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Síndrome de Guillain

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Síndrome de Guillain-Barré

Tabla de Contenido

¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?


¿Qué ocasiona el Síndrome de Guillain-Barré?
¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Guillain-Barré?
¿Cómo se trata el Síndrome de Guillain-Barré?
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el
Síndrome de Guillain-Barré?
¿Qué investigación se está realizando?
¿Dónde puedo obtener más información?

¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a


parte del sistema nervioso periférico. Los primeros síntomas de esta enfermedad incluyen distintos
grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y
las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos síntomas pueden aumentar
en intensidad hasta que los músculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi
totalmente paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida - potencialmente
interfiriendo con la respiración y, a veces, con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco - y se le
considera una emergencia médica. El paciente es colocado a menudo en un respirador para
ayudarle a respirar y se le observa de cerca para detectar la aparición de problemas, tales como
ritmo cardíaco anormal, infecciones, coágulos sanguíneos y alta o baja presión sanguínea. La
mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos más severos del Síndrome de
Guillain-Barré, aunque algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad.

El Síndrome de Guillain-Barré puede afectar a cualquier persona. Puede atacar a la persona en


cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El síndrome es raro y aflige
sólo a una persona de cada 100,000. Generalmente, el Síndrome de Guillain-Barré ocurre unos
cuantos días o una semana después de que el paciente ha tenido síntomas de una infección viral
respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía o una vacuna pueden desencadenar el
síndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios días o puede requerir
hasta 3 ó 4 semanas. La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de
las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la
enfermedad, un 90 por ciento de los pacientes están en su punto de mayor debilidad.

¿Qué ocasiona el Síndrome de Guillain-Barré?

Nadie conoce aún por qué el Síndrome de Guillain-Barré ataca a algunas personas y a otras no. Ni
nadie sabe qué exactamente desencadena la enfermedad.

Lo que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al
propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunológica. Comúnmente, las
células del sistema inmunológico atacan sólo a material extraño y a organismos invasores. En el
Síndrome de Guillain-Barré, no obstante, el sistema inmunológico comienza a destruir la cobertura
de mielina que rodea a los axones de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones
(los axones son extensiones delgadas y largas de las células nerviosas que transmiten las señales
nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al axón acelera la transmisión de las señales
nerviosas y permite la transmisión de señales a través de largas distancias.
En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios periféricos son
lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se
debe el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del
cerebro, mandatos que han de transportarse a través de la red nerviosa. El cerebro también recibe
menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las
texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir señales
inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las
señales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias,
son las más vulnerables a interrupción. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de
cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.

Cuando el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, es posible que el virus
haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema
inmunológico las trata como células extrañas. También es posible que el virus haga que el propio
sistema inmunológico sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias,
permitiendo a algunas de las células inmunológicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar
la mielina. Los científicos están investigando éstas y otras posibilidades para determinar por qué el
sistema inmunológico funciona mal o es perturbado en el Síndrome de Guillain-Barré y otras
enfermedades inmunológicas. La causa y la trayectoria del Síndrome de Guillain-Barré es un área
activa de investigación neurológica e incorpora los esfuerzos de colaboración de los científicos
neurológicos, inmunológicos y virólogos.

¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Guillain-Barré?

El Síndrome de Guillain-Barré se denomina síndrome más que enfermedad porque no está claro el
que entre en juego un agente patógeno concreto. Un síndrome es una condición médica
caracterizada por un cúmulo de síntomas (lo que siente el paciente) y signos (lo que el médico
puede observar o medir). Los signos y síntomas del síndrome pueden ser bastante variados, por lo
que los médicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difícil diagnosticar el Síndrome de Guillain-
Barré en sus primeras etapas.

Varios desórdenes tienen síntomas similares a los que se encuentran en el Síndrome de Guillain-
Barré, por lo que los médicos examinan e interrogan a los pacientes cuidadosamente antes de
hacer un diagnóstico. Colectivamente, los signos y síntomas forman un cierto patrón que ayuda a
los médicos a diferenciar el Síndrome de Guillain-Barré de otros desórdenes. Por ejemplo, los
médicos observarán si los síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo más común en el
síndrome de Guillain-Barré) y la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros desórdenes,
la debilidad muscular puede progresar a través de meses en vez de días o semanas). En Guillain-
Barré los reflejos, tales como la reacción de la rodilla al golpearla, usualmente desaparecen.
Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, una prueba de velocidad
de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico. En los pacientes del
Síndrome de Guillain-Barré, el líquido cerebroespinal que baña la

médula espinal y el cerebro contiene más proteína de lo normal. Por lo tanto, un médico puede
decidir hacer una punción lumbar, un procedimiento en el que el médico inserta una aguja en la
parte inferior de la espalda del paciente para sacar líquido cerebroespinal de la columna espinal.

¿Cómo se trata el Síndrome de Guillain-Barré?

No hay una cura conocida para el Síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, hay terapias que
reducen la gravedad de la enfermedad y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes.
Hay también cierto número de formas de tratar las complicaciones de la enfermedad.
Por lo general, la plasmaféresis y la terapia de inmunoglobulina de alta dosis son los remedios
utilizados. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar. La
plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de
forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porción líquida de la sangre. Las
células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye
rápidamente. Los científicos no conocen todavía exactamente por qué funciona la plasmaféresis
pero la técnica parece reducir la gravedad y duración del episodio de Guillain-Barré. Esto quizás se
deba a que la porción del plasma de la sangre contiene elementos del sistema inmunológico y
puede ser tóxico para la mielina.

En la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los médicos administran inyecciones intravenosas


de proteína que, en cantidades pequeñas, el sistema inmunológico utiliza naturalmente para atacar
a los organismos invasores. Los investigadores han descubierto que la administración de altas
dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a
pacientes de Guillain-Barré puede reducir el ataque inmunológico sobre el sistema nervioso. Los
investigadores no conocen por qué o cómo funciona esto, aunque se han propuesto varias
hipótesis.

También se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de reducir la gravedad de


Guillain-Barré, pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo
no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.

La parte más crítica del tratamiento de este síndrome consiste en mantener el cuerpo del paciente
funcionando durante la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al
paciente en un respirador, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función
corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes
del Síndrome de Guillain-Barré son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de
cuidados intensivos. En el hospital, los médicos también pueden tratar de detectar y tratar muchos
problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado - complicaciones tales como la
pulmonía o lesiones producidas por postración prolongada en cama.

A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas
que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes
para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos. Posteriormente, a medida que el paciente
comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia física. Ensayos clínicos
cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el
tratamiento de los pacientes con el Síndrome de Guillain-Barré. Dichos ensayos clínicos comienzan
con la investigación básica y clínica, durante la cual los científicos trabajan en colaboración con
profesionales clínicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta
condición.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el Síndrome de Guillain-Barré?

El Síndrome de Guillain-Barré puede ser una condición médica devastadora debido a la rapidez y a
la inesperada aparición. Además, la recuperación no es necesariamente rápida. Tal como se
advirtió anteriormente, los pacientes usualmente llegan al punto de mayor debilidad o parálisis días
o semanas después de ocurrir los primeros síntomas. Los síntomas se estabilizan luego a este
nivel por un periodo de días, semanas o, a veces, meses. El periodo de recuperación puede ser
tan corto como unas cuantas semanas o tan largo como unos cuantos años. Un 30 por ciento
aproximadamente de quienes tienen Guillain-Barré aún sufren una debilidad residual después de 3
años de la enfermedad. Un 3 por ciento puede sufrir una recaída de la debilidad muscular o
sensaciones de cosquilleo muchos años después del ataque inicial.

Los pacientes que desarrollan el Síndrome de Guillain-Barré afrontan no sólo dificultades físicas
sino también periodos dolorosos emocionalmente. A menudo, es sumamente difícil para los
pacientes ajustarse a una parálisis repentina y a la dependencia de otros para ayuda con
actividades diarias rutinarias. Los pacientes a veces necesitan asesoramiento psicológico para
ayudarles a adaptarse a las limitaciones que les presenta esta condición.

¿Qué investigación se está realizando?

Los científicos se están concentrando en buscar nuevos tratamientos y en perfeccionar


tratamientos existentes. Los científicos también examinan el funcionamiento del sistema
inmunológico para determinar qué células son responsables de iniciar y emprender el ataque
contra el sistema nervioso. El hecho de que tantos casos de Guillain-Barré comiencen después de
una infección viral indica que ciertas características de esos virus pueden activar al sistema
inmunológico de forma inapropiada. Los investigadores están examinando esas características. Tal
como se indicó anteriormente, los científicos neurológicos, los inmunólogos, los virólogos y los
farmacólogos están trabajando todos en colaboración para aprender a prevenir este trastorno y
tener mejores terapias disponibles cuando se presenta.

¿Dónde puedo encontrar más información?

Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la
Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés)
en:

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

Organizaciones:
GBS/CIDP Foundation International
The Holly Building 104 1/2 Forrest Ave.
Narberth, PA 19072
info@gbs-cidp.org
http://www.gbs-cidp.org
Tel: 610-667-0131 866-224-3301
Fax: 610-667-7036

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Glosario

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Apéndice
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"Síndrome de Guillain-Barré", NINDS. Marzo 2007

Publicación de NIH 07-2902s

Preparado por: Office of Communications and Public Liaison


National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no
significa un endoso ni la posición oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y
Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal. Cualquier recomendación sobre
el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta con
un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho
paciente.

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir


libremente. Se agradece que se le dé el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.

Revisado December 18, 2009

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