MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS

1- Introducción.

Las actividades motoras se organizan jerárquicamente en el sistema nervioso central. La médula

espinal, el cerebro medio, el cerebelo, el ganglio basal y la corteza cerebral, cada uno posee
funciones motoras características. Cada nivel contribuye a una calidad específica de organización y
respuesta motora a la actividad motora total. La disfunción de cada nivel contribuye sus propias
características a la anormalidad de la función que se observa clínicamente.  Las manifestaciones
clínicas de la disfunción son resultado de las distorsiones de las actividades, de las actividades
sensoriales o de los efectos de la experiencia para modificar la actuación funcional. Los daños a
los centros motores o a las trayectorias pueden provocar trastornos o pérdida de la función motora,
por una parte, o pérdida de la inhibición o de la modulación de las actividades del sistema nervioso
central residual por otra.

    2- Componentes principales del sistema motor.

Existen tres componentes principales del sistema motor implicados en la producción del
movimiento voluntario: las vías corticospinales (piramidales) que pasan a través de las pirámides
bulbares y conectan la corteza cerebral con los centros motores inferiores del tronco del encéfalo y
la médula espinal; los ganglios basales (núcleo caudado, putamen, globo pálido y sustancia negra,
que forman el sistema extrapiramidal), un grupo de estructuras interrelacionadas y situadas
profundamente en el cerebro anterior, cuyas eferencias son dirigidas sobre todo proximálmente a
través del tálamo a la corteza cerebral; y el cerebelo que constituye el centro de la coordinación
motora.

Las lesiones de las vías corticospinales dan lugar a debilidad muscular o parálisis completa del
movimiento voluntario predominantemente distal, signo de Babinski y, a menudo, espasticidad
(incremento del tono muscular y reflejos tendinosos profundos exaltados). El aumento del tono
muscular es proporcional al grado de estiramiento aplicado a un músculo hasta que la resistencia
desaparece bruscamente, produciendo el fenómeno de la navaja de muelle.

Los trastornos de los ganglios basales (trastornos extrapiramidales) no producen debilidad

muscular ni alteración de los reflejos. Se caracterizan por movimientos involuntarios (discinesias),
que causan un aumento del movimiento (hipercinesia), una disminución del mismo (hipocinesia) y
cambios del tono muscular y la postura.

La función en el ganglio basal es participar en la elaboración de las actividades motoras volitivas

mediante la organización de apoyo corriente y anticipado para la actividad futura. El ganglio basal
participa en la generación de los movimientos cuando se utiliza la retroacción para el control
posicional.

La alteración de la función en el ganglio basal deriva en una falla de la inhibición de los patrones de
reflejos de la actividad motora. El paciente se presenta con movimientos inexactos descontrolados.

Los trastornos cerebelosos producen anomalías en la amplitud, rapidez y potencia del movimiento.
La fuerza está mínimamente afectada.

El cerebelo contribuye con elementos de control y coordinación en términos de fuerza dirección y

distancia. La cantidad de unidades motoras que se contraen en una unidad de tiempo determina la
fuerza o velocidad. Los músculos que actúan sinérgicamente determinan la dirección y la longitud
de tiempo en que se contraen determina la distancia. El deterioro de la función cerebelar o la
interrupción de las trayectorias cerebelares hacia el resto del sistema nervioso central y desde él,
deriva en dismetría, disinergia y descomposición del movimiento. Tomadas en conjunto estas
anormalidades constituyen el síntoma complejo de ataxia. El paciente es incapaz de llevar a cabo
movimientos rápidos, exactos, coordinados suavemente o automáticos o de mantener una postura
estabilizada.         

   3- Diferentes tipos de trastornos de movimiento.

Tipo Característica
Temblor Movimientos rítmicos oscilatorios, alternante y oscilatorio
producido por un patrón repetitivo de contracción y relajación
muscular.
Corea Son movimientos involuntarios breves y sin finalidad aparente,
de la parte distal de las extremidades y la cara, que pueden
aparecer de forma imperceptible en el seno de actos con
propósito que enmascaran el movimiento involuntario.
Atetosis: Son movimientos de contorsión, generalmente con posturas
alternantes, de la zona proximal de los miembros que se
entremezclan continuamente en una cascada de movimientos.
Estereotipias Movimientos repetitivos involuntarios (p.ej. balancear el cuerpo o
: girar la cabeza) que se parecen a los movimientos voluntarios
que son frecuentes en acatisia (inquietud motora sensorial)
Distonía: Posturas anómalas mantenidas, con interrupción de los actos
motores, como consecuencia de una alteración del tono
muscular. Se caracteriza por una cocontracción severa de los
músculos antagónicos, de ahí que empeore a contracturas..
Balismo: Movimientos abruptos, impredecibles, de sacudida violenta, con
frecuencia proximales y unilaterales.
Mioclono Contracciones breves y bruscas (en relámpago), espasmódicas
de uno o más músculos, a menudo sensibles a estímulos
Tics: Movimientos breves, rápidos, simples o complejos e
involuntarios que son estereotipados y repetitivos pero no
rítmicos.
   4- Que enfermedades se relacionan con los diferentes tipos trastornos de movimiento.

 Temblores en reposo: Mal de Parkinson juvenil primario, Mal de Parkinson secundario.

 Temblores en movimiento: Temblor esencial (familiar), trastorno cerebelar, tumores del
tallo encefálico, hipertiroidismo, enfermedad de Wilson, trastornos electrolíticos (p.ej.
glucosa, calcio, magnesio), intoxicación con metales pesados (p.ej. plomo, mercurio),
esclerosis múltiple.
 Corea: Corea de Sydenham (relacionada con fiebre reumática). Enfermedad de
Huntington, hipertiroidismo, mononucleosis infecciosa, embarazo, anticonvulsivos,
fármacos neurolépticos, lesión cerrada de la cabeza, lupus erimatoso sistémico.
 Atetosis: Parálisis cerebral, otras encefalopatías estáticas. Síndrome de Lesch-Nyhan,
kernícterus.
 Estereotipias: Autismo, síndrome de Rett, fármacos neurolépticos (p.ej. discinesia tardía),
esquizofrenia.
 Distonía: Distonías primarias idiopáticas (p.ej.distonía de torsión),síndrome de Sandifer,
asfixia perinatal, encefalografía estática, distonía hereditaria (algunas veces con respuesta
a la dopa).
 Balismo: Encefalitis, lesión cerrada de cabeza.
 Mioclono: Mioclono en sueño, mioclono benigno infantil, encefalopatía posanóxica,
encefalopatía, hipertiroidismo, infecciones por virus lentos, enfermedad de ¨Wilson,
mioclono-opsoclono, neuroblastoma, encefalopatías epilépticas, enfermedad mitocondrial.

   5- Corea y atetosis.

La corea y la atetosis aparecen a menudo juntas (coreoatetosis). La corea y la atetosis son la

antítesis de la enfermedad de Parkinson, al contrario de esta se manifiestan con un exceso de
actividad dopaminérgica en los ganglios basales.

        . Corea de Huntington.

Fue descrita en primer lugar por George Huntington, en 1872 es una enfermedad neurológica,
degenerativa, hereditaria, autosómica y dominante. Cada hijo/a de un padre o madre con la
enfermedad tiene una probabilidad del 50% de heredarla, independientemente de si sus
hermanos/as la han heredado o no. Si el hijo/a no hereda de sus padres el gen causante de la
enfermedad, no tendrá la EH y tampoco la transmitirá a sus descendientes. Afecta por igual a
ambos sexos.
Es una enfermedad neurológica, afecta determinadas áreas del cerebro, las neuronas (células
cerebrales), van degenerándose y finalmente mueren.
Características y síntomas. Se caracteriza por atrofia del núcleo caudado. Las manifestaciones
más importantes de la Corea de Huntington son movimientos involuntarios incontrolados, pérdida
de las funciones intelectuales (demencia) y además desarreglos psíquicos. Comienza a
manifestarse entre los 30 y los 50 años aunque puede comenzar a cualquier edad, y no solo desde
el punto de vista físico sino intelectual . Los primero síntomas pueden ser en forma de deterioro
físico, intelectual o emocional. Puede suceder que haya una pérdida en la memoria reciente, se
reduce la capacidad para realizar las actividades que pudiera haber realizado siempre. Desde loo
emocional pueden existir períodos de apatía e irritabilidad. la enfermedad progresa con el decursar
de el tiempo siendo cada vez más dependiente para realizar cualquier actividad. 
Pronóstico y tratamiento. La evolución de la enfermedad es inexorablemente progresiva. Con el
tiempo, los pacientes acaban perdiendo la capacidad de cuidar de sí mismos, tanto física como
mentalmente. La deambulación se vuelve imposible, la deglución difícil y la demencia es profunda.
La mayoría de los pacientes requieren institucionalización en el estadio final de la enfermedad.
   6- Ataxia.

Significa que los movimientos son incoordinados y fuera de tiempo. Se pierde la capacidad de los
músculos de trabajar en equipo, se dificulta tanto el inicio como la terminación del movimiento que
también es dismétrico. Se presentan problemas en el habla, la disinergia y los problemas que la
acompañan hacen que el discurso sea entrecortado se le llama escandida. Cuando la lesión es
central puede deberse a deficiencia de la información aferente al cerebelo y a la corteza, haciendo
que el individuo desconozca su posición en el espacio, en este caso el cerebelo no puede llevar a
cabo los ajustes posturales necesarios ni el SNC recibe la información del éxito de los
movimientos.
La ataxia se acompaña de nistagmo que es una forma de disinergia ocular. Tienen también
dismetría, apreciación incorrecta de la distancia en los movimientos o de la extensión de los
mismos, se lo observa en la exageración de los movimientos.
En los atáxicos los reflejos tendinosos profundos están disminuidos o ausentes, las articulaciones
son laxas, el equilibrio y sentido de posición son pobres y las masa musculares dan la sensación
de una blandura semifluida. Generalmente se encuentra temblor y nistagmo y se presenta dificultad
en la coordinación mano nariz.

Las degeneraciones espinocerebelosas son un grupo de trastornos caracterizados por ataxia

progresiva debido a la degeneración del cerebelo, el tronco del encéfalo, la médula espinal, los
nervios periféricos.   pueden clasificarse de forma genérica en ataxias predominantemente
espinales, ataxias cerebelosas y atrofia de múltiples sistema.

    Ataxia de Friedreich

Se le llama por el nombre del médico Nicholas Friedreich, que describió inicialmente la condición
en la década de 1860. Es la enfermedad tipo de ataxia espinal. En la ataxia de Friedreich, la ataxia
resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan
los movimientos musculares en los brazos y en las piernas. La médula espinal se hace más
delgada y las células nerviosas pierden algunos de sus cubrimientos de mielina.
La herencia es autosómica recesiva (que significa que el paciente ha de heredar dos genes
afectados, uno de cada uno de los padres, para que la enfermedad se desarrolle).
El primer síntoma en aparecer es la inestabilidad de la marcha entre los 5 y los 15 años, seguida
de ataxia de miembros superiores y disartria. En el curso del tiempo, los músculos comienzan a
debilitarse y a atrofiarse, en especial en los pies, las partes inferiores de las piernas y las manos y
aparecen deformidades.
Generalmente existe un deterioro de las funciones cognitivas. El temblor, si existe, es un síntoma
menor. Los pacientes presentan arreflexia y pérdida de las modalidades sensitivas dependientes
de fibras gruesas (sensibilidad vibratoria y de posición) pérdida de reflejos de los tendones, en
especial en las rodillas y en las muñecas y los tobillos. Es frecuente la asociación de pies cavos,
escoliosis y miocardiopatía progresiva.
Aparece disartria (lentitud en la dicción o dicción indistinta) y la persona se cansa con facilidad. Son
comunes los movimientos rítmicos, rápidos e involuntarios del globo ocular (nistagmus). 

A los movimientos involuntarios de los músculos de alguna parte del cuerpo se les denomina distonías y son
producto de una alteración  del sistema nervioso. Se caracterizan por espamos musculares involuntarios
que producen deformaciones o posturas anormales. Es el exceso o falta de tono muscular lo que origina las
contracciones y da lugar a torsiones o temblores parecidos a un tic. Aunque el 80 por ciento de las distonías
no tienen una causa definida, algunas de ellas están asociadas a la ansiedad o son resultado de una situación
disparadora: una discusión, un asalto, un susto. También la depresión puede detonar los síntomas y pueden ser
generados por estados emocionales, así como aumentar o disminuir con la relajación.

Si bien los movimientos son continuos, generalmente desaparecen durante el sueño.

LAS DISTONíAS SE PUEDEN CLASIFICAR EN CUATRO CATEGORíAS:

1. Focal: afecta sólo a un grupo muscular.

2. Multifocal: afecta a dos o más partes del cuerpo.

3. Hemidistonía: afecta a la mitad del cuerpo.

4. Generalizada: al menos una o las dos piernas, más otra región del cuerpo se ven afectadas.

La distonía es cuestión de herencia sobre todo en familias judías Askenázicas y en algunas no judías, y se
transmite de manera auto somática (cada niño que tiene un padre o madre con un gen anormal tiene un 50 por
ciento de posibilidad de heredar ese gen).

La severidad de la enfermedad puede variar dentro de una misma familia, por ejemplo, la madre afectada
puede tener una distonía focal, uno de sus hijos puede tener una distonía generalizada, mientras que otro
puede tener una distonía multifocal.

Una de las distonías más comunes es el blefaroespasmo, que es una contracción anormal de los párpados
intermitente o sostenida. Toma su nombre de la palabra griega blefaro que significa párpado y de espasmo,
que denota una contracción involuntaria del músculo.

Hay dos tipos de blefaroespasmo, el primario para el cual no existe una causa determinada y uno más
llamado el secundario causado por un golpe o lesión. En la mayoría de los casos los pacientes presentan el
primario.

Entre los síntomas se cuentan: sensación de ardor, parpadeo rápido y frecuente, por lo que es normal que los
pacientes acudan al oculista. Pasado el tiempo, el parpadeo se puede hacer sostenido y llegar a interferir con
actividades cotidianas como comer o escribir. Llegan incluso a no poder cerrar el ojo y a no ver bien. De
acuerdo con los especialistas, el parpadeo intermitente se puede presentar ante cualquier situación, pero se
incrementa al conversar, lo que ocasiona que el afectado se sienta mal, se enoje y con ello altere su estado de
ánimo, provocando que se deprima o se ponga más ansioso, lo cual empeora el parpadeo.

¿Qué debes hacer ante un diagnóstico de distonía?

Lo primero es consultar a un neurólogo que sea experto en desórdenes de los movimientos quien
determinará qué tipo de distonía tienes. Será necesario revisar tu árbol genealógico buscando antecedentes.
Aún el más simple “cuello torcido” (tortícolis) debe ser tomado en cuenta, así como cualquier tipo de temblor,

Después se determinará la terapia médica a seguir. Hay muchos medicamentos en el mercado para tratar el
problema que pueden ser tomados o inyectados. También se puede considerar la cirugía cuando los pacientes
ya no son más receptivos a otros tratamientos. Debe tomarse en cuenta que la cirugía puede perder su efecto a
través de los años, pero puede posiblemente proporcionar algún alivio.

Tu actitud hacia la enfermedad será algo determinante para sobrellevarla. Es natural que cuando conozcas la
naturaleza del padecimiento pases por varias etapas para aceptarla. Puedes encontrar ayuda aprendiendo de
otras personas que padecen la misma enfermedad.