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Apuntes de radiologa sea

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. Organizacin de los contenidos Anatoma, histologa y fisiologa del hueso Anatoma articular Artropatas Artropata degenerativa extraespinal Artropata degenerativa espinal Hiperostosis esqueltica difusa idioptica (DISH) Calcificacin y osificacin de los ligamentos espinales posteriores Osteomielitis Osteopatas metablicas Raquitismo y osteomalacia Hiperparatiroidismo Osteodistrofia renal Hipoparatiroidismo Escorbuto infantil Osteocondrosis y necrosis isqumica Displasia del desarrollo de la cadera: evaluacin radiolgica Enfermedades constitucionales de los huesos Lesiones seas tumorales y pseudotumorales Manifestaciones seas de las hemopatas Otras alteraciones seas Bibliografa

Estos apuntes, inevitablemente concisos, aspiran a proporcionar los conocimientos bsicos para comprender una materia tan bella como clsica: la radiologa del esqueleto. Organizacin de los contenidos: Anatoma, histologa y fisiologa del hueso. Anatoma articular. Artropatas: Artritis monoarticulares: infecciosas, traumticas, por depsito de cristales, etc. Artritis poliarticulares: Inflamatorias: tipos reumatoideos y variantes reumatoideas. Metablicas: por depsito de cristales (gota, pseudogota, otras.) Hematolgicas. Neurognicas. Idiopticas. Artropata degenerativa: Extraespinal. Espinal. Hiperostosis esqueltica idioptica difusa (DISH.) Calcificacin y osificacin de los ligamentos espinales. Osteomielitis: pigena, tuberculosis, brucelosis, sfilis sea. Osteopatas metablicas: Osteopenia / osteoporosis. Raquitismo / osteomalacia. Enfermedades de las paratiroides y osteodistrofia renal. Escorbuto infantil. Osteonecrosis y osteocondrosis. Displasia de desarrollo de la cadera. Enfermedades constitucionales de los huesos. Lesiones seas tumorales y pseudotumorales. Manifestaciones seas de las hemopatas. Otras alteraciones seas:

Enfermedad de Paget. Histiocitosis X. Esclerosis tuberosa. Sarcoidosis. Displasias seas esclerosantes.

ANATOMA, HISTOLOGA Y FISIOLOGA DEL HUESO: ANATOMA: Crtex (o cortical): envoltura de hueso compacto. Hueso esponjoso: trabculas ms laxas. Cavidades rellenas de mdula sea roja, amarilla o ambas. Periostio: envuelve al crtex (excepto la porcin intrarticular, que est cubierta por sinovial o cartlago.) Endostio: superficie interna del crtex. Menos definido que el periostio, puede estar ausente en el adulto. Entesis: son los sitios de insercin donde los tendones y ligamentos se fusionan con el periostio. Configuracin de los huesos largos: Epfisis: Extremos engrosados de un hueso largo. Estn formadas casi exclusivamente por tejido esponjoso, excepto en la periferia, donde existe una delgada capa de hueso compacto. Se constituyen por puntos de osificacin independientes del punto de osificacin primario. Quedan aisladas de la difisis por un vestigio de la maqueta cartilaginosa primitiva, el cartlago de conjuncin o fisis. Tambin en los huesos planos existen puntos de osificacin secundarios, separados del punto principal por bandas cartilaginosas que persisten ms o menos tiempo. En los huesos largos el cartlago de conjuncin prolifera en sentido diafisario, no hacia la epfisis. Difisis: Parte media o cuerpo del hueso largo. La difisis est esencialmente constituida en la periferia del hueso por tejido compacto. En el centro se encuentra una cavidad longitudinal que se extiende hasta las epfisis, el conducto medular, con su contenido, la mdula sea. Esta ltima es una sustancia gelatinosa que se encuentra en todas las cavidades del tejido seo (en el conducto central, y en las arolas del tejido esponjoso). Su funcin, adems de aligerar las piezas esquelticas, es la formacin de elementos sanguneos o hematopoyesis. Metfisis: es la parte de la difisis adyacente a la fisis. Fisis: cartlago de crecimiento. Configuracin de los huesos planos: Se componen de dos lminas de tejido compacto que encierran una capa ms o menos gruesa de tejido esponjoso. A nivel de los bordes del hueso las lminas de tejido compacto se fusionan entre s. En los huesos planos del crneo las lminas se denominan tablas (tabla interna: en relacin con el sistema nervioso; tabla externa: en relacin con las partes blandas). HISTOGNESIS DEL HUESO: Los osteoblastos se diferencian de las clulas mesenquimticas. Depositan matriz sea que subsecuentemente se mineraliza. Red trabecular inmadura (esponjosa primaria): Se rellena para formar el hueso cortical. Se reabsorbe para formar la cavidad medular. Osificacin intramembranosa y osificacin endocondral. Osificacin intramembranosa: La osificacin intramembranosa comienza por la proliferacin de clulas del mesnquima sobre una red capilar. Las clulas primitivas proliferan, se agrandan, y se colocan en grupos que se extienden en una configuracin trenzada en el tejido circundante. Las clulas se han vuelto osteoblastos ahora y estn envueltas en la formacin de una matriz eosinoflica dentro del tejido colgeno. Esta sucesin representa la fase inicial del proceso de osificacin que se vuelve ms prominente y ms extendido cuando la matriz osteoide sufre calcificacin por el depsito de fosfato de calcio. Algunos osteoblastos en la superficie del osteoide y del tejido seo quedan atrapados dentro de la sustancia de la matriz en un espacio llamado laguna. El osteoblasto se vuelve entonces un osteocito, y aunque se asla respecto al tejido del mesnquima proliferante vecino, mantiene algn contacto con las clulas precursoras mandando procesos largos o proyecciones a travs de canalculos que se extienden por la matriz. Los osteocitos incluidos estn consagrados a mantener la integridad de la matriz circundante y no estn involucrados directamente en la formacin del hueso. A travs de la transformacin continuada de clulas del mesnquima en osteoblastos, la elaboracin de la

matriz osteoide, y el atrapamiento de osteoblastos dentro de la matriz, el mesnquima primitivo se convierte en tejido seo. Las caractersticas finales del tejido dependen de su situacin dentro del hueso. En las reas de hueso esponjoso, la red de tejido seo contiene tejido conectivo vascular que representa al precursor embrionario de la mdula sea; en las reas compactas de hueso, el tejido seo se vuelve ms condensado, formando masas cilndricas que contienen un canal vascular central: el sistema haversiano. En las superficies externas e internas del hueso compacto, se desarrollan capas fibrovasculares (periostio y endostio respectivamente) que contienen clulas que siguen siendo osteognicas. Osificacin endocondral: La osificacin endocondral (intracartilaginosa) se da en los huesos del esqueleto apendicular, el esqueleto axial, y la base del crneo. En este proceso el tejido cartilaginoso deriva del mesnquima como un molde que se reemplaza con hueso. Los sitios iniciales de formacin del hueso se llaman centros de osificacin, y su situacin precisa dentro del hueso es muy dependiente del hueso especfico que est analizndose. En los huesos tubulares, el centro primario de osificacin se localiza en la porcin central del modelo cartilaginoso, despus aparecen centros de osificacin secundarios en los extremos. Un tejido del mesnquima vascular o pericondrio, cuyas capas ms profundas contienen clulas con potencial osteognico, rodea al modelo cartilaginoso. Los cambios iniciales en el centro primario de osificacin son hipertrofia de clulas de cartlago, acumulacin de glucgeno, y reduccin de la matriz intermedia. Como consecuencia, estas clulas degeneran, mueren y se calcifican. El tejido peristico se convierte en canales vasculares, y estos cauces perforan la cscara de hueso, entrando en el foco cartilaginoso en degeneracin. El tejido vascular rompe las lagunas de clulas de cartlago, creando espacios que se llenan con la mdula sea embrionaria. Aparecen osteoblastos, que transforman los sitios de degeneracin y clulas de cartlago agonizantes en focos de osificacin extendiendo el tejido osteoide por la matriz del cartlago. Los osteoblastos atrapados dentro del hueso en vas de desarrollo se transforman en osteocitos. Desde el centro del hueso tubular, la osificacin avanza hacia los extremos. A travs de un proceso de resorcin de algunas trabculas formadas, se crea un espacio medular, y a travs de un proceso de deposicin de hueso subperistico, se forma una corteza que se espesa y se convierte en un sistema de hueso compacto que se dispone longitudinalmente rodeando los canales vasculares: el sistema haversiano. La frontera de osificacin endocondral que crece hacia el extremo del hueso se convierte en una placa de actividad celular. Esta placa, que finalmente se localiza entre la epfisis y la difisis del hueso tubular, forma el cartlago de crecimiento (placa cartilaginosa o fisis), ste es el sitio predominante de crecimiento longitudinal del hueso. La fisis contiene zonas claramente demarcadas: una zona de clulas en reposo planas e inmaduras en la superficie epifisaria de la placa, una zona de crecimiento celular e hipertrofia en la cara metafisaria, y una zona de transformacin con calcificacin provisional y osificacin en la superficie diafisaria. CONSTITUYENTES CELULARES DEL HUESO: Linaje osteoblstico: Forman parte de este linaje los preosteoblastos, los osteoblastos y los osteocitos. Los preosteoblastos son clulas de aspecto fibroblstico cercanas a la superficie sea pero separadas de sta por otros tipos celulares (clulas del endostio, osteoblastos). Los preosteoblastos son difciles de identificar en condiciones normales, pero pueden observarse con facilidad si sufren una hiperplasia como por ejemplo en el hiperparatiroidismo. Los preosteoblastos derivan de una clula madre del estroma medular y en condiciones normales constituyen el compartimiento proliferativo del linaje osteoblstico. Los osteoblastos son clulas de forma cbica, citoplasma basfilo y ricas en una isoenzima especfica de la fosfatasa alcalina. Derivan de los preosteoblastos y suelen considerarse clulas con diferenciacin terminal y por tanto incapaces de dividirse, no obstante existen datos que sugieren que, al menos en parte, conservan la capacidad de proliferar. Los osteoblastos se hallan en contacto directo con las superficies seas formando grupos compactos de una sola capa de espesor. Sintetizan el componente orgnico de la matriz sea (colgeno tipo I, proteoglicanos, protenas implicadas en la adhesin celular, osteocalcina y factores de crecimiento) y controlan el depsito de las sales minerales. Tanto in vivo como in vitro los osteoblastos pasan sucesivamente por tres estadios funcionales: a) proliferacin celular y sntesis de los componentes orgnicos de la matriz sea, b) maduracin de la matriz sea (cambios en la

composicin y organizacin de la matriz que la hacen competente para ser mineralizada) y c) depsito de mineral. Los osteoblastos pueden permanecer en las superficies seas o quedar rodeados por la matriz que sintetizan. Cuando los osteoblastos que han permanecido en la superficie finalizan la sntesis de matriz, se aplanan y se convierten en clulas de revestimiento (clulas del endostio o "lining cells"). Los osteoblastos que quedan en el espesor de la matriz adquieren aspecto estrellado y pasan a denominarse osteocitos. Estas clulas se hallan en contacto entre s y con las de las clulas de la superficie (clulas de revestimiento, osteoblastos) mediante finas prolongaciones tubulares de su citoplasma que recorren la matriz sea en diversas direcciones. La cavidad de la matriz sea que contiene el cuerpo celular del osteocito se denomina laguna osteocitaria y los diminutos canalculos que albergan sus prolongaciones citoplsmicas reciben el nombre de conductos calcforos. Los osteocitos son clulas con una escasa actividad metablica pero su preservacin parece necesaria para que el tejido seo mantenga sus propiedades biomecnicas. La situacin de los osteocitos es tericamente ideal para detectar el estrs mecnico y las microlesiones de la matriz. Estas clulas podran transmitir seales a las clulas de revestimiento que utilizaran la informacin recibida para coordinar el remodelado. El factor sistmico que de manera ms potente induce in vivo la diferenciacin y proliferacin de las clulas del linaje osteoblstico es la hormona paratiroidea (PTH). Los osteoblastos poseen receptores para la PTH, pero algunos de los efectos de la hormona sobre estas clulas son probablemente mediados por factores locales. Linaje osteoclstico: Los osteoclastos son clulas multinucleadas, de citoplasma acidfilo y ricas en anhidrasa carbnica y fosfatasa cida resistente al tartrato. Son de mayor tamao que los osteoblastos y se disponen sobre las superficies seas de manera aislada o en grupos poco numerosos. Derivan de la clula madre hematopoytica a travs de clulas formadoras de colonias de granulocitos y macrfagos. Los preosteoclastos son clulas dotadas de un solo ncleo que se adhieren a las superficies seas y al fusionarse entre s dan lugar a los osteoclastos. Dado que en el hueso cortical no existe mdula sea es probable que los osteoclastos que intervienen en su remodelacin procedan de precursores circulantes que hayan emigrado del interior de los capilares sanguneos de los conductos de Havers. La adhesin de los precursores de los osteoclastos a la matriz sea tiene lugar en aquellos puntos donde sta queda expuesta porque se separan entre s las clulas de revestimiento al modificarse la conformacin de su citoesqueleto. Las clulas de revestimiento son de origen osteoblstico y poseen receptores para la PTH por lo que se ha sugerido que esta hormona podra desencadenar el proceso. Los osteoclastos reabsorben el hueso en dos fases. Primero solubilizan el mineral y luego digieren la matriz orgnica. El mineral se solubiliza acidificando el microambiente creado entre la matriz sea y la membrana fruncida del osteoclasto. La acidificacin (pH = 4) se logra bombeando hacia el hueso los iones H+. En el citoplasma de los osteoclastos la anhidrasa carbnica cataliza la reaccin entre el CO2 y el H2O dando lugar a CO3H2 que se disocia en CO3H- y H+. El H+ es bombeado activamente hacia la matriz sea a travs de la membrana plegada mediante una bomba de protones dotada de una ATPasa especfica. El CO 3H- es expulsado fuera de la clula a travs de la superficie opuesta donde es intercambiado activamente por CL-. El CL- no se acumula en el interior del osteoclasto puesto que es vehiculizado hacia la matriz sea a travs de canales especficos situados en la membrana plegada. Una vez eliminado el mineral la matriz orgnica es digerida por colagenasas cidas y otras enzimas proteolticas de origen lisosmico. Cuando se ha completado el proceso de reabsorcin, los osteoclastos mueren por apoptosis. Los ncleos se hacen ms pequeos e hipercromticos y se fragmentan hasta desaparecer y el citoplasma aumenta su acidofilia y se retrae. Estos restos celulares sern fagocitados por clulas macrofgicas. La calcitonina es capaz de inhibir funcionalmente a los osteoclastos a travs de receptores especficos pero el papel de esta hormona en condiciones normales parece poco importante. Los osteoclastos carecen de receptores para la PTH. La actividad reabsortiva de los osteoclastos y la osteoclastognesis parecen ser activadas por la IL-6 e IL-11 producidas por clulas de estirpe osteoblstica. La produccin de IL-6 e IL-11 sera a su vez estimulada por hormonas (PTH, 1-25 dihidroxivitamina D3) y por factores locales (IL-1, factor de necrosis tumoral.) Este modelo ofrece amplias posibilidades tanto para la regulacin sistmica de la actividad reabsortiva como para la regulacin local del acoplamiento entre reabsorcin y formacin seas. CONSTITUYENTES NO CELULARES DEL HUESO:

Matriz orgnica: rodea a las clulas (90% colgeno). Mucopolisacridos: condroitn sulfato A, keratn sulfato. Otras protenas: cido gama - carboxiglutmico (producido por los osteoblastos). Las molculas de colgeno se disponen dejando entre ellas agujeros de 40 nm que son los sitios donde se depositan los cristales de hidroxiapatita. Mineral inorgnico: cristales de hidroxiapatita ubicados a lo largo de las fibras colgenas. MDULA SEA: Tejido pulposo que se encuentra entre las trabculas y en los canales haversianos, y que provee clulas sanguneas y plaquetas. Est compuesta de matriz sea mineralizada, tejido conectivo y clulas. La superficie endstica es muy activa metablicamente, con osteoblastos y osteoclastos muy sensibles a los estmulos metablicos. Las clulas consisten en todos los estados de desarrollo de leucocitos, eritrocitos, clulas adiposas y reticulares (tipos fagoctico y no fagoctico). Las clulas adiposas son ms pequeas que las extramedulares. Cuando disminuye la actividad hematopoytica los adipocitos aumentan de tamao y de nmero, cuando aumenta la hematopoyesis se atrofian. Existen dos tipos de mdula sea: Mdula sea roja: hematopoyticamente activa. Contiene pequeos ndulos de tejido linfoide. (40% agua + 40% grasa + 20% protenas). Mdula sea amarilla: inactiva. (15% agua + 80% grasa + 5% protenas). En el nacimiento la mdula sea roja est presente en todo el esqueleto. En el perodo postnatal inmediato la conversin empieza en las falanges terminales de manos y pies. Despus del 5to ao de vida la mdula sea roja es reemplazada en los huesos largos de distal a proximal. Las epfisis y apfisis cartilaginosas carecen de mdula sea hasta que se osifican y sta se vuelve rpidamente amarilla. A los 20-25 aos la conversin est completa. Slo hay mdula roja en porciones de las vrtebras, esternn, costillas, clavculas, escpulas, crneo y metfisis del fmur y del hmero. ANATOMA ARTICULAR: La clasificacin de las articulaciones basada en la magnitud del movimiento es la siguiente: Sinartrosis: articulaciones rgidas o fijas. Anfiartrosis: articulaciones ligeramente mviles. Diartrosis: articulaciones libremente mviles. La clasificacin de las articulaciones sobre la base de la histologa da nfasis al tipo de tejido que caracteriza al rea articular: Articulaciones fibrosas: las superficies seas estn conectadas por tejido conectivo fibroso. Articulaciones cartilaginosas: las superficies seas estn conectadas inicialmente o en el futuro por tejido cartilaginoso. Articulaciones sinoviales: las superficies seas estn separadas por una cavidad articular que est recubierta por la membrana sinovial. Articulaciones fibrosas: Pueden subdividirse en tres tipos: suturas, sindesmosis, y gonfosis. Suturas: Limitadas al crneo, las suturas no permiten ningn movimiento activo y existen donde superficies seas anchas estn separadas slo por una zona de tejido conectivo. Este tejido conectivo, junto con las dos capas de periostio de las superficies externa e interna del hueso articular, es denominado membrana de la sutura o ligamento. La obliteracin sea de las suturas es algo variable por su tiempo de aparicin y distribucin craneal. Comienza en la superficie interna o profunda de la sutura entre las edades de 30 y 40 aos, y en la superficie externa o superficial aproximadamente 10 aos despus. Esta obliteracin normalmente ocurre en el bregma y subsecuentemente se extiende a la sutura sagital, coronal, y lambdoidea, en ese orden. Hay variaciones menores en la manera en que las dos superficies seas se acercan y juntan. Las superficies seas raramente son lisas. Cuando poseen mnimas irregularidades, la articulacin se denomina sutura plana. Las suturas aserradas contienen proyecciones irregulares de hueso que se interdigitan con excrecencias similares en el hueso adyacente, mientras que las suturas dentadas contienen excrecencias seas similares pero ms finas. En una sutura escamosa el margen de un hueso se superpone al de su vecino. Sindesmosis: Una sindesmosis es una articulacin fibrosa en que las superficies seas adyacentes estn unidas por un ligamento interseo, como en la articulacin tibioperonea distal, o una membrana intersea, como en la difisis del radio, cbito, tibia, y peron. Un ejemplo adicional de

sindesmosis es el ligamento interseo entre la cara superior del sacro y el ilaco. Una sindesmosis puede mostrar grados menores de movimiento relacionados con el estiramiento del ligamento o la flexibilidad de la membrana. Gonfosis: Este tipo especial de articulacin fibrosa se localiza entre los dientes y el maxilar o la mandbula. En estos sitios, la articulacin se parece a una clavija que encaja en un enchufe. La membrana intermedia entre el diente y el hueso se denomina ligamento periodontal. Esta ligamento vara en el ancho de 0.1 a 0.3 mm y disminuye de espesor con la edad. El ligamento no tiene ninguna fibra elstica, aunque su estructura permite ligeros movimientos del diente. Articulaciones cartilaginosas: Hay dos tipos de articulaciones cartilaginosas: la snfisis y la sincondrosis. Snfisis: En la snfisis las superficies seas adyacentes estn conectadas por un disco cartilaginoso que nace de la condrificacin del mesnquima intermedio. La snfisis (los ejemplos tpicos son la del pubis y el disco intervertebral) permite una pequea cantidad de movimiento que ocurre a travs de la compresin o deformacin del tejido conectivo intermedio. Algunas snfisis, como la snfisis del pubis y la articulacin manubrio - esternal, revelan una pequea cavidad central que contiene lquido, y que puede agrandarse con la edad y ser radiogrficamente demostrable debido a la presencia de gas (fenmeno del vaco). Se localizan dentro del plano mediosagital del cuerpo humano y son estructuras permanentes, a diferencia de las sincondrosis que son articulaciones temporales. Raramente, la anquilosis intra-articular o sinostosis puede borrar una snfisis, como ocurre en la articulacin manubrio esternal. Sincondrosis: Las sincondrosis son articulaciones temporales que existen durante la fase de crecimiento del esqueleto y estn compuestas de cartlago hialino. Las sincondrosis tpicas son la placa de crecimiento entre la epfisis y la metfisis de un hueso tubular, las articulaciones vertebrales, y la sincondrosis esfeno-occipital. Con la maduracin del esqueleto, las sincondrosis se vuelven ms delgadas y en el futuro se obliteran por unin sea o sinostosis. Dos sincondrosis que persisten en la vida adulta son las primeras articulaciones esternocostales y la articulacin petrobasilar. Articulaciones sinoviales: Una articulacin sinovial es un tipo especializado de articulacin que se localiza principalmente en el esqueleto apendicular. Las articulaciones sinoviales generalmente permiten el movimiento sin restriccin. La estructura de una articulacin sinovial difiere fundamentalmente de las de las articulaciones fibrosas y cartilaginosas; las superficies seas estn limitadas por una cpsula fibrosa que puede reforzarse por ligamentos adicionales. La porcin interna de la superficie articular de los huesos est separada por un espacio, el espacio articular o cavidad de la articulacin. El cartlago articular cubre los extremos de ambos huesos; el movimiento entre estas superficies cartilaginosas se caracteriza por un bajo coeficiente de friccin. La cara interna de la cpsula de la articulacin est formada por la membrana sinovial que secreta el lquido sinovial en la cavidad articular. Este lquido sinovial acta como un lubricante que facilita el movimiento, y como una sustancia nutritiva para el cartlago articular adyacente. En algunas articulaciones sinoviales, un disco intra-articular de fibrocartlago (menisco) divide la cavidad de la articulacin parcial o completamente. Pueden notarse estructuras intrarticulares adicionales, como las almohadillas grasas y el labrum. Cartlago articular: Las superficies articulares del hueso estn cubiertas por una capa de tejido conectivo, el cartlago articular. Sus propiedades nicas incluyen la transmisin y distribucin de cargas altas; el mantenimiento del estrs de contacto en niveles aceptablemente bajos; el movimiento con poca friccin; y la absorcin del impacto. En la mayora de las articulaciones sinoviales el cartlago es de tipo hialino. Las capas profundas del cartlago articular estn envueltas en el crecimiento del hueso subyacente va osificacin endocondral. Con el cese del crecimiento, una zona estrecha de calcificacin, la zona calcificada del cartlago articular, aparece y se une con la placa de hueso subcondral subyacente. En su periferia, el cartlago articular se une con la cpsula y el periostio. Placa sea subcondral: Es una capa de tejido seo de espesor variable que se localiza bajo el cartlago articular. Cpsula articular:

La cpsula articular es el tejido conectivo que envuelve la cavidad de la articulacin. Est compuesta por una capa exterior espesa, dura, la cpsula fibrosa, y una capa interna delgada ms delicada, la membrana sinovial. Cpsula fibrosa. La cpsula fibrosa consiste en tejido fibroso blanco denso. En cada extremo de la articulacin, la cpsula fibrosa est firmemente adherida al periostio. La cpsula fibrosa no es de espesor uniforme. Ligamentos y tendones pueden insertarse en ella produciendo reas de engrosamiento focales. De hecho, en algunos sitios las cpsulas fibrosas estn reemplazadas por tendones o expansiones tendinosas de los msculos vecinos. ntima sinovial: La ntima sinovial consiste en una a cuatro filas de clulas sinoviales empotradas en una matriz intercelular granular, libre de fibras. Subntima sinovial: La subntima sinovial normalmente contiene tejido areolar. Incluye clulas adiposas, fibroblastos, macrfagos, y mastocitos. Un componente elstico que consiste en fibras de elastina paralelas a la superficie de la membrana previene la formacin de pliegues redundantes que podran constituirse durante el movimiento articular. La membrana sinovial tiene varias funciones: 1) est envuelta en la secrecin de una sustancia mucoide pegajosa hacia el lquido sinovial, 2) debido a su flexibilidad inherente, pliegues laxos, vellosidades, y recesos marginales, la sinovial facilita y acomoda la forma cambiante de la cavidad articular que se requiere para el movimiento normal, 3) la membrana sinovial ayuda en la remocin de sustancias de la cavidad articular. Disco intrarticular (menisco), labrum, y almohadilla grasa: Un disco fibrocartilaginoso o menisco puede encontrarse en algunas articulaciones (rodilla, mueca, temporomandibular, acromioclavicular, esternoclavicular, y articulaciones costovertebrales). La porcin perifrica del disco se inserta en la cpsula fibrosa. La mayor parte del disco articular es avascular. El disco puede dividir la cavidad de la articulacin parcial o completamente; se encuentran discos completos en las articulaciones esternoclavicular y de la mueca, y discos parciales en las articulaciones de la rodilla y acromioclavicular. En la articulacin temporo mandibular, el disco puede ser parcial o completo. La funcin exacta de los discos intrarticulares es desconocida. Las funciones sugeridas incluyen absorcin del impacto, la distribucin de peso encima de una superficie grande, la facilitacin de varios movimientos (como la rotacin) y limitacin de otros (como la translacin), y la proteccin de la superficie articular. Algunas articulaciones, como las articulaciones de la cadera y glenohumeral, contienen un pliegue circunferencial cartilaginoso denominado labrum (plural: labra.) Estos labios de cartlago normalmente son triangulares en el corte axial y se adhieren a la porcin perifrica de la superficie articular, agrandando la cavidad de la articulacin. Tambin pueden ayudar a incrementar el contacto y la congruencia de las superficies articulares adyacentes, particularmente con los movimientos extremos de la articulacin. Las almohadillas grasas representan estructuras adicionales que pueden estar presentes dentro de una articulacin. Pueden actuar como cojines, absorbiendo las fuerzas generadas por la articulacin, y protegiendo las apfisis seas adyacentes. Tambin pueden distribuir el lubricante en la cavidad de la articulacin. Lquido sinovial: Cantidades diminutas de lquido amarillo claro, descolorido, muy viscoso, de pH ligeramente alcalino, estn presentes en las articulaciones normales. La composicin exacta, viscosidad, volumen, y color varan de articulacin en articulacin. Este lquido representa un dializado del plasma al que se ha agregado una sustancia mucoide secretada por las clulas sinoviales. Las funciones del lquido sinovial son la nutricin del cartlago articular y disco adyacentes y la lubricacin de las superficies de la articulacin. Las clulas dentro del lquido sinovial son importantes en la fagocitosis, quitando microorganismos y detritos de la articulacin. Vainas y bolsas serosas: Las vainas del tendn cubren una porcin del tendn que atraviesa fascias, tneles osteofibrosos, o bandas ligamentarias. Promueven el deslizamiento de tendones y contribuyen a su nutricin. Las bursas representan bolsas chatas que consisten en revestimiento sinovial y, en algunas situaciones, una pelcula delgada de lquido sinovial que mantiene la lubricacin y nutricin de las clulas de la membrana sinovial. Las bolsas intermedias facilitan el movimiento de los tejidos yuxtapuestos. Se encuentran bolsas subcutneas entre la piel y las superficies seas,

como el olcranon y la rtula; bolsas subfasciales entre las fascias profundas y el hueso; bolsas subtendinosas donde un tendn se superpone a otro tendn; bolsas submucosas entre el msculo y el hueso, tendn, o ligamento; bolsas interligamentarias separando ligamentos. Cuando se localizan cerca de las articulaciones, la membrana de la bolsa puede ser continua con la de la cavidad articular, produciendo bolsas comunicantes. Esto ocurre normalmente en la cadera (bursa del iliopsoas) y la rodilla (bursa del gemelo - semimembranoso) y anormalmente en la articulacin glenohumeral (bursa subacromial), debido a defectos del manguito rotador. La distensin de las bolsas puede servir para bajar la presin intrarticular en los casos de derrame en la articulacin. En ciertos sitios donde la piel est sujeta a presin y desplazamiento lateral, pueden aparecer bolsas serosas adventicias, permitiendo mayor libertad de movimiento. Los ejemplos de bolsas adventicias incluyen las que se pueden desarrollar encima de una deformidad de hallux valgus, las que ocurren sobre las apfisis espinosas prominentes, y las bolsas adyacentes a exostosis. Pueden aparecer bolsas adventicias profundamente situadas en las reas de pseudartrosis y de dispositivos de fijacin internos.

ARTROPATAS: ARTRITIS: Artritis clnicas: pigena, hemoflica, gota. Artritis radiolgicas: (su diagnstico es responsabilidad del radilogo) tuberculosis (TBC), espondilitis anquilosante, condrocalcinosis, sinovitis velloso nodular pigmentada, ocronosis, artritis reumatoidea incipiente, enfermedad de Reiter. Monoarticulares: Traumticas. Infecciosas. Por depsito de cristales (gota). Hemartrosis no traumticas. Presentacin monoarticular de enfermedad poliarticular. Poliarticulares: Inflamatorias: Tipos reumatoideos (seropositivas): Artritis reumatoidea (AR). Lupus eritematoso sistmico (LES). Esclerosis sistmica progresiva (ESP). Enfermedad mixta del colgeno. Variantes reumatoideas (seronegativas): Enfermedad de Reiter. Espondilitis anquilosante. Psoriasis. Enteropatas. Metablicas: (o microcristalinas) Gota. Condrocalcinosis (pseudogota). Depsito de hidroxiapatita. Reticulohistiocitosis. Amiloidosis. Hematolgicas. Neurognicas. Idiopticas. Artritis tuberculosa: La infeccin puede extenderse a partir de un foco pulmonar, pero la evidencia de TBC pulmonar activa est presente en menos del 30% de los casos. Signos clnicos: dolor que evoluciona en meses, sin fiebre, tumefaccin de partes blandas, fstulas, cojera, etc. La mayora de las veces es monoarticular. Etapas clnicas: Invasin: sin signos clnicos o radiolgicos. Implantacin de bacilos en la mdula sea. Destruccin textural: compromiso del cartlago y de las partes blandas. Inactividad: sin destruccin o tumefaccin adicional. Curacin: calcificacin del tejido de granulacin. Localizacin: columna vertebral, cadera, codo, rodilla, tobillo, sacroilacas, hombro, mueca. El cartlago resulta ms afectado donde no hay aposicin de superficies (reas que no soportan peso) a diferencia de la artritis pigena. Es raro que evolucione a una anquilosis. Signos radiolgicos: Osteopenia yuxtarticular. Tumefaccin de partes blandas. Destruccin cartilaginosa perifrica (reas cistoideas). Infeccin del hueso subcondral: secuestros (aumento de la densidad sea. En superficies seas opuestas se denominan secuestros en beso. En la etapa de curacin el secuestro se torna ms transparente). No hay esclerosis. Lesiones vertebrales: Afecta comnmente a la columna dorso-lumbar, la infeccin de la columna cervical y del sacro es poco comn. La TBC vertebral empieza en la parte anterior del cuerpo (superior o

inferiormente). Cuando la infeccin se extiende, se ve afectado el disco intervertebral adyacente, con la subsiguiente progresin hacia el cuerpo vertebral. Las caractersticas radiolgicas son: destruccin de la porcin anterior del cuerpo vertebral, estrechamiento del disco intervertebral adyacente, y destruccin similar del cuerpo vertebral contiguo. A pesar del margen de destruccin bien definido, el resto de la vrtebra no se afecta por esclerosis reactiva o reaccin peristica. Las placas vertebrales terminales adyacentes al disco pierden su definicin: esta prdida de la lnea blanca del crtex vertebral es caracterstica de todas las osteomielitis de la columna. En el paciente no tratado el colapso vertebral progresivo y el acuamiento anterior dan lugar a una giba. Puede detectarse subluxacin vertebral en el nivel de la infeccin. Es caracterstica la tumefaccin asociada de partes blandas en la columna dorsal (absceso fro), que presenta una forma fusiforme en la radiografa AP. Puede pasarse por alto si la radiografa est poco penetrada en la regin retrocardaca. Debido a la variable demostracin de los psoas, el absceso paravertebral lumbar puede no ser evidente, sin embargo, un arqueamiento lateral de la sombra del psoas logra indicar su presencia. El diagnstico de la TBC vertebral a veces se hace despus de la identificacin del absceso fro, las lesiones seas no son aparentes en las placas de rutina. En estos casos, la TC es de gran valor para la demostracin del foco de infeccin en el hueso. Diagnstico diferencial: Metstasis (MTS): la reduccin de altura del disco raramente est asociada a MTS. Masa de tejidos blandos paravertebral: neoplasia, infeccin, hemorragia por fractura. Infeccin pigena: cambios reactivos con reaccin peristica y endstica. Cadera: Es la articulacin que se afecta con ms frecuencia en la TBC ocasionando dolor y cojera en nios entre 3 y 10 aos. Hay erosin de la cabeza femoral con prdida de cartlago y degeneracin articular. Si el hueso se destruye a ambos lados de la articulacin puede originar protrusin acetabular (abombamiento del acetbulo). Rodilla: Sigue en frecuencia a la cadera. Hay evidencia de erosin y sinovitis. La erosin marginal no est bien definida y resulta oscurecida por el compromiso de las partes blandas. La destruccin marginal afecta a ambas superficies articulares, pero probablemente por razones estructurales, el colapso epifisario tiene lugar primero en la tibia. Ocasionalmente el proceso se inicia en la rtula. Sacroilacas: La erosin de las superficies adyacentes da lugar al ensanchamiento del espacio articular, el cual est ocupado por tejido de granulacin tuberculoso o cicatrizal. Al contrario que la espondilitis anquilosante, que generalmente es bilateral, la TBC suele afectar una sola articulacin sacroilaca. A diferencia de otras articulaciones, aqu la esclerosis marginal es comn. Intercarpianas e intertarsianas: Frecuente, sobre todo en adultos. Los mrgenes articulares se hacen borrosos por la presencia de sinovitis y de tumefaccin de partes blandas. Artritis pigena: En un tiempo relativamente corto se destruye la articulacin, ya que la presencia de grmenes produce inflamacin de la sinovial que provoca la llegada de leucocitos, stos liberan enzimas lisosomales que van digiriendo las estructuras articulares. La velocidad con que ocurre este proceso depende de la agresividad del germen. Los grmenes pueden llegar por tres vas: Hematgena: de un foco a distancia Contigidad. Inoculacin: es poco frecuente, pero puede ocurrir cuando no se toman las medidas de prevencin necesarias, por ejemplo, al punzar una articulacin. Focos desde donde puede provenir la infeccin: S. aureus: se relaciona con focos cutneos, osteomielitis y neumona. N. gonorreae: con uretritis, cervicitis, proctitis y faringitis. H. influenza: otitis media aguda, neumona, sinusitis. S. beta hemoltico grupo A: focos amigdalinos, otitis media aguda, erisipela. S. pneumoniae: neumona. Bacilos Gram (-): en pacientes con patologa del tracto digestivo. Factores predisponentes de artritis sptica :

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Infecciones extra-articulares (49%). Dao previo articular (27%): A. reumatoidea. Artritis por cristales. Trauma. Ciruga. Enfermedad severa concomitante (19%): Cncer. Diabetes. Cirrosis. Terapia antibitica (ATB) previa (20%). Terapia con corticoides o inmunosupresores (50%). Cuadro clnico: lo habitual es la presencia de una artritis aguda con fiebre, con todas sus caractersticas clnicas: rubor, calor, aumento de volumen, dolor. Generalmente es monoarticular, excepto en pacientes inmunosuprimidos que pueden tener 2 o 3 articulaciones comprometidas. La otra excepcin es la artritis gonoccica, que compromete 23 articulaciones y adems puede presentar tenosinovitis. Otra caracterstica propia de este tipo de artritis, que la diferencia del resto de las artritis spticas, es la presencia de ppulas infecciosas en la piel (sepsis gonoccica). En cuanto a la frecuencia con que se comprometen las articulaciones podemos decir que la que ms se compromete es la rodilla (ms del 50% de los casos), luego vienen en orden de frecuencia: tobillo, cadera, muecas, codos, hombros, metacarpofalngicas, interfalngicas proximales, incluso puede comprometerse la articulacin sacroilaca (sacroiletis). Esta ltima ubicacin es rara y se caracteriza por un intenso dolor glteo y una gran impotencia funcional. Diagnstico de la artritis sptica: Elementos clnicos: mono u oligoartritis aguda en un contexto de infeccin. Puede o no haber fiebre. Estudio del lquido sinovial (siempre): se punza la articulacin para Gram, cultivo y examen citoqumico . Cultivo: se deben tomar cultivos de sangre y de todos los posibles focos primarios. Biopsia sinovial: se usa en algunos casos cuando el diagnstico est poco claro; puede ser til, pero no es un mtodo habitual. Radiologa: los cambios radiolgicos son tardos. Centellograma: se altera precozmente, pero es sumamente inespecfico. Hemograma y eritrosedimentacin: alterados, con parmetros inespecficos de infeccin. Fisiopatologa: afectacin del cartlago en reas de aposicin, formacin de pannus con destruccin cartilaginosa. La liberacin de enzimas proteolticas causa estrechamiento temprano de la luz articular. El hueso est osteopnico por atrofia por desuso. El tejido de granulacin avanza desde el hueso subcondral atravesando toda la articulacin, subsecuentemente se calcifica y lleva a la anquilosis. Radiologa: los cambios aparecen 8-10 das despus de los sntomas. Osteopenia local. Tumefaccin de partes blandas (sobre todo en cadera y rodilla). Estrechamiento precoz de la luz articular (a diferencia de la TBC). Erosiones cartilaginosas. Erosiones seas: marginales, centrales, intraseas. Borramiento del contorno cortical. Esclerosis sea (a diferencia de la TBC). Luxaciones (sobre todo en nios). Curacin: se forma hueso que no conserva su contorno liso. Anquilosis. Artritis brucelsica: Indiferenciable de la TBC. Evolucin lenta y poca destruccin. Artritis reumatoidea: Las principales alteraciones aparecen en la sinovial de las articulaciones del esqueleto apendicular, particularmente en las pequeas articulaciones de manos, pies, mueca, rodilla, codo, acromioclavicular y glenohumeral, en forma simtrica. El esqueleto axial tambin puede afectarse (por ejemplo, articulacin atlanto axoidea). Las articulaciones cartilaginosas y las entesis estn menos afectadas, su compromiso es ms frecuente e importante en las artropatas seronegativas.

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La sinovitis reumatoidea es el resultado de la respuesta celular a un antgeno presente en la membrana sinovial, con movilizacin de linfocitos T y B. Produccin de enzimas proteolticas por los monocitos. Proliferacin de las clulas sinoviales con transformacin vellosa. Proliferacin de fibroblastos y formacin del pannus (tejido de granulacin que al avanzar produce destruccin sea y cartilaginosa). Formacin de inmunocomplejos. Injuria de la microcirculacin. Degradacin enzimtica de las fibras colgenas. Desmineralizacin sea. Anatoma patolgica: PATOLOGA RADIOLOGA Inflamacin sinovial y produccin de lquido. Engrosamiento de tejidos blandos y ensanchamiento del espacio articular. Hiperemia. Osteopenia. El pannus destruye el cartlago. Estrechamiento del espacio articular. El pannus destruye el hueso del margen Erosiones seas marginales. articular. El pannus destruye el hueso subcondral. Erosiones y quistes subcondrales. Depsito de fibrina. Anquilosis, fusin sea. Laxitud de la cpsula y ligamentos, con Deformidades, subluxaciones. espasmo y contraccin muscular. Fracturas, fragmentacin, esclerosis. Explicacin del cuadro: Engrosamiento articular simtrico y fusiforme (se ve en placas de bajo kilovoltaje). Borramiento de los planos grasos. La osteopenia es menos prominente en personas fsicamente activas. Erosin del cartlago por: a) destruccin enzimtica, b) interferencia con la nutricin, c) ambos. Prdida difusa del espacio articular. (DD: artrosis, compromiso segmentario o asimtrico). La localizacin de las erosiones iniciales corresponde a los sitios de bolsillos sinoviales y las reas desnudas de cubierta cartilaginosa. La formacin de quistes subcondrales (ms importantes en personas activas), quistes sinoviales y fstulas sera un mecanismo de descompresin de la articulacin. La cavidad articular se oblitera parcial o totalmente. Fibrosis de la cpsula articular: contraccin. Fragmentacin sea (mueca, codo): espculas seas corticales y densidades separadas del hueso. Artrosis (fenmeno secundario): osteofitos, erosiones y esclerosis subcondral. Bursitis (engrosamiento de partes blandas con erosin del hueso subyacente): regin popltea, olcranon, subacromial, retrocalcnea. Subluxacin, deformidades: por rotura tendinosa, laxitud ligamentaria, contraccin capsular, tendinitis y tenosinovitis, contractura muscular (en mano, mueca, pie, atlanto axoidea). Signos clnicos: predomina en mujeres, edad media: 40 aos. Compromiso poliarticular simtrico con prdromos (fiebre). Factor reumatoide (+) en el suero en el 94% de los casos. Afectacin articular de ms de 6 semanas de duracin, que evoluciona de manera continua y aditiva (tomando nuevas articulaciones). Comienza en interfalngicas proximales, muecas, metacarpo falngicas, metatarso falngicas (casi nunca en columna vertebral). Luego avanza hacia el tronco. Sensibilidad, dolor y tumefaccin de las articulaciones perifricas. Debilidad y atrofia muscular. Contracturas en flexin y extensin con subluxaciones. Ndulos en las superficies extensoras de la cara cubital de mueca y olcranon. Signos radiolgicos tempranos: Tumefaccin de las partes blandas periarticulares (interfalngicas proximales). Osteopenia en las reas cercanas a la articulacin: la corteza se afina y se destacan las trabculas. Progresa a todo el hueso. Ensanchamiento del espacio articular (especialmente en articulacin tmporo mandibular e interfalngicas, puede acompaarse de pequeas erosiones).

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Elevacin peristica: por acumulacin de lquido o tenosinovitis. Las recidivas causan estratificacin. Erosin sea y pseudoquistes: los pseudoquistes de gran tamao se forman en la sustancia sea subcondral. La primera localizacin de la erosin puede ser la apfisis estiloides del cbito. Destruccin epifisaria: 1) en lpiz y copa, 2) en lpiz y lpiz. Estrechamiento del espacio articular: especialmente en interfalngicas, rodilla y cadera. Subluxaciones: en la articulacin atlanto axoidea puede ser el primer signo de artritis reumatoidea, con clnica de dolor, vrtigo, sncope, etc. Se observa un aumento de la distancia entre el borde anterior de la odontoides y el borde posterior del arco anterior del atlas. Lo normal en adultos es de 2.5 mm, y se mantiene en flexin y extensin. Tendinitis, bursitis. Signos radiolgicos tardos: Contracturas en flexin y extensin en las extremidades, que causan luxacin y subluxacin. Desviacin cubital en manos y pies (DD: LES, no tiene alteraciones erosivas). Estrechamiento de los espacios articulares con gran destruccin sea. Fracturas, fragmentacin, etc., de los huesos cercanos a la articulacin. Fusin sea o hiperlaxitud por destruccin tendinosa y ligamentaria. Aumenta la deformidad de las primeras articulaciones afectadas y se comprometen otras nuevas (sacroilacas, atlanto axoidea, cricoaritenoidea). Manifestaciones extrarticulares: Ndulos subcutneos (habitualmente en el codo). Patrn intersticial pulmonar (ndulos reumatoideos, sndrome de Caplan). Derrame y sinequias pleurales. Alteraciones oftlmicas. Esteatosis y amiloidosis heptica y renal. Valvulopata mitral o artica (raro). Artritis en el LES: Es una artritis de tipo poliarticular y simtrico, pero las manifestaciones radiolgicas articulares no son muy frecuentes. Edema de partes blandas. Osteopenia (acentuada por el uso de corticoides). Alteraciones de la alineacin con desviacin cubital en articulaciones interfalngicas, carpianas y metacarpofalngicas. Sin lesiones erosivas. Acrostelisis (reabsorcin de las falanges distales), sobre todo cuando hay fenmeno de Raynaud. Calcificaciones arteriales y de partes blandas. Muy frecuente la necrosis asptica como complicacin del uso de corticoides. Artritis en la esclerodermia: Edema de los dedos, con prdida de los planos grasos. Acrostelisis. Reabsorcin del radio y cbito distal, clavcula, acromion y mandbula. Calcificacin de partes blandas. Contracturas, estrechamiento del espacio articular, osteopenia y erosiones. Artritis en la dermatomiositis: Edema. Calcificaciones subcutneas y musculares. Contracturas en flexin y osteopenia. Artropatas seronegativas: Afectan a las articulaciones sinoviales, las articulaciones cartilaginosas y entesis. Localizacin: Uniones disco vertebrales. Snfisis del pubis. Articulacin manubrio esternal. Inserciones ligamentosas y tendinosas (calcneo, pelvis, trocnteres, hmero, rtula). Espondilitis anquilosante: esqueleto axial. Psoriasis: esqueleto axial, manos, pies, entesis. Reiter: (afectacin asimtrica) sacroilacas, pies, columna vertebral, entesopata del calcneo.

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Articulaciones sinoviales: PATOLOGA Inflamacin sinovial y derrame. Hiperemia moderada. Destruccin sea marginal. Destruccin cartilaginosa. Metaplasia cartilaginosa, condro - osificacin, osificacin capsular. Destruccin del hueso subcondral. Proliferacin sea reactiva. Periostitis.

RADIOLOGA Engrosamiento de partes blandas y ensanchamiento del espacio articular. Osteopenia variable. Erosiones marginales. Estrechamiento del espacio articular. Anquilosis. Quistes subcondrales. Periostitis, esclerosis subcondral. Atrofia cortical, ostelisis.

Espondilitis anquilosante: Clnica: hombres jvenes (30 aos). 90% HLA B27 (tambin en Reiter, enteropatas, uvetis aguda, etc.). Dolor intermitente en la espalda baja, febrcula. Toma columna cervical y en el 80% de los casos, caderas y hombros. Puede ser poliarticular o pauciarticular. Iritis intermitente, insuficiencia artica. Crohn y colitis ulcerosa: pueden asociarse a la espondilitis anquilosante. Articulaciones cartilaginosas (snfisis del pubis, intervertebrales, esternales): ostetis en los huesos lindantes al cartlago. Calcificacin de ligamentos (por ejemplo, ligamento longitudinal anterior). Articulaciones sinoviales (cadera, rodilla, manos): semeja AR con formacin de pannus, destruccin del cartlago y anquilosis sea. Produce una sinovitis con menos necrosis e inflamacin. Signos radiolgicos: Compromiso sacroilaco: presenta tres etapas: 1) etapa esclertica: los bordes de la articulacin presentan aumento de la densidad, 2) ensanchamiento del espacio articular: irregularidad, destruccin del cartlago, 3) puentes seos a travs de la articulacin que llevan a la fusin. La esclerosis puede desaparecer en la etapa final. La snfisis del pubis puede mostrar la misma evolucin. Cambios bilaterales y simtricos. Ojo: en la AR la afectacin sacroilaca es tarda. Vrtebras lumbares: cuadratura de los cuerpos, ostetis en ngulos anteriores. El borde anterior puede hacerse convexo por relleno peristico. Osificacin de tejidos blandos: en columna vertebral (empieza en la lumbar). Sindesmofitos: osificaciones de las fibras externas del anillo fibroso subsecuentes a una erosin; delgadas, verticales y simtricas. Por ltimo, columna en caa de bamb: sindesmofitos extensos, calcificacin de los ligamentos espinales y paraespinales. Periostitis en las inserciones tendinosas (tuberosidad isquitica, trocnter, calcneo, etc.): lesin inflamatoria de la entesis + formacin sea reactiva: bigotes. Subluxacin de la articulacin atlanto axoidea (>2.5 mm). El sitio de la subluxacin tiene aumento de la densidad sea (a diferencia de la AR). Articulacin tmporo mandibular: estrechamiento del espacio articular, erosiones, osteofitos, desmineralizacin, etc. Articulaciones perifricas: (hombros, rodillas, manos, muecas). Tumefaccin periarticular, desmineralizacin, quistes seos, periostitis. El contorno de la articulacin aparece desflecado por proliferacin peristica en las erosiones (a diferencia de la AR). En mujeres: aumenta la incidencia de anormalidades cervicales, sacroiletis, ostetis pubiana severa. Diagnstico diferencial: Reiter. Hipoparatiroidismo. Hiperostosis esqueltica difusa idioptica (DISH). Ostetis condensante del ilaco. Artritis infecciosas. Enfermedad de Reiter: Ojo: no duele!! Complejo patolgico idioptico y recidivante precedido por diarrea o contacto sexual:

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Artritis. Uretritis. Conjuntivitis. Lesiones mucocutneas. Signos radiolgicos: pueden ser similares a la AR, espondilitis anquilosante, psoriasis. Tiene valor la clnica. Hombres, 40 aos. Ms frecuente en rodillas, tobillos, pie (articulaciones que soportan peso). Compromiso asimtrico. Imgenes inespecficas: tumefaccin de partes blandas, desosificacin periarticular, ensanchamiento de los tendones rotuliano y de Aquiles. Reaccin peristica: cuello de los metatarsianos, falanges, superficie inferior del calcneo (espoln algodonoso, a diferencia de los espolones idiopticos, AR y espondilitis anquilosante). Articulaciones perifricas: erosiones marginales, desosificacin periarticular, prdida del espacio articular. Sacroilacas: erosiones, ensanchamiento e irregularidad, esclerosis periarticular (a diferencia de la espondilitis anquilosante y psoriasis). Columna vertebral: cambios mnimos, calcificacin de tejidos paravertebrales. Un espoln solitario, aislado y grande en el rea lumbar, que une dos centros. En resumen: Edema del tendn de Aquiles. Reaccin peristica adyacente a las pequeas articulaciones del pie, tobillo y calcneo. Espoln y periostitis del calcneo. AR en hombres con afectacin predominante en pies. Sacroiletis sin participacin prominente de la columna vertebral. Artritis psorisica: Signos clnicos: tres grupos de artropata psorisica: 1) artralgias sin erosiones, 2) artrosis sin relacin con la psoriasis, 3) artritis erosiva por psoriasis o AR concomitante (pueden coexistir). Ojo: duele!! Signos radiolgicos: Manos y pies: destruccin asimtrica de las articulaciones interfalngicas distales sin desosificacin. Sacroilacas: compromiso simtrico o asimtrico. Puede haber EA concomitante. Columna vertebral cervical y dorsal: sindesmofitos, calcificacin de partes blandas paravertebrales, no se presenta cuadratura vertebral. La destruccin sea es mayor que en otras enfermedades. En casos extremos, la absorcin puede originar mutilaciones y telescopado. En el 28% de los pacientes con artritis psorisica del pie puede haber falange de marfil sin anormalidades articulares, asociada a enfermedad ungueal del mismo dedo. En resumen: Destruccin asimtrica de las articulaciones interfalngicas distales sin desosificacin. Artritis gotosa: Antiguamente llamada podagra (pous: pie, agra: ataque). Clnica: hombres, mayores de URATO DEPOSITADOS 40 aos, con hiperuricemiaCRISTALES (primaria: errorDE congnito del metabolismo; secundaria: consecuencia de otras enfermedades). Evoluciona en cuatro estados: (va sangunea) 1) Hiperuricemia asintomtica: la presencia de urolitiasis o de ataques de gota marca el final de este perodo. DEPSITOS EN TEJIDOS BLANDOS DEPSITOS EN HUESO SUBCONDRAL 2) Artritis gotosa aguda: usualmente mono u oligoarticular. Localizaciones: predileccin por la SINOVIALES Y PARASINOVIALES Y PROFUNDO primera articulacin metatarso falngica e intertarsiana (75-90%). Tobillos, rodillas. Interfalngicas, metacarpofalngicas, rodillas y codos: en pacientes con enfermedad de larga duracin. INFLAMACIN SINOVIAL CON 3) Intervalo: perodo asintomtico entre ataques. Con el tiempo los ataques son ms PANNUS. frecuentes, ms poliarticulares y duran ms. EXTENSIN AL HUESO DESDE Tiempo de aparicin: 4) Gota tofcea crnica: no tan frecuente en la actualidad. TEJIDOS BLANDOS. aproximadamente 12 aos. En: PENETRACIN EN EL HUESO Hueso sinovial y subcondral. Hlix de la oreja. SUBCONDRAL. Tendones y tejido subcutneo del codo, mano, pie, rodilla y antebrazo. Pueden producirse ulceraciones de la piel con extrusin del material del tofo. DERRAME AL ESPACIO ARTICULAR. EROSIONES. Secuencia de alteraciones patolgicas:

ABSORCIN POR EL CARTLAGO. FIBRILACIN Y EROSIN DEL CARTLAGO.

QUISTES. ESCLEROSIS. 15

ESTRECHAMIENTO TARDO DEL ESPACIO ARTICULAR. DEGENERACIN SEA CON ESCLEROSIS Y OSTEOFITOSIS.

Radiologa: 1. Ataque agudo: engrosamiento de partes blandas. 2. Gota crnica: Partes blandas: el depsito de uratos se acompaa de prominencia asimtrica o excntrica de los tejidos blandos. Ojo!!: La calcificacin del tofo es un hallazgo inusual y puede reflejar una alteracin en el metabolismo del calcio. Espacio articular: preservado hasta que el curso de la enfermedad es avanzado. Caracterstico: espacio articular normal en una articulacin con erosiones extensas. En estados tardos la disminucin del espacio articular es uniforme, similar a la AR. Osteopenia: moderada. Erosiones seas: pueden ser Intrarticulares: comienzan en el margen y progresan hacia el centro de la articulacin. Pararticulares: excntricas, por debajo de los ndulos de partes blandas. Las erosiones son redondas u ovales, orientadas en el eje longitudinal del hueso. Pueden tener reborde esclertico. Las lesiones qusticas subcondrales pueden tener comunicacin con la cavidad articular. Un borde sobre elevado se extiende desde la erosin hacia los tejidos blandos, aparentemente cubriendo al tofo. No es patognomnico, pero si fuertemente sugestivo de gota.

Cambios proliferativos: ensanchamiento de las difisis y de los extremos seos en champignon. La artrosis secundaria produce esclerosis y osteofitos. Puede haber subluxacin. Condrocalcinosis: Calcificacin del cartlago. Puede ser: Primaria: idioptica. Secundaria: hemocromatosis, diabetes, hiperparatiroidismo, Paget. La causa ms frecuente de condrocalcinosis es la enfermedad por depsito de cristales de pirofosfato de calcio. Formas clnicas: Pseudogota: sndrome de tipo gotoso caracterizado por la presencia de cristales de pirofosfato de calcio en el lquido de puncin de las articulaciones afectadas. Igual frecuencia en hombres y mujeres, mayores de 40 aos. Dolor, febrcula, crisis parecida a la gota, con o sin factores

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desencadenantes. Puede acompaarse de diabetes, hipertensin, etc. Laboratorio: calcio, fsforo, fosfatasa alcalina y cido rico normales. Pseudoreumatoidea. Pseudoartrsica. Radiologa: Calcificaciones cartilaginosas uni o bilaterales con calcificacin del menisco interno de la rodilla. Calcificacin del ligamento triangular del carpo. Calcificacin de la snfisis pubiana. Calcificacin de tendones, bolsas y del pabelln auricular. Calcificacin del anillo fibroso de los discos intervertebrales. Estrechamiento del espacio articular, eburnacin subcondral, quistes subcondrales (similares a la artrosis). En metacarpofalngicas, radiocarpianas, escafoidea trapezoidal (sin rizartrosis). Localizaciones: Rodillas: 75%. Meniscos: 73%. Metacarpo - falngicas: 59%. Diagnstico diferencial: Comienzo Factores desencadenantes Lquido sinovial Sexo Articulacin Concentracin de uratos Cristales Radiologa Respuesta a la colchicina GOTA Repentino Ciruga, alcohol, alimentos. Inflamatorio. 95% en hombres Hallux. Elevada. Urato di y monosdico. Lesin en sacabocado del hueso subcondral Espectacular. PSEUDOGOTA Repentino / gradual Ciruga, diurticos. Inflamatorio, hemorrgico. Igual frecuencia en ambos. Rodilla, mueca. Normal. Pirofosfato de calcio. Calcificacin cartilaginosa, tendinosa, etc. Nula.

Hemocromatosis: Depsito de hierro en diversos rganos parenquimatosos que provoca su fallo funcional. Los ms constantes son hgado y pncreas, la piel est hiperpigmentada (diabetes bronceada), hay hipogonadismo, hipertensin arterial, e insuficiencia cardaca. Hipersideremia superior a 200 microgramos/100 ml. Ms frecuente en hombres, mayores de 40 aos, con alcoholismo crnico y desnutricin, cirrosis, infecciones recurrentes, artralgias, y condrocalcinosis en ms del 60% de los casos. Radiologa: En cabeza del 3 y 4 metacarpiano, carpo, interfalngicas proximales. Quistes subcondrales con un fino reborde esclertico. Estrechamiento del espacio articular. Erosiones en las superficies articulares. Osteofitos. Osteopenia generalizada. Puede progresar a rodillas y caderas. Condrocalcinosis en meniscos, mueca, codo, cadera, hombro, snfisis pubiana. Ocronosis: Es un trastorno raro del metabolismo de la fenilalanina y tirosina con eliminacin urinaria de cido homogentisnico, que produce una orina color pardo oscuro (alcaptonuria), y depsito de pigmentos negros en cartlagos y tejidos blandos (ocronosis). Radiologa: simula artrosis en pacientes jvenes. Calcificacin de discos intervertebrales. Osteofitosis de las vrtebras adyacentes. Estrechamiento del espacio intervertebral. Calcificacin punteada de las partes blandas prevertebrales. Cambios degenerativos en la articulacin del hombro. Calcificacin del cartlago articular.

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Hemofilia: Discrasia sangunea hereditaria. Hemorragias en rodillas, codos y tobillos. Radiologa: 1) Hemorragia intrarticular: complicacin comn. En primer trmino se observa prominencia de partes blandas. La sangre puede reabsorberse o producir hipertrofia vellosa de la sinovial, con erosin del cartlago, disminucin del espacio articular, y quistes subcondrales mltiples. Finalmente, se produce esclerosis del hueso yuxtarticular. Osteofitos. Calcificacin de partes blandas. Ensanchamiento de la escotadura intercondlea femoral. Fusin epifisaria asimtrica y prematura en varones, con deformidades seas (radio, fmur y tibia proximal). Osteopenia difusa. Cuadratura de la rtula. Quistes subcondrales rodeados por un reborde esclertico. Desviacin de la articulacin tibio astragalina. Coxa valga bilateral. Contracturas. 2) Hemorragia intrasea: lesin ltica con esclerosis marginal. 3) Hemorragia subperistica: estratificacin peristica paralela a un hueso largo, formando un manguito. En pelvis y fmur. Artropata neurotrfica (Articulacin de Charcot): Se asocia a sfilis del sistema nervioso central, diabetes, siringomielia, espina bfida, alcoholismo, etc. Produce tumefaccin, debilidad e inestabilidad. Faltan los reflejos profundos. Evoluciona por meses y aos sin dolor. Los cambios productivos son secundarios a una articulacin insensible, que generalmente soporta peso. Tabes: Rodillas. Caderas. Tobillos. Tarso. Siringomielia: Miembros superiores. Diabetes: Manos. Pies. Anatoma patolgica: Prdida de la sensibilidad. Relajacin de ligamentos con o sin subluxacin. Destruccin del cartlago. Esclerosis sea. Produccin sea periarticular y paraostal. Fracturas y atrofia. Radiologa: Fracturas. Estrechamiento de la luz articular. Osteofitos. Esclerosis subcondral. Cuerpos sueltos en el interior de la articulacin. Calcificaciones de partes blandas (por fragmentacin sea o formacin de hueso nuevo). Condromatosis sinovial: Es una metaplasia cartilaginosa del tejido conectivo sinovial. Clnica: ms frecuente en hombres, entre la tercera y quinta dcada de la vida. Localizacin: rodilla, cadera, codo, tobillo y hombro. Radiologa: calcificaciones amorfas mltiples que rodean la cpsula articular. Pueden presentarse cuerpos cartilaginosos sueltos. Sinovitis velloso nodular pigmentada: Se caracteriza por hiperplasia vellosa nodular de la sinovial con invasin del hueso subcondral y produccin de quistes. Su etiologa es desconocida.

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Clnica: ms frecuente en hombres. Monoarticular, prevalece en miembros inferiores. Dolor, tumefaccin intermitente. Articulacin rgida con derrame, sin antecedentes de traumatismo. Radiologa: Tumefaccin de partes blandas. Invasin sea o atrofia por compresin. Erosin del hueso subcondral: reas qusticas (nicas o mltiples, grandes o pequeas) con reborde esclertico. Aumenta la densidad sea de la articulacin por depsito de hemosiderina. Ostetis condensante ilaca: Mujeres en edad reproductiva, asintomtica. Densidad aumentada en la porcin ilaca de la articulacin, especialmente en la regin inferior. Habitualmente es bilateral y puede resolver en 3 a 20 aos. ARTROPATA DEGENERATIVA EXTRAESPINAL: No existe terminologa o sistema de clasificacin para la artropata degenerativa que se acepte universalmente. Originalmente, el trmino artritis deformante describa tanto a la artritis degenerativa como a la artritis reumatoidea, pero como la deformidad articular puede acompaar a muchos procesos diferentes, esta designacin no es apropiada. El trmino artrosis deformante que se introdujo ms recientemente y todava usan algunos escritores europeos, padece las mismas limitaciones. En la actualidad, las designaciones ms comunes son artritis degenerativa, artrosis degenerativa, enfermedad articular degenerativa, osteoartritis, y osteoartrosis. Enfermedad articular degenerativa es la mejor forma de describir las alteraciones degenerativas en cualquier tipo de articulacin. Estas alteraciones pueden aparecer en articulaciones sinoviales fibrosas o cartilaginosas. Los trminos osteoartrosis y osteoartritis se reservan para la enfermedad degenerativa de las articulaciones sinoviales. Aunque en la mayora de estas articulaciones, los cambios inflamatorios no son pronunciados (y por consiguiente el sufijo osis parece ms apropiado que itis), en los Estados Unidos el trmino osteoartritis se usa en lugar de osteoartrosis. Adems, osteoartritis es la descripcin ms exacta en esas situaciones en que anormalidades inflamatorias sinoviales significativas acompaan a la enfermedad articular degenerativa. Tradicionalmente, la enfermedad articular degenerativa ha sido clasificada en primaria (idioptica) y secundaria. La enfermedad articular degenerativa primaria se ha considerado como un proceso en que la degeneracin articular ocurre en ausencia de cualquier anormalidad subyacente obvia, mientras que la enfermedad articular degenerativa secundaria se ha considerado como degeneracin articular que se produce por las alteraciones de una patologa preexistente. Esta divisin en primaria y secundaria es poco acertada. La evaluacin cuidadosa de muchos ejemplos de enfermedad articular degenerativa primaria descubrir un poco de desviacin mecnica en la articulacin afectada, que ha llevado a la degeneracin articular secundaria. Como ejemplos podemos mencionar a ciertas enfermedades infantiles como la displasia del desarrollo de la cadera y la epifisiolisis femoral que, cuando leves, pasan desapercibidas fcilmente y pueden llevar a osteoartritis de la cadera. Por consiguiente, parece que la enfermedad articular degenerativa primaria no existe de verdad, y el uso de semejante designacin slo subraya nuestras capacidades de diagnstico limitadas. Mitchell y Cruess han sugerido un sistema de clasificacin interesante para la enfermedad articular degenerativa. Estos autores reconocen que la degeneracin articular puede ser el resultado de: 1) una concentracin anormal de fuerzas sobre una articulacin con matriz cartilaginosa articular normal, o 2) una concentracin normal de fuerzas sobre una articulacin anormal (con alteraciones cartilaginosas u seas subcondrales). Eventualmente, claro, las anormalidades de fuerzas y de la estructura articular aparecern juntas. Esta clasificacin es til porque pone nfasis en que hay muchas causas potenciales de enfermedad articular degenerativa secundaria y que estas causas pueden llevar a la degeneracin articular aumentando la cantidad de tensin en las estructuras cartilaginosas y seas, o afectando al cartlago o al hueso subcondral directamente. Correlacin radiogrfica - patolgica: Articulaciones sinoviales Existe gran similitud entre los cambios articulares del proceso de envejecimiento que no estn asociados con manifestaciones clnicas, y aquellos de la enfermedad articular degenerativa que pueden producir sntomas y signos significativos. De hecho, las lesiones articulares

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avanzadas de envejecimiento se unen imperceptiblemente con las alteraciones de la enfermedad articular degenerativa. En el envejecimiento predominan las anormalidades cartilaginosas, aunque pueden verse cambios discretos en el hueso subcondral, membrana sinovial, meniscos, ligamentos y tendones; en la enfermedad articular degenerativa las anormalidades cartilaginosas y seas son prominentes, y en otras estructuras intra-articulares y periarticulares pueden hacerse evidentes alteraciones considerables. A pesar del concepto de que el desgaste excesivo inicia la degeneracin articular en las reas que soportan presin, tambin es importante reconocer que los cambios son comunes en los segmentos de la articulacin que no estn sometidos a presin. Tanto el exceso como la disminucin de la presin son perjudiciales para el cartlago. En circunstancias normales, el cartlago deriva su nutricin de dos fuentes: la intrusin y extrusin intermitente de lquido sinovial que ocurre durante los perodos alternos de presin y descanso; y los vasos en el hueso subcondral que permiten al material pasar a la capa basal de cartlago, un proceso que aumenta con la funcin normal de la articulacin. Ambas fuentes se vuelven insuficientes en presencia de exceso o disminucin de la tensin, llevando a cambios degenerativos en la articulacin. En general, el tipo y la severidad de las anormalidades cartilaginosas y seas son diferentes en los segmentos con presin y sin presin de la articulacin. De hecho, la naturaleza segmentaria de las alteraciones es una caracterstica importante de la enfermedad articular degenerativa, permitiendo su diferenciacin patolgica y radiolgica de otros desrdenes. Patolgicamente, en el segmento bajo presin se hacen evidentes el adelgazamiento progresivo y la denudacin de la superficie cartilaginosa. La invasin vascular, infraccin, y necrosis de las trabculas subcondrales producen prdida del espacio articular, esclerosis sea, y formacin de quistes, que se hacen aparentes en las radiografas. Patolgicamente, en el segmento no sometido a presin, la hipervascularidad evidente de la mdula sea y del cartlago lleva a osteofitosis evidenciable en las radiografas. Estos hallazgos enfatizan la ocurrencia simultnea de procesos destructivos y reparadores en esta enfermedad. De hecho, el esfuerzo vigoroso y persistente de reparacin, que no slo se evidencia por la formacin de osteofitos sino tambin por la hipervascularidad, parece agravar la funcin ya alterada de la articulacin y debilitar al hueso subcondral. Anormalidades cartilaginosas: Cambios caractersticos en el cartlago articular acompaan a la enfermedad articular degenerativa. En el examen patolgico el cartlago afectado parece desteido y adelgazado. Inicialmente, puede permanecer liso, pero pronto se pone spero o tosco. Se evidencian hendiduras irregulares y reas ms grandes de erosin. Se ven lceras de profundidad variable, algunas de las cuales tienen suficiente profundidad para exponer el hueso subcondral. En el examen microscpico, la hinchazn focal y fibrilacin de la superficie cartilaginosa progresan al agrietamiento extenso de las capas superficiales y profundas del cartlago. Aparecen reas denudadas, destapando el hueso subcondral. Eventualmente puede ser evidente la prdida de segmentos enteros de la cubierta cartilaginosa. La prdida progresiva de cartlago, evidente en el examen patolgico, produce un signo radiogrfico fundamental de enfermedad articular degenerativa: la disminucin del espacio articular. Caractersticamente, la prdida del espacio de la articulacin se localiza predominantemente en el rea de la articulacin que ha estado sujeta a presin. En ciertos sitios, la disminucin del espacio articular puede ser ms difusa; en la osteoartritis de las articulaciones interfalngicas o metacarpofalngicas de la mano y del tobillo, la prdida del espacio articular puede involucrar la articulacin entera. Un patrn similar es evidente en la articulacin sacroilaca. Con estas pocas excepciones, sin embargo, la naturaleza focal de la destruccin cartilaginosa y la prdida resultante del espacio interseo es lo que permite la diferenciacin de la osteoartritis de los procesos como la artritis reumatoidea, que lleva a alteraciones condrales difusas. Anormalidades seas subcondrales: Una variedad de anormalidades seas subcondrales acompaan a la enfermedad articular degenerativa. Segn Trueta y otros, pueden ser divididas en una fase destructiva (remodelado regresivo) y una fase productiva (remodelado progresivo). Ambas fases ocurren simultneamente, aunque pueden ser evidentes en segmentos diferentes de la articulacin. Las caractersticas de la fase destructiva son la condensacin sea, formacin de quistes, aplanamiento y deformidad, que predominan en el segmento que soporta presin de la articulacin; las caractersticas de la fase productiva son osteofitos que predominan en el segmento que no soporta presin de la articulacin.

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Esclerosis: Despus de la prdida del cartlago, el hueso subcondral revela grados variables de celularidad e hipervascularidad. El desgaste continuo del hueso vascular lleva a su derrumbamiento. La esclerosis sea se hace evidente en las superficies estrechamente yuxtapuestas, aparentemente en relacin con la deposicin de hueso nuevo en las trabculas existentes y a la compresin trabecular y fractura con formacin de callo. En el examen radiogrfico, la esclerosis y la disminucin del espacio articular estn estrechamente relacionadas. Generalmente, la prdida del espacio articular est presente antes de que la esclerosis sea significativa. Con la prdida progresiva del espacio, la esclerosis se hace ms prominente, extendindose verticalmente hacia regiones ms profundas del hueso subcondral y horizontalmente a los segmentos seos adyacentes. Aunque el rea radiodensa resultante puede ser inicialmente uniforme, eventualmente aparecen lesiones radiolucentes de tamao variable, reflejando la formacin de quistes subcondrales. Formacin de quistes: Los quistes son un hallazgo importante y prominente en la osteoartritis (as como en otras enfermedades articulares). Dentro del segmento bajo presin del hueso subcondral los espacios qusticos aparecen entre las trabculas engrosadas. Estos quistes normalmente son mltiples, de tamao variable (aproximadamente 2 a 20 mm de dimetro), y piriformes. Los quistes nicos o mayores de 20 mm de dimetro son raros, aunque es posible la unin de varios quistes vecinos pequeos para formar una lesin ms grande, multiloculada. En el examen radiogrfico, los quistes aparecen en asociacin con la prdida del espacio articular y la esclerosis sea. La comunicacin con el espacio articular puede o no ser identificable; cuando la comunicacin est presente, puede permitir al gas pasar de la articulacin al quiste, creando un pneumatoquiste, un hallazgo que es especialmente comn en la articulacin sacroilaca. De vez en cuando, pueden demostrarse lesiones radiolucentes lejos de la superficie articular, reflejando reas focales de osteoporosis en las que las trabculas dispersas crean lesiones sin mrgenes definidos. La patognesis de las lesiones qusticas en la enfermedad articular degenerativa ha recibido una gran atencin. Aunque todos los informes dan nfasis a la importancia de la presin concentrada o estrs en el cartlago articular y en el hueso subcondral, se han propuesto dos teoras fundamentales de patognesis: la intrusin de lquido sinovial y la contusin sea. Resnick y colaboradores encontraron evidencia de que ambos mecanismos operaban juntos en la patognesis de las lesiones qusticas. Para apoyar la teora de la intrusin de lquido sinovial, estos investigadores notaron la presencia de comunicacin frecuente entre la cavidad articular y las lesiones qusticas subcondrales as como pedazos de cartlago articular en el interior del quiste; y, para apoyar la teora de la contusin sea, observaron quistes ocasionales que estaban encerrados por hueso, impidiendo la comunicacin con la cavidad articular, y cartlago metaplsico dentro de las paredes qusticas. Aunque la patognesis de los quistes subcondrales es controvertida, su ocurrencia en la enfermedad articular degenerativa no lo es. En esta enfermedad, las lesiones qusticas crean reas de radiolucencia mltiples, de tamao variable, en las superficies yuxtapuestas del hueso en los segmentos de la articulacin bajo presin, que deben diferenciarse de las lesiones radiolucentes subcondrales que pueden acompaar a otros desrdenes. En la artritis reumatoidea, los quistes ocurren inicialmente en las uniones condro-seas como resultado de la erosin del hueso libre de cartlago por el tejido sinovial inflamatorio o pannus, y se acompaan por la prdida temprana del espacio articular. Son frecuentemente mltiples, sin mrgenes esclerticos, y se extienden abarcando grandes segmentos de la superficie articular. En la pseudogota son caractersticas las lesiones qusticas mltiples, grandes, y extendidas. Se parecen a los quistes de la enfermedad articular degenerativa, ya que poseen mrgenes esclerticos y se acompaan de prdida del espacio articular y de esclerosis sea. En la pseudogota, sin embargo, los quistes son ms grandes, ms numerosos, y frecuentemente asociados con la ruptura, derrumbamiento, y fragmentacin de la placa de hueso subcondral. En la osteonecrosis, los quistes aparecen dentro del segmento bajo presin de la articulacin en relacin con la resorcin osteoclstica de las trabculas necrticas, con reemplazo fibroso del hueso. El derrumbamiento de la placa de hueso subcondral con preservacin del espacio de la articulacin es caracterstico de la osteonecrosis. La formacin de quistes subcondrales de vez en cuando es una secuela de lesin sea traumtica, aunque su mecanismo preciso no se conoce. Una lesin radiolucente de tamao variable se hace evidente algunos meses despus del episodio traumtico. La lesin, que

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normalmente se observa en el tobillo, rodilla, o cadera, est bien delimitada por un margen de esclerosis sea y puede comunicar con la cavidad articular. Se parece a un quiste degenerativo, aunque su tamao ms grande y la apariencia relativamente normal de la propia articulacin son rasgos tiles para el diagnstico. El ganglin intraseo es otra lesin radiolucente subcondral que puede simular un quiste degenerativo. Aunque hay debate con respecto a la existencia de esta lesin como una entidad que pueda separarse de los quistes postraumticos y degenerativos, muchos investigadores consideran sus caractersticas radiogrficas y patolgicas como distintivas. Esta lesin, que normalmente se encuentra en adultos de mediana edad, se caracteriza por el dolor discreto, localizado, y la ausencia de una historia significativa de trauma. El ganglin generalmente es solitario, mide 0.6 a 6 centmetros, y se localiza en la epfisis de un hueso largo (particularmente el malolo interno y la cabeza femoral), un hueso carpiano, o en la regin subarticular de un hueso plano (particularmente el acetbulo). Un ganglin intraseo normalmente es una lesin bien delimitada, ltica, circunscrita, con un margen esclertico que puede ser aparente en los segmentos que no soportan peso de una articulacin, y que puede o no mostrar comunicacin con la articulacin en el examen radiogrfico y patolgico. Puede observarse una masa de tejido blando adyacente que representa un ganglin del tejido blando. El gas puede estar presente dentro del componente de tejido seo o blando del ganglin, o en ambos. Est claro que las caractersticas radiogrficas y patolgicas de los gangliones intraseos y los quistes degenerativos son similares, aunque pueden sealarse algunas diferencias. Las caractersticas de un ganglin intraseo que pueden ser distintivas incluyen su ocurrencia en las reas sin presin de la articulacin, su asociacin con una articulacin adyacente relativamente normal, su falta de comunicacin con la articulacin cercana, y su tamao relativamente grande. Tambin deben distinguirse los quistes subcondrales de la enfermedad articular degenerativa de una variedad de neoplasias primarias y secundarias del hueso. stas incluyen el condroblastoma (10 a 30 aos, lesin solitaria), el tumor de clulas gigantes (20 a 40 aos, lesin trabeculada excntrica, solitaria), y las metstasis esquelticas (pacientes ms viejos, nicas o mltiples, de apariencia variable). En general, esta diferenciacin no es difcil. Los rasgos tpicos de los quistes degenerativos como la multiplicidad, la distribucin segmentaria, la esclerosis circundante, y una articulacin adyacente anormal son de gran ayuda diagnstica. Osteofitosis: Los osteofitos son considerados por muchos mdicos como la anormalidad ms caracterstica de la enfermedad articular degenerativa. La designacin de estas excrecencias como "marginales" es una simplificacin. Los osteofitos se desarrollan en las reas de la articulacin que estn sometidas a poca tensin; pueden ser marginales (perifricos), aunque pueden evidenciarse en lugares adicionales que dependen del sitio articular especfico de afectacin y de las caractersticas particulares de la degeneracin en desarrollo. Tpicamente, los osteofitos aparecen como una respuesta reparadora del cartlago articular remanente por hipervascularizacin del hueso subcondral, aunque tambin pueden desarrollarse del tejido peristico o sinovial. Los rasgos de conversin de cartlago a hueso en la osteoartritis se parecen a aquellos de la osificacin endocondral normal. Osteofitos marginales: En las porciones perifricas de las articulaciones afectadas por la enfermedad articular degenerativa, en los sitios donde el cartlago articular es continuo con la membrana sinovial y con el periostio, se desarrollan excrecencias. La vascularizacin de la mdula sea subcondral en esta regin produce calcificacin del cartlago adyacente y estimula la osificacin endocondral. La excrecencia en desarrollo se extiende en el espacio articular libre, a travs del camino de menor resistencia. Generalmente contiene trabculas esponjosas y mdula grasa y est cubierta con cartlago articular. A medida que crece, deja atrs remanentes del cartlago original calcificado como un indicador de la ubicacin de la superficie articular original. Estos remanentes no slo pueden identificarse histolgicamente sino tambin radiogrficamente como una zona de densidad aumentada. Eventualmente, el hueso esponjoso dentro del osteofito puede hacerse continuo con el hueso esponjoso subcondral adyacente. Radiogrficamente, los osteofitos marginales aparecen como labios de hueso nuevo alrededor de los bordes de la articulacin. Pueden ser lisos, porosos, u ondulados y su tamao es variable. Las excrecencias frecuentemente predominan en un lado de la articulacin. Los osteofitos marginales se desarrollan inicialmente en reas de la articulacin relativamente normales y no se asocian con esclerosis adyacente significativa o formacin de quistes; la

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prdida del espacio articular, esclerosis, y quistes subcondrales son caractersticas de los segmentos que soportan presin de la articulacin. Diagnstico diferencial: osteocondromas (tpicamente se ven en la metfisis de pacientes jvenes). Osteofitos centrales: La aparicin de excrecencias seas en las porciones centrales o internas del espacio articular es una manifestacin bien reconocida de osteoartritis. Su patognesis es similar a la de la osteofitosis marginal. En las reas centrales en las que todava existen remanentes de cartlago articular, la hipervascularidad del hueso subcondral estimula la osificacin endocondral. Las excrecencias resultantes (que son muy prominentes en la cadera y la rodilla) son como botones o planas, y a menudo sus bases se demarcan por los remanentes del cartlago calcificado original . Los osteofitos centrales frecuentemente llevan a un contorno articular abollado en el examen radiogrfico. Las excrecencias pequeas pueden interpretarse mal como cuerpos seos intraarticulares (sueltos) o calcificacin del cartlago (condrocalcinosis). La presencia de continuidad entre el osteofito y el hueso subyacente, y de osificacin en lugar de calcificacin debe permitir el anlisis correcto de las radiografas. Osteofitos peristicos y sinoviales: En ciertas articulaciones, el hueso puede desarrollarse del periostio o de la membrana sinovial. Este fenmeno es muy caracterstico en el cuello femoral donde es denominado "contrafuerte". En la osteoartrosis de la articulacin de la cadera, el contrafuerte predomina en la cara interna del cuello femoral, quizs relacionado con los cambios en la tensin mecnica de la articulacin. Estos cambios pueden llevar a microfracturas, estimulando al tejido sinovial con la aposicin subsecuente de hueso. En las radiografas, una lnea radiodensa de espesor variable se extiende a lo largo de una parte o del cuello femoral entero. Las excrecencias asociadas pueden proyectarse circunferencialmente, produciendo una lnea radiodensa a travs del cuello que simula una fractura. El contrafuerte normalmente se observa en la osteoartritis, aunque tambin puede verse en la osteonecrosis, displasia de desarrollo de la cadera, artritis reumatoidea, y espondilitis anquilosante, e incluso con un osteoma osteoide adyacente. Osteofitos capsulares: Los osteofitos que acompaan a la enfermedad articular degenerativa pueden desarrollarse en el sitio de insercin sea de la cpsula articular (y de los ligamentos articulares). Este fenmeno es particularmente caracterstico en las articulaciones interfalngicas en las que la traccin capsular puede llevar a excrecencias de tamao considerable. En estos sitios, las excrecencias resultantes se extienden proximalmente, parecindose a las alas de una gaviota (signo de la gaviota). Los osteofitos tambin pueden desarrollarse donde los ligamentos intraarticulares se unen al hueso (por ejemplo, ligamentos cruzados de la rodilla.) Osteonecrosis: La osteonecrosis que complica la osteoartritis normalmente no puede descubrirse en el examen radiogrfico. La esclerosis sea y la formacin de quistes relacionadas con el proceso degenerativo disimulan las anormalidades de la necrosis sea. Adems, el aplanamiento y el colapso pueden estar presentes en la osteoartritis sin indicar la presencia de osteonecrosis significativa. Anomalas de la membrana sinovial: En la osteoartritis, pueden encontrarse derrames sinoviales en el examen clnico y radiolgico. Generalmente son de pequeo volumen a menos que ocurran despus de un episodio traumtico o colapso seo rpido. Los grandes derrames que ocurren en ausencia de trauma o de colapso seo deben estimular una investigacin para excluir un proceso articular sobrepuesto, como infeccin o enfermedad de por depsito de cristales. El anlisis del lquido articular en los casos de osteoartritis simple no indica ninguna anormalidad caracterstica. La membrana sinovial est relativamente respetada en la osteoartritis. Los cambios inflamatorios severos que generalmente estn presente en la membrana sinovial en la artritis reumatoidea y los desrdenes relacionados, no son evidentes en la enfermedad articular degenerativa no complicada. La osteoporosis que se relaciona con la hiperemia sinovial en los desrdenes inflamatorios de la membrana sinovial no es caracterstica de la osteoartritis. Al contrario, la osteosclerosis es la manifestacin ms comn de esta ltima enfermedad. Anormalidades de otras estructuras articulares: En ciertas articulaciones (rodilla, mueca, esternoclavicular, acromioclavicular, y temporomandibular), los discos fibrocartilaginosos o meniscos pueden mostrar considerable

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degeneracin, particularmente en las personas ms viejas o despus de un trauma significativo. La hiperplasia, hipertrofia, y la degeneracin celular dentro del fibrocartlago estn asociadas a desgarros microscpicos o macroscpicos. Los discos intra-articulares pueden revelar fragmentacin extensa e incluso desaparecer. La degeneracin y calcificacin tambin pueden aparecer en el labrum fibrocartilaginoso de la cadera y de la articulacin glenohumeral. En algunos casos estos cambios ocurren en ausencia de cualquier otra anormalidad articular, mientras que en otros casos, los hallazgos de la osteoartritis son evidentes. Adems, la calcificacin de estas estructuras puede ser una manifestacin de pseudogota. ARTROPATA DEGENERATIVA ESPINAL: Por debajo del nivel de la segunda vrtebra cervical, las vrtebras estn unidas por los discos intervertebrales y una serie de articulaciones sinoviales (las articulaciones interapofisarias) entre los arcos vertebrales. Adems, existen conexiones ligamentosas anteriormente (el ligamento longitudinal anterior, el ligamento longitudinal posterior) y posteriormente (el ligamento amarillo y los ligamentos interespinosos, supraespinosos, e intertransversos.) La porcin central del disco intervertebral, el ncleo pulposo, es suave y gelatinosa en el nacimiento, consistiendo principalmente en material mucoide. Gradualmente, la sustancia mucoide es reemplazada por fibrocartlago. El anillo fibroso rodea al ncleo pulposo y contiene una zona exterior de fibras de colgeno y una zona interna de fibrocartlago. Anteriormente, el anillo fibroso se fija al platillo cartilaginoso, margen vertebral, y periostio del cuerpo vertebral, el ltimo sitio de insercin consiste en fibras fuertes, denominadas fibras de Sharpey. Los platillos cartilaginosos estn estrechamente aplicados a las depresiones centrales que estn presente en las superficies superiores e inferiores del cuerpo vertebral. Las articulaciones interapofisarias existen entre las apfisis articulares de vrtebras adyacentes. Poseen una membrana sinovial, estructuras tipo menisco, y cpsulas articulares delgadas y sueltas. El ligamento longitudinal anterior se extiende a lo largo de la superficie anterior de la columna vertebral, adherido al borde del cuerpo vertebral; el ligamento longitudinal posterior se extiende a lo largo del interior de la columna vertebral y es ntimo con las superficies posteriores de los cuerpos vertebrales y discos intervertebrales. Los ligamentos adicionales son el ligamento amarillo (conectando las lminas de vrtebras adyacentes), el ligamento supraespinoso (conectando los pices de las apfisis espinosas), ligamentos interespinosos (conectando las apfisis espinosas inmediatas), ligamentos intertransversos (conectando las apfisis transversas), y el ligamento de la nuca (conectando la protuberancia occipital y la cresta occipital externa a la espina de la sptima vrtebra cervical.) Cada una de estas articulaciones puede ser el sitio de enfermedad degenerativa espinal. Articulaciones cartilaginosas: Los componentes principales de las articulaciones cartilaginosas consisten en el ncleo pulposo, el anillo fibroso, y el platillo cartilaginoso, ntimamente relacionados anatmicamente y fisiolgicamente. El metabolismo del disco intervertebral es principalmente anaerobio y depende de la difusin de lquido de la mdula de los cuerpos vertebrales o de los vasos circundantes a travs del anillo fibroso. Los cambios morfolgicos en el hueso vertebral y platillo cartilaginoso que ocurren con la edad pueden interferir con la nutricin del disco y producir uno o ms procesos degenerativos. La edad produce deshidratacin y prdida de la elasticidad del disco intervertebral, particularmente del ncleo pulposo. Este proceso ha sido denominado condrosis intervertebral, y cuando afecta a los cuerpos vertebrales adyacentes, osteocondrosis intervertebral. Hasta cierto punto estos cambios son fisiolgicos y pueden ser identificados en la segunda dcada de la vida. Las causas no estn claramente definidas: el estrs de la postura erguida, factores congnitos, patologas concomitantes, etc. En un estado precoz la alteracin del ncleo pulposo se puede traducir radiolgicamente por el fenmeno del vaco, es decir, gas (nitrgeno) en el interior del ncleo, que puede extenderse al anillo fibroso. El gas puede aumentar en extensin (por difusin desde el lquido extracelular) y disminuir en flexin. Al progresar se afecta ms profundamente el anillo fibroso, con prdida de la altura del espacio discal y esclerosis sea vecina, que puede acompaarse de herniacin intrasea del material discal, los llamados ndulos de Schmrl. La enfermedad degenerativa espinal ms obvia est asociada con la produccin de hueso (osteofitos), particularmente a lo largo de las caras anteriores y laterales de la columna

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vertebral. Esta condicin se ha descrito con una variedad de nombres, aunque espondilosis deformante es actualmente la designacin ms popular y exacta. Los osteofitos se desarrollan a varios milmetros del borde real de la vrtebra, donde se unen el cuerpo vertebral y el anillo cartilaginoso. El crecimiento seo continuo lleva a colecciones seas irregulares que se extienden primero en una direccin horizontal y luego en una direccin vertical, y que finalmente pueden puentear el espacio intervertebral. Los osteofitos pueden acompaarse por excrecencias irregulares que cursan de la cara anterior del cuerpo vertebral (correspondiendo a fibras ligamentosas que se extienden de la vrtebra al ligamento longitudinal anterior suprayacente), depsito seo peristico en la superficie vertebral anterior, y, en algunos casos, atrofia de la parte anterior del cuerpo vertebral, creando espacios qusticos o excavaciones. El tipo y severidad de las manifestaciones clnicas asociadas a la osteofitosis son difciles de delinear. Estas manifestaciones dependen del tamao y situacin de las exostosis y de su relacin al tejido blando y estructuras neurolgicas adyacentes. Probablemente pueden atribuirse a la osteofitosis espinal disfagia, rigidez, restriccin del movimiento, e incluso dolor en algunos pacientes. Son raros los dficit neurolgicos producidos por la intrusin sea en la mdula espinal, un hecho que incluso puede explicarse por la poca frecuencia de formacin de osteofitos en la cara posterior del cuerpo vertebral, an en presencia de exostosis anteriores macizas. Posteriormente, el ligamento longitudinal posterior posee inserciones fibrosas mayores con los discos intervertebrales y slo conexiones fibrosas menores con los cuerpos vertebrales. El desplazamiento discal posterior que ciertamente puede asociarse con anormalidades neurolgicas significativas no lleva a estiramiento severo y traccin del ligamento longitudinal posterior y, por lo tanto, no est asociado a osteofitosis prominente. Artrosis uncovertebral: Los cinco cuerpos vertebrales cervicales ms bajos (C3 a C7) tienen crestas seas que se extienden a cada lado: las apfisis unciformes. Existe una articulacin entre la apfisis superior del cuerpo vertebral ms bajo y la apfisis inferior del cuerpo vertebral superior, denominada articulacin uncovertebral o neurocentral. Luschka describi estas articulaciones con gran detalle, y por eso a menudo se las llama articulaciones de Luschka. Son difciles de clasificar segn el tipo, ya que tienen rasgos anatmicos de articulaciones cartilaginosas y sinoviales. Con la degeneracin creciente del tejido del disco intervertebral, hay prdida progresiva de altura del espacio del disco, y las protuberancias seas de las articulaciones uncovertebrales se acercan una a otra. Con el deterioro ms extenso del disco, los procesos articulares se aprietan firmemente, y la articulacin degenera. Los osteofitos producen exostosis puntiagudas que agrandan la superficie articular. Se proyectan desde el borde posterior del cuerpo vertebral en el espacio del disco y en los neuroformenes, donde comprimen las races nerviosas; en el foramen transverso pueden comprimir la arteria vertebral. La disminucin extensa de la altura del disco puede ocurrir slo anteriormente, produciendo un cambio en la alineacin vertebral, con prdida de la lordosis normal. Como la columna media es el sitio ms comn de degeneracin del disco, la flexin ocurre a este nivel, con hiperextensin compensatoria en los niveles ms altos. El diagnstico radiogrfico de artrosis en las articulaciones de Luschka no es difcil. En las proyecciones frontales son aparentes la apfisis unciforme redondeada y el espacio articular estrechado. Pueden verse resultados similares en las radiografas oblicuas y laterales. Articulaciones sinoviales: Las apfisis articulares de la columna vertebral son un sitio frecuente de enfermedad articular degenerativa. De hecho, despus de los 50 o 60 aos, las columnas de todas las personas demostrarn por lo menos evidencias patolgicas de tal enfermedad. Aunque puede afectarse cualquier nivel, los cambios normalmente predominan en la columna cervical media y baja, torcica superior y media, y lumbar baja. Los cambios degenerativos son inducidos por la tensin anormal de la articulacin, una situacin que puede relacionarse con una variedad de procesos primarios, incluso el trauma, cifosis y escoliosis. Las caractersticas radiolgicas y patolgicas de la osteoartrosis de las apfisis articulares son similares a aqullas de la enfermedad degenerativa de otras articulaciones sinoviales. La fibrilacin y erosin del cartlago articular que progresa a la irregularidad y denudacin parcial o completa de la superficie cartilaginosa se acompaa por un estrechamiento del espacio articular perceptible radiolgicamente. Son frecuentes los osteofitos y la esclerosis sea, y puede asociarse con cuerpos seos y cartilaginosos intrarticulares. Pueden encontrarse irritacin e hiperplasia sinovial. La laxitud capsular predispone a la mala alineacin y subluxacin de una vrtebra sobre otra, un proceso que ha sido denominado espondilolistesis

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degenerativa o pseudospondilolistesis. De vez en cuando, sobre todo en la columna cervical, la anquilosis sea intrarticular puede simular la apariencia de una espondilitis anquilosante o de la artritis crnica juvenil. Los hallazgos concomitantes, como la esclerosis sea y los osteofitos, permiten el diagnstico exacto. La TC y la RM son ideales para delinear las alteraciones del tejido seo y blando de la enfermedad degenerativa de las apfisis articulares. Se muestran bien el estrechamiento del espacio interseo, la osteofitosis, la fragmentacin del hueso, y la relacin de la proliferacin sea con el canal espinal central, los recesos laterales, y los formenes nerviosos. La aparicin de un fenmeno del vaco en la articulacin lleva a una coleccin radiolcida arciforme entre las apfisis articulares. De vez en cuando se observan prominencia del tejido blando adyacente y formacin de una masa, que, en algunos casos, se relaciona con un quiste sinovial. Tales quistes se han reportado en su mayora sobre las articulaciones interapofisarias entre la cuarta y quinta vrtebra lumbar, donde pueden producir una estructura qustica bien definida con calcificacin en la pared. Probablemente se relacionan con la herniacin de la sinovial a travs de desgarros capsulares. HIPEROSTOSIS ESQUELTICA DIFUSA IDIOPTICA (DISH): Sinnimo: enfermedad de Forestier y Rotes Querol.. Se conoce con este nombre a una hiperostosis anquilosante de la columna, que debe cumplir tres criterios radiogrficos: Presencia de calcificaciones ondulantes y osificacin a lo largo de por lo menos cuatro vrtebras contiguas, con o sin osteofitos asociados. Relativa conservacin de la altura de los discos intervertebrales en las reas afectadas y ausencia de degeneracin discal, incluyendo el fenmeno de vaco y la esclerosis marginal de los cuerpos vertebrales. Ausencia de anquilosis sea en las articulaciones interapofisarias y de alteracin de las sacroilacas. Clnica: es ms frecuente en hombres, entre 45 y 85 aos, con una media de 66 aos. Presentan rigidez y dolor de la columna en la regin traco - lumbar, sobre todo por la maana, con agravamiento al sentarse o por el fro. Algunos pacientes pueden presentar disfagia cervical debido a la existencia de osteofitos prominentes a ese nivel. Radiologa: los hallazgos radiogrficos son tpicos y estn siempre presentes en la regin dorsal (7 a 11). Calcificacin y osificacin a lo largo de la cara ntero - lateral de los cuerpos vertebrales, que se contina a travs de los espacios discales. Contorno de la columna irregular y ondulado. A nivel cervical bajo, lo ms frecuente es la hiperostosis de la cortical en la cara anterior de los cuerpos vertebrales. Puede asociarse osteofitosis posterior y calcificacin del ligamento longitudinal posterior. Aumento de la densidad sea y anquilosis. En la pelvis, excrecencias seas en los lugares de insercin ligamentosa y tendinosa. Espoln del calcneo, excrecencias seas en la cara dorsal del cuboides, escafoides y astrgalo. CALCIFICACIN Y OSIFICACIN DE LOS LIGAMENTOS ESPINALES POSTERIORES: La osificacin del ligamento longitudinal posterior afecta ms a hombres, entre la 5 y la 7 dcadas, puede ser asintomtica o estar asociada a dficit neurolgico y/o dolor. El aspecto radiogrfico es caracterstico: una banda osificada de 1 a 5 mm en el margen posterior de los cuerpos vertebrales a nivel de la columna cervical (columna torcica y lumbar, raro). Puede estar separada de los cuerpos vertebrales por una delgada lnea radiolcida. El espacio discal est preservado, aunque generalmente hay osteofitos anteriores. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA ARTICULACIN DOLOROSA: Condicin Densidad sea Erosiones Quistes Prdida del Espacio Articular

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Distribucin Produccin sea Artrosis Normal No, excepto en la artrosis erosiva. S, subcondrales. No uniforme Unilateral y/o bilateral; asimtrica. S: osteofitos; esclerosis subcondral. Artritis Reumatoidea Disminuida S S, sinoviales. Uniforme Bilateral; simtrica. No Artritis Psorisica Normal S No S Bilateral; asimtrica. S CPPD Normal No S Uniforme Bilateral. S; osteofitos; condrocalcinosis; subcondral. Espondilitis Anquilosante Temprana: normal Tarda: disminuida S No S Bilateral; simtrica. S DISH Normal No No No Espordica Osteofitos ondulados; osificacin de tendones y ligamentos CPPD = calcium pyrophosphate deposition disease; DISH = diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. OSTEOMIELITIS: Los microorganismos llegan a los huesos por contigidad desde los tejidos blandos infectados, a travs de heridas penetrantes y fracturas expuestas, o con el torrente sanguneo. La osteomielitis hematgena constituye una enfermedad que afecta de preferencia a lactantes y nios, slo un pequeo porcentaje se da en adultos. El agente infectante ms comn es el

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estafilococo aureus, pero tambin ocupan un lugar importante los bacilos tuberculosos, los estreptococos, y las espiroquetas de la sfilis. La osteomielitis puede ser: Pigena. Tuberculosa. Sifiltica. Mictica. Viral. Osteomielitis pigena: La ms comn es la de origen hematgeno, por estafilococo, secundaria a una infeccin cutnea. Su apariencia est relacionada con la anatoma vascular que es distinta en los recin nacidos, en los infantes y en los adultos: ao: depende de la aparicin y desarrollo del centro epifisario de osificacin. Durante la vida fetal los vasos van de un extremo a otro del molde cartilaginoso. En esta etapa algunos vasos metafisarios todava pueden alcanzar la epfisis. 1- 16 aos: depende del cierre del cartlago de crecimiento. Este acta como barrera. > 16 aos: se restablecen las conexiones vasculares entre la metfisis y la epfisis. Signos clnicos: dolor y fiebre, 24 - 48 horas despus de un traumatismo, o 10 das despus de una infeccin cutnea o del tracto respiratorio. En adultos los sntomas son ms insidiosos y la progresin ms gradual. Anatoma patolgica: la infeccin en el hueso produce las mismas alteraciones que en otros tejidos, es decir, hiperemia, edema, infiltracin leucocitaria, necrosis y pus. La infeccin puede propagarse por la mdula sea pero tambin puede permanecer localizada, segn la virulencia del patgeno y la resistencia del husped. La infeccin puede abrirse paso hasta el periostio, irrumpiendo a travs de la corteza y propagndose por la difisis, o franquear el periostio e invadir los tejidos blandos. Eventualmente el hueso se necrosa y el periostio estimulado forma capas sucesivas de hueso nuevo. Esta reaccin es ms importante en recin nacidos y nios, porque el periostio se despega ms fcilmente del hueso. La artritis pigena aguda es una complicacin usual de la osteomielitis en lactantes y adultos, por propagacin directa hasta el extremo distal del hueso y despus al espacio articular. Cuando el foco est lejos de la articulacin tambin puede ocurrir artritis pigena por siembra hematgena. Las modificaciones reparadoras de la osteomielitis se inician 10 das despus del comienzo del cuadro: 1) Alteraciones en el hueso necrtico: el hueso muerto se resorbe por accin del tejido de granulacin formado en su superficie, formndose una cavidad. El hueso esponjoso suele resorberse por completo; la corteza muerta, cuando es muy extensa, se desprende poco a poco del hueso vivo y constituye un secuestro. 2) Neoformacin sea: en las porciones del periostio, del endostio y de la cortical que continan con vida se forma hueso nuevo. El periostio vivo que rodea al hueso muerto forma un involucro, que poco a poco cobra densidad y espesor. La recurrencia de la infeccin provoca el depsito de capas de hueso superpuestas, y en los sitios de periostio muerto se abren cloacas. 3) Alteraciones en el hueso vivo preexistente: el hueso en una regin enferma de osteomielitis activa desarrolla osteopenia, debido a la atrofia por desuso y a la reaccin inflamatoria. Una vez que la infeccin cede, la densidad vuelve a aumentar. 4) Absceso seo localizado (Brodie): la formacin de un absceso localizado en vez de una osteomielitis difusa, comprende un proceso limitado que obedecera a la baja virulencia del agente causal o a la elevada resistencia del husped. Slo se destruye un pequeo foco de hueso esponjoso o cortical, que queda circunscrito por el hueso esclertico circundante. El rea destruida puede ser reemplazada totalmente por tejido fibroso. Signos radiolgicos: el centellograma seo acusa resultado positivo a las pocas horas de iniciados los sntomas, y sus imgenes son ms precoces que las alteraciones radiogrficas. La manifestacin radiolgica sea inicial ocurre 5 a 14 das despus del comienzo de los sntomas, por lo general se requieren 10 das. La tumefaccin de partes blandas aparece mucho antes (3 das) que la destruccin sea (Ojo: puede deberse a una celulitis primaria). Tejidos blandos: 1) desplazamiento de los planos grasos; 2) tumefaccin a nivel de la metfisis; 3) densificacin de las partes blandas. En la metfisis la primera alteracin consiste en una o varias lesiones osteolticas (patrn moteado) confluentes, que representan la resorcin del hueso necrtico. (DD: Ewing, granuloma eosinfilo, osteosarcoma atpico).

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La propagacin de la infeccin eleva el periostio, que deposita capas de hueso nuevo paralelas a la difisis: en catfila de cebolla, con montculos seos. Involucro (3-6 semanas): el hueso nuevo se extiende alrededor de la difisis. Los contornos del involucro se tornan irregulares y ondulados, hasta que el hueso enfermo queda rodeado por un denso manguito seo, que se fusiona con el hueso sano. Las soluciones de continuidad en el involucro (cloacas) se deben a necrosis peristica focal y permiten el drenaje de pus y pequeos secuestros. Secuestros: porciones aisladas de hueso muerto (3-6 semanas). A medida que ocurre la curacin el hueso vivo va recuperando su densidad normal. Las cavidades rellenas con tejido fibroso se ven como reas de rarefaccin sea. El sitio de infeccin muestra esclerosis, irregularidad y engrosamiento por mucho tiempo. Osteomielitis crnica: clsicamente se distinguan tres etapas clnicas en la osteomielitis: aguda, subaguda y crnica (ms de tres meses). No existe separacin clara entre ellas, ni se dan siempre en todos los pacientes. Formas radiolgicas: Forma hiperostosante y necrotizante: (rara) importante hiperostosis que puede obliterar la cavidad medular. Engrosamiento cortical y reaccin peristica profusa acompaadas de lagunas que contienen pus. Absceso de Brodie: (raro) cavidad bien delimitada rodeada de condensacin. La mitad de los casos contiene mltiples secuestros. Puede haber reaccin peristica. Osteomielitis esclerosante de Garr: condensacin pura. Ensanchamiento fusiforme del hueso, sin necrosis ni supuracin, ni compromiso de partes blandas. Igual que el Brodie, se originara por un germen poco virulento. Osteomielitis brucelsica: La lesin no es muy dolorosa, y tampoco se destacan el calor local o la tumefaccin. No hay supuracin. Signos radiolgicos: lesin osteoltica bien delimitada del hueso circundante, que presenta discreta esclerosis. A veces tiene aspecto qustico y puede simular tumor benigno o displasia fibrosa. Tuberculosis sea: Afecta casi siempre a las articulaciones, pero puede atacar en forma directa al hueso. Signos clnicos: los sntomas no son significativos, si bien en ocasiones puede simular una infeccin pigena. Las lesiones pueden existir durante muchos aos, la intradermo - reaccin en general es positiva. Signos radiogrficos: puede afectar epfisis, metfisis o difisis. Las localizaciones epifisarias y metafisarias son ms comunes en las infecciones secundarias a artritis tuberculosa. No respeta el cartlago de crecimiento. Se pueden diferenciar dos formas: Forma cavitaria: metafisaria. Laguna redondeada con variable reaccin esclertica perifrica. Puede insuflar. (DD: quiste simple, Brodie). Espina ventosa: diafisaria. En los huesos tubulares cortos de manos y pies puede existir un agrandamiento fusiforme de toda la difisis con ensanchamiento del conducto medular. En los huesos largos afecta el tercio superior o inferior de la difisis. (DD: osteomielitis pigena, sfilis, encondromas). Los secuestros son menos frecuentes. Hay reaccin peristica estratificada o compacta, pero discreta. Los abscesos fros de las partes blandas adyacentes pueden simular tumor seo. En resumen: Las lesiones destructivas de la osteomielitis tuberculosa se asemejan a las de la osteomielitis pigena pero con menor destruccin y menor esclerosis sea. Sfilis sea: Existen tres tipos: Sfilis congnita precoz: declarada en el momento de nacer o iniciada en los primeros meses de vida, muchas veces con signos de sfilis secundaria. Sfilis congnita de aparicin tarda: durante la niez, la adolescencia o juventud, con caractersticas de terciarismo. Sfilis adquirida, propia del adulto, sin lesiones esquelticas hasta varios aos despus de la infeccin primaria. Una caracterstica notable de la sfilis infantil es que toma muchos huesos en forma simtrica; en casos graves casi todos los huesos estn afectados. Signos radiogrficos de la sfilis infantil:

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Las alteraciones ocurren en la difisis y la metfisis, son raras en las epfisis. Primer signo: banda ancha transversal densa e irregular en la metfisis (hallazgo no especfico). Puede acompaarse de una banda radiolcida por reabsorcin sea. La metfisis se deforma en medialuna. A veces, metfisis desflecadas como en el raquitismo. Lagunas: en la cortical (signo de Wimberger) o en el centro de la difisis. Reaccin peristica compacta o estratificada: a partir del tercer mes, especialmente en las caras internas de las tibias. Se extiende a toda la difisis y se puede palpar. Signos radiogrficos de la sfilis tarda: El hueso que enferma con mayor frecuencia es la tibia. Engrosamiento cortical y reaccin peristica. Proliferacin del hueso endstico que puede ocupar la cavidad medular. Los gomas aparecen como pequeas lagunas dentro de la difisis densa y engrosada. Tibia en sable: engrosamiento de la mitad superior de la tibia. Signos radiogrficos de la sfilis adquirida: Localizacin: huesos largos y crneo. Primer signo: reaccin peristica. Neoformacin y densa esclerosis sea. El depsito de hueso endstico oblitera la cavidad medular. Los gomas asientan en la corteza o en la esponjosa. Crneo: en regiones anteriores y laterales, afecta ms la tabla externa. Al principio confluyen mltiples reas de destruccin y despus se registra abundante proliferacin del hueso circundante. (Diagnstico diferencial: leontiasis sea, por ejemplo, en la displasia fibrosa). La sfilis congnita tarda y la sfilis adquirida pueden ser indistinguibles. OSTEOPATAS METABLICAS: OSTEOPENIA: Uno de los hallazgos ms comunes de la radiologa esqueltica es la osteopenia es decir, el aumento de la radiotransparencia del hueso. La causa ms comn de osteopenia es la osteoporosis. Pero hay muchas enfermedades que causan osteopenia: la radiotransparencia no hace un diagnstico automtico, se necesita una bsqueda de signos ms especficos para identificar la patologa subyacente. Por ejemplo: Osteomalacia: zonas de Looser. Hiperparatiroidismo: reabsorcin subperistica. Mieloma mltiple: lesiones lticas focales. Es bastante difcil diagnosticar osteopenia en las radiografas simples. Debe haber una prdida de 30-50 % de masa sea antes de que se detecte en la radiografa. Otro problema con las placas simples es que no hay un estndar con el que comparar el rea sospechosa. Finalmente, las diferencias en la tcnica radiolgica pueden alterar la percepcin del radilogo. Diagnstico diferencial de la osteopenia: Osteoporosis idioptica. Congnitas: Osteognesis imperfecta. Txicas: Alcoholismo. Enfermedad heptica crnica. Drogas: Esteroides. Heparina. Deficiencias dietarias: Escorbuto. Malnutricin. Deficiencia de calcio. Endcrinas / metablicas: Seniles. Posmenopusica. Embarazo. Diabetes mellitus. Hiperparatiroidismo. Enfermedad de Cushing.

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Acromegalia. Hipogonadismo. Osteoporosis senil y posmenopusica: Estas dos entidades son las causas ms comunes de osteoporosis generalizada. La prdida de masa esqueltica comienza en la cuarta dcada en las mujeres y en la quinta o sexta dcada en el hombre. Se acelera en las mujeres despus de la menopausia. La prdida del hueso se produce en la cortical y en la esponjosa. En la cortical el hueso puede perderse en las superficies endstica o subperistica, o en la superficie de los canales haversianos. La prdida del hueso esponjoso ocurre preferencialmente en las trabculas que soportan menos estrs, mientras que las trabculas primarias (verticales, que soportan peso) estn respetadas.

La prdida de masa sea puede acompaarse por fracturas y dolor seo. En la columna, estas fracturas pueden tener distintas configuraciones: acuamiento, vrtebra plana, vrtebra bicncava. La compresin significativa produce cifosis torcica. Las fracturas tambin pueden ocurrir en fmur y hmero proximales, radio distal y costillas. Osteoporosis regional: Causas: Inmovilizacin, desuso. Sndrome de distrofia simptica refleja (atrofia de Sudeck). Osteoporosis regional transitoria: De la cadera. Migratoria. Luego de un traumatismo, la regin afectada puede pasar varias semanas con un yeso. La falta del estrs normal sobre el hueso lleva a osteoporosis en el rea de la injuria y distal a ella. La osteoporosis es difusa, pero a veces se observa como una radiolucencia subcondral (pie, tobillo): es un signo de buen pronstico, ya que para desarrollar osteopenia el flujo sanguneo debe estar intacto (signo de Hunter Hawkins). La etiologa del sndrome de distrofia simptica refleja no est clara. Se caracteriza por dolor, alteraciones vasomotoras y cambios trficos en la piel. Radiolgicamente, la zona afectada tiene osteoporosis regional y engrosamiento de partes blandas. La osteoporosis puede ser bastante agresiva y severa, y se localiza en el hueso trabecular, cortical, subperistico, endstico o subcondral. Algunos pacientes pueden presentar una significativa osteoporosis yuxtarticular. El diagnstico es clnico. Osteoporosis transitoria de la cadera: es un proceso unilateral caracterizado por dolor articular, cojera antilgica, y limitacin del movimiento de la cadera. El dolor comienza espontneamente, sin antecedentes de trauma o infeccin, dura algunas semanas y retrograda espontneamente en 2 a 6 meses sin secuelas. Los pacientes son adultos jvenes, es ms comn en hombres o mujeres embarazadas en el tercer trimestre. Los hallazgos radiolgicos incluyen osteoporosis periarticular, el espacio articular es normal, y pueden ocurrir fracturas. Osteoporosis regional migratoria: es una alteracin idioptica caracterizada por dolor e hinchazn de la articulacin afectada, que puede ser la rodilla, el tobillo, el pie o la cadera. Se ve ms frecuentemente en hombres, en la 4 o 5 dcadas. Los sntomas se desarrollan rpidamente, se prolongan hasta 9 meses, y luego desaparecen. Entonces se afecta otra articulacin. La naturaleza migratoria de este desorden es lo que lo diferencia de la osteoporosis transitoria de la cadera. Signos radiogrficos de la osteoporosis: La osteoporosis generalizada es muy prominente en el esqueleto axial, particularmente en la columna vertebral, la pelvis, las costillas, y el esternn. Eventualmente, cambios menos extensos pueden hacerse evidentes en los huesos tubulares largos y cortos del esqueleto

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apendicular. Las alteraciones de la bveda craneal normalmente son leves, aunque en algunos desrdenes, como el hipertiroidismo y la enfermedad de Cushing, pueden ser impresionantes. La osteoporosis se manifiesta radiogrficamente como incremento de la radiolucidez del hueso, anormalidades en la estructura trabecular, y adelgazamiento de la cortical; patolgicamente la osteoporosis lleva al adelgazamiento y dispersin de las trabculas en la esponjosa y porosidad y disminucin del espesor de la corteza. La columna: El diagnstico de osteoporosis de la columna se basa en los cambios en la radiolucidez, en el patrn trabecular y en la forma de los cuerpos vertebrales. Cambios en la radiolucidez: La osteoporosis produce radiolucidez aumentada del hueso vertebral. Debe perderse aproximadamente 30 a 80 por ciento del tejido del hueso antes de que una anormalidad reconocible pueda descubrirse con la radiografa, por lo tanto, el diagnstico radiogrfico de la osteoporosis leve o moderada es difcil. Con el incremento de la severidad, aparecen los cambios radiogrficos tpicos: una radiolucidez relativa de la porcin central de los cuerpos vertebrales, con una radiodensidad del hueso subcondral de los mrgenes superiores e inferiores de las vrtebras. Cambios en el patrn trabecular: En la osteoporosis, se adelgazan las trabculas individuales y algunas se pierden. Los cambios son ms prominentes en las trabculas horizontales que en las trabculas verticales. De hecho, la acentuacin relativa de las trabculas verticales lleva a una estriacin vertical radiodensa (barras) que simula la apariencia de un hemangioma. Estos cambios tpicos de la estructura trabecular en la osteoporosis son diferentes de aquellos de la osteomalacia. En la osteomalacia, las trabculas individuales aparecen mal definidas o rugosas, produciendo un patrn esponjoso tosco. En algunos casos de osteomalacia, la densidad del hueso aumenta. La esclerosis de los platillos vertebrales, que se ve tambin en la osteodistrofia renal (columna en jersey rado), no es un rasgo de la osteoporosis. Cambios en la forma de los cuerpos vertebrales: Los bordes posteriores y anteriores de un cuerpo vertebral individual no son idnticos. Esta diferencia normal en la altura no debe malinterpretarse como una compresin o deformidad en forma de cua. Los bordes posteriores de las vrtebras torcicas miden a menudo 1 a 3 mm ms que los bordes anteriores, una diferencia causada por una prominencia anterior a la faceta de la costilla superior. Si la prominencia normal de la superficie posterior del cuerpo vertebral se tiene en cuenta, una diferencia en la altura vertical de 4 mm o ms entre las superficies anterior y posterior puede ser considerada una verdadera compresin vertebral; si esta prominencia normal no se usa en la medida, una diferencia de 2 mm o ms en la altura vertical es indicativa de anormalidad. Se han identificado diferentes alteraciones de la forma vertebral: vrtebras en forma de cua, con un borde anterior reducido pero el borde posterior normal; y compresin en la porcin central del cuerpo vertebral, en las porciones anterior y central del cuerpo vertebral, o en las porciones anterior, central y posterior del cuerpo vertebral. Si el grado de condensacin es severo y uniforme, se produce la vrtebra plana. En la osteoporosis, cualquiera o todas estas deformidades pueden ser evidentes. 1. Acuamiento y vrtebra plana: El acuamiento y la compresin en la osteoporosis indican una fractura del cuerpo vertebral. El modelo particular de alteracin de la forma es influenciado por el segmento espinal especfico afectado, el tipo y la cantidad de tensin puestos en la columna, y el grado de osteoporosis. Por ejemplo, los cuerpos vertebrales en forma de cua son particularmente comunes en la regin torcica, aunque los cuerpos vertebrales aplanados tambin son evidentes en esta regin. 2. Vrtebras de pescado: La concavidad aumentada de los cuerpos vertebrales en la osteoporosis produce la vrtebra de pescado tpica. Las deformidades bicncavas de los cuerpos vertebrales son caractersticas de los desrdenes en los que hay debilitamiento difuso del hueso. Uno de estos desrdenes es la osteoporosis, aunque pueden verse anormalidades similares en la osteomalacia, la enfermedad de Paget, el hiperparatiroidismo, y las neoplasias. En todas estas enfermedades, la deformidad sea es el resultado de la presin expansiva de los discos intervertebrales adyacentes. Esta presin produce indentaciones arciformes en el contorno seo. Normalmente, estas indentaciones ocurren en los mrgenes superior e inferior de los cuerpos vertebrales, aunque la magnitud de

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la afectacin puede no ser idntica en los dos mrgenes. Las vrtebras de pescado son particularmente comunes en la columna torcica baja y lumbar superior. El arco de Cupido es un nombre aplicado a una concavidad normal en la superficie inferior del tercer, cuarto, y quinto cuerpos vertebrales lumbares que puede parecerse a las vrtebras de pescado. En las placas de frente, las concavidades parasagitales en la superficie inferior de las vrtebras se parecen a un arco apuntando hacia arriba, con las apfisis espinosas representando las flechas. En las vistas laterales, estas depresiones vertebrales se localizan posteriormente. Con la TC, las imgenes revelan dos reas redondas de radiolucidez, denominadas los ojos del bho en las regiones posteriores del cuerpo vertebral, encima de la unin discovertebral. El arco de Cupido se observa tambin con la RMN. Su causa no se conoce, aunque puede relacionarse con la expansin producida por la turgencia del ncleo pulposo. Este contorno es ms frecuente en los hombres que en las mujeres y en las personas altas. 3. Ndulos cartilaginosos de Schmrl: Adems del acuamiento, la compresin y las vrtebras de pescado, otro defecto del contorno puede verse en muchos desrdenes metablicos, incluida la osteoporosis, que puede atribuirse al desplazamiento de una porcin del disco intervertebral dentro del cuerpo vertebral: los ndulos de Schmrl, que ocurren luego de la rotura del platillo cartilaginoso. Esta rotura puede producirse por una anormalidad intrnseca del propio platillo o por las alteraciones en el hueso subcondral del cuerpo vertebral. El hueso subcondral puede alterarse por numerosos procesos locales y sistmicos. Cualquiera sea la causa del dao al platillo cartilaginoso o al hueso subcondral, o a ambas estructuras, se crea un rea debilitada que ya no puede resistir la presin expansiva del ncleo pulposo adyacente. Como esta presin es superior en los jvenes debido a la mayor turgencia del ncleo, la formacin de ndulos cartilaginosos en ellos puede ser rpida. En las personas ms viejas, esta turgencia disminuye debido a la prdida de lquido del ncleo pulposo, y el desplazamiento ocurre ms gradualmente. Este esquema patognico explica la aparicin de ndulos cartilaginosos en diversos procesos seos como la osteoporosis, osteomalacia, la enfermedad de Paget, el hiperparatiroidismo, la infeccin, y las neoplasias; y procesos cartilaginosos como la enfermedad degenerativa del disco, la infeccin, y la cifosis juvenil (enfermedad de Scheuermann). La habilidad de descubrir los ndulos cartilaginosos en las radiografas depende de varios factores, incluido el tamao del paciente, la calidad de las radiografas, la situacin y el tamao de los ndulos cartilaginosos, y el grado de esclerosis perifrica del hueso. Porcin proximal del fmur: En esta regin, pueden identificarse cinco grupos anatmicos de trabculas: 1. Grupo de compresin principal: Este grupo comprende las trabculas de compresin ms importantes que se extiende de la corteza medial del cuello femoral a la porcin superior de la cabeza femoral en lneas radiales ligeramente curvas. Contiene las trabculas ms gruesas y ms condensadas de la regin. 2. Grupo de compresin secundario: Estas trabculas nacen del crtex medial de la difisis debajo del grupo de compresin principal. Se curvan hacia arriba y lateralmente hacia el trocnter mayor y la porcin superior del cuello femoral. Son delgadas y estn ampliamente espaciadas. 3. Grupo del trocnter mayor: compuesto por trabculas delgadas y mal definidas que nacen lateralmente por debajo del trocnter mayor y terminan en su superficie superior. 4. Grupo de tensin principal: trabculas gruesas que van desde la corteza lateral debajo del trocnter mayor hasta la porcin inferior del cuello femoral. 5. Grupo de tensin secundario: desde la cara lateral del crtex por debajo del grupo principal hasta la mitad del cuello femoral. Tringulo de Ward: es un rea de trabculas ms laxas, delimitada por los dems grupos trabeculares.

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Correlacin entre la osteoporosis y la prdida de trabculas: Osteoporosis leve: se acentan los grupos de compresin y tensin principales. El tringulo de Ward se hace ms prominente. Osteoporosis moderada: desaparece el borde interno del grupo de tensin principal. El grupo de tensin secundario desaparece completamente. El tringulo de Ward queda abierto lateralmente. Osteoporosis acentuada: desaparece el grupo de tensin principal. Osteoporosis severa: reabsorcin de todos los grupos trabeculares excepto el de compresin principal. Corteza de los huesos tubulares: La prdida del hueso cortical se evala en los huesos de la mano. La reabsorcin endstica produce concavidades en el margen interno de la corteza, ensanchando la cavidad medular. La reabsorcin intracortical produce estriaciones longitudinales dentro de la corteza. La reabsorcin subperistica produce irregularidad y prdida de la definicin de la superficie externa. Esponjosa del esqueleto apendicular: Puede haber 1) osteoporosis difusa; 2) osteoporosis en parches, ms evidente en reas periarticulares; 3) bandas lineares en las regiones metafisaria y subcondral. Aunque todos estos patrones pueden coexistir, en cada paciente suelen predominar uno o dos. RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA: Estos trminos describen un grupo de enfermedades que muestran anomalas patolgicas y radiolgicas similares. Los cambios resultan de una mineralizacin (depsito de calcio) inadecuada o retrasada del osteoide en el hueso cortical y esponjoso (osteomalacia) y de una alteracin en el desarrollo y mineralizacin del cartlago de crecimiento (raquitismo). Por lo tanto, antes de la fusin del cartlago de crecimiento el raquitismo y la osteomalacia pueden coexistir. Ojo!! Osteoporosis: prdida de la sustancia sea. Osteomalacia: alteracin en la mineralizacin de la sustancia sea. Etiologa: La vitamina D es una pro-hormona que debe sufrir dos hidroxilaciones (en el hgado y en el rin) antes de llegar a su forma activa: la 1,25 dihidroxi - vitamina D3. Anormalidades en el metabolismo de la vitamina D: Deficiencia. Malabsorcin. Neonatal. Enfermedad heptica. Terapia con anticonvulsivantes. Osteodistrofia renal. Enfermedades paratiroideas. Osteomalacia y raquitismo secundarios a la prdida renal de fosfato: Alteraciones tubulares renales (hipofosfatemia, sndrome de Fanconi). Osteomalacia y raquitismo sin alteraciones de la vitamina D o del calcio / fsforo: Hipofosfatasia. Condrodisplasia metafisaria. Signos radiolgicos: Raquitismo

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Alteraciones generales: Retraso del crecimiento y osteopenia. Alteraciones en el cartlago de crecimiento: Primer signo radiolgico: ensanchamiento del cartlago de crecimiento. Disminucin de la densidad de la zona de calcificacin provisional (del lado metafisario). Desorganizacin del hueso esponjoso. Ensanchamiento, deshilachamiento y acopamiento de las metfisis. Espoln seo que rodea la fisis no calcificada. Centros epifisarios irregulares y mal definidos. Cortical borrosa. Rosario raqutico: deformidad en copa de los extremos costales anteriores que se presentan agrandados a la palpacin. Zonas de Looser: infrecuentes en nios. Deformidades producidas por la debilidad sea: Arqueamiento de los huesos largos: tibia en sable curvo. Pelvis trirradiada: protrusin acetabular bilateral + intrusin de la columna. Surco de Harrison: desplazamiento hacia adentro de la parte inferior del trax por ablandamiento costal. Escoliosis. Vrtebras de pescado. Invaginacin basilar. Crneo tabes: aplanamiento occipital y acumulacin de osteoide en las regiones frontal y parietal. Signos radiolgicos: Osteomalacia Disminucin de la densidad sea. Trabculas toscas y mal definidas. Ablandamiento seo: protrusin acetabular, arqueamiento de huesos largos, vrtebras de pescado, invaginacin basilar, etc. Zonas de Looser (pseudofracturas): aparecen tardamente. Son reas radiolcidas orientadas transversalmente que dividen el dimetro del hueso en forma incompleta. Se localizan en: mrgenes axilares de la escpula, costillas, ramas pubianas, cara interna del fmur proximal, cara posterior del cbito proximal. Se consideran un tipo de fractura de estrs por insuficiencia. A diferencia de las fracturas de estrs por fatiga, no se presentan en reas que soportan peso, y son bilaterales y simtricas. Existen reas radiolcidas similares en la enfermedad de Paget y en la displasia fibrosa, pero confinadas a los huesos afectados. HIPERPARATIROIDISMO: Es el incremento del nivel de la hormona paratiroidea (PTH) en sangre. Se divide en tres tipos: Primario: incremento en la secrecin de PTH producido por una alteracin de las glndulas paratiroides (hiperplasia, adenoma, carcinoma). Presenta hipercalcemia persistente. Secundario: hiperplasia e hiperfuncin de las paratiroides inducida por una hipocalcemia secundaria a un fallo renal crnico o a un sndrome de malabsorcin. El calcio en la sangre es normal o bajo. Osteodistrofia renal: anormalidades esquelticas y de partes blandas que acompaan a la insuficiencia renal. Terciario: pacientes con fallo renal o malabsorcin crnica que desarrollan una funcin paratiroidea autnoma e hipercalcemia. Alteraciones seas: Los cambios iniciales pueden ser tan leves que resulten imperceptibles en las radiografas o en la anatoma patolgica. Histolgicamente se observa una actividad osteoclstica exagerada en la superficie de las trabculas del hueso esponjoso y en las paredes de los canales haversianos del hueso cortical. En los sitios de reabsorcin sea aparece una fibrosis sustitutiva. Estados ms severos llevan a la ostetis fibrosa qustica: osteofibrosis asociada con quistes localizados (tumores pardos), corticales afinadas, distorsin y borrosidad de las trabculas, fracturas y deformidades. Reabsorcin sea: Subperistica: la reabsorcin subperistica del hueso cortical es diagnstica de hiperparatiroidismo. Es ms frecuente en la superficie radial de las falanges de las manos, particularmente en las falanges medias del ndice y mayor. Sitios adicionales: penachos de las falanges (acrostelisis), extremos proximales de la tibia, hmero y fmur, mrgenes de las

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costillas y lmina dura. La reabsorcin del penacho de las falanges permite un diagnstico temprano de hiperparatiroidismo y la evaluacin de los efectos del tratamiento. Intracortical: estriaciones lineares intracorticales, mejor observadas en la corteza del segundo metacarpiano. Endstica: adelgazamiento y lesiones en sacabocado en el margen interno de la corteza. Subcondral: en las articulaciones del esqueleto axial, en forma bilateral y simtrica. Sacroilacas: pseudoensanchamiento del espacio articular, mrgenes esclerticos y mal definidos. Esternoclavicular: reabsorcin del extremo distal de la clavcula. Discovertebral: ndulos de Schmrl. Subfisaria: en nios. rea radiolcida adyacente al cartlago de crecimiento en huesos tubulares de manos y pies. Hueso trabecular: en los estados avanzados hay reabsorcin de las trabculas del hueso esponjoso en todo el esqueleto. El hueso asume una apariencia granular que en el crneo es distintiva (crneo en sal y pimienta). El diploe es reemplazado por tejido conectivo y se pierde la definicin de las tablas interna y externa. Subligamentosa y subtendinosa: en trocnteres, tuberosidades isquiticas y humerales, codos, superficie inferior del calcneo y extremo distal de la clavcula. Tumores pardos: cmulos de tejido fibroso y de clulas gigantes que reemplazan al hueso produciendo expansin. Lesiones radiolcidas bien definidas, simples o mltiples. Localizacin: huesos faciales, pelvis, costillas, fmures. Esclerosis sea: Es ms frecuente en el hiperparatiroidismo secundario. Puede ser localizada o parcheada. En las metfisis de los huesos largos, crneo o platillos vertebrales. El depsito de hueso en las reas subcondrales de los cuerpos vertebrales produce bandas radiodensas transversales en los mrgenes superiores e inferiores (columna en jersey rado). OSTEODISTROFIA RENAL: Es el trmino aplicado a la enfermedad sea que se produce en la insuficiencia renal crnica. Las paratiroides sufren una hiperplasia de las clulas principales atribuible a la disminucin de calcio srico y retencin de fosfato. Este hiperparatiroidismo secundario puede verse tambin en el sndrome de malabsorcin, osteomalacia y pseudohipoparatiroidismo. Signos radiolgicos: Hiperparatiroidismo: la manifestacin esqueltica ms comn. HALLAZGOS Reabsorcin subperistica / intracortical. Tumores pardos. Osteosclerosis. Condrocalcinosis. Periostitis. H. PRIMARIO Comn. Comn. Rara. Frecuente. Rara. H. SECUNDARIO Comn. Poco comn. Comn. Rara. Frecuente.

Osteomalacia y raquitismo: Por disminucin de la actividad de la 1-alfa hidroxilasa renal y subsecuentemente, de la produccin de 1,25 (OH 2) D3. Osteopenia y zonas de Looser. No son hallazgos prominentes. Osteoporosis. Fracturas: comunes en la columna en jersey rado, en los tumores pardos y en el cuello femoral. Calcificaciones vasculares y de partes blandas: en crneas, vsceras, tejido subcutneo y periarticular. Vasos: corazn, grandes vasos, arterias perifricas (especialmente en el dorso del pie). Otras alteraciones: La hiperuricemia en la insuficiencia renal crnica puede producir artritis gotosa. Epifisiolisis: el lugar ms frecuente es la epfisis capital femoral, frecuentemente en forma bilateral. En adolescentes, puede relacionarse con traumatismos, hipotiroidismo, etc. Clnica: dolor y rigidez. La cabeza femoral se desplaza hacia abajo y hacia atrs. Tres signos radiolgicos pueden preceder al deslizamiento de la epfisis: 1) erosin subperistica de la cara

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medial del cuello femoral, 2) ensanchamiento del cartlago de crecimiento, y 3) coxa vara bilateral. Amiloidosis. HIPOPARATIROIDISMO: Hipocalcemia resultante de una deficiencia en la produccin de la PTH (post quirrgica, traumtica, o por agenesia o atrofia paratiroidea). Signos radiolgicos: Osteosclerosis. Engrosamiento de la calota con estrechamiento del espacio del diploe. Denticin hipoplsica. Calcificaciones subcutneas (especialmente en hombros y caderas). Calcificaciones de los ganglios basales. Fusin prematura de los cartlagos de crecimiento. Calcificacin de los ligamentos espinales y osteofitosis (igual al DISH). PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO: Desorden hereditario caracterizado por la resistencia de los tejidos blanco a la accin de la PTH. Signos clnicos: hipocalcemia, hiperfosfatemia. Estatura corta, obesidad, braquidactilia, calcificacin de los ganglios basales y tejidos blandos. Signos radiolgicos: metacarpianos, metatarsianos y falanges acortadas, exostosis, epfisis cnicas, ensanchamiento seo. PSEUDO-PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO: Forma hereditaria normocalcmica del pseudohipoparatiroidismo. Tiene las mismas caractersticas. ESCORBUTO INFANTIL: Etiologa: carencia de vitamina C. (VN = 0,6 mg %). Signos clnicos: irritabilidad, sensibilidad y prdida de fuerzas de los miembros inferiores, rosario costal, piernas flexionadas, gingivorragia, etc. Comienzo entre seis meses y dos aos. Anatoma patolgica: prevalecen las alteraciones en donde el crecimiento es ms acelerado (extremo distal de las costillas, proximal del hmero, distal del fmur, etc.). Signos radiolgicos: en casos leves el aspecto es normal. Hay un perodo de latencia antes de que aparezcan las primeras manifestaciones radiolgicas. Lnea blanca de Frenkel (lnea densa metafisaria): intensificacin de la zona de calcificacin preparatoria (igual que en el envenenamiento por plomo, fsforo, sfilis, etc.). Zona de Trmmerfeld: radiolucencia de la metfisis. Osteoporosis en vidrio esmerilado: en el extremo de la difisis. nico signo visible en adultos. Anillo de Wimberger: centro de osificacin en halo, la cortical parece dibujada a lpiz. Espolones de Pelkan: fracturas de las esquinas de las metfisis. Dan a la metfisis forma de copa. Reaccin peristica por hematomas subperisticos. OSTEOCONDROSIS Y NECROSIS ISQUMICA: Osteocondrosis: enfermedad degenerativa de uno o ms centros de osificacin en nios que comienza como degeneracin o necrosis, y se contina con calcificacin u osificacin. Antiguamente se consideraba que las osteocondrosis eran el resultado de una necrosis isqumica. Ahora se reconoce que no hay necrosis histolgica en muchas osteocondrosis (enfermedad de Blount, enfermedad de Scheuermann), y en otras la necrosis isqumica no es un evento primario pero aparece despus de una fractura o traumatismo. Algunas osteocondrosis son variantes de la osificacin normal (Sever). Osteocondrosis de la cabeza femoral (enfermedad de Legg Calv Perthes): La cabeza femoral es la localizacin ms habitual. Ms frecuente en hombres, uno a seis aos. Unilateral en el 80 a 90% de los casos. Clnica: dolor, cojera. Signos radiolgicos: Aumento del espacio intrarticular por sinovitis y derrame: es el signo ms temprano, puede ir de 1 a 10 mm. Alteracin de los contornos de los tejidos blandos periarticulares: inconstante.

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Radiotransparencia subcondral con forma de media luna: puede verse tambin en el hmero. Por fractura del hueso subcondral. Densidad aumentada de la epfisis: indica reparacin (4 a 6 semanas del comienzo). Aplanamiento de la cabeza femoral y quistes metafisarios: signos de irreversibilidad. La corteza articular no se destruye (a diferencia de la artritis bacteriana). Ensanchamiento y acortamiento del cuello femoral. Cierre prematuro del cartlago de crecimiento. Cuerpos sueltos intrarticulares. Osteocondritis disecante: es una complicacin por fragmentacin de la cabeza femoral. Botn seo separado de un pequeo crter. Epifisitis vertebral o cifosis dorsal juvenil (enfermedad de Scheuermann): Comienza en la pubertad y produce cifosis y escoliosis. Signos radiolgicos: Aumento del dimetro ntero posterior del cuerpo vertebral. Irregularidad del contorno vertebral. Ndulos de Schmrl. Acuamiento vertebral. Espacios discales irregulares y estrechos. Cifosis y prdida de la lordosis cervical y lumbar. Por delante, rea epifisaria aplanada y anillo epifisario desprendido. Sinostosis vertebral. DD: hiperparatiroidismo, osteoporosis, AR, displasias. Osteocondrosis de los centros de osificacin primarios (enfermedad de Calv o vrtebra plana): Edad: 2 a 15 aos. Toma una sola vrtebra. Colapso del cuerpo vertebral que termina siendo un disco plano de densidad aumentada. Los espacios discales son normales. Deja deformidad permanente de la vrtebra. Diagnstico diferencial: granuloma eosinfilo. Osteocondrosis de la tuberosidad tibial (enfermedad de Osgood - Schlatter): Puede deberse a un traumatismo. Hay dolor, tumefaccin. Ms frecuente en varones, de 10 a 15 aos. Tuberosidad tibial fragmentada, separada de la difisis y a veces aumentada de densidad. Osteocondrosis del cndilo medial de la tibia (enfermedad de Blount o tibia vara): Tipo infantil: menos de seis aos. Tipo adolescente: ocho a quince aos. Unilateral. Cojera y arqueamiento de la pierna. Agrandamiento y deformidad del cndilo medial de la tibia. La cara interna de la corteza est engrosada e irregular. Necrosis isqumica: Causas: Trombosis: por ejemplo, drepanocitosis, gota. Localizacin: epfisis capital del fmur y proximal del hmero. Enfermedad de las paredes arteriales: LES, AR, etc. En la cabeza del fmur y hmero. Enfermedad del hueso adyacente: histiocitosis, enfermedad de Gaucher. Taponamiento del hueso por clulas anormales. Traumatismos: fracturas subcapitales del cuello femoral. Un mes o varios aos despus del traumatismo. Aumento general de la densidad de la epfisis, luego colapso y absorcin. Alcoholismo. Medicamentos: corticoides. Por convencin el trmino necrosis isqumica se aplica a la afectacin epifisaria o subarticular, mientras que el trmino infarto seo se reserva usualmente a la afectacin metafisaria o diafisaria. Infarto seo: En los huesos largos los infartos ocurren en la zona metafiso-diafisaria, se ven como reas paralelas al eje mayor del hueso, con calcificaciones abigarradas y borde esclertico y bien delimitado. Diagnstico diferencial: encondromas. DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA: Evaluacin radiolgica El antiguo trmino de "luxacin congnita de la cadera", tan ampliamente difundido y arraigado, ha venido siendo remplazado por una descripcin ms adecuada mediante las palabras Displasia del Desarrollo de la Cadera, identificadas en ingls con las siglas D.D.H.. Este nuevo

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trmino denota la posibilidad postnatal del inicio de la alteracin al igual que el amplio espectro de la patologa: displasia, subluxacin y luxacin franca. La incidencia reportada es aproximadamente de 1 en cada 1000 nacidos vivos. La cadera izquierda es la ms frecuentemente comprometida, y la implicacin bilateral es ms comn que la aislada en la cadera derecha. Se describen varios factores de riesgo que deben hacer sospechar la patologa: el desorden es ms comn en mujeres que en hombres, con una relacin de hasta 5:1; la presentacin podlica al nacimiento incrementa la posibilidad de alteracin al igual que ser el primer producto de un embarazo; el riesgo de la influencia gentica es reportado en varias publicaciones con una incidencia de 70% si hay historia familiar. La asociacin con otras anormalidades msculo esquelticas como la tortcolis congnita, plagiocefalia, metatarso varo, pie calcneo valgo, es bien conocida. En relacin con su etiologa se describen teoras que incluyen factores mecnicos, laxitud articular inducida por hormonas, displasia acetabular primaria y factores genticos. La patologa de la cadera infantil puede ser diagnosticada en forma temprana por pruebas clnicas especficas como la de Ortolani y Barlow, y ms tardamente por limitacin en la abduccin de la cadera, acortamiento relativo del fmur (signo de Galeazzi), y algunos otros signos segn la edad del menor. La radiologa convencional es una ayuda importante para determinar con mayor precisin el grado exacto de compromiso de la cadera al igual que la evolucin del paciente; sin negar el valor de la ultrasonografa en la actualidad como mtodo de tamizaje del menor con factores de riesgo en el diagnstico de la inestabilidad de la cadera y en el seguimiento del desarrollo de la misma. La valoracin radiogrfica de la cadera del neonato si presenta resultados normales, puede ser desorientadora y engaosa. En el neonato, la cabeza del fmur fcilmente entra y sale del acetbulo, y gran parte de la pelvis es cartilaginosa y no se identifica en la radiografa. Deben tomarse en consideracin las contracturas normales del neonato cuando se lo coloque para la toma de una radiografa: las caderas estn flexionadas a 30 grados. En el neonato se hacen radiografas de la cadera si en el examen se evidencia alguna alteracin; una sola proyeccin antero posterior verdadera de la pelvis realizada con las caderas con 20 a 30 grados de flexin sirve como estudio inicial. Como ya se dijo, lo importante es valorar los datos positivos en la radiografa, porque ante una radiografa normal prima la valoracin clnica realizada. La evaluacin se inicia trazando, en la radiografa obtenida, una lnea horizontal a travs de las reas claras del trasfondo acetabular (Figura 1), que representa el cartlago trirradiado o sitio de confluencia de los focos de osificacin de los segmentos de la pelvis, esta lnea es la de Hilgenreiner o lnea Y (Figura 2).

FIGURA 1: Radiografa antero posterior de pelvis con demarcacin del trasfondo acetabular

FIGURA 2: Radiografa antero posterior de pelvis mostrando lnea del Hilgenreiner

El ndice acetabular o de Kleinberg y Lieberman se determina por el ngulo formado por la lnea Y y una lnea que pase por la parte ms profunda de la cavidad acetabular a nivel de la lnea Y (borde del componente ilaco de la superficie articular), hasta el borde lateral del techo del acetbulo (Figura 3 y 4). El ngulo acetabular es un parmetro til para medir el desarrollo del techo seo del acetbulo, siendo el promedio normal en neonatos 27.5 grados (lmite superior normal de 30 grados) y disminuyendo rpidamente en los tres primeros aos de vida, aceptndose hasta 25 grados en el menor entre uno y tres aos de edad, e igual o menor a 20 grados desde los tres aos en adelante. Desde los tres aos hasta la edad adulta, la inclinacin acetabular media disminuye solo 5 grados aproximadamente. No es posible hacer el diagnstico de displasia en base exclusivamente a este ndice y en una medicin aislada, debido a una variacin considerable en sus lmites.

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FIGURA 3: Rx A P pelvis mostrando el borde spero externo osificado del acetbulo

FIGURA 4: Rx AP mostrando el ndice del acetbulo

Posteriormente se traza una lnea vertical descendente desde el borde osificado ms lateral del techo del acetbulo, en sentido perpendicular a la lnea Y; esta lnea es la de PerkinsOmbredanne (Figura 5 ). La interseccin de las dos lneas descritas forma 4 cuadrantes (Putti), permitiendo inferir la posicin de la cadera: el borde medial de la metfisis proximal osificada del fmur esta normalmente en el cuadrante infero - interno, y si est por fuera de la lnea de Perkins, la cabeza femoral est desplazada en sentido lateral y se considera que est subluxada o luxada (Figura 5 ).

FIGURA 5: Rx A P mostrando lnea de Perkins y formacin de cuadrantes Para medir objetivamente el desplazamiento lateral de la cabeza femoral se puede utilizar un componente de la Figura en U o sombra en lgrima de Kohler (Figura 6). Esta es una imagen radiogrfica normal evidente en el margen inferior y medial del acetbulo formada por dos lneas verticales conectadas en su extremo caudal, la lnea lateral representa la superficie cortical de la fosa acetabular, mientras que la lnea medial representa la corteza medial de la pared plvica a nivel del margen posterior del acetbulo y esta lnea es "estable": visible desde el nacimiento y sin cambios mayores con el desarrollo por lo que se usa como lnea de referencia de mediciones. El retraso en la osificacin de la imagen en lgrima sugerir falta de estmulo por parte de la cabeza femoral situada concntricamente en el acetbulo. En la subluxacin unilateral, la anchura de la lgrima es mayor en ese lado que en el normal. Como se dijo, para medir el desplazamiento lateral, se puede tomar como punto de referencia la lnea medial de la lgrima hasta el pico metafisiario del fmur proximal (otros puntos de referencia mediales pueden ser la porcin media del sacro segn Ponseti, el suelo de la cavidad acetabular o la pared lateral del isquion) (Figura 7).

FIGURA 6: Radiografa antero posterior con acercamiento para mostrar zona de formacin de gota de lgrima (Lado derecho con lnea medial y lateral e izquierda solo medial)

FIGURA 7: Rx A P mostrando forma de cuantificacin de lateralizacin desde gota de lgrima.

El desplazamiento superior de la porcin proximal del fmur se mide por la lnea de Shenton Menard o cervico-obturatriz, que se traza entre el borde interno del cuello del fmur y el borde superior del agujero obturador. En una cadera normal, la lnea es un arco continuo de contorno uniforme; en la cadera luxada con desplazamiento proximal de la cabeza del fmur, est interrumpida (Figura 8). Al distorsionarse la lnea de Shenton igualmente se interrumpe la curva conformada entre el aspecto externo del iliaco con el borde externo de la metfisis proximal del

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fmur (Figura 9). El ascenso femoral tambin se puede cuantificar midiendo la distancia entre la lnea Y y el pico metafisiario femoral (distancia H), siendo menor en la cadera luxada, en comparacin con la cadera normal contralateral.

FIGURA 8: Rx AP con demarcacin de arco de Shenton.

FIGURA 9: Radiografa antero posterior centrada en cadera derecha, mostrando curva entre el iliaco y borde externo del cuello femoral.

Otros signos radiolgicos que se evidencian con el crecimiento progresivo del menor son retraso en la osificacin de la epfisis proximal femoral (normalmente entre los cuatro a seis meses), techo del acetbulo con forma bilabiada, retraso en la maduracin de la sincondrosis isquiopbica y falta de desarrollo de la imagen en lgrima. ENFERMEDADES CONSTITUCIONALES DE LOS HUESOS: CLASIFICACIN: CON PATOGENIA DESCONOCIDA A) OSTEOCONDRODISPLASIAS: 1. Defectos en el crecimiento de los huesos tubulares, de la columna o de ambos: Presentes en el momento del nacimiento: Acondrognesis. Enanismo tanatofrico. Sndrome de polidactilia costillas cortas. Acondroplasia. Enanismo diastrfico. Enanismo metatrfico. Enfermedad de Kniest. Displasia condroectodrmica (Ellis van Creveld). Displasia traco asfixiante (Jeune). Displasia espondiloepifisaria congnita. Displasia mesomilica. Displasia cleidocraneal. De aparicin tarda: Condrodisplasia metafisaria (tipos Jansen, Schmid y McKusick). Sndrome de Swachman Diamond (malabsorcin y neutropenia). Displasia espondilometafisaria (tipo Kozlowski). Displasia espondiloepifisaria tarda ligada al sexo. Displasia epifisaria mltiple. Pseudoacondroplasia. Acrodisplasia. Discondrosteosis. Hipocondroplasia. 2. Desarrollo desorganizado de los componentes cartilaginosos y fibrosos del esqueleto: Osteocondromatosis. Encondromatosis (enfermedad de Ollier). Encondromatosis y hemangiomas (enfermedad de Maffucci). Displasia fibrosa. 3. Anomalas de la densidad, del modelamiento metafisario o de ambos: Enfermedades con excesiva transparencia sea:

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 Osteognesis imperfecta. Osteoporosis juvenil idioptica. Enfermedades seas condensantes: Osteopetrosis. Picnodisostosis. Hipercalcemia idioptica. Melorreostosis. Osteopata estriada. Osteopata estriada con esclerosis craneal. Osteopoiquilia. Anomalas de la cortical diafisaria de los huesos largos: Aspecto fusiforme de la difisis: Displasia diafisaria progresiva (Camurati - Engelman). Displasia crneo diafisaria. Hiperostosis cortical infantil (Caffey). Espesor irregular de la cortical: Osteoectasia con hiperfosfatasia. Osteodisplasia. Espesor regular de la cortical: Hiperostosis endstica (Van Buchem). Estenosis tubular con hipercalcemia peridica (Keny Caffey). Anomalas del modelado metafisario: Osteodisplasia metafisaria (Pyle). Displasia crneo metafisaria. Displasia fronto metafisaria. Disostoesclerosis. B) DISOSTOSIS: 1. Disostosis con participacin craneal y facial: Craneosinostosis. Disostosis crneo facial (Crouzon). Acrocfalo sindactilia (Apert). Sndrome de Gorrini y Costat. 2. Disostosis a predominio axial: Defecto de la segmentacin vertebral (Klippel Feil). Anomala de Sprengel. Disostosis espondilo costal. 3. Disostosis a predominio apendicular: Amelia, hemimelia, aqueria, apodia, focomelia, sindactilia, polidactilia, etc. C) OSTELISIS IDIOPTICA (Gorham). D) PERTURBACIONES PRIMARIAS DEL CRECIMIENTO: Marfan. Progeria. Neurofibromatosis. CON PATOGENIA CONOCIDA A) ABERRACIONES CROMOSMICAS: Sndrome de Turner. Sndrome de Klinefelter. Trisomas 21, 13, 8, 9. Sndrome de Gorlen. B) ANOMALAS PRIMARIAS DEL METABOLISMO: Raquitismo. Mucopolisacaridosis: Tipo 1: Hurler (gargolismo). Tipo 2: Hunter. Tipo 3: Sanfilipo. Tipo 4: Morquio. Tipo 5: Ullrich Scheie. Tipo 6: Maroteaux Lamy (enanismo polidistrfico).

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Lpidos: Enfermedad de Gaucher. Enfermedad de Nieman Pick. C) ANOMALAS SEAS SECUNDARIAS A TRASTORNOS DE LOS SISTEMAS EXTRAESQUELTICOS.

Acondrognesis: recin nacido muerto. Cabeza grande, micromelia, hidrops, abdomen prominente y tronco corto. Radiologa. Retraso de la osificacin esqueltica, falta de mineralizacin de cuerpos vertebrales, pelvis, calcneo. Huesos ilacos cortos. Enanismo tanatofrico: nacen muertos o mueren en las primeras horas despus del nacimiento. Huesos largos acortados e incurvados, con irregularidad y ensanchamiento de las metfisis. Cuerpos vertebrales planos, con defectos de osificacin de los platillos vertebrales y mineralizacin conservada de los arcos posteriores. Disminucin de la distancia interpedicular. Trax disminuido en su dimetro ntero posterior. Pelvis: huesos cortos, techo acetabular horizontalizado. Aumento de la bveda craneana, con huesos faciales pequeos. La sinostosis prematura de las suturas del crneo ocasiona una deformidad en hoja de trbol. Acondroplasia: miembros cortos, cabeza grande, manos gruesas, inteligencia normal. Nalgas prominentes por hiperlordosis lumbar y angulacin posterior del sacro. Rizomelia, a veces con huesos tubulares ligeramente incurvados. Metfisis irregulares y transparentes, de extremos redondeados. Disminucin progresiva del espacio interpedicular que produce un canal medular estrecho. El crneo presenta disminucin del agujero occipital, depresin del puente nasal y prominencia de la regin frontal. Enanismo diastrfico: extremidades cortas, mltiples contracturas articulares. Pie equino varo, con huesos tarsales y carpianos deformados. Pulgares hipermviles (en autostop). Cifoescoliosis progresiva. Enanismo metatrfico: trax estrecho, cifoescoliosis con acortamiento del tronco. Talla adulta menor a 120 cm. Inteligencia normal. Apndice cutneo similar a una cola. Platispondilia, costillas cortas de extremos ensanchados, alas iliacas pequeas. Enfermedad de Kniest: cara redonda y aplanada con ojos prominentes. Los cambios seos son progresivos. Paladar hendido (50%), prdida de la visin y de la audicin. Tronco corto, cifoescoliosis, y lordosis lumbar acentuada que van aumentando con el tiempo. Platispondilia. Las extremidades son cortas, con articulaciones prominentes y dolorosas, y dificultad en los movimientos. Huesos largos cortos y toscos con ensanchamiento y deformidad de las metfisis y epfisis (en pesas de gimnasia). Displasia condroectodrmica (Ellis van Creveld): alteraciones de los dientes, pelos y uas. Anomalas cardacas (50%). Polidactilia. Fusin de los huesos del carpo, epfisis en cono en las falanges medias. Pelvis en tridente: protrusin acetabular, escotadura citica pequea.

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Displasia traco- asfixiante (Jeune): distrs respiratorio de severidad variable y enfermedad renal progresiva. Costillas cortas, dimetro ntero posterior del trax disminuido. Pelvis pequea en tridente. Puede haber polidactilia. Displasia espondiloepifisaria congnita: tronco corto, cifosis dorsal, hiperlordosis lumbar, columna corta. Trax en tonel, cuello corto, cara aplanada con hipertelorismo. Hipoplasia de la odontoides e hipotona muscular: luxacin atlanto axoidea con compresin medular. Cuerpos vertebrales ovoides o aplanados. Retraso en la osificacin del esqueleto, coxa vara, deformidad variable de las epfisis. Displasia mesomilica: Tipo Nievergelt: hipoplasia del radio y cbito, con displasia del codo y subluxacin de la cabeza radial. Hipoplasia de la tibia y peron con aspecto triangular. Tipo Langer: hipoplasia cubital, peronea y mandibular. Tipo Rovinow: con alteraciones de la segmentacin vertebral. Tipo Reinardt: peron y cbito de aspecto triangular. Displasia cleidocraneal: talla corta, cara triangular con frente prominente, suturas amplias con retraso en el cierre. Retraso en la erupcin de los dientes. Hipoplasia clavicular con hipermovilidad de los hombros. Pelvis estrecha, uas hipoplsicas. Radiologa: braquicefalia con suturas amplias, mltiples huesos wormianos. Prognatismo con alteraciones dentales. Aplasia parcial (tercio medio y distal) o total (10%) de la clavcula. Iliacos hipoplsicos, ausencia o retraso en la osificacin del pubis. Falanges medias cortas y falanges distales hipoplsicas en manos y pies. Condrodisplasias metafisarias: Jansen: enanismo marcado, contractura y abultamiento de las articulaciones. Desmineralizacin generalizada, acopamiento, irregularidad y desflecamiento de las metfisis, muy separadas de los centros de osificacin, reabsorcin subperistica con erosin cortical. Hiperostosis de la base del crneo. Schmid: es la ms frecuente. Incurvacin de las piernas, estatura pequea. Huesos tubulares cortos con metfisis ensanchadas e irregulares, coxa vara. McKusick: (hipoplasia cartlago pelo). Pelo claro, fino y ralo, extremidades cortas. Neutropenia, malabsorcin, alteracin de la inmunidad celular, Hirschprung. Huesos cortos, metfisis ensanchadas e irregulares, a predominio de las rodillas. Marcada cortedad de los metacarpianos, metatarsianos y falanges, puede haber epfisis en cono. Crneo normal. Cuerpos vertebrales altos en relacin con el dimetro ntero - posterior. Displasia espondilometafisaria: se manifiesta despus del segundo ao de vida. Enanismo moderado, tronco corto, marcha bamboleante, limitacin del movimiento articular. Platispondilia generalizada con cifoescoliosis. Metfisis anchas, irregulares y esclerticas, con mayor afectacin del fmur proximal (coxa vara). Retraso en la maduracin sea. Techo acetabular horizontalizado. Displasia espondiloepifisaria tarda ligada al sexo: afecta solo a varones en la adolescencia tarda. Aplanamiento vertebral con giba en los platillos vertebrales superior o inferior de la regin lumbar. Artrosis prematura en caderas y hombros. Displasia epifisaria mltiple: herencia dominante. Irregularidad y aplanamiento de las epfisis de los huesos tubulares que pueden ser moderadamente cortos. Discondrosteosis (Leri Weill): enanismo mesomilico. Radio y tibia cortos. Deformidad de Madelung: luxacin dorsal del cbito, articulacin radio cubital de forma triangular en donde se meten los huesos del carpo con el semilunar en el pice. Hipocondroplasia: crneo grande, ensanchamiento del agujero magno. Distancia interpedicular disminuida. Pelvis pequea, hiperlordosis lumbar, sacro basculado hacia atrs. Retraso mental moderado. Osteocondromatosis (exostosis mltiple): suele ser asintomtica, excepto cuando comprime estructuras vecinas. Se observan excrecencias o exostosis que se originan en la metfisis y se alejan de ella, siguiendo el eje mayor del hueso. Pueden tener pequeas calcificaciones punteadas. Afecta fundamentalmente a los huesos largos. Existe un 5% de probabilidad de malignizacin. Encondromatosis (enfermedad de Ollier): se producen masas de cartlago en la metfisis y la difisis de los huesos tubulares. Hay acortamiento asimtrico de la extremidad afectada, con fracturas patolgicas ocasionales y tumefaccin de partes blandas. Radiologa: reas radiolcidas expansivas en los huesos de manos y pies, con calcificaciones de tipo cartilaginoso en su interior. Puede malignizar. Cuando la encondromatosis se acompaa de hemangiomas mltiples se llama enfermedad de Maffucci.

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Displasia fibrosa: durante muchos aos se utiliz el trmino ostetis fibrosa para designar un grupo heterogneo de lesiones seas entre las que se incluan la enfermedad de von Recklinghausen, el hiperparatiroidismo, la osteodistrofia fibrosa, etc. El primer paso para clarificar esta situacin se produjo cuando los radilogos pudieron diferenciar los cambios seos que acompaan al hiperparatiroidismo de los otros tipos de ostetis fibrosa. Albright y asociados describieron en 1937 un sndrome caracterizado por alteracin fibrosa de la estructura sea, pigmentacin de la piel y disfuncin endcrina. Ellos reconocieron que esta enfermedad no tena relacin con el hiperparatiroidismo y el sndrome se conoci desde entonces como sndrome de Albright. En 1938, Lichtenstein describi la displasia fibrosa poliosttica: los cambios seos eran idnticos a los del sndrome de Albright pero no se asociaba con manifestaciones extraesquelticas y en algunos casos afectaba a un solo hueso. Lichtenstein y Jaffe llamaron a estas lesiones displasia fibrosa agregando la palabra poliosttica cuando ms de un hueso estaba afectado. La displasia fibrosa es una enfermedad de etiologa desconocida que afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres, y comienza en la infancia. Consiste en la sustitucin fibrosa de la cavidad medular de uno o varios huesos, que puede estar acompaada por manchas caf con leche, de contorno irregular en la piel, y por disfuncin endcrina. La alteracin fsica ms comn es la diferencia de longitud de ambas extremidades inferiores, por la deformidad en cayado de pastor del cuello femoral. Hay precocidad sexual en el 20% de las nias afectadas con adelanto de la maduracin sea y somtica, y cierre epifisario precoz. Las hipfisis suelen ser anormales. Los ovarios pueden tener quistes funcionales no acordes con la edad cronolgica y puede haber sangrado vaginal en infantes. Cuando hay ms de un hueso afectado las lesiones tienden a ser unilaterales, con las manchas caf con leche del mismo lado, pero en muchos casos el compromiso es extenso y bilateral. Habitualmente hay dolor, inestabilidad en la marcha y deformidades debidas a fracturas patolgicas. Las lesiones seas se reactivan con el embarazo, con aumento de tamao de los quistes preexistentes o aparicin de quistes nuevos. Cuando se alcanza la madurez, el progreso de las lesiones se hace ms lento. Las concentraciones de calcio y fsforo en el suero son normales, pero la fosfatasa alcalina est elevada. Los sitios ms comunes de afectacin de la displasia fibrosa monosttica son el fmur proximal, la tibia, las costillas y la cara. El 50% de los pacientes con displasia fibrosa poliosttica tiene afectacin craneana. Raramente involucra la columna vertebral, a diferencia de la enfermedad de von Recklinghausen. Las lesiones de los huesos largos son diafiso metafisarias y se ubican dentro de la cavidad medular. La radiolucidez, radiopacidad, o apariencia en vidrio esmerilado de las lesiones en la radiografa est determinada por la cantidad de tejido fibroso versus tejido seo presentes en la lesin. La intensa captacin de radioistopos refleja la hiperemia y la activa remodelacin del hueso. La degeneracin maligna ocurre en 0,4 a 1% de los casos. La biopsia revela que la cavidad medular del hueso est llena de tejido fibroso, con trabculas seas ms o menos maduras. El hueso se expande total o parcialmente, y la cortical es delgada. El hueso afectado puede verse anormalmente acortado. Aunque hay objeciones al trmino displasia fibrosa sea ste describe adecuadamente el proceso patolgico e indica que las lesiones son el resultado de un defecto del desarrollo del mesnquima. Cuando hay manifestaciones extraesquelticas se usa el trmino sndrome de Albright (o Mc Cune Albright). DISPLASIA FIBROSA DEL MACIZO FACIAL: LA LEONTIASIS SEA Las lesiones seas de la calota, del occipital y de la mandbula se asemejan estrechamente a las que se ven en los huesos largos. Hay expansin del hueso y aunque en algunas reas puede haber esclerosis el aspecto general es el de formaciones qusticas compuestas por tejido fibroso, de tamao variable. Las lesiones de gran tamao adelgazan la corteza, pero no suelen perforarla y no producen reaccin peristica. Las lesiones en el frontal, esfenoides, etmoides y maxilar superior son muy diferentes. El hueso es intensamente esclertico y anormalmente denso, formando una masa sea hipertrfica que puede ocultar total o parcialmente los senos paranasales. Afecta predominantemente un lado de la cara, pero siempre hay algo de compromiso bilateral. La rbita puede estar parcialmente ocupada por el sobrecrecimiento seo anormal y el paciente presentar exoftalmos con prdida de la visin.

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Los sntomas son tumefaccin, asimetra facial, oclusin defectuosa de las arcadas dentarias, y ocasionalmente, dolor. Si la enfermedad comenz en la infancia, puede destruir el rudimento dentario. Las lesiones se hacen ms densas con el tiempo. A diferencia de las lesiones qusticas que son bien circunscriptas, las masas densas tienden a ser difusas y de contornos mal definidos. Cuando la hipertrofia sea asimtrica es muy importante adquiere el aspecto que Virchow ha denominado leontiasis sea. Es una saliencia generalizada de la cara, frente, arcos superciliares y mejillas, cuyo aspecto recuerda la cara de un len, y que con los aos puede ser muy desfigurante. La leontiasis sea no es una enfermedad especfica, el trmino meramente describe un tipo de deformidad de la cara sin establecer la etiologa. En el adulto, la leontiasis obedece a una causa esencial: la enfermedad de Paget. Esta debuta alrededor de los 40 aos, con predominio en la calota, y frontal abombado y saliente. Existen formas localizadas en la cara y en el maxilar. En el adulto joven, la leontiasis es producida por la displasia fibrosa. Debuta alrededor de los 10 aos, es asimtrica y tiene predileccin por la regin fronto orbitaria. Se acompaa de otras localizaciones seas y de signos cutneos y endcrinos. Las formas infantiles aparecen entre los 5 y los 10 aos, son simtricas y tienen un pronstico sombro. Pueden distinguirse: La osteopetrosis: la condensacin sea predomina a nivel de la base del crneo y del macizo facial. Se reducen los agujeros craneales y la silla turca, hay falta de neumatizacin de los senos paranasales. El maxilar inferior est respetado. La tumefaccin de la cara es moderada, predomina el aumento de la densidad sea. La hiperfosfatasia: no es densificante. Hay un espesamiento enorme del diploe que puede sobrepasar los 2 cm. Los huesos largos estn incurvados y son frgiles. La enfermedad de Pyle: entraa una hipertrofia difusa de los huesos de la cara, de la calota y de la base del crneo, con reduccin o desaparicin de los senos paranasales. Los huesos largos tienen deformidad en matraz de Erlenmeyer. La enfermedad de Van Buchem: presenta una hiperostosis importante de la cara y del crneo, con signos de hipertensin endocraneana. Los maxilares se hacen enormes. El resto del esqueleto est aumentado de densidad, con epfisis respetadas. La leontiasis es discutible en otras enfermedades: La hiperostosis cortical infantil es causa de una hiperostosis mandibular selectiva y aislada. Ciertas formas de la enfermedad de Hand Schller Christian tienen importantes tumefacciones faciales. Tumores primitivos o secundarios de la cara. Sndrome de Gardner: osteomas y poliposis intestinal. Osteognesis imperfecta: Congnita (Vrolik): esclerticas azules con un anillo blanco (anillo de Saturno) rodeando la crnea. Cabeza grande y blanda (caput membranaceum). Osteopenia generalizada, con fracturas mltiples y formacin de callos (Ojo: se pueden diagnosticar en la ecografa obsttrica). Difisis cortas y gruesas. Trax en campana, fontanelas amplias, huesos wormianos. Fallecen precozmente, a veces intra - tero. Tarda (Lobstein): crneo blando y deforme, esclerticas azules, alteraciones de la denticin, otosclerosis que lleva a la sordera. Osteopenia generalizada, fracturas mltiples con callos hipertrficos, menos comunes en miembros superiores. Arqueamiento de los huesos largos, cortical fina. Peron filiforme. Vrtebras bicncavas. Diagnstico diferencial: osteomalacia, osteoporosis juvenil idioptica, hiperpirofosfatemia. Osteoporosis juvenil idioptica: osteoporosis generalizada progresiva de comienzo brusco. Fracturas y colapsos vertebrales. Remite espontneamente sin secuelas en 1 a 4 aos. Osteopetrosis: dos formas 1) Infantil: autosmica recesiva, talla corta, anemia o pancitopenia con infecciones repetidas, hepato-esplenomegalia, macrocefalia, denticin retardada, sordera y ceguera progresivas. Radiologa: aumento difuso de la densidad sea sin diferenciacin crtico-medular. Metfisis ensanchada (en forma de matraz), con bandas alternantes de mayor y menor densidad. Vrtebras en sndwich (o en camiseta de rugby) por alternancia de zonas densas y radiolcidas. El aspecto general del esqueleto es de hueso dentro del hueso. En el crneo, esclerosis de la bveda y de la base, escasa neumatizacin de los senos paranasales y de la mastoides. 2) Del adulto (enfermedad de Albers Schnberg): menos severa, autosmica dominante. Puede ser asintomtica (hallazgo radiolgico casual) o presentar fracturas. Aumento de la densidad sea con bandas densas transversales, el

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esqueleto apendicular est relativamente respetado. Diagnstico diferencial: intoxicacin por metales pesados, hipervitaminosis, sfilis congnita, displasias crneo tubulares, picnodisostosis, hipercalcemia idioptica, mieloesclerosis, Paget. Picnodisostosis (enfermedad de Tolouse Lautrec): enanismo de extremidades cortas con cabeza grande y fontanelas abiertas an en la edad adulta. La fragilidad sea produce fracturas. Radiologa: esclerosis sea generalizada, crneo denso con huesos wormianos, cara pequea. Hipoplasia de la mandbula, del acromion, de la clavcula, y aplasia total o parcial de las falanges distales. Hipercalcemia idioptica: facies de duende, retraso mental, estenosis artica supravalvular y/o de la arteria pulmonar. Aumento generalizado de la densidad sea con bandas esclerticas metafisarias. Melorreostosis: dolor, edema, asimetra de los miembros, contracturas. Radiologa: bandas irregulares densas que siguen el eje mayor del hueso, en vela derretida. Monosttica o poliosttica, una onda de hueso esclertico puede afectar todo un lado de los huesos tubulares del brazo o de la pierna, llegando hasta las falanges. Osteopata estriada: es un hallazgo radiolgico. Estriaciones lineales densas, finas y uniformes en las zonas de crecimiento de los huesos largos. Distribucin radiada en las alas iliacas. Osteopata estriada con esclerosis craneal: lesiones de osteopata estriada en la metfisis de los huesos largos con esclerosis del crneo y de los huesos faciales. Osteopoiquilia: La osteopoiquilosis es en la mayora de los casos una curiosidad radiolgica que se clasifica dentro de las displasias seas esclerosantes. Clnicamente el trastorno es asintomtico y suele diagnosticarse en una radiografa tomada por un motivo circunstancial. Puede evidenciarse a cualquier edad y no muestra preferencia sexual. La frecuencia reportada es de menos de 0.1 casos por milln, aunque algunos autores sostienen que el hallazgo es ms comn que lo que generalmente se cree. Las primeras descripciones de la osteopoiquilosis se deben a Albers Schnberg y Ledoux-Lebard a principios del siglo XX. Se han reportado casos espordicos y hereditarios, en estos ltimos el patrn de transmisin gentica es autosmico dominante. En las radiografas se observan mltiples reas densas y bien definidas de morfologa variable y distribucin bastante simtrica, que muestran preferencia por los huesos del carpo y del tarso, falanges, epfisis y metfisis de los huesos largos, y por la pelvis. Es ms raro el compromiso de clavculas, costillas, columna vertebral y crneo. Las lesiones pueden aumentar o disminuir de tamao, y hasta desaparecer: estos cambios son ms frecuentes en nios y adolescentes. Patolgicamente las reas de condensacin consisten en focos de hueso compacto dentro de la esponjosa. En el examen histolgico se observa tejido seo laminar, con canales haversianos, osteocitos, osteoblastos y osteoclastos: las lesiones de la osteopoiquilia son idnticas a los islotes seos. Generalmente esta displasia es asintomtica, pero puede asociarse a lesiones cutneas en un 25 % de los casos: ppulas fibrosas blanquecinas ubicadas muy prximas entre s (sndrome de Buschke-Ollendorff o dermatofibrosis lenticular diseminada). No se conoce la etiologa exacta de la osteopoiquilia aunque puede representar un fallo hereditario para formar trabculas seas a lo largo de las lneas de estrs. Existe cierta relacin entre esta alteracin y otras displasias osteoesclerticas como la osteopata estriada y la melorreostosis: las opacidades redondeadas pueden aparecer junto con reacciones peristicas ondulantes, hiperostosis frontal interna, etc. La combinacin de estas anomalas ha recibido el nombre de distrofia sea esclerosante mixta. Resumen de las caractersticas clnicas: HERENCIA PIEL ESQUELETO MUSCULOS

ARTICULACIO VOZ NES

RADIOLOGA

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Autosmica dominante.

Dermatofibosis lenticular diseminada. Nevos conectivos tisulares. Queloides. Lesiones tipo esclerodermia.

Osteopoiquilosi s. Osteosclerosis. Melorreostosis. Enanismo. Estenosis del canal espinal.

Fibrosis muscular. Contracturas.

Rigidez.

Ronquer a.

reas esclerticas circunscriptas en los extremos de los huesos largos.

Diagnstico diferencial: METASTASIS MASTOCITOSIS OSTEOBLASTICAS Distribucin Lesiones simtricas, asimtrica con afecta epfisis y afectacin del metfisis. esqueleto axial. Evidencias de destruccin sea. Variacin en el tamao y la densidad en radiografas seriadas. El centellograma muestra incremento de la captacin.

ESCLEROSIS TUBEROSA Afecta epfisis y metfisis. Lesiones focales uniformes y bien definidas, menos llamativas que las de la osteopoiquilosis.

Condromatosis SINOVIAL Lesiones mltiples yuxtarticulares con grados variables de mineralizacin. Erosiones o ensanchamiento del espacio articular. Tardamente, cuerpos sueltos intrarticulares.

Displasia diafisaria progresiva (enfermedad de Camurati - Engelman):esclerosis cortical interna y externa de la difisis de los huesos tubulares, que toman un aspecto fusiforme. Las lesiones suelen ser bilaterales y simtricas, con predominio en fmur y tibia. Esclerosis de la base del crneo, pudiendo hallarse afectada tambin la bveda. Hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey): se diagnostica en los primeros meses de vida. Cursa con fiebre, leucocitosis y abultamiento de los tejidos de la regin afectada. Radiologa: hiperostosis cortical subperistica, a predominio de mandbula, clavcula, escpula, costillas y huesos largos. Osteodisplasia (sndrome de Melnick Needles): presenta una facies caracterstica con mejillas llenas, exoftalmos, micrognatia y mal oclusin. Cbito y genu valgo. Esclerosis de la base del crneo, cifoescoliosis, ensanchamiento metafisario, costillas de contornos irregulares, el radio y la tibia suelen estar curvados en forma de S. Hiperostosis endstica (enfermedad de Van Buchem): en huesos tubulares, crneo y mandbula. Estenosis tubular con hipercalcemia peridica (enfermedad de Keny Caffey): enanismo proporcionado con cara pequea, frente prominente, convulsiones o tetania. Estrechamiento de la cavidad medular de los huesos largos, con cortical normal o engrosada. En la bveda craneal no existe espacio diploico. Osteodisplasia metafisaria (enfermedad de Pyle): ensanchamiento muy marcado de las metfisis que se extiende a la difisis de los huesos largos, ocasionando una deformidad en matraz de Erlenmeyer, ms frecuente en fmur y tibia. En el crneo suele haber engrosamiento moderado de la calota. Displasia crneo metafisaria: Hiperostosis de la bveda, base del crneo, y de los huesos faciales, con obliteracin de los senos paranasales y de las celdillas mastoideas. Disostosis crneo facial (enfermedad de Crouzon): acrocefalia por cierre de alguna o todas las suturas craneales, provocando un aumento de las impresiones digitales, hipertelorismo, exoftalmos, pseudoestrabismo divergente y prognatismo. Acrocfalo sindactilia: existen varias formas: Tipo Apert: turribraquicefalia con frente amplia y aplanada por cierre de la sutura coronal, hipertelorismo, puente nasal deprimido, ojos prominentes, paladar ojival, prognatismo, retraso

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mental e hidrocefalia. Sinostosis progresiva de los huesos de las manos y pies, sobre todo del extremo distal del tercero y cuarto dedos. Tipo Chotzen. Tipo Pfeiffer. Sndrome de Klippel Feil: fusin vertebral cervical o cervico- torcica, o hemivrtebras. Puede asociarse a la deformidad de Sprengel. Anomala de Sprengel: elevacin congnita de la escpula, generalmente unilateral. Puede asociarse a malformaciones vertebrales o costales. Disostosis espondilo - costal: presenta bloques vertebrales, hemivrtebras, costillas bfidas, hipoplsicas o fusionadas, que se abren en abanico. Ostelisis idioptica: consiste en la desaparicin progresiva y sin causa de uno o varios huesos. Incluye varios sndromes raros, entre ellos: Ostelisis masiva no hereditaria (enfermedad de Gorham): se pueden afectar de un modo bastante rpido varios huesos a partir de un punto inicial, quedando en lugar del hueso desaparecido un tejido angiomatoso. Sndrome de Marfan: trastorno del tejido conectivo transmitido en forma autosmica dominante pero con expresin variable. Altos, miembros largos, especialmente manos y pies (aracnodactilia). Laxitud ligamentosa. Cifoescoliosis. Pectus excavatum o carinatum. Cara estrecha, paladar ojival. Subluxacin del cristalino. Dilatacin y diseccin de la aorta ascendente. Con menor frecuencia aneurisma de la aorta torcica, abdominal o de la arteria pulmonar. Neurofibromatosis: 1. Neurofibromatosis clsica de von Recklinghausen (perifrica): ms del 90% de los casos. Manchas caf con leche (seis o ms), neurofibromas perifricos y ndulos de Lisch (hamartomas pigmentados del iris). 2. Neurofibromatosis central: pocas o ninguna mancha caf con leche, neoplasias del sistema nervioso central. Crneo y cerebro: Hemihipertrofia craneal o macrocrneo. Displasia del esfenoides: ausencia del ala mayor y/o ala menor (pared pstero lateral de la rbita ausente: rbita vaca o desnuda). Puede haber exoftalmos. Defectos radiolcidos en la calota, especialmente en o cerca de la sutura lambdoidea. Gliomas del nervio ptico (frecuentes). Meningiomas del nervio ptico (raros). Neurinomas, especialmente acsticos. Si son bilaterales es patognomnico de esta enfermedad. Meningiomas. Calcificacin profusa de los plexos coroideos. Trax: Muescas costales, costillas en cinta retorcida. Fibrosis pulmonar. Esqueleto axial: Cifoescoliosis progresiva de ngulo muy agudo (10%) con cuerpos vertebrales displsicos. Festoneado posterior de los cuerpos vertebrales debido a ectasia dural. Aumento de tamao de los agujeros de conjuncin. Esqueleto apendicular: Hipercrecimiento o, con menor frecuencia hipocrecimiento de los huesos largos. Engrosamiento cortical. Arqueamiento anterior y lateral de la tibia que puede progresar a la pseudoartrosis. Neurofibromas intraseos, visibles como radiolucencias subperisticas o corticales, con borde externo liso y expandido. Reabsorcin cortical por compresin de los neurofibromas de las partes blandas adyacentes. Otros: Tumores de partes blandas. Estenosis o aneurismas de las arterias renales. Feocromocitoma (1%). Precocidad sexual.

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Transformacin maligna en 3-5% de los casos. Mucopolisacaridosis: Defecto en la degradacin de mucopolisacridos cidos con depsito visceral, alteraciones en el crecimiento endocondral, y excrecin urinaria anormal de estas sustancias. Tipo I o enfermedad de Hurler: tambin conocida con el nombre de gargolismo, debido a la facies con nariz ancha, labios gruesos y lengua grande. Dficit de alfa L idorunidasa. Suelen morir en la niez.. Macrocefalia, retraso mental, talla corta, hepatoesplenomegalia, insuficiencia cardaca. Contracturas articulares en flexin y manos en garra. Radiologa: Macrocefalia con cierre precoz de la sutura sagital, lo que produce escafocefalia. Puede existir hidrocefalia comunicante. Silla turca en forma de J. Cifosis con giba dorsolumbar. Pico en la parte inferior de D12, L1 y L2. Huesos largos toscos y anchos, costillas anchas en sus partes anterior y lateral. En las manos es llamativo el afilamiento proximal del segundo al quinto metacarpiano, con ensanchamiento proximal de las falanges (manos en tridente). Fisis anguladas y oblicuas. Maduracin sea retrasada. Hipoplasia acetabular, con afilamiento de los ilacos y coxa valga. Genu valgo. Tipo II o enfermedad de Hunter: parecida a la anterior pero con alteraciones ms discretas, comienzo ms tardo y progresin ms lenta. Ligada al cromosoma X, afecta exclusivamente a varones. Dficit de sulfoiduranato sulfatasa. Tipo III o enfermedad de Sanfilipo: retardo mental y motor progresivo y severo. Radiologa: esclerosis de la calota, de la columna, cuerpos vertebrales ovoideos, hipoplasia de la pelvis y de los ilacos. Tipo IV o enfermedad de Morquio: (queratosulfacturia) autosmica recesiva. Presentacin clnica durante el segundo ao de vida, con retraso del crecimiento, deformidad esqueltica progresiva, opacidades corneales en vidrio esmerilado, adenopatas, insuficiencia artica y sordera. Deformidad en flexin de las rodillas y caderas. Esqueleto axial: Vrtebra plana universal. Primera y segunda lumbar hipoplsicas. Odontoides hipoplsica. Picos vertebrales anteriores y centrales. Cuello corto. Escoliosis dorsal y cifosis dorsolumbar. Trax en quilla. Esqueleto apendicular: Osificacin irregular de las cabezas femorales, con aplanamiento. Genu valgo. Huesos tubulares cortos y anchos, con metfisis irregulares y epfisis agrandada. Enfermedad de Gaucher: dficit de la glucosidasa con defecto en la degradacin de los esfingolpidos. Esplenomegalia voluminosa. Dolores osteoarticulares y anemia. Radiologa: Fmur en matraz de Erlenmeyer. Cortical adelgazada, rarefaccin de la estructura sea con trabculas toscas. Esclerosis. Reaccin peristica. Necrosis asptica del hmero o del fmur. DISPLASIAS OSEAS ESCLEROSANTES: Clasificacin de Greenspan: afectan FORMACION ENDOCONDRAL: (Esponjosa) Hueso inmaduro: osteopetrosis, picnodisostosis. Hueso maduro: enostosis, osteopoiquilosis, osteopata estriada. FORMACION INTRAMEMBRANOSA: (Endostio y periostio: cortical) Displasia diafisaria (Camurati Engelmann). Esclerosis diafisaria mltiple hereditaria (Ribbing). Hiperostosis endostal (van Buchen). FORMACION ENDOCONDRAL E INTRAMEMBRANOSA:

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Predominantemente endocondral: Disostoesclerosis (Pyle). Displasia crneo metafisaria. Predominantemente intramembranosa: Melorreostosis. Displasia crneo diafisaria. Displasia diafisaria progresiva. Distrofia esclertica mixta. Enostosis (islote de compacta, islote seo): Sin preferencia sexual, afecta todos los grupos etreos pero con menor incidencia en los nios. Localizacin: Pelvis. Fmur proximal. Costillas. Epfisis de los huesos largos. No se da en el crneo. Radiologa: reas de esclerosis nicas o mltiples localizadas en el hueso esponjoso en pacientes asintomticos. Tienen espculas seas que se extienden desde la lesin hacia la esponjosa que la rodea. El tamao es variable, los islotes gigantes pueden confundirse con osteoblastomas u osteosarcomas. A veces pueden localizarse en la cavidad medular o en la superficie endstica del crtex (endosteoma). Inicialmente se las consideraba lesiones estables pero su naturaleza es dinmica: pueden aumentar o disminuir de tamao, o desaparecer totalmente. Centellograma (-) excepto que sean muy grandes. RMN: baja intensidad de seal en todas las secuencias. Histolgicamente, la enostosis est compuesta por hueso compacto normal con un core irregular, que sugiere la existencia de un sitio de remodelacin activo. Se originara en un mnimo desorden de la osificacin: una perturbacin localizada de la formacin y resorcin sea. Diagnstico diferencial: MTS (centellograma +). Osteoma (protruye desde la superficie del hueso). Osteoma osteoide (tiene nido, ubicacin cortical). Encondroma (radiolcido, calcificaciones de tipo cartilaginoso). Infarto (margen esclertico). Osteopoiquilosis (mltiples focos periarticulares). Osteoma: Es una masa protruyente, compuesta por hueso normal pero denso, formado en el periostio. Es una exageracin de la osificacin membranosa. Predominan en el crneo y en el macizo facial aunque ocasionalmente pueden aparecer otros sitios (pelvis, huesos tubulares de las extremidades). Son frecuentes en los senos paranasales, o pueden nacer en la tabla externa o interna del crneo. Han sido detectados en todas las edades y generalmente permanecen asintomticos. Predominan en hombres. En pacientes con sndrome de Gardner se han detectado osteomas en las costillas y huesos largos, que en vez de estar bien definidos, se observan como un engrosamiento cortical ondulado (Diagnstico diferencial: esclerosis tuberosa). Osteopoiquilosis: Displasia osteoesclertica asintomtica. Afecta por igual hombres y mujeres sin predominio de edad. Autosmica dominante. Lesiones cutneas en el 25 % de los casos: Infiltraciones fibrocolgenas elevadas (dermatofibrosis lenticular diseminada o sndrome de Buschke Ollendorff). Formacin de queloides. Lesiones smil esclerodermia. Ha sido asociada con enanismo, distocia, estenosis del canal y dolor articular (con o sin derrame). Radiologa: numerosos focos pequeos y radiodensos, periarticulares. Distribucin simtrica con predileccin por las epfisis y metfisis de los huesos largos, carpo, tarso pelvis y escpula. En radiografas seriadas los focos pueden aumentar o disminuir de tamao y nmero, o incluso desaparecer totalmente. La naturaleza dinmica es ms evidente en jvenes. Centellograma (-).

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Patologa: focos de hueso compacto dentro de la esponjosa. Causa: desconocida. Puede representar un fallo hereditario para formar trabculas normales a lo largo de las lneas de estrs. Diagnstico diferencial : MTS esclerticas (distribucin asimtrica, centellograma +, destructivas, afectan el esqueleto axial). Mastocitosis / esclerosis tuberosa (similares a la osteopoiquilia pero menos llamativas). Osteopata estriada (enfermedad de Voorhoeve): Asintomtica, probablemente autosmica dominante, afecta hombres y mujeres. Radiologa: bandas densa lineares que se extienden desde la metfisis hasta la difisis. El largo de las bandas est relacionado con la tasa de crecimiento del hueso. Puede ser unilateral. En el ilion toma aspecto de abanico. Centellograma (-). Causa: desconocida. Coexiste con la hipoplasia drmica focal (sndrome de Goltz): reas de atrofia y pigmentacin de la piel, papilomas mucosos, distrofia de las uas, anomalas digitales, escoliosis, alteraciones dentales, retardo mental. Diagnstico diferencial: Trabculas normales prominentes. Osteopoiquilosis. Encondromatosis. Melorreostosis: Igual frecuencia en mujeres y hombres, comienza en la infancia. Causa desconocida. Clnica: Edema articular, dolor, limitacin del movimiento. Contracturas musculares, acortamiento de tendones y ligamentos, rigidez. Desigualdad en el largo y ancho de las piernas. Escoliosis. Pie varo, valgo o equino varo. Eritema, pigmentacin anmala, induracin, edema y fibrosis de la piel. Debilidad y atrofia muscular, esclerodermia linear. Estas anomalas pueden preceder a los cambios seos. Aunque la expectativa de vida no est acortada, la enfermedad produce deformidades e incapacidad. Radiologa: hiperostosis cortical localizada perifricamente. Las alteraciones seas pueden estar limitadas a un miembro (uno solo o muchos huesos) ms frecuentemente el miembro inferior, o afectar escpula, costillas y pelvis del mismo lado. Una onda de hueso esclertico puede afectar todo un lado de los huesos tubulares del brazo o de la pierna, llegando hasta las falanges. Puede existir hiperostosis endstica que oblitera parcialmente la cavidad medular. Masas seas se proyectan hacia las articulaciones simulando osteocondromatosis. En las regiones para articulares la calcificacin de tejidos blandos puede llevar a una anquilosis de la articulacin. Centellograma +: simula un Paget. RMN: las lesiones seas y de tejidos blandos son hipointensas en todas las secuencias. Distrofia esclertica mixta del hueso: Algunos pacientes muestran hallazgos compatibles con ms de una de estas enfermedades y ocasionalmente con todas. Existen 4 tipos: Osteopata estriada, melorreostosis, osteopoiquilosis y osteosclerosis focal. Osteopata estriada y esclerosis craneal (con o sin osteopoiquilosis). Osteopata estriada, hiperostosis cortical generalizada y ensanchamiento metafiso diafisario. Osteopoiquilosis y proliferacin peristica diafisaria. Enfermedad de Camurati Engelmann (displasia diafisaria progresiva): Autosmica dominante. Se manifiesta en la 1 dcada de la vida, afecta ms a varones. Clnica: dolor muscular, debilidad y atrofia, dolor seo, pubertad retardada. Predomina en miembros inferiores. Es autolimitada, se resuelve a los 30 - 35 aos. Centellograma +. Radiologa: engrosamiento simtrico de la cortical diafisaria de los huesos tubulares (tibia, fmur, peron, hmero, cbito y radio) por formacin sea peristica y endstica. Respeta la epfisis y se estrecha la cavidad medular.

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La enfermedad de Ribbing es una variante con hallazgos radiolgicos y clnicos menos extensivos y asimtricos, podra estar relacionada con Camurati Engelmann difiriendo solamente en la severidad del proceso. Osteoartropata hipertrfica: Es un sndrome caracterizado por: Dedos de manos y pies en palillo de tambor. Sobrecrecimiento de las extremidades secundario a proliferacin sea y periarticular. Dolor y edema de las articulaciones. 1) Primaria: (3 5 %) hereditaria o idioptica. 2) Secundaria. En cualquiera de las dos variantes el sndrome puede estar incompleto o tener aspectos adicionales como engrosamiento de la piel de la cara y cuero cabelludo. 1) Primaria (paquidermoperiostosis): Autosmica dominante, familiar. Ms frecuente en hombres negros. Aparece en la pubertad. Sndrome completo: paquidermia, periostitis, surcos en la piel. Sndrome incompleto: respeta el cuero cabelludo. Forma frustra: paquidermia con mnima periostitis. Progresa durante aproximadamente 10 aos antes de regresar espontneamente. La expectativa de vida es normal. Puede haber fatiga, grasitud de la piel, sudoracin excesiva. Radiologa: el aspecto predominante es una periostitis simtrica y diseminada, que afecta fundamentalmente huesos largos y que no duele. La periostitis se extiende a las epfisis, produciendo excrecencias mal definidas e irregulares alrededor de las articulaciones. Expansin diafisaria. Alteraciones crneo faciales. Calcificaciones ligamentosas. Acrostelisis. Puede haber puentes seos que lleven a la anquilosis articular especialmente en manos y pies. Diagnstico diferencial : los depsitos irregulares en la metfisis y epfisis de los huesos tubulares y del esqueleto axial son distintivos de esta enfermedad, lo mismo que la historia familiar. 2) Secundaria (osteartropata hipertrfica pulmonar o enfermedad de Pierre Marie Bamberger): En el 5 % de los pacientes con carcinoma broncognico, ms frecuente en epidermoides, cavitados y de ubicacin perifrica. Causas: Pulmonares: carcinoma broncognico, abscesos, bronquiectasias, enfisema, Hodgkin, MTS, enfermedad fibroqustica. Pleural: mesotelioma. Cardaca: enfermedad ciantica congnita. Abdominal: cirrosis, colitis ulcerosa, Crohn, disentera, poliposis, neoplasias, atresia biliar. Otras: carcinoma nasofarngeo, carcinoma esofgico, etc. Clnica: dedos en palillo de tambor (frecuente pero no invariable). Prominencia, estriaciones y curvatura de las uas. Engrosamiento de la piel, edema de miembros inferiores. Dolor articular que se agrava con los movimientos. El tejido subcutneo se engruesa y la piel puede aparecer roja y caliente. Puede haber derrame articular. Cuando el origen es pulmonar puede remitir con la toracotoma. Radiologa: periostitis. No se deposita hueso endstico. Localizacin: difisis de la tibia, peron, radio, cbito y menos frecuentemente fmur y hmero. Con la progresin se extiende a las metfisis y a las inserciones msculo-tendinosas, pero respeta las epfisis. Tipos: Elevacin del periostio con un rea radiolcida subyacente. Catfila de cebolla. reas irregulares de contorno ondulado. Engrosamiento cortical. Anomalas articulares: dolor y edema de rodillas, tobillos, muecas y hasta dedos; puede simular una artritis reumatoidea. Centellograma + a lo largo de la difisis y metfisis de los huesos largos. La captacin positiva puede aparecer antes que los hallazgos radiolgicos. Diagnstico diferencial:

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Paquidermoperiostosis (familiar, afecta epfisis). Acropaquia tiroidea (manos y pies, mixedema, disfuncin tiroidea). Estasis venosa (miembros inferiores). Hipervitaminosis A. Enfermedad de Caffey. Fluorosis. Insuficiencia vascular: Afecta exclusivamente miembros inferiores (tibia, peron, fmur, metatarsianos y falanges). La frecuencia de la periostitis se incrementa con la severidad y la duracin de la insuficiencia venosa. Aunque muchos pacientes tienen lceras, no siempre estn presentes y la periostitis puede ser ms importante en localizaciones distantes a las lceras, lo que indica que la infeccin no es fundamental en su aparicin . La patognesis puede tener que ver con la hipoxia. La insuficiencia arterial (periarteritis nodosa, etc.) tambin ha sido relacionada con periostitis. Hallazgos asociados: Edema. Osificacin de partes blandas. Flebolitos. Hiperostosis cortical infantil (enfermedad de Caffey): Poco frecuente, sin distincin de sexo o raza. Comienza en nios de menos de 5 meses, puede haber incidencia familiar. Aparecen masas induradas en las partes blandas, insertadas en los huesos subyacentes. Esta induracin representa la extensin de la periostitis a los tejidos blandos. El curso clnico es variable, remitiendo en muchos casos, pero puede persistir con intercurrencias durante aos, y la enfermedad residual puede ser evidente en la 3ra o 4ta dcada. Causa: desconocida. La aparicin en varios miembros de una familia hace pensar en un gen autosmico dominante de penetrancia incompleta y variada expresividad. Radiologa: uno o varios huesos. La afectacin secuencial es tpica. Ms frecuente en clavculas, costillas, y mandbula, la escpula se afecta en el 10 % de los casos. En los huesos tubulares la enfermedad es asimtrica. Las alteraciones de la caja torcica pueden acompaarse de derrame pleural ipsilateral. La caracterstica de la enfermedad es la hiperostosis cortical. La formacin de hueso nuevo comienza en los tejidos blandos contiguos a la corteza, los depsitos duplican o triplican el ancho original del hueso. Puede haber sobrecrecimiento endstico que oblitera la cavidad medular. La curacin radiogrfica puede ocurrir en semanas o meses. Secuelas: sobrecrecimiento seo, incurvacin, puentes seos, exoftalmos y asimetra facial. Diagnstico diferencial : Raquitismo. Escorbuto. Abuso infantil. Hipervitaminosis A. Camurati Engelmann. Hiperostosis frontal interna: Es un trmino descriptivo que se aplica a la hiperostosis que afecta la tabla interna de la escama frontal. Pacientes mayores de 40 aos, predomina en mujeres post - menopusicas. Existe una forma difusa con engrosamiento de ambas tablas y del diploe, que afecta todo el crneo, pero respeta el hueso occipital. Radiologa: engrosamiento leve o moderado de la tabla interna, parches de esclerosis que progresan lentamente. El contorno externo del crneo, el seno longitudinal y las venas superficiales no estn afectados. Centellograma +. Patologa: excesivo hueso diploico con adelgazamiento de una o ambas tablas. Diagnstico diferencial: Meningioma. Paget. MTS. Acromegalia. LESIONES SEAS TUMORALES Y PSEUDOTUMORALES: TUMORES OSEOS. PRINCIPIOS RADIOLGICOS:

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PATRN DE DESTRUCCIN SEA: Geogrfico: es el patrn de destruccin sea menos agresivo e indica una lesin de crecimiento lento. El margen est bien definido y separado del hueso normal. Puede haber un reborde esclertico: cuanto ms grueso y completo, menos agresivo es el proceso. Moteado: crecimiento ms rpido. Margen menos marcado, la zona de transicin entre el hueso anormal y el hueso normal es ms amplia. Permeativo: lesiones agresivas con potencial de crecimiento rpido. La lesin no se delimita fcilmente del hueso normal. La zona de transicin es amplia. Su verdadera extensin es mayor que la que se evidencia en las radiografas. MATRIZ TUMORAL: PRODUCTORES DE MATRIZ: Osteoide: las clulas neoplsicas depositan hueso. Puede ocupar toda o parte de la lesin, y ser homognea o heterognea. Condroide: la calcificacin se deposita centralmente como reas en anillo, flecos o ndulos. Fibroide: matriz que no calcifica ni osifica. NO PRODUCTORES DE MATRIZ: tumor de Ewing, tumor gigantocelular, reticulosarcoma, etc. TRABECULACIN INTERNA O EXTERNA: Tumor gigantocelular: trabculas delgadas y delicadas. Quiste seo aneurismtico: trabculas horizontales que se extienden hacia las partes blandas. Hemangiomas: estriacin en panal de abejas o radiacin. Fibroma no osificante: trabeculacin lobulada. Fibroma condromixoide o desmoplsico: trabculas gruesas e irregulares. REACCION PERISTICA: CONTINUA: Lisa. Ondulada. Contrafuerte: lesiones de crecimiento lento con erosin endstica y proliferacin peristica, uniforme o no. DISCONTINUA: Catfila de cebolla: capas concntricas de hueso peristico, lesin ms agresiva. Espiculada o en rayos de sol: hueso peristico fino separado por espacios llenos de vasos sanguneos, que se alejan del hueso. Tringulo de Codman: en la periferia, corresponde al periostio elevado por la lesin. DISTRIBUCIN DE LA LESIN EN EL HUESO: Posicin en el plano longitudinal: EPFISIS: Metstasis, condroblastoma, tumor gigantocelular. METFISIS: Sarcomas, quistes, osteocondroma, fibromas. DIFISIS: Tumor de Ewing, encondroma, reticulosarcoma, mieloma. Posicin en el plano transversal: CENTRAL: encondromas, quistes seos. EXCNTRICA: (parcialmente dentro del canal medular) Osteosarcoma, condrosarcoma, tumor gigantocelular. CORTICAL: osteoma osteoide, fibroma no osificante. YUXTACORTICAL: condroma, osteosarcoma. Peristica. Paraostal. TEJIDOS BLANDOS: osteosarcoma, plasmocitoma. Parasea. Extrasea. MASA DE PARTES BLANDAS: Tumores malignos: desplazamiento de los tejidos blandos adyacentes. Calcificacin. Osteomielitis: obliteracin y distorsin de los tejidos blandos adyacentes. POSICIN EN EL ESQUELETO: Mdula sea roja (jvenes: esqueleto axial o apendicular; adultos: esqueleto axial): metstasis, Ewing, linfoma. Mandbula y maxilar superior: neoplasias dentales.

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Crneo sacro: cordomas. Vrtebras: Nios: granuloma eosinfilo, quiste seo aneurismtico, osteoblastoma, osteoma osteoide, linfoma, leucemia, osteomielitis. Adultos: metstasis, mieloma, hemangioma, linfoma, osteomielitis. Sacro: cordoma, plasmocitoma, metstasis, tumor gigantocelular, lesiones qusticas neurognicas. Esternn y clavcula (tpicamente malignos): condrosarcoma, osteosarcoma. Costillas: metstasis, mieloma, displasia fibrosa. Falanges: encondroma, tumor gigantocelular, sarcoidosis, granuloma a clulas gigantes, displasia fibrosa, quiste seo aneurismtico. Falanges terminales: tumor glmico, quiste epidermoide, metstasis. Rtula: condroblastoma, tumor gigantocelular, quiste simple, hemangioma, osteocondritis disecante, gota. Calota: Radiolucencia sin esclerosis: Nios: Metstasis. Granuloma eosinfilo. Quiste leptomenngeo. Adultos: Mieloma. Metstasis. Hemangioma. Paget. Ciruga. Radiolucencia con reborde esclertico: Displasia fibrosa. Quiste epidermoide. Mucocele del seno frontal. Meningocele (con masa de partes blandas). Tumores benignos de hueso: Osteomas: aparecen principalmente en huesos membranosos (bveda craneal, senos paranasales). Son asintomticos, excepto cuando obstruyen el avenamiento de los senos paranasales. Los osteomas mltiples pueden ocurrir en el sndrome de Gardner. Radiologa: lesiones circunscriptas de gran densidad, protruyentes, hasta 2 cm de dimetro. En senos frontales, etmoidales, calota, etc. Osteoma osteoide: varones, segunda y tercera dcada de la vida. Clnica: dolor nocturno que alivia con analgsicos al principio. Tumefaccin de partes blandas en huesos superficiales. Sntomas y signos neurolgicos: atrofia muscular, debilidad, disminucin de los reflejos tendinosos profundos, prdida de la sensibilidad, etc. Histologa: el nido es un foco osteoide calcificado o no, con un tejido conectivo osteoblstico muy vascularizado. Hay fibras nerviosas mediadoras del dolor en su interior. Radiologa: en tibia proximal, cuello femoral, crneo, rtulas, costillas, escpula. Pequeo nido radiotransparente de 0,5 cm de dimetro, poco o muy calcificado, de acuerdo a su antigedad. Se halla rodeado de hueso denso. Existen tres tipos de osteoma osteoide: Cortical: es el clsico. Nido radiolcido y hueso denso perifocal. El nido est siempre adentro de la corteza. La reaccin peristica es estratificada o compacta. Esponjoso: en cuello del fmur, vrtebras, manos y pies. Nido con escaso o nulo margen esclertico. Engrosamiento cortical endstico, muchas veces a distancia del nido, de modo que este no aparece en el centro de la lesin esclertica. El osteoma osteoide esponjoso no forma hueso reactivo a su alrededor sino a distancia. Subperistico: masas de tejidos blandos adyacentes al hueso. En cara interna del cuello femoral, manos y pies, de 0,5 a 1 cm de dimetro. El hueso adyacente muestra atrofia por compresin o reabsorcin sea irregular. No estimulan formacin sea, afectan a las articulaciones cercanas, provocando sinovitis, derrame y desosificacin. Los osteomas osteoides antiguos pueden causar contracturas, deformidades, sinovitis, artritis, y sobrecrecimiento de huesos largos. En la columna esclerosis centrada en el sitio de la lesin.

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Osteoblastoma: raro, en las tres primeras dcadas de vida. Clnica: dolor, tumefaccin, sensibilidad. Puede causar toxicidad sistmica. Histologa: variable, tejido conectivo, osteoide y osteoclastos dispuestos en forma irregular. Radiologa: las imgenes no son distintivas. Pueden ser totalmente radiolcidos o contener pequeos focos de calcificacin. El tumor expande al hueso, atraviesa la corteza y causa un componente de partes blandas que puede delinearse por una fina costra calcificada. No hay reaccin peristica, la lesin est bien delimitada del hueso normal. Asienta en arcos vertebrales y apfisis espinosas, puede producir escoliosis. Si no forma osteoide no se puede distinguir del quiste seo aneurismtico. En calota, huesos largos, manos y pies son excntricos y estn en la metfisis y en la difisis. Recidivan en un 10% de los casos. Diagnstico diferencial: Osteosarcoma, osteoma osteoide, condrosarcoma: el osteoblastoma no tiene calcificacin densa ni reaccin esclertica. Quiste seo aneurismtico, tumor gigantocelular: stos no calcifican ni osifican. Condroblastoma: es epifisario. Encondroma: formacin cartilaginosa originada en la cavidad medular. Puede formarse en cualquier hueso, son mltiples (encondromatosis). Clnica: ms frecuentes en la mano y en la mueca, son asintomticos. Aparecen despus de la pubertad. Radiologa: radiotransparencia oval o redonda en la difisis, cerca de la epfisis, nunca toman la epfisis antes del cierre. Despus pueden crecer hasta tomar todo el hueso. Tienen una lnea radiodensa que los delimita del hueso normal. Su aspecto es en vidrio esmerilado, con calcificaciones puntiformes. Pueden formar trabeculaciones. Diagnstico diferencial: Quiste de inclusin: en un casquete falngico despus de un traumatismo. Radiotransparente. Quiste seo uniloculado: raro en la mano, incide sobre la placa epifisaria, oval, ms radiotransparente. Tumor gigantocelular: metacarpianos, siempre despus de la fusin difiso-epifisaria. Nunca calcifica. Tumor gigantocelular de las vainas tendinosas: erosiona el hueso. Masa de partes blandas, no calcifica. Displasia fibrosa: raramente asienta en la mano. Extenso compromiso de la extremidad. Quiste hemorrgico: antecedentes de traumatismo, se localiza en los extremos de los huesos. Condroma yuxtacortical y condroma de partes blandas: en manos y muecas. Pueden erosionar la corteza pero no invaden la medular. Calcificacin de tipo cartilaginoso. Osteocondroma: trastorno seo hiperplsico o displsico que se origina en una porcin de cartlago desplazada de la placa de crecimiento. Contiene un casquete cartilaginoso. Su corteza se contina sin demarcacin con la del hueso husped. Clnica: 2da o 3ra dcada de la vida. Asintomticos. Dolor ms crecimiento rpido: sugiere malignizacin. Radiologa: en la regin metafisaria de los huesos largos, siempre cerca de una lnea epifisaria, se alejan de la articulacin. Rasgo distintivo: continuidad de la corteza y de la esponjosa del hueso normal y del osteocondroma. El casquete cartilaginoso puede calcificar de forma irregular. Diagnstico diferencial: condromas, osteosarcomas paraostales, condrosarcomas peristicos: lnea de clivaje entre el tumor y el hueso. Condroblastoma (tumor de Codman): aparece en la epfisis antes del cierre del cartlago de crecimiento (20 aos). Clnica: varones, dolor leve. Puede malignizarse. Histologa: condroblastos. Radiologa: nace y queda en la epfisis, 1 o 2 cm, bien delimitado con reborde esclertico. Contiene calcificaciones punteadas e irregulares. La lesin puede ser idntica a la necrosis isqumica de la cabeza femoral. Localizacin: fmur, tibia y hmero proximal, fmur distal. Defecto cortical fibroso: lesin osteoltica comn en nios, en la corteza metafisaria de un hueso largo (fmur). Si crece e invade la mdula: fibroma no osificante. Clnica: 30-40% en nios, entre 4 y 8 aos. En general involucionan a los pocos meses. A veces duelen. Radiologa: excntricos, en la metfisis de los huesos largos. Localizacin: cara dorsomedial del fmur distal. Ovales, se propagan siguiendo el eje mayor del hueso, producen afinamiento y saliencia de la cortical. El borde interno es esclertico. Fibroma no osificante: secuela infrecuente del defecto cortical fibroso. Clnica: antes de los 20 aos, no duele, puede remitir, no se maligniza.

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Radiologa: en la difisis de los huesos largos, rea osteoltica de 2 a 7 cm, multiloculada, de borde medular denso y borde cortical fino. No tiene reaccin peristica. Diagnstico diferencial: Adamantinoma. Fibroma condromixoide: mayor abultamiento de la corteza, extremos redondeados. Fibroma condromixoide: muy raro. No tiene preferencia sexual, menores de 30 aos, produce dolor y puede malignizarse. Radiologa: sitio de eleccin: tibia. rea osteoltica excntrica, ovoide o redondeada, en la metfisis o difisis, no incide sobre la placa epifisaria. Los extremos de la lesin son redondeados (a diferencia del fibroma no osificante). Borde interno esclertico grueso y borde externo escalonado. La corteza que lo cubre est adelgazada. Puede haber calcificaciones punteadas. Tiene trabculas densas y gruesas. Diagnstico diferencial: Tumor gigantocelular: mayores de 30 aos. Quiste seo simple, quiste seo aneurismtico. Condroma. Condroblastoma. Adamantinoma: centro de la difisis de la tibia. Fibroma desmoplsico: histolgicamente similar a los desmoides de partes blandas. En la 2da dcada, producen dolor. Radiologa: en hmero, tibia, fmur, radio, clavcula. rea de destruccin sea. No se produce hueso ni reaccin peristica. Puede estar en la metfisis o en la difisis. En el ilion puede ocupar toda el ala iliaca. Da masa de partes blandas. Diagnstico diferencial: granuloma, Ewing, metstasis. Quiste seo solitario: predominan en hombres. En general, son asintomticos pero pueden producir fracturas patolgicas. Se localizan en el extremo proximal de fmur y hmero, tibia, peron, costillas, calcneo, astrgalo e ilion. Radiologa: ovales, con su eje mayor paralelo al eje del hueso. Se encuentran cerca de la placa epifisaria. Radiotransparentes, pueden tener calcificaciones. Erosionan la superficie interna de la cortical pero no llegan a los tejidos blandos. No hay reaccin peristica. Diagnstico diferencial: Encondroma: en huesecillos de manos y pies, con calcificaciones punteadas y densidad en vidrio esmerilado. Displasia fibrosa monosttica: pared de mayor espesor, calcificaciones, densidad en vidrio esmerilado. Granuloma eosinfilo: en la difisis, con reaccin peristica en catfila de cebolla. Duele. Tumor gigantocelular: metafisario, despus del cierre de la placa de crecimiento. Excntricos y expansivos, contornos poco definidos, sin reaccin peristica. Quiste seo aneurismtico: aspecto inflado, excntrico. Quiste hemorrgico: post traumtico. Quistes epidermoide: radiolucidez central. Inclusin de epitelio pavimentoso en los casquetes de las falanges terminales de manos y pies. Ganglin intraseo: quiste dentro de un hueso, cerca de la articulacin, debido a lquido sinovial u otras causas. Quiste seo aneurismtico: adultos jvenes con antecedentes de traumatismo. Dolor, tumor y restriccin de los movimientos. Anatoma patolgica: espacios en panal de abejas llenos de sangre. Radiologa: osteolticos y expansivos, con trabeculaciones, en el extremo o en la parte media de la difisis. Corteza afinada. Progresan con rapidez ensanchando el hueso. Diagnstico diferencial: principalmente, tumor gigantocelular. Quiste epidermoide: en crneo y falanges terminales de las manos. Lesin osteoltica bien definida con reborde esclertico. En la mano puede mostrar expansin sea y engrosamiento de partes blandas. En el crneo, puede afectar el diploe o extenderse a una o ambas tablas. Histolgicamente est compuesto por tejido epitelial plano estratificado queratinizado. Diagnstico diferencial: encondroma (raro en las falanges distales), tumor glmico, infecciones, MTS (no tienen reborde esclertico). Hemangioma: en crneo y columna. Sntomas: compresin medular, colapso, dolor. Radiologa: trabculas verticales exageradas. Puede propagarse fuera del hueso y rodear la mdula. En la calota lesin osteoltica sin borde ntido. Aspecto en estallido. Diagnstico diferencial: mieloma, metstasis, Paget, discrasias sanguneas, osteosarcoma.

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Tumores malignos de hueso: Osteosarcoma: preferentemente en varones, entre los 10 y los 25 aos; es rarsimo en menores de 5 aos. Existe un segundo pico de incidencia en adultos mayores de 35 aos, estando estos casos en relacin con procesos seos pre existentes como Paget, displasia fibrosa o radioterapia. Existen varios tipos: Central o convencional: es el clsico. En la metfisis de los huesos largos, fundamentalmente alrededor de la rodilla. Sntomas: dolor, hinchazn, elevacin de la fosfatasa alcalina. Radiolgicamente los hallazgos son muy variados: en general, coexisten zonas lticas y esclerticas. La lesin puede localizarse en la cavidad medular, pero con el tiempo avanza hasta afectar la corteza. La zona de transicin con el hueso normal es amplia. Hay reaccin peristica con caractersticas tpicas de malignidad, y masa y calcificacin de partes blandas. 20% de los pacientes tienen metstasis pulmonares iniciales, que tienen la misma capacidad de formar hueso que el tumor primitivo. Es clsica la presentacin de MTS pulmonares acompaadas de neumotrax. Peristico: tumor raro, slo corresponde al 1% de los osteosarcomas. En la cortical de la tibia o del fmur. Lesin ltica pequea, ovoidea, que presenta espculas seas perpendiculares a la difisis del hueso. Yuxtacortical o paraostal: se origina en la superficie externa de un hueso largo, es bien diferenciado, crece lentamente y tiene mejor pronstico que el osteosarcoma central. Es ms frecuente en mayores de 30 aos. El aspecto radiogrfico es caracterstico: de ubicacin metafisaria, son masas de hueso denso que envuelven el crtex. Su periferia es lobulada y bien delimitada. En un principio hay una lnea de separacin entre la masa sea y la corteza del hueso, posteriormente, con el crecimiento tumoral, esta lnea desaparece y el tumor puede llegar a invadir la cavidad medular. Diagnstico diferencial: miositis osificante. Multicntrico u osteosarcomatosis: variedad rara de psimo pronstico, que afecta a los nios entre 6 y 9 aos. Mltiples lesiones osteoblsticas, bilaterales y simtricas, en la metfisis de varios huesos largos. Diagnstico diferencial: entra dentro de las causas de aumento generalizado de la densidad sea. Extraseo: tumor de partes blandas. Telangiectsico: tumor muy agresivo, puramente ltico y a veces expansivo. Gran cantidad de tejido vascular. Diagnstico diferencial: quiste seo aneurismtico, tumor gigantocelular, angiosarcoma, etc. Condrosarcoma: tumor maligno formador de cartlago. Puede originarse sobre un hueso normal (primario) o sobre una lesin cartilaginosa pre existente (secundario), fundamentalmente osteocondroma y encondroma, nicos o mltiples. Mxima incidencia: 4 a 6 dcadas. Crecimiento lento, metstasis al pulmn. Central: se puede originar en cualquier hueso de formacin cartilaginosa, ms frecuente en fmur, hmero, pelvis y omplato. Ubicacin metafisaria, borde lobulado, con calcificaciones punteadas, en anillo o ndulos. Estas calcificaciones no coalescen. La lesin puede progresar destruyendo la cortical y afectando las partes blandas, con reaccin peristica discontinua. A veces simula un tumor benigno bien delimitado. Peristico: variedad poco frecuente y debatida. Mejor pronstico. Lesin ltica cortical con calcificaciones punteadas y a veces, pequeas espculas radiadas, similar al osteosarcoma peristico. Condrosarcoma mesenquimtico: raro. 30-75% se localiza en partes blandas. Tejido condroide con varios grados de diferenciacin Condrosarcoma a clulas claras: neoplasia cartilaginosa de bajo grado de malignidad con una apariencia histolgica tpica: capas de clulas compactas con citoplasma rico en glucgeno y ncleos hipercromticos. Hombres, entre la 3 y 5 dcadas. Localizacin: en huesos largos, particularmente fmur y hmero. Es epifisario. Predominantemente osteoltico y ligeramente expansivo, el margen puede estar bien definido o no. Diagnstico diferencial: condroblastoma. Fibrosarcoma: las clulas forman matriz fibrosa. Pueden ocurrir de novo, o sobre reas con enfermedad de Paget, osteonecrosis, osteomielitis crnica, irradiacin o como desdiferenciacin de otras neoplasias, especialmente el condrosarcoma. Hombres y mujeres con igual frecuencia. Edad: 3 a 6 dcadas. Dolor, tumoracin, limitacin del movimiento, fracturas patolgicas. Se localiza en huesos tubulares (metafiso diafisario): fmur, tibia, hmero, peron, radio y cbito. Radiolgicamente se caracteriza por un rea osteoltica con patrn geogrfico, moteado o permeativo, con poca esclerosis o periostitis. Produce secuestros regularmente. Diagnstico diferencial: fibroma no osificante, displasia fibrosa, histiocitoma fibroso maligno, fibroma desmoplsico, metstasis.

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Histiocitoma fibroso maligno: tumor que se localiza ms frecuentemente en las partes blandas; el de hueso es raro. Puede ocurrir de novo o con otras anormalidades seas (infarto, lipoma intraseo, Paget, post radioterapia). Hombres, 5 a 7 dcadas. Sntomas: dolor, masa palpable, fractura patolgica. Metafisario, en fmur, tibia, hmero, iliaco, crneo y macizo facial. Variantes raras: subperistico, multicntrico. Radiologa: ostelisis con patrn moteado o permeativo, erosin cortical, periostitis, masa de partes blandas. La expansin sea es inusual pero puede verse en huesos planos. Tumor de clulas gigantes: entre los 20 y 40 aos (slo un 3% ocurre antes de la fusin epifisaria). Su nombre se deriva de las clulas gigantes que contiene, que varan en cantidad y apariencia, pero estas clulas no son especficas de tumor, ya que pueden observarse en un gran nmero de lesiones neoplsicas y no neoplsicas (quiste simple y aneurismtico, fibroma no osificante, tumores pardos, displasia fibrosa, condroblastoma, granuloma, osteosarcoma, etc.). Sntomas: dolor, tumoracin y limitacin del movimiento. Localizacin: predominan en huesos largos (fmur, tibia, radio, hmero). Ocasionalmente, en columna vertebral e ilion. 5% en huesos de las manos, menos comnmente, en los pies. Su apariencia radiolgica es muy caracterstica: lesin osteoltica grande y excntrica que se localiza en el hueso subcondral, produciendo adelgazamiento cortical y expansin. Trabculas finas. Los mrgenes pueden estar bien definidos o no. No tiene reaccin peristica ni reborde esclertico. La naturaleza localmente agresiva del tumor se subestima por su extensin intrasea, su violacin de la superficie cortical y su diseminacin a los tejidos blandos adyacentes (20-50%). No deben considerarse lesiones benignas porque su comportamiento biolgico es impredecible: extensin local, transformacin maligna y posibilidad de dar MTS a distancia (Resnick). La tasa de recurrencia es del 40 al 60%. Diagnstico diferencial: condroblastoma (en un esqueleto inmaduro), ganglin (periarticular, multiloculado, reborde esclertico, acompaado por un ganglin de partes blandas), quiste seo aneurismtico, displasia fibrosa, granuloma eosinfilo, tumor pardo del hiperparatiroidismo. Sarcoma de Ewing: varones, 5 a 20 aos (mxima incidencia a los 15 aos). Sntomas: dolor, un tercio de los pacientes presenta fiebre, leucocitosis y eritrosedimentacin elevada. En huesos largos (fmur, tibia, peron, hmero, costillas) y huesos planos (pelvis, omplato). Radiologa: en huesos largos, lesin ltica permeativa, de ubicacin diafisaria, con reaccin peristica en catfila de cebolla y tringulo de Codman. Importante masa de partes blandas. Metstasis a pulmn, huesos, pleura y ganglios linfticos. Existe una variedad extrasea de mejor pronstico. Diagnstico diferencial: osteosarcoma, osteomielitis, reticulosarcoma, MTS de neuroblastoma. Reticulosarcoma: raro, sobrevida del 30-50% a los cinco aos. Varones entre 20 y 40 aos. Ms frecuente en huesos largos de los miembros inferiores. Es llamativo el buen estado general del paciente que presenta una extensa lesin destructiva. Lesin ltica permeativa, interrupcin de la cortical, poca reaccin peristica, masa de partes blandas y muy frecuentemente fracturas patolgicas, por ser los sntomas de larga duracin. Diagnstico diferencial: osteosarcoma, Ewing (ms jvenes), MTS. Cordoma: se desarrolla a partir de los restos de la notocorda. Se diagnostica en adultos mayores de 40 aos. Los sitios preferenciales son la regin esfeno-occipital y el sacro. Las imgenes no permiten un diagnstico muy preciso de su extensin. Radiolgicamente es ltico, con una importante masa de partes blandas y reas calcificadas que corresponden a fragmentos del hueso destruido. La mejor tcnica para el diagnstico de la extensin y la deteccin de recidivas es la RMN. Metstasis seas: los resultados de las autopsias revelan metstasis seas en 50 a 80 % de los cnceres de mama, 30 a 50 % de los cnceres de rin y pulmn, 30 a 40 % de los melanomas, 50 a 70 % de los cnceres prostticos, y 40 % aproximadamente de cnceres de tiroides. Se localizan especialmente en el esqueleto axial; en orden de frecuencia decreciente: en el raquis, especialmente lumbar, la pelvis, las costillas, el esternn, el crneo y la porcin proximal de los huesos largos. Las metstasis pueden ser lticas, como en los cnceres de rin, de pulmn, de tiroides, de mama, y de tubo digestivo. Requieren una destruccin de la cortical de los huesos largos para ser visibles. En los huesos cortos se necesita una destruccin muy significativa para su deteccin. Las metstasis tambin pueden ser condensantes o mixtas, especialmente en los cnceres de mama. La destruccin de la cortical es frecuente, y permite estimar el riesgo de fractura. La extensin hacia las partes blandas es generalmente mnima. La TC detecta las pequeas modificaciones de la densidad, las lisis vertebrales en las que la periferia del hueso es normal, y los aumentos de la densidad intramedular. Es til para dirigir la

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biopsia. Su sensibilidad, sin embargo, es ms baja que la de la RMN que la sustituy en la deteccin.. El centellograma con Tecnecio 99 es muy sensible para detectar lesiones seas cualquiera sea su etiologa. Explora el cuerpo entero. El aspecto caracterstico es el de hipercaptaciones seas extra-articulares. La RMN es la tcnica ms sensible porque puede detectar una anomala intramedular antes de que las alteraciones del hueso sean suficientes para hacer positivo el centellograma. Formas particulares: Las metstasis distales son raras y hacen prioritaria la bsqueda de un cncer bronquial o digestivo. Las metstasis corticales implican una lisis bien delimitada en el hueso cortical. El cncer bronquial es la etiologa ms frecuente. Las metstasis que insuflan el hueso traducen generalmente lesiones muy vascularizadas. Los cnceres primitivos ms frecuentes son el de rin y el de tiroides. Metstasis con tumor voluminoso de partes blandas, a menudo calcificado, y con reaccin peristica significativa: simulan un tumor seo primitivo. Los primitivos ms frecuentes son prostticos y ms raramente, vesicales o digestivos. Las metstasis que se descubren al mismo tiempo que el tumor primitivo, generalmente tarde, y raramente reveladoras: en el nio es necesario buscar un neuroblastoma, en el adulto un cncer de rin o de tiroides, en el anciano cncer de prstata, mama, o melanoma. Clsicamente, uno busca tambin los cnceres que pueden aparecer con una complicacin aguda a veces fatal, como el cncer de colon. Eleccin de la tcnica de examen: En el caso de dolor localizado es necesario hacer radiografas estndares de la zona dolorosa. El centellograma es el estudio de eleccin, permite una observacin fcil de la totalidad del esqueleto, y es muy sensible. La radiografa estndar se usa a menudo para confirmar las anomalas del centellograma o para evaluar el riesgo de fractura. Se realiza RMN si el centellograma es positivo y las radiografas son normales. Podr revelar otros focos metastsicos no visualizados por el centellograma. Si persiste una duda, la lgica es hacer una puncin - biopsia, segura, simple, rpida y altamente confiable. MANIFESTACIONES SEAS DE LAS HEMOPATAS: Mieloma mltiple: proliferacin plasmocitaria maligna que afecta principalmente la mdula sea. Se traduce por una ostelisis, un dficit de la inmunidad humoral y una insuficiencia medular. La incidencia del mieloma crece con la edad, con un pico de frecuencia a los 70 aos. A partir de una clula plasmocitaria medular se desarrolla un clon de clulas que excretan una inmunoglobulina idntica (IgG, IgA, raramente IgD) que es detectada por electroforesis en sangre. Las cadenas ligeras son sintetizadas en exceso y excretadas como protenas de Bence Jones. El clon maligno forma ndulos responsables de una reabsorcin sea que genera dolor e hipercalcemia. Otras consecuencias de esta proliferacin son anemia, leucopenia y trombocitopenia. Clnica: dolor seo, fracturas patolgicas, compresiones radiculares. Anemia, hipercalcemia, hepatoesplenomegalia. Tumores de partes blandas en mamas, ganglios cervicales, submucosa farngea y traqueal, piel y tubo digestivo. Radiologa: las anomalas radiolgicas estn presentes en el 80% de los casos en el momento del diagnstico. Imgenes osteolticas : Ampliamente diseminadas en el momento del diagnstico (columna, pelvis, crneo, costillas, huesos largos). Bien delimitadas, de tamao ms o menos uniforme. Colapsos vertebrales con masa paravertebral. Lesiones costales expansivas que se asocian a masa extrapleural. Fracturas patolgicas con formacin exagerada de callo. Formas raras: Mielomatosis o enfermedad de Lelivre - Weissenbach: forma desmineralizante difusa que puede confundirse con una osteoporosis banal. Solucin de continuidad en una costilla, en la clavcula, en un pedculo o en una apfisis transversa. Esqueleto normal: infrecuente. Lesiones osteocondensantes, que simulan MTS, con o sin lesiones lticas. Diagnstico diferencial: metstasis, osteoporosis, hiperparatiroidismo. Plasmocitoma: el plasmocitoma localizado o solitario es raro. Suele ser una lesin ltica trabecular y expansiva que se localiza en costillas, columna o pelvis. Slo en la mitad de los

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casos hay gamapata monoclonal de escasa cuanta. El diagnstico requiere una biopsia de la lesin. En el 75% de los casos se produce posteriormente una diseminacin bajo la forma de un mieloma mltiple. Plasmocitoma extraseo: la mdula sea no es el nico sitio de proliferacin plasmocitaria. Frecuente en las autopsias, pero clnicamente silencioso. Puede presentarse aislado o comprometer a otros rganos. En el plasmocitoma extraseo aislado la evolucin hacia mieloma mltiple es rara. Leucemia aguda: se caracteriza por una proliferacin de tejido leucopoytico indiferenciado en la mdula sea, en otros rganos hematopoyticos y en las vsceras. Hay un exceso en la mdula de precursores inmaduros y anormales de clulas mieloides o linfoides, con deterioro cuali o cuantitativo de la produccin de los elementos sanguneos normales. Los dolores seos se presentan con mayor frecuencia en las leucemias linfoblsticas de la infancia con afectacin sea en el 15 al 40 % de los casos en el momento del diagnstico. Estos dolores son evocadores por su violencia, su localizacin difusa y su carcter espontneo y agravado por la presin y los movimientos. Radiologa: no hay un verdadero paralelismo entre la clnica y las imgenes radiolgicas. Banda metafisaria radiolcida con o sin reaccin peristica: es un signo inespecfico que representa una etapa de formacin pobre del hueso endocondral. Raramente, lesiones condensantes. Lesiones en crneo, pelvis y columna. Las fracturas patolgicas son raras. En la leucemia del adulto los signos radiogrficos son ms infrecuentes. Pueden verse lesiones lticas en el crneo, en la pelvis o en la porcin proximal del fmur. La afectacin sea se hace ms frecuente con la evolucin de la enfermedad. Sndromes mieloproliferativos: procesos monoclonales que resultan de la alteracin de un progenitor pluripotencial: a) en la leucemia mieloide crnica prolifera la lnea granular; b) en la poliglobulia primitiva se generan elementos de estirpe eritroblstica, c) en la trombocitosis esencial proliferan los megacariocitos; d) la esplenomegalia mieloide, la leucemia mielomonocitaria crnica y el sndrome hipereosinoflico tambin forman parte de los sndromes mieloproliferativos. Afectan a sujetos mayores de 60 aos. Las manifestaciones seas no estn en el primer plano en los sndromes mieloproliferativos excepto en la esplenomegalia mieloide (mielofibrosis primitiva o mieloesclerosis) donde la osteosclerosis es muy frecuente. Cualquier sndrome mieloproliferativo puede evolucionar hacia la mielofibrosis con aspectos radiolgicos idnticos. Debido al aumento de la viscosidad sangunea pueden verse osteonecrosis secundarias a trombosis vasculares. Mieloesclerosis: fibrosis medular y espesamiento de la cortical sea. Los fenmenos de neoformacin sea en los espacios medulares fibrosos son responsables de la fabricacin de hueso inmaduro, de la condensacin sea radiogrfica y de dolores difusos, aunque a veces puede permanecer asintomtica. La corteza est espesada con obliteracin de la cavidad medular. Localizacin: diploe, vrtebras (en sndwich), fmur y hmero. Puede existir una opacidad generalizada del esqueleto. Leucemia mieloide crnica: las manifestaciones son secundarias a una hiperplasia medular. Hay desmineralizacin difusa o zonas osteolticas puntiformes. Las zonas osteolticas mltiples asociadas a hipercalcemia traducen una agudizacin. Sndromes linfoproliferativos crnicos: Leucemia linfoide crnica: aumento permanente del nmero de linfocitos ms all de los 4000 elementos por mm3. Este aumento se produce por la proliferacin de linfocitos B. La infiltracin linfocitaria produce focos de ostelisis o desmineralizacin. Leucemia a tricoleucocitos: rara. Las alteraciones seas se encuentran en menos del 10% de los casos y pueden asociarse a dolor. Hay focos de ostelisis a nivel del crneo, del cuello y de la cabeza femoral, o de la cabeza humeral. Macroglobulinemia de Waldnstrom: se caracteriza por la presencia de una IgM monoclonal a una tasa srica superior a 5 g/l y de una infiltracin medular, la mayora de las veces linfoplasmocitaria. Las lesiones seas son raras: desmineralizacin difusa o lesiones osteolticas. Excepcionalmente puede existir una infiltracin linfoplasmocitaria de las sinoviales, responsable de artritis. Enfermedad de Hodgkin: su diagnstico reposa en la presencia de clulas de Sternberg en el seno de un infiltrado celular linfoide polimorfo y variable. Tiene dos picos de frecuencia: a los 20 y a los 50 aos. Clnica: fiebre, citopenia, esplenomegalia, adenopatas perifricas, etc. Las localizaciones seas son raras y pueden aparecer por contigidad a partir de un ganglio

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afectado. Las exploraciones radiolgicas o el centellograma solo estn indicados cuando existen dolores seos. Los aspectos radiolgicos son: Una lesin ltica pura. Una lesin ltica asociada a una condensacin. Una condensacin aislada (raro). Estas lesiones predominan en el esqueleto axial. En la columna vertebral: Una lesin osteoltica antero lateral semicircular. Un colapso vertebral. Una condensacin. Anemias hemolticas crnicas: Talasemia mayor o anemia de Cooley: las anomalas varan con la edad: 1) en el recin nacido predominan en las extremidades, 2) en el infante, en el crneo y 3) en el adulto, en el esqueleto axial. Adems de la anemia, existe una hiperplasia eritroblstica con gran proliferacin medular. Las lesiones seas son secundarias a la hipertensin intrasea medular y a la expansin de la actividad mieloide hacia territorios en los que habitualmente no se produce (hematopoyesis extramedular). Crneo: osteoporosis granular, ensanchamiento del diploe, adelgazamiento de la tabla externa con crneo en cepillo. Huesos faciales: obliteracin de los senos paranasales, hipertelorismo, mal oclusin dental. Hipertrofia del maxilar superior y de los malares. Los dientes tienen alteraciones importantes. Las alteraciones faciales son poco frecuentes en otras hemoglobinopatas, as que son importantes para el diagnstico diferencial. Columna: osteoporosis y vrtebras bicncavas. Manos: ensanchamiento de las falanges y de los metacarpianos. Huesos largos: ensanchamiento del canal medular, afinamiento de la cortical. Deformacin de las epfisis aunque la articulacin est respetada. Costillas: ensanchamiento con afinamiento cortical. A nivel del arco anterior: desdoblamiento, aspecto de hueso adentro del hueso. A nivel del arco posterior el ensanchamiento en bulbo es patognomnico. Alteraciones en el crecimiento y fracturas. En la talasemia menor pueden observarse todas las anomalas de la talasemia mayor pero su frecuencia y su gravedad son mucho menores. Drepanocitosis o anemia de clulas falciformes: predomina en la raza negra y es responsable de una osteopenia por hiperplasia medular. Clnica: anemia hemoltica crnica bien tolerada, infartos viscerales y seos, predisposicin a las infecciones (artritis sptica, osteomielitis, etc.). Episodios poliartrticos debidos a las alteraciones vaso oclusivas en el hueso subcondral y en el tejido sinovial. Radiologa: Crneo: osteoporosis granular, ensanchamiento del diploe que respeta el occipital, crneo en cepillo (5 %). Columna: osteoporosis de los cuerpos vertebrales con su cortejo de signos degenerativos. Infartos cuadrados en el centro de los platillos vertebrales, produciendo una deformidad escalonada (vrtebra en H) que es virtualmente diagnstica. Huesos largos: infartos diafisarios y epifisarios. La cabeza femoral se afecta en el 12 % de los pacientes. Dactilitis falciforme (sndrome mano pie): en nios entre 6 meses y 2 aos. Tumefaccin simtrica de las partes blandas, radiolucencia y esclerosis salteadas en la difisis de metacarpianos, metatarsianos y falanges, acompaadas de reaccin peristica. Trastornos del crecimiento, fracturas. Osteomielitis y artritis pigena: por salmonella en ms del 50 % de los casos. Hemofilia: clsica (dficit de factor VIII) y enfermedad de Christmas (dficit de factor IX). Ambas son recesivas ligadas al cromosoma X. Articulaciones: Localizacin: rodillas, codos, tobillos, caderas y hombros. Hemartrosis con aumento de partes blandas, llamativamente denso por el depsito de hemosiderina en la sinovial. Osteoporosis periarticular. Erosin de las superficies articulares con quistes subcondrales. Espacio articular respetado hasta fases tardas.

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Maduracin y crecimiento epifisario acelerados con disparidad en el tamao de las epfisis y difisis. Contracturas. Huesos: Osteonecrosis: especialmente en cabeza femoral y astrgalo. Pseudotumor hemoflico: sobre todo en el ilion, fmur y tibia. Intraseo: radiolucencia medular bien delimitada con borde esclertico. Puede romper la cortical con reaccin peristica y masa de partes blandas. Subperistico: reaccin peristica con masa de partes blandas y reabsorcin por compresin de la cortical subyacente. Fracturas: por osteoporosis. Partes blandas: Pseudotumor: de crecimiento lento. Osificacin ectpica. OTRAS ALTERACIONES SEAS: Enfermedad de Paget: se caracteriza por un remodelamiento seo excesivo y anormal. La prevalencia aumenta con la edad (rara en menores de 40 aos, 3% en la edad media, 10% en ancianos). Predomina en el esqueleto axial y fmur proximal. Puede ser monosttica. Hay tres fases: Activa u osteoltica: Crneo: osteoporosis circunscrita, especialmente en los huesos frontal y occipital. Huesos largos: radiolucencia bien delimitada de comienzo subarticular, que avanza con un lmite en forma de V. Mixta (osteoltica y osteoesclertica): Crneo: osteoporosis circunscrita + reas focales de condensacin. Pelvis: reas mixtas de esclerosis y ostelisis. Huesos largos: esclerosis epifisaria y metafisaria con radiolucencia diafisaria. Inactiva (esclertica): Crneo: calota engrosada. Crneo en bola de algodn. Los huesos faciales no suelen afectarse (a diferencia de la displasia fibrosa). Columna: especialmente la lumbar. Aumenta el tamao de las vrtebras con trabeculado tosco. Engrosamiento cortical (vrtebra en marco). Aumento de la densidad y cuadratura (vrtebra de marfil). Pelvis: ensanchamiento seo con trabculas toscas, alteraciones difusas y asimtricas. Huesos largos: esclerosis, engrosamiento cortical con obliteracin del canal medular. La epfisis est afectada casi siempre. Complicaciones: Ablandamiento seo: huesos arqueados, invaginacin basilar y protrusin acetabular. Fracturas. Transformacin sarcomatosa: en un 1% de los casos. Osteosarcoma (50%), fibrosarcoma (25%), condrosarcoma (10%). Son predominantemente lticos. Artrosis: ms frecuente en caderas y rodillas. Complicaciones neurolgicas: por compresin de los nervios y mdula espinal. Insuficiencia cardaca de alto gasto. Hematopoyesis extramedular. Osteomielitis. Histiocitosis X: tres variantes: 1) enfermedad de Letterer Siwe, forma aguda diseminada, 2) granuloma eosinfilo, forma localizada y 3) enfermedad de Hand Schller Christian, forma crnica diseminada. Algunos autores opinan que son estados evolutivos de la misma enfermedad. Granuloma eosinfilo: en nios, adolescentes y adultos jvenes. Cualquier hueso puede resultar afectado, aunque son raras las lesiones en manos y pies. En huesos largos se observa lisis de bordes definidos, con engrosamiento endstico y leve expansin sea. Reaccin peristica en catfila de cebolla. En el crneo son muy caractersticas las lisis con bordes biselados y muy bien definidos. En la mandbula producen dientes flotantes por lisis alveolar. En la columna las lesiones destructivas llevan al aplastamiento total con la tpica imagen de vrtebra plana.

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El Letterer Siwe y el Hand Schller Christian presentan lesiones seas similares pero mltiples y ampliamente diseminadas. Esclerosis tuberosa: enfermedad hereditaria poco frecuente. Clnica: epilepsia, retraso mental, hamartomas mltiples. Calcificaciones mltiples intracerebrales, paraventriculares y en ganglios basales. Crneo: esclerosis con hiperostosis de la tabla interna. Columna: lesiones osteoblsticas en los mrgenes superior e inferior de los cuerpos vertebrales y en los pedculos. Pelvis: lesiones esclerticas nodulares, ovales o en forma de llama, con bordes bien definidos. Huesos largos: crtex engrosado con reaccin peristica slida y ondulada. Puede haber esclerosis en los tercios medios. Falanges distales: crtex engrosado y ondulante, con pequeas reas qusticas. Sarcoidosis: es una enfermedad sistmica de etiologa desconocida. El compromiso seo se presenta en el 14 a 36 % de los casos y es ms frecuente en la raza negra. Puede afectar a cualquier tejido. La forma visceral cursa sin trastornos cutneos. Anatoma patolgica: se forman tubrculos con clulas epiteliales, clulas gigantes, y ocasionales linfocitos, pero nunca van a la caseificacin. Clnica: adultos jvenes. Ndulos o placas cutneos, ganglios linfticos. Las lesiones en pulmn, huesos y vsceras suelen ser asintomticas. El pronstico es variable e imprevisible. Radiologa: las lesiones asientan en los huesos de manos y pies, a menudo en las falanges medias y de vez en cuando en las proximales, los metacarpianos y los metatarsianos. Es rara en otros huesos. La manifestacin sea ms habitual es una trabeculacin reticular en las falanges proximales y medias, por infiltracin perivascular de los canales haversianos. Slo quedan las trabculas gruesas que adquieren mayor relieve que lo normal. Puede haber pequeas reas de ostelisis. Con la evolucin de la enfermedad aparecen lesiones cistoideas de diversos tamaos en las falanges, que pueden agruparse y formar grandes reas destructivas. La imagen radiolgica tpica es una combinacin de trama reticular con lesiones cistoideas. A medida que la enfermedad progresa las falanges pueden quedar casi destruidas, y ocurren fracturas patolgicas. Es infrecuente la reaccin peristica o la neoformacin sea. No hay secuestros, y la articulacin est respetada. A pesar de las extensas lesiones no hay dolor a menos que haya una fractura. Las lesiones seas pueden remitir, pero dejan deformidad residual y las lesiones cistoideas no se reparan. Diagnstico diferencial: los diversos tipos de artritis. La participacin vertebral no es comn. La lesin destructiva del cuerpo vertebral, con indemnidad del disco y masa de partes blandas es indiferenciable de la TBC. Las lesiones de la pelvis son osteolticas con reborde esclertico. Las lesiones en el crneo son raras y siempre osteolticas. BIBLIOGRAFA: Diagnstico por Imagen. Tratado de Radiologa Clnica. Csar S. Pedrosa. Diagnosis of Bone and Joint Disorders Resnick. Trait de Radiodiagnostic. Tome X. Os: Pathologie Genrale. Raymond Trial. Gamuts en Radiologa. Stephen Chapman, Richard Nakielny.

Dra. Silvia Angiola. Especialista en Diagnstico por Imgenes. Subdirectora de la Carrera de Mdico Especialista en Diagnstico por Imgenes de la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires. sangiola@intramed.net.ar

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