Hospital Universitario

Dr. Jos E. Gonzlez

Traumatologa y Ortopedia
Curso Ortopedia Peditrica

MIELOMENINGOCELE

Dr. Jos Fernando de la Garza

Dr. Aurelio Martnez
Dr. Alberto Moreno
Asesor: Dr. Guillermo Salinas

Residente: Dr. Sal Zambrano C. RIII

MIELOMENINGOCELE

Defecto natal secundario

a la falta de fusin de
arcos vertebrales con
displasia medular y de
meninges.

Uno de los defectos del

tubo neural.
Se caracteriza por una
herniacin de la medula
espinal malformada a
travs de un defecto en
el conducto seo y la piel.

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Meningocele: falta de fusin de cuerpos

vertebrales con herniacin de saco compuesto
de meninges sin presencia de mielodisplasia ni
dficit neurolgico.
Mielomeningocele: mielodisplasia y dficit
neurolgico a nivel y distal a la lesin.
Raquisquisis: ausencia de estructuras de
recubrimiento con exposicin a la superficie del
tejido nervioso

EMBRIOLOGIA

Decimoctavo da de desarrollo
a nivel de la placa neural
aparece una depresin
longitudinal, que es el surco
neural, el cual terminara
formando el cerebro y la
medula espinal.
A los 22 das la placa neural se
transforma en un tubo neural,
neurulacin.

EMBRIOLOGIA

Las porciones finales de este

tubo corresponden a los
neuroporos anterior y posterior
que cierran a los 24 y 28 dias
respectivamente.
El desarrollo de las meninges
comienza tras el cierre del
neuroporo posterior.

Interferencia con el cierre o

reapertura del tubo neural

INCIDENCIA

Anomala congnita mas

frecuente de la columna
vertebral.
De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos
vivos.
Variaciones geogrficas.
Mayor riesgo si hay
antecedentes.
Ms frecuente en hispanos

Incidencia en decremento por

diagnostico prenatal y
consumo de folato en dieta.

ETIOLOGIA

Gentica.
--Patron de herencia multifactorial
--Incidencia general de 1 en 1000
Mayor incidencia entre hermanos.
La incidencia del 2do hermano es de 50 en
1000 (5%).
-- Despus del 2do. es de 100 en 1000 (10%).

ETIOLOGIA

Nutricional.
Actualmente la falta de acido flico materno.
Recomendado .4mg por dia.
Estudios demostrando el 60% de reduccin
del riesgo en px. embarazadas.
Consumo de alcohol por la madre.
Anticonvulsivantes.
Acido valproico.

PATOGENIA

1.

2.

Existen 2 teoras:
Falta de cierre del tubo neural (Von Recklinghausen y
Pattern)
La ruptura del tubo neural una vez cerrado (Morgagni ,
Gardner y Paget)

DIAGNOSTICO PRENATAL

Alfafetoproteina es producida
normalmente en los tejidos fetales y
detectable en lquidos maternos de 6 -14
semanas normalmente.
AFP posteriormente detectable en suero
materno indica trastornos del cierre del
tubo neural o abdominal y se debe
corroborar con amniocentesis.

DIAGNOSTICO PRENATAL

Ultrasonografia en las
semanas 16 y 20, que
permite detectar lesiones
cubiertas con piel.
AFP + ultrasonido detecta
el 80 al 90% de los
defectos abiertos del tubo
neural y 100% de
anencefalia.

VALORACIN INICIAL

Valorar tamao ,sitio y cubiertas del saco del

MMC.
Estridor, apnea o bradicardia sin hipertensin
intracraneal sugiere malformacin de Arnold
Chiari.
Circunferencia occipitobregmtica y signos de
hidrocefalia.
Funcin de esfnter anal y vesical.
Identificar el grado, tipo y distribucin de la
parlisis.
Flcida en lesiones lumbosacras y espstica en
cervicotoracica.

Examen neurolgico:
Postura del lactante y advertir
movimientos activos o por
medio de deteccin de ROTS
Las contracturas permanentes y la
deformidad del pie sugieren
parlisis de los segmentos
raqudeos.
El llanto en respuesta al estimulo
doloroso sugiere una sensacin
intacta a este nivel.

CLASIFICACIN

Grupo I:
Lesin dorsal o lumbar alta.
Sin funcin del cuadriceps.
Grupo II:
Lesin lumbar baja.
Funcin de cuadriceps, sin glteo medio.
Grupo III:
Lesin sacra.
Con funcin de cuadriceps y glteo medio.

VALORACIN INICIAL

Se debe buscar anomalas congnitas

relacionadas en 33% de pacientes.
Urolgicas, gastrointestinales , cardiacas,
vertebrales y esquelticas.

Nivel de inteligencia en nio de mayor

edad.

ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS

Vrtebras:
Agenesia sacra, hemivertebra, vrtebra
transicional, defecto
de fusin , costillas
fusionadas.
Gastrointestinales:
Fstula traqueoesofgica
Recto imperforado

ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS

Esqueltico:
Pie equino varo
Artrogriposis
Ausencia de peron
Displasia del
desarrollo de la
cadera
Sindactilia

ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS

Urinarios:
Megaureteros
Hipospadias
Divertculo uretral
Vlvulas uretrales posteriores
Rin en herradura
Extrofia vesical

ANOMALIAS CONGENITAS ASOCIADAS

Cerebral:
Encefalocele
Defecto mental congnito
Miscelneos:

Paladar hendido
Lesiones cardiacas congnitas

CONSIDERACIONES GENERALES Y
PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO

Actualmente tratamiento
quirrgico inmediato
(cierre)
Informacin a familiares
respecto al pronostico y
calidad de vida.
Contacto con
asociaciones y grupos.
Clnica multidisciplinaria
en hospital peditrico con
especialidades
requeridas.
Enfoque positivo desde
inicio de tratamiento.

TRATAMIENTO INICIAL

1.

2.

Intervencin quirrgica
24 a 48 hrs. despus
del nacimiento.
Inicio de
antibioticoterapia
Paciente en prono
Insicin elptica,
orientada a lo largo de
eje

TX. QUIRURGICO

Insicin a travs del tejido

subcutneo hasta localizar la
duramadre evertida o fascia.
Se moviliza la base del saco
hacia la parte medial hasta
que se vea que entra en el
defecto fascial.

Se penetra en el saco
mediante una insicin radial
del manguito que rodea la
placoda.
Se reseca la piel en una
circunferencia alrededor de la
placoda.
La placoda queda flotando
libremente dentro de la
duramadre evertida.

La duramadre se separa
mediante diseccin y se
repliega a la parte medial a
cada lado hasta llegar al cierre.
Cierre de la fascia como capa
separada

Defectos de gran tamao se

cierran por una insicin en
forma de S, que permite
utilizar colgajos de rotacin.

Colgajo romboide en Z,
expansores de tejido o
colgajos micutneos a
expensas del dorsal ancho.

COMPLICACIONES QUIRURGICAS

Dehiscencia:

defectos de gran tamao.

Infeccin superficial.

Retirar puntos hasta un cierre cutneo satisfactorio

Desbridamiento del tejido desvitalizado.
Granulacin , cierre de la herida en forma secundaria o
injerto de piel.

COMPLICACIONES QUIRURGICAS

Alergia al ltex (30%)

Mayor frecuencia en nios con disrafia raqudea.

Sensibilizacin por exposicin repetitiva.

Adherencias de la medula espinal:

Perdida progresiva de la funcin

Signos y sntomas durante el primer decenio
Dorsalgia y dolor en las piernas
Disminucin del control urinario
Dificultades en la marcha y debilidad en las piernas
Luxacin de cadera y deformidad progresiva del pie
Escoliosis

MORTALIDAD

Mortalidad operatoria es del 2%

14% a los 10 aos.
Px. Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de
6 semanas.
Principal causa de muerte es la disfuncin
mesenceflica .
La malformacion de Chiari es la principal causa
de muerte.

PRONOSTICO

Lactantes sobrevientes 73% alcanzan

inteligencia normal.
Principal causa de retardo mental es la infeccin
del SNC.
Control de vejiga y recto en 90% al llegar a
edad escolar.
80% caminan en edad escolar.

TRATAMIENTO ORTOPEDICO

Determinar nivel
neurosegmentario
desde el nacimiento.
Meta es la ambulacin
con ortesis adecuadas
para los 18 meses y
postura erecta.
Individualizar
tratamiento para cada
paciente.

NIVEL Y ESCOLIOSIS
D12 95%
L2 80%
L3 70%
L4 60%

L5 25%
S1 5%

ESCOLIOSIS

Escoliosis adquirida.

Desequilibrio muscular.
Mala postura habitual.

Escoliosis congnita.

Hemivrtebras
Barra no segmentada unilateral.

ESCOLIOSIS

Adquiridas ms flexibles, lumbares,

aparicin tarda.
Radiografas con paciente erecto y supino.
En sedente o bipedestacin.
Radiografas en estrs.
RMN en caso de sospecharse otras
lesiones.

ESCOLIOSIS

Ortesis en curvas
paralticas.
Corset bivalvado.
Tratamiento quirrgico.
Artrodesis posterior
difcil.
Fibrosis.
Adherencias.
Sangrado.
Hueso de mala
calidad.

Escoliosis

Artrodesis
combinada anterior y
posterior.
Pseudoartrosis en
23%.
Hasta 45% si solo
fusin e
instrumentacin
posterior.
Infeccin en 8%.

ESCOLIOSIS

Fijacin segmentaria
de Luque.
Fijacin plvica de
Galveston.

CIFOSIS

Se presenta en 13% de los pacientes.

Es la deformidad ms grave.
Congnita o adquirida.
Congnita hasta 80 al nacer.
Pedculos separados, lminas evertidas.
Msculos paravertebrales en direccin
anterolateral.

CIFOSIS

Dificultad respiratoria.
Dificultad para evacuacin de orina.
Problemas cutneos en giba.
Ciruga a los 7-8 aos.
Reseccin de vrtebra apical y lordosis
proximal.
Osteotoma intravertebral un nivel distal y
proximal al apex.

CIFOSIS

CIFOSIS

CIFOSIS

CIFOSIS

AMBULACION
4 grados:
1)Ambulatorios comunitarios.

2)Ambulatorios intrahogar.
3)Ambulatorios no funcionales
4)No ambulatorios

AMBULACION
Factores que modifican el potencial de
ambulacin:
1)Nivel neurosegmentario:
-mejor pronostico a niveles sacros y lumbares
bajos.
2) Potencia motora dentro del segmento:
-cuadriceps, flexores de cadera, isquiotibiales y
abductores de cadera
3) Gravedad de las deformidades.
4) Obesidad.
-secundario a inactividad (no ambulatorios).

AMBULACION
5) Edad del paciente.
-Deterioro a los 10-15 aos por aumento del peso
y aparicin de lesiones del SNC.
6)Motivacin
7)Diseo y funcionalidad de ortesis.
Lesiones en L3 o mas altas prdida de ambulacin
en adolescencia ; no as las mas dstales.

PIES Y TOBILLOS

Deformidades mas frecuentes en el MMC.

Secundarias a desequilibrio muscular,
contractura de msculos denervados , posicin
intrauterina y habitual despus de nacer.

En orden de frecuencia:
1) Pie calcneo.
2) PEV.
3) Pie equino.
4)Pie valgo convexo
5)Deformidades diversas

METAS DE TRATAMIENTO

Pie plantigrado de alineacin normal y

flexible que soporte bipedestacin.
Tratamiento iniciado desde el nacimiento.
Prevenir deformidades seas rgidas con
ciruga de tejidos blandos.
Evitar recurrencia de deformidad mediante
ortesis + fisioterapia adecuada.

PIE CALCANEO

Dorsiflexores del
tobillo activos y
flexores plantares
paralizados.
Nivel L4
A mayor potencia de
extensores laterales >
deformidad en
calcneo valgo.
Menos frecuente
deformidad calcanea
vara.

TRATAMIENTO
Neonato
-Elongacin de tejidos blandos del dorso del
tobillo y pie con rehabilitacin.
- Uso de yeso en caso de rigidez.
- Llegar a 20G de flexin plantar y continuar con
con frulas nocturnas.
- Transferencia interosea del tibial anterior o PLL
al calcneo.
- Requisito: flexores de cadera y rodilla
funcionales.

TRATAMIENTO

Ciruga a los 3-4 aos.

Se recomienda tenodesis del T. de Aquiles
calcaneoperonea y transferencia del tibial anterior
al calcneo (Tachdjian).
Nios mayores con pie calcaneocavo rgido se
recomienda osteotoma con desplazamiento
posterior del calcneo.

TOBILLO VALGO

Secundario al acortamiento relativo del

peron sobre la tibia .
Grado de crecimiento del peron
depender de la potencia del trceps sural
(soleo) y carga esttica del peso.
Inestabilidad de mortaja astragalina.
Retardo de crecimiento de la epfisis distal
lateral de tibia.
Torsin tibial lateral , genu valgo.

TRATAMIENTO
Nio pequeo (4-6 aos).
-tenodesis
calcaneoperonea.
-Estimula crecimiento del
peron y previene el
valgo.
Nio > 8 aos.
-Osteotoma supramaleolar
-Grapas en fsis interna
tibial distal .

PIE EQUINOVARO

Mas comn teratolgico con

deformidad rgida e intensa
(afeccin lumbar).
Recurrencia frecuente.
Perdida de funcin muscular
debajo de rodilla.
10% adquirida y secundaria
a desequilibrio muscular
(ausencia de TA,PL ,
extensores del 1er ortejo y
funcin del TP)

PIE EQUINOVARO

PIE EQUINOVARO

Tratamiento conservador en deformidades

contracturales y deformidades leves.
Ferulas y yesos de tiempo completo por 3
meses.
Liberacion a los 6 meses con incisin de
Cincinnati .

PIE EQUINOVARO

Se abre cpsula tibioastragalina y

subastragalina.
Tibial post. Flexor largo, flexor propio y
peroneos pueden seccionarse.
Se secciona fascia plantar y musculos
intrnsecos.
Cuando se puede rotar el antepie se fija la
articulacin subastragalina

PIE EQUINOVARO

Gran tasa de recidiva de deformidad.

Astragalectomias en deformidades rgidas
recurrentes en edades de 5-6 aos.

PIE EQUINO

Fibrosis o
contractura del triceps
sural.
Rehabilitacion +frula
nocturna plantigrada
en equino flcido.
ETA para
deformidades
moderadas.
Capsulectoma
posterior + ablacin
tendinosa.

PIE VALGO CONVEXO PARALITICO

5-10 % de px. Con MMC.

Flexin plantar del
astrgalo
Planta del pie convexa
con retropie en eversin
y equino + antepie
abducto y en dorsiflexin.
Nivel de lesin en S2
(TA, ELPO, PLL y PLC
intactos con invertores y
flexores abolidos)
Deformidad rgida

PIE VALGO CONVEXO PARALITICO

Tratamiento
quirrgico entre los 36 meses de edad.
Reduccin de art.
Astragalo-escafoidea
transferencia del TA a
cabeza del astrgalo y
PLC hacia el
escafoides dentro de
vaina del TP + ETA.

PIE CAVO Y DEDOS EN GARRA

Pacientes con nivel

por debajo de S2.
Funcin motora
adecuada en
extremidades
plvicas.
Presencia de ulceras.

PIE CAVO Y DEDOS EN GARRA

Casos leves estiramiento y soporte de apoyo en

metatarsianos.
Deformidad intensa se libera aponeurosis plantar
y transferencia del ELPO a metatarsianos.
Correccin de dedos en garra.

RODILLA
Flexin.
Ms frecuente.
Segmentos dorsal y lumbar alto.
-Caderas en flexin, abduccin y rotacin lateral.
-Contractura de cinta iliotibial e isquiotibiales.
-Espasticidad de isquiotibiales.
-Mal pronostico para marcha en lesiones arriba de L4
(gluteo mayor y triceps s. abolidos)

- > Flexin + debilidad de cuadriceps.

RODILLA

Conservador inicialmente.
Liberacin temprana de tejidos blandos en
caso de contracturas fijas.
Posterior uso de ortesis nocturnas para
mantenimiento de rodilla en extensin.
Meta la extensin de rodilla

RODILLA

Osteotoma
supracondilea en
extensin
-Contraindicada en
menores de 10 aos.
-Adolescente con
maduracin esqueltica.
-Osteotoma de cua
cerrada
-Combinar con liberacin
de tej. blandos.
-Fijacin con placa AO .
-Corroboracin correccin
con rx.

RODILLA

1)
2)
3)

Deformidades en Extensin.
Tipos
Cuadriceps nl. + isquiotibiales abolidos (lesin
debajo de L4).
Parlisis y fibrosis del cuadriceps (lesin alta).
Deformidad sea posterior a fractura.
Hiperextensin, extensin.
Muy Incapacitante.
LCC 95 %, PEV 50%.

RODILLA

Manejo conservador inicial en lesiones

tipo 1.
Transferencia de RA-STO.
Elongacin de cuadriceps en pacientes con
lesiones tipo 2 con incisin en V invertida.

CADERA

DEFORMIDADES CONTRACTURALES
LUXACIN

-PRENATAL
-PERINATAL
-POSTNATAL
-CONGENITA O ADQUIRIDA

SUBLUXACIN

-oblicuidad plvica

PATRONES DE SHARRARD

GRUPO 1

-Nivel arriba de T12.

-Flacidez de M. plvicos.
-Deformidad por posicin intrauterina o postnatal.
-COXA VALGA O SUBLUXACION.
-RARO LUXACIN.

GRUPO 2

-Nivel L1-L2
-Flexores y aductores.
-Deformidad en flexin.
-Subluxacin y 10% progresan a luxacin.

PATRONES DE SHARRARD

GRUPO 3

-Nivel L3-L4
-Flexores, aductores, biceps, sart. y tensor.
-Flexin-aduccin ; contractura en extension de rodilla; pie
varo.
-Luxacin 80% ; subluxacin 20%

GRUPO 4

-Nivel L5
-+ Abductores e isquiotibiales.
-Mayor deformidad en flexin + coxa valga en 30%.

PATRONES DE SHARRARD

GRUPO 5

-Nivel S1
-Solo glteo mayor dbil
-Flexin leve.
-No subluxacin ni luxacin.

GRUPO 6

-Paciente normal.

TRATAMIENTO

EXPLORACION ADECUADA
LUXACIN PRENATAL RIGIDA

-Reduccin cerrada.
-Reduccin abierta en nivel neurolgico bajo +
acortamiento femoral.

LUXACIN PERINATAL + PARALISIS TOTAL O

PARCIAL
-Reduccin cerrada temprana + inmovilizacin.
-Rotacin neutra +abd. 40G +Flex. 30G (6-8 sem.)
-Evitar posicin de rana.

TRATAMIENTO
CADERA INESTABLE
-Luxable o subluxable.
-Inmovilizacin con ortesis
-+ desequilibrio muscular (L3-L4 con flex. + ad.):
Ortesis en extension + abd. + rot. Int.
Valorar transferencia lateral del psoas.
-+ coxa valga : osteotoma.

TRATAMIENTO
CADERA INESTABLE EN
NIO MAYOR
-Tratamiento niveles debajo de
L4 y sanos.
1)Correccin de oblicuidad
plvica.
2)Correccin coxa valga
,antetorsin fmur y acetabulo
displasico.
Osteotomia ITT + fijacin
interna.
Transferencia del psoas.
Osteotomia iliaca de Chiari
(recubrimiento post).
3)Lograr equilibrio muscular

TRATAMIENTO

LUXACIN EN NIO MAYOR

No tratamiento de la luxacin.
Aumento de rigidez e incapacidad con cx.
Tratamiento de oblicuidad plvica (contracturas
de cadera)