Ciclo: Diagnstico Tratamiento y Rehabilitacin

rea: Clnica Peditrica

Status Epilepticus. Crisis Febriles

Docente Responsable: Prof. Adj. Anah Luque

Crisis Febriles

Anah Luque

La comisin de Clasificacin y Terminologa de la Liga Internacional de Lucha

Contra la Epilepsia (ILAE) no considera a las crisis febriles (CF) como una forma
de epilepsia per se sino como una condicin con crisis epilpticas.
El Instituto Nacional de Salud (NIH) las define operacionalmente como un
evento que se manifiesta en la infancia, usualmente entre los tres meses y los
cinco aos, asociado a cuadros febriles, sin evidencia de infeccin intracraneal o
causa definida. La ILAE incluye a lactantes mayores de un mes, que no hayan
presentado crisis neonatales, criterio de crisis agudas sintomticas u otro tipo
de epilepsia. Ambas definiciones son similares, con excepcin del rango de
edad mnimo considerado por los grupos de consenso.
El pico de incidencia se produce a los dieciocho meses de edad, con predominio
del sexo masculino en una relacin 1,1 a 1 y 2 a 1; y entre los nueve y los
veinticuatro meses se registran el mayor nmero de casos.
Estudios poblacionales dan cuenta de una incidencia de CF entre un 2 y un 5%.
Constituyen un trastorno heterogneo, genticamente determinado; la continua
expansin de genes implicados (2q, 5q, 5, 8q, 19p, 19q), traduce la
complejidad del desorden, cuya base fisiopatolgica permanece an en
discusin.
Por lo general la temperatura media a partir de la cual se originan los episodios
supera los 38C. y se desencadenan entre las dos y las seis horas desde el
comienzo de la fiebre, nunca despus de las primeras veinticuatro horas. Entre
las causas del sndrome febril se destacan las infecciones de vas areas
superiores, enfermedades exantemticas (exantema sbito por herpes virus 6,
sarampin), hipertermia secundaria a inmunizaciones (vacuna cudruple),
shigelosis.
En el 80 al 90 % de los casos las crisis son generalizadas, clnicas, breves y
nicas en el curso de un mismo cuadro febril, pero pueden ser tnico clnicas,
tnicas, atnicas, focales, unilaterales o mltiples.
Se clasifican arbitrariamente en Crisis Febriles Simples: tnico clnicas,
generalizadas, breves, nicas, sin signos focales post ictales, en un paciente sin
antecedentes de epilepsia familiar ni dao neurolgico previo y Crisis Febriles
Complejas o Complicadas: focales, prolongadas, mltiples, con anormalidad
transitoria o permanente posterior.
Los factores de riesgo (FR) para el desarrollo de CF comprenden, historia
familiar de CF, funcionamiento anmalo del sistema nervioso central, morbilidad
durante el perodo neonatal y la exposicin a infecciones por Herpes Virus 6.
La recurrencia de CF aumenta en nios que presentaron su primera crisis antes
de los doce meses, con historia familiar de CF, en quienes los episodios se
desencadenan con incrementos sutiles de temperatura menores a 38 C, y en
los que la duracin de la enfermedad predisponente es corta.
Los factores de riesgo para el desarrollo de Epilepsia (Tabla 1) en nios con CF
son reconocidos a partir del anlisis de los resultados del Proyecto Colaborativo
Perinatal del INH que permiti cotejar la incidencia de Epilepsia a partir del
seguimiento de 39 179 nios desde el nacimiento hasta los siete aos libres de
CF (controles) quienes fueron comparados con 1706 nios que presentaron CF
(Tabla 2)
Estos datos tienen implicancias pronosticas, destacndose el improbable
desarrollo de epilepsia en los casos de CFS y de CFC con 1 FR (94%) y del
10% en el 6% restante que manifest CFC.

*Se emplea la terminologa propuesta en el Reporte publicado por la ILAE sobre Clasificacin y
Terminologa en el que se sugiere reemplazar la expresin Convulsin, por considerarla
inespecfica e inapropiada, por Crisis o Ataque (Febrile Seizure )

Tabla 1. Factores de Riesgo para el Desarrollo de Epilepsia en pacientes con CF

1. Duracin mayor de 15 minutos

2. Crisis Focales
3. Posterior anormalidad Neurolgica transitoria o permanente
4. Anormalidad Neurolgica previa
5. Historia familiar de Epilepsia en padres o hermanos
6. Trazado EEG patolgico
7. Crisis mltiples
8. CF en pacientes menores de 12 meses

Tabla 2. Riesgo de Epilepsia en Pacientes con antecedentes de CF

Total 40 885 % Total de CF Incidencia de Epilepsia a los

siete aos

Controles 39 179 0,5

CF 1706

CFS 60% 1

CFC /con 1 FR 34% 2

CFC /con 2 o + FR 6% 10

Diagnstico

El diagnstico sindrmico es exclusivamente clnico. No estn indicados

exmenes complementarios de rutina y slo se deben efectuar como parte de la
evaluacin etiolgica del proceso febril.
El examen del paciente debe incluir una minuciosa descripcin del episodio y la
objetivacin de signos y sntomas que pudieran orientar la existencia de la
enfermedad subyacente que origina la fiebre.
La anamnesis intentar descartar procesos infecciosos, exposicin a drogas,
alteraciones metablicas, traumatismos, como asimismo excluir dao
neurolgico previo de causa pre, peri postnatal, trastornos del
neurodesarrollo y antecedentes de crisis febriles o epilepsia familiar.
Despus del primer episodio es necesario descartar la presencia de sndrome
menngeo de hipertensin endocraneana, monitorizar el nivel de conciencia,
evaluar asimetras de fuerza, tono muscular y reflejos miotticos y fenotipos
especiales que pudieran contribuir al diagnstico de ciertos cuadros
genticamente determinados.
La puncin lumbar (PL) debe ser considerada ante la sospecha clnica de
Meningitis Encefalitis en lactantes menores de dieciocho meses (Anexo 1
Algoritmo Diagnstico)
Con respecto al valor del EEG en el proceso diagnstico, existe acuerdo acerca
de que no predice recurrencias ni riesgo de epilepsia futura. Su indicacin se
justifica en pacientes con dao neurolgico previo al evento crtico y en nios
que presentan CF. focales, con el objetivo de evidenciar actividad bioelctrica
compatible con lesiones estructurales del Sistema Nervioso Central. El 20% de
los pacientes muestran salvas hipnaggicas generalizadas de punta onda
irregular y/o actividad lenta en regiones posteriores que no tienen significado
patolgico.

Tratamiento

Tratamiento agudo

Incluye la estabilizacin cardiorespiratoria del paciente y la terminacin del

episodio.
Entre las medidas que favorecen el control de la fiebre se encuentran la
implementacin de medios fsicos, mantenimiento de la hidratacin y la
administracin de antitrmicos.
Evitar que la crisis se prolongue exige instituir una terapia agresiva tal como se
plantea en el manejo del Status Epilepticus. La administracin de Lorazepam
EV. a 0,05 a 0,1 mg/Kg, Diazepam por va endovenosa (EV) o endorectal (ER) a
dosis entre 0.3 y 0.5 mg/kg., o Midazolam EV. 0.15 a 0.30 mg/kg,
intramuscular (IM) o intranasal (IN) a 0.2 mg/kg, permite el control de los
episodios en la mayora de los casos (Anexo 2 Algoritmo).

Tratamiento a largo plazo

Profilaxis para evitar la recurrencia de CF.

La decisin de implementar tratamiento antiepilptico preventivo debe ser

producto de la consideracin del riesgo y los beneficios del mismo, sin omitir la
opinin y las necesidades de los padres.
Despus del primer episodio, la recurrencia se produce en el 25 y 50% de los
casos, por lo que el tratamiento farmacolgico oral intermitente se indica a
partir del segundo evento CF, e independientemente del tipo o duracin de la
crisis.
Para establecer la tolerancia individual al Diazepam se recomienda realizar una
prueba teraputica bajo supervisin mdica estando el paciente en pleno
estado de salud.
La indicacin de profilaxis continua con Fenobarbital, se reserva a pacientes que
presentan episodios prolongados y frecuentes aquellos en los que se registra
dao neurolgico previo. Actualmente se jerarquizan los costos de la
medicacin hipnosedante a largo plazo en un ser en desarrollo y se establece la
relacin entre efectos adversos como irritabilidad, disatencin, hiperactividad,
agresin, trastornos del sueo, dficit cognitivo versus pronstico y recurrencia
de CF. con el empleo de stas drogas. En las situaciones planteadas en las que
se requiere de medicacin continua y el fenobarbital no es tolerado por el
paciente, el Valproato de Sodio es una alternativa a considerar. Su eficacia
puede compararse con la del fenobarbital y los efectos indeseables incluyen:
irritabilidad, somnolencia, trastornos gastrointestinales, ganancia de peso,
prdida del cabello, pancreatitis y falla heptica aguda.
Los frmacos antipirticos no previenen la recurrencia de CF.

Droga Antiepilptica Va de administracin Dosis

Diazepam Rectal 0.2-0.45 mg/kg/dosis
Oral 0.3 mg/kg/da cada 8 hs.
Fenobarbital Oral 3-5 mg/kg/da
Valproato de Sodio Oral 30-50 mg/kg/da

Pronstico

Las Crisis Febriles constituyen una condicin benigna y autolimitada (Anexo 3).
El rango de recurrencia para CF. en pacientes que experimentaron un episodio
es de 25-50%. El 70% de recurrencias ocurren dentro del primer ao despus
de la primera crisis y el 90% en los dos aos subsiguientes.
La baja probabilidad de desarrollo de epilepsia futura se correlaciona con la
valoracin de los Factores de Riesgo.
Se ha comunicado la asociacin entre Status Febril, esclerosis temporal mesial y
epilepsia intratable del Lbulo Temporal, pasible de tratamiento quirrgico.
 Anexo 1. Algoritmo Diagnstico
Nio entre 6m y 5a Provisional Committee on Quality Improvement, Subcommittee on Febrile
1 Episodio CF. Seizures. AAP. Parmetros Prcticos: Evaluacin neurodiagnstica del nio
con un primer episodio convulsivo febril.

El nio presenta alguno de estos criterios?

1) Fiebre
2) C.Generalizada
3) C.<15 min. No No rene criterios de CFS
4) Ex.Neurolgico normal
5) Historia (-) de dao neurolgico previo

Identificar la causa de la fiebre

Tratamiento antiinfeccioso adecuado
Tratamiento antipirtico
Solo en caso de indicaciones especficas obtener estudios de laboratorio
No solicitar de rutina estudios neuroradiolgicos

Signos menngeos? (+) PL

(-)

< de 12m Si PL considerar fuertemente

su realizacin

No

El nio recibi ATB Si PL considerar fuertemente

Previamente? su realizacin

No

El nio tiene entre Si PL considerar su realizacin

12 y 18m?

No

El nio tiene ms CFS S LCR normal

de 18 m.s/signos menngeos

S Educacin
Paciente Estable

Considerar su hospitalizacin
 Anexo 2. Algoritmo. Tratamiento

Objetivos: Interrumpir la Crisis y reducir el riesgo de recurrencia de nuevos episodios CF.

Escenarios clnicos

1. Nio que se presenta en fase Aguda. 1CF.

2. Nio que presenta recurrencia de CF. E ingresa en Fase Aguda
3. Nio que ingresa en Coma Post Ictal
4. Nio con dao neurolgico previo que presenta una CF.

1 y 2. Fase Aguda

Medidas generales de soporte

LRZ endovenoso/DZP endovenoso o endorectal
Si se prolonga continuar con la secuencia
Teraputica del SE

1. Alta Sin Tto. Intermitente 2. Alta CON Tto. Intermitente

3. Post Ictal

1CF. NO Tto.
CF. Recurrente Tto. Intermitente

4. Nio con dao Neurolgico previo que presenta una CF

Consulta al Especialista. Tratamiento Continuo

FBT: 3 a 5 mg/kg/da/cada 12 hs.
Acido valproico: 30 a 50 mg/kg/da/cada 8 hs.
Primidona: 18 a 20 mg/kg/da/cada 12 hs.
Anexo 3.
Respuestas que ayudan a superar el temor de los padres a la fiebre
Comit Nacional de Pediatra Nacional Ambulatoria. Sociedad Argentina de Pediatra
Modificado.

1. QU ES UNA CRISIS FEBRIL?

Ocurre al inicio de un cuadro febril o cuando la fiebre sube rpidamente

Slo por unos momentos el nio:

Tiene una expresin extraa

Su cuerpo adopta una postura rgida, con sacudidas o con notable
flaccidez
Su respiracin se altera
Su piel puede parecer ms oscura o ms fra que lo habitual

Rpidamente se recupera

No suele durar ms de 1 minuto

Rara vez dura ms tiempo, pero sin superar los 15 minutos

Es probable que no sea una crisis febril cuando:

Afecta solo una parte del cuerpo

Dura ms de 15 minutos
Se suceden en forma reiterada
Hay otras alteraciones neurolgicas o metablicas asociadas
Afecta a menores de 6 meses o a mayores de 6 aos

Menos del 5 % de los nios tienen una predisposicin gentica para

desarrollar una crisis febril
Puede presentarse en los nios desde los 6 meses y hasta los 6 aos de edad,
siendo ms comn de ver entre los 12 y 24 meses

2. SON PELIGROSAS LAS CRISIS FEBRILES?

No son peligrosas para la salud ni para la vida del nio

Son episodios benignos y tienen buen pronstico
No causan parlisis ni dao cerebral
No afectan la inteligencia, el comportamiento, el desarrollo del lenguaje,
la habilidad fsica ni la capacidad de aprendizaje

3. QU DEBO HACER SI MI HIJO TIENE UNA CRISIS FEBRIL?

Tranquilcese y recuerde la lectura de este material

 Acustelo en la cama o en el suelo, lejos de cualquier objeto que
pueda lastimarlo
Gire su cabeza hacia un lado para evitar que se aspire con vmitos o
saliva
Qutele objetos de su boca (caramelos, etc), si los tuviera, para que
no se aspire
Qutele las ropas, recuerde que la fiebre es la causa de la crisis y debe
estar
desnudo para disipar el exceso de calor
Llame a su pediatra o trasldelo al Hospital ms prximo

4. QU NO DEBO HACER?

No se desespere ni acte abruptamente

No lo sacuda ni intente recuperarlo bruscamente con palmadas o golpes
No debe introducir sus dedos u otro objeto en la boca del nio, no existe
el riesgo de que se atragante con su lengua
No lo abrigue, recuerde que tiene fiebre

5. CMO SE TRATAN LAS CRISIS FERILES?

El mdico diagnostica una crisis febril luego de un minucioso examen

Puede indicar estudios complementarios, interconsulta con neurologa
infantil o un perodo de observacin para descartar otras causas de la
crisis
Es ms importante diagnosticar y tratar la causa de la fiebre
Habitualmente no requieren tratamientos preventivos continuos o
intermitentes.
Hay excepciones en las que su pediatra determinar cundo su hijo debe
recibir medicamentos
Su pediatra le va a explicar qu debe hacer la prxima vez que su hijo
tenga fiebre

6. PUEDEN REPETIRSE LAS CRISIS FEBRILES?

Solo entre el 30 y el 50 % de los casos puede repetirse una crisis febril en los
dos aos posteriores al primer episodio
Si se repiten, no aumentan el riesgo de dao cerebral, epilepsia u otras
secuelas

SIEMPRE CONSULTE CON SU PEDIATRA Y CONFE EN LA INFORMACIN QUE LE

BRINDA
Bibliografa

Camfield P, Camfield C and Kurlemann G. Epileptic Syndromes in Infancy,

Childhood and Adolescence. Febrile Seizures. Cap. 11. Pag 145-152. 3ra.
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Revised terminology and concepts for organization of the epilepsies: Report of

the Commission on Classification and Terminology. 28 July 2009
Disponible en: http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/CTFoverview.cfm
Status Epilepticus en el nio

Anah Luque

Definiciones

El Status Epilepticus (SE) constituye una emergencia mdica cuya definicin es

revisada en la actualidad en el mbito de grupos internacionales de consenso.
Los criterios tradicionales enfatizan el concepto de SE como -crisis epilpticas
frecuentes, repetidas secuencialmente sin recuperacin de la conciencia
prolongadas (30 min. o ms) como para crear una condicin epilptica fija y
duradera-.
Lowenstein y col, rescatan el valor de la definicin operacional de SE. que
incluye: episodios epilpticos generalizados de ms de 5 de duracin, o dos o
ms crisis recurrentes sin recuperacin de la conciencia. El objetivo se
fundamenta en anticipar la puesta en marcha de medidas teraputicas que
limiten los eventos y reduzcan el riesgo de mortalidad y secuelas. Por otra
parte, la duracin habitual de una crisis tonicoclnica aislada suele ser inferior
a 5 minutos y crisis ms prolongadas raramente ceden en forma espontnea sin
repercusiones. La definicin excluye a los menores de 5 aos porque en este
grupo de edad las crisis epilpticas no son breves.
El SE refractario se asocia con la falta de respuesta a la primera lnea de
tratamiento farmacolgico.
Existen tantas variantes clnicas de SE como tipo de crisis epilpticas.
La propuesta del ao 2001 de La Comisin de Clasificacin y Terminologa de la
ILAE sugiere dos tipos de SE: Generalizado y Focal (Tabla1) y excluye la
denominacin de SE Convulsivo y No Convulsivo.
En la prctica interesa especialmente conocer la Clasificacin Semiolgica de
SE, Revisada en el ao 2005 por S. Rona y col. y elaborada sobre tres ejes: 1.
actividad cerebral predominantemente comprometida, 2. parte del cuerpo
involucrada y 3. duracin y complejidad del evento ictal (Tabla 2)
En el nio el enfoque etiolgico el SE, permite instaurar tempranamente el
tratamiento farmacolgico especfico e inferir pronostico.
En menores de dos aos las Crisis Febriles y la agresin neurolgica aguda de
causa infecciosa, metablica o txica son las causas ms frecuentes de SE. La
supresin, el empleo de dosis subteraputicas o la falta de respuesta al
tratamiento farmacolgico en el curso evolutivo de un cuadro epilptico
originan SE en el nio mayor (Tabla 4). Entre el 10 y el 30 % de los casos la
causa del SE no se identifica.
Tabla 1. ILAE. Comisin de Clasificacin y Terminologa. 2001.

SE Generalizado Tnico Clnico

Clnico
Ausencias
Tnico
Mioclnico

SE Focal Epilepsia Parcial Continua

Aura Continua
Psicomotor
Hemiconvulsin Hemiparesia

Tabla 2, 3, 4. Propuesta de Clasificacin Semiolgica Revisada, Ejes. 2005.

1. Funcin Cerebral 2. Parte del cuerpo involucrada

Predominantemente Comprometida

Sensorial Generalizado

Autonmica Bilateral Asimtrico

Cognitiva Axial

Motora Derecho/Izquierdo

De un segmento o grupo muscular

especfico (ojo derecho, brazo izquierdo,
hemifacial derecho, etc)
3. Tiempo de Evolucin y Complejidad

Continuo / Intermitente

Simple / Complejo

Modificaciones semiolgicas Temporales.

La complejidad depende del nmero de
componentes delimitado
Tabla 4. Etiologa del SE

En el Paciente con Epilepsia previa Modificacin del tratamiento con FAE -

supresin, inadecuado cumplimiento, dosis
subteraputicas
Infeccin intercurrente
Deprivacin de sueo
Abuso/deprivacin de alcohol
Embarazo y parto
Otras (similares a pacientes no epilpticos)

En el Paciente sin Antecedentes de Epilepsia a. Estructural/Metablico

Infeccin febril sistmica

Infeccin aguda del SNC (meningitis,
encefalitis)
Enfermedad cerebrovascular
Traumatismo craneoenceflico
Abstinencia de txicos (alcohol) o frmacos
(psicofrmacos)
Intoxicacin por frmacos (isoniacida,
tricclicos, neurolpticos) y otras sustancias
(cocana, estricnina)
Patologa estructural del SNC (tumores,
abscesos. Malformaciones y Lesiones)
Alteraciones metablicas
Encefalopata hipoxicoisqumica
Asociado a Enfermedades Sistmicas

b. Genticamente determinado

c. De causa desconocida

Epidemiologa

La prevalencia vara entre un 1.3 y el 16 %. segn los grupos de referencia. La

disparidad de los datos existentes puede justificarse por las dificultades
conceptuales y metodolgicas: ausencia de una definicin operativa del
proceso y de sus variantes clnicas unnimemente aceptada, seleccin de las
muestras poblacionales de estudio (poblacin general, hospitalaria, epilpticos
conocidos, estructura de edad, morbilidad y esperanza de vida de la poblacin,
etc.)
El 0.2% de los pacientes asistidos en hospitales generales, 3.5% de los
ingresos en UCI y hasta el 15% de los pacientes hospitalizados en Unidades de
Neurologa responden al diagnstico de SE. Entre el 10 y el 25% de los nios
epilpticos presenta al menos un episodio de SE, hecho ms frecuente en casos
sintomticos.
La poblacin peditrica inferior a 5 aos constituye el grupo de mayor riesgo de
padecer SE y la mayor tasa de recurrencia se describe en el mismo rango
etario.

Fisiopatologa

Se desconocen los factores que determinan el comienzo y la finalizacin del SE.

Probablemente sea consecuencia del fracaso de mecanismos inhibitorios de
control Gabargico sobre sistemas excitatorios Glutamatrgicos. La contribucin
relativa de estas variables (inhibicin no efectiva, excesiva excitacin)
permanece sin respuesta.
Los cambios fisiolgicos que ocurren en el SE se dividen en dos fases, con un
perodo de transicin que ocurre aproximadamente a los 30 minutos desde el
inicio de la actividad epilptica.
La consecuencia neuropatolgica es el dao neuronal selectivo, incluso
irreversible, de ciertas poblaciones celulares vulnerables, como las del
hipocampo, amgdala, ncleos talmicos mediales, corteza piriforme y entorrinal,
capas medias del neocrtex y clulas de Purkinje del cerebelo.
La lesin celular puede relacionarse con la excitotoxicidad que se traduce en
un incremento de la entrada de calcio hacia el citosol, disfuncin mitocondrial,
activacin de lipasas y proteasas, liberacin de cidos grasos libres, produccin
de diacilglicerol, inositol trifosfato y de radicales libres. Adems, el SE per se
induce cambios genticos celulares potencialmente activadores de la apoptosis
(muerte celular programada)
Los fenmenos moleculares que conducen a la lesin celular selectiva ocurren
en los primeros 20-30 minutos del episodio.
Superado los treinta minutos pueden aparecer complicaciones que expresan el
compromiso multisistmico -hipertensin endocraneana, trastornos metablicos
y autonmicos, cardiovasculares, respiratorios, renales, etc.), que puede levar
al paciente a la muerte (Algorritmo1).
Algoritmo 1. SE. Fisiopatologa

Descargas Neuronales Paroxsticas

Persistentes o Recurrentes

Contracciones Musculares Alteraciones del SN Autnomo > Demandas Metablicas

Cerebrales. > Consumo
de 02 y Gl

Hipoventilacin HTA. Taquicardia. Fiebre.

Hipoxia Leucositosis > Flujo Cerebral
Hipercapnia Sudoracin
Acidosis lactica >Secrecin Bronquial
Rabdomiolisis Salivacin
Edema Cerebral

Perodo Crtico Fase I.Compensada Fase II. >30

Hipotensin
<Resistencia Vascular Fallo Autorregulacin
Vasodilatacin Cerebral

Hipoxia Tisular
< Flujo Sanguneo

Edema Cerebral Vasognico

HEC
Fallo Multisistmico Hipoxia Cerebral

Lesin Neuronal

Despolarizacin Continua
Liberacin de Neurotransmisores

Diagnstico

Las investigaciones clnicas exigen la respuesta inicial a una serie de

interrogantes de cuya respuesta depender la secuencia diagnstica y la
propuesta teraputica:

Se trata de un episodio de SE o de otro trastorno paroxstico no

epilptico?
Se produjo en contexto febril afebril
El paciente registra antecedentes de Epilepsia?
 Recibe Frmacos antiepilpticos (FAE)? En dosis adecuadas?, se
produjeron recientemente cambios de drogas o ajustes de dosis?, omiti
alguna toma o suspendi la medicacin?
Puede identificar algn factor precipitante del cuadro?
Qu tipo de crisis presenta?

Estos datos permiten inferir la etiologa:

SE estructural/metablico: encefalopata aguda, subaguda o crnica
progresiva (trastornos metablicos, traumatismos, enfermedades
vasculares, infecciones, tumores, intoxicaciones).
Epilepsias Genticamente determinadas.
Epilepsias de origen desconocido.

Con el aporte del examen fsico se orientarn los exmenes complementarios

a solicitar:
Signos vitales
Temperatura
Evaluacin cardiorespiratoria
Estado de conciencia
Signos de Hipertensin Endocraneana (HPE). Signos menngeos
Signos de trauma cerebral u otras injurias
Sndromes especficos de intoxicacin
Estigmas fsicos

Previa correccin metablica o administracin de frmacos se debe extraer una

muestra de sangre para su evaluacin inicial y conservar en freezer 5-10 cc. de
suero en tubo de vidrio cerrado sin EDTA (investigaciones neurometablicos);
difirindose los estudios de mayor complejidad o intervencionistas, al momento
en el que el paciente se encuentre estable y el control de la crisis sea completo:
Hemograma
Ca. Mg
Gl
Estado acido base. Ionograma
Uremia. Amonio
Orina completa. Cuerpos cetnicos. Sustancias reductoras
Niveles plasmticos de Frmacos antiepilpticos
Txicos (sangre y orina)
Funcin heptica
PL. Cultivos. Conservacin de muestras para probables investigaciones
futuras
Estudios neuroradiolgicos. EEG

Tratamiento
Los objetivos del tratamiento en la emergencia incluyen el adecuado
mantenimiento de la va area, ventilacin y circulacin; la terminacin de la
actividad epilptica y prevencin de la recurrencia, y la derivacin y transporte
a Centros de Referencia de 2do. o 3er. Nivel.
El protocolo teraputico general incluye la administracin de Suero glucosado al
10% a un flujo de 10mg/kg/min en caso de hipoglucemia y piridoxina en nios
menores de 24 meses con historia de SE afebriles recurrentes (dependencia de
Piridoxina)
La primera lnea de tratamiento antiepilptico la ocupan las Benzodiazepinas,
(BZP) estos frmacos controlan el 80 % de los cuadros de SE.
Los efectos secundarios ms importantes son: depresin respiratoria (3-10% de
los pacientes), disminucin del nivel de conciencia (20-60% pacientes) e
hipotensin (<2%). Estos riesgos aumentan en asociacin con barbitricos.
El Lorazepam (LRZ) se utiliza por va EV en dosis de 0.05-0.2 mg/kg, a un ritmo
de 2 mg/min, hasta que las crisis cedan o se alcance una dosis mxima total de
4 mg. La administracin puede repetirse a los 15 min. La ventaja de su empleo,
comparado con otras BZP se debe a su accin prolongada 12 a 5 hs. (>vida
media) y al menor efecto depresor respiratorio y central.
La administracin EV de Diazepam (DZP) supone una absorcin inmediata -
atraviesa la barrera hematoenceflica (BHE) en 10 segundos- y un rpido inicio
de accin -3 minutos-. La redistribucin tisular posterior del frmaco hacia el
tejido adiposo, disminuye las concentraciones cerebrales, siendo la duracin de
su efecto de 15-30 minutos. El riesgo de recurrencia de crisis hace necesario el
empleo consecutivo de otra droga de efecto prolongado, como la fenitona. El
DZP se administra por va EV o ER en dosis de 0.3 mg/kg, con una tasa de
infusin que no debe superar los 2mg/min, pudindose emplear una segunda
dosis a los 15min. Es inestable en soluciones biolgicas, precipita en los
catteres plsticos y puede inactivarse con la luz; factores que deben
considerarse para optimizar su utilizacin. La administracin rectal en dosis 0.5-
0.75 mg/kg, mediante microenema o solucin para administracin EV vertida en
una jeringa, es eficaz como primera medida extrahospitalaria.
El Midazolam (MDZ) ha demostrado eficacia en el tratamiento del SE. Se
administra por va IV en bolo lento inicial de 0.15-0.3 mg/kg, a un ritmo de 4
mg/min, seguido de una perfusin continua en dosis de 0.05-0.3 mg/kg/hora.
La posibilidad de utilizar otras vas de administracin -intramuscular, intranasal-
permite su recomendacin en nios en los que no pueda obtenerse con
facilidad un acceso EV, en atencin primaria de salud (APS) y en atencin
domiciliaria.
Entre los 15 y los 20 min. de evolucin del episodio, se sugiere realizar una
dosis EV. de Dexametasona 0.5-1.5 mg/kg o 100mg de Metilprednisolona.
La Fenitona (FNT) es un frmaco efectivo a emplear como segunda opcin
teraputica ya que debe administrarse por va EV lenta, inicia su efecto a los 10
min. y logra mxima respuesta a los 30 min. Las concentraciones eficaces se
mantienen entre 12-24 horas.
Se recomienda su administracin EV mediante una bomba de perfusin,
disuelto en solucin salina, pues no es compatible con soluciones glucosadas
(precipita y forma microcristales)
No se debe utilizar por va IM, ya que puede originar destruccin tisular e
irritacin local, y su absorcin es irregular. La dosis de carga de 15-20 mg/kg,
con un ritmo de perfusin que no supere 1 mg/kg/min
Los principales efectos secundarios son la hipotensin arterial y trastornos de la
conduccin cardiaca y la lesin de tejidos blandos, relacionada con los solventes
utilizados como vehculo del principio activo, propilenglicol y etanol a un pH
12,2. La hipoglucemia es una complicacin rara. Se debe monitorizar ECG y la
tensin arterial durante su administracin.

La Fosfenitona, droga no comercializada en nuestro medio, se transforma en

difenilhidantona por accin de las fosforilasas en todos los tejidos del
organismo. Comparada con la FNT aporta una serie de ventajas: permite el uso
de soluciones estndar por va EV, puede administrarse a un ritmo tres veces
superior de forma segura, alcanza rpidamente picos mximos de frmaco
activo no unido a protenas y puede utilizarse va IM.
Los principales efectos secundarios de la administracin EV de Fenobarbital
(FBT) son: depresin respiratoria, sedacin y alteraciones cardiovasculares
(hipotensin), por lo que su utilizacin requiere el ingreso del paciente en UCI
y, con frecuencia de respiracin asistida y agentes vasopresores.
Se utiliza en el tratamiento de SE establecido como frmaco de tercera lnea.
Inicia su accin a los 10-30 minutos y sta se prolonga durante ms de 48
horas (vida media de 96 horas). Se administra por va EV, en dosis de 10-20
mg/kg (a un ritmo de 50 mg/min)
El Acido Valproico (AV) se emplea en el tratamiento del SE por va rectal o EV, a
una dosis inicial de 15-30 mg/kg en 3-5 minutos, y posterior perfusin continua
a 1 mg/kg/hora. Alcanza concentraciones mximas en pocos minutos, y
requiere monitorizacin de las constantes vitales, ya que puede producir
bradicardia e hipotensin. Representa una opcin de tercera o cuarta lnea,
cuando otros frmacos no son efectivos o se contraindican. Es droga de
eleccin en el tratamiento del SE Mioclnico y en el SE de Ausencia.
El tratamiento del SE Refractario exige el ingreso del paciente a UCI respiracin
asistida y monitorizacin continua de constantes vitales y EEG. Se emplean
agentes teraputicos inductores de coma barbitrico: Tiopental, Pentobarbital.
El Propofol es un anestsico general no barbitrico eficaz, cuya administracin
requiere las de medidas de soporte compartidas por las drogas antes
mencionadas (Algoritmo 2).

Pronstico

La mortalidad global del SE es del 10% y en el nio la tasa de mortalidad

desciende a un 2-3%.
Los episodios de SE de causa estructural-metablica suelen ser de difcil
control, conllevan mal pronstico y la mortalidad se registra en el 45% de los
casos. Los que se manifiestan en el paciente epilptico responden mejor al
tratamiento y conllevan a menor mortalidad.
Las secuelas neurolgicas se reportan en el 35-40% de los casos e incluyen
retardo mental, dficit motor focal, disfasia, hemianopsia y epilepsia.
El avance del conocimiento ha permitido definir, acortar los tiempos para el
inicio temprano del tratamiento y reducir las tasas de morbi/mortalidad.
Actualmente estn en desarrollo sustancias neuroprotectoras: agonistas
gabargicos, factor de crecimiento de fibroblastos, esteroides neuroactivos y
antagonistas no selectivos del N-metil-D-aspartato que prometen modificar la
historia de esta entidad.

Algoritmo 2. Tratamiento

Estabilizacin

Suero glucosado al 10% 10mg/kg/min

Piridoxina 100, 200 mg.

Benzodiacepinas Lorazepam: 0.05 - 0,1 mg/kg

Diazepam: 0.3 - 0.5 mg/kg.
Midazolam: 0.04- 0.3 mg/kg

Fenitona 18 -20 mg/kg. 1 mg/kg/min

2da Dosis: Benzodiazepinas

Dexametasona 1 mg/kg

Fenobarbital 10 - 20 mg/kg. 50-100/mg/min

Algoritmo. Tratamiento. SE Refractario

cido Valproico

Anestesia. Midazolam. Propofol

Dosis adicionales de Fenobarbital

Tiopental. Pentobarbital
Recomendaciones de la Liga Argentina Contra la Epilepsia. LACE

Qu hacer ante un ataque de epilepsia?

1. No ponga nada en su boca, ya que no existe peligro alguno de que se

trague la lengua

2. No trate de sostenerlo o sujetarlo para que se mantenga en el piso o

para que no tiemble

3. Mantenga la calma y trate de calmar a los dems

4. Busque una identificacin mdica ( tarjeta, brazalete, etc)

5. Ponga algo suave debajo de la cabeza de la persona

6. Despeje el rea de objetos con los cuales la persona puede golpearse

7. Si lleva corbata, afljela como tambin la camisa

8. Incline la cabeza hacia un lado

9. Dado que algunas personas se sienten confundidas despus de un

ataque ofrzcale ayuda para llevarlo a su domicilio si no sabe donde se
encuentra

10. Solo si el ataque dura mas de cinco minutos o si las crisis se repiten sin
que la persona vuelva en si llame a un sistema de emergencia

Bibliografa

Caraballo, Fejerman. Tratamiento de las Epilepsias. 1ra ed. Buenos Aires:

Medica Panamericana, 2009. 292 p.

Chin R et al. Treatment of community-onset, childhood convulsive status

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Comit de Neuropediatra. Sociedad de Pediatra de Rosario. Urgencias

Neurolgicas en Pediatra. Diagnstico y Tratamiento. Status epilptico del Nio
y del Adolescente. UNR Editora. 2002

Engel J. ILAE Commission Report. A Proposed Diagnostic Scheme for People

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Classification and Terminology. Epilepsia, 42 (6), 2001
Lowestein et al. Status Epilepticus. N Engl J Med. Volume 338 Number 14. April
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Practice Parameter: Diagnostic ssessment of the child with status eilepticus (an
evidence-based review) Report of the Quality Standards Subcommittee of the
American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child
Neurology Society. Neurology 2006;67;1542-1550.
Disponible en: http://www.neurology.org/cgi/reprint/67/9/1542

Revised terminology and concepts for organization of the epilepsies: Report of

the Commission on Classification and Terminology. 28 July 2009
Disponible en: http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/CTFoverview.cfm

Rona S et al. A semiological classification of status epilepticus. Epileptic Disord

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Tejeiro J, Gmez-Sereno B. Rev Neurol 2003; 36 (7): 661-679

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 Taller. Status Epilepticus. Crisis Febriles

Anah Luque

Introduccin

Casi el 3.5 % de los nios experimentan una crisis epilptica hasta los quince
aos de edad, siendo el mayor riesgo para aquellos menores de cinco aos.
La orientacin diagnstica frente a un paciente que consulta por presentar crisis
epilpticas, primer episodio recurrente incluye la diferenciacin entre:
1. Epilepsia estructural/ metablica
2 .Epilepsia genticamente determinada
3. Epilepsia de origen desconocido
4. Crisis agudas sintomticas

Aspectos vinculados al reconocimiento etiolgico permiten un adecuado

abordaje teraputico, independiente a la administracin de drogas
anticonvulsivantes y evitan la prolongacin innecesaria de las crisis sintomticas
capaz de originar futuros focos epileptgenos.
Asimismo es indispensable la identificacin clnica sindrmica basada en los
antecedentes, la semiologa de las crisis y patrones electroencefalogrficos que
permiten presumir cursos evolutivos y respuesta a la teraputica. Para ello es
fundamental el empleo racional de los nuevos mtodos de diagnstico
evaluando costo-beneficio y el momento en que se decide su indicacin.
Si bien neurobiologa molecular, desarrollo, maduracin, teraputica temprana
basada en ciruga de la epilepsia ocupan actualmente el inters de los
epileptlogos no debemos perder distancia en el paciente en edad peditrica
adolescente en etapa de cambios permanentes, de bsqueda y reconocimiento
que presenta un cuadro de curso crnico, an de reservada aceptacin social
que demanda individual y familiarmente respuesta clara a sus interrogantes.

Objetivos
El alumno deber ser capaz de:

1. Demostrar conocimientos bsicos a cerca del fenmeno epilptico:

etiologa, encuadre clnico-sindrmico, metodologa de estudio,
pronstico y teraputica especfica.
2. Evitar que la crisis se prolongue mediante la instauracin de medidas
generales y especficas en el transcurso de la urgencia.
3. Brindar informacin familiar clara sobre pautas de prevencin, problemas
diagnsticos, tratamiento y factores de riesgo para el desarrollo futuro
de epilepsia en nios convulsivos febriles.
Caso Clnico 1

Ingresa a sala de guardia un paciente de sexo masculino y diez aos de edad por
haber presentado una crisis epilptica de aproximadamente 40 de duracin.
Al EF se constata en coma postictal, afebril, normotenso y con buena suficiencia
cardiorrespiratoria.

a. Defina la conducta teraputica inicial.

b. Liste los datos a incluir en el interrogatorio para un adecuado abordaje
clnico
c. Cundo se interpreta que estamos operacionalmente ante un status
epilepticus?
d. Cules son los riesgos de una crisis que se prolonga
e. Antecedentes: RNTPAEG, destacndose al nacer un cuadro de dificultad
respiratoria transitoria por el que requiri controles clnicos neonatales
durante las primeras 72 hs de vida.

A los 6 meses debuta con crisis afebriles, recurrentes, de inicio focal y

generalizacin secundaria y durante los primeros 18 meses demostr una
velocidad de crecimiento de su permetro ceflico acelerada (PC > 2 DS).
El nio convive con sus abuelos maternos, cursa segundo ao EGB en una
escuela comn, recibe apoyo psicolgico y se encuentra medicado con 3
comp/da de CBZ (comp.200mg)

a. Encuadre clnicamente el problema que presenta el paciente.

b. Enumere los exmenes complementarios que hubiera solicitado en la
admisin.
c. Efecte el enfoque de riesgo.

Caso Clnico 2

Ingresa a sala de guardia una nia de seis meses.

10 previos a la admisin manifiesta un episodio epilptico febril, TCG que se
constata al momento del examen.
Adoptadas las medidas teraputicas iniciales, se evala subfebril, con tendencia
al sueo, destacndose entre otros datos: orofaringe y membrana timpnica
congestivas.
La paciente no registra antecedentes de episodios similares, ni otros
personales, patolgicos, ni familiares a jerarquizar.

a. Defina la conducta teraputica inicial.

b. Encuadre clnicamente el problema que presenta el paciente.
c. Enumere los exmenes complementarios a solicitar en la admisin.
d. Efecte el enfoque de riesgo.
Cumplidos los siete meses recurre a un Centro de Salud prximo a su domicilio
por presentar un cuadro de duracin incierta similar a la descripcin previa. Se
la constata febril 39.2 C.
Un mdico general y un ayudante de enfermera actan en la urgencia.

a. Consigne las medidas generales y especficas a adoptar.

b. Analice nuevamente el caso clnico y reformule su planteo diagnstico
c. Usted decide la pronta derivacin de la paciente a un Centro de mayor
complejidad o difiere su evaluacin por su pediatra de cabecera u otro
especialista?
d. De asumir la asistencia futura de la nia, qu recomendaciones
transmitir a su familia?

Bibliografa

Fejerman N., Fernndez Alvarez E. Neurologa Peditrica, 2 Edicin. Edit.

Panamericana. Buenos Aires. 1997

Hirtz D. Convulsiones Febriles. Pediatrics in Review 1997 Junio Vol. 18. N4

Nelson K., Ellemberg J. Prognosis in Children with Febrile Seizures.

Pediatrics.1978 May. Vol.61 N5

Normas del Hospital Nacional de Pediatra J.P.Garrahan. Convulsiones Febriles. Status

Convulsivo

Urgencias Neurolgicas en Pediatra. Comit de Neuropediatra. Sociedad de

Pediatra de Rosario. 2002.