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REPBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA
FACULTAD DE MEDICINA
DIVISIN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS
PROGRAMA DE ESPECIALIZACIN EN PUERICULTURA Y PEDIATRA
UNIDAD DOCENTE: HOSPITAL GENERAL DEL SUR "DR. PEDRO ITURBE"

PRONSTICO DEL SNDROME DE GUILLAIN BARR SEGN SU

PRESENTACIN CLNICA EN NIOS
Trabajo de Investigacin Presentado ante la Divisin de Estudios para Graduados
de la Facultad de Medicina de La Universidad del Zulia, para optar al Titulo de
Especialista en Puericultura y Pediatra.

Autora: Maracaibo, septiembre de

Annie Lorena Oliveros Miranda 2011
C.I.: V-15.608.048 Mdica
Cirujana

Tutor: Asesora Metodolgica:

Enoe Medrano Bethzaida Parra
C.I.: V-5.167.698 C.I.: V-2.877.219
Especialista en Puericultura y Pediatra Magister Scientiarum en
Especialista en Neurologa Peditrica Biologa Celular y Molecular
Doctora en Ciencias Mdicas

Direccin: Urbanizacin San Rafael. Calle 97A, N 62B - 77.

Telfono: 0414 - 6283093
Correo electrnico: annie Iore80@hotmail.com
 2

PRONSTICO DEL SNDROME DE GUILLAIN BARR SEGN SU

PRESENTACIN CLNICA EN NIOS
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Oliveros Miranda, Annie Lorena. PRONSTICO DEL SNDROME DE GUILLAIN

BARR SEGN SU PRESENTACIN CLNICA EN NIOS. Trabajo de Investigacin
Presentado ante la Divisin de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de
la Universidad del Zulia, para optar al Titulo de Especialista en Puericultura y Pediatra.
Maracaibo, Venezuela. 2011.

RESUMEN

El presente trabajo de investigacin tiene como objetivo principal determinar el

pronstico del Sndrome de Guillain Barr segn su presentacin clnica en nios
menores de 15 aos, atendidos en el Hospital General del Sur "Dr. Pedro Iturbe". La
investigacin ser de tipo descriptiva, retrospectiva, con diseo no experimental. La
poblacin estar representada por las historias clnicas de pacientes con esta patologa
ingresados en el hospital de enero de 2005 a enero de 2010. Se har una revisin de
las historias, evaluando los exmenes realizados, con la finalidad de determinar la
evolucin clnica y el pronstico de los pacientes. Los resultados sern representados
como valores absolutos y representados en tablas y/o grficos para su anlisis.

Palabras Claves: Guillain - Barr - Pronstico - Presentacin clnica

Correo electrnico: annie Iore80@hotmail.com

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Oliveros Miranda, Annie Lorena. PROGNOSIS OF SYNDROME OF GUILLAIN BARR

SYNDROME ACCORDING TO ITS FILING CLINIC IN CHILDREN. Research work
submitted to the Division of studies for graduates of the Faculty of Medicine of the University of
Zulia, to qualify for title of specialist in child care and paediatrics. Maracaibo, Venezuela. 2011.

ABSTRACT

The present research work aims to determine the prognosis of Guillain Barr Syndrome
according to its clinical presentation in children younger than 15 years, served in the
General Hospital "Dr. Pedro iturbe" South. The research will be of type descriptive,
retrospective, with non-experimental design. The population shall be represented by the
medical histories of patients with this disorder admitted to hospital from January 2005 to
January 2010. A review of the stories, evaluating, tests in order to determine the clinical
evolution and prognosis of patients will be. The results will be represented as absolute and
values represented in tables and/or graphics for analysis.

Key Words: Guillain - Barr - Prognosis Clinical Presentation

E-mail: annie Iore80@hotmail.com

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NDICE

Resumen
Abstract

CAPITULO I: EL PROBLEMA
1.1. Planteamiento del problema.................................................... 10
1.1.1. Formulacin del problema.. 12
1.2. Objetivos de la investigacin ................................................... 12
1.2.1. Objetivo general .................................................................... 12
1.2.2. Objetivos especficos.............................................................. 12
1.3. Delimitacin de la investigacin.............................................. 12
1.4. Justificacin de la investigacin............................................. 12
1.5. Factibilidad y viabilidad.......................................................... 13

CAPITULO II: MARCO TERICO

2.1. Marco Conceptual

2.1.1. Antecedentes de la investigacin ........................................... 15
2.1.2. Bases tericas ....................................................................... 16
2.2. Marco terico operacional ....................................................... 22
2.2.1. Sistema de variables .............................................................. 22
2.2.2. Operacionalizacin de la variable ........................................... 23

CAPITULO III: MARCO METODOLGICO

3.1. Tipo de investigacin .............................................................. 25
3.2. Poblacin y muestra ............................................................... 25
3.3. Tcnica de recoleccin de datos ............................................ 25
3.4. Mtodo .................................................................................. 25
3.5. Tcnica de anlisis ................................................................. 26

CAPITULO IV: MARCO ADMINISTRATIVO

4.1. Personal adscrito al proyecto ................................................. 28
4.2. Presupuesto de la investigacin .............................................. 28
4.2.1. Recursos humanos................................................................. 28
4.2.2. Materiales y suministros ......................................................... 28
4.2.3. Costo total de la investigacin ................................................. 28
4.3. Financiamiento...................................................................... 28
4.4. Cronograma de actividades ................................................... 29

BIBLIOGRAFA ................................................................................. 30

ANEXOS
Instrumento de recoleccin de datos..................... , ........................... 34
 9

CAPTULO I

EL PROBLEMA
 10

1.1. Planteamiento del problema.

La polirradiculoneuropata inflamatoria aguda o Sndrome de Guillain Barr

(SGB) es una enfermedad adquirida, monofsica y de origen autoinmune, precedida por
una infeccin aguda de tipo respiratorio o gastrointestinal, la cual puede ser viral o
bacteriana. Se caracteriza por debilidad simtrica rpidamente progresiva, de comienzo
distal y avance proximal, con prdida de los reflejos osteotendinosos, con pocos
sntomas sensitivos y disfuncin autonmica variable. El intervalo entre la infeccin
prodrmica y el inicio de los sntomas vara de una a tres semanas. Habitualmente se
autolimita, pero tambin puede tener un comportamiento clnico recidivante o un curso
fulminante1.

El SGB tiene una incidencia de 1,3 casos por 100.000 habitantes, en nios de
Amrica Latina la incidencia anual es de 0,91 por 100.000; sin diferencias significativas
entre continentes y sin preferencia estacional, esta incidencia es similar a lo largo de la
vida, con algunas excepciones: a) es ms raro en la lactancia, b) hay un ligero aumento
del riesgo en la adolescencia y c) un aumento del riesgo en la tercera edad. Todas las
razas y ambos gneros tienen un riesgo similar, pero en algunas series los varones
estn ms frecuentemente afectados que las mujeres (relacin 1,5: 1)1-3.

La causa del SGB es desconocida, pero varios eventos han sido descritos como
probables desencadenantes. Por otro lado, diversas observaciones son sugerentes de
un mecanismo autoinmune como mediador. Los hallazgos patolgicos y la respuesta
observada con el tratamiento inmunomodulador apoyan dicha hiptesis. Sin embargo,
diversos autores consideran al SGB como el prototipo de enfermedad postinfecciosa
donde hay una confusin del sistema inmunolgico para discriminar entre los
antgenos de los nervios perifricos del husped (en la mielina, axones o ambos),
1,3-5
siendo esta hiptesis la ms aceptada . El antecedente de infeccin clnica est
presente en el 40 82% de los casos, una a cuatro semanas previas, coincidiendo el
tiempo de resolucin con el tiempo de aparicin de los sntomas neurolgicos. Es
necesario considerar que el cuadro infeccioso puede ser inespecfico e incluso
subclnico 1, 3-8.
 11

El factor autoinmune es fuertemente invocado como el mediador del SGB, sin

embargo, permanece desconocido el mecanismo ntimo por el cual esto ocurre. La
infeccin microbiana o cualquier otro factor biolgico o no, que resulte en una respuesta
inmune idiosincrsica y provoque una reaccin cruzada contra las protenas bsicas del
nervio (Ao y A2 y protena bsica de la mielina), permanecen an como la hiptesis ms
aceptada universalmente y sirven de base a las investigaciones actuales 9.

Clnicamente, se manifiesta por una parlisis flcida, simtrica, arreflctica a

predominio distal (los reflejos osteotendinosos, inicialmente pueden estar normales). La
palpacin de las masas musculares pueden producir dolor y es frecuente la presencia
de signos menngeos. El compromiso de los msculos respiratorios es una de las
consecuencias temibles de la enfermedad; se manifiesta por una menor expansibilidad
torcica, tos dbil, que puede acompaarse de signos de anoxia y comprometer la vida
del paciente. Cursa tambin con trastornos vegetativos frecuentes tales como
taquicardia, hipertensin arterial, enrojecimiento de la piel, entre otros. El lquido
cefalorraqudeo (LCR) muestra la tpica disociacin albmina citolgica
(hiperproteinorraquia sin pleocitosis), la cual puede estar ausente al inicio de la
enfermedad. La evolucin es favorable, con recuperacin completa de las funciones
sensitivas y motoras, aunque ocasionalmente puede existir secuelas motoras en forma
de paresias o parlisis de grado variable 10.

En Venezuela actualmente no existen estudios sobre la epidemiologa,

pronstico y evolucin clnica del SGB en nios. Dado que algunos pacientes con SGB
tienen una evolucin insidiosa y que en la actualidad no se han superado todas sus
complicaciones, el conocer la evolucin inicial, sus manifestaciones clnicas al inicio de
la parlisis, el cuadro clnico previo a la aparicin del sndrome, cuales de estos
pacientes necesitan un soporte ms estrecho y evaluar la sobrevida, es un tema de
investigacin importante. Es por ello que el objetivo de este trabajo es determinar las
caractersticas clnicas, evolucin y pronstico de pacientes peditricos con esta
entidad clnica.
 12

1.2. Formulacin del problema.

Cul ser el pronstico del Sndrome de Guillain Barr tomando en cuenta su

presentacin clnica en nios?

1.3. Objetivos de la Investigacin.

1.1.1. Objetivo general.

Determinar el pronstico del Sndrome de Guillain Barre segn su presentacin

clnica en nios atendidos en el hospital General del Sur Dr. Pedro Iturbe.

1.1.2. Objetivos especficos:

Establecer los antecedentes y la forma de presentacin clnica de nios con

Sndrome de Guillain Barre a su ingreso al hospital.

Determinar el tiempo de evolucin clnica del Sndrome de Guillain Barre en nios.

Relacionar el pronstico de la enfermedad con la presentacin clnica de los casos.

1.4. Delimitacin de la Investigacin.

Esta investigacin se realizar en el Servicio de Pediatra del Hospital General

del Sur Dr. Pedro Iturbe, en nios menores de 15 aos, de ambos sexos, con
diagnstico de Sndrome de Guillain Barr, en el lapso comprendido de enero de 2005
a enero de 2010.

1.5. Justificacin de la Investigacin.

El SGB constituye un conjunto de trastornos clnicos, electrofisiolgicos y

anatomopatolgicos, que determinan la evolucin y pronostico de los pacientes. Posee
una base autoinmune con mediacin humoral y celular, que activan el complemento
sobre la superficie externa de las clulas de Schwann a nivel nodal y paranodal sobre
 13

los gangliosidos de superficie mediante un mecanismo autoinmune de mimetismo

molecular. El diagnostico es clnico, apoyado en datos de liquido cefalorraqudeo. A
pesar de ser una enfermedad autolimitada, esto no la exime de que en algunos casos,
luego de la remisin de los sntomas ms determinantes, se presenten secuelas las
cuales pueden prolongarse por largos periodos de tiempo.

El aporte metodolgico de la investigacin esta dado por la implementacin de

tcnicas de muestreo en el campo de la medicina, las cuales contribuyan a la
consecucin de los objetivos planteados en la investigacin. De igual manera, este
estudio desde el punto de vista terico dar un aporte al conocimiento de la patologa
estudiada y permitir dar a conocer las manifestaciones clnicas iniciales y su relacin
con la evolucin y pronostico de dicha entidad en pacientes peditricos, lo cual permitir
a su vez establecer medidas teraputicas asertivas en el tratamiento de la misma.

El presente estudio servir para la creacin de una base de datos en el hospital,

la cual pueda ser utilizada en la realizacin de trabajos futuros. Los nuevos
conocimientos sobre etiologa, patogenia, neurofisiologa y tratamiento, derivados de la
gran cantidad de trabajos publicados en la ltima dcada, justifican su puesta al da con
la presente investigacin y adems debido a toda la morbimortalidad que causa esta
enfermedad.

1.6. Factibilidad y viabilidad.

La presente investigacin se llevar a efecto gracias a la informacin suministrada

por el Servicio de Pediatra del Hospital General del Sur Dr. Pedro Iturbe, a travs de
los departamentos de Historias Mdicas y Epidemiologa, quienes prestarn su
colaboracin, facilitando la revisin de las historias clnicas y fichas epidemiolgicas de
los pacientes con SGB. Tambin se contar con el apoyo del Servicio de
Neuropediatra de la institucin.
 14

CAPITULO II

MARCO TEORICO
 15

2.1. Marco Conceptual.

2.1.1. Antecedentes de la Investigacin

Lechuga y col. (2004), realizaron un estudio cuyo objetivo principal fue describir
las caractersticas clnicas, la incidencia y el pronstico en nios con SGB. Realizaron
un estudio retrospectivo con 30 nios con los casos electrofisiolgicos confirmados. Los
nios fueron estudiados totalmente en el Centro Mdico Nacional Siglo XXI Instituto
Mexicano del Seguro Social, del primero de enero de 1996 a diciembre 31 de 2002. El
promedio de edad fue de 7,39 aos, con rango de 8 meses a 15 aos. La incidencia fue
de 0.77/100.000. Los pacientes fueron clasificados basndose en las caractersticas del
electrodiagnstico: 17 (el 58%) tenan polirradiculoneuropata inflamatoria
desmielinizante aguda, 13 (42%) tenan neuropata aguda del axonal del motor y 5
(21%) tenan neuropata motorsensorial aguda del axonal. Todos los pacientes
recibieron una terapia intravenosa estndar con inmunoglobulina (0.4 g/kg/da por 5
das consecutivos). No hubo diferencia significativa entre las formas desmielinizante y
las formas axonales. Los 30 pacientes se recuperaron totalmente en 12 meses. Los
factores ms importantes para pronstico de la recuperacin son la influencia de
patrones de severidad Hughes V. Sin embargo, el resultado en 12 meses parece ser
igualmente favorables en ambos tipos de presentacin11.

Pinol y col. (2008), realizaron una revisin sobre el sndrome de Guillain Barre,
para ello estudiaron retrospectivamente a 30 pacientes entre 1999 y 2005 en el Hospital
Clnico de Zaragoza. Evaluaron la incidencia anual, distribucin estacional y regional,
antecedentes de infeccin, caractersticas clnicas, neurofisiolgicas y
electrocardiogrficas (ECG). Como resultados obtuvieron que la incidencia fue de
1,56/100000 habitantes/ao, con mayor frecuencia de eventos en invierno sin alcanzar
significacin estadstica. Con ms frecuencia en sexo masculino (66,7%) e incremento
de la incidencia con la edad en ambos sexos. La forma de presentacin ms frecuente
fue la paraparesia de extremidades inferiores seguida de la afectacin de pares
craneales. El 62,5% recibi tratamiento inmunomodulador. La mortalidad fue del 10%.
El 13% present alteraciones autonmicas, con alteraciones electrocardiogrficas en el
37% de los pacientes. Concluyen que la incidencia del SGB en Aragn es similar a la
que se encontr en otras series. Observamos un aumento de la incidencia con la edad
y predileccin por los meses de invierno. Elevado porcentaje de pacientes con
 16

anomalas ECG mayoritariamente asintomticas12.

Erazo (2009), revis el conocimiento actual sobre el sndrome de Guillain-Barr
(SGB) en nios. Destacando que el SGB se define como una parlisis flcida arreflxica
aguda y se clasifica en 4 subgrupos: polirradiculopata aguda inflamatoria
desmielinizante (AIDP), neuropata axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN),
neuropata axonal motora aguda (AMAN) y sndrome de Miller-Fisher (SMF). La AIDP
se asocia en un 30-50% a compromiso de pares craneales, lo cual no se observa en la
AMAN. El SMF se caracteriza por ataxia, oftalmopleja y arreflexia, pero puede
presentar tambin compromiso de pares craneales. En la anatoma patolgica y la
fisiopatologa del SGB destacan la importancia de la infeccin por Campylobacter jejuni
en la generacin de anticuerpos anti-ganglisidos (GM1 en AIDP, GQ1b en SMF y
GD1a en AMAN) que lesionan la mielina en AIDP y SMF y el axn en AMAN. El
diagnstico diferencial debe descartar enfermedades del sistema nervioso central
(SNC) (encefalitis, encefalomielitis, mielitis), sndromes miastnicos, neuropatas txicas
por metales pesados, frmacos, substancias qumicas o toxinas animales y cuadros
miopticos, especialmente la miositis aguda infecciosa benigna y la neuromiopata del
paciente en la unidad de cuidados intensivos. Es importante el tratamiento con
inmunoglobulina en dosis total de 2 gramos por kilogramo a administrar en 48 horas. La
plasmafresis puede ser igualmente eficaz. El SGB tiene buen pronstico en nios, con
una recuperacin total en el 85% de los casos. La rehabilitacin es fundamental para
lograr una recuperacin ms rpida e integral13.

2.1.2. Bases Tericas.

El SGB se ha definido como una polirradiculoneuropatia simtrica aguda, con

afectacin motora o sensorial distal, por lo general ascendente, a veces aunada a
afectacin de pares craneales y en muchos casos precedida por infeccin viral o
bacteriana, de origen respiratorio o gastrointestinal. Ha sido vinculada con otros
factores tales como inmunizaciones y cirugas. Es una enfermedad por lo regular
benigna, la cual tiene una recuperacin completa en la mayora de los casos1-4.

Es la causa ms comn de parlisis neuromuscular aguda, y su mortalidad

alcanza del 5 15%. Los primeros casos fueron descritos por Landry en 1859, quien
destac que la enfermedad podra producir compromiso motor y sensitivo, que
 17

comprometa la porcin distal de las extremidades y que en algunos casos progresaba

en direccin caudoceflica o ascendente con compromiso generalizado. Guillain y Barre
en 1916, sealaron la importancia de la disociacin albumina citolgica en liquido
cefalorraqudeo (LCR) para el diagnstico clnico. Durante dcadas, estos cuadros
fueron explicados fisiopatolgicamente como trastornos inflamatorios producidos por
ataque inmunolgico, cuyo blanco exclusivo eran los antgenos de la mielina
perifrica1,2,4.

La polineuropata aguda inflamatoria desmielinizante (PDIA) es la forma clsica y

supone alrededor del 80% de los casos de SGB en Occidente y, en menor proporcin,
en China. Un tercio de los casos presentan anticuerpos (Ac) antiganglisido del tipo
IgG, la mayora de las veces Ac anti GM1. En este trastorno la respuesta autoinmune
va dirigida contra la clula de Schwann pero todava no se sabe contra cual de sus
estructuras. En la membrana externa de sta se depositan componentes activados del
complemento e infiltrado linfocitario. Las vainas de mielina sufren una degeneracin
vesicular. Dependiendo de la intensidad de la afectacin puede producirse una
degeneracin axonal secundaria que implica a la desmielinizacin inicial. De no ocurrir
dao axonal la recuperacin es ms rpida y completa, de otro modo las secuelas son
mayores. Sin embargo en esta entidad lo que generalmente se produce es una
desmielinizacin sin dao axnico en los nervios motores y sensitivos 14,15.

El sndrome de Miller Fisher (SMF) se caracteriza por la presencia de la triada

oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. Los agentes infecciosos que preceden su comienzo,
como Campilobacter jejuni, provocan la formacin de anticuerpos GQ1b, que no solo
actan sobre el Campilobacter, sino tambin en la parte externa de la membrana de las
clulas de Schwann pananodales, donde existen estos ganglisidos (GQ1b) similares a
los existentes en la capa externa de C. jejuni, activando el complemento con el
desarrollo de los pares craneales oculomotores (III, IV y VI), races y nervios motores y
sensitivos raqudeos, principalmente de las extremidades inferiores, seguido de
desintegracin de la mielina fagocitada por macrfagos que invaden el rea afectada y,
ms tarde, de infiltracin con linfocitos. La reaccin inflamatoria raramente es tan
intensa como para que el axn que ha perdido su mielina pueda experimentar
degeneracin 14,15.
 18

En la neuropata axnica motora aguda (NAMA) se produce en pacientes con

SGB cuyo estudio neurofisiolgico solo descubre un trastorno axonal motor sin
afectacin de los nervios sensitivos y con poca o nula alteracin de las velocidades de
conduccin. Representan un 10 20% de los casos de SGB en el mundo occidental y
son mucho ms frecuentes en el norte de China (60-70%), donde se presentan
preferentemente en verano. La diana de trastorno inmunolgico en este tipo es el axn
motor. Degeneran selectivamente las terminales axonales motoras, sin bien en los
casos graves resulta afectado todo el trayecto axonal. El cambio patolgico inicial
parece ser la unin de IgG y el complemento activado al axolema en los nodos de
Ranvier distales y en los terminales motores15.

La neuropata axnica motora sensitiva aguda (NAMSA), es un trastorno ms

grave, que causa degeneracin axonal motora y sensitiva con mnima o nula
desmielinizacin; la recuperacin es ms lenta. Aqu, el axn es el objetivo primario de
la respuesta autinmune. Los agentes infecciosos que preceden el comienzo de la
NAMSA, como C. jejuni (60%), que produce enteritis, provocan la formacin de
anticuerpos GM1, que no slo actan sobre C. jejuni, sino tambin en el axolema de los
ndulos de Ranvier de los nervios motores y sensitivos y races anteriores y posteriores
donde existen ganglisidos similares a los encontrados en la capa externa del
Campilobacter, activando el complemento, lo cual atrae a numerosos macrfagos que
se adhieren a la cara externa del axolema. Ello abre los espacios periaxonales, que son
invadidos por un nmero mayor de macrfagos, lo que lleva a la retraccin del axn y,
en algunos casos, a la degeneracin del mismo, con escasa o alguna infiltracin
linfocitaria. La mielina raramente se afecta 14,15.

Las alteraciones fisiopatolgicas de este sndrome no se han dilucidado por

completo. Los datos ms tpicos se observan cuando el paciente muere en el
transcurso de las primeras dos semanas. La lesin es predominantemente proximal en
las races y en el nervio espinal. En el SGB, se ha observado una sensibilizacin por
parte de los linfocitos al componente proteico de la mielina. La migracin de estos
linfocitos sensibilizados haca el interior de los nervios perifricos, parece ser la
alteracin ms temprana, a la que sigue la rotura de las vainas de mielina. La
 19

enfermedad puede ser reproducida en animales mediante sensibilizacin a la protena

bsica de la mielina extrada de los nervios perifricos. Esta respuesta inmune en parte
est dirigida hacia ganglisidos especficos y estn involucradas molculas de adhesin
intercelular (ICAM) 16-19.

De esta manera, se puede afirmar que las formas del SGB resultan de una
respuesta inmune aberrante dirigida contra el tejido nervioso del husped,
probablemente por mecanismos de epitopes semejantes, esto es conocido como
mimetismo molecular. La mayora de las observaciones han sealado como
responsables de esta respuesta a los glucoconjugados, especficamente a los
ganglisidos que son glucolpidos estructurales. En las diferentes series analizadas el
desarrollo natural de la enfermedad se caracteriz por 3 perodos fundamentales de
progresin, con una duracin mnima de 3 das y mxima de 21 das, aunque existen
pacientes que han alcanzado 4 semanas; perodo de estabilizacin, que oscila entre 0 y
30 das, pues puede pasar inadvertida esta etapa y perodo de recuperacin, que
generalmente comienza a partir de 1 mes y puede prolongarse hasta 1 ao. Existen
pacientes donde la recuperacin de la enfermedad se logr mucho tiempo despus 3,16.

El cuadro clnico se caracteriza por la aparicin de una deficiencia motriz, que

puede acompaarse o no de parestesias en las manos o pies y de dolores en las
extremidades y a lo largo del raquis. El defecto motor es relativamente simtrico, que
inicia con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y suele alcanzar
progresivamente las superiores, el tronco, los msculos de la deglucin, fonacin y
respiracin; otras veces comienza por las extremidades superiores y se extiende a otros
segmentos por encima o por debajo, y en ocasiones menos frecuentes comienza por
los msculos de la fonacin, deglucin, masticacin y respiracin y desciende hacia las
extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores, con muy ligeras
manifestaciones en las superiores. En un grupo de pacientes se aprecia parlisis o
paresia facial perifrica, casi siempre bilateral y simtrica; en algunos enfermos es ms
intenso el defecto en los msculos proximales de las extremidades, mientras que en
otros predomina en los msculos distales. Ms del 90% de los pacientes est impedido
de caminar sin ayuda en las primeras 72 horas de la evolucin del proceso 9.

Adems del defecto motor, es una caracterstica importante de esta enfermedad,

 20

la hipotona muscular y la hiporreflexia o arreflexia profunda en los segmentos

afectados. El defecto motor trae aparejado un serio compromiso de la mecnica
ventilatoria, que pone en peligro la vida del paciente. Los sntomas sensitivos que a
veces preceden por algunas horas a los sntomas motores, casi siempre estn
constituidos por parestesias en las extremidades y dolores en las masas musculares o
en la columna vertebral. La funcin sensitivo motriz visceral suele afectarse en
paciente con gran intensidad del proceso, con participacin de las races
correspondientes a las columnas de Clark al nivel dorsal. Se manifiesta por inestabilidad
tensional de la frecuencia cardiaca, cambios vasomotores, de la piel y de la
temperatura; en la funcin respiratoria puede ocurrir broncoespasmo, hipoventilacin y
atelectasia; en la funcin digestiva se describe la dilatacin gstrica, entre otras. Los
trastornos vesicales son raros, pero se presentan como resultado de la lesin de los
nervios que controlan la vejiga o por efecto del encamamiento y la debilidad de los
msculos abdominales que auxilian la miccin. Casi siempre estos trastornos son
transitorios 9,16.

Dentro de los Criterios Diagnsticos del Sndrome de Guillain Barr se

encuentran20:

1. Debilidad muscular progresiva en ms de un miembro. El grado de afectacin

es muy variable, desde mnima debilidad en las piernas con o sin ataxia, o
parlisis total de las cuatro extremidades, de tronco, parlisis facial de los
msculos inervados por los nervios craneales IX al XII y oftalmopleja externa

2. Arreflexia osteotendinosa universal. Puede aceptarse una arreflexia distal e

hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.

Los hallazgos, en orden de importancia, que apoyan fuertemente el diagnstico

se encuentran:

a. Hallazgos Clnicos:
Curso progresivo de la debilidad: el 50% alcanzan la mxima debilidad en 2
semanas, el 80% en 3 y el 90% en 4 semanas.

Afectacin simtrica relativa de las extremidades: generalmente, si una

extremidad est afectada, la otra tambin lo est, pero puede haber alguna
 21

diferencia entre ambos lados.

Signos y sntomas sensitivos leves.

Afectacin de pares craneales: El VII para est afectado en el 20% de los

pacientes y casi siempre es bilateral. Tambin pueden estar afectados los pares
IX, X, XI y XII, y ms raramente, los pares III, IV y VI.

Recuperacin: la mayora de los pacientes recuperan sus funciones alteradas y

comienza entre 2 y 4 semanas despus de terminado el perodo de progresin.

Disfuncin autonmica: representada por taquicardia, hipotensin postural,

hipertensin arterial y signos vasomotoras.

Fiebre ausente al comienzo de los signos neuropticos.

b. Hallazgos en el lquido cefalorraqudeo (LCR).

Protenas: aumentadas despus de la primera semana.

Clulas: no ms de 10 leucocitos mononucleares por mm3 y no ms d 50

leucocitos mononucleares en pacientes portadores del virus de
inmunodeficiencia humana con disminucin de clulas T CD4 circulantes.

c. Hallazgos electrofisiolgicos:
Velocidad de conduccin disminuida mayor del 60% del valor normal en el 80%
de los pacientes durante el proceso, pero algunos nervios pueden no estar
afectados por la naturaleza segmentara de ste. Un 20% pueden mostrar
velocidad de conduccin normal y con frecuencia puede tardar en enlentecerse.

Bloqueo de conduccin: presente en el 80% de los pacientes durante el proceso,

pero algunos nervios pueden no estar afectados por la naturaleza segmentara
de este.

Latencia distal aumentada hasta tres veces el valor normal.

Abolicin o retraso de la latencia de la onda F.

Los estudios neurofisiolgicos pueden permanecer normales en las primeras

semanas del proceso y pueden ser normales en el 20% de los pacientes.

Los estudios de RM con gadolinio destaca las races inflamadas y ayuda a

diagnosticas los casos recurrentes. Es sensible, pero no especifica, semejante situacin
ocurre en la polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica, sarcoidosis, linfoma y
carcinoma de las leptomeninges. No se recomienda su empleo sistemtico, pero se
 22

indica en pacientes con sospecha de tumor concomitante de la cola de caballo14.

El pronstico en cuanto a la vida en los casos de insuficiencia respiratoria est

condicionado a las medidas empleadas para su tratamiento. La recuperacin suele
estar en relacin con el tipo de lesin anatomopatolgica existente en el nervio. As en
procesos en que slo existe alteracin de la mielina, traducida por una menor velocidad
de conduccin y aumento de las latencias, la recuperacin suele ser rpida. En los
casos en que existe degeneracin axonal, la restauracin a la normalidad es lenta y en
ocasiones quedan secuelas14. El Sndrome de Guillain Barr como enfermedad
inmunolgica, no tiene prevencin primaria, pero el conocimiento de que la incidencia
aumenta varias veces en perodo de epidemias virales o en relacin con programas
extensos de vacunacin, debe alertar a los servicios de salud para realizar diagnsticos
tempranos en estos casos21.

El tratamiento de estos casos se basa principalmente en medidas de sostn, con

vigilancia especial de la funcin ventilatoria pulmonar ante la posibilidad de una parlisis
de los msculos intercostales. Si la enfermedad avanza hasta producir parlisis
respiratoria, se impone el manejo con intubacin endotraqueal y ventilacin mecnica
durante la etapa aguda de la enfermedad. Al parecer los esteroides acortan el periodo
de la enfermedad, su uso se basa en que podran interferir con el proceso
autoinmunitario de la desmielinizacin. En diversos estudios se ha destacado la
importancia de la plasmaferesis, porque reduce la necesidad de teraputica ventilatoria
asistida, adems de promover una mejora mas pronta del dficit motor. Actualmente se
ha demostrado que el uso de inmunoglobulina intravenosa disminuye las
manifestaciones clnicas, complicaciones, recadas y posibles secuelas en los pacientes
que padecen dicha enfermedad.

2.2. Marco Terico Operacional.

2.2.1. Sistema de Variables:

Variables:

Manifestaciones clnicas y pronstico en el Sndrome de Guillain Barr.

 23

Definicin conceptual

El Sndrome de Guillain Barr tambin conocido como sndrome de Guillain

Barr Landry es un trastorno neurolgico en el que el sistema inmunolgico del
cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso perifrico, la mielina, que es la capa
aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las
seales de forma eficaz, los msculos pierden su capacidad de responder a las rdenes
del encfalo y ste recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado
es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, adems de paralizar
progresivamente varios msculos del cuerpo.

Definicin Operacional

Se definen operacionalmente las manifestaciones clnicas y pronstico en el

Sndrome de Guillain Barr este estudio, a travs del estudio de sus dimensiones. De
igual manera estas dimensiones sern evaluadas a travs de sus indicadores
respectivos.

2.2.2. Operacionalizacin de la variable

Objetivos Especficos Variable Dimensin Indicador

Establecer los
antecedentes y la forma Infecciones
de presentacin clnica Antecedentes gastrointestinales
de nios con Sndrome Infecciones
de Guillain Barre a su respiratorias
ingreso al hospital.
Manifestaciones Estancia hospitalaria
Determinar el tiempo de clnicas y Tiempo de aparicin
evolucin clnica del pronstico en el de los sntomas
Evolucin
Sndrome de
Sndrome de Guillain Tiempo de
Barre en nios. Guillain Barr
desaparicin de los
sntomas
Relacionar el pronstico Duracin de la
de la enfermedad con la Pronostico sintomatologa
presentacin clnica de Presencia de
los casos. secuelas
 24

CAPTULO III
MARCO METODOLGICO
 25

3.1. Tipo de Investigacin

La investigacin de este trabajo ser de tipo descriptiva, retrospectiva, con

diseo no experimental.

3.2. Poblacin y muestra

El universo escogido est representado por las historias clnicas de pacientes

menores de 15 aos con diagnostico de sndrome de Guillain Barre, que ingresaron al
Servicio de Pediatra del Hospital General del Sur Dr. Pedro Iturbe, del Municipio San
Francisco, durante el perodo: enero de 2005 a enero de 2010. Para este estudio se
aplicaron los siguientes criterios de inclusin: nios menores de 15 aos, de ambos
sexos, con diagnstico comprobado de Sndrome de Guillain Barre.

3.3 . Tcnica de Recoleccin de Datos

3.3.1. Instrumento

Se realizar una ficha de recoleccin de datos diseado por el investigador en el

que se incluirn: edad, sexo, procedencia, antecedentes tales como: Infeccin
respiratoria, gastrointestinal, sndrome febril inespecfico; tambin se tomaron en cuenta
aquellos que no posean antecedentes. Se determinar la clnica con la cual
consultaron: debilidad en miembros inferiores, debilidad generalizada, hiporreflexia
generalizada, arreflexia, VII par craneal tomado u otro, inestabilidad tensional (hiper o
hipotensin arterial), fiebre, entre otros. Igualmente se considerar la presencia o no de
patologas asociadas y las alteraciones en el liquido cefalorraqudeo (disociacin
albmina citolgica) y si este fue concluyente o no.

3.4 . Mtodo

Se realizar una revisin de las historias clnicas y exmenes realizados a estos

pacientes con la finalidad de determinar la evolucin clnica y el pronstico de los
mismos.
 26

3.5 . Tcnica de Anlisis

Los valores se expresaran como valores absolutos y relativos. Todos los anlisis
longitudinales se realizaran como anlisis completos usando estadstica descriptiva y
analtica. Los datos se presentaran en tablas y figuras. Se considerar p < 0,05 como
estadsticamente significativo.
 27

CAPTULO IV

MARCO ADMINISTRATIVO
 28

4.1. Personal adscrito al Proyecto

Nombre Profesin Institucin Cargo Responsabilidad

Residente
Annie Oliveros Mdica Cirujana HGS Autora
III ao
Mdico Facultad de
Enoe Medrano Profesora Tutora
Especialista Medicina (LUZ)
Doctora en Facultad de Profesora Asesora
Bethzaida Parra
Ciencias Mdicas Medicina (LUZ) Titular Metodolgica

4.2. Presupuesto de la Investigacin

4.2.1. Recursos Humanos
Recursos
Costo Hora Total Horas Costo Total (Bs.F)
Humanos
Investigador 0,00 300 0,00
Tutor 25,00 60 1.500,00
Asesor Metodolgico 50,00 60 3.000,00
Total 75,00 420 4.500,00

4.2.2. Materiales y Suministro. Materiales de Oficina

Descripcin Cantidad Costo Total (Bs.F.)
Cartuchos de tinta 4 80,00 320,00
Resma de papel 1 15,00 15,00
Carpetas 4 8,00 32,00
Bolgrafos 2 8,00 16,00
Encuadernacin 6 10,00 60,00
Total 443,00

4.2.3. Costo Total de la Investigacin

Descripcin Costo total (Bs. F.)
Recursos Humanos 3.000,00
Materiales de Investigacin 443,00
TOTAL 3.443,00

4.3. Financiamiento
Los recursos necesarios para la realizacin de este estudio se encuentran en la
institucin hospitalaria; otros gastos devengados sern financiados por su autora.
 29

4.4. Cronograma de actividades

Actividades AO 2011

AGO
MAR

MAY
ABR

NOV
OCT
ENE

ENE
FEB

JUN

SEP
JUL

DIC
Revisin bibliogrfica

Recoleccin de
informacin y
elaboracin de fichas
Organizacin de la
informacin

Elaboracin y
revisin del proyecto

Presentacin del
proyecto

Recoleccin de
muestras

Anlisis de
resultados

Redaccin del
informe final

Entrega de la tesis
 30

BIBLIOGRAFA
 31

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J. Pediatr. Neurol., 124: 220-3.
 33

ANEXOS
 34

INSTRUMENTO DE RECOLECCIN DE DATOS

N Paciente: Edad: N Historia:

Diagnstico:
Antecedentes:
Das de hospitalizacin (Estancia hospitalaria):
Sintomatologa inicial:

Tiempo de aparicin de los sntomas: 0 1 2 3

Tiempo de remisin de los sntomas: 0 1 2 3
Duracin de la sintomatologa. 0 1 2 3
Afectacin de partes craneales: 0 1 2 3

Laboratorio (LCR):
- Protenas: Si _____ No _____
- Presin: Si _____ No _____
- Citoqumica: Si _____ No _____
- Glucorraquia: Si _____ No _____
- Cultivo: Si _____ No _____
Tratamiento:

Evolucin clnica:
1. Satisfactoria: ______ 2. Secuelas: _______ 3. Muerte: _______

Observaciones: _________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________
______________________________________________________________________

Investigador Responsable: _____________________________