UNIVERSIDAD TÉCNICA

DE MACHALA
UNIDAD DE CIENCIAS QUÍMICAS Y DE
LA SALUD
ESCUELA DE CIENCIAS MÉDICAS
CÁTEDRA:
MEDICINA INTERNA II

DOCENTE:

DRA. XIMENA VILLACÍS

INFORME GRUPO 4

SINDROME DE GUILLEN BARRE

INTEGRANTES:

APOLO SAMANTA

MORALES STEVEN

6to. CICLO PARALELO “B”

16 de NOVIEMBRE del 2015

 SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen desconocido, es un

problema de salud grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo ataca parte
del sistema nervioso por error, esto lleva a que se degraden o dañen los
nervios ocasionando debilidad muscular o parálisis y otros síntomas de evolución
fulminante. Su fisiopatología no está completamente aclarada y se señala que un
organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, el principal evento
fisiopatológico que desencadenan es la insuficiencia respiratoria.

Constituye una de las formas más frecuentes de neuropatía, siendo la de evolución más
rápida y potencialmente fatal.

Neuropatías adquiridas

Polineuritis idiopáticas con alteración de la inmunidad

Forma aguda
Se designa con los nombres de polineuritis idiopática aguda, polirradiculoneuritis
inflamatoria idiopática o, más comúnmente, síndrome de Guillain-Barré. Desde el punto
de vista estructural se caracteriza por la presencia de desmielinización segmentaria junto
a infiltrados inflamatorios perivenulares en las zonas de desmielinización.
Representa entre el 25 y el 40% de todas las polineuropatías de la edad adulta, y la
mitad de los pacientes refieren un cuadro catarral de vías respiratorias altas los días
precedentes; un número reducido de ellos presenta el cuadro tras una vacunación,
intervención quirúrgica, picadura de insecto o en relación a un embarazo.
No se conoce con exactitud su etiopatogenia aunque se supone la existencia de
mecanismos autoinmunes mediados por la inmunidad celular con un papel más
discutible de la inmunidad humoral.
La clínica se caracteriza por la aparición brusca de debilidad muscular que puede ser
generalizada o, con mayor frecuencia, iniciarse en las extremidades inferiores para
después afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva, afectando piernas,
brazos, musculatura respiratoria y pares craneales, y configurando el cuadro clínico de
parálisis ascendente de Landry. A menudo, la debilidad es de predominio proximal, de
forma que el paciente puede mover los pies, pero no incorporarse desde la posición de
sentado. La musculatura respiratoria se afecta en el 30% de los casos.
Aparece parálisis facial en el 50% de los pacientes, hecho éste que contrasta con la
conservación de los nervios oculomotores.
Los síntomas sensitivos son mucho menos llamativos, aunque suelen referirse dolores
musculares y parestesias distales. En ocasiones son manifiestos los trastornos del SNA,
con paresia vagal y frecuencia cardíaca en reposo superior a 100 lat/min y, en casos
excepcionales, paresia vesical e hipotensión ortostática. En la exploración física, los
reflejos osteotendinosos están ausentes, la debilidad empeora rápidamente hasta
estabilizarse en un plazo que varía desde una semana a un mes, tras un corto período de
estabilidad se inicia la recuperación, que suele ser completa a los 3-6 meses, la
mortalidad en los casos más graves llega al 5%.
El 10% de los pacientes queda con secuelas permanentes, hecho que depende de la edad
y de la lesión axonal producida, y otro 10% desarrolla una forma recidivante de la
enferme dad.
Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al inicio del proceso. Al cabo de 7 días se
detecta una elevación de las proteínas en el LCR, que es máxima entre la segunda y la
cuarta semanas, por el contrario, las células prácticamente no se modifican,
configurando la denominada disociación albuminocitológica, mediante estudios
neurofisiológicos, en el 80% de los casos se detecta un enlentecimiento no uniforme,
incluso con bloqueos, de la velocidad de conducción motora, asimismo, está enlentecida
la velocidad de conducción de las ondas F y aumentadas las latencias distales, la
conducción sensitiva, por el contrario, suele estar menos afecta, en una cuarta parte de
los pacientes se detectan potenciales de desnervación en el EMG, hallazgo de valor
pronóstico ya que indica la existencia de lesión axonal secundaria.
La biopsia de nervio no está indicada para el diagnóstico del síndrome de Guillain-
Barré.
El diagnóstico suele ser sencillo en las formas típicas, aunque no son infrecuentes las
formas con manifestaciones singulares, como un reflejo cutáneo plantar en extensión u
otros signos que sugieren desmielinización del SNC. Para establecer el diagnóstico
suele requerirse la presencia de arreflexia y progresión de la debilidad en más de una
extremidad.
Debe extremarse la cautela ante una asimetría acusada o persistente de la debilidad o la
existencia de nivel sensitivo, paresia intestinal, leucocitosis o más de 50 células
mononucleares/ mL en el LCR. Algunas de las formas especiales bien delimitadas
incluyen: a) el síndrome de Miller-Fisher, constituido por oftalmoparesia, ataxia y
arreflexia, en general de buen pronóstico; b) la polineuritis craneal, que afecta de forma
exclusiva, como su nombre indica, los pares craneales exceptuando el I y el II; c) las
formas puras de pandisautonomía, aunque la relación exacta con la forma común de
Guillain- Barré no está bien establecida, y d) las formas recidivantes.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con la difteria, la poliomielitis, la porfiria
aguda intermitente, la infección por Borrelia burgdorferi y neuropatías tóxicas o por
fármacos. El tratamiento de las formas leves posiblemente deba basarse en simples
medidas de soporte general. En las formas más progresivas, que confinan al paciente en
una cama o que causan problemas ventilatorios, el tratamiento de elección es la
plasmaféresis, que para ser realmente eficaz debe iniciarse durante los primeros días de
la enfermedad. Las inmunoglobulinas intravenosas a altas dosis han demostrado tener
igual o mayor eficacia que la plasmaféresis, pero estudios recientes parecen detectar un
mayor número de recidivas. En los pacientes que presentan un cuadro progresivo de
paresia es importante controlar la función ventilatoria con espirometrías seriadas para
determinar el momento de iniciar la ventilación mecánica. También deben vigilarse las
posibles sobreinfecciones respiratorias, las neuropatías por compresión, las úlceras por
decúbito y los trastornos cardíacos secundarios a la alteración autónoma, que muy
raramente requerirán un marcapasos.
Forma crónica

En general se denomina polineuropatía desmielinizante idiopática crónica, aunque en

ocasiones aún se utiliza el término incorrecto de forma crónica de Guillain-Barré. Puede
iniciarse como un trastorno lentamente progresivo o desarrollarse tras varias recidivas
de la forma aguda. Para su diagnóstico se requiere que la debilidad sea evolutiva
durante al menos 2 meses. Afecta por igual a los dos sexos e incide en todas las edades,
con un pico máximo en la sexta década de la vida. Desde el punto de vista clínico se
asemeja mucho a la forma aguda, con afectación predominantemente motora, simétrica
y tanto proximal como distal. En raras ocasiones, la desmielinización predomina en
territorios no simétricos constituyendo la forma multifocal. Los fenómenos de
desmielinización y remielinización causan hipertrofia de los troncos nerviosos, que por
exploración pueden llegar a palparse.
A pesar de la cronicidad, la atrofia muscular es poco manifiesta debido a la preservación
de los axones. Los reflejos osteotendinosos están abolidos.
Las proteínas del LCR están elevadas y las velocidades de conducción muy
disminuidas, de modo característico en forma no uniforme. La biopsia de nervio puede
mostrar desmielinización segmentaria y, sobre todo, signos de remielinización ineficaz
en forma de bulbos de cebolla. Es importante pensar en esta forma de neuropatía, pues,
a diferencia de otras neuropatías crónicas idiopáticas, el tratamiento puede ser eficaz. El
diagnóstico diferencial debe establecerse sobre todo con algunas polineuropatías
asociadas a paraproteinemia, también crónicas y desmielinizantes. Dejadas a su
evolución espontánea, la mitad de los pacientes sigue un curso lentamente progresivo,
una tercera parte cursa con recidivas, y el resto tiene un curso monofásico, con máximo
déficit hacia los 6 meses del inicio de la sintomatología.
A diferencia de la forma aguda, se ha demostrado que el tratamiento con
glucocorticoides es beneficioso. Se inicia con dosis de 1,5-2 mg/kg/día, para pasar al
cabo de un mes a días alternos y proceder más tarde a un descenso gradual de las dosis
dependiendo de la respuesta clínica y la evolución del paciente. Cuando los
glucocorticoides no producen mejoría, puede asociarse azatioprina a dosis de 100-150
mg/día.
La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas a altas dosis parecen ser
beneficiosas, al menos de forma transitoria.
El papel exacto de estas terapias inmunomoduladoras en esta enfermedad está por
definir.

Patogenia

En el 60 % de los pacientes con SGB (Síndrome de Guillain-Barré) se recoge el

antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias
semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos. Jacobs estudió el espectro de
antecedentes infecciosos en este síndrome y encontró una mayor frecuencia de infección
por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, aunque también
detectó infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple y
mononucleosis infecciosa.

El SGB también se ha asociado con vacunación (influenza, antirrábica, etc.),

enfermedades sistémicas (enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistémico,
sarcoidosis) y cirugía.

Causas

Sistema inmunitario del cuerpo se ataca a sí mismo, se desconoce la causa exacta. Este
síndrome puede presentarse a cualquier edad y es más común en personas de ambos
sexos entre los 30 y 50 años.

Puede presentarse junto con infecciones virales o bacterias, tales como:

 Influenza
 Algunas enfermedades gastrointestinales
 Neumonía por micoplasma
 El VIH, el virus que causa SIDA
 Herpes simple
 Mononucleosis

También puede ocurrir con otras afecciones médicas como:

 Lupus eritematoso sistémico

 Enfermedad de Hodgkin
 Después de una cirugía

El síndrome de Guillain-Barré daña partes de los nervios. Este daño a los nervios causa
hormigueo, debilidad muscular y parálisis. Este síndrome afecta sobre todo la cubierta
del nervio es decir a nivel de la vaina de mielina, produciendo la desmielinizacion y
hace que las señales nerviosas se movilicen de manera más lenta. El daño a otras partes
del nervio puede hacer que dicho nervio deje de trabajar.

Cuadro clínico

Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y “alfilerazos” en

los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la región lumbar baja o
en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros
inferiores para después afectar otros territorios. Todo lo cual configura el cuadro clínico
de parálisis ascendente de Landry, en la mayoría de los casos comienza en las piernas y
luego se disemina a los brazos, lo cual se denomina parálisis ascendente.

La afectación de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos, siendo la paresia facial

bilateral la más característica, aunque también puede ocurrir debilidad en los músculos
de la deglución, fonación y masticación. Los signos de disfunción autonómica están
presentes en el 30 al 50 %, entre ellos se encuentran:
  Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia).
 Hipotensión ortostática.
 Hipertensión arterial transitoria o permanente.
 Íleo paralítico y disfunción vesical.
 Anormalidades de la sudación.

Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:

 Taquipnea mayor de 35 por minutos.

 Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.
 Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante la
inspiración).
 Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente
abdominales y los de la caja torácica durante la inspiración).

Pueden empeorar de manera muy rápida, pero también es común que la debilidad vaya
aumentando durante varios días.

 La parálisis afecta ambos lados del cuerpo,

 Pérdida de reflejos tendinosos en brazos y piernas.
 Entumecimiento (pérdida leve de la sensibilidad) u hormigueo.
 Dolor o sensibilidad muscular (puede ser un dolor similar a un calambre).
 Movimiento descoordinado (no puede caminar sin ayuda).
 Hipotensión arterial o control deficiente de la presión arterial.
 Frecuencia cardíaca anormal.
 Visión borrosa y visión doble.
 Torpeza y caídas.
 Dificultad para mover los músculos de la cara.
 Contracciones musculares.
 Sentir los latidos del corazón (palpitaciones).
 Síntomas de emergencia
 Ausencia temporal de la respiración.
 No puede respirar profundamente.
 Dificultad respiratoria.
 Dificultad para deglutir.
 Babeo.
 Desmayo.
 Sentirse mareado al pararse.

Pruebas y exámenes

Un antecedente de debilidad muscular creciente y parálisis puede ser un signo del

síndrome de Guillain-Barré, especialmente si hubo una enfermedad reciente.

Un examen médico puede mostrar debilidad muscular, también puede haber problemas
con la presión arterial y la frecuencia cardiaca, estas son funciones que están
controladas automáticamente por el sistema nervioso. El examen también puede mostrar
que los reflejos, como el reflejo aquíleo o rotuliano, han disminuido o están ausentes.

Puede haber signos de disminución de la respiración, ocasionada por la parálisis de los

músculos respiratorios.

Se pueden hacer los siguientes exámenes:

 Muestra de líquido cefalorraquídeo (punción raquídea).

 ECG para verificar la actividad eléctrica en el corazón.
 Electromiografía (EMG) que evalúa la actividad eléctrica en los músculos.
 Prueba de la velocidad de conducción nerviosa.
 Pruebas de la función pulmonar.

Tratamiento

No existe cura para el síndrome del Guillain-Barré. El tratamiento está encaminado a

reducir los síntomas, tratar las complicaciones y acelerar la recuperación.

Por la posibilidad de deterioro rápido, todos los pacientes con diagnóstico presuntivo de
SGB en fase de progresión, deben ser hospitalizados en una sala de vigilancia intensiva
para el monitoreo de la función respiratoria.

Manejo respiratorio

El manejo de la función respiratoria debe incluir la permeabilidad de las vías aéreas, la

capacidad del paciente para toser y expectorar, la evaluación de la mecánica
ventilatoria, la habilidad para tragar y la aparición de síntomas y signos de hipoxemia
y/o hipercapnia. La medida seriada de la capacidad vital es el parámetro más útil,
cuando este desciende a 30 mL/kg la tos es deficiente y se producen acúmulos de
secreciones, entre 20 y 25mL/kg el suspiro es deficiente y aumenta el riesgo de
atelectasia, y cuando la capacidad vital cae por debajo de 15 mL/kg el riesgo de
insuficiencia ventilatoria se incrementa significativamente. La necesidad de soporte
ventilatorio oscila entre el 25 y el 40 %, los criterios establecidos para iniciar la
asistencia ventilatoria mecánica son los siguientes:

 Capacidad vital menor de 15 mL/kg.

 Presión inspiratoria máxima menor de –20 cm de H2O.
 Presión espiratoria máxima menor de 40 cm de H2O.
 Parálisis bulbar o disfagia con peligro de brocoaspiración.
 Hipoxemia y/o hipercapnia.

Manejo cardiovascular
Es esencial el monitoreo cercano de la tensión arterial, el nivel de hidratación y del
ritmo cardíaco, puesto que la disfunción autónomica es una fuente significativa de
mortalidad toda vez que la arritmia súbita puede causar muerte inesperada. Además
debe tenerse mucho cuidado con el uso de las drogas vasoactivas y sedantes, pues la
disautonomía puede exagerar la respuesta hipotensiva de estas drogas.
Terapia inmunomoduladora

Las principales medidas terapéuticas incluyen plasmaféresis y la administración

intravenosa de inmunoglobulinas. La plasmaféresis consiste en el intercambio de
plasma por albúmina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 mL/kg en días
alternos hasta completar 5 sesiones. Su efectividad quedó demostrada en varios
estudios. Se recomienda su uso precoz, principalmente en las 2 primeras semanas, en la
fase de progresión de SGB severo y en las recaídas; se plantea que mejora la evolución
de la enfermedad, así como acorta el tiempo de ventilación mecánica. El uso de
inmunoglobulinas también ha demostrado su efectividad tanto como en la
plasmaféresis Se aconseja al menos 5 dosis de 400 mg/kg/d en las 2 primeras semanas.
Las recaídas son más frecuentes que con la plasmaféresis, pero es tan efectiva como ella
y tiene un menor costo, riesgo y disconfort para el paciente, por lo que se recomienda
que la elección de uno u otro debe ser individualizada en dependencia de la
disponibilidad del recurso y la experiencia de cada servicio.

Es uso de esteroides no ha demostrado beneficio, se ha usado tanto por vía parenteral

como untratecal.

Hughes señala que los esteroides en el SGB producen más daño que beneficio. La
clasificación de Hughes modificada ayuda a la correcta clasificación en cuanto a la
gravedad de la enfermedad, y con ella puede estadificarse la evolución. Se clasifica en
seis grados:

1. Grado 1. Signos y síntomas menores.

2. Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a través de un espacio abierto sin
ayuda.
3. Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de
una persona caminando normal o arrastrando los pies.
4. Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.
5. Grado 5. Requiere asistencia respiratoria.
6. Grado 6. Muerte.

Creange reportó recientemente el efecto-beneficio del interferon y en casos

individuales, pero se necesitan ensayos de control y aleatorios a gran escala para
determinar su efectividad y seguridad.

Consideraciones finales

Las medidas de soporte son esenciales para evitar complicaciones que pueden dar al
traste con la vida del enfermo antes de que se restablezca la función ventilatoria, entre
ellas se encuentran:

a) El uso de heparina para evitar el tromoembolismo pulmorar,

b) El aporte nutricional para garantizar la competencia inmunológica y el destete
de la ventilación mecánica,
c) La fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías,
d) La fisioterapia general para evitar las contracturas corporales, y
e) El apoyo psicológico al paciente para lograr su cooperación.
En cuanto al uso combinado de plasmaféresis e inmumoglobulina, se ha observado que
la combinación de ambas terapias no confiere una ventaja significativa sobre cada una
de ellas por separado.

Evolución y pronóstico

La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y

regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.

El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el

10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados
intensivos. Las causas de muerte incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía
nosocomial, broncoaspiración, paro cardíaco inexplicable y tromboembolismo
pulmonar.

Los factores asociados con un mal pronóstico son:

 Edad mayor de 60.

 Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
 Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del
20 % de lo normal).
 Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
 Tratamiento tardío.

Éstas son complicaciones del SGB que se pueden presentar:

 Dificultad respiratoria (insuficiencia para respirar).

 Acortamiento de los tejidos en las articulaciones (contracturas) u otras
deformidades.
 Coágulos de sangre (trombosis venosa profunda) que se forman cuando la
persona con SGB está inactiva o tiene que permanecer en la cama.
 Aumento del riesgo de infecciones.
 Presión arterial baja o inestable.
 Parálisis permanente.
 Neumonía.
 Daño a la piel (úlceras).
 Broncoaspiración de alimentos o líquidos.
 Cuándo contactar a un profesional médico
 Busque asistencia médica inmediata si tiene cualquiera de estos síntomas:
 Problemas para tomar respiraciones profundas.
 Disminución de la sensibilidad (sensaciones).
 Dificultad respiratoria.
 Dificultad para deglutir.
 Desmayos.
 Pérdida de la fuerza en las piernas que empeora con el tiempo.
ANEXO.

Criterios diagnósticos para el SGB

1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico

- Debilidad progresiva en varias extremidades

- Arreflexia

2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico

a) Datos clínicos en orden de importancia

- Progresión desde unos días a 4 semanas

- Relativa simetría
- Alteraciones sensoriales leves
- Compromiso de pares craneales incluyendo el facial
- Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la
progresión
- Disfunción autonómica
- Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome

b) Estudio del líquido cefalorraquídeo

- Proteínas elevadas después de una semana

- Menos de 10 linfocitos /mm3

c) Pruebas electrofisiológicas

- Conducción nerviosa lenta

- Latencias distales prolongadas
- Respuestas tardías anormales

Bibliografía

Dr. Mario Santiago Puga Torres, 1. D. ( 30 de abril - junio de 2003). scielo. (E. C. 2015
1999, Ed.) Recuperado el 13 de octubre de 2015, de Revista Cubana de
Medicina Militar: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-
65572003000200009

DrTango, I. (20 de 5 de 2014). medlineplus. Recuperado el 14 de 10 de 2015, de

medlineplus:
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000684.htm

FARRERAS - XVII EDICION - SECCION XII - CAPITULO NEUROLOGICO