SEGUNDA ESPECIALIDAD ENFERMERIA EN

EMERGENCIAS Y DESASTRES II
Docente: MG. Betty Flores López.
 Se define como una enfermedad
progresiva que cursa con la
aparición de lesiones inflamatorias
focales (placas) en la sustancia
blanca cerebral, en las que lo más
llamativo es la pérdida de mielina
(desmielinización), con preservación
relativa de los axones en la fase
precoz, aunque puede estar muy
afectada en las fases finales.
 La EM es una enfermedad inflamatoria del La actividad de la EM es
SNC que provoca desmielinización progresiva

Es la causa más frecuente de discapacidad Con frecuencia la enfermedad

neurológica no traumática entre adultos jóvenes está activa, pero sin síntomas
La edad media de aparición está entre los 20 clínicos
y los 40 años Esto apunta a que el daño
La incidencia es el doble en mujeres que en neurológico es un proceso
hombres continuo
 La duración de un brote varía entre días o meses 3
 Físicas
 Fatiga, debilidad, dificultad de movimiento, disfunción sexual, problemas urinarios y digestivos y
alteraciones cognitivas
 Esperanza de vida se reduce en 6 años
 Emocionales
 Alteración relaciones sociales y personales
 Reducción de calidad de vida de paciente y cuidador
 Sentimiento de aislamiento
 Depresión
 Económicas
 Pérdida de productividad laboral y desempleo
 Coste de los FME y costes indirecto
 Nuevas vías para el abordaje temprano de la Esclerosis Múltiple
 Dra. Ángela Vidal-Jordana
 Neuróloga en Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya (CEMCAT). Hospital Vall
d’Hebron
 De la teoría a la práctica: aplicación de innovaciones terapéuticas
 Dr. Ángel Pérez Sempere
 Jefe de Sección de Neurología en Hospital General Universitario de Alicante
 Farmacia Hospitalaria: esencial para un mejor pronóstico de los pacientes
 Definición.- Es un trastorno
neurológico en el que el sistema
inmunológico del cuerpo ataca a una
parte del sistema nervioso periférico,
como vainas de la mielina que
rodean a los axones.
 Aparición brusca e inesperada o en
pocos días o semanas
 • Mortalidad:
 entre 3.5-12%'
 • Requieren soporte ventilatorio: 25%'
 • Recuperación se da en semanas o meses, hasta 20% queda con secuelas a largo
plazo².
 • Recaída: 0.04%
0 Normal
1 Síntomas o signos menores de neuropatía pero capaz de trabajo manual/capaz de correr
2 Capaz de caminar sin ayuda de un bastón (5m en un espacio abierto), pero incapaz de
trabajo manual/correr
3 Capaz de caminar con un bastón, aparato o soporte (5m en un espacio abierto)
4 Confinados a la cama o silla
5 Requieren ventilación asistida (por cualquier parte del día o de noche)
6 Muerte
 • Campilobacter jejuni (26-41%)
 • Mycoplasma pneumoniae (20-30%)
 • Haemophilus influenzae (11-13%)
 • Infecciones víricas:
 - CMV (10-22%)
 - Epstein Barr (10%)
 - Varicela-zoster
 - HIV
 - Zica, Chik-v
 • 1-3 semanas antes de la debilidad muscular, presenta infección de vías
respiratorias o gastrointestinales: 60%
 • Antecedente de vacunación: rabia, influenza
 • Enfermedad febril eruptiva: Zika-v, Chik- v
 En el brote de la Polinesia Francesa (2013) se describe complicaciones
neurológicas: Síndrome de Guillain Barre, meningitis, encefalitis entre otros.
 • De más de 8750 casos sospechosos: 74 pacientes registraron síndromes
neurológicos compatibles con infección por virus Zica.
 • De estos 42 fueron confirmados como Síndrome de Guillain Barre, de los cuales
37 presentaron síndrome viral previo (síntomas compatibles con Zika v).
• Brasil ha reportado la detección de pacientes con síndrome neurológicos con
historia reciente de infección por virus Zica.
• Reportaron hasta Julio 2015: - 76 pacientes con síndromes neurológicos: 55% SGB
De estos pacientes el 62% presentaron previamente síntomas compatibles con
infección por virus de Zic
 CUADRO CLINICO  EXAMEN FISICO
 Debilidad de mas de una extremidad, • Parálisis flácida
simétrica, ascendente de predominio
distal. Alcanza un máximo de • Disminución o ausencia de reflejos
intensidad entre los 10 y 14 días • Sensibilidad conservada
• En algunos casos compromiso
respiratorio
 Cuadro clínico: Punción lumbar: Neuroconducción
Debilidad progresiva Células normales Proteínas Velocidades de
Simétrica Distal aumentadas (disociación conducción
Hipo/arreflexia albumino citológico) nerviosa
 Todo paciente con cuadro sospechoso de Síndrome de Guillain Barre debe ser
referido a Hospital de 3° nivel para su diagnóstico definitivo y tratamiento •
 Tratamiento:
 - Soporte ventilatorio: en casos de insuficiencia respiratoria
 - Profilaxis trombosis venosa profunda
 - Colocación de SNG en caso de dificultad para deglutir
 TRATAMIENTO INMUNOGLOBULINA  PLASMAFERISIS
• Compromiso respiratorio:
- Capacidad vital inferior 12 ml/kg
- - Capacidad vital inferior 18-20 ml/kg
- + signos de fatiga diafragmática: taquipnea, diaforesis, respiración paradójica
- - Tos escasa, tendencia a acumular secreciones
- - Neumonía espirativa
- • Debilidad progresiva asociada a trastornos de deglución • Síntomas/signos
autonómicos mayores:
- fluctuación de PA y pulso, arritmia, íleo paralitico, edema pulmonar (origen
neurogénicos) •
- Sepsis
 Definición  La característica principal es una
debilidad muscular que aumenta
 La denominación proviene del latín y durante los períodos de actividad y
el griego, y significa literalmente disminuye después de períodos de
«debilidad muscular grave descanso.

 Harrison Principios de Medicina Interna. 18ª Edición.

 Incidencia: 3-6 /millón de hab.
 Prevalencia:14-25/100 hab.
 Hombres : 60-70 años
 Mujeres: 20-30 años
 1° década de la vida :10% de los casos
 La Miastenia Gravis es el resultado del ataque del sistema inmunitario contra los
receptores de Acetilcolina postsinápticos, lo que interrumpe la transmisión
neuromuscular.
 Se desconoce el estímulo para la producción de anticuerpos, pero el trastorno está
asociado con alteraciones del timo, hipertiroidismo autoinmunitario y otros
trastornos de la misma índole (ejemplo Artritis Reumatoide, Lupus Eritematoso
Sistémico, Anemia Perniciosa).
 Los factores desencadenantes que se han relacionado con la Miastenia Gravis
incluyen infecciones, procedimientos quirúrgicos y ciertos fármacos, entre ellos,
quinina, aminoglucósidos, sulfato de magnesio, procainamida, broqueantes de los
canales de calcio).
Ptosis palpebral
Diplopía
Mueca facial
Fasciculaciones del parpado superior
Paresia ocular progresiva
Parálisis oculofaciobulbar fluctuante
Paresia en cuello, extremidades, tórax
 FATIGA
 Maxilar colgante
 Hiperacusia
 Atrofia muscular
 Lengua tridente
 Los síntomas más comunes de la MG son:
 Ptosis
 Diplopía
 Debilidad muscular después de la actividad con el músculo afectado
 Característicamente la debilidad disminuye o desaparece luego que del reposo, pero aparece cuando
la actividad vuelve.
 Aproximadamente el 40% de los enfermos presentan al principio afectación de los músculos oculares y
finalmente el 85%. La Miastenia generalizada se desarrolla por lo general durante los próximos 3 años.
 La prensión manual puede alternar entre débil y normal (mano de la lechera). Los músculos cervicales
pueden volverse débiles. La debilidad proximal de los miembros es frecuente.
 Algunos pacientes pueden presentarse con síntomas bulbares (por ejemplo con alteración de la voz,
regurgitación nasal, asfixia, disfagia).
 La sensibilidad y los reflejos osteotendinosos son normales.
 Estas manifestaciones fluctúan en intensidad en minutos a horas y a días.
 La prueba tradicional de anticolinesterasa se realiza utilizando el agente edrofonio de acción
breve (< 5 min). Resulta positiva en la mayoría de aquellos que tienen miastenia con debilidad.
 Sólo debe hacerse en pacientes con ptosis obvia u oftalmoparesia ya que estos déficits deben
estar presentes para poder ver claramente la mejoría de la fuerza y por lo tanto proporcionar
evidencia objetiva inequívoca de un resultado positivo de la prueba.
 Para la prueba, se solicita a los pacientes que ejerciten el músculo afectado hasta que aparezca la
fatiga (por ejemplo que mantenga los ojos abiertos hasta que ocurra la ptosis); entonces, se
administran 2 mg IV de edrofonio.
 Si no ocurre ninguna reacción adversa (bradicardia, bloqueo auriculoventricular) dentro de los
30 segundos siguientes, se administran otros 8 mg. La recuperación rápida (< 2 min) de la función
muscular es un resultado positivo.
 Se debe tomar en cuenta que un resultado positivo no es definitorio de Miastenia Gravis. Los
resultados pueden ser ambiguos, puede haber mejoría en otros trastornos neuromusculares y
que durante la prueba puede presentarse una crisis colinérgica.
 Se requiere de la medición de niveles séricos de anticuerpos AChR y de Electromiografía para
confirmar el diagnóstico.
 El tratamiento de la Miastenia Gravis
 consiste en el uso de Agentes anticolinesterásicos para el alivio de los síntomas,
Corticoides, Inmunomoduladores, agentes inmunosupresores, timectomía y
tratamiento de sostén.
 Exploración física
 Evaluar y valorar antecedentes personales
y familiares
 Vigilancia cardiorrespiratoria ante
cualquier actividad del paciente
 Mantener permeabilidad de vías aéreas
 Oxigenoterapia si lo requiere
 Vigilar el estado de deglución
 Evaluar la sonda de alimentación
 Posición semifowler, cambios posturales
 Mantener la integridad de la piel
 Ayudar al autocuidado