R1MFR.

ITZEL HILARIA GONZALEZ ROMERO

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Definición. Es un trastorno adquirido de los nervios periféricos descrito como una polineuropatía
aguda inflamatoria de inicio súbito y de etiología generalmente autoinmunitaria. Se caracteriza por
una debilidad muscular simétrica o parálisis motora flácida rápidamente progresiva y generalmente
ascendente, acompañada de disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos.

Epidemiología. Cualquier edad, siendo más frecuente en adultos que en niños y extremadamente
raro por debajo de los 2 años de edad. La incidencia en niños se estima entre 0,4 y 1,3 casos y
100.000 niños menores de 14 años

Fisiopatología. El proceso inflamatorio afecta normalmente a las vainas de mielina, desencadenando

una polirradiculoneuropatía desmielinizante, pero también puede llegar a afecta
fundamentalmente el axón, como son la neuropatía axonal motora aguda (NAMA) y la neuropatía
axonal sensitiva y motora aguda (NASMA), así como otro variante caracterizada por oftalmoplejía,
ataxia y arreflexia que se denomina síndrome de Miller-Fisher (SMF), en el cual la debilidad muscular
es escasa o está ausente.

Factores de riesgo. 2/3 cuentan con antecedentes de infección respiratoria o intestinal de 2 a 6

semanas previas. Diversos virus y bacterias han sido implicados, más asociado el Campylobacter
jejuni , es la causa etiológica en el 25% de los casos de SGB.

Formas clínicas de SGB. En pediatría por sus características clínicas y electrofisiológicas:

1. Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

2. Neuropatía axonal motora aguda
3. Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda
4. Síndrome de Miller-Fisher

Etiopatogenia. La forma desmielinizante (PDIA) se basa en la unión de anticuerpos específicos

pecíficos a la célula de Schwann que activan el sistema de complemento y lesionan la vaina de
mielina a través de los macrófagos, produciendo una degeneración vesicular de la vaina.

En las formas de NAMA y NASMA los Anticuerpos IgG dirigidos contra los gangliósidos GM1 y GD1A
del axón producen una activación del sistema de complemento y se unen a las fibras motoras del
axón a nivel de los nódulos de Ranvier, desencadenando la formación de un complejo de ataque de
la membrana que desemboca en una degeneración axonal.

Cuadro clínico. Parálisis flácida simétrica y ascendente, rápidamente progresivos, con afección a
musculatura respiratoria, (ventilación mecánica 13%), afección de NC, en especial el VII par o el
nervio glosofaríngeo, (disfagia) rara la afección de NC (polineuritis craneal).

Fases clínicas de la enfermedad. Se desarrolla en 3 fases: (latencia )fase aguda o de instauración, fase
de estado y fase de recuperación.

1.- fase latencia: duración se ha establecido entre 1-3 semanas en el 60% de los casos y hasta en 4
semanas en casos relacionados con eventos quirúrgicos.
R1MFR. ITZEL HILARIA GONZALEZ ROMERO

2.- La fase aguda, que puede durar de horas a semanas, se caracteriza por la instauración súbita y
progresiva de los síntomas. Esta debilidad muscular comienza generalmente de forma distal en
las piernas y asciende de forma progresiva afectando a brazos, cara y músculos respiratorios
(13% precisó ventilación mecánica). Hiporreflexia o arreflexia. Afectación sensitiva, se
encuentran parestesias o dolor poco localizado (50%). Alteraciones del SNA (50%) que
requieren monitorización del paciente: arritmias, hipotensión ortostática, hipertensión, íleo
paralítico o disfunciones esfinterianas (vesical o anal). Puede durar desde 2 días hasta varias
semanas, siendo la media de unos 12 días.
3.- Estabilización o estado: Ya no progresan las lesiones. En el territorio afectado quedan abolidos
los ROT. Las parestesias predominan en los miembros. La magnitud de la afectación motriz es muy
variable, pero siempre bilateral y simétrica. En los casos más severos suelen aparecer afectados los
pares craneales.

4.- Recuperación: Se inicia la regresión de los trastornos de una forma espontánea y puede
prolongarse de 3 a 6 meses en los casos más leves, aunque lo más frecuente es de 1 a 2 años.

Diagnóstico. Manifestaciones clínicas + Líquido cefalorraquídeo (LCR): disociación albúmino

citológica (hiperproteinorraquia sin pleocitosis) así como autoanticuerpos antigangliósidos GM1,
GD1a, GT1a y GQ1b + Estudios neurofisiológicos indicativos de neuropatía aguda, generalmente
desmielinizante, pueden estar negativos la primera semana.

Criterios diagnósticos de Rashbury y Cornblath modificados por Roper para el diagnóstico de

síndrome de Guillain-Barré.

Rasgos requeridos para el diagnóstico

Debilidad motora progresiva en más de una extremidad
Arreflexia
Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
Progresión de los síntomas hasta un máximo de 4 semanas
Simetría relativa de los síntomas (la simetría absoluta es rara, pero si un miembro está
afectado, es muy probable que el otro también lo esté en mayor o menor grado)
Síntomas o signos sensitivos leves
Afectación de nervios craneales, en especial parálisis facial bilateral
Comienzo de la recuperación entre 2 y 4 semanas después de cesar la progresión
Difteria reciente
Disfunción autonómica
Ausencia de fiebre al comienzo de la enfermedad
Elevación de la concentración de proteínas en el líquido celaforraquídeo, con <
10células/mm3
Hallazgos habituales en los estudios neurofisiológicos
Rasgos dudosos para el diagnóstico
Presencia de un nivel sensitivo importante o persistente asimetría de los síntomas o de
los signos
Disfunción esfinteriana persistente y grave
50células/μl en el líquido cefalorraquídeo
R1MFR. ITZEL HILARIA GONZALEZ ROMERO

Rasgos que excluyen el diagnóstico

Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielitis o neuropatía tóxica
Trastornos en el metabolismo de las porfirinas
Síndrome sensitivo puro sin debilidad

Criterios Neurofisiológicos:

-PDIA: al menos uno de los siguientes en 2 o más nervios o, al menos 2 de los siguientes en 1 nervio:

•Velocidad de conducción motora inferior del 90% del límite inferior de la normalidad.

•Latencia distal motora mayor del 110% del límite superior de lo normal.

•Cociente entre amplitud del potencial de acción motor después de estimulación proximal/amplitud
del potencial de acción motor después de estimulación distal: menor del 0,5%. Amplitud del
potencial de acción motor después de estimulación distal, mayor del 20% del límite inferior de la
normalidad.

•Respuesta de latencia F, mayor del 120% del límite superior de la normalidad.

– NASMA:

•Amplitud del potencial de acción motor después de estimulación distal < 10% del límite inferior de
la normalidad.

•Amplitud de los potenciales de acción sensoriales por debajo del límite inferior de la normalidad.

–NAMA: similar a la anterior, pero sin afectación sensitiva en los estudios electrofisiológicos.

Escala de gravedad según Paradiso.

0: normal
1: síntomas y signos menores
2: camina sin ayuda
3: camina solamente con ayuda
4: no se puede levantar solo de la cama o de la silla
5: ventilación mecánica necesaria

Tratamiento general. preservación de la capacidad ventilatoria y la vía aérea, monitorización

cardiovascular y tratamiento de trastornos autonómicos, prevención y tratamiento precoz de
infecciones, así como nutrición e hidratación adecuadas.

Tratamiento específico es: inmunoglobulina por vía intravenosa (IgIV) a dosis total de 2g/kg, cuando
la debilidad impide la deambulación. La plasmaféresis se recomienda cuando fracasan las IgIV o
están contraindicadas.

Neurorrehabilitación: estabilización motora, ortesis, férulas, etc.

R1MFR. ITZEL HILARIA GONZALEZ ROMERO

Pronóstico Forma desmielinizante (PDIA), y variante Miller-Fisher es bueno, con recuperación del
0% de los casos, siendo la severidad del cuadro clínico un factor pronóstico desfavorable. En las
formas de neuropatía axonal (NAMA y NASMA) el pronóstico es más reservado.

Rehabilitación. Según la fase de la enfermedad, o síntomas clínicos o grado de expansión.

1.- Latencia. No hay lugar para tratamiento fisiátrico.

2.- Agudo: encaminado a la prevención de retracciones y complicaciones ortopédicas.

- Actitud postural correcta. Con alineación de segmentos (evitamos acortamientos o estiramientos

excesivos de músculos-tendinosas).

-Prevenir deformidades: desplazamiento posterior de hombro, flexión de codo, pronación y dedos

en garra. Flexión de cadera, flexo o recurvatum en la rodilla, equino y varo de pie.

-La postura correcta del encamado es la siguiente:

MMII: Evitar el flexo y RE de la cadera: colocar bolsas de arena u órtesis de antirrotacion.

Antiequinos para el pie.

MMSS: Evitar retracción en flexo de los dedos: órtesis extensoras y mantenimiento de la apertura
de la 1º comisura (dedo gordo).

Postura ideal: abd y rotación neutra de hombro, semiflexion codo, ligera supinación y pulgar en
extensión.

-Cambios posturales cada 2 horas (prevenir UPP). Y protección de salientes óseas.

-Movilizaciones pasivas (movilidad y amplitud articular). Mantener el trofismo cartilaginoso y

propiocepción de las articulaciones.

-Estiramientos pasivos y progresivos de manera suaves respetado el dolor del paciente a tríceps
sural, isquiotibiales, psoas ilíaco, aductores, flexores del carpo, bíceps, principalmente.

-Termoterapia antes de estiramientos: I R, masaje, almohadillas o compresas.

-Masoterapia, para puntos de dolor y drenaje linfático. Elevación de extremidades.

-Mantener control motor, coordinación y esquema corporal.

-Fisioterapia respiratoria: con movilizaciones de caja torácica, vibraciones, compresión de parrilla

costal.

3.- Fase de Estabilización: Aparece arreflexia osteotendinosa y parestesias en los miembros.

-Ejercicios pulmonares. Para mantener vías respiratorias.

-Mov.pasivas de rango completo cada 8 hrs.

-Estiramientos completos poliarticualres.

-Cambios posturales, medidas antiedema, estimular sensibilidad de los sentidos.

R1MFR. ITZEL HILARIA GONZALEZ ROMERO

-Sensibilidad superficial: táctil, dolorosa, térmica.

-Sensibilidad profunda:

-Sensibilidad a la presión (barestesia): presión con un dedo en varias partes del cuerpo.

-Sensibilidad de apreciación de pesos (barognosia): Se explora usando objetos de igual forma

y tamaño, y de diferente peso.

-Sensibilidad vibratoria (palestesia): Se utilizará un diapasón. Luego de hacerlo vibrar se aplica

su base sobre una eminencia ósea. El paciente referirá vibración sobre la estructura ósea.

-Sentido de las actitudes segmentarias (batiestesia): Este explora la sensibilidad articular y

muscular. Se le moverá en forma pasiva una articulación o segmento corporal, evitando que el
paciente mire, se le preguntará cuál es la posición en la que ha quedado el segmento explorado o
que reproduzca la posición (usar el hallux o el pulgar).

-Sensibilidad dolorosa profunda: Se explora ejerciendo compresión moderada de músculos y

tendones. Se comprimirán con la mano masas musculares y se pellizcarán tendones (tendón de
Aquiles).

-Rutina de instestino. Favorecer transito instestinal.

4.- Fase de recuperación:

- Fortalecimiento y reeducarcion de función muscular. Movilidad articular en movimientos activos

, contraresistencia

- Facilitacion neuromuscular: Sensibilidad y propiocepción.

- Equilibrio en varias posiciones funcionales.

- Independencia del propio cuidado.

-Reeducacion postural global, actividades en colchoneta, actividades que incorporen movimientos

y estabilidad, bipedesacion (carga de peso, estabilización, desplazamiento de peso de un lado a otro)
, reeducación de la marcha.

Bibliografía.

B.A. Rosen. Guillain-Barré syndrome.Pediatr Rev, 33 (2012), pp. 164-171