Anemiaa Plasica

Definición
Insuficiencia medular,
Es caracterizada
por la desaparición de los
precursores hematopoyéticos y
la consiguiente disminución
de los elementos formes
o figurados de la sangre
Etiología
* Contitucional:
- Anemia de falconi
Primaria
congenita
- Adquirida idiopatica
* Adquirida * Agentes
Secundario químicos * Fármacos
*Radiacion *Infecciosa
*Inmunitarias
Primaria
Es la mas frecuente y
Cuando representa el 40 al 70%
el trastorno se de las anemias aplásica
hereda (congénito),
.
Idiopatica
SECUNDARIAS
Incidencia
Fisiopatología
Pancitopenia Numero
inadecuado de
(Eritrocitos,
precursores
leucocitos y
eritroide.
plaqueta).
Afectación
o alteración
de la células troncales o madre.
Factores
Insufciencia De las celulas
Trocleares
Infecciones virales
Biologico
Agotamiento secundario al estres
Infltracion de la medula por

Tumor maligno
fbrosis
Quimicos
Farmacos
Radiaccion
Infeccion
Pancitop
enia
Las plaquetas, con una
vida media de 7 a 10 días
se desarrolla de forma gradual,
pueden disminuir hasta 50
rque el tiempo necesario para que
en alrededor de 5 días
a reducción de una población sea
ínicamente significativa según la
uración normal de la vida de cada
Los eritrocitos
tipo celular. con una vida
media de 120
días, muestran
una reducción del
50% en unos 60
días.
Se caracteriza
por:
a s
Fatiga to m
Sin
palidez
Astenia Cefalea
-Anemia de instalación
progresiva y bien
tolerada.
-Globulos blanco
agranulocitopenia:
ulceras orales e
infecciones bacterianas.
- Sangrado por la
mucosa y purpura
Diagnosti
co
Hemograma
Biopsia medular
Resonancia magnetica
Pancitopenia con anemia Pancitopenia
(anemia,
normocitica normocromica.
leucopenia,
trombocitopenia
)
Disminución de la
eritropoyesis.
Microsintesis leve debido a una liberación

temprana de eritocitos jóvenes a la circulación.
Neutropenia anormal Reticulositos

disminuidos.
Pancitopenia con anemia Pancitopenia
(anemia,
normocitica normocromica.
leucopenia,
trombocitopenia
)
Disminución de la
eritropoyesis.
Microsintesis leve debido a una liberación

temprana de eritocitos jóvenes a la circulación.
Neutropenia anormal Reticulositos

disminuidos.
La proliferacion y maduracion
anormal de los erictocitos induce
Modifcaciones secundaria en el
Metabolismo de hierro
Con un equilibrio fnal positivo

Y tendecia a siderosis
Hepatica, con un incremento
Del hierro medular y macrofagico, a
Como de la sideremia y de la ferritinem
La biopsia medular es esencial para el
Diagnostico de aplasia
La resonancia magnetica
mite visualizar la medula osea de una forma mas clar

dada que la diferencia de las senales
que corresponden al hueso y a la grasa,
Puesto que en la hipoplasia medular, las celulas

Hemopoyeticas son sustituidas por celulas grasas
Resultando un acortamiento de la fase T1 y pudiend
Localizar areas hiperplasica entra la medula osea
Anormales.
Tratamie
nto
Eliminación del agente causal.
Trasplante de medula ósea

(TMO).
Tratamiento de sostén con

hemoderivados, sobre todo
plaquetas.
• Tratamiento.
• El tratamiento de elección de la aplasia severa
es el trasplante de progenitores
hematopoyéticos, que consigue curaciones en
el 80% de los casos.
• El problema suele ser que una proporción
importante de enfermos con aplasia presentan
edades avanzadas, en las cuales ya no se
realiza trasplante de médula (en general, por
encima de
• los 50 años de edad).
Tratamiento Inmunosupresor
Se recomienda no comenzar el
tratamiento inmunosupresor hasta 2 a 3
semanas después de hecho el
diagnóstico de aplasia medular para
observar posible evolución espontánea a
la normalidad, descartar leucemia de
comienzo aplástico y realizar todos los
exámenes de compatibilidad de
hermanos y familiares.
PROTOCOLO TRIASOCIADO
Timoglobulina, Ciclosporina y Metilprednisolona
Timoglobulina
frascos de 25 mg
1,5 frascos por cada 10 kg de peso por día por 5 dias, ev,
con bomba de infusión, a pasar entre 8 y 12 horas por
catéter central.
La timoglobulina se reconstituye con el solvente y luego se

diluye en 50 ml de suero fisiológico.
Debe comenzar la infusión cada día con un recuento de

plaquetas de 50.000 por mm3 al menos, ya que la
timoglobulina es inductora de trombocitopenia.
Ciclosporina
10 mg/kg/día, oral, en 2 dosis, a contar del
sexto día.
Medir niveles plasmáticos (previo a la dosis
de la mañana) 2 veces por semana, mientras
se estabilizan los niveles, luego semanal y
finalmente mensual. (Valor normal entre 120 ‐
275 ng/ml con técnica de fluoresceina y entre
200 ‐ 400 con RIA).
Metilprednisolona
5 mg/kg/dia por 5 dias, ev, distribuido en 1
mg/kg/día a pasar previo al inicio de la infusión
de la Timoglobulina cada día, y 4 mg/kg/día,
dividido en 2 dosis, cada 12 horas.
Luego 1 mg/kg/día, ev u oral, hasta el día 28,

disminución progresiva desde el día 18 al 28.
Se puede dar prednisona oral como
equivalencia.
Alimentación
Régimen todo cocido y sin sal.
pronostic
o
omplicaciones son fatales en el 50% al 70% de los
casos afectados de anemia aplástica grave
Esta afección es curable siempre que

se pueda identificar la causa y el tratamiento te
buenos resultados.
La anemia provocada por drogas inmunosupresoras
suele curarse espontáneamente después de
suspender dichas drogas.
El restablecimiento total suele tardar de

6 a 8 meses.
Anemia de Fanconi
Anemia congenita hipoplasica o
aplasica con pancitopenia progresiva.
Incidencia:
Alrededor del 20% de las anemias

aplasicas de comienzo de la incidencia
muestra anomalias congenitas
Herencia y anormalias
congénitas
Prueba de laboratorio
La hemoglopina F puede estar elevada de

manera notable lo que produce dismunucion
De la hemoglobina A
Fragilidad osmotica aumentada
Aumento de la inestabilidad, lo que indica un defecto

En la reparacion de los cortes de la cadena
De ADN
Disqueratosis Congenita
La disqueratosis congenita es un trastorno raro

Ligado al cromosoma X, se encuentra mayormente
En hombres ( 90%).
La mitad de estos paciente desarrollan

Pancitopenia y medula osea hipoplasica
Ocuure al rededor de lo 20 anos de edad,
Debido a la deprecion de las unidades
Formadoras de colonia eritroide.
Eritroblastopenia
Su mecanismo es autoinmune de
tipo humoral, y Celular con un
desequilibrio de los linfocitos T.
Se clasifca en:
- Congenita y Adquiridad
Eritroblastopenia
congenita de Blackfan-
Diamond
Se debe a una formacion insufciente de los eritroblasto.
o existe una explicacion exacta de la eritropoyesis defectuos
Se considera como una anormalia de las celulas

Homopoyetica progenitara o del microambiente
En el que se desarrolla.
La enfermedad se pone de manifesto
A los 18 mese de vida.
No suele acompana de malformaciones

Importantes, lo que permite diferenciala de
Anemia de fanconi.
Tratamienro:
Glucocorticoides
a administracion de eritropoyectina, sule mostra efz
aunque las concentracion plasmatica este elevada
Eritroblastopenia congenita
Adquirida
Comienza de forma insidiosa.
Adultop 50- 60 anos
Se caracteriza por: reticulopenia extrema y

aparicion practicamente total de los eritroblas
A la medula osea.
Gracias

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Infltracion de la medula por

Microsintesis leve debido a una liberación

Neutropenia anormal Reticulositos

Microsintesis leve debido a una liberación

Neutropenia anormal Reticulositos

Con un equilibrio fnal positivo

mite visualizar la medula osea de una forma mas clar

Puesto que en la hipoplasia medular, las celulas

Trasplante de medula ósea

Tratamiento de sostén con

Timoglobulina, Ciclosporina y Metilprednisolona

La timoglobulina se reconstituye con el solvente y luego se

Debe comenzar la infusión cada día con un recuento de

Luego 1 mg/kg/día, ev u oral, hasta el día 28,

Esta afección es curable siempre que

El restablecimiento total suele tardar de

Alrededor del 20% de las anemias

La hemoglopina F puede estar elevada de

Fragilidad osmotica aumentada

Aumento de la inestabilidad, lo que indica un defecto

La disqueratosis congenita es un trastorno raro

La mitad de estos paciente desarrollan

Se considera como una anormalia de las celulas

No suele acompana de malformaciones

Se caracteriza por: reticulopenia extrema y

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