ACTUALIZACIÓN

Cor pulmonale
P. Hernández Simón*, M. Lázaro Salvador, J.E. Alcalá López y C. Maicas Bellido
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen de la Salud. Toledo. España.

Palabras Clave: Resumen

- Cor pulmonale Introducción. El cor pulmonale es la alteración estructural y funcional del ventrículo derecho secundaria
- Hipertensión pulmonar a hipertensión pulmonar no relacionada con patología cardíaca izquierda ni con cardiopatías congéni-
tas.
- Ventrículo derecho
Etiología. Su causa más frecuente es la enfermedad pulmonar obstructiva si su presentación es crónica
o el tromboembolismo pulmonar si su comienzo es agudo.
Diagnóstico. Requiere un alto grado de sospecha clínica, dado que muchos de los síntomas y signos que
ocasiona son inespecíficos y pueden ser atribuidos a la enfermedad de base. El ecocardiograma es fun-
damental para su diagnóstico.
Tratamiento. Debe ir dirigido a la causa subyacente, pero el manejo de los síntomas también es impor-
tante. Entender la fisiopatología del «complejo» ventrículo derecho ayuda a su manejo correcto.

Keywords: Abstract
- Cor pulmonale Cor pulmonale
- Pulmonary hypertension Introduction. Cor pulmonale is the structural and functional alteration in the structure and function of the
right ventricle secondary to pulmonary hypertension unrelated to left heart or congenital heart disease.
- Right ventricle
Aetiology. The most common cause is obstructive pulmonary disease if it presents chronically, or
pulmonary embolism if it is acute.
Diagnosis. Diagnosis requires a high degree of clinical suspicion, since many of the signs and symptoms
it causes are non-specific and can be attributed to the underlying disease. Echocardiography is
essential to reach a diagnosis.
Treatment. Treatment should target the underlying cause, but it is also important to manage the
symptoms. An understanding of the pathophysiology of the «complex» right ventricle enables correct
management.

Definición El evento fisiopatológico final común que causa cor pul-

monale es la hipertensión arterial pulmonar (HAP). Al con-
Para la mayoría de los autores, el cor pulmonale se refiere a la trario que la hipertensión sistémica, la HAP es difícil de
alteración estructural (hipertrofia o dilatación) y al deterioro diagnosticar clínicamente, por lo que las presiones arteriales
funcional del ventrículo derecho (VD) resultado del aumen- pulmonares pueden estar elevadas durante un largo período
to de presiones pulmonares asociado con enfermedades del de tiempo antes de ser detectadas.
parénquima pulmonar o de su vasculatura, de la vía aérea
superior o de la pared torácica. La disfunción del VD debida
a enfermedades cardíacas del lado izquierdo o a cardiopatías Historia natural
congénitas no se considera cor pulmonale1.
La prevalencia real es difícil de conocer, dado que hay un
*Correspondencia gran número de pacientes sin diagnosticar. Se estima que el
Correo electrónico: pedroh@jccm.es cor pulmonale es la tercera causa más frecuente de disfunción

2116 Medicine. 2017;12(35):2116-26

 COR PULMONALE

cardíaca, tras la enfermedad coronaria y la cardiopatía hiper- aumenta al 60% entre los pacientes que esperan trasplante
tensiva en pacientes mayores de 50 años2. pulmonar. La prevalencia de cor pulmonale puede variar según
Su causa principal es la enfermedad pulmonar obstructi- el tipo de EPI.
va crónica (EPOC). En España la prevalencia estimada es del
10,2%3. A nivel mundial es la cuarta causa de muerte.
El cor pulmonale suele ser una patología crónica y lenta- Enfermedades de la vasculatura pulmonar
mente progresiva, pero puede presentarse de forma aguda.
El cor pulmonale agudo ocurre cuando el VD no puede adap- Cualquier enfermedad de la vasculatura pulmonar asociada a
tarse a un incremento en la presión arterial pulmonar. Este HP (HAP idiopática, HAP asociada a esclerodermia, enfer-
aumento puede deberse a un nuevo proceso agudo, como la medad tromboembólica, etc.) puede complicarse con cor pul-
embolia pulmonar que es su causa más frecuente, o a una monale. La embolia de pulmón es la causa más frecuente de
progresión de la enfermedad crónica de base. cor pulmonale agudo. Menos del 5% de los pacientes con
El cor pulmonale es la causa más frecuente de hospitaliza- tromboembolismo pulmonar agudo acaban desarrollando
ción en los pacientes con HAP. La mortalidad llega al HP tromboembólica crónica (HPTC). Además, dos tercios
45-50% si requieren tratamiento inotrópico o ingreso en de los pacientes con HPTC no tienen historia de embolia
una Unidad de Cuidados Intensivos. Las enfermedades com- pulmonar aguda8. La HPTC se caracteriza por la obstruc-
plicadas con cor pulmonale tienen peor pronóstico. Por ejem- ción trombótica de las arterias pulmonares a nivel principal,
plo, en pacientes con EPOC la supervivencia a los cuatro
años disminuye del 75 al 50%4. TABLA 1
Clasificación clínica resumida de la hipertensión pulmonar

1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

Etiopatogenia 1.1. Idiopática
1.2. Heredable
La hipertensión pulmonar (HP) es el sine qua non del cor pul-
1.2.1. Mutación de BMPR2
monale.
1.2.2. Otras mutaciones
La HAP se define, desde el punto de vista hemodinámico,
1.3. Inducida por drogas y toxinas
como una presión en la arteria pulmonar media (PAPm) ma-
1.4. Asociada a
yor de 25 mm Hg con presión capilar de enclavamiento pul-
1.4.1. Enfermedad del tejido conectivo
monar, presión en aurícula izquierda o presión telediastólica 1.4.2. Infección por el VIH
del ventrículo izquierdo (VI) inferior o igual a 15 mm Hg5. 1.4.3. Hipertensión portal
La Organización Mundial de la Salud clasifica a los pacientes 1.4.4. Cardiopatías congénitas
con HP en 5 grupos basados en su etiología (tabla 1)6. El cor 1.4.5. Esquistosomiasis
pulmonale puede asociarse a cualquiera de las etiologías ex- 1’. Enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomatosis capilar pulmonar
ceptuando las del grupo 2 y dentro del grupo 1 las cardiopa- 1’’. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
tías congénitas. Las más frecuentes son las enumeradas a 2. Hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatía izquierda
continuación. 2.1. Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo
2.2. Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo
2.3. Valvulopatías
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 2.4. Obstrucción al tracto de entrada/salida del ventrículo izquierdo congénita/
adquirida y miocardiopatías congénitas
Es la causa más frecuente de cor pulmonale en nuestro medio. 2.5. Otras
Se estima que hasta el 20-30% de los pacientes con EPOC 3. Hipertensión pulmonar secundaria a enfermedades pulmonares o hipoxia
tienen cor pulmonale. La gravedad del cor pulmonale se corre- 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
laciona con la magnitud de la hipoxemia, hipercapnia y obs- 3.2. Enfermedad intersticial pulmonar
trucción en la vía aérea; presentan hipertrofia del VD el 40% 3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo
de los pacientes con flujo espiratorio máximo en el primer 3.4. Trastornos respiratorios del sueño
segundo (FEV1) menor de 1 litro y el 70% con FEV1 menor 3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar
de 0,6 litros1. En la mayoría de los pacientes con EPOC, el 3.6. Exposición crónica a grandes alturas
cor pulmonale se acompaña de HP moderada (PAPm menor o 3.7. Enfermedades del desarrollo pulmonar
igual a 40 mm Hg). 4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y otras obstrucciones de arterias
pulmonares
4.1. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
4.2. Otras obstrucciones de arterias pulmonares
Enfermedades pulmonares intersticiales 5. Hipertensión pulmonar de mecanismo desconocido o multifactorial
5.1. Trastornos hematológicos
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) producen
5.2. Trastornos sistémicos
fibrosis y destrucción del parénquima pulmonar y oblitera-
5.3. Trastornos metabólicos
ción del lecho vascular pulmonar, provocando HP y cor pul-
5.4. Otros
monale. Hasta el 40% de los pacientes con fibrosis pulmonar VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
tienen evidencia ecocardiográfica de HP7. La prevalencia Actualizada de Simonneau G, et al6.

Medicine. 2017;12(35):2116-26 2117

ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (I)

lobar o segmentario. La trombosis in situ tiene un papel im- logías del mediastino (tumores, adenopatías, mediastinitis
portante en su fisiopatología. fibrosante, etc.).

Síndrome de apnea/hipopnea del sueño Remodelado vascular pulmonar

Se asocia con HP y cor pulmonale en aproximadamente el Proceso complejo que incluye hipertrofia de la musculatura
20% de los pacientes. La HP acompañante es habitualmente lisa en vasos arteriales de resistencia, extensión de muscula-
moderada y no se relaciona completamente con la magnitud tura lisa a vasos periféricos y pérdida de lecho microvascular
de los eventos respiratorios nocturnos. Suele ser necesaria la por proliferación intimal. Mecanismo fisiopatológico funda-
coexistencia de hipoxemia diurna (EPOC, enfermedad trom- mental en la HAP idiopática y asociada a enfermedades del
boembólica crónica, etc.). tejido conectivo9.

El aumento de la PAP lleva al fracaso del VD. El funcio-

Fisiopatología namiento normal del VD integra la precarga, poscarga, con-
tractilidad, restricción del pericardio, interdependencia con
La circulación pulmonar se caracteriza por una baja resisten- el VI y el ritmo cardíaco.
cia al flujo sanguíneo, una alta capacitancia del lecho vascular La interdependencia sistólica y diastólica entre ambos
y la posibilidad de ajustar la relación ventilación/perfusión ventrículos se refiere a que el funcionamiento del VI afecta
en los diferentes segmentos. al VD y viceversa. Los determinantes anatómicos mayores de
La presión arterial pulmonar se puede calcular mediante la interdependencia incluyen el septo interventricular, el pe-
una variación de la Ley de Ohm: PAP = (Q x RVP) + PCP, ricardio y la continuidad de fibras miocárdicas entre ambos
donde PAP es la presión en arteria pulmonar, Q es el gasto ventrículos. Cuando el VD se dilata (sobre todo si es de for-
cardíaco derecho, RVP la resistencia vascular pulmonar y ma aguda) el septo interventricular se desplaza hacia la iz-
PCP la presión capilar pulmonar. Se puede deducir que cual- quierda, dado que ambos ventrículos compiten por el espacio
quier patología que aumente la RVP (por destrucción de los dentro del pericardio. El desplazamiento del septo interven-
vasos o vasoconstricción), el gasto cardíaco derecho (corto- tricular comprime el VI dificultando su llenado y reduciendo
circuito izquierda-derecha) o la PCP (enfermedades cardía- su contractilidad. Además, la dilatación del VD aumenta la
cas izquierdas o enfermedad venooclusiva pulmonar) va a restricción del pericardio que también disminuye la distensi-
producir HP. bilidad del VI. Todo esto reduce el llenado (precarga) del VI,
En el cor pulmonale los eventos más importantes en el llevando finalmente a la caída del volumen sistólico.
aumento de la RVP son los enunciados a continuación. El VD se dilata con incrementos agudos, aunque sean
modestos, de la poscarga que pueden provocar su fracaso (cor
pulmonale agudo). Cuando el aumento de la poscarga es más
Vasoconstricción pulmonar persistente progresivo responde hipertrofiándose, pudiendo llegar a ma-
nejar presiones tan altas como las sistémicas. El ventrículo
Respuesta vasomotora adaptativa a la hipoxia alveolar que hipertrófico se vuelve rígido, lo que aumenta la presión tele-
redistribuye la sangre de áreas poco oxigenadas a segmentos diastólica del VD, que por un lado compromete la perfusión
pulmonares mejor ventilados, optimizando la relación venti- endomiocárdica provocando isquemia (que agrava la disfun-
lación/perfusión (reduce el shunt). ción ventricular), y por otro dificulta su llenado y aumenta la
presión de la aurícula derecha (AD). Cuando la disfunción
del VD progresa, la cavidad del VD se dilatada y se hace más
Pérdida del área total del lecho vascular esférica, lo que ocasiona o empeora la insuficiencia tricúspi-
de que provoca sobrecarga de volumen añadida y descenso
pulmonar
del gasto cardíaco. El aumento de las presiones derechas lle-
va a la congestión venosa sistémica. Aparece el edema perifé-
La resistencia al flujo sanguíneo a través de la vasculatura rico y la hepatopatía congestiva o incluso la cirrosis cardíaca.
pulmonar depende del radio del vaso y del total del área del En pacientes con EPOC, las descompensaciones con
lecho vascular. La alta capacitancia del lecho vascular pulmo- agravamiento de la insuficiencia respiratoria y la hipoxemia
nar sano permite grandes reducciones del lecho perfundido llevan a un empeoramiento agudo de la función del VD que
sin un incremento en su resistencia. Si el pulmón no extirpa- puede resolverse si el tratamiento de la patología pulmonar
do está sano, una neumonectomía total no provoca HP en es efectivo.
reposo. En situaciones de sobrecarga aguda de presión (como la
embolia pulmonar), un adulto con una función normal pre-
via de VD no es capaz de generar una PAPm mayor de
Obstrucción de vasos pulmonares principales 40 mm Hg, y el fracaso de VD ocurre tempranamente10.
En algunos pacientes con fracaso de VD progresivo y
Su causa más frecuente es el tromboembolismo, pero tam- grave, la PAP puede disminuir como consecuencia del gasto
bién pueden verse afectados o comprimidos por otras pato- cardíaco bajo. Por tanto, la interpretación de las presiones

2118 Medicine. 2017;12(35):2116-26

 COR PULMONALE

pulmonares debe tener siempre en cuenta el grado de fracaso Hallazgos físicos

de VD y el gasto cardíaco efectivo8 (PAP = (Q x RVP) +
PCP).
Se observan signos relacionados tanto con la HP como con
la disfunción del VD. La HP produce un aumento en la in-
tensidad del componente pulmonar del segundo ruido car-
Manifestaciones clínicas díaco (que puede ser palpable) y un leve desdoblamiento del
mismo (en ausencia de bloqueo de rama derecha que retrasa
Las manifestaciones clínicas del cor pulmonale son habitual-
la despolarización del VD).
mente crónicas y lentamente progresivas, aunque pueden ser
También puede auscultarse un soplo holosistólico en
agudas. Con frecuencia no son reconocidas como debidas a
borde esternal izquierdo bajo, característico de insuficiencia
fracaso del VD; los síntomas suelen ser inespecíficos, muchos
tricúspide y en casos más avanzados un soplo diastólico de
pueden ser también ocasionados por la enfermedad de base
insuficiencia pulmonar (soplo de Graham Steele).
y los signos sutiles, lo que dificulta su diagnóstico (tabla 2).
Con la hipertrofia del VD y la elevación de las presiones
del lado derecho puede detectarse una onda a prominente
(correspondiente a la contracción auricular) en el pulso ve-
Síntomas noso yugular, así como un cuarto ruido derecho, y es posible
palpar un impulso paraesternal izquierdo o subxifoideo.
Disnea de esfuerzo, fatiga, astenia y síncope de esfuerzo
Cuando el VD se dilata y fracasa, podemos detectar una
Son el resultado de la imposibilidad de aumentar lo suficien-
onda v prominente (consecuencia de la insuficiencia tricúspi-
te el gasto cardíaco durante el ejercicio por el aumento de la
de) en el pulso venoso yugular, un tercer ruido derecho y por
resistencia vascular pulmonar. La disnea de esfuerzo suele ser
la hipertensión venosa sistémica edema periférico y ascitis.
el primer síntoma.
El hígado puede estar agrandado y pulsátil (reflejo de la in-
suficiencia tricúspide).
Angina de esfuerzo
Los soplos y galopes descritos aumentan durante la ins-
Aparece en ausencia de enfermedad coronaria. Es debida a
piración, aunque su reconocimiento puede estar dificultado
una isquemia subendocárdica por aumento de la demanda de
por la presencia de fibrilación auricular o la enfermedad de
oxígeno por el miocardio durante el ejercicio (por el aumen-
base (hiperinsuflación pulmonar en la EPOC, obesidad en la
to de la tensión transmural) y la incapacidad de aportarla del
apnea del sueño, etc.). Este aumento de la intensidad del so-
corazón. Puede ser provocada también por la compresión
plo holosistólico de la insuficiencia tricúspide con la inspira-
extrínseca del tronco coronario izquierdo por una arteria
ción (signo de Carvallo) también puede desaparecer con el
pulmonar dilatada (poco probable con diámetros menores de
progreso del fracaso del VD.
40 mm)11.
En estados avanzados aparecen signos de shock cardiogé-
nico como hipotensión, taquicardia, oliguria y frialdad de las
Anorexia y molestias en hipocondrio derecho y abdominales
extremidades debidos al bajo gasto cardíaco. También puede
Posibles en presencia de congestión hepática por disfunción
producirse edema pulmonar por disfunción diastólica del VI
ventricular derecha.
debida a un desplazamiento del septo interventricular hacia
la izquierda por el aumento de las presiones derechas.
TABLA 2 En estos pacientes, la presencia de edema periférico no es
Valoración inicial del cor pulmonale
sinónimo de insuficiencia cardíaca derecha, ya que puede re-
Historia clínica lacionarse con hipoxemia e hipercapnia que causan vasodila-
Disnea tación periférica y retención de sodio actuando en el sistema
Fatiga renina-angiotensina-aldosterona12,5.
Mareo
Hinchazón, aumento del perímetro abdominal
Síncope
Angina
Diagnóstico. Pruebas complementarias
Examen físico
Impulso VD palpable
Los síntomas suelen ser inespecíficos y los signos clínicos
Aumento del P2 del segundo ruido cardíaco sutiles, por lo que para el diagnóstico es fundamental mante-
Tercer y cuarto ruido cardíaco audibles ner una alta sospecha clínica en los pacientes que padecen
Soplo de regurgitación tricúspide e insuficiencia pulmonar enfermedades que predisponen al cor pulmonale. El diagnós-
Edema, distensión abdominal, ascitis tico empieza por realizar una buena anamnesis y exploración
Radiografía de tórax física13.
Cardiomegalia
Dilatación de arterias pulmonares centrales
Vasos periféricos «amputados» Radiografía de tórax
Electrocardiograma
Crecimiento de VD Suele observarse crecimiento de cavidades derechas, dilata-
P2: componente pulmonar; VD: ventrículo derecho. ción de arterias pulmonares centrales (arteria pulmonar

Medicine. 2017;12(35):2116-26 2119

 ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (I)

tan pequeña onda r y profunda onda S de forma generali-

zada.
En el cor pulmonale agudo (como en la embolia pulmonar)
puede observarse patrón SI QIII (onda S en derivación I y
onda Q en III) con o sin inversión de la onda T en derivación
III.
Si hay crecimiento de AD se ve una onda P de amplitud
aumentada (más de 2,5 mm) más visible en derivaciones in-
feriores (sobre todo II) y con aumento de la deflexión positi-
va inicial en V1 (más de 1,5 mm), denominada P pulmonale.
En paciente con EPOC puede haber voltajes bajos por la
hiperinsuflación pulmonar y son frecuentes las arritmias su-
praventriculares.
Estos hallazgos electrocardiográficos tienen una alta es-
pecificidad pero baja sensibilidad para detectar cor pulmonale.
No deben ser utilizados para descartar cor pulmonale si la sos-
pecha clínica es moderada o alta. Su ausencia no lo excluye14.

Pruebas de función pulmonar

Fig. 1. Radiografía de tórax posteroanterior en paciente con hipertensión pulmo- Las pruebas de función pulmonar están con frecuencia alte-
nar, donde se aprecia una dilatación de las arterias pulmonares centrales y va-
radas en pacientes con cor pulmonale. La capacidad de difu-
sos periféricos con cierta «amputación».
sión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO), que refle-
ja el estado del espacio intersticial donde se realiza el
intercambio gaseoso, suele estar reducida en pacientes con
principal derecha mayor de 16 mm) y los vasos periféricos
HAP y es el hallazgo más común. La presencia de un patrón
son menos visibles («amputación» o pérdida de los mismos)
ventilatorio restrictivo no indica necesariamente la presencia
(fig. 1).
de EPI, dado que la propia HP por sí sola puede provocarlo.
Con el crecimiento del VD, el ápex cardíaco se desplaza
En pacientes con EPOC, la gravedad de la obstrucción
hacia arriba, dando al corazón forma de bota. En la proyec-
de la vía aérea se correlaciona con la elevación de la PAP. El
ción lateral puede apreciarse una pérdida del espacio retroes-
38% de los pacientes con reducción intensa del volumen es-
ternal (más de un tercio de la distancia entre la punta del
piratorio forzado en el primer segundo (FEV1 menor de
xifoides y la escotadura supraesternal). El crecimiento de la
45%) tienen HP en el cateterismo derecho15. Por contra, en
AD se caracteriza por un aumento de la convexidad del con-
pacientes con EPI la HP debe ser sospechada si existe una
torno derecho en la proyección posteroanterior.
reducción intensa de la DLCO (menor de 40%), dado que la
FEV1 y la capacidad vital forzada no se correlacionan bien
con la elevación de las presiones pulmonares16.
Electrocardiograma
Puede mostrar bloqueo de rama dere-
cha del haz de His, eje derecho y sig-
nos de crecimiento o sobrecarga de
cavidades derechas.
El crecimiento del VD modifica el
vector del QRS que se dirige de iz-
quierda a derecha y de atrás hacia de-
lante, dando ondas R altas y dominan-
tes en derivaciones derechas (aVR, V1
y V2) y S profundas en precordiales
izquierdas, con alteraciones secunda-
rias de la repolarización (T negativas).
El eje suele ser derecho (más de 110º).
Este sería el patrón de crecimiento
de VD tipo A (fig. 2). En pacientes con
EPOC y cor pulmonale el patrón de
crecimiento más frecuente es el tipo
C, en el que el eje es indeterminado
y las derivaciones precordiales presen- Fig. 2. Electrocardiograma con criterios de crecimiento de ventrículo derecho y aurícula derecha.

2120 Medicine. 2017;12(35):2116-26

 COR PULMONALE

Ecocardiografía dad pulmonar de base que impide una buena propagación

del ultrasonido.
Si se sospecha disfunción del VD, el ecocardiograma es la
primera técnica diagnóstica a utilizar para su detección, dada
su amplia disponibilidad y carácter no invasivo. Son eviden- Resonancia magnética
tes signos de sobrecarga de presión del VD, como el aumen-
to de grosor de la pared y el movimiento paradójico del sep- Es el actual método de referencia para la valoración anató-
to interventricular hacia el VI, inicialmente durante la sístole, mica y funcional del VD, aunque su disponibilidad clínica
que provoca un aplanamiento del septo y el VI adquiere for- puede estar limitada. Permite evaluar de forma más precisa
ma de D (fig. 3). También se puede observar el cierre meso- el tamaño y la función del VD. En pacientes con HAP, los
sistólico o muesca en la válvula pulmonar. datos de disfunción ventricular obtenidos mediante resonan-
Con la progresión de la enfermedad, el VD se dilata y se cia magnética cardíaca (volumen de eyección igual o menor
vuelve más esférico, con insuficiencia tricúspide secundaria y de 25 ml/m2, volumen telediastólico de VD igual o mayor de
crecimiento de la AD. La cavidad del VI es pequeña e hiperdi- 84 ml/m2 y un volumen telediastólico del VI igual o menor
námica. Existen diversos métodos para valorar la función del de 40 ml/m2) demostraron ser factores independientes de
VD17. Entre los más empleados está la medida del TAPSE (tri- mortalidad y fracaso terapéutico. Un volumen telediastólico
cuspid annular plane systolic excursion) en modo M, o la distancia del VD igual o mayor de 84 ml/m2 predice una supervivencia
de movimiento longitudinal del VD a nivel del plano valvular a los 3 años de aproximadamente el 60%19.
tricúspide. Un valor de TAPSE menor de 18 mm predice una
supervivencia al año del 60%18. Otros métodos empleados son
la variación en el área fraccional del VD en 2D, el índice Tei, el Otras pruebas de imagen
Doppler tisular y speckle tracking para la valoración de strain.
El Doppler permite estimar la presión sistólica en arteria La tomografía computadorizada (TC) es una técnica de ima-
pulmonar (PAPs) a partir de la velocidad de regurgitación gen ampliamente disponible que puede proporcionar
tricúspide. La PAPs es igual a la presión sistólica del VD (en información importante sobre las alteraciones vasculares,
ausencia de estenosis pulmonar u obstrucción en el tracto cardíacas, parenquimatosas y del mediastino. La TC de alta
de salida), que se puede calcular sumando al gradiente de resolución (TCAR) proporciona vistas detalladas del parén-
presión transtricuspídeo la presión sistólica en la AD. Para quima pulmonar y facilita el diagnóstico de EPI y enfisema.
su cálculo se utiliza la ecuación simplificada de Bernoulli: La gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión
PAPs=4 x velocidad de regurgitación tricúspide2+ presión en AD, (V/Q) tiene un papel relevante en el estudio de la enferme-
en la que la presión en AD se estima a partir del tamaño de dad pulmonar tromboembólica. Una gammagrafía V/Q nor-
la vena cava inferior y su variación con la respiración. Si dis- mal o de probabilidad baja excluye eficazmente la HPTC
minuye un 50% con la inspiración, la presión en AD suele con una alta sensibilidad (96-97%) y especificidad (90-95%)5;
ser inferior a 10 mm Hg. no obstante, muchas gammagrafías V/Q no son diagnósticas.
Puede emplearse la ecocardiografía durante el ejercicio, Estudios recientes indican que tanto la gammagrafía de
ya que en muchos pacientes la disnea se produce durante el V/Q como la angio-TC pulmonar son métodos de precisión
esfuerzo debido a la HP que en reposo no existe, aunque la para detectar HPTC, con una eficacia diagnóstica excelente
técnica no está validada. en manos expertas (sensibilidad del 100%, especificidad del
Aunque la ecocardiografía generalmente proporciona 93,7% y precisión del 96,5% para la gammagrafía de V/Q y
una buena visualización del VD, puede estar limitada por la del 96,1, el 95,2 y el 95,6%, respectivamente, para la angio-
compleja estructura tridimensional del VD y por la enferme- TC pulmonar)5.

SIV
VD

VI

Fig. 3. Ecocardiograma de un paciente con tromboembolismo pulmonar bilateral agudo. Se aprecia una dilatación del ventrículo derecho y aplanamiento sistólico del
septo interventricular, indicativo de sobrecarga de presión en cavidades derechas. SIV: septo interventricular; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

Medicine. 2017;12(35):2116-26 2121

ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (I)

La angio-TC y la angiografía pulmonar convencional se TABLA 3

Causas y diagnóstico diferencial de fracaso de ventrículo derecho
usan para definir la anatomía vascular y valorar la posibilidad
de cirugía (endarterectomía) en pacientes con HPTC. Disfunción aguda de ventrículo izquierdo
Infarto/isquemia de ventrículo derecho
Embolia de pulmón aguda
Péptidos natriuréticos Exacerbación de enfermedad pulmonar crónica y/o hipoxia
Síndrome de distrés respiratorio o daño pulmonar agudo
El péptido natriurético auricular tipo B (BNP) es una hor- Sepsis
mona secretada por el ventrículo en respuesta a la sobrecarga Hipertensión pulmonar crónica (grupos 1 al 5)
de presión. Niveles elevados de BNP pueden observarse en Enfermedad del pericardio (pericarditis constrictiva, taponamiento)
pacientes con EPOC grave, sobre todo durante las exacerba- Arritmias (supraventricular o ventricular)
ciones. Un nivel plasmático elevado de BNP se asocia con Cardiopatía congénita (comunicación interauricular o interventricular, anomalía de
Ebstein)
disfunción del VD y con un peor pronóstico en pacientes con Valvulopatías (insuficiencia tricúspide, estenosis valvular pulmonar)
disfunción sistólica del VI, HAP o embolismo pulmonar Miocardiopatías (displasia arritmogénica, familiar, idiopática)
agudo. El nivel plasmático de NT-pro-BNP (N terminal Miocarditis y otras enfermedades inflamatorias
pro-BNP) disminuye de forma significativa después de una Cirugía cardíaca
trombolisis eficaz en casos de embolismo pulmonar masivo Enfermedades hematológicas (síndrome torácico agudo en anemia de células
con disfunción del VD, por lo que puede ser útil en la moni- falciformes)

torización del éxito del tratamiento20.

Las troponinas son parte del aparato contráctil del mio-
cito y su detección elevada en sangre indica daño miocárdico. marcha de 6 minutos o la prueba de esfuerzo cardiopulmo-
Se pueden observar niveles elevados en pacientes con embo- nar.
lismo pulmonar y disfunción de VD. Su elevación también se
asocia con un peor pronóstico en pacientes con HAP13.
Aproximación diagnóstica
La evaluación diagnóstica del cor pulmonale es inseparable de
Cateterismo cardíaco derecho la evaluación de la HP. Debe investigarse la etiología del fra-
caso del VD (tabla 3). También debe contemplarse en el es-
Es el método de referencia para el diagnóstico de la HP y por
tudio diagnóstico diferencial la hepatopatía avanzada con
tanto del cor pulmonale. Los pacientes con cor pulmonale tie-
cirrosis. El diagnóstico de exclusión de causas que requieren
nen evidencia de disfunción ventricular derecha (elevación
un tratamiento específico (como el embolismo pulmonar)
de la presión venosa central y de la presión telediastólica del
debe priorizarse. La evaluación básica e inicial incluye una
VD), evidencia de HP (PAPm en reposo mayor o igual a
adecuada historia clínica, exploración física, electrocardio-
25 mm Hg) y ausencia de enfermedad cardíaca izquierda
grama y radiografía de tórax. Cuando la sospecha persista, la
(PCP menor de 15 mm Hg).
primera prueba diagnóstica a realizar es el ecocardiograma.
Sus indicaciones principales son:
Nos permite una valoración global del VI, valvulopatías y
1. Síntomas y signos de cor pulmonale con pruebas diag-
cortocircuitos, así como del VD y la estimación de las presio-
nósticas no invasivas normales o no diagnósticas.
nes pulmonares. Una vez descartada una patología del cora-
2. Confirmación de los hallazgos no invasivos que sugie-
zón izquierdo o cardiopatía congénita que justifique la HP,
ren HP y cor pulmonale.
debe enfocarse el estudio en la valoración de causas pulmo-
3. Descartar enfermedad del corazón izquierdo como
nares o sistémicas de la HP y la disfunción del VD. Las prue-
causa de la HP y disfunción del VD
bas diagnósticas a realizar se solicitarán en función de los
4. Inicio de tratamiento con guía directa de las medidas
hallazgos clínicos. El cateterismo cardíaco derecho no es
hemodinámicas, en algunos casos fundamentalmente de
imprescindible realizarlo en todos los casos. La figura 4 pro-
HAP idiopática.
pone un algoritmo diagnóstico.
El cateterismo cardíaco derecho es una prueba invasiva y
tiene algunos riesgos, por lo que no debe utilizarse de forma
rutinaria en pacientes respiratorios. Factores pronósticos
Las medidas hemodinámicas, incluyendo la presión de la
AD, el índice cardíaco y la saturación de oxígeno en sangre El grado de los síntomas y la supervivencia en pacientes con
venosa mixta (SvO2) son los indicadores más fiables de la HP y cor pulmonale se relaciona estrechamente con la función
función del VD y el pronóstico, mientras que la PAPm tiene de VD. Los parámetros más estudiados se han producido en la
un valor pronóstico bajo5. HAP idiopática. Una alta presión en AD (mayor de 20 mm Hg)
y un bajo gasto cardíaco (menor de 2 l/min/m2) se asocian
sistemáticamente con una peor supervivencia9. Sin embargo,
Prueba de esfuerzo las cifras de PAP tienen solo una modesta relación pronósti-
ca, reflejando en parte el descenso en las presiones arteriales
Se utiliza para evaluar la capacidad funcional y con fines pro- pulmonares que puede ocurrir cuando progresa el fallo del
nósticos en pacientes con HAP. Se suele utilizar la prueba de VD (PAP = [Q x RVP] + PCP; ver fisiopatología).

2122 Medicine. 2017;12(35):2116-26

 COR PULMONALE

Historia clínica. ECG. RX TX

Sin evidencia de HTP

Ecocardiograma Patología Vi, valvulopatía

cardiopatía congénita

Serologías Pruebas de función Gammagrafía V/Q Estudio del sueño

Autoanticuerpos pulmonar Angio-TC pulmonar
TC torácica Arteriografía pulmonar
Perfil tiroideo, hepático
otros test de laboratorio

Enfermedad del tejido EPOC Enfermedad tromboembólica Síndrome de apnea del

conectivo Enfermedad del parénquima pulmonar sueño
HIV infección pulmonar

Enfermedad
tiroidea/hepática
Cateterismo cardíaco
derecho

Hipertensión pulmonar
primaria

Fig. 4. Algoritmo diagnóstico del cor pulmonale. Se muestran los diagnósticos principales a tener en cuenta. Se priorizan las pruebas según la sospecha clínica. El
cateterismo cardíaco derecho distingue hipertensión pulmonar venosa de hipertensión arterial pulmonar y valora la fisiología de la función del ventrículo derecho.
No es imprescindible realizarlo en todos los casos. ECG: electrocardiograma; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; HTP: hipertensión pulmonar; RX Tx:
radiografía de tórax; TC: tomografía computadorizada; V/Q: ventilación/perfusión. Modificada de Simon MA et al13.

Otros parámetros relacionados con la supervivencia son El abandono del tabaco y evitar la exposición pasiva al
la tolerancia al ejercicio (clase funcional de la New York mismo ha demostrado aumentar la supervivencia en pacien-
Heart Association, prueba de marcha de 6 minutos), la res- tes con EPOC.
puesta al tratamiento y la presencia de derrame pericár- La actividad física aeróbica y escalonada mejora la capa-
dico. cidad funcional y la calidad de vida. El ejercicio isométrico
La presencia de cor pulmonale, cualquiera que sea su etio- puede llevar al síncope y debe limitarse o evitarse5.
logía, es un factor de riesgo independiente de aumento de El embarazo se asocia con una alta mortalidad materna y
mortalidad. fetal; las etapas de mayor riesgo son el segundo trimestre y el
parto.
Se recomienda la vacunación contra la gripe y el neumo-
Tratamiento coco (sobre todo en la EPOC).
El reconocimiento y corrección de factores desencadenan-
El manejo del cor pulmonale y del fracaso del VD debe tener tes de deterioro clínico es fundamental. Los más importantes
siempre en cuenta su etiología y circunstancias acompañan- son: el incumplimiento terapéutico o dietético; uso de medi-
tes. Los objetivos terapéuticos fundamentales son la optimi- camentos como los antiinflamatorios no esteroideos, calcioan-
zación de la precarga, poscarga y contractilidad. La evidencia tagonistas no dihidropiridínicos y antiarrítmicos; factores sis-
del tratamiento farmacológico no está tan bien establecida témicos como sepsis, anemia, estados de alto gasto, hipoxemia
como en la insuficiencia cardíaca por disfunción ventricular e hipercapnia; factores cardiovasculares como bradiarritmias o
izquierda. taquiarritmias, isquemia miocárdica o embolismo pulmonar;
El tratamiento específico de la enfermedad de base es el apnea del sueño y lugares con elevada altitud.
primer paso y probablemente el más importante (fig. 5).

Optimización de la precarga
Medidas generales
La valoración clínica de la precarga óptima es crucial y no
Para minimizar la retención de líquidos es recomendable la siempre fácil. Además puede variar según la presentación
restricción moderada de sodio en la dieta (menos de 2 gra- aguda o crónica.
mos al día), el control diario o frecuente del peso y el uso Los pacientes que muestran signos de congestión venosa
juicioso de diuréticos. junto con presión arterial mantenida se benefician de una

Medicine. 2017;12(35):2116-26 2123

ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (I)

diuresis progresiva. Los diuréticos son la primera opción. nistas de los receptores de la endotelina (bosentán, ambri-
Suelen responder bien a la combinación de un diurético de sentán, macitentán) y los inhibidores de la fosfodiesterasa 5
asa como furosemida y al ahorrador de potasio espironolac- (sildenafilo, tadalafilo, vardenafilo). También se utiliza un
tona o a una tiazida. El tratamiento diurético requiere una estimulador de guanilato ciclasa, riociguat, fármaco que al
monitorización cuidadosa. Los pacientes con cor pulmonale igual que los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 produce
son precarga dependientes y la sobrediuresis puede llevar al vasodilatación a través de la vía del óxido nítrico.
infrallenado del VD y a un descenso del gasto cardíaco. Ade- Debido a los múltiples procesos patológicos implicados
más, el tratamiento diurético predispone a la alcalosis meta- en el desarrollo de la HAP, la terapia de combinación entre
bólica y a arritmias favorecidas por hipopotasemia. La tera- los diferentes fármacos que utilizan vías distintas tiene senti-
pia renal sustitutiva o ultrafiltración puede llegar a ser do y justificación. Puede ser necesaria, minimizando la toxi-
necesaria y se relaciona con un peor pronóstico. cidad y aumentando la eficacia.
En pacientes con cor pulmonale agudo (embolia de pul- Los pacientes con HAP idiopática, heredable o asociada
món) puede ser necesario realizar una sobrecarga rápida de a drogas respondedores a la prueba de vasorreactividad pul-
volumen, en ausencia de presión venosa central elevada (más monar durante el cateterismo cardíaco derecho (PAPm dis-
de 12 a 15 mm Hg). Si no se observa mejoría con un aporte minuye 10 mm Hg a un valor absoluto menor de 40 mm Hg
inicial de 500 ml de suero salino fisiológico, el aporte de flui- sin una caída del gasto cardíaco tras el empleo de un vasodi-
do debe suspenderse, ya que puede llevar a un mayor com- latador pulmonar, habitualmente óxido nítrico inhalado o
promiso hemodinámico. El volumen excesivo puede sobre- epoprostenol intravenoso) se benefician del tratamiento con
distender el VD, aumentar la tensión parietal, disminuir la calcioantagonistas y tienen mejor pronóstico (se observa en
contractilidad, agravar la insuficiencia tricúspide, elevar la menos del 10% de estos pacientes).
interdependencia ventricular, empeorar el llenado ventricu-
lar izquierdo y finalmente reducir el gasto cardíaco sistémi-
co8. Optimización de la contractilidad
No hay fármacos inotrópicos positivos orales apropiados dis-
Optimización de la poscarga ponibles. La digoxina no está indicada en el tratamiento del
cor pulmonale, a menos que coexista fibrilación auricular o
En pacientes hipoxémicos como en la EPOC o en la EPI, la disfunción ventricular izquierda, porque no hay evidencia de
oxigenoterapia disminuye la vasoconstricción hipóxica. Es el beneficio y puede ser perjudicial23. Puede inducir vasocons-
tratamiento de elección en estos pacientes. Debe ser utiliza- tricción pulmonar y empeorar la HP. Además está aumenta-
da si la PaO2 es menor de 55 mm Hg, para mantener una do el riesgo de intoxicación digitálica en relación con la hi-
saturación de O2 mayor o igual al 90-92%21. La oxigenotera- poxemia y la acidosis.
pia mejora la supervivencia en pacientes con EPOC22. Los fármacos vasopresores y/o inotrópicos están indica-
El tratamiento de la causa subyacente de la HP puede dos si existe inestabilidad hemodinámica o en situaciones de
reducir también la poscarga del VD. La enfermedad trom- bajo gasto cardíaco24.
boembólica crónica puede beneficiarse de la tromboendarte- Noradrenalina debe utilizarse de inicio para restablecer
rectomía quirúrgica y la HP relacionada con la apnea del la presión arterial y mejorar la perfusión sistémica. No pro-
sueño de la terapia con ventilación mecánica no invasiva: duce cambios en las resistencias vasculares pulmonares.
CPAP (continuos positive airway pressure) o BIPAP (bilevel posi- Dobutamina, levosimendan y los inhibidores de la fosfo-
tive airway pressure therapy). diesterasa III (milrinona) mejoran la contractilidad y aumen-
La poscarga del VD puede reducirse con terapia espe- tan el gasto cardíaco.
cífica para la HAP o tratamiento vasodilatador pulmonar5. Dobutamina, agonista de los receptores beta adrenérgi-
En general, esta medicación se utiliza en pacientes del gru- cos, es el fármaco más utilizado. En dosis de 2 a 5 mcg/kg por
po 1 (HAP idiopática) y debe ser administrada y controla- minuto aumenta el gasto cardíaco y disminuye las resisten-
da en centros con experiencia. Su administración en pa- cias vasculares pulmonares. Puede producir hipotensión ar-
cientes fuera del grupo 1 no se recomienda, especialmente terial y favorece la taquicardización.
en pacientes del grupo 3 (HP debida a enfermedades pul- Levosimendán (agente sensibilizante del calcio) tiene un
monares o hipoxia). No se dispone de ensayos clínicos con- efecto favorable, combinando el inotropismo del VD con la
trolados y existe la posibilidad de empeoramiento del in- vasodilatación pulmonar.
tercambio gaseoso debido a la alteración de la relación Los receptores de la fosfodiesterasa III están ausentes
ventilación/perfusión (aumento de perfusión en zonas no en la vasculatura pulmonar. Por ello milrinona ejerce un
ventiladas), incluso aunque mejore la hemodinámica. Pa- efecto inotropo positivo en el VD sin el efecto deletéreo en
cientes con HPTC y cor pulmonale pueden responder par- las resistencias vasculares pulmonares de las catecolaminas.
cialmente a la terapia vasodilatadora pulmonar, indicando También produce menos taquicardización que dobutami-
un componente de vasoconstricción de los vasos pulmona- na.
res pequeños. Estos fármacos pueden agravar la hipotensión arterial y
Estos fármacos buscan restablecer el desequilibrio entre deben combinarse con noradrenalina si es necesario. La hi-
sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras. Se utilizan potensión inducida generalmente ocurre con dosis bajas y
prostanoides (epoprostenol, treprostinil, iloprost), antago- mejora con el incremento de la misma.

2124 Medicine. 2017;12(35):2116-26

 COR PULMONALE

Tratamiento del cor pulmonale

Medidas generales Tratamiento etiológico Optimizar precarga Inestabilidad hemodinámica

específico*

Restricción sal EPOC Congestión venosa EP agudo o hipovolemia

Abandono tabaco Oxigenoterapia Diuresis progresiva Considerar sobrecarga
Actividad física Embolismo pulmonar Balance hídrico negativo rápida de volumen
Vacunación Fibrinolisis 500 ml-1 litro diario 300-600 ml SSF
Gestación Anticoagulación
Factores desencadenantes Endarerectomía Sin respuesta
SAHS
CPAP, BIPAP
HAPI Perfusión contínua diurético Tratamiento
Epoprostenol de asa y/o combinación de inotrópico/vasopresor
Bosentán diuréticos Noradrenalina
Sildenafilo Dobutamina
Anticoagulación Sin respuesta Levosimendán
Milrinona
HFVVC
Sin respuesta
Ultrafiltración

Septostomía auricular
ECMO
Asistencia VD
Trasplante
*Optimizar postcarga

Fig. 5. Algoritmo terapéutico del cor pulmonale. ECMO: sistema de membrana de oxigenación extracorpórea; EP: embolia de pulmón; EPOC: enfermedad pulmonar
obstructiva crónica; HAPI: hipertensión arterial pulmonar idiopática; HFVVC: hemofiltración venovenosa continua; SAHS: síndrome de apnea hipopnea del sueño; SSF:
suero salino fisiológico; VD: ventrículo derecho. Modificada de Haddad F, et al8.

Control del ritmo Soporte circulatorio mecánico

Mantener el ritmo sinusal o el control de la frecuencia es Puede ser necesario en ciertas situaciones clínicas (embolis-
importante en el fallo cardíaco derecho. La presencia de blo- mo pulmonar masivo, HAP evolucionada, etc.) con fallo de
queo auriculoventricular de alto grado o la fibrilación auri- VD refractario al tratamiento médico. Se utiliza como puen-
cular puede provocar un deterioro hemodinámico. La esti- te a la recuperación o al trasplante. El determinante mayor
mulación con marcapasos bicameral y la cardioversión del éxito es elegir el tiempo correcto del implante, para evitar
temprana deben contemplarse cuando sea apropiado. el fracaso multiorgánico irreversible. La elección del dispo-
sitivo depende de la duración previsible del soporte mecáni-
co13.
Anticoagulación
Sistema de oxigenador de membrana extracorpóreo
Está indicada en casos de etiología tromboembólica y en pre- Se utiliza durante un período corto de tiempo. Consiste en
una cánula que recoge la sangre desde una vena central del
sencia de fibrilación auricular. Se puede considerar el trata-
paciente, una bomba centrífuga que impulsa la sangre ha-
miento con anticoagulantes orales para pacientes con HAP
ciéndola pasar a través de la membrana de intercambio de
idiopática (indicación actual IIb5, INR recomendado en esta
gases y una cánula de salida que la devuelve a una arteria.
patología 1,5-2,5). Puede ser implantado con rapidez. Tras 5-10 días debe reti-
rarse o cambiarse por otro dispositivo de mayor duración,
con el objeto de evitar sus complicaciones (infección, forma-
Septostomía auricular con balón ción de trombos en las cánulas, hipoperfusión de miembros,
infección local).
La creación de un cortocircuito interauricular de derecha a
izquierda puede descomprimir las cámaras cardíacas dere- Asistencias ventriculares derechas
chas y aumentar la precarga del VI y el gasto cardíaco. Pueden usarse durante semanas. Una cánula recoge la sangre
Además, esto puede mejorar el transporte sistémico de O2 a del VD, la transporta hasta la bomba que la impulsa a través
pesar de la desaturación arterial de oxígeno y disminuye la de la cánula de salida hasta la arteria pulmonar. Pueden com-
hiperactividad simpática25. binarse con un oxigenador. La hemorragia y la formación de
Es una medida paliativa que se realiza en raras ocasiones. trombos son sus mayores complicaciones.

Medicine. 2017;12(35):2116-26 2125

ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (I)

Trasplante ✔
6. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofra-
ni A, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension.
J Am Coll Cardiol. 2013;62:D34-D41.
Debe ser considerado en pacientes seleccionados. En la HAP ✔
7. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, Barst RJ, Farber HW, Lindner
JR, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary
severa puede optarse por el trasplante pulmonar si el VD es hypertension: a report of the American College of Cardiology Founda-
todavía funcionante. En casos de fracaso derecho grave debe tion Task Force on Expert Consensus Documents and the American
Heart Association: developed in collaboration with the American College
recurrirse al trasplante combinado corazón-pulmón. of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary
Hypertension Association. Circulation. 2009;119(16):2250.
✔
8. rr Haddad F, Doyle R, Murphy DJ, Hunt SA. Right ventricular
function in cardiovascular disease, Part II. Pathophysiology, clinical
Responsabilidades éticas importance, and management of right ventricular failure. Circula-
tion. 2008;117:1717-31.

Protección de personas y animales. Los autores declaran

✔
9. r Miller MA, Sweeny JM; Lawrence EC, Brigham KL. Chronic cor
pulmonale. En: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA, editors. Hurst,s
the heart. 13ª ed. New York: The McGraw-Hill Companies; 2011. p.
que para esta investigación no se han realizado experimentos 165-68.
en seres humanos ni en animales. ✔
10. Goldhaber SZ, Visani L, De Rosa M. Acute pulmonary embolism: clinical
outcomes in the International Cooperative Pulmonary Embolism Regis-
try (ICOPER). Lancet. 1999;353:1386-9.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en ✔
11. Mesquita SM, Castro CR, Ikari NM, Lopes AA. Likelihood of left main
coronary artery compression based on pulmonary trunk diameter in pa-
este artículo no aparecen datos de pacientes. tients with pulmonary hypertension. Am J Med. 2004;116:369-74.
✔
12. Baudouin SV. Oedema and cor pulmonale revisited. Thorax.
1997;52(5):401. 
Derecho a la privacidad y consentimiento informado.
Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos ✔
13. r Simon MA. Assessment and treatment of right ventricular failure.
Nat Rev Cardiol. 2013;10: 204-18.
de pacientes. ✔
14. Han MK, McLaughlin VV, Criner GJ, Martínez FJ. Pulmonary diseases
and the heart. Circulation. 2007;116(25):2992.
✔
15. Zangiabadi A, De Pasquale CG, Sajkov D. Pulmonary hypertension and
right heart dysfunction in chronic lung disease. Biomed Res Int.
2014;7:24.
Conflicto de intereses ✔
16. Andersen CU, Mellemkjær S, Nielsen-Kudsk JE, Bendstrup E, Hilberg
O, Simonsen U. Pulmonary hypertension in chronic obstructive and in-
terstitial lung diseases. Int J Cardiol. 2013;168(3):1795-804.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
✔
17. Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, Hua L, Handschumacher MD, Chandra-
sekaran K, et al. Guidelines for the echocardiographic assessment of the
right heart in adults: a report from the American Society of Echocardio-
graphy endorsed by the European Association of Echocardiography, a
registered branch of the European Society of Cardiology, and the Cana-
Bibliografía dian Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2010;23:685-
713.

r Importante rr Muy importante ✔

18. Forfia PR, Fisher MR, Mathai SC, Housten-Harris T, Hemnes AR, Bor-
laug BA, et al. Tricuspid annular displacement predicts survival in pulmo-
nary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:1034-41.
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión ✔
19. van Wolferen SA, Marcus JT, Boonstra A, Marques KM, Bronzwaer JG,

✔ ✔ Guía de práctica clínica

Spreeuwenberg MD, et al. Prognostic value of right ventricular mass,
Ensayo clínico controlado volume, and function in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur
✔ Epidemiología ✔
20.
Heart J. 28:1250-7.
Andresen M, González A, Mercado M, Díaz O, Meneses L, Fava M, et al.
Natriuretic peptide type-B can be a marker of reperfusion in patients
with pulmonary thromboembolism subjected to invasive treatment. Int J
✔
1 Budev MM, Arroliga AC, Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale: Cardiovasc Imaging. 2012;28:659-66.
an overview. Semin Respir Crit Care Med. 2003;24(3):233.
2. Ku IA, Deo R. Cor pulmonale. En: Nixon I, MD, editor. The AHA clini-
✔
21. Weitzenblum E, Chaouat A. Cor pulmonale. Chronic Respiratory Disea-
se. 2009;6:177-85.
cal cardiac consult. 3ª ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins;
2011. p. 136-7.
✔
22. Report of the Medical Research Council Working Party. Long- term do-
miciliary oxygen therapy in chronic hypoxic cor pulmonale complicating
✔
3. Grupo de Trabajo GesEPOC. Guía de práctica clínica para el diagnóstico chronic bronchitis and emphysema. Lancet. 1981;1:681-6.
y tratamiento de pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica
(EPOC) – Guía Española de la EPOC (GesEPOC). Arch Bronconeumol.
✔
23. Mathur PN, Powles P, Pugsley SO, McEwan MP, Campbell EJ. Effect of
digoxin on right ventricular function in severe chronic airflow obstruc-
2012;48:2-58. tion: a controlled clinical trial. Ann Intern Med. 1981;95:283-8.
✔
4. Yildiz OA, Onen ZP, Sen E, Gulbay BE, Kose K, Saryal S, et al. Predic-
torsof long – term survival in patients with chronic obstructive pulmo-
✔
24. rr Harjola VP, Mebazaa A, Celutkiene J, Bettex D, Bueno H,
Chioncel O et al. Contemporary management of acute right ventri-
nary disease. Saudi Med J. 2006;27:1866-72. cular failure: a statement from the Heart Failure Association and the
✔ rr
5. Galie N, Humbert M, Vachieryc JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A,
et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of
Working Group on Pulmonary Circulation and Right Ventricular
Function of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail.
pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis 2016;18:226-41.
and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Socie-
ty of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society
✔
25. Kurzyna M, Dabrowski M, Bielecki D, Fijalkowska A, Pruszczyk P,
Opolski G, et al. Atrial septostomy in treatment of end-stage right heart
(ERS). Eur Heart J. 2016;37:67-119. failure in Patients with pulmonary hypertension. Chest. 2007;131:977-83.

2126 Medicine. 2017;12(35):2116-26