Enfoque Clinico de La Hipertension Arterial Pulmonar
Enfoque Clinico de La Hipertension Arterial Pulmonar
Enfoque Clinico de La Hipertension Arterial Pulmonar
1.2.1 . BMPR2
1.2.2 . ALK1 , endoglina (con o sin telangiectasia hemorrgica hereditaria )
1.2.3 . desconocido
1.3 . Inducida por Drogas
.
.
.
.
.
.
5.1
5.2
5.3
5.4
Hipertension arterial
pulmonar
Evaluacion
Paso 1
Sntomas
Examen fsico
Evaluar condiciones asociadas
(clnicamente)
Clnica
Disnea
Fatiga y debilidad
Letargia
Angina
Sincope
Anorexia, discomfort en hipocondrio
derecho
Ingurgitacion yugular
Cianosis
Edema hepatomegalia(Enf. Avanzada)
2do ruido pulmomar
Soplo sistolico tricuspide y diastolico
pulmonar
Tercer ruido
Hipertension arterial
pulmonar
EKG
Hipertrofia de ventriculo derecho
(87%) hipertrofia auricula derecha
Desviacion del eje QRS a la
derecha (79%)
Rx torax
Anormal en el 90 %
Dilatacion arteria pulmonar
Amputacion de vasos
perifericos
Datos de crecimiento
cavidades derechas
Ecocardiografia
PSAP
Tamao de cavidades derecha
Otras
Tratamiento.
Tratamiento.
Tratamiento.
Tratamiento:
Tratmiento:
Prostanoides:
Tratamiento:
Antagonistas del receptor de endotelina:
La endotelina-1 (ET-1) es un potente
vasoconstrictor y mitgeno del msculo liso. Las
altas concentraciones de ET-1 han sido registrados
en los pulmones de los pacientes con HAP
idioptica y tanto otras etiologas del grupo 1 PAH,
incluyendo la esclerodermia y lesiones congnitas
de derivacin cardaca. Antagonismo de los
receptores de endotelina surgi como un
tratamiento inicial para el grupo 1 PAH a finales de
1990
Tratamiento:
Inhibidores de la PDE5:
Sildenafil, tadalafil y vardenafil se administran
oralmente inhiben la cclo GMP fosfodiesterasa
tipo 5 (GMP PDE5) que prolongan el efecto
vasodilatador del xido ntrico y tambin se
utilizan para tratar la disfuncin erctil.
Mejora la hemodinmia y la capacidad para el
ejercicio pulmonar en los pacientes con HTP
grupo 1. Sin embargo, su efecto sobre la
mortalidad no se ha evaluado adecuadamente
Tratmiento:
TRASPLANTE - Trasplante ha llevado a cabo en
pacientes con hipertensin arterial pulmonar
idioptica y es considerado por algunos como el
tratamiento efectivo final para determinados
pacientes con HAPI. Pulmonar bilateral o
trasplante de corazn y pulmn es el
procedimiento de eleccin