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Enfoque Clinico de La Hipertension Arterial Pulmonar

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COR PULMONAR CRONICO

Dr. Jose M. Vasquez Ortiz

Esperanza de un condenado a muerte Joan Miro

Cor pulmonar crnico: se refiere a la estructura alterada (por


ejemplo, la hipertrofia o dilatacin) y / o alteracin de la funcin del
ventrculo derecho que resulta de la hipertensin pulmonar que se
asocia con enfermedades del pulmn (por ejemplo, enfermedad
pulmonar obstructiva crnica,), vascular (por ejemplo, idioptica la
hipertensin arterial pulmonar), las vas respiratorias superiores (por
ejemplo, la apnea obstructiva del sueo), o la pared torcica (por
ejemplo, cifoescoliosis).

Enfermedad cardaca derecha debido a una enfermedad


cardaca izquierda o cardiopata congnita no se considera
cor pulmonar cronico

Cor pulmonar crnico es una complicacin frecuente de la


hipertensin pulmonar.

La Organizacin Mundial de la Salud clasifica a los pacientes con hipertensin


pulmonar en cinco grupos basados en la etiologa.

1La hipertensin arterial pulmonar ( HAP )


1.1 . HAP idioptica
1.2 . heredable

1.2.1 . BMPR2
1.2.2 . ALK1 , endoglina (con o sin telangiectasia hemorrgica hereditaria )
1.2.3 . desconocido
1.3 . Inducida por Drogas

1.4 . asociado con


1.4.1
1.4.2
1.4.3
1.4.4
1.4.5
1.4.6

.
.
.
.
.
.

Enfermedades del tejido conectivo


la infeccin por VIH
La hipertensin portal
Las cardiopatas congnitas
La esquistosomiasis
Anemia hemoltica crnica

1.5 La hipertensin pulmonar persistente del recin nacido


1 ' . Enfermedad pulmonar veno- oclusiva ( EPVO ) y / o hemangiomatosis capilar pulmonar ( PCH )

2 . Hipertensin pulmonar debido a la enfermedad del corazn izquierdo


2.1 . La disfuncin sistlica
2.2 . disfuncin diastlica
2.3 . enfermedad valvular

3 . La hipertensin pulmonar debido a enfermedades pulmonares y / o hipoxia


3.1
3.2
3.3
3.4
3.5
3.6
3.7

. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica


. La enfermedad pulmonar intersticial
. Otras enfermedades pulmonares con patrn restrictivo y obstructivo mixto
. Trastornos respiratorios del sueo
. Trastornos hipoventilacin alveolar
. La exposicin crnica a gran altitud
. anomalas del desarrollo

5.1
5.2
5.3
5.4

. Trastornos hematolgicos : trastornos mieloproliferativos , esplenectoma


. Enfermedades sistmicas : sarcoidosis , histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans : lymphangioleiomyomatosis , neurofibromatosis , vasculitis
. Trastornos metablicos : enfermedad por almacenamiento de glucgeno , enfermedad de Gaucher , trastornos de la tiroides
. Otros: obstruccin tumoral , mediastinitis fibrosante , insuficiencia renal crnica en dilisis

4 . La hipertensin pulmonar tromboemblica crnica ( HPTEC )


5 . La hipertensin pulmonar con mecanismos multifactoriales poco claras

Hipertension arterial
pulmonar

Evaluacion
Paso 1
Sntomas
Examen fsico
Evaluar condiciones asociadas
(clnicamente)

Clnica
Disnea
Fatiga y debilidad
Letargia
Angina
Sincope
Anorexia, discomfort en hipocondrio
derecho

Ingurgitacion yugular
Cianosis
Edema hepatomegalia(Enf. Avanzada)
2do ruido pulmomar
Soplo sistolico tricuspide y diastolico
pulmonar
Tercer ruido

Paso 2 deteccin de HAP


EKG
Rx Trax
Ecocardiografa
Cateterismo derecho

Hipertension arterial
pulmonar
EKG
Hipertrofia de ventriculo derecho
(87%) hipertrofia auricula derecha
Desviacion del eje QRS a la
derecha (79%)

EKG especificidad y sensibilidad


inadecuados (55% y 70%)

Rx torax
Anormal en el 90 %
Dilatacion arteria pulmonar
Amputacion de vasos
perifericos
Datos de crecimiento
cavidades derechas

Ecocardiografia
PSAP
Tamao de cavidades derecha
Otras

Paso 3 Clasificacion de la HAP


Test de funcion pulmonar
Gasometra arterial
Screen autoinmune
HIV
Scan ventilacin perfusion
TAC de torax
Ecografia abdominal
Angiografia pulmonar

Paso 4 Evaluacion de HAP


Capacidad funcional ( test de caminata
de los 6 minutos, peak del consumo de
oxigeno)
Hemodinamicos (Cateterismo derecho,
test de vasodilatacin aguda)

La evaluacin diagnstica de cor


pulmonar cronico es inseparable de la
evaluacin para la hipertensin
pulmonar

Tratamiento.

Oxigeno: Poscarga del ventrculo derecho se


puede reducir mediante la administracin de
oxgeno suplementario para los pacientes con
hipoxemia, ya que el oxgeno se mitigar
cualquier vasoconstriccin hipxica

Tratamiento.

El tratamiento de la causa subyacente de la


hipertensin pulmonar tambin puede reducir
la poscarga del ventrculo derecho.
La enfermedad tromboemblica puede beneficiarse
de tromboendarterectoma quirrgica y los
pacientes con hipertensin pulmonar asociada a la
apnea obstructiva del sueo puede beneficiarse de
la terapia continua presin positiva.

Tratamiento.

Diureticos: El tratamiento con diurticos parece

mejorar el rendimiento hemodinmico de pacientes


con la presin ventricular derecha marcadamente
elevada, a pesar de esta observacin se basa ms en
la experiencia clnica de la evidencia emprica.
De vez en cuando, el aumento de la presin
ventricular derecha es tan severa que los diurticos son
ineficaces; En tales casos, la ultrafiltracin puede ser
beneficioso

Tratamiento:

Bloqueadores de los canales de calcio:


Algunos pacientes que reciben terapia
vasorreactiva y CCB con una dihidropiridina o
diltiazem pueden lograr una supervivencia
prolongada y sostenida mejora funcional y la
mejora hemodinmica.
Diltiazem (120 mg / da).

Tratmiento:
Prostanoides:

Formulaciones prostanoides utilizados para tratar la


HTP incluyen epoprostenol intravenoso (prostaciclina),
treprostinil por va intravenosa, subcutnea treprostinil,
treprostinil inhalado, e iloprost inhalado. Todas las
formulaciones de prostanoides tienen las limitaciones
de una vida media corta y una respuesta heterognea
a la terapia

Tratamiento:
Antagonistas del receptor de endotelina:
La endotelina-1 (ET-1) es un potente
vasoconstrictor y mitgeno del msculo liso. Las
altas concentraciones de ET-1 han sido registrados
en los pulmones de los pacientes con HAP
idioptica y tanto otras etiologas del grupo 1 PAH,
incluyendo la esclerodermia y lesiones congnitas
de derivacin cardaca. Antagonismo de los
receptores de endotelina surgi como un
tratamiento inicial para el grupo 1 PAH a finales de
1990

Tratamiento:
Inhibidores de la PDE5:
Sildenafil, tadalafil y vardenafil se administran
oralmente inhiben la cclo GMP fosfodiesterasa
tipo 5 (GMP PDE5) que prolongan el efecto
vasodilatador del xido ntrico y tambin se
utilizan para tratar la disfuncin erctil.
Mejora la hemodinmia y la capacidad para el
ejercicio pulmonar en los pacientes con HTP
grupo 1. Sin embargo, su efecto sobre la
mortalidad no se ha evaluado adecuadamente

Tratmiento:
TRASPLANTE - Trasplante ha llevado a cabo en
pacientes con hipertensin arterial pulmonar
idioptica y es considerado por algunos como el
tratamiento efectivo final para determinados
pacientes con HAPI. Pulmonar bilateral o
trasplante de corazn y pulmn es el
procedimiento de eleccin

Directrices para cundo derivar a un paciente para


evaluacin de trasplante son los siguientes:
Clase funcional III o IV (OMS)
Presin auricular derecha media> 10 mmHg
Presin arterial media pulmonar> 50 mmHg
El ndice cardaco <2,5 L / min por m2
Imposibilidad de mejorar funcionalmente pesar del tratamiento
mdico
Enfermedad de evolucin rpida

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