Cap149 PDF

– Con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito de
izquierda-derecha) CIA, DAPVP, canal AV, CIV,

ventana Ao-P, PCA.
. Capítulo 149 . • Cardiopatías cianóticas.
Con flujo pulmonar disminuido y sin cardiomegalia.
Cardiopatías congénitas – Tetralogía de Fallot.
Andrés Savío Benavides, Jesús F. Carballés García, Alfredo M. – Atresia pulmonar con CIV.
Naranjo Ugalde, Eugenio Selman-Housein – Trilogía de Fallot.
– Atresia tricuspídea.
CLASIFICACIÓN Y NOMENCLATURA – Cardiopatías complejas con estenosis o atresia
DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS pulmonar.
Con cardiomegalia y flujo pulmonar disminuido.
Hay 2 tipos de clasificación:
– Enfermedad de Ebstein.
• Clinicofisiológica, basada en datos clínicos, que faci-
– Atresia pulmonar con tabique intacto.
litan el diagnóstico sindrómico de la malformación.
– Con cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado.
• Anatomoembriológica, se basa en el diagnóstico de
– Hipoplasia de cavidades izquierdas.
las alteraciones estructurales del corazón. Debe ex-
– DATVP (drenaje anómalo total de venas
presar mediante una terminología adecuada, univer-
pulmonares).
salmente aceptada, cualquier combinación de
malformaciones cardíacas congénitas de una forma – Transposición de grandes vasos.
breve, clara, completa y específica. – Corazones con conexión auriculoventricular
univentricular sin estenosis pulmonar.
Clasificación clinicofisiológica – Complejos de Eisenmenger.
Es de gran utilidad clínica, ya que permite un enfo-
que de las cardiopatías mediante la consideración de cier- Quero y cols., han elaborado una clasificación dis-
tos datos clínicos, como presencia o ausencia de cianosis, tinta, según los motivos de consulta de urgencias de un
insuficiencia cardíaca, etc. cardiópata, han considerado 5 grupos:
Su uso permite abordar las cardiopatías por grupos con • Cardiopatías con insuficiencia cardíaca izquierda o
fisiología similar, con los cuales es posible llegar a un diagnós- congestiva.
tico más exacto con exploraciones complementarias simples • Cardiopatías con insuficiencia cardíaca derecha.
(telecardiograma y electrocardiograma), lo que permite utili- • Cardiopatías con cianosis o crisis hipoxémicas o ambas.
zar selectivamente exploraciones más complejas. • Cardiopatías con trastornos del tránsito por las vías
aéreas o digestivas altas.
Maude Abbot consideró 2 grupos básicos: • Trastorno del ritmo.
• Cianóticos, casos con cortocircuito venoarterial.
• No cianóticos. Otros más resumidamente enumeran las siguien-
– Casos sin comunicaciones anormales. tes posibilidades, especialmente en lactantes y recién
– Casos con cortocircuito arteriovenoso.
nacidos:
• Pacientes críticamente enfermos por cardiopatías
Paul Wood la consideró insatisfactoria y presentó una
congénitas. Presencias temprana de cianosis e
nueva clasificación.
hipoxemia, asociada a insuficiencia cardíaca o no.
• Anomalías sin cortocircuito.
– Anomalías generales. • Pacientes potencialmente críticos. Aquellos que en
– Anomalías del corazón izquierdo. algún momento pueden presentar alguna de las ma-
– Anomalías del corazón derecho. nifestaciones descritas.
• Anomalías con cortocircuito. • Cardiopatías congénitas con poca o ninguna reper-
– Acianóticos. cusión hemodinámica (no crítica).
– Cianóticos.
La escuela europea con Anderson, Tynan, Becker,
En la enseñanza se ha seguido la siguiente clasificación: Macartney, Quero Jiménez y Shinebourne ha hecho
• Cardiopatías no cianóticas. aportes significativos en la nomenclatura y clasificación
– Con flujo pulmonar disminuido. Ejemplo: estenosis de las cardiopatías congénitas sobre la base de una des-
pulmonar. cripción sucinta, comprensiva y totalmente descriptiva
– Con flujo pulmonar normal. Ejemplo: coartación de las malformaciones cardíacas, no importa cuan com-
aórtica, estenosis aórtica. plejas sean.
Parte XXIII. Cardiología 2295

Concepto de análisis segmentario secuencial – Modo de conexión.
Se basa en la aplicación del método analítico, que – Morfología ventricular.
estudia un complejo mediante la separación de sus par- – Relación de las cavidades en la masa ventricular.
tes, componentes o elementos. Van Pragh expresa cla- • Describir unión ventriculoarterial.
– Conexiones.
ramente lo que es la filosofía actual, común a todos los
– Relaciones de las válvulas y grandes vasos.
autores, del análisis segmentario:
– Morfología de los tractos de salida.
El análisis segmentario estudia la ordenación bási-
• Definir anomalías adicionales.
ca del corazón. ¿Dónde están las aurículas? ¿Dónde
están los ventrículos? ¿Dónde están las grandes arte-
Conceptos básicos:
rias? ¿Cómo están interconectados?
– El análisis segmentario secuencial impone un en-
Son conceptos importantes:
foque lógico de cada paciente con cardiopatía con-
Relaciones: interrelaciones espaciales de 2 estruc- génita, lo que hace posible describir sin ambigüedad
turas cardíacas. los corazones más complicados.
Conexiones: la manera en que 2 estructuras están – Aurículas: el único componente de las aurículas que
conectadas entre sí, independientemente de sus relaciones. siempre está presente y permite distinguir
Tipo de conexión: nos dice las cámaras que se morfológicamente la aurícula derecha de la izquier-
interconectan. da son las orejuelas.
Modo de conexión: se refiere al estado de la válvu- La orejuela derecha característicamente tiene la
la o estructura a través de la cual se efectúa la conexión. forma de un triángulo romo con una unión amplia
al componente venoso de la aurícula derecha. La
En el análisis segmentario, el primer paso es la iden- unión es marcada externamente por el sulcus
tificación de los componentes de cada segmento cardía- terminalis e internamente por la cresta terminal.
co; como la vía de la circulación es fundamental en la La orejuela izquierda es mucho más estrecha y
fisiología y tratamiento de las cardiopatías congénitas, la festoneada. Tiene una unión estrecha con el com-
nomenclatura debe estar basada en las conexiones de ponente venoso que no está delineado por el sulcus
los segmentos. o cresta muscular.
La vía más productiva de usar este enfoque secuencial – Masa ventricular: se extiende desde la unión
es el empleo de una síntesis de las conexiones, morfología y auriculoventricular a la ventriculoarterial. En otras
relación al nivel de la unión de cada segmento cardíaco. palabras, se extiende desde el tejido fibroso plano
Estas conexiones deben ser descritas, tanto en la unión de entre la aurícula y la masa ventricular al punto en
las aurículas con los ventrículos, como entre las cavidades el cual, la musculatura ventricular cambia a la es-
en la masa ventricular y los grandes vasos. tructura típica de las grandes arterias. En la masa
El primer paso consiste en establecer la localiza- ventricular hay 2 cavidades ventriculares que es
ción de las aurículas (situs). vital diferenciar, no importa cuan malformadas pue-
La unión auriculoventricular en términos de conexio- dan estar.
nes (tipo de conexión) y la morfología de las válvulas Los ventrículos tienen 3 componentes, que son:
que les corresponden (modo de conexión) al mismo tiem- Entrada desde la unión auriculoventricular hasta la
po es necesario identificar la configuración de la masa parte distal de la inserción del aparato de sostén
ventricular y las relaciones de los ventrículos. La unión músculo-tendíneo de la válvula auriculoventricular.
ventriculoarterial se define según el tipo y modo de co- El componente trabecular-apical y el componente
nexión, se toma en consideración la morfología del tracto de salida que sostiene la válvula arterial.
de salida y las relaciones de las grandes arterias. Final- La morfología del componente trabecular - apical
mente se catalogan todas las malformaciones cardíacas es usada para distinguir el ventrículo izquierdo (liso)
asociadas y si fuera pertinente las extracardíacas. del derecho (rugoso). El componente trabecular
Incluimos en esta categoría final hallazgos, como apical es el más frecuentemente presente en los
la posición del corazón y las vísceras. ventrículos malformados, incluso permiten reconocer
la naturaleza del ventrículo cuando los componen-
Análisis segmentario secuencial tes trabeculares existen como bolsas aisladas, sin
• Definir situs auricular. componentes de entrada o salida.
• Describir unión auriculoventricular. Rara vez se encuentran corazones con un solo
– Conexiones. ventrículo. A veces hay un corazón derecho o izquierdo
2296 Tomo VI
tan pequeño o rudimentario que no puede recono- • La piedra angular de cualquier sistema secuencial
cerse con las técnicas habituales. debe ser la exacta localización de las aurículas. Cual-
– Grandes vasos. No hay hallazgos intrínsecos que quier duda se resuelve teniendo en cuenta la morfo-
permitan diferenciar la aorta de la pulmonar o de logía de las orejuelas, más bien que por inferencia de
un tronco común o solitario. Para hacerlo usamos la localización de las vísceras o la desembocadura de
el patrón de ramificación de los vasos. La aorta se la vena cava inferior.
caracteriza porque da origen, al menos a una de • Sobre la base de que todos los corazones tienen 2
las coronarias y a los vasos sistémicos. La pulmonar aurículas cada una de las cuales pueden ser
da por lo menos una de las arterias (ramas) morfológicamente derecha e izquierda, 4 tipos de situs
pulmonares. El tronco común da directamente a auricular pueden conocerse:
las coronarias, pulmonares y vasos sistémicos. El – Situs solitus, en que la orejuela derecha está en el
tronco arterial solitario es descrito en ausencia de lado derecho y la izquierda en el lado izquierdo.
las ramas intrapericardias de la arteria pulmonar. – Situs inversus (imagen en espejo) las orejuelas es-
tán invertidas.
Etapas a definir: – Isomerismo auricular derecho, ambas orejuelas
Situs auricular (Fig. 149.1). (aurículas) tienen características de tipo derecho.
– Isomerismo auricular izquierdo, ambas tienen ca-
racterísticas morfológicas de tipo izquierdo.
Reconocimiento práctico de las aurículas

• Estos tipos de situs auricular pueden reconocerse por
examen directo de las aurículas. Los apéndices auricu-
lares se pueden identificar por angiografía auricular.
• En manos expertas es posible identificarlas por eco
bidimensional.
• En la práctica clínica diaria rara vez es necesario
recurrir a la identificación directa de las aurículas,
ello es debido a que casi siempre reflejan la morfolo-
gía visceral. En pacientes con situación lateralizada
de las aurículas solitus inversus, es excesivamente
raro que haya disarmonía visceroatrial.
• Sin embargo, cuando hay isomerismo auricular, ge-
neralmente hay heterotaxia visceral y entonces la
morfología auricular no puede determinarse con cer-
teza por la posición de los órganos abdominales.
• La presencia de isomerismo auricular casi siempre
puede diagnosticarse por la morfología bronquial. Lo
esencial es que el bronquio izquierdo es largo y se
ramifica después que la arteria del lóbulo pulmonar
inferior lo ha cruzado (bronquio hiparterial). En con-
traste, el bronquio derecho es corto y es cruzado por
la arteria del lóbulo inferior después de su división
Fig. 149.1. Representación esquemática de los 3 tipos bási- (eparterial).
cos de situs auricular y disposición de las estructuras, que • Cuatro patrones bronquiales pueden identificarse (ha-
permiten su identificación directa (morfología auricular) o in- bitual o solitus, inversus, isomerismo derecho e
directamente (situs torácico o situs abdominal): 1, situs solitus;
isomerismo izquierdo).
2, situs inversus; 3, situs ambiguos: A, isomerismo derecho.,
• Estos patrones bronquiales no siempre pueden ob-
B, isomerismo izquierdo; OI y OD, orejuelas izquierda y dere-
cha; VCI, vena cava inferior; H, hígado. servarse en placas simples penetradas o tomografías,
pero sí son fácilmente visibles en placas filtradas con
Tomado de M. Quero Jiménez y col., por cortesía de Churchill kilovoltaje alto, como ha sido demostrado por Dumbar
Livingstone, Edinburg. y Mc cartney.

• Huhta en 1982 ha obtenido la misma información Este término significa que el miocardio auricular
brindada por la arquitectura bronquial al usar el ul- está conectado al miocardio ventricular al nivel de la
trasonido abdominal. Los vasos abdominales se re- unión auriculoventricular, ambos son separados por el
lacionan entre sí y en relación con la columna anillo fibroso.
vertebral, de acuerdo con la localización auricular Las cavidades auriculares están conectadas a la
presente. masa ventricular subyacente por la vía de la unión
• Cuando las aurículas están lateralizadas, entonces la auriculoventricular (Fig. 149.3).
VCI y la aorta están en lados opuestos de la columna
vertebral, con la vena cava inferior del lado de la
aurícula derecha.
• Cuando hay isomerismo auricular, casi sin excepción,
los grandes vasos están al mismo lado de la columna
con la VCI en posición anterior en el isomerismo de-
recho y posterior (o vena ácigos posterior) en el
isomerismo izquierdo.
• Generalmente el isomerismo derecho está relaciona-
do con la ausencia de bazo (asplenia 80 %) y el
isomerismo izquierdo con bazos múltiples en el 70 %
(poliesplenia). Es mejor describir estos síndromes en
términos de lo que realmente son, como isomerismo.
Además, la correlación entre isomerismo derecho y
asplenia e isomerismo izquierdo y poliesplenia aun-
que buena, no es perfecta.
• Isomerismo derecho e izquierdo describen lo que real-
mente hay y concentra la atención sobre el corazón.
Conexión auriculoventricular (Fig. 149.2).
Fig. 149.3. Modos de conexión atrioventricular. A-B. Doble

entrada ventricular. C-D. Ausencia de conexión atrioventricular.
Tomado de M. Quero Jiménez y col., por cortesía de Churchill

Livinstone, Edinburg.
Esta conexión puede realizarse por:

• Dos válvulas auriculoventriculares.
• Válvula AV común.
• Una de las conexiones puede estar bloqueada por
una membrana imperforada. No altera el hecho de
que hay 2 conexiones presentes.
• Existe la posibilidad de que una de las conexiones
esté ausente.
El miocardio auricular a ese nivel está separado de

la estructura ventricular por tejido fibroadiposo en el surco
auriculoventricular.
Fig. 149.2. Tipos de conexión atrioventricular. Hay 2 tipos básicos de conexiones auriculoven-
triculares.
Tomado de M. Quero Jiménez y col., por cortesía de Churchill • Tipo 1. Hay 3 clases de conexión auriculoventricular
Livingstone, Edinburgh. biventricular (Fig. 149.4).
2298 Tomo VI
Cualquiera de estas 3 variantes pueden encontrarse
con situs solitus, inversus o ambiguo (isomerismo atrial),
con las aurículas conectadas a un corazón univentricular
derecho, izquierdo o indeterminado. Aunque en estos co-
razones solo un ventrículo está conectado a las aurículas,
en la mayoría, hay un segundo ventrículo presente, aun-
que rudimentario, el cual es el patrón trabecular comple-
mentario del ventrículo dominante.
Modo de conexión auriculoventricular

El modo de conexión describe la vía en la cual la
aurícula está conectada al ventrículo.
• Ambas aurículas están conectadas a la masa
ventricular
– Por 2 válvulas permeables y perforadas.
– Por una permeable y otra válvula imperforada (de-
recha o izquierda).
– Por una válvula común.
– Válvulas con cabalgamiento (overriding) o con
inserción biventricular (straddling).
Estos modos de conexión pueden encontrarse en

Fig. 149.4. Tipos de conexión atrioventricular: 1. concordan- los tipos de conexión concordante, discordante, ambiguo
te; 2. discordante; 3. Ambigua. C. Con ventrículo derecho a la o doble entrada.
derecha. D. Con ventrículo derecho a la izquierda.
Concepto de cabalgamiento (overriding), cuando
el anillo valvular está conectado a los ventrículos a am-
Tomado de M. Quero Jiménez y col., por cortesía de Churchill
Livingstone, Edinburg.
bos lados del tabique.
Concepto de straddling, cuando el aparato de sos-
tén valvular se conecta a la masa ventricular a ambos
Conexión auriculoventricular concordante. Cada lados del tabique.
aurícula conecta con su ventrículo correspondiente Los corazones con 2 válvulas auriculoventriculares,
(AD-VD; AI-VI) independientemente de la relación en las cuales una válvula cabalga, son intermedios entre
o arquitectura de los ventrículos o de la morfología aquellos con conexiones AV biventriculares y univen-
de las válvulas que guardan la unión. triculares.
Conexión auriculoventricular discordante. Es el Cuando más del 50 % de una válvula AV cabalgan-
te está conectada a un ventrículo que ya posee la otra
inverso del anterior, independiente de las relaciones
conexión auriculoventricular, entonces se designa a esta
y morfología de las válvulas. conexión como doble entrada (Anderson).
Conexión auriculoventricular ambigua. Ello ocu-
rre cuando hay un isomerismo auricular derecho o Relación de las cavidades ventriculares.
izquierdo. Es también independiente de las relacio- Una vez definida la morfología de las cavidades es
nes y configuración ventricular y de la morfología de necesario precisar sus relaciones. El ventrículo derecho se
las válvulas auriculoventriculares. describe en relación con el ventrículo izquierdo y puede
estar a la derecha o la izquierda anterior o posterior y supe-
• Tipo 2. Conexión auriculoventricular univentricular. rior o inferior. Las cámaras rudimentarias se describen a
Este tipo de conexión se caracteriza por ser indepen- términos similares con respecto a la cavidad principal.
En este contexto resultan de interés los corazones
diente de las relaciones ventriculares, morfología de
con ventrículos superoinferiores que muestran un tipo
las válvulas, aurículas y ventrículos.
particular de relación ventricular en el que el ventrículo
Conexión AV con doble entrada: ambas aurículas derecho es superior al izquierdo.
están conectadas a un solo ventrículo. Los corazones con conexiones auriculoventriculares
Ausencia de conexión AV derecha. cruzadas (Criss-Cross-heart) muestran una alteración
Ausencia de conexión AV izquierda. en la posición de los ventrículos que crea una disparidad

entre esta posición y el tipo de conexión auriculo- Los 3 atributos necesarios para la completa carac-
ventricular. Así por ejemplo; en casos con situs solitus terización de esta unión son:
y conexión AV concordante, la aurícula situada a la de- • Conexión ventriculoarterial: hay 4 variedades de co-
recha conecta con un ventrículo morfológicamente de- nexión arterial.
recho situado a la izquierda y la aurícula situada a la – Concordante: cuando la aorta sale del ventrículo
izquierda, lo hace con un ventrículo izquierdo situado a izquierdo de una cámara de salida de tipo ventricular
la derecha. izquierda y la arteria pulmonar del VD de una cá-
Los entrecruzamientos pueden existir con otro tipo mara de salida de tipo VD.
de conexión y relaciones. Para Van Praagh, la imagen – Discordante: lo contrario de lo anterior (transposi-
de entrecruzamiento auriculoventricular es una ilusión ción de grandes vasos).
angiocardiográfica creada por el pequeño tamaño del – Doble salida o cavidad ventricular con doble sali-
seno ventricular derecho y la malrotación ventricular que da, cuando ambos vasos o más del 50 % de uno de
hace que el tabique interauricular parezca formar un ellos salen de alguna de las cavidades ventriculares.
ángulo recto con el ventricular. – Salida única, cuando solo una gran arteria está co-
nectada a la masa ventricular, hay 4 tipos.
Unión ventriculoarterial (Fig. 149.5). Salida única por vía aórtica, cuando la arteria
pulmonar no está directamente conectada por una
válvula permeable a las cavidades en la masa
ventricular o no.
Salida única por vía pulmonar cuando la aorta no
está directamente conectada por una válvula
permeable a la masa ventricular o no.
Tronco arterioso persistente cuando un tronco per-
sistente está conectado a las cavidades en la masa
ventricular. Da origen al menos a una arteria
coronaria, una pulmonar y la mayoría circulación
sistémica.
Tronco arterial solitario, cuando no es posible iden-
tificar la pulmonar o sus remanentes dentro del saco
pericárdico.
Modo de conexión en la unión ventriculoarterial;

se realiza por:
• Dos válvulas permeables, una de las cuales puede
cabalgar.
• Una válvula permeable y otra no.
Como se ha señalado antes, el grado de cabalga-

miento determina la conexión ventriculoarterial presen-
te al seguir la regla del 50 % (Kirklin, 1973) Ejemplo: si
la pulmonar sale del VD y si de este sale más del 50 %
de la aorta tenemos una doble emergencia de los gran-
des vasos del ventrículo derecho.
• Relaciones arteriales cuando se describen las rela-
ciones de los grandes vasos, la posición de las válvu-
las arteriales se describe una con relación a la otra
en los planos anteroposterior y laterales.
Fig. 149.5. Tipos de conexión ventriculoarterial. 1. Concordan-
– Debe tenerse presente que esta relación no pro-
te. 2. Discordante. 3. Doble salida: C. Derecha. D. Izquierda. 4.
porciona información sobre las conexiones o
Salida única: A. Tronco. B. Pulmonar. C. Aórtica.
morfologías.
Tomado de M. Quero Jiménez y col., por cortesía de Churchill – Generalmente cuando los troncos arteriales están
Livingstone, Edinburg. en espiral (pulmonar alrededor de la aorta) están
2300 Tomo VI
asociados con conexiones ventriculoarteriales nes normales. Entonces la malformación asociada
concordantes y cuando están paralelos con co- será la anomalía presente.
nexiones discordantes o doble salida, pero no hay • Se considera la posición anormal del corazón en el
valor predictivo en estas relaciones. tórax como una malformación asociada y no como
– Otra relación importante de los grandes vasos es diagnóstico primario. El hecho es que una malposición
la del arco aórtico en relación con las arterias del corazón no da información con respecto a su ar-
pulmonares. Generalmente el arco aórtico cruza quitectura interna.
superiormente a las arterias pulmonares.
Hay 3 posiciones básicas del corazón, la mayoría
– La malformación del arco aórtico (a la derecha)
en el hemitórax izquierdo, hemitórax derecho y
es bien conocida, en la tetralogía de Fallot (25 %)
mediastino.
y tronco común (50 %). El lado del arco aórtico
Hay 3 posiciones básicas del ápex, dirigido, izquierdo
es determinado por su paso a la derecha o iz- a la derecha o en la línea media.
quierda de la tráquea, puede ser identificado fá- No hay acuerdo unánime acerca de la definición
cilmente por la radiografía de tórax. La posición de dextrocardia, levocardia y mesocardia. Algunos usan
de la aorta descendente se define en relación el término solo para describrir la posición cardíaca sin
con la columna. tomar en cuenta la dirección del ápex.
Lo menos ambiguo consiste en describir la posi-
Enfermedad asociada ción del corazón y la dirección del ápex, particular-
• La mayoría de los pacientes vistos con cardiopatías mente cuando ambos no tienen su armonía habitual
congénitas tienen conexiones, morfología y relacio- (Cuadro 149.1).
Cuadro 149.1. Características anatómicas de las cámaras cardíacas normales
Aurícula derecha Aurícula izquierda Ventrículo derecho Ventrículo izquierdo
Recibe las venas cavas Recibe las venas Forma triangular en proyección Forma de pie en diástole y cola
y el seno coronario pulmonares anteroposterior y aplastada de pez en sístole en proyección
en lateral. anteroposterior y globulosa
u ovoide en lateral.
Tiene músculos pectíneos Orejuela con cuello Trabeculaciones gruesas. Trabeculación fina.
en pared anterolateral. estrecho y forma irregular.
Orejuela triangular, Forma globulosa. Músculos papilares múltiples Músculos papilares bien
con base ancha. en septp y pared post. individualizados, grandes.
Fosa oval y limbo de la fosa Superficie septal lisa Fijación septal de cuerdas Ausencia de fijación septal de cuerdas
oval visibles en el septo. o mostrando los cuernos tendinosas. tendinosas.
del septum primun.
Porciones lisas Ausencia de músculos Válvulas AV y semilunar separadas Válvulas AV y semilunar

y trabeculadas, separadas pectíneos en el cuerpo por una gruesa banda muscular; en continuidad fibrosa o estrecha
por la crista terminalis. de la aurícula. la crista supraventricularis. contigüidad.
Válvulas de Eustaquio Cámaras de entrada y salida Válvula AV bicúspide(mitral)

y Tebesio. separada por una banda muscular
bien definida; la trabécula
septomarginalis.
Válvula AV tricúspide. Patrón Patrón coronario periférico típico.

coronario periférico típico.
Predominio de la capa esponjosa Predominio de la capa del miocardio

del miocardio sobre la compacta. sobre la esponjosa.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La estenosis valvular pulmonar se clasifica en:
NO CIANÓTICAS
• Ligera ( presión intraventricular entre 25 y 50 mm Hg)
Entre las cardiopatías congénitas no cianóticas pro- • Moderada (presión intraventricular entre 50 y 75 mm Hg)
ductos de obstrucción al tractus de salida del VD y al • Severa (presión intraventricular mayor de 75 mm Hg)
tractus de salida del VI más frecuentes están la esteno-
sis pulmonar valvular, la estenosis aórtica valvular y la Los pacientes portadores de estenosis pulmonar
coartación de la aorta existiendo otras en número me- valvular ligera son generalmente asintomáticos y con
nos frecuentes como son la estenosis subaórtica, la es- crecimiento y desarrollos normales y solo los severos
tenosis supravalvular aortica, la estenosis infundibular pueden presentar disnea, fatigabilidad y cianosis. En los
pulmonar, la estenosis supravalvular pulmonar, las este- recién nacidos con esta entidad en forma severa pueden
nosis de ramas pulmonares, que a veces están asocia- presentar cianosis marcada e insuficiencia cardíaca, con
das a las primeras. poca ganancia de peso y fatigabilidad extrema que les
imposibilita una adecuada alimentación.
Estenosis pulmonar En los casos de estenosis pulmonar valvular ligera la
Las obstrucciones al tractus de salida del ventrículo auscultación es como sigue: un primer ruido normal se-
derecho sin cianosis clínica evidente son: guido de chasquido protosistólico, un soplo protosistólico
• Estenosis pulmonar valvular: ligera, moderada o severa. 2/6, un foco pulmonar y un 2do. ruido normal; en los casos
• Estenosis pulmonar infundibular. en que la estenosis sea moderada, puede mantenerse el
• Estenosis pulmonar supravalvular y de ramas. chasquido protosistólico, el soplo será de intensidad ma-
yor entre 3 y 4/6 con 2 R normal y aparece un frémito
Se plantea que es la segunda cardiopatía congénita sistólico en borde esternal izquierdo alto y en horquilla
más frecuente, está alrededor del 9 al 10 % de todas las esternal, en casos de estenosis severa, desapareciendo el
malformaciones cardíacas congénitas. Se puede presen- chasquido protosistólico; la intensidad del soplo sistólico
tar en síndromes genéticos como: Edwards (trisomía 18), es 4 o mayor de 4/6 y ocupa toda la sístole por lo que
Turner, Williams, Noonan, Alagille, Cutancous Laxa, disminuye la sonoridad del 2do. ruido, por tanto, en la
Ehlers Danlons, además de una relación estrecha con el mayoría de los casos el diagnóstico y el grado de su seve-
síndrome de rubéola congénita. Algunos autores la re- ridad puede hacerse por una auscultación cuidadosa.
portan más frecuentes en hembras que varones.
Primer ruido cardíaco: generalmente es normal.
FISIOPATOLOGÍA Chasquido protosistólico. Sigue al primer ruido y está
La estenosis se produce por fusión de las presente en casi todos los casos, puede desaparecer
comisuras; en un porcentaje no elevado es la válvula cuando esta es severa.
bicúspide, en otros casos las valvas son muy gruesas y
displásicas con poca o ninguna fusión valvular y provo- Soplo sistólico: es un soplo expulsivo de eyección
can ellas mismas la obstrucción. La obstrucción parcial pulmonar de alta frecuencia localizado en el borde
de la arteria pulmonar produce un obstáculo al vacia- esternal izquierdo y 2 EII con epicentro en el foco
miento del ventrículo derecho. Esto provoca aumento pulmonar. La intensidad, así como su duración es direc-
de la presión sistólica del ventrículo derecho en propor- tamente proporcional al grado de obstrucción y se acom-
ción con el grado de estenosis. A mayor grado de obs- paña de frémito con acme telesistólico. En los casos
trucción, mayor nivel de presión sistólica intraventricular severos se irradia de forma excéntrica a todo el precardio,
aumentando el gradiente transvalvular pulmonar en re- también al cuello, hombro izquierdo, región infraclavicular
lación directa con un mayor grado de obstrucción y au- y espalda.
mento del período expulsivo del VD que también está en El 2do. ruido puede mantenerse normal o auscultarse
relación con el grado de obstrucción. suave y único debido a que el componente pulmonar se
El ventrículo derecho se va hipertrofiando, en de- encuentra, en ocasiones, apagado e inaccesible.
pendencia de la lesión, llegando a tener una cavidad más En la estenosis pulmonar valvular severa, en el
pequeña de lo normal. La arteria pulmonar muestra casi precordio bajo, se oye un 4to. ruido que se asocia con
siempre una dilatación posestenótica producto del cho- una onda “a” prominente en el cuello.
que brusco y a presión de la sangre eyectada de su
ventrículo derecho con presiones aumentadas sobre la Electrocardiograma: en los casos ligeros no sue-
vasculatura pulmonar. len detectarse alteraciones, ya en los moderados se puede
2302 Tomo VI
encontrar una hipertrofia ventricular derecha moderada cho y el gradiente transvalvular pulmonar. Así se des-
con R alta en V1, con poca S en V6. El eje de QRS se carta, con la toma de presiones, la existencia de otras
va desviando a la derecha entre 90º y 120º. estenosis al nivel supravalvular de ramas pulmonares e
En los casos severos puede existir una marcada infundíbulo pulmonar.
hipertrofia del VD: R alta (más de 20 min) en precordiales La angiocardiografía da la localización y severidad
derechos con S profundos en V6. El eje de QRS varía de la estenosis. La válvula pulmonar típicamente
de 120º a 125º o más con depresión del ST y T profun- estenótica hace domo durante la sístole y regresa a su
das y negativos en precordiales derechos (sobrecarga configuración normal durante la diástole. El anillo puede
sistólica del VD). En casos muy severos crecimiento de ser normal o moderadamente hipoplásico si la estenosis
aurícula derecha manifiesta (onda P picuda, acuminada es severa; usualmente se ve la dilatación posestenótica
puntiaguda y alta en V1, DII y DIII). del tronco de arteria pulmonar y se puede visualizar si
existen estenosis al nivel supravalvular y en las ramas
Telecardiograma: generalmente la silueta cardía- pulmonares.
ca es de tamaño normal, en casos de estenosis severa
puede verse una ligera cardiomegalia con disminución TRATAMIENTO
del flujo pulmonar. En casi el 50 % de los casos puede Cateterismo intervencionista (valvulotomía con
verse alguna prominencia de la aurícula derecha en el balón o valvuloplastia)
contorno cardíaco. El apex del corazón está redondeado En los últimos tiempos la valvuloplastia pulmonar
y apuntado hacia abajo. Puede observarse una ligera percutánea con balón es el tratamiento de elección de la
dilatación del tronco de arteria pulmonar. estenosis pulmonar valvular cuando el gradiente de pre-
sión es mayor de 50 mm Hg. Con este procedimiento se
Ecocardiograma: método ideal y confiable en el puede producir una reducción significativa del gradiente
diagnóstico y valoración de la estenosis pulmonar valvular. transpulmonar y presión sistólica del ventrículo derecho.
Determina con seguridad la obstrucción por engrosa- La válvula con ligera displasia y la hipertrofia del VD no
miento de valvas pulmonares con restricción del movi- contraindica este proceder. En recién nacidos con este-
miento sistólico y la dilatación posestenótica del tronco nosis pulmonar crítica y sintomática está indicado el uso
de arteria pulmonar. de prostaglandina para mantener el ductus abierto y po-
En el modo bidimensional puede observarse la re- der realizar la valvulotomía percutánea de balón.
ducción en la amplitud de las cúspides valvulares obser-
vada en las vistas paraesternal y subcostal. El TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
engrosamiento de la válvula pulmonar durante la apertu- Esta técnica se hace en niños en casos de gradiente
ra sistólica adquiere una morfología en cúpula o domo. de presión transvalvular elevada (> 80 mm Hg) en los
Doppler: es el que ofrece mayor utilidad ya que que la valvuloplastia con balón no ha tenido éxito. En
revela un flujo turbulento sistólico. casos de displasia pulmonar valvular o de un anillo
Doppler continuo: puede cuantificar el gradiente hipoplásico es indicación de tratamiento quirúrgico.
instantáneo a través de la válvula que permite determi-
nar con exactitud la gravedad de la estenosis, cuantifi- Estenosis pulmonar infundibular
cando el gradiente transalvular pulmonar. Es un defecto raro cuando se presenta en forma
Doppler codificado a color: permite visualizar el aislada; constituye el 5 % de todas las obstrucciones al
aumento de velocidad y el flujo turbulento a través de la tractus de salida del ventrículo derecho; sin embargo,
válvula estrechada. Describe otros defectos septales y está presente dentro de cardiopatías congénitas como
anomalías asociados. la tetralogía de Fallot y frecuentemente asociada a la
comunicación interventricular o secundaria a una este-
Estudio hemodinámico: el cateterismo cardíaco nosis pulmonar valvular o supravalvular.
está indicado en todos los pacientes con estenosis Puede presentarse como rodete fibroso en la por-
pulmonar valvular con gradiente de presión transvalvular ción proximal del infundíbulo con el cuerpo del VD, que
mayor de 50 mm Hg para realizar el cateterismo separa la cámara de entrada con la de salida, esta forma
intervencionista con dilatación de la válvula pulmonar, es la más frecuente y recuerda el VD bicameral o como
excepto en que las valvas pulmonares sean severamene un infundíbulo estrecho con engrosamiento de sus pare-
displásticas y con pequeño anillo pulmonar. des entre la región subvalvular y la banda moderadora,
El cateterismo cardíaco que se realiza previo a la recubierto por endocardio engrosado y relativamente rí-
dilatación por balón mide la presión del ventrículo dere- gido. Con frecuencia la válvula pulmonar es normal.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS tómicas de la estenosis subvalvular, a veces es necesa-
El crecimiento y desarrollo son normales. El exa- rio ampliar el infundíbulo con un parche de pericardio o
men físico del corazón en estos casos es generalmente el anillo pulmonar si fuera hipoplásico, con un parche
como sigue: deformidad precordial en los casos en que monocúspide de pericardio autólogo. Esta cirugía nece-
la obstrucción sea severa 1er. ruido normal. El soplo es sita del uso de circulación extracorpórea .
eyectivo, por tanto, sistólico, de carácter expulsivo más
intenso en el foco pulmonar y algo más bajo en 3er. y Estenosis supravalvular o de ramas pulmonares
4to. EII y borde esternal izquierdo. La longitud del soplo Esta se produce cuando la estenosis es al nivel del
y su intensidad son proporcionales al grado de obstruc- tronco o de las ramas de la arteria pulmonar. Es una
ción, que a su vez depende de la severidad. entidad aislada rara, se presenta en el 1 % de las
El 2do. ruido está desdoblado con el componente cardiopatías congénitas. En un tercio de los casos es un
pulmonar ligeramente disminuido. Puede presentarse un 4to. defecto aislado, pero dos tercios de los pacientes tienen
ruido y está asociado a una lesión severa y es producto de otras anomalías asociadas. En el síndrome de Williams
la ola de sangre que viene de la aurícula derecha. se describen la estenosis aórtica supravalvular y las es-
tenosis arteriales pulmonares múltiples. Otros síndromes
Electrocardiograma: similar a la estenosis donde se ha descrito esta entidad son el síndrome de
pulmonar valvular. Noonan, el de Alagille, la Cutis Lax, el Ehlers-Danlos y
el síndrome de Silver, así como el de rubéola congénita.
Telecardiograma: la silueta cardíaca está en lími- La estenosis supravalvular se puede localizar en el
tes normales. En casos de obstrucción severa puede
tronco de la arteria pulmonar, las ramas pulmonares, una
observarse un flujo pulmonar ligeramente disminuido.
rama pulmonar o en la bifurcación de las ramas, y puede
presentarse en forma única o múltiple; puede ser un es-
Ecocardiograma: modo bidimensional: permite en
trechamiento que provoca un gradiente de presión al nivel
las vistas subcostal y paraesternal localizar el sitio y la
vascular o puede ser un segmento hipoplásico, principal-
extensión de la obstrucción subvalvular.
mente cuando se trata de las ramas pulmonares. Los pa-
cientes con estenosis ligeras son asintomáticos y las
Doppler continuo: cuantifica la importancia de la
moderadas y severas presentan, ocasionalmente, disnea,
estenosis.
fatiga fácil y muy raramente signos de falla cardíaca.
Doppler codificado en color: cuantifica el grado de
Al examen físico se constata:
estenosis y descarta otros defectos.
Ruido normal
Soplo continuo en precardio cuando la obstrucción
Estudio hemodinámico: el estudio hemodinámico
es significativa y claramente audible en los caras latera-
con un eco demostrativo no se realiza.
Cateterismo cardíaco: permite en la retirada del les del tórax o lo más frecuente, un soplo sistólico con
catéter desde la arteria pulmonar al ventrículo derecho irradiación axilar y dorsal, expulsivo, fusiforme
demostrar el gradiente de presión. Se caracteriza por la mesosistólico o telesistólico. Se asocia a otras cardiopatías
ausencia de gradiente de presión alrededor de la válvula congénitas como comunicación interauricular,
pulmonar y la presencia de gradiente entre el tractus de interventricular, estenosis pulmonar valvular y aórtica,
salida del ventrículo derecho y la cavidad del ventrículo tetralogía de Fallot y doble salida del ventrículo derecho
derecho. Cuando la obstrucción se encuentra inmedia- tipo Fallot.
tamente debajo de la válvula pulmonar, el trazo de pre-
sión es indistinguible de la estenosis pulmonar valvular. Electrocardiograma: generalmente normal o con
La angiocardiografía es un buen procedimiento para ligera hipertrofia ventricular derecha si la estenosis es
demostrar la estenosis pulmonar infundibular primero. importante.
Se precisa que el área estrechada lo hace más durante
la sístole y se hace menos estrecha durante la diástole. Telecardiograma: el índice cardíaco normal y si
Generalmente la válvula pulmonar es usualmente nor- existen obstrucciones severas puede observarse una di-
mal y no hay dilatación posestenótica del TAP. ferencia entre la vascularidad de ambos pulmones.
TRATAMIENTO Ecocardiograma: la anatomía de las arterias

Resección infundibular por atriotomía derecha o proximales se delinean fácil, pero no ocurre lo mismo
ventriculotomía derecha según las características ana- con las distales.
2304 Tomo VI
En el modo bidimensional, principalmente en las vis- aún no está bien definida, pero se ha publicado válvula
tas paraesternal y supraesternal permite ver el VD y sus bicúspide aórtica en familias de niños con estenosis
ramas, así como el VD y venas pulmonares. Las esteno- aórtica valvular. Además, se plantea que la recurrencia
sis pulmonares pueden ser visualizadas, pero las distales de estenosis aórtica en los hijos de personas afectadas
son muy difíciles de precisar. La presión transestenosis es mayor cuando es la madre la afectada. Otras teorías
puede ser estimada por el Doppler, aunque no siempre es planteadas en literaturas revisadas en su relación con
fiel. El ecocardiograma es útil en la detección de la una hemodinamia anormal en etapa fetal, interferencias
hipertensión ventricular derecha, además la hipertrofia del en el flujo a través de la válvula auriculoventricular y el
ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea. cierre prematuro del foramen oval, que con frecuencia
se asocia a hipoplasia de cavidades izquierdas; se men-
Estudio hemodinámico: la sospecha de estenosis cionan también trastornos mitocondriales, la transmisión
de ramas pulmonares requiere para su diagnóstico pre- vertical de un virus lento y otros trastornos
ciso de un cateterismo cardíaco que determina el citoplasmáticos.
gradiente de presión transestenosis, así como la anato- En la estenosis aórtica supravalvular existe una
mía exacta y la severidad de estas estenosis. Valora la evidente predisposición genética asociada al síndrome
presión sistólica y diastólica que está manejando el de Williams y se ha reportado mutación del gen elastin
ventrículo derecho. en la banda 7q11.23.
La angiocardiografía es el método más útil para el
diagnóstico de las estenosis de ramas pulmonares ya que Estenosis aórtica valvular
permite localización, extensión y distribución de las le- Es la forma congénita más frecuente de obstruc-
siones. Las estenosis de ramas pulmonares pequeñas y ción al tractus de salida del ventrículo izquierdo. Es raro
aisladas no requieren tratamiento. De todas formas, la su diagnóstico en la infancia y es más frecuente en varo-
simple sospecha de la lesión debe ser confirmada de nes. En ocasiones (2,9 %), es una forma de cardiopatía
inmediato, con la finalidad de conocer su extensión y congénita crítica del recién nacido. La incidencia aumen-
severidad y tomar las medidas terapéuticas adecuadas. ta con la edad; es la cardiopatía congénita más común
Estas lesiones no son progresivas y su evolución natural después de la comunicación interventricular en la tercera
si no son múltiples y severas es benigna, si son múltiples década de la vida. La válvula aórtica muestra alteracio-
está descrito la hipertensión pulmonar asociada. nes anatómicas en el número de valvas, en su forma, en
Se utiliza a través de un cateterismo intervencionista el tamaño del anillo y en su constitución histológica. La
la angioplastia de balón o expansores arteriales (stent) en presencia de estenosis valvular aórtica no se asocia nece-
estenosis raras pulmonares importantes. sariamente a la hipoplasia del anillo aórtico. La válvula
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO aórtica suele ser bicúspide (en el 2 % de la población está
Generalmente de indicación cuando la lesión del presente), sin embargo, la estrechez puede deberse a una
TAP o ramas pulmonares acompaña otra lesión estruc- válvula tricúspide o monocúspide o bien puede estar pro-
tural del corazón en el momento de su corrección. ducida por una membrana.
Se realiza en circulación extracorpórea ampliando La anormalidad hemodinámica principal está produ-
ramas o TAP con parche de pericardio autólogo cida por la obstrucción al vaciado del ventrículo izquierdo;
produce un gradiente de presión entre el ventrículo iz-
Estenosis aórtica quierdo y la aorta en el período eyectivo sistólico del
La estenosis aórtica valvular es una de las formas ventrículo izquierdo y esto permite clasificar la estenosis
más frecuentes de obstrucción al vaciado del ventrículo aórtica valvular según su gradiente en ligera, moderada y
izquierdo por constituir un obstáculo al flujo sanguíneo severa. Si el gradiente sistólico entre el ventrículo izquier-
entre este y la aorta ascendente, ya sea por un desarro- do y la aorta es de 25 a 50 mm Hg se considera ligera, si
llo inadecuado de las valvas aórticas que estén engrosa- está entre 50 y 75 mm Hg es moderada y si excede de
das y fusionadas o ambas, como ocurre en la estenosis 75 mm Hg es severa y en dependencia de esto será la
aórtica valvular (como es el caso de la estenosis aórtica sintomatología y el tratamiento indicado.
subvalvular) o por una estrechez de la luz aórtica a par- Las anomalías asociadas con más frecuencia son
tir de la unión sinotubular, o sea la estenosis aórtica las estenosis aórtica subvalvular y supravalvular, la coar-
supravalvular. tación de la aorta, la estenosis y la insuficiencia mitral o
La estenosis aórtica valvular es multifactorial. Se ambas, la comunicación interauricular e interventricular
ha descrito que existe cierta predisposición genética que y la persistencia del conducto arterioso.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS zación y, en ocasiones, la existencia de patrón de infar-
En todas las formas de estenosis aórtica valvular to. Todos estos datos dependen de la edad del paciente,
se ausculta un soplo sistólico. En las formas ligeras y la historia natural y de los defectos asociados. En el re-
moderadas la inspección no ofrece muchos datos, mien- cién nacido aparecen signos de hipertrofia ventricular
tras que en la severa se observa un impulso sistólico derecha. La hipertrofia ventricular izquierda no es signo
sostenido del ventrículo izquierdo en el 5to. espacio de severidad, pues se reportan casos con estenosis aórtica
intercostal izquierdo. Se palpa frémito sistólico en la hor- severa y electrocardiograma normal. Las alteraciones
quilla esternal, en los casos de estenosis moderada y de la repolarización ventricular, característica de sobre-
severa, el frémito se irradia al hueco supraesternal y a la carga del ventrículo izquierdo son generalmente de apa-
carótida derecha. El 1er. ruido cardíaco es normal. El rición tardía. La asociación de hipertrofia con sobrecarga
chasquido protosistólico que se ausculta inmediatamen- sistólica del ventrículo izquierdo es manifestación de se-
te después del 1er. ruido está presente en las formas veridad de la lesión.
ligeras y se pierde en las severas.
La presencia de un soplo sistólico eyectivo Telecardiograma: el estudio radiológico de la es-
romboidal, fuerte y áspero en el foco aórtico (2do. espa- tenosis aórtica es inespecífica. Existe para correlación
cio intercostal derecho y borde esternal derecho), su in- entre anomalías radiológicas y la severidad de la lesión.
tensidad y el acm más tardío estará presente mientras En la estenosis aórtica ligera: el telecardiograma
que la estenosis sea más severa. es normal.
El 2do. ruido es normal, solo que en la severa pue- En la estenosis aórtica moderada-severa existe
de tener un desdoblamiento paradójico y la presencia de cardiomegalia por crecimiento de la aurícula y ventrículo
un 4to. ruido. izquierdo, congestión vascular pulmonar, que traduce
El pulso arterial tiene características especiales de hipertensión venosa capilar y botón aórtico prominente.
acuerdo con la severidad de la estenosis aórtica. Cuan-
Ecocardiograma: el ecocardiograma en modo M
do es moderada o severa se pueden encontrar pulsos
y bidimensional es un procedimiento de utilidad en el diag-
poco amplios con un ascenso lento, una meseta sosteni-
nóstico y severidad de la estenosis aórtica. Nos ayuda a
da y una caída suave (parvus et tardus).
determinar la morfología valvular, movilidad de las valvas,
El recién nacido con una estenosis aórtica valvular
tamaño del anillo, la cuantificación, el gradiente, el ta-
severa o crítica comienza con insuficiencia cardíaca
maño y función del ventrículo izquierdo, características
congestiva, casi siempre después que el ductus arterioso del endocardio y defectos asociados.
se cierra. Si la estenosis aórtica valvular está clasificada En el modo M se detectan, en casos moderados y
como ligera generalmente es asintomática, diagnosticán- severos, un engrosamiento del septum interventricular y
dose por el soplo sistólico y la presencia de un chasquido de la pared del ventrículo izquierdo; así como disminu-
protosistólico; en las formas moderada y severa ya la ción de la excursión de la válvula aórtica.
sintomatología puede estar dada por fatigabilidad, disnea El eco bidimensional y Doppler es la técnica más
de esfuerzo, angina de pecho, síncope y vértigo. Los epi- útil, pues nos permite visualizar la falta de apertura de las
sodios de síncope y vértigo se presentan cuando el sigmoideas aórticas; en el eje largo se ve la válvula en
ventrículo izquierdo se muestra incapaz de mantener un paracaídas o haciendo domo dentro de la luz de la aorta,
gasto cardíaco adecuado en presencia de determinadas revela la presencia de valvas de la válvula aórtica engro-
demandas como el ejercicio. Los episodios sincopales sadas y con movilidad deficiente; cuando la separación
pueden, muchas veces, predecir la muerte súbita si no se de las sigmoideas en sístole es menos del 50 % del diáme-
le realiza un tratamiento intervencionista en alrededor del tro aórtico la estenosis es de moderada a severa. Permite
19 %, y se explica por arritmias ventriculares. La angina determinar el gradiente de presión transvalvular. Identifi-
de pecho se debe a una insuficiencia coronaria relativa ca la disfunción del ventrículo izquierdo, así como la aso-
producida por un VI hipertrofiado que tiene una mayor ciación con insuficiencia aórtica y mitral.
demanda de oxígeno, la que está limitada por el gasto Otros procederes como el ecotransesofágico nos
coronario insuficiente debido a una disminución de la pre- permite detallar con más precisión la anatomía del tractus
sión de perfusión coronaria. de salida del ventrículo izquierdo, así como las caracte-
rísticas de la válvula aórtica.
Electrocardiograma: es de gran utilidad, ya que
muestra la hipertrofia de cavidades, la sobrecarga Estudio hemodinámico: el estudio hemodinámico
sistólica del ventrículo izquierdo, los cambios de polari- en la población pediátrica no es indispensable para
2306 Tomo VI
llevar un paciente al tratamiento quirúrgico, a diferencia Los siguientes criterios son usados para decidir la
del adulto en quien es necesaria la evaluación de las intervención:
arterias coronarias. • El gradiente de presión transvalvular.
Como procedimiento está indicado en: • Episodios de síncopes.
• Pacientes donde el ecocardiograma no puede eva- • Angina.
luar la naturaleza o grado de la lesión. • Presencia de latidos ventriculares prematuros.
• Cuando existen discrepancias entre los datos clíni- • Cambios en el segmento ST o la onda T.
cos y ecocardiográficos. • Evidencia ecocardiográfica de disfunción ventricular
• Si se sospecha la asociación con otras malformaciones. izquierda.
• Para evaluar la posibilidad de realizar un proceder
intervencionista como la valvuloplastia percutánea de Más de 50 mm Hg de gradiente transvalvular aórtica
balloon. sin insuficiencia aórtica puede beneficiarse de una
• Cuando existe angina con cambios del segmento ST angioplastia percutánea de balloon.
y la onda T en reposo o al ejercicio para evaluar las En el niño con estenosis aórtica que no responde a
presiones del ventrículo izquierdo y el flujo sanguíneo valvuloplastia por cateterismo intervencionista, está in-
coronario. dicada la valvulotomía aórtica por cirugía.
• Si existen síncopes para evaluar el tractus de salida La sustitución valvular aórtica con una válvula
del ventrículo izquierdo y para cuantificar el volumen protésica está indicada si existe asociación de la esteno-
ventricular izquierdo. sis aórtica valvular con una insuficiencia aórtica o si las
valvas aórticas están severamente deformadas y no se
La ventriculografía izquierda en pacientes con es- obtiene buen resultado con plastia aórtica.
tenosis aórtica muestra datos de valor como determinar Si la estenosis valvular aórtica es debida a un anillo
si el ventrículo izquierdo es de tamaño normal o está aórtico hipoplásico está indicado la sustitución valvular
dilatado, si las sigmoideas aórticas están haciendo domo con ampliación del anillo valvular.
sistólico, si la aorta ascendente está dilatada y precisar
si existe insuficiencia aórtica asociada. Estenosis aórtica subvalvular
TRATAMIENTO
La obstrucción se encuentra por debajo del plano
valvular aórtico en el tractus de salida del ventrículo
En todos los pacientes con estenosis aórtica el tra-
izquierdo. Puede ser de tipo fibrosa descrita por
tamiento depende del grado de obstrucción y la presen-
Chevers en 1842 o tuneliforme, descrita por Spencer
cia de síntomas.
en 1960.
Pacientes sintomáticos: se debe liberar la obstrucción.
La causa de la estenosis aórtica subvalvular no está
Pacientes asintomáticos: el grado de obstrucción
determina el tratamiento. bien establecida. Se estima que puede ser por expresión
posnatal de una lesión condicionada por varios mecanis-
Estenosis aórtica ligera mos como: predisposición genética, características ana-
• Prevención de endocarditis bacteriana. tómicas anormales del tractus de salida del ventrículo
• Vigilancia periódica para determinar el grado de pro- izquierdo, anomalías hemodinámicas producidas por otras
gresión de la lesión. lesiones cardíacas o status posoperatorio que condicio-
• Dieta apropiada para la edad y actividad física normal. nan en flujo turbulento en el tractus de salida del
ventrículo izquierdo.
Estenosis aórtica moderada Las anomalías asociadas más frecuentes son la
• Vigilancia más estrecha. coartación de la aorta, la interrupción del arco aórtico, la
• Prevención de la endocarditis bacteriana. estenosis mitral, la comunicación interventricular, los
• Evaluación de arritmias. defectos de septación atriventriculares, la doble salida
• Actividad física limitada. del ventrículo derecho y el corazón univentricular.
• Algunos autores preconizan tratamiento quirúrgico o La estenosis aórtica subvalvular ha sido dividida
intervencionista para liberar la obstrucción. clásicamente en fija y dinámica.
La tipo fija puede ser membranosa, fibromuscular
Estenosis aórtica severa y tuneliforme. La tipo dinámica o también llamada
El tratamiento quirúrgico o intervencionista para li- miocardiopatía hipertrófica asimétrica no debe ser in-
berar la obstrucción al vaciado del ventrículo izquierdo cluida en el grupo de las congénitas por desacuerdo
está indicado por el riesgo de muerte súbita. general en que esto sea así.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS lo, el acceso arterial retrógrado permite localizar la zona
Las manifestaciones clínicas no se presentan en de estenosis, medir gradiente entre ventrículo izquierdo
edades tempranas, habitualmente lo hacen en edad es- y el segmento distal a la obstrucción, así como la dife-
colar. Los síntomas descritos en la estenosis aórtica rencia de presiones entre ventrículo izquierdo, tractus
valvular se presentan en este caso de forma evolutiva y de salida del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente.
gradual, las cuales guardan relación con la severidad de El ventriculograma izquierdo muestra un defecto
la obstrucción, sin embargo, la ausencia de síntomas no de llenado que se forma por la membrana inmediata-
excluye la severidad. mente por debajo de la válvula aórtica, en ocasiones, se
puede visualizar el movimiento de la membrana hacia la
Examen físico: la ausencia de chasquido raíz de la aorta y hacia la cavidad ventricular durante el
protosistólico ayuda al diagnóstico diferencial con la es- ciclo cardíaco.
tenosis aórtica valvular. Si la estenosis es de tipo túnel fibromuscular se
El epicentro del soplo sistólico se ausculta en el observa una estrechez más difusa en tractus de salida
mesocardio y la intensidad y duración está relacionada del ventrículo izquierdo en una zona más alejada de las
con la severidad de la lesión. sigmoideas aórticas.
TRATAMIENTO
Electrocardiograma: el EKG es habitualmente
normal porque la mayoría de los casos se diagnostican El tratamiento quirúrgico está indicado en todos los
antes de que la obstrucción sea importante. Puede ver- casos. La resección de un diafragma fibromuscular o de
se, en ocasiones, bloqueo atrioventricular de I grado y un túnel fibromuscular está indicado cuando el gradiente
se han descrito casos con intervalos P-R corto o con de presión es superior a 30 mm Hg existe la presencia
ritmo de unión. Puede encontrarse hipertrofia ventricular de un daño valvular aórtico de carácter mecánico y la
eliminación de un factor favorecedor de end.
izquierda y bloqueo de rama izquierda o ambas, relacio-
Entre las complicaciones tardías del tratamiento
nado con el grado de obstrucción.
quirúrgico está la recurrencia de la lesión.
Telecardiograma: es más frecuente detectar ma-
Estenosis aórtica supravalvular
yor grado de cardiomegalia que en la estenosis aórtica
valvular. No existen otras alteraciones radiológicas que Es una cardiopatía congénita muy rara; es la este-
nos hagan suponer esta entidad. nosis aórtica menos frecuente. Es muy común en pa-
cientes con síndrome de Williams.
Ecocardiograma: en el modo M se observan 3 alte- La estenosis aórtica supravalvular tiene habitual-
raciones características de esta entidad: mente 3 formas morfológicas de presentación:
• Cierre mesosistólico de la válvula aórtica. Debido a • Membranosa (25 %).
la turbulencia causada por la obstrucción subaórtica. • En reloj de arena (50 al 75 %)
Se crea una zona de baja presión que produce la ten- • Difusa (25 %)
dencia al cierre en sístoles de las sigmoideas aórticas.
• Vibraciones sistólicas gruesas de la válvula aórtica La membrana en forma de anillo y la deformidad
debido al flujo turbulento que choca con las sigmoideas en reloj de arena son formas localizadas y se encuen-
aórticas. tran por encima de los senos de Valsalva. En ambas
• Disminución en la distancia mitroseptal del tractus existe un estrechamiento de la íntima, así como una des-
de salida del ventrículo izquierdo. organización y estrechamiento de la capa media con
áreas de necrosis y calcificación.
Si el estrechamiento es de tipo tuneliforme encontra- La forma difusa es menos común y consiste en un
remos movimiento anormal de la valva anterior de la mitral. engrosamiento de la pared de la aorta con la correspon-
Ecobidimensional y Doppler. Es la técnica más útil diente disminución de la luz, que puede extenderse a una
que nos permite visualizar bien el nivel de obstrucción y distancia variable alcanzando, en ocasiones, el arco
su anatomía, así como el gradiente al nivel del tractus de aórtico y sus ramas. Existe marcado engrosamiento de
salida del ventrículo izquierdo. la pared del vaso con displasia fibromuscular. Se ha des-
crito que la forma difusa puede estar asociada a una
Estudio hemodinámico: no necesariamente indis- lesión de la misma índole en la arteria pulmonar.
pensable en la edad pediátrica para llevar a un paciente Las anomalías asociadas más frecuentes son las
a tratamiento quirúrgico. Cuando es necesario realizar- deformidades de las sigmoideas aórticas con estenosis
2308 Tomo VI
aórtica valvular, coartación de la aorta, comunicación senos de Valsalva. La raíz de la aorta con engrosamien-
interventricular, drenaje anómalo total de venas pulmonares to de la válvula aórtica puede tener prolapso diastólico.
y estenosis en el origen de las arterias subclavia y carótida, Además:
así como estenosis de la arteria renal. • Visualiza coronarias dilatadas y tortuosas.
• Evidencia si existen estenosis en el árbol pulmonar.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• El Doppler, en ocasiones, no aporta valores reales
Se diferencia de las otras formas de estenosis
del gradiente, pues pueden existir otras áreas de es-
aórtica, sobre todo cuando está presente el síndrome de
trechez.
Williams, que está caracterizado por retardo mental,
fascie de duende, hipercalcemia idiopática infantil. Es-
Estudio hemodinámico: el estudio hemodinámico
tos niños tienen un carácter habitualmente tierno y se
está indicado si:
emocionan fácilmente, pero pueden volverse bruscamen-
• Se necesita precisar la localización del sitio del cam-
te agresivos. Son activos, aparentemente felices y su
bio de presión.
voz tiene un timbre metálico. Son raros los síntomas en
• Si se necesita demostrar la morfología de la esteno-
edades tempranas, cuando alcanzan la adolescencia y
sis por cineangiocardiografía.
adultez pueden tener sintomatología isquémica y dismi-
• Si necesita identificar anomalías asociadas.
nución en su capacidad funcional.
Con respecto al aparato cardiovascular se encon-
El cateterismo arterial retrógado nos permite deter-
trará un precardio hiperdinámico y frecuentemente un
minar el gradiente entre la aorta ascendente y el segmen-
frémito en horquilla esternal. Las características del so-
to distal a la obstrucción, tomar presiones al retiro desde
plo sistólico eyectivo son similares a la de la estenosis
el VI o la aorta, al nivel ventricular, cámara supravalvular
aórtica valvular con la única diferencia que su epicentro
y en la porción ascendente de la aorta distal a la obstruc-
puede encontrarse un poco más alto que el foco aórtico.
ción. Se puede valorar la circulación coronaria.
La presencia de soplos en la axila y dorso sugiere este-
El cateterismo derecho podrá determinar, si hay
nosis distales de las ramas de la arteria pulmonar.
dudas, la diferencia de gradiente entre VD, TAP y sus
Es significativo en la estenosis supravalvular la asi-
ramas, así como anomalías asociadas.
metría de los pulsos superiores, así como la tensión
El ventriculograma izquierdo muestra la morfolo-
arterial ligeramente elevada en el brazo derecho (efecto
gía de la cavidad ventricular, el movimiento de la válvula
Coanda) excediendo en 20 mm Hg. La muerte súbita se
aórtica, los senos de Valsalva dilatados, al igual que las
ha reportado en un número pequeño de casos.
arterias coronarias. En la estenosis aórtica supravalvular
con imagen “en reloj de arena” se ve estrechez anular
Electrocardiograma. Las alteraciones de la
por encima de los senos sin dilatación posestenótica de
repolarización ventricular son menos importantes que en
la aorta ascendente. Puede encontrarse, a veces, aorta
los otros tipos de estenosis aórtica.
ascendente hipoplásica con estenosis difusa.
Telecardiograma. Muy similar a la estenosis TRATAMIENTO
aórtica, aunque la aorta es generalmente hipoplasia por La progresión de la estenosis supravalvular aórtica
lo que no es muy evidente a los rayos X. está bien documentada, aún más rápido y severa que en
la estenosis aórtica valvular. El tratamiento de elección
Ecocardiograma. Se puede realizar el diagnósti- es quirúrgico y debe practicarse en presencia de un
co de estenosis aórtica supravalvular, la identificación gradiente superior a 50 mm Hg, sin importar la edad del
del tipo, localización y grado de obstrucción. paciente por la naturaleza progresiva de la lesión.
Modo M: se aprecia la disminución del calibre de Las complicaciones posquirúrgicas más frecuen-
la aorta ascendente. tes son la estenosis aórtica supravalvular recurrente o
Eco bidimensional y Doppler: se observa la estre- residual, la insuficiencia aórtica valvular y las lesiones
chez por encima del anillo aórtico y la utilización del Doppler de arterias coronarias.
localiza la obstrucción. El diámetro de la aorta ascenden-
te es menor que el diámetro del anillo aórtico, la estenosis Coartación de la aorta
puede extenderse hasta el origen de los vasos supraórticos La coartación de la aorta es una contrición o estre-
(que se visualiza en eje largo supraesternal). chamiento de la luz arterial aórtica, a causa de una lesión
Si la obstrucción es de tipo diafragma se observan específica de su capa media. Puede encontrarse en cual-
ecos densos en forma de membrana por encima de los quier lugar del arco transverso hasta la bifurcación ilíaca,

pero el 98 % se presenta por debajo de la subclavia iz- simple o compleja, en dependencia de la asociación con
quierda en el origen del conducto arterioso. Está conside- otras anomalías cardiovasculares.
rada la séptima cardiopatía congénita y es más frecuente
en el sexo masculino. Está presente en el 4,6 % de todas
Depende del tipo de coartación, el que los pacientes
las cardiopatías congénitas y las anomalías congénitas
tengan manifestaciones clínicas importantes o no, de la
asociadas más frecuentes son: válvula aórtica bicúspide,
gravedad de la obstrucción, del sitio y de las anomalías
comunicación interventricular, persistencia del conducto
asociadas. Cuando existe hipoplasia tubular y defectos
arterioso, comunicación interauricular, estenosis e insufi-
septales el cuadro clínico que predomina es el de insufi-
ciencia aórtica o ambas, estenosis subaórtica, transposi-
ciencia cardíaca precoz, como ocurre en recién nacidos,
ción de grandes vasos, síndrome de hipoplasia de cavidades
que en presencia del ductus arterioso y la elevada resis-
izquierdas, origen anómalo de arterias coronarias y com-
tencia pulmonar, mantienen un corto circuito de derecha
plejo de Shone (válvula mitral en paracaídas, estenosis
a izquierda a su través; la reducción de las resistencias
subaórtica, anillo supramitral y coartación aórtica).
El componente genético de la coartación de la aor- vasculares pulmonares y el cierre del ductus determina
ta ha sido reconocido en el síndrome de Turner XO con una pobre perfusión de la parte inferior del cuerpo con
35 % de los pacientes con esta entidad. una inadecuada perfusión renal, que provoca acidosis
La coartación de la aorta puede clasificarse como metabólica, lo que hace que estos pacientes sean irritables
circunscrita, con segmento hipoplásico o con hipoplasia con diaforesis al llanto y al esfuerzo; pueden llegar a pre-
del arco aórtico. El istmo aórtico es el segmento com- sentar cuadros de insuficiencia cardíaca aguda.
prendido entre los orígenes de la arteria subclavia iz- Si la obstrucción es aislada y no severa, lo habitual
quierda y el conducto o ligamento arterioso. Es necesario es un cuadro clínico poco sintomático y en la niñez tar-
diferenciar las coartaciones circunscritas de las día y la adolescencia presentan cuadro de hipertensión
hipoplasias tubulares difusas del istmo, en las cuales el arterial con presiones elevadas en el ventrículo izquier-
segmento uniformemente estrechado es más largo, ade- do, con síntomas como cefalea, mareos y rubicundez,
más de ser normal su capa media; aunque exista un sobre todo al esfuerzo. Debido a diferencias en la circu-
gradiente entre las zonas anteriores y posteriores del lación del segmento superior del cuerpo adquieren apa-
segmento hipoplásico, el criterio de coartación no se riencia atlética, mientras el inferior es longilíneo.
cumple. Sin embargo, ambas situaciones suelen coexis- Si se asocia a otras anomalías en que puedan exis-
tir con frecuencia. El defecto anatómico básico consiste tir cortocircuitos importantes, las otras alteraciones
en un pliegue de la capa media hacia la luz de la arteria hemodinámicas que pueden presentarse son síntomas
en forma excéntrica; es una deformidad media de la aorta de sobrecarga de presión y de volumen de ambos
y dicho pliegue es de las paredes anterior, superior y ventrículos. Concluyendo, en recién nacidos y lactantes
posterior. Puede estar en cualquier parte del vaso, pero pueden presentarse cuadros de insuficiencia cardíaca y
generalmente está cerca de la desembocadura del con- neumopatías a repetición de difícil manejo si la coarta-
ducto arterioso. ción es importante. En niños mayores y adolescentes,
En 1991, Amato propuso una clasificación anató- frecuentemente asintomáticos pueden diagnosticarse por
mica que es más didáctica para valorar las técnicas qui- manifestaciones de hipertensión arterial la presencia de
rúrgicas y evaluar la posibilidad de recoartación: soplo cardíaco y la ausencia de pulsos en miembros in-
Tipo I. Coartación circunscrita. feriores o ambos. En adultos, por cuadros de endocardi-
Tipo II. Coartación que incluye el istmo. tis, circulación colateral torácica importante, aneurismas
Tipo III. Coartación con hipoplasia tubular que de las arterias intercostales, accidentes cerebro-
involucra el istmo y el arco aórtico distal. vasculares y disfunción ventricular izquierda.
En el examen físico se puede encontrar:
También existe una clasificación según gradiente • Circulación colateral torácica.
de presión: • Latido de la punta visible y palpable.
• Ligera: menor que 50 mm Hg. • Frémito sistólico en horquilla esternal.
• Moderada: entre 50 y 75 mm Hg. • 1er. ruido normal.
• Severa: mayor que 75 mm Hg. • 2do. ruido normal o con componente pulmonar (P2)
acentuado.
En los casos de la coartación circunscrita existe la • Soplo sistólico eyectivo cuyo epicentro se localiza en
clasificación de preductal, yuxtaductal y posductal. Al- la espalda, en la región interescapular, predominan-
gunos autores la clasifican en coartación de la aorta temente en el lado izquierdo.
2310 Tomo VI
Y la característica más importante que orienta el La resonancia magnética es muy útil para definir
diagnóstico es la discrepancia arterial de pulsos y de pre- las características anatómicas y verificar el efecto del
sión arterial entre miembros superiores e inferiores; pre- tratamiento y seguimiento precisando la presencia de
domina la ausencia o presencia de pulsos débiles en recoartación o de complicaciones tardías cuando los re-
miembros inferiores, así como un gradiente de presión sultados de la ecocardiografía no son concluyentes.
importante a favor de miembros superiores en los que
se constatan cifras tensionales elevadas para la edad. Estudio hemodinámico. Los objetivos específicos
Se puede no encontrar, cuando la coartación de la aorta del estudio hemodinámico son los siguientes:
es severa, pulsos en miembros inferiores, así como no • Para definir la anatomía (circunscrita o segmento
poder precisar toma de presión arterial. hipoplásico) la localización y la severidad. Se puede
Se pueden auscultar diferentes tipos y localizacio- precisar una hipoplasia tubular del arco transverso,
nes de soplos sistólicos y diastólicos en dependencia de hipoplasia del istmo aórtico o arterias braquiocefálicas
la naturaleza y grado de obstrucción de la coartación de anómalas.
la aorta, de las anomalías asociadas y de la circulación • Para definir la presencia de un ductus arterioso (per-
colateral presente en niños mayores. sistente o cerrado) y la dirección y magnitud del cor-
tocircuito ductal.
Electrocardiograma. En recién nacidos y lactantes • Para definir la presencia y extensión de la circula-
se puede encontrar un eje axial desviado a la derecha e ción colateral.
hipertrofia ventricular derecha. En niños y adolescentes • Para diagnosticar anomalías cardiovasculares aso-
puede ser normal o presentar signos de hipertrofia ciadas.
ventricular izquierda y sobrecarga sistólica del ventrículo • Para valorar la función ventricular izquierda.
izquierdo. En adultos son evidentes los cambios de los • Para valorar la presión y resistencia pulmonar arterial.
segmentos ST y de las ondas T.
Además, está indicado para realizar un cateterismo
Telecardiograma. En recién nacidos y lactantes: intervencionista efectuado a través de angioplastia con
cardiomegalia importante, congestión pulmonar y ede- balloon o stents endovasculares. La dilatación con balloon
ma pulmonar. es el procedimiento de elección en neonatos gravemen-
En niños mayores: cardiomegalia pequeña, botón te enfermos, así como en niños mayores. La angioplastia
aórtico prominente y signos de Roesler (identación en con balloon es un método de tratamiento menos invasivo,
los arcos costales por colaterales importantes). seguro y efectivo para la CoAo nativa.
Los stents endovasculares fueron designados para
Ecocardiograma. Confirma la coartación, define oponerse al recoil de las estenosis elásticas vasculares y
la longitud y sitio del estrechamiento, por las caracterís- proveer un soporte a la pared vascular y endotelial, dis-
ticas de las válvulas aórtica y mitral, así como otras ano- minuyendo la incidencia de disección y aneurismas. El
malías cardiovasculares. Valora el grado de repercusión uso de stents en niños mayores en período de crecimiento
hemodinámica. lleva a la posibilidad de estenosis fijas al alcanzar la aor-
Modo M: determina dimensiones sistólica y ta su diámetro final.
diastólica del ventrículo izquierdo, la movilidad de la pa- Actualmente se han desarrollado stents reexpandibles
que permiten la redilatación si fuera necesario. La limita-
red vascular disminuida y la aurícula izquierda dilatada.
ción que presenta el uso de estos dispositivos es el alto
Modo bidimensional y Doppler: determina el
perfil de inductores que requieren, lo que lleva a indicarlos
gradiente de presión transcoartación. Curva de flujo
en pacientes con peso mayor de 45 kg.
contínuo en aorta abdominal.
El uso adecuado del Doppler permite visualizar el TRATAMIENTO
defecto y su gradiente. La medición del arco transverso Complicaciones a largo plazo:
permite diagnosticar hipoplasias, que si no son precisas • Recoartación.
el ecotransesofágico lo puede determinar. El modo • HTA persistente.
bidimensional y Doppler es verdaderamente importante • Aneurisma aórtico.
en el diagnóstico de otras anomalías cardiovasculares • Endocarditis bacteriana.
asociadas. La alta calidad de los estudios ecocardio-
gráficos aporta datos suficientes anatómicos y fisiológi- Comunicación interventricular
cos para determinar el tratamiento que se debe seguir La comunicación interventricular es la más frecuente
con estos pacientes. cardiopatía congénita; más del 30 % de los pacientes con

cardiopatías congénitas tienen comunicación La disposición del tejido de conducción con res-
interventricular. Los recién nacidos prematuros tienen pecto al defecto tiene importancia desde el punto de vis-
la posibilidad de tener hasta más de 10 veces una comu- ta quirúrgico. El haz de His cursa subendocárdico por el
nicación interventricular comparados con recién naci- borde inferior del tipo membranoso, por el borde supe-
dos a término. El término comunicación interventricular rior de las del septum de entrada y no tiene relación
describe un orificio que puede encontrarse en cualquier directa con el resto, salvo que tengan extensión
punto del ventrículo, ser único o múltiple y con tamaño y perimembranosa.
forma variable. Pueden presentarse aislados o forman- Otra clasificación dependiente de la fisiopatología es:
do parte integrante de otras cardiopatías más complejas • Pequeñas (restrictiva): comunicación interventricular
como tetralogía de Fallot, tronco arterioso, doble salida con pequeño cortocircuito de izquierda a derecha,
del ventrículo derecho, transposición de grandes vasos, presión normal en ventrículo derecho sin crecimien-
defectos de septación auriculoventricular, atresia tos de la aurícula izquierda y ventrículo izquierdo.
tricúspidea, etc. Es más frecuente en mujeres. • Comunicación interventricular moderada: moderado
Se ha propuesto una causa multifactorial con cortocircuito de izquierda a derecha; después de 2 o
interacción entre predisposición hereditaria y factores 3 años de edad existe la posibilidad de elevación de
ambientales como condicionantes del defecto. El riesgo la presión en ventrículo derecho, pero infrasistémica,
de recurrencia de cardiopatía congénita se sitúa entre 3 con crecimiento auricular izquierdo y sobrecarga de
volumen del ventrículo izquierdo e hipertrofia
y 4 % existiendo concordancia (la misma cardiopatía)
ventricular izquierda.
en más de la mitad de los casos.
• Comunicación intraventricular grande: importante
Existen múltiples clasificaciones, una de las más
cortocircuito de izquierda a derecha, hipertensión
usadas es en atención a su situación en el tabique:
pulmonar que puede ser importante, crecimiento de
• CIV perimembranosas (membranosas infracristales la aurícula izquierda, signos de hipertrofia biventricular
o conoventriculares). Son las más frecuentes, y sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo. Es
contituyendo el 70 % del total. la relación de resistencia entre la circulación sistémica
• CIV musculares o del septo trabecular. Constituyen y la pulmonar la que regula la situación hemodinámica.
entre el 5 y el 20 % del total. • Comunicación interventricular con hipertensión
• CIV infundibulares (supracristales, conales, pulmonar severa (síndrome de Eissenmenger): en-
subpulmonares o subarteriales doblemente relacio- fermedad vascular pulmonar obstructiva crónica con
nadas). Representan el 5 al 7 % de las comunicacio- cambios anatómicos irreversibles en las arterias
nes interventriculares. pulmonares de pequeño calibre, que se traducen en
• CIV del septo de entrada (posteriores). elevación de las resistencias pulmonares al nivel
sistémico o suprasistémico, lo que lleva a la inversión
Suponen del 5 al 8 % del total. Se han llamado del cortocircuito con aparición de cianosis. Esta com-
también defectos tipo canal atrioventricular. binación de comunicación interventricular, enferme-
La localización del defecto condiciona la relación dad vascular pulmonar y cianosis se denomina
del tejido de conducción con él y tiene implicaciones con síndrome de Eissenmenger.
la tendencia a disminuir de tamaño y con la predisposi-
ción a desarrollar anomalías secundarias. Con frecuen- La comunicación interventricular puede asociarse
cia, en los infundibulares y, en ocasiones, en las o estar presente en una gran variedad de cardiopatías
congénitas, pero solo será considerada como una lesión
perimembranosas puede producirse insuficiencia aórtica
primaria cuando el cortocircuito de izquierda a derecha
por prolapso de alguna de las valvas de la sigmoidea
interventricular sea la lesión hemodinámica predominante.
(coronaria derecha o no coronariana) relacionadas con
Puede asociarse a: comunicación interauricular,
el defecto. drenaje anómalo parcial o total de venas pulmonares,
En los defectos perimembranosos puede existir mal estenosis pulmonar valvular o infundibular, estenosis
alineamiento entre el septum infundibular y el septum mitral, estenosis subaórtica, insuficiencia aórtica valvular,
anterior, condicionado cabalgamiento de la válvula aórtica persistencia del conducto arterioso, coartación de la aorta
sobre el defecto cuando el mal alineamiento es anterior e interrupción o hipoplasia del arco aórtico.
y obstrucción subaórtica si es posterior.
Un porcentaje reducido de defectos medianos y MANIFESTACIONES CLÍNICAS
grandes desarrollan estenosis pulmonar infundibular que Las manifestaciones clínicas dependerán del tamaño
modifica la evolución del cuadro clínico. y localización de la comunicación interventricular. Si la
2312 Tomo VI
CIV es pequeña son niños asintomáticos, su crecimien- cortocircuito es de derecha a izquierda, por presiones
to y desarrollo es normal. El único riesgo es la endocar- suprasistémicas en ventrículo derecho, hay cianosis.
ditis infecciosa. Habitualmente se detecta al examen En los pacientes con comunicación interventricular,
físico cardiovascular lo siguiente: durante el examen físico, hay que buscar con precisión
• Precardio tranquilo. los siguientes datos: disminución de intensidad y dura-
• Frémito sistólico. ción del soplo sistólico, reforzamiento del componente
• 1er. ruido normal. pulmonar del 2do. ruido, desaparición del retumbo mitral
• Soplo pansistólico normalmente intenso III- IV/VI con con repercusión hemodinámica, pues implica un aumen-
epicentro en 3er. a 4to. espacio intercostal izquierdo to de las resistencias vasculares pulmonares y de la pre-
con irradiación transversal. sión intravascular pulmonar y de esta manera crear una
• 2do. ruido desdoblado fisiológico. hipertensión pulmonar severa, lo que contraindica el tra-
• Pulsos normales. tamiento quirúrgico.
El carácter holosistólico y la intensidad del soplo se Electrocardiograma. En los CIV pequeños, el

correlacionan con la presencia de gradiente de presión electrocardiograma es normal. En los CIV moderados y
continuo y significativo entre ambos ventrículos, propor- grandes a medida que el cortocircuito de izquierda a
cionando evidencia indirecta de que la presión sistólica derecha aumenta aparecen signos de crecimiento auri-
ventricular derecha es baja. En algunos pacientes con cular izquierdo, hipertrofia ventricular izquierda y sobre-
carga diastólica del ventrículo izquierdo, además de
CIV muscular muy pequeña, el soplo es poco intenso y
patrón típico de crecimiento biventricular en los defec-
corto por cierre del orificio al final de la sístole.
tos grandes.
Los niños con comunicación interventricular mo-
En los CIV con hipertensión pulmonar importante
derada o grande pueden desarrollar síntomas en las pri-
la hipertrofia biventricular se convierte progresivamente
meras semanas de la vida, más rápidamente en
en hipertrofia ventricular derecha dominante con signos
prematuros que en recién nacidos a término. La
de sobrecarga sistólica del ventrículo derecho.
sintomatología consiste en taquipnea, taquicardia,
En los defectos del septum de entrada existe des-
sudación excesiva, y fatigabilidad en la alimentación, que
viación izquierda del eje eléctrico del QRS con giro
compromete el aumento de peso, lo que asociado a un
antihorario en el plano frontal.
mayor gasto metabólico provoca poca ganancia ponderal
o signos manifiestos de una insuficiencia cardíaca agu- Telecardiograma
da. No es raro que el único de los síntomas sea una • Con CIV pequeño: corazón de tamaño normal, así
infección respiratoria baja. como la vascularización pulmonar normal.
Al examen físico del aparato cardiovascular denota: • En CIV medianos: cardiomegalia mediana (dilatación
• Precardio hiperdinámico ventricular izquierda) y flujo pulmonar normal con
• Latido de la punta visible o palpable. tronco de arteria pulmonar rectificado.
• Deformidad torácica dado por hemitórax izquierdo • En CIV grandes: cardiomegalia importante (dilata-
abombado. ción de cavidades derechas e izquierdas), flujo
• 1er. ruido normal pulmonar aumentado con signos de congestión
• Soplo pansistólico rudo de intensidad III-IV/VI con pulmonar importante y tronco de arteria pulmonar
irradiación transversal, que se asocia generalmente abombado).
con frémito sistólico en 3er. a 4to. espacio intercostal • En CIV con HTP severa: cardiomegalia moderada,
izquierdo. disminución de la vascularización pulmonar en el ter-
• 2do. ruido desdoblado fisiológico con componente cio externo de los campos pulmonares e hilios re-
pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumen- forzados.
tada.
• 3er. ruido izquierdo en apex. Ecocardiograma. El ecocardiograma es diagnós-
• Soplo mesodiastólico apical o retumbo mitral. tico en todos los casos, pues reconoce la morfología car-
díaca y la presencia de otras lesiones cardiovasculares.
Si se produce aumento de las resistencias vasculares En la mayoría de los casos con defectos no complicados
pulmonares, el soplo disminuye de intensidad y duración, es el único estudio de imagen requerido tanto para el
el 2do. ruido se estrecha, reforzándose el componente control clínico como para cirugía.
pulmonar y en ocasiones, aparece un soplo diastólico de La ecocardiografía bidimensional junto con el
un foco pulmonar de insuficiencia pulmonar y cuando el Doppler-color permite determinar el número, tamaño y

localización de las comunicaciones interventriculares, la infundibulares y los del septum de entrada no se cierran,
magnitud y características del cortocircuito y sus reper- como tampoco lo hacen los defectos con mala alineación.
cusiones funcionales. La técnica de doppler proporcio- El porcentaje global de cierre espontáneo es del 30
na información fisiológica sobre la presión ventricular al 35 %, principalmente en los CIV musculares. Mu-
derecha y arterial pulmonar mediante la medición de chos CIV perimembranosos se asocian al llamado aneu-
presión intraventricular o intraarterial pulmonar y el risma del septum membranoso, que está formado, más
gradiente de insuficiencia tricúspide, si existe, o ambos. que por tejido septal, por oposición de tejido redundante
El defecto septal interventricular perimembranoso de la válvula tricúspide, que se adhiere al borde del de-
se observa a través de las vistas precordial y subcostal; fecto y condiciona su reducción o su oclusión.
los músculos se ven mejor con el flujo de Doppler-color La incidencia estimada de endocarditis infecciosa
y las doblemente relacionadas subarteriales en las vistas en pacientes con CIV varía entre 1 y 15 %. Un pequeño
subcostal o precordial con Doppler-color. En los casos número de enfermos (3 al 5 %), sobre todo con defectos
con mala ventana transtorácica puede ser útil la infundibulares y algunos con perimembranosos, desarrolla
ecocardiografía transesofágica. insuficiencia aórtica por prolapso valvular.
Actualmente, se usa la ecocardiografía tridimen- Algunos pacientes con comunicación interven-
sional en tiempo real, que está brindando una mayor pre- tricular pueden presentar arritmias.
cisión al mejorar la definición de la relación espacial del Los enfermos con CIV medianos o grandes presen-
defecto con las estructuras adyacentes. Por tanto, el
tan máximo riesgo de insuficiencia cardíaca congestiva.
ecocardiograma define: número, tamaño, localización de
En principio, deben manejarse médicamente a la espera
las comunicaciones interventriculares, presiones en
de mejoría y debe recomendarse cirugía. Los pacientes
ventrículo derecho y árbol vascular pulmonar, curva de
con CIV grandes con importante cortocircuito de izquier-
flujo pulmonar, volúmenes ventriculares, función
ventricular y anomalías asociadas. da a derecha, con morbimortalidad asociada a insuficien-
cias cardíacas pueden desarrollar enfermedad vascular
Estudio hemodinámico. El cateterismo cardíaco pulmonar obstructiva por hipertensión pulmonar e infec-
y el estudio angiocardiográfico permiten evaluar la mag- ciones pulmonares recurrentes. Algunos desarrollan es-
nitud del cortocircuito, medir la presión arterial pulmonar tenosis pulmonar infundibular, que mejora la situación
y estimar las resistencias vasculares, además de preci- clínica al reducir el cortocircuito, pero hace necesaria la
sar tamaño, número y localización de los defectos y ex- corrección quirúrgica.
cluir lesiones asociadas en aquellos pacientes que deben La enfermedad vascular pulmonar obstructiva con
ser intervenidos. hipertensión pulmonar importante hace que el cortocir-
Está indicado en pacientes con defecto interven- cuito, que inicialmente era de izquierda a derecha, pro-
tricular grande y se quiere cuantificar el grado de grese a una inversión, o sea de derecha a izquierda, con
hipertensión pulmonar y las resistencias vasculares inversión del cortocircuito, aparición de cianosis y dete-
pulmonares; cuando las resistencias vasculares rioro clínico con fatigabilidad, policitemia y hemoptisis: a
pulmonares están aumentadas debe valorarse la respues- este cuadro se denomina síndrome de Eissenmenger.
ta a la administración de vasodilatadores pulmonares (oxí-
TRATAMIENTO MÉDICO
geno al 100 %, ácido nítrico, epoprostenol) considerándose
en general que valores hasta 6 a 8 Um² el paciente se Los pacientes con CIV mediana o grande desarro-
beneficia del cierre del defecto. En presencia de llan insuficiencia cardíaca congestiva para lo que está in-
hipertensión pulmonar deben descartarse sus causas co- dicado el tratamiento médico. Con respecto a la
rregibles, el cineangiocardiograma en ventrículo izquierdo administración de digoxina, algunos estudios han demos-
precisa localización y número de comunicaciones trado que la función contráctil del ventrículo izquierdo está
interventriculares múltiples y en algunos casos selectos normal o incrementada, por lo que plantean que su utilidad
de comunicación interventricular muscular sirve para eva- sería dudosa, pero la dilatación y disfunción del ventrículo
luar la factibilidad del cierre con un dispositivo por izquierdo podía ser beneficiada con un tratamiento de
cateterismo intervencionista. digoxina a razón de 5 a 10 mcg/kg/día de mantenimiento,
igualmente otros protocolos experimentales hace eviden-
Evolución natural. Los defectos membranosos y ciarla con mejoría de los parámetros hemodinámicas con
musculares reducen su tamaño con el tiempo y muchos su uso. Es habitual asociarla a diuréticos y vasodilatadores
casos se cierran espontáneamente, sobre todo durante los para disminuir precarga y poscarga; en casos muy
2 primeros años de vida, aunque pueden hacerlo más tar- asintomáticos de preferencia se usa como diurético
de, incluso en la edad adulta. Las comunicaciones la furosemida a dosis de 1 a 2 mg/kg/día, que puede
2314 Tomo VI
incrementarse progresivamente hasta 6 mg/kg/día. De- Se contraindica la operación en presencia de un
ben valorarse periódicamente los niveles de potasio, por cortocircuito de derecha a izquierda al nivel ventricular
lo que debe administrarse potasio medicamentoso o la aso- (síndrome de Eisenmenger).
ciación con un ahorrador de potasio como la Cardiomegalia y relación CIV/RAO E (0 > 0,8)
espironolactona a dosis de 1 a 2 mg/kg/día. Los Técnica quirúrgica:
vasodilatadores más usados en pediatría son el captopril y – Cerclaje del TAP: por toracotomía anterolateral
el enalapril (IECA) a dosis de 1 a 2 mg/kg/día, con lo que izquierda, se realizará apertura del pericardio y se
es frecuente la mejoría sintomática. estrechará el TAP en su tercio medio con cinta de
En el grupo de pacientes que comienzan con insu- hiladillo para lograr un aumento de la tensión arterial
ficiencia cardíaca congestiva severa, generalmente por sistémica de unos 10 a 20 mm Hg y una disminución
descompensación favorecida por procesos intercurrentes, de la presión sistólica pulmonar de aproximadamen-
el tratamiento debe comenzarse por vía intravenosa in- te el 50 %, sin comprometer significativamente la
cluyendo incluso la utilización de colecotaminas, que con saturación de oxígeno arterial.
la mejoría del paciente debe estudiarse para tratamiento – Cierre de la CIV: a través de esternotomía media
quirúrgico. longitudinal y con el uso de CEC se preferirá la vía
El tratamiento inicial en el lactante sintomático debe auricular derecha para alcanzar el tabique
incluir además un control nutricional meticuloso, utilizan- interventricular a través de la válvula tricúspide en
do fórmulas hipercalóricas concentradas cuando la lac- caso de CIV perimembranoso, muscular o múlti-
tancia materna y fórmulas normales sean insuficientes o ple. Cuando la CIV sea supracristal se preferirá
ambas. Ocasionalmente se requiere la nutrición por sonda abordarla a través del TAP o VD. Generalmente,
nasogástrica. se requiere el uso del parche sintético para cerrar
la CIV, se atravesará la valva septal de la tricúspide
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
con varios puntos en U reforzados para evitar el
El tratamiento quirúrgico de carácter paliativo está
haz de His en la CIV perimembranosa. En pacien-
indicado en lactantes menores de 3 meses de edad con
tes con hipertensión pulmonar severa, es muy be-
gran repercusión nutricional y alto riesgo para la circula-
neficioso el uso de parche de dacron fenestrado
ción extracorpórea, así como para lactantes con asociación
con valva de pericardio.
de coartación aórtica o comunicaciones interventriculares
múltiples de gran repercusión hemodinámica.
Se recomienda la profilaxis de endocarditis bacte-
El procedimiento que se realiza es el cerclaje del
riana con penicilina benzatínica durante 6 meses en el
tronco de la arteria pulmonar para disminuir el flujo
posoperatorio de aquellos casos en que se utilizó un par-
pulmonar aumentado en esta cardiopatía y causa del es-
che sintético para el cierre del defecto.
tado clínico del paciente, mejorar sus condiciones genera-
les, evitar el desarrollo de hipertensión pulmonar y adoptar Comunicación interauricular
en otro momento la conducta del cierre definitivo. La comunicación interauricular ocupa uno de los
El cierre de la comunicación interventricular está primeros lugares en frecuencia dentro de las cardiopatías
indicado en los lactantes que desarrollan insuficiencia congénitas, se estima entre 7 y 15 % del total. Guarda
cardíaca por las dimensiones de la comunicación y en relación estrecha con el sexo, ya que es más frecuente
aquellos en los que la comunicación es pequeña y su en mujeres. Puede encontrarse en cualquier porción del
localización es de entrada o de salida del ventrículo de- septum auricular y toma de esta localización su nombre,
recho, ya que generalmente no cierran de manera es- como por ejemplo: CIA ostium secundum, CIA ostium
pontánea como ocurre en los de localización muscular. primun, CIA seno venoso, etc.
El cierre quirúrgico se realiza con circulación
extracorpórea, a través de la aurícula derecha, el FISIOPATOLOGÍA
ventrículo derecho o el TAP, según la localización de la Durante la vida embrionaria el foramen oval es la
CIV. Se coloca un parche de material protésico anclado comunicación normal entre ambas aurículas y está cons-
al músculo del tabique interventricular con puntos acol- tituido por el limbo oval (formado por el septum
chados evitando en todos los casos el tejido de conduc- secundum y el peso o válvula del foramen formado por
ción que viaja subendocárdicamente. el septum primum). Al nacimiento, o poco después, el
El cierre quirúrgico está contraindicado en el pa- foramen oval se cierra, casi siempre su oclusión es com-
ciente que ha desarrollado hipertensión pulmonar con pleta, pero puede quedar una hendidura pequeña que, de
enfermedad vascular pulmonar establecida. persistir, no es clínicamente significante.

Los defectos del ostium secundum pueden estar El ventrículo izquierdo no es palpable, a menos que
situados en cualquier parte del tabique interauricular, exista una insuficiencia. Si existiera hipertensión pulmonar
desde la desembocadura de la vena cava superior y hasta importante, que es muy raro en la edad pediátrica, se
la parte inferoanterior, se extiende hasta el seno palparía el componente pulmonar del 2do. ruido.
coronario. Puede presentarse una o más aberturas en Durante la auscultación, el 1er. ruido es normal, y
dicho tabique. Puede asociarse a un drenaje venoso el 2do. ruido es desdoblado, amplio y constante, dato
pulmonar parcial. importante que nos ayuda al diagnóstico. Se han aboga-
Cuando existe un defecto al nivel del tabique do varias causas para explicar este desdoblamiento am-
interauricular, los cambios circulatorios favorecen la exis- plio y constante del 2do. ruido.
tencia de un cortocircuito de izquierda a derecha, que La amplitud del desdoblamiento es debida al retar-
dependerá del tamaño del defecto, de la distensibilidad do del componente pulmonar del 2do. ruido, porque el
ventricular y de las resistencias arteriales sistémica y volumen telediastólico del ventrículo derecho aumenta
pulmonar. Por todo lo antes expuesto, es que existe po- al recibir la sangre del retorno venoso sistémico, ade-
bre sintomatología en lactantes y niños pequeños. más del cortocircuito al nivel auricular; por este aumen-
Con el decursar del tiempo, el cortocircuito al nivel to se asume que la duración de la sístole mecánica se
auricular produce dilatación de las cavidades derechas incrementa. Otro factor que se debe tener en cuenta es
y de la arteria pulmonar. la impedancia del árbol vascular pulmonar.
El gran volumen que llega al ventrículo derecho es El soplo sistólico de poca intensidad se localiza al
tolerado por este gracias a su distensibilidad y puede ser nivel del 2do. espacio intercostal izquierdo y se debe al
manejado por muchos años, también el lecho vascular paso rápido de sangre a través del orificio pulmonar, desde
pulmonar es capaz de acomodar este flujo y, por ello, la el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar dilatada,
hipertensión pulmonar es infrecuente en estos pacientes. y se comporta como una estenosis pulmonar relativa.
Generalmente aparecen manifestaciones a los 5 a En algunas ocasiones, se llegan a presentar soplos
10 años. Puede asociarse a un síndrome genético como mesodiastólicos al nivel de la válvula tricúspide en los
el síndrome de Holtoram o asociarse a otras anomalías, pacientes que presentan repercusión hemodinámica, este
como la estenosis mitral congénita o reumática, para dar retumbo es debido a la estenosis relativa de la tricúspide
el síndrome de Lutembacher. por el gran flujo que la atraviesa. En los pacientes en
MANIFESTACIONES CLÍNICAS que existe conexión anómala parcial de venas
La anomalía es asintomática en muchos casos y pulmonares, el cuadro clínico dependerá del número de
puede seguir así hasta la adolescencia; su diagnóstico se venas que conecten anormalmente y de la sobrecarga
hace con frecuencia por un examen de rutina médica. de volumen que ellas provoquen, las manifestaciones
Estos defectos raramente producen insuficiencia car- clínicas son similares en algunos casos a las del defecto
díaca en lactantes y niños pequeños; en niños mayores o interauricular, pero en otros pueden agravarse por la pre-
adolescentes pueden encontrarse episodios recurrentes sencia de insuficiencia cardíaca y de hipertensión arterial
de neumonitis e intolerancia a grandes esfuerzos con pulmonar en forma más precoz.
disnea. El desarrollo pondoestatural es generalmente
normal en la mayoría de los pacientes, aunque este de- Electrocardiograma. Ritmo sinusal, pero no son
sarrollo físico puede estar retrasado y presentar un há- raros los trastornos del ritmo y de la conducción. El in-
bito grácil, es más notable una disminución en el peso tervalo PR medio es más prolongado si se compara con
que en la talla. pacientes sanos. Aunque en la edad pediátrica no son
En los casos en que el cortocircuito de izquierda a tan frecuentes, podemos encontrar fibrilación y flutter
derecha no es significativo, la presencia de un pequeño auricular y taquicardia y bradicardia sinusal o ambas.
soplo sistólico en foco pulmonar y un 2do. ruido desdo- El eje eléctrico de QRS está generalmente desvia-
blado, constante, pueden orientar al diagnóstico. do a la derecha entre +90 y +150, aunque puede encon-
En pacientes con cortocircuito importante, con gran trarse normal.
sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, se puede El bloqueo incompleto de rama derecha o la pre-
encontrar deformidad precordial, con abombamiento del sencia del complejo rSr o RsR en precordiales derechas
hemitórax izquierdo y palparse una elevación sistólica es casi una constante y se relaciona con la sobrecarga
hiperdinámica en borde esternal izquierdo bajo, debido a de volumen del ventrículo derecho. Podemos encontrar
la sobrecarga volumétrica a que está expuesto el datos de hipertrofia ventricular derecha que sugieren un
ventrículo derecho. gran circuito o la presencia de hipertensión pulmonar.
2316 Tomo VI
Telecardiograma. Se pueden encontrar grados CRITERIO QUIRÚRGICO
variables de cardiomegalia en dependencia del tamaño • Operación si el flujo duplica al flujo sistémico.
del cortocircuito, pero generalmente es pequeña. La si- • Se preferirá operar después de los 4 años de edad.
lueta cardíaca por sí sola puede orientar el diagnóstico, • En los niños menores de esa edad, que además del
ya que la dilatación del tronco de la arteria pulmonar y criterio anterior presentan insuficiencia cardíaca, que
ramas principales y el aumento de la vasculatura no cede al tratamiento médico o infecciones respi-
pulmonar son desproporcionados para el tamaño de la ratorias a repetición, se realizará el cierre quirúrgi-
silueta cardíaca. co de la CIA.
• En los niños mayores de 4 años de edad que presen-
tan cardiomegalia en el telecardiograma, bloqueo de
Ecocardiograma. Es muy útil para el diagnóstico
rama derecha en el ECG, desdoblamiento constante
y desde su aparición no es necesario el estudio
y fijo del 2do. ruido pulmonar, signos clínicos de cata-
hemodinámico en esta afección para el cierre quirúrgico
rros respiratorios a repetición y retumbo diastólico
o para el cateterismo intervencionista. El ecocardiograma
tricuspídeo sin cianosis ni signos evidentes de
demuestra la sobrecarga de volumen del ventrículo de-
hipertensión pulmonar y en los que se compruebe
recho y el incremento de su presión diastólica final. Puede fehacientemente la presencia de una CIA secundum
detectarse la posición y tamaño de los defectos por el ecocardiograma, se hará el cierre del defecto.
interauriculares, el cortocircuito de izquierda a derecha, • Embolismo paradójico a cualquier edad.
además de la posible presencia de un drenaje venoso
pulmonar parcial, los cuales pueden ser confirmados por Contraindicación del tratamiento quirúrgico
el Doppler-color. • Presencia de cortocircuito de derecha a izquierda al
Cuando no pueda precisarse el cortocircuito de iz- nivel auricular con hipertensión pulmonar obstructiva
quierda a derecha a través de una CIA, o cuando la (síndrome de Eisenmenger).
ventana acústica del paciente no permite detallar el ta-
TÉCNICA QUIRÚRGICA
maño de la comunicación interauricular, se realizará un
estudio hemodinámico que mostrará el salto de satura- A través de la esternotomía media longitudinal, con
el uso de la circulación extracorpórea (CEC) y a través
ción de oxígeno al nivel auricular, comparado con la vena
de auriculotomía derecha, se cerrará la CIA, preferible-
cava superior. Este hecho no es diagnóstico específico
mente con parche de pericardio autólogo, salvo en caso
de una CIA, puede encontrarse también en presencia
de CIA pequeña, que se cerrará con sutura continua.
de un drenaje venoso pulmonar parcial aislado, en una
comunicación interauricular, asociada a una insuficien- Persistencia del conducto arterioso
cia tricuspídea, en los defectos de septación auricu- El conducto arterioso es una estructura vascular
loventricular y en la ruptura del seno de valsalva. El estudio normal en fetos, que conecta la arteria pulmonar izquierda
angiocardiográfico se realizará con inyección de con- con la aorta descendente, aproximadamente a 10 mm
traste en aurícula izquierda, la que demostrará la locali- distal del origen de la arteria subclavia izquierda. El con-
zación y tamaño de la comunicación interauricular. La ducto arterioso deriva la mayor parte de la sangre que
oclusión de una comunicación interauricular, principal- proviene del ventrículo derecho hacia la aorta descen-
mente del tipo ostium secundum, a través de un dente desde alrededor de la 6ta. semana de vida
cateterismo transvenoso se ha realizado con éxito en los intrauterina. Es una de las formas más comunes de car-
últimos años. diopatía congénita y se plantea que predomina en el sexo
Indicaciones de cateterismo intervencionista en la femenino.
comunicación interauricular ostium secundum El cierre funcional del conducto arterioso ocurre
• CIA tipo ostium secundum menor de 40 mm de diá- normalmente en las primeras horas de la vida, el cierre
metro anatómico se desarrolla entre la segunda y tercera se-
• Bordes por lo menos de 5 mm hacia vena cava supe- manas y cuando esto ocurre la fibrosis convierte al con-
rior, vena cava inferior, vena pulmonar derecha su- ducto en un ligamento arterioso.
perior , seno coronario y válvulas auriculoventriculares. La persistencia del conducto arterioso es una de
• Cuando existe sobrecarga volumétrica de cavidades las anomalías cardiovasculares más frecuentes, se aso-
derechas cia a una infección materna por rubéola durante el em-
• Presiones pulmonares menores del 50 % de las barazo y está presente también en prematuros, es una
sistémicas. de sus mayores secuelas.

FISIOPATOLOGÍA Aquí la sintomatología también dependerá del ta-
El cierre del conducto arterioso después del naci- maño del conducto y de las resistencias pulmonares y
miento se debe a la acción de ciertos mecanismos sobre sistémicas.
su estructura anatómica. En los niños con conducto mediano se encuentra al
La causa responsable directa de la constricción no examen físico actividad precordial, que no llega a provo-
se conoce, pero se ha demostrado que el aumento en el car deformidad. Puede palparse un latido parasternal
nivel arterial de oxígeno es uno de los mecanismos más izquierdo y, sobre todo, un latido apexiano en 5to. espa-
importantes. Este mecanismo se ha considerado como cio intercostal izquierdo, por fuera de la línea
responsable del gran número de pacientes con persis- medioclavicular. Una característica de esta entidad es
tencia del conducto arterioso que vive a gran altura sola palpación de pulsos periféricos saltones, y esto se debe
bre el nivel del mar, así como en niños que tuvieron hipoxia a que el pulso arterial presenta un ascenso rápido, con
severa o trastornos respiratorios en el período neonatal un vértice único y un descenso también rápido.
inmediato. También se invoca la acción de la acetilcolina El 1er. ruido es normal y el 2do. es desdoblado y
sobre la constricción del conducto, así como de otro
algo apagado por las características del soplo. El soplo
medicamento, la indometacina, que inhibe el efecto de
clásico ha sido diversamente descrito como ruido de
las prostaglandinas.
maquinaria, zumbido de conga, ruido de molino o trueno
Existen otras sustancias que previenen el cierre del
rodante; comienza casi inmediatamente después del 1er.
conducto arterioso, entre las que se encuentran las
prostaglandinas que son potentes relajantes del músculo ruido, alcanza su máxima intensidad al final de la sístole
ductal. Las prostaglandinas son lípidos vasoactivos que y se desvanece hacia el fin de la diástole. Puede locali-
actúan sobre el músculo liso en presencia del oxígeno. zarse en el 2do. espacio intercostal e irradiarse por de-
Por su acción, principalmente la E1 y la E2, se utilizan en bajo de la clavícula izquierda.
recién nacidos con cardiopatías críticas conductode- La forma, duración y presentación del soplo de-
pendiente, en que su vida depende de la permeabilidad penden de las variaciones en las presiones sistólicas y
del conducto. Otro de los mecanismos más importantes diastólicas de la aorta y la arteria pulmonar, puede pre-
en el cierre del conducto arterioso, es la madurez del sentarse con un soplo sistólico solamente; en estos ca-
músculo liso. En estudios realizados se ha demostrado sos se puede comprobar aumento del componente
que la madurez del músculo liso ductal ocurre entre las pulmonar del 2do. ruido.
35 y 39 semanas de vida fetal. Por esto, en los niños Existen otros soplos, como el retumbo mitral, que
prematuros la inmadurez del músculo liso ductal y la debi- puede auscultarse cuando hay hiperflujo por las cavida-
lidad de los músculos respiratorios impiden el cierre es- des izquierdas.
pontáneo en las primeras horas de la vida y exhiben Las características en los niños pretérmino son que
persistencia del conducto arterioso. En niños menores de presentan más precozmente manifestaciones clínicas de
1 200 g la presencia de este ocurre en el 86 % de los insuficiencia pulmonar. El soplo típico en maquinaria es
casos. Si se compara la incidencia del conducto arterioso raramente auscultado en este grupo de pacientes, por lo
entre el prematuro y el niño a término, en el primero se general se encuentra un soplo sistólico solamente, pero
presenta 8 veces más que en el segundo. sí están presentes los pulsos saltones periféricos descri-
Existen casos que a pesar de ser neonatos a térmi- tos anteriormente.
no con buena oxigenación, el conducto arterioso no se
cierra y se desconocen las causas. En la fisiopatología Electrocardiograma. Normal en la mayoría de los
se imbrican 2 factores principales: el tamaño del con- pacientes. El eje eléctrico de QRS se encuentra gene-
ducto y la relación entre las resistencias pulmonares y
ralmente entre +45o y +90o, aunque se puede encontrar
las sistémicas, en dependencia de las manifestaciones
más desviado a la derecha. Si el conducto es grande, se
de insuficiencia ventricular izquierda y de hipertensión
encuentran signos de hipertrofia ventricular izquierda
arterial pulmonar o ambas.
asociada a sobrecarga diastólica del mismo ventrículo.
El conducto arterioso persistente típico en el niño a Telecardiograma. Se puede encontrar cardiome-
término presenta pocos síntomas y casi siempre se de- galia, aunque es frecuente un índice cardiotorácico nor-
tecta por un examen médico sistemático del niño sano; a mal, que dependerá del grado de derivación de la sangre
veces puede manifestarse por una discreta polipnea y de izquierda a derecha y de la sobrecarga volumétrica
falta de aire al esfuerzo referidas por la madre. Gene- de las cavidades izquierdas. La vasculatura pulmonar está
ralmente mantienen un buen desarrollo pondoestatural. aumentada, la plétora vascular pulmonar se extiende
2318 Tomo VI
hasta la periferia de los pulmones. La arteria pulmonar • Paciente mayor de 1 año de edad:
está dilatada al igual que las ramas pulmonares derecha – Diagnóstico clínico y ecocardiográfico de conduc-
e izquierda. to arterioso persistente que no permita cierre por
cateterismo intervencionista
Ecocardiograma. El conducto arterioso es frecuen-
temente diagnosticado por la ecocardiografía bidimensional Contraindicaciones del tratamiento quirúrgico
y Doppler-color. Se basa en la visualización de la conti- • Presencia de hipertensión pulmonar grave con cor-
nuidad anatómica del tronco de la arteria pulmonar o su tocircuito de derecha a izquierda a través del PCA.
rama izquierda con la aorta descendente. Las cámaras
cardíacas son de tamaño normal si el conducto es peque-
ño. Si el cortocircuito de aorta a pulmonar es importante, • Toracotomía posterolateral izquierda a través del 3ro.
las dimensiones de la aurícula y ventrículo izquierdo son o 4to. espacio intercostal.
grandes. A través de la vista suprasternal se hace el diag- • Si el diámetro del conducto es mayor que la mitad del
nóstico de conducto arterioso permeable, así como de sus diámetro aórtico se preferirá su sección al cerrar
ambos muñones con sutura continua.
dimensiones. El examen ecoDoppler puede demostrar un
• Si el conducto es pequeño se cerrará con doble liga-
flujo turbulento retrógrado de aorta a pulmonar.
dura y transfixión.
El cuadro clínico es suficientemente claro, así como
• En los casos de reapertura del conducto se intentara
los complementos señalados hasta ahora, para el diag-
el cierre por cateterismo intervencionista
nóstico precoz del conducto arterioso persistente y solo
en casos dudosos con soplos atípicos o con otras anoma- Defecto de septación
lías cardiovasculares asociadas es que está indicado el
estudio hemodinámico. El cateterismo cardíaco revela
auriculoventricular (defecto de canal AV)
Los defectos tipo auriculoventricular comprenden
presiones normales o aumentadas en ventrículo derecho
varias anomalías dentro del espectro de base embriológica
y arteria pulmonar y un salto de oxigenación de la sangre
normal, entre las que se incluyen las formas parciales:
en la arteria pulmonar por el cortocircuito de izquierda a
comunicación interauricular tipo ostium primum, aurícula
derecha de sangre arterializada. La angiocardiografía nos
única, comunicación interventricular basal posterior y las
demuestra, si realizamos la inyección de contraste en la
formas completas del canal auriculoventricular, cada una
salida del ventrículo derecho, un lavado de su coloración
de ellas con un amplio aspecto clínico. Estas anomalías,
al nivel del conducto arterioso y de la arteria pulmonar por
que ocurren al nivel del tabique atrioventricular, han sido
el paso del contraste de la aorta a ella. Si la inyección de
denominadas de diversas maneras: malformaciones del
contraste se realiza al nivel de la aorta, se visualizará la
canal atrioventricular común, defecto de cojinetes
vasculatura pulmonar a partir de ella
endocárdicos y persistencia del canal atrioventricular co-
El cierre del conducto por cateterismo intervencio-
mún. Es la anomalía cardiovascular congénita más fre-
nista con tapón de teflón, sombrilla o coiles intravasculares
cuente del síndrome de Down.
se ha realizado con éxito en muchos centros y evita el
riesgo de cirugía. FISIOPATOLOGÍA
CRITERIO QUIRÚRGICO La comunicación interauricular ostium primum es

Operación después de los 3 meses de vida. la forma parcial más frecuente, el defecto se localiza en
• Se operarán los menores de 3 meses de edad, inclu- la porción baja del tabique interauricular y, a menudo, se
yendo los recién nacidos prematuros (2,5 kg y 37 asocia a hendidura de la válvula mitral, a hendidura de la
semanas de gestación) si: válvula septal de la tricuspídea o ambas, lo que condicio-
– Hay infecciones respiratorias a repetición. na grados variables de insuficiencia mitral o tricuspídea
– Hay insuficiencia cardíaca irreductible al tratamien- o ambas. A través de la comunicación interauricular se
to médico. produce un cortocircuito de izquierda a derecha que ori-
• Paciente sintomático y menor de 1 año de edad : gina sobrecarga de volumen de cavidades derechas,
– Diagnóstico clínico y ecocardiográfico de conduc- mientras que la insuficiencia mitral sobrecarga las cavi-
to arterioso persistente que no permita cierre por dades izquierdas.
cateterismo intervencionista MANIFESTACIONES CLÍNICAS
– Lactante con PCA y otra cardiopatía con estado Las manifestaciones clínicas se presentan más
general que contraindique tratamiento quirúrgico temprano que en la comunicación interauricular ostium
conjunto de cardiopatía asociada. secundum, incluyen disnea, fatiga, infecciones

respiratorias frecuentes e insuficiencia cardíaca. Defecto de canal auriculoventricular completo
Habitualmente no hay cianosis, el precordio es hiperactivo Se caracteriza por un gran defecto del septum
y la insuficiencia mitral es importante, se palpa un frémito auriculoventricular, válvula auriculoventricular común y
en el ápex. El 1er. ruido cardíaco es normal, pero el 2do. defectos variables del septum interventricular. Con fre-
está desdoblado constantemente, es el componente cuencia se asocia al síndrome de Down.
pulmonar del 2do. ruido de intensidad variable, depende Las manifestaciones clínicas están dadas por in-
del grado de hipertensión pulmonar. Se ausculta un so- fecciones respiratorias frecuentes, escaso desarrollo,
plo sistólico de eyección en 2do. espacio intercostal iz- pondoestatural e insuficiencia cardíaca, que se presen-
quierdo. De existir insuficiencia mitral se añade un soplo tan precozmente en el curso del primer año de vida como
holosistólico en ápex con irradiación al dorso. consecuencia de un flujo pulmonar aumentado y presio-
nes pulmonares elevadas, en ocasiones agravadas por
Electrocardiograma. Es casi constante que el eje insuficiencia de la válvula auriculoventricular común.
eléctrico del QRS esté desviado a la izquierda entre 30 y En ausencia de enfermedad vascular pulmonar
90°, con un intervalo PR prolongado, ondas P de creci- obstructiva no hay cianosis clínica. El precordio es
miento biauricular y diversos grados de bloqueo de rama hiperdinámico. El 1er. ruido está acentuado y el 2do.
derecha. ruido está desdoblado constantemente con acentuación
del componente pulmonar. El soplo es holosistólico y su
Radiología. Por lo general, existe algún grado de epicentro está en mesocardio y ápex como expresión de
cardiomegalia. En la dilatación de las cavidades dere- la insuficiencia de la válvula auriculoventricular común;
chas puede ocultarse la toma de la izquierda. Las aurículas puede auscultarse un soplo sistólico eyectivo en foco
derecha e izquierda son prominentes. El arco medio está pulmonar condicionado por el incremento del flujo
abombado y el flujo pulmonar está aumentado. pulmonar y retumbo mesodiastólico en el borde esternal
izquierdo representativo del hiperflujo por la válvula
Ecocardiograma. Es de valor diagnóstico. La co- auriculoventricular común.
municación interauricular es vista como una ausencia Los hallazgos clínicos pueden ser indistinguibles de
de ecos en la porción inferior del tabique interauricular. los de una comunicación interventricular amplia con re-
Es común observar una hendidura en la valva anterior percusión hemodinámica o de las formas parciales de
de la válvula mitral o de la válvula tricúspide, crecimien- defectos del canal auriculoventricular.
to ventricular con intrusión de ecos de la válvula mitral
en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, lo que co- Electrocardiograma. El eje eléctrico del QRS está
rresponde con la deformidad angiocardiográfica deno- desviado ampliamente a la izquierda entre 60 y 135°.
minada cuello de ganso. Más del 50 % de los pacientes muestran creci-
El cateterismo y la angiografía se indican cuando miento de la aurícula derecha, izquierda o biauricular.
existen defectos cardíacos asociados, anomalías del si- Las dos terceras partes muestran diversos patrones de
tio visceral, y cuando se desea precisar el grado de en- bloqueo de rama derecha. La hipertrofia del ventrículo
fermedad vascular pulmonar. izquierdo, a pesar de estar presente, a veces no se hace
El cortocircuito al nivel auricular se detecta por in- evidente en el electrocardiograma.
cremento de la saturación en la aurícula derecha. En la
mayoría de los pacientes las presiones sistólicas del Radiología. Muestra grados diversos de
ventrículo derecho y del tronco de la arteria pulmonar cardiomegalia, con una aurícula derecha prominente y
son menores del 60 % del valor de las sistémicas. una aurícula izquierda dilatada.
La ventriculografía izquierda muestra una defor- El tronco de la arteria pulmonar está abombado y
midad del tracto de salida del ventrículo izquierdo, cono- el flujo está aumentado; también se pueden comprobar
cida como cuello de ganso. signos de hipertensión pulmonar.
Otras formas parciales de canal auriculoventricular
menos frecuente son: aurícula única, la comunicación Ecocardiograma bidimensional. Brinda infor-
interventricular tipo canal, hendidura aislada de la válvu- mación precisa de las variantes anatómicas del canal
la anterior de la mitral y hendidura de la tricúspide. Es- auriculoventricular completo: se observa una comuni-
tos defectos pueden presentarse solos o en combinación. cación interventricular posterior en el septum de en-
Las manifestaciones clínicas y hemodinámicas varían trada y una comunicación interventricular tipo ostium
según el tipo y magnitud del defecto. primum.
2320 Tomo VI
Los componentes izquierdos y derechos de la vál- TÉCNICA QUIRÚRGICA
vula auriculoventricular común están desplazados y aso- A través de esternotomía media longitudinal, con el
ciados con deficiencias variables del septum de entrada uso de la circulación extracorpórea (CEC) y a través de
ventricular. Se puede medir la dilatación de las cavida- una auriculotomía derecha se realizará plastia de la vál-
des y el grado aproximado de hipertensión pulmonar. vula mitral en el defecto parcial (CIA tipo ostium primum)
y del aparato valvular auriculoventricular en el defecto
El cateterismo y la angiocardiografía están indica-
de tipo completo (canal AV o AVC), se evitará la estre-
dos cuando hay lesiones asociadas o sospechosas de
chez del orificio auriculoventricular (AV) izquierdo y del
enfermedad vascular pulmonar obstructiva. tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Existe incremento de la saturación en la aurícula En la CIA tipo ostium primum se cerrará el defec-
derecha y el ventrículo derecho, hipertensión sistémica to con parche, preferiblemente de pericardio, se puede
del ventrículo derecho y del tronco de la arteria pulmonar. dejar el seno coronario hacia el lado izquierdo de las
El gasto pulmonar está aumentado como consecuencia aurículas si fuera necesario.
del cortocircuito de izquierda a derecha, su severidad En el AVC se cerrará comunicación interventricular
depende de la relación resistencia vascular pulmonar- (CIV) con parche sintético que se unirá en su borde
resistencia vascular sistémica. La insuficiencia de la cefálico al aparato valvular AV, se cuidará de no estre-
válvula auriculoventricular común favorece la mezcla de char los tractos de salida del ventrículo derecho y del
sangre en todas las cavidades cardíacas. Como en otras izquierdo. La CIA se cerrará preferiblemente con par-
formas de canal auriculoventricular la angiocardiografía che de pericardio, y puede dejarse el seno coronario hacia
el lado izquierdo de las aurículas.
en el ventrículo izquierdo muestra la imagen en cuello de
ganso que caracteriza estas entidades. Ventana aortopulmonar
CRITERIO QUIRÚRGICO
La ventana aortopulmonar es la anomalía que más
se parece al tronco arterioso y es, en ocasiones, de difí-
Corrección: cil diagnóstico diferencial con un conducto arterioso gran-
Lactante con diagnóstico clínico y ecocardiográfico de. Muchos autores proponen incluir la ventana aor-
de DSAVC con buen balance ventricular, de preferen- topulmonar como una modalidad del tronco arterioso por
cia entre 3 y 6 meses de edad. su similitud desde el punto de vista embriológico, ya que
Si paciente mayor de 10 meses de edad y sospe- ambas entidades se forman por un defecto de septación
cha de hipertensión pulmonar: troncal. La presencia de las válvulas sigmoideas aórtica
• Cateterismo cardíaco: y pulmonar y un septum interventricular íntegro distin-
– Si HTP comprobada, RPT < 7 Uds y reactividad guen esta anomalía del tronco arterioso.
comprobada con prueba de oxígeno: corrección La comunicación de la ventana aortopulmonar ocu-
– Si HTP comprobada, RPT ≥ 7 Uds y reactividad rre preferentemente en el punto donde los vasos se
comprobada con prueba de oxígeno: aproximan normalmente, en la porción más medial de
cada vaso.
Angiografía en cuña.
Las manifestaciones clínicas son similares a las de
Biopsia pulmonar la persistencia del conducto arterioso o a las de una co-
municación interventricular grande y están dadas por
Paliación: infecciones respiratorias recurrentes e insuficiencia car-
Cerclaje pulmonar: díaca. La auscultación puede ser similar a la del con-
• Lactante severamente desnutrido o con malforma- ducto arterioso persistente,
ciones asociadas que contraindiquen la corrección.
• Lactante menor de 3 meses de edad con DSAVC Electrocardiograma y telecardiograma. Sus re-
con desbalance ventricular. sultados pueden ser similares a los del conducto arterioso
persistente.
Momento quirúrgico:
• Indicación electiva de corrección entre 6 y 10 meses Ecocardiograma. Muestra las cámaras cardíacas
izquierdas aumentadas de volumen y el defecto tipo ven-
de edad.
tana puede ser bien definido con el ecoDoppler-color.
Contraindicaciones del tratamiento quirúrgico: Estudio hemodinámico. Encuentra un salto de
• Presencia de cortocircuito de derecha a izquierda al saturación al nivel del tronco de la arteria pulmonar y
nivel auricular (síndrome de Eisenmenger). grados variables de hipertensión pulmonar. La inyección

de contraste se realiza en la emergencia de la aorta y • Arco aórtico derecho con subclavia izquierda abe-
muestra el cortocircuito de izquierda a derecha a ese rrante y ligamento arterioso izquierdo.
nivel. El recorrido del catéter desde el tronco de la arte- • Arco aórtico derecho con conducto o ligamento
ria pulmonar a la aorta ascendente y grandes vasos es arterioso posterior.
también diagnóstico. • Aorta descendente contralateral al arco aórtico.
CRITERIO QUIRÚRGICO
• Nacimiento anómalo de la arteria pulmonar izquierda.
Indicación quirúrgica: CRITERIO Y TRATAMIENTO
• Diagnóstico clínico y ecocardiográfico de defecto de
El tratamiento de las distintas variedades de anillos
septación aortopulmonar en recién nacido o lactante
vasculares es quirúrgico. La cirugía está indicada en to-
menor de 3 meses de edad
dos los pacientes sintomáticos (disfagia lusoria y cua-
• En lactante mayor de 3 meses de edad según resul-
dros respiratorios a repetición) y en aquéllos que el
tado de estudio hemodinámico
diagnóstico sea un hallazgo casual con compresión evi-
dente del esófago.
Contraindicación del tratamiento quirúrgico
La toracotomía posterolateral izquierda ofrece un
• Presencia de hipertensión pulmonar grave con cor-
tocircuito de derecha a izquierda a través de la ven- campo operatorio adecuado en la casi totalidad de los
tana aortopulmonar. casos. Es esencial tener un diagnóstico angiográfico
minucioso previo a la intervención quirúrgica.
Por esternotomía media longitudinal, instalación de Anomalías de la válvula mitral
circulación extracorpórea (CEC). Se puede abordar la Las anomalías congénitas de la válvula mitral son:
comunicación entre los grandes vasos a través de una estenosis, insuficiencia, atresia y prolapso de la válvula
incisión aórtica, pulmonar o en la misma ventana. El cie- mitral. Las adquiridas son de causa reumática funda-
rre del defecto se realiza con un parche de politetra- mentalmente. La insuficiencia mitral congénita y el pro-
fluoretileno (PTFE o Gore-Tex). lapso de la válvula mitral son los más frecuentes. La
insuficiencia mitral congénita puede encontrarse sola,
Anillos vasculares aunque es más frecuente hallarla asociada a otras ano-
Los anillos vasculares son anomalías congénitas del malías cardiovasculares como persistencia del conducto
arco aórtico o de los grandes vasos, capaces de producir arterioso, coartación de la aorta, comunicación
compresión de la tráquea o el esófago. Las más frecuen- interventricular, transposición corregida de grandes va-
tes son el doble arco aórtico, arco aórtico derecho con sos, fibroelastosis endomiocárdica y con el síndrome de
ligamento arterioso izquierdo o con conducto arterioso Marfán. La forma más común de encontrarla es asocia-
permeable izquierdo, anomalías de la arteria innominada,
da a los defectos de septación auriculoventriculares.
anomalías de la carótida izquierda que emerge del lado
derecho y anomalías de la arteria pulmonar izquierda. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Existen anomalías vasculares que sin ser anillos vasculares Están dadas por un soplo holosistólico apical que
(no circunscriben la tráquea, o el esófago) comprimen los irradia a la axila y puede acompañarse de un retumbo
órganos vecinos y dan sintomatología. Pueden presentar- mesodiastólico provocado por el incremento del flujo en
se en el 5 % asociado a otras anomalías cardiovasculares. la diástole a través de la glándula mitral.
Las manifestaciones clínicas están dadas por respiración
jadeante, irritabilidad, dificultad para la alimentación, vó- Electrocardiograma. Muestra con frecuencia on-
mitos y afecciones respiratorias frecuentes. das P de crecimiento auricular izquierdo e hipertrofia
No es rara la muerte súbita por broncoaspiración. ventricular izquierda.
El diagnóstico puede hacerse por eco bidimensional,
pero en la mayoría de los casos se requiere de una Telecardiograma. Muestra cardiomegalia a expen-
aortografía que delinee el vaso anómalo. sas de crecimiento auricular izquierdo con una vasculatura
pulmonar normal o con ligeros signos de congestión
Anillos vasculares verdaderos pulmonar.
• Doble arco aórtico.
• Arco aórtico izquierdo con subclavia derecha abe- Ecocardiograma. Muestra una dilatación de
rrante. aurícula y ventrículo izquierdo que presenta en el modo M
2322 Tomo VI
movimientos excesivos de la válvula mitral con pendiente CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
EF empinada. El Doppler-color demuestra la existencia CIANÓTICAS
de una insuficiencia de dicha válvula, así como su
gradiente. Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congéni-
CRITERIO QUIRÚRGICO ta, caracterizada por estenosis pulmonar, comunicación
La intervención quirúrgica está indicada en pre- interventricular, de extraposición de la aorta en mayor o
sencia de: menor proporción e hipertrofia del ventrículo derecho
• Insuficiencia cardíaca congestiva intratable o recu- (VD). Es la más frecuente de las cardiopatías cianóticas
rrente. en que sobrevive la infancia, se calcula que representa
• Edemas pulmonares a repetición. el 15 % aproximadamente de todos los pacientes
• Hipertensión venosa severa. pediátricos con cardiopatía.
• Distrofia marcada. Fue descrita por A. Fallot en 1888, y desde enton-
• Infecciones pulmonares repetidas. ces hasta la fecha numerosas han sido las contribucio-
• Pacientes con sintomatología menos grave que su- nes científicas para su mejor conocimiento, desde todos
fren hipertensión pulmonar con aumento de las resis- los puntos de vista: embriológico, anatómico,
tencias pulmonares, cardiomegalia progresiva y fisiopatológico, diagnóstico y de tratamiento.
evidencia por ecocardiografía o angiocardiografía de ANATOMÍA
afectación de la función ventricular izquierda.
La estenosis infundibular existe en mayor o menor
Prolapso de la válvula mitral grado en todos los corazones de los pacientes con
tetralogía de Fallot (TF) y es debida a una anomalía de
Esta anomalía puede estar asociada a otras enfer-
desarrollo del cono embrionario que condiciona un des-
medades cardíacas o no, como: comunicación interau-
plazamiento anterior del tabique infundibular, lo que es-
ricular, interventricular, persistencia del conducto
trecha el tracto de salida del ventrículo derecho (VD).
arterioso, estenosis subaórtica, etc.
Los componentes de la cresta supraventricular están
El prolapso de la válvula mitral no tiene criterio
totalmente distorsionados. La obstrucción del
quirúrgico, salvo cuando concomita con insuficiencia
infundibulum del VD, puede estar aumentada por la
mitral que lo requiera.
hipertrofia de las trabéculas del segmento infundibular y
TÉCNICA QUIRÚRGICA del cuerpo de la trabécula septomarginal.
En los niños con valvulopatía mitral del tipo esteno- La estenosis valvular pulmonar puede estar aso-
sis, insuficiencia o ambas, siempre que sea posible se ciada en 50 a 70 % de los casos. El anillo y el tronco de
debe realizar una valvulotomía o valvuloplastia, ya que la arteria pulmonar (AP) pueden aparecer hipoplásicos,
la sustitución de la válvula plantea serios problemas en aunque pueden existir de tamaño normal y en ocasiones
la infancia relacionados con el crecimiento somático y la dilatados.
necesidad de realizar una nueva sustitución valvular, lo La comunicación interventricular (CIV) es gene-
cual implica un mayor riesgo quirúrgico, además del he- ralmente amplia, similar al diámetro aórtico. Su ubica-
cho de administrar anticoagulantes de por vida. ción es anterior con extensión al infundíbulo, aunque se
En los niños con atresia mitral la cirugía depende de: han encontrado defectos musculares y subarteriales. Se
• Tamaño de la aorta. ha señalado como signo de peor pronóstico en el trata-
• Presencia o ausencia de estenosis o atresia pulmonar. miento quirúrgico la presencia de una CIV restrictiva.
El VD presenta una cavidad grande con paredes
Es indispensable que exista una comunicación hipertrofiadas y trabéculas muy gruesas. La aurícula
interauricular, la cual de faltar puede conseguirse me- derecha (AD) puede estar también dilatada e
diante una atrioseptostomía o atrioseptectomía. hipertrofiada. La presencia de cavidades izquierdas dis-
Esta entidad entra en el espectro del síndrome de minuidas de tamaño puede correlacionarse con un esta-
hipoplasia del corazón izquierdo y requiere una estrate- do marcado de oligohemia pulmonar. Existe comunicación
gia quirúrgica tipo Norwood. interauricular (CIA) tipo ostium secundum en el 15 %
La intervención quirúrgica definitiva es la deriva- de los casos. El arco aórtico es derecho en el 25 % de
ción cavopulmonar u operación tipo Fontán. los pacientes estudiados.

FISIOPATOLOGÍA sia de sigmoideas pulmonares o cuando la TF se asocia
Las características hemodinámicas de las TF de- a una coartación aórtica o a una hipertensión arterial
penden de los siguientes factores: el tamaño de la comu- sistémica de otra causa. En pacientes de larga evolu-
nicación interventricular, la severidad de la estenosis ción y desarrollo de circulación colateral importante,
pulmonar y la magnitud de las resistencias periféricas. puede aparecer este síndrome y es explicado por la
Cuando la CIV es amplia, la presión del VD es hipoxia crónica mantenida sobre la fibra miocárdica y la
similar a la del VI. En los casos de una CIV restrictiva, sobrecarga volumétrica que condiciona la circulación
la presión del VD puede sobrepasar a la del VI y com- colateral.
portarse muy similar al cuadro de una estenosis pulmonar La hipoxia prolongada puede provocar aparición
severa. En la TF clásica el grado de hiposaturación se de trombosis venosas; embolismo y daño cerebral. El
debe a la severidad de la estenosis pulmonar, ya que absceso cerebral puede aparecer, y muchas veces evo-
cuanto mayor sea el grado de obstrucción pulmonar, luciona hacia la muerte del paciente.
mayor será el cortocircuito intracardíaco de derecha a La endocarditis y las enfermedades hemorrágicas
izquierda vía una CIV y mayor la cianosis. La caída de por trastornos de la coagulación, debido a alteraciones
las resistencias periféricas condicionará por su parte una en los componentes de la cascada enzimática de la coa-
disminución del flujo de sangre hacia el pulmón y mayor gulación, son otras complicaciones que pueden apare-
eyección del VD hacia la aorta, en este caso aumenta la cer en pacientes de larga evolución.
cianosis. Es poco frecuente la cianosis severa en pa- EXAMEN FÍSICO
cientes de pocos meses de edad. Ello se debe a la per-
Estos pacientes son generalmente hipodesarrolla-
sistencia del flujo a través del conducto arterioso, la
dos, aunque en los casos de estenosis pulmonar ligera
afinidad por el oxígeno de la hemoglobina fetal aún cir-
pueden llegar a alcanzar el desarrollo normal. La ciano-
culante y por la escasa actividad física del neonato. Las
sis es de grado variable. En los casos con cianosis seve-
llamadas crisis hipóxicas pueden desencadenarse con
ra existe hiperpnea y frecuencia cardíaca elevada. La
cualquier estímulo que provoque hiperventilación. Esta
cianosis discreta se incrementa con el esfuerzo. La cia-
aumenta el retorno venoso a cavidades derechas e
nosis de larga evolución condiciona deformidad de de-
incrementa la eyección de sangre insaturada desde el
dos y uñas por la hipoxia crónica de estos tejidos.
VD a la circulación sistémica, ya que en este caso el
El precordio de estos pacientes es generalmente
flujo pulmonar es fijo debido a la estenosis. El llanto, la
tranquilo con discreta deformidad y palpación de impul-
alimentación y la defecación pueden ser esfuerzos en el
so paraesternal izquierdo, localizado en el tercer y cuar-
lactante que desencadenen crisis hipóxicas, por los mis-
to espacio por la sístole ventricular derecha. Es poco
mos mecanismos invocados anteriormente. El espasmo
frecuente el frémito sistólico secundario a la estenosis
súbito del infundibulum pulmonar es también capaz de
infundibular. Habitualmente se palpa cuando está condi-
desencadenar una crisis hipóxica. cionado por estenosis valvular pulmonar.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS El primer ruido es normal. Cuando aparece chas-
La TF presenta un espectro de manifestaciones quido protosistólico es aórtico y puede considerarse un
clínicas muy amplio y depende fundamentalmente del índice de la severidad de la estenosis pulmonar. El se-
grado de estenosis pulmonar. Generalmente, los niños gundo ruido pulmonar está generalmente disminuido o
son diagnosticados por tener un soplo cardíaco en los ausente. En presencia de estenosis infundibular ligera el
primeros meses de vida. La cianosis en la mayoría de segundo ruido puede estar desdoblado y se pueden es-
los casos aparece entre los 3 y 6 meses de edad. Los cuchar ambos componentes.
síntomas progresan según avanza la edad de los pacien- En esta enfermedad se puede auscultar un soplo
tes, son sintomáticos en la etapa escolar. Los síntomas sistólico con características de eyección por la estenosis
más frecuentemente detectados son: disnea, baja tole- pulmonar. La intensidad del soplo es mayor cuanto me-
rancia al ejercicio, encuclillamiento y crisis hipóxicas. nos severa es la estenosis pulmonar. Durante la crisis
La crisis hipóxica es la complicación más severa hipóxica este soplo se puede atenuar e inclusive desapa-
de la TF. Habitualmente comienza con disnea progresi- recer por la obstrucción severa del infundíbulo.
va, hiperpnea, cianosis severa y síncope; otras veces
evoluciona hacia el accidente vascular cerebral o crisis Electrocardiograma. El eje eléctrico de QRS en
convulsivas. el recién nacido con TF está dirigido a la derecha, situa-
La insuficiencia cardíaca es rara en la TF. Sólo es do habitualmente entre +120° y +150º en el plano fron-
justificada en presencia de una CIV restrictiva, agene- tal. Este elemento persiste en la evolución del paciente.
2324 Tomo VI
El eje QRS situado a la izquierda en un paciente Cineangiocardiografía. La inyección de contras-
con TF debe hacer pensar en defecto de tabicación te en el VD. En posición de semisentado demuestra la
auriculoventricular asociado. gran hipertrofia del VD, la estenosis infundibular o
Siempre existen datos de hipertrofia del VD, sin valvular o ambas, con sus características anatómicas, el
los cuales el diagnóstico de TF es poco probable. En las estado del tronco de la AP y sus ramas, así como la
circulación periférica pulmonar. La aorta se visualiza
precordiales derechas la configuración del complejo QRS
precozmente en esta inyección.
aparece como RS, R, QR, QRS, RSR o RS. Existen En la vista lateral se precisa mejor el infundíbulo, el
trastornos de repolarización en V1 debido a la sobrecar- anillo valvular, pulmonar, el grado de estenosis valvular,
ga sistólica de VD. Existe un cambio brusco del patrón así como el grado de cabalgamiento aórtico.
de V1 a V2, el hallazgo constante en esta afección. Los
patrones electrocardiográficos de VI pueden mostrar la Anomalías cardiovasculares asociadas. El con-
disminución franca de fuerzas con respecto a VD con ducto arterioso persistente es frecuente en la primera
los potenciales de tipo RS o RS en V5 y V6 en la mayo- infancia.
ría de los casos. La agenesia de la válvula pulmonar produce un
cuadro característico que a veces difiere del cuadro clí-
Radiología. El examen radiológico simple en la nico típico de la TF.
La estenosis o ausencia de una rama de la arteria
TF inclina hacia datos de crecimiento de VD. En la vista
pulmonar es también una anomalía que acompaña con
anteroposterior generalmente el arco medio está
frecuencia a la TF.
excavado y el índice cardiotorácico se encuentra entre Otras menos frecuentes son las anomalías de las
los límites normales. La imagen del ápex aparece re- arterias coronarias y del arco aórtico.
dondeada y elevada por encima de su posición normal.
La aorta generalmente es grande y aproximadamente TRATAMIENTO
en el 20 al 25 % de los pacientes su arco está a la dere- El paciente con TF debe ser vigilado estrechamen-
cha. Las regiones pulmonares son claras y con poca te para detectar una aparición de crisis hipóxica, la cual
vascularidad, debido al bajo flujo sanguíneo pulmonar. debe tratarse enérgicamente con sedación, bicarbonato
En la posición oblicua anterior izquierda el borde poste- de sodio (para combatir la acidosis) y, en ocasiones,
rior puede presentarse por delante de la columna, debi- betabloqueadores en los casos demostrados de espas-
mo infundibular marcado. Deberá vigilarse su estado de
do al desplazamiento hacia atrás del VI por el VD
hidratación, hematocrito e infecciones para hacer labor
hipertrofiado. profiláctica de estas crisis.
Pueden existir variantes a este cuadro radiológico,
si existe la estenosis valvular predominante o la circula- Terapéutica quirúrgica
ción bronquial colateral abundante. Esta puede dividirse en 2 aspectos: el primero, pro-
cederes anastomóticos paliativos, y el segundo, repara-
Ecocardiograma. Ofrece elementos en el diag- ción de los defectos.
nóstico no invasivo de la TF. En la posición de eje largo En el primer caso, el principio es llevar mayor canti-
se define la posición del efecto interventricular y el ca- dad de sangre al pulmón mediante una derivación entre la
balgamiento de la aorta sobre ambos ventrículos. En otras aorta y la pulmonar. Varios han sido los procederes, entre
vistas pueden definirse la estenosis infundibular y la ellos, la anastomosis entre la arteria subclavia y arteria
pulmonar (Blalock-Taussig), entre la raíz aórtica y la ar-
valvular pulmonar o ambas, el tamaño y la confluencia
teria pulmonar derecha (Waterstone) y entre la aorta des-
de esta arteria con sus ramas. Se puede incluso calcular
cendente y la rama izquierda de la arteria pulmonar (Pots),
los gradientes de presión a través de las zonas estenóticas estos 2 últimos casi abandonados hoy día.
mediante el estudio con Doppler. Actualmente el Blalock-Taussig, es modificado con
la utilización de tubos de material sintético (Goretex) para
Cateterismo cardíaco. Este estudio demuestra la la anastomosis, este método ofrece una mejoría del pa-
hipertensión del VD, generalmente con presiones simi- ciente con desaparición de sus síntomas clínicos durante
lares a la del VI y la aorta; así como los gradientes de varios años.
presión entre el VD y el tronco de la AP y sus ramas.
El estudio de los gases demuestra la insaturación Corrección quirúrgica definitiva
de la sangre arterial periférica y los cortocircuitos que Este método se ha ido desarrollando en pacientes
puedan existir. cada vez de más corta edad. Consiste en realizar cirugía

cardíaca a cielo abierto mediante el apoyo de circula- En el primer caso, la sangre pasará a la circulación
ción extracorpórea, eliminar la obstrucción de salida del sistémica vía comunicación interauricular, por lo que
VD bien por valvulotomía, o ampliación del tractos de condicionará una cianosis y una insuficiencia cardíaca.
salida del VD y tronco de la AP, con parche sintético o En el segundo caso, la cianosis es de aparición pre-
de pericardio; cierre del defecto interventricular y dejar coz y puede acompañarse de insuficiencia cardíaca o no.
la aorta emergiendo totalmente del VI. Este cuadro es progresivo y altamente grave, de forma
Si existía previamente un proceder anastomótico tal que dejada a su evolución natural, aproximadamente el
debe cerrarse en el mismo acto quirúrgico. 50 % de los pacientes fallecen antes de los 3 meses de
La mortalidad para esta operación está por debajo edad. La oxigenación es habitualmente posible a través
del 10 %. de un conducto arterioso permeable. Son muy pocos los
reportes de pacientes adultos que han sobrevivido a esta
Atresia pulmonar con tabique enfermedad sin tratamiento quirúrgico.
interventricular intacto El cuadro final generalmente está dado por el in-
La AP con tabique interventricular intacto (sin cremento de la cianosis, la crisis hipóxica y la insuficien-
CIV) también llamada AP con raíz aórtica normal, se cia cardíaca.
caracteriza anatómicamente por una completa obstruc- El examen físico de estos niños no será muy ca-
ción en el sitio de implantación de las sigmoideas racterístico: ápex desplazado hacia la izquierda que se-
pulmonares. ñala dilatación del VI.
Clásicamente, se ha clasificado esta cardiopatía de La auscultación dependerá de 2 factores funda-
acuerdo con el tamaño de la cavidad ventricular dere- mentales: la magnitud de la insuficiencia tricuspídea y la
cha, sin embargo, existe toda una gama de variedades. presencia del conducto arterioso permeable o no. En el
Cuando la cavidad del VD es hipoplásica existe también primer caso, existirá el soplo sistólico de mayor o menor
hipoplasia del anillo tricuspídeo; por lo contrario, si la intensidad y en el segundo, el soplo continuo del conduc-
cavidad del VD es grande, lo que predomina es la insu- to arterioso persistente.
ficiencia del anillo tricuspídeo, aunque en otras ocasio-
nes esta insuficiencia se debe a alteraciones estructurales Electrocardiograma. El electrocardiograma no es
de la válvula tricúspide que es incompetente, se desa- específico de esta cardiopatía, aunque es útil por algu-
rrollan los sinusoides intramiocárdicos que conectan la nos datos que apoyan el diagnóstico clínico. El eje QRS
cavidad del VD con la circulación coronaria. se encuentra generalmente desplazado a la derecha en-
Recientemente se ha propuesto una clasificación tre +90 y +180º, aunque se han reportado casos con ejes
anatómica de esta enfermedad que la divide en 3 gru- QRS desplazados a la izquierda.
pos, sobre la base de la presencia de las 3 partes o por- Las ondas P se encontrarán altas y picudas y, en
ciones que conforman la anatomía del VD o no. ocasiones, los patrones de morfología QR en V1, ambas
En el primer grupo, las 3 porciones del VD están cosas sugieren un crecimiento de la AD.
presentes, o sea, existe desde el punto de vista anatómi- Puede existir un predominio del VI en aquellos ca-
co el tractos de entrada, la zona trabecular y el tractos sos con hipoplasia marcada del VD. En casos que esté
de salida o infundibular. dilatado existirán signos de crecimiento biventricular.
En el segundo grupo, se incluyen aquellos corazo-
nes con la AP y el tabique intraventricular intacto que no Radiología. Radiológicamente estos pacientes pre-
poseen porción trabecular del VD. sentan cardiomegalia con una silueta cardíaca de confi-
En el tercer grupo, se incluyen aquéllos que no po- guración izquierda, arco pulmonar ausente y oligohemia
seen porción trabecular ni infundibular. Estos cambios pulmonar.
se producen por la mayor o menor hipertrofia de la pa- En ocasiones, el contorno derecho de la silueta
red del VD. cardíaca está prominente por crecimiento de la aurícula
derecha.
Como el VD no tiene continuidad anatómica con la Ecocardiograma. La combinación del eco
AP, la sangre, después de llegar a esta, retorna a la AD bidimensional y el método Doppler es capaz de realizar
por una válvula tricúspide insuficiente o se escapa des- el diagnóstico de esta enfermedad en toda su extensión.
de el VD a la circulación coronaria por los sinusoides En la vista parasternal se puede precisar mediante estos
intramiocárdicos. métodos la estrechez del infundíbulo y la ausencia de
2326 Tomo VI
perforación de la válvula pulmonar; las características tronco de las AP. Generalmente, el tronco de la AP está
del tronco de la AP y la confluencia de sus ramas. De hipoplásico, aunque existen casos en que está represen-
igual forma, se puede detectar en esta vista, como en la tado por un cordón fibroso que se extiende hasta la bi-
suprasternal, la presencia del conducto arterioso. En la furcación de las ramas de la arteria pulmonar, las cuales
vista de 4 cámaras se podrá definir la morfología y la reciben sangre desde la circulación colateral aórtica o
suficiencia de la válvula tricúspide, el tamaño del VD y un PCA. En otros casos, no existen datos que permitan
la magnitud del cortocircuito al nivel auricular. afirmar que existe el tronco de la AP.
La comunicación interventricular ocupa la posición
Cateterismo cardíaco. Procedimiento no exento habitual de la tetralogía de Fallot o incluso más anterior.
de complicaciones en el neonato hipoxémico. Existe onda La aorta está ligeramente cabalgada y baja por la dere-
A predominante debido a la contracción atrial derecha cha en el 15 al 40 % de estos pacientes.
aumentada. En presencia de una insuficiencia tricuspídea Puede estar asociada a otras malformaciones, las
importante se observa la onda V que en ocasiones es más frecuentes son: atresia tricuspídea, transposición de
mayor que la A. El catéter puede pasar con facilidad de grandes vasos, anomalía de Ebstein y, en menor frecuen-
la AD a la AI al VI, sin embargo, pasa con dificultad cia, drenaje anómalo total de venas pulmonares.
hacia el VD debido a la hipoplasia de este.
En caso de no existir insuficiencia tricuspídea la FISIOPATOLOGÍA
presión sistólica del VD puede ser superior a la sistémica. La AP con la CIV presenta un comportamiento muy
La saturación sistémica está disminuida por el cor- similar a la TF, por lo siguiente: como presenta general-
tocircuito de derecha a izquierda al nivel auricular. mente una CIV amplia, las presiones en ambos ventrículos
Se sugiere realizar septotomía interatrial (proceder son muy similares, eyectan ambos en la aorta y provocan
de Rashkind) en estos casos durante el estudio. con ello una insaturación periférica manifiesta.
La circulación pulmonar se establece de 3 formas
Cineangiocardiografía. Su importancia estriba en fundamentales: la primera, que exista una PCA sin otras
el reconocimiento del tamaño de las cámaras colaterales, en esta forma es muy rara la hipertensión
ventriculares, el estado del infundíbulo del VD, la anato- pulmonar. La segunda forma es el establecimiento de
mía del segmento atrésico y las ramas pulmonares. circulación pulmonar por vasos colaterales aortopul-
Otro elemento de gran importancia es el reconoci- monares de grueso calibre o múltiples que puedan ser
miento de la existencia de sinusoides intramiocárdicos capaces de provocar hipertensión arterial pulmonar, si
conectados con la circulación coronaria o no. no existe sitio de estenosis en alguna parte del trayecto
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO de estos vasos. La tercera, circulación multifocal (de
varios orígenes) hacia el pulmón y que sea capaz de
En los casos con el VD muy hipoplásico y la estre-
provocar grados variables de hipertensión pulmonar.
chez severa del infundíbulo pulmonar se recomienda
anastomosis sistemicopulmonar, como primer paso, an- MANIFESTACIONES Y EXPLORACIÓN CLÍNICA
tes de valorar una cirugía univentricular. Los pacientes que están afectados con esta car-
Cuando existe una cavidad del VD adecuada, así diopatía son cianóticos desde el nacimiento y de acuer-
como la permeabilidad del tracto de salida del VD se do con el grado de circulación pulmonar colateral podrán
preconiza la valvutomía y ampliación del tracto de salida presentar insuficiencia cardíaca o no; por esta misma
del VD. Los pacientes con sinusoides coronarias y cir- causa podrán presentar crisis hipóxicas o no.
culación coronaria dependiente del VD constituyen un En la auscultación, los datos dependerán en gran
subgrupo de escasas posibilidades de tratamiento y se medida de la circulación colateral establecida. El 2do.
valorará el trasplante. ruido es único, frecuentemente se puede auscultar un
chasquido protosistólico, en este caso aórtico. Puede
Atresia pulmonar con comunicación auscultarse un soplo continuo de la PCA o de grandes
interventricular colaterales.
Con numerosos nombres se ha denominado esta El hipocratismo digital es tardío.
entidad, los más utilizados son: tetralogía de Fallot extre-
mo y seudotronco arterioso. Electrocardiograma. En muchos casos
Se caracteriza por una obstrucción completa situa- indistinguibles del ECG de la TF.
da en la salida del VD (el infundíbulo y la válvula pulmonar El eje eléctrico del QRS está desviado hacia la
o ambos) que impiden la comunicación entre el VD y el derecha y hay elementos francos de crecimiento del VD.

En ocasiones, pueden verse manifestaciones eléc- ción puede implicar desde un parche pericárdico con
tricas de sobrecarga del ventrículo izquierdo en los pa- valva monocúspide al nivel del anillo pulmonar, hasta la
cientes con gran circulación colateral. necesidad de colocar un conducto valvado biológico
(homoinjerto o heteroinjerto) o sintético para conectar el
Radiología. Existe corazón de tamaño normal o VD con la arteria pulmonar, pasando por una plastia o
cardiomegalia ligera. ampliación de las ramas y su confluencia, e inclusive la
Arco medio cóncavo o totalmente ausente y dismi- anastomosis con colaterales aórticas directas que ali-
nución marcada de la circulación pulmonar, sobre todo mentan partes del pulmón, una vez desconectadas de la
en la periferia y vasculatura normal o asimétrica al nivel aorta y empleadas como vía para hacer llegar el flujo
de los hilios pulmonares. sanguíneo del TPA a la mayor cantidad posible de seg-
mentos pulmonares. Si el paciente tenía anastomosis
Ecocardiograma. La ecocardiografía es suma- paliativas previas se cierran en esta intervención. El pro-
mente útil en el diagnóstico de esta entidad. nóstico de estos pacientes es difícil y varía de acuerdo
Tanto en el modo M como en la bidimensional, se con la complejidad de la reparación, la mortalidad varía
puede detectar la obstrucción del tracto de salida del del 10 al 50 % y la posibilidad de reintervenciones está
VD. De la misma forma, se puede definir la ausencia de presente.
ecos e inmovilidad de la válvula pulmonar.
La comunicación interventricular se puede ubicar Transposición completa de las grandes
anatómicamente y medir, así como definir la magnitud y arterias
la forma del cortocircuito a través de esta. En la transposición completa de las grandes arte-
Las arterias aorta y pulmonar se pueden estudiar rias (TGA), la aorta emerge del VD y la arteria pulmonar
al determinar, en la primera, el tamaño y el trayecto, y del VI; es decir, que existe conexión discordante
en la segunda, además del tamaño, la confluencia y el ventriculoarterial.
flujo a su través. Descrita por primera vez por Morgagni, en 1761;
fue denominado como transposición de las grandes ar-
Cateterismo cardíaco. En esta entidad se puede terias por Farré, en 1814.
demostrar por medida directa de presiones la similitud
ANATOMÍA
de esta en ambos ventrículos.
La arteria aorta recibirá sangre insaturada desde En la TGA la aurícula derecha es más grande que
el VD, por lo que las saturaciones periféricas estarán la izquierda, en la mayoría de los casos. Se han descrito
por debajo de las normales en una magnitud que depen- corazones con yuxtaposición de las orejuelas en el lado
derá del grado de cortocircuito desde el VD a la aorta. izquierdo. El ventrículo derecho está dilatado en todos
los casos, pero cuando existe una CIA o una CIV, tam-
Cineangiografía. En el estudio angiográfico se pue- bién lo está el VI y, en ocasiones, es mayor que el VD,
de demostrar la presencia o ausencia de la arteria así como cuando existe estenosis pulmonar. Cuando exis-
pulmonar y la confluencia de sus ramas, el conducto te una CIA, generalmente la aorta y la AP son muy simi-
arterioso y los vasos colaterales que salen de la aorta, así lares en diámetro, pero cuando el efecto asociado es la
como las estenosis que puedan presentar en su trayecto. CIV entonces encontramos con más frecuencia la AP
predominante.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Se han descrito varios patrones coronarios en la
El tratamiento quirúrgico en estos pacientes puede ser: TGA. El más frecuentemente encontrado es aquel en que
• Paliativo, por medio de una anastomosis la coronaria izquierda se origina de la sigmoidea izquierda
subclaviopulmonar (operación de Blalock-Taussig). anterior, posición normal de la coronaria derecha.
• La reconstrucción total de los defectos. La CIA, la CIV y las obstrucciones de salida del
VD son las anomalías más frecuentemente asociadas a
Ello implica el cierre de la CIV con un parche sin- la TGA.
tético y restablecer la continuidad entre el ventrículo
derecho y el árbol vascular pulmonar, lo cual se realiza MANIFESTACIONES CLÍNICAS
de diversas formas en dependencia de la anatomía del El cuadro clínico en estos pacientes está dominado
infundíbulo del VD, el tronco de la AP, la confluencia de por la cianosis, hipoxia e insuficiencia cardíaca.
las ramas pulmonares y la irrigación por parte de ellas La cianosis aparece generalmente en la primera
de los diferentes lóbulos pulmonares. Dicha reconstruc- semana de la vida y es la primera manifestación clínica
2328 Tomo VI
en estos pacientes. Su mayor o menor intensidad depen- La circulación pulmonar está muy aumentada, sal-
derá de la presencia de una CIA, una CIV o una PCA. vo en los casos asociados a estenosis de la AP o a ele-
La insuficiencia cardíaca aparece en el 50 % de vación importante de las resistencias vasculares
los pacientes en las primeras 2 semanas de vida y, en pulmonares.
casi la totalidad, antes de los 4 meses de edad. Se han descrito diferencias de flujo para las distin-
La disnea, taquipnea y el retardo pondostatural son tas ramas pulmonares, en la TGA predomina este en la
elementos constantes en estos pacientes. La aparición rama derecha por distribución desigual de sangre.
de dedos hipocráticos, policitemia y aumento de la cia-
nosis son consecuencia de la evolución de los pacientes, Ecocardiograma. La ecocardiografía bidimensio-
así como la aparición de una enfermedad vascular nal es el procedimiento de elección en el diagnóstico y
hipertensiva del lecho pulmonar. valoración preoperatoria y posoperatoria de la TGA.
Pueden aparecer abscesos cerebrales y acciden- En un corazón con grandes arterias normalmente
tes cerebrovasculares en niños de 2 o más años. relacionadas, la AP se sitúa en un plano anterior, superior
e izquierdo y abraza a la aorta, que tiene forma de círculo.
EXAMEN FÍSICO En la TGA, si se utiliza el eje corto se visualizan
Al examen físico podemos encontrar cianosis dife- ambas arterias y forman un doble círculo, en el cual la
rencial si existe PCA permeable e hipertensión pulmonar. aorta es anterior y derecha en relación con la AP.
Existe impulso ventricular derecho en todos los casos, e El eje largo demuestra claramente la posición pa-
izquierdo en aquellos donde existe sobrecarga de volu- ralela de las grandes arterias.
men de este. Otros de los elementos importantes en la valora-
El 2do. ruido en la base se encuentra desdoblado ción de esta anomalía es el reconocimiento de la presen-
en un tercio de los casos, en el resto es único. Puede cia de una CIA. En la vista subcostal se puede precisar
aparecer un 3er. ruido apexiano. la presencia y el tamaño de este defecto, así como la
Existe un soplo sistólico evidente en aquellos casos necesidad de una septotomía interauricular o no.
con una CIV y su magnitud dependerá del grado de El método Doppler acoplado al eco bidimensional
hipertensión pulmonar y del tamaño del defecto. Tam- es de gran utilidad en el diagnóstico de los defectos aso-
bién encontramos soplos sistólicos, esta vez de eyección ciados, como el PCA, EP y coartación aórtica.
en casos con estenosis pulmonar.
Cateterismo cardíaco. El cateterismo es un pro-
Electrocardiograma. Los hallazgos clásicos son: ceder importante en el manejo de la TGA. Permite ade-
desviación axial derecha, hipertrofia del VD y, en oca- más confirmar el diagnóstico, proceder de forma
siones, onda P pulmonar (crecimiento de AD). terapéutica al realizar la septotomía interauricular y con
Existen variantes de este patrón, como en algunos ello disminuir las manifestaciones hipoxémicas en estos
pacientes con desviación axial izquierda, patrones de pacientes.
crecimiento biventricular o incluso electrocardiograma Las presiones en la AD y en la AI se encuentran
normal, como en algunos recién nacidos. ligeramente elevadas.
Si hallamos que la saturación de la sangre en la AP
Radiología. Clásicamente se describe como una es mayor a la de la aorta, el diagnóstico es casi seguro.
silueta ovoide, pedículo vascular estrecho e hiperflujo
pulmonar. Cineangiocardiografía. La ventriculografía se-
Este patrón no se comporta así en la totalidad de lectiva derecha demuestra, además del crecimiento de
esta cavidad, la emergencia de la aorta desde ella, a
los casos. En el recién nacido, el examen puede ser nor-
partir de un infundíbulo anterior; la válvula aórtica se
mal y solo entre el 10 y 30 % de los recién nacidos pre-
encuentra en un nivel superior a la pulmonar.
sentan el patrón anteriormente descrito como clásico.
La ventriculografía selectiva izquierda muestra a
La cardiomegalia dependerá del grado de hiperflujo
la AP que emerge desde el VI, así como la existencia de
pulmonar.
estenosis pulmonar valvular o subvalvular o no.
En la conformación de la silueta cardíaca ovoide
en la vista anteroposterior, además del crecimiento del TRATAMIENTO
VD, contribuyen la dilatación de la AD y el arco medio La mayoría de estos pacientes que son dejados a
izquierdo excavado. La yuxtaposición de las orejuelas su evolución natural fallecen en el primer año de vida.
en el lado izquierdo puede modificar este borde y hacer- La vida es más prolongada en aquellos con defec-
lo un tanto prominente, como se ve en aquellos pacien- tos del tabique interventricular, aunque la aparición de
tes con valvulopatía mitral reumática. resistencias vasculares elevadas es más frecuente.

Esta enfermedad debe diagnosticarse y tratarse Aunque la corrección anatómica ha ganado más
temprano en la vida. El tratamiento acertado de la terreno en virtud de dejar al ventrículo izquierdo como
hipoglucemia y la acidosis metabólica en el período de bomba sistémica, conectado a la aorta, y tener menos
recién nacido es esencial. arritmias tardías, pues casi no hay cirugía auricular con
Posteriormente, la realización de septotomía esta técnica, ello no está exento de complicaciones a
interauricular, mediante el método de Rashkin, es obli- largo plazo. Como en todas las cardiopatías operadas,
gado para la mejoría transitoria de la hipoxia y la falla particularmente de tipo complejas, los pacientes deben
cardíaca. tener un seguimiento médico a lo largo de su vida.
Este proceder se puede repetir si no se logra me-
joría inmediata, o utilizar catéter de cuchilla en vez de Atresia tricuspídea
balón para lograr los resultados deseados, aunque con La atresia tricuspídea (AT), se ha definido como la
mayor riesgo. falta de comunicación directa entre la AD y el VD.
Este proceder se puede asociar paliativamente al ANATOMÍA
cerclaje de la AP en aquellos casos con CIV y mani-
Anatómicamente sus características fundamentales
festaciones importantes de insuficiencia cardíaca, así
se localizan en la AD y el VD rudimentario. El piso auricu-
como en los casos con EP y oligohemia pulmonar, se
lar es muscular y se observa en él una fosa. Esta se sitúa
tratará con anastomosis sistemicopulmonar para lograr
sobre el componente septal del cuerpo fibroso central.
la mejoría y supervivencia del paciente, si está contrain-
Una comunicación interatrial (interauricular) es la
dicado un proceder quirúrgico más radical.
única vía de salida de la AD, que puede situarse en la
Se han obtenido buenos resultados con las operacio-
fosa oval o en la parte baja del tabique.
nes de corrección fisiológica tipo Mustard y Senning, ambas
El VI está separado del VD rudimentario por el
basadas en el principio de derivar las circulaciones en las
tabique trabeculado. Por la falta de conexión de la AD
cámaras auriculares (atrioseptopexia) para permitir que
con el VD no existe septum de entrada, y por lo tanto, el
la aorta maneje sangre saturada y la AP sangre insaturada,
tabique interventricular no se extiende a la cruz del co-
que lleve la sangre de las cavas al VI a través de la mitral
razón. El orificio que comunica a ambos ventrículos se
y la sangre de las venas pulmonares al VD a través de la
encontrará entonces en el tabique trabeculado.
tricúspide. Se extiende más la tendencia a transponer
La EP es frecuente en esta enfermedad, y, en oca-
quirúrgicamente las arterias (corrección anatómica) de siones, existe hipoplasia de la válvula, tronco y ramas
modo que la AP emerja del VD y la aorta del VI. Ello pulmonares.
implica transponer, además, los vasos coronarios. La conexión ventriculoarterial concordante es la
En la transposición simple, esta cirugía es necesa- más frecuente, aunque existen en menor cantidad la aso-
ria acometerla en los primeros veinte días de la vida, ciación de AT y conexión ventriculoarterial discordante.
antes de que el VI pierda su capacidad para reportar la
circulación sistémica vía aorta, una vez realizada la co- FISIOPATOLOGÍA
rrección anatómica. A pesar de la complejidad de esta Dado que no existe conexión normal entre la AD y
cirugía en el neonato, se ha logrado en centros muy es- el VD, toda la sangre del retorno venoso sistémico pasa
pecializados del mundo resultados extraordinarios, con a la AI, donde se mezcla con el retorno venopulmonar.
una mortalidad inferior al 5 %. Por ello existe insaturación periférica en todos los
En caso de que el paciente sobrepase la edad para casos, en mayor o menor cuantía.
el switch arterial, se puede intentar un reentrenamiento El VI que recibe todo el gasto de ambas aurículas se
quirúrgico del ventrículo izquierdo para prepararlo para mantendrá permanentemente sobrecargado de volumen.
una corrección anatómica, pero ello conduce a un ma- Puede desarrollarse hipertensión pulmonar en los
yor riesgo y varias reintervenciones. casos con el foramen bulboventricular muy grande o en
En algunos casos de pacientes con una CIV se pue- los casos con conexión ventriculoarterial discordante sin
de intentar una corrección anatómica a una edad mayor. estenosis pulmonar.
Si existe alguna contraindicación para el switch
arterial, puede intentarse una cirugía tipo Mustard o MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Senning. Se presentan en igual porcentaje en ambos sexos.
En caso de una TGV y una CIV subaórtica puede Se calcula su frecuencia entre 1 y 5 % de todas las
valorarse una cirugía tipo Rastell; al conectar la aorta al cardiopatías congénitas. La cianosis es temprana en la
VI a través de la CIV con un túnel intraventricular, y vida y la hipoxemia severa, en esta etapa es signo omi-
conectando el VD a la AP con un conducto. noso en la evolución de los pacientes.
2330 Tomo VI
Esta se acompaña de acidosis e hiperventilación; Ecocardiograma. El modo bidimensional ayudará
más tardíamente aparece el hipocratismo digital y la a evaluar el tamaño de las cavidades cardíacas.
policitemia. Puede existir encuclillamiento, aunque es En la proyección de 4 cámaras se podrá definir la
menos frecuente que en la tetralogía de Fallot. zona de la válvula tricúspide rígida e inmóvil.
Estos pacientes pueden, además, presentar en su La anatomía del tronco de la AP y sus ramas tam-
evolución insuficiencia cardíaca, accidentes cerebro- bién podrán ser objeto de diagnóstico por este método.
vasculares secundarios a la policitemia y endocarditis De igual forma se ubicarán los distintos defectos
bacteriana. septales y su anatomía.
Mediante el estudio por Doppler se podrá definir
EXAMEN FÍSICO
dirección y grado de los cortocircuitos intracardíacos.
Estos pacientes presentan hipodesarrollo y grados
variables de cianosis.
Cateterismo cardíaco. Este nos revelará eleva-
Existe una onda A prominente en el pulso yugular,
ción de la presión media de la AD y la imposibilidad de
si el defecto interatrial es restrictivo.
pasar con el catéter de la AD al VD y sí de la AD a la
El 1er. ruido es único por la ausencia del compo-
AI a través del agujero oval permeable o una CIA.
nente tricuspídeo.
Como el cortocircuito en estos casos es venoarterial
Un porcentaje de los niños no presentan soplos sig- y la cámara de mezclaje principal es la AI , lo habitual es
nificativos. Aproximadamente la mitad presenta soplo encontrar los mismos niveles de saturación en el VI, el
sistólico en mesocardio con características de ser pro- VD y el tronco de la AP; de igual forma, la sangre
vocado por la CIV. En casos de PCA puede estar pre- periférica estará hiposaturada en igual magnitud.
sente el soplo continuo o sistodiastólico en base, producto La presión pulmonar usualmente es normal, debido
de este. a que puede existir cierto grado de estenosis pulmonar o
la restricción, que condiciona el tamaño de la comunica-
Electrocardiograma. La onda P suele ser alta y ción interventricular.
acuminada o acuminada y bífida. Los signos de creci- Debe tenerse en cuenta lo peligroso que puede ser
miento de la AD son más frecuentes que los de la dilata- la manipulación del catéter desde el VI al VD al tronco
ción de la AI. del AP, sobre todo en los niños muy pequeños y cianóticos
La desviación axial izquierda ha sido descrita como severos, por la posibilidad de desencadenamiento de cri-
signo de constancia en el ECG de la AT. La desviación sis de hipoxia.
del eje a la derecha ha sido asociada a la AT con TGA.
Los signos de dilatación de VI aparecen en casi la Cineangiocardiografía. La inyección de contras-
totalidad de los casos. te en la AD en las vistas habituales muestra el paso de
La onda T suele ser alta y acuminada en V5 y V6 contraste de esta cámara a la AI, y posteriormente al
y corrobora lo anteriormente expuesto. VI. Existe, por lo tanto, una obstrucción al nivel tricuspídeo
que impide el paso del contraste desde la AD al VD. La
Radiología. Los hallazgos radiológicos depende- inyección en el VI demostrará la presencia de una TGA
rán fundamentalmente de la magnitud del cortocircuito. o no, el tamaño del defecto septal interventricular, de la
En la vista anteroposterior puede existir discreta cámara ventricular derecha y del tronco de la AP.
prominencia del borde derecho de la silueta cardíaca por TRATAMIENTO
distensión de la vena cava inferior y la AD. El pronóstico de estos niños es malo dejados a su
El borde izquierdo es redondeado y con mucha fre- evolución natural, sobre todo aquellos con intensa cianosis.
cuencia el arco medio se encontrará cóncavo o recto. En una primera etapa, si la cianosis es intensa, se
Otro elemento que puede modificar el borde izquierdo realiza una anatomía de Blalock-Taussig modificada. Al
es la presencia de yuxtaposición de orejuelas en el lado ser pacientes con un solo ventrículo funcional, las posi-
izquierdo. bilidades quirúrgicas de mejorar su estado caen en el
El pedículo vascular es estrecho en la mayoría de concepto de paliaciones univentriculares. En este senti-
los casos. do, se realizan las derivaciones cavopulmonares. Dichas
En el mayor porcentaje de estos casos existe intervenciones comprenden la técnica de Glenn
oligohemia pulmonar y signos radiológicos de circula- bidireccional (anastomosis de la vena cava superior con
ción colateral. En los casos con TGA pueden existir la rama derecha de la arteria pulmonar) y la llamada
hiperflujo pulmonar y cardiomegalia de grado variable. Fontan, que lleva toda la sangre venosa sistémica a la

arteria pulmonar, ya sea a través de una anastomosis innominadas y la vena cava superior, y muy rara vez la
atriopulmonar, de un túnel intraatrial, o de un conducto vena ácigos, que lleva la sangre a la aurícula derecha.
extracardíaco desde la vena cava inferior hasta la
pulmonar, comprende, además, una derivación tipo Glenn Cardíacos
para la vena cava superior. Un funcionamiento adecua- En este tipo, las venas pulmonares desembocan en
do del Fontan exige una anatomía adecuada del árbol la aurícula derecha o en el seno coronario, esta última
vascular pulmonar, y un buen funcionamiento del localización es la más frecuente en ambas.
ventrículo, incluyendo el aparato valvular y el ritmo. Los
pacientes que no presentan estenosis pulmonar, tienden Infracardíacos
a la hipertensión pulmonar; en una primera etapa, se La conexión anómala se realiza por debajo del
valora el cerclaje de la arteria pulmonar, aunque en oca- diafragma, generalmente en la vena porta o en alguna
siones esto puede favorecer el desarrollo de una esteno- de sus tributarias y rara vez en una de las hepáticas.
sis subaórtica potencialmente subyacente.
La mortalidad quirúrgica en estos pacientes se si- Mixtos
túa entre 5 y 20 % aproximadamente, según la técnica y
Es el tipo menos frecuente, en él las venas de un
variante anatómica. El pronóstico es reservado.
pulmón drenan en un nivel distinto de las del otro. La
Drenaje anómalo total de venas obstrucción al drenaje venoso anómalo ocurre casi siem-
pre en los infradiafragmáticos, que es debido a la combi-
pulmonares nación de varios factores.
El drenaje venoso pulmonar anómalo total
(DVPAT) es un defecto embrionario caracterizado por FISIOPATOLOGÍA
la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares En esta enfermedad la aurícula derecha recibe todo
y la aurícula izquierda. En esta anomalía las venas el retorno venoso del corazón: el de las venas cavas que
pulmonares están conectadas a la aurícula derecha, ya tienen bajo contenido en oxígeno y el flujo venoso
sea de manera directa o indirectamente, a través de al- pulmonar cuya saturación es alta.
gunas de sus venas tributarias. Los rasgos fisiopatológicos fundamentales depen-
Desde el punto de vista anatómico se han propues- den de:
to numerosas clasificaciones. Darling et. al. según el • Presencia o ausencia de obstrucción al retorno ve-
nivel en que se haga la conexión anómala los clasifica- noso pulmonar.
ron en 4 tipos: • Tamaño de la comunicación interauricular.
• Tipo I, supracardíacos.
• Tipo II, cardíacos. MANIFESTACIONES Y HALLAZGOS CLÍNICOS
• Tipo III, infracardíacos. Esta anomalía queda comprendida en el grupo de

• Tipo IV, mixtos (conexión anómala a más de un nivel). situaciones mixtas comunes, en las que existe cianosis y
aumento del flujo pulmonar, debido al mezclaje de san-
ANATOMÍA
gre en la AD, el cortocircuito izquierda-derecha y la obs-
Además de la necesaria comunicación interau- trucción venosa pulmonar.
ricular existe una serie de hallazgos anatómicos comu- La forma de presentación depende de que haya
nes que son independientes del tipo de drenaje. obstrucción del retorno venoso pulmonar o no. Cuando
Cavidades derechas: es habitual la dilatación e hi- no lo hay, las características clínicas son similares a las
pertrofia de la aurícula derecha y del ventrículo derecho que presentan una comunicación interauricular grande
y la dilatación de la arteria pulmonar. (impulso parasternal enérgico y desdoblamiento fijo del
Cavidades izquierdas: la aurícula izquierda es de 2 2do. ruido), pero en la mayoría de los niños existirá cia-
a 4 veces menor que la derecha y a veces hipoplásica. nosis y en todos habrá desaturación arterial. Se
El ventrículo izquierdo puede ser normal, reducido o auscultarán soplos de flujo pulmonar y aún tricuspídeo,
hipoplásico y será de mayor tamaño si existe una comu- cuando el drenaje venoso pulmonar no es por completo
nicación interauricular amplia. obstructivo, pero tales soplos desaparecen y el compo-
nente pulmonar del 2do. ruido permanece reforzado al
Supracardíacos aumentar la presión arterial pulmonar.
Es el tipo más frecuente. Generalmente las estruc- El drenaje infradiafragmático casi siempre es
turas que reciben las venas pulmonares son las venas obstructivo, y se manifiesta con cianosis y disnea en las
2332 Tomo VI
primeras 2 semanas de vida. En este tipo de drenaje originan insuficiencia cardíaca precoz; durante el perío-
habrá, a la auscultación, un componente pulmonar del do neonatal o alrededor de la primera semana de vida.
2do. ruido muy reforzado. Estas situaciones son, fundamentalmente, el sín-
drome de corazón izquierdo hipoplásico, la atresia mitral,
Electrocardiograma. En todos los tipos de drena- la coartación de la aorta, la estenosis mitral, la estenosis
jes en el electrocardiograma se observa un eje a la dere- aórtica y la mitroaórtica, la fibroelastosis endocárdica
cha, crecimiento de cavidades derechas y ausencia con ventrículo izquierdo hipoplásico, el cortriatriatum y
electrocardiográfica de ventrículo izquierdo. la estenosis aislada de venas pulmonares entre las más
frecuentes.
Radiología. Los hallazgos radiológicos difieren
TRATAMIENTO
considerablemente entre los drenajes supracardíacos e
Después de haber realizado el correcto equilibrio
infradiafragmáticos: en los primeros existen cardio-
ácido-base e hidroelectrolítico y haber llevado al pacien-
megalia y aumento del flujo pulmonar y se observa la
te a su mayor estabilidad hemodinámica posible, el tra-
imagen de “muñeco de nieve” o imagen en “ocho” y en
tamiento de la anomalía es quirúrgico, es necesario
los segundos no existe cardiomegalia y predomina la
plasmarse la operación, en ocasiones, en niños muy pe-
congestión venosa pulmonar sobre la plétora. Cuando
queños críticamente enfermos, inclusive de urgencia, con
existe obstrucción al drenaje venoso pulmonar, en estos
riesgo elevado, particularmente en los drenajes
casos, es llamativa la congestión venosa pulmonar, los
obstructivos de tipos infracardíacos.
pulmones muestran un infiltrado intersticial dispuesto en
La intervención consiste en conectar el flujo veno-
abanico desde las regiones hiliares.
so pulmonar a la aurícula izquierda, lo cual se realiza
bajo circulación extracorpórea y la técnica estará en
Ecocardiograma. El drenaje venoso pulmonar
dependencia de la variante de drenaje que sea. En los
anómalo total es una de las cardiopatías congénitas con
pacientes poco sintomáticos, sin elementos de obstruc-
signos ecocardiográficos de sobrecarga de volumen del
ción venosa pulmonar, la operación puede realizarse
ventrículo derecho y el movimiento paradójico del septum,
electivamente a una edad mayor (etapa lactante).
unido al hallazgo de un espacio libre de ecos, situado
En los drenajes supracardíacos e infracardíacos la
posteriormente a la aurícula izquierda (que corresponde
técnica quirúrgica es esencialmente conectar el colec-
al colector venoso) dan el diagnóstico.
tor venoso pulmonar a la aurícula izquierda. En los dre-
najes de tipo cardíaco la derivación del flujo venoso
Cateterismo cardíaco. El cateterismo cardíaco
pulmonar hacia la aurícula izquierda se realiza general-
demuestra un salto en la saturación de oxígeno al nivel
mente mediante el empleo de un parche. En los drenajes
de la aurícula derecha o de la vena cava superior. Las
mixtos la técnica quirúrgica debe adaptarse a sus carac-
muestras de la aurícula izquierda muestran desaturación
terísticas variables. Los resultados son mejores en los
pulmonar, son similares a las de la aurícula derecha, lo
drenajes cardíacos y supracardíacos, es mayor la mor-
que indica la presencia de una situación de mezcla co-
talidad y complicaciones en los drenajes infracardíacos
mún. Las presiones sistólicas de la arteria pulmonar y
y mixtos. En el caso de los drenajes infracardíacos, de
ventrículo derecho se elevan; tal elevación es mayor en
difícil solución y casi siempre de tipos obstructivos, en
presencia de una obstrucción al retorno venoso pulmonar.
niños recién nacidos críticos, los resultados han sido ge-
neralmente malos.
Cineangiografía. La angiografía es diagnóstica en
todos los casos, se observa el sitio exacto del drenaje. Bibliografía
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– Con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito de

izquierda-derecha) CIA, DAPVP, canal AV, CIV,

Parte XXIII. Cardiología 2295

Reconocimiento práctico de las aurículas

Parte XXIII. Cardiología 2297

Conexión auriculoventricular (Fig. 149.2).

Fig. 149.3. Modos de conexión atrioventricular. A-B. Doble

Tomado de M. Quero Jiménez y col., por cortesía de Churchill

Esta conexión puede realizarse por:

El miocardio auricular a ese nivel está separado de

Modo de conexión auriculoventricular

Estos modos de conexión pueden encontrarse en

Parte XXIII. Cardiología 2299

Modo de conexión en la unión ventriculoarterial;

Como se ha señalado antes, el grado de cabalga-

Cuadro 149.1. Características anatómicas de las cámaras cardíacas normales

Aurícula derecha Aurícula izquierda Ventrículo derecho Ventrículo izquierdo

Porciones lisas Ausencia de músculos Válvulas AV y semilunar separadas Válvulas AV y semilunar

Válvulas de Eustaquio Cámaras de entrada y salida Válvula AV bicúspide(mitral)

Válvula AV tricúspide. Patrón Patrón coronario periférico típico.

Predominio de la capa esponjosa Predominio de la capa del miocardio

Parte XXIII. Cardiología 2301

Parte XXIII. Cardiología 2303

TRATAMIENTO Ecocardiograma: la anatomía de las arterias

Parte XXIII. Cardiología 2305

Parte XXIII. Cardiología 2307

Parte XXIII. Cardiología 2309

Parte XXIII. Cardiología 2311

El carácter holosistólico y la intensidad del soplo se Electrocardiograma. En los CIV pequeños, el

Parte XXIII. Cardiología 2313

Parte XXIII. Cardiología 2315

Parte XXIII. Cardiología 2317

CRITERIO QUIRÚRGICO La comunicación interauricular ostium primum es

Parte XXIII. Cardiología 2319

Parte XXIII. Cardiología 2321

Parte XXIII. Cardiología 2323

Parte XXIII. Cardiología 2325

Parte XXIII. Cardiología 2327

Parte XXIII. Cardiología 2329

Parte XXIII. Cardiología 2331

• Tipo III, infracardíacos. Esta anomalía queda comprendida en el grupo de

Parte XXIII. Cardiología 2333

Parte XXIII. Cardiología 2335

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