CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA

MÓDULO 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CLASE 1: CRIBADO DE CARDIOPATÍAS
ÍNDICE

Introducción 1
Objetivos 1
Cardiopatías congénitas 2
• Incidencia 2
• Clasificación 2
- Criterio de gravedad o complejidad 2
- Criterio clínico más criterio radiológico 4
- Criterio segmentario secuencial 5
• Formas de presentación 6
Insuficiencia cardíaca en el recién nacido y el lactante 6
• Sintomatología 6
• Diagnóstico 7
Conclusiones 8
Bibliografía 8

CLASE 1 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

 INTRODUCCIÓN

Si bien en 1938 se realizó la primera cirugía de cierre de ductus arterioso, a mediados de los años cincuenta
del siglo XX comenzaron a realizarse cirugías a corazón abierto con circulación extracorpórea. En ese
momento, el 90% de las cardiopatías eran adquiridas y solamente un 10% eran congénitas. Las más frecuentes
eran carditis reumáticas y diftéricas.

La especialidad tomó un verdadero impulso con el perfeccionamiento de la circulación extracorpórea, la

anestesia, el cateterismo cardíaco diagnóstico y terapéutico, en la década de los sesenta del siglo XX, con
el balón de Rashkind, el desarrollo de la farmacología con fármacos como las prostaglandinas en la década
posterior, que fueron realmente una revolución para estabilizar a los pacientes con cardiopatías congénitas
críticas complejas.

Tanto la ecocardiografía modo M como el ecocardiograma Doppler color en la actualidad, junto con otros
elementos de imagen como la resonancia magnética nuclear, la tomografía multislice, métodos que, sobre todo
con el eco-Doppler color, fueron reemplazando al cateterismo diagnóstico para realizar una cirugía. También el
cateterismo terapéutico intervencionista ha ido reemplazando a muchas cirugías convencionales (figura 1).

Figura 1. Cribado de cardiopatías.

OBJETIVOS

La lectura de este material teórico le permitirá alcanzar los siguientes objetivos:

• Clasificar las cardiopatías congénitas de acuerdo con los distintos criterios disponibles.
• Conocer sus formas de presentación.
• Describir la sintomatología y los métodos diagnósticos de la insuficiencia cardíaca en el recién nacido y el
lactante.

CLASE 1 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 1

 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Incidencia
Respecto a la incidencia de las cardiopatías congénitas, es necesario tener en cuenta que:
→ Afecta a 8-10/1.000 de los recién nacidos vivos.
→ Es la malformación congénita más frecuente.
→ Es la segunda causa de muerte en la etapa neonatal.
→ Genera más del 10% de la mortalidad infantil.

Clasificación
Las cardiopatías congénitas se pueden clasificar según distintos criterios:
→ Gravedad o complejidad (figura 2):
• Leves o simples.
• Moderadas.
• Graves o complejas.
→ Clínico y radiológico:
• Acianóticas con hiperflujo pulmonar y con normoflujo pulmonar.
• Cianóticas con hiperflujo pulmonar y con hipoflujo pulmonar.
→ Segmentario-secuencial:
• Patología segmentaria.
• Patología de la conexión.

Figura 2. Clasificación de las cardiopatías según su complejidad.

Criterio de gravedad o complejidad

→ Cardiopatías simples

Las cardiopatías simples son aquellas que nunca requerirán cirugía ni cateterismo terapéutico.

CLASE 1 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 2

 Van a cursar sin insuficiencia cardíaca ni cianosis. Ejemplos de este tipo de cardiopatías son:
• Comunicación interventricular pequeña.
• Aorta bicúspide no obstructiva competente.
• Estenosis valvular pulmonar leve.
• Foramen oval permeable sin repercusión hemodinámica.

→ Cardiopatías de mediana complejidad

Son aquellas que en algún momento de su evolución requerirán intervención quirúrgica o intervención de cateterismo
terapéutico.

En algún momento de su evolución pueden cursar con insuficiencia cardíaca. Son ejemplos de cardiopatías de
mediana complejidad:
• Comunicación interventricular mediana.
• Comunicación interauricular.
• Estenosis valvular pulmonar moderada, que en la evolución pasa a ser grave.
• Estenosis aórtica moderada, que también puede pasar a grave.

Los dos últimos ejemplos requerirán algún grado de intervención en algún momento, ya sea quirúrgico o de
cateterismo terapéutico.

→ Cardiopatías complejas

Son aquellas que presentan en su evolución insuficiencia cardíaca o cianosis, o insuficiencia cardíaca más cianosis.

Se manifiestan en la etapa neonatal y van a requerir una o más cirugías en dicha etapa o de lactante pequeño, ya
sea correctora, paliativa o algún cateterismo intervencionista.

A continuación, se mencionan los tipos de cardiopatías complejas:

• Cianosis:
- Fallot extremo.
- Atresia pulmonar.
- Atresia tricuspídea.
- Ventrículo único Qp< (flujo pulmonar menor).
• Insuficiencia cardíaca:
- Coartación de aorta infantil.
- Estenosis aórtica crítica.
- C.I.V (comunicación interventricular) grande, ventrículo único Qp> (flujo pulmonar mayor).

CLASE 1 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 3

 - Ductus del prematuro.
• Insuficiencia cardíaca más cianosis:
- Transposición completa de los grandes vasos.
- Anomalía total del retorno venoso pulmonar.
- Síndrome de hipoplasia ventricular izquierda.
- Ventrículo único con un flujo pulmonar y sistémico más o menos equilibrado.

→ Cardiopatías de alto riesgo

En las cardiopatías de alto riesgo, un tercio pueden presentarse con cianosis en la etapa neonatal a partir del primer
día de vida (algunas), otro tercio con insuficiencia cardíaca y el tercio restante con cianosis más insuficiencia
cardíaca.

Respecto a la mortalidad (libradas a su evolución natural), el 50% muere en la etapa de recién nacido y el otro
50% muere entre el mes y el año de vida.

Criterio clínico más criterio radiológico

Según el criterio clínico más criterio radiológico, las cardiopatías se pueden clasificar en:
→ Clínico:
• Acianóticas.
• Cianóticas.
→ Radiológico:
• Hiperflujo pulmonar.
• Normoflujo pulmonar.
• Hipoflujo pulmonar.

Si se combinan ambos criterios, las acianóticas pueden presentarse con hiperflujo o con normoflujo pulmonar y las
cianóticas con hiperflujo o con hipoflujo pulmonar.

Fisiopatológicamente, estas cardiopatías tienen en común que el cortocircuito es de izquierda a derecha; por eso
son acianóticas.

Dicho cortocircuito dependerá del tamaño del defecto y de las diferencias de presiones entre el circuito sistémico
y el circuito pulmonar.

Las cardiopatías acianóticas con hiperflujo pulmonar (vascularización pulmonar aumentada) son:
→ Comunicación intraventricular.
→ Comunicación interauricular.
→ Ductus arterioso.
→ Canal auriculoventricular completo.

CLASE 1 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 4

 Dentro de las acianóticas con vascularización pulmonar normal se pueden mencionar, por ejemplo: estenosis valvular
pulmonar, estenosis valvular aórtica y coartación de aorta. Por supuesto, en sus grados leves o moderados, incluso
a veces grave, pero no en los grados extremos.

Dentro de las cardiopatías cianóticas con vascularización pulmonar aumentada, por ejemplo, se encuentran:
→ Transposición completa de los grandes vasos (con cianosis y con hiperflujo pulmonar e insuficiencia cardíaca).
→ Anomalía total del retorno venoso pulmonar (también cianótica, con un aumento del flujo pulmonar).
→ Tronco arterioso.

En el caso de las cianóticas con vascularización pulmonar disminuida, se pueden mencionar, por ejemplo: tetralogía
de Fallot, atresia tricuspídea y atresia pulmonar.

Criterio segmentario secuencial

Según el criterio segmentario secuencial, las cardiopatías pueden ser dividas en:
→ Segmentarias:
• Comunicación interauricular.
• Comunicación interventricular.
• Ductus arterioso permeable.
→ Cardiopatías de la conexión: transposición completa de los grandes vasos, anomalía total del retorno venoso
pulmonar, atresia tricuspídea, atresia pulmonar, etcétera.

Según estas clasificaciones, una comunicación interauricular es una patología segmentaria del segmento auricular.

En cambio, las de la conexión (por ejemplo, la transposición completa de los grandes vasos) son anomalías de la
conexión ventriculoarterial: del ventrículo izquierdo sale la arteria pulmonar y del ventrículo derecho sale la arteria
aorta.

La anomalía total del retorno venoso pulmonar es considerada una anomalía de la conexión venoauricular. Las
venas pulmonares, en vez de desembocar en la aurícula izquierda, lo hacen en la aurícula derecha.

La atresia tricuspídea y la atresia pulmonar son ausencias de conexión entre la aurícula derecha y el ventrículo
derecho y entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, respectivamente.

Son patologías de la conexión:

→ Venoauricular.
→ Auriculoventricular.
→ Ventriculoarterial.

CLASE 1 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 5

 La patología de la conexión va a estar presente en las cardiopatías que se manifiestan en la etapa del recién nacido
en las dos terceras partes de los casos. En cambio, solamente se encontrará en un tercio de los casos cuando se
realiza el diagnóstico de cardiopatía en la etapa de lactante.

Formas de presentación
Las formas de presentación de las cardiopatías congénitas pueden ser con insuficiencia cardíaca o cianosis más
insuficiencia cardíaca.

El resto pueden ser bien toleradas, asintomáticas o con pocos síntomas, y pueden sospecharse ante:
→ Aparición de un soplo.
→ Alteración de un ruido cardíaco.
→ Radiografía con la silueta cardíaca alterada.
→ Cardiomegalia.
→ Alguna alteración en el electrocardiograma.

INSUFICIENCIA CARDÍACA EN EL RECIÉN NACIDO Y EL LACTANTE

Sintomatología
La sintomatología en la insuficiencia cardíaca del recién nacido y lactante incluye signos respiratorios y cardiológicos:
→ Signos respiratorios: distintos grados de disnea, desde taquipnea pasando por polipnea o tiraje hasta llegar al
grado máximo de disnea, como es el cabeceo y el quejido.
→ Signos cardiológicos:
• Taquicardia.
• Ritmo de galope.
• Hepatomegalia.
• Oliguria.
• Pulsos pequeños.
• Sudoración perlada en la frente.
• Mala perfusión periférica.
• Retraso ponderoestatural.

La insuficiencia cardíaca en el niño mayor se divide según grados de incapacidad:

→ Grado 1: corre y juega con los niños de su edad, pero se cansa pronto.
→ Grado 2: corre una cuadra y ya se fatiga.
→ Grado 3: camina una cuadra y se cansa rápido.
→ Grado 4: se cansa con los quehaceres básicos, movilizándose dentro de la casa.

CLASE 1 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 6

 Diagnóstico
Un aspecto especial para diagnosticar la insuficiencia cardíaca en el recién nacido divide los síntomas y signos en
criterios mayores y criterios menores:
→ Criterios mayores:
• Cardiomegalia con una relación cardiotorácica mayor del 65%.
• Edema agudo de pulmón.
• Ritmo de galope.
→ Criterios menores:
• Frecuencia cardíaca por encima de 170 latidos por minuto.
• Frecuencia respiratoria por encima de 60 respiraciones por minuto.
• Hepatomegalia de más de 3 cm por debajo del reborde costal.

Con un criterio mayor y dos menores o con dos criterios mayores se obtiene alta sospecha de que el recién nacido
está en insuficiencia cardíaca.

Para el cribado de cardiopatía congénita grave en el recién nacido, se realiza un tamiz cardiológico a partir de las
24 horas de vida en la sala de internación conjunta en un recién nacido a término aparentemente sano con oximetría
de pulso en el brazo derecho y en una extremidad inferior.

Se considera que la prueba es positiva cuando se obtiene:

→ Saturación de oxígeno menor del 90% en cualquier miembro.
→ Saturación de oxígeno menor del 95% pre- y posductal (tres medidas separadas 1 hora).
→ Diferencia absoluta mayor del 3% pre- y posductal (también en tres medidas separadas 1 hora).

La prueba es negativa cuando se obtiene una saturación de oxígeno mayor del 95% y una diferencia absoluta menor
del 3% entre la saturación pre- y posductal.

La cianosis que, junto con la insuficiencia cardíaca, es el signo más importante para hacer el diagnóstico de una
cardiopatía congénita grave del recién nacido, se divide en grados:
→ Mínima o grado 1: cuando está presente en labios, mucosas y uñas.
→ Ostensible o grado 2: cuando avanza hacia la cavidad bucal.
→ Marcada o grado 3: cuando ocupa mucosas y ojos.
→ Máxima o grado 4: cuando ocupa mucosas y piel, generalizada.

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 CONCLUSIONES

Resumiendo, se debe sospechar cardiopatía congénita ante la presencia, por supuesto, en primer lugar, de cianosis
e insuficiencia cardíaca (que son los signos más importantes), pero también en las cardiopatías que son bien
toleradas por la aparición de:
→ Soplo cardíaco.
→ Alteración en alguno de los ruidos cardíacos (ya sea en su desdoblamiento, en su intensidad).
→ Presencia de algún grado de disnea.
→ Radiografía de tórax (agrandamiento cardíaco o alteración de la silueta cardíaca).
→ Presencia de arritmia (puede hacer sospechar de una cardiopatía congénita).
→ Ausencia de pulsos femorales (en este caso, se sospecha una coartación de aorta).
→ Pulsos periféricos amplios en todos los miembros (haría sospechar de un ductus arterioso permeable).
→ Retraso ponderoestatural que se ve sobre todo en cardiopatías con insuficiencia hemodinámica.

BIBLIOGRAFÍA

Díaz Góngora G, Sandoval Reyes N, Vélez Moreno J, Carrillo Ángel G (editores). Cardiología pediátrica. Bogotá:
McGraw-Hill; 2003.
Kreutzer EA. Cardiología y cirugía cardiovascular infantil. Buenos Aires; Doyma Argentina: 1993.
Kreutzer E, Flores JE, Viegas C. Radiología cardiovascular en pediatría. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana;
1983.
Pérez-Lescure Picarzo J, Albert Brotons DC. Park’s pediatric cardiology for practitioners. Elsevier España; 2015.
Rodríguez J. El niño con cardiopatía congénita. Buenos Aires; Fundación Garrahan: 2015.

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