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ONFALOCELE

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SISTEMA GASTROINTESTINAL

ONFALOCELE
 DEFINICIÓN:
El Onfalocele, es un defecto de nacimiento (congénito)
consistente en una herniación en la pared abdominal
(estómago). Los intestinos, el hígado u otros órganos del
abdomen del bebé que sobresalen a través del ombligo y
quedan envueltos en un saco delgado y casi transparente
que casi nunca está abierto o roto.

A medida que el bebé se desarrolla entre las 6 y 10


semanas del embarazo, los intestinos crecen y presionan
el abdomen hacia el cordón umbilical. Normalmente,
para la onceava semana, los intestinos se sitúan en el
abdomen. Si esto no sucede, se origina el onfalocele.

El onfalocele puede ser pequeño, cuando solo hay


protrusión de una parte de los intestinos, o grande, cuando hay más órganos afuera del
abdomen. Debido a que los bebés que nacen con onfalocele presentan algunos o todos los
órganos abdominales a fuera del cuerpo, pueden tener otros problemas de salud. Puede
ser que la cavidad abdominal, el espacio donde se alojan estos órganos, no alcance su
tamaño normal. También, puede haber infecciones, especialmente si está roto el saco que
los envuelve. En ocasiones, un órgano puede prensarse o retorcerse, y la pérdida de
irrigación de la sangre puede dañarlo.

 CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO:

Causa: Una de las razones de la onfalocele es un defecto de nacimiento cromosómico


que no permite que los músculos abdominales se desarrollen adecuadamente mientras el
niño está en el vientre. Estos músculos debilitados son incapaces de traer los intestinos
desde el cordón umbilical durante el desarrollo y esto produce la onfalocele.

Factores de riesgo: No se conocen factores hereditarios específicos que desencadenan el


onfalocele. Posiblemente existan algunos defectos genéticos o influencias poligénicas o
plurifactoriales que favorezcan el desarrollo de esta anomalía pues es frecuente que se
asocie de otras malformaciones y trastornos genéticos.
 FISIOPATOLOGÍA:

El Onfalocele consiste en la persistencia de la


normal herniación de las vísceras
abdominales a través del orificio umbilical en
el celoma extraembrionario. El saco
embrionario está constituido por una
membrana interna de prolongación del
peritoneo. Una membrana externa amniótica
con segmentos de gelatina de Wharton, por
cuyas paredes emergen los elementos del cordón umbilical. El tamaño del orificio
umbilical es muy variable de 3 a 10 cms y sin ninguna correlación con el tamaño del saco
extra embrionario.

El diámetro del saco del onfalocele se ha considerado de tamaño menor cuando mide
menos de 5 cms. y onfalocele mayor o gigante de más de 5 cms. que ocasionalmente
alcanza hasta 12 cms.

El contenido del saco del onfalocele puede ser solamente intestino delgado en los
onfaloceles pequeños o todo el intestino, el hígado y aún las otras vísceras abdominales
en los onfaloceles gigantes

La cavidad abdominal generalmente está reducida de tamaño de acuerdo con su contenido


visceral. Los vasos y remanentes embrionarios del cordón umbilical van en la pared del
saco embrionario y se continúan a partir del ápice de éste.

La membrana amniótica que compone el saco la cual es avascular, puede haberse roto en
cualquier época de la vida intrauterina o en el momento del nacimiento y los restos de
dicha membrana retraerse hasta casi desaparecer pero el cordón umbilical siempre
conserva su implantación en la base sobre el orificio umbilical.

Los intestinos que han estado fuera de la cavidad abdominal en contacto con el líquido
amniótico sufren una peritonitis química con edema infiltración de la pared intestinal
retracción muscular y múltiples adherencias de acuerdo con el tiempo de exposición a
este ambiente.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

El recién nacido presenta una protuberancia del ombligo en la base del cordón umbilical.
con una amplitud del anillo de implantación en la pared abdominal variable de 3 a 12 cms
y cubierta por una membrana transparente.

Se observan los vasos del cordón umbilical, los intestinos y el hígado, cuando está
incluido.

La amplitud de la cavidad abdominal está en relación inversa a la cantidad de vísceras


que hayan salido al saco del onfalocele: a mayor contenido del saco menor el tamaño del
abdomen.

Si el intestino tiene alguna anomalía concomitante ya sea persistencia del canal


onfalomesentérico, remanentes de vasos vitelinas, vólvulos o necrosis, el niño principia
a presentar desde las primeras 12 horas manifestaciones de una obstrucción intestinal,
como vómito y distensión abdominal.

De las 24 a 48 horas en adelante la membrana por ser avascular, se va endureciendo,


opacando su transparencia y resecándose junto con el cordón umbilical.

Si la membrana se ha roto antes del nacimiento los intestinos han salido a la cavidad
amniótica, lo cual implica la reacción de defensa de la serosa peritoneal al contacto con
el líquido amniótico y por tanto el intestino se encuentra indurado, adherido entre sí, como
acartonado y cubierto por segmentos con una capa fibrinosa: dichos cambios dependen
del tiempo que han estado sometidos a la influencia osmolar y química extraperitoneal.

Si la ruptura sucede durante el nacimiento los intestinos eviscerados presentan una


apariencia normal, pero siempre con las consecuencias de la exposición al medio
ambiente. El niño está hipotérmico con tendencia a la deshidratación rápida, al estado de
Shock y a la sepsis

Esta anomalía desencadena algunos trastornos de alto riesgo como la hipotermia, por la
falta de protección de los tejidos integrantes de la pared abdominal, la infección por el
contacto directo con el medio ambiente, el manipuleo local, la aplicación de elementos
sin la debida asepsia y además la hipogamaglobulinemia fisiológica; la misma falta de
cubrimiento visceral implica pérdidas hidroelectrolíticas y proteínicas que lo conducen
pronto al desequilibrio respectivo, especialmente cuando el onfalocele se ha roto; la
prematurez o inmadurez también tiene repercusión térmica e hidroelectrolítica.
 DIAGNOSTICOS DE ENFERMERÍA:

Riesgo de Infección R/C:

 Enfermedad crónica.
 Defensas primarias inadecuadas (ejemplo: ruptura de la piel traumatismo tisular,
disminución de la acción ciliar, estasis de los líquidos corporales, cambios del pH
de las secreciones, alteraciones del peristaltismo)
 Aumento de la exposición ambiental a agentes patógenos.
 Procedimientos invasivos
 Destrucción tisular

 INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA:

 Preparar cuna con fuente de calor radiante, material y equipo para reanimación.
 Valorar condiciones al nacimiento del recién nacido.
 Preparar equipo y material para cubrir el defecto al nacimiento.
 Colaborar en la exploración del recién nacido.
 Instalar sonda orográstrica, para disminuirla presencia de vómito bronco aspiración.
 Observar el tipo de defecto y las condiciones (en onfalocele, sí se encuentra integra la
membrana)
 Proporcionar gasas estériles con solución de yodopovidona para escarificar (secar) la
membrana y disminuir el riesgo de ruptura (onfalocele).
 Proporcionar gasas humedecidas con solución salina para cubrir el defecto cuando
haya habido ruptura de la membrana (onfalocele) y posteriormente gasas secas.
 Mantener al recién nacido en una cuna de calor radiante.
 Ayudar en la fijación y tracción del defecto sobre la parte superior de la cuna, para
evitar que las vísceras se basculen y comprometan la función respiratoria.
 Observar perfusión en extremidades inferiores.
 Verificar indicaciones médicas, para preparar y ministrar soluciones
 Verificar los niveles de albúmina sérica, sí se encuentra menor de 1.8 mg/dl, será
necesario suplementar proteínas, de acuerdo a indicaciones.
 Llevar a cabo control de líquidos
 Corroborar niveles de electrolitos
 Administrar antibióticos deforma profiláctica, de acuerdo a indicaciones médicas.
 Observar características de drenaje de sonda orográstrica (gasto, coloración)
 Informar al médico el gasto de sonda orográstrica, para que valore su reposición.
 Anotar en hojas de registros clínicos condiciones del paciente.

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