SÍNDROMES DEMENCIALES

Las Demencias son un síndrome gradual y progresivo de al menos 6 meses de perdida

de memoria con afectaciones de otras capacidades cognitivas (lenguaje, praxis,
gnosicas) incluyendo orientación, juicio, función ejecutiva, y que afecta a las
actividades de la vida diaria del paciente (social, familiar, laboral).
Se produce un deterioro progresivo de las capacidades que la persona había conseguido
por lo cual es importante conocer la historia personal y relacionarla con la actualidad
del paciente.
Los criterios que utiliza el DSM IV ( hoy DSM V) para su diagnostico son:
 Deterioro de la memoria a corto y largo plazo.
 Al menos una de las siguientes alteraciones cognoscitivas: Afasia(trastornos del
lenguaje), apraxia (deterioro de la capacidad motora por problemas corticales),
agnosia (fallo en el reconocimiento de objetos por fallas corticales).
 Repercusión en la vida social del paciente.
 Declive en el funcionamiento normal del paciente.

Las demencias pueden ser corticales, afectan la corteza (Seniles, Alzheimer, Pick,
Vasculares) o subcorticales, afectan a los ganglios de la base (Parkinson y Coreas).

DEMENCIA SENIL
El sujeto afectado va perdiendo muchas de sus capacidades psíquicas, especialmente las
cognitivas.
La demencia no es exclusiva para los adultos mayores, aunque se suele presentar más
en esta etapa y se refiere a un conjunto de síntomas adquiridos de tipo cognitivo
(confusión mental, pérdida de memoria, deterioro intelectual, desorientación, disturbios
en lenguaje, etc.) y conductual, pero no a una enfermedad específicamente, ya que se
puede dar debido a múltiples causas.
En la demencia senil se deterioran las funciones cognitivas, sobre todo la memoria. La
capacidad para almacenar nueva información se reduce en los pacientes que sufren de
demencia senil (amnesia anterógrada) y, al mismo tiempo, puede haber perdida de las
memorias que previamente se habían formado (amnesia retrógrada). Los pacientes
pueden presentar dificultades en el reconocimiento de caras o reconocimiento de lugares
conocidos. Otra función cognitiva que afecta al paciente con demencia senil es la
dificultad para producir y comprender el lenguaje. Este problema se nota cuando hay
una incapacidad de nombrar a personas u objetos conocidos, lo que pueden impedir una
buena interacción y relación con las personas de su entorno. En ciertos casos, se puede
llegar a perder el contenido semántico al momento de hablar.
Conductuales: Los cambios en la conducta pueden darse en cualquier momento de la
enfermedad. Su intensidad y frecuencia no es necesariamente progresiva y no aparecen
en todos los casos de demencia senil. Los más recurrentes son la deambulación errática
(desorientación), agitación-agresividad, reacciones catastróficas, desinhibición (Por
ejemplo, si el paciente siente excesivo calor, es capaz de desnudarse por completo.),
quejas, negativismo, intrusividad y trastornos del comportamiento alimentario y sexual.
Los cambios conductuales pueden afectar la vida diaria del paciente, dichos cambios
requieren de un ambiente apropiado para facilitar la adaptación del paciente.

ALZHEIMER
Enfermedad atrófica cerebral difusa de circunstancias hereditarias no aclaradas.
Demencia cortical, comienza a partir de los 50 años . Se caracteriza por provocar
apraxia, afasia y agnosia. La esperanza media de vida va de 10 a 15 años.
El cuadro clínico comienza con olvido de nombres que antes conocía, empobrecimiento
de la expresión verbal. Problemas en la memoria de fijación y de conservación.
Los pacientes mantienen interés en sus actividades y en las relaciones sociales pero
paulatinamente se observa una depresión que va inundando su personalidad.
En fases mas avanzadas los pacientes no pueden sobrevivir sin asistencia.
La desorientación temporoespacial se instala casi permanentemente. Puede recordar por
un tiempo mas los nombres de los seres mas queridos.
A medida que aumentan las afecciones se vuelven intransigentes (no consienten con lo
razonable) y pendencieros (propenso a peleas). Desarrollan delirios de persecución.
Se diferencia de una demencia senil solo cuantitativamente.

Diagnostico diferencial con demencia vascular o multiinfarto:

La segunda causa mas frecuente de demencia es la demencia multiinfarto. La demencia
vascular es consecuencias de una enfermedad cerebrovascular, estos, a diferencia de el
Alzheimer, tiene posibilidades de detener el avance del proceso, tienen una mortalidad
mas alta y mas temprana que el Alzheimer. Demencia vascular es un termino que
engloba a: infarto únicos, demencias luego de eventos vasculares que no llegan a
convertirse en infarto. Pueden ser producidas por alteraciones en la sustancia blanca,
factores genéticos y infartos cerebrales.

DEMENCIA VASCULAR
Su origen es una lesión cerebral a consecuencia de una isquemia o necrosis producto de
daño vascular. Tiene un comienzo brusco con una evolución irregular. Se reconocen
características similares a el Alzheimer.

ENFERMEDAD DE PICK O DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL

Es una enfermedad degenerativa que afecta los lóbulos frontal y temporal. Es una atrofia
cerebral sistemática, cerebroespinal, circunscripta y progresiva.
Comienza a los 40 años con fallas en la memoria de fijación, especialmente olvido de
nombres propios. A medida que avanza se ven signos frontales que se observan en
cambios en la personalidad, deterioro del sentido moral, indiscreción, aumento de la
instintividad (producto de la desinhibición), deterioro de las habilidades sociales. El
paciente se muestra apático y asténico (decaimiento de fuerzas). Hay casos donde se
presentan conductas que se caracterizan por movimientos continuos, hiperactividad y
agitación intensa. También se observa la presencia de reflejos primitivos. A la afasia
nominal o amnésica se le agregan agramatismos ( pronuncia omitiendo letras). La
presencia de signos apraxicos, afásicos agnósicos completan el cuadro que llevan al
paciente a una desconexión del mundo y terminan en un cuadro demencial en un plazo
de 5 a 10 años de el comienzo de los síntomas.

Diagnostico diferencial con Enfermedad de Alzheimer:

 La edad de comienzo es la misma y los síntomas son similares.
 Los pacientes con Alzheimer no pierden el interés y se mantiene activos mientras
pueden, no es el caso de la enfermedad de Pick en la cual el paciente se presenta
apático y asténico.
 La enfermedad de Pick presenta una afasia sensorial que evoluciona mas
tardíamente que en el Alzheimer y viene acompañado de fenómenos afásicos
motores o verbales que no se hallan en EA.
 En el Alzheimer la apraxia y la agnosia son precoces, en el Pick son tardíos y
pueden no aparecer.
 La EA es difusa en cambio la EP es circunscripta.
SÍNDROMES PAROXÍSTICOS
La epilepsia es una descarga hipersincronica total o parcial de una población neuronal
que se manifiesta en crisis paroxísticas (aparece y desaparece bruscamente), iterativas
(se repiten siempre de la misma forma) y crónicas (acompañan toda la vida).
Es una perturbación del sistema nervioso central que implica la imposibilidad transitoria
de mantener el equilibrio metabólico de cierto grupo de neuronas.
De acuerdo al compromiso encefálico se pueden dividir en:
1. Generalizadas.
a) Gran mal.
I. Prodromo.
II. Aura.
III. Crisis.
IV. Estado posconvulsivo.
b) Petit mal.
2. Parciales, sin perdida de conciencia, ausencias, conserva los automatismos.
3. Graduocomisiales, una parcial que generaliza en el mismo acto.

Las crisis graducomiciales se caracteriza por auras repetitivas y frecuentes. Fenómenos

olfatorios, dolor epigástrico, nauseas, trastornos del sueño. Las manifestaciones
psíquicas se caracterizan por estados de despersonalización, extrañeza, angustia, euforia
y trastornos ideáticos (delirios místicos persecutorios).
Los pródromos continúan con crisis graduocomiciales con características
ictocomiciales.
Provoca tratarnos en la conducta. Gestos automáticos conscientes o lo que se llama fugas
epilépticas en las que el enfermo puede realizar conductas psicopatitas.

Los pacientes con epilepsia presentan un pensamiento pobre, perseverante y

estereotipado. Por lo general reaccionan violentamente, son impulsivos, irritables, con
marcada bradipsiquia.
Las dificultades cognitivas se dan generalmente en niños con epilepsia centro encefálica.
Las causas pueden ser tumores cerebrales, defectos congénitos, enfermedades
infecciosas de la infancia, meningitis, encefalitis, trastornos vasculares, endocrinos y
metabólicos, enfermedades degenerativas, etc.
Las luces oscilantes, la hiperventilación o el stress suelen precipitar crisis.
CLASIFICACIÓN:
1. Lesional: progresiva (tumores, abscesos, hematomas, enfermedades
degenerativas, etc.) o no progresiva (secuelas de trauma obstétrico, encefalitis,
meningitis, malformaciones congénitas, intoxicaciones).
2. No lesional: Idiopáticas o febriles.
3. Accidentales en curso de enfermedad aguda: infecciones, intoxicaciones, tumor
cerebral, alteraciones metabólicas, etc.

Según su frecuencia y distribución temporal:

1. Crisis aislada o accidental: niños con hipertermia, adultos alcohólicos.
2. Repetidas: fortuitas-cíclicas (nictemerales) y provocadas (fatiga, alcohol,
factores sensitivos-sensoriales, etc.)
3. Estado de mal (crisis prolongadas)

Por su etiología:
1. Funcionales: genéticas, metabólicas.
2. Orgánicas: pre, peri o pos natales.

Clasificación internacional:
Según su etiología:
1. Idiopáticas: responde a un conjunto de criterios observados clínicamente y a un
registro electroencefalográfico.
2. Sintomáticas: producto de un trastorno conocido o sospechado del SNC. En la
historia clínica del paciente se observa una noxa que precede a la aparición de la
crisis y ha dejado una secuela que afecta a la corteza.
3. Criptogenicas: se agrupan a los que se les presume una causa pero esta
permanece oculta.

EPILEPSIAS RELACIONADOS A UNA LOCALIZACIÓN (PARCIALES)

1. Epilepsias parciales idiopáticas, no altera el comportamiento normal del
paciente, incluso es consciente durante la crisis.
 Epilepsias parciales benignas: su comienzo suele darse alrededor de los 2 años.
Existen antecedentes familiares.
  Epilepsias parciales benignas con puntas centro-temporales o epilepsias
parciales benignas con paroxismos rolandicos: crisis parciales breves, con
signos motores orofaciales, crisis anartricas y parestesia en lengua, síntomas
somatosensitivos. El niño no presenta perdida de conciencia salvo que se
generalice.
 Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales: Presenta síntomas
visuales (ilusiones, alucinaciones, etc.) seguido en algunos casos de hemiclonias
o automatismos, migrañas.
 Epilepsia primaria de la lectura: la crisis sobreviene ante la lectura en voz alta,
afectando los músculos de la masticación y presentando crisis visuales. La
persistencia del estimulo puede llevar a crisis tónico-clónicas generalizadas. Es
de carácter hereditario, se presenta en la adolescencia y tiene evolución benigna.

2. Epilepsias parciales sintomáticas y criptogenicas:

 Epilepsia del lóbulo temporal: Se manifiestan por crisis parciales simples, con
síntomas autonómicos y/o psiquicos, fenómenos olfativos, auditivos y trastornos
neurovegetativos; crisis parciales complejas, generalmente comienza con
detención de la actividad motriz, seguida de automatismos oroalimenticios, que
continúan con automatismos como sonrisa, mirada errática, estado de amnesia:
crisis secundarias generalizadas.
 Epilepsia del lóbulo frontal: Crisis parciales simples, complejas o secundarias
generalizadas, o asociación de diferentes tipos de crisis. Las crisis son
generalmente breves, con manifestaciones motrices tónicas o posturales, con
automatismos gestuales complejos y caídas frecuentes.
 Epilepsia del lóbulo occipital: Se manifiesta con crisis visuales: hemianopsia,
visión borrosa, fosfenos, alucinaciones.
 Epilepsia del lóbulo parietal: síntomas somatosensitivos como: paresias,
adormesimientos, asomatognosia con desorientación espacial y vértigo.

CRISIS GENERALIZADAS
1. Crisis del Gran Mal: perdida de conciencia y convulsiones generalizadas de tipo
tónico y clónico. Se pueden describir 4 periodos:
 Pródromo.
  Aura.
 Convulsiones (tónico, clónicas).
 Estado posconvulsivo.
En el periodo pródromo el paciente presenta síntomas motores, viscerales, sensitivos-
sensoriales y psíquicos. El paciente tiene conciencia y permite prevenir daños en las
crisis.
Las auras se presentan minutos o segundos antes de la perdida de conciencia cuando
comienza la crisis. Pueden ser motoras, viscerales, sensitivas, sensoriales, psíquicas o
automatismos.
El pródromo puede no aparecer, lo que si aparecen son las auras.
La fase tónica duran de 20 a 60 segundos.
En la fase clónica el paciente presenta sacudidas aisladas, relajación esfinterial y
perdida de saliva. Los ojos giran, se abre y cierra los maxilares y se proyecta la lengua
hacia fuera. Dura de 2 a 6 minutos.
Al pasar la crisis convulsiva en paciente recobra su estado de conciencia y presenta
amnesia total de lo sucedido, trastornos vegetativos y gran cansancio.

2. Crisis del pequeño mal: Se caracteriza por las ausencias.

La ausencia es una perdida de conciencia de aproximadamente 15 segundos. Deviene
en el sujeto en actividad, la mirada queda fija y vaga.
Suelen ir acompañada de rotación de globos oculares o desviación de los mismos hacia
arriba. Los actos automáticos pueden seguir ejecutándose.
Otro tipo de crisis son las atonicas que se caracterizan por alteración del tono muscular
acompañado de un estado de conciencia débil con amnesia.
 Epilepsia de ausencia juveniles: Tiene su comienzo en la pubertad y es de
frecuencia esporádica. Provoca crisis tónico-clónicas que generalmente
preceden a las ausencias. Responde satisfactoriamente a los tratamientos.
 Epilepsia Mioclónica juvenil (Petit mal impulsivo): Se caracteriza por episodios
de sacudidas mioclonicas bilaterales, arrítmicas e irregulares.
 Epilepsia generalizada relacionada con estímulos sensitivos: Pueden ser
idiopaticas, sintomáticas o criptogenicas, tanto parciales cono generales
relacionadas con estímulos sensibles. Ej.: estímulos fotosensibles. Tiene un
marcado carácter hereditario, se manifiesta entre los 6 a 15 años. Generalmente
 presenta crisis tónico-clónicas y en menor frecuencia se dan crisis mioclonicas
y ausencias.

EPILEPSIA GENERALIZADAS CRIPTOGENICAS O SINTOMÁTICAS

Se presentan durante la infancia. Los signos son: sacudidas mioclonicas, crisis tónicas,
ausencias atípicas.

 Encefalopatía Mioclónica precoz: Aparece antes del 3 mes de vida con

mioclobías masivas o espasmos tónicos. El desarrollo motor se interrumpe.
Puede ser de carácter mortal dentro del 1er año.
 Encefalopatía epiléptica infantil precoz con brotes de supresión: Se presenta
muy precozmente con espasmos tónicos. Provoca retardo mental profundo.
 Síndrome de West: Espasmos infantiles, detención del desarrollo psicomotor y
hipsarritmia. Los espasmos pueden presentarse en flexión, en extensión o estar
limitado a la cabeza. Se da antes del 1er año. Existen afecciones cerebrales
previas, injurias perinatales, infecciones de SNC, esclerosis tuberculosas.
 Síndrome de Lennox Gastaut: Se da entre el 1er y 8vo año. Presenta crisis tónico-
axiales, atonicas y ausencias. Se acompaña de retardo mental, desarrollo
psicomotriz deficitario. Su etiología se relaciona con encefalopatías previas.

ASOCIACIÓN DE CRISIS GENERALIZADAS Y PARCIALES

 Crisis neonatales: Desviación horizontal de los ojos, sacudidas oculares,
movimientos de succión, movimientos de natación o pedaleo. Pueden
presentarse movimientos clónicos de un miembro que se extiende a otras partes
del cuerpo o focales.
 Epilepsia Mioclónica severa del infante: En niños de un año, crisis clónicas
generalizadas o febriles unilaterales. Antecedentes familiares. A partir de los 2
años presenta retardo motor, ataxias, signos piramidales y mioclonías
interdíctales.
 Epilepsia con puntas-ondas continuas durante el sueño lento: Se asocia a crisis
focales o generalizadas. La evolución es benigna.
 Síndrome de Landau-Kleffner (Afasia Adquirida Epiléptica): Su etiología es
 desconocida. Comienza con afasia de comprensión. Se suele asociar con
trastornos de ansiedad y excitación psicomotriz.

TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

A cualquier edad pueden presentarse cuadros seudo convulsivos que responden a
conflictos psiquicos.

 Crisis anóxicas por obstrucción respiratoria: Se da en episodios de

estrangulamiento o asfixia accidental. Ej.: Síndrome de Munchaussen en el cual
la madre aplasta al niño contra el pecho y desata una crisis.
 TPNE de causas sistémicas: Diferentes causas sistémicas pueden manifestarse
con episodios convulsivos:
Trastornos cardiacos.
Trastornos metabólicos: Hipoglucemia, hiperglucemia, hipocalcemia,
hipercalcemia.
Trastornos respiratorios : apnea.
Intoxicaciones: alcohol, cocaína, heroína.
Reacciones adversas a algunos fármacos
 TPNE por trastornos de comportamiento: Ataques de pánico, ansiedad,
frustración, etc.
 Conductas autoestimulatorias (masturbación): Se da en mayor medida en niñas
durante la lactancia o poco después. Se produce una crisis con agitación,
enrojecimiento, sudoración, mirada perdida, relajación muscular y sueño. Cede
la signosintomatologia al separarle las piernas.
 Pseudocrisis epilepsia: crisis histérica: Son mas frecuentes en adolescentes,
especialmente en niñas y con frecuencia se asocia a crisis epilépticas en un
paciente epiléptico. El episodio intenta imitar una crisis.
 Síndrome de Munchausen por poderes: Son falsos procesos patológicos o
enfermedades inventadas o inducidas por los padres.