DERMATOLOGÍA

TEMA 11: PANICULITIS

Dr. Ortiz 19/10/2017.
Grupo 1 7

La clase se dio en 20 minutos escasos. El tema esta exactamente igual que el año pasado.

DEFINICIÓN
Las paniculitis: son un conjunto de procesos caracterizados por presentar un proceso inflamatorio en el
tejido celular subcutáneo.

En general:

 La clínica común de las paniculitis: son nódulos más palpables que visibles (por la profundidad a
la que se encuentran). Los internistas lo llaman bultomas pero un bultoma puede ser muchas
cosas.

 Se localizan principalmente en las piernas.

 Imprescindible correlación clínico- patológica  biopsia

1. CLASIFICACIÓN DE LAS PRINCIPALES PANICULITIS

El tejido celular subcutáneo tiene lobulillos y septos:

A) SEPTALES (afectan a los septos)

 Eritema nodoso (La más frecuente de todas)

 Paniculitis esclerodermia

B) Lobulillares (Afectan a los lobulillos)

 Vasculitis nodular
 Paniculitis pancreática
 Paniculitis traumática/ facticia
 Paniculitis por frio
 Paniculitis esclerosante
 Paniculitis histiocítica citofágica
 Paniculitis neonatal

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C) MIXTAS

 Paniculitis lúpica
 Paniculitis por déficit de alfa 1 antitripsina

1. PANICULITITS SEPTALES

A) ERITEMA NODOSO: examen

Es la paniculitis más frecuente y el prototipo de paniculitis septal, sin vasculitis. “Lesión nodular que si no
tocas parece una simple mancha”

Epidemiología: es más frecuente en mujeres en proporción 3- 6 / 1. Puede aparecer a cualquier edad,

aunque es más frecuente entre los 20- 30 años.

Clínica: nódulos/ placas eritematosos, inflamatorios, dolorosos. Tiene una aparición aguda, bilateral. Se
encuentra en las caras de extensión de las piernas (rodillas, tobillos y región pretibial).

Puede aparecer en muslo, brazos, mano, tronco o cara pero en estas situaciones se debería sospechar antes
de otra patología. Tienen un color rojo, parecido a un eritema, pero con el nódulo debajo.

Clínica sistémica: fiebre, artralgias/ periartritis, mal estado general, cefalea, dolor abdominal, diarrea,
epiescleritis o conjuntivitis. C línica poco llamativo, a veces notas el cambio en la grasa porque se vuelve
más gruesa.
Hay que hacer diagnóstico diferencial con artritis de rodilla.

Evolución: aspecto contusiforme en 2- 3 semanas y resolución espontánea en 3- 6 semanas SIN

ULCERACIÓN NI CICATRIZ.

Variantes: Existen dos grandes variantes:

 ERITEMA NODOSO CRÓNICO: lesión recurrente y persistente que duran meses.

 ERITEMA NODOSO MIGRANS: comienzo como eritema nodoso típico, unilateral, de crecimiento
excéntrico o lineal, poco doloroso y persistente (2- 6 meses) va cambiando de sitio. Tienen menos
síntomas que los clásicos. A veces tiene crecimiento en forma de anillo y otras se va desplazando.

Etiopatogenia: inflamación reactiva por una respuesta de hipersensibilidad frente a numerosos posibles
agentes causantes.
Su mecanismo patogénico es desconocido. Las hipótesis más aceptadas son la de hipersensibilidad tipo III
por inmunocomplejos circulantes o tipo IV- retardada.

Etiología
 Idiopática: 30- 50%
 Infecciosas: 30%. Principalmente:
o Bacteriana

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  Estreptococo (ASLO, antiDNAsa B) la más frecuente. Tienen antecedentes de
infección por estreptococos.
 Tuberculosis (primoinfección) pueden producir brote de eritema nodoso pero solo
en la primoinfección. Si es antiguo no lo causa. Si el Mantoux es positivo
descartamos que la causa sea paniculitis

 Yersinia (diarrea).

o Virales: procesos del tracto respiratorio superior. Principalmente mononucleosis , VHB, VHS.
o Fúngicas: Histoplasmosis, coccidiomicosis.

o Fármacos: muy frecuente. Sulfamidas, anovulatorios (pueden resurgir los brotes en el

embarazo y durar durante todo el mismo), penicilinas, salicilatos.

o Neoplasias: linfomas, leucemias (mieloide aguda) y carcinoma renal.

o Endocrino: como en el embarazo.

o Enfermedades sistémicas (autoinmunes): como por ejemplo: E. Crohn (más raro en Colitis
ulcerosa), sarcoidosis (S. Löfgren en mujeres con adenopatías mediastínicas), Behçet.
Linfoma Hodking o no Hodking.

En niños es más frecuente que aparezca a causa de infección postestreptocócica, mientras que en adultos
lo más frecuente es que se dé en la mayoría de las veces por fármacos, EII o sarcoidosis (eritema nodoso +
adenopatías). IMPORTANTE

Histopatología: Prototipo de paniculitis septal sin vasculitis.

 Lesiones tempranas:
o Edema y hemorragias de septos.
o Infiltrado agudo (neutrofílico) con número variable de
linfocitos.
o Lobulillos libres de lesión.
 Lesiones evolucionadas:
o Ensanchamiento y edema septal.
o Infiltrado inflamatorio crónico (no hay neutrófilos).
o Macrófagos, células gigantes multinucleadas y
granulomas.
o Característico: granulomas radiales de Miescher
(cúmulos de histiocitos alrededor de hendiduras
estrelladas, en los septos).
o En esta fase desaparecen neutrófilos y aparecen

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 linfocitos y macrófagos.

Granulomas Miescher

Tratamiento:
o Eliminar factor causal, si existe.
o Reposo + AINEs (aspirina, indometacina…)
o Yoduro de potasio vía oral (400- 900mg/d) +/- Corticoides orales en casos crónicos o recidivantes.

ERITEMA NODOSO

B) PANICULITIS ESCLERODÉRMICA

Enfermedad inmune del tejido conectivo que produce una proliferación y aumento de la actividad de
fibroblastos aumentando y engrosándose la piel y también se endurece, y así se transforma en esclerótica
(pierde también los anejos y adquiere color nacarado).

Puede aparecer en cualquier variante de esclerodermia, pero fundamentalmente en:

o Morfea subcutánea o profunda:

brazo/ tronco.
o Fascitis eosinofílica: antebrazos y
piernas.
o Morfea panesclerótica infantil (placas
escleróticas con nódulo profundo muy
duro y generalizado.

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Clínica
o Nódulos o placas indurados, con bordes netos, y profundos en la piel.
o Curan con atrofia e hiperpigmentación.
o A veces llega a esclerodermia en la piel superficial

Histopatología
o Paniculitis septal con marcado engrosamiento fibroso de los
septos (colágeno más ancho) aumento de fibroblastos. El
colágeno va ahogando a los lobulillos de grasa.
o Atrofia de adipocitos (se come los lobulillos)
o Infiltrado linfoplasmocitario en la zona de transición
septolobulillar.
o Calcificaciones.

Se ve en la foto la aglomeración de tejido fibroso que va colapsando el seno del tejido celular subcutáneo.

Tratamiento: El mismo que el de la esclerodermia. corticoides sistémicos, antipalúdicos, penicilamina y

metotrexate (5- 20mg/sem) Respuesta escasa. Esclerosis progresiva y atrofia de áreas afectas

2. PANICULITIS LOBULILLAR

A) VASCULITIS NODULAR / (Eritema indurado de Bazín). ES EL PROTOTIPO DE LA PANICULITIS

LOBULILLAR.

ERITEMA INDURADO

En este caso el daño del septo acaba extendiéndose al lobulillo.

IMPORTANTE LO REPITIO MUCHO: ES EL PROTOTIPO DE
PANICULITIS LOBULILLAR

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Epidemiología: mujeres de mediana edad y sobre todo en otoño lo empezamos a ver a partir de noviembre
sobre todo.

Clínica:
o Nódulos o placas eritematosas, bilaterales, en cara posterior de piernas (mucho más frecuente
aquí). Frente al eritema nodoso que es en cara anterior.

o Menos frecuente: cara anterior de piernas, muslos, o incluso brazos.

o Tiene una evolución más crónica que Eritema Nodoso con tendencia a la ulceración y formación de
cicatrices atróficas.

o No sintomatología sistémica asociada. No fiebre ni otros síntomas sistémicos.

o Factores asociados: Obesidad, varices, HTA

Evolución:

o Tiene un curso crónico, con brotes recidivantes durante años o décadas.

o Deja cicatrices atróficas.
o Factores asociados: pantorrillas gruesas, varices e hipertensión arterial.

Histopatología:

o La vasculitis nodular corresponde a una paniculitis lobulillar producida por una vasculitis de vaso
mediano que provoca la necrosis isquémica de los lobulillos grasos.

o Hay un infiltrado granulomatoso (tardío), tuberculoide, incluso con necrosis caseosa.

o Si se trata con fármacos anti-Tuberculosos mejora.
o Empieza en el lobulillo. La afectación septal es nula o escasa
al menos en fases iniciales.

 Fases tempranas
o Predominio de neutrófilos y también PMN
o La necrosis grasa provoca la aparición de
macrófagos cargados de lípidos.
o Es frecuente la formación de granulomas, caseosos o
no (en fases tardías).

 Fases avanzadas
o Evolución a fibrosis.
o Predominio de linfocitos.
o Si la necrosis afecta a la dermis: ulceración clínica
o Afectación vascular: desde edema endotelial a trombosis y vasculitis necrotizante genuina.

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 PANICULITIS LOBULILLAR.

NECROSIS CASEOSA CON CÉLULAS

MULTINUCLEADAS

Etiopatogenia

o Causa desconocida. Posiblemente sea un proceso reactivo parecido a Eritema Nodoso, con muchas
causas posibles. Lo que más se asocia es la tuberculosis.

o Asociada a fármacos e infecciones (Hepatitis C, nocardia).

o Los primeros casos descritos estaban asociados a tuberculosis (se llamó eritema indurado de Bazin):
Responde a tratamiento TBC  PCR con ADN de la micobacteria. No parece una lesión directa pues
en ella no se puede cultivar el bacilo, sino más bien producida de forma indirecta.

o Al final se produce Vasculitis por inmunocomplejos o por Hipersensibilidad tipo IV que provoca
necrosis isquémica de los lobulillos grasos.

o Infiltrado inflamatorio tuberculoide.

o Isquemia y necrosis del panículo (estadio final).

Diagnóstico diferencial

o Eritema Nodoso (ulceración, dejan cicatriz, cronicidad).

o Otros síndromes nodulares con vasculitis en la histología:
o Tromboflebitis
o Panarteritis nodosa cutánea (PAN)

Tratamiento el de la esclerodermia
o Difícil
o Reposo

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 o Esteroides orales
o Yoduro potásico (500-1000 mg/d)
o Terapia antituberculosa: en casos asociados a TB o si sospecha de relación con esta infección
(Mantoux positivo). Si se intenta la terapia se darían los 3 fármacos; se inicia el tratamiento igual
que si fuera la TBC clásica.

La clase fue hasta aquí. Dejo el resto de lo que viene de los apuntes del año pasado

B) PANICULITIS PANCREÁTICA

Paniculitis lobulillar consecuencia de una enfermedad pancreática subyacente.

Epidemiología: más frecuente en varones (70%), la edad media de aparición es a los 50-60 años.
Clínica: Múltiples nódulos subcutáneos, eritematosos, fluctuantes (a diferencia de las anteriores, porque el
páncreas libera enzimas que van por sangre llegan al panículo y lo disuelven), con tendencia
a la ulceración, con exudación de un material aceitoso. Aparecen en cualquier lugar donde
haya grasa.
o Localización preferente en piernas. También pueden aparecer en muslos, abdomen
y brazos. Aspecto similar al eritema nodoso en estadios iniciales.

Clínica sistémica
o Fiebre
o Artritis / periartritis ( si hay grasa alrededor de la articulación), poliserositis,
o Necrosis grasa médula ósea o intraabdominal

Causa
o Pancreatitis aguda o crónica (2/3).
o Carcinoma pancreático (1/3) (sobre todo Carcinoma acinar).
o Primera manifestación de enfermedad pancreática en 40% de asociados a pancreatitis y 70% de los
asociados a cáncer. El primer signo de que hay afectación del páncreas es la piel, se diagnostica
haciendo una biopsia de piel.

Etiopatogenia
o Liberación enzimas pancreáticos (lipasa, amilasa, tripsina, quimotripsina, elastasa, kininas…) que
viajarían por vía sanguínea o linfática hasta la grasa.
o Se produce una degradación de triglicéridos y los ácidos grasos libres formarían jabones cálcicos

Histopatología
o Paniculitis lobulillar, SIN vasculitis.
o Zonas necróticas grasas esmeriladas (jabones)
o Formación de jabones cálcicos.
o Son características las células “fantasma” (adipocitos
anucleados de aspecto esmerilado, que contienen un material
granular basófilo calcificado.
o Neutrófilos

En lesiones avanzadas el infiltrado es más granulomatoso (histiocitos

espumosos + células gigantes multinucleadas

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C) PANICULITIS TRAUMÁTICA

o Por traumatismo accidental o iatrogénico (acupuntura, golpes, silicona u

otros rellenos). A veces provocado (facticio) (problemas psiquiátricos o
gente que necesita estar de baja).
o En cualquier área, aunque es más frecuente en piernas y mamas
o Nódulos y placas mal delimitadas, eritematosos o no, que pueden durar
meses
o AP: Paniculitis lobulillar con espacios quísticos con necrosis grasa, zona
vacía con quiste grande. Cambios lipomembranosos: rodeada de cutícula.

D) PANICULITIS FACTICIA

o Por autoinyección de muy diversas sustancias (orina, heces, leche, aceite,

mostaza, ácidos o álcalis,...) o inyección de sustancias por motivos
cosméticos (parafina, silicona,...).
o Muchas de estas sustancias “de relleno” producen cuadros histopatológicos
específicos.
o Visible con luz polarizada.
o Tratamiento: psiquiátrico en casos facticios. Eliminar material de relleno, a veces es imposible.

E) PANICULITIS POR FRIO

o Paniculitis lobulillar rara.
o En niños aparece en mejillas por chupar hielo y en adultos por
exposición prolongada (motociclismo, equitación): nalgas y muslo.
o Es más propio en mujeres, mucho más frecuente, y se debe a que la
grasa tiene peor vascularización.
o Curan sin cicatriz

F) PANICULITIS ESCLEROSANTE

Paniculitis
esclerosante

o Causa frecuente de paniculitis en mujeres > 50- 60 años con

insuficiencia venosa. Asociada a insuficiencia venosa.

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 o Placas eritematosas induradas, “leñosas”, en cara interna de pantorrillas. Al final la pierna parece
una “botella de champán invertida”. Sobre todo en la zona distal de las piernas.

o Otras: edema, hiperpigmentación, varices, dermatitis de estasis,

úlceras  cicatrización a largo plazo.
o AP: Paniculitis lobulillar, con espacios quísticos rodeados de una
membrana espiculada eosinófila PAS+ (patrón membranoquístico
o lipomembranoso, similar a quitina).
o Dx: Eco-Doppler venas MMII.
o Tratamiento: el de la insuficiencia venosa.

3. PANICULITIS MIXTAS

A) PANICULITIS LÚPICA O LUPUS PROFUNDO

Se ve en LES. Se trata de una enfermedad inmunológica del tejido conectivo y la lesión característica es en la
piel, redondeada con cicatrización en el centro “se va comiendo desde ahí la piel”. Es muy raro el Lupus sin
afectación de la piel.
Epidemiología
o 5% pacientes LE, más en mujeres, 65% ANA+
o Difícil diferenciar

Clínica
o Lesiones en glúteos, brazos, muslos o cara (caderas y parte alta
del tronco)
o Nódulos o placas profundas, dolorosas
o Piel suprayacente normal o con LE (puede tener placas en
dermis). Hacer biopsia
o Evolución crónica: expulsan necrosis, calcio  grandes úlceras.
Curan con cicatriz deprimida

Desencadenada por multiples causas. Lo más frecuente es el

traumatismo (inyección o biopsia). Asociada a LE discoide, sistémica o
lesión única de la enfermedad.

Laboratorio: según tipo de lupus eritematoso

Histopatología

o Paniculitis mixta (lobulillar y septal)

o Predominio de linfocitos: linfoplasmocitario que con frecuencia forman folículos linfoides
verdaderos como en los ganglios linfáticos
o Apenas se ven neutrófilos
o Vasculitis linfocítica
o Fases avanzadas: necrosis hialina, con calcificación y depósito de mucina. LE discoide en epidermis y
dermis (frecuente)  degeneración placa basal
o Curso crónico y recidiva

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 PANICULITIS LÚPICA.
Infiltrados
linfoplasmocitorios.

Tratamiento

o Evitar trauma, fotoprotección

o Corticoides: tópico, intralesional, oral
o Antimalárico
o Sulfona, talidomida, ciclosporina
o Cirugía
B) PANICULITIS POR DEFICIT DE ALFA-ANTITRIPSINA

Paniculitis por déficit de

alfa-antitripsina

Es rara. Se debe a un déficit genético de alfa 1 antitripsina: Genotipo PiZZ (los homocigotos desarrollan con
más frecuencia muchos problemas) que origina una activación exagerada de proteasas (elastasa,
colagenasa) en distintos órganos, y en este caso a nivel de la grasa subcutánea. Puede inducirse por un
traumatismo.

Clínica sistémica: enfisema, hepatitis, cirrosis. Si está en la piel da un proceso inflamatorio tremendo.

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Laboratorio: niveles bajos de α1AT (antiproteasa que frena el proceso inflamatorio), produciendo la clínica
dermatológica, enfisema, cirrosis…

Clínica cutánea
o Frecuentemente postraumatismo
o Nódulos o placas inflamatorios cualquier localización con tendencia a la ulceración y exudación de
un material aceitoso que curan dejando cicatrices atróficas.
o Termina en enormes úlceras

Patogenia
o Un traumatismo atrae a los neutrófilos y éstos liberan proteasas.
o El déficit de antienzimas no permite controlar proceso.

Histopatología
o Inicio en dermis profunda: colagenolisis ( es un proceso inflamatorio que destruye el colágeno,
desde la parte profunda de la dermis se extiende por la hipodermis donde hay colágeno).
o Infiltrado preferentemente neutrofílico.
o Se extiende por los septos y acaba afectando los lobulillos.

Tratamiento: reposo, curas locales, corticoides, colchicina intentar parar, pero tienen escasa eficacia

(De esta tabla no se dijo nada, la dejo porque estaba en los apuntes del año pasado)

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