5° Congreso Argentino de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas

13, 14, 15 y 16 de agosto de 2014

Centro de Docencia y Capacitación Pediátrica “Dr. Carlos A. Gianantonio” y Palais Rouge .

Ciudad de Buenos Aires

Dieta cetogénica

Dra. María Julia Alberti

 Dieta cetogénica
En Argentina…
2011- 2012

Creación del
comité
nacional
 Dieta cetogénica
En Argentina…
2013- 2014

Publicación del Consenso Nacional de

dieta cetogénica clásica en Rev Neurol
www.dietaparaepilepsia.com.ar
Dieta cetogénica,como funciona?

3
2
3

Epilepsia, Vol. 48, No. 1, 2007

Eficacia
 Eficacia
• Argentina (1990- 2010). 216 pacientes.
• 20,5% libre de crisis. 36% reducción entre 75-99%.
• Recurrencia de crisis luego de suspender 25%.
 Indicaciones
• Falla en el control anticonvulsivo luego de la
segunda medicación.
Epilepsia medicamente refractaria
• Tratamiento de primera línea para:
• Deficiencia de la proteína transportadora de glucosa
tipo I. (GLUT 1)
• Deficiencia de piruvato dehidrogenasa.
• Enfermedades metabólicas:
• Deficiencia de fosfofructoquinasa.
• Glucogenosis tipo V.
• Trastornos del complejo respiratorio mitocondrial
 Indicaciones
• Síndromes epilépticos:
• Epilepsia mioclónico-astática.
• Convulsiones del Complejo Esclerosis Tuberosa.
• Síndrome de West con refractariedad a Vigabatrin o ACTH.
• Síndrome de Dravet.

o Epilepsias sintomáticas:
• Enfermedad de cuerpos de Lafora.
• Convulsiones del Síndrome de Rett.
• Síndrome de Landau Kleffner.
• Panencefalitis esclerosante subaguda.
• FIRES (Encefalopatía epiléptica relacionada con infecciones
febriles).
• Status convulsivo refractario.
 Contraindicaciones
• Absolutas:
o Trastornos del transporte de los ácidos grasos.
o Trastornos de la oxidación de los ácidos grasos (β-
oxidación.
o Deficiencia de piruvato carboxilasa.
o Porfiria.
o Desnutrición moderada o grave.
• Relativas:
o Estructura psicológica familiar inestable.
o Estrato social precario.
o Epilepsias con claro foco quirúrgico determinado con
neuroimagen y monitoreo video-electroencefalográfico.
 Trabajo en equipo

Nutricionista
Neurólogo
(médico y
infantil Paciente licenciado)

Familia

Asistente
social
Pediatra
Psicólogo
 Dieta cetogénica
EVALUACIÓN NUTRICIONAL PRE TRATAMIENTO
Antropometría. Diagnóstico Nutricional.
Antecedentes familiares y personales (litiasis, dislipemias).
Datos de Dieta: Registro dietético de 3 días, preferencias,
alergias aversiones e intolerancias.
Deglución. Decidir vía segura de alimentación (Vía Oral, Sonda
Nasogástrica, Gastrostomía)
Nivel de actividad.
Reordenamiento del día alimentario (4 comidas, descender
hidratos de carbono y aumentar alimentos permitidos).
Calculo de calorías, líquidos y ratio cetogénico
Elección de suplementos.
Entregar un listado con los elementos necesarios e información
a la familia.
Compras de alimentos. Disponibilidad de fórmula.
Coordinar internación y comidas de las horas previas
 Laboratorio y examenes complementarios
- Hemograma completo.
- Electrolitos en sangre. Bicarbonato sérico (Estado acido base).
- Proteínas totales, Albúmina.
- Glucemia.
- Calcio, Magnesio y Fósforo.
- Lipidograma de ayuno.
- Zinc y Selenio (según disponibilidad).
- Función renal (Uremia y Creatinina) y Función hepática (GOT, GPT, Protrombina).
- Orina completa con Calciuria y creatininuria (índice Ca/Cr).
- Pruebas específicas:
Niveles de anticonvulsivantes en sangre (si es necesario).
Ácidos orgánicos urinarios.
Perfil de acilcarnitinas sericas.
Acido láctico, ácido pirúvico y betahidroxibutirato en ayuno y post prandial.

Test auxiliares (opcionales):

- Ecografía renal, consulta nefrológica (si hay historia de litiasis renal o tratamiento con
topiramato).
- Ecografía abdominal.
- Rx muñeca (edad ósea).
- ECG con QTc.
- Ecocardiograma.
 •Clásica
•TCM / TCM modificada
Tipo de
dieta
•Atkins modificada
•Bajo índice glucémico
• Oral fraccionada
Vía de
administraci
• Enteral (SNG o gastrostomía)
ón

• Alimentos
Provisión • Fórmula

• Ambulatorio o internado
Inicio • Con o sin ayuno
Modalidades de dieta cetogénica
 Composición de la dieta
• Relación de 4 a 1

4 GR LÍPIDOS / 1 GR
(HC + PROTEÍNAS)

Proteínas Carbohidratos
6% 4%

Grasas
90%

30% TCM
40% TCL
 REQUERIMIENTO DE ENERGÍA PARA
REQUERIMIENTO DE ENERGÍA PARA
NIÑOS (AS) MAYORES DE 1 AÑO. ₁
NIÑOS (AS) MENORES DE UN AÑO
EDAD PESO (kg) ₂ ENERGÍA (KCAL/K/DÍA)³
Años hombres Mujeres hombres Mujeres
EDAD PESO(Kg)₁ ENERGÍA (Kcal/kg/día)₂
1,1-2 11,6 10,9 82 80
meses hombres Mujeres hombres mujeres 2,1-3 13,5 13,1 84 81
0-1 4,4 4,2 113 107 3,1-4 15,4 14,9 80 77

1-2 5,3 4,9 104 101 4,1-5 17,4 17,1 77 74

5,1-6 19,7 19,2 74 72
2-3 6 5,5 95 94
6,1-7 22 21,6 73 69
3-4 6,7 6,1 82 84 7,1-8 24,5 24,3 71 67
4-5 7,3 6,7 81 82 8,1-9 27,3 27,5 69 64

5-6 7,9 7,2 81 81 9,1-10 30,4 31,1 67 61

10,1-11 34,3 35,2 65 58
6-7 8,4 7,7 79 78
11,1-12 38,2 39,6 62 56
7-8 8,9 8,1 79 78
12,1-13 43,3 43,9 60 52
8-9 9,3 8,5 79 78 13,1-14 48,5 47,8 58 49

9-10 9,7 8,9 80 79 14,1-15 53,9 50,8 56 47

15,1-16 58,5 53,1 53 46
10-11 10 9,2 80 79
16,1-17 62,9 54,6 52 44
11-12 10,3 9,5 81 79
17,1-18 66 55,7 50 44

₁ mediana de peso para edad obtenida del ₁ Requerimiento calculado en base a actividad
NCHS. Dic 2002 moderada. Si la actividad es leve se debe disminuir en
₂ FAO/OMS/UNU. Reporte final de energía un 15% y si es vigorosa aumentar en un 15%.
2004. ₂ Mediana de P/E.
³ FAO/OMS/UNU. Reporte final de energía 2004.
Requerimiento de proteínas
FAO/WHO/UNU Expert Consultation . 2004
Promedio + 1,96
Edad (años)
DE
0,5 1,31
1 1,14
1,5 1,8
2 0,97
3 0,90
4 0,86
5 0,85
6 0,89
7 0,91
8 0,92
9 0,92
10 0,91
Varones Mujeres
11 0,91 0,90
12 0,90 0,89
13 0,90 0,88
14 0,89 0,87
15 0,88 0,85
16 0,87 0,84
17 0,86 0,83
18 0,85 0,82
 Fuente de alimentos
• Lactantes y niños alimentados sólo
con fórmula:
o Preparación casera (leche, aceite y módulo
protéico).
o Fórmula comercial (90% grasas, 8,4% proteínas,
1,6% carbohidratos y vitaminas).
Fuente de alimentos
 ILAE Dietary Therapy webpage
http://www.ilae.org/Commission/medth
er/keto-recipes.cfm

www.servicionutricion.com.ar http://www.charliefoundation.org
Implementación

Conclusiones:
-Ambas son igualmente efectivas.
-Con ayuno:
- se logra cetosis más rápidamente.
-Sin ayuno:
- tiene menos complicaciones
(descenso de peso y deshidratación).
-internación más breve.
 Implementación
Registro de Comidas
crisis

Glucemia
 Efectos adversos
A LARGO PLAZO

• Litiasis renal (de ac.úrico y

oxalato o fosfato de calcio) por la
AL INICIO cetonuria, aumento de pH y
restricción de líquidos
leves y transitorios: • Constipación
hipoglucemias, • Hipercolesterolemia e
náuseas, vómitos, hipertrigliceridemia
diarrea y falta de • Prolongación del QT
apetito • Déficit de selenio
• Mal crecimiento ponderal
• Osteoporosis, osteopenia
 Fatiga,
Hiperactividad,
FENOBARBITAL TOPIRAMATO depresión
irritabilidad, escasa
cognitiva
capacidad de
atención,
alteraciones del ACIDO VALPROICO
sueño, sme.
Stevens- Johnson Náuseas, vómitos,
Anorexia, amenorrea,
sedación, aumento de peso,
VIGABATRIN alopecía, temblor,
Hiperactividad, hepatotoxicidad.
agitación,
somnolencia,
aumento de peso, LEVETIRACETAM
disminución del
Somnolencia,
campo visual
astenia y
y neuritis óptica
ACTH mareos

Hipertensión CLONAZEPAM Somnolencia,

arterial,infecciones, irritabilidad,
trastornos agitación,
hidroelectrolíticos anomalías en el
comportamiento,
depresión,
salivación
 Recomendaciones de Seguimiento
• Antropometría
Evaluación • Revisar prescripción

nutricional • Suplementos
• Evaluar cumplimiento

• Eficacia de la dieta (según crisis y expectativas

Evaluación parentales)

neurológica • Reducción de anticonvulsivantes

• Continuidad de la dieta

• CONTROL TRIMESTRAL: Hemograma, Proteínas totales, Glucemia,

Exámenes Creatininemia, Estado ácido base, Ionograma, Orina, Índice Ca/Cr.

• CONTROL SEMESTRAL: A lo anterior se agrega: Calcemia, perfil lipídico,

complementarios
Uremia, Uricemia, GPT, Fosfatasa alcalina, Fosforemia, Carnitina total y
libre . ECG con QTc y EEG.
• CONTROL ANUAL. A lo anterior se agrega: Ecografía renal y RX de
muñeca. Densitometría ósea.

- Consenso nacional de dieta cetogénica clásica. Comité nacional. SANI. 2014.

- Consensus Statement for the Ketogenic Diet. Epilepsia 2009;50(2):304–317.
 Suplementos
• Multivitamínico con minerales y elementos traza.
• Calcio con vitamina D.
• Hierro
 Suplementos opcionales

• Citrato de potasio (con calciuria de 24 hs ˃ 4 mg/kg

(0,1 mml/kg) o calcio/creatinina en muestra aislada
˃ 0,2 mg/mg o 0,6 mmol/mmol.)
• Laxantes.
• TCM.
• Selenio, magnesio, zinc, fósforo, bicarbonato
adicional.
• Carnitina (con déficit medido o tratamiento
prolongado con ácido valpróico.)
 Hasta cuando?
Habitualmente
2 años

Eric H. Kossoff, et al. When do seizures usually improve with the ketogenic diet? Epilepsia,49(2):329–333,2008.
 Conclusiones
• La dieta cetogénica es una opción de tratamiento
eficaz en la epilepsia refractaria.

• Se ha incrementado su uso en Argentina y en el

mundo.

• Tiene efectos adversos, al igual que los fármacos.

En su mayoría son menores y pueden reducirse con
controles adecuados.

• Las modificaciones de la forma clásica podrían

facilitar la implementación y aumentar la
adherencia.
Muchas gracias por su atención!

mjalberti@hotmail.com