ARTÍCULOS

CIENTÍFICOS

Clasificación: Estrabismo y Ambliopía.

Ambliopía. Diagnóstico de inclusión:
Caso clínico
Adelina Bernabeu Juárez. OC nº 3.998, MSc, BSc.

C
uando nos encontramos en nuestra consulta con un niño que tiene una disminución de
visión en un ojo, debemos sospechar de cualquier patología ocular y ambliopía. Si no hay
una patología clara desde el principio, las dos sospechas pueden estar presentes duran-
te todo el examen visual, hasta que podamos descartarlas o confirmarlas. Cuando la patología no
sea la causa principal de disminución de visión, la otra opción que tenemos es la ambliopía.
La ambliopía se define como una agudeza visual disminuida, que no mejora con la corrección ópti-
ca y que no está causada por anomalías de las estructuras oculares . Las causas de ambliopía
1

que podemos encontrar son:

• estrábica • refractiva • por deprivación • iatrogénica • orgánica

Aunque hay autores que no están de acuerdo con esta clasificación, porque consideran que la
ambliopía iatrogénica y la orgánica no son verdaderas ambliopías y que en esos casos es mas pro-
bable que subsista una patología de fondo.

Si no tenemos pruebas que nos permitan clasificar la ambliopía en alguno de los subgrupos ante-
riores, no podremos afirmar que estamos frente a un caso de ambliopía, y tendremos que seguir
buscando la causa de la disminución de agudeza visual.

Palabras clave cretamente la retinopatía del prematuro (ROP),

Ambliopía, microtropia, factor VGEF, retinopatía del que en una estimación reciente sobre un estudio
prematuro, síndrome de monofijación. realizado a 4000 bebes, de bajo peso al nacer, se
ha visto que el 47% de los niños cuyo peso al
Introducción nacer estuvo entre 1000 y 1251g tenían ROP y
los bebés cuyo peso estuvo entre 750-999g la
Según un estudio realizado en 1996, sobre 2023 probabilidad de tener ROP es del 78% y lo mismo
pacientes2 se llegó a la conclusión que la prevalen- sucede en el 90% de los casos cuando el peso
cia de las disfunciones acomodativas y binoculares no supera los 750g (figura 1).
en niños de 6 meses a 5 años es de 9,7 veces
mayor que la prevalencia de patologías oculares. La retinopatía del prematuro es una enfermedad
vascular retiniana, que ocurre con la interrupción de
Teniendo en cuenta este dato es lógico pensar la formación de vasos retinianos. La constricción y
que nos vamos a encontrar más niños con disfun- desaparición del desarrollo del lecho capilar va
ciones acomodativas y binoculares que con pato- seguido por la neovascularización de la retina y pos-
logías, pero no debemos olvidar que éstas tam- teriormente se puede extender hacia el vítreo. La
bién existen y además, cuando se trata de niños complicación más importante de la ROP es el des-
prematuros las patologías se incrementan, y con- prendimiento de retina.

10 marzo 391 Gaceta Optica

 FIGURA 2: ROP II
FIGURA 3: ROP III

El Comité para la Clasifi- Hay dos sucesos que ocurren en la reti- La extensión está basada en las horas del reloj y el
cación de la Retinopatía nopatía del prematuro: grado esta basado en la severidad de los cambios
● Vasoconstricción y desaparición de la retinianos, especialmente en la zona de unión en la
del Prematuro dio una
red capilar en respuesta al insulto vas- retina avascular temporal:
clasificación de la ROP cular (posiblemente a la alta concen- ● Grado I: tiene una línea plana de demarcación
basada en 3 parámetros: tración de oxígeno suplementario). entre la zona vascular y la zona avascular.
localización, ● Vasoproliferación, posiblemente como ● Grado II: tiene una línea de demarcación que está
extensión y los grados de respuesta a la hipoxia retiniana que medianamente elevada con respecto al plano de
los cambios oculares induce la sobreexpresión del factor la retina. Pasada la línea comenzamos a ver los
VEGF, que puede inducir angiogénesis cambios vasculares (figura 2). Esto histológica-
producidos por la ROP.
retiniana anormal. mente da lugar a desviaciones en A o en V.
La etiología es multifactorial y todavía ● Grado III: se produce una proliferación fibrovas-
incierta: cular en la línea de demarcación y que se intro-
● Originariamente se pensó que se debía a la admi- duce en el vítreo. Se pueden dar tufos posterio-
nistración de oxígeno, pero esto es ahora objeto res a la línea de demarcación (figura 3).
de debate. ● Grado IV: puede ocurrir cicatrización y fibrosis,
● La prematuriedad, el bajo peso al nacer, incre- cuando la neovascularización se extiende dentro
menta el riesgo de padecer ROP y éste aumenta del vítreo. Esto puede causar tracción en la retina,
conforme el peso del bebé es menor. provocando desprendimiento de retina.
Por lo tanto podemos decir que los factores de ries- ● Grado V: muestra desprendimiento de retina
go en el desarrollo de la ROP son: total.
● Extremada prematuriedad
● Administración de oxígeno suplementario. Las recomendaciones que se dan para los exáme-
● Otros factores de riesgo: apnea, sepsis, hipoxia, nes a bebés prematuros, con respecto a la retino-
hipercapnia, IVH, raza caucasiana. patía del prematuro, son las siguientes:
En 1984 el Comité para la Clasificación de la Reti- Bebés con peso inferior a 1500g o nacidos con
nopatía del Prematuro3, dio una clasificación inter- menos 28 semanas de gestación, o bebés con
nacional de la ROP. La clasificación se basa en tres más de 1500g con un curso clínico malo, hay
parámetros: localización, extensión y los grados de que hacer un examen con dilatación pupilar a las
los cambios oculares producidos por la ROP. La 4-6 semanas de nacer. Los exámenes deben
localización se divide en tres zonas circunferencia- continuar cada 2-4 semanas hasta que se haya
les con el centro en la papila: alcanzado la madurez retiniana.
La zona 1 es la más posterior, es un área que se Los bebés con ROP o vasos retinianos inmadu-
extiende el doble de la distancia que existe entre la ros se les tiene que realizar un examen cada 1-2
papila y la mácula. semanas hasta que los vasos sean maduros.
La zona 2 llega hasta la ora serrata. El tratamiento se inicia cuando hay ROP en la zona
La zona 3 sólo esta presente en la retina temporal. I o II, con cinco horas continuas u ocho horas acu-
muladas en el grado 3, y con otros desórdenes,
dónde normalmente en el 50% de los casos hay
pérdida visual severa. El tratamiento de la ROP
pasa por crioterapia con el fin de destruir las célu-
las que liberan factores angiogénicos, fotocoagu-
lación para destruir las células que pueden hacer
que la enfermedad progrese o refijación de la reti-
na cuando ésta se ha desprendido.

Cuando la enfermedad se encuentra en el grado I

ó II existe un 90% de probabilidad de que la
enfermedad regrese espontáneamente. Aproxima-
damente, en el 50% de los casos que están en el
grado III también regresa. El pronóstico para los
grados IV y V es peor y hay una alta incidencia de
problemas visuales y desprendimiento de retina.

La prevalencia de la ambliopía4 en la población

general es del 2-3%. Entre los factores de riesgo
Figura 1. Prevalencia ROP para el desarrollo de ambliopía se encuentra en

Gaceta Optica 391 marzo 11

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primer lugar el estrabismo, el astigmatismo obli- back inhibitorio entre la corteza estriada y el cuerpo
cuo seguido de astigmatismos altos con la regla y geniculado; es decir, que las microtropias están fuer-
contra la regla, anisometropía e hipermetropía temente dirigidas por la corteza estriada y eso reper-
mayor de 3,5 D. Todos ellos tienen una clara aso- cute en que si eres muy agresivo con la terapia visual
ciación con los nacimientos prematuros, los naci- puedes dejar al paciente viendo doble.
mientos prematuros de bajo peso, defectos de
nacimiento, retraso mental, factores hereditarios y Suelen tener un escotoma de supresión central
enfermedades oculares con ambliopía. La amblio- muy arraigado, y a menudo conviven la supresión
pía por anisometropia es la mas frecuente, supo- central con correspondencia sensorial anómala en
niendo un 60% de todas las ambliopías. la periferia.

Por otro lado la prevalencia del estrabismo, en la Es frecuente que en la microtropia se desarrolle
población general, está entre el 3-4%. Las endotro- fijación excéntrica, que puede ser de la misma o
pias se dan en un 3% y las exotropias en un 1%. La de distinta magnitud que el estrabismo. Según la
prevalencia del estrabismo aumenta en bebés pre- magnitud del microtropia y el tamaño del escoto-
maturos de bajo peso. En los bebés prematuros el ma de supresión nos podemos encontrar con
riesgo de tener endotropia es 3.26 veces mayor y ligeras ambliopías (AV 20/25), o ambliopías más
para la exotropia 4.01 veces mayor que en un bebé profundas (AV 20/200).
nacido a término. Hay también un riesgo mayor con
los bebés nacidos de madres fumadoras y también Una microtropia se confunde muchas veces con un
se incrementa con la edad de la madre. síndrome de monofijación, aunque son entidades
distintas. Un síndrome de monofijación5 es una
No existen unas cifras exactas de la prevalencia del adaptación sensorial de supresión debido a una
microtropía porque éste se ha incluido dentro de la pequeña tropia o a la formación de una imagen
clasificación general de estrabismos, o porque los borrosa en la retina de uno de los dos ojos debido a
tests utilizados no han detectado la presencia de una anisometropía, pero se caracteriza por existir un
microtropía, pero se debe considerar la microtropía escotoma de supresión muy pequeño (aproximada-
como una entidad estrábica específica, porque se mente 2º). No existe fusión central, los pacientes son
ha visto que difieren en algunos matices de un incapaces de bifijar simultáneamente debido al
estrabismo de mayor ángulo. escotoma de supresión, pero está presente la fusión
periférica, conservando estereopsis burda.
La microtropía puede ser congénita o adquirida.
Una microtropía se define como una desviación Caso clínico
ocular de pequeño ángulo, entre 6 ú 8 dp. La des-
viación en un microtropia, normalmente es en Niña de 4 años que viene a consulta porque los
forma de endotropia. Suelen tener disminuida la padres quieren una segunda opinión y para saber si
estereopsis o incluso puede que esté ausente; lo se le podría ayudar con terapia visual activa para la
mas normal es que haya algo de estereopsis local ambliopía del OI que le diagnosticaron hace 6 meses.
(medida por Ramdot test), porque la estereopsis Lleva realizando oclusión directa parcial desde enton-
periférica no se altera de todo, pero la estereop- ces y la mejoría de la AV ha sido muy leve.
sis local, más central, no suele estar presente.
En la historia medica de la niña los padres comentan
Cuando hay una ambliopía por estrabismo cons- que la niña fue prematura al nacer, nació con 24
tante se producen unos cambios funcionales en la semanas de gestación y pesó 850g. Estuvo tres
corteza estriada, que se pueden ver en los histo- meses en la incubadora; tuvo meningitis cuando
gramas de dominaría ocular donde hay una fijación nació, tuvo problemas respiratorios, etc. Sufre con-
unilateral respondiendo la mayoría de las neuronas vulsiones epilépticas y se la trata con Ácido Valproico
al ojo fijador, muy pocas células respondiendo al (DepakineTM).
ojo estrábico y una pequeña binocularidad. Esto
produce una inhibición de las células “x” en el cuer- Desde su nacimiento, a la niña se le han realiza-
po geniculado lateral dando lugar, en estas células, do revisiones oculares periódicas y nunca se le
a una disminución de sensibilidad al contraste. detectó anomalía alguna, aunque la madre dice
que siempre ha notado algo “raro” en el ojo
En las microtropias no se produce tanta pérdida de izquierdo de su hija, que le da la sensación que
la función binocular y los cambios funcionales ocu- desvía. A los 3 años deciden buscar otra opi-
rren sólo a nivel de la corteza estriada. No se ve afec- nión medica y un informe de esta revisión dice
tado el cuerpo geniculado lateral, no se da ese feed- que la niña no tiene ninguna patología ocular,

12 marzo 391 Gaceta Optica

 que es ambliope del OI, que tiene astigmatismo subjetivo con ciclopejia:
en los dos ojos, acompañado de hipermetropía OD +1,00-0,50 a 90º AV 20/25
en el OD y miopía en el OI. También dice el OI -1,00-1,50 a 90º AV 20/80
informe que no presenta desviación alguna. Se
le prescribe la siguiente corrección óptica: Biomicroscopía: polo anterior sin alteraciones. C.A:
1,5/1 A.O.
El estrabismo aumenta OD +1,00 -0,50 x 100°
en bebes prematuros de OI -2,25 -1,25 x 85° Oftalmoscopía directa: polo posterior sin alteracio-
bajo peso, cuyo riesgo nes A.O. Destacar que da la sensación que mácu-
de tener endotropía es También se le dice que realice oclu- la del OI desplazada verticalmente, con respecto al
sión del OD 5/0. nervio óptico, que la del OD.
3.26 veces mayor, y para
la exotropía es 4.01 A los 6 meses se le realiza un nuevo Oftalmoscopía indirecta: retinopatía del prematuro
veces mayor que en un examen ocular y como la agudeza grado I en AO. Se confirma que la mácula del OI
bebe nacido a término visual no ha mejorado se decide reali- esta desplazada verticalmente, con respecto al ner-
zar potenciales evocados para descar- vio óptico, que la mácula del OD.
tar patología en las vías visuales; se le
realizó y todo estuvo dentro de la normalidad. Como conclusiones podemos decir que tenemos
Se recomienda realizar oclusión del OD 12/0, una paciente con:
cinco días a la semana y descansar dos días. ● Retinopatía del prematuro grado I en ambos ojos.
● Antimetropía: hipermétrope del ojo derecho y
En la historia médica familiar no hay nada que des- miope del ojo izquierdo con astigmatismo en ambos
tacar y en la historia ocular familiar su madre comen- ojos y también tiene microendotropia del OI con fija-
ta que ella es ambliope del ojo izquierdo. ción excéntrica de la misma magnitud. La microtró-
pia va acompañada de hiperfunción del músculo
Observación externa: la niña tiende a inclinar oblicuo inferior del ojo izquierdo, característico en
la cabeza sobre su hombro derecho. El OI está las endotrópias congénitas.
mas elevado que el OD (figura 4). En nuestro plan se decide realizar la siguiente pres-
cripción:
OD +1,50 –0,50 a 90º
OI -1,00-1,50 a 90º
Se recomienda suspender la oclusión y no realizar
terapia visual. También se le recomienda proteger
los ojos de cualquier trauma ocular. Debemos inten-
tar proteger al máximo el ojo derecho, porque hay
Figura 4. Ligera elevación del OI. que pensar que la AV del OI es baja y prácticamen-
te casi toda su capacidad visual esta en el OD.
En general se observa una ligera asimetría
facial. Discusión

Se le pide a la madre que nos traiga fotos de la Nos encontramos con una paciente que presenta
niña donde ella piense que su OI se nota “raro”. una historia de nacimiento prematuro, con bajo
En las foto se ve que la niña guiña el OI cuando peso y con unas complicaciones después del naci-
la luz incide de forma muy directa sobre este ojo miento que, sin duda, nos hacen pensar desde un
y también se ve como el OI hiperactua en mirada principio en la posibilidad de que existan anomalías
superior derecha. de malformación y/o patologías oculares, sobre
todo se pensó en la alta probabilidad de que exis-
PIRRLA-APD tiera una ROP, pero no debemos olvidarnos que
también son frecuentes en bebes prematuros las
A.V en V.L (cc) Broken wheel acuite test: disfunciones acomodativas y binoculares.
OD 20/25 OI 20/80
Retinoscopía sin ciclopejia: Por otro lado, tiene una historia ocular donde se la
OD +2,50 -0,50 x 90º OI -1,00 -1,00 x 90º ha tratado de ambliopía, aunque no hay un diag-
Retinoscopía con ciclopejia (ciclopentolato 2gt): nostico que avale este tratamiento. Al ver la correc-
ción óptica que lleva en sus gafas lo lógico es pen-
OD +2,50-0.50 x 90º sar que no se trate de una ambliopía refractiva ya
OI -1,00-1,50 x 90º que las antimetropias no suelen causar ambliopía

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porque el ojo miope se usa para cerca y el hiper- doble y por ese motivo guiña el ojo: para no ver
métrope para lejos. doble. Todo esto hace pensar ya de entrada en la
posible existencia de un estrabismo.
Por otro lado, no hay ningún dato en la historia que
nos haga sospechar de ambliopía por deprivación, Se le realiza el cover test para confirmar o descar-
como podía haber sido una catarata congénita, tar la presencia de estrabismo y no se observa des-
glaucoma congénito etcétera. viación alguna, con lo que se descartaba un estra-
bismo de ángulo grande, pero todavía no se ha
También se menciona en el informe, que los descartado un estrabismo de ángulo pequeño.
padres presentan, que no existe desviación Más adelante se le realizan las pruebas para bus-
alguna. Si no existe ninguna de las causas que car la posible existencia de una microtropia. Segui-
pudieran causar ambliopía, entonces la pre- damente, se le estudia el estado refractivo de la
gunta es ¿por qué motivo se realiza oclusión? paciente y se ve que éste es ligeramente diferente
Y lo que es peor ¿por qué motivo se le pres- a su prescripción en gafas, pero que no mejora su
cribe, después de la oclusión parcial, oclusión AV en el ojo izquierdo y tampoco justifica una
total? No hay desde el principio una causa ambliopía refractiva. En el ojo derecho hay que
clara por la que realizar oclusión y, sin embar- mencionar que existe una diferencia en positivo
go, después de realizar oclusión durante seis que obtenemos al realizar la retinoscopia y el sub-
meses y no encontrar la mejoría esperada, jetivo con ciclopejia, y esto se atribuye a las abe-
todavía se insiste más en la oclusión, en lugar rraciones de los medios oculares, que algunas
de empezar de nuevo a buscar la causa de la veces dificultan la retinoscopia o nos pueden dar
disminución de AV. valores erróneos.

Con todas estas premisas se le empieza a realizar el Una vez que se descarta que la causa de la amblio-
examen ocular a esta niña. Con la simple observa- pía sea refractiva o por deprivación la sospecha
ción externa no es evidente la existencia de un estra- esta en la presencia de un estrabismo con un ángu-
bismo de ángulo grande, pero sí se puede ver cómo lo muy pequeño o un síndrome de monofijación.
la niña tiene una tendencia a inclinar la cabeza sobre
su hombro derecho. Esto hace pensar en la posible Se le realiza el test de Bruckner buscando posibles
presencia de una disfunción de los oblícuos, con- asimetrías en los reflejos pupilares que nos confirme
cretamente hiperfunción del músculo oblícuo inferior la presencia de un microestrabismo. Se ve que los
del OI, porque ésta es una disfunción muy frecuen- reflejos son iguales en ambos ojos.
temente asociada a estrabismos infantiles.
Se le realiza la maniobra de Bielchowsky dónde se
También se puede ver en las fotos que la niña podría poner de manifiesto una pequeña desviación
guiña el OI cuando la luz incide de forma muy vertical pero tampoco encontramos nada. Se le rea-
directa. El hecho de guiñar el ojo izquierdo en liza el test de Hirscherg en la insistencia de buscar
condiciones de mucha luz, nos esta indicando una desviación ocular y éste no se puede valorar. Se
que, como la luz es antisupresora, le hace ver pasa entonces a valorar la fijación y se ve que esta
es excéntrica y estable, lo que confirma nuestra sos-
pecha inicial de la existencia de un estrabismo.
Cover test (cc) Ortoforia/ortotropia en lejos Ortoforia/ortotropia en cerca.
Estereopsis (TNO) No ve ninguna lamina. Si la microtropia tiene fijación excéntrica, del mismo
Motilidad Hiperactúa el ojo izquierdo en supradextroversion (figura 5). valor de la desviación, al realizar el cover test no se
Maniobra de Bielchowsky No manifiesta desviación. ve movimiento alguno y una de las pruebas diag-
nósticas más fiable es el estudio de la fijación
Test de Bruckner No se aprecian diferencias en los reflejos pupilares de ambos ojos.
excéntrica. Sin duda que este ha sido el punto clave
en el diagnóstico de esta microtropia.

Para el diagnóstico de una microtropia, dónde no

hay fijación excéntrica, o la fijación excéntrica es
de un valor distinto al de la desviación, hay que
estar muy atentos en la realización del cover test
porque, como estéticamente no se notan, se pue-
den pasar por alto. Cuando se esta realizando el
Figura 5. Hiperactúa en dextrosupraversión. cover test hay que prestar mucha atención a los
movimientos de refijación que realiza el ojo

14 marzo 391 Gaceta Optica

En el diagnóstico de una microtopía, donde no hay fiijación da la sensación que la mácula del ojo izquierdo se
encuentra desplazada verticalmente, en una posi-
excéntrica o es de valor distinto al de la desviación, hay que ción superior, con respecto a la mácula del ojo
estar muy atentos en la realización del cover test. derecho. Esta sospecha se confirma cuando se le
realiza oftalmoscopia indirecta dónde se pueden
ambliope; da la sensación de que haya un comparar mejor la posición de ambas máculas
sobreimpulso del recto externo al recobrar la fija- con respecto a las papilas.
ción; a veces también se puede observar esto
con el recto interno del otro ojo. También por oftalmoscopia indirecta se puede ver
que la paciente presenta una retinopatía del prema-
También nos puede ayudar el estudio de la corres- turo de grado I, en ambos ojos.
pondencia sensorial, sobre todo el test máculo-
macular de Cüpper, aunque en este caso no se rea- Este hallazgo es de vital importancia por los
lizan pruebas de correspondencia sensorial porque siguientes motivos:
no se consideran necesarias y por no someter a una
niña tan pequeña a tantas pruebas. La retinopatía del prematuro, se piensa en este
caso, produce una tracción de la mácula pro-
La detección de una microtropia con fijación excén- duciendo un desplazamiento vertical y esta
trica y estable tampoco justifica la oclusión que se posición anómala de la mácula es la causa de
le esta realizando a la niña, porque la mayoría de los la microtropia.
profesionales, entre los que me incluyo, sabemos
que la oclusión en estos casos no hace que mejore La base del problema visual que presenta la
el estado del paciente porque una fijación excéntri- paciente es una ROP, y no es una ambliopía.
ca y estable es muy difícil, o prácticamente imposi-
ble de desestabilizarla y conseguir que se haga cen- Conclusión:
tral. Por otro lado, las microtropias tienen un
escotoma central que suele ser muy arraigado y La ambliopía es un diagnóstico de inclu-
casi imposible de romper. Además en un microes- sión, no es un diagnóstico de exclusión.
trabismo si consiguieras romper la fijación excéntri-
ca, algo bastante improbable, dejarías al paciente Agradecimientos
con visión doble porque como hemos dicho los
microestrabismos están fuertemente dirigidos por la ● Gracias al doctor Bruce Moore por sus enseñan-
corteza estriada. zas y por permitirme compartir su experiencia en
el estudio de este caso clínico.
En el examen de la salud ocular que se le realiza
a la paciente no se detecta patología ocular en el ● Gracias al Centro Boston de Optometría por ser
polo anterior y tampoco cuando se observa el grandes profesionales, pero sobre todo por ser
polo posterior con oftalmoscopia directa, aunque grandes personas.

Bibliografía
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