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    Síndrome de Moebius

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    SÍNDROME DE

    MOEBIUS
    Autores: Aguilar Guerrero, Katty.
    De la Cruz Arango, Eduardo.
    Frías Arias, Zayda.
    Macedo Miguel, Daniel.
    Raza Quincho, Nicole.

    Docente: Dra. Menacho Ángeles, Milagros


    DEFINICIÓN
    Fue descrita por el neurólogo alemán Paul Julius Moebius
    quien realizó en 1888 un estudio completo de la
    enfermedad y en 1892 comunicó un total de 43 casos de
    parálisis facial congénita y adquirida, de los cuales seis
    eran parálisis facial bilateral y parálisis del VI par.

    Canalejo y Saavedra [1] El síndrome de Moebius es una


    enfermedad neurológica congénita caracterizada por
    parálisis bilateral de dos pares craneales, principalmente,
    el (VII) facial y (VI) oculomotor externo o abducens.

    El síndrome de Moebius (SM) es una enfermedad


    congénita caracterizada por parálisis facial congénita no
    progresiva, simétrica o asimétrica, con ausencia de
    abducción de los ojos debida a lesión del VI y VII nervios
    craneales, en asociación con otras alteraciones
    neurológicas, músculo-esqueléticas, craneofaciales,
    respiratorias, y ortopédicas, entre otras. [2]
    ETIOLOGÍA
    Fármacos

    Genética Vascular Concretamente se ha asociado la ocurrencia


    del síndrome de Moebius en recién nacidos
    Se ha detectado una Puede haber disrupción de la cuyas madres habían ingerido dosis muy
    línea de herencia que arteria basilar durante el elevadas de misoprostol durante la
    implica mutaciones en desarrollo embrionario, así gestación.
    los genes PLXND1 y como regresión prematura, El misoprostol, conocido también CYTOTEC
    REV3L. obstrucción y disrupción de las es un análogo sintético de la prostaglandina
    arterias trigeminales antes de la E1, que actúa sobre el útero provocando
    maduración completa del múltiples contracciones que reducen el flujo
    cerebro, lo que origina sanguíneo uterino y fetal. De esta forma,
    isquemia, en los núcleos de los se ha detectado el uso masivo de esta
    nervios craneales afectados (VI sustancia en intentos de abortos
    y VII) clandestinos.
    Talidomida, cocaína, ergotamina y
    benzodiacepinas.
    CARACTERÍSTICAS
    ● Falta de movilidad de la musculatura facial (
    inexpresividad, con ausencia de sonrisa-llanto, y
    produce la típica “cara de máscara”).
    ● Estrabismo convergente.
    ● Ptosis palpebral (que provoca úlceras corneales).
    ● Epífora.
    ● Ectropión.
    ● Alteraciones en la succión-deglución (con tos
    persistente, cianosis por atragantamiento,
    microaspiraciones).
    ● Hipotonía, así como otras alteraciones que
    aparecen con la edad, como maloclusión dental y
    disartria.
    ● También se ha descrito enfermedad por reflujo
    gastroesofágico, mientras que la tomografía axial Niña con síndrome de
    computarizada (TAC) cerebral puede mostrar Moebius
    calcificaciones en el tronco cerebral y en los núcleos
    del nervio facial
    La cirugía de reanimación facial mediante
    transferencia de colgajo libre de gracilis
    TRATAMIENTO bilateral en un solo tiempo quirúrgico en
    pacientes con Síndrome de Moebius completo
    es un procedimiento seguro y efectivo para el
    tratamiento de la parálisis facial bilateral que
    presentan estos paciente

    Vía tópica Quirúrgico


    Lagrimas artificiales Corrección del cierre
    y oclusión ocular palpebral, corrección
    durante el sueño. del labio superior,
    suspensión dinámica de Alimentador de
    la boca y corrección de
    la ptosis facial
    Haberman
    Desde el 2014, el Síndrome de Moebius está
    reconocido por el Ministerio de Salud en la lista de
    enfermedades raras y huérfanas del Ministerio de
    Salud.

    Carlos, o como sale en sus redes, Caique. Él es


    diseñador web y digital, tiene 37 años y es el
    peruano con Moebius de mayor edad que hasta el
    momento se conoce.

    Caique S motivación

    CREDITS: This presentation template was


    created by Slidesgo, including icons by Flaticon,
    and infographics & images by Freepik.
    BIBLIOGRAFÍA
    1. Canalejo-Saavedra V, Sierra-García R, Salinas-Meritú A. 4. Mendoza-Urbano Diana Marcela, Ramírez-
    Síndrome de Moebius. Reporte de un caso clínico. Rev Mex Cheyne Julián, Saldarriaga-Gil Wilmar.
    Pediatr. 2018;85(3):102-105. Piebaldism-Moebius and prenatal exposure
    to misoprostol: a case report.
    2. Arrieta-Joffe Pablo, Pérez-Dosal Marcia, Ortiz-De-Zarate Iatreia [Internet]. 2016 Mar
    Gabriela, Cárdenas-Mejía Alexander. Estudio clínico, [citado 2020 Nov 27] ; 29( 1 ): 81-87.
    citogenético, molecular y de imagen de los pacientes con Disponible en :
    síndrome de Moebius del Hospital General “Dr. Manuel Gea http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sc
    González”, Ciudad de México. Cir. plást. iberolatinoam. [Internet]. i_arttext&pid=S0121-
    2017 Dic [citado 2020 Nov 28] ; 43( 4 ): 395-400. Disponible 07932016000100008&lng=en
    en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376-
    78922017000500010&lng=es. http://dx.doi.org/10.4321/s0376-
    78922017000500010.
    5. Sixto Fuentes Sahely , Ortega López Matilde
    , Aguilar Puentes Mabel Veneranda , Valdés
    3. Ramírez Cheyne Julián, Marín Cuero Darly, Isaza Carolina, Hernández Humberto , Martínez Quetglas
    Saldarriaga Gil Wilmar, Pachajoa Londoño Harry. Asociación Razel , Síndrome de Moebius. A propósito
    VACTERL y síndrome de Moebius en un recién nacido expuesto de un caso(internet) 2016 (cita 2020- Nov
    prenatalmente a misoprostol. Iatreia [Internet]. 2018 27) vol.15 no.3 Disponible en:
    Jun[citado 2020 Nov 27] ; 27( 2 ): 216-220. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_artt
    http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121- ext&pid=S1561-31942011000300021
    07932014000200009&lng=en.
    ANEXOS: PRINT DE ARTÍCULOS REVISADOS
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