ESCLEROSIS

FACULDAD DE MEDICINA Y CIENCIAS NEUROLOGÍA
BIOMEDICA
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓ-

FICA Y ESCLEROSIS MULTIPLE DR. JAVIER MAL-
DONADO ORTIZ.
OSCAR EDUARDO
DÍAZ DANIEL
319135
GRUPO 7-9
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso cen-
tral, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la
corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal
(neuronas motoras inferiores). La consecuencia es una debilidad muscular que avan-
za hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Amenaza la
autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se
mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos. El paciente
necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndo-
se más dependiente. el término esclerosis lateral amiotrófica lo utiliza Charcot por pri-
mera vez en 1874 y desde esas fechas la ELA se conoce universalmente con el epó-
nimo de enfermedad de Charcot
Las investigaciones etiológicas sugieren claramente factores exógenos más que ge-
néticos en el origen de la enfermedad, fracasando, sin embargo, en la identificación
de factores ambientales o dietéticos que expliquen esta agrupación de casos. Entre
un 5 y un 10% de todos los casos de ELA son familiares. La mayoría se heredan de
manera autosómica dominante, aunque también se puede heredar de forma recesiva.
ABORDAJE CLÍNICO Y TERAPÉUTICO

Las manifestaciones clínicas de la ELA son debidas al comdel sistema nervioso. La
característica clínica más notable es la asociación en un mismo territorio muscular de
síntomas y signos, en grado variable, que reflejan la afectación de la neurona motora
superior e inferior. La clínica se inicia habitualmente de forma localizada en cualquiera
de las cuatro extremidades o en la región cefálica, y puede llegar a producir parálisis
progresiva de toda la musculatura esquelética en un plazo aproximado de 2 a 5 años.
Debilidad muscular: Es el síntoma más relevante de la ELA y se debe a la muerte pro-
gresiva de neuronas motoras. Se manifiesta cuando se ha perdido el 50% de la pobla-
ción de neuronas motoras. Inicialmente afecta a un grupo de músculos y se va difun-
diendo hacia otros a medida que avanza la enfermedad. La pérdida de neuronas mo-
toras corticales no da lugar propiamente a debilidad muscular, sino a torpeza y pérdi-
da de destreza, mientras que el balance de la fuerza muscular puede seguir siendo
normal.
Fasciculaciones: Son contracciones espontáneas de un conjunto de fibras musculares
inervadas por una misma neurona motora (unidad motora), debidas a alteraciones de
la excitabilidad de la membrana de la neurona motora inferior o de su axón.
Calambres musculares: Las rampas o calambres musculares son contracciones dolo-
rosas involuntarias sostenidas de los músculos que se acompañan de contractura pal-
pable, de 30 a 45 segundos de duración.
rente. Es una manifestación característica
del síndrome pseudobulbar.
FORMAS DE INICIO.
Los primeros síntomas de la enfermedad
se manifiestan por la aparición sin causa
aparente, en ocasiones después de un
Hipotonía y arreflexia: La pérdida de tono traumatismo, de debilidad y pérdida de
muscular y la ausencia de reflejos miotáti- fuerza localizadas en un grupo muscular
cos son características de las parálisis pe- inervado por uno o más miotomas adya-
riféricas. Se pueden observar en las for- centes, en cualquiera de las cuatro extre-
mas de atrofia muscular primaria, aunque midades o en la región cefálica (bulbar).
en la ELA, la característica es la presencia Los síntomas iniciales más frecuentes que
de reflejos exaltados o patológicos en terri- motivan que el paciente consulte son:
torios con debilidad muscular.
• En las extremidades superiores, pérdi-
Espasticidad: Como consecuencia de la da de fuerza en la mano, que se mani-
ausencia de relajación de los músculos fiesta al inicio por dificultad para abrir
antagonistas, el tono muscular en estos una pinza de tender la ropa, abrochar-
músculos aumenta, dificultando los movi- se los botones de la camisa, o coger
mientos en los que participan grupos mus- objetos. Con menor frecuencia también
culares antagónicos. puede manifestarse por debilidad a ni-
Hiperreflexia: Los reflejos musculares pro- vel más proximal que provoca dificultad
fundos, regulados por el arco reflejo miotá- para levantar pesos o mantener los
tico a nivel medular, quedan liberados a brazos extendidos.
consecuencia de la pérdida del control por • En las extremidades inferiores, debili-
parte de la neurona motora cortical. dad en el pie. Los síntomas más preco-
Reflejos patológicos: A diferencia de los ces son la imposibilidad para extender
reflejos miotáticos, que son monosinápti- el dedo gordo o el pie caído, que puede
cos, los reflejos patológicos son polisináp- comportar torceduras repetidas del to-
ticos, pues en su génesis intervienen múlti- billo. Esta forma de inicio se denomina
ples sinapsis neuronales a distintos niveles clásicamente “pseudopolineurítica”. Al
del sistema nervioso. Se recomienda ex- igual que en las superiores, también
plorarlos de forma sistemática, ya que su puede iniciarse por debilidad a nivel
presencia corrobora la afectación de neu- más proximal.
rona motora superior.
Labilidad emocional: También conocida
como risa y llanto espasmódicos. El pa-
ciente presenta accesos de risa o lloro de
forma incontrolada ante mínimos estímulos
emocionales o incluso sin una causa apa-
• En cabeza y cuello, la debilidad de los músculos de la lengua y de la faringe da
lugar a disartria y disfonía, con dificultad progresiva para pronunciar palabras, es-
pecialmente las consonantes linguales y palatales. También, aunque menos fre-
cuente en las fases iniciales, puede ocasionar dificultades para la deglución
(disfagia), especialmente de líquidos, lo que puede provocar episodios de tos por
el paso del líquido a la tráquea.
• En un 2% de casos se inicia por síntomas respiratorios, debidos a que la debilidad
muscular afecta precozmente a los músculos respiratorios, especialmente al dia-
fragma.
El diagnóstico de ELA requiere la asociación de signos de neurona motora superior e

inferior. Sin embargo, al inicio de la enfermedad los signos de una de ellas pueden
estar ausentes. Esto ha llevado a la descripción de distintas formas clínicas en función
de la semiología predominante:
 Forma clásica de ELA.- Asocia hallazgos típicos de neurona motora cortical y me-
dular; suele iniciarse en extremidades superiores y progresar en poco tiempo hacia
el resto de la musculatura, incluida la bulbar.
 Esclerosis lateral primaria.- Se manifiesta exclusivamente por un síndrome de neu-
rona motora cortical y de sus vías córticoespinal y bulbar; la supervivencia de los
afectados suele ser superior a los 5 años.
 Amiotrofia espinal progresiva (atrofia muscular primaria).- Se manifiesta por signos
de neurona motora medular, los signos de neurona motora superior están ausen-
tes. Su progresión suele ser más lenta. En esta forma hay que plantearse siempre
el diagnóstico diferencial con las amiotrofias espinales hereditarias y neuropatías
motoras con bloqueos de conducción.
El diagnóstico de la enfermedad es principalmente clínico y también electrofisiológico.

ESCLEROSIS MULTIPLE
La Esclerosis Múltiple (con siglas EM en español y MS en inglés, de Multiple Sclero-
sis) es una enfermedad crónica del sistema nervioso central (cerebro y médula). Afec-
ta con frecuencia a personas jóvenes. Las placas características de la EM están for-
madas por lesiones inflamatorias y por áreas de pérdida axonal y mielina. Es una con-
dición imprevisible, que puede ser relativamente leve, incapacitante o devastadora.
De esta forma, algunas personas que tienen EM pueden verse afectadas de forma
ligera, mientras que otras pueden perder la capacidad de escribir, hablar o caminar.
no se conoce con detalle la causa de la enfermedad, aunque se considera una enfer-
medad autoinmune .
La enfermedad se manifiesta en 1 de cada 2000 individuos que pasan la primera dé-
cada de su vida en climas templados, pero solamente en 1 de cada 10000 de los naci-
dos en los trópicos.
PRESENTACIÓN CLÍNICA.
La esclerosis múltiple sigue un curso variado e impredecible. La enfermedad se inicia
en muchos casos con síntomas aislados seguidos de meses o años sin la presenta-
ción de más síntomas. En otros empeoran y se generalizan al cabo de semanas o
meses. Estos pueden acentuarse debido al exceso de calor (por un clima muy cálido
o los baños o duchas calientes) o incluso por una fiebre. A medida que los brotes se
hacen más frecuentes, la incapacidad empeora y puede volverse permanente. A pe-
sar de la discapacidad, la mayoría de personas con esclerosis múltiple tiene una ex-
pectativa de vida normal.
DIAGNÓSTICO.
Los médicos consideran la posibilidad de una esclerosis múltiple en personas jóvenes
que desarrollan síntomas en distintas partes del cuerpo, de forma repentina, como vi-
sión borrosa, visión doble o alteraciones motoras o sensitivas. El patrón de remisiones
y exacerbaciones puede confirmar el diagnóstico. En caso de que el médico sospeche
esclerosis múltiple, lleva a cabo una exhaustiva exploración del sistema nervioso co-
mo parte de la exploración general. Los signos que denotan un funcionamiento inade-
cuado del sistema nervioso son los movimientos oculares incoordinados, la debilidad
muscular o los entumecimientos en distintas partes del cuerpo. Otros hallazgos como
la inflamación del nervio óptico y el hecho de que los síntomas aparezcan y desapa-
rezcan, permite establecer el diagnóstico con bastante fiabilidad. Ninguna prueba en
sí es diagnóstica, pero algunas pruebas de laboratorio suelen distinguir entre la escle-
rosis múltiple y otras enfermedades con trastornos similares. El médico puede extraer
una muestra de líquido cefalorraquídeo mediante una punción lumbar. En personas
con esclerosis múltiple, los valores de glóbulos blancos y proteínas en el líquido son
ligeramente superiores a los normales; puede haber también un aumento de la con-
centración de anticuerpos y, en el 90 por ciento de los afectados de EM, se encuen-
tran tipos específicos de anticuerpos y de otras sustancias.
• Edad de Aplicación: se acepta entre 10 y 59 años.
• Brote o recaída: síntomas o signos de disfunciòn neurológica con o sin confirma-
ción objetiva que duran más de 24 horas. Síntomas paroxísticos que recurren du-
rante días o semanas.
• Evidencia clínica de lesión: aparición de signos anormales durante la exploración
neurológica.
• Evidencia paraclínica de lesión: alteraciones neurológicas evidenciadas mediante
exploraciones complementarias (resonancia magnética, potenciales evocados).
• Remisión: mejoría de los síntomas. Se considera significativa al cabo de un mes.
• Lesiones separadas: signos y síntomas que no pueden se explicados por una úni-
ca lesión del Sistema Nervioso Central.
• Apoyo de laboratorio: estudio de bandas oligoclonales. Incremento de la produc-
ción de IgG.
BIBLIOGRAFÍA.
https://www.ugr.es/~setchift/docs/mariangeles/numero2.pdf
http://www.acmcb.es/files/425-3391-DOCUMENT/Llufriu-71-18Abril12.pdf
https://adelaweb.org/wp-content/uploads/2014/12/ELA_la_enfermedad.pdf
G. Fuller. (2013). Exploración neurológica facil. UK: Elseuvier

Allan H. Ropper, Martin A. Samuels. (2012). Principios de neurología. México, D.F.:
McGrawHill

ESCLEROSIS

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

ESCLEROSIS

Cargado por

Información del documento

Descripción original:

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

ESCLEROSIS

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

FACULDAD DE MEDICINA Y CIENCIAS NEUROLOGÍA

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓ-

ABORDAJE CLÍNICO Y TERAPÉUTICO

El diagnóstico de ELA requiere la asociación de signos de neurona motora superior e

El diagnóstico de la enfermedad es principalmente clínico y también electrofisiológico.

G. Fuller. (2013). Exploración neurológica facil. UK: Elseuvier

También podría gustarte