Enfermedades del aparato digestivo. Tema - Enfermedades de la vesícula y vía biliar.

colesterol total sérico, pero sí se correlaciona con

ENFERMEDADES DE LA VESICULA Y VÍAS la disminución del HDL y con el aumento de
BILIARES. triglicéridos, de hecho, altas concentraciones de
proteínas y lípidos en la bilis favorece la
formación de litiasis. El barro biliar se piensa que

LITIASIS Y CÓLICO es el precursor de litiasis y puede causar por si

mismo dolor abdominal y colecistitis aguda.

BILIAR. Son factores de riesgo de colelitiasis por

colesterol: el sexo femenino, el embarazo, el uso
de determinados fármacos como el uso de
1. LA LITIASIS BILIAR. anticonceptivos o terapia hormonal sustitutivo,
(los estrógenos aumentan la secreción de
1.1CONCEPTO. colesterol y probablemente disminuyen la
Los cálculos biliares generalmente se forman en secreción de ácidos biliares), el uso de fibratos
la vesícula biliar, pero también pueden hacerlo en (aumentan la secreción de colesterol), la edad
cualquier nivel del tracto biliar. Presentan una avanzada (aumenta la secreción de colesterol y
elevada prevalencia (10%) y son una de las disminuye la concentración de ácidos biliares), la
principales consultas en el área digestiva, aunque obesidad (por incremento de la secreción de
la mayoría de los casos son asintomáticos. colesterol), perdida rápida de peso (por aumento
de la secreción de colesterol y disminución de
Se clasifican por su composición química y
ácidos biliares), el ayuno prolongado,
contienen habitualmente una cantidad variable
hipertrigliceridemia, enfermedades del ileón
de colesterol, bilirrubina, calcio y proteínas;
terminal (por la disminución de la absorción de
siendo en nuestro medio los cálculos biliares
sales biliares), antecedentes de primer grado de
mixtos con predominio de colesterol los de mayor
litiasis, hipomotilidad de la vesícula biliar cierto
frecuencia (75%).
grupos étnicos (tribus indias andinas), zonas
1.2PATOGENIA. geográficas como chile o países escandinavos.
Los ácidos biliares son compuestos solubles en Los diabéticos no presentan mayor riesgo
agua y sintetizados por el hígado desde el que el resto de población de litiasis por
colesterol. Después de la síntesis, son colesterol.
conjugados, excretándose a la bilis por transporte
activo y almacenándose en la vía biliar. Después ■ Litiasis pigmentaria. Distinguimos dos tipos
de las comidas la colecistiquinina se libera de la de litiasis pigmentada: a) Los cálculos
mucosa del intestino delgado y estimula la pigmentarios negros cuyos factores de riesgo
vesícula biliar, que se contrae y libera los ácidos para su desarrollo se encuentran la cirrosis
biliares conjugados en el intestino para facilitar la alcohólica, edad avanzada, la hemólisis y la
absorción de grasa. Posteriormente se absorben nutrición parenteral. b) Los cálculos marrones;
casi en su totalidad por transporte activo en el relacionados con infecciones biliares de
íleon. repetición.
Los cálculos biliares se forman
fundamentalmente consecuencia de un 2. EL COLICO BILIAR.
desequilibrio en los mecanismos que mantienen
el colesterol y la bilirrubina disueltos en la bilis, la 2.1CONCEPTO.
bilis litógena, saturada de colesterol, favorece la EL cólico biliar traduce una obstrucción
precipitación en forma de cristales. intermitente del conducto cístico, que produce un
■ Formación de cálculos de colesterol. El episodio de dolor abdominal de localización en
desequilibrio entre la concentración de colesterol hipocondrio derecho y(o epigastrio. El dolor
y sales biliares más fosfolípidos que tratan de presenta un curso ascendente en intensidad
mantenerlo en solución es básicamente lo que durante minutos, alcanza una fase de meseta y
predispone a la formación de cálculos. se resuelve en pocas horas, pudiendo
La bilis litogénica frecuentemente es el resultado acompañarse de nauseas, vómitos y sudoración
del aumento de la secreción de colesterol. La intensa.
secreción biliar de colesterol aumenta con la
edad y otros factores, sin embargo, el riesgo de 2.2EXPLORACION FISICA Y DIAGNOSTICO.
litiasis no se correlaciona con los niveles de

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La exploración física en el cólico biliar simple es
anodina en muchas ocasiones, pudiendo existir Los pacientes diabéticos tienen mayor
cierto grado de hipersensibilidad a la palpación mortalidad por colecistitis (hasta un 20%),
en hipocondrio derecho y epigastrio, en caso de pero la mayoría de los autores no recomiendan
complicaciones pueden existir signos y síntomas la colecistectomía. Actualmente, se encuentra
cardinales como ocurre en la colangitis, en discusión el beneficio de la colecistectomía
colecistitis o pancreatitis aguda. concomitante con la cirugía de la obesidad, por
la perdida ponderal importante prevista y el
En los casos leves no complicados nos suele ser riesgo de colelitiasis.
necesario realizar pruebas, salvo quizás una
ecografía abdominal (que puede ser diferida), El tratamiento del cólico biliar tiene como
pero en los casos moderados/severos o objetivos aliviar el dolor y prevenir las
complicados se debe solicitar una analítica complicaciones, recomendándose un ayuno
completa que incluya bioquímica incluyendo transitorio y un reposo relativo, analgesia con
amilasa, hemograma y coagulación, orina, metamizol o AINES y/o espasmolíticos
electrocardiograma, ecografía abdominal, (butilescopolamina 20 mg cada 4-6 horas).
radiografía de tórax y abdomen (en el 15% de los
casos puede identificarse cálculos radioopacos en En la colelitiasis sintomática puede intentarse
área vesicular), ecografía abdominal el uso de ácido ursodesoxicolico 8-10 mg/kg/día
(fundamental para el diagnostico de colelitiasis, via oral, que reduce la excreción de colesterol y
así como descartar posibles complicaciones aunque la respuesta inicial es buena (60-90%), la
asociadas). recidiva es frecuente
Actualmente la cirugía es el tratamiento de
elección, siendo la colecistectomía laparoscópica
el procedimiento de elección, presentando una
mortalidad casi nula y mínima morbilidad cuando
se Realia de forma electiva, obteniendo mejores
resultados que ningún otro procedimiento.

COLECISTITIS AGUDA.
1.1CONCEPTO.
Inflamación de la vesícula biliar que se produce
en un 90% por la impactación de un calculo biliar
en el conducto cístico, aumentado la presión
retrógrada en la vesícula produciendo la
2.3TRATAMIENTO inflamación secundaria de la pared de la vesícula
En la colelitiasis asintomática no esta indicado y hasta en un 20% se produce una infección
el tratamiento quirúrgico, salvo excepciones: bacteriana concomitante, siendo los agentes más
frecuentes
- Vesícula calcificada o en “porcelana”; los gram negativos, siendo el más frecuente el E.
clásicamente se ha dicho que existe un coli, Kleibsella y E. faecalis.
riesgo incrementado de carcinoma
vesicular; aunque actualmente esto La colecistitis aguda alitiasica (10%)
esta en entredicho. constituye un cuadro grave, siendo más
- Cálculos > 2,5-3 cm (se asocian con frecuente en varones, puede verse en pacientes
más frecuencia a colecistitis aguda que críticamente enfermos, politraumatizados,
los cálculos pequeños) grandes quemados, tras cirugía biliar, en
- Anomalías congénitas del cálculo. pacientes con nutrición parenteral prolongada,
- Anemia falciforme (la colecistitis puede tras circulación extracorporea, en el SIDA
precipitar crisis hemolíticas graves) (relacionada con infecciones por CMV,
- Nativos andinos. (Perece que también salmonella, Crytosporidium), diabetes mellitas,
se ha relacionado con un incremento ateromatosis sistémica y en niños con
del riesgo de ca. vesicular). anormalidades del tracto biliar o enfermedades

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sistémicas. Clínicamente puede ser gasometría venosa con lactato, reactantes de
paucisintomática, sobre todo en ancianos y debe fase aguda que incluyan PCR y procalcitonina,
sospecharse ante fiebre y/o radiografía de tórax y simple de abdomen
hipertransaminasemias inexplicadas. En la (en menos del 20% se visualiza un cálculo
ecografía abdominal se observa una un radioopaco), ecografía abdominal, esta última
engrosamiento marcado de la pared vesicular (> es la técnica más utilizada y da signos indirectos
4 mm). El tratamiento incluyen medidas de que incluyen una vesícula distendida,
soporte vital, antibioterapia de amplio espectro engrosamiento de la pared vesicular (> 2mm),
(piperacilina/tazobactam, imipenem, en alérgicos liquido libre pericolecístico y colelitiasis. La
a betalactamicos ciprofloxacino + gentamicina, presencia de gas intramural sugiere
junto con la valoración de colecistectomía o enfisematosa; sin embargo, la técnica más
colecistostomía urgentes, según situación vital y especifica es la gammagrafía con HIDA
riesgo quirúrgico. (muestra signos directos); siendo por tanto, la
prueba más especifica en casos dudosos, donde
la ausencia de captación isotópica en la vesícula
La colecistitis enfisematosa es una rara forma tras 1-2 horas sugiere el diagnostico, mientras
de colecistitis (menos del 1%) que aparece más que un resultado normal prácticamente descarta
frecuentemente en los varones y en diabéticos, la colecistitis.
donde más del 30-50% de los casos son
alitiasicos y que se caracterizan por la presencia
de gas en la luz y pared de la vesícula, producido
generalmente por Clostridium perfringens. Es un
cuadro grave que evoluciona a sepsis grave y
shock séptico rápidamente con una alta
mortalidad.
Fig.1 Colelitiasis. Fig. 2. Colecistitis aguda y colelitiasis
1.2MANIFESTACIONES CLINICAS. asociada.
Dolor abdominal intenso, mantenido que se
focaliza progresivamente en hipocondrio derecho, 1.4TRATAMIENTO.
asociando frecuentemente nauseas y vómitos, 1.4.1 Medidas generales. Control de constantes
generalmente desencadenado tras una ingesta y nivel
abundante, en la mayoría de los casos de conciencia, aparición de hipotensión,
consecuencia de la impactación de un cálculo en oligoanuria, fiebre, mala perfusión distal. Reposo
el conducto cístico. Puede existir fiebre, aunque en cama, dieta absoluta, fluidoterapia intensa.
en pacientes mayores suele estar ausente.
1.4.2 Tratamiento medico.
En la exploración física, es característica la
hipersensibilidad en hipocondrio derecho que • Analgesia. Metamizol (Nolotil 1-2 gr cada 6-8
impide la inspiración profunda (signo de Murphy horas iv, y en casos severos, petidina 0,5-1,5
positivo). No es habitual la ictericia, solo se mg/kg/6-8h iv.
produce una colecistopancreatitis o síndrome de • Antibioterapia. Si el paciente no se encuentra
Mirizzi (compresión extrínseca del colédoco por extremadamente grave, estable y no presenta
vesícula severamente inflamada. Si el dolor se comorbilidad significativa, puede optarse por
intensifica de forma brusca y aparece signos de piperacilina/tazobactam, ceftriaxona, amoxicilina-
irritación peritoneal junto con fiebre de 39º y clavulanico, o ciprofloxacino, en alérgicos a
leucocitosis se debe sospechar perforación betalactamicos. Si el cuadro es severo, estamos
vesicular. ante un paciente anciano o diabético, se puede
optar por una combinación más amplia como
1.3DIAGNÓSTICO. piperacilina/tazobactam, + gentamicina o
El diagnostico se sospecha por la clínica, y imipenem; en alergicos a betalactamicos se
debemos solicitar un análisis de sangre puede optar por la administración de
completo que incluya hemograma que suele ciprofloxacino + gentamicina.
evidenciar una leucocitosis, bioquímica con AST
(puede existir elevación leve de enzimas Antibiótico Posología Ví Duraci
hepáticas por compresión local de colédoco o a ón
hepático común), amilasa, función renal e iones, Piperacilina/tazob 2-4g/6-8 h iv 7-14
hemocultivos, electrocardiograma, actam días

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Ceftriaxona 1-2 g/24h iv 7-14 Ocurre por obstrucción intestinal por un cálculo
días biliar de gran tamaño (> 2 cm), generalmente
Amoxicilina/clavul 1-2g/8h iv 7-14
anico días tras salida a través de una fístula
Ciprofloxacino 400 mg/12h iv 7-14 colecitoentérica, aumentando su tamaño por
días sedimentación del contenido intestinal sobre los
Metronidazol 500 mg/8h iv 7-14 mismos, siendo el lugar habitual de impactación
días
en ileón terminal. Sin embargo, solo el 15-20%
Gentamicina 3-5 mg/Kg/día iv 7-14
días de los cálculos migrados cursarán con
Imipenem 500mg/6h iv 7-14 obstrucción intestinal.
días
Meropenem 1 g/8h Iv 7-14 Ocurre con mayor frecuencia en mujeres de 65-
días 75 años, siendo la mortalidad elevada por la
dificultad diagnostica y edad avanzada.
1.4.3 Tratamiento quirúrgico. La radiografía simple de abdomen es diagnostica
Existe controversia sobre el momento más cuando revela la presencia de aire en la vía biliar
adecuado para realizar la colecistectomía. Una de (aerobilia). También se observa dilatación de
las actitudes más aceptadas es el tratamiento intestino delgado con niveles hidroaereos y en
conservador “dejar enfriar” (suele ser efectivo menos del 20% se visualiza el calculo. El TC
en el 75% de los casos) y realizándose la cirugía abdomen puede ser apoyar el diagnostico y
diferida (tras 4-6 semanas). Siempre debiendo evidenciar complicaciones.
revaluar a las 48 horas de tratamiento
conservador, y si la evolución no es satisfactoria,
se indicará cirugía precoz. Otra opción es la
intervención temprana (evolución menor de 72
horas) para evitar complicaciones.

La cirugía urgente se reserva para aquellos

paciente graves, ante la sospecha de
Fig.1 - Radiografía Simple de abdomen con niveles
complicaciones como perforación, y peritonitis, hidroaereos y
colecistitis enfisematosa o fístula Fig. 2 - TAC abdominal con íleo biliar.
colecistoentérica. Si el paciente se encuentra
extremadamente grave, puede realizarse una
colecistostomía guiada por ecografía.

1.5COMPLICACIONES.
1.5.1 Empiema e hidrops vesicular; requiere
tratamiento quirúrgico urgente.
1.5.2. Colecistitis enfisematosa. Se produce por
infección de gérmenes productores de gas,
siendo los factores de riesgo para su desarrollo la
edad avanzada y la diabetes mellitus. Fig. 3 - TAC abdominal con dilatación de asas de intestino delgado
e impactación del cálculo en íleon distal. Fig. 4 - Extracción del
1.5.3 Perforación. Pudiendo ser una perforación cálculo en ileon.
localizada, progresando los síntomas y aparece
fiebre y masa palpable junto con absceso El tratamiento de elección es la enterolitotomía
pericolecístico (es lo más frecuente). Una (localización del cálculo y su extracción); siendo
perforación Libre con desarrollo de peritonitis la tasa de recidiva de casi un 20%. La
biliar. colecistectomia concomitante estará
Perforación hacia víscera hueca desarrollando determinada por el estado general del paciente
una fístula colecistoentérica, siendo a duodeno lo yla dificultad quirúrgica, siendo numerosos
más frecuente, estomago, o ángulo hepático del autores la que ls desaconsejan.
colón. Debiendo sospecharse cuando haya
evidencia radiológica de aerobilia.
1.5.4 Íleo biliar.
COLEDOCOLITIASIS.

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1.1. CONCEPTO. la sospecha clínica. Permite la extracción de los
Es la migración de cálculos biliares al colédoco, cálculos en la mayoría de las ocasiones.
que pueden producir una obstrucción transitoria
al flujo biliar. El 10-15% de los pacientes con
colelitiasis sintomáticas tienen coledocolitiasis, la
mayoría de los cálculos migran desde la vesícula,
aunque pueden formarse de “novo”, asociados a
una obstrucción o infección de la vía biliar, que
en estos casos suelen ser de bilirrubinato cálcico.

1.2. MANIFESTACIONES CLINICAS.

Los cálculos en el colédoco pueden cursar
sintomáticamente, producir cólico biliar, ictericia
obstructiva con síntomas colestásicos (ictericia,
prurito, coluria e hipocolia), colangitis ascendente
o pancreatitis, siendo una complicación poco
frecuente la cirrosis biliar secundaria.

El mejor método diagnostico es la colangiografia

retrograda endoscópica (CPRE), pues nos permite
realizar una pancreatografía, extracción de
cálculos y esfinterotomía endoscópica. La
colangiografía percutánea (CPTH) es una
Fig.1 Dilatación del colédoco en el contexto de
alternativa si la vía biliar está muy dilatada
coledocolitiasis sintomática. Fig. 2 CPRE con realización de
únicamente para descomprimir, aunque en la esfinterotomía endoscópica y extracción del cálculo en vía
actualidad la colangioresonancia magnética de la biliar.
encrucijada hepatobiliar ofrece imágenes tan
buenas como la CPRE, con la desventaja de no 1.4 TRATAMIENTO.
poder ofrecer posibilidad terapéutica, por lo que Inicialmente se instaura tratamiento médico con
podría estar indicada en paciente estables antibioterapia (perfil empírico similar al usado en
sintomáticos, para posteriormente realizar la la colecistitis) y reposición hidroelectrolitica. Si
CPRE si estuviera indicada. evoluciona satisfactoriamente, se suele realizar
1.3 DIAGNOSTICO. una CPRE con esfinterotomía para la extracción
Se solicitará un análisis de sangre completo de las litiasis del colédoco.
que incluya hemograma que suele evidenciar una El tratamiento definitivo es la cirugía y consiste
leucocitosis, bioquímica con AST, ALT, GGT y FA en la colecistectomía con exploración de la vía
(puede existir elevación leve de enzimas biliar (colangiografía intraoperatoria) y si se
hepáticas por compresión local de colédoco o objetivan cálculos en la vía biliar, realizando una
hepático común), amilasa, función renal e iones, coledocotomía con extracción de los mismos.
hemocultivos, electrocardiograma, Posteriormente se puede dejar un tubo de Kehr
gasometría venosa con lactato, reactantes de (en T) en el colédoco y a continuación realizar
fase aguda que incluyan PCR y procalcitonina, una colangiografía recontrol, para asegurarse que
radiografía de tórax y simple de abdomen no quedan cálculos residuales, o realizar un
(en menos del 20% se visualiza un cálculo cierre primario del colédoco sin drenaje
radioopaco), ecografía abdominal, que puede (coledocorrafia).
detectar la dilatación intra y/o exrahepatica y la
presencia de cálculos en colédoco. La
colangioresonacia es una técnica de elevada Cuando en la coledocotomía no es posible pasar
sensibilidad y especificidad, aunque con el catéter por la papila de Vater por haber un
limitaciones para cálculos pequeños y falsos cálculo impactado, se puede realizar una
positivos si existe una papilotomía previa. La esfinteroplastia (equivalente quirúrgico de la
eco-endoscopia tiene una elevada sensibilidad esfinterotomía). Cuando hay una marcada
y especificidad, e incluso para cálculos de dilatación del colédoco, es preferible realizar una
pequeño tamaño y barro biliar. La CPRE es la derivación biliar, ya sea una
técnica de referencia para confirmar o descartar coledocoduodenostomía o una
coledocoyeyunostomia en Y de Roux.

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La esfinterotomía endoscópica es una alternativa urgente la descompresión endoscópica o
a la cirugía en ancianos y alto riesgo quirúrgico, quirúrgica junto con antibioterapia de amplio
al igual que en pacientes con coledocolitiasis tras especto y soporte de medidas vitales (UCI).
una colecistectomía previa, y en casos de En los países orientales es frecuente la
pancreatitis litiasica grave con colestasis. colangitis piógena recurrente, de causa
bacteriana, que presenta como crisis de
colangitis alitiasicas y sin estenosis de la vía
COLANGITIS. biliar; distinguiendo también otras colangitis
orientales las producidas por la infección por
Clonorchis sinensis (siendo su tratamiento el
1.1CONCEPTO. praziquantel) o por Ascaris lumbricoides (su
Es una infección bacteriana secundaria a la tratamiento es el pamoato de pirantel).
obstrucción y estasis biliar, por lo general,
secundaria a coledocolitiasis, estenosis benigna 1.4DIAGNOSTICO.
postquirurgica, tumores de la vía biliar y La sospecha diagnostica nos la marca la clínica y
periampulares, siendo otras causas menos anamnesis que pone de manifiesto síntomas
frecuentes la pancreatitis crónica, pseudoquiste colestásicos (ictericia, hipocolia-acolia, prurito,
pancreático, divertículo duodenal, quistes coluria) junto con fiebre, dolor en hipocondio
congénitos del colédoco o infección por parásitos. derecho. Entre las exploraciones
En los pacientes VIH en estadio SIDA, han complementarias que debemos solicitar se
aparecido casos de colangitis por CMV o encuentran un análisis de sangre completo
criptosporidios. que incluya hemograma que suele evidenciar una
leucocitosis, bioquímica con AST, ALT, GGT y FA
1.2PATOGENIA. (puede existir elevación leve de enzimas
La vía de entrada de la infección más frecuente hepáticas por compresión local de colédoco o
es vía portal, aunque también puede ser debida a hepático común, como elevación de las enzimas
una infección ascendente desde el duodeno (más de colestasis),bilirrubina total, fundamentalmente
frecuentemente en esfinterotomizados o tras la a expensas de la directa (suele estar elevada
realización de una derivación bilioenterica), vía pero no extremadamente; de hecho ante una
linfática o sistémica a través de la arteria hiperbilirrubinemia superior a 15 mg/dl
hepática. sospecharemos de obstrucción de la via biliar por
neoplasia), amilasa, función renal e iones,
1.3MANIFESTACIONES CLINICAS. hemocultivos, electrocardiograma,
La triada clásica de “Charcot” se caracteriza por gasometría venosa con lactato, reactantes de
ictericia, dolor en hipocondrio derecho, y fiebre fase aguda que incluyan PCR y procalcitonina,
intermitente. Los pacientes suelen presentar radiografía de tórax y simple de abdomen
leucocitosis e incremento de los reactantes de (en menos del 20% se visualiza un cálculo
fase aguda como la PCR y la procalcitonina (PCT), radioopaco), ecografía abdominal, En
los hemocultivos suelen ser positivos, siendo el E. situaciones especiales en pacientes severamente
coli el microorganismo más frecuentemente enfermos se puede realizar de urgencias una
aislado, seguido de la K. pneumoniae, P. CPRE para la extracción de cálculos y drenaje de
aeruginosa y el Enterococo. (Siendo estos, la vía biliar y toma de cultivos.
lógicamente los microorganismos más
frecuentemente aislados en las muestras 1.5TRATAMIENTO.
tomadas directamente de la vía biliar). El En la mayoría de los casos se consigue un buen
anaerobio más frecuentemente aislado es el control con tratamiento médico que incluye
bacteroides fragilis. reposición hidroelectrolítica y antibioterapia de
Una forma de mayor gravedad, aunque poco amplio espectro (similar a la empleada en el
frecuente es la colangitis aguda tóxica, tratamiento de la colecistitis aguda), junto con el
también llamada colangitis supurativa aguda, tratamiento de la causa obstructiva
que se presenta casi exclusivamente en mayores (generalmente mediante CPRE). En caso
de 70 años, y que se caracteriza por la pentada contrario, es precisa la descompresión quirúrgica
de Reynolds: triada de Charcot (ictérica, fiebre y sin demora.
dolor en hipocondrio derecho), junto con shock y
obnubilación, siendo el tratamiento prioritario y

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TUMORES BENIGNOS ■ QUISTES COLEDOCIANOS.

Los quistes coledocianos pueden ser de 5
DE LA VESICULA tipos, siendo el más frecuente el tipo I,
que consiste en una dilatación fusiforme
BILIAR. del colédoco que se extiende hasta el
Los adenomas de vesícula biliar son raros y conducto hepático común, sin alcanzar
habitualmente asintomáticos, suelen los conductos hepáticos propios.
diagnosticarse tras cirugía por otra razón y no se Clínicamente se presentan como una
consideran lesiones precancerosas. Los tumores colangitis. Hasta un 20% pueden
benignos de conductos biliares extrahepaticos
desarrollar adenocarcinoma. En
son raros y generalmente permanecen
indetectados a menos que haya una obstrucción tratamiento consiste en la resección del
biliar y colangitis. Incluyendo adenomas, quiste junto con una
papilomas, fibromas y tumores de células hepatoyeyunostomía.
granulares.
■ ENFERMEDAD DE CAROLI.
TUMORES MALIGNOS Consiste en una dilatación congénita de
los conductos intrahepaticos, que se
DE LA VESICULA asocia a cálculos, estasis biliar, fibrosis
BILIAR. hepática ó nefroespongiosis. Aunque lo
más frecuente es la afectación hepática
■ CARCINOMA VESICULAR. difusa. La clínica consiste en colangitis y
Más frecuente en mujeres mayores de 65 años, el sepsis por gram negativos, que se
80% son adenocarcinomas y presentan
diseminación linfática hacia hígado y ganglios, y
presentan en la adolescencia o en
por contigüidad. No existe una clara relación adultos jóvenes. A largo plazo, pueden
entre la colelitiasis y la vesícula en porcelana, si aparecer complicaciones importantes
bien clásicamente se ha afirmado la existencia de como la insuficiencia hepática,
esta relación. La clínica es muy parecida a la amiloidosis o colangiocarcinomas. Se
colelitiasis y colecistitis, con dolor continuo en
hipocondrio derecho, nauseas y vómitos. Es diagnostica por ecografía, TAC,
frecuente la pérdida de peso, ictericia y masa colangiografía, que muestra la dilatación
palpable. más litiasis intrahepatica.
El diagnostico suele ser causal en la mayoría de El tratamiento consiste en la resección
los casos tras una colecistectomía. El método de la zona más afectada del hígado
diagnostico más estandarizado es ecografía
abdominal. En el estudio de extensión es (lobectomia generalmente), colocación
imprescindible el TAC. de tubos intrahepaticos y antibioterapia.
El tratamiento consiste en la colecistectomía
radical que incluye la colecistectomía más ■ SINDROME DE MIRIZZI.
linfadenectomía portal y hepatectomia del lecho Consiste en la obstrucción parcial o total
vesicular cuando esta localizado. Sin embargo, la del conducto hepático ó del colédoco por
supervivencia es muy baja, ya que el 90% se cálculos localizados en el infundibulo
diagnostican en estado avanzados, salvo en el
10%, que se encuentran como hallazgo casual vesicular ó en el conducto cístico y la
tras la colecistectomía y son tratados reacción fibrosa que les rodea. La
tempranamente. sintomatología corresponde a una
ictericia obstructiva. En casos avanzados,
TUMORES BENIGNOS puede producir una fístula
colecisteocoledociana.
DE LA VIA BILIAR.

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El tratamiento consiste en la quisticas congénitas de los conductos,
colecistectomia ó en una anastomosis que aumentan el riesgo de
biliodigestiva. colangiocarcinoma del 1% (en la primera
década) al 15% (en décadas sucesivas).
La enfermedad de Caroli, es una variante
TUMORES MALIGNOS de la enfermedad quistica coledocal con
DE LA VIA BILIAR. múltiples dilataciones quísticas de los
conductos biliares intrahepaticos que
■ COLANGIOCARCINOMAS. aumenta en un 7% el riesgo de
Los tumores benignos de las vías biliares colangiocarcinoma; por tanto, es
extrahepaticas son causa importante la escisión precoz de estas
extremadamente raras de obstrucción malformaciones.
biliar de origen mecánico. En su mayoría
son papilomas, adenomas, hemofilia. - Parásitos biliares y
colangiohepatitis piógena.
El colangiocarcinoma afecta a los Constituyen el factor de riesgo más
conductos biliares y se clasifican en importante en Asia, produciendo
intrahepaticos o periféricos y episodios de bacteriemia y flebitis portal
extrahepaticos (perihiliares y dístales). que conducen a la formación de cálculos
La histología más frecuente es el de bilirrubinato cálcico que afectan a los
adenocarcinoma de las vías conductos intrahepáticos, lo que implica
extrahepaticas. Los colangiocarcinomas el desarrollo de fenómenos de
se originan a partir de las células hiperplasia, fibrosis y proliferación.
epiteliales de los conductos biliares
intrahepaticos (colangiocarcinoma Los parásitos biliares Clonorquis sinesis y
intrahepatico) ó extrahepaticos Opistorchis viverrini se asocian también
(colangiocarcinomas extrahepaticos). con un riesgo de colangiocarcinoma.
Son tumores esclerosantes (patrón - Tóxicos. Tales como el radón,
infiltrativo) bien diferenciados. nitrosaminas, asbesto, caucho y
ETIOLOGIA. Aunque en muchos casos no sobre todo el thorotrast o dióxido de
reencuentra ningún antecedente, se ha torio, un contraste que aumenta el
relacionado con inflamaciones crónicas riesgo de la aparición de un
que afectan al epitelio biliar tales como: colangiocarcinoma hasta 35 años
después de la exposición al mismo.
- Colangitis esclerosante primaria.
Constituye el factor de riesgo más - Alteraciones moleculares. Se han
importante en nuestro medio. Se trata de identificado defectos en oncogenes y
una enfermedad autoinmune que genes supresores. El 80% de los tumores
produce fibrosis y estenosis de los expresan p53 y también se han descrito
conductos biliares que también se asocia mutaciones en k-ras, yc, c-erb2 y bcl2.
a la colitis ulcerosa. En estos casos suele
aparecer en gente más joven y producir
afectación difusa y multifocal que CLASIFICACIÓN. Estos tumores se
empeora el pronóstico. clasifican en proximales o hiliares (65%)
donde se incluye el tumor de Klatskin (en
- Quistes de colédoco y enfermedad la bifurcación de los conductos) y dístales
de Caroli. Se producen dilataciones (25%).

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paliativo se usan las endoprotesis
biliares.
A. TUMORES PROXIMALES.
A.2. COLANGIOCARCINOMA HILIAR ó
A.1. COLANGIOCARCINOMA TUMOR DE KLATSKIN.
INTRAHEPATICO. Es un colangiocarcinoma que aparece en
Es un tumor poco frecuente que afecta el hepatico común cerca de la
más frecuentemente a varones de edad bifurcación, por lo que clínicamente suele
avanzada (50-70 años). Esta asociado a ser más precoz, haciendose el
enfermedades que cursan con colostasis diagnostico antes; a pesar de ello, su
crónica: pronostico es peor que en el de los
colangiocarcinomas extrahepaticos.
- Anomalias congenitas dusctales, Aparece con más frecuencia en la colitis
como la enfermedad de Caroli y ulcerosa.
el quiste de coledoco.
Este tumor se acompaña habitualmente
- Atresia biliar. La intervención de
de vesícula colapsada, de manera que
Kasai
este hallazgo obliga a la visualización de
(hapatoportoenterostomia) no
los conductos hepaticos proximales
disminuye el riesgo.
mediante colangiografia.
- Colangitis esclerosante primaria.
- Colitis ulcerosa.
- Algunas parasitosis crónicas
hapatobiliares.
- Exposición a toxicos.
B. COLANGIOCARCINOMA
EXTRAHEPATICO.
No presentan relación con el CHB, ni con
la cirrosis. La colelitiasis no constituye un Es menos frecuente que el
predisponerte claro para el colangiocarcinoma intrahepatico. Se ha
colangiocarcinoma. relacionado con enfermedades que
cursan con colestasis crónica. La clínica
La manifestación más frecuente son los y el diagnostico son similares al c.
síntomas constitucionales y la ictericia. intrahepatico, salvo cuando es muy distal
No cursan con elevación de la alfafeto- y actúa como un tumor periampular.
proteína. Y las mejores tecnicas El tratamiento consiste en la resección
diagnosticas son la colangiografia y el del tumor con reconstrucción
TAC. bilioenterica (hepaticoyeyunostomia en Y
de Roux). La radioterapia postoperatoria
El tratamiento de elección es la resección puede prolongar la supervivencia. En
hepatica. Es un tumor poco frecuente. El tumores irresecables se puede colocar
pronostico es muy malo. En el 75% ha una prótesis vía endoscopica o
mestatizado en el momento del percutanea paliativamente. Los tumores
diagnostico. Habitualmente el del 1/3 distal se comportan como
tratamiento no es efectivo. Se aconseja tumores periampulares.
no transplantar ya que todos los El pronostico es peor en los tumores del
pacientes recaen. Como tratamiento 1/3 proximas y mejor en los del 1/3
distal.

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la inserción de catéteres para drenaje
MANIFESTACIONES CLINICAS. biliar.
Depende de la localización tumoral,
cuando se obstruye la vía biliar aparece Clasificación TNM. Colangiocarcinoma
extrahepático.
ictericia indolora (90%), heces
hipocólicas, coluría y prurito (65%). Junto Tumor primario.
con pérdida de peso, astenia y síndrome Tx No puede ser medido.
Tis Carcinoma in situ
constitucional. También puede aparecer T1 Tumor confinado al ducto biliar.
dolor sordo en hipocondrio derecho y T2 Invade la pared del ducto biliar.
hepatomegalia. El paciente puede tener T3 Invade hígado, vesícula, páncreas y/o arterias
secundarias de
una vesícula palpable (signo de vena porta o arteria hepática.
Courvoisier). En la analítica existe una T4 Invade porta o secundarias, arteria hepática
hiperbilirrubinemia directa y elevación de común o estructuras adyacentes (colón. Estómago,
duodeno, pared abdominal).
fosfatasa alcalina y
gammaglutamiltransferasa (GGT). Metástasis ganglionares.
También pueden disminuir los factores Nx No se puede establecer la presencia de
de coagulación vitamina K dependientes metástasis ganglionares.
N0 No existen metástasis ganglionares
por la colestasis. No existen marcadores N1 Afectación ganglionar del cíatico, pericolédoco
específicos para el colangiocarcinoma. y/o hiliar
N2 Afectación ganglionar peripancreática (cabeza),
Debido a que el proceso obstructivo es periduodenal, periportal, cefalicos y/o mesenterica
gradual, a menudo el colangiocarcinoma superior y(o
se encuentra en fase avanzada en el pancreaticoduodenal posterior.
momento de la presentación clínica. Metástasis a distancia.
Mx No se puede establecer la existencia de
DIAGNOSTICO. metástasis a distancia.
La ecografia abdominalconfirma si existe M0 No existen metástasis a distancia
M1 Metástasis a distancia.
dilatación de los conductos y la causa de
la obstrucción. Esta técnica tiene un
sensibilidad del 90% y permite con el uso
del doppler valorar también la afectación Agrupación por estadios.
Estadio I T1 N0 M0
vascular de porta o arteria hepática Estadio II T2 N0 M0
(criterio de irresecabilidad). El TAC Estadio III T1-2 N0 M0
abdominal detecta masas más pequeñas Estadio T3 N0 M0
IVa
que la ecografía (a partir de 1 cm) y la Estadio Cualquier T Cualquier N M1
presencia de afectación vascular. IVb
El diagnostico se realiza sobre todo
mediante colangiogrfia después de TRATAMIENTO.
demostrar ecograficamente la dilatación □ Tratamiento quirúrgico. Hoy en día
de las vías biliares intrahepaticas. la cirugía constituye la única posibilidad
Probablemente, debe considerarse de curación. El índice de resecabilidad es
maligna cualquier estenosis focal de las del 20-30%. Las contraindicaciones
vias biliares mientras no se demuestre lo generales de la resección son:
contrario. - La presencia de trombosis portal
La colangiografía retrogradada o arteria hepática.
endoscópica (CPRE) permite la obtención - Presencia de ganglios linfáticos.
de muestras para el estudio citológico y - Metástasis a distancia.

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- Invasión de órganos adyacentes. □ Quimioterapia. Fármacos como la
adriamicina, mitomicina-C y el 5-FU han
mostrado discreta actividad. Siendo el
esquema más usado la infusión de 5-FU.
En los últimos años la gemcitabina se ha
Según la localización, la técnica mostrado como un fármaco activo en el
quirúrgica es diferente: cancer de páncreas y colangiocarcinoma
- En colangiocarcinomas dístales. Se avanzado, combinandolo con 5-FU las
intervienen como los tumores respuestas alcanzan el 40% en algunos
periampulares realizando estudios. Otro fármaco con elevada tasa
duodenopancreatectomía (técnica de de respuestas es el oxaplatino; la
Whiple). La supervivencia se encuentra combinación GEMOX (gencitabina 1000
alrededor del 40%. mg/m2 día 1 con oxaliplatino a 100
- En colangiocarcinomas periféricos. mg/m2 dia 2 cada 15 días) obtubo una
Suelen presentarse como grandes tasa de respuestas del 36% con toxicidad
lesiones al diagnostico, a veces aceptable.
multifocales, lo que puede inducir al
error diagnostico. La mayoría de los □ Tratamientos combinados. En
pacientes no son candidatos a la cirugía pacientes con enfermedad resecada de
por invasión vascular, ganglionar o forma incompleta combinado la RT con
hepática. Se practica la resección braditerapia se consiguió mejorar el dolor
hepática en los casos posibles y la y descomprimir la vía biliar. También la
supervivencia es inferior al año. RT endoluminal ha demostrado en
algunas situaciones paliativas un papel
- En el colangiocarcinoma perihiliar. interesante prolongando los tiempos sin
Tumor de Klastin. Son obstrucción de las endoprotesis.
colangiocarcinomas a nivel de la
bifurcación del arbol biliar extrahepatico.
La cirugía es la única técnica curativa en
esta enfermedad. La mediana de la
supervivencia varía entre los 10-37
SINDROME
meses y la supervivencia a los 5 años del POSTCOLECISTECTOM
25-40%.
□ Transplante hepatico. Algunas series
IA.
incluyen a pacientes con hepatectomia Un porcentaje de pacientes continúa con
total seguida de transplante ortotópico, síntomas después de la colecistectomía. En
con alta mortalidad postransplante y la general, la colecistectomía es una intervención
mediana de supervivencia a los 5 años con una elevada tasa de éxitos, sin embargo, un
del 25% es pacientes seleccionados. reducido numero de pacientes persistirá con
sintomatología debido a una alteración de la vía
biliar extrahepatica, incluyéndose dentro del
□ Drenaje biliar. Las indicaciones para llamado síndrome postcolecistectomia. Hay que
el drenaje son el prurito intratable, descartar siempre que los síntomas no tengan
Colangitis, acceso para administrar otro origen, pues la causa más frecuente de
radioterapia intraluminal, necesidad de clínica persistente tras la colecistectomía es que
drenaje para administrar quimioterapia y exista un trastorno extrabiliar no detectado
(esofagitis por reflujo, úlcera péptica, síndrome
obstrucción distal. postgestremia, pancreatitis crónica o síndrome
del colón irritable.

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El único síntoma característico es el cólico biliar.
El dolor suele ser episódico, en epigastrio e
hipocondrio derecho, de características cólicas
aunque también puede ser constante. Las crisis
suelen ser autolimitadas de 24-48 horas, siendo
frecuentes las nauseas y vómitos. La exploración
física y análisis de sangre generalmente son
normales.
Una vez descartado el origen extrabiliar de los
síntomas, el mejor método diagnostico del
síndrome postcolecistectomía es la CPRE.
Se consideran como causas de este síndrome:
- Coledocolitiass residual.
- Estenosis de la via biliar.
- Estenosis y discinesia del esfínter de
Oddi.
- Síndrome del muñon del conducto
cístico.
Existe controversia sobre la causa del dolor en
este síndrome, siendo el mecanismo más
aceptado la formado de cálculos residuales en un
muñón excesivamente largo.

La coledocolitiasis residual pude tratarse con

esfinterotomía endoscópica, obteniéndose
excelentes resultados. En caso de imposibilidad
para canular la ampolla de Vater o ante la
presencia de cálculos demasiado grandes (más
de 1 cm de diámetro), el tratamiento sería una
esfinterotomía transduodenal. Las estenosis
biliares pueden requerir intervención quirúrgica,
dilatación endoscópica o percutánea. El muñón
cístico demasiado largo con cálculos en su
interior requiere la resección quirúrgica. Ante la
estenosis del esfínter de Oddi, esta indicada la
esfinterotomia endoscópica o quirúrgica siempre
que se haya demostrado por mamometria una
presión del esfínter mayor de lo normal. Cuando
los estudios colaniográficos y manometritos
sugieren una discinesia del esfínter de Oddi,
puede probarse un tratamiento médico inicial con
nitratos o antagonistas de los canales del calcio,
siendo los resultados variables. En pacientes que
no responden a este tratamiento, esta indicado
realizar esfinterotomia endoscópica o quirúrgica
(esfinteroplastia).

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