PATOLOGÍAS DE OÍDO INTERNO II parte

Ototoxicidad Enfermedad de Ménière Otosífilis Metabolopatías Estados infecciosos que afectan la cóclea Neurinoma del acústico Neurofibromatosis tipo II Neuropatía auditiva
DEFINICIÓN  Hipoacusia generada por exposición a agentes  Hidropesía endolinfática.  Llamada también otolues,  Repercusión otológica de enfermedades  Enfermedades infecciosas que repercuten en  Compromiso del VIII par  Enfermedad progresiva y  Desincronización y mal
tóxicos externos (drogas, medicamentos, gases,  Triada sintomática: HSN, tinnitus, Vg. neurolaberintitis luética, metabólicas no tratadas o resistentes al la audición, transmitidas de la madre al hijo craneal unilateral. degenerativa. funcionamiento en la transmisión
metales, solventes, etc).  Crisis de Vg objetivo severo. neurolaberintitis sifilítica. tratamiento. durante el embarazo (citomegalovirus,  El neurinoma del acústico  Compromiso del VIII par neural .
 Minutos a horas de duración.  Infección del oído interno secundaria a  La secuela auditiva solo se presenta en rubeola) o adquiridas (parotiditis, meningitis, es un tumor de la cápsula craneal bilateralmente
 85% unilateral. enfermedad de transmisión sexual etapas muy avanzadas de la enfermedad. herpes zoster ótico). de mielina principalmente junto a compromiso de
sífilis.  La secuela es HSN. del nervio vestibular. otros nervios (facial,
 Puede ser congénita, contagiada por  El citomegalovirus y la rubeola las contrae la  Por compresión hay daño óptico), huesos y piel.
la madre al niño durante el embarazo madre durante el embarazo y se transmiten del nervio coclear y del  Y tardíamente formación
y parto o adquirida en el caso del por la sangre al feto. facial. de placas de calcio en
adulto (solo da síntomas en el adulto  El citomegalovirus es una variante del virus  Presenta dos etapas: cerebro.
cuando está en etapas avanzadas y sin herpes humano.  Etapa Otológica:  Idem a neurinoma del
tratamiento).  La parotiditis o paperas afecta al niño ya  Destrucción lenta y acústico : schwanoma
 Puede dar síntomas similares a la nacido. Si no es tratada deja como secuela la progresiva de fibras del vestibular bilateral.
enfermedad de Meniere ya que HSN profunda irreversible. nervio auditivo y
también genera hidrops endolinfático  La meningitis bacteriana deja entre un 5 a vestibular (etapa insidiosa,
especialmente en el adulto. 40% de los afectado con secuela de HSN síntomas auditivos y
 El diagnóstico diferencial con la severa a profunda. Es importante en este caso vestibulares leves).
enfermedad de Meniere se da con que el niño sea implantado en cuanto se  Etapa Neurológica:
examen de sangre VDRL, si este es detecte la hipoacusia y haya sido tratada la  Tumor sale de CAI.
positivo se confirma la sífilis y se enfermedad pues una secuela es la osificación  Sintomas auditivos,
descarta el Meniere. También se de la cóclea que hace imposible poder colocar vestibulares y cerebelosos.
puede diferenciar en base al perfil adecuadamente la guía de electrodos.  Signos de compresión de
audiométrico y al hecho que sea otros pares craneales
bilateral v/s unilateral. cercanos (V-VII)
ETIOLOGÍA  Exposición crónica a algunos de los agentes  Idiopática.  Infección por bacteria Treponema  Diabetes mellitus.  Infecciosa : viral en el caso de la rubeola,  Idiopática.  Enfermedad genética  30% de los casos la causa es idiopática.
mencionados anteriormente Pallidum.  Hipercolesterolemia. citomegalovirus, parotiditis y herpes zoster autosómica dominante de  30% de los casos la causa es adquirida,
 Puede ser congénita (niños) o  Hipotiroidismo. ótico. Bacteriana en el caso de la meningitis. alta penetrancia que causa por hiperbilirrubinemia al nacer,
adquirida (adultos). mutación de gen 22 q12 que hipoxia neonatal o prematuridad.
codifica la proteína  40% es hereditaria o genética.
neurofibromina.
Hipótesis actuales sobre posibles causas :
 Alteración de las células ciliadas
internas.
 Alteración de sinapsis entre células
ciliadas internas y terminaciones
nerviosas del ganglio de Corti.
 Alteración en neuronas del ganglio
de Corti.
 Desincronización neural por
desmielinización.
SIGNOS  Externos ninguno.  Otoscopía normal.  Otoscopía normal.  Otoscopía muestra membranas  Otoscopía muestra membranas timpánicas  Otoscopía muestra  Otoscopía muestra  Otoscopía muestra membranas
 Otoscopía normal.  TAC de oído normal.  En niños estigmas sifilíticos como la timpánicas normales. normales, excepto en el herpes zóster ótico membranas timpánicas membranas timpánicas timpánicas normales.
 TAC de oído normal. triada de Hutchinson (queratitis, que presenta formación de pústulas en CAE normales. normales.  Severo déficit en el desarrollo del
anacusia o hipoacusia profunda y membrana pabellón auricular cabeza y cuello.  En etapas tardías de la lenguaje (retraso del lenguaje) y en la
dientes de Hutchinson), tibias en sable. enfermedad es evidente los comprensión verbal.
 En adultos : signo de Hennebert problemas ópticos, parálisis
(nistagmo por presión del trago), signo facial, etc.
de Tullio (vértigo y nistagmo por
sonidos intensos).
SÍNTOMAS  Hipoacusia progresiva mientras se mantenga la  Hipoacusia unilateral fluctuante  Hipoacusia progresiva.  Hipoacusia lentamente progresiva.  Hipoacusia.  HSN unilateral lentamente  HSN bilateral lentamente  El niño nace y se desarrolla
exposición a la noxa.  Tinnitus de tonalidad grave.  Tinnitus ocasional.  Dificultad en comprensión del mensaje.  Dificultad en comprensión del mensaje. progresiva. progresiva (primero se normalmente. Llega a la etapa del
 Tinnitus generalmente de tonalidad aguda.  Vértigo.  Vértigo ocasional en el adulto.  Molestia o dolor auditivo frente a  Molestia o dolor auditivo frente a sonidos  Inestabilidad de la marcha, manifiesta en un oído y con balbuceo y todo sigue normal, pero
  Vértigo ocasional (dependiendo del agente). sonidos intensos. intensos. sin vértigo. desfase de años en el otro pasada esta etapa se ve una detención
 Otalgia en herpes zóster ótico.  Tinnitus ocasional de oído). y el niño no desarrolla lenguaje oral.
 Hiperacusia en el caso del herpes zóster ótico tonalidad aguda.  Inestabilidad de la marcha, Ahí la madre se da cuenta de la
que presente parálisis facial (por pérdida del sin vértigo. hipoacusia.
reflejo acústico).  Tinnitus ocasional de
tonalidad aguda.
 Disminución de agudeza
visual lentamente
progresiva.
HALLAZGOS  HSN de grado variable (puede ser leve,  HSN unilateral, de perfil ascendente (mayor afectación  HSN progresiva.  HSN lentamente progresiva e irreversible.  HSN bilateral y simétrica (citomegalovirus,  Hipoacusia sensorio neural  Hipoacusia sensorio neural  Hipoacusia sensorio neural bilateral
AUDIOLÓGICOS moderada, severa dependiendo de noxa, tiempo de frecuencias graves) en el 85%.  Solo en el adulto fluctuante.  Perfil variable : descendente. En algunos rubeola, meningitis), unilateral en el 80% de unilateral con perfil bilateral con perfil con perfil descendente (mayor
de exposición, labilidad personal, etc) y  Discriminación de la palabra alterada y en concordancia  Llegando a grado severo a profundo. casos de diabetes mellitus se ha visto los casos de parotiditis y uni o bilateral en el descendente (mayor descendente (mayor afectación de frecuencias agudas).
progresiva. con el grado de hipoacusia (porcentaje igual o inferior a  Bilateral y simétrica. perfil descendente y también en carpa. caso del herpes zóster ótico. afectación de frecuencias afectación de frecuencias  Grado moderado, severo o profundo.
 Bilateral y simétrica. 88%).  Discriminación de la palabra ≤88% y  Grado variable, pudiendo llegar a  Perfil descendente. agudas). agudas).  Muy mala discriminación de la palabra
 Afecta preferentemente a frecuencias agudas  Reclutamiento : SISI (+), LDL acortado, ABLB (+). va empeorando con la progresión de la severo/profundo si no hay tratamiento.  Grado severo a profundo (profundo es más  Muy mala discriminación  Muy mala discriminación de : porcentajes muy inferiores y que no
 Discriminación de la palabra ≤88% y va  No hay adaptación ni fatiga auditiva (Carhart (-), STAT hipoacusia.  Bilateral y simétrica. común) de la palabra : porcentajes la palabra : porcentajes se correlacionan con el grado de
empeorando con la progresión de la hipoacusia. (-)).  Perfil descendente.  Discriminación de la palabra ≤88% y va  Discriminación de la palabra severamente muy inferiores y que no se muy inferiores y que no se pérdida auditiva,
 Perfil descendente.  En las frecuencias graves, que son las más afectadas,  Reclutamiento (+). empeorando con la progresión de la alterada. correlacionan con el grado correlacionan con el grado  Adaptación y fatiga auditiva
 Reclutamiento (+). Weber lateraliza al oído mejor y Rinne (+) bilateral.  Adaptación auditiva o Fatiga auditiva hipoacusia.  Reclutamiento (+). de pérdida auditiva, de pérdida auditiva, patológica (Carhart (+), STAT (+),
 Adaptación auditiva o Fatiga auditiva (-).  Tinnitus de tonalidad grave. (-).  Reclutamiento (+).  Adaptación auditiva o Fatiga auditiva (-).  Adaptación y fatiga  Adaptación y fatiga auditiva  Ojo : en niños no se puede aplicar
 LDL (+).  Test de glicerol (+) confirmando Meniere.  LDL (+).  Adaptación auditiva o Fatiga auditiva  LDL (+). auditiva patológica patológica (Carhart (+), pruebas supraliminares por la
 SISI ≥70%.  Impedanciometría : curva A y reflejos presentes por  SISI ≥70%. solo es (+) en casos avanzados de  SISI ≥70%. (Carhart (+), STAT (+), STAT (+), complejidad de las tareas, sin embargo
 TTDT de Carhart (-). reclutamiento.  TTDT de Carhart (-). diabetes mellitus en donde se ha  TTDT de Carhart (-).  Generalmente sin  Generalmente sin en sujetos mayores se evidencia
 Rinne (+)  Test de Metz (+).  Rinne (+) comprobado neuropatía.  En el caso de parotiditis o herpes zóster, si hay reclutamiento : LDL (-), SISI reclutamiento : LDL (-), SISI reclutamiento ausente : LDL (-), SISI (-).
 Weber no lateraliza (si es que logra percibir el  Test de Anderson-Barr (Tone decay réflex) (-).  Weber no lateraliza (si es que logra  LDL (+). un oido normal y otro con 20 a más dB de (-), ABLB (-). (-). No se puede aplicar No se puede aplicar ABLB pues no hay
diapasón, ojalá de tonalidad grave).  Función tubaria Buena. percibir el diapasón, ojalá de tonalidad  SISI ≥70%. diferencia se puede aplicar ABLB de Fowler,  Si existiera diferencia en ABLB pues no hay oído oído normal para comparar.
grave).  TTDT de Carhart solo es (+) en casos mostrando este equiparación de sonoridad a las frecuencias estudiadas normal para comparar.  Por el grado de pérdida no alcanzaría
 Impedanciometría : curva A y reflejos presentes  EOA presentes si la hipoacusia es menor a 30 dB y  Test de glicerol da negativo. avanzados de diabetes mellitus. alta intensidad indicador de reclutamiento. con el diapasón, debería  Si existiera diferencia en las a escuchar el diapasón.
por reclutamiento. desaparecen si esta es mayor a 30 dB.  Rinne (+).  Rinne (+). También puede ser falso (-) si hay lateralizar en Weber al frecuencias estudiadas con  Tinnitus ocasional.
 Test de Metz (+).  ABR : puede haber respuesta normal a 80 dB a nivel del  Impedanciometría : curva A y reflejos  Weber no lateraliza (si es que logra un oído normal en parotiditis o herpes zóster oído mejor y Rinne ser (+). el diapasón, debería
 Test de Anderson-Barr (Tone decay réflex) (-). TCP y TCC, lo que demostraría reclutamiento. Umbral presentes por reclutamiento. percibir el diapasón, ojalá de tonalidad ótico.  Tinnitus de tonalidad lateralizar en Weber al oído  Impedanciometría : curva A y ausencia
 Función tubaria Buena. electrofisiológico elevado. Dependiendo del grado de hipoacusia, grave).  Weber no lateraliza (si es que logra percibir el aguda. mejor y Rinne ser (+). de reflejos acústicos.
 Para el diagnóstico diferencial, especialmente con la si esta es profunda puede no haber diapasón, ojalá de tonalidad grave) o puede  Tinnitus de tonalidad  Test de Metz y Tone decay no se
 EOA (-). otosífilis, se pide además examen VDRL el cual da reflejos.  Impedanciometría : curva A y reflejos lateralizar en casos de parotiditis o herpes  Impedanciometría : curva A aguda. pueden realizar pues no hay reflejo
 ABR : puede haber respuesta normal a 80 dB a negativo en Meniere, descartando la sífilis.  Test de Metz (+). presentes por reclutamiento. zóster ótico. y reflejos presentes en acústico.
nivel del TCP y TCC, lo que demostraría  Test de Anderson-Barr (Tone decay  Test de Metz (+). etapa inicial de la  Impedanciometría : curva A
reclutamiento. Umbral electrofisiológico réflex) (-).  Test de Anderson-Barr (Tone decay réflex)  Impedanciometría : curva A y reflejos enfermedad. En etapas y reflejos presentes en etapa  EOA (+).
elevado.  Función tubaria Buena. es (+) solo en diabetes mellitus avanzada. presentes por reclutamiento. Si la hipoacusia tardías el reflejo inicial de la enfermedad. En  ABR : puede tener distintos patrones
 Test de latencia del reflejo acústico : se ha es profunda puede desaparecer el reflejo. En desaparece. etapas tardías el reflejo dependiendo del estado en que se
 Se ha demostrado recientemente que frente a la  EOA (-). encontrado un retardo en el gatillamiento el caso de herpes zóster ótico si aparece  Test de Metz (-). desaparece. encuentre el paciente.
ototoxicidad por solventes (pinturas, barnices) y  ABR : dependiendo del grado de del reflejo acústico en casos avanzados de parálisis facial no habrá reflejo acústico.  Test de Anderson-Barr  Test de Metz (-).  Ausencia de ondas.
pesticidas puede haber además del compromiso hipoacusia puede no haber respuesta diabetes mellitus, lo que confirma la  Test de Metz (+). (Tone decay réflex) es (+) .  Test de Anderson-Barr (Tone  Solo presencia de onda I a 80 dB.
coclear un compromiso en la transmisión neural a 80 dB, o puede haber respuesta neuropatía.  Test de Anderson-Barr (-).  Función tubaria Buena. decay réflex) es (+) .  TCP normal.
y por ende en el PAC, además de alteración en normal a 80 dB a nivel del TCP y TCC,  Función tubaria Buena.  Función tubaria Buena.  Función tubaria Buena.  Aumento del interpeak I-III o III-V.
las latencias interpeak I-III y III-V y TCC (I-V). con umbral electrofisiológico elevado,  EOA (+).  Aumento del TCC.
lo que demostraría reclutamiento.  EOA (-).  EOA (-).  ABR : puede tener distintos  EOA (+).  Morfología de ondas alteradas.
 ABR : respuesta normal a 80 dB a nivel del  ABR : puede haber respuesta normal a 80 dB a patrones dependiendo del  ABR : puede tener distintos  Mala reproductibilidad de las ondas.
TCP y TCC, lo que demostraría nivel del TCP y TCC, lo que demostraría estado en que se encuentre patrones dependiendo del  Si se evidenciaran las ondas, la V
reclutamiento. Umbral electrofisiológico reclutamiento. Umbral electrofisiológico el paciente. estado en que se encuentre tendría menor amplitud que la I
elevado. elevado. Si la hipoacusia es severa puede  Ausencia de ondas. el paciente. (relación V/I menor a 1).
haber solo respuesta a 80 dB, si es profunda  Solo presencia de onda I a  Ausencia de ondas.
puede no haber respuesta en el ABR. 80 dB.  Solo presencia de onda I a
 TCP normal. 80 dB.
 Aumento del interpeak I-III.  TCP normal.
 Aumento del TCC.  Aumento del interpeak I-III.
 Morfología de ondas  Aumento del TCC.
 alteradas.  Morfología de ondas
 Mala reproductibilidad de alteradas.
las ondas.  Mala reproductibilidad de
 Si se evidenciaran las las ondas.
ondas, la V tendría menor  Si se evidenciaran las ondas,
amplitud que la I (relación la V tendría menor amplitud
V/I menor a 1). que la I (relación V/I menor
a 1).
HALLAZGOS  El compromiso vestibular puede o no estar  Desequilibrio al lado lesionado.  El compromiso vestibular puede o no  El compromiso vestibular puede o no  No hay alteración.  Ng espontaneo uni, bi o  Ng espontaneo uni, bi o  No hay alteración.
VESTIBULARES presente, dependiendo del agente al cual el  Cerebelo normal. estar presente. estar presente. multidireccional. multidireccional.
sujeto ha estado expuesto.  Ng espontaneo al lado opuesto de lesión.  De estar presente habría Romberg (+)  De estar presente habría Romberg (+)  Desequilibrio acentuado.  Desequilibrio acentuado.
 De ser así habría Romberg (+) bilateral, marcha  Sin Ng posicional o fenómeno de Frenzel. bilateral, marcha inestable con bilateral, marcha inestable con  Sin sd neurovegetativo.  Sin sd neurovegetativo.
inestable con lateropulsiones bilaterales,  Síntomas cíclicos. lateropulsiones bilaterales, cerebelo lateropulsiones bilaterales, cerebelo  Paresia cocleo-vestibular  Paresia cocleo-vestibular
cerebelo normal, nistagmo espontáneo que  En la prueba calórica hay paresia o parálisis vestibular normal, nistagmo espontáneo que normal, nistagmo espontáneo que puede unilateral. bilateral.
puede ser unidireccional hacia el lado menos unilateral. puede ser unidireccional hacia el lado ser unidireccional hacia el lado menos  Hiporreflexia vestibular  Hiporreflexia vestibular
comprometido, sin nistagmo posicional.  Disociación térmica caliente-frío o frío-caliente unilateral. menos comprometido, sin nistagmo comprometido, sin nistagmo posicional. unilateral. bilateral.
 Prueba calórica mostraría hiporreflexia bilateral. posicional.  Prueba calórica mostraría hiporreflexia
 Prueba calórica mostraría bilateral.
hiporreflexia bilateral.
TRATAMIENTO  Suspensión o cambio de medicamento.  Laberintectomía química con gentamicina : intoxicación  Antibióticos (penicilina).  Tratamiento médico debe ser el propio  Tratamiento médico : el propio de cada  Cirugía.  Cirugía del tumor más  Audífono digital idealmente, bilateral si
 Cambio de esquema quimioterapéutico : esto con gentamicina estilada directamente a través del oído  Corticoides. para cada enfermedad. enfermedad infecciosa.  Rehabilitación vestibular grande primero y es necesario, si el grado es profundo
debe ser conversado con el médico si es que es medio hacia el promontorio. Con eso se intoxica  Audífono digital idealmente, bilateral  Si la hipoacusia que queda como secuela  Si la hipoacusia es bilateral deberá utilizar siempre y cuando no haya seguimiento en el tiempo debe ser push-pull o de gran ganancia,
posible sustituír la droga por otra menos tóxica. selectivamente el sistema vestibular, dañandolo si es necesario, si el grado es profundo es mayor a 40 dB se recomienda audífono audífono digital idealmente, con secuelas neurológicas. del más pequeño. con amplificación comprimida (AGC o
 Eliminación del agente tóxico laboral. irreversiblemente. Puede haber empeoramiento de la debe ser push-pull o de gran ganancia, digital idealmente, bilateral si es amplificación comprimida (AGC o WDRC),  Se debe recomendar  Cuando hay que operar WDRC), molde de acrílico, ventilado,
 Cambio de puesto laboral. audición pero al menos se acaba el vértigo. con amplificación comprimida (AGC o necesario, con amplificación comprimida molde de acrílico, ventilado, canal corto y realizar rehabilitación segundo oído se puede canal corto y ventilación mayor a 0.8
 Medidas de prevención.  Importante posterior a la laberintectomía es someter a WDRC), molde de acrílico, ventilado, (AGC o WDRC), molde de acrílico, ventilación mayor a 0.8 mm para potenciar vestibular siempre y colocar implante de tronco mm para potenciar los agudos.
 Hay daño reversible en intoxicación con aspirina programa de rehabilitación vestibular el que tiene canal corto y ventilación mayor a 0.8 ventilado, canal corto y ventilación mayor los agudos si la hp es severa. Si es profunda cuando no hayan secuelas cerebral.  Apoyo con terapia de LLF y
(acido acetilsalicilico) y con diuréticos. excelente pronóstico. mm para potenciar los agudos. a 0.8 mm para potenciar los agudos. deberá usar audífono de gran ganancia (push- neurológicas.  Rehabilitación vestibular estimulación auditiva.
 Frente a daño irreversible (solventes, metales,  Manejo de dieta baja en sodio.  Apoyo con terapia de LLF y  Apoyo con terapia de LLF y estimulación pull) con molde cerrado.  La cirugía deja como siempre y cuando no haya  En los niños y tras la implementación
monóxido de carbono, antibióticos  Sedantes y antidepresivos. estimulación auditiva y vestibular. auditiva y vestibular.  El implante coclear es una alternativa para secuela parálisis facial así secuelas neurológicas. de audífonos terapia auditiva TAV o
aminoglucósidos, anticancerosos usados en  Este paciente vive angustiado por las crisis que van  En los niños y tras la implementación estos casos dado el grado de hipoacusia, es que  Se debe recomendar realizar programa de Rehabilitación auditiva,
algunos esquemas de quimioterapia) se debe aumentando en frecuencia y en gravedad, por ello el de audífonos terapia auditiva TAV o siempre que la hp sea bilateral. fonoaudiológicamente hay rehabilitación vestibular dependiendo de la edad del menor.
adaptar audífono digital idealmente, bilateral si tratamiento con sedantes. programa de Rehabilitación auditiva,  Apoyo con terapia de LLF y estimulación que tratar motricidad siempre y cuando no hayan  El implante coclear no es buena
es necesario, con amplificación comprimida (AGC  Tras años de padecerla en un oído puede aparecer en el dependiendo de la edad del menor. auditiva. orofacial. secuelas neurológicas. estrategia dado que habiendo mala
o WDRC), molde de acrílico, ventilado, canal otro oído.  Si la hipoacusia es unilateral, no requerirá uso  La cirugía deja como secuela transmisión neural la señal no llegaría
corto y ventilación mayor a 0.8 mm para  OJO : LA TRIADA HIPOACUSIA, TINNITUS Y VÉRTIGO NO de audífono. parálisis facial así es que adecuadamente a centros superiores.
potenciar los agudos. ES SOLO PROPIA DE MENIERE. HAY OTRAS fonoaudiológicamente hay  El pronóstico es reservado.
 Apoyo con terapia de LLF y estimulación ENFERMEDADES QUE LA PUEDEN TENER. PARA que tratar motricidad
auditiva . DESCARTAR HAY QUE VER CARACTERÍSTICAS DEL CURSO orofacial.
 De ser necesario aplicar programa de DE ,LA ENFERMEDAD. MENIERE ES UNA DELAS POCAS
rehabilitación vestibular. QUE PRESENTA CRISIS ES DECIR, MOMENTOS EN QUE
ESTÁ BIEN Y MOMENTOS EN QUE ESTÁ MAL, EN
CAMBIO, EL NEURINOMA NO TIENE CRISIS DE VÉRTIGO
PERO SI INESTABILIDAD QUE ES LENTAMENTE
PROGRESIVA Y PERMANENTE.
 Como la hipoacusia es unilateral, no requiere uso de
audífono. Si fuera bilateral, hay que evaluar el uso de
audífono cuando ya no haya progresión de la
enfermedad.