Revista Ciencia & Salud: Integrando Conocimientos / Agosto - Setiembre 2020 / Volumen 4 / Número 4

Integrando Conocimientos

Apraxia de la deglución y lenguaje asociado con

encefalitis autoinmune por anticuerpos
anti-NMDA, reporte de un caso.
Case report: Apraxia of swallowing and language
associated with autoimmune encephalitis due to
anti-NMDA antibodies.

Pág. 24,30 Recibido: 11-05-2020

Aceptado: 11-06-2020
Dr. Ioav Chinchilla Tarnopolsky1
Dr. Sixto Bogantes Ledezma2

1. Médico General,Trabajador independiente, Costa Rica.

2. Médico especialista del servicio de Neurología del Hospital Nacional de Niños, Caja Costarricense del
Seguro Social.Costa Rica.

RESUMEN severa disfunción deglutoria, expresión verbal

limitada a 3 palabras y trastorno conductual con
Se presenta el caso de un niño de 5 años, agresividad.
conocido sano, que inicia con convulsiones
focales motoras izquierdas que desarrolla ABSTRACT
alteraciones del ciclo de vigilia, trastornos
de la personalidad, salivación, incapacidad We present the case of a 5-year-old child,
para alimentarse, mutismo con comprensión known healthy, who started with left focal motor
verbal, un mes posterior a una infección seizures, sleep cycle and disorders, salivation
de vías respiratorias. Ante la sospecha de and incapability to swallow, associated
una encefalitis autoinmune se corrobora la
presencia de anticuerpos anti NMDA en LCR with mutism but verbal understanding, a month
(líquido cefalorraquídeo). Se inicia terapia con after a respiratory tract infection. Autoimmune
inmunoglobulinas y esteroides. Evoluciona encephalitis diagnosis is confirmed with
con una respuesta positiva pero fluctuante, the presence of anti-NMDA antibodies in
persistiendo 12 meses posterior al egreso con cerebrospinal fluid (CSF), and immunoglobulins

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and steroids therapy were initiated. He showed psicomotor dentro de límites normales, es
a positive but fluctuating response, the child referido al servicio de emergencias del Hospital
begins his recovery and leaves the hospital Nacional de Niños de la Caja Costarricense del
with improvement in his symptoms and general Seguro Social en enero del 2019, con historia de
condition, although 12 months after discharge 3 semanas de evolución de convulsiones focales
he remains with swallowing dysfunction, verbal motoras izquierdas, con pérdida de conciencia,
production limited to 3 word but keeping good de duración variable, no relacionados a un
understanding and behavioral disorder with cuadro febril o infeccioso actual.
aggressiveness.
A su ingreso se logran observar los episodios:
PALABRAS CLAVE convulsiones tónicas sostenidas del hemicuerpo
izquierdo involucrando miembro superior,
Encefalitis autoinmune, anti-MNDA, convulsión, desviación de la comisura labial y parpadeo del
trastorno neuropsiquiátrico, apraxia de ojo izquierdo, además de habla balbuceante,
deglución. lesiones eritematosas orales con costra y
sangrado al tacto, sin vesículas.
INTRODUCCIÓN
Al ingreso se tomaron hemograma, bioquímica,
Las encefalitis autoinmunes son un conjunto pruebas de función hepática y renal fueron
de trastornos causados por anticuerpos normales, y se obtuvo una muestra de líquido
contra receptores proteínicos de la membrana cefalorraquídeo que presentó 0 leucocitos y el
neuronal o sináptica, causando un amplio rango resto de los parámetros bioquímicos normales,
manifestaciones neurológicas y psiquiátricas así como la reacción de cadena de polimerasa
complejas, incluyendo entre otros, déficit de (PCR) viral y bacteriano para herpes virus
memoria o cognitivos, psicosis, convulsiones, simple 1 y 2, enterovirus, citomegalovirus,
discinesias o estado de coma. varicela zoster, S. agalactiae, S. pneumoniae,
H. influenzae, L. monocytogenes negativos. Se
Aunque el grado de disfunción suele ser severo, reserva una muezstra del LCR para posibles
los pacientes tienen una alta tasa de respuesta estudios posteriores.
a la terapia inmunomoduladora o bien resección
tumoral cuando éste se encuentra presente. Durante su internamiento, el paciente
Un inicio precoz de la terapia ha demostrado desarrolla discinesias en miembro superior
mejoras en la recuperación y sobrevida del izquierdo y episodios de irritabilidad e ira junto
paciente y una disminución en el riesgo de a una pérdida de la capacidad motora verbal y
recaídas, por lo que es de suma importancia su de comprensión. Por esta razón se inició terapia
sospecha y pronto diagnóstico. esteroidal, gammaglobulina endovenosa (6 gr al
día durante 5 días) y clobazam 10 mg cada 12
REPORTE DEL CASO horas oral.

Se presenta el caso de un masculino de 5 años, Se complementan estudios con un

sin antecedentes perinatales o postnatales electroencefalograma que demostró una
patológicos conocidos, con un desarrollo actividad basal desestructurada con períodos

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de actividad lenta difusa, de predominio DISCUSIÓN

derecho y en cuadrantes posteriores. (imagen
1); imágenes por resonancia magnética (RMN) EPIDEMIOLOGÍA
en la que no se observa ninguna anormalidad
significativa (imagen 2). La incidencia general de encefalitis se describe
en 5-8 casos por cada 100 000 personas; sin
Se realizó análisis inmunohistoquímico de LCR documentarse una causa hasta en la mitad de
el cual evidenció la presencia de anticuerpos los casos(6). En Costa Rica para el año 2017 la
contra el receptor NMDA. incidencia de encefalitis autoinmune se estima
en 0,9 por 100 000 niños menores de 13 años
En los meses posteriores al egreso hospitalario, (10).
persistió con episodios de agresividad,
alteraciones del patrón de sueño y poca Dentro del espectro de la encefalitis autoinmune,
producción verbal con adecuada comprensión. la causa más común es por la presencia
Además, incapacidad para deglutir alimentos, de anticuerpos anti-NMDAR(4,7). Afecta
caracterizada por dificultad de masticar los predominantemente infantes y adultos jóvenes
alimentos y propulsarlos hacia la orofaringe y (media 21 años), y principalmente mujeres en
el esófago, sin episodios de broncoaspiración una proporción 4:1.
asociados. Se le realizaron múltiples estudios de
imagen y neurofisiológicos, donde se descartó El 58% de las mujeres presentan un teratoma
patología orgánica o disfunción muscular. En ovárico; en hombres y niños raramente se asocia
un esofagograma realizado, se observa el paso con neoplasias(6). En este no se encontró
del medio de contraste a través del esófago de neoplasia en los estudios iniciales ni luego de
manera adecuada, sin desviación de su curso un año de seguimiento.
hacia la vía respiratoria o regurgitación de este
(imagen 3). MECANISMOS PATOGÉNICOS Y
AUTOINMUNIDAD

El mecanismo por el cual los anticuerpos

específicos se producen o llegan al cerebro no
es conocido. Se ha postulado que la respuesta
es iniciada por antígenos liberados durante
la destrucción neuronal por un virus o por
neoplasias.

Entre las principales causas infecciosas

identificadas en paciente con encefalitis
Imagen 1. EEG del 29/1/19 con espigas semi rítmicas autoinmune son el Herpes simplex virus y
frontocentrales derechas máximas F4. Mycoplasma pneumoniae. El tumor más
frecuentemente asociado en mujeres es el
teratoma ovárico (1).

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS El estudio de imagen de elección es la RMN,

que muestra alteraciones hasta en un 30%
Las encefalitis autoinmunes se caracterizan por de los casos(4), con hiperintensidad cortical,
un cuadro encefalopático asociado a trastornos subcortical y cerebelosa en T2/FLAIR.
neuropsiquiátricos. Generalmente tienen un
inicio veloz, con un progreso de pocos días a En el electroencefalograma suele presentarse un
semanas. enlentecimiento difuso, actividad desorganizada
y actividad epileptógena.
En niños y adolescentes, es más frecuente
que se presenten con convulsiones y TRATAMIENTO
discinesias(9). En concordancia con lo descrito
para la presentación pediátrica, el paciente aquí Dada la poca experiencia mundial que existe
descrito, presentó un pródromo de malestar en el manejo de la encefalitis autoinmune y
general, febrícula, que progresaron a crisis la falta de estudios para validar su manejo,
convulsivas y tal como ha descrito Álvarez y las recomendaciones actuales consisten
colaboradores, la pérdida de lenguaje en 12 de en la resección tumoral cuando existe, y la
los 13 pacientes estudiados, “La disminución inmunomodulación(4).
franca o pérdida de lenguaje observada en esta
serie parece ser una característica propia de Los medicamentos usados son esteroides,
la forma infantil, pues se ve muy rara vez en la inmunoglobulina endovenosa y la
pacientes adultos”(2). De manera sincrónica plasmaféresis, de forma indistinta, aunque
con la pérdida del lenguaje, el paciente presentó la producción de anticuerpos más allá de
síntomas de disfunción extrapiramidal, entre la barrera hematoencefálica podría explicar
ellos disquinesia y sialorrea, que evoluciona a la poca respuesta en algunos casos a la
una completa incapacidad de trasladar el bolo plasmaféresis y la inmunoglobulina.En caso
alimenticio hasta la orofaringe. de mala respuesta, se recomienda el uso de
rituximab, ciclofosfamida o ambos.
Esta disfunción deglutoria persiste un año
después del inicio de los síntomas. La evolución El rápido inicio de la terapia inmunomoduladora o
de las convulsiones inicialmente se presentó la resección tumoral, permiten una recuperación
como crisis focales motoras izquierdas, con un más satisfactoria y menor riesgo de recurrencia
foco electroencefalógrafo en C4, sin embargo, (4).
en la evolución, las crisis pasaron a ser de
sensación de disconfort torácico y activación En un estudio en el 2009, se documentó una
autonómica. recuperación de los síntomas más frecuente en
pacientes que se les realizó resección de un
EXÁMENES DE LABORATORIO E IMÁGENES tumor en comparación a los que no presentaron
neoplasia (1).
En los exámenes de laboratorios es posible
encontrar leucocitosis. El LCR es usualmente
normal, aunque puede hallarse pleocitosis (<100
linfocitos/mm3) y anticuerpos específicos(4).

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Pérez-Aisa define la apraxia de la deglución

como dificultad, retardo o imposibilidad de
iniciar la fase oral. Por tratarse de una apraxia,
se comprende que este trastorno se da durante
la fase voluntaria de la deglución, excluyendo
de esta manera, la fase faríngea, la cual se cree
está controlada por un centro sensorial medular
y se activa cuando el bolo pasa por cualquier
punto entre los arcos anteriores palatinos y el
borde inferior de la rama mandibular (9).

Imagen 2. Corte de la Resonancia Magnética Imagen 3.

del paciente. No se observa ninguna alteración Extracto del
significativa. esofagograma
realizado al paciente.
APRAXIA DE LA DEGLUCIÓN
Se logró determinar
La deglución en un complejo proceso en el cual integridad de la
el alimento es transportado de la cavidad oral fase faríngea de la
deglución.
hacia el estómago; involucra un componente
voluntario y uno reflejo involuntario.

Todo el proceso deglutorio puede dividirse en una

fase oral preparatoria, otra de transporte, una
fase faríngea y finalmente la fase esofágica. La
fase oral es esencialmente voluntaria, mientras
que la faríngea y esofágica son involuntarias. En el caso de este paciente, la presencia de
crisis convulsivas con síntomas autonómicos,
La disfagia orofaríngea, se define como la el foco epileptógeno frontocentral y la presencia
sensación subjetiva de dificultad para que de síntomas extrapiramidales sugieren un
el alimento pase desde la boca al estómago compromiso de varias redes neuronales,
ocasionada por un trastorno de la motilidad afectando la deglución voluntaria.
orofaríngea (9). Trupe y colaboradores, estudió
la apraxia del lenguaje y la deglución en adultos CONCLUSIONES
con eventos cerebrovasculares; identifican que
los mecanismos de la deglución pueden verse La encefalitis autoinmune, es una patología poco
afectados con lesiones hemisféricas uni o frecuente, cuyo diagnóstico va en aumento,
bilaterales (8), lo que evidencia la complejidad gracias a los avances tecnológicos que permiten
de este proceso. Además, indican que estos su diagnóstico precoz y preciso. El análisis
pacientes se encuentran en un riesgo aumentado diferencial para lograr identificar esta patología
de broncoaspiración. incluye una gran variedad de trastornos lo que

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retrasa el inicio de la terapia. característico en la población pediátrica, no

así la apraxia de la deglución, de la cual no se
Dentro de la encefalitis autoinmune, la mediada encontró ninguna referencia bibliográfica, por lo
por anti-NMDAR, es la más frecuente; y dado que deberá ser analizado en el futuro con más
que posee una causa reversible, un pronto inicio casos para demostrar su posible asociación.
de la terapia inmunomoduladora o resección
tumoral cuando lo amerite, ha demostrado tener CONFLICTO DE INTERESES
mejor pronóstico a largo plazo con menor riesgo
de déficit o secuelas neurológicas. Los autores declaran no tener ningún conflicto
Dentro de la literatura revisada se logró constatar de intereses relacionados al caso.
que la pérdida de lenguaje es un síntoma

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