Guía de Referencia

Rápida
Diagnóstico y Tratamiento del Sarcoma
de Tejidos Blandos en Extremidades y
Retroperitoneo, en Adultos

GPC
Guía de Práctica Clínica
Número de Registro: IMSS-190-10
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Guía de Referencia Rápida

C 499 Tumor maligno del tejido conjuntivo y tejidos blandos de sitio no especificado
C 491 Tumor maligno del tejido conectivo del miembro superior incluido el hombro
C 492 Tumor maligno del tejido conectivo del miembro Inferior incluida la cadera
C 48x Tumor maligno del peritoneo y retroperitoneo
GPC
Diagnóstico y Tratamiento del Sarcoma de Tejidos Blandos en
Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos
ISBN en trámite

DEFINICIÓN
El termino sarcoma se refiere a tumores del tejido conectivo. Pueden categorizarse en forma inicial en
tumores primarios de hueso (osteosarcoma y sarcoma de Ewing) y aquellos que se originan en tejidos
blandos (liposarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma y fibrosarcoma).

Los sarcomas de tejidos blandos (STB) son un grupo heterogéneo de tumores (de origen mesenquimal extra
esquelético), poco frecuentes que pueden originarse en cualquier parte del cuerpo (ver anexo, figura 1).
Comprenden un grupo de más de 50 subtipos histológicos Los subtipos más frecuentes son: liposarcoma,
leiomiosarcoma, sarcoma no clasificado, sarcoma sinovial y tumores malignos de la vaina de los nervios
periféricos.

Como grupo presentan conductas clínicas semejantes, aunque en forma individual, los subtipos de sarcomas
pueden diferir ampliamente entre uno y otro, lo que determina las diferencias en su tratamiento.

Se presentan con mayor frecuencia entre los 50 y 65 años de edad, sin embargo aproximadamente el 10%
se presentan en personas menores de 20 años. El área corporal más afectada son las extremidades (≈ 60%),
especialmente piernas, el resto se localizan en tronco, retroperitoneo, abdomen ú otras localizaciones
(Martínez Guerrero y cols. 2007, Lahat y cols. 2008 y GPC NCCN, 2009).

Representan menos del 1% de los tumores malignos sólidos de los adultos y su incidencia en Estados Unidos
(EU) se ha estimado en 3.7 por 100 00 en hombres y 2.6 x 100 000 en mujeres, se calculó para el año
2008, la presentación de 10,660 casos nuevos en ese país. (Martínez Guerrero y cols. 2007, Lahat y cols. 2008,
Mendelhall et al 2009 y GPC NCCN, 2009). Son la causa del 2% de la mortalidad total por cáncer (Enrique Cao y cols.,
2003).

El sitio anatómico en donde surgen, representa una variable importante que influye en el tratamiento y
pronostico. Las tres variables más importantes para el pronóstico de los pacientes con STB, son: el grado
histológico (determina la progresión y la probabilidad de diseminación), tamaño y localización del tumor
primario (Keith M y cols., 2007, Mendelhall y cols 2009).

Las metástasis más frecuentes son a pulmones, aunque los STB que se originan en la cavidad abdominal, dan
metástasis más frecuentemente a hígado y peritoneo (GPC NCCN, 2009).
2
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

FACTORES DE RIESGO
 Exposición a radioterapia para tratar otras neoplasias (incidencia de 0.03% a 0.8%), con una
correlación dosis-respuesta entre dosis de radioterapia recibida, sitio que recibe la radiación y un
período de latencia entre la exposición y la presentación del sarcoma (que generalmente es mayor de
10 años, aunque en algunos casos puede ser menor).
 Las personas expuestas a arsenico inorganico (presente en algunos pesticidas ó como contaminante
del agua), presentan una incidencia mayor de angiosarcoma hepático (AH). Otras asociaciones no
bien demostradas son la exposición a dioxinas y clorofenoles así como la historia de un trauma.
 El virus de Epstein Barr y el virus de herpes-8, se han asociado a algunos sarcomas, sobretodo en
pacientes inmunocomprometidos (especialmente en niños con VIH).
 La presencia de linfoedema es un factor de riesgo que se asocia a linfoangiosarcoma.
 Las personas con ciertos síndromes tienen predisposición para desarrollar sarcomas:
 Sindrome de Li-Fraumeni  Sobrevivientes de retinoblastoma hereditario
 Enfermedad de von Recklinghausen’s (mayor  Sindrome de Werner
incidencia de neurofibromas y schwannomas)  Sindrome de Bloom
 Sindrome de tumor gastrointestinal estromal  Sindrome de Rothmund-Thompson
familiar (altamente resistente a la quimioterapia  Sindrome de Leiomiosarcoma y cáncer de celulas
convencional) renales (fumarato-hidratasa)

DIAGNÓSTICO CLÍNICO
(Ver algoritmos 1, 2 y 3)
STB en extremidades
El 60 % de los pacientes con sarcoma de tejidos blandos (STB) debuta con un tumor en una extremidad, que
puede ser asintomático, en raras ocasiones, se puede presentar síntomas paraneoplásicos, como fiebre.
Sospeche el diagnóstico de sarcoma de tejidos blandos en una extremidad, si el paciente presenta cualquiera
de los siguientes datos clínicos :
 Tumor mayor a 5 cm
 Aumento en el tamaño de un tumor ya conocido o en vigilancia
 Tumor adherido ó por debajo de la fascia
 Presencia de dolor en sitio de tumor

STB en retroperitoneo
Los sarcomas retroperitoneales, se manifiestan como masa abdominal de tamaño considerable en el 80% de
los casos; con síntomas neurológicos en las extremidades inferiores en el 42% y presencia de dolor en el 37
% de los pacientes; es frecuente la pérdida de peso
La afección a órganos adyacentes en los sarcomas retroperitoneales, se pueden presentar con síntomas,
signos ó síndromes específicos al órgano afectado:
 Oclusión intestinal (vómito, distensión abdominal)
 Melena
 Tumor palpable
Ictericia
Ante la sospecha de sarcoma retroperitoneal, se debe realizar el diagnóstico diferencial con linfomas, tumores
renales, pancreaticos, adrenales funcionales ó no, tumores testiculares y tumores germinales.

3
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
(Ver algoritmos 2 y 3)
STB en extremidades
El diagnóstico de un paciente con sospecha de sarcoma profundo en extremidades, comienza con una
radiografía de la región afectada (para descartar lesión primaria de hueso), y una radiografía de tórax (para
descartar metástasis).
Para la estadificación: en caso de lesiones de bajo grado, la radiografía de tórax es suficiente; en lesiones de
alto grado o mayores de 5 cm se recomienda el uso de tomografía axial computada (TAC) de tórax. El uso de
TAC de abdomen y pelvis, se recomienda en liposarcomas mixoides, porque esta variedad histológica da
metástasis frecuente a retroperitoneo.
STB en retroperitoneo
En los tumores de retroperitoneo se debe realizar TAC simple y con contraste oral e intravenoso, lo que
permite la planeación de la cirugía y determina la resecabilidad del tumor.
Biopsia
 La biopsia es el estándar de oro para el diagnóstico de STB:
 Para realizar el diagnóstico histopatológico, se pueden utilizar los diferentes tipos de biopsias:
aspiración con aguja fina (BAAF), trucut, incisional o la biopsia guiada por TAC
 Se recomienda reservar la BAAF para centros especializados con cito- patólogos experimentados en
el diagnóstico de STB y en lesiones recurrentes.
 Se recomienda realizar biopsias trucut en el segundo nivel de atención, con el objetivo de tener un
diagnóstico histopatológico al momento de la referencia al tercer nivel
 Se recomienda la biopsia incisional en los casos en que la biopsia trucut no sea diagnóstica
 Se recomienda que la biopsia incisional sea realizada por el cirujano que tratará definitivamente al
paciente. La biopsia debe ser hecha a lo largo del eje de la extremidad, evitando la hemorragia y la
disección amplia
 En segundo nivel de atención se recomienda llevar a cabo la biopsia excisional siguiendo el eje de la
extremidad, en lesiones con sospecha mínima o nula de STB, esto es, tumores blandos, móviles,
superficiales y tamaño menor a 5 cm
 La biopsia guiada por TAC se realiza en los tumores retroperitoneales, en los que la clínica ha
excluido tumores de retroperitoneo que son diagnóstico diferencial de sarcomas y que serán
manejados con neoadyuvancia
 Se recomienda que el reporte histopatológico, cuente con los datos contenidos en la tabla 2 del
anexo 6.3
Estadificación
La estadificación de los sarcomas de tejidos blandos, se basa en las siguientes características del tumor:
 Grado histológico
 Tamaño y
 Localización
Las metástasis a nódulos linfáticos son poco comunes y cuando se presentan, suelen asociarse a un
pronóstico malo.
Se recomienda utilizar la clasificación de la AJCC para estadificar a los pacientes con sarcoma. (Ver anexo,
Tabla 1)
Diagnóstico diferencial
Se recomienda la determinación de DHL, fracción beta de GCh y AFP, en los casos que se tenga la sospecha
de tumor germinal (como diagnóstico diferencial de sarcoma de retroperitoneo)
4
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

TRATAMIENTO QUIRURGICO
(Ver algoritmos 4, 5, 6,7 y 8)

STB DE EXTREMIDADES
La cirugía es el tratamiento primario estándar y su objetivo final es la resección R0:

 R0= Resección completa sin enfermedad microscópica residual

 R1= Enfermedad microscópica residual
 R2 = Enfermedad residual macroscópica

Resecciones R1 y R2, se asocian a un incremento del riesgo de recurrencia local. En STB de extremidades, se
debe utilizar el procedimiento quirúrgico necesario, para resecar el tumor con límites de márgenes negativos
de 2-3 cm o mínimos de 1 cm en forma tridimensional (R0).
Esto no es posible a nivel de articulaciones por lo que la cirugía R1 debe ser el objetivo mínimo en estas
áreas
La cirugía debe ser realizada, posterior a la valoración de cada caso, por un equipo multidisciplinario. La
cirugía de salvamento de la extremidad debe ser considerada en todo caso
El tipo de cirugía a realizar, se ajustará a los tipos propuestos por Enneking et al (ver figura 2 de anexo 6.3),
con el objetivo de preservar la extremidad y se recomienda manejo posterior con radioterapia adyuvante
Al momento de la cirugía se debe de escindir la cicatriz previa, las áreas de disección previas y los sitios
conocidos y sospechosos de actividad tumoral (implantes saltatorios)
Todo paciente con resección R1, debe en lo posible ser sometido a una segunda resección siempre y cuando
la función y la extremidad se preserven
Todo paciente que tenga tumor macroscópico residual (R2) debe ser sometido a una segunda resección. En
caso de que la 2a resección no pueda llevarse a cabo, el paciente debe ser valorado por oncología médica y
radioterapia
La cirugía preservadora (cirugía + radioterapia) de la extremidad tiene las mismas tasas de recurrencia local
y la misma sobrevida total que la amputación:
 _Se recomienda la cirugía preservadora de la extremidad previa valoración mutidisciplinaria, con el
objetivo de disminuir al máximo la disfunción, sin afectar la extensión de la resección, la cual deberá
ser al menos R1
 _Se recomienda realizar cirugía preservadora de la extremidad toda vez que el tumor no
comprometa estructuras vasculares (sin posibilidad de injerto) o nerviosas**
 La amputación se debe reservar para los siguientes casos:
 _Sí es imposible la resección con márgenes negativos porque la lesión involucra estructuras
neurovasculares mayores o compartimientos múltiples
 _ Sí pudieran resultar complicaciones importantes de la radioterapia por las dosis y volumen de la
radiación a dar
 _Sí el paciente presenta la lesión distal en extremidad inferior en donde la amputación por debajo de
la rodilla y colocación de la prótesis, puede ofrecer una mejor función que el preservar una
extremidad dañada por una cirugía extensa y radiación
 _Se puede considerar para tratamiento exclusivamente quirúrgico a los pacientes con STB de
extremidades con T1a y T1b (a y b), cuándo las márgenes quirúrgicos son negativos y amplios (1 a
2 cm) y sin involucrar fascia

5
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Recidiva local y metástasis

La recidiva local puede presentarse en el sitio de la lesión primaria, por lo que debe ser manejado como
enfermedad primaria, es decir con cirugía
Las metástasis a distancia cuando son únicas deben ser valoradas para metastasectomía; en caso de ser
múltiples debe valorarse el sitio y la posibilidad de resección contra el tratamiento paliativo

STB DE RETROPERITONEO
En los STB de retroperitoneo, la resección quirúrgica es considerada la única modalidad potencialmente
curativa
Toda masa retroperitoneal (por TAC) debe ser derivada para diagnóstico y manejo multidisciplinario a un
tercer nivel de atención
Las resecciones multiviscerales que incluyen grandes vasos, han mostrado tasas de control local a 5 años de
82.4% y sobrevida del 66.7%, cuando se consiguen márgenes negativos (solo en 40% casos). Por lo
anterior al considerar la resección visceral/vascular, se debe tener como objetivo la resección con márgenes
negativos
Las resecciones viscerales intencionadas a pesar de no tener afección macroscópica de la (s) vísceras
adyacentes, han sido reportadas en casuísticas retrospectivas con limitaciones en la hipótesis y en los datos;
por lo que se debe tomar con mucha precaución el considerar este tipo de cirugías

TRATAMIENTO NEOADYUVANTE
(Ver algoritmos 4, 5, 6,7 y 8)
STB DE EXTREMIDADES
Quimioradiación
No se recomienda el uso de quimio-radiación con intento neoadyuvante por ser toxica así como lograr pobre
respuesta
Quimioterapia
El uso de quimioterapia neoadyuvante en STB de extremidades es controversial, debido a resultados
positivos y negativos. El único estudio aleatorizado, no demostró beneficio ni en SLE ni en la sobrevida
global (SG); por lo que no se recomienda como un estándar de manejo, sin embargo podría utilizarse en
casos seleccionados y bajo protocolo de investigación
Perfusión de extremidad
Un estudio multicéntrico que incluyó 195 pacientes, con el uso de perfusión de extremidad con factor de
necrosis tumoral alfa y melfalan, logró respuesta del 76%: Respuesta completas 18%, preservación de
extremidad del 82%. La perfusión de extremidad en caso de STB localizado, es una opción de manejo en
centros con los recursos y experiencia en este tratamiento.
En nuestra institución, no se cuenta con los recursos ni la experiencia del método de perfusión de
extremidad, por lo que no se puede recomendar su uso
Radioterapia
No se recomienda utilizar radioterapia preoperatoria
Se recomienda radioterapia postoperatoria en tumores de alto riesgo, a dosis de 50 Gy; al demostrar mejoría
en control local así como mejor perfil de seguridad
6
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

TRATAMIENTO ADYUVANTE
(Ver algoritmos 4, 5, 6,7 y 8)
STB DE EXTREMIDADES
Quimioterapia
El beneficio de la quimioterapia adyuvante es marginal, esto es por los resultados contradictorios. No se
considera un estándar, sin embargo podría ser una opción en STB de extremidades, resecados de alto grado
(G 2-3, profundo y >5 cm )
En sarcomas avanzados (irresecables o metastáticos) se recomienda el uso de quimioterapia monodroga
con antraciclina, sin embargo la combinación con ifosfamida puede ser una alternativa cuando el objetivo es
lograr mayor respuesta en el tumor (disminución del tamaño y de la sintomatología asociada al tumor);
siempre que conserven estado funcional 0-1 (ver tabla 3 de anexo 6.3)
En pacientes con estado funcional 2 y sarcomas avanzados (irresecables o metastáticos), se debe valorar
riesgo y beneficio del uso de quimioterapia paliativa. Pacientes con estado funcional 3, serán candidatos
únicamente a tratamiento de soporte
Se recomienda el uso de gemcitabine + docetaxel en segunda línea en pacientes con sarcoma avanzado y
metastático independientemente de la histología, probablemente con mejor resultado en leiomiosarcoma,
siempre que conserven estado funcional 0-1
Aunque es débil la evidencia, con el uso de paclitaxel en angiosarcoma, se obtiene mayor respuesta global y
control de la enfermedad vs el estándar con antraciclinas, por lo que se podría recomendar en primera línea
El uso de trabectedina en pacientes con sarcoma avanzado de tejidos blandos, no es costo-efectivo y no se
encuentra disponible en nuestro medio

Radioterapia
Se recomienda administrar radioterapia adyuvante en todos los pacientes con STB de extremidades con
tumor de grado intermedio ó alto y/ó tamaño mayor a 5 cm. Se recomienda la dosis de 60 a 70 Gy
La radioterapia adyuvante en pacientes con STB con tamaño del tumor =< a 5 cm puede no ser necesaria.
Para mejorar la tasa de control local a 5 años, posterior a la cirugía preservadora de la extremidad, se puede
utilizar la braquiterapia y radioterapia externa

TRATAMIENTO NEOADYUVANTE
(Ver algoritmos 4, 5, 6,7 y 8)

STB DE RETROPERITONEO
Quimioterapia
La quimioterapia sistémica en pacientes con sarcomas de tejidos blandos de retroperitoneo metastático o
irresecable estará recomendada en pacientes con buen estado funcional, y con síntomas a paliar. La droga de
elección será doxorrubicina y la combinación se reservara en el caso de que el objetivo sea lograr mayor
respuesta, valorando riesgo y beneficio de la misma

Radioterapia
De los pacientes a quienes se les realiza resección completa, cerca del 47% presentará recurrencia local del
tumor
Más de la mitad de los pacientes (63%) con tumores retroperitoneales de alto grado que son resecados
completamente (R0), tienen riesgo de recurrencia
7
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Puede indicarse radioterapia postoperatoria en pacientes con sarcomas de bajo grado, pero de tamaño
voluminoso (>10 cm)
Con la evidencia disponible la radioterapia adyuvante tiene un beneficio en control local pero no en
sobrevida global. La toxicidad relacionada a tratamiento es alta, lo cual podría ser una limitante. Por lo cual
recomendamos RT adyuvante en casos de alto riesgo de recaída local pero valorando riesgo beneficio de la
misma.
Se considera como dosis máxima segura, en STB de retroperitoneo la dosis de 45 a 50 Gy
El uso de métodos alternativos e innovadores de radioterapía (radioterapia conformacional 3D de
intensidad modulada, radioterapia con protones, braquiterapia y radioterapia intraquirurgica), ha mostrado
reducción en su toxicidad en organos con baja tolerancia
Los centros especializados en el manejo de estas patologías, deben contar con la infraestructura de
radioterapia innovadora, para el tratamiento de estos pacientes

REFERENCIA Y CONTRARREFERENCIA
STB de Extremidades
De Primer a Segundo Nivel de Atención
Enviar paciente con cualquier tipo de masa o tumor en extremidades. Enviar con radiografías simples de área
afectada y de tórax.
De segundo a tercer nivel
Enviar pacientes que cumpla con los siguientes criterios para sospecha de sarcoma de tejidos blandos en
extremidades:
-Tumor mayor de 5 cm de diámetro
-Aumento en el tamaño de un tumor estable
-Tumor por debajo o adherido a la fascia
-Presencia de dolor en área afectada
Enviar con TAC simple y contrastada y resultado de biopsia trucut, independientemente del resultado de
patología (ver algoritmo 1).

STB de Retroperitoneo

De primer a segundo nivel

Enviar paciente con cualquier tipo de masa o tumor en región intra abdominal. Enviar con radiografías
simples de abdomen y en caso de contar con el recurso, con US de abdomen.

De segundo a tercer nivel

Enviar paciente con cualquier tipo de masa o tumor en región retroperitoneal para diagnostico y manejo.
Enviar con TAC simple y contrastada.
Importante: no hacer procedimiento de biopsia en segundo nivel ya que el objetivo del primer
abordaje quirúrgico es la resección total del tumor.

INCAPACIDAD
Dependiendo del evento, evolución y procedimientos queda a criterio del medico.

8
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
Se recomienda el seguimiento los 2 primeros años cada 1 a 3 meses: TAC de tórax al finalizar tratamiento
radical.
Tumores de retroperitoneo: TAC de abdomen. Exploración física, laboratorio clínico, estudios de imagen si
clínicamente hay sospecha de recurrencia.
Del 3 al 5 año cada 4 a 6 meses. Después del quinto año cada año.

ESCALAS

Figura 1. Distribución anatómica de sarcomas

Fuente: Lahat Guy, Lazar Alexander, Lev Dina. Sarcoma Epidemiolgy and Etiology: Potential Environmental and Genetic
Factors. Surg Clin N Am 2008;88:451-481.

9
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Figura 2. Abordaje Quirúrgico de Sarcoma de Partes Blandas en Extremidades (de acuerdo a

Enneking y cols).

Fuente: Mendenhall W, Indelicato D, Scarborough M et al. The Management of Adult Soft Tissue Sarcomas. Am
J Clinical Oncology, Aug 2009; Vol 32(4):436-442.

10
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Tabla 1 Estadificación de los Sarcomas de Tejidos Blandos

Estadio
I T1a, Ib, 2a, 2b N0 M0 G1-2 G1 Bajo
II T1a, Ib, 2a N0 M0 G3-4 G2-3 Alto
III T2b N0 M0 G3-4 G2-3 Alto
IV Cualquier T N1 M0 Cualquier G Cualquier G Alto ó bajo
Cualquier T N0 M1 Cualquier G Cualquier G Alto ó bajo

Tumor Primario (T)

TX Tumor primario no localizado
T0 Sin evidencia de tumor primario
T1 Tumor ≤ a 5 cm en su dimensión mayor
T1a Tumor superficial*
T1b Tumor profundo*
T2 Tumor > a 5 cm en su dimensión mayor
T2a Tumor superficial*
T2b Tumor profundo*
Nódulos Linfoides Regionales (N)
NX Los ganglios pueden ser valorables ó no
N0 Sin ganglios clínicamente positivos
N1 Metástasis a nódulos linfoides regionales**
Metástasis a Distancia
MX Metástasis a distancia valorables ó no
M0 Sin metástasis a distancia
M1 Con metástasis a distancia
Grado Histológico
GX No se puede determinar el grado
G0 Bien diferenciado
G2 Moderadamente diferenciado
G3 Pobremente diferenciado
G4 Pobremente diferenciado o indiferenciado

*El tumor superficial se localiza exclusivamente por arriba de la fascia superficial sin invasión de
la misma. El tumor profundo se localiza ya sea debajo de la fascia superficial, superficial a la
fascia con invasión a la misma, o ambos. Los sarcomas en retroperitoneo, mediastino y pélvicos,
se clasifican como profundos.
** La presencia de metástasis a ganglios (N1), se considera como estadio IV .

Fuente: AJCC Cancer Staging Manual, sixth edition (2002)

11
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Tabla 2. Evaluación que debe incluir el reporte de histopatología de las lesiones con sospecha
de sarcoma.

Órgano, sitio y procedimiento de toma de biopsia

Diagnóstico primario (usando nomenclatura estandarizada para la clasificación de sarcomas de
tejidos blandos como la OMS)
Profundidad del tumor:
Superficial (el tumor no involucra la fascia)
Profundo
Tamaño del tumor
Grado histológico (al menos especificar grado alto ó bajo, sí aplica)
Necrosis:
Presente o ausente
Microscópica o macroscópica
Aproximación de la extensión (en porcentaje)
Estado del margen de resección:
No involucrado
Menor de 2 cm
Involucrados
Estado de los nódulos linfáticos:
Sitio
Número examinado
Número de positivos
Resultado de estudios auxiliares:
Tipo de prueba (microscopia electrónica, inmunohistoquimica, análisis de genética molecular
Donde se realizaron
Características adicionales del tumor:
Tasa de mitosis
Presencia ó ausencia de invasión vascular
Carácter de margen del tumor (bien circunscrito o infiltrativo)
Infiltración inflamatoria (tipo y extensión)
TNM clasificación

Fuente: Modificado de NCCN, GPC Soft Tissue Sarcoma, 2009

12
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Tabla 3. Clasificación del estado funcional de acuerdo al (ECOG).

Clasificación del estado funcional (ECOG)

ECOG 0. El paciente encuentra totalmente asintomático y es capaz de realizar un
trabajo y actividades normales de la vida diaria.
ECOG 1. El paciente presenta síntomas que le impiden realizar trabajos arduos aunque
se desempeña normalmente en sus actividades cotidianas. El paciente solo
permanece en la cama durante las horas de sueño nocturno.
ECOG 2. El paciente no es capaz de desempeñar ningún trabajo, se encuentra con
síntomas que lo obligan a permanecer en la cama durante varias horas al día,
pero no supera el 50 % del día. El individuo satisface la mayoría de sus
necesidades solo.
ECOG 3. El paciente necesita estar encamado más de la mitad del día por la presencia
de síntomas. Necesita ayuda para la mayoría de las actividades de la vida
diaria.
ECOG 4. El paciente permanece encamado el 100 % del día y necesita ayuda para
todas las actividades de la vida diaria.
ECOG 5. El paciente se encuentra moribundo o morirá en horas.

Fuente: Oken, M.M., Creech, R.H., Tormey, D.C., Horton, J., Davis, T.E., McFadden, E.T., Carbone, P.P.: Escala validada
por el grupo oncologico (Of The Eastern Cooperative Oncology Group) ECOG ( por sus siglas en ingles). Am J Clin
Oncol 5:649-655, 1982.

13
Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

ALGORITMOS

14
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Algoritmo 2. Abordaje Diagnóstico y Pruebas para

Estadificación del Sarcoma de Tejidos Blandos de
Extremidad en Tercer Nivel de Atención

Tumor de tejidos blandos en

extremidad
derivado de 2do Nivel de
Atención

Dx Histopatológico
Trucut/BAAF de STB

¿Confrmación
Biopsiai
de patología
incisional
de STB?

¿Resultado
Completar positivo de
Estadificación y solicitar STB?
estudios de extensión
en caso necesario
(Rx/TAC Tórax
TAC Pélvis) y estudios Alta a Segundo
Nivel de Atención
preoperatorios
para vigilancia

Estadio
Estadio Estadio
I Estadio
II, III II, III
Bajo Grado IV
Resecable No Resecable
1a-2b,N0,M0 Ver algoritmo 8
Ver algoritmo 5 Ver algoritmo 6
Ver algoritmo 4

BAAF = Biopsia por aspiración con aguja fina

Rx = Radiografía
TAC= Tomografía axial computada
RMN = Resonancia Magnética
15
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Algoritmo 3. Abordaje para el Diagnóstico de Sarcoma de Partes

Blandas de Retroperitoneo en Primer y Segundo Nivel de Atención

Tumor abdominal

Referencia a
2do nivel de
atención

Toma de TAC
simple y
contrastada

¿Hallazgo
compatible con No
Si
sarcoma?

Envío a tercer nivel de atención

Evidencia de masa peritoneal o
No laparotomía para biopsia
retroperitoneal órgano
diagnostica en Segundo Nivel de
confinado.
Atención

Hacer diagnóstico
diferencial con:
Llevar a cabo estudios
Envío a tercer nivel de atención o a Linfomas complementarios que
especialidad que aborde órgano afectado Tumor renal estén al alcance en
No realizar laparotomía para biopsia Tumor pancreático Segundo Nivel de
diagnostica Tumor adrenal Atención, antes de
Tumor adrenal referencia
Tumor testicular
Tumor germinal

16
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Algoritmo 4. Tratamiento de Sarcoma de Tejidos

Blandos de Extremidades. Estadio I

Tumor en Extremidad
Derivado de Segundo Nivel
de Atención

Estadio I
Bajo Grado
1a-2b,N0,M0

Cirugía

Márgenes Márgenes
> 1cm o Plano < 1cm
Fascial Intacto

Observación
¿Cirugía de ampliación
Sí de márgenes posible?

No
¿2a Cirugía con
Sí
márgenes N0?

Observación
No
Considerar
Radioterapia
Considerar
Radioterapia

17
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Algoritmo 5. Manejo de Sarcoma de Tejidos Blandos de

Extremidades estadio II, III Resecable

Estadio
II, III
Resecable

Cirugía sola
Ó
Cirugía + RT
Ó
Cirugía + RT/QT (2B)

¿Funcionalidad
Si No
adecuada?

Vigilancia Envío a rehabilitación y

vigilancia

Rt = Radioterapia
Qt = Quimioterapia
2B = Consenso no uniforme de NCCN

18
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Algoritmo 6. Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos de

Extremidades. Estadios II-III No Resecable

Estadio
II, III
No Resecable

Rt Prequirúrgica
ó
Qt Prequirúrgica
ó
Quimiorradiación
Prequirúrgica

¿Buena respuesta con

disminución del tamaño No
Si del tumor para ser
resecable?

Radioterapia definitiva
ó
Quimioterapia
Cirugía+Rt+(Qt 2B) ó
O Cirugía paliativa
Cirugía+Qt ó
Si es asintomático observación
ó
Mejores cuidados de soporte

Rt = Radioterapia
Qt = Quimioterapia
2B = Consenso no uniforme de NCCN

19
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Algoritmo 7. Manejo del Sarcomas de Partes Blandas Retroperitoneal

NO Tumor del estroma gastrointestinal o Desmoide

Tumor Retroperitoneal
Derivado de 2do Nivel

¿Tumor resecable? No
Si

¿Cirugía con
Sí
márgenes R0?

No
Valorar Biopsia
Guiada por TAC
Bajo Grado Alto Grado
Márgenes Márgenes
R1 R2

¿Confirmación
Considerar histológica de
Radioterapia * Considerar Considerar sarcoma?
En Tumores Radioterapia * Radioterapia *
No
Voluminosos

Enviar a
especialidad
correspondiente Sí

Vigilancia

Quimioterapia
ó
Radioterapia
ó
Mejores Cuidados de Soporte
ó
Observación si es asintomático

* La Radioterapia en estos casos esta considerada como evidencia 2B

(NCCN, 2009)

20
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

Algoritmo 8. Sarcoma de Tejidos Blandos, No

Resecable, Recurrente y/o Metastásico

Sarcoma no resecable

Limitado a En
Recurrente Metastásico
extremidad retroperitoneo

Perfusión con
factor de Valorar
necrosis tumoral Amputación de Estado funcional Estado funcional
alfa y melfalan* Extremidad (ECOG) O-I (ECOG) III

¿Presencia de
síntomas?
Quimioterapia con Observación ó
agente único y/o Iniciar
combinación, con quimioterapia,
finalidad paliativa con finalidad Mejores cuidados
paliativa de soporte
¿Progresión de
enfermedad?

Valorar segunda línea con: Vigilancia

Gemcitabine + Docetaxel

*En centros especializados con experiencia en

este tratamiento

21
 Diagnóstico y Tratamiento de Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades y Retroperitoneo, en Adultos

CUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DE SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS

Clave Principio Dosis Presentación Tiempo Efectos Interacciones Contraindicaciones

Activo recomendada (período de adversos
uso)
3003 Dacarbazina 800-1.2 gr /m2 Frasco polvo de Cada 21 días, 6 Nausea moderada, Fármacos Insuficiencia hepática
200mg ciclos. En solución mielosupresión, astenia. inmunosupresores, grave. Hipersensibilidad
salina 1000 cc p/1 incrementan al fármaco.
hr. toxicidad
5437 Docetaxel 60- 75 mg/m2 Frasco 80 mg Cada 21 días/ 6 Mielosupresión, nausea Sinergia con Insuficiencia hepática
y ciclos. En solución leve, cambios en las gemcitabine grave.
Frasco 20 mg salina 500 cc uñas. Epifora. Astenia, Hipersensibilidad al
infusión de 1 hr. artralgias. fármaco.
5457
1766 Doxorubicina 75mg/m2 Frasco 20 mg. Cada 21 días/ 6 Nausea leve, Fármacos Mielosupresión grave,
ciclos, en solución mielosupresion, inmunosupresores, insuficiencia hepática
salina 250 cc en mucositis, incrementan grave
infusión de 30 pigmentación de toxicidad
minutos. tegumentos. Alopecia
5438 Gemcitabina 800- 1 gr/m2 Frasco 1gr/ Día 1 y 8 / 6 ciclos. Nausea leve, Sinergia con Insuficiencia hepática
200mg En solución salina mielosupresión, docetaxel. grave. Hipersensibilidad
250 cc en infusión trombocitopenia, al fármaco
de 30 minutos. astenia.
4432 Ifosfamida 6- 9 gr/m2 Frasco solución Cada 21 días/ 6 Nausea leve, Fármacos Insuficiencia renal, baja
de 1 gr ciclos. En solución mielosupresión, cistitis inmunosupresores, reserva medular.
salina 1000cc en hemorrágica. Alopecia. incrementan Insuficiencia hepática
infusión de 2 hr. Somnolencia. toxicidad grave.
4433 Mesna 1: 1 dosis de Frasco de Cada 21 días/ 6 Nausea leve. Ninguno Ninguno.
ifosfamida 400mg/4 ml ciclos. En solución
salina 500cc p/30
min.

22