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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA

DE RECIÉN NACIDOS CON
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Dr. Luis Novali
Coordinador del Programa de Seguimiento de Recién Nacidos de Alto Riesgo,
Área de Neonatología, Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

Lic. Eleonora Sansosti

Diseño didáctico

INTRODUCCIÓN
La incidencia de cardiopatías congénitas es de 5 a 8 por cada mil recién
nacidos vivos, por lo que en nuestro país nacen alrededor de 5000 niños por
año con esta patología. El 70% de estas cardiopatías, aproximadamente 3500
niños, requieren corrección quirúrgica durante el primer año de vida.

De acuerdo con cifras publicadas, en nuestro medio mueren 1105 niños con
cardiopatías congénitas antes del año, y casi la mitad (45% = 490 niños), antes
del primer mes, cifra que contribuye con el 8,5% del total de las muertes
de menores de un año.

Los pocos estudios llevados a cabo hace ya tiempo en la Ciudad de

Buenos Aires mostraban que las cardiopatías congénitas eran la tercera causa
de muerte en el período neonatal y la segunda en el posneonatal, por lo cual
constituyen la principal causa de muerte en recién nacidos de término
en unidades de cuidados intensivos neonatales abiertas.

➔ En su gran mayoría, estos niños fallecen por falta de acceso al tratamiento.

Asimismo, el diagnóstico tardío, la derivación inadecuada y el seguimiento deficien-
te contribuyen a su alta mortalidad.

En la presente Unidad didáctica, pretendemos aportar un modelo de aten-

ción integral e interdisciplinario para el seguimiento luego del alta de los
recién nacidos con cardiopatías congénitas que ha mostrado ser de utilidad para
sistematizar su asistencia en el Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan.

Se desarrollarán aquellos aspectos que debe conocer el pediatra a cargo

del seguimiento de estos niños; exprofeso, se excluirá la asistencia cardiológi-
ca, a cargo de los respectivos especialistas.
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58 PRONEO

Se abordarán las características del crecimiento y el desarrollo de estos

pacientes, la problemática más frecuentemente asociada a las cardiopatías
congénitas en la infancia y los aspectos más importantes de su asistencia pri-
maria, incluyendo los controles específicos que deben llevarse a cabo en el
seguimiento de estos niños.

Finalmente, se tratarán dos aspectos que también son parte de la tarea del
pediatra que sigue y asiste a pacientes con cardiopatías congénitas: el cuida-
do del niño que va a morir y la transición de la asistencia pediátrica al siste-
ma asistencial del adulto.

OBJETIVOS
Esperamos que la lectura del material le permita:
• Conocer las características del crecimiento y el desarrollo de los
pacientes con cardiopatías congénitas.

• Analizar la problemática asociada con mayor frecuencia a las

cardiopatías congénitas en la infancia y los aspectos más importantes
de su asistencia primaria.

• Reconocer cuáles son las tareas del pediatra y el equipo que sigue y
asiste a pacientes con cardiopatías congénitas.

RED CONCEPTUAL

SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN

NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

GENERALIDADES

CRECIMIENTO Y NUTRICIÓN

TIPO DE CARDIOPATÍA Y GRADO DE COMPROMISO

HEMODINÁMICO

APORTE CALÓRICO INADECUADO

GASTO METABÓLICO AUMENTADO

DEFICIENTE ABSORCIÓN INTESTINAL

COMPLICACIONES PERIOPERATORIAS
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 59

DESARROLLO

ARRITMIAS

POLICITEMIA Y ANEMIA

INFECCIONES

PROFILAXIS DE LA ENDOCARDITIS BACTERIANA

INMUNIZACIONES

EL NIÑO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA SINTOMÁTICO

SEGURIDAD DEL PACIENTE

ACTIVIDAD FÍSICA

ASPECTOS PSICOLÓGICOS

CONTROLES

CONTROL DE LA PRESIÓN ARTERIAL Y LA SATURACIÓN DE OXÍGENO

EN SANGRE

CONTROLES DE LABORATORIO

CONTROL AUDITIVO

CONTROL ODONTOLÓGICO

CONTROL TRAUMATOLÓGICO

CUIDADOS DEL NIÑO CARDIÓPATA QUE VA A MORIR

Y DE SU FAMILIA

TRANSICIÓN DESDE LA PEDIATRÍA AL SISTEMA ASISTENCIAL

DE ADULTOS

GENERALIDADES
De acuerdo con datos publicados en nuestro medio, el número anual de
niños operados en el Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan,
entre 1994 y 2001, se incrementó en un 26%, mientras que la mortalidad
descendió desde casi un 12% a menos del 4% en igual período (fig.1).
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60 PRONEO

500 16
14

% Fallecidos
400
12
Nº Niños

300 10
8
200 6
4
100 Operados
2 Fallecidos
0 0 %fallecidos
1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001

Fig. 1
Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan: número anual de niños operados y
fallecidos, y porcentaje anual de niños fallecidos del total de niños operados (1994-2001).
Fuente: elaboración propia basada en datos de Magliola y cols. Arch Argent Pediatr 2004;
102(2):110-114.

Hasta hace unos años, la estrategia quirúrgica en el período neonatal con-

sistía sólo en la reparación de los defectos pasibles de cirugía sin circulación
extracorpórea (CEC), por ejemplo, coartación de aorta y conducto arterioso
permeable (CAP), y en la cirugía paliativa de aquellos defectos que requerían
CEC, con el objetivo de llegar a la intervención definitiva cuando el niño alcan-
zara un mayor peso.

La situación más típica era la atresia u obstrucción extrema de la arte-

ria pulmonar, para la cual se indicaba una cirugía que creaba una comuni-
cación entre el tronco de la pulmonar o una de sus ramas con la circulación
general.

➔ En los últimos años, la mejoría en las técnicas quirúrgicas, anestésicas y de perfu-

sión, junto con los mejores cuidados perioperatorios, han permitido que la cirugía
cardíaca neonatal con CEC haya pasado de ser una muy infrecuente alternativa de
altísimo riesgo a convertirse en la estrategia habitual para la reparación de un
buen número de cardiopatías.

Recientemente, se han publicado los resultados actuales de la cirugía

cardíaca neonatal con circulación extracorpórea en el Hospital Garrahan.

Los datos muestran que entre 2004 y 2008 se incrementó el número de

niños operados con dicha técnica en un 43%, y la mortalidad descendió del 30
al 16% (fig. 2).
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 61

70 35
60 30

% Fallecidos
50 25
Nº Niños

40 20
30 15

20 10
Operados
10 5
Fallecidos
0 0 %fallecidos
2004 2005 2006 2007 2008

Fig. 2
Hospital Garrahan: número anual de niños operados y fallecidos, y porcentaje anual de
niños fallecidos del total de operados con circulación extracorpórea (2004-2008).Fuente:
Magliola y cols. Arch Argent Pediatr 2009;107(5):417-422.

Estos pacientes constituyen un grupo nuevo y creciente que atraviesa la

infancia y la adolescencia y llega en número cada vez mayor a la edad adulta,
lo que da origen al conjunto que en la literatura cardiológica es denominado
de diferentes maneras: la más frecuente es pacientes cardíacos congénitos
adultos o, en la bibliografía de habla inglesa, “GUCH patients” o “Grown Up
Congenital Heart patients”.

En el Reino Unido se ha calculado la necesidad de seguimiento hasta los

16 años de 200 nuevos casos por cada 100.000 nacidos vivos cada año, o más
de 1600 nuevos casos anuales en toda la Gran Bretaña. No existen cálculos
sobre las necesidades asistenciales futuras de esta población en nuestro país.

La Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Nacional

de Pediatría Juan P. Garrahan cuenta desde su creación, en 1988, con un
consultorio para el seguimiento de los recién nacidos de alto riesgo que egre-
san de ella.

Al ser dicho hospital uno de los pocos centros de derivación nacional para
la corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas, pronto se observó que los
recién nacidos con estas patologías constituían una parte muy grande de la
población internada y dada de alta de la unidad de cuidados intensivos neona-
tales.

También se constató que estos pacientes presentaban una problemática

compleja que requería la participación de distintos especialistas en su asis-
tencia, pero que además dichos especialistas debían trabajar interdisciplina-
riamente, con estrecha comunicación entre sí.
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62 PRONEO

Es por ello que comenzó a implementarse el seguimiento conjunto clíni-

co-cardiológico de estos pacientes, una vez por semana y en un mismo lugar
físico: el consultorio de seguimiento.

A este equipo inicial se unieron posteriormente:

• Una enfermera destinada a seguimiento.

• Una psiquiatra del Servicio de Salud Mental.

• Especialistas en Desarrollo.

• Una psicopedagoga.

• Una kinesióloga.

• Una psicóloga, etc. (fig. 3).

Cardiólogo
Pediatra
Psiquiatra
Enfermera

Hemodinamía
Cardiocirugía Maduración
Paciente
Terapia intensiva Desarrollo
Familia
cardiovascular Kinesiología
Nutrición

Otros
servicios

Fig. 3
Equipo interdisciplinario. Fuente: elaboración propia.
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 63

➔ El Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas fue creado en 2008 y prevé el

funcionamiento de centros regionales para la derivación de pacientes con requeri-
miento de corrección quirúrgica, el seguimiento posterior a la intervención y la eva-
luación a largo plazo de los resultados obtenidos.

Aun cuando el Programa Nacional ha alcanzado la primera fase de su

implementación y se han producido avances en la constitución de equipos
cardioquirúrgicos regionales, estos todavía no pueden dar respuesta a toda
la demanda de atención en términos de número y complejidad de casos; por
tal motivo, se continúa con la derivación de pacientes al Hospital Nacional de
Pediatría Juan P. Garrahan.

Es por ello que el mayor número de recién nacidos derivados al hospital,

junto con el aumento de la sobrevida, ha producido un incremento en el
número de pacientes que ingresan a seguimiento.

Por otra parte, el Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas contempla

una última etapa de evaluación de los resultados de su práctica.

Esto implica la implementación a nivel nacional del seguimiento de estos

pacientes, con el objeto de informarse sobre su evolución alejada.

Actividad 1
?
a. ¿Cuál es la incidencia de cardiopatías congénitas en nuestro país?

b. ¿Cuál es el indice de mortalidad anual por esta patología?

c. ¿Cuál ha sido la estrategia quirúrgica de elección en el período neonatal

hace algunos años?

d. ¿Cuál es en la actualidad la estrategia habitual para la reparación de un

buen número de cardiopatías?

e. ¿Por qué surge la denominación pacientes cardíacos congénitos adultos?

f. ¿Cuál es el objetivo del Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas?

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CRECIMIENTO Y NUTRICIÓN
La desnutrición intrauterina no es frecuente en los fetos con cardiopatías
congénitas y, por ende, tampoco lo es el bajo peso para la edad gestacional en
este grupo de pacientes.

➔ Sin embargo, esta población de niños suele presentar problemas para su nutrición
y crecimiento luego de nacer, atribuibles a su patología cardíaca.

Ante un paciente con cardiopatía congénita en seguimiento con dificultad

en el crecimiento, pueden analizarse diferentes factores que se han asocia-
do a dicha falla:

• Tipo de cardiopatía y grado de compromiso hemodinámico.

• Aporte calórico inadecuado.

• Gasto metabólico aumentado.

• Deficiente absorción intestinal.

• Complicaciones perioperatorias.

Tipo de cardiopatía y grado de compromiso

hemodinámico
Dentro de las cardiopatías acianóticas, las lesiones obstructivas (estenosis
valvular aórtica o pulmonar, coartación de la aorta) se asocian infrecuentemen-
te con falla en el crecimiento, salvo si desarrollan insuficiencia cardíaca con-
gestiva.

Las cardiopatías acianóticas que presentan cortocircuito (shunt) de

izquierda a derecha e hiperflujo pulmonar (CIA, CIV, CAP, insuficiencia
valvular A-V) generalmente desarrollan falla en el crecimiento en peso y talla.

Las cardiopatías cianóticas acompañadas con shunt de derecha a

izquierda e hipoxemia (doble tracto de salida del VD, transposición comple-
ta de los grandes vasos [TCGV], tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea, síndro-
me del corazón izquierdo hipoplásico) por lo general presentan falla en el cre-
cimiento en peso y talla.
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Aporte calórico inadecuado

El aporte inadecuado puede deberse a:
• Dificultades para la alimentación oral, por la presencia de una o
más de estas condiciones:

✓ Inapetencia o rápida saciedad, que incluso puede categorizarse

dentro de la llamada aversión oral en ausencia de otras causas, aso-
ciada generalmente al uso prolongado de ARM y/o SNG en los niños
pequeños.
En los niños más grandes, las dietas hiposódicas estrictas suelen
llevar a la inapetencia por cansancio, sobre todo si han probado ali-
mentos sazonados con sal.

✓ Taquipnea debida a insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión

pulmonar.

✓ Fatigabilidad aumentada, por tolerancia al ejercicio disminuida.

✓ Vómitos persistentes, que se han asociado a shunt de izquierda a

derecha.

✓ Disfagia, por la presencia frecuente de reflujo gastroesofágico.

• Disminución de la capacidad gástrica, cuando el estómago es com-

primido por la presencia de hepatomegalia; esta causa contribuye tam-
bién a la aparición de reflujo gastroesofágico.

• Reducción de aporte por restricción líquida o la presencia de vómitos.

• Infecciones, especialmente respiratorias.

Gasto metabólico aumentado

El metabolismo basal (3-5 veces) se encuentra incrementado por:

• Aumento del trabajo respiratorio.

• Aumento del trabajo cardíaco.

• Corazón dilatado o hipertrofiado (hasta 30% del consumo total de

oxígeno).

• Aumento del tono simpático.

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66 PRONEO

Deficiente digestión y absorción de nutrientes

Se encuentra asociada con:

• Insuficiencia cardíaca congestiva derecha, con rémora venosa a nivel del

área esplácnica.

• Aumento de la presión en los linfáticos mesentéricos.

• Disminución del drenaje linfático intestinal (linfangiectasia funcional).

• Edema de la pared y la mucosa intestinal.

Esto origina mala digestión y absorción de nutrientes, especialmente de

proteínas y grasas.

Complicaciones perioperatorias
➔ La presencia de infecciones como complicación de procedimientos quirúrgicos, de
derrames quilosos (quilotórax) por la lesión intraoperatoria del conducto torácico,
o de alteraciones de las cuerdas vocales o las vías aéreas por necesidad de ARM e
intubación prolongadas, pueden complicar la nutrición de estos pacientes.

El objetivo de la nutrición enteral es:

• Mantener el crecimiento.

• Permitir y mantener el catch up si existiera déficit previo en el

crecimiento.

• Prevenir o solucionar déficits nutricionales específicos.

• Evitar la sobrecarga circulatoria por alteraciones en el balance hídrico.

En cuanto a sus requerimientos nutricionales, estos pacientes pueden

tener necesidades hídricas aumentadas (10-15%) por presentar en muchos
casos pérdida de líquidos aumentada debida a insuficiencia cardíaca congesti-
va, taquipnea, vómitos, diarrea, diuréticos, etc.

Las necesidades calóricas también suelen estar aumentadas: 130-150

kcal/kg/día (hasta 180 kcal/kg/día), debidas al incremento metabólico.
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 67

➔ En general, se aconseja la alimentación con pecho, pero cuando con esto no es

posible alcanzar aportes adecuados, se recurre a las fórmulas, y a veces es nece-
sario la administración por sonda nasogástrica.

Si en esas circunstancias es necesario optimizar el aporte calórico enteral,

puede recurrirse a:

• El aumento del aporte calórico incrementando el volumen de las

raciones. La meta es llegar a 150 cc/kg/día, o 120 cal/kg/día de fórmula
maternizada.

• El aumento de la densidad calórica de las raciones, si el volumen es

el factor limitante; esto puede obtenerse:

✓ Concentrando la fórmula. El riesgo de esta conducta es que, al

aumentar la osmolaridad del aporte, se incremente la carga renal de
solutos, con la consiguiente disminución del agua libre y un aumento
osmótico de la diuresis con posible deshidratación, sobre todo si el
paciente está recibiendo diuréticos.

✓ Fortificando la fórmula con polímeros de glucosa o con TCM, de

difícil preparación.
Actividad 2
?
a. ¿Qué factores se han asociado con las dificultades en el crecimiento en
niños con cardiopatías congénitas?

b. ¿Qué tipo de cardiopatías se asocian con mayor frecuencia con fallas en

el crecimiento?

c. ¿A qué se debe el aporte calórico inadecuado?

d. ¿Por qué el gasto metabólico se encuentra aumentado en estos niños?

e. ¿A qué se debe la deficiente digestión y absorción de nutrientes en estos

casos?

f. ¿Qué complicaciones perioperatorias pueden alterar la nutrición de estos

pacientes?
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68 PRONEO

DESARROLLO
➔ Los factores que influyen sobre el desarrollo en niños con cardiopatías congénitas
son muchos, tienen relación tanto con la enfermedad como con sus tratamientos y
actúan en distintos momentos de su evolución.

En el período preoperatorio, se describen anomalías neurológicas detec-

tables tanto por el examen neurológico como por los estudios de neuroimáge-
nes.

Su origen parece ser multifactorial, y se ha adjudicado a alteraciones

hemodinámicas intrauterinas, anomalías cerebrales congénitas o a daño cere-
bral adquirido posnatalmente.

Las alteraciones hemodinámicas fetales se han asociado con restricción

del crecimiento intrauterino y con alteraciones en el flujo sanguíneo cerebral
atribuibles a la cardiopatía.

Las anomalías cerebrales congénitas pueden ser de origen genético (triso-

mía 21: defectos de la almohadilla endocárdica y del tabique IV. Microdeleción
del cromosoma 22: interrupción del arco aórtico, tronco arterioso, síndrome de
Turner: coartación de la aorta, anomalías de la válvula aórtica).

En ausencia de un síndrome genético definido, las anomalías cerebra-

les podrían deberse a anomalías genéticas no definidas, alteraciones en la cir-
culación cerebral o a desarrollo cerebral anormal o retrasado.

El daño cerebral preoperatorio adquirido se presenta en hasta un 25%

de los casos y se debe a compromiso hemodinámico.

En estos niños, se ha detectado aumento de marcadores séricos de hipo-

perfusión cerebral (ácido láctico, citocinas, proteína glial S100B); también, en
los estudios por imágenes y la anatomía patológica, lesiones de tipo hipóxi-
co-isquémico:

• Hemorragia intraventricular (infarto hemorrágico).

• Necrosis cerebral.

• Necrosis del tronco cerebral.

• Leucomalacia periventricular (28%).

• Aumento del espacio subaracnoideo y de los ventrículos.

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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 69

En el período intraoperatorio, el principal factor de daño neurológico es

el daño hipóxico-isquémico ocurrido en el período de reperfusión en las
cirugías efectuadas con bomba de circulación extracorpórea.

En las cirugías con paro circulatorio bajo hipotermia profunda, se ha

descrito mayor riesgo a mayor tiempo de paro.

En el período posoperatorio, los principales factores de daño neuroló-

gico son:

• El uso de ECMO.

• La presencia de hipotensión e hipoxemia, con impacto en la perfusión

cerebral (leucomalacia periventricular, infarto cerebral).

Los niños con cardiopatías congénitas están en riesgo aumentado de

presentar déficits del neurodesarrollo.

Las alteraciones hasta ahora comúnmente investigadas y encontra-

das se hallan en los campos de:

• Las habilidades motoras.

• La atención.

• Las capacidades visuoespaciales.

• Las funciones ejecutivas.

• Los logros académicos.

En el plano del desarrollo temprano, por lo general muestran un mejor

desarrollo mental que motor durante el primero y el segundo año de vida.

Esto puede deberse tanto a que en este período se llevan a cabo con más
frecuencia estudios y cirugías y son más vulnerables a las intercurrencias,
lo que motiva mayor probabilidad y tiempo de internación, como a que
todo esto influye en la actitud de los padres, que sobreprotegen a los niños y
limitan así su actividad motora espontánea.

En la edad escolar, generalmente son niños con buena funcionalidad, con

cociente intelectual por debajo de sus controles normales de igual edad, pero
en el rango usual.

Sin embargo, el desempeño escolar se ve alterado por desajustes emociona-

les y fallas en las funciones ejecutivas, es decir, en el control consciente de la con-
ducta, o sea, en la capacidad de concentrarse en una actividad, adaptarse flexi-
blemente a cambios de situación, controlar impulsos y regular emociones.
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70 PRONEO

Recientemente, se ha sugerido la existencia de desajustes en el funciona-

miento psicosocial de estos niños.

➔ Dichas alteraciones se deberían a la existencia de déficits en la capacidad de pro-

cesar e interpretar la información social, lo que se expresaría como dificultad para
deducir los pensamientos y los sentimientos e interpretar las acciones de otras per-
sonas y responder adecuadamente a ellas. Estos déficits interfieren en la capacidad
para establecer y mantener relaciones sociales.

Actividad 3
?
a. ¿Con qué se relacionan los factores que influyen sobre el desarrollo en
niños con cardiopatías congénitas?

b. ¿Cuáles son estos factores?

ARRITMIAS
En los niños con cardiopatías congénitas, las arritmias pueden acompañar
a estas o ser consecuencia de la cardiocirugía.

Las más comunes son las anomalías auriculares del ritmo cardíaco.

La taquicardia paroxística supraventricular puede verse en la enferme-

dad de Ebstein y en la transposición de los grandes vasos corregida anatómi-
camente.

La cirugía cardíaca que compromete la aurícula (la cirugía de Fontan,

la de la anomalía total del retorno venoso, la corrección de una CIA o la ciru-
gía de Mustard) puede producir arritmias.

Las reparaciones quirúrgicas que involucran el tabique interventri-

cular (corrección de comunicación interventricular, de canal auriculoventricu-
lar, de la tetralogía de Fallot) pueden llevar a bloqueos cardíacos y, excepcio-
nalmente, a muerte súbita.

La intoxicación por digoxina puede producir bradicardia extrema, blo-

queos cardíacos o distintos tipos de arritmias ventriculares.

Esta toxicidad se ve potenciada por la disminución del potasio sérico (p.

ej., por la asociación de un diurético como la furosemida sin administración de
potasio).
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 71

* Elpéutico:
diagnóstico incluye el ECG y la medición de los niveles de digoxina (rango tera-
0,5-2 ng por mL) y de potasio en sangre.

POLICITEMIA Y ANEMIA
En respuesta a la hipoxemia, los pacientes con cardiopatías congénitas cia-
nóticas desarrollan policitemia. El incremento del hematocrito lleva a un
aumento en la viscosidad sanguínea y en la tendencia a la trombosis.
Puede asociarse con trombocitopenia y alteraciones en la agregación plaqueta-
ria, lo que conduce a fenómenos hemorragíparos.

La deficiencia de hierro y el descenso de la hemoglobina pueden provo-

car anemia y exacerbar la falla miocárdica.

En los niños hipoxémicos, la anemia ferropénica se ha asociado a falla

en el crecimiento y a una mayor frecuencia de crisis de cianosis, la que
frecuentemente es más difícil de diagnosticar en estos pacientes que en aque-
llos con niveles de hemoglobina normales o elevados.

* Para prevenir las consecuencias de estas alteraciones de la hemoglobina y el

hematocrito, los niños con cardiopatías cianóticas deberían tener cifras de hemo-
globina por encima de 15 g/mL.

Si la hemoglobina no alcanza estos niveles, los pacientes deberían recibir

hierro y realizar un control del ascenso del hematocrito para que no alcance
niveles de hiperviscosidad. En estos niños cianóticos, además debe mantener-
se una buena hidratación para evitar la hemoconcentración.

En los pacientes con cardiopatías acianóticas, debe conservarse la

hemoglobina en los niveles correspondientes a su edad.

Actividad 4
?
a. ¿A qué puede deberse la presencia de arritmias en los niños con cardio-
patías congénitas?

b. Mencione las situaciones más comunes que pueden producir arritmias.

c. ¿Por qué los pacientes con cardiopatías congénitas desarrollan policite-

mia?
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72 PRONEO

? d. ¿Qué cifras de hemoglobina deberían tener los niños con cardiopatías

cianóticas para prevenir las consecuencias de las alteraciones de la
hemoglobina y el hematocrito?

e. ¿Cómo debe procederse si la hemoglobina no alcanza los niveles ade-

cuados?

f. ¿Qué otra medida debe tenerse en cuenta en los niños cianóticos?

g. ¿Qué niveles de hemoglobina deben conservarse en pacientes con car-

diopatías acianóticas?

INFECCIONES
En niños con cardiopatías congénitas, las infecciones pueden:

• Exacerbar la hipoxemia en el caso de pacientes cianóticos con infeccio-

nes respiratorias.

• Poner en riesgo la suficiencia cardíaca cuando la fiebre produce mayo-

res requerimientos de oxígeno y un mayor trabajo miocárdico.

• Producir trombosis en niños con hematocrito alto que se deshidratan

y hemoconcentran.

• Provocar intoxicación por digoxina en pacientes que la reciben y sufren

deshidratación.

El hiperflujo pulmonar presente en algunas cardiopatías congénitas hace

que las infecciones respiratorias sean frecuentes en estos pacientes.

* Los pacientes con asplenia asociada a su cardiopatía, y especialmente aquellos por

debajo de los 5 años de edad, están en riesgo de presentar bacteriemias, por lo
que se les debe indicar una profilaxis con antimicrobianos.
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 73

La dosis recomendada es la siguiente:

• Niños menores de 5 años:
✓ penicilina: 125 mg dos veces por día, o
✓ amoxicilina: 20 mg/kg/día, o
✓ trimetoprima: 4 mg/kg/día + sulfometoxazol: 20 mg/kg/día.

• Niños mayores de 5 años:

✓ penicilina: 250 mg dos veces por día.

➔ Las bacterias circulantes a partir del tratamiento de focos dentales, drenaje de teji-
dos infectados o procedimientos que afectan mucosas pueden instalarse y repro-
ducirse en válvulas anormales, en el tejido endocárdico o en material protésico y
originar endocarditis bacteriana. Ante la necesidad de efectuar cualquiera de estos
procedimientos, debe actuarse profilácticamente.

Profilaxis de la endocarditis bacteriana

¿En qué pacientes?

• Riesgo alto:
✓ prótesis valvulares
✓ endocarditis bacteriana previa
✓ cardiopatía congénita cianótica previa
✓ shunt sistémico pulmonar quirúrgico

• Riesgo moderado:
✓ otras cardiopatías congénitas (excepto defecto aislado del septum
secundum y defecto reparado sin shunt residual y antes de los 6
meses de vida)
✓ valvulopatía adquirida (FR)
✓ miocardiopatía hipertrófica
✓ prolapso de la válvula mitral con regurgitación o engrosamiento de
valvas.

¿Frente a qué procedimientos?

• Dentales:
✓ extracciones
✓ implantes y reimplantes dentales
✓ procedimientos periodontales y endodoncia
✓ colocación inicial de bandas de ortodoncia
✓ anestesia intraligamentaria
✓ procedimientos que anticipen sangrado
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74 PRONEO

• Respiratorios:
✓ amigdalectomía
✓ cirugías broncoscópicas con broncoscopio rígido

• Gastrointestinales:
✓ esclerosis de várices esofágicas
✓ dilatación esofágica
✓ colangiografía retrógrada
✓ endoscopias
✓ cirugías

• Genitourinarios:
✓ cirugías
✓ cistoscopias
✓ dilataciones uretrales
✓ cateterizaciones vesicales

¿Con qué antibióticos?

Cuadro 1. Procedimientos dentales, orales, tracto respiratorio o esofágico

SITUACIÓN ANTIBIÓTICO DOSIS NIÑOS ADMINISTRACIÓN

Estándar Amoxicilina 50 mg/kg v.o. 1 hora antes

Ampicilina 50 mg/kg i.m. o EV 30 min antes

Alergia a la Clindamicina 20 mg/kg v.o. 1 hora antes.

penicilina i.v. 30 min antes

Cefalexina 50 mg/kg v.o. 1 hora antes

Azitromicina 15 mg/kg v.o. 1 hora antes

o claritromicina
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 75

Cuadro 2. Procedimientos del tracto genitourinario o gastrointestinal (no esófago)

SITUACIÓN ANTIBIÓTICO DOSIS NIÑOS ADMINISTRACIÓN

Alto riesgo Ampicilina + 50 mg/kg i.m. o i.v. 30 min antes

gentamicina 1,5 mg/kg

Ampicilina o 25 mg/kg i.m., i.v. o v.o. 6 h

amoxicilina después

Alergia a la Vancomicina 20 mg/kg i.v. (goteo) 30 min

penicilina + 1,5 mg/kg antes
gentamicina i.v. o i.m. 30 min antes

Riesgo moderado Ampicilina o 50 mg/kg i.m. o i.v. 30 min antes

amoxicilina v.o.: 1h antes

Alergia a la Vancomicina 20 mg/kg i.v. (goteo) 30 min

penicilina antes

En niños con cortocircuito de derecha a izquierda, las bacterias habi-

tualmente filtradas a nivel pulmonar pueden pasar en forma directa a la circu-
lación sistémica, con riesgo de producir absceso cerebral.

INMUNIZACIONES
Los niños con cardiopatías congénitas acompañadas de condiciones hemo-
dinámicamente significativas son en especial susceptibles a las infecciones
respiratorias, de las que deben ser protegidos activa y pasivamente.

* Además de las vacunas del calendario oficial, estos pacientes deben recibir la vacu-
na contra virus influenza desde los 6 meses de edad, con un refuerzo al mes y
luego una dosis anual al inicio de la estación de prevalencia.

Además, se les debe administrar la vacuna antineumocócica conjugada

contra 7 o 13 serotipos desde los 2 meses, con refuerzos a los 4, 6 y 12 meses
de edad.

A partir de los 2 años, deben recibir la vacuna antineumocócica poli-

valente contra 23 serotipos.
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76 PRONEO

Estas vacunas son de especial importancia en niños con asplenia.

Los niños con síndrome de Di George (inmunodeficiencia de células T)

deben recibir vacunas inactivadas,

Deben poseer también inmunidad pasiva contra el virus sincicial res-

piratorio mediante la administración mensual del anticuerpo monoclonal
palivizumab durante la estación de prevalencia (abril-agosto).

Deben recibirla los niños menores de un año con enfermedad cardía-

ca congénita hemodinámicamente significativa no operada, tratada en
forma paliativa o reparada de manera parcial:

• Con shunt I-D, aumento del flujo sanguíneo pulmonar e hipertensión

arterial pulmonar (CIV grande, canal A-V completo, ventrículo único,
etc.).

• Con shunt de D-I, flujo sanguíneo pulmonar disminuido y cianosis fran-

ca (tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con CIV, atresia pulmonar con
septum intacto, anomalía de Ebstein, ventrículos únicos, etc.).

• Con cortocircuitos mixtos responsables de cianosis, insuficiencia cardía-

ca, hipertensión pulmonar (TCGV, tronco arterial común, ventrículos
únicos, etc.).

• Con congestión venosa pulmonar: anomalía total del retorno venoso pul-
monar (ATRVP).

• Con alteraciones valvulares que originan disfunción o dilatación ventricu-

lar e insuficiencia cardíaca (estenosis aórtica o pulmonar, insuficiencias
valvulares).

➔
La indicación no debe ser sistemática para los niños con cardiopatía congénita
hemodinámicamente significativa, dado que esta definición abarca situaciones de
gravedad muy variable.

Debe ser efectuada por el cardiólogo pediatra de cabecera del pacien-

te luego de valorar el riesgo que significa para su situación particular la infec-
ción por virus sincicial respiratorio.

Además, los niños deberán estar enrolados en un programa de segui-

miento que asegure la recepción mensual del anticuerpo monoclonal durante
todo el período epidémico.
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 77

Actividad 5
?
a. ¿Qué pueden povocar las infecciones en niños con cardiopatías
congénitas?

b. ¿Por qué las infecciones respiratorias son frecuentes en estos pacientes?

c. ¿Qué pacientes están en riesgo de presentar bacteriemias?

d. ¿Qué se les debe indicar en estos casos?

e. ¿Ante qué procedimientos debe actuarse profilácticamente?

f. ¿En qué pacientes debe implementarse profilaxis de endocarditis

bacteriana?

g. ¿Qué vacunas, además de las del calendario oficial, deben recibir estos
pacientes?

h. ¿Cuál es la indicación en los niños con síndrome de Di George?

EL NIÑO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA

SINTOMÁTICA

Fiebre
Ante un paciente cardiópata que presenta fiebre, debemos investigar en
principio su origen en aquellas enfermedades que habitualmente la
producen en niños de su edad.

Si no se detecta ningún foco infeccioso evidente que la explique, deben

profundizarse los estudios diagnósticos teniendo en cuenta aquellas com-
plicaciones febriles más serias específicamente relacionadas con la presencia
de una cardiopatía congénita y sus tratamientos.
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78 PRONEO

* No deben suministrarse antibióticos a estos pacientes sin diagnóstico e indicación

precisa sólo porque son portadores de una enfermedad cardíaca congénita.

La presencia de fiebre luego de una operación cardíaca debe hacer

pensar en una infección relacionada con el procedimiento.

Puede haber signos evidentes de infección de la herida quirúrgica o sín-

tomas menos precisos, incluso tardíos, como en el caso del desarrollo de
osteomielitis esternal que puede tener una evolución subaguda o crónica y
requerir la consulta con cardiocirugía e infectología.

Otra causa de fiebre posquirúrgica es el desarrollo del síndrome pos-

tpericardiotomía, en el que debe pensarse ante un niño generalmente mayor
de dos años que desarrolla poco después de la cirugía fiebre, dolor torácico,
frote pericárdico auscultable y agrandamiento de la silueta cardíaca visible en
la radiografía de tórax.

La presencia de fiebre prolongada, inexplicable, acompañada de sin-

tomatología de evolución insidiosa e inespecífica obliga a la investigación
de endocarditis bacteriana, especialmente en aquellos niños con mayor ries-
go de desarrollarla, como los mayores de dos años con cirugías paliativas con-
sistentes en anastomosis sistémico-pulmonares, válvulas protésicas o defectos
obstructivos.

➔ Debe efectuarse la interconsulta con el cardiólogo para detectar vegetaciones intra-

cardíacas mediante el ecocardiograma.

La fiebre prolongada e inexplicable en un niño cardiópata en el que

se ha descartado la presencia de endocarditis bacteriana obliga a pensar
en complicaciones más infrecuentes como el absceso cerebral, sobre todo
si va acompañada de cefalea o signos focales. Sin embargo, el absceso cere-
bral puede presentarse con signos muy inespecíficos, como cambios de
carácter, signo que incluso puede ser su única manifestación.

➔ Los padres de un niño con cardiopatía congénita y asplenia deben ser instruidos
sobre la necesidad de la consulta inmediata en caso de presentar fiebre, dada la
necesidad urgente de detectar su causa e iniciar oportunamente tratamiento.
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 79

Vómitos
En un paciente sin signos de gastroenteritis, la presencia de vómitos puede
ser expresión de una intoxicación por digoxina o del establecimiento o empeo-
ramiento de insuficiencia cardíaca.

➔ Deben efectuarse determinaciones de los niveles de digoxina y potasio en sangre

y debe ser evaluado por el cardiólogo.

Si los vómitos son importantes y llevan a deshidratación, pueden

aumentar el riesgo de trombosis en niños con policitemia.

➔ Debe considerarse la necesidad de aporte de líquidos por vía intravenosa y de

mantener o suspender la terapia diurética.

Dolor precordial
Las causas más frecuentes son:

• musculoesqueléticas (osteocondritis)

• pulmonares (pleuritis)

• reflujo gastroesofágico

• psicológicas

Sólo en muy pocos casos se debe a causas cardiovasculares de impor-

tancia:

• isquemia coronaria

• taquiarritmias

• miocarditis

• pericarditis

Crisis sincopales
Pueden deberse a causas cardíacas como arritmias y lesiones cardíacas
obstructivas, pero también a anomalías del sistema nervioso autónomo,
enfermedad vestibular, convulsiones o a causas psicológicas.
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80 PRONEO

* Elcardíaca;
electrocardiograma es la herramienta más útil para investigar una posible causa
si este es anormal, el cardiólogo deberá evaluar la necesidad de efectuar
un Holter o pruebas de esfuerzo.

Actividad 6
?
a. ¿Cómo debe actuarse ante un paciente con cardiopatía que presenta
fiebre?

b. ¿Cómo debe procederse si no se detecta ningún foco infeccioso evidente

que la explique?

c. ¿Deben suministrarse antibióticos a estos pacientes? Justifique.

d. ¿Qué debe hacer pensar la presencia de fiebre luego de una operación

cardíaca?

e. ¿Cuál es otra causa de fiebre posquirúrgica?

f. ¿Qué debe investigarse ante la presencia de fiebre prolongada, inexplica-

ble, acompañada de sintomatología de evolución insidiosa e inespecífica?

g. ¿Qué obliga a pensar la presencia de fiebre prolongada e inexplicable en

un niño cardiópata en el que se ha descartado endocarditis bacteriana?

h. ¿Qué debe indicarse a los padres de un niño con cardiopatía congénita y

asplenia en caso de que presente fiebre?

i. ¿Cuáles pueden ser las causas de la presencia de vómitos en un niño

con cardiopatía congénita?

j. ¿Cómo debe actuarse ante la presencia de vómitos en estos casos?

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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 81

k. ¿Cuáles son las causas más frecuentes de dolor precordial en un niño

con cardiopatía congénita?

l. ¿A qué pueden deberse las crisis sincopales en estos casos?

SEGURIDAD DEL PACIENTE

En el niño portador de una cardiopatía congénita, debe darse especial
importancia a aspectos particulares que hacen a su seguridad.

Los siguientes factores pueden alterar el funcionamiento de marcapa-

sos permanentes:

• Los golpes de electricidad o la exposición a campos electromagnéticos

(resonancia magnética, detectores de metales).

• Las actividades deportivas de alto impacto.

En pacientes que reciben digoxina, debe tenerse especial cuidado en

guardar dicha medicación fuera del alcance de niños pequeños y en la admi-
nistración de la dosis correcta, dada su potencial toxicidad.

Los pacientes permanentemente anticoagulados por habérseles

implantado prótesis valvulares deben evitar actividades con riesgo de produ-
cir golpes o hemorragias.

Los pacientes que presentan insuficiencia cardíaca congestiva, hiper-

tensión pulmonar moderada a severa o hipoxemia acentuada deben evi-
tar viajar a lugares situados a más de 1500 metros de altura. Si necesitan trans-
porte aéreo, estos niños deben contar con la posibilidad de recibir oxígeno
suplementario.

Debe aconsejarse a los padres hacer el curso de reanimación cardio-

pulmonar.

ACTIVIDAD FÍSICA
A los niños con enfermedades cardíacas congénitas se les debe permitir
una vida activa dentro de los límites de sus posibilidades físicas.
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82 PRONEO

➔ El objetivo debe ser alentar su participación en actividades recreativas y deportivas

minimizando los riesgos para los pacientes.

Los niños deben ser evaluados individualmente teniendo en cuenta su

capacidad funcional y el tipo de actividad física que desean realizar.

La evaluación cardiológica básica debe comprender una prueba de

esfuerzo en una cinta para correr o en una bicicleta fija para medir la frecuen-
cia y el ritmo cardíacos y la presión arterial.

En cuanto a la actividad física por realizar, debe tenerse en cuenta:

• Tipo: dinámica/estática.

• Intensidad: baja/moderada/alta.

• Duración: breve/intermedia/ prolongada.

• Riesgo de colición: para tener en cuenta en pacientes anticoagulados o

con marcapasos.

• Entrenamiento requerido: las actividades recreacionales tienen como

objetivo el placer, la diversión y la relajación, y no requieren un entre-
namiento riguroso. Por otra parte, los deportes de competición requieren
un entrenamiento intenso y sistemático.

• Estrés emocional involucrado: por lo general originado en la necesi-

dad de tener una buena participación y en ganar. Depende en gran
medida de la personalidad del paciente.

A su vez, es importante la actitud del paciente, que puede ser competiti-

va aún en el caso de practicar una actividad física con fines recreacionales, y
la de sus compañeros de equipo o del entrenador, que crean la suficien-
te presión por ganar como para que el paciente tenga poca posibilidad de
percibir cuándo debe parar.

➔ Siempre debe alentarse a los niños a reconocer y respetar su límite físico, y acor-
dar con el equipo o el entrenador la posibilidad de parar y descansar para recupe-
rarse como condición para la participación del paciente con una cardiopatía con-
génita en una actividad.
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 83

Sobre la base de las evaluaciones efectuadas al paciente para determinar su

estado funcional, su personalidad y las características de la actividad física que
desea practicar, debe concluirse si es aconsejable o no que realice dicha
actividad.

Actividad 7
?
a. ¿Qué situaciones pueden alterar el funcionamiento de marcapasos
permanentes?

b. Indique qué cuidados deben contemplarse en:

- Pacientes que reciben digoxina.
- Pacientes permanentemente anticoagulados.
- Pacientes que presentan insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión
pulmonar moderada a severa o hipoxemia acentuada.

c. ¿Qué debe aconsejarse a los padres?

d. ¿Qué debe tenerse en cuenta respecto de la realización de actividad

física en el caso de un niño con cardiopatía?

ASPECTOS PSICOLÓGICOS
Un niño que nace con una enfermedad cardíaca congénita, generalmente
inesperada, con alto riesgo de vida y que requiere tratamiento quirúrgico com-
plejo, genera en sus padres una imagen de alta vulnerabilidad que signa el
vínculo entre ellos e impacta fuertemente en las pautas de crianza.

La angustia de la muerte del hijo está siempre presente y se manifiesta

como:

• Miedo a la cianosis.

• Expresión evidente de la enfermedad.

• Miedo a la descompensación brusca que no dé tiempo a nada.

• Miedo a que la actividad espontánea de estos niños (gatear, caminar,

correr) los dañe, lo que los lleva a limitar dicha actividad y retrasar su
desarrollo motor.

• Miedo a la separación, a que estén al cuidado de otros, cuando deben

concurrir al jardín o a la escuela, etc.
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84 PRONEO

En consecuencia, son niños que ocupan un papel preferencial en su

familia, la cual tiene dificultad para poner límites. Se les evita toda frustra-
ción en el afán de reparar sus sufrimientos tempranos y evitar que reacciones
de capricho o rebeldía, desencadenadas por alguna actitud de los padres, pue-
dan descompensarlos y llenarlos a aquellos de culpa. Utilizan el miedo de
sus padres y de otros miembros de su entorno para obtener beneficios.

En muchos casos, dicha conducta origina una actitud tiránica del pacien-
te hacia su familia que les reporta privilegios respecto de sus hermanos.
Cuando inician la escolaridad, esto también genera dificultades en la relación
con sus pares.

Todos estos temas son abordados en las consultas individuales y surgen con
gran frecuencia en las reuniones de padres que el servicio lleva a cabo sema-
nalmente, cuando los niños acuden a sus controles clínico-cardiológicos. Como
es de esperar, tiene más autoridad para los padres el relato de la expe-
riencia de otros padres como factor de cambio de pautas de crianza.

➔ Es importante la derivación de estos niños a los profesionales de salud mental que

se dedican a la psicoprofiláxis quirúrgica para abordar la preparación del pacien-
te y su familia ante procedimientos como cateterismos o cirugías.

Hemos observado en esta población de pacientes manifestaciones psico-

patológicas que parecieran tener relación con la edad:

• pica en la primera infancia

• fobias en la edad escolar

• depresión en la adolescencia

➔ Si son detectadas oportunamente y se efectúa la consulta psicológica correspon-

diente, puede iniciarse el tratamiento que permita la reversibilidad de los síntomas.
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 85

CONTROLES

Control de la presión arterial y la saturación

de oxígeno en sangre

➔ Debe efectuarse rutinariamente el control preoperatorio y posoperatorio de la presión

arterial en los miembros superiores e inferiores en niños con coartación de la aorta
para identificar la progresión de la enfermedad y la aparición de recoartaciones.

Los pacientes que hayan sido sometidos a la operación de Blalock-

Taussig presentarán pulso poco palpable o ausente en la extremidad superior
homolateral al procedimiento. Es por eso que la presión arterial debe ser
tomada en el miembro superior contralateral a la cicatriz quirúrgica.

Si puede contarse con un saturómetro, el control de la saturación de oxí-

geno en sangre aporta un dato importante sobre la evolución de ciertas
cardiopatías.

Estos controles pueden alertar al pediatra sobre la necesidad de una con-

sulta cardiológica no programada.

Controles de laboratorio

➔ El control del hematocrito y la hemoglobina debe ser llevado a cabo de rutina en

niños con cardiopatías congénitas cianóticas, ya que un incremento en ambos
puede indicar mayor hipoxemia y proporcionarnos así un dato más sobre la evolu-
ción de la enfermedad.

Por otra parte, la hiperviscosidad que acompaña a hematocritos por enci-

ma de 70% puede dar origen a fenómenos trombóticos.

A su vez, la hemoglobina debe estar en valores por encima de 16 g/mL

ya que las complicaciones asociadas a la anemia hacen necesaria su correc-
ción con el aporte de hierro.

Los pacientes que reciben diuréticos que permiten la pérdida de K

deben ser controlados periódicamente con la determinación de electrolitos en
sangre.

En niños que reciben amiodarona, debe controlarse la aparición de alte-

raciones en la función tiroidea.
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86 PRONEO

Control auditivo
Los pacientes que sufren hipoxemia prolongada y reciben fármacos poten-
cialmente ototóxicos deben ser controlados en forma periódica para
detectar pérdidas auditivas, ya que pueden tener especial importancia en su
evolución temprana para la adquisición del lenguaje y más tarde, en su rendi-
miento escolar.

Control odontológico
El control odontológico periódico tiene especial importancia en estos
pacientes, ya que debe prevenirse el desarrollo de focos infecciosos den-
tales (caries) que pueden ser origen de bacteriemia y endocarditis bacteriana.

La prevención de esta última mediante la cobertura antibiótica ya men-

cionada debe ser cumplida en todos los procedimientos odontológicos
potencialmente productores de bacteriemia.

Es conveniente que el paciente lleve consigo por escrito las indicaciones

para la profilaxis de endocarditis bacteriana y se las haga llegar al odontólogo
tratante.

El examen de las piezas dentales debe ser también rutinariamente reali-

zado por el pediatra en cada una de las consultas.

Control traumatológico
En los pacientes que han sido operados utilizando la vía torácica lateral que
afecta a los músculos que dan estabilidad a la columna vertebral, debe con-
trolarse la aparición de escoliosis.

CUIDADOS DEL NIÑO CARDIÓPATA QUE VA A

MORIR Y DE SU FAMILIA
Las circunstancias en las que habitualmente mueren los niños con cardio-
patías congénitas incluyen:

• La muerte súbita, por lo general debida a una arritmia.

• Ocurrencia durante una cirugía cardíaca o en su posoperatorio.

• Cuando no pueden ofrecerse nuevos tratamientos y el paciente es

considerado terminal.
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 87

Esta última es quizá la más frecuente y la que implica para el equipo

tratante un desgaste emocional mayor y más prolongado. En ella se espera
que los síntomas de insuficiencia cardíaca crónica progresen, y que el pacien-
te muera en un lapso difícil de determinar.

¿Qué puede hacer el equipo tratante entonces?

El acompañamiento del paciente y la familia siempre es posible y se ve
facilitado por la generalmente larga relación que estos tienen con el grupo
tratante.

El equipo debe consensuar una estrategia para llevar a cabo dicho acom-
pañamiento, acordando un discurso unificado y determinando cuáles integran-
tes del equipo son los más adecuados para realizar la tarea.

➔ Es importante que el paciente y su familia conozcan al equipo de cuidados paliati-

vos para que establezcan con ellos una relación previa a la aparición de síntomas
y luego trabaje en el control de estos.

Los síntomas son el resultado de la incapacidad del corazón para respon-

der a las necesidades del organismo mediante la recepción y el bombeo de una
cantidad adecuada de sangre (insuficiencia cardíaca crónica).

Se instalan con lentitud: primero surgen ante demandas aumentadas de

la actividad cardíaca como ejercicio, emociones, intercurrencias; luego progre-
san y aparecen ante actividades mínimas o cambios de temperatura; finalmen-
te, se manifiestan aun en reposo.

Dichos síntomas pueden ser:

• Fatiga, cansancio muscular.

• Falta de aire.

• Retención de líquido.

• Molestias abdominales, náuseas y vómitos.

• Pérdida progresiva de peso.

• Mareos y pérdida del conocimiento.

• Palpitaciones.

• Dolor precordial.
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88 PRONEO

El control de los síntomas puede llevarse a cabo mediante medidas gene-

rales tendientes a reducir las demandas cardíacas (silla de ruedas):

• Asegurar descanso adecuado (almohadas, sedación).

• Mejorar la tolerancia a la alimentación (volúmenes pequeños y frecuen-

tes de alimentos interesantes y variados; reducción de las grasas de la
dieta para acelerar la evacuación gástrica y disminuir las náuseas, etc.).

También se recurre a medicación específica como sedantes, antidepresi-

vos, morfina, antieméticos, oxígeno, diuréticos, fármacos cardiovasculares, etc.

Es importante establecer una comunicación honesta y empática con el

paciente y su familia, a quienes se debe informar e incluir en las decisiones
por tomar.

En este sentido, se debe trabajar con la familia y el niño qué cuidados eli-
gen le sean brindados, y considerar y enfrentar los problemas emociona-
les que trae la muerte, la que ocurrirá de manera inevitable pero en un lapso
difícil de definir.
Actividad 8
?
a. ¿Qué suele generar en sus padres un niño que nace con una enferme-
dad cardíaca congénita, generalmente inesperada, con alto riesgo de
vida y que requiere tratamiento quirúrgico complejo?

b. ¿Cómo actúan con frecuencia los padres frente a estos niños?

c. ¿Cómo debe abordarse este tema?

d. ¿Qué controles deben realizarse en forma rutinaria en estos niños?

e. ¿Cómo debe actuar el equipo tratante frente al niño cardiópata que va a

morir y frente a su familia?
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 89

TRANSICIÓN DESDE LA PEDIATRÍA AL SISTEMA

ASISTENCIAL DE ADULTOS
Debido a los avances en la asistencia de los pacientes con cardiopatías con-
génitas, el número de ellos que sobrevive y llega a la adolescencia y la edad
adulta crece permanentemente.

Los problemas que requieren seguimiento durante esas etapas de la

vida incluyen:

• La aparición de arritmias en pacientes operados intraauricular o intra-

ventricularmente.

• Cambios miocárdicos (isquemia, fibrosis) en niños intervenidos a cora-

zón abierto.

• La falla ventricular.

• La presencia de prótesis valvulares asociada a riesgo de fenómenos

tromboembólicos, el cual ha sido reducido con el uso de homoinjertos
cadavéricos.

• El desarrollo de endocarditis bacteriana.

La transición de la asistencia pediátrica al sistema asistencial de

adultos es un proceso complejo, prolongado y con límites difíciles de
definir en la medida en que también lo es hoy la transición de la adolescen-
cia a la adultez.

Los adolescentes con cardiopatías congénitas enfrentan las mismas

situaciones conflictivas que sus pares sanos, pero además, hacerse cargo del
cuidado de su enfermedad y de comenzar a tomar decisiones referentes a
esta.

También deben sufrir el cambio del equipo de salud que lo ha cuidado

durante toda su infancia a un sistema donde su asistencia está en manos de
profesionales desconocidos y que habitualmente no actúan de forma
coordinada, con los cuales les resulta difícil establecer una relación
como la que tenían con el equipo pediátrico, al que con frecuencia vuel-
ven en consulta ya que lo hacen depositario de su confianza.
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90 PRONEO

En nuestro hospital funciona un consultorio de adolescencia que está

relacionado con el homólogo de un hospital general, y el servicio de cardiolo-
gía tiene un consultorio de adolescentes cardiópatas congénitos conecta-
do al servicio de cardiología de adultos del mismo hospital general. A través
de ambos, se efectúa la asistencia transicional y la derivación de nuestros
pacientes al sistema de atención de adultos.

Actividad 9
?
a. ¿Por qué la transición de la asistencia pediátrica al sistema asistencial de
adultos es un proceso complejo, prolongado y con límites difíciles de definir?

b. ¿Qué medidas ayudarían a que este proceso sea más fácil de transitar?

CONCLUSIONES
Los progresos en la asistencia quirúrgica y en la terapia intensiva han per-
mitido que sobreviva un número cada vez mayor de recién nacidos con cardio-
patías congénitas.

Estos niños son pacientes relativamente nuevos, ya que hasta hace poco
tiempo fallecían, pero en gran parte de los casos sólo se les brindan grandes
paliaciones, lo cual los transforma en pacientes crónicos que requieren segui-
miento durante toda su vida.

La asistencia integral y el seguimiento de la patología cardíaca con-

génita compleja incluyen no sólo los aspectos específicos de esta, sino tam-
bién aquellos que se asocian con ella, así como las consecuencias de procedi-
mientos y tratamientos y su efecto sobre el paciente y su familia. No asisti-
mos a cardiopatías congénitas, sino a niños que nacen con una enfer-
medad cardíaca.

La complejidad de la tarea y la cantidad de aspectos por considerar hacen

que, en condiciones ideales, esta deba ser encarada interdisciplinariamente.

El pediatra tiene, junto con el cardiólogo, la tarea de acompañar a estos

pacientes y sus familias durante toda su infancia, actuando como sus médicos
de cabecera.

El seguimiento y la asistencia primaria de estos niños implican conocer

aspectos específicos de su control y atención, que son los que se abordan en la
presente Unidad didáctica.
Sobre la base de la puesta en práctica de estos conceptos, se tratará de
contribuir a una mejor calidad de vida para estos pacientes crónicos.
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SEGUIMIENTO Y ASISTENCIA PRIMARIA DE RECIÉN NACIDOS CON CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 91

LECTURAS SUGERIDAS

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