GENERALIDADES:

Las plaquetas sanguíneas surgen de los

megacariocitos de la médula ó sea. El tiempo de a1) Trombocitopenias autoinmunes primarias:
maduració n de los megacariocitos hasta la Pú rpura trombocitopénico inmunoló gico agudo
producció n de plaquetas se estima en 4 o 5 días. Pú rpura trombocitopénico inmunoló gico cró nico
Las plaquetas circulan en la sangre durante 8 a 12
días. a2) Trombocitopenias autoinmunes secundarias
Las plaquetas jó venes, recién salidas de la médula Trombocitopenias asociadas al uso de drogas.
ó sea, van al bazo y constituyen el depó sito esplénico Trombocitopenia inducida por heparina.
no intercambiable. Ahí permanecen cerca de dos
días. a3) Trombocitopenias aloinmunes:
Circulan en la sangre durante 7 a 10 días donde Pú rpura aloinmune neonatal
constituyen el depó sito plaquetario intercambiable. Pú rpura postransfusional
Se destruyen en el sistema retículo endotelial por
fagocitosis, principalmente en el bazo, hígado y b) Trombocitopenias no inmunes
médula ó sea. b1) Pú rpura trombó tico trombocitopénico
La concentració n plaquetaria, es resultante final del /síndrome hemolítico urémico
equilibrio entre: Producció n, Distribució n y b2) Trombocitopenia del embarazo
Destrucció n; cuando estos mecanismos fallan se b3) Preeclampsia/eclampsia
producen las trombocitopenias. b4) Trombocitopenia asociada a infecció n
b5) Trombocitopenia asociada a exposició n a
DEFINICION: disminució n del nú mero de plaquetas superficies no bioló gicas
por debajo del límite inferior normal 150.000 mm3. 2.3. Trombocitopenia por secuestro esplénico
Clínicamente, la trombocitopenia se considera 2.4. Trombocitopenia dilucional
relevante cuando el recuento es inferior a 100.000
mm3 CLASIFICACION SEGÚN SU ETIOPATOGENIA:
TROMBOCITOPENIAS CENTRALES
<50.000 mm3: Mayor riesgo de sangrado (DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN PLAQUETARIA)
postraumá tico Por Supresió n o - Anemia aplá sica
Afectación hipoplasia -Hemopatías malignas
<20.000 mm3: Frecuentes hemorragias global de la -Otras lesiones
espontá neas Hemopoyesis medulares
Hematopoyesis -Síndromes
ineficaz mielodisplá sicos
-Hemoglobinuria
1º RIESGO DE SANGRADO paroxística nocturna
CLASIFICACION (HPN)
-Anemias
1. Trombocitopenias hereditarias megaloblá sticas
 Trombocitopenias amegacariocíticas -Hereditarias:
síndrome de Wiskott-
 Trombocitopenia y radio ausente
Aldrich.
 Síndrome de Wiskott-Aldrich y Trombocitopenia Por Pú rpura trombocitopénica
ligada a cromosoma X disminución amegacariocítica adquirida
 Síndrome velocardiofacial del número - Trombopenia cíclica central
 Enfermedades relacionadas a MYH9 de - Otras (infecció n, enolismo)
megacariocito
2. Trombocitopenias adquiridas s
2.1 Trombocitopenias por disminució n de la TROMBOCITOPENIAS PERIFERICAS
producció n: (DISMINUCIÓN DE LA SUPERVIVENCIA PLAQUETARIA)
a) Hipoplasia megacariocítica inducida por - Pú rpura
trombocitopénica
drogas.
b) Hipoplasia megacariocítica asociada a AUTOINMUNE idiopá tica (PTI)
- Trombocitopenia por
infecció n viral. fá rmacos
2.2 Trombocitopenias por aumento de la - Pú rpura
destrucció n INMUNES
trombocitopénica
a) Trombocitopenias inmunes asociada (VIH, VHC,
 LES, linfomas) 3. Frotis de sangre periférica: tamañ o anormal,
- Trombocitopenia ausencia de grá nulos alfa (plaquetas grises),
ALOINMUNES neonatal aloinmune cuerpos de Dö hle. La existencia de plaquetas
- Trombocitopenia gigantes sugiere un síndrome de Bernard-Soulier
postransfusional
o defectos tipo anomalía de May-Hegglin. La
- Refractariedad a las
transfusiones de
presencia de cuerpos tipo Dö hle también sugiere
plaquetas anomalía de May-Hegglin. Plaquetas de muy
pequeñ o tamañ o son propias del síndrome de
Pseudotrombocitopeni Wiskott-Aldrich.
a inmunes 4. Sangrado desproporcionado al recuento de
OTRAS - Trombocitopenia plaquetas.
cíclica periférica 5. Comienzo en etapa de recién nacido.
- Síndrome 6. Defectos asociados: ausencia de radio, sordera a
antifosfolípido tonos altos, falla renal, ú vula bífida, arco aó rtico a
POR - Microangiopatías derecha, infecciones frecuentes, eccema e historia
CONSUMO trombó ticas: PTT y
familiar de leucemia.
SHU
-Coagulació n
7. Trombocitopenia estable a través de los añ os
NO INMUNES intravascular
diseminada (CID) TROMBOCITOPENIAS INMUNES
POR Circuitos Las plaquetas pueden ser retiradas
DESTRUCCION extracorpó reos, prematuramente de la circulació n por mecanismos
infecciones. inmunes en los que pueden participar aloanticuerpos,
POR PERDIDA Hemorragias, autoanticuerpos, anticuerpos dependientes de droga
AL EXTERIOR Hemodiá lisis. y posiblemente complejos inmunes. El denominador
POR Hiperesplenismo comú n de todos estos procesos es una retirada
DISTRIBUCIO Hipotermia acelerada de las plaquetas, con acortamiento de la
N ANORMAL supervivencia, lo que se traduce en una disminució n
del nú mero de plaquetas circulantes.
TROMBOCITOPENIA HEREDITARIA: Representan
un muy pequeñ o porcentaje de las trombocitopenias; Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI):
só lo recientemente el desarrollo en la identificació n Es una enfermedad autoinmune mediada por
de defectos moleculares, ha permitido definir mejor autoanticuerpos de tipo IgG que se unen a antígenos
los casos de trombocitopenias no inmunes de origen de la membrana plaquetaria (glucoproteínas Ib y
hereditario. Desde el punto de vista de su IIb/IIIa) y acortan su supervivencia por destrucció n
clasificació n, las trombocitopenias hereditarias se extravascular (fundamentalmente esplénica). La
han dividido clá sicamente segú n el tamañ o de las destrucció n en el bazo se produce debido a la
plaquetas y sus características en el frote de sangre existencia de receptores para la fracció n constante de
periférica, elementos que se consideran importantes la IgG en los macró fagos esplénicos. Es la causa má s
en el diagnó stico de las trombocitopenias frecuente de trombocitopenia en la prá ctica clínica y
hereditarias. Sin embargo, existen otros factores que se puede producir a cualquier edad.
contribuyen con la sospecha diagnostica; tales como:
Clínica: en la mayoría de los casos se observan
1. Historia familiar de trombocitopenia: lesiones purpú ricas (petequias, equimosis), pero
especialmente si han sido afectados má s de dos puede haber hemorragias mucosas e incluso,
miembros del grupo familiar estrechamente cerebrales. Podemos distinguir dos formas clínicas:
relacionados Púrpura Trombocitopénica Idiopática Aguda:
2. Ausencia de respuesta a tratamiento de má s frecuente en niñ os, hasta un 80% aparece tras
trombocitopenia autoinmune, incluyendo infecciones víricas en vías respiratorias altas y se
esplenectomía. Los criterios para definir asocian con frecuencia linfocitosis y eosinofilia. La
refractariedad al tratamiento no se encuentran recuperació n suele ser espontá nea y no recidivan.
bien definidos, aunque se acepta que un aumento Púrpura Trombocitopénica Idiopática Crónica o
del recuento de plaquetas superior a 30.000/μl enfermedad de Werlhof: se presenta en adultos
sobre el basal, con alguno de los tratamientos jó venes, sobre todo en mujeres y tiene una
empleados, constituye una respuesta adecuada. recuperació n no espontá nea en la mayoría de los
 casos (90%). Suelen existir recurrencias de la porcentaje de remisiones (aproximadamente 90%),
enfermedad. que no son influenciados por otros factores
pronó sticos. Por el contrario, en los pacientes ≥9 añ os
de edad, la enfermedad pasa a cronicidad en má s del
50% de los casos. Un recuento plaquetario inicial
<10x 109/l y el antecedente de infecció n precedente
en las 4 semanas previas son factores de pronó stico
Características PTI aguda PTI crónica favorable en niñ os mayores de 1 añ o de vida.
Edad de comienzo 2-9 añ os 20-40 añ os
Relación M:H 1:1 3:1 Criterios Diagnósticos: deberá n estar presentes los
Antecedentes de Presente Ausente cuatro requisitos siguientes:
infección a. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de
Recuento 20.000/l 20.000- 100 x 109/l).
plaquetario 100.000/l b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
Inicio de síntomas Abrupto Progresivo concomitante (por ejemplo mononucleosis
Duración 2-6 semanas Añ os infecciosa, hepatitis).
Remisión 80% de los Infrecuente c. Ausencia de patología sistémica de base (por
espontánea. casos ejemplo, lupus eritematoso sistémico, síndrome de
inmunodeficiencia adquirido, linfoma).
La clasificación clásica de PTI aguda y crónica, con d. Megacariocitos normales o aumentados en médula
los 6 meses de evolución como límite definitorio, ha ó sea.
sido recientemente modificada, por lo que Este criterio puede ser reemplazado por la
ACTUALMENTE se reconocen las siguientes formas ocurrencia de remisió n completa espontá nea o
de evolución: inducida por inmunoglobulina G intravenosa (IgG-
IV) en aquellos pacientes a los que no se les haya
PTI de reciente diagnóstico: se alcanza remisió n realizado punció n de médula ó sea
completa (tres recuentos plaquetarios ≥100 x109/l
consecutivos) antes de los 3 meses de evolució n. Se NOTA: En caso de ser una PTI asociada a alguna
observa en aproximadamente 50% de los casos. patología reconocible (como las indicadas en los
PTI prolongada: persisten recuentos plaquetarios criterios b y c) se denominará PTI secundaria, y se
<100 x 109/l entre los 3 y los 12 meses de evolució n. especificará la enfermedad de base.
Se observa en aproximadamente 30% de los casos.
PTI crónica: persisten recuentos plaquetarios Plan de estudio:
<100x109/l luego de los 12 meses de evolució n. Se 1. Hemograma completo con recuento de plaquetas y
observa en aproximadamente el 20% de los casos. Un visualizació n del frotis de sangre periférica.
porcentaje importante de estos pacientes (20-50% en 2. Coagulograma bá sico: tiempo de protrombina,
distintas series) alcanza remisió n completa tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo
espontanea luego de añ os de evolució n. de trombina.
PTI recidivante: se produce una caída del recuento 3. Serología viral: las determinaciones mínimas a
plaquetario por debajo de 100 x 109/l luego de realizar será n para virus de Epstein-Barr, VIH y
haberse alcanzado remisió n completa y que ésta se hepatitis. En forma opcional, es conveniente
haya sostenido durante meses o añ os. Se observa en realizar otras determinaciones (CMV, herpesvirus,
2-4% de los casos. etc).
Muerte: por sangrado grave en ó rganos vitales (casi 4. Prueba de Coombs directa.
excluyentemente hemorragia intracraneana), se 5. Medulograma (opcional). Puede obviarse si los
observa en aproximadamente 0,2% de los pacientes. restantes valores del hemograma son normales y
mientras el paciente no reciba tratamiento con
No existen en la actualidad indicadores clínicos o de corticoesteroides. Si a los 15 días el recuento
laboratorio que al momento del diagnostico permitan plaquetario persiste en valores similares a los del
predecir con certeza cuá l será la evolució n. Sin momento del diagnostico, deberá realizarse.
embargo, existen varios factores con distinto valor Quedará a criterio del médico tratante: Si el
predictivo. El principal de ellos es la edad. Los niñ os recuento plaquetario experimenta un aumento
menores de 12 meses constituyen un grupo parcial o en caso de que existan hemorragias
pronó stico especial, caracterizado por la corta graves o asociació n con otra citopenia sin causa
duració n de la enfermedad y un muy elevado evidente.
6. Estudio de colagenopatías: en pacientes ≥ 10 añ os.
 Esplenectomía: es el tratamiento de elecció n.
Produce normalizació n del recuento plaquetario en
70-90% de los pacientes. La decisió n de realizarla o
no; deberá ser consensuada entre el paciente, sus
padres (en el caso de los niñ os) y el médico
Tratamiento: tratante; se evaluará el peso de los siguientes
PTI de reciente diagnóstico: Recibirá n tratamiento factores en la determinació n por adoptar:
activo aquellos pacientes con recuento plaquetario
≤20 x 109/l. Se debe tener en cuenta que su ú nico Factores de riesgo determinados por la
objetivo es inducir un aumento del recuento enfermedad, con especial consideració n de los
plaquetario que disminuya la gravedad del sangrado recuentos plaquetarios ≤15 x 109/l o la ocurrencia
ya que, hasta ahora, no existen medicamentos que de manifestaciones hemorrá gicas importantes
actú en sobre el mecanismo primario de la (por su volumen o por su localizació n).
enfermedad. La terapéutica será determinada por el Riesgo de infecció n sistémica fulminante
médico tratante, dentro de las siguientes opciones: secundaria a la esplenectomía.
 Prednisona oral a 4 mg/kg/día, por 4 días Edad, ya que el riesgo de infecció n sobre agregada
consecutivos. La respuesta se observa entre el 3er y postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el
el 5to día. Aproximadamente, el 80% de los paciente. Por lo tanto, en los niñ os má s pequeñ os
pacientes responden, pero en general recaen pocos es conveniente postergarla hasta cumplir los 10
días después. añ os; si no fuera factible, se tratara de realizarla
 Prednisona oral a 1-2 mg/kg/día, por 2-3 después de cumplidos los 5 añ os; por debajo de
semanas. La respuesta se observa entre el 5to y el esa edad solo se esplenectomizará n aquellos
7mo día. Aproximadamente, el 50-60% de los pacientes que, a criterio del médico tratante,
pacientes responden favorablemente. Su efecto se presenten factores de riesgo con potencial
mantiene exclusivamente mientras se está compromiso vital.
administrando la medicació n. Limitació n en la calidad de vida del paciente
 Metilprednisolona intravenosa a 30 mg/kg/día, producida por su enfermedad.
por 2-3 días consecutivos. El patró n de respuesta es Posibilidad de remisió n espontá nea completa aun
similar al del esquema con Prednisona a 4 después de muchos añ os de evolució n.
mg/kg/día.
 IgG-IV a 1 g/kg/día por 2-5 días consecutivos. La Si las características del paciente lo permiten, la
respuesta es rá pida, generalmente entre 24 y 48 esplenectomía deberá realizarse preferiblemente por
horas luego de la dosis inicial. El grado de vía laparoscó pica. Previo al procedimiento, el
respuestas favorables esta en el orden de 90-95%, y paciente deberá recibir, por lo menos 2 semanas
la mayoría de las veces se alcanzan recuentos antes, vacunació n contra Haemophilus influenzae,
plaquetarios normales. Su efecto se mantiene entre neumococo y meningococo.
15 y 20 días pos infusió n.
 IgG-IV a 0,8 g/kg, dosis ú nica. La respuesta es algo Luego de realizada la esplenectomía deberá recibir
má s tardía que con el esquema anterior, pero el profilaxis diaria con penicilina oral o mensual con
porcentaje de respuestas favorables es similar. penicilina benzatínica.
Habitualmente se alcanzan recuentos plaquetarios
seguros (>50 x 109/l), pero no mayores de 150 x  En pacientes con alto riesgo de sepsis
109/l. Su efecto se mantiene un tiempo similar al del postesplenectomía (menores de 6 anos), o en
esquema anterior. aquellos de cualquier edad en los que la
 Inmunoglobulina anti-D intravenosa a 50-75 esplenectomía haya fracasado, o en caso de
μg/kg, dosis ú nica (solo en pacientes Rh-positivos). considerarse conveniente posponerla o no
La respuesta se observa entre el 4to y el 5to día. El realizarla (negativa familiar, sospecha de
porcentaje de respuestas es del 80%. La duració n colagenopatía, etc.), se podrá intentar tratamiento
del efecto es similar a la de la IgG-IV. con Rituximab: 375 mg/m2/dosis, una vez por
semana, durante 4 semanas. El porcentaje de
PTI prolongada y crónica: Será n pasibles de remisiones prolongadas alcanzado con esta terapia
tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos esta en el orden del 35-40%. Los efectos adversos
plaquetarios se mantengan sostenidamente por graves, que obligan a suspender el tratamiento, se
debajo de 30x109/l. Opciones:
 observan en aproximadamente el 4% de los
pacientes.
 Si la esplenectomía o el tratamiento con Rituximab
está n contraindicados, fracasaron o no fueron
aceptados, y el paciente presenta en forma continua
recuentos plaquetarios ≤15 x 109/l o hemorragias
graves, se podrá intentar con alguna de las
siguientes opciones terapéuticas, con la finalidad de Análogos de la trombopoyetina e
mantener recuentos plaquetarios por encima de los inmunosupresores
valores considerados de alto riesgo: Rituximab M.A: Anticuerpo monoclonal
Inmunoglobulina anti-D intravenosa: 50-75 g/kg, quimérico murino/humano, se une
dosis ú nica (solo en pacientes Rh-positivos). específicamente al antígeno CD20 de
IgG-IV: 1 g/kg/día, por 2-5 días consecutivos ó 0,8 los linfocitos B, induciendo muerte
g/kg, dosis ú nica. celular vía apoptosis.
NC: Mabthera viales de 10 ml y 50 ml.
Pulsos perió dicos de corticoesteroides:
Azatioprina M.A: Se han sugerido varias hipó tesis:
Metilprednisolona intravenosa: 30 mg/kg/día, por 1.- La producció n de 6-MP que actú a
2-3 días consecutivos ó Prednisona oral: 4 como un antimetabolito de purinas. 2.-
mg/kg/día, por 4 días consecutivos ó El posible bloqueo de grupos -SH
Dexametasona oral 20-40 mg/m2/día, por 4 días mediante alquilació n. 3.- La inhibició n
consecutivos. de mú ltiples vías en la biosíntesis de ac.
Nucleicos, previniendo así la
Si todas las medidas anteriores no dieron resultado y proliferació n de células involucradas
el paciente persiste con recuentos plaquetarios ≤15 x en la determinació n y amplificació n de
109/l o hemorragias graves, se podrá intentar alguno la respuesta inmune. 4.- El dañ o al ADN
a través de la incorporació n de tio-
de los siguientes tratamientos alternativos
aná logos purínicos.
Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/día. NC: Azaprin
Ciclofosfamida: 1,5 g/m2/dosis, intravenoso, cada Vincristina M.A: Antineoplá sico. Su efecto
4 semanas, por 2-4 dosis. Vinblastina citotó xico, puede ser debido a su unió n
Azatioprina: 2-3 mg/kg/día, vía oral. o cristalizació n con proteínas
Alfa Interferon: 3x106 U/m2/dosis, subcutá neo, 3 microtubulares críticas del huso
veces por semana, durante 4-12 semanas. mitó tico, previniendo de esta forma su
Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis má xima: 2 propia polimerizació n y originando
mg), intravenosa, cada 5-7 días, por 3 dosis. detenció n de la metafase.
NC: sulfato de Vincristina, sulfato de
Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis má xima: 10 Vinblastina.
mg), intravenosa, cada 5-7 días, por 3 dosis.
Ciclosporina M.A: Disminuye la respuesta
Danazol: 2-3 mg/kg/día, oral. inmunitaria celular, inhibiendo la
producció n de anticuerpos T-
Tratamiento de emergencia: Frente a una situació n dependientes. También inhibe la
de hemorragias con riesgo inmediato para la vida producció n y liberació n de linfocinas,
(hemorragia intracraneana, intraabdominal u otras), incluyendo Interleucina 2.
se deberá n tomar las siguientes medidas en forma NC: Cipol, Imusporin,
simultá nea: Sandimmun/Sandimmun Neoral
IgG-IV: 1 g/kg/día, por 1-2 días consecutivos. Danazol M.A: Interfiere en la síntesis de
esteroides gonadales, por inhibició n
Metilprednisolona: 30 mg/kg/día, intravenosa,
del enzima que escinde la cadena
por 2-3 días consecutivos. lateral del colesterol y otros enzimas
Transfusió n continua de concentrado de que participan en la biosíntesis de
plaquetas: 1 UI/hora. esteroides.
Esplenectomía de urgencia. NC: Damogen, Ladogal
Cirugía en el sitio de sangrado, si es necesaria y Ciclofosfamida M.A: Agente citostá tico alquilante, con
factible (sistema nervioso central, abdomen). amplio espectro antineoplá sico.
NC: Endoxan, Osfamida
Los glucocorticoides inhiben la formació n
de anticuerpos antiplaquetarios al
interferir con las señ ales transductoras
que van a activar los linfocitos T a través
del receptor de la Interleucina 2
 Elevació n de la cifra de lactato deshidrogenasa
sérica, reflejo tanto de la destrucció n eritrocitaria
como de la isquemia tisular.
Trombocitopenia con cifras de plaquetas inferiores
a 20x109/l.
Leucocitosis moderada y la elevació n de la cifra de
TROMBOCITOPENIA NO INMUNE bilirrubina.
Estudios bá sicos de coagulació n suelen ser
Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) o normales.
Síndrome de Moschcowitz (anteriormente
denominada así): es una enfermedad multisistémica Diagnostico: es clínico. Es suficiente para
que cursa con la pentada de: diagnosticar como PTT una anemia hemolítica
1. Anemia hemolítica microangiopá tica con microangiopá tica con trombocitopenia, la presencia
esquistocitos (típicos pero no patognomó nicos). de esquistocitos en sangre periférica y una prueba de
2. Trombopenia con coagulació n normal. antiglobulina negativa, y deben excluirse otras
3. Fiebre. microangiopatías trombó ticas y anemias hemolíticas
4. Afectació n de SNC (obnubilació n, confusió n, mecá nicas
pará lisis, etc.)
5. Insuficiencia renal aguda por obstrucció n de las Diagnostico diferencial:
arteriolas y capilares.  Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) tiene una
patogenia bastante similar pero se autolimita al
Patogenia: En condiciones normales, los multímeros riñ ó n, produciendo insuficiencia renal, anemia
sintetizados del factor Von Willebrand (FvW) tienen hemolítica con esquistocitos y trombopenia. La
un tamañ o o, un peso molecular y una actividad Escherichia coli 0157:H7 es un agente etioló gico
proagregante mayor (multímeros de muy alto peso importante en el SHU en niñ os y ocasionalmente en
molecular) que los circulantes en el plasma y, cuando los adultos. Los niñ os que presentan un SHU
salen a la luz vascular, se anclan a la superficie asociado a diarrea epidémica generalmente no
endotelial y forman largas estructuras requieren de plasmaféresis y evolucionan hacia la
intravasculares. La ADAMTS13 es una recuperació n espontá nea. El tratamiento es diá lisis
metaloproteasa secretada por las células estrelladas y plasmaféresis urgente.
del hígado, los podocitos del glomérulo renal y las  Síndrome de Hellp: se caracteriza por Anemia
células endoteliales, que también actú a en la Hemolítica Microangiopá tica, Elevació n de las
superficie endotelial escindiendo los multímeros de enzimas hepá ticas y Trombocitopenia.
muy alto peso molecular en multímeros de menor
tamañ o, que son los normalmente presentes en la Tratamiento:
circulació n. En la PTT, la ADAMTS13 no fragmenta Plasmaféresis
adecuadamente el FvW, lo que provoca la formació n Inicio: lo antes posible, idealmente en las primeras
de trombos intravasculares, la obstrucció n de la 24 h tras el diagnostico, ya que su demora se ha
microcirculació n y el cuadro clínico típico. La relacionado con un peor pronó stico.
proteína ADAMTS 13 está ausente (PTT familiar) o Frecuencia: deben realizarse diariamente hasta
bien no funcionante (por autoanticuerpos en las PTT alcanzar la respuesta (recuento de
esporá dicas, en embarazo, etc). plaquetas>150_109/l, normalizació n de la lactato
deshidrogenasa en plasma, incremento de la
Hallazgos de Laboratorio: hemoglobina y desaparició n de los síntomas y los
Anemia hemolítica intravascular, regenerativa (con signos relacionados con el proceso).
reticulocitos elevados). Prueba de antiglobulina Volumen del recambio. Aunque la efectividad del
directa negativa. Son característicos los recambio esta´ directamente relacionada con el
esquistocitos en proporció n variable, la volumen de plasma que se recambia, hay que tener
policromatofilia y, ocasionalmente, los hematíes en cuenta que los efectos adversos asociados se
nucleados, que representan tanto la eritropoyesis incrementan proporcionalmente con el volumen
compensadora por la intensa hemo´ lisis como la procesado. Existe un acuerdo en que el volumen del
lesió n de la barrera vascular medular. recambio debe ser 1–1,5 veces el volumen plasma´
Hemoglobinuria, haptoglobina baja tico.
Duració n: Aunque no existen estudios que lo
demuestren, la experiencia aconseja continuar los
 RP hasta al menos 48 h después de alcanzar la aglutininas frías, dependientes del anticoagulante
respuesta porque sino el paciente hace un efecto EDTA. Los anticuerpos suelen ser IgG (subclases
rebote. IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) aunque se han descrito
Solució n de reposició n: se realiza con plasma fresco anticuerpos IgA e IgM, dirigidos contra el complejo
congelado o sobrenadante de crioprecipitado. glucoproteínico IIb/IIIa de la membrana
plaquetaria.
Glucocorticoides: es prá ctica habitual en el  Inducida por citrato, oxalato, heparina. Aunque
tratamiento de primera línea de estos pacientes la en menor proporció n existen reportes de casos de
administració n de glucocorticoides (1–2 mg/kg/día Pseudotrombocitopenia.
de Prednisona o dosis equivalentes de otros  Asociada con enfermedades autoinmunitarias.
glucocorticoides) simultá neamente con la Se ha descrito una correlació n de 83% entre la
plasmaféresis. Su uso se basa en la patogenia detecció n de anticuerpos plaquetarios y
autoinmunitaria habitual de este proceso. El estudio anticardiolipina. Mediante estudios de absorció n se
má s importante que avala su utilidad en la PTT encontró que la mayor parte de los anticuerpos
demostró ´ que el 55% de los pacientes tratados solo dependientes de EDTA tiene actividad
con esteroides alcanzaban remisió n completa, lo que antifosfolípica, pero no todos los anticuerpos
subraya su potencial terapéutico. anticardiolipina inducen pseudotrombocitopenia.
 Asociada con medicamentos. Existen mú ltiples
PTT refractaria o en recaída: Esplenectomía, reportes de pseudotrombocitopenia concomitante
Vincristina, Rituximab, Ciclosporina. con medicamentos, como el abciximab, ácido
valproico, mexiletina y Olanzapina.
PSEUDOTROMPOCITOPENIA  Asociada con tumores, síndromes
mieloproliferativos y linfoproliferativos. Puede
Es una falsa disminució n de la cuenta retrasar el diagnó stico oportuno en pacientes con
plaquetaria por debajo del valor normal inferior trombocitosis esencial.
(menos de 150,000/μl) cuando se mide en sistemas
automatizados. Es secundaria a la formació n de ABORDAJE DIAGNÓSTICO
agregados plaquetarios en las muestras sanguíneas, o Ante la sospecha clínica de pseudotrombocitopenia,
a la formació n de rosetas de plaquetas alrededor de el primer paso es repetir el conteo plaquetario y
los neutró filos “satelitismo plaquetario. La observar el frotis de sangre periférica en una nueva
aglutinació n de las plaquetas puede resultar en la muestra de sangre tomada de la vena periférica. Si en
formació n de grumos de tamañ o similar a los el frotis se observan agregados plaquetarios debe
leucocitos, que son difíciles de distinguir en un iniciarse el siguiente protocolo para corroborar el
contador automá tico reconociéndolos como diagnó stico de pseudotrombocitopenia:
leucocitos, lo que resulta en pseudoleucocitosis.
 Conteo plaquetario y leucocitario seriado a 0, 60 y
La fisiopatología de la 120 minutos. Es un método que consiste en obtener
pseudotrombocitopenia está relacionada con: una muestra de sangre venosa periférica en un tubo
 La técnica de recolección y procesamiento de la anticoagulado con EDTA para conocer la cantidad
sangre: Toma inadecuada de la muestra con de plaquetas y leucocitos a temperatura ambiente,
desarrollo de microcoá gulos en la jeringa y el tubo en el tiempo señ alado y comparado con un control,
colector. Dilució n de la muestra cuando se obtiene a generalmente con ACD (acido cítrico, citratos y
través de catéteres centrales. Agitació n inadecuada dextrosa). La pseudotrombocitopenia implica la
del tubo colector. caída de la cuenta leucocitaria conforme pasa el
 Síndrome de plaquetas gigantes tiempo, en relació n con el control.
 Inducida por EDTA (ácido  Histograma leucocitario. Su sensibilidad es de 90%
etilendiaminotetraacético). Representa la principal y la especificidad de 100% para el diagnó stico de
causa de pseudotrombocitopenia. Es consecutiva a pseudotrombocitopenia. Se observa una curva
la agregació n de plaquetas in vitro ante EDTA. Sus diferente a la normal, que se inicia a la izquierda
características sobresalientes son: trombocitopenia, con ascenso rá pido y pendiente pronunciada.
pseudoleucocitosis, tiempo de sangrado,  Conteo plaquetario inmediato a 37°C después de
coagulació n y fibrinó geno en rango normal, así tomar la muestra de sangre venosa periférica,
como los agregados plaquetarios en el frotis de manteniéndola a 37°C con la finalidad de evitar el
sangre periférica. Es un fenó meno causado por auto efecto del tiempo y de los anticuerpos fríos.
anticuerpos plaquetarios que se comportan como
 Conteo plaquetario con citrato y oxalato. Se utiliza
como prueba comparativa en la mayor parte de los
laboratorios; sin embargo, existen mú ltiples
reportes en la bibliografía de la
pseudotrombocitosis vinculada con estos
anticoagulantes.
 Conteo plaquetario en tubos con EDTA y
kanamicina: agregarle kanamicina a los tubos de
EDTA es un método ideal para el conteo correcto
automatizado de plaquetas porque evita la
agregació n plaquetaria sin afectar los demá s
pará metros hematoló gicos.
 Aspirado de médula ó sea. Está indicado para
descartar síndromes mieloproliferativos o
linfoproliferativos