Este documento describe el fenómeno de Raynaud y la esclerodermia. Explica que el fenómeno de Raynaud es una respuesta vascular exagerada al frío que causa vasoconstricción digital, mientras que la esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa inflamación y fibrosis de la piel y órganos internos. También describe los síntomas, signos, clasificaciones, compromisos orgánicos, y exámenes de evaluación de ambas condiciones.
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Este documento describe el fenómeno de Raynaud y la esclerodermia. Explica que el fenómeno de Raynaud es una respuesta vascular exagerada al frío que causa vasoconstricción digital, mientras que la esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa inflamación y fibrosis de la piel y órganos internos. También describe los síntomas, signos, clasificaciones, compromisos orgánicos, y exámenes de evaluación de ambas condiciones.
Este documento describe el fenómeno de Raynaud y la esclerodermia. Explica que el fenómeno de Raynaud es una respuesta vascular exagerada al frío que causa vasoconstricción digital, mientras que la esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa inflamación y fibrosis de la piel y órganos internos. También describe los síntomas, signos, clasificaciones, compromisos orgánicos, y exámenes de evaluación de ambas condiciones.
Este documento describe el fenómeno de Raynaud y la esclerodermia. Explica que el fenómeno de Raynaud es una respuesta vascular exagerada al frío que causa vasoconstricción digital, mientras que la esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa inflamación y fibrosis de la piel y órganos internos. También describe los síntomas, signos, clasificaciones, compromisos orgánicos, y exámenes de evaluación de ambas condiciones.
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FENÓMENO DE RAYNAUD
ESCLERODERMIA Fenómeno de Raynaud • Respuesta vascular exagerada al frío o estrés emocional. • Vasoconstricción de arterias digitales y arteriolas cutáneas por respuesta vascular anormal. • Primario (idiopático) no se asocia a otro trastorno. Exageración de la vasoconstricción habitual con el frío. • Secundario: enfermedad asociada. Fenomeno de Raynaud
Isquemia (blanco)
Cianosis (azul)
Vasodilatación reactiva (rojo) Raynaud • Al menos dos cambios de color (palidez y cianosis) asociado al frío. • Manos, pies. • Nariz, orejas, rostro, rodillas, pezones. • 15-20 min la fase isquémica (palidez y cianosis) • Por lo general simétrico en ambas manos. • Pulgar respetado frecuentemente • Sensación de pinchazos, dolor, hipoestesia. Capilaroscopía • Capilares transcurren paralelos a la superficie cutánea en el lecho ungueal • En el sujeto sano la morfología tiende a mantenerse constante en el tiempo. • Alteraciones: ❖Aumento del diámetro de los capilares. ❖Neoangiogénesis. ❖Hemorragias o trombosis. ❖Reducción de la densidad Capilaroscopía
• Tortuosidades • Capilares de diferentes diámetros Capilaroscopía • Hemorragia Primario • Inicio entre los 15 y 30 años • Mas común en mujeres • Simetría • Sin lesiones tróficas • Capilaroscopía normal • FAN negativo Secundario • Inicio después de 40 años • Sexo masculino • Asimetría • Lesiones • Síntomas/signos de otra entidad • Capilaroscopía alterada • Alteraciones de laboratorio que sugiera enfermedad Secundario • Lupus/esclerodermia/miopatías inflamatorias/EMTC/AR/VASCULITIS • Enfermedades vasculares oclusivas (ateroembolia, ateroesclerosis) • Drogas: anfetaminas, betabloq, cisplatino, nicotina, ciclosporina… Secundario • Enfermedad por aglutininas, crioglobulinemia, PV, paraproteínas • Vibración: taladros neumáticos • Trauma vascular (injuria de la arteria cubital) • Paraneoplásico • Síndrome túnel carpiano, migraña • Hipotiroidismo Raynaud: ¿Cómo deberíamos estudiarlo? • Interrogatorio del síntoma (primario vs secundario) • Interrogatorio sobre manifestaciones clínicas de otras entidades (causas secundarias) • Capilaroscopía Raynaud: evaluación diagnóstica • Interrogatorio negativo • Examen físico normal • Sin lesiones tróficas • Capilaroscopía normal
Raynaud primario Raynaud: evaluación diagnóstica Mialgias, artralgias, ojo seco, boca seca, fiebre, pérdida de peso, manifestaciones cardíacas, respiratorias
Hemograma, orina, FAN, FR, anticuerpos
específicos, complemento
Enfermedad del tejido conectivo
Raynaud: evaluación diagnóstica • Único dedo, asimetría • TA diferente en extremidades • Signos de isquemia crítica • Ausencia de pulsos
Doppler/angiografía
Vasculitis, ateroesclerosis, tromboangeítis
obliterante, enfermedad embólica Esclerosis sistémica Epidemiología • Rara • Incidencia 18-20 casos por millón/año • Prevalencia de 100 a 300/millón • Afro-americanos más severa que blancos • Edad promedio de inicio 35-50 años • Mujeres 3:1 a 7:1 • Enfermedad más severa en hombres que mujeres Etiología • No se conoce la causa. • No hay hipótesis unificada que explique su patogenia. • El riesgo está incrementado en los familiares de primer grado en comparación con población general. • Aún más, tienen mayor riesgo de otras enfermedades autoinmunes (hipotiroidismo, AR, LES) 4 elementos Inflamación y Fibrosis • Excesiva acumulación de colágeno, fibronectina, elastina, proteoglicanos (todos componentes de la matriz extracelular) • Obliteración completa del tejido. • Célula efectora: fibroblasto. • La principal citoquina: TGFβ. Definiciones • Esclerodermia localizada: compromiso exclusivo en piel • Esclerodermia sistémica ❖Limitada ❖Difusa ESCLERODERMIA Clasificación Según compromiso en piel:
rostro Clasificación según piel • Utilidad clínica • Subtipos (limitada vs difusa) definen aumento de riesgo de determinado compromiso orgánico • Diferente pronóstico CREST ¿es una variante de las limitadas? • CALCINOSIS • RAYNAUD • DISMOTILIDAD ESOFAGICA • ESCLERODACTILIDA • TELANGIESTASIAS Historia natural • Esclerodermia tiende a ser una enfermedad crónica monofásica, a diferencia del LES (períodos sin actividad con RECAÍDAS súbitas) • La mayor severidad en el compromiso de piel y órganos internos (renal, pulmonar, cardíaco) se produce en los primeros 5 años. • Poco frecuente que cuando la piel comienza a mejorar, se adicione un nuevo compromiso interno. • El fenómeno de Raynaud y el gastrointestinal pueden persistir y empeorar después de esos primeros años. Fases evolutivas en afectación de la piel
1) Edematosa • Edema sin godet • Eritema • Intenso prurito y dolor • En limitadas es leve y se restringe a dedos. • En difusas, puede ser generalizado y confundirse con ICC. • Se pierden los apéndices cutáneos • Disminuye la crecida de cabello • Pérdida de glándulas sudoríparas y exócrinas • Sequedad en piel • Dura semanas • Dedos en aspecto de salchicha y la cara puede notarse tensa 2) Fibrótica • Meses-años. • Engrosamiento de la piel • Se extiende mas allá de la dermis con pérdida del tejido adiposo subcutáneo. • Piel de textura dura, firme, tensa, con imposibilidad de pellizcarse, adherida a planos profundos. • Limitación de movimientos • Desaparecen arrugas, microstomia, esclerodactilia.
3) Atrófica Adelgazamiento epidérmico. Piel puede retomar lentamente su aspecto normal Esclerosis en piel
0= NORMAL 1= LEVE
2= MODERADO 3= SEVERO Microstomía y pliegues radiales peribucales Pigmentación piel • Piel que cubre los miembros, la cara y el tronco puede pigmentarse “bronceado”. • También zonas hipopigmentadas, (similar al vitíligo): párpados, cuero cabelludo y tronco. • La persistencia de pigmentación cutánea alrededor de los folículos pilosos da a la piel un aspecto en "sal y pimienta". Sal y pimienta Atrofia de encías + endurecimiento piel: prominencia de los dientes. Contracturas • Fibrosis de tejidos profundos cercano a las articulaciones. Consecuencias del Raynaud: pitting scar Ulceras digitales Gangrena Acroosteolisis Necrosis de las falanges distales de los dedos de las manos Telangiectasias • Capilares y vénulas dilatados: palidecen con la presión. • Dedos, manos, cara, membranas mucosas. • Más numerosas con el tiempo • Tanto difusas como limitadas Calcinosis LIMITADA DIFUSA Frecuencia 66% 33% Raynaud Años o décadas antes Dentro del1º año de esclerosis en piel Raynaud y piel Piel Distal codos y rodillas Proximal codos y rodillas Cara Tronco Cara Visceral Gastroesofágico Enfermedad intersticial predominante pulmonar HTP Compromiso renal Calcinosis Compromiso cardíaco Telangiectasias
Autoanticuerpos Centrómero Scl-70
RNA pol III Compromiso sistémico Compromiso gastrointestinal • 90% pacientes • 50% sintomáticos • Esófago más común pero puede ir de boca a ano. • Atrofia del musculo liso y fibrosis de la pared Esófago • Rigidez facial y lengua: alteración en masticación y deglución • Reducción o ausencia de las ondas peristálticas en los 2/3 inferiores del esófago y disminución del tono del EEI. • Esofagitis, leucoplasia, Barrett, adenocarcinoma (aunque es raro). Constricción. • VEDA: no para diagnóstico de compromiso motor, sí en enfermedad por reflujo. • MANOMETRÍA: más sensible, permite evidenciar el trastorno motor Estómago • Gastroparesia: vómitos • Ectasia venosa gástrica antral (GAVE): dilatación de la microvasculatura en la mucosa gástrica por angiogénesis anormal. Hemorragia digestiva alta masiva. Intestino delgado y colon • Sobrecrecimiento bacteriano por estasis, dando malabsorción. Distensión postpandrial, dolor, constipación a diarrea, esteatorrea, pérdida de peso. • Pseudoobstrucción • Dilataciones. • Incontinencia anal Renal Crisis renal esclerodérmica • 10-20% de difusas. • Dentro de los primeros 5 años • HTA moderada-severa (encefalopatía, ICC, EAP, retinopatía) de inicio abrupto + sedimento poco alterado+ insuf renal progresiva. • AH microangiopática • Factores de riesgo: difusa, corticoides, anti RNA pol III, ciclosporina. • 20-50% va a la falla renal terminal • IECAS Enfermedad intersticial pulmonar • Principal causa de mortalidad (60% de las muertes asociadas a ES). • Patrones: NSIP y UIP. • TC de tórax con cortes finos + espirometría c/DLCO. Hipertensión pulmonar • Presión media de arteria pulmonar > 25 mmHg en reposo o >30 en ejercicio. • Método de diagnóstico: cateterismo. • Con ecocardiograma prevalencia de HTP 30- 50%. Cateterismo: 8-12%. Criterios de clasificación • ACR 1980 ➢Para investigación ➢Específicos, poco sensibles ➢Pacientes con enfermedad temprana y formas limitadas pueden no cumplirlos ACR 1980 (criterio mayor y/o 2 o más menores) CRITERIO MAYOR ESCLERODERMIA PROXIMAL ( proximal a las artic. metacarpofalángicas) CRITERIOS MENORES. ESCLERODACTILIA (limitados a los dedos de las manos) CICATRICES DIGITALES FIBROSIS PULMONAR BASAL BILATERAL. ACR/EULAR 2013 (max 19 ptos) 1 criterio mayor o sumatoria de criterios menores mayor o igual a 9 ptos. CRITERIO MAYOR Engrosamiento dedos de ambas manos 9 proximal a MCF CRITERIOS MENORES Engrosamiento dedos Puffy fingers (tumefacción que se 2 extiende más alla de cápsula)
Esclerodactilia (distal a MCF) 4
Lesiones en pulpejos (distal a PIF) Ulceras 2
(descartar trauma) Pitting scars 3 Telangiectasias (colapsan con 2 presión) Capilaroscopía alterada (agrandados 2 y/o pérdida, con o sin hemorragias) Compromiso pulmonar HTP (por cateterismo) 2 Enfermedad pulmonar 2 intersticial (TC o Rx o velcro) Fenómeno de Raynaud (referido u 3 objetivado. Al menos bifásico) Autoanticuerpos Anti-centrómero (o FAN 3 centromérico) Anti- topoisomerasa I (Scl-70) 3 Anti -RNA pol III 3 Muchas gracias por su atención
