HEMATOLOGIA

Niveles Séricos Normales

-Hb: mujer: 12-14 g/dl ------------------- hombre: 14-16 g/dl

-Hto: mujer: 33-43 eritrocitos------------ hombre: 39-49 g/dl

Eritrocitos: mujer 3,5-5 millones mm3----------hombre 4,5 millones x mm3

Anemias

OMS: Paciente con valor de Hb menor a 2 DE (desviación estándar)

Varía dependiendo de: Edad

… Sexo
Ub.geográfica

*Wintrobe: estudia la forma o variabilidad de los glóbulos rojos y se da cuenta que las anemias
eran distintas en cuanto a síntomas complementarios y caracterizo a cada anemia su tipo de
morfología eritrocitaria.

-VCM: (hematocrito (l/l)  /  num. eritrocitos): El tamaño promedio de los glóbulos rojos.

Valores normales de 83-97 fl(fentolitro) en adultos.

-HCM: (hemoglobina (g/dl) /núm. hematíes/nl x 10)Hb dentro del glóbulo o concentración de

hemoglobina por unidad de volumen eritrocitario.

Valores de 27 a 31 pg para el adulto

-CHCM: concentración de hemoglobina corpuscular media. Relación de ambos anteriores…Es la

cantidad de hemoglobina que está relacionada directamente con el eritrocito.

CHCM (g/dl) = Hemoglobina (g/dl)   /  hematocrito (l/l

Valores normales 32 a 36 g/dl para el adulto

---mantengamos siempre presente que la anemia ferropénica es la única que se maneja con
hierro, las otras no. Por ejemplo la talasemia cursa con alto niveles de eritropoyetina, y al tratarla
con hierro se puede causar una hemosiderosis.

Los estudios de Wintrobe no discriminan a la Talasemia de una anemia ferropénica.

En los 70 comienzan a aparecer los contadores, que trabajan con el haz de luz, dependiendo a
donde se desvíe la partícula, así se identifica.

RDW: índice de anisocitosis(variabilidad en tamaño de los glóbulos rojos)

Valores normales 13 + 1,5 %

* En pacientes talasémicos los glóbulos rojos son de un solo tamaño. En la ferropenia no.
Gracias a estos avances en los 70, surge una clasificación

Clasificación clínico morfológica de las anemias

VCM Bajo Normal Alto

RDW
Normal Talasemia Pérdida de sangre Hipoplasia medular
activa. Mielodisplásica.
Aguda(reciente)
Alto Ferropenia Enf. crónica(insf. Megaloblastosis
Renal, lupus o
diabetes)

Clasificación funcional de las anemias

A-Regenerativa (recuento de reticulocitos, mayor al 3 %): es una anemia no medular.

Tipos:

*Mediada: coombs directo (-)

*no inmunomediada (AHAS): TEST coombs directo (+)

Test de coombs

Directo: La prueba de Coombs directa se utiliza para detectar anticuerpos que ya se han
fijado a la superficie de los glóbulos rojos. Usa un reactivo de Igm, donde las porciones ligeras fab
de este anticuerpo reaccionan con anticuerpos ya adheridos a los glóbulos rojos del paciente, La Fc
de los anticuerpos de los glóbulos rojos es reconocida por la Fab de la IgM. Formándose
aglomerados de células rojas.

Cuando es positivo se refiere al centro de atención más cercano.

Indirecto: autoanticuerpos irregulares. La prueba de Coombs indirecta busca anticuerpos

circulantes libres contra una serie de glóbulos rojos estandarizados.

Esta usa suero de paciente donde se sospecha q hay Ig contra glóbulos rojos, estos se aportan a la
sangre ya previamente conocida, en caso de tener Ig Anti glóbulos rojos se unen a los receptores
de estos, luego se utiliza un reactivo que contiene anticuerpos anti Ig humana que reacciona con la
porción Fc de estos anticuerpos, formando el conglomerado.

Auto anticuerpo paciente + precipitado sangre (ya conocido o del donador)+ reactivo coombs
(anticuerpos anti Ig) ---conglomerado

La falta de agrupación de células (aglutinación), indicando que no hay anticuerpos para los
glóbulos rojos, es lo normal. En ambas pruebas.
B-Aregenerativa: menos del 3%, con un riñón funcional y eritropoyetina normal, es a causa de la
medula ósea(se refiere a hematólogo)

Hemoglobina

La molécula completa de hemoglobina está compuesta por 4 cadenas de hemoglobina

formada cada una de ellas por: - Un grupo hem: La succinil-CoA, formada en el ciclo de Krebs, se
une a la glicina para formar una molécula de pirrol (esta reacción, que tiene lugar en las
mitocondrias, requiere vitamina B6 (piridoxal fosfato)). Después, 4 pirroles se unen para formar
protoporfirina IX, la cual se une al hierro para formar la molécula hem. Que se une a un poli
péptido para formar cada cadena correspondiente de hemoglobina. Que sumadas 2 alfas y 2 betas
conforman a la hemoglobina.

En resumen Recordemos que la hemoglobina está constituida por dos cadenas alfa, y dos beta, En
cada interior hay un grupo prostético o anillo tetrapirroico, en cuyo interior esta almacenada un
átomo de hierro, en forma ferrosa (forma metabólicamente activa). Todo lo que se interponga en
este átomo, causaran la anemia ferropenia..

Metabolismo del hierro

En la naturaleza estará en dos formas

-oxidada: Fe 2.ferroso (metabólicamente activa), le

da estabilidad a la molécula cuando se combina con
el oxigeno. Pero en esta forma es altamente
irritante de la mucosa gástrica.

-reducida: Fe3, férrica

Cuando por vía gástrica se consume hierro ferroso,

este es gracias a los hidrogeniones presentes en el
lumen gástrico transformado a la forma férrica, para que este se absorba de esta forma, a fin de
eliminar la irritación gástrica. El aparato enzimático en ribete de cepillo de los enterocitos, está
diseñado de tal manera para absorber el hierro en forma férrica. En el interior del enterocito este
hierro férrico pasa a forma ferrosa, y allí se transforma en hierro sérico o libre, este hierro se
moviliza por la transferrina desde y hasta los lugares de depósito, y se deposita como ferritina.

El equilibrio es bidireccional, si se aporta se va hacia ferritina, si lo ceso va hacia el hierro libre.

Aunque una persona tenga pool de hierro bajo no quiere decir que tenga anemia, un
paciente q la desarrolle, se ha previsto tenga un periodo largo de aporte inadecuado., y no hay
deposito suficiente de este para garantizar una adecuada eritropoyesis.

Anemia ferropénica

Dx

1-Clinica: glositis atrófica y lesiones en mucosa gástrica, repliegues esofágicos, anemia microcitica
hipocrómica(observable en frotis), coiloniquia, alopecia, mala absorción.

2-Paraclinicos:

*Hematología

hg baja

Hto bajo

Índices hemateméticos VCM: bajo

HCM: baja

RDW: alto

Un paciente que ingrese con estos resultados de los índices hematemeticos, tiene una
ferropenia hasta que se demuestre lo contrario.

La mayoría con anemia ferropénica pura, cursa con plaquetas elevadas: Trombocitosis
--debido a que los megacariocitos que son los productores de las plaquetas en la Medula Ósea
poseen receptores en su superficie para la eritropoyetina, como estos pacientes su problema no
es renal, están elevados los niveles de eritropoyetina…

*perfil ferrocinético: evalúa los niveles de hierro en la sangre.

Con esto confirmo el diagnostico.

Ferritina baja----------siempre

Hierro sérico bajo-------------siempre

Transferrina (revisar)-----------

De lo contrario, si no tiene estas dos primeras bajas, puede q este otro problema de fondo, y se
debe referir…

Si se administra hierro a un paciente q tenga otra anemia, puede causar hemosiderosis.

Administración:

Sales de hierro de vía oral

Hierro elemental es el hierro disponible a ser usado…en base a ese…se administra a dosis de

5-6 meqxkgxdiax3meses en La dosis elemental.(las presentaciones indican unos miligramos de

hierro, y el elemental). Se administra antes de comer, por el pH acido, que facilita su absorción en
la forma férrica. Esta indicado la toma con jugo de naranja, favoreciendo lo que hace el estomago.
No se da ni después ni con la comida.

-algunas administraciones son por vía parenteral, que son compuesto de hierro sacarosa, pero
cuya administración no está indicada para ser supervisada por un médico general, porque requiere
monitoreo, premeditación y debe hacerse de forma intrahospitalaria. En pacientes con
enfermedades crónicas, diabetes, insf. Renal, está cobrando más importancia, porque ha surgido
unas proteínas de la familia de las exilinas que permite entender, que pacientes que no mejoraban
con administración oral, en estas si mejoran.

Tiene dos picos la anemia, en el embarazo y la infancia.

-notas: personas a las cuales le han extraído el duodeno, quedan de por vida con problemas de
absorción de hierro, debido a que se le extrae la parte del duodeno que absorbe el hierro, quedan
de por vida con este problema, cada tres meses aproximadamente se debe suministrar.

Anemia drepanocítica

Anemia hemolítica crónica.

-Carácter hereditario

-Variabilidad clínica, depende del sustrato molecular de la enfermedad.

-cruza con manifestaciones clínicas agudas o crónicas. Todas son expresiones de la hipoxia aguda o
crónica.
 Es una mutación de la posición 6 del gen de la cadena beta de la globina en donde se
sustituye el acido glutámico por la valina. Cambiando la estructura primaria. La nueva
hemoglobina se denomina HbS. Esta valina le proporciona características funcionales y
estructurales diferentes a la cadena beta.

Esta es 2AA y 2SS en vez de ser 2AA Y 2BB

La HbS ante: Descenso de la presión oxigeno

El descenso de ph Se polimeriza.

Descenso de temperatura.

Se polimeriza formando tapones, deformando el eritrocito, que se aglutinan conduciendo

a la isquemia.

En los exámenes patológicos de pacientes fallecidos por estas crisis, encontraban que en las luces
vasculares había glóbulos rojos, plaquetas y depósitos de fibrina.

Patogenia

Los eritrocitos tienen la estructura de disco bicóncavo gracias a un conjunto de proteínas que
están en su interior que constituyen el citoesqueleto, y están ancladas por dentro de la membrana
interna del glóbulo rojo. Se descubrió q la hbS cuando se polimeriza, interrumpen las interacciones
del citoesqueleto y las proteínas de membrana, “”normalmente existen interacciones de las
proteínas de membrana hidrofobias, y las del citoesqueleto, llamado mecanismo flip-flop,
manteniendo un fluir continuo”, este le da estabilidad a estas proteínas de la membrana que
además de anclaje sirven de canales iónicos(sodio, cloro, potasio), todo esto queda alterado
causando un estado de Membranopatía. Comienza a haber una alteración de los flujos
electrolíticos que causan hipertonicidad en interior del eritrocito, esta hipertonicidad favorece la
falciformación de eritrocito.

Los fosfolípidos q deben de estar en el interior comienzan a estar fijamente hacia el exterior e
inducen la activación plaquetaria.

Normalmente porciones hidrofilícas externas, porciones hidrofóbicas externas

DX

1-MANIFESTACIONES:

*Agudas= Crisis drepanocíticas

-Síndrome mano-pie: dactilitis de huesos interfalangicas proximales, de manos o pies. Producidas

por infarto óseo agudo. Sea de la mano o el pie este es el nombre.

-crisis dolorosas

-infarto al miocardio

-infarto al mesenterio
-priapismo

-ECV

-secuestro esplénico.

*crónicas: producto del estado crónico hipoxico del paciente

En la cabeza está la susceptibilidad a infecciones (por que hacen auto esplenectomía, por
fibrosis del bazo debido a infartos). En las autopsias de pacientes adultos que sufrían de anemia
crónica SS, el bazo esta reducido a un muñón fibrótico. Siendo el bazo un órgano secundario en la
fisiología de la respuesta inmune, al no tener unos de los sitios de maduración de los linfocitos T,
el paciente cae en un estado de inmunosupresión.

Una de las primeras causas de descompensación de los pacientes son las infecciones.

-otras de las complicaciones o manifestación son la insuficiencia renal: el medio intersticial renal
es hipertónico, al pasar el eritrocito por este favorece, mas la hipertonicidad, favorece más la
falciformidad, lo que causa la aparición de infartos renal. Casi todos los pacientes con esta anemia
que alcanzan la tercera década de vida tienen insuficiencia renal.

-Ulcera maleolares: iguales a las ulceras varicosas, estado de hiperfusión distal de la sangre, en las
varices por el compromiso circulatorio.

Clínica: depende del sustrato molecular. Ictericia en una crónica.

Las características clínicas dependen de la variación molecular.. Puede ser hiperplasia de la medula
ósea, esplenomegalia, auto esplenectomía, necrosis, cardiomegalia, estasis capilar con trombos,
crisis dolorosas. Disminución del ph en lab. Palidez.

2-exámenes lab:

-Hb bajo

-Htto bajo

-Los índices hemateméticos son muy variables, no son muy confiables por la diferencia en la
morfología del eritrocito. No nos orientas por q es muy variable la enfermedad, por el factor
molecular.

-Hiperbilirrubinemia indirecta ---

-LDH alta----(lactato deshidrogenasa): piruvato—lactato: se encarga de transformar el piruvato a

lactato en la respiración anaeróbica. Ultima enzima de la vía glicolítica anaeróbica, antes de entrar
al ciclo de krebs. Los glóbulos rojos no tienen mitocondrias por lo que no tienen capacidad de
producir ATP por vía de la fosforilación oxidativa.

Los glóbulos rojos son las células del organismo con mayor cantidad de LDH por lo que dependen
de la glucolisis anaerobia para su supervivencia, cuando este se rompe esta LDH se libera al
torrente sanguíneo y se puede cuantificar.

-Aumentado índice de reticulocitos

--por lo que un paciente en un estado hemolítico independientemente de la causa de este, el
paciente presentara: Palidez, Ictérico, hiperbilirrubinemia indirecta, LDH alto, aumento de
reticulocitos (lo q indica q es regenerativa).

==otras manifestaciones: hemoglobinuria, hemosiderinuria, metaalbuminuria.

*electroforesis de Hemoglobina: compruebo que es anemia drepanocítica. Se observa patrón de

migración. Pruebas rápidas. Las proteínas q tienen capacidad de movilización eléctrica, se toman
los glóbulos rojos del paciente, se lisas buscando una suspensión de hemoglobina, se toma
muestra de esto y se toma en una lamina de agarosa y se somete a un campo eléctrico.(esto lo
hace el técnico). Cada hemoglobina tiene un patrón de migración característico.

El reporte indica los tipos de Hemoglobina

Es una muestra de momento se debe llevar el paciente, o muestra q se envie de inmediato.

Tipos

Los tipos de hemoglobina indica q posee un gen o dos según el tipo de hemoglobina
heredado., el tipo de hemoglobina varía dependiendo de cual acompaña a la alfa.

Madre y padre aporta cada uno dos genes, uno para cada cadena de hemoglobina. Dependiendo
del grado de compromiso y cuales genes tenga para la cadena beta, es el tipo de anemia
drepanocítica

-AS: tala drepanocítica, es lo que llaman tala drepanocítica, con muy pocas o ninguna
manifestación de la enfermedad, que pueden cursar con enfermedades q quizá disminuyan la
hemoglobina, por ejemplo ante una gripe la disminuyen levemente, y después agarran su valor
basal….no hacen clínica.

-ASS: 4 pares de genes para S. poca expectativa, muchos ni llegan a la segunda década. Hacen auto
esplenectomía

-ASC: 2 pares para cursa con gran esplenomegalia. Y antes las infecciones cursan con crisis de
secuestro esplénico. Q comienza gripe, y baja en forma aguda la hb. Estas crisis se comportan
como un shock hipovolémico. En horas puede ser mortal.

-ASBtalasemico. Altísimo grado de dependencia transfusional, y la mayoría muere de

hemosiderosis.

-ASF: se comporta como AS, porque la hemoglobina fetal confiere elementos de protección contra
la falciformación.

-ASP. Quizá comporta igual q la anterior.

Acciones a realizar en pacientes con crisis drepanocítica

-se debe hospitalizar.

-analgésicos: acetaminofen (inhiben prostanglandinas) 15-20 mgr x Kg x12 cada 6 horas, si no

responde en 30 min, se puede aplicar morfina(10 mgr), con solución inyectable 20 cc, la morfina
puede producir paro, pasar lento..Intervalos de 5 a 10 min por cc.
En adultos las dosis son estándar en 500 mgr, no se debe dar más de 3 gramos diarios de
acetaminofen.

El profenid está prohibido. Inhibe la ciclooxigenasa, promueve la activación plaquetaria.

Las prostaglandinas: recordemos el metabolismo de los eicosanoides.

---no se debe usar aspirina por q

-hidratación parenteral, solución hipotónica 0,3(ideal) o 0,45, ni 0.9 hipertónica, por que los
glóbulos rojos son hipertónicos.

Proscrito: la 0,9 o hipertónica.

-Oxigeno

-Penicilina cristalina: EV 100000 unidades x kgxdosis diaria

En personas alérgicas eritromicina: VO 30-50 mgrxkgxdia. Hay presentación de 500 y de 250.

Cada 8 horas

La primera causa de los pacientes con AD. Son susceptibles a las infecciones, siendo su principal
causa los gérmenes encapsulados.

---------

Trastornos del Sistema de Coagulación

Hace tiempo se observaron tipos de sangrado. Antes los problemas de coagulación, no todos los
pacientes sangran igual.

Para mantener la sangre en su estado, circulando en el árbol vascular, cumpliendo su función:

influye la interacción continua de :

Plaquetas--- Fc--- células del endotelio

Sangrados

*Superficiales: Síndromes Purpúricos, petequias, equimosis, hematomas, metrorragia,

gingivorragia, algunas hemorragias digestivas y tracto urinario. Los sangrados superficiales giran
casi siempre alrededor de trastornos en cuanto al funcionamiento plaquetario, o al contaje
plaquetaria, cuantitativo y o cualitativos de la plaquetas.

*Profundos: todo lo que no caiga en lo anterior es profundo, una hemorragia interventricular es

profunda, una hemartrosis es profunda, hematoma intramuscular es profundo. Los sangrados
profundos son ocasionados por problemas que casi siempre involucran a los factores de
coagulación.

Se puede hablar de las hemofilias: que son trastornos hereditarios de la coagulación,

producidos por trastornos cualitativos o cuantitativos de los factores de la coagulación.
 ==Su clínica suele presentar, ictericia, entre otras manifestaciones comprobadas en
exámenes de laboratorio como: hemoglobinemia, hemoglobinuria. Hemosidenuria, hemolisis
extravascular==

Los que tengan problemas de células endoteliales. Pueden tener ambas manifestaciones
simultáneamente, ej: vasculitis, casi siempre son problemas inmunomediados, son la primera
manifestación de otro trastorno inmunológico que tienen el paciente.

Reacciones a tomar en pacientes con sangrado superficial

1-se debe pedir Hc: el contaje plaquetario por debajo de 20000 plaquetas aparece las
manifestaciones de purpura, si con mayor contaje aparece es cualitativo el problema.

-se solicita tiempo de sangría (Simplate). También puedo hacerla con esta determino la efectividad
de la función plaquetaria.

Se toma el mango del tensiómetro se coloca al paciente se lleva a 40 mm de mercurio, se busca el

punto del antebrazo sin ningún vaso y se toma el dispositivo que libera un disparador automático
que libera cuchilla, q hace incisión ya medida…y se agarra el papel de filtro y se observa el reloj y
toma el tiempo en que sangra desde q accione el dispositivo. Debe ser menor de 6 min. Eso evalúa
la hemostasia primaria.

Y se debe

Aunque son raras en una lista muy amplia existen las trombocitopatías, como la síndromes de de
Bernard-Soulier, entre otros.

Reacciones ante sangrado profundo

El problema gira en torno a los factores de coagulación

Recordemos que estos son un conjunto de proteínas con características funcionales, que
funcionan interrelacionados entre sí, entre si donde la activación de una induce la activación de
otra, e incluso hay interrelaciones entre ellas. Y proteínas tanto del endotelio como proteínas que
están en la superficie de la plaquetas, pero que en líneas generales lo podemos concluir entre
grandes sistemas, integrados en el funcionamiento del sistema de coagulación, desde el punto de
vista didáctico hablamos de dos vías, pero sabiendo que estas están relacionadas entre sí, y allí
están incluidas las plaquetas como las células endoteliales.

Vía intrínseca

El factor XII es responsable de activar al XI, este activa al iX, este a su vez activa al VIII junto con el
factor VW, y todo esto va a inducir la activación del factor X, este es responsable del paso de
protrombina a trombina, y esta es responsable de la trasformación de fibrinógeno en fibrina.
Junto con el factor XIII que le da estabilidad a esta molécula.

Vía extrínseca

Utiliza un complejo construido por el factor V(Potencia la acción de Xa sobre la protrombina) y

VII.
*Las pruebas de laboratorio que miden estos procesos indican el tiempo que tarda en constituirse
la molécula de fibrina. Que es la molécula q le da estabilidad al tapón. Donde se adhieren las
plaquetas.

A realizar:

-PTT: evalúa la vía más larga la vía intrínseca

-PT: evalúa vía extrínseca

-TT: Vía común.

Interpretación:

-ptt alto, pt normal, tt normal: vía intrínseca (afectados de X para arriba), lo más probable sea un
hemofílico

Sea la A (del factor VIII), HEMOFILILIA B (FACTOR IX), o Enfermedad de Von Willebrand, son las tres
cosas más frecuentes.

-ptt alargado, pt alto, tt alargado, la afección esta de x para abajo…O VIA extrínseca

Se solicita esta prueba siempre q haya alteración de algún de estos anteriores

PT/PTT al 50%: cuando yo ya sé que el ptt esta largo mezclo suero con ptt largo +suero normal

--si se corrige es un trastorno cuantitativo --si no se corrige (es cualitativo)

(Dx Hemofilias) Existen inhibidores autoanticuerpos contra los fc.

Sx.Paraneoplásico
Casi siempre de origen endodérmico. Que genera todo el tejido visceral, básicamente suelen ser
estos canceres en pulmón, colon y estomago.

Si el conteo plaquetario es bajo pero con tiempo plaquetario normales, pero tienen antecedentes
de consumo de fármacos, q inhiben la ciclooxigenasa, e inhiben la agregación plaquetaria, y
comienzan a aparecer hematomas, epistaxis. Pasa con frecuencia en pacientes adictos a
analgésicos. Aspirina diclofenax, ketorolac, ibuprofeno, etc.

Cifras entre 20000 y 50000 acompañan a pacientes con hemorragias tras traumatismos, las cuales
son de un tiempo prolongado pero Pt y ptt normales.

Trastornos Linfoproliferativos

Son un grupo heterogéneo de enfermedades. Son trastornos de origen clonar, quiere decir
que se origina de una sola estirpe celular, y que por lo tanto son enfermedades malignas. A pesar
de que la expresión macro este localizada, es una enfermedad sistémica y debe ser tratada como
tal. No es un tumor solido, es un linfoma que va al servicio de hematología no a un oncólogo(no
tienen el manejo adecuado de la enfermedad, no adecuando el tratamiento de esta enfermedad).
Se parecen mucho entre sí.

Los trastornos linfoproliferativos lo maneja el hematólogo.

Son heterogéneos, se parecen entre sí.

*Hodgkin se dedico a estudiar pacientes que presentaban adenopatías y compromisos

hematológicos---

Encontró--células de células de Reed-Sternberg (cuyo núcleo parece un ojo de búho). Es

una célula malignizada por la acción del virus Epstein bar. Ya hay antivirales contra este virus, y
este virus es oncógenos incorporando su ADN dentro de los Linfocitos B.

Alterando: diferenciación, maduración, y la proliferación celular. Se llevan a cabo por un

conjunto de genes que se denominan oncogenes. Cualquier alteración en cualquiera de estos tres
procesos, puede provocar la aparición del cáncer.

Y observo que los pacientes que la tenían se comportaban diferentes a los q no la tenían

Dejando la primera clasificación

1-linfoma hodgkiniano: la célula de células de Reed-Sternberg está rodeada de linfocitos normales,

la siguiente clasificación se basa en el nivel de lucha que exista entre las citoquinas de los linfocitos
contra la las células de Reed-Sternberg dependiendo si va ganando la batalla los linfocitos o la
células dañadas va desde predominio linfocitario hasta una depleción linfocitaria. Es importante
saber en el nivel q va la enfermedad para determinar el tratamiento si es más o menos agresivo,
este patrón lo determina la biopsia

-Predominio linfocitario

-Celular mixto

-Esclerosis Nodular
-Depleción linfocitaria

2-no hodgkiniano: no hay células de Reed-Sternberg, pero todo es maligno

Tiene la particularidad que su comportamiento clínico y biológico va a guardar relación con el tipo
de linfocito y el momento ontogénico en el cual, normalmente tenemos linfocitos B, T, NK, todos
ellos son producto de la diferenciación, proliferación, maduración celular coordinada por los
oncogenes, dependiendo cuál de ellos se esté afectando van a ver linfomas B, T, NK,

De los linfocitos T aun no se sabe mucho ellos son los que coordinan la respuesta inmune
celular, se originan en la medula ósea salen a la circulación periférica, entran al timo, entonces
tendremos linfocitos T pretímicos, tímicos y posttímicos y lo que sucede dentro del timo todavía
se desconoce.

De los linfocitos B, estos llevan la fase humoral de la respuesta inmune, de modo que el
linfocito tiene que sufrir un ciclo de cambio que le permiten pasar de un linfocito B
inmunoincompetente a celular plasmática productora de anticuerpo, este ciclo comienza en la
medula, sale a sangre periférica, entra en los ganglios linfáticos y allí va a ocurrir un proceso de
rearreglo genético para sintetizar las cadenas de inmunoglobulinas y sale con un linfocito B ya
inmunocompetente pero que aun no produce inmunoglobulina, entonces regresa a la medula
ósea donde se convierte en células plasmática productora de inmunoglobulinas, la poción Fac de
la cadena de inmunoglobulina tiene la capacidad de unirse al antígeno por que tiene
complementariedad espacial, dependiendo de que en parte de maduración este proceso de
ontogenia se detenga va hacer el tipo de linfoma no hodking B.

-Si es un linfocito B que no es capaz de salir a la circulación periférica si no que solo se queda en la
medula será una leucemia linfoblástica aguda.

-Si soy capaz de salir pero no de entrar al ganglio linfático serán linfomas no hodking B anaplásico

-Si entro al folículo del ganglio pero no soy capaz de salir tendré los linfomas foliculares

-Si entro al interior del folículo y alcanzo la región centrofolicular y no puede salir de allí será
linfoma difuso de células grandes

-Si es capaz de producir inmunoglobulinas serán linfomas inmunoblásticos

-Si sintetizan tanto ligera como pesada será leucemia linfoide crónica

-Si es capaz de sintetizar solo Igm tendré la macro globulinemia de waldestron

-Y si soy capaz de entrar nuevamente a la medula ósea y producir inmunoglobulinas pero no morir,
hay inmortalidad por que se bloqueo la apoptosis por lesión oncogenética se trasforma en
mieloma múltiple.

Es importante porque dependiendo el lugar del problema va hacer la expresión clínica de

la enfermedad, si son antes de llegar a los ganglios no habrá adenopatías, todo lo que entre en los
ganglios y no sea capaz de salir va a cursar con grandes adenopatías, y si es capaz de salir y no hay
muerte es una leucemia maligna crónica y tengo de 180 a 300 mil leucocitos en sangre sin
adenopatía, y si entra nuevamente a la medula y no sale se convierte en mieloma hay grandes
cantidades de globulinas circulando con insuficiencia renal, se comienza a reabsorber el hueso y
tengo hipercalcemia.

Orientación diagnostica:

-Clínica:

Adenopatía: Un ganglio doloroso, móvil, se sospecha de uno infeccioso, uno duro, inmóvil
profundo y no doloroso hay que sospechar de un proceso maligno.

Algunas diferencias entre los linfomas…

HODGKIN NO HODGKIN

Localizado. preferentemente un grupo de Suelen afectar muchos ganglios periféricos. No

ganglios localizado
Diseminación por orden previsto No se extiende por contigüidad
Rara vez afecta ganglios mesentéricos o de Afecta ganglios mesentéricos o/y anillo de
Waldeyer Waldeyer
Rara afectación extra ganglionar Frecuente afectación Extra ganglionar

Síntomas asociados:

síntomas B

Triada de pérdida de peso de por lo menos 10% de pérdida de peso en los últimos tres
meses sin motivo aparente, fiebre y sudoración profusa ambos de predominio vespertino.

Esto sucede porque las células con mayor capacidad de producir citoquinas son los
linfocitos, la interleuquina 6 de factor de necrosis tumoral e interferon, estas tienen el efecto de
modificar la taza de disparo de los centros termorreguladores del hipotálamo, modificando el
termostato del paciente incrementa la taza de liberación de calor y se incrementa la taza de
consumo energético y por eso los pacientes pierden peso.

Puede que solo tenga uno de los tres.

==Otros síntomas pueden ser: Tos, dolor torácico, disnea en los casos de afectación
mediastínica, pulmonar, pleural o pericárdica.

 Astenia, debilidad en los casos de anemia por afectación de la médula ósea.

 Otros síntomas menos frecuentes según la localización anatómica afectada.

-Exámenes paraclínicos:

Laboratorio

Hematología completa..

Proteína c reactiva expresión de citoquinas

Tiempo de sedimentación globular

Proteínas totales y fragmentadas

Calcio

LDH aumentada las células malignas incrementan los niveles de LDH

Estudio de imagen:

Tomografía desde cabeza tórax y pelvis con contraste, para saber si hay trastornos
linfoproliferativos en otros lugares corporales.

Cuáles pueden ser los resultados:

Estadios para ambos tipos hodgkin y no hodgkin

1) Compromiso de un solo grupo ganglionar por arriba o por debajo del diafragma
2) Compromiso de dos o más grupos ganglionares del mismo lado del diafragma
3) De ambos lados del diafragma independientemente de cuantos sean
4) Además de la adenopatía haya daño o afectación extra ganglionar

Dx: paciente con síndrome adenomegálico el cual es probable sea un trastorno linfoproliferativo
con el estadio que refleje la tomografía y dependiendo si tengo síntomas B o no será A(para los
que no) o B(los q lo poseen)

Referir al cirujano: biopsia ganglionar sin punción por aguja fina, se toma a cielo abierto

Enviar muestra al patólogo: el que dirá si el linfoma es hodgkin o no y la clasificación histológica de

este.

-Referir al hematólogo.

Terapia transfucional

Permitió que los médicos contaran con grandes medidas terapéuticas para tratar a los
pacientes, inicialmente se utilizaba sangre completa, actualmente la tecnología ha ido permitiendo
cada vez tener más derivados de la sangre, de manera que el uso de sangre completa está limitado
exclusivamente a:

-Exsanguinio o transfusiones a los neonatales con cuadro de sepsias o de hiperbilirrubinemia

neonatales.

La donación:

Previo interrogatorio

Se mide la tención, se le hace hematocrito y hemoglobina y por una vía periférica

conectada a una bolsa de recolección, allí cae sangre completa.

Extracción de componentes de la sangre

 La bolsa de sangre completa entra a una centrifuga refrigerada especiales que por ultra
gravedad la sedimenta y va a quedar la porción solida de la unidad precipitada y por arriba el
sobre nadante, el sobrenadante se pasa a una bolsa satélite este sobrenadante constituye el
plasma rico en plaqueta y la porción solida será el concentrado globular

¨Sangre======PRP

--------Concentrado globular

Concentrado globular: hemocomponente producto de la ultracentrifugación de la sangre

completa y de la cual se ha extraído el plasma rico en plaquetas y va a tener un volumen entre 300
y 350cc y está indicado en todo paciente que se le necesite incrementar en forma aguda la
capacidad de trasporte de oxigeno.

Control: una unidad debe ser capaz de elevar en más o menos la hemoglobina en un gramo por
decilitro, si no quiere decir que hay una hemorragia por algún lugar

En niños: dosis de unidad corresponde a 10cc por kilo y debe ser capaz de elevarlo en un gramo
por decilitro

-Hemodinámica inestable: taquicardia por aumento de gasto cardiaco, estreches tensional que es
la diferencia entre presión sistólica y diastólica de por lo menos 20mmhg, y deterioro del estado
de conciencia, es necesario que estén presente las tres para determinar una inestabilidad
hemodinámica.

*El plasma rico en plaquetas entra en otra unidad a mayor revolución y temperatura que lo
fracciona en dos componentes un sedimento llamado concentrado plaquetario.

--PRP--------Plasma fresco

-----concentrado plaquetario

“concentrado plaquetario”: es el hemocomponente producto de la centrifugación del plasma

rico en plaquetas, y del cual hemos extraído el plasma fresco. tiene un volumen dependiendo de la
técnica de centrifugación, que oscila entre 30-50 cc.

Indicado en sangrados activos atribuibles a trombocitopenia severa, plaquetas menor a

20000 /mm3. Ya q debajo de este conteo es mayor la probabilidad de que aparezcan sangrados
que puedan comprometer la vida del paciente.

Pasa mucho q a pacientes con dengue q tienen arriba de 20000 mm3 de plaquetas le
recetan plaquetas, al menos q haya un situación excepcional. Recordemos q debajo de 20000
mm3 comienzan a aparecer manifestaciones del síndrome purpúreo

Dosis: este concentrado se administra en 1Unidad x10kgxdosis, en bebes determinar la

dosis por regla de tres. Cuantas veces seas necesario para detener el sangrado del paciente,
siempre y cuando este seguro q el sangrado es por trombocitopénia severa.

Evaluación de utilidad: Al igual que con el concentrado globular se debe evaluar. Pero la
utilidad del concentrado plaquetario no es de laboratorio. Ellas intervienen en hemostasia
primaria. Al aplicarla ellas al ser medida su concentración va estar igual, por q las aplicadas van
directo a taponar la fuga de sangre, así determino la utilidad de ellas, cuando el sangrado se
detiene.

En una enfermedad al transfundirlo, se debe de atacar la causa detrás de la destrucción de

las plaquetas.

*Plasma fresco. Lleva dos destinos, sin fraccionarse, uno que pasa a un congelador ultra frío que lo
baja a -25 o -30, o va a otro procedimiento, a -30 o -35, obteniendo en crio precipitado.

Plasma fresco---plasma fresco congelado

Crioprecipitado

“plasma fresco congelado: es el componente producto de la ultraenfriamiento del plasma que se

obtiene después de haber separado las plaquetas del plasma rico en plaquetas”

Está constituido por toda la concentración proteica de la sangre, y específicamente posee altas
concentraciones de factores de coagulación.

Indicación: (pt y o ptt aumentado) Indica en pacientes que tengan sangrados activos, atribuibles a
trastornos cualitativos y/o cuantitativos de los factores de coagulación.

Dosis: 1Unidad x 10kgxdosis. Cada seis u ocho horas, dependiendo de la necesidad basa, o taza de
consumo. O las veces necesarias para q el paciente cese el sangrado y se les corrija las pruebas de
laboratorio.

Si se evalúa en exámenes de laboratorio., normalizarse o corregirse. Si no se corrige el

sangrado, o el trastorno es errado, o algo hace que el paciente consuma continuamente factores
de coagulación, como en el caso ej: pacientes quemados, politraumatizados, sometidos a grandes
cirugías, sépticos, coagulación intravascular diseminada.

“”Crioprecipitado: hemocomponente producto de la ultracongelación del plasma fresco , que

busca por la propiedad fisicoquímica q posee(precipitar proteínas de alto peso molecular), la
precipitación y concentración del factor VII, FVW, Fibronéctina y del Fibrinógeno”

La técnica de obtención varia, porque se debe someter a un congelamiento en

temperaturas más bajas. Debido a que a esas temperaturas existen unas proteínas en la sangre,
principalmente:

-VIII

-FVW

-Fibronéctina

-Fibrinógeno

Estas son las que tienen el mayor peso molecular de las proteínas plasmáticas, que tienen la
particularidad, de que cuando se someten a temperaturas debajo de los -30, se aglutinan y
precipitan. Y se quedan precipitadas, y descongeladas se mantienen de esa forma.
Utilidad: en la Hemofilia A, Enfermedad de VW, que va de la mano con la Hemofilia A, en algunos
estados sépticos (la fibronéctina favorece la más rápida remoción bacteriana por el sistema
monocítico). Estados de Hipofibrinogenemias… casi siempre asociado a Coagulación Intravascular
diseminada(CID), son raras pero puede pasar, por pacientes sin fibrinógeno.

Las asociadas a CID en sepsis, pacientes en terapia, estas últimas se ven, ameritando el
crioprecipitado.

Dosis: 1Unidadx10kgxdosis, veces necesarias.

*Albumina

*Purificados de factores de coagulación

*algunas enzimas, globulinas, etc.

Complicaciones de las transfusiones

El acto de trasfundir el paciente es igual al de un trasplante de órgano, y como está vivo va

hacer capaz de inducir aparte del efecto terapéutico otros cambios en el paciente.

Pueden ser complicaciones agudas o crónicas, y a su vez cada una de ellas puede ser inmune o no
inmune.

-Crónicas:

Inmunes:

- Efecto inmunomodulador de las transfusiones: con frecuencia se ve que pacientes que

fueron trasfundidos uno o dos semanas después comienza a tener un estado de
inmunodeficiencia y comienza a aparecer infecciones oportunistas, todavía no está claro
por qué sucede pero si se sabe que está asociado a una depleción de los linfocitos cd4

No inmune:

-alteraciones electrolíticas y hormonales porque lo que se le está dando al paciente son

células que están metidas en un plasma en el cual hay una cantidad de cosas.

-Agudas:

Inmunes:

- Estados de hemolisis aguda post transfucional, suceden asociadas a transfusiones de

concentrados globulares .

Suceden por que los glóbulos rojos tienen en su superficie moléculas determinantes
antigénicas que son las que determinan los sistemas de grupos sanguíneos, existen cerca de
200 sistemas de grupos sanguíneos de los cuales se estudian en su totalidad al sistema A B O y
parcialmente al sistema RH, quedando 198 sistemas por estudiar, en el sistema ABO sus
antígenos son moléculas que son de naturaleza polisacárido y tienen tres antígenos el
antígeno A B Y O este último se designa con la letra H, y tienen la particularidad de estar
diseminadas en el ambiente con las mismas característica de manera que si un paciente
 resulta ser O rápidamente una vez nacido al exponerme al ambiente se desarrolla de forma
natural anti A y B, y si es B naturalmente desarrolla anti A y O y si es A desarrolla anti B y O, sin
embargo en la práctica los anticuerpos tipo O tiene muy baja actividad por el antígeno y no
tienen importancia clínica los anti A y B sí.

Clínica: dificultad respiratorio, hemolisis intravascular aguda, colapso cardiovascular,

insuficiencia renal aguda y convulsiones

Tipo O recibe: solo O

Tipo B recibe: B y O

Tipo A recibe: A y O

Tipo AB recibe: Puede recibir A o B pero lo ideal es que sea AB

No inmunes:

- Sobre carga de volumen común en pacientes quirúrgicos, comienzan a desarrollar un

estado de insuficiencia cardiaca congestiva por sobre carga de volumen
- Complicaciones infecciosas: todas las enfermedades que se pueden trasmitir por vía
hematogena

(Auto donaciones: colocarle al paciente su sangre la cual previamente fue extraída en caso de que
la necesitara luego en una intervención quirúrgica electiva)

Legislación de las transfusiones:

El derecho a la vida es un derecho humano inalienable y que por encima de la

preservación de la vida no existe ninguna consideración ética política económica social filosófica ni
religiosa.

Sin embargo cada uno de nosotros tiene el libre albedrio de decidir que hace con su vida
de manera que los testigos de Jehová se niegan a recibir transfusiones y estos sean mayor de
edad, en estado consciente nadie puede decidir en contra de eso, se levanta un acta con copia a la
dirección del hospital una al departamento legal y otra personal, dejando constancia en la historia
con copia de cedula de identidad firma y huellas digitales se niega a recibir transfusión.

Si la persona esta inconsciente los familiares no pueden decidir por el paciente, así que es
obligación del médico hacer la trasfusión

En menores de edad, aunque los padres se nieguen, el equipo de salud tiene la obligación de hacer
la transfusión, mediante un fiscal de menores, al cual temporalmente se le da la patria potestad
del menor.