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1144
NEURORRADIOLOGÍA

Espectro de imágenes de
anomalías craneales

Iman Khodarahmi, MD, PhD

Hamza Alizai, MD
Las anomalías de la calota generalmente se descubren incidentalmente en estudios radiológicos o, con menos frecuencia, se manifiestan con síntomas.

Dr. Majid Chalian Esta revisión narrativa describe el espectro de imágenes de la calota anormal. La extensión, la multiplicidad y otras características de imagen de las

Erin F.Alaia, MD anomalías de la calota se pueden combinar con la información clínica para establecer un diagnóstico final o al menos acotar las consideraciones

Christopher J. Burke, MB, ChB diferenciales. Trauma previo (depresión congénita, quistes leptomeníngeos, osteólisis postraumática), intervención quirúrgica (osteonecrosis de colgajo y

Shira E. Slasky, MD agujeros de trepanación), infección y procesos inflamatorios (sarcoidosis) pueden resultar en una pérdida ósea focal, que también se puede observar con

CorneliaWenokor, MD trastornos idiopáticos sin (parietal bilateral). adelgazamiento y enfermedad de Gorham) o con (síndrome de Parry-Romberg) atrofia de los tejidos blandos

suprayacentes. Variantes anatómicas (granulaciones aracnoideas, lagos venosos, orificios parietales) y ciertas lesiones congénitas (quistes epidermoides

Abreviaturas:ADC = coeficiente de difusión y dermoides, encefalocele atrésico, senos pericraneales y aplasia cutánea congénita) se manifiestan como lesiones líticas solitarias. Otras entidades
aparente, LCR = líquido cefalorraquídeo, FD =
congénitas (cráneo lacunar y displasia) muestran un patrón difuso de afectación craneal. Varios tumores óseos primarios benignos y malignos afectan la
displasia fibrosa
bóveda craneal y se manifiestan como lesiones líticas, escleróticas, mixtas líticas y escleróticas o adelgazamiento, mientras que la enfermedad multifocal
Radiográficos 2021; 41:1144–1163
se debe principalmente a neoplasias malignas hematológicas o secundarias. Los trastornos metabólicos como el raquitismo, el hiperparatiroidismo, la

https://doi.org/10.1148/rg.2021200198 osteodistrofia renal, la acromegalia y la enfermedad de Paget afectan a la bóveda craneal en un patrón más difuso. y aplasia cutis congénita) se

Código de contenidomi: manifiestan como lesiones líticas solitarias. Otras entidades congénitas (cráneo lacunar y displasia) muestran un patrón difuso de afectación craneal.

Varios tumores óseos primarios benignos y malignos afectan la bóveda craneal y se manifiestan como lesiones líticas, escleróticas, mixtas líticas y
De la División de Imágenes Musculoesqueléticas,
Departamento de Radiología, Facultad de Medicina de escleróticas o adelgazamiento, mientras que la enfermedad multifocal se debe principalmente a neoplasias malignas hematológicas o secundarias. Los
la Universidad de Nueva York, Centro de Imágenes
trastornos metabólicos como el raquitismo, el hiperparatiroidismo, la osteodistrofia renal, la acromegalia y la enfermedad de Paget afectan a la bóveda
Biomédicas, 660 First Ave, Room 223, Nueva York, NY
10016 (IK, EFA, CJB); Departamento de Radiología, craneal en un patrón más difuso. y aplasia cutis congénita) se manifiestan como lesiones líticas solitarias. Otras entidades congénitas (cráneo lacunar y

Scottish Rite Hospital for Children, Dallas, Tex (HA); displasia) muestran un patrón difuso de afectación craneal. Varios tumores óseos primarios benignos y malignos afectan la bóveda craneal y se
División de Imágenes e Intervención
manifiestan como lesiones líticas, escleróticas, mixtas líticas y escleróticas o adelgazamiento, mientras que la enfermedad multifocal se debe
Musculoesqueléticas, Departamento de Radiología,
Universidad de Washington, Seattle, Washington (MC); principalmente a neoplasias malignas hematológicas o secundarias. Los trastornos metabólicos como el raquitismo, el hiperparatiroidismo, la
División de Neurorradiología, Departamento de
osteodistrofia renal, la acromegalia y la enfermedad de Paget afectan a la bóveda craneal en un patrón más difuso. mientras que la enfermedad
Radiología, Centro Médico Montefiore, Facultad de
Medicina Albert Einstein, Bronx, NY (SES); y División de multifocal se debe principalmente a neoplasias malignas hematológicas o secundarias. Los trastornos metabólicos como el raquitismo, el

Radiología Musculoesquelética, Departamento de

hiperparatiroidismo, la osteodistrofia renal, la acromegalia y la enfermedad de Paget afectan a la bóveda craneal en un patrón más difuso. mientras que
Radiología, Hospital Universitario de Rutgers, Newark,
NJ (CW). Presentado como una exhibición educativa en la enfermedad multifocal se debe principalmente a neoplasias malignas hematológicas o secundarias. Los trastornos metabólicos como el raquitismo, el hiperparatiroidismo, la osteodistrofia r

la Reunión Anual RSNA 2019. Recibido el 9 de

septiembre de 2020; revisión solicitada el 28 de octubre El material complementario en línea está disponible para este artículo.
y recibida el 23 de diciembre; aceptado el 15 de enero
de 2021. Para esta actividad de SA-CME basada en una ©RSNA, 2021 •radiographics.rsna.org
revista, el autor IK proporcionó divulgaciones (consulte
el final del artículo); todos los demás autores, el editor y
los revisores han declarado no tener relaciones
relevantes.Dirigir la correspondencia aIK (correo
electrónico:Iman.Khodarahmi@nyumc.org _).
Introducción
Las lesiones de la bóveda craneal son infrecuentes y pueden constituir un desafío
©RSNA, 2021
diagnóstico. A menudo se encuentran de manera incidental en exámenes
radiológicos realizados por otras razones. Con menos frecuencia, se manifiestan con
OBJETIVOS DE APRENDIZAJE DE SA-CME síntomas como dolor, una masa palpable o un defecto. La imagen juega un papel
Después de completar este SA-CME basado en diario fundamental en(a)hacer un diagnóstico si un rasgo característico está presente,(b)
actividad, los participantes podrán: reducir los diagnósticos diferenciales cuando los hallazgos de imagen son
„Categorizar las lesiones de la bóveda
inespecíficos,(C)evitar intervenciones innecesarias para lesiones no agresivas, y(d)
craneal según su extensión, multiplicidad y
proporcionar orientación para la toma de muestras de tejido cuando esté indicado.
atenuación.
La radiografía convencional y la TC proporcionan información sobre la atenuación de
„Reconocer aquellas lesiones de calota con
rasgos característicos para realizar un la lesión, la matriz interna, la multiplicidad y los márgenes, mientras que la RM
diagnóstico definitivo. caracteriza mejor el tejido y revela la verdadera extensión de las lesiones.
„Enumere los diagnósticos diferenciales comunes
para las lesiones calvariales líticas únicas, líticas En este artículo, describimos un enfoque sistemático de las lesiones de la
múltiples, escleróticas únicas, múltiples y/o difusas,
calota que se basa en sus características de imagen. Luego revisamos los
adelgazamiento único y adelgazamiento difuso.
hallazgos radiológicos de numerosas lesiones de la calota, que se clasifican
en variantes traumáticas e iatrogénicas, infecciosas e inflamatorias,
Consulte rsna.org/learning-center-rg.
idiopáticas, congénitas y anatómicas. neoplásico benigno y maligno, y
categorías metabólicas.
RG • Volumen 41 Número 4 Khodarahmi et al 1145

fila, el espacio diploico se vuelve hiperintenso en T1 cuando la

PUNTOS DE ENSEÑANZA
mayoría de los individuos tienen 15 años. Durante esta
„En lactantes con médula ósea principalmente hematopoyética, la
progresión, la médula asume una intensidad de señal
el cráneo tiene una intensidad de señal baja en las imágenes de RM ponderadas
en T1. Con el aumento de la médula amarilla, el espacio diploico se vuelve
heterogénea, aunque este hallazgo tiende a ser bilateralmente
hiperintenso en T1 cuando la mayoría de los individuos tienen 15 años. Durante simétrico. Se debe sugerir una enfermedad de la médula ósea si
esta progresión, la médula asume una intensidad de señal heterogénea, aunque la bóveda craneal muestra una intensidad de señal baja uniforme
este hallazgo tiende a ser bilateralmente simétrico. Debe sugerirse una
en la resonancia magnética ponderada en T1 después de que un
enfermedad de la médula ósea si la bóveda craneal muestra una intensidad de
individuo tenga 7 años de edad. Con la excepción de los canales
señal baja uniforme en la resonancia magnética ponderada en T1 después de
que un individuo tenga 7 años de edad.
venosos diploicos, la bóveda craneal normalmente no mejora
después de la administración de material de contraste
„Entre todas las características de imagen, la extensión, multiplicidad y at-
la atenuación de una lesión calvarial, en combinación con el conocimiento intravenoso. (1,3).
de la edad del paciente, son suficientes para acotar el diagnóstico
diferencial. Aproximación Sistemática al Calvarial
„La apariencia radiográfica típica de la histología de células de Langerhans lesiones
la tiocitosis es la de una lesión lítica redonda en sacabocados. Los
Siempre se debe tener en cuenta la información clínica pertinente, como la edad
márgenes no escleróticos bien definidos de la lesión pueden tener bordes
del paciente y los antecedentes de trauma o enfermedad sistémica subyacente.
biselados que se caracterizan mejor en las imágenes de TC.
Varias características radiológicas de las lesiones calvariales deben analizarse de
„En las radiografías, las lesiones de mieloma múltiple son clásicamente líticas.
manera organizada. Estas características incluyen extensión (focal o difusa),
y bien circunscritas y generalmente numerosas. Estas características
causan la característica apariencia de gota de lluvia perforada en las ubicación (tanto en el cráneo como en el espacio diploico), cruce de suturas,

radiografías de cráneo. multiplicidad (única o múltiple), atenuación (lítica, esclerótica). , o mixta), zona de

„Un aumento en la radiodensidad ósea y el engrosamiento calvarial es transición, matriz interna y mineralización, presencia de expansión ósea y reacción
se encuentra con frecuencia en pacientes con osteodistrofia renal y está perióstica, relación con la duramadre adyacente y venas diploicas, y presencia de
relacionado con una mayor producción de hueso osteoblástico.
un componente de tejido blando. Al igual que con las lesiones óseas en otros

lugares, con las lesiones calvariales, el margen de la lesión y el tipo de reacción

perióstica son indicadores de agresividad, pero no necesariamente de si la lesión

Anatomía e imagen del cráneo es benigna o maligna. Entre todas las características de imagen, la extensión, la

Características multiplicidad y la atenuación de una lesión calvarial, en combinación con el

El cráneo comprende el neurocráneo, que abarca el conocimiento de la edad del paciente, son suficientes para reducir el diagnóstico

cerebro y el viscerocráneo (huesos faciales). El diferencial (4–6). En consecuencia, las lesiones de calota se pueden dividir en

neurocráneo se puede dividir en condrocráneo (base lesiones líticas únicas o múltiples (Tabla 1); lesiones escleróticas focales, múltiples o

del cráneo) y calvaria (1). La bóveda craneal, en lo difusas (tabla 2); y adelgazamiento calvarial focal o difuso (Tabla 3). Se puede hacer

sucesivo denominada cráneo, se forma mediante un diagnóstico final si está presente un rasgo de imagen característico. De lo

osificación membranosa, mientras que la base del contrario, las consideraciones diferenciales pueden reducirse con el conocimiento

cráneo se forma mediante osificación endocondral. de la edad del paciente. o lesiones escleróticas múltiples o difusas (tabla 2); y

adelgazamiento calvarial focal o difuso (Tabla 3). Se puede hacer un diagnóstico

Los huesos de la bóveda craneal adultos se final si está presente un rasgo de imagen característico. De lo contrario, las

componen de tablas internas y externas de consideraciones diferenciales pueden reducirse con el conocimiento de la edad del

hueso cortical que están separadas por el paciente. o lesiones escleróticas múltiples o difusas (tabla 2); y adelgazamiento

espacio diploico, que está hecho de hueso calvarial focal o difuso (Tabla 3). Se puede hacer un diagnóstico final si está

esponjoso. Antes de la formación del diploe presente un rasgo de imagen característico. De lo contrario, las consideraciones

cuando una persona tiene 6 años, la calvaria diferenciales pueden reducirse con el conocimiento de la edad del paciente.

pediátrica está formada por una sola tabla

cortical (2). ) es la capa exterior de las dos capas
de la duramadre (1). Lesiones traumáticas y iatrogénicas

En comparación con la radiografía convencional, la TC puede Depresión Congénita del Cráneo

representar mejor las tablas calvariales y el espacio diploico. La Un parto vaginal difícil puede precipitar el moldeado de la cabeza
reconstrucción de imágenes con el uso de un núcleo óseo es fetal, más prominentemente en la dimensión anteroposterior a lo
esencial para investigar anomalías de la bóveda craneal, aunque largo de las suturas coronal y lambdoidea (7). Las fracturas de
el uso de un núcleo de tejido blando puede permitir una mejor cráneo resultantes de un traumatismo en el nacimiento son raras
caracterización de lesiones como la grasa intralesional. Las y, con mayor frecuencia, son deprimidas en lugar de lineales.
tablas calvariales muestran una intensidad de señal baja con Otras lesiones raras relacionadas con el nacimiento incluyen
todas las secuencias de resonancia magnética, mientras que la fractura de cráneo creciente y diástasis de sutura (Fig. 1) (8).
apariencia del espacio diploico varía según su ubicación en el
cráneo y la edad del paciente. En los lactantes con médula ósea
principalmente hematopoyética, el cráneo tiene una intensidad Cefalohematoma calcificado
de señal baja en las imágenes de RM potenciadas en T1. El cefalohematoma es un hematoma subperióstico
traumático que se produce por levantamiento del
1146 julio-agosto 2021 radiographics.rsna.org

Tabla 1: Diagnóstico diferencial de lesiones líticas de calota

Patrón Pediátrico Todas las edades Adulto

Único
Común Quiste leptomeníngeo Agujeros de trepanación (antecedentes quirúrgicos), enfermedad epidermoide de Paget (osteoporosis

(LCR contigüidad), (ADC bajo en la resonancia magnética) y quistes circunscripta aparece-

Histiocitosis de células de dermoides (grasa intralesional), granulación ance), osteomielitis,
Langerhans (bordes biselados) aracnoidea (contigüidad del LCR), lagos venosos lesiones transdiploicas
(drenaje de los canales venosos)

Poco común meningocefalia atrésica Displasia fibrosa (mapa en vidrio esmerilado) Mal venoso intraóseo
locele, seno pericraneal (masa en trix), quiste óseo aneurismático (nivel formación, erróneamente
el cuero cabelludo), aplasia líquido-líquido), fibroma osificante conocida como hemangioma
cutis congénita (cuero cabelludo (apariencia de rayos de sol),
defecto), raquitismo o sarcoidosis de Gorham
osteomalcia enfermedad

Múltiple
Común Histiocito de células de Langerhans Metástasis Mieloma múltiple (en sacabocados)
tosis (bordes biselados) fuera de apariencia)
Poco común Agujeros parietales (bilat- Linfoma (ADC bajo), displasia fibrosa Sarcoidosis, Gorham
anomalías parietales generales), sia (matriz de vidrio esmerilado) enfermedad,
trauma de nacimiento o depresión hiperparatiroidismo primario
congénita (aspecto de sal y pimienta)

Nota.—Las características características, si están presentes, se citan entre paréntesis. ADC = coeficiente de difusión aparente, LCR = líquido
cefalorraquídeo.

cuero cabelludo, con interrupción de las venas El hueso adyacente, las fracturas múltiples, la
superficialmente a lo largo del pericráneo que se comunican edad más joven y el almacenamiento
con las venas del espacio diploico. La extensión de la incorrecto de criopreservación son factores que
ubicación subperióstica del cefalohematoma se limita a los contribuyen (12,13). tablas externas. La
límites de las suturas craneales, lo que impide la extensión a osteonecrosis del colgajo tipo 2 más avanzada
través de la línea media. Esta característica distingue al se manifiesta con adelgazamiento de las tablas
cefalohematoma del subgaleal. hematoma. El interna y externa del colgajo, lo que resulta en
cefalohematoma se observa en hasta el 2,5 % de todos los la lisis completa del colgajo óseo (Fig. 4).
nacidos vivos y es más frecuente en los partos prolongados
que requieren instrumentación (8–10). La mayoría de los
cefalohematomas se reabsorben dentro del primer mes de
vida; sin embargo, entre el 3% y el 5% de estas masas se Agujeros de rebaba

mineralizarán, con formación de hueso a lo largo de la Los agujeros de rebaba son defectos calvariales redondos que
superficie inferior del pericráneo levantado (Fig. 2). atraviesan las mesas interior y exterior. Se crean mediante un
taladro quirúrgico para la inserción de dispositivos, el portal de
Quiste leptomeníngeo acceso y los procedimientos de colgajo de craneotomía. En el
Los quistes leptomeníngeos, también conocidos como fracturas período postoperatorio temprano, los orificios de trepanación
de cráneo en crecimiento, son complicaciones raras pero pueden mostrar un nivel normal de líquido a líquido interno, con
significativas del trauma craneal pediátrico. Casi siempre ocurren una acumulación ocasional de líquido o hematoma en el orificio o
en niños menores de 3 años. El diagnóstico a menudo se retrasa. en los espacios subgaleales o subdurales adyacentes. Es
La fractura suele ser lineal en el momento de la lesión y provoca importante reconocer la apariencia normal de un agujero de
desgarro de la duramadre, lo que permite que la membrana trepanación en la resonancia magnética, que puede demostrar un
aracnoidea y/o el tejido cerebral queden atrapados dentro de la realce interno marginal o incluso difuso. El agujero puede estar
fractura. El desgarro de la duramadre permite que las pulsaciones relleno con polvo de aloinjerto óseo o pegamento de fibrina y
del líquido cefalorraquídeo (LCR) ensanchen gradualmente la ocasionalmente está cubierto por una placa de titanio (14).
fractura (Fig. 3) (9,11).

Osteonecrosis de colgajo Lesiones Infecciosas e Inflamatorias

Se ha descrito osteonecrosis de colgajo de cráneo en
pacientes sometidos a craneoplastia autóloga después Osteomielitis
de craneectomía descompresiva. Factores como la La osteomielitis calvarial representa el 1,5% de todos los
incongruencia entre el colgajo reimplantado y casos de osteomielitis. Puede ser iatrogénico, postraumático,
RG • Volumen 41 Número 4 Khodarahmi et al 1147

Tabla 2: Diagnóstico diferencial de lesiones escleróticas de calota

Patrón Pediátrico Todas las edades Adulto

Focal
Común cefalohematoma calcificado N/A Hiperostosis frontalis interna, me-
tástasis
Poco común Osteosarcoma primario (sun- Osteoma, displasia fibrosa Meningioma intraóseo primario,
aparición de explosión) sia (maquinaria de vidrio esmerilado) osteosarcoma secundario
trix), fibroma osificante
difuso o
múltiple
Común cefalohematoma calcificado, N/A Enfermedad de Paget (apariencia algodonosa)
huesos de gusano ance), osteodistrofia renal (aspecto
de sal y pimienta), metástasis,
hiperostosis inducida por fenitoína
Poco común Anemia hemolítica crónica N/A Acromegalia, metástasis
(patrón de estriación en “pelos
de punta”), osteopetrosis (falta
de neumatización de los senos
paranasales), esclerosis tuberosa
(tubérculos corticales y
subependimarios)

Nota.— Los rasgos característicos, si están presentes, se citan entre paréntesis. NA = no aplicable.

Tabla 3: Diagnóstico diferencial de los trastornos de la calota que se manifiestan como adelgazamiento de la calota

Patrón Pediátrico Todas las edades Adulto

Focal
Común N/A Adelgazamiento por neoplasia o N/A
lesiones transdiploicas,
osteomielitis
Poco común N/A Síndrome de Parry-Romberg Osteonecrosis con colgajo, enfermedad de Gorham

(hemiatrofia facial)* facilidad, adelgazamiento parietal bilateral

Difuso
Común marcas convolucionales N/A N/A
y cráneo de cobre batido,
Poco común cráneo lacunar, N/A N/A
craneosinostosis

Nota.—NA = no aplicable.
*La hemiatrofia facial es un rasgo característico del síndrome de Parry-Romberg.

o hematológico o tener otras causas y se La resonancia magnética es más sensible para la detección
asocia con alta morbimortalidad (15). temprana de la osteomielitis craneal, que se caracteriza por una
Los hallazgos de la TC incluyen textura ósea anormal, alteración de la intensidad de la señal similar a un edema del
erosión ósea y remodelación perióstica (Fig. 5). Cuando la espacio diploico (intensidad de señal disminuida en imágenes
inflamación involucra un colgajo óseo, estos hallazgos, junto potenciadas en T1 y mayor intensidad de señal en imágenes
con la esclerosis, son inespecíficos y también pueden verse potenciadas en T2 con supresión de grasa). La resonancia
con osteonecrosis del colgajo. La identificación del magnética también es ventajosa para determinar la extensión
engrosamiento de la piel, la acumulación de grasa en la capa total de la afectación de los tejidos blandos e identificar
fascial superficial del cuero cabelludo y las colecciones complicaciones como realce leptomeníngeo y edema
subgaleales o extradurales respaldan el diagnóstico de parenquimatoso y abscesos (14,15).
infección del colgajo. La administración de medio de
contraste puede facilitar la identificación de realce sarcoidosis
leptomeníngeo y complicaciones intracraneales. La afectación del hueso sarcoide suele ocurrir en el contexto de
una enfermedad extratorácica multisistémica crónica.
1148 julio-agosto 2021 radiographics.rsna.org

Figura 1.Traumatismo de nacimiento en un lactante varón de 1 día de nacido. La imagen Figura 2.Cefalohematoma calcificado en un lactante varón de 3 meses. La
sagital de la TC de la cabeza muestra diástasis y depresión a lo largo de la sutura radiografía frontal de cráneo muestra un cefalohematoma parietal izquierdo
lambdoidea secundaria a la moldura de la bóveda craneal (flecha). mineralizado (flecha).

Figura 3.Fractura creciente de cráneo y quiste leptomeníngeo en un hombre de 24 años con antecedentes de convulsiones y caída a los 3 años.(
a)La radiografía lateral de cráneo muestra un gran defecto (flecha) en la región parietotemporal izquierda.(b)Imagen coronal de RM ponderada
en T2 de la cabeza que muestra el defecto óseo con un quiste leptomeníngeo subyacente (flechas).

enfermedad. La afectación de la bóveda craneal es rara y se

manifiesta como lesiones líticas inespecíficas con patrones
permeativos y destructivos, sin cambios reactivos o
escleróticos. Puede ser necesaria una biopsia para confirmar
el hallazgo histopatológico característico de granulomas no
caseificantes (16,17).

Lesiones idiopáticas

Hiperostosis Frontalis Interna

La hiperostosis frontalis interna es un proceso benigno
con una causa poco clara; se caracteriza por un
sobrecrecimiento óseo irregular que afecta
preferentemente al hueso frontal a lo largo de la tabla
interna (18). La hiperostosis frontal interna suele ser un
Figura 4. Osteonecrosis de colgajo en un paciente de 58 años
hallazgo incidental en mujeres posmenopáusicas.
hombre con antecedentes de craneoplastia autóloga
En la proyección de imagen transversal, hay después de craneectomía descompresiva. La imagen
engrosamiento calvarial simétrico bilateral del hueso frontal de TC axial de la cabeza muestra la reabsorción de las
tablas externa e interna del colgajo óseo.
RG • Volumen 41 Número 4 Khodarahmi et al 1149

Enfermedad de Gorham
La enfermedad de Gorham es un trastorno
monostótico o poliostótico poco frecuente de
causa desconocida que se caracteriza por una
marcada proliferación de tejidos
hemangiomatosos o linfangiomatosos con la
consiguiente activación de osteoclastos y
reabsorción ósea. por deformidad ósea progresiva,
ruptura cortical y eventualmente desaparición de
una porción del cráneo. La resonancia magnética
puede mostrar solo un defecto óseo o una
anomalía en la intensidad de la señal similar a un
edema de los huesos afectados. Un patrón reticular
de realce en la MRI mejora la visualización de los
componentes vasculares de la lesión (20–22).

Figura 5.Osteomielitis calvarial en un hombre de 92 años Síndrome de Parry-Romberg

con antecedentes de carcinoma de células escamosas del
El síndrome de Parry-Romberg, también conocido como
cuero cabelludo, una herida craneal expuesta con el cráneo
expuesto y drenaje crónico. La imagen axial de la TC de la
hemiatrofia facial progresiva, es una rara facomatosis
cabeza (ventana ósea) muestra erosiones en el lado craneofacial progresiva. Este trastorno afecta de manera
derecho del hueso frontal. La expansión del recuadro característica la piel y los tejidos conectivos subcutáneos
(ventana del cerebro) de la región erosionada muestra un
de la cara y luego progresa para afectar la musculatura,
flemón epidural subyacente (flecha).
el cartílago y las estructuras óseas subyacentes (23). El
síndrome de Parry-Romberg ocurre típicamente en niños
y durante la edad adulta temprana, con una progresión
autolimitada inusual que cesa sin causa aparente
después de un período muy variable.

Las imágenes se pueden utilizar para evaluar los

diversos grados de atrofia ósea y de tejidos blandos que
están limitados por la línea media (Fig. 8). En personas
con síntomas neurológicos, se puede observar un
amplio espectro de anomalías intracraneales como
atrofia cerebral, infartos focales, calcificaciones
intracraneales y anomalías de señal inespecíficas en el
mismo lado que la hemiatrofia facial, o en ocasiones en
el lado contralateral o en ambos lados (24). ).

Variantes congénitas y anatómicas

Figura 6.Hiperostosis frontal interna descubierta Marcas convolucionales y cráneo de

incidentalmente en una mujer de 69 años que presentó un
cobre batido
hematoma en el cuero cabelludo parietal derecho después
de una caída. La imagen axial de TC de la cabeza muestra
Cráneo de cobre batidose refiere a impresiones gyral
un engrosamiento nodular simétrico bilateral del cráneo a o marcas convolucionales en la mesa interior. Este
lo largo de la tabla interna del hueso frontal. patrón puede ocurrir debido a la presión pulsátil en la
bóveda craneal debido al rápido crecimiento normal
del cerebro en niños entre las edades de 2 y 3 años y
que puede extenderse para involucrar los huesos parietales (Fig. 5 y 7 años. Cuando este patrón se detecta en niños
6). El engrosamiento del cráneo puede ser sésil o nodular, focal o menores de 18 meses, generalmente se debe a un
difuso. aumento de la presión intracraneal secundario a
hidrocefalia, craneosinostosis, hipofosfatasia o masas
Adelgazamiento parietal bilateral intracraneales (25).
El adelgazamiento parietal bilateral es una afección Las marcas convolucionales normales aparecen como
lentamente progresiva poco común en adultos. Se caracteriza impresiones en la tabla interna del cráneo y, por lo general,
por adelgazamiento simétrico de los huesos parietales están aisladas en el aspecto posterior de la bóveda craneal.
bilaterales que involucran la tabla externa y el diploe, dando Las marcas convolucionales del cráneo de cobre batido se
una apariencia festoneada (Fig. 7) (19). ven a lo largo de la tabla interna.
1150 julio-agosto 2021 radiographics.rsna.org

Figura 8.Síndrome de Parry-Romberg en una mujer de 46

Figura 7.Adelgazamiento parietal bilateral en un años. Imagen de RM axial potenciada en T2 de la cabeza
hombre de 86 años. La imagen axial de TC de la cabeza que muestra un defecto en el hueso frontal izquierdo, así
muestra áreas simétricas de pérdida ósea que afectan como un defecto en el cuero cabelludo suprayacente. No
la tabla exterior y diploe a lo largo de las regiones hay anormalidad del parénquima cerebral en este caso.
parietales sin reacción perióstica.

en toda la bóveda craneal y son más notables en

radiografías e imágenes de TC (Fig. 9) (26).

Cráneo lacunar
El cráneo lacunar (lückenschädel) es una displasia
causada por un desarrollo anormal de colágeno y una
osificación alterada del hueso membranoso. Esta
condición generalmente es autolimitada y se resuelve
cuando el bebé tiene 6 meses. Se asocia con defectos del
tubo neural, específicamente, malformación de Chiari II
con meningomielocele (9,27).
El cráneo lacunar aparece como múltiples lesiones
translúcidas bien definidas, redondas u ovaladas, que
corresponden a hueso fibroso no osificado separado por
crestas de hueso normal. La tabla interna se ve más afectada
que la tabla externa. Las lesiones lacunares del cráneo
tienden a localizarse a lo largo de las suturas coronal, sagital
y lambdoidea, mientras que las marcas convolucionales Figura 9. Cráneo de cobre golpeado en un niño de 10 años
niño con hidrocefalia crónica y derivación
suelen ser más difusas (Fig. 10) (1).
ventriculoperitoneal. La radiografía lateral de cráneo
muestra impresiones en la tabla interna a lo largo de la
Displasia esquelética bóveda craneal.
Las displasias esqueléticas abarcan un amplio espectro de
trastornos causados por mutaciones genéticas que afectan
el desarrollo del cartílago o del hueso. Las manifestaciones acondroplasia, a menudo hay estrechamiento de la
más comunes de las displasias en el cráneo incluyen el base del cráneo y agrandamiento compensatorio de la
engrosamiento de la bóveda craneal y los huesos de bóveda craneal (28).
gusano. Los huesos de gusano son pequeños huesos Hay cinco tipos de osteopetrosis causados por una
adicionales que se encuentran entre las suturas craneales, actividad deficiente de los osteoclastos. El tipo autosómico
más comúnmente las suturas lambdoideas. Las displasias recesivo infantil (maligno) a menudo conduce a la muerte
que se manifiestan con huesos vermiformes incluyen la fetal o muerte temprana del bebé. Las imágenes de la
displasia cleidocraneal, la picnodisostosis, la osteogénesis bóveda craneal en estos pacientes revelan esclerosis ósea
imperfecta y el síndrome de Hadju-Cheney (Fig. 11). El generalizada, una tabla interna densa, un espacio diploico
engrosamiento del cráneo se observa comúnmente con amplio de baja atenuación, atenuación más baja de la tabla
osteopetrosis y el espectro de displasias craneotubulares. En externa y senos paranasales subneumatizados (Fig. 12).
RG • Volumen 41 Número 4 Khodarahmi et al 1151

Figura 10.Cráneo lacunar en un lactante varón de 1 mes de

edad con malformación de Chiari II. La radiografía lateral del
cráneo muestra múltiples lesiones translúcidas redondeadas y
ovoides separadas por crestas de hueso normal.

Figura 11.Numerosos huesos wormianos en dos casos de displasia esquelética.(a)Osteogénesis imperfecta en una niña de 6 semanas
de edad. La radiografía lateral del cráneo muestra múltiples huesos wormianos en las regiones parietal y occipital.
(b)Síndrome de Hajdu-Cheney en una adolescente de 17 años. La radiografía lateral del cráneo muestra numerosos huesos wormianos a lo largo
de la sutura lambdoidea. Otros hallazgos del cráneo en este paciente incluyeron escafocefalia, platibasia, invaginación basilar, un clivus plano y
una silla turca en forma de J.

La obliteración del espacio medular y la anemia en el espacio diploico, y engrosamiento

resultante, y el aumento de la actividad hematopoyética generalizado e hiperatenuación (Fig 13) (31).
pueden causar una apariencia de cráneo con pelos de
punta en niños mayores. El tipo de osteopetrosis Quiste epidermoide
autosómica dominante del adulto (benigna) se manifiesta Los quistes epidermoides son quistes de inclusión
durante la adolescencia. El sello radiográfico de este tipo ectodérmica que están revestidos con epitelio escamoso
de osteopetrosis es también aumentó la atenuación ósea delgado y pueden contener colesterol y queratina. Los
en el espacio medular (29,30). quistes epidermoides intradiploicos pueden ocurrir a
cualquier edad y pueden afectar cualquiera o varios huesos.
Esclerosis tuberosa En las radiografías y las imágenes de TC, los quistes
La esclerosis tuberosa se caracteriza por la formación de un epidermoides aparecen como lesiones osteolíticas
hamartoma multisistémico, que afecta con mayor frecuencia intradiploicas con márgenes escleróticos lisos. Estas lesiones
al cerebro, el corazón, los pulmones, los riñones, la retina y la a menudo se expanden, remodelan y potencialmente
piel. La afectación ósea es menos frecuente y puede afectar erosionan las tablas interna y externa. En raras ocasiones, se
al esqueleto axial o apendicular. Los patrones de imagen hiperatenuan debido a la formación de jabones de calcio (Fig.
descritos de afectación calvarial incluyen áreas parcheadas 14) (5,32–34).
de esclerosis debido a hiperostosis de la tabla interna y En la RM, los quistes epidermoides son isointensos o
trabéculas. ligeramente hiperintensos con respecto al LCR en T2.
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tienen una intensidad de señal variable en las imágenes

potenciadas en T1 y muestran una difusión restringida
en las imágenes potenciadas en difusión, sin realce de
contraste (Fig. E1).

Quiste dermoide
Los quistes dermoides, como los quistes epidermoides, son
quistes de inclusión ectodérmicos de crecimiento lento
revestidos con epitelio escamoso estratificado. A diferencia
de los epidermoides, los dermoides contienen apéndices
epidérmicos como folículos pilosos, glándulas sudoríparas
apocrinas y glándulas sebáceas. Los dermoides ocurren con
frecuencia durante la niñez y tienden a desarrollarse en la
línea media a lo largo de las líneas de sutura, cerca de la
fontanela anterior (32,33).
Las radiografías muestran una lesión lítica ovalada con
márgenes escleróticos (Fig. 15). En las imágenes de TC, los
dermoides aparecen como lesiones osteolíticas expansivas
que tienen atenuación grasa y pueden extenderse a los
tejidos blandos adyacentes. Los quistes dermoides suelen Figura 12. Osteopetrosis en un niño de 6 años. radio lateral-
El gráfico del cráneo muestra una mayor atenuación de la tabla
ser hiperintensos en las imágenes de RM ponderadas en T1 y
calvarial interna en comparación con la atenuación de la tabla externa,
tienen una intensidad de señal variable en las imágenes de células de aire mastoideas y senos paranasales subneumatizados, y
RM ponderadas en T2. Puede observarse realce periférico una epífisis humeral proximal esclerótica.
leve en aproximadamente el 25 % de los casos (Fig. E2) (34).

Encefalocele y encefalocele atrésico

Un encefalocele es una hernia de tejido intracraneal a
través de un defecto en el cráneo. Los meningoceles
contienen solo meninges, mientras que los
meningoencefaloceles contienen tejido cerebral y
meninges. Los encefaloceles pueden ser adquiridos,
como resultado de un trauma o cirugía, o congénitos, y
ocurren en la región occipital en el 75% de los casos.
Los encefaloceles atrésicos son masas en la línea media
del cuero cabelludo cubiertas de piel que contienen
meninges y restos neurales y/o tejido cerebral degenerado.
En los encefaloceles atrésicos, en comparación con los
encefaloceles básicos, el tejido cerebral en la masa del cuero
cabelludo está degenerado y conectado intracranealmente a
la duramadre por un tallo fibroso. . Estas masas pueden estar
asociadas con la posición embrionaria vertical del seno recto,
que también se conoce como vena falcina persistente (6,34–
36). Figura 13. Esclerosis tuberosa en un joven de 15 años.
Los encefaloceles atrésicos suelen tener una localización niño. Imagen axial de TC de cabeza (ventana ósea) que
parietal (Fig. 16). En las imágenes de TC, se observa una muestra huesos escleróticos, engrosamiento de la tabla
interna y un nódulo subependimario calcificado (flecha).
masa subgaleal de partes blandas con una configuración de
“peonza giratoria”. La TC ayuda a visualizar el defecto óseo,
mientras que la RM es mejor para establecer el contenido del
encefalocele. patrón de tancia El tamaño de los agujeros disminuye con la
edad de la persona afectada y los defectos pueden cerrarse a
Agujeros parietales mediados de la infancia, dejando pequeños agujeros
Los agujeros parietales son trastornos de la osificación simétricos.
calvarial. Hay un gran defecto parietal único en la línea La TC muestra un solo defecto o defectos ovoides
media o defectos bilaterales de la calota parietal, con el pareados en los huesos parietales adyacentes a la
cerebro cubierto por duramadre, pericráneo y cuero unión de las suturas lambdoidea y sagital (Fig. 17). La
cabelludo suprayacente. Los agujeros parietales son resonancia magnética es útil para la detección de
familiares, con una herencia autosómica dominante. anomalías asociadas (35).
RG • Volumen 41 Número 4 Khodarahmi et al 1153

Figura 16. Encefalocele atrésico en un niño de 4 años. sagital

Figura 14.Quiste epidermoide en una lactante de 9
La venografía por TC de la cabeza muestra un defecto de calota parietal bien
meses. La imagen axial de TC de la cabeza (ventana de
delimitado en la línea media, a través del cual una banda de tejido blando (flecha)
hueso) muestra una lesión lítica parietal bien
se extiende hasta una masa nodular de tejido blando en el cuero cabelludo. Hay un
delimitada en la línea media. La leve hiperatenuación
seno falcino persistente (punta de flecha).
intralesional (flecha) se debe a la calcificación.

Figura 17.Agujeros parietales en una mujer de 62 años. Imagen

Figura 15.Quiste dermoide en un hombre de 18 años. La radiografía
coronal de TC de cabeza que muestra defectos líticos corticados bien
lateral de cráneo muestra una lesión lítica bien corticada (flecha).
delimitados en los huesos parietales.

Granulaciones aracnoideas Lagos venosos

Las granulaciones aracnoideas (granulaciones de Las venas diploicas son canales venosos que atraviesan
pacchionian) son proyecciones normales de la la bóveda craneal y conectan los senos venosos durales
membrana aracnoidea en los senos durales. Se con las venas externas al cráneo. Cuando estas venas se
desarrollan en personas a partir de los 4 años de edad agrandan, se denominanlagos venosos,que no tienen
cerca de los senos venosos o las venas puente cerca del predominio de edad o género.
seno sagital superior, generalmente hasta 3 cm de la En las radiografías y las imágenes de TC, los canales venosos
línea media. Estas proyecciones pueden aumentar en aparecen como translucidez serpiginosa o lineal con bordes
número y tamaño con la edad de la persona afectada, escleróticos. Los lagos venosos son focos translúcidos redondos u
probablemente debido a la presión del LCR (37). ovalados en la tabla interna del cráneo. Son brillantes en las
Las granulaciones aracnoideas aparecen imágenes de RM potenciadas en T2, tienen una intensidad de
como defectos de llenado redondos u ovoides señal intermedia a baja en T1 imágenes de RM ponderadas y
con atenuación del LCR, que sobresalen en un muestran un ávido realce (Fig. 18) (35).
seno venoso dural y pueden remodelar la
bóveda craneal. ubicación. Con todas las seno pericraneal
secuencias de pulsos de RM, las granulaciones El seno pericraneal es una anomalía vascular que implica
aracnoideas son relativamente isointensas con la comunicación entre varicosidades extracraneales y un
respecto al LCR (Fig. E3), sin realce (38). seno venoso dural. Las varicosidades están compuestas
por canales venosos no musculares que
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Figura 18.Lagos venosos en dos pacientes. Radiografía lateral de cráneo en un hombre de 65 años(a)y una imagen de
RM ponderada en T2 coronal del cerebro en una mujer de 27 años(b)muestran canales venosos (flechas) que se
comunican con lagos venosos (punta de flecha) en el espacio diploico.

Figura 19.Sinus pericranii en un niño de 18 meses.(a)La imagen de tomografía computarizada de renderización volumétrica
de la bóveda craneal muestra un foco lítico en el hueso occipital de la línea media, con canales venosos tubulares adyacentes.
(b)El venograma sagital por TC muestra una lesión vascular occipital del cuero cabelludo (flecha) que se comunica con la cara
posterior del seno sagital superior (punta de flecha) a través de un canal venoso.

se adhieren firmemente a la tabla externa de la bóveda asociado con un defecto craneal lítico subyacente.
craneal y se comunican directamente con un seno venoso Histológicamente hay ausencia de dermis y/o epidermis, con
intracraneal a través de las venas diploicas (39). Los pacientes proliferación de vasos sanguíneos. Los defectos más grandes
presentan una masa cutánea blanda que cambia de tamaño tienden a extenderse más profundamente y pueden
con los cambios en la presión intracraneal. El seno extenderse a la duramadre. Pueden estar asociados con
pericraneal puede estar asociado con anomalías venosas hemorragia, trombosis venosa y meningitis. Debido a estos
intracraneales, como hemangioma cavernoso y anomalías riesgos potenciales, las lesiones de aplasia cutis congénita en
venosas del desarrollo. el cuero cabelludo que miden más de 3-4 cm se tratan con la
La venografía por TC revela un defecto calvarial y una colocación de injertos de piel (41). Se puede realizar una TC o
comunicación anormal entre el seno dural y las venas una RM para buscar un defecto calvarial subyacente (Fig. 20).
extracraneales (Fig. 19). La trombosis de un seno
pericraneal dominante a través del cual se produce la
mayor parte del drenaje venoso intracraneal se asocia Neoplasias benignas comunes
con complicaciones potencialmente mortales, como
congestión venosa y/o infarto. El tratamiento está Displasia fibrosa
contraindicado en el tipo dominante (40). La resonancia La displasia fibrosa (DF) es un trastorno monostótico
magnética demuestra intensidad de señal variable (en el 70% de los casos) o poliostótico en el que el
debido a artefactos de flujo. hueso normal se reemplaza por tejido conectivo
fibroóseo anormal con varios grados de
Aplasia cutis congénita mineralización, que van desde el hueso esclerótico
La aplasia cutis congénita es un defecto congénito raro de la piel. hasta el lítico. La degeneración maligna es rara (3%
Cuando este defecto está en el cuero cabelludo, puede ser de los casos) y más comúnmente progresa a osteo-
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Figura 20.Aplasia cutis congénita en un lactante varón de 2 días de vida.(a)Imagen de RM axial ponderada en T1
del cerebro que muestra un defecto posterior del hueso parietal izquierdo (punta de flecha).(b)La fotografía clínica
muestra el defecto de la piel suprayacente.

sarcoma (42,43). FD comúnmente cruza las ción y se ven en personas en su segunda y quinta-
suturas sin interrupción. séptima décadas de la vida (47).
La DF de cráneo se manifiesta como una lesión Las imágenes de TC muestran engrosamiento óseo focal y
intradiploica, con expansión de la tabla externa y expansión ósea con pérdida de diferenciación cortical (Fig. 23). La
conservación de la tabla interna, y en ocasiones lesión tiene una intensidad de señal baja en la RM potenciada en
con márgenes escleróticos. La FD típicamente T1 y una intensidad de señal variable en la RM potenciada en T2.
muestra una matriz de vidrio esmerilado que Aproximadamente dos tercios de los meningiomas intraóseos
ocasionalmente se mezcla con áreas de hueso primarios son hiperostóticos, y las lesiones restantes son
lítico o esclerótico; esta es una característica de osteolíticas u (ocasionalmente) mixtas. Al igual que los
diagnóstico en la TC (Fig. 21). En la RM, las meningiomas convencionales, las lesiones líticas tienden a realzar
porciones osificadas o fibrosas muestran una notablemente después de la administración de material de
intensidad de señal baja en las imágenes de RM contraste. Las lesiones escleróticas pueden no mostrar realce
ponderadas en T1 y T2 y valores de coeficiente de (38).
difusión aparente (ADC) bajos debido a su alto
contenido de colágeno. contenido, celularidad y Malformación venosa intraósea
componentes hemorrágicos o quísticos (44). Las malformaciones venosas intraóseas calvariales,
incorrectamente llamadas hemangiomas, son
Osteoma malformaciones venosas de bajo flujo no
Los osteomas son tumores osteogénicos de crecimiento neoplásicas del cráneo. Se consideran congénitas y
lento formados por la proliferación de hueso lamelar y/o se observan principalmente en personas en la 4ª y 5ª
esponjoso. Los osteomas de la calota se componen décadas de la vida (48).
exclusivamente de hueso compacto denso y suelen ser En la radiografía y la tomografía computarizada, una
asintomáticos y solitarios (45). Tienen predilección por malformación venosa intraósea calvarial es osteolítica y
los hombres en la 4ª y 5ª década de la vida. Las lesiones expansiva y típicamente muestra una apariencia de panal o
son yuxtacorticales y surgen de la tabla exterior. En de rayos de sol debido a las trabéculas radiantes (Fig. 24).
raras ocasiones, se desarrollan a partir de la tabla Ocurre más comúnmente en los huesos frontales, seguido
interna o en el diploe. por los huesos parietal y temporal. Hay hiperintensidad
En las radiografías y las imágenes de TC, el osteoma mixta (tejido graso) e hipointensidad (hierro) en la resonancia
calvarial aparece como una lesión atenuada, magnética ponderada en T1, hiperintensidad en la
homogénea, bien definida, redonda u ovalada, que resonancia magnética ponderada en T2 debido al flujo lento
respeta las suturas (Fig. 22). Tienen una intensidad de o acumulación de sangre y realce heterogéneo después de la
señal baja homogénea con todas las secuencias de RM y administración de material de contraste. Las malformaciones
no realzan (33). venosas óseas tienen valores altos de ADC (44).

Meningioma intraóseo primario

Los meningiomas intraóseos primarios surgen como Histiocitosis de células de Langerhans
tumores primarios del cráneo fuera del compartimento La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad
subdural sin conexión con las estructuras subdurales (46). benigna que se presenta en personas menores de 30 años y se
Tienen una distribución bimodal. considera un trastorno neoplásico de las células de Langerhans
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Figura 21.Displasia fibrosa (DF) en dos pacientes.(C.A)Radiografía lateral del

cráneo(a)en un hombre de 55 años muestra una FD poliostótica extensa de la
base del cráneo y la bóveda craneal, con el consiguiente engrosamiento de la
bóveda craneal. Hay expansión focal del hueso parietal posterior (flecha) con
áreas centrales de osteólisis rodeadas de esclerosis ósea aumentada. Se observan
lesiones adicionales (puntas de flecha) en las regiones frontal y occipital. Los
huesos afectados tienen un aspecto de vidrio esmerilado. Axial potenciada en T1(
b)y ponderada en T2(C)Las imágenes de RM del cerebro muestran la lesión
expansiva en el hueso parietal posterior con una intensidad de señal
predominantemente intermedia enby la intensidad de la señal mixta enC.Las
áreas de baja intensidad de señal enCson consistentes con tejido fibroso. Las
lesiones tienen un borde de baja intensidad de señal (flechas).(d)Imagen axial de
tomografía computarizada de la cabeza en un hombre de 29 años que muestra un
área focal de expansión ósea con una matriz de vidrio esmerilado y márgenes
escleróticos en la región frontal derecha, principalmente en expansión de la tabla
externa.

que surgen de las células precursoras hematopoyéticas (49).

La afectación ósea puede ser monostótica o poliostótica. La
afectación del cráneo es la manifestación más común, siendo
el hueso parietal, seguido del frontal, el afectado con mayor
frecuencia. Los pacientes informan que tienen una masa
craneal sensible que crece gradualmente.
La apariencia radiográfica típica de la histiocitosis de
células de Langerhans es la de una lesión lítica redonda en
sacabocados. Los márgenes no escleróticos bien definidos de
la lesión pueden tener bordes biselados que se caracterizan
mejor en las imágenes de TC (Fig. 25). La TC también puede
mostrar un secuestro en botón de hueso intacto remanente
en el centro. En la RM, la lesión es hipo o isointensa en las
imágenes ponderadas en T1 e hiperintensa en las imágenes
ponderadas en T2 y muestra un marcado realce homogéneo.
Debido a su alta celularidad, la histiocitosis de células de
Langerhans tiene valores bajos de ADC (44). Figura 22. Osteoma en una mujer de 44 años.
La imagen axial de TC de la cabeza muestra una lesión
homogénea de alta atenuación (1482 HU) en el hueso
parietal izquierdo.
Neoplasias malignas comunes

Mieloma múltiple y plasmacitoma En las radiografías, las lesiones de mieloma múltiple son
El mieloma múltiple es un trastorno proliferativo de clásicamente líticas y bien circunscritas y, por lo general,
células plasmáticas que provoca una infiltración numerosas. Estas características provocan la característica
primaria de la médula y una producción excesiva de apariencia de gota de lluvia en sacabocados en las radiografías
inmunoglobulina anormal (50). El plasmacitoma es la de cráneo (Fig. 26). La osteopenia generalizada podría oscurecer
contraparte solitaria del mieloma múltiple. estos hallazgos y ser la única osteopenia.
RG • Volumen 41 Número 4 Khodarahmi et al 1157

Figura 23.Meningioma intraóseo primario en una mujer de

50 años. La imagen axial de la TC de la cabeza muestra la
expansión de la pared orbitaria lateral izquierda y el ala del
esfenoides con un proceso de osificación (flecha). Este
proceso tiene márgenes plumosos espiculados y pérdida de
diferenciación cortical.

Figura 24.Malformación venosa intraósea calvarial (conocida incorrectamente como hemangioma) en un hombre de 52 años con un bulto doloroso
en la frente.(a)La imagen radiográfica anteroposterior del cráneo muestra una lesión lítica focal en el hueso frontal con márgenes escleróticos tenues
y un aparente patrón en rueda de radios.(b)La imagen axial de TC de la cabeza muestra espículas óseas radiantes dentro de una lesión expansiva
lítica en el hueso frontal. A pesar de las características agresivas, como la destrucción de las tablas interna y externa, este patrón es típico de las
malformaciones venosas intraóseas calvariales.(C)Imagen sagital de RM potenciada en T1 que muestra el contenido graso de la lesión.

ous manifestación de la enfermedad. Las lesiones de manifestaciones de imagen, desde apariencias líticas a
escleróticas se pueden ver en el 3% de los pacientes y mixtas lítico-escleróticas a escleróticas puras,
exclusivamente con el síndrome POEMS (polineuropatía, dependiendo de la naturaleza de la malignidad primaria.
organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal, Las metástasis de próstata y mama se asocian con
cambios en la piel) (51). Además, en la TC, las lesiones lesiones blásticas. Las lesiones hipervasculares de rápido
pueden causar un festoneado endóstico cuando colindan crecimiento pueden manifestarse como lesiones expansivas
con la corteza. En la resonancia magnética, la médula del “explosivas”. El grado de realce depende del estado vascular
cráneo puede estar comprometida de manera difusa, con y del componente interno de tejido blando. Mientras que la
una intensidad de señal baja en las imágenes radiografía y la TC demuestran mejor la matriz interna, la RM
ponderadas en T1 y una intensidad de señal intermedia es superior para la estadificación local debido a la mejora del
en las imágenes ponderadas en T2, o podría mostrar contraste de los tejidos blandos.
focos dispersos de anomalías de la señal. Puede El neuroblastoma es la enfermedad metastásica más
observarse un avance cortical hacia los tejidos blandos común que afecta el cráneo en los niños y tiene una variedad
adyacentes con reacciones periósticas. Las lesiones de apariencias radiológicas, que incluyen lesiones líticas,
muestran un ávido realce si están activas y muestran engrosamiento de la bóveda craneal, separación de suturas y
restricción de difusión (50,52). Los plasmocitomas de la llamada reacción perióstica de los pelos de punta. La
cráneo suelen ser puramente líticos, cruzan el límite de la apariencia de los pelos de punta se debe a la resistencia de la
bóveda craneal con un componente de tejido blando, cara interna del periostio, que impide la penetración de las
células tumorales, lo que provoca el levantamiento del
periostio y la producción de depósitos tumorales epidurales
Metástasis similares a placas (53,54).
La metástasis es la lesión ósea más prevalente en los
ancianos y puede ser única o múltiple. La afectación Linfoma y Leucemia
multifocal da más especificidad al diagnóstico. La El linfoma óseo primario representa el 7% de todos los
metástasis de cráneo tiene una amplia gama tumores malignos óseos, con una incidencia máxima
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Figura 25.Histiocitosis de células de Langerhans en una niña de 11 años con un bulto doloroso en la
frente.(una, b)Radiografía lateral de cráneo(a)y la imagen de TC axial(b)muestran una lesión osteolítica
(flecha) con bordes biselados en el hueso frontal. Hay destrucción de la mesa interna y externa y una masa
de tejido blando asociada que causa una deformidad visible.(C)Imagen de RM coronal potenciada en T1
con contraste y saturada de grasa que muestra la lesión con realce ávido y realce galeal y dural adyacente.
(d)La imagen ponderada por difusión muestra la lesión con difusión de agua restringida.

cuando una persona tiene entre 50 y 60 años de

edad. La afectación del cráneo puede ser
esclerótica, lítica o mixta, pero principalmente
permeativa. Suele haber un componente
desproporcionado de partes blandas,
hiperatenuado en la TC e hipointenso en la RM
potenciada en T2, con restricción de la difusión
debido a la hipercelularidad. realce (Figura E4).
La leucemia es la neoplasia maligna más común en
niños. Por lo tanto, la afectación del cráneo por infiltrado
leucémico se observa principalmente en niños. La
manifestación por imágenes depende del estadio de la
enfermedad e incluye infiltración y realce medular difuso,
o lesiones osteolíticas más focales. Las lesiones focales
suelen ser líticas y permeativas, con extensión
transdiploica, reacción perióstica e infiltración extraósea Figura 26. Mieloma múltiple en un hombre de 67 años. Lateral
la radiografía de cráneo muestra las características lesiones líticas en
de partes blandas. Las lesiones muestran restricción de la
sacabocados.
difusión (51,55–57).

Lesiones Transdiploicas
Las lesiones transdiploicas son lesiones de la duramadre Lesiones metabólicas calvariales
que pueden invadir la bóveda craneal. La lesión
transdiploica más clásica es el meningioma. Otras hiperparatiroidismo
neoplasias como el hemangiopericitoma, la metástasis y el El hiperparatiroidismo primario es un trastorno generalizado
linfoma también pueden tener una extensión transdiploica. del metabolismo óseo causado por un aumento de la
secreción de hormona paratiroidea. Secundario
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Figura 27.Hiperparatiroidismo primario en un hombre de 29

años. La radiografía lateral del cráneo muestra el clásico aspecto
en sal y pimienta.

Figura 28.Osteodistrofia renal en dos

pacientes.(a)La radiografía lateral del
cráneo en un hombre de 21 años con
enfermedad renal en etapa terminal
muestra una bóveda craneal
engrosada y esclerótica. También se
observa una lesión lítica expansiva que
surge de la mandíbula anterior,
compatible con un tumor pardo.(b)La
imagen axial de TC de la calota de una
mujer de 55 años con insuficiencia
renal crónica muestra una calota
difusamente engrosada y esclerótica
con un aspecto en sal y pimienta.

El hiperparatiroidismo es una respuesta corporal Osteodistrofia renal

compensatoria a la deficiencia de calcio en el contexto de La osteodistrofia renal se refiere a los trastornos de la
insuficiencia renal crónica, ingesta baja de calcio o morfología ósea en el contexto de la enfermedad renal
deficiencia de vitamina D. crónica. Factores como el hiperparatiroidismo secundario y
La reabsorción ósea subperióstica se considera un el metabolismo anormal de la vitamina D contribuyen a la
hallazgo imagenológico patognomónico de osteodistrofia renal. Como tal, algunas características de
hiperparatiroidismo. Sin embargo, también pueden ocurrir imagen de este trastorno se superponen con las del
otras formas de resorción ósea, como la resorción trabecular, hiperparatiroidismo y el raquitismo o la osteomalacia
intracortical, endóstica, subcondral y subligamentosa o (60,61).
subtendinosa. La reabsorción ósea en el cráneo se manifiesta Un aumento en la radiodensidad ósea y el
como una textura granular del hueso esponjoso, conocida engrosamiento de la bóveda craneal se encuentran con
como aspecto de sal y pimienta o de “pimentero”, y puede frecuencia en pacientes con osteodistrofia renal y se
conducir a la pérdida de distinción entre las tablas interna y relacionan con una mayor producción de hueso
externa (Fig. 27). Los tumores marrones (es decir, los osteoblástico (60,62). Otros hallazgos de imagen incluyen
osteoclastomas) surgen de la activación de los osteoclastos deosificación granular del cráneo debido a focos líticos
impulsada por la hormona paratiroidea y provocan intercalados en hueso normal (aspecto en sal y pimienta) y
reabsorción ósea focal, acumulación de tejido fibroso, tumores marrones (Fig. 28).
necrosis y licuefacción. Radiológicamente, los tumores
marrones aparecen como lesiones líticas expansivas, Enfermedad de Paget
centrales o excéntricas, solitarias o multifocales, bien La enfermedad de Paget es un trastorno óseo monostótico
delimitadas (58–60). (10-35% de los casos) o poliostótico iniciado por
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Figura 29.Enfermedad de Paget en fase lítica en un hombre de 53 años. Radiografía lateral de cráneo(a)y la imagen
de TC axial(b)de la bóveda craneal muestran grandes áreas bien definidas de lucencia (flechas) conocidas como
osteoporosis circunscripta.

reabsorción ósea osteoclástica seguida de formación

ósea osteoblástica compensatoria. Tiene una mayor
prevalencia en varones, de mayor edad y en personas de
ascendencia europea occidental. Se han reconocido tres
fases distintivas de la enfermedad de Paget y pueden
coexistir: lítica (actividad osteoclástica), mixta (activación
osteoblástica superpuesta a la actividad osteoclástica) y
blástico (disminución de la actividad osteoblástica)
(38,63,64).
La afectación del cráneo, que se observa en 25% a
65% de los pacientes afectados, suele ser asintomática.
Las lesiones craneales de la fase lítica aparecen como
áreas claras bien definidas, a menudo grandes, que
afectan con mayor frecuencia a los huesos frontal y
occipital; esta condición se conoce como osteoporosis
circunscripta (Fig. 29). Hay ausencia de esclerosis
circundante y una afectación más extensa de la tabla
interna que de la externa. En la fase mixta, los rasgos
Figura 30. Enfermedad de Paget en fase mixta en un
característicos son el engrosamiento trabecular, el
Hombre de 45 años. La imagen axial de CT de la bóveda craneal
engrosamiento cortical y el ensanchamiento óseo (Figs. muestra engrosamiento trabecular, engrosamiento cortical y
30, E5). En la fase blástica, las áreas focales de esclerosis ensanchamiento óseo.

inicialmente pueden ser circulares y presentarse en las

áreas previas de osteoporosis circunscripta; esto se
conoce como apariencia de lana de algodón (Figs. 31, E6). La transformación sarcomatosa en el cráneo es rara. En la
Más tarde, la esclerosis progresa y puede cruzar las fase mixta, la intensidad de la señal de la médula amarilla se
suturas, lo que resulta en un marcado engrosamiento del mantiene con todas las secuencias de pulsos. En la fase
espacio diploico. particularmente la mesa interior; esta blástica tardía, el espacio de la médula tiene una intensidad
condición se ha denominado cráneo tam-o'-shanter de señal baja en las imágenes de RM ponderadas en T1 y T2,
(63,64). lo que indica esclerosis. También pueden estar presentes
Las características de la resonancia magnética de la áreas parecidas a quistes de cavidades medulares llenas de
enfermedad de Paget dependen de la fase del trastorno. grasa y áreas de hemorragia con intensidad de señal
Inicialmente, la reabsorción ósea puede estar asociada con una variable (33,63,64).
intensidad de señal alta en las imágenes de RM ponderadas en
T2 y una intensidad de señal baja en las imágenes de RM Acromegalia
ponderadas en T1, con focos de médula amarilla mantenida La acromegalia, causada por la hipersecreción de la hormona del
entremezclada y fuerte realce después de la administración de crecimiento después del cierre de las epífisis, suele ser el resultado de
material de contraste basado en gadolinio. La presencia de la adenomas hipofisarios; raramente, es causado por lesiones
médula amarilla entremezclada es importante porque excluye la extrapituitarias (58). Las anomalías del cráneo incluyen
transformación maligna. Sin embargo, engrosamiento de la bóveda craneal, agrandamiento de la silla turca
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Figura 33.Hiperostosis inducida por fenitoína en una mujer

de 67 años con trastorno convulsivo y uso prolongado de
medicamentos antiepilépticos. Imagen axial de TC de la
bóveda craneal que muestra engrosamiento de la bóveda
craneal. El área de la craneotomía frontotemporal derecha
anterior está relativamente intacta.

turcica, abombamiento frontal, prominencia de los senos

frontal y maxilar y protuberancia occipital,
agrandamiento mandibular con prognatismo y
ensanchamiento del espacio entre los dientes incisivos
inferiores (Fig. 32) (6,59).

Figura 31.Enfermedad de Paget en fase blástica en un hombre de 79 Hiperostosis inducida por fenitoína
años. Radiografía lateral de cráneo(a)y la imagen de TC axial(b)de la El tratamiento prolongado con fenitoína se asocia con
bóveda craneal muestran un marcado engrosamiento de la bóveda
rasgos faciales toscos, como agrandamiento de la nariz y
craneal e innumerables focos redondos de esclerosis que dan como
los labios, hiperplasia gingival y engrosamiento del
resultado la apariencia característica de lana de algodón.
cráneo, que pueden reconocerse en las imágenes (Fig.
33). Se cree que el mecanismo subyacente es la
proliferación y diferenciación de osteoblastos
estimulados ( 65,66).

anemia crónica
La hiperplasia compensatoria de la médula roja en pacientes
con anemia crónica produce ensanchamiento del espacio
diploico y adelgazamiento de la tabla externa. La destrucción
trabecular en la tabla externa se acompaña de la formación
de espículas óseas gruesas perpendiculares a la tabla
externa. Estas espículas gruesas están intercaladas con
médula hiperplásica radiotransparente y juntas forman un
patrón de estriación vertical difuso con pelos de punta (Fig.
34). La apariencia de punta de cabello se ha descrito en
asociación con diversas condiciones anémicas, como la
deficiencia de hierro, la enfermedad de células falciformes, la
Figura 32. Acromegalia en un hombre de 28 años. reforma sagital
esferocitosis y, de manera más constante, la talasemia mayor
La imagen de TC mate de la bóveda craneal muestra un engrosamiento leve de la
bóveda craneal, una silla turca agrandada (*), protuberancia frontal (flecha) y una
(67,68).
protuberancia occipital (punta de flecha).

Conclusión
Las anomalías de la bóveda craneal a menudo se encuentran
incidentalmente en las imágenes y presentan un
1162 julio-agosto 2021 radiographics.rsna.org

desafío diagnóstico para el radiólogo. El dilema

diagnóstico surge del amplio espectro de condiciones
que pueden afectar el cráneo. Cuando las
características de imagen están ausentes, la
interpretación sistemática de imágenes junto con la
información clínica puede ayudar a reducir la lista de
diagnósticos diferenciales y guiar el manejo adecuado
del paciente. .

Divulgaciones de Conflictos de Interés.—IKActividades relacionadas con el

presente artículo:no reveló ninguna relación relevante.Actividades no
relacionadas con el presente artículo:institución recibió una beca de
investigación académica de la RSNA y la Sociedad Esquelética Internacional.
Otras actividades:no reveló ninguna relación relevante.

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