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    Resumen SX Churg Strauss

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    Diana Ximena Avila Martinez's
    Este documento resume la Vasculitis por ANCA y el Síndrome de Churg-Strauss. La Vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos que puede causar manifestaciones según el lecho vascular afectado. El Síndrome de Churg-Strauss es una Vasculitis Necrosante de pequeños vasos asociada con procesos como asma, rinitis alérgica e infiltrados pulmonares. El diagnóstico se confirma cuando se presentan al menos 4 de 6 hallazgos que incluyen asma, eosinofil

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    Este documento resume la Vasculitis por ANCA y el Síndrome de Churg-Strauss. La Vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos que puede causar manifestaciones según el lecho vascular afectado. El Síndrome de Churg-Strauss es una Vasculitis Necrosante de pequeños vasos asociada con procesos como asma, rinitis alérgica e infiltrados pulmonares. El diagnóstico se confirma cuando se presentan al menos 4 de 6 hallazgos que incluyen asma, eosinofil

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    Universidad Autónoma del Estado de México.

    Unidad Academia Profesional Chimalhuacán.

    Inmunopatología.

    Dr. Jesús Flores Botello.

    Alumno: Téllez Martínez Alexis Oswaldo.

    Grupo: 601

    Vasculitis por ANCA y Síndrome de Churg Strauss.


    Vasculitis por ANCA.

    La Vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos que dará manifestaciones según sea el
    lecho vascular afectado. Los Anticuerpos Citoplásmicos Antineutrófilos (ANCA) son un grupo
    de anticuerpos que son dirigidos contra los componentes de los gránulos de los neutrófilos, los
    lisosomas de los monocitos y otras enzimas.

    Síndrome de Churg-Strauss.

    Es una Vasculitis Necrosante de pequeños vasos sanguíneos asociada con procesos como:
    Asma, Rinitis Alérgica, Infiltrados Pulmonares, Eosinofilia Periférica, Granulomas Necrosantes
    Extravasculares e Infiltrado de Eosinófilos en vasos y tejidos. No se conoce la fisiopatología
    concreta ya que contribuyen factores genéticos y agentes extrínsecos, linfocitos T, eosinófilos,
    linfocitos B y células proinflamatorias, todo esto es a consecuencia de la Hiperractividad a
    ciertos estímulos alérgicos normalmente inocuos.
    Cuadro Clínico.

    En la primera fase se caracteriza por Manifestaciones Atópicas como: Asma, Rinitis Alérgica,
    Sinusitis y Pólipos Nasales. El Asma es de aparición tardía, la vasculitis aparece entre 3-8 años.
    En la segunda fase se caracteriza por Eosinofilia Periférica mayor hasta en 10% o >1500/mm3
    y pueden ocurrir estos infiltrados en Pulmones y Tracto Gastrointestinal, en esta fase se
    presentan síntomas como fiebre y pérdida de peso.
    En la tercera fase ocurren manifestaciones vasculíticas y ostemusculares como Mialgias,
    Artralgias y Artritis, también puede haber compromiso limitado a un solo órgano.

    Afectaciones Secundarias.

    A nivel Neurologico lo más frecuente es la Neuropatía Periférica en un 50-75 % de los


    pacientes, Puede causar la muerte debido a Infarto o Hemorragia Cerebral. En el Sistema
    Gastrointestinal se puede presentar Abdomen Agudo, dolor Anginoso, Colecistitis,
    Hermorragia y Perforación Intestinal. Las Manifestaciones Cutáneas se presentan en el
    50% de los pacientes siendo las más frecuentes la Púrpura Palpable y Petequias en las
    extremidades inferiores, Nodulos y Papulas en articulaciones comunmente en la del codo, En
    el sistema Cardiovascular es la principal causa de muerte en el 50% de los pacientes causando
    Insuficiencia Cardiaca debido a una Miocarditis asociada a Pericarditis e Hipertensión. En
    el Sistema Respiratorio afecta principalmente los Pulmones causando Infiltrados, Derrame
    Pleural y Nodulos.
    Diagnóstico.

    Se confirma cuando se presenta al menos 4 de los 6 hallazgos siguientes.

     Asma.
     Eosinofilia >10%
     Neuropatia Periferica.
     Infiltrados Pulmonares.
     Sinusitis.
     Biopsia de Vasos sanguineos con acúmulos de eosinofilos en zonas extravasculares.

    Tratamiento.

     Predn isona 1 mg/kg/día y se disminuye gradualmente hasta suspender.


     Ciclofosfamida 2 mg/kg/día durante 3-6 meses.
     Ciclofosfamida IV 1g/m2/mes en pacientes que no toleran las dosis diarias.
     No se debe administrar en caso de Insuficiencia Renal o Hepatopatía Crónica.

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