Repaso Esclerosis Sistemica

ESCLEROSIS SISTEMICA
Enfermedad crónica autoinmune multisistémica que causa fibrosis difusa de la

piel, los órganos internos y los tejidos conectivos.
EPIDEMIOLOGÍA
Más frecuente en personas de entre 20 y 50 años.
Frecuencia mayor en Mujeres que hombres 3:1
ETIOLOGÍA
 Factores ambientales
Los factores ambientales deberían clasificarse en ocupacionales (sílice,
disolventes orgánicos), infecciosos (virus, bacterias) y no ocupacionales/ no
infecciosos (fármacos, pesticidas, siliconas).
 Genética
Hay ciertas asociaciones inmunogenéticas con determinado complejo mayor de
histocompatibilidad o HLA (DRB1*1104, DQB1*0301 o DQB1*0501, entre otros).
Tambie´n se ha observado una correlación entre diferentes haplotipos del HLA
clase II y determinados subtipos de autoanticuerpos (por ejemplo, ACA y HLA-
DQB1*0501, anti topoisomerasa y DPB1*1301 o DQB1*0301, anti-PM-Scl y
DRB1*0301
 Autoinmunidad
El estímulo inicial para la producción de los autoanticuerpos es desconocido. La
mayoría de los pacientes con ES tiene anticuerpos antinucleares (ANA) positivos,
que participan en numerosas reacciones características.
FISIOPATOLOGÍA
Se caracteriza por:
 Vasculopatía
 Inflamación
 Fibrosis
El daño vascular se produce tempranamente en la ES, aunque su
desencadenante es desconocido. Se desarrolla una alteración en la
microcirculación (especialmente arteriolar) evidenciada por el daño estructural de
los capilares del pliegue ungueal y por las respuestas vasoespásticas que se
producen en el fenómeno de Raynaud.
Se abren grandes espacios entre las células endoteliales, hay perdida de la
integridad de la capa endotelial y se produce vacuolización del citoplasma y
apoptosis de las células endoteliales.
El 20 – 30% de los pacientes con ES tienen anticuerpos anticélulas endoteliales
circulantes, que inducen la sobreexpresión de mole ´culas de adhesión en las
células endoteliales y la apoptosis de estas
Fibrosis
El depósito de MEC en exceso es causante en gran medida de la morbimortalidad
de la ES. Los fibroblastos y los miofibroblastos activados depositan tejido
conjuntivo fibroso, de modo que la fibrosis reemplaza gradualmente a la fase
inflamatoria, modifica la arquitectura del tejido dañado y produce la mayoría de los
síntomas.
En la piel, la fibrosis comienza en la dermis profunda y en la parte superficial del
tejido celular subcutáneo (TCS), y aumenta a medida que desaparece la
microvasculatura y se destruyen los anejos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones varían tanto en extensión como en gravedad, aunque hay
ciertas características que se hallan de forma casi constante en estos enfermos,
como el fenómeno de Raynaud y la esclerosis de la piel.
Síntomas generales
La fatiga, el malestar, las artralgias y las mialgias son frecuentes en la ES, aunque
con una prevalencia mal definida. El dolor que refieren los pacientes suele estar
motivado por el engrosamiento de la piel, el dolor articular, el fenómeno de
Raynaud y las úlceras digitales. También aparecen síntomas como pérdida de
fuerza, depresión o dificultad para conciliar el sueño
Manifestaciones cutáneas
La afectación cutánea es el hallazgo cardinal de la ES, y frecuentemente se inicia
en los dedos y las manos. Se produce en 3 fases: edematosa, indurativa y
atrófica. Comienza con hinchazón y tirantez en los dedos, más marcados por las
mañanas, que normalmente no producen dolor. Tras un tiempo variable (más
prolongado en el caso de la EScl), la piel poco a poco se engruesa y endurece. Se
torna brillante, tirante y fuertemente adherida a los tejidos subcutáneos.
Manifestaciones musculoesqueléticas
Los síntomas más frecuentes son debilidad muscular, artralgias y artritis. El dolor
articular, la inmovilidad y las contracturas se deben a la fibrosis que esta´
alrededor de los tendones y otras estructuras periarticulares.
Manifestaciones gastrointestinales
Es la región más frecuentemente afectada tras la piel (entre el 75 y el 90% de los
pacientes con ES). La alteración se centra en la fibrosis de la musculatura lisa
intestinal. Se puede ver afectada cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde
la boca hasta el ano, aunque el esófago es el más implicado (el 80% de los
enfermos).
Manifestaciones pulmonares
Aparece en más del 70% de los pacientes y en los últimos 15 años se ha
convertido en la principal causa de muerte. La fibrosis pulmonar puede ser causa
de una afección restrictiva progresiva grave, especialmente en aquellos enfermos
con antitopoisomerasa.
Manifestaciones renales
La afectación renal puede manifestarse como una CRE hipertensiva. Se trata de la
complicación más grave de la ES y la causa más frecuente de muerte hasta la
introducción de los fármacos inhibidores de la enzima conversiva de la
angiotensina (IECA).
Manifestaciones cardiacas
Los pacientes con afectación cardiaca sintomática tienen peor pronóstico. Lo ma´
s frecuente es que se trate de afectación cardiaca secundaria a la hipertensión
pulmonar, pero también se puede producir de forma primaria. Estas
manifestaciones incluyen derrame pericárdico, fibrosis miocárdica y arritmia.
CRITERIOS PARA LA
CLASIFICACIÓN
En estadios iniciales de la enfermedad,
estos criterios no son u´ tiles, ya que
puede no haber afectación cutánea, por
lo que se han postulado los siguientes
hallazgos para facilitar el diagnóstico de
una ES precoz o preesclerodermia
DIAGNÓSTICO
Se establece principalmente con los
hallazgos clínicos descritos. Es
necesario realizar una detallada
anamnesis y un cuidadoso examen físico.
Capilaroscopia. Ha pasado a ser una
La EScd puede ser difícil de
herramienta útil tanto en el diagnóstico como en
diagnosticar, ya que en
el seguimiento de la ES. Se han propuesto 3
estadios iniciales predominan
patrones capilaroscópicos (precoz, activo y
las artralgias y la hinchazón de lento) que se correlacionan con la edad del
tejidos blandos más que la paciente y la duración de la enfermedad y del
esclerosis cutánea fenómeno de Raynaud.
 En el patrón precoz hay presencia de pocos capilares dilatados o
megacapilares (menos de 4/mm), pocas hemorragias capilares y
distribución capilar bien conservada.
 En el patrón activo son frecuentes los capilares dilatados (más de 6/mm),
las hemorragias capilares y una disminución moderada del número de
capilares (20 – 30%).
 En el patrón lento se observan dilataciones irregulares de los capilares,
ausencia de mega capilares y hemorragias, hay una disminución del 50 –
60% de los capilares, con grandes zonas avasculares y también hay
numerosos capilares ramificados.
Laboratorios
Debe realizarse una biometría hemática completa, examen general de orina,
química sanguínea y pruebas de función hepática, pedir niveles de creatinin
fosfoquinasa (CPK), hormona estimulante del tiroides, anticuerpos antinucleares y
anticentrómera y ScI-70.
Anticuerpos
En casi todos los pacientes con esclerodermia sistémica, es factible detectar en
sangre periférica anticuerpos antinucleares (ANA). Dentro de este grupo de
ANA se han logrado identificar tres tipos de anticuerpos que resultan específicos
para la ES: anticentrómero (ACA), anti ScI-70 o antitopoisomerasa I, y un
grupo de anticuerpos antinucleolares.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la esclerodermia sistémica es multidisciplinario, ya que no hay
tratamiento específico. La principal meta de los médicos es mejorar la calidad de
vida del paciente. Esto es combinando la terapia física y nutrición.

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