La Esclerorsis Sistémica

Nombre: Adrián Hernádez Villanueva
4° “B”
#16
Inmunología II- Esclerosis sistémica
La esclerosis sistémica:
Definición:
Es una enfermedad multisistémica por fibrosis cutánea extensas, con principales alteraciones
vasculares y autoanticuerpos contra varios antígenos celulares, tiene 2 principales formas clínicas:
ES cutánea difusa (EScd) y ES cutánea limitada (EScl),el 20% de los pacientes se observan
manifestaciones superpuestas con otros procesos autoinmunitarios “síndrome de solapamiento”,
en ocasiones raras se encuentra también la esclerodermia sin escelrodermia.
Epidemiología:
Se presenta en pacientes de 30 y 50 años (más temprana en la EScd que en la EScl) y la
supervivencia media desde el diagnóstico es de unos 12 años. La afectación de mujeres respecto a
hombres es de 3-4:1 y es más frecuente en la raza negra, de hecho, las mujeres jóvenes de raza
negra tienen mayor afectación difusa, mayor incidencia de fenómenos inflamatorios y una menor
esperanza de vida- Se presenta con mayor afectación cardíaca y musculoesquelética; las
afecciones renales y pulmonares son más raras. Tambuén se detectan con mayor frecuencia que
en los adultos los autoanticuerpos anti-PM-Scl y anti-U1RNP por el contrario son raros los
anticuerpos anticentrómeros (ACA)
Factores ambientales:
Los factores ambientales deberían clasificarse en ocupacionales (sílice, disolventes orgánicos),
infecciosos (virus, bacterias) y no ocupacionales no infecciosos (fármacos, pesticidas, siliconas)
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#16
Vasculopatías:
Las alteraciones vasculares son la base de las principales complicaciones sistémicas de la ES,
incluyendo la HPA, la crisis renal de la esclerodermia (CRE) hipertensiva y la vasculopatía digital.
Alteraciones micro circulares (especialmente arteriolar), evidenciada por el daño estructural de los
capilares del pliegue ungueal y por las respuestas vasoespásticas que se producen en el fenómeno
de Raynaud.
Se abren grandes espacios entre las células endoteliales, hay pérdida de la integridad de a capa
endotelial y se produce vacuolización del citoplasma y apoptosis de las células endoteliales, la
escasez de pequeños vasos sanguíneos es característica de los estadios tardíos de la ES. A pesar de
la pérdida progresiva de vasos sanguíneos y de los elevados niveles plasmáticos de factor de
crecimiento del endotelio vascular, hay un defecto en la vasculogénesis, de mecanismo aún
desconocido. Existe también un déficit de los precursores de las células endoteliales circulantes
que además tienen dificultad para proliferar y madurar
20-30% tienen anticuerpos anticélulas endoteliales que inducen la sobreexpresión de moléculas de

adhesión en las células endoteliales y la apoptosis de éstas. También se observa el depósito dell
complejo de ataque a la membrana (C5b-C9b)
Las endotelinas son potentes vasoconstrictores y tienen efecto fibrogénico, y desempeña un papel
importante en la ES. La endotelina-1 (ET-1) por parte de la célula endotelial superpone un
importante nexo precoz entre el daño de la célula endotelial y la activación de fibroblastos; habrá
sobreexposición de moléculas de adhesión, como ICAM-1, VCAM-1 y ELAM-1, en los cuales la E-
selectina como el VCAM-1 podrían ser marcadores de progresión y regresión clínica de la ES
Fibrosis:
Los fibroblastos y los miofibroblastos activados depositan tejido conjuntivo fibrosos, de modo que
la fibrosis remplaza gradualmente a la fase inflamatoria, modifica la arquitectura del tejido dañado
y produce la mayoría de los síntomas. En la piel la fibrosis comienza en la dermis profunda y en la
parte superficial del tejido celular subcutáneo (TCS), y aumenta a medida que desaparece la
microvasculatura y se destruye los anejos. Estas subpoblaciones se suelen hallar cerca de células
inflamatorias mononucleares o adyacentes a vasos sanguíneos, Son iniciadores de este proceso
numerosas citoquinas y factores de crecimiento de múltiples vías de señalización.
Los pericitos y las células musculares lisas son células presentes en los pequeños vasos. Los
pericitos tienen la capacidad de transformarse en células musculares lisas de la pared vascular,
fibroblastos y miofibroblastos, el aumento del grosor de la pared vascular, producido por la
proliferación de las células musculares lisas y vasculares, indica que las células están respondiendo
al daño inducido por la ES.
Manifestaciones clínicas:
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1) Fenómeno de Raynaud con amplias anomalías en la capilaroscopía del pliegue ungueal;
2) Fenómeno de Raynaud con autoanticuerpos (ACA, antitoposisomerasas-1, anti-PM-Scl o
anti-ARN- polimerasa 1
La EScd se caracteriza por la afectación cutánea del tronco y la parte proximal de las extremidades,
con un fenómeno de Raynaud de pocos meses de duración, incluso posterior a la aparición de la
clínica cutánea.
Escl habrá afectación de la cara y de la zonas acras, con un fenómeno de Raynaud que procede en
años a la aparición de la clínica cutánea donde se incluye el síndrome de Crest
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Sintomatología:
La fatiga, el malestar, las artralgias y las mialgias, el dolor suele estar motivado por el
engrosamiento de la piel, el dolor articular, el fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales
inicia en los dedos y las manos. Se produce en 3 fases: edematosa, indurativa y atrófica.
Comienza con hinchazón y tirantez en los dedos, más

marcados por las mañanas, que normalmente no
producen dolor. Tras un tiempo variable (más
prolongado en el caso de la EScl), la piel poco a poco se
engruesa y endurece. Se torna brillante, tirante y
fuertemente adherida a los tejidos subcutáneos.
Úlceras digitales. Aparece en aproximadamente el 50%

de los pacientes. Su etiología es multifactorial,
normalmente se producen por isquemia. Son más
frecuentes en pacientes con ES y fenómeno de Raynaud
que en aquéllos con fenómeno de Raynaud primario.
Manifestaciones musculoesqueléticas:
Los síntomas más frecuentes son debilidad muscular, artralgias y artritis. El dolor articular, la
inmovilidad y las contracturas se deben a la fibrosis que está alrededor de los tendones y otras
estructuras periarticulares
Manifestaciones gastrointestinales
Fibrosis de la musculatura lisa intestinal. Se puede ver afectada cualquier parte del tracto
gastrointestinal, desde la boca hasta el ano, aunque el esófago es el más implicado (el 80% de los
enfermos). Dada la atrofia de la musculatura lisa, habrá pérdida del peristaltismo esofágico,
defecto del esfínter esofágico inferior e hipomotilidad gástrica, con los consiguientes problemas de
reflujo gastroesofágico, esofagitis o esófago de Barret. También hay riesgo de aspiración pulmonar
con la consiguiente producción/empeoramiento de la fibrosis pulmonar
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Manifestaciones pulmonares:
Aparece en más del 70% de los pacientesy en los últimos 15 años se ha convertido en la principal
causa de muerte. La fibrosis pulmonar puede ser causa de una afección restrictiva progresiva
grave, especialmente en aquellos enfermos con antitopoisomerasa-I.
Manifestaciones renales:
La afectación renal puede manifestarse como una CRE hipertensiva. Se trata de la complicación
más grave de la ES y la causa más frecuente de muerte hasta la introducción de los fármacos
inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina (IECA). La crisis renal se produce en
aproximadamente el 18% de los pacientes con EScd, y se presenta a modo de HTA acelerada y
fracaso renal oligúrico. Pueden aparecer síntomas como cefalea, visión borrosa, disnea, micro
hematuria, aumento de creatinina, oliguria, anuria y anemia hemolítica microangiopática con
trombocitopenia
Tratamiento:
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Referencias bibliográficas estilo Harvad:
Gónzales Hermosa,MR. y Gardeazabal García (2020), Esclerodermia (escleroris sistémica), Elsevier.

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20-30% tienen anticuerpos anticélulas endoteliales que inducen la sobreexpresión de moléculas de

Comienza con hinchazón y tirantez en los dedos, más

Úlceras digitales. Aparece en aproximadamente el 50%

Referencias bibliográficas estilo Harvad:

Gónzales Hermosa,MR. y Gardeazabal García (2020), Esclerodermia (escleroris sistémica), Elsevier.

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