Esclerosis Sistémica y Fibromialgia
Esclerosis Sistémica y Fibromialgia
Esclerosis Sistémica y Fibromialgia
ASIGNATURA:
DOCENTE:
INTEGRANTES:
● Nayasca Piña
● Marvin Castro
CICLO:
Octavo Semestre,
PARALELO: “A”
Esclerosis sistémica
es un trastorno del tejido conjuntivo poco común que se caracteriza por afectación de múltiples órganos y
aparatos, manifestaciones clínicas heterogéneas, evolución crónica y a menudo progresiva, y discapacidad
y mortalidad notables. Con el paso del tiempo, en el cuadro clínico predominan las alteraciones
funcionales y estructurales en múltiples lechos vasculares y disfunción progresiva de órganos y vísceras
por la fibrosis.
Etiología:
La etiología de la esclerosis sistémica, no se conoce completamente, pero se cree que es el resultado de
una combinación de factores genéticos, autoinmunes y ambientales. Se piensa que la enfermedad es
desencadenada por una respuesta inmunitaria anormal que conduce a la producción de tejido
conectivo excesivo en la piel y otros órganos. Aunque la causa exacta no está clara, se sabe que
la esclerodermia es más común en mujeres y puede estar asociada con factores como infecciones
virales, exposición a productos químicos y predisposición genética.
Manifestaciones clínicas:
Aunque el diagnóstico se establece sobre la base de hallazgos clínicos y serológicos, existen unos
criterios diagnósticos propuestos en 1980 por la American College of Rheumatology que aún siguen
vigentes. En estadios iniciales de la enfermedad, estos criterios no son útiles, ya que puede no haber
afectación cutánea.
Diagnóstico:
El diagnóstico de SSc se establece primordialmente sobre bases clínicas, el diagnostico se
confirma con un alto grado de certeza si existe la induración de la piel con una distribución
simétrica característica y acompañada de las típicas manifestaciones de órganos y vísceras.
En ocasiones se necesita biopsia de todas las capas de la piel para confirmar el diagnóstico de
esclerodermia.
En el caso de la esclerosis sistémica cutáneo limitado (lcSSc), permite la confirmación del
diagnóstico el antecedente del fenómeno de Raynaud y síntomas de reflujo gastroesofágico, junto
con la presencia de esclerodactilia y cambios de los capilares en la capilaroscopía del pliegue
ungueal, a menudo en combinación con telangiectasia y calcinosis de la piel.
La identifi cación de las cicatrices deprimidas en la yema de los dedos y signos radiológicos de
fibrosis pulmonar en lóbulos inferiores son muy útiles para el diagnóstico.
Confirmar el diagnóstico de SSc en la etapa temprana de la enfermedad puede ser una tarea muy
difícil.
La presencia de autoanticuerpos antinucleares y los específi cos contra SSc aporta un grado alto
de credibilidad al diagnóstico.
Clasificación:
En términos generales, es posible dividir a los
pacientes de SSc en los subgrupos cutáneo
difuso y cutáneo limitado. La forma cutánea
difusa se acompaña de induración cutánea
extensa que comienza en los dedos de la mano y
que asciende de la zona distal a la proximal de las
extremidades y el tronco. Estos pacientes suelen
tener en los comienzos neumopatia intersticial y
afectación renal aguda. A diferencia de ellos, en
los sujetos con la forma cutánea limitada aparece
el fenómeno de Raynaud años antes de que surjan
otras manifestaciones de la enfermedad.
Tratamiento:
El tratamiento de los pacientes con ES requiere no sólo una atención médica multidisciplinaria, sino
también la colaboración del propio paciente, su familia, los fisioterapeutas, el personal de enfermería y
terapia ocupacional, los trabajadores sociales y los servicios comunitarios. Antes de iniciar el tratamiento,
habrá que determinar qué afecciones orgánicas están relacionadas con inflamación o vasocontricción
potencialmente reversibles, y cuáles presentan daño irreversible, como la fibrosis.
El nifedipino y el iloprost intravenoso reducen la frecuencia y la gravedad de los ataques del
fenómeno de Raynaud.
Los prostanoides intravenosos son eficaces en la curación de úlceras digitales en pacientes con
ES.
El Bosentan es eficaz para prevenir úlceras digitales en pacientes con ES cutánea difusa, en
particular en aquéllos con múltiples úlceras digitales.
Hipertensión arterial pulmonar en la ES
El bosentan mejora la capacidad de ejercicio, la clase funcional y algunas medidas
hemodinámicas.
El sildenafil mejora la capacidad de ejercicio, la clase funcional y las medidas hemodinámicas.
Afectación cutánea
El metotrexato mejora la puntuación de la piel en ES difusa precoz.
Afectación gastrointestinal
Los inhibidores de la bomba de protones deben utilizarse para la prevención del reflujo
gastroesofágico, las úlceras esofágicas y la estenosis
Deben utilizarse fármacos procinéticos en las alteraciones de la motilidad intestinal
Si hay malabsorción causada por sobrecrecimiento bacteriano, puede ser útiles los antibióticos
rotatorios.
ESCLERODERMIA
El término esclerodermia se refiere específicamente a la manifestación externa más característica de la
esclerosis sistémica, el endurecimiento y engrosamiento de la piel.
La esclerodermia localizada o morfea es una entidad inflamatoria del tejido conectivo sin compromiso
sistémico, de origen poco conocido, y que forma parte de las enfermedades del colágeno. Se caracteriza
por fibrosis de curso crónico y progresivo a nivel de piel y tejidos subyacentes. Clínicamente presenta en
su fase inicial placas eritematovioláceas que se tornan escleróticas hipopigmentadas o hiperpigmentadas.
Se diferencia de la esclerodermia sistémica por la ausencia de esclerodactilia, fenómeno de Raynaud,
anomalías en los capilares del lecho ungueal y de compromiso de afectación de órganos internos.
CLASIFICACIÓN
MORFEA EN PLACAS: es la forma más frecuente. Son placas nacaradas, escleróticas, de
tamaño variable, que afectan fundamentalmente a zonas de presión como el tronco. Alrededor de
ellas se puede observar un halo violáceo (lilac ring). Pueden ser edematosas al inicio, y no se
adhieren a estructuras profundas, afectan solo capas superficiales de la piel. Se resuelven dejando
atrofia, alteraciones de la pigmentación y ausencia de anejos.
MORFEA GENERALIZADA: placas diseminadas por toda la superficie cutánea. Es una forma
grave, con dificultad para la movilidad y atrofia muscular. No hay afección sistémica.
ESCLERODERMIA LINEAL: es más frecuente en los niños. Puede afectar al cuero cabelludo
y frente (coup de sabre o golpe de sable) o bien a las extremidades, como una banda lineal
unilateral que ocupa toda la longitud del miembro afectado. Pueden fijarse a planos profundos,
limitando la movilidad, provocando atrofias musculares y, en ocasiones, produce lesiones en la
cortical del hueso.
MORFEA GENERALIZADA: Presencia de placas de morfea en número ≥4, de >3 cm de
diámetro, que van confluyendo hasta alcanzar al menos 2 de los 7 sitios anatómicos (cabeza-
cuello, extremidad superior derecha, extremidad superior izquierda, parte anterior del tronco,
parte posterior del tronco, extremidad inferior derecha, extremidad inferior izquierda)
MORFEA PANESCLERÓTICA: Afectación circunferencial de todo el grosor de la piel,
subcutis, músculo y hueso, pudiendo localizarse en el tronco, las extremidades, la cara o el cuero
cabelludo y respetando las palmas y las plantas. No se afectan órganos internos.
MORFEA MIXTA: Combinación de 2 o más subtipos, p. ej. Morfea mixta (lineal-circunscrita)
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos. La biopsia cutánea no se debe realizar de rutina, aunque a
veces es necesaria para diferenciar una EL de otras condiciones o para determinar si hay signos de
actividad.
La biopsia se debe realizar con un punch. Aportará más información si se realiza en una lesión activa o
inflamatoria (borde eritematoso) y, si se trata de una lesión profunda, se debe llegar al tejido subcutáneo.
Las lesiones inflamatorias se caracterizan por presentar infiltrados perivasculares y perianexiales con
predominio linfocitario y, raramente, células plasmáticas y eosinófilos en la dermis reticular. Se puede
observar una dermis edematosa, con fibras de colágeno dañadas y haces de colágeno engrosados. En
lesiones más avanzadas, el infiltrado inflamatorio puede ser mínimo o ausente y progresivamente es
sustituido por abundantes haces de colágeno. Los anejos cutáneos se ven atrofiados, el tejido subcutáneo
atrapado en la dermis por las fibras de colágeno y las paredes de los vasos sanguíneos engrosadas.
No existen hallazgos de laboratorio característicos. Algunos pacientes presentan autoanticuerpos, pero
no se relacionan con la actividad, el curso ni el pronóstico de la enfermedad. Se puede observar aumento
de los reactantes de fase aguda, eosinofilia y aumento de la creatinina quinasa en los pacientes con
subtipos más severos y extensos.
La resonancia magnética puede mostrar un engrosamiento de la dermis profunda en lesiones activas y
afectación muscular o articular en pacientes seleccionados, pero no es un método preciso para valorar la
afectación cutánea superficial.
La ecografía de alta resolución puede valorar signos de actividad en capas superficiales e intermedias a
través de la ecogenicidad (indica presencia de fibrosis), del incremento del flujo vascular (se relaciona
con la inflamación) y de la pérdida de tejido subcutáneo. Se ve limitada porque es un método que depende
del operador y por la falta de escalas estandarizadas.
La termografía es una técnica que nos permite evaluar de forma sensible las lesiones más activas
(calientes) a través de radiación infrarroja, pero presenta una especificidad limitada para las lesiones
faciales, las del cuero cabelludo y las más atróficas.
TRATAMIENTO
Desde el momento en que no existe un tratamiento realmente eficaz y universal para la esclerodermia
localizada, este debe plantearse en función de la extensión y la gravedad de la enfermedad, que viene
determinada fundamentalmente por el riesgo de deformaciones y limitación de la movilidad. El
tratamiento resulta ineficaz para revertir tales complicaciones, por lo que este debería iniciarse antes de
que aparezcan.
Los fármacos más aceptados como útiles en el tratamiento de esta enfermedad son el metotrexato
y los glucocorticoides sistémicos, casi siempre administrados en combinación. Se prefiere la
administración de los glucocorticoides en forma bolus de altas dosis de metil prednisolona por vía
intravenosa seguidos o no de prednisona oral en pauta descendente.
La radiación ultravioleta en sus diferentes modalidades constituye también una opción que se
debe considerar entre el arsenal terapéutico disponible en el tratamiento de la morfea. Incluye la
luz ultravioleta A (UVA) de banda ancha asociada o no a psoraleno en baño, crema u oral, el
UVA1 y el ultravioleta B (UVB) de banda estrecha. El mecanismo por el que la fototerapia puede
resultar eficaz en la morfea es desconocido.
La fisioterapia puede tener interés recomendar la en aquellos pacientes que como consecuencia
de la morfea sufren limitaciones en la movilidad de las extremidades y contracturas articulares,
aunque tampoco existen estudios que demuestren su utilidad real. En cualquier caso, parece que
no exacerba la enfermedad y que, por tanto, puede indicarse.
FIBROMIALGIA
La fibromialgia es un padecimiento crónico, plurisintomático, relacionado con el estrés. Sus
manifestaciones definitorias incluyen: dolor generalizado, parestesias, fatiga, sueño no reparador y
alodinia generalizada.
Predomina en el sexo femenino (80%-90% de los casos). La edad habitual de aparición se sitúa entre los
30 y los 50 años. Se estima una prevalencia del 2%-4%.
ETIOLOGÍA
Agentes estresantes de diversa índole pueden contribuir al desarrollo del síndrome. Los traumatismos
físicos, emocionales o ciertas infecciones (herpes, HIV, Borrelia) pueden desencadenar el padecimiento.
Hay asociación entre la fibromialgia y la tiroiditis autoinmune. Existe cierta predisposición hereditaria
para desarrollar fibromialgia ligada a polimorfismos del gen de la enzima catecol-O-metiltransferasa.
PATOGENIA
En la mayoría de los casos, la fibromialgia aparece como una mala respuesta adaptativa al estrés crónico.
El sistema nervioso autónomo es el principal sistema de respuesta al estrés. Estudios de la variabilidad de
la frecuencia cardíaca en personas con fibromialgia muestran alteraciones consistentes con una incesante
hiperactividad simpática, lo que explicaría la multiplicidad de síntomas. Hay también un decremento en la
multifractalidad de los ritmos cardíacos que revela una pobre adaptabilidad del sistema nervioso
autónomo. Los ganglios de las raíces dorsales de la médula espinal podrían ser el sitio del cortocircuito
simpático-nociceptivo. Estos ganglios alojan el soma de los nervios finos sensitivos seudounipolares
cuyas dendritas se ubican en la superficie del cuerpo. Los modelos animales de fibromialgia sugieren que
un estrés crónico es capaz de producir cambios fenotípicos en los ganglios de las raíces dorsales
acompañados de un comportamiento doloroso. La fibromialgia grave se asocia a genotipos particulares de
canales de sodio (Nav 1.7) ubicados en los ganglios de las raíces dorsales y en las fibras simpáticas. La
biopsia de piel y la microscopia confocal corneal han mostrado que la mayoría de las pacientes con
fibromialgia tienen neuropatía de fibras finas. Este hallazgo reciente refuerza la hipótesis neuropática-
disautonómica del síndrome y constata la realidad del dolor. Otra corriente de pensamiento propone que
la fibromialgia es un síndrome de «sensibilización central». De acuerdo con esta hipótesis las alteraciones
primarias de padecimiento se ubicarían en el cerebro. Se ha demostrado que las personas con fibromialgia
tienen una conectividad aumentada de los circuitos cerebrales pronociceptivos con una conectividad
disminuida de las vías inhibitorias del dolor. Queda por definir si estas alteraciones funcionales cerebrales
son la causa del dolor, o el efecto de los impulsos nociceptivos periféricos.
CUADRO CLÍNICO
El dolor generalizado caracteriza al padecimiento. Otros síntomas definitorios son las parestesias, la fatiga
profunda y el sueño no reparador. Estas manifestaciones cardinales del padecimiento se acompañan con
mucha frecuencia de otras molestias. Hay síndrome del intestino irritable, manifestado por distensión
abdominal con episodios de diarrea y/o estreñimiento, sequedad de mucosas, palpitaciones, ofuscación
mental, cistitis no infecciosa, ansiedad y/o depresión, entre otros síntomas. En la exploración física
destaca la presencia de alodinia generalizada manifestada por hipersensibilidad a la presión en diversas
partes del cuerpo. La presión del esfigmomanómetro durante el registro de la presión arterial puede ser
incómoda y hasta dolorosa. A diferencia de los padecimientos artríticos, en la fibromialgia no hay
sinovitis y los arcos de movimientos de la mano, de los hombros y del raquis son completos.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
El hemograma, el perfil bioquímico, las enzimas musculares y los reactantes de fase aguda no muestran
alteraciones. Puede haber anticuerpos antinucleares a títulos bajos sin especificidades para antígenos
marcadores de enfermedades autoinmunes. En el subgrupo de fibromialgia asociada a tiroiditis, se
encuentran anticuerpos antiperoxidasa y antitiroglobulina. Ya hay valores normativos de acuerdo a edad y
género para definir si existe neuropatía de fibras finas en la biopsia de piel y en la microscopia confocal
corneal. Sin embargo, estos procedimientos diagnósticos para la fibromialgia todavía no están al alcance
del médico clínico.
DIAGNÓSTICO
Hay que definir si existen los datos claves de fibromialgia: dolor generalizado por más de 3 meses, fatiga,
sueño no reparador y alodinia generalizada. Los criterios promulgados en 1990 todavía son válidos para
diagnosticar fibromialgia. Aparte de dolor generalizado, estos criterios requieren la presencia de alodinia
generalizada manifestada como dolor con la presión en 11 o más de los 18 puntos anatómicos específicos.
Hay criterios diagnósticos más recientes que reconocen el carácter multisintomático de la fibromialgia y
que no necesitan de examen físico del paciente. Los criterios recientes son más útiles para estudios
epidemiológicos. Es importante separar la fibromialgia de otras enfermedades que causan dolor
generalizado como las espondiloartropatías, la polimialgia reumática y las enfermedades reumáticas de
naturaleza autoinmune como el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjögren y la artritis
reumatoide. Sin embargo, la fibromialgia puede coexistir con dichos padecimientos. Hay un claro
solapamiento de la fibromialgia con el síndrome de fatiga crónica.
TRATAMIENTO
Se deben privilegiar la información y las medidas no medicamentosas. Se ha de reafirmar la veracidad del
dolor y de los múltiples síntomas disautonómicos. Hay que empoderar al paciente y su familia con
información para convertirlos en protagonistas de su propia rehabilitación. La mejoría, en muchos casos,
requiere un afrontamiento propositivo a los estresores domésticos y/o laborales. La terapia cognitivo-
conductual y la terapia grupal ayudan en este proceso. Es recomendable evitar sustancias estimuladoras
como la nicotina o la cafeína. Una dieta preferentemente vegetariana puede aliviar la irritación intestinal
que frecuentemente acompaña a la fibromialgia. El ejercicio en el agua y el taichí han mostrado su
utilidad. Existe una variación individual en la respuesta a los medicamentos. Hay que evitar la
polifarmacia. La amitriptilina en dosis de 12,5 a 50 mg en la noche puede mejorar el dolor y el insomnio.
Algo similar sucede con la ciclobenzaprina en dosis de 10 a 30 mg al día en dosis divididas. Los
gabapentinoides (gabapentina y pregabalina) y la duloxetina son otros medicamentos utilizados en la
fibromialgia. Los opiáceos están contraindicados.