Curso de Clnica Mdica

2006 Tema ????

Caso clnico 1
Varn de 38 aos que presenta lesin nodular, luego ulcerada en codo y perodos de manchas rojizas en ambos miembros inferiores. Se nota cansado con vagas mioartralgias de MMII, hiporexia. Le encontraron TA 140/90 que nunca haba tenido antes. Hiptesis? Conducta a proponer

Mujer de 17 aos que presenta prpura palpable en MMII, con rash de tipo maculopapular generalizado y dolores abdominales dudosos. Este cuadro presenta dos semanas y se acompaa de sensacin de decaimiento general y febrcula

Caso clnico 2

Mujer de 65 aos que consulta por cefaleas desde hace casi un ao, con dolores en regin cervical y hombros, bilateral, acompaado de algunos trastornos visuales transitorios y repetidos. Astenia y malestar general. Hipersensibilidad en el cuero cabelludo

Caso clnico 3

Caso clnico 4
Varn de 36 aos de edad que presenta tos seca desde hace casi un ao, quien ha recibido mltiples tratamientos antibiticos con mejoras parciales y transitorias. Molestia nasal con dolor en la regin anterior del tabique y rinorrea acuosa-mucosa. Buen estado general, aunque se nota decado con el correr de los meses.

Vasculitis en la prctica ambulatoria

qu es vasculitis? porqu se produce? hay diferentes tipos? cuales son los cuadros clnicos? tienen tratamiento?

Qu es vasculitis?
 Es un heterogneo grupo de sndromes

clnicos caracterizados por inflamacin de la pared vascular

 Presentacin clnica raramente tpica  El cuadro clnico depende del tamao y de la

extensin de los vasos comprometidos

 No hay tests diagnsticos definitivos

DIAGNSTICO MUY DIFCIL

CRITERIOS VASCULITIS:
Vasculitis se define por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con dao reactivo de las estructuras de la pared.

INFILTRADO INFLAMATORIO:
NEUTROFILICO-LEUCOCITOCLASTICO EOSINOFILICO LINFOCITARIO GRANULOMATOSO

CRITERIOS VASCULITIS
SIGNOS DE LESION VASCULAR: EDEMA - AUMENTO PERMEABILIDAD EXTRAVASACION ERITROCITOS INFLAMACION PAREDES VASCULARES NECROSIS ENDOTELIAL Y OTRAS CAPAS MATERIAL FIBRINOIDE LEUCOCITOCLASIA

Paciente con sntomas generales y/o piel y/o compromiso de rganos, nicos varios

Sospecha clnica

Es VASCULITIS O VASCULOPATIA (aterosclerosis?) Es PRIMARIA O SECUNDARIA? Cual es el CALIBRE de los VASOS?: grande, mediano, pequeo. Qu tipo de INFILTRADOS? neutroflico-leucocitoclstico, eosinoflico, linfocitario, histioctico-granulomatoso. Tiene INFECCIONES sistmicas?? SEROLOGIA E INMUNOPATOLOGIA CONTEXTO CLINICO: compromiso cutneo o extensin sistmica.

Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis

Historia clnica - edad? * Schonlein en menores de 30 aos * arteritis de clulas gigantes en < de 65 aos - drogas? - virus C? - otras enfermedades asociadas? Examen fsico - prpura palpable? - mononeuritis? Laboratorio general Rx. de Trax Hemograma E.C.G. Velocidad de sedimentacin globular Creatinina anlisis de orina Enzimas musculares Enzimas hepticas - serologa

Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis Sospecha clnica

Prpura palpable - aislada : vasculitis por hipersensibilidad? - con compromiso de rganos : Schnlein? Mononeuritis aislada mltiple Compromiso renal-pulmonar - Granulomatosis de Wegener? - poliangetis microscpica? - sndrome de anticuerpos anti-MBG?

Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis

Imgenes cerebrales - Examen de LCR Otros estudios Test de funcin pulmonar - Cultivos varios

Estudios ms especficos Anticuerpos antinucleares : LES Complemento : descendido en LES y crioglobulinemia mixta ANCA : anti proteinasa 3, c-ANCA, Wegener antimieloperoxidasa, p-ANCA, poliangetis microscpica E.M.G. Biopsias Arteriografas

Clasificacin de las asculitis segn Congreso de Chapel Hill -1994- **

asculitis de asos Grandes
Arteritis de Celulas Gigantes (Arteritis Temporal) Arteritis de Takayasu

asculitis de

Poliareritis Nodosa Clsica (PAN) asos Medianos Enfermedad de Kawasaki

Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg-Strauss asculitis de asos Pequeos Poliangetis Microscpica (PAN microscpica*) asculitis Crioglobulinmica esencial Prpura de Schnlein-Henoch Angetis Leucocitoclstica Cutnea * asculitis asociada a ANCA

Claves para identificar el tipo de vaso comprometido en las Vasculitis

Dato Clnico
Cutnea Prpura palpable Ulceras de piel Gangrena en ua Aparato Digestivo Dolor abdominal o isquemia mesentrica Sangrado digestivo

Vaso Comprometido
vnula poscapilar arteriolas y pequeas arterias arterias pequeas y extremidad arterias pequeas y medianas capilares y arterias medianas

Vasculitis Sistmica
Cualquier vasculitis excepto arteritis cl. gigantes y de Takayasu PAN, Churg-Strauss, Wegener y vasc. hipersensibilidad, Behcet PAN, Churg-Strauss, Wegener medianas enoch-Schlein, PAN, Churg-Strauss enoch-Schlein, PAN, Churg-Strauss

Claves para identificar el tipo de vaso comprometido en las Vasculitis

Dato Clnico
Renal Glomerulonefritis

Vaso Comprometido
capilares y arterias

Vasculitis Sistmica
poliangetis microscopica, Wegner, crioglobulinemia, Churg-Strauss Schlein-Henoch PAN, Takayasu, y menos frecuente: Wegener y Churg-Strauss poliangetis microscopica, Wegner poliangetis microscopica, Wegner, Churg-Strauss PAN, Churg-Strauss, Wegener, crioglobulinemia Arteritis de clulas gigantes y vasculitis asociada a lupus sistmico

Falla renal isqumica Pulmonar Hemorraga pulmonar Infiltrados o Cavidades eurolgico Neuropata Perifrica ACV

arterias pequeas y medianas capilares arterias pequeas y medianas arterias pequeas arterias pequeas, medianas y grandes

Clasificacin de las Vasculitis Sistmicas **

Vascul is ri arias
Afectando vasos de tamao grande, mediano y pequeo Afectando predominantemente vasos de tamao mediano y pequeo Afectando predominantemente vasos de tamao pequeo Art ritis k su Art ritis ulas igant s art ritis t ral Angetis Aislada del istema ervioso entral Poliarteritis odosa ung-Straus Sndrome de ranulomatosis de egener Poliangetis icroscpica Prpura de Schnlein-Henoch Vasculitis eucos citoclastica Tromboangetis bliterante eo uerger) Sndrome de ogan Enfermedad de Kawasaki Infecciosas Procesos eoplsticos Drogas u otros antgenos exgenos Colagenopatas

Miscelnea

Vasculi is

cundarias

*Vasculitis asociadas a ANCA **Clasificacin modificada por ie, et al. )

Entidades que pueden simular una Vascultis Sistmica

Enfermedades emblicas Endocarditis infecciosa Mixoma auricular Ateroesclerosis Displasia fibromuscular Drogas inductoras de vasoespasmo: cocana, alcaloides del ergot, fenilpropanolamina Linfoma intravascular Trombosis vascular Coagulacin intravascularar diseminada d Prpura trombocitopnica trombtica Trombosis inducida por heparina o warfarina Sndrome antifosfolpidos Infeccin sistmica -sepsisAfecciones neoplsticas varias Otras enfermedades del tejido conectivo

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

ARTERITIS TEMPORAL

ARTERITIS DE TAKAYASU

Complicaciones neurolgicas : ceguera Isquemias vertebrobasilares

Arch of the aorta Arco artico No neuropatas No neuropathy

VASCULITIS GRANDES VASOS

ARTERITIS TEMPORAL ( DE CELULAS GIGANTES )

Compromete las ramas craneales de las arterias del cayado artico: grandes y medianas
Engrosamientos estenosantes irregulares Inflamacin granulomatosa 1/2 interna tnica media Clulas gigantes en 2/3 Neuropatas aisladas mltiples craneales

Arteritis de clulas gigantes y Polimialgia reumtica Espectros opuestos de la misma enfermedad? PMR, es una forma frusta de A de CG?
Importantes cefaleas Cuero cabelludo sensible Isquemia nervio ptico Claudicacin de mandbula Isquemias cerebrales PMR :39% - dolores musculares + Sndrome de cansancio - fiebre Eritro acelerada, > de 10 mm Anemia de distintos tipos Alteracin enzimas hepticas Mujeres Inicio gradual 70 64

Prdida de peso 50 Astenia Fiebre Cefaleas Odinofagia 40 42 68 9

Criterios para la clasificacin de la arteritis de clulas gigantes (American College of Rheumatology, 1990)
SENSIBILIDAD 94% - ESPECIFICIDAD 91% 3/5 criterios
1. 2. 3. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 aos. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localizacin. Anormalidad de la arteria temporal: sensibilidad a la palpacin de la arteria temporal o disminucin de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. 4. 5. VSG mayor a 50 mm Hg por el mtodo de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporal: la biopsia debe mostrar una vasculitis necrotizante caracterizada por predominio de infiltracin de clulas mononucleares o inflamacin granulomatosa con clulas gigantes multinucleadas.
(Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990, 33:1122-1128)

VASCULITIS GRANDES VASOS

ARTERITIS DE TAKAYASU Cayado artico (enfermedad sin pulso) : total parcial Infiltrado:
mononuclear adventicia mononuclear media, granulomatosa con clulas gigantes con necrosis de la media

Clnica distingue de A. Temporal

Criterios para la clasificacin de la arteritis de Takayasu (American College of Rheumatology, 1990)

(Arend WP, Michael BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum1990; 33: 1129-134).

3/6 = SENSIBILIDAD 90.5% - ESPECIFICIDAD 97.8%

SENSIBILIDAD 90% - ESPECIFICIDAD 91% 3/6 criterios

1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 aos. 2. Claudicacin de extremidades: desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los msculos de una o ms extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. 3. Disminucin del pulso de una o ambas arterias braquiales. 4. Diferencia mayor o igual a 10 mm Hg entre la presin arterial sistlica de ambos brazos. 5. Soplo audible a la auscultacin sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal. 6. Arteriografa anormal: estrechamiento u oclusin arteriogrfica de toda la aorta, sus ramas primarias o grandes arterias en la zona proximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares.

POLIARTERITIS NODOSA POLIARTERITIS NODOSA

Astenia, fiebre, prdida de peso y artralgias Piel : lvedo, ndulos, lceras Tracto gastrointestinal : Infartos, TGO/TGP Nervios perifricos : mononeuritis en 80% Nefropata vascular Orquitis Raro SNC

VASCULITIS MEDIANO CALIBRE

1. POLIARTERITIS NODOSA: Cualquier rgano, menos pulmn, ms en rin, corazn, hgado y tubo digestivo Lesiones segmentarias, forma dilataciones o aneurismas, ndulos palpables Dficit de perfusin: lceras, infartos, atrofia isqumica, hemorragias en reas irrigadas

POLIARTERITIS NODOSA
Fase aguda: inflamacin transmural pared arterial con neutrfilos, eosinfilos, mononucleares, necrosis 1/2 interna pared, trombosis. Fase tarda: fibrosis e infiltrado mononuclear con formacin ndulos . Coexistencia de distintas etapas evolutivas.

Criterios para la clasificacin de la panarteritis nodosa (American College of Rheumatology, 1990

(Linghtfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The Amewrican College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093).

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10.

Prdida de peso mayor o igual a 4 g. Livedo reticularis. Dolor o sensibilidad testicular. Astenia, mialgias o dolor en extremidades inferiores. Mononeuritis o polineuritis. Presin arterial diastlica igual o mayor de 90 mm de Hg Elevacin de BUN mayor de 40 creatinina mayor de 1.5. Marcadores del virus de hepatitis B positivos. Arteriografa patolgica. Biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao con cambios histolgicos que muestra presencia de granulocitos, y leucocitos mononucleares en la pared arterial.

3/10 criterios positivos

P. N. slo cutnea
Cuadros de vasculitis recidivantes, crnicas Predominio en mujeres 3 cuadros clnicos: Leve, con ndulos y livedo reticularis Moderada, con livedo y lceras Severa, con necrosis y gangrena distal

Poliangetis microscpica Vasculitis sistmica necrotizante Afecta vasos de pequeo calibre, capilares y vnulas Glomerulonefritis focal necrotizante Nunca granulomas Asociada a p-ANCA

Consenso para el diagnstico de la enfermedad de Kawasaki Fiebre persistente durante 5 das o ms, sin causa clara (+) 1. Signos cutneos: fase inicial : enrojecimiento palmar y/ edema indurado fase convalescencia : descamacin membranosa de la punta de los dedos 2. Exantema polimorfo. 3. Congestin conjuntival bilateral. 4. Labios y cavidad oral: enrojecimiento de los labios y/o lengua de fresa y/o inyeccin difusa de la mucosa oral y farngea. 5. Linfadenopata cervical aguda no purulenta.

Criterios para la clasificacin de la granulomatosis de Wegener (American College of Rheumatology, 1990)

(Leavit RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegeners granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).

2/4 criterios positivos Sensibilidad 88% - especificidad 92% 1. Inflamacin nasal u oral. 2. Rx Trax anormal: presencia de ndulos, infiltrados fijos o cavidades. 3. Sedimento urinario patolgico. 4. Biopsia con inflamacin granulomatosa en una arteria o en rea perivascular.
Antes de la disponibilidad de ANCA

WEGENERS GRANULOMATOSIS
Granulomas necrotizantes en va area superior e inferior

Glomerulonefritis focal necrotizante Vasculitis focal necrotizante en otros tejidos + ANCA Neuropata perifrica (10 - 15%) Granulomatosis no siempre hallada en biopsia Tratamiento: cyclophosphamide, prednisolone, Trimethoprim-sulfamethoxazole

Asociaciones de ANCA C y ANCA P

Patrn por IF Enfermedad Asociada Sensibilidad Especificidad
ANCA-C ANCA-P Gran. de Wegener PAN, PM, Ch.St PAN, PM, Ch.St., LES, SS GN idioptica, infecciones 50%-90% raro 60% >90 muy baja

IF: Inmunofluorescencia; PAN: Poliarteritis Nodosa, PM: Poliangetis Microscpica, Ch.St.: Churg-Strauss, LES: Lupus Eritematoso Sistmico, SS: Sndrome de Sjogren, GN: glomerulonefritis

Es tambin conocida como angetis o granulomatosis alrgica. Compromete a arterias musculares de pequeo y mediano tamao de piel y pulmn, pero puede ser generalizada. Puede incluir granulomas vasculares y extravasculares.

Churg-Strauss arteritis

Criterios para la clasificacin de la arteritis de Churg-Strauss (American College of Rheumatology, 1990)

4/6 criterios = SENSIBILIDAD 85% - ESPECIFICIDAD 99.7%
(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of ChurgStrauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100).

 Asma.  Eosinofilia perifrica mayor del 10% en el recuento diferencial de clulas blancas de la sangre.  Mononeuropata (incluye la mononeuritis mltiple) o polineuropata.  Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios atribuibles a vasculitis sistmatica.  Anormalidad de senos paranasales: historia de dolor paranasal agudo o crnico o hipersensibilidad al tacto u opacificacin radiolgica de senos paranasales.  Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulacin de eosinfilos en reas extravasculares. 4 mas de estos 6 criterios (sensibilidad 85 por ciento y especificidad 997 por ciento)

Criterios para la clasificacin de las vasculitis por hipersensibilidad (American College of Rheumatology, 1990)
(Calabrese LH, Michel BA, Bloch Da, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Hypersensitivity vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1108-1113).

La presencia de 3 ms de estos criterios tiene una sensibilidad del 71 % y una especificidad del 84 %
 Edad de comienzo de la enfermedad mayor de 16 aos.  Antecedente de administracin de frmacos en relacin

con el inicio de los sntomas.

 Prpura palpable.  Rash maculopapular.  Biopsia cutnea mostrando neutrfilos rodeando arteriolas

o vnulas.

Criterios para la clasificacin de la vasculitis de Schnlein-Henoch (American College of Rheumatology, 1990)

(Hills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schnlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33:1114-1121).

Sensibilidad alta pero especificidad 87% con 3/6

Nios < 10 aos en el 90% Prpura palpable, no relacionada con trombocitopenia. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 aos. Dolor tipo Angina abdominal. Hemorragia digestiva Hematuria No nuevas medicaciones Biopsia con neutrfilos granulocitos en la pared de arteriolas y vnulas, con depsito IgA en lesiones vasculares. Pueden tener artralgias Adultos : compromiso renal y 13% con Insuficiencia renal

Isolated central nervous system vasculitis

Isolated central nervous system vasculitis affects medium and small arteries over a diffuse area of the central nervous system, without symptomatic involvement of extracranial vessels

Vasculitis y sistema nervioso perifrico

Vasculitis necrotizante de arterias del nervio
Infiltracin de clulas inflamatorias y necrosis de vasos

Estrechamientos segmentarios y oclusin de vasos con trombosis y hemorragias

Hipoxia isqumica de los nervios

Degeneracin axonal y desmielinizacin segmentaria

Mononeuritis multiple

Enfermedad de Behcet

Ulceras orales recurrentes Ulceraciones genitales recurrentes Lesiones oculares varias: uvetis, hipopion Eritema nodoso foliculitis severas Arterias y venas pulmonares Ileon distal Glomerulopatas : raro Neuropatas perifricas : raro

Laboratorio y Consideraciones en la evaluacin de una Vasculitis

Laboratorio y Consideraciones en la evaluacin de una Vasculitis Test de laboratorio Anlisis de rutina Interpretacin Evaluacin del compromiso hematolgico, renal, heptico o de organo Cultivo de sangre, orina, Descartar infecciones concomitantes o que esputo, etc. simulen vasculitis Eritosedimentacin Alto valor sugiere enfermedad inflamatoria Prot. C reactiva Alto valor sugiere enfermedad inflamatoria Factor Reumatoideo Vasculitis asociada a la A. Reumatoidea, sndrome de Sjrgren crioglobulinemia Ac. Antinucleares Evaluacin para lupus sistmico o sndrome de Sjrgren Complemento Bajos niveles sugieren consumo por inmunocom(CH 50 - C3 - C4) plejos en lupus sistmico y crioglobulinemia Crioglobulinas Ms comnmente asociada a la crioglobulinemia mixta esencial, pero puede hallarse en

Laboratorio y Consideraciones en la evaluacin de una Vasculitis

Test e laborator o ANCA Inter retacin ANCA-C casi especfico en Wegener y el patr n de ANCA- puede hallarse en otras vasculitis sistmicas Su evaluacin expresa miositis, la cual puede ocurrir en algunas vasculitis Permite evaluar discrasias de clulas plasmaticas Evaluacin diagnstica Evaluacin diagnstica Para diagnstico del sndrome de Goodpasture, el cual puede imitar una vasculitis con glomerulonefritis y hemorragia pulmonar

Creatin-fosfokinasa (CPK) Proteinograma por electroforesis Serologa para hepatitis B y C Serologa para HIV Ac. Membrana basal glomerural

URTICARIA Y ANGIOEDEMA
15% de la poblacin Brote de lesiones habonosas Habn: Lesin circunscrita, elevada, eritematosa y pruriginosa, con reas de edema evanescente. Ppulas ligeramente elevadas mculas o bandas de tamao variable y forma irregular Duracin fugaz (2- 4 hrs) En cualquier sitio (2 Compromete la dermis superficial Desaparecen sin dejar lesiones residuales. Vuelven aparecer en brotes por perodo de tiempo indefinido. Angioedema Dermis profunda o tejido celular subcutneo

URTICARIA Y ANGIOEDEMA ORIGEN INMUNOLOGICO

1 - MEDIADA POR COMPLEMENTO: Vasculitis leucocitoclsticas Enfermedad del suero Urticaria vascultica Reacciones a productos sanguineos Angioedema * por defifcit de C3 del complemento * Hereditario y adquirido * Va area superior = grave * Mucosa gastrointestinal : hemorragias 2 - MEDIADA POR Ig E

MEDIADA POR COMPLEMENTO

Enfermedad del suero Proteina srica extraa Inmunizaciones infecciones e insecticidas 7- 10 das post exposicin Urticaria vascultica Habones ms de 24- 72 hrs 24 Reacciones a productos sanguineos Complejos inmunes (+) del complemento

Sntomas propios de vasculitis

Placas urticariales + prpura palpable Fiebre artralgias y linfoadenopatas Sntomas : artralgias y artritis, sntomas gastrointestinales, renales (GMN), SNC, linfoadenopata, asma VHS alta Leucocitosis

ORIGEN INMUNOLOGICO MEDIADA POR COMPLEMENTO

Angioedema hereditario Autosomico dominante Dficit de (-) del 1 (+) del complemento (( cuanti o cualitativo) Va area superior => muerte Mucosa gastrointestinal => sintomtica

ORIGEN INMUNOLOGICO MEDIADA POR COMPLEMENTO

Angioedema adquirido
Idiopticas Drogas Tratornos linfoproliferativos LES Hipereosinofilia

URTICARIA Y ANGIOEDEMA ORIGEN INMUNOLOGICO

IgE dependiente:
Sensibilidad antgenoantgeno-especfica Causas fsicas De contacto Mediada por complemento: Vasculitis leucocitoclsticas Angioedema hereditario Angioedema adquirido

URTICARIA Y ANGIOEDEMA DE ORIGEN NO INMUNOLOGICO

Sustancias que producen directamente liberacion de histamina del mastocito Agentes que afectan el metabolismo de ac. araquidnico Pueden provocar o exacerbar una urticaria aguda o cronica

URTICARIA Y ANGIOEDEMA DE ORIGEN NO INMUNOLOGICO

Agentes que actan directamente en el mastocito Opiceos Polimixina B Curare, d-tubocurarina Medios de contraste Agentes que afectan el metabolismo de ac. araquidnico Aspirina, AINES Benzoatos y colorantes azoicos

URTICARIA Y ANGIOEDEMA IDIOPATICA

Diagnstico de exclusin 70% de los casos crnicos no se establece la causa Asociacin con estres emocional ( 30%) Rol de infecciones locales crnicas?
amigdalitis cr., infeccin dental, sinisitis, ITU, virales, hepatitis, candidiasis y parasitosis)

Manifestacin paraneoplsica
Carcinoma, Hodgkin => raro

URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Diagnstico clnico Determinar la causa => complejo Evaluar:
Historia clnica ( gatillantes, alimentos, drogas, transfusiones, etc) Ex: fsico: descartar foco, reproducir urticarias fsicas

Examenes de laboratorio
Criterio Presin del paciente

URTICARIA Y ANGIOEDEMA TRATAMIENTO

Eliminar agente causal Dieta Antihistamnicos
en agudas y crnicas

Corticoides sistmicos
Angioedema grave Algunos casos de urticaria aguda No en urticaria crnica => automedicacin

fisiopatologia
T-cell mediated class II antigen presentation by endothelial cells

Immune complex deposition

VASCULITIS Cytoplasmic antigen antibodies e.g. ANCA

Diagnosis requires the presence of fever lasting five days or more without any other explanation, combined with at least four of the five following physical findings Bilateral conjunctival injection Oral mucous membrane changes, including injected or fissured lips, injected pharynx, or strawberry tongue Peripheral extremity changes, including erythema of palms or soles or edema of hands or feet (acute phase), and periungual desquamation (convalescent phase) Polymorphous rash Cervical lymphadenopathy (at least one lymph node >1.5 cm in diameter)

CLINICAL FINDINGS
A syndrome of multiple mononeuropathies Single peripheral or cranial nerves are affected in succession
+/- Distal symmetric polyneuropathy

Abrupt onset of weakness Prickling paresthesia Sensory loss Local pain

ELECTROPHYSIOLOGY
Changes of axonal neuropathy

Decreased motor and sensory amplitudes

Relatively normal conduction velocities and distal latencies Needle electromyography: Fibrillation potentials and large motor unit potentials

HYPERSENSITIVITY VASCULITIS
Group of syndromes with capillaritis and small venulitis The skin is typically involved Palpable purpura Obvious precipitating antigen (drugs, autologous or heterologous proteins) E.g.s: Henoch-Schonlein purpura, Serum sickness, Essential mixed cryoglobulinemia Clinical features occur 7 - 14 days following exposure to antigen. Self-limiting and +/- constitutional symptoms, +/neuropathy

RHEUMATOID NEUROPATHY
Ranks second to PAN Peripheral neuropathy is a complication of rheumatoid arthritis Pathogenesis: deposition of immune complexes with fixation of complement Indistinguishable from PAN, in terms of histology Constitutional symptoms Associated systemic infarcts +/- Coronary and mesenteric arteritis High titers of rheumatoid factor o ESR Normochromic, normocytic anemia Treatment: NSAIDS, Steroids, cytotoxics

Essential cryoglobulinemic vasculitis

Essential cryoglobulinemic vasculitis is characterized by the presence of cryoglobulins, which are serum proteins that precipitate in the cold and dissolve upon rewarming. Cryoglobulins typically are composed of a mixture of immunoglobulins and complement components. In this disorder, which is most often due to hepatitis C virus infection, immune complexes are deposited in the walls of capillaries, venules or arterioles, thereby resulting in small vessel inflammation Vasculitis secondary to viral infection A number of viral infections may cause a vasculitis of medium and/or small vessels [6]. This association is most commonly observed with hepatitis B and C viruses, but may also be seen with HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, and Parvo B19 virus. The clinical presentation may be similar to tissue disorderspolyarteritis with systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Vasculitis secondary to connective that of A subset of patients nodosa or microscopic relapsing polychondritis, Behcet's disease, and other connective tissue disorders may have or develop an associated vasculitis. The polyangiitis. setting most frequently involves the small muscular arteries, arterioles, and venules. complex vasculitic process in this Although the disorder is probably immune A propensity for involvement of particular organs varies with the underlying autoimmune disorder. (See appropriate topic reviews). mediated, it must be distinguished from non-viral associated vasculitides since treatment consists of the administration of antiviral, and not anti-inflammatory, regimens.

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Presence of circulating autoantibodies and immune complexes Inflammatory involvement of many tissues and organs Kidney, skin, serosa and joints CNS involvement and myopathy, more typical 10% of cases show peripheral neuropathy
Distal symmetric sensory or sensorimotor neuropathy Asymmetric neuropathy Progressive symmetric weakness with spontaneous remission

Perivascular inflammation without angionecrosis, more typical

SJOGREN SYNDROME
Primary and Secondary Sjogren Syndrome Primary: xerophthalmia, xerostomia, dryness of other mucous membranes, lymphocytic infiltration of minor salivary and exocrine glands + connective tissue disease especially rheumatoid arthritis Distal sensorimotor neuropathy SSA-La, SSB-Ro

Secondary:

Serum autoantibodies:

Trigeminal sensory neuropathy Small epineurial arterioles (<100 microns) Sensory ataxia with prominent sensory ataxia: dorsal root ganglionitis

FINALLY:
SYSTEMIC SCLEROSIS (SCLERODERMA)
Progressive fibrosis of skin, blood vessels and visceral organs

BEHCET SYNDROME

Chronic inflammatory disease with orogenital ulcers and ocular inflammation CNS involvement with brain stem infarction in 5 - 10% of patients

Peripheral neuropathy is rare

Peripheral neuropathy, rare Isolated trigeminal neuropathy

NON-SYSTEMIC VASCULITIC NEUROPATHY

A vasculitic neuropathy in which symptoms and signs of neuropathy occur without systemic symptoms or evidence of involvement of other tissues Vasculitis appears to be confined to a peripheral nerve Smaller epineurial arterioles are involved Favorable prognosis

Signos Clnicos sospechosos de Vasculitis Sistmicas

constitucionales Polimialgia Reumtica rtritis no destructivas Lesiones en Piel prdida de peso dolor muscular proximal rigidez matinal inflamacin articular, dolor, limitacin del movimiento livedo eticularis, lesiones necrticas, lceras, ndulos infartos digitales prpura palpable injuria de 2 o s nervios perif ricos asimtricos isquemia renal relacionado a injuria arteritis de clulas gigantes Wegener, P N, Churg-Strauss, Behcet P N, urg-Strauss, Behcet Wegener, hipersensibilidad cualquier tipo de vasculitis excepto akayasu P N, Wegener, hurg-Strauss crioglobulinemia P N, akayasu, W e Churg-Strauss poliangetis microscpica Wegener, Churg-Strauss crioglobulinemia

Mononeuropata Multiple Compromiso Renal

Paciente mujer de 30 aos de edad, natural y procedente del Callao, ama de casa. Refiere que hace aproximadamente 2 aos luego de sufrir una contusin, nota la aparicin de reas induradas, eritematosas, no dolorosas a nivel de ambos brazos. Las lesiones se mantienen estables hasta hace aproximadamente 5 meses cuando van incrementando de tamao y dejando zonas deprimidas. Adems refiere desde hace 6 meses la aparicin de un ndulo a nivel de glteo derecho posterior a inyeccin intramuscular en dicha zona.

Paniculitis necrotizante autoinmune