Reuma 2

Anabel de Caceres Velasco
REUMATOLOGÍA
TEMA 9. VASCULITIS SISTÉMICAS
Vasculitis sistémicas. Conocer y comprender el espectro clínico de las vasculitis sistémicas,

especialmente de sus manifestaciones más tempranas. Reconocer síntomas y signos
tempranos de las manifestaciones potencialmente fatales o graves, y la relevancia de la
instauración del tratamiento adecuado en las primeras horas junto a la derivación correcta.
Conocer los mecanismos patogénicos básicos de las vasculitis para entender la racionalidad
de los tratamientos utilizados. Diferenciar el tratamiento general más adecuado para la
inducción y el mantenimiento de la remisión de la enfermedad.
CONCEPTO DE VASCULITIS
Son un conjunto de síndromes caracterizados por la inflamación de los vasos sanguíneos. El

proceso inflamatorio va a producir estenosis y/o oclusión de la luz vascular, y como consecuencia,
isquemia en el territorio afecto. Sus manifestaciones van a depender, fundamentalmente, de la
localización y extensión de las lesiones, así como del tamaño del vaso afecto.
HISTOLOGÍA DE LOS VASOS SANGUÍNEOS
La histología depende del calibre de los vasos. La pared de los capilares está formada por una
capa de células endoteliales, con una mínima capa de tejido conectivo alrededor. En cambio, la
pared de las arterias de mediano o gran calibre está formada por más capas: el endotelio vascular,
que está en contacto con el torrente sanguíneo; la lámina elástica interna; la muscular; la lámina
elástica externa; y la adventicia, de tejido conectivo.
FUNCIONES DEL ENDOTELIO VASCULAR
- Regulador de la permeabilidad y tono vascular que van a permitir el aporte de oxígeno y

nutrientes a los tejidos.
- Regula el tráfico leucocitario, tanto en condiciones de vigilancia homeostática como en
condiciones de inflamación.
- Proliferación muscular.
- Anticoagulante.
- Regula el paso de células de las metástasis tumorales.
- Diferenciarse y producir nuevos vasos (angiogénesis) en procesos fisiológicos y
patológicos.
ETIOLOGÍA
La etiología de las vasculitis es desconocida. Hay dos factores fundamentales que interaccionan,
que son los factores ambientales y la predisposición genética.
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REUMATOLOGÍA
Factores ambientales:
- Infecciones: bacterias, virus, espiroquetas y hongos.

- Neoplasias.
- Fármacos.
- Agentes ambientales: por ejemplo, el sílice o el tabaco.
- Secundarias o asociadas a conectivopatías.
Existe un gran grupo, las vasculitis idiopáticas, que son vasculitis primarias.
FISIOPATOLOGÍA CLÍNICA DE LAS VASCULITIS
Los vasos tienen tres formas de responder ante lesiones:
- Debilidad y formación de un aneurisma.

- Estenosis.
- Oclusión.
La consecuencia de todas estas lesiones es la isquemia del tejido, lo cual va a ser el origen de los
distintos síntomas y cuadros clínicos dependiendo del nivel de la afectación. Ocasionalmente las
lesiones de la pared de los vasos pueden provocar una hemorragia.
Hay formas aisladas de vasculitis, que afectan a un único órgano (SNC, ojo, tracto respiratorio
superior, o piel), y vasculitis sistémicas, en las que se ven afectados varios órganos al mismo
tiempo (incluyendo además el corazón, el riñón, tracto gastrointestinal, etc.).
MECANISMOS PATOGÉNICOS DEL DAÑO VASCULAR
Estos mecanismos no son excluyentes, sino que coexisten en muchas de las entidades clínicas.
- Formación y depósito de inmunocomplejos circulantes: se pueden depositar en el

endotelio y activar fenómenos inflamatorios.
- Anticuerpos anti-célula endotelial y anticuerpos anti-enzimas lisosomales de neutrófilos
(ANCAs).
- Respuestas inmunes celulares y formación de granulomas: más característico de
vasculitis de grandes vasos.
- Acción directa de agentes infecciosos.
- Mediado por células tumorales.
Cada vez hay más información de la importancia del patrón genético en el desarrollo de las
vasculitis.
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REUMATOLOGÍA
CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS
Se han intentado distintas clasificaciones y consensos sobre la nomenclatura de las vasculitis,

todas con limitaciones. La clasificación más reconocida y utilizada es la clasificación de Chapell-
Hill, que tiene en cuenta el tamaño de los vasos.
Otra clasificación que puede ser útil es la que se basa en los hallazgos histológicos. El diagnóstico
de las vasculitis es histológico, y la rentabilidad de esto será mayor cuando se obtenga la muestra
de un órgano clínicamente afectado. Sin embargo, en algunos cuadros el diagnóstico es clínico
(Behcet, Kawasaki) o por técnicas de imagen (Takayasu).
CLASIFICACIÓN DE CHAPELL-HILL
Esta clasificación se basa principalmente en el tamaño del vaso afecto, diferenciando tres grupos:
- Vasculitis de grandes vasos: arteria aorta y sus ramas, y grandes venas y sus ramas.
o Arteritis de Takayasu.
o Arteritis de células gigantes.
- Vasculitis de mediano vaso: son la mayor parte de las arterias musculares y viscerales.
o Poliarteritis nodosa.
o Enfermedad de Kawasaki.
- Vasculitis de pequeño vaso: entre ellos están muchas arterias intraparenquimatosas,
capilares o vénulas.
o Vasculitis de pequeño vaso asociadas a ANCA:
§ Poliangeítis microscópica.
§ Enfermedad de Wegener o granulomatosis con poliangeítis.
§ Enfermedadde Churg-Strauss o granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis.
o Vasculitis de pequeño vaso mediadas por inmunocomplejos:
§ Crioglobulinemia.
§ Vasculitis IgA (Henoch-Schönlein).
§ Vasculitis anti-C1q.
o Enfermedad anti-MBG.
- Otras vasculitis: afectan a vasos de
tamaño variable.
o Enfermedad de Buerger.
o Enfermedad de Behcet.
La denominación actual de las vasculitis que

recoge la última actualización de esta
clasificación está más relacionada con la
etiología o descripción clínica de la
enfermedad.
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REUMATOLOGÍA
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
Tienen muchas limitaciones. Suelen ser consensos a los que se llega entre distintas instituciones
o entidades científicas para homogeneizar poblaciones de pacientes en investigación tanto clínica
como básica, y no sirven para el diagnóstico clínico de todos los pacientes.
ARTERITIS DE GRANDES VASOS
ARTERITIS TEMPORAL O DE CÉLULAS GIGANTES
Es una arteritis, con frecuencia granulomatosa, que afecta a la aorta y sus grandes ramas, en
personas mayores de 50 años. Tiene predilección por ramas de la arteria carótida y de la arteria
vertebral, y casi siempre afecta a la arteria temporal. En torno a un 20-30% de pacientes se asocia
a polimialgia reumática.
EPIDEMIOLOGÍA
- Afecta principalmente a ancianos (70-75 años), mujeres (2:1), de raza blanca.

- Incidencia variable: 0,1/100.000 hasta 33/100.000 de > 50 años.
ETIOPATOGENIA
FACTORES AMBIENTALES
- Brotes epidémicos.
- Coincidencia en familiares no consanguíneos.
- Inicio similar a un cuadro infeccioso.
- Aumento cíclico de la incidencia.
- Hallazgo de material viral en biopsias de la arteria temporal.
FACTORES GENÉTICOS
Tanto la arteritis de células gigantes como la polimialgia tienen una asociación idéntica con el
HLA-DRB1. Se han descrito casos de agregación familiar que se ha atribuido a su asociación con
el HLA-DR4.
PATOGENIA
Las células dendríticas de la adventicia reconocen,
a través de receptores del sistema inmune innato
como los toll-like, patrones moleculares asociados
a patógenos (agentes infecciosos o neoantígenos
por el envejecimiento). Estas células se activan y
producen quimiocinas, que reclutan linfocitos T
CD4. Estos, a su vez, producen citocinas IL-12 e IL-
18, que hacen que los linfocitos se polaricen hacia
células Th1. Las células Th1 producen interferón
gamma, que va a actuar sobre macrófagos, células
endoteliales, células gigantes, etc. para producir
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REUMATOLOGÍA
los fenómenos responsables de la vasculitis (rotura de la lámina elástica interna, hiperplasia de la

íntima, isquemia…). En estos intervienen la producción de metaloproteasas, de radicales libres y
de factores de crecimiento. Todos estos mecanismos van a conducir a una estenosis de la luz del
vaso.
Por otro lado, a través de la producción de otra serie de citoquinas, como IL-6, IL-21 o IL-23, las
células T se van a diferenciar hacia células Th17, que a través de la producción de IL-17 van a
actuar también sobre el músculo liso vascular, los fibroblastos… y van a ser responsables,
fundamentalmente, de las manifestaciones sistémicas como el aumento de RFA, el síndrome
constitucional o la anemia.
La participación de citocinas como IL-6 o IL-23 en estos mecanismos explicaría por qué algunos
agentes biológicos como tozilizumab (inhibidor del receptor de IL-6), o el anticuerpo anti-IL-23
(ustekinumab) son eficaces en la arteritis de células gigantes.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Se trata de una panarteritis segmentaria, que afecta a todo el grosor del vaso, pero no a toda la
longitud de la arteria. Esto es importante a la hora de analizar una biopsia.
Los hallazgos más característicos son:
- Fragmentación de la lámina elástica

interna.
- Hiperplasia de la íntima.
- Oclusión de la luz vascular.
- Infiltrado mononuclear característico.
- Células gigantes mononucleadas.
Al no afectar igual a toda la longitud, se debe

hacer una revisión anatomopatológica de
cuantos más cortes mejor.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas pueden comenzar tanto de forma brusca como insidiosa.
- Síndrome constitucional: el debut puede ser simplemente en forma de síndrome

constitucional.
o Febrícula o fiebre.
o Anorexia y adelgazamiento.
o Depresión: frecuente en ancianos.
- Síntomas craneales (síndrome craneal): es otra de las formas de expresión más comunes.
o Cefalea de reciente comienzo (60-90%): diferente a todas las cefaleas anteriores
y refractaria a los analgésicos habituales.
o Arterias temporales anormales (75%): a la palpación. Pueden ser dolorosas,
presentar nódulos o ausencia de pulso.
o Claudicación mandibular (30%): el paciente puede contar que se cansa al hablar.
En ocasiones se manifiesta como pérdida del gusto o dolor en la lengua.
o Amaurosis fugax o permanente (15-35%): se produce por neuritis óptica anterior
u oclusión de la arteria central de la retina, y consiste en alteraciones de la visión
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REUMATOLOGÍA
que aparecen de forma súbita, que pueden ser intermitentes o continuas. Este
síntoma es muy importante, porque es el que lleva a muchos pacientes a
urgencias.
- Polimialgia reumática (35-50%).
- Otras manifestaciones vasculares:
o ACVA (3-7%).
o Síndrome de arco aórtico, IAM, ACV, o aneurismas.
o Claudicación intermitente.
POLIMIALGIA REUMÁTICA
Es un cuadro muy frecuente en pacientes > 50 años. Es mucho más común de forma aislada que
la arteritis de células gigantes.
Consiste en dolor moderado-intenso, casi siempre acompañado de rigidez matutina superior a

30 minutos en al menos dos de las siguientes: región cervical, cintura escapular o cintura pelviana.
Los pacientes cuentan impotencia funcional, que les impide levantar los brazos o levantarse de
una silla. Suele tener un comienzo progresivo, en el que los síntomas van aumentando de
intensidad hasta hacerse muy invalidantes.
Uno de los hallazgos más recientes en esta enfermedad es la detección de bursitis y sinovitis de
hombros y caderas mediante ecografía. Dada la ausencia de marcadores específicos, el
diagnóstico es fundamentalmente clínico, apoyándose en los estudios complementarios
comentados.
Es un cuadro que responde muy bien a dosis bajas de corticoides en pocos días.
Este cuadro obliga a descartar un síndrome paraneoplásico, sobre todo si la respuesta a

esteroides no es tan clara.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
- Analítica:
o Aumento de VSG y/o PCR.
o Anemia normocítica normocrómica.
o Trombocitosis.
o Alteración de pruebas hepáticas (20-40%): con mayor frecuencia se altera la
GGT. Es especialmente frecuente la elevación de la fosfatasa alcalina (70%).
- Pruebas de imagen: pueden sustituir a la biopsia.
o Eco-doppler de arteria temporal o axilar: signo
del halo hiperecoico no compresible en la pared
arterial.
o Angio-RMN de troncos supraaórticos: ayuda a
ver la extensión de las lesiones, sobre todo si se
sospecha que puede haber vasos grandes
afectos fuera del territorio de la carótida. No
está validada para seguimiento.
o PET-TAC: no está validada para seguimiento.
- Biopsia de arteria temporal: es el gold standard para el diagnóstico. Se puede hacer una
biopsia unilateral (positiva en 60-80%) o bilateral (positiva en > 95%). La biopsia negativa
NO descarta la enfermedad.
138
REUMATOLOGÍA
En los casos en los que existe afectación ocular, se iniciarán los glucocorticoides antes de
la realización de la biopsia, ya que el objetivo primordial no es sólo la mejoría sintomática,
sino prevenir las complicaciones oculares.
TRATAMIENTO
- Corticoides: es muy importante instaurar el tratamiento con corticoides de forma precoz.

o Prednisona: 40-60 mg/día durante 4 semanas, y retirar lentamente. Suele ser
preciso mantenerlos durante un periodo prolongado, superior a un año.
o Metilprednisolona en bolos de 0,25-1 g IV en urgencias de forma opcional si
existen síntomas isquémicos (no hay evidencia sólida).
- Tocilizumab (anti-IL-6R): por vía subcutánea o IV, en pacientes refractarios al tratamiento
con corticoides o con efectos adversos importantes.
- Ácido acetilsalicílico: 100 mg/día. Alternativamente se puede utilizar clopidogrel.
COMORBILIDAD: DM, HTA, FRACTURAS

Al tratarse de pacientes de edad avanzada, pueden empeorar o aparecer comorbilidades con el
uso de corticoides. Para tratar de evitarlo, se pueden utilizar ahorradores de esteroides.
- Metotrexate 10 mg/semana (si filtrado glomerular > 50 ml/min): se utiliza en pacientes

en los que el descenso de corticoides resulta difícil por rebrote de la enfermedad, o en
formas refractarias al tratamiento.
- Leflunomida.
- Tocilizumab.
PROFILAXIS DE OSTEOPOROSIS ESTEROIDEA

- 1g calcio + 800 UI vitamina D al día.
- Bifosfonato: alendronato o risendronato semanal, o zoledronato IV anual.
ARTERITIS DE TAKAYASU
Se trata de una arteritis, casi siempre granulomatosa, de aorta y sus grandes ramas. Aparece en
< 50 años de edad. Es menos frecuente que la arteritis de la arteria temporal.
EPIDEMIOLOGÍA
- Distribución universal: con predominio en asiáticos y mexicanos.

- Enfermedad poco frecuente: con una incidencia anual 1,2-2,6 x 105/año.
- Predominio en mujeres (9:1).
- Pacientes < 50 años: inicio habitualmente entre los 15 y los 25 años. Es una entidad difícil
de reconocer, lo cual puede suponer un retraso de más de 5 años en el diagnóstico.
- Se ha descrito una relación con diferentes antígenos de histocompatibilidad.
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REUMATOLOGÍA
FASE INICIAL O SISTÉMICA

- Síntomas constitucionales.
- Manifestaciones musculoesqueléticas (por ejemplo, poliartritis).
- Dolor sobre las arterias afectas: carotidodinia, dolor torácico o interescapular.
- Lesiones cutáneas: paniculitis.
FASE TARDÍA U OCLUSIVA

- Claudicación de extremidades o asimetrías en la tensión arterial entre distintos
miembros (“enfermedad sin pulso”) si se afecta la arteria subclavia.
- Manifestaciones craneales: si se afectan la arteria carótida y sus ramas puede haber
alteraciones visuales (visión borrosa, diplopía o amaurosis fugax), déficits hemisféricos
transitorios o establecidos (AIT o ictus).
- Manifestaciones cardiacas: si hay afectación del arco y la raíz aórtica, se puede producir
insuficiencia aórtica e insuficiencia cardiaca congestiva. Se puede producir afectación de
la salida de las arterias coronarias, y cursar con un infarto agudo de miocardio, aunque
es poco frecuente.
- HTA: por afectación de las arterias renales.
- Otras manifestaciones (más infrecuentes): glomerulonefritis, manifestaciones
intestinales.
- Analítica: aumento de RFA.

- Angiografía por TAC y RMN.
- PET con fluodeoxiglucosa marcada: se utiliza para ver la extensión de las lesiones y qué
vasos están afectados.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO MÉDICO
- Corticoides: prednisona 45-60 mg/día.
- Inmunosupresores: para inducción de la remisión.
o Metotrexate 15-25 mg/semana.
o Azatioprina 2-3 mg/kg/día.
En pacientes refractarios se pueden utilizar:
- Anti-TNF.
- Tocilizumab (anti-IL-6R).
- Ciclofosfamida.
- Rituximab.
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REUMATOLOGÍA
TRATAMIENTO INTERVENCIONISTA
- Angioplastia transluminal percutánea.
- By-pass, resección de aneurismas o recambio valvular.
Se utiliza, por ejemplo, en pacientes con afectación de las arterias renales que conduzca a una
hipertensión arterial refractaria. En general, se utilizan cuando hay una estenosis establecida.
Deberían, de forma ideal, llevarse a cabo cuando la inflamación estuviese controlada.
VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE
POLIARTERITIS NODOSA
Se trata de una vasculitis necrotizante, no granulomatosa, que afecta a arterias

fundamentalmente de mediano tamaño en múltiples órganos. También puede afectar a arterias
de pequeño tamaño, pero nunca afecta a venas.
Afecta a todo el espesor de la pared, pero de forma segmentaria y principalmente en las zonas
de bifurcación de las arteriolas. Puede haber lesiones en diferentes estadios evolutivos. Existe
mucha tendencia a formación de microaneurismas por la afectación de las diferentes capas de
los vasos.
No hay afectación pulmonar, ni autoanticuerpos.
Es importante diferenciar esta entidad de la poliangeítis microscópica, que produce con mucha
frecuencia un síndrome pulmonar y renal y se asocia a ANCAs.
EPIDEMIOLOGÍA
- Doble incidencia en varones.

- Edad: mediana edad.
CLASIFICACIÓN
- Poliarteritis nodosa idiopática.

o Forma sistémica.
o Formas localizadas (piel, vesícula biliar, apéndice): muchas veces son un hallazgo
de anatomía patológica posterior a una cirugía. En estos casos, si el paciente no
tiene ningún síntoma no es necesario realizar más investigaciones.
- Poliarteritis nodosa secundaria.
o Asociada a VHB.
o Asociada a HIV, parvovirus o estreptococo.
o Asociada a conectivopatías: AR, LES, etc.
o Asociada a tricoleucemia (HTLV-1).
o De la infancia (glomerulonefritis postestreptocócica).
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REUMATOLOGÍA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA POLIARTERITIS NODOSA
SÍNDROME
Astenia, anorexia, febrícula y pérdida de peso
CONSTITUCIONAL (75%)
Púrpura
Nódulos subcutáneos
LESIONES CUTÁNEAS
Livedo reticularis
(25 – 60%)
Úlceras
Gangrena
MUSCULOESQUELÉTICA Artralgias, mialgias
(30 – 75%) Poliarteritis sistémica
Es muy importante, ya que afecta a un porcentaje importante
de pacientes, y en muchos casos es la forma de presentación.
Polineuropatía axonal severa sensitivo-motora simétrica.
Polineuropatía mixta severa,
NEUROLÓGICA – asimétrica: mononeuritis
NEUROPATÍA PERIFÉRICA múltiplex.
(40 – 70%) Con mucha frecuencia,
después de unos pocos días
del inicio del cuadro solicita
asistencia por “mano o pie
caído”.
Dolor abdominal
GASTROINTESTINAL Isquemia
(20 – 50%) Sangrado
Perforación
CARDIACA (10 – 30%)
ORQUITIS (35%) En PAN asociada al VHB
ESCLERITIS (5 – 35%) No es raro encontrarlo como forma de debut
Es una de las afectaciones que marca el pronóstico. No hay
glomerulonefritis, sino afectación de las arterias interlobaeres
y arteriolas
RENAL HTA
(60 – 80%) IR con leve proteinuria o hematuria, sin ser síndrome
nefrótico.
Infartos renales
Microaneurismas
- Analítica:
o Aumento de VSG y PCR.
o Anemia inflamatoria.
o Alteraciones propias de la afectación de diferentes órganos.
o ANCA (-): permite diferenciarla del resto de vasculitis necrotizantes sistémicas.
- Pruebas de imagen.
o AngioTAC, angioRMN.
o PET-TAC.
- Anatomía patológica.
142
REUMATOLOGÍA
- Necrosis fibrinoide (+++).

- Rotura de la lámina elástica interna, con
producción de microaneurismas.
- Infiltrado inflamatorio con PMN (+++),
macrófagos y linfocitos (++) y eosinófilos (+).
- Endarteritis fibrosa/trombosis que pueden
conducir a isquemia.
TRATAMIENTO
Prednisona 1mg/kg/día
Ciclofosfamida* en bolos IV 3 - 6
TRATAMIENTO PAN
INDUCCIÓN
m
Plasmaféresis**
Azatioprina 2 - 3mg/Kg
MANTENIMIENTO
Micofenolato mofetil 2 - 3g/día
COMORBILIDADES
*Ciclofosfamida en bolos IV 3-6 meses (el tiempo más recortado posible) si hay afectación de
órganos vitales o gravedad clínica, lo que es frecuente. Sigue siendo la primera opción, aunque la
forma oral, que es más tóxica, se intenta evitar.
**La plasmaféresis también puede ser de utilidad en las formas muy graves, especialmente si
existe afectación renal.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Es otra de las enfermedades paradigmátiicas de afectación de mediano vaso, aunque también

puede afectar a vasos pequeños.
EPIDEMIOLOGÍA
- Distribución universal.
- Incidencia: 70-80 casos x105 en niños < 5 años.
- Predominio en varones (1,5:1).
- Máxima incidencia al año de edad, 85% < 5 años.
143
REUMATOLOGÍA
El diagnóstico es fundamentalmente clínico por
aparición de un síndrome linfo-muco-cutáneo:
- Mucositis en la boca y lengua aframbuesada.

- Exantema polimorfo con eritema de palmas y
plantas.
- Artritis.
- Conjuntivitis bilateral no exudativa.
- Linfadenopatías palpables.
- Fiebre durante 5 días.
Es muy importante hacer un diagnóstico precoz para

evitar complicaciones cardiacas fatales (aneurismas
de arterias coronarias, miocarditis, isquemia coronaria
y muerte súbita) por afectación de las arterias
coronarias.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO EK
DE ELECCIÓN ANEURISMAS ISQUEMIA

MIOCÁRDICA
GAMMA ANTICOAGULACIÓN
AAS AAS ± DIPIRIDAMOL /
GLOBULINAS IV FIBRINOLÍTICOS
PROSTACICLINA
Valorar
Inducción a dosis 2g/Kg en dosis individualmente ANGIOPLASTIA
altas y reducción única TRANSLUMINAL
post a dosis
antiagregantes
BY - PASS
VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO
Se clasifican de la siguiente forma:
- Vasculitis asociadas a ANCA: generalmente pauciinmunes.

o Granulomatosis con poliangeítis (Wegener).
o Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss).
o Poliangeítis microscópica.
- Vasculitis mediada por inmunocomplejos: intensa tinción en inmunofluorescencia
indirecta.
144
REUMATOLOGÍA
o Púrpura de Schönlein-Henoch o vasculitis IgA.

o Vasculitis crioglobulinémica.
o Vasculitis anti-C1q (urticaria-vasculitis hipocomplementémica).
o Antimembrana basal glomerular (síndrome de Good Pasture).
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
Son vasculitis necrotizantes, con escasos o ningún depósito inmune en la tinción por
inmunofluorescencia de las biopsias. Afecta predominantemente a pequeños vasos (capilares,
vénulas, arteriolas y pequeñas arterias).
Se asocia a anticuerpos frente a mieloperoxidasa (anti-MPO) o proteinasa 3 (anti-PR3). Sin

embargo, no todos los pacientes tienen ANCA +. Los ANCA se dividen en c-ANCA (de patrón
citoplasmático, como los anti-PR3) y p-ANCA (de patrón perinuclear, como los anti-MPO).
Esta clasificación responde a un artefacto de los neutrófilos cuando se fijan con etanol, de tal
manera que en la inmunofluorescencia indirecta los gránulos de MPO se distribuyen alrededor
del núcleo, mientras que PR3 se distribuye de forma uniforme en el citoplasma.
PATOGENIA DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
Se conocen algunas evidencias, sobre todo basadas en modelos animales, que hacen pensar que
los ANCA tienen un poder patogénico. El mecanismo propuesto es el siguiente.
Ante una infección u otro estímulo se liberan citoquinas pro-inflamatorias como IL-1, TNF-alfa, y
factores del complemento como C5-alfa (opsoninas), que van a preactivar a los neutrófilos, y los
antígenos de MPO o PR3 van a salir de los gránulos y exponerse en la superficie de los neutrófilos.
De esta manera, los anticuerpos pueden unirse a los antígenos de superficie y dar lugar a una
cascada de activación. Se produce la degranulación del neutrófilo, estallido respiratorio, necrosis,
apoptosis…
Por otro lado, los estímulos pro-inflamatorios activan el endotelio, que a su vez va a dar lugar a
la formación de moléculas de adhesión que van a favorecer la migración y el ingreso en el tejido
de células pro-inflamatorias como mononucleares, PMN, etc.
También van a participar las “trampas

extracelulares de neutrófilos” (NETosis), que son
acúmulos en red de fragmentos de DNA o de
proteínas microbicidas expulsadas al espacio
extracelular. Estas representan una estrategia de
defensa para evitar la diseminación microbiana, y
funcionan de forma sinérgica.
Todos estos mecanismos producen primero daño

vascular y posteriormente daño en el tejido.
145
REUMATOLOGÍA
Independientemente de las hipótesis patogénicas, hay que tener en cuenta que:
- Los pacientes pueden tener enfermedad activa con ANCA negativos.

- El título de ANCA no siempre se correlaciona con la actividad.
- Algunos pacientes en remisión pueden continuar durante años con ANCA+ sin recidivas.
- Existe una mayor relación entre los ANCA y las manifestaciones vasculíticas, y menor con
la inflamación tisular granulomatosa.
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS O ENFERMEDAD DE WEGENER
EPIDEMIOLOGÍA
- Afecta igual a ambos sexos.

- Afecta a todas las edades.
- Afecta a personas de raza blanca en 97%.
- Enfermedad rara: hay autores que piensan que la prevalencia podría estar infraestimada
debido a la existencia de formas limitadas.
La triada clínica clásica es:
- Afectación del tracto respiratorio superior (80-90%):

senos paranasales, laringe y primeras zonas de la
tráquea. El tejido inflamatorio que ocupa los senos
paranasales da lugar a una secreción purulenta o
hemorrágica. El carácter localmente agresivo de este
tejido puede destruir el tabique nasal y dar lugar a
una nariz “en silla de montar”, u obstruir la trompa
de Eustaquio y provocar una otitis media.
o Sinusitis (85%).
o Afectación nasal (30%):
o Hipoacusia neurosensorial o conductiva (40%).
o Estenosis subglótica (15%).
- Afectación del tracto respiratorio inferior (80-90%):
fundamentalmente al pulmón.
o Hemoptisis (30%).
o Pleuritis (30%).
o Radiología: infiltrados no migratorios ni
fugaces (60-70%), nodulares y en ocasiones
cavitados.
- Afectación renal (80%).
o Glomerulonefritis necrotizante extracapilar focal o difusa: no suele estar
presente en el momento del diagnóstico, pero aparece en el 75% de los
pacientes a lo largo de la enfermedad.
o Hematuria, cilindros hemáticos o proteinuria.
o Insuficiencia renal rápidamente progresiva y HTA.
En las formas limitadas, muchas veces no hay afectación del tracto respiratorio inferior o renal.
146
REUMATOLOGÍA
Otras manifestaciones clínicas incluyen:
- Síndrome constitucional (35-50%).

- Afectación neurológica (15-20%): neuropatía periférica o afectación del SNC.
- Patología musculoesquelética (70%).
- Lesiones cutáneas (45%).
- Afectación ocular (50%): escleritis, vasculitis retiniana y neuritis óptica, y proptosis
(pseudotumor granulomatoso orbitario).
- Afectación cardiaca (10%).
- Analítica:
o Aumento de VSG y PCR.
o 80% ANCA+: 60-90% anti-PR3 (ELISA). Los c-ANCA son muy específicos (95%) y
sensibles (88%). Es controvertida la relación entre la concentración de c-ANCA y
la actividad de la enfermedad. No sustituyen a la documentación histológica.
- Anatomía patológica: el órgano más rentable para obtener una biopsia es el pulmón.
- Arterias de mediano y pequeño calibre.

- Granulomas de células gigantes intra y extravasculares. Es
la lesión más característica.
- Infiltrado de polimorfonucleares y linfocitos intramurales.
- A nivel renal se puede observar una glomerulonefritis
necrotizante extracapilar focal o difusa, pauciinmune.
TRATAMIENTO
La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la ciclofosfamida se ha mostrado más
eficaz y ha modificado de forma más drástica el pronóstico. Durante los primeros meses de
tratamiento se añaden corticoides a dosis altas (1 mg/kg/día durante el primer mes) a la
ciclofosfamida, que se disminuirán progresivamente. El principal efecto secundario de la
ciclofosfamida es la leucopenia.
Cierto porcentaje de las granulomatosis con poliangeítis puede ser resistente al tratamiento
convencional con glucocorticoides y ciclofosfamida; en estos casos, especialmente cuando son
graves, se ha ensayado el tratamiento con rituximab.
Las recidivas se producen hasta en el 50% de los casos y pueden condicionar algún tipo de
secuela.
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS O SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Es una inflamación granulomatosa necrotizante que generalmente afecta al tracto respiratorio

superior e inferior, y vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a vasos pequeños y
medianos (capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas). La glomerulonefritis necrotizante es
frecuente.
147
REUMATOLOGÍA
TRIADA CLÁSICA
- Asma.
- Hipereosinofilia periférica.
- Vasculitis necrotizante con eosinófilos y granulomas.
CURSO CLÍNICO
CURSO CLÍNICO DE LA GRANULOMATOSIS DE CHURG STRAUSS
Rinitis alérgica (60 – 70%)
FASE 1
Poliposis nasal
PRODRÓMICA
Asma bronquial (100%)
Este tipo de síntomas tienen mayor relación con la presencia
de eosinófilos y sus productos derivados
FASE 2
Eosinofilia periférica (95 – 100%) con aumento de IgE
ALÉRGICA
Infiltrados pulmonares (90%) que pueden ser evanescentes
Gastroenteritis eosinofílica y miocarditis (>50%)
Síndrome constitucional
Cutánea (70%): vasculitis
leucocitoclástica, púrpura
Renal (50%): glomerulonefritis
necrotizante, menos frecuente y
FASE 3 menos grave que en la
Afectación vasculítica
VASCULÍTICA granulomatosis con poliangeítis o
de órganos
poliangeítis microscópica.
Polineuropatía motora o
mononeuritis múltiple (75%):
segunda afección más frecuente.
artritis
- 40% ANCA +: 70% anti-MPO.

- Anatomía patológica.
- Infiltrado inflamatorio con: eosinófilos (+++), macrófagos y linfocitos

(++), células gigantes (++), y polimorfonucleares.
- Necrosis fibrinoide (+++).
- Granulomas necrotizantes: extravasculares (+++) e intravasculares (+).
TRATAMIENTO
El pronóstico es algo mejor que en el resto de vasculitis necrotizantes sistémicas, por lo que a
menudo permite prescindir de la ciclofosfamida y tratarla exclusivamente con corticoides, con o
sin otros inmunosupresores de menor toxicidad (azatioprina, metotrexato). Esto dependerá de
la afectación de órganos vitales, así como de la gravedad de dicha afectación.
148
REUMATOLOGÍA
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
Es una vasculitis no granulomatosa, con afectación necrotizante de vasos pequeños (arteriolas,

capilares y vénulas), sin depósitos inmunes o con depósitos inmunes muy escasos. La afectación
pulmonar (capilaritis pulmonar) y renal (glomerulonefritis necrotizante) concomitante es muy
importante, y forma parte del diagnóstico diferencial del síndrome pulmonar-renal.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico.
- Síndrome constitucional (60-80%).

- Afectación renal (100%): glomerulonefritis necrotizante con necrosis focal y segmentaria
y proliferación extracapilar que forma semilunas, con insuficiencia renal rápidamente
progresiva.
- Afectación pulmonar (35-50%): capilaritis pulmonar que puede producir una hemorragia
alveolar difusa, de forma que se trata de un cuadro bastante grave. En la radiografía se
observan infiltrados alveolares en ausencia de insuficiencia cardiaca congestiva e
infección.
- Artromialgias, poliartritis (65-75%).
- Lesiones cutáneas (45-60%): púrpura palpable.
- Afectación gastrointestinal (30-60%).
- Afectación neurológica (10-20%).
Se puede solicitar una determinación de ANCA urgente cuando haya un cuadro clínico que
parezca indicativo de una poliangeítis microscópica.
- Laboratorio:
o RFA elevados.
o Aumento de creatinina (>80%).
o Hematuria (100%), proteinuria (90%), y cilindros.
o p-ANCA +, anti-MPO (60-85%).
- Radiografía de tórax, TACAR, fibrobroncoscopia.
- Biopsia:
o Riñón: glomerulonefritis necrotizante rápidamente progresiva con semilunas e
inmunofluorescencia negativa (pauciinmune). Muchas veces se puede evitar
realizar una biopsia renal si se hace un estudio de ANCA.
o Pulmón: capilaritis pulmonar.
o Piel: vasculitis leucocitoclástica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Glomerulonefritis con poliangeítis (GPA), glomerulonefritis rápidamente progresiva

idiopática.
- Síndrome de Goodpasture: anticuerpos anti-membrana basal glomerular (+).
149
REUMATOLOGÍA
TRATAMIENTO
Se realiza con corticoides a dosis altas e inmunosupresores, especialmente la ciclofosfamida.
Además, como alternativa, se ha demostrado la eficacia del tratamiento con rituximab, tanto para
la fase de inducción como de mantenimiento.
PRONÓSTICO DE LAS VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS
Es importante poder establecer un pronóstico, tanto para poder informar al paciente como para
afrontar su tratamiento a largo plazo.
Criterios pronósticos (Guillevin, 2000, revisado en 2009): Five Factor Score.
- Edad > 65 años.

- Insuficiencia renal (creatinina > 1,58).
- Miocardiopatía.
- Afectación gastrointestinal severa.
- Ausencia de afectación ORL.
Cada uno de los ítems se valora con 1 punto, y en base a la puntuación total se establece una
clasificación de la supervivencia a 5 años.
- FFS = 0 à supervivencia 91%.

- FFS = 1 à supervivencia 79%.
- FFS ≥ 2 à supervivencia 60%.
Después de estudiar y hacer el seguimiento de distintas poblaciones, se estableció que esta

herramienta tenía un gran valor predictivo para conocer la supervivencia a 5 años de los pacientes
con vasculitis.
TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

PREDNISONA
60 mg/día o bolos IV 1g/día durante 3 días.
Es el tratamiento de elección y se usa junto con alguno de los siguientes
tratamientos.
TRATAMIENTO DE INDUCCIÓN
CICLOFOSFAMIDA O RITUXIMAB
(en ANCA+)
Para el tratamiento de GPA y poliangeítis microscópica.
Rituximab no es la primera opción en manifestaciones granulomatosas graves como
estenosis subglótica, paquimeningitis o masas orbitarias.
CICLOFOSFAMIDA
Amenaza vital En bolos IV, intentando que sean
En caso de hemorragia pulmonar, pautas cortas de no más de 6
glomerulonefritis con insuficiencia renal meses
rápidamente progresiva (creatinina > 5 mg/dl)
o estenosis subglótica PLASMAFÉRESIS
150
REUMATOLOGÍA
ESTEROIDES
Se usan con alguno de los
siguientes
GPA limitada
En casos no graves, limitados a las vías aéreas
METOTREXATO
superiores, y en pacientes seleccionados.
De elección junto con los
corticoides
MICOFENOLATO MOFETILO
RITUXIMAB
MANTENI
MIENTO
AZATIOPRINA
METOTREXATO
RITUXIMAB
Es superior a la ciclofosfamida en recurrencias graves de GPA y PAM. Se usa en:
PACIENTES REFRACTARIOS
- ANCA+ y manifestaciones vasculíticas (glomerulonefritis, hemorragia

pulmonar, púrpura y neuropatías).
- Síndrome de Churg-Strauss y ANCA+.
Se cambia a ciclofosfamida si la inducción fue con rituximab, y a rituximab si la
inducción fue con ciclofosfamida.
INFLIXIMAB
ANTI – TNF
Manifestaciones granulomatosas refractarias como masas orbitarias, afectación
pulmonar no hemorrágica, meningitis o afectación ORL.
VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS
Son vasculitis con depósitos de inmunoglobulinas y/o complemento en la pared del vaso,
moderados o intensos, y afectando predominantemente a vasos pequeños (capilares, vénulas,
arteriolas y pequeñas arterias). La glomerulonefritis es frecuente, mientras que la afectación
arterial es mucho menos frecuente comparado con las vasculitis asociadas a ANCA.
En ocasiones pueden categorizarse como vasculitis asociadas a etiologías muy probables

(vasculitis crioglobulinémica asociada a VHC) o vasculitis asociadas a enfermedades sistémicas
(vasculitis lúpica o reumatoide).
VASCULITIS IGA O PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
Es una vasculitis más frecuente en niños, aunque en adultos es más grave.
Es más frecuente en varones (1,5:1) y en la población de nivel socioeconómico inferior. Presenta

un predominio estacional, siendo más frecuente en primavera.
Se desconoce el agente causal, aunque el hecho de que se produzca a menudo después de una
infección respiratoria ha hecho plantearse que algún microorganismo (Streptococcus) esté
implicado en la patogenia. Si bien se han relacionado otros antígenos desencadenantes, como
fármacos, alimentos, inmunizaciones, picaduras, etc., la lesión histológica subyacente es similar
a la de otras vasculitis predominantemente cutáneas.
151
REUMATOLOGÍA
La triada clásica incluye: PÚRPURA + ARTRITIS + DOLOR ABDOMINAL
La púrpura es palpable no trombopénica, localizándose en nalgas y miembros inferiores,

clásicamente respetando el abdomen (100%).
En los adultos hay más afectación visceral, tanto a nivel renal con glomerulonefritis indistinguibles
de la nefropatía IgA (asintomática, con hematuria y proteinuria leve en el sedimento, pudiendo
aparecer en una minoría de casos hematuria macroscópica y síndrome nefrótico) como a nivel
gastrointestinal (80%) con dolor abdominal y sangrado digestivo.
En niños tiene buen pronóstico.
- Vasculitis leucocitoclástica.
- Depósitos de inmunocomplejos: predominantemente IgA1.
TRATAMIENTO
Los glucocorticoides son el tratamiento de elección, y se pueden acompañar de
inmunosupresores como azatioprina o micofenolato mofetil.
La enfermedad suele tener un curso benigno, incluso sin tratamiento. Pueden aparecer nuevos
brotes (10-30%), que al igual que el primero se comportan de forma no agresiva. Si es preciso el
tratmiento para síntomas abdominales o articulares intensos, se realiza con corticoides durante
un tiempo limitado. En todos los casos es obligatorio el reposo.
Cuando adopta un curso crónico y grave (infrecuente), la causa de mal pronóstico es la afectación
renal, que presenta una mala respuesta a los corticoides.
VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
Está producida por crioglobulinas, que son inmunoglobulinas (Ac) que precipitan a 4ºC. Pueden
ser de distintos tipos:
- Tipo I: IgG o IgM monoclonales, que pueden tener especificidad factor reumatoide. Se
ven principalmente en enfermedades linfoproliferativas.
- Tipo II y III: crioglobulinemia mixta. Asocian inmunoglobulinas mono y policlonales, y
algunas de las monoclonales pueden ser factor reumatoide (+). Se ven principalmente en
neoplasias (sobre todo linfomas), en infección por VHC (la más frecuente hasta ahora,
80-90%, aunque tiende a desaparecer con los nuevos antivirales anti-VHC) o asociadas a
enfermedades autoinmunes como LES o síndrome de Sjögren.
- Púrpura palpable (88-100%): en extremidades inferiores.

- Artralgias (51-90%).
- Neuropatía periférica.
- Afectación renal: en forma de glomerulonefritis. Es lo que determina el pronóstico,
porque suelen ser graves y de mal pronóstico.
152
REUMATOLOGÍA
- Úlceras.
- Fenómeno de Raynaud.
- Analítica con: factor reumatoide +, descenso de C4, criocrito > 1%.
El diagnóstico de confirmación es histológico.
TRATAMIENTO
El tratamiento de las formas graves se hace con glucocorticoides junto con inmunosupresores o
rituximab. Se puede hacer plasmaféresis.
VASCULITIS ASOCIADA A ANTI-C1Q O URTICARIA-VASCULITIS HIPOCOMPLEMENTÉMICA
Se trata de una vasculitis caracterizada por urticaria e hipocomplementemia, que afecta a

capilares, vénulas o arteriolas. Está característicamente asociada a anticuerpos anti-C1q. Es
frecuente la aparición de glomerulonefritis, artritis, enfermedad pulmonar obstructiva e
inflamación ocular.
Puede haber hipocomplementemia y/o urticaria en otras vasculitis, como por ejemplo la vasculitis
lúpica.
ENFERMEDAD ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR O SÍNDROME DE GOODPASTURE
Es una vasculitis que afecta a capilares glomerulares,

pulmonares o ambos. Se produce por la formación de
inmunocomplejos in situ formados por autoanticuerpos
unidos a la membrana basal de capilares glomerulares o
alveolares pulmonares. En el pulmón puede producir
hemorragia alveolar, y a nivel renal glomerulonefritis con
necrosis y semilunas.
Tiene una intensa tinción con inmunofluorescencia (anticuerpos anti-MBG).
El tratamiento consiste en plasmaféresis para el aclaramiento de los inmunocomplejos, y

glucocorticoides por vía oral o en pulsos, junto con ciclofosfamida.
ENFERMEDAD DE BEHÇET
Es una enfermedad crónica, multisistémica y de carácter recidivante. Es una enfermedad

inflamatoria vascular de etiología desconocida, que puede afectar a diferentes tipos de vasos.
Puede cursar con vasculitis de pequeño vaso, tromboflebitis, trombosis, arteritis y aneurismas
arteriales de gran vaso. Es la única vasculitis que puede afectar a venas de gran calibre.
EPIDEMIOLOGÍA
- Inicio en adultos jóvenes (20-35 años), sin predominio por género.

- Distribución universal, con mayor frecuencia en países de la Ruta de la Seda (sobre todo
en Turquía, con una frecuencia 100-400/100.000 habitantes).
- Predisposición genética: HLA-B51 y DR-5.
153
REUMATOLOGÍA
La triada clásica por la que es conocida la enfermedad es:
UVEÍTIS ÚLCERAS ORALES ÚLCERAS GENITALES
•Anterior con hipopion o •Primera manifestación

posterior de la enfermedad.
•Vasculitis retiniana que •Imprescindibles para el
conduce a ceguera en diagnóstico.
un porcentaje •Generalmente
importante de dolorosas.
pacientes. •Cualquier localización
en la mucosa oral.
•A pesar de ser
profundas y presentar
una base necrótica -
amarillenta, curan en 1 -
2 semanas sin dejar
cicatriz.
Otras manifestaciones incluyen:
- Afectación cutánea: acné/foliculitis, eritema nodoso y test de patergia +.

- Artritis.
- Manifestaciones GI.
- Afectación inflamatoria del SNC.
- Afectación vascular: tromboflebitis, trombosis de grandes vasos y oclusión
arterial/aneurismas. Las últimas son muy graves, pero infrecuentes.
Hay algunos agrupamientos clínicos característicos (cluster) frecuentes:
- Enfermedad venosa: con trombosis venosa superficial, trombosis venosa profunda y

trombosis del seno dural.
- Enfermedad cutaneoarticular: acné, artritis y entesitis. Test de patergia (+).
- Aftas orales, úlceras genitales y eritema nodoso.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico.
154
REUMATOLOGÍA
TRATAMIENTO
AFECTACIÓN TRATAMIENTO
MIDRIÁTICOS y/o CORTICOIDES: tópicos.
CORTICOIDES: Prednisona 1mg/Kg/día
OCULAR AZATIOPRINA ± CICLOSPORINA A
ANTAGONISTAS TNF: infliximab, adalimumab
Casos refractarios: IFNa o MFM
COLCHICINA
DAPSONA ± COLCHICINA
MUCOCUTÁNEA AZATIOPRINA
METOTREXATO ORAL
APREMILAST
Inicio: PREDNISONA 1mg/Kg/día + CICLOFOSFAMIDA
SNC Mantenimiento: AZA, MFM, MTX
Refractarios: ANTAGONISTAS TNF (infliximab, adalimumab)
CORTICOIDES + INMUNOSUPRESORES (CFM / AZA)
AAS a dosis antiagregantes
FENÓMENOS TROMBÓTICOS O HEPARINA / DICUMARÍNICOS
VASCULITIS No se recomiendan si:
- No hay fenómenos embólicos.
- Si hay aneurismas de vasos grandes.
Empírico: 5ASA, SALAZOPIRINA, AZATIOPRINA
GASTROINTESTINAL Refractarios: ANTI TNF
¿CIRUGÍA?
SÍNDROME DE COGAN
Enfermedad rara, de origen desconocido. Es una vasculitis de vasos pequeños, medianos y

grandes. Cursa con:
- Inflamación ocular: queratitis intersticial, uveítis, escleritis.

- Síntomas audiovestibulares: hipoacusia neurosensorial brusca.
- Aortitis, aneurismas aórticos, valvulitis.
- En ausencia de infección sifilítica.
El tratamiento se hace con corticoides sistémicos de forma precoz, y en caso de que fuera
refractario o fuera necesario ahorrar esteroides, se puede añadir metotrexato, infliximab o
tocilizumab.
SÍNDROMES PSEUDOVASCULÍTICOS
- Mixoma auricular.
- Sínrome antifosfolípido.
- Pseudoxantoma elástico.
Producen embolismos de colesterol.
155
REUMATOLOGÍA
156
REUMATOLOGÍA
10. OSTEOPOROSIS
DEFINICIÓN DE OSTEOPOROSIS
OSTEOPOROSIS. Conocer el concepto y definición. Conocer la clasificación y epidemiología de OP.

Aprender los mecanismos involucrados en el proceso, las manifestaciones clínicas y las principales
fracturas osteoporóticas. Conocer los marcadores bioquímicos del remodelado y su valor en las
enfermedades metabólicas óseas. Conocer los diferentes tipos de aplastamientos vertebrales.
Adquirir habilidades para valorar los estudios densitométricos con DXA y aprender la definición
densitométrica de la OMS. Conocer los métodos de valoración de la calidad ósea y
microarquitectura. Adquirir competencias para realizar el diagnóstico y diagnóstico diferencial.
Adquirir habilidades para el manejo terapéutico de las OP no complicadas. Conocer los fármacos y
sus potenciales efectos adversos.
La osteoporosis es la enfermedad metabólica más frecuente que afecta a la población de más

edad, suponiendo una epidemia en los países occidentales. Es conocida como la epidemia
silenciosa.
La osteoporosis es una enfermedad generalizada, un trastorno esquelético caracterizado por un

compromiso de la resistencia ósea que hace que una persona sea más propensa a sufrir fracturas.
Existe una pérdida de la cantidad de hueso, del número y grosor de las trabéculas, y aparece un
déficit en su interconexión.
RESISTENCIA ÓSEA
La resistencia ósea está determinada por la densidad (50%) y la calidad (50%).
La densidad se puede determinar mediante la densitometría.
En la calidad del hueso intervienen un gran número de factores:
- La macroarquitectura.
- El remodelado óseo.
- La microarquitectura.
- El acúmulo de lesiones.
- La mineralización.
- El colágeno.
No existen técnicas que nos permitan medir la calidad del hueso en la práctica clínica diaria, sino
solamente a nivel experimental.
TEORÍA DEL “PANDEO” DE EULAR

La estructura de trabéculas horizontales es de gran importancia en la resistencia ósea.
157
REUMATOLOGÍA
En dos estructuras de igual volumen, donde el material y las dimensiones son idénticos en ambos
casos, es 16 veces más resistente la estructura 1, donde parte del material de las columnas
verticales se ha empleado en las bandas horizontales.
CLASIFICACIÓN DE LA OSTEOPOROSIS
- Primaria o idiopática (>95%).

o Postmenopáusica: en mujeres < 70 años. Tras la menopausia, se produce en las
mujeres un déficit osteogénico.
o Senil: > 70 años, fundamentalmente en mujeres. Con el envejecimiento se
añaden otros factores de riesgo al déficit osteogénico, como pueden ser los
niveles insuficientes de calcio y vitamina D, y un incremento de la
paratohormona, que son los que predominan en las pacientes de mayor edad.
o Del embarazo.
o Juvenil.
- Secundarias.
o Enfermedades endocrinas:
§ Enfermedad de Cushing.
§ Hiperparatiroidismo primario.
§ Hipertiroidismo.
§ Hipogonadismo.
o Enfermedades gastrointestinales:
§ Malnutrición.
§ Anorexia nerviosa.
§ Hepatopatías severas.
o Medicamentos:
§ Glucocorticoides: es el grupo de fármacos que más osteoporosis
produce.
§ Heparinas.
§ Antiepilépticos.
§ Tenofovir.
§ Inhibidores de la aromatasa y gonadotropinas.
o Mieloma y otros procesos tumorales.
o Enfermedades inflamatorias sistémicas:
§ Artritis reumatoide.
§ Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa.
o Insuficiencia renal crónica.
o Inmovilización.
o Alcoholismo crónico.
o EPOC.
158
REUMATOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA
Su prevalencia aumenta con la edad, y es más frecuente en mujeres.
- 30% mujeres > 50 años.

- 50% mujeres > 70 años.
- 8% varones > 50 años.
EVOLUCIÓN DE LA MASA ÓSEA
La aparición de la osteoporosis, y el hecho de que sea más frecuente en mujeres, está relacionado
con el desarrollo habitual de la masa ósea.
En el momento del nacimiento la masa ósea está poco mineralizada. La mineralización y la masa
ósea aumenta progresivamente durante la infancia y la adolescencia, alcanzando la máxima masa
ósea en torno a los 20-30 años. Los varones alcanzan niveles mayores de masa ósea que las
mujeres.
A partir de los 30-35 años se empieza a perder masa ósea. En el caso de los varones esta pérdida
es progresiva, mientras que las mujeres tienen un incremento más brusco de la pérdida de masa
ósea a partir de la menopausia. Estos dos factores son los que favorecen que esta enfermedad
afecte fundamentalmente a mujeres.
REMODELADO ÓSEO
El hueso es un tejido dinámico. Se renueva anualmente 10% del hueso trabecular y 4% del hueso
cortical, con el objetivo de restaurar las microfracturas de fatiga que se producen por el desgaste
óseo normal.
El organismo, en condiciones normales, tiene más de un millón de unidades de remodelado óseo.

Las funciones fundamentales del remodelado óseo son: reparación fracturas y microfracturas;
adaptación del esqueleto a las necesidades mecánicas; y mantenimiento de la homeostasis de
calcio, fósforo y magnesio entre otros.
El remodelado óseo consta de tres fases.
•Se activan los osteoclastos y se fagocita el hueso desgastado.

REMODE •Los marcadores fundamentales de esta fase son: hidroxiproalanina urinaria y fosfatasa
ácida.
LACIÓN
•Los osteoblastos comienzan a formar nuevo hueso en las cavidades que dejan los
osteoclastos.
FORMA
•El marcador fundamental es la fosfatasa alcalina.
CIÓN
•Se produce el recambio de las unidades de remodelado óseo.

MINERALI •Esta fase está regulada, entre otros, por el osteocito, y están implicados en ella la
vitamina D, el Ca y el P
ZACIÓN
159
REUMATOLOGÍA
No sólo intervienen los osteoblastos y los osteoclastos, sino que en este proceso de remodelado
óseo está implicado todo el sistema inmunitario (linfocitos, macrófagos), células pluripotenciales,
y los nuevos vasos sanguíneos.
ETIOPATOGENIA DE LA OSTEOPOROSIS
NO ALCANZAR EL PICO ADECUADO

DE MASA ÓSEA POR ALTERACIONES PÉRDIDA ACUSADA DE MASA ÓSEA
EN EL DESARROLLO
•Causas genéticas •Postmenopáusica: por el déficit de
•Alteraciones endocrinas estrógenos.
•Déficit de estímulos mecánicos •Alteraciones endocrinas,
•Problemas de malnutrición mieloma.
•Hábitos tóxicos: exceso de alcohol,
tabaco, ingesta baja de calcio,
sedentarismo, dietas
hiperproteicas y ricas en folato,
glucocorticoides...
•Periodo senil: déficit de vitamina D
e hipocalcemia e
hiperparatiroidismo secundario.
La mayor parte de las veces es una enfermedad asintomática, sobre todo durante los primeros
años.
Cuando la enfermedad lleva bastantes años instaurada, puede aparecer:
- Dolor vertebral crónico: suele ser el primer síntoma en aparecer, y se da sobre todo
cuando el paciente está en bipedestación de forma prolongada.
- Deformidad vertebral crónica: la más típica es el aumento de la cifosis dorsal.
- Disminución progresiva de la altura corporal: por acortamiento de la distancia costo-
iliaca.
- Fractura osteoporótica: es la siguiente fase en la evolución de la enfermedad. Se
caracterizan por ser fracturas por fragilidad o por impactos de baja energía (por ejemplo,
cuando una persona se cae desde su altura).
160
REUMATOLOGÍA
o Fractura de antebrazo (Colles): es la que suele aparecer más precozmente, en

gente más joven.
o Fractura vertebral: son las más frecuentes, y pueden ser espontáneas o aparecer
tras un traumatismo de bajo impacto. Habitualmente aparecen entre T7 y L2 (hay
que sospechar origen tumoral por encima de D6), y suelen ser anteriores
generando deformidad en cuña. Pueden ser asintomáticas o manifestarse como
un dolor de espalda de inicio agudo con irradiación frecuente hacia el abdomen
en cinturón, y una duración variable que puede llegar a ser de hasta 4-6 meses.
o Fractura de cadera: precisa hospitalización e intervención quirúrgica en casi
todos los casos. Según las series, implica el fallecimiento del 20% de los pacientes
en los primeros 3-6 meses.
o Otras: húmero, pelvis, fracturas costales, metatarsos…
- Complicaciones: aparecen en las últimas fases de la enfermedad. Puede haber:
o Restricción pulmonar.
o Compromiso medular.
FRACTURAS POR FRAGILIDAD
EPIDEMIOLOGÍA
Son muy frecuentes en los países occidentales: > 40% de las mujeres postmenopáusicas sufrirán
al menos una fractura. Las localizaciones más habituales son:
- Fracturas de antebrazo (> 55 años).

- Fracturas vertebrales (> 60 años, la mayoría asintomáticas).
- Fracturas de cadera (> 70 años, de mayor gravedad).
Las fracturas en personas mayores tienen una importante morbilidad, y tanto la fractura vertebral
como la fractura de cadera incrementan la mortalidad.
Además, el coste social de las fracturas por fragilidad es elevado (por ejemplo, por la necesidad
de ingreso en residencias o de ayuda para recobrar su independencia).
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON OSTEOPOROSIS
EVALUACIÓN INICIAL
ANAMNESIS
- Datos demográficos: edad, sexo, raza.

- Historia obstétrica y ginecológica: es importante preguntar por la pérdida de función
ovárica.
- Hábitos tóxicos: tabaco, alcohol.
- Ingesta dietética de calcio (productos lácteos).
- Historia personal y familiar de fracturas por fragilidad.
- Enfermedades y/o fármacos osteopenizantes.
EXPLORACIÓN FÍSICA
161
REUMATOLOGÍA
- Peso y talla.
- Deformidades esqueléticas: cifosis dorsal, distancia costo-iliaca.
PRUEBAS DE LABORATORIO
No existe ninguna prueba específica para medir la osteoporosis. Se utilizan las pruebas
complementarias para descartar otros procesos asociados (osteoporosis secundaria) y hacer el
diagnóstico diferencial.
- Hemograma básico con VSG.

- Bioquímica elemental: valorar sobre todo la función renal y hepática.
- Balance metabólico: calcio, fósforo, fosfatasa alcalina y 25-OH-vitamina D.
- EEF o proteinograma: si existe sospecha de mieloma.
- Endocrinas: si se sospecha hipogonadismo, hipotiroidismo, síndrome de Cushing o
hiperparatiroidismo.
No está indicado hacer un estudio de los marcadores bioquímicos de formación y resorción ósea
salvo en ensayos y casos determinados. Para ello se estudiarían fragmentos del colágeno tipo 1,
que es prácticamente exclusivo del hueso: P1NP para estudiar la formación, y CTXs para estudiar
la resorción.
RADIOGRAFÍA CONVENCIONAL
INDICACIONES DEL ESTUDIO RADIOLÓGICO

Se deben hacer estudios radiológicos a los pacientes con osteoporosis en caso de sospecha de
fracturas, para confirmar este diagnóstico.
Si el paciente ha perdido > 3 cm de altura o presenta dolor a nivel de la columna vertebral

(raquialgias), se deben hacer radiografía de columna dorsal y lumbar.
SIGNOS RADIOLÓGICOS DE OSTEOPOROSIS

En una radiografía normal, sin fracturas, es muy difícil identificar signos
de osteoporosis. Se puede sospechar cuando ha habido una pérdida de
masa ósea > 30%, a partir de los siguientes datos radiológicos:
- Osteopenia radiológica
- Radiotransparencia o radiolucencia difusa: se valora sobre
todo a nivel de las vértebras.
- Realce de las trabéculas verticales vertebrales: se observan
unas estrías verticales en el hueso. A nivel histológico se
observa una pérdida de trabéculas sobre todo en la parte
central de la vértebra, y principalmente las trabéculas
horizontales, que es lo que da la apariencia estriada
radiológica.
- Incremento de los platillos vertebrales: la mayor pérdida de
hueso a nivel central de la vértebra hace que destaquen los
platillos vertebrales.
162
REUMATOLOGÍA
- Adelgazamiento del grosor cortical.
DENSITOMETRÍA
Tienen un coste moderado. Tienen baja sensibilidad y alta especificidad para las fracturas. Está
indicada en personas con múltiples factores de riesgo de fractura, no se recomienda el cribado
poblacional.
Se deben hacer con equipos de rayos X de doble energía. Se hacen en dos regiones:
- Columna lumbar: se suele valorar de L1 a L4, y en esa área los equipos de rayos X
determinan la cantidad de mineral y de osteoapatita. Esto da un valor absoluto, en
g/cm2, y dos escalas, la escala T y la escala Z.
- Cadera: se valoran fundamentalmente dos regiones: la cadera total y el cuello femoral.
También da los valores absolutos de densidad mineral y las puntuaciones T y Z.
Las escalas de puntuación T y Z expresan diferentes relaciones:
- Escala de puntuación T: indica las desviaciones estándar de la densidad de masa ósea de

cada paciente respecto a la media de la población control adulta joven (misma raza,
mismo sexo). Tiene valor diagnóstico de osteoporosis.
- Escala de puntuación Z: relaciona la densidad de masa ósea del paciente con la media
esperada de la población control de la misma raza, sexo y edad. Sirve de ayuda para la
toma de decisiones terapéuticas.
163
REUMATOLOGÍA
DEFINICIÓN DENSITOMÉTRICA DE OSTEOPOROSIS
- Normal: puntuación T > -1 DE (desviaciones estándar).

- Osteopenia: T = (-1) – (-2,5) DE.
- Osteoporosis: T ≤ -2,5 DE.
- Osteoporosis establecida o grave: T ≤ -2,5 DE + fracturas por fragilidad.
Se valora el T-score en columna lumbar, cuello femoral o cadera total, y se toma como referencia
la que sea más baja. Esta valoración se aplica a mujeres postmenopáusicas, y se extrapola
también a varones de mayor edad. Sin embargo, NO SE PUEDE APLICAR A PACIENTES JÓVENES.
En pacientes premenopáusicas y adultos jóvenes se dice que existe baja masa ósea teniendo en
cuenta los valores Z, cuando Z ≤ -2 DE, o cuando han tenido una fractura por fragilidad.
CONTROLES DENSITOMÉTRICOS
Son útiles para valorar la evolución de la masa ósea y monitorizar la respuesta a los tratamientos.
Deben realizarse dependiendo del error de precisión de la técnica y teniendo en cuenta la
evolución previsible del paciente de acuerdo con su enfermedad o los fármacos que se le
administran.
Normalmente, los coeficientes de variación están entre 2-3%, por lo que solo se recomienda
monitorizar la evolución de la masa ósea en los casos de osteoporosis habituales cada 2-3 años.
En aquellos casos en que la pérdida pueda ser muy acusada, como puede ser la osteoporosis
inducida por glucocorticoides, se pueden hacer los controles cada 6-12 meses. Los estudios
comparativos deberían realizarse en la misma región, con el mismo equipo, y si es posible por el
mismo técnico.
OTRAS TÉCNICAS DE EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON OSTEOPOROSIS
Existen técnicas que se utilizan para la valoración de la calidad ósea y la microarquitectura,

aunque estas sólo se emplean en investigación y no tienen utilidad en la práctica clínica diaria.
Incluyen:
- Resonancia magnética de alta resolución: permite valorar el grosor de las trabéculas y la

distancia entre las trabéculas.
164
REUMATOLOGÍA
- TAC periférico de alta resolución: generalmente se realizan a nivel de la tibia, y se pueden

ver las trabéculas, su estructura y distancia entre ellas.
- Microindentación: se clava una aguja en la cara anterior de la tibia y envía una serie de
ondas de forma que se pueda estudiar la estructura del hueso.
- Biopsia ósea.
FRACTURAS OSTEOPORÓTICAS: FRACTURAS VERTEBRALES
Para estudiar las fracturas vertebrales se utilizan radiografías laterales de la columna vertebral, y
se miran 3 ejes en el cuerpo vertebral: el eje anterior, el eje medio y el eje posterior.
Cuando ocurre una pérdida en cualquiera de los 3 ejes superior al 20%, estamos ante una fractura
vertebral. Las fracturas pueden ser:
- Acuñamiento anterior: se produce por un aplastamiento en el eje

anterior. Es la más habitual.
- Bicónvaca (“pescado”): se produce por una pérdida en el eje medio.
- Aplastamiento posterior: es muy rara. Cuando hay un aplastamiento
posterior puede ser osteoporótico, pero esto no es lo más frecuente.
Generalmente en estos casos se debe a un proceso maligno.
- Aplastamiento total (“galleta”): se produce por una pérdida en los
tres ejes.
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOPOROSIS
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO TARDÍO
Lo más frecuente es que el diagnóstico sea tardío, después de que el paciente haya sufrido una
fractura.
- Datos de la anamnesis.
- Signos clínicos de la exploración.
- Hallazgos radiológicos: fracturas.
165
REUMATOLOGÍA
DIAGNÓSTICO PRECOZ
- Densitometría.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Otras enfermedades metabólicas óseas generalizadas.
- Osteomalacia.
- Mieloma.
- Otras causas de aplastamientos vertebrales: metástasis, angiomas vertebrales, Paget
óseo.
TRATAMIENTO
El objetivo primordial del tratamiento es evitar y/o reducir la aparición de fracturas

osteoporóticas.
INDICACIONES DEL TRATAMIENTO
- Pacientes fracturados.
- Pacientes con alto riesgo de fractura estimado de forma individualizada por herramientas
validadas:
o FRAX.
o Q.Fracture.
o Grupo de la Comunidad de Madrid, etc.
FALSO ALGORITMO
Hay que tener en cuenta que unos resultados patológicos de una densitometría son indicativos
de una osteoporosis densitométrica, pero no implica que el paciente vaya a sufrir una fractura
sino simplemente un mayor riesgo de esta. Por lo tanto, tampoco es indicación de tratamiento
por sí misma.
PRINCIPALES FACTORES DE RIESGO DE FRACTURAS
El FRAX es una herramienta de evaluación de riesgo de fractura desarrollada por la OMS, que
calcula el riesgo absoluto en los próximos 10 años de fractura osteopénica mayor y de fractura
de cadera, teniendo en cuenta:
- País.
- Edad.
- Sexo.
- Peso, talla e IMC.
- Factores de riesgo: fracturas previas, antecedentes familiares de fractura de cadera, el
consumo de tabaco, alcohol o glucocorticoides, antecedentes personales de artritis
reumatoide y osteoporosis secundaria.
166
REUMATOLOGÍA
- Resultados de la densitometría: el valor que se tiene en cuenta es la DMO de cuello

femoral (porque es el dato que se ha utilizado en los estudios epidemiológicos).
TRATAMIENTO DE LA OSTEOPOROSIS
TRATAMIENTO
SUPLEMENTOS Ca y
MEDIDAS GENERALES ANTICATABÓLICOS o ANABÓLICOS u
Vit D
ANTIRRESORTIVOS OSTEOFORMADORES
Necesitamos
1g/día de Ca Andrógenos y
Estrógenos: no se usan anabolizantes: en
varones con
ACTUACIÓN DUAL (ANTIRRESORTIVO Y hipogonadismo
SERMS: raloxifeno y
OSTEOFORMADOR) bazedoxifeno
Ralonato de estroncio – uso restringido Fluoruros: no se usan
Calcitonina: no se usa
FÁRMACOS OSTEOFORMADORES
PENDIENTES DE APROBACIÓN EN EUROPA: PTH y sus fragmentos:
Bifosfonatos teriparatida.
- Fragmentos PTH relacionada:
abaloparatide.
Inhibidores de RANK - L:
- Romosozumab: antiesclerotina
denosumab
DIETA Y MEDIDAS GENERALES
- Evitar hábitos de nocivos.

o Exceso de alcohol > 25 g/día etanol.
o Tabaquismo.
o Exceso de cafeína (> 3 cafés diarios).
o Dietas hiperproteicas, ricas en sal y folatos.
- Evitar fármacos: glucocorticoides, heparina, inhibidores de la aromatasa, bloqueantes
androgénicos, etc.
- Ejercicio físico: a más actividad física, menor riesgo de fractura. Se recomiendan 4-5
h/semana.
- Ingesta adecuada de calcio: 1000 – 1200 mg/día.
167
REUMATOLOGÍA
- Prevenir las caídas y amortiguar el impacto.
SUPLEMENTOS DE CALCIO
Se recomiendan cuando el aporte dietético de calcio es < 800 mg/día. El 90% de los pacientes
precisan suplementos de 500-1000 mg/día para evitar un balance cálcico negativo. Se
recomienda administrarlos con alimentos.
Para alcanzar un gramo de calcio, una dieta como la nuestra, si quitamos los productos lácteos
tiene unos 300 mg/día. Cada 100 cm3 de leche tiene 100 mg calcio (la leche semidesnatada y
desnatada tienen un poco más de calcio por cada 100 cm3).
Los suplementos de calcio no disminuyen el riesgo de fracturas.
SUPLEMENTOS DE VITAMINA D
> 50% de los pacientes osteoporóticos presentan niveles inadecuados de 25-OH-vitamina D. El
objetivo con estos pacientes es alcanzar unos niveles séricos ≥ 30 ng/ml. Para ello, se administran
dosis de 800-1000 UI/día.
Los suplementos de calcio y vitamina D tienen un efecto controvertido en la prevención de las

fracturas. Parece que en ancianos institucionalizados reducen las fracturas de cadera (1200
mg/día de calcio y 800-1000 UI de vitamina D).
TERAPIA HORMONAL SUSTITUTIVA

Antiguamente se utilizaba en osteoporosis postmenopáusica, en los primeros años tras la
menopausia:
- Estrógenos conjugados 0,625 mg/día o parches de 50 microg/día, combinados con

progestágenos > 12 días siempre que exista útero (para evitar el cáncer de útero).
o Reducen las fracturas vertebrales y de cadera.
o Efectos secundarios más graves que los beneficios que aportan.
Actualmente sólo se utilizan en:
- Control de síntomas menopáusicos, durante el menor tiempo posible y con controles

periódicos adecuados.
- Osteoporosis severa en mujeres con menopausia precoz.
Riesgos y beneficios de estrógenos + progestágenos en mujeres postmenopáusicas.
168
REUMATOLOGÍA
Evita las fracturas de cadera y disminuye el riesgo de cáncer colorrectal, pero aumenta el riesgo
de cardiopatía isquémica, ACV, TEP, y de cáncer de mama.
MODULADORES SELECTIVOS DE LOS RECEPTORES ESTROGÉNICOS

En mujeres más jóvenes, en los primeros años tras la menopausia, se utilizan moduladores
selectivos de los receptores estrogénicos.
Se utilizan en profilaxis y tratamiento de la osteoporosis postmenopáusica en mujeres con > 2

años de menopausia, ya que reducen la aparición de nuevas fracturas vertebrales.
- Raloxifeno y bazedoxifeno: son agonistas de estos receptores en hueso y lípidos, y

antagonistas en mama y útero.
o Raloxifeno: 60 mg/día.
o Bazedoxifeno 20 mg/día.
Sus efectos adversos incluyen:
- Síndrome climatérico (más frecuente).

- TVP Y TEP: contraindicados en mujeres con TVP.
BISFOSFONATOS
Son la primera línea de tratamiento, y por tanto los más administrados en el tratamiento de la
osteoporosis. Inhiben de forma potente la resorción osteoclástica, reduciendo tanto fracturas
vertebrales como periféricas.
Se utilizan en el tratamiento de la osteoporosis establecida y/o DMO. Se deben administrar en

periodos de 4-5 años y reevaluar de nuevo al paciente. Su mala absorción intestinal obliga a
tomarlos en ayunas. Las dosis habituales de los más utilizados son:
- Risendronato 35 mg/semana: reduce también las fracturas de cadera.

- Alendronato 70 mg/semana: reduce también las fracturas de cadera.
- Ibandronato oral 150 mg/mes.
- Zolendronato IV 5 mg/año: reduce también las fracturas de cadera.
Sus efectos adversos son:
- Frecuentes: intolerancia gastrointestinal.

- Raros:
o Uveítis.
o Osteonecrosis mandibular: son muy infrecuentes, y aparecen más en pacientes
con procesos tumorales que toman dosis elevadas de bisfosfonatos IV. Suelen
aparecer después de una manipulación dentaria, y se produce por infecciones
repetidas del hueso.
169
REUMATOLOGÍA
o Fracturas diafisarias atípicas (de fémur): es un

efecto paradójico de estos fármacos que aparece
en pacientes que toman bisfosfonatos durante
más de 5 años. Son fracturas subtrocantéreas,
espontáneas y precedidas (durante meses) de
dolor en la zona trocantérea, con tendencia a
hacerse bilaterales.
Están contraindicados en pacientes con insuficiencia renal (aclaramiento de creatinina < 30 ml).
DENOSUMAB
Se trata de un fármaco anticatabólico que inhibe RANK-L, inhibiendo así la resorción del
osteoclasto de forma directa.
Se utiliza en el tratamiento de la osteoporosis establecida y/o DMO. Reduce fracturas vertebrales

y periféricas, incluida la cadera.
Se trata de un anticuerpo monoclonal que se administra por vía subcutánea cada 6 meses a dosis
de 60 mg. Su aclaramiento renal no está influenciado por la edad o la función renal.
Se han realizado ensayos pivotales durante 8-10 años, de forma que existe evidencia de sus
efectos a largo plazo. Sus efectos adversos son infrecuentes, e incluyen:
- Celulitis.
- Hipocalcemia: en ancianos con insuficiencia renal.
- Osteonecrosis mandibular y fracturas atípicas de fémur: menos frecuente que con los
bisfosfonatos.
- Fracturas vertebrales tras su supresión: su efecto no es acumulativo y tienen efecto
rebote, por lo que es conveniente instaurar tratamiento con bisfosfonatos para evitar la
pérdida brusca de la masa ósea ganada y la aparición de fracturas.
170
REUMATOLOGÍA
FÁRMACOS ANTICATABÓLICOS
Son fármacos osteoformadores, y actúan sobre el osteoblasto.
- Teriparatida (1-34 PTH).

- Abaloparatide (1-34 análogo PTHr): no aprobado por EMA.
- Romosozumab (antiesclerostina 1): no comercializado.
Se administran de forma subcutánea durante un máximo de 2 años.
Estos fármacos reducen las fracturas vertebrales y periféricas. Están indicados en los casos más
graves, en pacientes con antecedentes de 2 o más fracturas, o fracaso o intolerancia a los
bisfosfonatos.
Sus efectos adversos son infrecuentes e incluyen hipercalciuria y/o hipercalcemia.
RANELATO DE ESTRONCIO
- Es un fármaco anabólico y anticatabólico débil.

- Tiene bajo riesgo-beneficio.
- Se utiliza en osteoporosis severa en la que no se puede utilizar ninguna otra alternativa
terapéutica.
- Medicación de diagnóstico hospitalario.
- Sólo lo pueden administrar especialistas con experiencia en osteoporosis previa
evaluación inicial y periódica del riesgo cardiovascular.
- Contraindicado en pacientes con riesgo cardiovascular:
o Cardiopatía isquémica.
o Enfermedad arterial periférica.
o Patología cerebrovascular.
o HTA no controlada.
RESUMEN: ELECCIÓN DEL FÁRMACO
Más utilizados, 1º línea en OP postmenopáusica
BIFOSFONATO Vía oral, pauta semanal

Si reflujo, problemas de adherencia o alto riesgo de
fractura - zolendronato (IV anual)
Mujeres postmenopáusicas con alto R de fractura
DENOSUMAB
ELECCIÓN
Pacientes con IR
TERIPARATIDA OP grave. Max 2 años.
Postmenopáusicas jóvenes con escaso R de fractura

SERM
extravertebral
RALENATO DE Alto R de fractura en pacientes con imposibilida para uso
ESTRONCIO de otros fármacos
171
REUMATOLOGÍA
TRATAMIENTO DE LAS FRACTURAS VERTEBRALES OSTEOPORÓTICAS
EPIDEMIOLOGÍA
- Muy frecuentes: 40% de mujeres de > 65 años en nuestra población.

- Marcador de riesgo de nuevas fracturas:
o RR tras fractura vertebral = 4.
o RR tras fracturas periféricas = 2.
- Marcado impacto social y económico.
- Incremento de la mortalidad.
DIAGNÓSTICO
Se debe confirmar radiológicamente el diagnóstico de la fractura vertebral. Existen datos de
benignidad:
- Integridad ósea de platillos vertebrales, contornos y pedículos.

- Ausencia de masa de partes blandas y de lesiones líticas.
- Ausencia de abombamiento posterior.
- Presencia de gas en cuerpo vertebral.
TIPOS Y GRADOS DE APLASTAMIENTOS: MÉTODO SEMICUANTITATIVO DE GENANT
MÉTODO SEMICUANTITATIVO DE GENANT

0 – NORMAL No hay aplastamiento
1 – LEVE Hasta 20% de aplastmiento
Entre 20 y 40% de
2 – MODERADA
aplastamiento
> 40% de aplastamiento, tipo
3 – SEVERA
galleta o generalizado
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA CAUSA
- Osteoporosis.
- Traumática.
- Metástasis o procesos hematológicos malignos.
Son signos de alarma:
- Clínicos: síntomas constitucionales.

- Radiológicos: ausencia de pedículos y/o aplastamiento del muro posterior.
Cuando existan signos de alarma, se debe confirmar mediante una RMN.
172
REUMATOLOGÍA
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Reposo parcial, iniciando la movilización de forma precoz
DEL
Corsés
DOLOR
Analgesia potente: tramadol y otros opioides.
DE LA
Es muy importante instaurar de forma precoz el tratamiento para la OP
OP
En fracturas vertebrales muy sintomáticas, que no se controlan con opioides
potentes.
Infiltración de metacrilato en las vértebras
VERTEBROPLASTIA Y
aplastadas para disminuir el dolor. Se utiliza en la

CIFOPLASTIA
Vertebroplastia
fase aguda, cuando hay edema óseo. Incrementa
las fracturas de vértebras adyacentes.
Infiltración de metacrilato previa dilatación del
Cifoplastia cuerpo vertebral, para recuperar previamente la
altura del cuerpo vertebral.
Su eficacia en el control del dolor es casi inmediata, en 24-48h. A partir del año
puede incrementar el riesgo de fractura de las vértebras adyacentes
OSTEOPOROSIS DEL VARÓN.
La osteoporosis del varón es menos frecuente, menos intensa y tiene menos repercusiones
(fracturas). Hasta el 50% de las osteoporosis del varón son secundarias a:
- Tóxicos: alcohol, tabaco.

- Hipogonadismo: el consumo de alcohol suele acompañarse de hipogonadismo.
- Bloqueo androgénico: cáncer de próstata.
El tratamiento es igual que en el caso anterior:
- Suplementos de calcio y/o vitamina D.

- Testosterona en hipogonadismos confirmados y ausencia de contraindicaciones.
- Bisfosfonatos, denosumab y teriparatida.
OSTEOPOROSIS INDUCIDA POR GLUCOCORTICOIDES
Es la causa más frecuente de osteoporosis inducida por fármacos. La mayor pérdida de masa ósea
ocurre en los primeros 3-6 meses de tto, fundamentalmente por reducción de la formación ósea.
Es parcialmente independiente de la DMO: las fracturas se pueden producir con niveles de DMO
más elevados que en las osteoporosis idiopáticas.
Para tratarlas es importante el inicio de tratamiento precoz. En pacientes que vayan a estar en
tratamiento con ≥ 7,5 mg de prednisona durante al menos 3 meses es importante:
- Evitar tóxicos, y medidas generales.

- Suplementos de calcio y vitamina D.
- Bisfosfonatos aminados, teriparatida o denosumab.
173
REUMATOLOGÍA
174
REUMATOLOGÍA
SEMINARIO 1: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN POLIARTRITIS
OBJETIVOS DEL APRENDIZAJE: reconocimiento de las artralgias inflamatorias en la

anamnesis y presencia de artritis en la exploración física. Importancia del reconocimiento
precoz de cuadros oligo – poliarticulares inflamatorios. Conocimiento de patrones básicos
de afectación inflamatoria para orientar los cuadros sindrómicos más frecuentes o con
mayor probabilidad de persistencia o progresión. Integrar conocimientos de afectación
articular y extraarticular para la orientación diagnóstica diferencial. Conocimiento de los
signos de alarma para actuación precoz en cuadros potencialmente graves. Importancia de
derivación precoz al reumatólogo.
DEFINICIÓN DE POLIARTRITIS
Se denomina poliartritis a la presencia de sinovitis en más de una articulación. Si bien, en sentido

estricto, la poliartritis se define como artritis de 4 o más articulaciones, siendo la oligoartritis la
afectación de 2 o 3 articulaciones. Esta subclasificación tiene una relevancia clínica limitada, por
lo que en la práctica clínica, se puede considerar la poliartritis cono la afectación de dos o más
articulaciones.
También las podemos denominar “poliartralgias inflamatorias”.
La poliartritis es un síndrome clínico que comparten la mayor parte de las enfermedades

reumáticas. El diagnóstico diferencial es muy amplio, lo que lleva al clínico a tener que realizar
una labor detectivesca hasta llegar al diagnóstico definitivo.
PASO 1: IDENTIFICAR LA ARTRITIS
Para poder identificar correctamente la artritis debemos:
- Diferenciar dolor articular vs periarticular: cuando el dolor es articular, el rango de

movilidad suele estar comprometido, y hay dolor a la movilización activa y pasiva.
- Identificar el dolor de características inflamatorias (vs mecánico): el dolor inflamatorio se
caracteriza por:
o Rigidez matutina > 30 min, frecuentemente > 1h.
o Empeora con el reposo y mejora con el ejercicio.
- Identificar signos inflamatorios:
o Dolor a la palpación, calor, rubor.
o Aumento de volumen.
o Sinovitis, tenosinovitis, bursitis.
o Dactilitis.
Las imágenes
muestran las
formas de explorar
las articulaciones
interfalángicas y
MCF
175
REUMATOLOGÍA
Una prueba que se emplea en la exploración de la artritis es el “squeeze test” o compresión

lateral, que consiste en comprimir lateralmente las articulaciones metacarpofalángicas (MCF) o
metatarsofalángicas (MTF), de tal manera que:
- Si se percibe dolor en todas las articulaciones, se trata de una artritis de MCF / MTF.
- Si únicamente se percibe dolor en los laterales, es un dolor de causa mecánica.
PASO 2: CARACTERIZAR EL PATRÓN
- Cronología.
- Tipo de compromiso articular.
- Distribución.
- Curso.
CASO CLÍNICO 1
- Mujer de 35 años, madre de 2 niños de 1 y 3 años.
- Sin AP o AF de interés.
- Fumadora 10 cigarrillos al día.
- Dolor y tumefacción de carpos, MCF, IFP y rodillas
desde hace 5 semanas.
- Gran incapacidad, que le lleva a solicitar una baja
laboral.
CRONOLOGÍA
Los cuadros de inflamación articular pueden ser:
- Agudos: < 6 semanas de evolución.

- Crónicos: > 6 semanas de evolución.
CAUSAS DE POLIARTRITIS EN FUNCIÓN DE LA CRONOLOGÍA

Hepatitis B y C
Parvovirus B19
Rubeola
VIH
CMV
VÍRICAS
VEB
Otras enfermedades víricas
No se sabe si por
AGUDAS
ARTRITIS
Coronavirus inflamación o por
INFECCIOSAS
autoinmunidad
Gonococo
Meningococo
BACTERIANAS Enfermedad de Lyme
Endocarditis bacteriana
Enfermedad de Whipple
OTRAS
Hongos, parásitos
INFECCIONES
176
REUMATOLOGÍA
CUADROS POST- Artritis reactivas

INFECCIOSOS O Artritis por BCG
REACTIVOS Fiebre reumática
Pueden cronificarse
Leucemias agudas
NEOPLASIAS Síndromes paraneoplásicos
Síndromes mielodisplásicos
Sarcoidosis
MISCELÁNEA Osteopatía hipertrófica
Fiebre mediterránea familiar
AR
LUES
Polimiositis, dermatomiositis
CRÓNICAS
Esclerosis sistémica progresiva

ENFERMEDADES Enfermedad mixta del tejido conectivo
CONECTIVOPATÍAS
AUTOINMUNES Síndrome de Sjögren
Artritis idiopática juvenil
Enfermedad de Still del adulto
Policondritis recidivante
VASCULITIS SISTÉMICAS
EA y EspA periférica
ESPONDILO
Artropatía psoriásicaa
ARTROPATÍAS
Artritis enteropática
GOTA Se puede cronificar cuando no se trata
ENFERMEDAD POR
CRÓNICAS
AGUDAS Y
ARTROPATÍA Produce condrocalcinosis. Se conoce como

DEPÓSITO DE
MICROCRISTALINA “pseudo AR”
PIROFOSFATO
OTRAS ARTROPATÍAS MICROCRISTALINAS
TIPO DE COMPROMISO ARTICULAR
Hay tres patrones de afectación posible:
TIPO DE PATRÓN EXPLICACIÓN EJEMPLOS

AR
Afectación de nuevas articulaciones Artritis reactiva
ADITIVO mientras las afectadas con Artrosis poliarticular
anterioridad permanecen sintomáticas Pelviespondilopatías
(Gota)
La afectación de una nueva Artritis por Neisseria
articulación coindice con la mejoría de (gonococo, meningococo)
MIGRATORIO
las articulaciones previamente Fiebre reumática
afectadas. (Gota)
Artritis microcristalina (gota)
Existe una remisión completa entre los Enfermedad de Whipple
INTERMITETE
distintos episodios. Reumatismo palindrómico
Artritis reactiva
Sd Bechet
177
REUMATOLOGÍA
DISTRIBUCIÓN
La distribución es importante para el diagnóstico diferencial. Debemos indicar si es:
- Simétrica / asimétrica.
- Afecta a articulaciones grandes / pequeñas.
- Predominio axial o periférico.
- Tenosinovitis / entesitis / dactilitis.
Las imágenes muestran una

entesitis aquílea y dactilitis.
Siempre que veamos
dactilitis, pensar en EA, y
menos frecuentemente en
artritis psoriásica
SIMÉTRICA ASIMÉTRICA
AR
Artritis idiopática juvenil Espondilitis anquilosante
Enfermedad de Still del adulto Artritis reactiva
LUES Artropatía psoriásica
INFLAMATORIA Enfermedad mixta del tejido (oligoarticular)
conectivo Artropatía enteropática
Polimialgia reumática Espondilitis indiferenciada
Fiebre reumática del adulto Reumatismo palindrómico
(reumatismo post estreptocócico)
Artrosis primaria generalizada
DEGENERATIVA / Artrosis nodal (erosiva) Gota
MICROCRISTALINA Enfermedad por pirofosfato Enfermedad por pirofosfato
Artropatía por hemocromatosis
Artritis bacteriana
INFECCIOSAS Artritis vírica Endocarditis bacteriana
Enfermedad de Lyme
Osteopatía hipertrófica
Artropatía amiloidea
MISCELÁNEA Síndromes paraneoplásicos.
Artropatía mixedematosa
Sarcoidosis (aguda)
TIPO DE AFECTACIÓN ENFERMEDADES

AR
LUES
POLIARTRITIS PERIFÉRICA
Artritis vírica
Artritis psoriásica (en ocasiones)
Artritis psoriásica
Síndrome de Reiter
OLIGOARTRITIS Fiebre reumática
PERIFÉRICA Gota poliarticular
Artropatía enteropática
Enfermedad de Behçet
178
REUMATOLOGÍA
Endocarditis bacteriana
Espondilitis anquilosante
Síndrome de Reiter
OLIGO – POLIARTRITIS
Artritis enteropática
CON AFECTACIÓN AXIAL
Artritis psoriásica
La AR puede afectar a la columna cervical en fases avanzadas.
PASO 3: ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN
En la anamnesis debemos recoger:
- Edad, sexo y raza.

o Edad y sexo:
§ Varones jóvenes: espondiloartritis (si bien recientemente se ha
demostrado que la presencia de espondiloartritis radiológica es igual en
varones y en mujeres).
§ Individuos sexualmente activos: posible artritis asociada a enfermedades
de transmisión sexual.
§ Mujeres jóvenes: descartar las conectivopatías y las artritis víricas
(parvovirus B19 y rubeola).
§ Mujeres de mediana edad: AR.
§ Ancianos: polimialgia reumática o artritis por pirofosfato cálcico.
o La raza es importante en el pronóstico de algunas enfermedades.
- Antecedentes personales y familiares. Los antecedentes familiares nos pueden indicar la
presencia de genes de susceptibilidad para determinadas enfermedades. Por ejemplo,
los pacientes con psoriasis o espondiloartritis suelen tener antecedentes familiares.
- Antecedentes recientes al cuadro articular: el interrogatorio debe incluir lo antecedentes
de dolor de garganta, enfermedades febriles, contactos sexuales, enfermedades de
transmisión sexual, diarrea, disuria o hematuria, manchas y erupciones cutáneas,
inflamación ocular…
- Manifestaciones extraarticulares: no debemos olvidarnos de preguntar por: PIEL – OJO –
INTESTINO.
ARTRITIS FIEBRE PIEL OJO GI RIÑÓN PULMÓN CORAZÓN

ARTRITIS INFECCIOSA X
ARTRITIS REACTIVA X X X
AR X X X
ENDOCARDITIS BACTERIANA X X X
ENF DE STILL ADULTO X X X X X
ENF DE WHIPPLE X X X X
ESPONDILOARTRITIS X X X
ESCLEROSIS SISTÉMICA X X X
FIEBRE MEDITERRÁNEA
X X X
FAMILIAR
FIEBRE REUMÁTICA X X X X
LUES X X X X X X X
POLIMIOSITIS
X
DERMATOMIOSITIS
SARCOIDOSIS X X X X
SÍNDROME DE SJÖGREN X X X
VASCULITIS SISTÉMICA X X X X X X X
179
REUMATOLOGÍA
Enf Still
PICOS
Bacterias
Endocarditis
FIEBRE VESPERTINA +/- TIRITONA Microcristalinas
Linfomas
Artritis reactiva
LES
MANTENIDA
Vasculitis
La fiebre también puede estar causada por virus.
En la exploración, haremos:
- Exploración general: buscando manifestaciones extraarticulares.

o Lesiones cutáneas: erupciones cutáneas, afectación ungueal, psoriasis oculta.
o Lesiones mucosas: úlceras orales o genitales.
o Lesiones oculares.
o Alteraciones cardio pulmonares: soplos cardiacos, roces pleurales o cardiacos.
o Hepato / esplenomegalia / adenomegalias.
o Pulsos periféricos anormales, signos de isquemia severa.
o Alteraciones neurológicas centrales o periféricas.
- Exploración del aparato locomotor, periférico y axial: hay que explorar todas las
articulaciones.
CASO CLÍNICO 1
- Dolor y tumefacción de carpos, MCF, IFP y rodillas
desde hace 5 semanas.
- Gran incapacidad, que le lleva a solicitar una baja
laboral.
Por lo tanto, nos encontramos ante una mujer con un cuadro

de poliartritis aguda y simétrica. Al preguntarle por
sintomatología acompañante, refiere haber tenido fiebre y un
exantema palmo – plantar.
Al preguntar acerca de sus antecedentes recientes, la paciente refiere haber sufrido astenia,
rigidez articular y odinofagia; y que 12 días antes su hijo de 1 año había padecido un cuadro
exantemático como el que se muestra en la imagen:
180
REUMATOLOGÍA
PASO 4: EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
ANALÍTICA SANGUÍNEA
En la analítica podemos valorar tanto lo parámetros de inflamación no específicos, así como las
pruebas específicas según la sospecha clínica. Los reactantes de fase aguda son muy poco
específicos, pero nos ayudan a distinguir la presencia o ausencia de inflamación.
ANÁLISIS DE SANGRE EN EL ESTUDIO DE POLIARTRITIS

ESTUDIO GENERAL
Hemograma
Bioquímica básica incluyendo estudio hepático
Reactantes de fase aguda (VSG, PCR)
Análisis de orina
ESTUDIOS ESPECÍFICOS SEGÚN SOSPECHA CLÍNICA
PRUEBA CUANDO SOLICITAR
Artritis simétrica de predominio en MMSS.
FR y ACPA
Sospecha de AR.
Artritis simétrica de predominio en MMSS.
ANA
Sospecha de conectivopatía.
Oligo – poliartritis de predominio en MMII.
Ácido úrico
Sospecha de gota.
Oligo – poliartritis de predominio en MMII.
HLA B27
Sospecha de espondiloartropatía.
Sospecha de artritis reactiva, sospecha de
Anticuerpos frente a gérmenes específicos virus, enfermedad de Lyme, sospecha de
hepatitis vírica.
Los ANA pueden estar presentes en títulos bajos (20 – 40%) en individuos sanos mayores de 70
años. Del mismo modo, el FR es positivo en un 10% de la población > 50 años, y en un 30% de la
población > 70 años, sin suponer ninguna patología. Esto quiere decir que los datos analíticos
NUNCA SE DEBEN VALORAR DE FORMA AISLADA, sino que debemos combinar los hallazgos
analíticos y clínicos.
OTRAS EXPLORACIONES DE LABORATORIO

- PCR: no discrimina infección.
- Hemocultivos.
181
REUMATOLOGÍA
- Cultivos para gonococo: hisopado faríngeo, uretral y anal. Hay que avisar al tecnólogo
para que use medios especiales.
- Coprocultivo.
- Serología para clamidia.
- CK, LDH: para hacer un DD con miopatías inflamatorias.
- Proteinograma: Sjögren, gammapatías monoclonales. Esto sobre todo se pide ante
pacientes mayores con cuadro incierto.
- Calcemia y calciuria: sarcoidosis, sospecha neoplásica.
- PSA y otros marcadores tumorales: si lo que sospechamos es un síndrome
paraneoplásico, sobre todo como consecuencia de tumores hematológicos. También
pueden aparecer en cáncer de pulmón y próstata.
ANÁLISIS DEL LÍQUIDO SINOVIAL
Siempre que sea posible se obtendrá líquido articular para su examen. La presencia de cristales
nos dará el diagnóstico definitivo en el caso de artritis microcristalinas. Si no se identifican
cristales en el líquido articular, el recuento celular nos ayudará a distinguir entre artritis no
inflamatoria, artritis inflamatoria y artritis infecciosa.
NO
NORMAL INFLAMATORIO INFECCIOSO HEMORRÁGICO
INFLAMATORIO
Opaco /
Transparente / Transparente / Turbio / amarillo
COLOR amarillo – Opaco / rojo
claro amarillo – verdoso
verdoso
VISCOSIDAD ¯ variable ¯
CÉLULAS 50 000 – 200 Variable
20 – 200 200 – 2 000 2 000 – 25 000
POR MM 000 (hematíes)
PMN < 25% < 25% > 50% > 75% < 25%
GÉRMENES - - + -
PROTEÍNAS < 2,5 < 2,5 > 2,5 > 2,5 < 2,5
CRISTALES - - + - -
182
REUMATOLOGÍA
PRUEBAS DE IMAGEN
ECOGRAFÍA
Permite confirmar la presencia de sinovitis en algunas
ocasiones en las que dudemos en la exploración clínica, y
permite explorar elementos paraarticulares como tendones
o ligamentos.
Al usar eco – doppler podemos diferenciar entre sinovitis

activa o inactiva.
La imagen adjuntada muestra poca sinovitis, pero un aumento en la señal doppler, lo que nos
confirma la presencia de inflamación.
OTRAS PRUEBAS DE IMAGEN

La TC o RM pueden ser útiles en la detección de determinados procesos como la presencia de
sacroilitis no radiológica o erosiones.
CASO CLÍNICO 1
- Dolor y tumefacción de carpos, MCF, IFP y rodillas desde
hace 5 semanas.
- Gran incapacidad, que le lleva a solicitar una baja laboral.
Por lo tanto, nos encontramos ante una mujer con un cuadro de

poliartritis aguda y simétrica. Al preguntarle por sintomatología
acompañante, refiere haber tenido fiebre y un exantema palmo –
plantar.
Al preguntar acerca de sus antecedentes recientes, la paciente refiere

haber sufrido astenia, rigidez articular y odinofagia; y que 12 días antes su
hijo de 1 año había padecido un cuadro exantemático como el que se
muestra en la imagen:
Se le realizó una serología para parvovirus B19, que fue positiva. La paciente fue
diagnosticada de una poliartritis vírica.
POLIARTRITIS VÍRICA
Son cuadros que pueden ser causados por parvovirus B19, rubeola, CMV y VEB. Con frecuencia
afecta a mujeres jóvenes, produciendo cuadros autolimitados (de aproximadamente 3 – 4
meses) que semejan una artritis reumatoide. El exantema viral (como el que presentaba la
paciente del caso clínico) puede estar ausente, por lo que se debe sospechar en individuos
que hayan estado expuestos, haciendo una confirmación serológica.
También hay cuadros de poliartritis descritos asociados a VHB (produce un cuadro similar,
pero con rash urticarial) y VIH (oligoartritis aguda episódia – más frecuente – o poliartritis
persistente).
183
REUMATOLOGÍA
CASO CLÍNCO 2
- Mujer de 35 años, madre de dos niños, de 1 y 3 años.
- Fumadora de 10 c/día.
- Dolor y tumefacción de carpos, MCF, IFP y rodillas, de 5 semanas de evolución.
- Refiere una gran incapacidad, solicitando una baja laboral.
Por lo tanto, estamos ante una poliartritis aguda, aditiva y simétrica
En la exploración se detectan nódulos flexores. Al hacerle una analítica sanguínea, se

obtienen los siguientes resultados:
- FR –
- antiCCP +.
- VSG 56.
- PCR 2,3 mg/dl.
- Serologías de virus negativas.
Se le realiza también una radiografía de manos y pies en la que se detecta osteopenia

yuxtaarticular.
En el diagnóstico diferencial de una artritis de reciente comienzo como la que presenta la

paciente, tenemos en cuenta:
- Artritis indiferenciada.
- AR.
- Otras colagenopatías (LES).
La paciente fue diagnosticada de AR, y se la derivó de manera preferente a reumatología

para evitar cuadros erosivos.
SIGNOS DE ALARMA EN LAS POLIARTRITIS AGUDAS
- Presencia de fiebre.
- Soplos cardiacos.
- Nódulos subcutáneos o lesiones periféricas sugestivas de émbolos sépticos (endocarditis
BSA).
- Acropaquias: cuadro paraneoplásico de tumor torácico.
- Datos de afectación visceral en la anamnesis, EF o laboratorio de urgencias (citopenias,
proteinuria, IR, electrolitos).
- Raynaud o lesiones isquémicas severas.
- Lesión neurológica central o periférica significativa.
184
REUMATOLOGÍA
- Antecedentes de ETS.
- Compromiso del estado general.
- Paciente inmunosuprimido por cualquier causa.
- Tinción de Gram + en hemocultivo o líquido sinovial.
La artritis séptica es una emergencia diagnóstica y terapéutica: implica pronóstico vital por el
riesgo de septicemia, y pronóstico funcional por el riesgo de secuelas articulares. Siempre que
estemos ante una artritis séptica poliarticular hay que actuar de la forma más rápida posible, ya
que el paciente está sufriendo una sepsis o una endocarditis bacteriana.
Las poliartritis paraneoplásicas aparecen relacionados a:
- Tumores sólidos: adenocarcinoma de pulmón, tracto GI y próstata.

- Hematológicos: los síndromes mielodisplásicos pueden debutar como una poliartritis
simétrica con FR+.
CASO CLÍNICO 3
- Hombre de 34 años acude a consulta por artritis de reciente comienzo.

- Remitido por su MAP por presentar desde hace 4 meses y de manera progresiva dolor
y tumefacción en una rodilla y en un carpo.
- El cuadro comenzó con inflamación de un dedo del pie que lo relacionó con un
traumatismo por unos zapatos.
- Refiere que desde hace muchos años tiene hongos en las uñas de los pies, que se trató
hace años y mejoró, pero luego lo ha dejado.
Exploración:
- TA: 160 / 80 mmHg.
- Temperatura axilar: 36,4 ºC.
- ACP: normal.
- No presenta lesiones cutáneas, nódulos subcutáneos, lesiones en mucosas ni
erupciones.
- Inflamación en rodilla derecha, carpo derecho y segundo dedo del pie derecho.
Resumiendo, nos encontramos ante una oligoartritis crónica asimétrica de MMII con
dactilitis.
185
REUMATOLOGÍA
La analítica de sangre muestra los siguientes resultados:

- VSG: 47.
- PCR: 3mg/dl.
- FR -.
- HLA B27 -.
El diagnóstico definitivo es artritis psoriásica. Lo que previamente se había diagnositcado

como onicomicosis, es realmente la onicodistrofia psoriásica.
186
REUMATOLOGÍA
SEMINARIO 2: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN MONOARTRITIS
OBJETIVOS DEL APRENDIZAJE: Conocer las principales causas de monoartritis aguda y

crónica. Conocer los datos relevantes de anamnesis y exploración que ayuden a enfocar el
diagnóstico. Interpretación del estudio del líquido sinovial. Conocer la utilidad de las
distintas pruebas de imagen. Conocer los fatos de alarma de sospecha de artritis séptica.
CASO CLÍNICO
A primera hora de la tarde, un hombre de 51 años se presenta en urgencias con un cuadro
de 24 h de evolución de dolor y tumefacción en la rodilla derecha. Niega antecedente de
trauma o de lesión reciente. No tiene antecedentes de enfermedad articular o de cirugía
articular. Nadie de su familia tiene antecedentes de artritis.
El paciente padece HTA que se trata con enalapril e hidroclorotiazida. Bebe 3 cervezas al día
y no fuma desde hace 3 años.
A la exploración:
- IMC 31.
- TA: 145 / 90 mmHg.
- Temperatura axilar: 37.8ºC.
- ACP: normal.
- No presenta nódulos subcutáneos ni erupciones.
- Rodilla derecha: caliente y difusamente tumefacta, con signos de derrame.
CAUSAS DE MONOARTRITIS
FRECUENTES POCO FRECUENTES RARAS
•Gota •Artritis reactiva •Amiloidosis

•EDCP •Artritis asociada a EII •Behçet
•Artritis infecciosa •Artritis psoriásica •Fiebre mediterránea
•Osteomielitis en vecindad •Artritis idiopática juvenil familiar
•Desarreglo interno •Artritis reumatoide •Sinovitis por cuerpo extraño
•Osteonecrosis •Cuerpo libre •Osteoartropatía
•Artrosis •Hemoglobinopatías hipertrófica
•Hemartos •Tumor óseo •Hidrartrosis intermitante
•Sobreuso •Sarcoidosis •Sinovitis villonodular
pigmentda
•Traumatismo •Leucemia
•Sinovioma
•Metástasis sinovial
•Policondritis recidivante
•Enfermedad de Still
•Vasculitis sistémica
Las más importantes que debemos recordar son:
- Séptica: por su gravedad.

- Microcristalina: es la más frecuente.
187
REUMATOLOGÍA
Una vez descartadas estas dos, que suponen el primer escalón diagnóstico, pasamos a un
segundo escalón, en el que podríamos considerar la monoartritis que estamos observando como
el inicio monoarticular de una patología poli / oligoarticular.
PISTAS PARA ORIENTAR UNA MONOARTRITIS
PISTA PENSAR EN…

Fractura, desgarro interno, trauma, cuerpo
Instauración brusca (en segundos o minutos)
libre
Instauración en horas (< 24h) y eritema Microcristalina
Instauración en pocos días Infección, artritis reactiva, microcristalina
Infección indolente, artrosis, enfermedad
Instauración insidiosa (días / semanas)
infiltrativa, tumor
ADVP, inmunodeprimido, tiritona, eritema Artritis séptica
Ataques previos autolimitados Microcristalina
Uso reciente de corticoterapia Infección, necrosis avascular
Uretritis, conjuntivitis, diarrea, erupción Artritis reactiva
Coagulopatía, uso de anticoagulantes Hemartos
Psoriasis, pitting ungueal, onicopatía Artritis psoriásica
Diuréticos, tofos, litiasis renal, abuso de
Gota
alcohol
Iritis, dolor lumbar inflamatorio Espondilitis anquilosante
Adulto joven, poliartralgias migratorias,
inflamación de vainas tendinosas, dermatitis, Artritis gonocócica
relaciones sexuales de riesgo
Adenopatías hiliares, eritema nodoso Sarcoidosis
MITOS Y PERLAS SOBRE EL DIAGNÓSTICO DE UNA MONOARTRITIS
MITO PERLA
Las partes blandas adyacentes pueden ser la
El problema está en la articulación porque el
fuente de dolor (bursitis olecraniana o
paciente se queja de dolor articular
prepatelar)
Si has visto cristales de urato o de Los cristales pueden estar presentes en una
pirofosfato, se descarta la infección artritis séptica
La fiebre puede estar ausente en la artritis
La presencia de fiebre es útil para distinguir la
infecciosa y presente en artritis reactiva o
causa infecciosa de otras causas
microcristalina
La uricemia puede descender en un ataque
La uricemia normal en el momento de la agudo de gota. Al contrario, la hiperuricemia
artritis sugiere que no es gota es frecuente y puede estar presente en otras
condiciones.
Hay que obtener hemocultivos, urocultivo y
cultivos de otros potenciales focos primarios
El Gram y los cultivos de líquido sinovial son de infección y repetirse en caso necesario.
suficientes para excluir la infección Los resultados de los cultivos pueden ser
negativos en las primeras etapas de la artritis
séptica.
188
REUMATOLOGÍA
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PRUEBAS DE IMAGEN
PRUEBAS DE IMAGEN
RADIOLOGÍA ECOGRAFÍA
Confirmación de la presencia de líquido en

Erosiones gotosas
articulaciones profundas
Condrocalcinosis radiológica Implicación de bolsas serosas
Lesiones en el hueso
Datos ecográficos de gota o condrocalcinosis
yuxtaarticular
Punción guiada
ANÁLISIS DE LÍQUIDO SINOVIAL
Es INEXCUASABLE, se debe hacer siempre. Algunos de los estudios que realizaremos serán:
- Gram y cultivo.
- Microscopio de luz polarizada.
- Recuento celular y tipo de células encontradas.
- Citología.
Y volvemos a la tabla que se ha repetido como 20 veces en una misma asignatura:
NO
NORMAL INFLAMATORIO INFECCIOSO HEMORRÁGICO
INFLAMATORIO
Opaco /
Transparente / Transparente / Turbio / amarillo
COLOR amarillo – Opaco / rojo
claro amarillo – verdoso
verdoso
VISCOSIDAD ¯ variable ¯
CÉLULAS 50 000 – 200 Variable
20 – 200 200 – 2 000 2 000 – 25 000
POR MM 000 (hematíes)
PMN < 25% < 25% > 50% > 75% < 25%
GÉRMENES - - + -
PROTEÍNAS < 2,5 < 2,5 > 2,5 > 2,5 < 2,5
CRISTALES - - + - -
También conviene hacer una analítica sanguínea.
189
REUMATOLOGÍA
DATOS SUGESTIVOS DE ARTRITIS SÉPTICA
- Eritema: si bien es mayor o igual en la gota.

- Fiebre > 38ºC.
- Tiritona.
- Visualización de gérmenes en el Gram.
- Líquido sinovial con > 50.000 células/mm3.
- Ausencia de cristales al microscopio de luz polarizada.
- Ausencia de antecedentes de infección entérica o genitourinaria.
- Relaciones sexuales de riesgo.
- Procedimientos potencialmente bacteriémicos.
- Heridas en vecindad.
Ante la duda de que pueda ser una artritis séptica, el procedimiento a seguir es el siguiente:
INGRESAR AL CULTIVO DE LÍQUIDO

HEMOCULTIVOS
PACIENTE SINOVIAL
CULTIVO DE
EXUDADOS DE NO PONER
COBERTURA
ORIFICIOS (faringe, ANTITÉRMICOS NI
ANTIBIÓTICA
recto, uretra, ANTIINFLAMATORIOS
endocérvix)
MONOARTRITIS CRÓNICAS
Son aquellas con más de 6 semanas de inflamación. En estos casos, debemos asegurarnos de que
realmente estamos ante una monoartritis haciendo una exploración completa, ya que puede
haber afectación de otras articulaciones que al paciente le hayan pasado desapercibidas. La
exploración completa también es importante para:
- Detectar placas ocultas de psoriasis que puedan explicar la sintomatología del paciente
(artritis psoriásica).
- Hallar datos sugestivos de espondiloartritis:
o Dactilitis.
o Entesitis.
o Enfermedad inflamatoria intestinal.
o Psoriasis.
o Iritis.
En cuanto a las pruebas complementarias que podemos emplear para poder aclarar el
diagnóstico de una monoartritis crónica, encontramos:
- Análisis completo de LS: cultivos convencionales, cultivos en medios específicos para

micobacterias y hongos, citología… son estudios que van dirigidos a la detección de
infecciones lentas que estén causando una monoartritis.
- Estudios de imagen:
o Rx convencional.
o Ecografía.
o RM.
190
REUMATOLOGÍA
o TC.
o Gammagrafía ósea.
- Biopsia sinovial: cuando no tenemos ni idea. Puede ser:
o Mínimamente invasiva.
o Artroscópica.
o Abierta en quirófano.
CASO CLÍNICO
A primera hora de la tarde, un hombre de 51 años se presenta en urgencias con un cuadro
de 24 h de evolución de dolor y tumefacción en la rodilla derecha. Niega antecedente de
trauma o de lesión reciente. No tiene antecedentes de enfermedad articular o de cirugía
articular. Nadie de su familia tiene antecedentes de artritis.
El paciente padece HTA que se trata con enalapril e hidroclorotiazida. Bebe 3 cervezas al día
y no fuma desde hace 3 años.
A la exploración:
- IMC 31.
- TA: 145 / 90 mmHg.
- Temperatura axilar: 37.8ºC.
- ACP: normal.
- No presenta nódulos subcutáneos ni erupciones.
- Rodilla derecha: caliente y difusamente tumefacta, con signos de derrame.
Se le solicitó una analítica de sangre, en la que el hemograma mostró una leve leucocitosis
sin desviación izquierda. La bioquímica en urgencias fue normal. No se solicitó uricemia.
La radiología mostró un aumento de partes blandas, sin lesiones óseas ni calcificaciones

condrales.
Se realizó una artrocentesis, obteniéndose 35mL de LS turbio y de viscosidad reducida. El

estudio del líquido mostró los siguientes resultados:
- LS: 23.000 células / mm3, 80% PMN.
- Gram: no se visualizan gérmenes.
- Cultivo: se informará.
- Examen con el microscopio óptico de luz polarizada:
El paciente fue diagnosticado de artritis microcristalina – gota, quedando a la espera del

despistaje de una posible artritis séptica concomitante (aunque no parece que la tenga).
191
REUMATOLOGÍA
192
REUMATOLOGÍA
SEMINARIO 3: APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON SÍNTOMAS DE

DEBUT DE PROCESOS FIBROSANTES
OBJETIVOS DEL APRENDIZAJE: Conocer las principales causas de monoartritis aguda y

crónica. Conocer los datos relevantes de anamnesis y exploración que ayuden a enfocar el
diagnóstico. Interpretación del estudio del líquido sinovial. Conocer la utilidad de las
distintas pruebas de imagen. Conocer los fatos de alarma de sospecha de artritis séptica.
CASO CLÍNICO
Mujer de 45 años, remitida a reumatología por presentar desde hace 6 semanas tumefacción
difusa en ambas manos, con dificultad al cierre. Presenta también artralgias en manos,
hombros y rodillas.
Antecedentes:
- Fumadora activa (riesgo acumulado: 25 paquetes / año).
- HTA, en tratamiento con enalapril (20mg/día) desde hace 2 años.
- Historia de larga evolución (> 10 años) de episodios de cambios de coloración de los
dedos de las manos, consistente en palidez marcada que en la mayoría de las
ocasiones se extiende hasta la base de los mismos.
- Hace aproximadamente un año, en el mes de febrero, la paciente sufrió un episodio
de ulceración necrótica de los pulpejos del segundo y tercer dedo de la mano
derecha, que fue valorado por el servicio de Cirugía Vascular. Se inició tratamiento
con AAS 100 mg/día, amlodipino 10 mg/día y curas locales y se informó a la paciente
de la necesidad de cesar en su hábito tabáquico.
El episodio que menciona la paciente parece ser el fenómeno de

Raynaud, que, en casos avanzados, puede dar lugar a la formación
de úlceras en los dedos afectos. Para diferenciar entre Raynaud y
arteriopatía podríamos preguntarle por los desencadenantes (el
Raynaud suele desencadenarse tras la exposición al frío).
Nos detenemos a observar las manos de la paciente (imagen), en las que vemos:
- Tumefacción de las IFP que sugiere artritis.

- Pérdida de pliegues cutáneos dactilares (segunda foto). Esto sugiere que el dedo
está:
o Hinchado (puffy fingers): si al pellizcar sobre la piel afecta podemos coger la
piel.
o Indurado (esclerodactilia): si al pellizcar no conseguimos coger la piel.
- Los pulpejos de los dedos están retraídos.
193
REUMATOLOGÍA
Para poder confirmar la presencia de artritis, podríamos realizar una ecografía. Los dedos
hinchados o indurados son dos fases distintas de la esclerosis sistémica.
Nos fijamos en su boca, en la que vimos lo siguiente:
- Edematización de la región perioral.

- Telangiectasias.
Las telangiectasias son características de la esclerosis sistémica. Al presionar, desaparecen, al

ser dilataciones capilares. Cuando pasa el tiempo, se vuelven fijas, haciendo que aunque
presionemos no desaparezcan.
La exploración se resume en:

- Temperatura axilar: 36,4ºC.
- TA: 130 / 90 mmHg.
- FR: 14rpm.
- FC: 80 lpm.
- Buen estado general.
- ACP: murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos. Auscultación cardiaca
con ruidos puros y rítmicos, no soplos ni roces.
- Exploración abdominal: blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni
profunda. No masas ni organomegalias.
- Exploración neurológica: fuerza, sensibilidad y coordinación normales. ROT
presentes y simétricos. Pares craneales sin alteraciones. RCP en flexión.
- Exploración articular:
o Hinchazón difusa, sin fóvea, de los dedos y del dorso de las manos.
o Dolor a la presión de las articulaciones interfalángicas y de las MCF.
o Flexión de las manos disminuida (la paciente no es capaz de cerrar el puño).
o Resto de las articulaciones sin alteraciones.
- Exploración cutánea:
o Piel de la cara y cuello tensa y engrosada, pero la piel de alrededor de la boca
algo más edematizada.
o Se aprecian dilataciones vasculares en la región
malar inferior y en los labios.
o Cambio de coloración en los dedos y cicatrices
puntiformes en los pulpejos.
o La piel de los dedos, del dorso de las manos y
de los antebrazos está tensa y se deja pellizcar
poco.
194
REUMATOLOGÍA
o En la piel de la espalda se observan máculas hiper e hipopigmentadas con

pequeñas zonas atróficas.
- Pulsos periféricos presentes y simétricos.
- PVY normal.
- No bocio ni adenopatías.
Analítica de atención primaria:

- Hemograma:
o Hb: 10,9 g/L.
o VCM: 89 fL.
o HCM: 32 pg.
o Leucocitos 6,6 · 109 /L.
o Linfocitos: 1,8 · 109 /L.
o Plaquetas: 256 · 109 /L.
- VSG: 45 mm/h.
- Bioquímica general: incluye creatinina, urea, ácido úrico, glucosa, colesterol,
triglicéridos, bilirrubina, GGT, ALT, AST, K, Na, proteínas totales, CPK, Ca, P y FFAA,
siendo todo normal.
- FR: 12 UI/ml (normal < 30 UI/mL).
- Estudio de coagulación (incluye TP y TTPA): normal.
- Sedimento: 2 hematíes / campo; 2 leucocitos / campo.
Es decir, la paciente tiene una anemia normocítica y normocrómica, que son las características
que encontramos en las anemias de trastornos crónicos. La VSG está elevada, lo que indica un
estado inflamatorio sistémico.
Con todo lo descrito, en el diagnóstico diferencial incluiremos:
- Vasculitis de gran vaso.
- Enfermedades con trombofilia (lupus con síndrome antifosfolípido).
- Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Berguer).
- Drogas con efecto vasoconstrictos.
- Esclerosis sistémica u otras enfermedades del tejido conectivo.
FENÓMENO DE RAYNAUD
RAYNAUD PRIMARIO Y SECUNDARIO
- Primario (80%): son ataques vasoespásticos producidos por le frío o estrés emocional,
siendo estos simétricos en manos y pies. Suelen afectar a gente joven, y no suelen
producir necrosis tisular ni gangrena. Además, al hacerles la historia clínica a estos
pacientes, no encontraremos historia ni hallazgos sugestivos de ninguna causa adicional.
La capilaroscopia y los reactantes de fase aguda son normales, y no encontraremos
ningún hallazgo serológico de interés.
- Secundario:
o Enfermedades reumáticas / inflamatorias.
o Ocupacionales.
o Enfermedad vascular obstructiva.
o Alteraciones metabólicas.
o Fármacos / drogas.
o Infecciones.
195
REUMATOLOGÍA
o Tumores.
o Elementos anómalos de la sangre.
o FM…
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RAYNAUD PRIMARIO Y SECUNDARIO
Para poder diferenciarlos, recurriríamos a las pruebas complementarias, solicitando una

capilaroscopia y autoanticuerpos.
La capilaroscopia analiza los capilares del lecho ungueal. Se considera normal cuando vemos unos
capilares finos y uniformes, dispuestos de forma paralela (en forma de peine), con una vuelta o
bucle que indica la transición arteriola – capilar (bucle) – vénula. En la imagen, la primera
corresponde a una capilaroscopia normal, mientras que las demás muestran capilaroscopias
patológicas (la superior derecha es la menos patológica, y la inferior derecha la peor).
NORMAL PATOLÓGICA INACTIVA:
Hay dilatación de asas
PATOLÓGICA ACTIVA: PATOLÓGICA TARDÍA:
Hay dilatación de asas y Hay dilatación de asas con

hemorragias remodelado isquémico y
redistribución de la
arquitectura normal
DIFERENCIAS ENTRE RAYNAUD PRIMARIO Y SECUNDARIO
CARACTERÍSTICAS RAYNAUD PRIMARIO RAYNAUD SECUNDARIO

EDAD (años) < 30a > 30a
SEXO (M/V) 20/1 4/1
TRASTORNO ASOCIADO No Sí
DISTRIBUCIÓN Simétrica Asimétrica
FRECUENCIA +++ ++
GRAVEDAD + +++
MANIFESTACIONES
No Con frecuencia
ISQUÉMICAS
CAPILAROSCOPIA Normal Patológica
AUTOANTICUERPOS Raro Frecuentes
TRATAMIENTO Ocasional Habitual
RESPUESTA AL TTO +++ +
196
REUMATOLOGÍA
ERITEMA PERNIO / SABAÑONES Y RAYNAUD
Una entidad que se puede confundir con el fenómeno de Raynaud es el eritema penio
(sabañones), que cursa con la formación de zonas eritematosas, pruriginosas e induradas en las
zonas acras del cuerpo (especialmente los dedos de las manos) como consecuencia de la
exposición al frío. Puede aparecer combinada con un Raynaud, y normalmente no aparece de
forma aislada, sino que suele aparecer asociada a una enfermedad del tejido conjuntivo. La
perniosis es benigna.
PATOGENIA DEL FENÓMENO DE RAYNAUD
El Raynaud primario se produce como consecuencia de un vasoespasmo, mientras que el

Raynaud secundario es una vasculopatía, aunque se presente de forma vasoespástica, como
ocurre en el primario.
Esta vasculopatía que caracteriza al Raynaud secundario es la que acontece en la esclerosis

sistémica, y se caracteriza por un remodelado de la pared vascular, probablemente como
consecuencia de una disfunción endotelial, que da lugar a una proliferación celular y fibrosis que
acaban por ocluir la luz vascular. Se pueden ver fenómenos microangiotrombóticos, con
activación de las plaquetas y puesta en marcha de la cascada de coagulación. Estos dos factores
condicionan la isquemia tisular.
La vasculopatía que mencionamos como base patogénica del Raynaud secundario, también
afecta a otros órganos y sistemas diferentes a la dermis, como puede ser el pulmón, tracto GI,
riñón…
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA INDURACIÓN CUTÁNEA
- Esclerodermia localizada.
- Fascitis eosinofílica.
- Pseudoesclerodermias:
o Envejecimiento prematuro (progeria, Werner).
o Acrodermatitis crónica atrofiante.
o Escleredema de Buschke.
o Escleredema de los diabéticos.
o Escleromixedema.
o Dermopatía fibrosante nefrogénica.
o Porfiria cutánea tardía.
197
REUMATOLOGÍA
o Síndromes paraneoplásicos.
La primera imagen muestra una morfea generalizada exclusivamente cutánea, que es benigna.
La segunda imagen es una fascitis eosinofílica, que es un cuadro muy agresivo. Normalmente
afecta a un miembro, respeta la zona acra y no tiene Raynaud.
Esta imagen corresponde a una paciente con una esclerosis

sistémica muy evolucionada. Como vemos, la paciente ha
desarrollado unas contracturas rígidas por la tirantez de la piel.
La piel se indura y finalmente acaba por afectar a los tendones.
Los dedos permanecen inmóviles porque están secuestrados en su
propia envoltura. Vemos también úlceras y telangiectasias, que
son dos hallazgos muy característicos de la esclerodermia.
La siguiente imagen muestra otra de las complicaciones tardías

de la esclerodermia. En ella vemos como se retrae la zona
perioral, haciendo que los pacientes tengan problemas
relacionados con las encías y la dentadura. Esto ocurre como
consecuencia de la atrofia tisular, con isquemia y desvitalización.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO EN CUADROS DE INDURACIÓN CUTÁNEA
INDURACIÓN CUTÁNEA
¿Raynaud, capilaroscopia patológica o ANA+?
SÍ NO
Sospechar esclerodermia o síndrome de Esclerodermia poco probable

solapamiento
DD con otras entidades.
198
REUMATOLOGÍA
CASO CLÍNICO
Por todo lo mencionado previamente, la paciente parece tener una esclerosis sistémica. Para
poder valorar la extensión de la enfermedad, se solicitan una serie de pruebas complementarias
Las pruebas complementarias solicitadas fueron:

- Analítica.
- Radiología.
- Capilaroscopia.
- Electrocardiograma y ecocardiograma.
- Pruebas funcionales respiratorias.
- Estudio esofágico: si tiene síntomas que indiquen afectación GI.
- TACAR.
Los resultados obtenidos fueron:

- Estudio inmunológico:
o ANA: 30 UI.
o ANA (IPI) >1/320 (patrón moteado).
o Anti – Scl – 70: 44 (+ >25).
o Anti DNA: 3 (+ >15).
o Anti Ro / SSA: 12 (+ > 25).
o Anti La / SSB: 15 (+ >25).
o Anti Sm: 10 (+ >25).
o Anti – RNP: 15 (+ > 25).
o Anti centrómero: 10 (+ > 25).
o Anti – PM/Scl: 18 (+ > 25).
o FR 10 (+ >21).
o Anti – PCC 8 (+ > 25).
El anti Scl70 es característico de la esclerosis sistémica. También lo son los anticuerpos

anticentrómero. Estos dos anticuerpos son mutuamente excluyentes. Además, dan lugar a
fenotipos completamente diferentes: el que se asocia a fibrosis y a complicaciones viscerales
más graves es el anti Slc 70.
- Placa de tórax:
Vemos unos campos pulmonares que son claros. Los senos costofrénicos están libres, lo que
indica que no hay derrames. Hay hiperclaridad pulmonar, pero no hay un aumento del arco
199
REUMATOLOGÍA
pulmonar ni crecimiento de la aurícula derecha, por lo que descartamos, en principio, que la

paciente tenga HTP.
- Rx de mano
En la primera imagen hay un acortamiento de las falanges distales. Es una acroosteolisis, que
ocurre como consecuencia a la isquemia distal que sufría la paciente. La acroosteolisis es una
complicación del Raynaud grave. En la segunda imagen vemos calcificaciones de partes
blandas, lo que se conoce como calcinosis, que es otra de las manifestaciones de la esclerosis
sistémica.
- Capilaroscopia:
La capilaroscopia es patológica, y está en una fase activa: tiene megacapilares y hemorragias.
- Pruebas funcionales respiratorias:

o FVC 75%.
o FEV1 88% (-3%).
o FEV1/FVC 83%.
o PEF 89%.
o MMEF 99%.
o DLCO 60%.
o DLCO /VA (Kco) 65%.
En lo que tenemos que fijarnos es en la FVC, para ver como evoluciona la enfermedad. La
espirometría descrita muestra un patrón restrictivo, con un FEV1/FVC > 80%, que es muy típico
200
REUMATOLOGÍA
de un patrón pulmonar intersticial. Además, tiene una difusión baja, ya que por la vasculopatía
se produce una disminución de la difusión. Estos datos nos ayudan en el pronóstico y
seguimiento del paciente.
- Ecocardiograma: ventrículos de dimensiones conservadas en modo M. Grosor de las

paredes en los límites superiores de la normalidad. FV sistólica global adecuada.
Aurículas también normales. Válvulas mitral, aórtica, pulmonar y tricúspide de
morfología y funcionamiento normal. La válvula tricúspide muestra una muy ligera
insuficiencia, pero que permite medir una presión sistólica de la arteria pulmonar de
40 mmHg. El pericardio muestra un ligero despegamiento anterior.
También habría sido conveniente realizar un electrocardiograma, ya que puede haber

manifestaciones subclínicas que no detectamos.
- Tránsito esofágico:
Hay una dilatación patológica del esófago distal.
- TC de tórax.
La TC de tórax normalmente no se hace en la valoración inicial de un paciente con

esclerodermia, sino que se hace ante la sospecha de afectación pulmonar. En la imagen de TC
se ven infiltrados intersticiales y bronquiectasias por tracción, que son hallazgos compatibles
con una neumopatía intersticial. No hay gradiente, por lo que es una imagen sugestiva de NINE,
que es una afectación pulmonar frecuente en las enfermedades del tejido conectivo.
Por lo tanto, la paciente es diagnosticada de esclerodermia sistémica cutánea limitada, con

afectación cutánea, osteoarticular y pulmonar. El corazón parece por el momento respetado.
201
REUMATOLOGÍA
202
REUMATOLOGÍA
SEMINARIO 4: APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON DEBILIDAD

MUSCULAR Y / O ELEVACIÓN DE LAS ENZIMAS MUSCULARES
OBJETIVOS DEL APRENDIZAJE: Conocer las causas de debilidad muscular. Conocer los datos
de la anamnesis y exploración que permiten orientar el diagnóstico. Conocer la utilidad de
las pruebas de laboratorio en la valoración del paciente con debilidad muscular. Conocer la
utilidad de los estudios neurofisiológicos. Conocer la utilidad de los autoanticuerpos
asociados y específicos de miositis. Conocer la utilidad de los estudios anatomopatologicos
del músculo esquelético.
CASO CLÍNICO 1
Ana es una mujer de 61 años, hipercolesterolémica en tratamiento con atorvastatina.

Desde hace 2 meses, presenta mialgias en brazos y muslos, con cierta debilidad para realizar
las tareas que requieren mantener los brazos en alto, como tender la ropa o subir las cosas a
las estanterías. Un análisis solicitado por su médico puso de manifiesto una CK de 810.
Su médico le ha interrumpido la atorvastatina, pero continúa con mialgias, elevación de CK
y ha comenzado a empeorar la debilidad, de predominio axial, motivo por el que su médico de
AP la deriva a Reumatología.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DEBILIDAD MUSCULAR

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
MIOPATÍA INDUCIDA POR FÁRMACOS Y TÓXICOS
ENTIDADES MÁS FRECUENTES QUE VEN LOS REUMATÓLOGOS
Hipotiroidismo
Hipertiroidismo
Hipo o hipercortisolismo
Hipo o hiperparatiroidismo
MIOPATÍAS DE ORIGEN ENDOCRINO / METABÓLICO
Acromegalia
Hipopotasemia
Hipocalcemia
Osteomalacia
Uremia
MIOPATÍAS METABÓLICAS
Insuficiencia hepática
Déficit de vitamina E
MIOPATÍAS NUTRICIONALES
Malabsorción
Distrofia de Duchenne
Distrofia de Becker
DISTROFIAS MUSCULARES GENÉTICAS Distrofia de cinturas
Distrofia Facio – escápulo – humeral
Distrofia miotónica
Viral aguda
Ricketssiosis
MIOPATÍAS INFECCIOSAS
Piógena
Parasitaria
203
REUMATOLOGÍA
Nemalínica
MIOPATÍAS CONGÉNITAS Mitocondrial
Centronuclear
Distrofia miotónica
ENFERMEDADES NO TAN FRECUENTES EN REUMATOLOGÍA
ENFERMEDADES MIOTÓNICAS
Miotonía congénita
Maltasa ácida, miofosforilasa (McArdle),
fosfoructoquinasa, lactato DH, fosforilasa B
ALTERACIOENS DEL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
quinasa, fosfoglicerato quinasa, fosfoglicerato
mutasa, enzima desramificador
Carnitina, carnitín – palmitil transferasa, ácido
ALTERACIONES DEL METABOLISMO LIPÍDICO
graso – CoA DH, coenzima Q10.
DEFICIENCIA DE MIOADENILATODEAMINASA
PARÁLISIS PERIÓDICAS
RABDOMIOLISIS AGUDA
NEUROPATÍA CARCINOMATOSA
Localizada
MIOSITIS OSIFICANTE
Difusa
Lambert – Eaton
PROCESOS DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR
Miastenia Gravis
Atrofias musculares espinales
PROCESOS DE DENERVACIÓN
Esclerosis lateral amiotrófica
Síndrome de Guillain Barre
Porfiria aguda intermitente
NEUROPATÍAS PROXIMALES
Plexopatía diabética de MMII
Polineuropatía crónica autoinmune
En general tenemos que pensar:
- Debilidad distal = MIELOPATÍA.

- Debilidad proximal = MIOPATÍA.
Si el paciente tiene una miopatía que se debe a una alteración en el metabolismo del glucógeno
o de los lípidos, contará que puede iniciar el ejercicio, pero que al poco tiempo se cansa (miopatía
por alteración en el metabolismo del glucógeno), o que tarda unos minutos una vez comenzado
el ejercicio en notar la debilidad (miopatía por alteración del metabolismo de los lípidos). Esto se
debe a que cuando hacemos ejercicio, primero agotamos el glucógeno y después hacemos uso
de nuestra reserva de lípidos.
ANÁLISIS DE SANGRE Y DE ORINA
Solicitaríamos:
- Analítica elemental: análisis de sangre y de orina elementales.

- Reactantes de fase aguda, como la VSG y la PCR.
LOS REACTANTES DE FASE AGUDA SON NORMALES EN EL 50% DE LOS PACIENTES CON
MIOPATÍAS
204
REUMATOLOGÍA
- Enzimas musculares.
- Autoanticuerpos.
- Despistaje de endocrinopatías.
- Para descartar afectación cardiaca podemos solicitar CK – MB y troponinas.
- Valorar la presencia de mioglobinuria, que aparece en situaciones de rabdomiolisis
extensa.
- Serologías para agentes infecciosos:
o Serología de triquina y toxoplasma.
o Serología de Borrelia y VDRL.
o Serologías a virus miotrópicos, basales y a las 3 semanas. Incluyen: influenza,
herpes virus, rubeola, ECHO virus, adenovirus, coxackie y VEB.
ENZIMAS MUSCULARES
Cuando se comienzan a romper las fibras musculares se elevan determinadas enzimas en sangre.
Las más evaluadas son:
- Creatínquinasa (CK): sin embargo, esta puede ser normal si:

o Inhibidor circulante de la actividad de CK.
o Miopatía muy avanzada con atrofia muscular.
o Miopatía incipiente.
- Aldolasa.
- ALT.
- AST.
- LDH.
AUTOANTICUERPOS
Los más estudiados son:
- Factor reumatoide.
- ANA, anti – ENA, anti – DNA.
- ANCA: suelen ser positivos en las vasculitis que se complican con miopatías.
- Ac específicos de la miositis (AEM).
- Ac asociados a la miositis (AAM): se ven en cuadros de miositis y en otras enfermedades
inflamatorias sistémicas.
ASOCIADOS A MIOSITIS (20%) ESPECÍFICOS DE MIOSITIS 50%
•Anti PMScl (4 - 12%). •Anti Jo1 (histidil tRNA sintetasa) (9 -

•Anti U1RNP (3 - 8%) 24% EPI).
•Anti Ku (1 - 3%) •Otros antisintetasa (PL12, PL7, EJ, OJ,
•Anti Ro52 (30%) KS, Zo, Ha) (6 - 12%, EPI).
•55 - 70% antisintetasa •Anti Mi2 (11 - 60% DM).
•Anti Ro60 (9 - 12%) •Anti SAE (6 - 8% DM).
•Anti La (2 - 7%) •Anti TIF1 (13 - 31% DM, neoplasias).
•Anti NXP2 (18 - 22% JDM, neoplasias).
•Anti MDA5 (2 - 48% DM, EPI).
•Anti SRP (5% MNA).
•Anti HMGCR (63 - 67% estatina MNA,
neoplasia).
•Anti cNIA (33 - 34% MCI)
205
REUMATOLOGÍA
No hay que saberse todos los anticuerpos, recalco los más importantes que ha mencionado en
clase:
- Anticuerpos anti sintetasa: producen un síndrome que se caracteriza por artritis,

Raynaud, enfermedad pulmonar intersticial y manos de mecánico (con múltiples
callosidades), aunque puede debutar únicamente como afectación pulmonar aislada.
- Anticuerpos asociados a dermatomiositis: anti Mi2, anti – SAE, anti TIF1 y anti MDA5.
- Anticuerpos asociados a neoplasias: anti TIF1, anti NXP2 y anti HMGCR. Son
anticuerpos que nos sirven para detectar neoplasias enmascaradas.
- Anti MDA5: se asocia con la aparición de una enfermedad pulmonar intersticial
rápidamente progresiva que requiere un tratamiento intensivo inicial dada su alta
mortalidad.
DESPISTAJE DE ENDOCRINOPATÍAS
Lo que se suele solicitar es:
- TSH.
- Cortisol libre urinario.
- Vitamina D.
- PTH.
OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
EVALUACIÓN CARDIOPULMONAR
En estos pacientes se suele hacer también una evaluación cardiopulmonar, mediante:
- Rx tórax.
- Pruebas de función respiratoria y DLCO.
- ECG.
ELECTROMIOGRAMA
El electromiograma miopático es el siguiente:
- Aumento de actividad de inserción.

- Aumento de actividad espontánea.
- Polifasia.
- Potenciales de baja amplitud en esfuerzo máximo.
BIOPSIA MUSCULAR
Para poder hacer una buena biopsia muscular es necesario:
- Comunicación entre el clínico y cirujano.

- Grupo muscular moderadamente afectado, ya que si está muy afectado solo vamos a
ver necrosis, sin poder establecer un diagnóstico claro.
- Biopsia de un músculo que no haya sido explorado previamente durante el EMG: la
inserción de las agujas produce artefactos en la muestra.
- Sección longitudinal: no vale pinchar y estirar la muestra, porque se artefacto.
- No fijar la muestra, ya que requiere técnicas especiales.
206
REUMATOLOGÍA
- Mandar las muestras envueltas en una gasa húmeda, pero no encharcada.
Posteriormente, las muestras deben ser sometidas a un estudio anatomopatológico completo:
- Hematoxilina – eosina.
- Tricómico de Gomori.
- Inmunotinción de proteínas sarcoléicas: distrofina y disferlina.
- Histoquímica de vías metabólicas de lípidos y glucógeno.
- Estudio ultraestructural con microscopía electrónica.
Los hallazgos anatomopatológicos que nos podemos encontrar tras la evaluación de la muestra
son:
- Infiltrado inflamatorio: puede ser endomisial o perimisial (perivascular). una fibra

muscular afectada o necrosada puede tener un infiltrado inflamatorio, aparentando
ser una miopatía inflamatoria cuando realmente no lo es. Es decir, un infiltrado
inflamatorio no tiene por qué ser diagnóstico de una miopatía inflamatoria.
- Necrosis de fibras musculares de tipo 1 y 2.
- Fagocitosis.
- Regeneración con basofilia.
- Núcleos grandes subsarcolémicos con nucléolos prominentes.
- Atrofia perifascicular.
- Variación en el tamaño de las fibras.
CASO CLÍNICO 1
Ana es una mujer de 61 años, hipercolesterolémica en tratamiento con atorvastatina.

Desde hace 2 meses, presenta mialgias en brazos y muslos, con cierta debilidad para realizar
las tareas que requieren mantener los brazos en alto, como tender la ropa o subir las cosas a
las estanterías. Un análisis solicitado por su médico puso de manifiesto una CK de 810.
Su médico le ha interrumpido la atorvastatina, pero continúa con mialgias, elevación de CK
y ha comenzado a empeorar la debilidad, de predominio axial, motivo por el que su médico de
AP la deriva a Reumatología.
Tras 10 meses:
- Debilidad muscular proximal en MMSS.
- CK 1230.
- AEM negativos.
- No rash.
- EMG: patrón miopático.
Se decide la realización de una biopsia:
207
REUMATOLOGÍA
Los resultados anatomopatológicos pusieron de manifiesto un infiltrado inflamatorio

endomisial de células mononucleares con predominio de CD3 y CD4 (LT), y sin marcaje para
CD8 y CD20 (LB).
La paciente fue diagnosticada de miositis necrotizante inmunomediada, desencadenada por

el tratamiento con atorvastatina. El tratamiento consiste en la retirada del fármaco causante
(ya retirado) y la instauración de un tratamiento inmunosupresor.
MIOSITIS NECROTIZANTE INMUNOMEDIADA
A partir de aquí hasta que vuelva a indicarlo ha dicho que son los criterios clínicos que no nos
tenemos que aprender.
Normalmente se presenta en pacientes > 18 años, teniendo un inicio subagudo o insidioso de

debilidad proximal (más que distal), sin datos de IBM, debilidad ocular, disfagia, miopatía tóxica
o rash.
Si nos fijamos en las pruebas complementarias:
- CK aumentada: dan grandes aumentos de la CK.

- RM patológica.
208
REUMATOLOGÍA
- EMG patológico.
- Anticuerpos específicos.
En la biopsia muscular encontraremos:
- Fibras necróticas.
- Pocos infiltrados inflamatorios endomisiales.
- Depósitos de MAC.
- No atrofia perivascular, con algunos infiltrados
perivasculares y vacuolas ribetadas.
Hasta aquí.
En nuestra paciente del caso clínico 1, se representa un caso de miopatía necrotizante

autoinmune asociada a la estatina, en la que hay una sobreexpresión del MHC de clase I con
una infiltración de L CD4+.
ESTATINA
RESPUESTA DE ESTRÉS EN EL RETÍCULO ENDOPLÁSMICO
SOBREEXPRESIÓN DE MHC DE CLASE 1
ATAQUE POR LINFOCITOS T CD4
MIOSITIS NECROTIZANTE INMUNOMEDIADA ASOCIADA A ANTIUCERPOS ANTI – SRP
Criterios diagnósticos que no hay que aprenderse:
Suele afectar a pacientes jóvenes (media de 38 años),

hombres, encontrándose una afectación más severa en los
pacientes de raza negra.
Suelen cursar con una CK muy elevada, y rara vez tienen

afectación cutánea, pero un 20% de os pacientes tienen
afectación pulmonar, y un porcentaje alto de pacientes tienen
afectación cardiaca.
Requieren inmunosupresión intensa, iniciándose el

tratamiento de entrada con Rituximab. A pesar de que la diana
del Rituximab es el LB, se emplea en esta patología porque el
LB actúa como presentador de antígenos, de tal manera que
podríamos evitar la activación del LT. Sin embargo, no hay
estudios que demuestren la eficacia del RTX en estos pacientes. Normalmente, además del RTX
solemos incluir Ig IV.
209
REUMATOLOGÍA
No se asocia con un aumento del riesgo de cáncer.
MIOPATÍAS INDUCIDAS POR FÁRMACOS
Las miopatías están frecuentemente relacionadas con el uso de fármacos, por lo que siempre
debemos preguntar al paciente si toma alguna medicación.
No es necesario que nos sepamos que tipo de alteración produce cada fármaco, solo tenemos que
tener en cuenta que siempre debemos preguntar por los fármacos.
SÍNDROMES
SIN NEUROPATÍA CON NEUROPATÍA
MIASTÉNICOS
•Corticoides •Colchicina •d - penicilamina
•Beta bloqueantes •Antipalúdicos •Antipalúdicos
•Aminoglucósidos
•Beta bloqueantes
MIOPATÍA ESTEROIDEA
Esto sí hay que sabérselo:
Es el típico cuadro de una miositis que comenzamos a tratar con corticoides, y al principio tiene
una buena respuesta pero a medida que pasa el tiempo el paciente empeora.
Las claves diagnósticas son:
- Coexistencia de hábito Cushingoide.

- Musculatura cervical respetada.
- Inicio tras > 1 mes de haber iniciado o subido la dosis de esteroide.
- Dosis de prednisona > 10 mg/día.
- CK normal o levemente elevada.
- EMG normal.
- RM sin hiperseñal en T2.
- Biopsia sin infiltrado inflamatorio relevante.
- Respuesta a la disminución de la dosis (en 3 – 4 semanas).
CASO CLÍNICO 2
Varón de 41 años, con antecedentes de linfoma Hodgkin hace 6 años, tratado con RT u QT
(vincristina, bleomicina y doxorubicina).
Acude por un cuadro de 2 años de evolución de debilidad y calambres musculares en las 4
extremidades. Es un cuadro progresivo, y ya casi no se puede peinar.
En la exploración física se aprecia una atrofia de supraespinosos e infraespinosos.
Tiene una CK de 3300 y el EMG revela un patrón miopático sin neuropatía.
Se solicita una biopsia del deltoides derecho, que muestra:
210
REUMATOLOGÍA
Es un patrón compatible con polimiositis. Sin embargo, solo con una tinción de H-E no
podemos hacer un diagnóstico definitivo (o no debemos).
El paciente fue diagnosticado de polimiositis y se inició un tratamiento con prednisona a

dosis altas (1mg/Kg/día).
La CK continuó aumentando (4700) y el paciente presentaba más debilidad y calambres. Se
añadió azatioprina, sin observarse respuesta.
Se hizo una nueva biopsia para hacer un estudio completo:
El paciente carece de disferlina, por lo tanto se descarta el diagnóstico de polimiositis. El

infiltrado inflamatorio que se observó en la primera biopsia se correspondía a la degradación
del músculo enfermo.
El paciente tuvo un nuevo diagnóstico de distrofia muscular de las cinturas de tipo 2B.
INMUNOHISTOQUÍMICA DE PROTEÍNAS SARCOLÉMICAS
- Disferlina:
o Miopatía de Miyoshi.
o Distrofia muscular de cinturas de tipo 2B.
- Distrofina:
o Portadora sintomática de la distrofia muscular de Duchenne.
o Distrofia muscular de Becker.
- Laminina A2 (meronina): distrofia muscular congénita grave.
211
REUMATOLOGÍA
CASO CLÍNICO 3
Varón de 53 años, que desde hace 3 meses presenta debilidad progresiva en la musculatura
proximal, de predominio en MMSS. No tiene ninguna erupción cutánea.
Tiene una Ck de 2300 y el EMG muestra un patrón miopático.
Se realiza una biopsia de deltoides.
La biopsia demostró la sobreexpresión de MHC de clase I con inflitrado CD8,

correspondiéndose con un infiltrado mononuclear endomisial. Se observa una invasión de
fibras no necróticas por LT CD8 y macrófagos activados.
El paciente fue diagnosticado de polimiositis y tratado con dosis altas de corticoides.
CASO CLÍNICO 4
Mujer de 42 años, que acude por debilidad y mialgias progresivas en musculatura proximal
de las 4 extremidades. También presenta erupción en hombros, escote y dorso y edema y color
violáceo periorbitario.
Tiene una CK de 7500 y un EMG que muestra un patrón miopático.
Se le realiza una biopsia del cuádriceps:
La biopsia tuvo unos resultados compatibles con dermatomiositis:

- Infiltrado mononuclear perimisial y perivascular.
- Alteraciones capilares, siendo estos escasos y tortuosos.
- Infartos musculares.
- Depósito del complejo de ataque a la membrana.
La paciente fue diagnosticada de dermatomiositis y se inició un tratamiento con prednisona,

con el que tuvo una evolución favorable.
212
REUMATOLOGÍA
SUBCLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA: DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS
• Macrófagos • Macrófagos
• Linfocitos B CD20 • Linfocitos T CD8
• Linfocitos T CD4
MIOPATÍA INFLAMATORIA Y SU ASOCIACIÓN AL CÁNCER
La DM tiene una fuerte asociación con el cáncer de ovario (RR 10,5), por lo que sería una
negligencia no realizar el despistaje de esta y otras neoplasias en una mujer diagnosticada de DM.
Las asociaciones son:
- Dermatomiositis: pulmón, cérvix, páncreas, estómago, colorrectal, linfoma no Hodgkin.

- Polimiositis: Hodgkin, no Hodgkin, pulmón y vejiga.
Para poder hacer el despistaje tumoral hacemos:
- Anamnesis y exploraciones completas.

- Analíticas de rutina.
- Rx de tórax.
- Mamografía.
- PSA.
- SOH.
- Ecografía abdominopélvica.
- Eco – gamma tiroidea.
- Colonoscopia.
Actualmente se hace de entrada un PET – scan, ya que es más rápido y permite hacer un análisis
global.
CASO CLÍNICO 5
Varón de 67 años, que acude por debilidad muscular progresiva de años de evolución.
Trae dos determinaciones de CK de 570 y 735. Al explorarle la fuerza la evaluamos con un
5/5. El EMG muestra un patrón miopático.
Se realiza una biopsia del cuádriceps:
213
REUMATOLOGÍA
En las muestras teñidas con H-E vemos un infiltrado endomisial, por lo que podríamos pensar
que es una polimiositis. Sin embargo, si nos fijamos en el tricrómico de Gomori, se ven unas
vacuolas, y en la ME podemos apreciar más detalladamente el contenido de estas vacuolas.
El paciente fue diagnosticado de miositis por cuerpos de inclusión, y se trató con prednisona
1mg/Kg/día, mostrando una discreta reducción de la CK.
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
La miositis por cuerpos de inclusión es mas frecuente en

varones (2:1) y suele aparecer en > 50 años (80%).
Es una patología que tiene un curso subagudo o insidioso,

que produce una afectación de la musculatura proximal y
distal, afectando en especial a la musculatura de los
antebrazos y los muslos No se acompaña de lesiones
cutáneas, y está asociado con enfermedades autoinmunes,
y posiblemente con VHC. En un 10% de los casos hay una
neoplasia concomitante.
214
REUMATOLOGÍA
En cuanto a los datos de laboratorio:
- CK normal o levemente elevada.

- Existen unos anticuerpos, que son los anti cN1A, que aparecen en el 30% de los
pacientes con miositis por cuerpos de inclusión, pero que también se ven en otras
enfermedades (LES, SS , DM).
Tienen una mala respuesta a esteroides e inmunosupresores.
Si revisamos las lesiones histológicas y ultraestructurales típicas veremos que aparecen:
- Vacuolas ribeteadas intracelulares.

- Material eosinófilo (HE) y basófilo (tricrómico).
- Inclusiones microtubulares y filamentosas de 15 – 18nm.
- Ubicuitina, proteína beta – amiloide: se dice que es el “Alzheimer muscular”,
215
REUMATOLOGÍA
216
REUMATOLOGÍA
SEMINARIO 5: APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON DOLOR

GENERALIZADO
OBJETIVOS DEL APRENDIZAJE: Concepto de dolor musculoesquelético generalizado.

Caracterizar el dolor: curso, patrón, intensidad, respuesta a tratamientos. Identificar
posibles factores desencadenantes. Identificar síntomas / signos concomitantes.
Diagnóstico diferencial del dolor generalizado. Identificar “signos / síntomas de alarma”.
Optimizar los recursos diagnósticos. Tratamiento.
DISTRIBUCIÓN
DEL DOLOR
HISTORIA
CURSO
PREVIA
ANAMNESIS
FR: ESTILO DE SIGNOS /

VIDA, TRABAJO, SÍNTOMAS
PERSONALIDAD ACOMPAÑANTES
FACTORES
DESENCADENANTES
CASO CLÍNICO 1
Mujer de 52 años, que consulta por dolor generalizado.

AP:
- NRAM.
- G3:A1:V2. FUR a los 49 años.
- Colon irritable.
- Tendinitis del manguito rotador derecho.
- Qx: amigdalectomía, cesárea (1).
- No hábitos tóxicos.
- Profesión: limpieza de oficinas.
EA: en el último año y medio “le duele todo”. Refiere rigidez matutina generalizada (que
mejora significativamente bajo la ducha de agua caliente), artromialgias difusas, astenia y
sensación de sueño no reparador. Asimismo, refiere insomnio, tanto de conciliación como de
mantenimiento, y tendencia al llanto. Nota hiperalgesia al tacto o ante cualquier roce. En
ocasiones nota parestesias difusas en las manos y/o pies. Aunque no ha notado inflamación
articular ni limitación en el rango articular, se ha vuelto más sedentaria porque cualquier
movimiento le ocasiona dolor. Este mejora solo parcialmente a pesar de usar dosis plenas de
analgésicos / antiinflamatorios. También refiere una ganancia ponderal de 10 Kg y xeroftalmia
en los últimos meses.
217
REUMATOLOGÍA
En los dos últimos años, se ha hecho cargo de su madre que padece E. Alzheimer.
Tratamiento actual: Bromazepam 1,5mg, 1 o 2 cp/ día; plantago ovata, 1 sobre diario;
Paracetamol 1g, 3 comp/día; Ibuprofeno 600mg, 2 – 3 comp/día; un compuesto de colágeno y
magnesio que le han recomendado en la farmacia.
EF:
- Talla: 162 cm, peso: 70 Kg, IMC 26,6.
- General: buen estado.
- Cutáneo: normal.
- Cabeza y cuello: temporales simétricas, no engrosadas ni dolorosas a la palpación.
Resto normal.
- Auscultación cardio pulmonar: normal.
- Abdomen: globuloso, blando y depresible. No masas ni visceromegalias.
- Extremidades: no edemas.
- Sensibilidad: normal, tinel negativo bilateral.
- Aparato locomotor:
o Axial: dolor a la palpación difusa de todo el raquis con movilidad normal
aunque dolorosa en todos los segmentos.
o Apendiuclar: dolor a la palpación en todas las entesis. Limitaicón en los
últimos grados de rotación interna del hombro derecho. Nódulos de
Heberden en varios dedos de ambas manos.
o Balance muscular: normal.
Aporta analítica:
- Hemograma: 5 752 leucocitos con FN, Hb 12,5, plaquetas 350 000.
- VSG: 21mm (N< 25).
- PCR: 0,18 (N<0,5).
- Bioquímica en sangre: glucosa 88; Cr 0,8; proteínas totales 7,6; Ca 9,2; P 3,4; GOT
/ ASAT 32; GPT / ALAT 28; FA 103; GGT 42; colesterol total 258 (alto); triglicéridos
87; CK 137 (N).
- Sistemático de orina: normal.
- Hormonas: TSH 1,56 (N).
- FR: 10 (N<14).
Anamnesis del dolor generalizado:

- Distribución del dolor: generalizado.
- Curso: crónico.
- Síntomas acompañantes: hiperalgesia al tacto / palpación, xeroftalmia, parestesias
difusas, astenia intensa y fatigabilidad, alteraciones del sueño, labilidad emocional.
- Factores desencadenantes: cuidado de la madre con E. Alzheimer.
- Factores de riesgo (estilo de vida, trabajo, personalidad): sedentario, limpieza de
oficinas, personalidad con tendencia depresiva.
- Historia previa: colon irritable.
El diagnóstico más probable es la fibromialgia. El plan terapéutico es:

- Tratamiento farmacológico: antidepresivos, anticonvulsionantes y analgésicos.
- Realización de ejercicio físico aeróbico.
- Terapia cognitivo – conductual.
218
REUMATOLOGÍA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS DOLORES DIFUSOS
- Fibromialgia.
- Fármacos: opioides, estatinas, QT, IA, bifosfonatos.
- Infecciosas: VHB, VHC, enfermedad de Lyme.
- Celiaquía.
- Hipotiroidismo, acromegalia.
- Enfermedad metabólica ósea: hipofosfatemia, hiperparatiroidismo, déficit de vitamina
D.
- Esclerosis múltiple, E de Parkinson.
- Síndrome de hiperlaxitud articular, síndromes por sobreuso, hiperostosis idiopática
difusa.
- Polimialgia reumática / arteritis de células gigantes.
- Artritis reumatoide, APs, espondiloartropatías.
- Síndrome de Sjögren, LES.
- Síndrome paraneoplásico.
- Enfermedades hematológicas: GMSI, linfomas.
DATOS DE
ALARMA
SÍNTOMAS ARTERITIS DE
RIGIDEZ TRAS SÍNTOMAS
EDAD > 50 AÑOS CONSTITUCIONA DEBILIDAD CÉLULAS
REPOSO BILATERALES
LES GIGANTES SI
Polimialgia Enfermedad Reumatismo Causa sistémica

Miopatía Cefalea de novo
reumática inflamatoria inflamatorio o metabólica
Síndrome
Vasculitis Endocrinopatía Claudicación
paraneoplásico
Síntomas
Sepsis
visuales
Arteria temporal sensible al tacto,

Neoplasia
nodular, engrosada, enrojecida
FIBROMIALGIA
La fibromialgia se caracteriza por la presencia de un dolor crónico y difuso de 3 meses de

evolución, en ambos lados del cuerpo, por encima y por debajo de la cintura y en el esqueleto
axial. Además, presentan dolor a la palpación en 11 de los 18 puntos simétricos establecidos. Este
último requisito fue retirado de los criterios diagnósticos de 2010 para la fibromialgia.
219
REUMATOLOGÍA
Con los criterios diagnósticos de la fibromialgia del 2010 también se introdujeron las principales
manifestaciones clínicas de la enfermedad:
- Fatiga.
- Sueño no reparador.
- Trastornos cognitivos.
- Cefalea.
- Dolor o contracciones en hipogastrio.
- Depresión.
Con esto se consiguió una mayor sensibilidad y se mejoró el diagnóstico en hombres.
SINTOMATOLOGÍA
SÍNDROME DE
SOMÁTICOS DISAUTO NÓMICOS AFECTIVOS HIPERSENSIBILIDAD
SENSORIAL
Cefalea
Sudoración Intolerancia a la
Ansiedad
Sdr de la luz
articulación
temporo
mandibular Taquicardia
Sdr de fatiga Molestias por
crónica Depresión
sonidos
Distermia /
Cistitis intersticial Raynaud
Dolor pélvico
crónico
Síntomas Distimia Olores
Sdr Intestino digestivos
irritable
220
REUMATOLOGÍA
FACTORES DESENCADENANTES MÁS FRECUENTES
- Infecciones, especialmente virales.

- Enfermedades inflamatorias.
- Trauma físico.
- Trauma emocional.
- Medicaciones, especialmente la retirada de corticoides.
PRUEBAS DE LABORATORIO
Se solicitan las siguientes pruebas, ya que la fibromialgia es un diagnóstico de exclusión, es decir,

cuando todas estas son normales, podemos hacer un dx de fibromialgia.
- Hemograma.
- Sistemático de orina.
- VSG / PCR.
- Creatinina.
- Pruebas de función hepática.
- Pruebas de función tiroidea.
- CK.
- Ca, PO4.
TRATAMIENTO
- Tratamiento farmacológico: antidepresivos, anticonvulsionantes y analgésicos.

- Realización de ejercicio físico aeróbico.
- Terapia cognitivo – conductual.
CASO CLÍNICO 2
Mujer de 55 años, remitida por síndrome seco, astenia y dolor generalizado.

AP:
- NRAM.
- G2:A0:V2. FUR: 50 años.
- Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo.
- Qx: amigdalectomía.
- No hábitos tóxicos.
- Profesión: periodista.
EA: en el último año, refiere xeroftalmia intensa, complicada con queratitis, por lo que
precisa lágrimas artificiales y colirio de ácido hialurónico tópico a diario. Asocia xerostomía con
desarrollo frecuente de caries desde los 40 años a pesar de mantener una adecuada higiene
oral y sequedad vaginal con dispareunia. En el último medio año, presenta astenia intensa,
cefalea y dolor generalizado incapacitante, lo que le provoca una gran ansiedad. También
refiere sueño fragmentado no reparador y ha disminuido su rendimiento laboral. Presenta
fenómeno de Raynaud en dos fases no complicado desde hace años. No síntomas
constitucionales. Hace año y medio tuvo infección por VEB.
Tratamiento actual: eutirox 100 mcg, 1 comp / día; Zolpidem 1 comp/noche; paracetamol
1g, 3 comp/día, alternando con Metamizol 575 mg. Colirios pautados por el oftalmólogo.
EF:
221
REUMATOLOGÍA
- Talla: 168cm, peso: 55Kg.

- General: buen estado.
- Cutáneo: normal.
- Cabeza y cuello: hipertrofia parotídea bilateral. No adenopatías. Schirmer 1mm OD
y 2mm OI.
- Auscultación cardio pulmonar: normal.
- Abdomen: blando y depresible. No masas ni megalias.
- Extremidades: no edemas. Manos de aspecto normal.
- Aparato locomotor:
o Axial: dolor a la palpación difusa de todo el raquis con movilidad normal
aunque dolorosa den todos los segmentos.
o Apendicular: dolor a la palpación en todas las entesis.
o Balance muscular: normal.
Analítica:
- Hemograma: 5 752 leucoctos con FN, Hb 12,5; plaquetas 120 000.
- VSG: 52mm (N<25); PCR: 0,2 (N<0,5).
- Bioquímica en sangre: glucosa 88, Cr 0,8; proteínas totales 8,6; Ca 9,2; P 3,4;
GOT/ASAT 35; GPT/ALAT 40; FA 111; GGT 60; colesterol total 206, Tg 87, CK 125
(N).
- Sistemático de orina: N.
- Hormonas: TSH 1, 56 (N).
- FR: 200 (N<14); ANA 1/640, patrón moteado fino; SSA – Ro (+) y SSA – La (+).
Otras pruebas:
- Tinción ocular: puntuación de 4.
- Ecografía de glándulas salivares: hallazgos sugestivos de S de Sjögren
- Rx torax: normal.
La paciente fue diagnosticada de Síndrome de Sjögren.
222
REUMATOLOGÍA
SEMINARIO 6: APROXIMACIÓN AL PACIENTE MULTISISTÉMICO Y

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS VASCULITIS
CONCEPTOS GENERALES
La patología que abordaremos a lo largo de este seminario supone una inflamación de arterias y
/ o venas de distinto calibre y localización. Esta inflamación puede ser primaria o secundaria. En
relación a ellas encontramos:
- Complicaciones asociadas: estenosis y oclusión, aneurismas, roturas.

- Clínica:
o Claudicación, isquemia, necrosis, extravasación, hemorragia.
o Síntomas inflamatorios sistémicos.
- Diagnóstico: angiografía, biopsia tisular, marcadores (ANCA).
RASTREO DE LAS VASCULITIS
Las vasculitis constan de manifestaciones en los siguientes campos:
ANTE SÍNDROME CARACTERÍSTICO…

SÍNTOMAS GENERALES Status inflamatorio
Isquemia
Hemorragia: abdomen agudo / distrés
respiratorio.
SÍNTOMAS VASCULARES Cianosis
Trombosis
Claudicación
Raynaud
Oftalmológico
ORL
Aftas
EXAMEN MUCOCUTÁNEO Exantemas
Edemas
Nódulos
Púrpura palpable
Debilidad
Poliartritis
APARATO LOCOMOTOR
Pseudo – reumatoide
Polimialgia reumática
Riñón: GN, Sdr nefrótico, HTA, hematuria
Pulmón
Corazón
FOCALIDAD VISCERAL
SNC
SNP
Aparato digestivo
223
REUMATOLOGÍA
CASO CLÍNICO 1
Varón de 76 años, jubilado, pero con vida activa e independiente funcionalmente. Vive en
Madrid con su mujer, pero pasan 4 meses al año en Benidorm. Allí camina todos los días dos
horas, y nada media hora, pero su mayor afición es la filatelia.
AP:
- NRAM.
- HTA, controlada con IECA.
- DM controlada con la dieta.
- Faquectomía en OD hace 2 años.
Enfermedad actual: desde hace un mes presenta un cuadro de dolor cervical irradiado a
hombros, que no cede con paracetamol. Progresivamente ha ido notando una mayor
limitación en los hombros, le cuesta levantarse de la cama y del sillón y ahora necesita ayuda
de su esposa para asearse por las mañanas. Pasa más de hora y media hasta que puede caminar
bien.
No tiene apetito, está deprimido y ha perdido 3Kg.
En los últimos días, ha tenido dos episodios de pérdida de visión fugaz y transitoria en OD,
mientras revisaba su colección de sellos. Acude a su MAP. Este solicita una analítica, una RX de
columna cervical y hombros y deriva al oftalmólogo.
Dx: arteritis de células gigantes.
SÍNDROME DE POLIMIALGIA REUMÁTICA
El síndrome de polimialgia reumática es casi exclusivo de los pacientes > 50 años, siendo más
frecuente en las mujeres (V:M – 1:2). Tiene una fuerte asociación con el haplotipo HLA – DR4 y la
arteritis de células gigantes (incluso sin clínica). Se caracteriza por:
- Dolor, rigidez e impotencia funcional en la región cervical y cinturas escapular y

pelviana.
- Inicio agudo, aditivo.
- No hay debilidad muscular.
- Frecuentes síntomas constitucionales y artromialgias. Ocasional sinovitis de muñeca y
rodilla.
- Analítica: elevación del VSG y alteración de la Bq hepática.
- Excelente respuesta a corticoide sistémico (10 – 20 mg/día PDN).
- Frecuentes recidivas, por lo que se debe mantener el tratamiento durante > 1 año.
Hay que hacer un diagnóstico diferencial con la AR del anciano y la artritis paraneoplásica.
CUADROS SUGESTIVOS DE VASCULITIS DE GRAN VASO
> 50 A – A. TEMPORAL AMBOS < 50 A – A. TAKAYASU

Amaurosis fugax HTA inicio precoz, por afectación
Síndrome constitucional
Claudicación mandibular de la aorta abdominal
PMR Dolor torácico por afectación de
Aumento VSG y PCR
Cefalea reciente la aorta torácica
ACV, AIT Fiebre Isquemia / claudicación sin FRCV
224
REUMATOLOGÍA
No solo las arteritis de células gigantes cursan con granulomas, sino que también hay otras formas
de vasculitis con inflamación granulomatosa, como:
- Arteritis de Takayasu.
- Síndrome de Cogan.
- Granulomatosis de Wegener.
- Síndrome de Churg – Strauss.
- Angitis primaria del SNC.
CUADROS SUGESTIVOS DE VASCULITIS DE MEDIANO VASO
SISTÉMICOS AFECTACIÓN ESPECÍFICA AFECTACIÓN CUTÁNEA

Insuficiencia renal, por
afectación renal
Fiebre Nódulos cutáneos
extraglomerular
Escleritis
Síntomas constitucionales Poliartritis
Polineuropatía y Gangrena
Aumento de la VSG y PCR
mononeuropatía
Dolor abdominal +/-
HTA Úlceras cutáneas profundas
hemorragia
*La típica es la poliarteritis nodosa (PAN).
** La biopsia muscular suele ser diagnóstica.
POLIARTERITIS NODOSA
La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis que cursa con afectación de vasos de mediano
calibre, respetando los capilares y vénulas poscapilares (vasos pequeños) y a la aorta y sus ramas
principales (vasos grandes). Produce una afectación exclusiva de las arterias con preservación de
las venas, y tiene tendencia a la formación de microaneurismas.
En algunos casos se asocia con la infección por VHB.
AFECTACIÓN
PULMONAR
NO
HAY
AUTOANTICUERPO INFLAMACIÓN
S RELACIONADOS GRANULOMATOSA
225
REUMATOLOGÍA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE PAN

- Pseudovasculitis: endocarditis bacteriana, mixoma, embolismo por colesterol,
tricoleucemia, Ca broncogénico, gástrico o pancreático, linfomas, LMC, mielodisplasias.
- Sepsis por: Gonococo, Borrelia, Staphylococo, VIH, Treponema.
- PAN secundaria: LES, SS, AE, CME.
- Vasculitis necrosantes (VSAA): GN y afectación de arteriolas – vénulas – capilares
(ausente en PAN).
AFECTACIÓN SISTÉMICA EN VASCULITIS
CASO CLÍNICO 2
Julio R. Es un varón de 46 años, portero en una finca, laboralmente activo, exfumador de 10

c/día.
AP:
- Intervenido por poliposis nasal y herniorrafia inguinal izquierda.
- Hiperlipidemia en tratamiento con una estatina.
- Asma en tratamiento con un broncodilatador desde hace 3 años. Última
espirometría: FVC 101% del valor teórico; FEV1 70%, FEV1 / FVC 69%. Mejora con
la broncodilatación.
Enfermedad actual: acude a urgencias por dolor y debilidad brusca en MII con pie izq caído.
En la historia refiere artralgias periféricas con artritis en manos desde hace 1 mes, malestar
general y desde hace 10 días, de forma aditiva, pérdida de la sensibilidad en 3º y 4º dedos de
la mano dcha, en todo el pie izq y dolor y disestesias en el antepie dcho.
EF:
- Tª: 37,7º.
- TA: 128/80, 85 lpm.
226
REUMATOLOGÍA
- Pulsioximetría 93%. No cianosis. Eupneico en

reposo.
- ACP: sibilancias espiratorias.
- Se observa una erupción palpable
maculopapulosa en piernas.
- Sinovitis en carpos y en la 2º y 3º MCF bilateral.
- En la exploración neurológica llama la atención
una marcha en estepaje con fuerza 0/5 en la
dorsiflexión del pie izquierdo. Los ROT en MMII
están abolidos y hay hipoestesia del territorio mediano derecho y “en guante” en
el pie izquierdo, asimétrico respecto al derecho (que lo presenta solo en el
antepie).
Exploraciones complementarias:
- Analíticamente: VSG 78; PCR alta (2,6 mg/dL); 8600 leucocitos con 52% eosinófilos.
CK normal.
- Rx de tórax: patrón mixto alveolar e intersticial localizado predominantemente en
LLSS.
Cuestiones Caso 2:
1. ¿Hay algún síntoma o signo que sugiera gravedad en este paciente? Sí, la afectación
motora. Sin embargo, el cuadro de afectación pulmonar es el auténtico criterio de
gravedad que presenta el paciente, y que obliga a un tratamiento inmediato.
2. Al menos dos pruebas diagnósticas serían fundamentales para llegar al diagnóstico
en este paciente. ¿Cuáles son y qué esperarías encontrar? Habría que realizar una
broncoscopia, para descartar neumonía eosinofílica, agentes microbianos y
HEMORRAGIA PULMONAR. También habría que realizarle una biopsia (de la piel
podría ser válida), donde veríamos una vasculitis de pequeño vaso con granulomas
de predominio eosinofílico. También se debería hacer una analítica con
determinación de ANCA anti MPO, que deberían ser +.
Dx: vasculitis de Churg – Strauss.
227
REUMATOLOGÍA
CUADROS SUGESTIVOS DE VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO
MUSCULO
SISTÉMICOS VISCERALES PULMONAR ESQUELÉTICO Y CUTÁNEO ANALÍTICO
NEUROLÓGICO
Aumento de VSG y
Fiebre Insuficiencia Disnea
PCR
renal
Poliartritis Hipocomplementemia
Síndrome rápidamente
Sinusitis (NO en vasculitis
constitucional progresiva
Púrpura asociadas a ANCA)
Infiltrados
ANCA +
Dolor pulmonares Neuropatía /
HTA
abdominal Hemorragia mononeuritis
Eosinofilia
pulmonar
PÚRPURA VASCULÍTICA
La púrpura vasculítica suele ser palpable, ya que se debe a una

extravasación de hematíes por la inflamación de la pared de las
arteriolas y capilares. Suele aparecer en zonas declives. Es la
zona óptima para hacer una biopsia.
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
La hemorragia alveolar difusa puede aparecer en algunas vasculitis de pequeño vaso, y se

caracteriza por la triada de:
INFILTRADOS ALVEOLARES + HEMOPTISIS + DISMINUCIÓN HEMOGLOBINA
Además, en las hemorragias alveolares también encontraremos un aumento en la capacidad de

difusión del CO (DLCO> 30%).
SÍNDROME PULMONAR – RENAL
Se caracteriza por una glomerulonefritis rápidamente progresiva + hemorragia pulmonar. Puede

estar producida por:
228
REUMATOLOGÍA
- Vasculitis asociada a ANCA: las tres siguientes suponen el 65% de los casos del
síndrome pulmonar – renal:
o Granulomatosis con poliangeítis.
o Poliangeítis microscópica.
o Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.
- Enfermedad por anticuerpos anti – membrana basal glomerular o síndrome de
Goodpasture, que cursa con un síndrome pulmonar – renal en el 100% de los casos.
explica un 15% de los casos de este síndrome.
- Miscelánea (menos frecuente, por orden):
o Vasculitis lúpica.
o Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein – Henoch).
o Síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia, enfermedad de Behçet.
o Fármacos: alopurinol, antitiroideos, hidralazina.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: PAN CLÁSICA VS POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
POLIANGEÍTIS
PAN CLÁSICA
MICROSCÓPICA
VASCULITIS DE ARTERIAS
Sí No
RENALES
GNRP No Sí
HEMORRAGIA PULMONAR No Sí
NEUROPATÍA PERIFÉRICA 50 – 80% 10 – 20%
ANCA + No 70 – 80%
VHB + Sí (30%) No
ARTERIOGRAFÍA + Sí No
RECIDIVAS + ++/+++
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
Cursa con afectación necrotizante de vasos pequeños:
- Arteriolas, capilares y vénulas.

- Sin depósitos inmunes, y si los hay son escasos.
NO FORMA GRANULOMAS.
Los cuadros sugestivos de poliangeítis microscópica son:
- Insuficiencia renal rápidamente progresiva.

- Síndrome pulmonar – renal.
- Hemorragia alveolar pulmonar.
- Fiebre inexplicada persistente + afectación orgánica multisistémica +/- púrpura
palpable.
GN RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
Las manifestaciones clínicas son:
- Aumento de la urea y Cr en días, que precisa diálisis.
229
REUMATOLOGÍA
- HTA.
- Edemas.
- Proteinuria.
El sedimento urinario rebela hematuria (con hematíes dismórficos) y cilindros hemáticos.
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (GEPA)
GEPA ANCA + GEPA ANCA -

Patogenia: mediada por productos tóxicos de
Patogenia: mediada por ANCA
eosinófilos
Mayor frecuencia de afectación visceral,
Mayor frecuencia de manifestaciones
como consecuencia de la infiltración tisular
vasculíticas de pequeño vaso
por eosinófilos.
Poliposis nasal
Púrpura
Infiltrados pulmonares
Hemorragia pulmonar
Miocardiopatía
Mononeuritis multiplex
Mononeuropatía o polineuropatía
Glomerulonefritis necrotizante
Enteritis y gastritis eosinofílica
GEPA VS POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA VS GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
POLIANGEÍTIS
GEPA GPA
MICROSCÓPICA
ATOPIA ++++ - -
VÍAS RESP ALTAS ++ + +++
VÍAS RESP BAJAS +++ +/++ +++
GMN + ++++ ++/+++
MONONEURITIS
+++ + ++
MULTIPLEX
CARDIACA ++ +/- +/-
OCULAR - + ++
CASO CLÍNICO 3
Varón, 19 años.
AP: úlceras orales, úlceras genitales y episodios de eritema nodoso desde hace 3 años, en
tratamiento con colchicina y ocasionalmente esteroides.
Enfermedad actual: ingreso en UCI por fiebre alta + dolor abdominal + afectación severa del
estado general.
EF:
- Tª: 39,5º.
- TA: 80 / 50 mmHg.
- FC: 96 lpm.
- ACP normal.
- Abdomen distendido muy doloroso, soplo en la aorta abdominal.
Se realizó una TC con contraste, en la que se observó un pseudoaneurisma aórtico:
230
REUMATOLOGÍA
Cuestiones caso clínico 3:

1. ¿Reconoces alguna enfermedad sistémica en los antecedentes personales del
paciente? Sí, la enfermedad de Behçet.
2. El cuadro clínico que motiva el actual ingreso, ¿forma parte del espectro clínico de la
misma enfermedad, o es una nueva enfermedad concomitante? Es una complicación
descrita e incluida en la enfermedad de Behçet.
VASCULITIS SECUNDARIAS
- Neoplasias: leucocitoclástica.
- Infecciones:
o VHB à PAN.
o VHC à crioglobulinemia mixta.
o Casos asociados a vacunas, VIH, CMV.
o Streptococo ß hemolítico grupo A à Schönlein – Henoch, Kawasaki (en niños).
o Casos asociados a: estafilococos, salmonella, yersenia, micobacterias,
parvovirus, espiroquetas, hongos.
- Fármacos: producen una vasculitis leucoitoclástica, con participación de la inmunidad
celular y de curso autolimitado. Los fármacos que la producen son: penicilina,
sulfamidas, tiazidas, fenotiacinas, AAS, fenilbutazona, alopurinol, quinidina,
tetraciclinas, eritromicina y sales de oro.
- AR:
o AR de larga evolución.
o Nódulos, serositis, DR4.
o Producen una vasculitis leucocitoclástica, con infartos periungueales, tipo PAN.
- LES: con afectación cutánea y del nervio periférico. Se asocia a
hipergammaglobulinemia, FR alto, anti Ro+, hipocomplementemia y crioglobulinas.
- DM: con afectación de la piel y el músculo.
- Policondritis R: produce una vasculitis leucocitoclástica, necrotizante, con aortitis.
- EA: afectación de la raíz aórtica.
231
REUMATOLOGÍA
SÍNDROMES PSEUDOVASCULÍTICOS
- Mixoma auricular.
- Endocarditis bacteriana.
- Sneddon.
- SAF.
- Embolismo por colesterol.
- Ergotismo crónico.
- Pseudoxantoma elástico.
- Displasia fibromuscular.
- Vasculopatía por irradiación.
- Neurofibromatosis.
- Ehlers – Danlos.
ACTITUD DIAGNÓSTICA ANTE LESIONES CUTÁNEAS SUGESTIVAS DE

VASCULITIS
PÚRPURA QUE NO DESAPARECE CON LA VITROPRESIÓN
¿PLAQUETOPENIA?
NO
VASCULITIS SECUNDARIAS VASCULITIS PRIMARIAS
DE VASO PEQUEÑO Y
Conectivopatías DE PEQUEÑO VASO
MAYOR
Neoplasias Hipersensibilidad PAN
Infecciones
Schonlein Henoch Wegener
graves
Fármacos Crioglobulinemia Churg Strauss
Vasculitis
urticariforme
PAM
232
REUMATOLOGÍA
Cuando estemos ante una lesión cutánea sugestiva de una vasculitis, primero debemos hacer una
anamnesis y exploración, para poder determinar:
- Factores etiológicos.
- Enfermedad subyacente.
- Grado de afectación sistémica.
- Diagnóstico del tipo de vasculitis.
Haremos un rastreo de fármacos, posibles infecciones, diagnósticos alternativos de enfermedad

sistémica… posteriormente, recurriremos a las pruebas complementarias:
- Analítica: básica de entrada, y si se obtienen datos de afectación sistémica podemos

hacer más estudios, como estudios de autoanticuerpos, serologías, Rx, biopsias,
angiografías…
- Biopsia cutánea: nos permite un diagnóstico de confirmación, siempre que hayamos
descartado previamente los síndromes pseudovasculíticos.
TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS
En el tratamiento de las vasculitis diferenciamos dos fases:
1. Inducción: dosis altas de GC + ciclofosfamida o RTX.

2. Mantenimiento o refractarios: otros inmunosupresores, dosis bajas de GC, anti TNF.
Además, como son pacientes inmunodeprimidos, debemos hacer profilaxis contra TBC,
Pneumocystis jirovecci, así como debemos prevenir la osteoporosis y vigilar el riesgo CV.
BALANCE EN EL TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR
REMISIÓN CLÍNICA
•La enfermedad se
mantiene estable
EFECTOS SECUNDARIOS
•Infecciones.
•Toxicidad gonadal.
•Cistitis hemorrágica.
•Complicaciones tardías (neoplasias).
•OP
•Aumento del RCV
233
REUMATOLOGÍA
TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS SISTÉMICAS
- Medidas generales: reposo con piernas en alto.

- Tratamiento de la enfermedad de base: tumores, conectivopatías.
- Retirar posibles desncadenantes: fármacos, alimentos.
- OJO CON LOS FR CV: sobre todo en las arteritis de vaso grande, HTvR y Buerger.
- Cirugía y angioplastia: después de inducir la remisión se pueden hacer bypasses
coronarios, injertos en vasculitis de grandes vasos.
- Antiagregantes, pentoxifilina: dada la frecuente reestenosis postangioplastia (sobre
todo en Takayasu).
- HTA: IECAs (para Takayasu y PAN). En Takayasu se deben evitar los diuréticos.
- Vasculitis intestinal: nutrición parenteral.
- Asociadas a VHB, VHC:
o IFNa, vidarabina, ribavirina.
o Plasmaféresis.
o Esplenectomía (CME).
- Ig IV: es un tratamiento de emergencia, que previene las complicaciones coronarias en
el Kawasaki.
- Antibioterapia:
o Vasculitis asociadas a streptococo ß hemolítico – penicilina.
o Wegener limitado a VRS: CMX.
o Las infecciones por S aureus suelen ser reactivaciones.
- Afectación cutánea limitada: tratamiento conservador con antihistamínicos, AINEs,
antipalúdicos, sulfonas, danazol, colchicina pentoxifilina.
- Afectación cutánea crónica, recidivante, con alta actividad o con contraindicación a
AINEs (por afectación renal o digestiva): corticoides sistémicos. Si se precisa, asociar
MTX o Azatioprina.
FÁRMACOS
CORTICOIDES SISTÉMICOS
Casi siempre se utilizan en enfermedades inflamatorias del tejido conectivo o vasculitis sistémicas
de inicio ante manifestaciones moderadas – graves. Como efectos adversos destacamos:
- Toxicidad proporcional a la dosis (menor en pautas a días alternos).

- Osteoporosis, catarata y glaucoma, HTA, IC, intolerancia a la glucosa, miopatía, necrosis
aséptica.
- Infecciones oportunistas.
¡OJO! Podrían favorecer los eventos trombóticos al no actuar sobre los Tx plaquetarios e
inhibir la Pc endotelial.
VALORAR asociar antiagregantes o vasodilatadores
234
REUMATOLOGÍA
PAUTAS DE ADMINISTRACIÓN
RIESGO VITAL + ENFERMEDAD Bolos 15 mg/ Kg/d IV de metilprednisolona, durante 3 –
MUY ACTIVA 5 días
1 – 2mg/Kg/día fraccionada aproximadamente durante 1
ENFERMEDAD GRAVE
mes
Según evidencia de mejoría, 0,5 mg/Kg/ 10 días hasta
llegar a 0,5mg/Kg.
A continuación reducción más lenta hasta dosis mínima
REDUCCIÓN
de mantenimiento.
En VSAA los corticoides sistémicos se mantienen 1 año
tras la remisión.
CICLOFOSFAMIDA
Es un agente alquilante del DNA, con las siguientes indicaciones:
- Vasculitis necrotizantes, de inicio si el paciente tiene 1 o más factores pronósticos:

o Proteinuria > 1g/día.
o Creatinina plasmática> 1,4 mMol/L.
o Afectación miocárdica.
o Afectación neurológica.
o Afectación digestiva.
- Enfermedad de Wegener, salvo en las formas limitadas.
- Síndrome de hemorragia pulmonar.
Podemos emplearla en dos tipos de terapia:
- Terapia de mantenimiento:
o Mantener 1 año tras corticoides sistémicos, tras alcanzar remisión.
o Mantener Cx entre 6m y 1 año.
o Sustituir Cx por otro IS para consolidar la remisión y evitar la toxicidad.
- Terapia de recidivas.
Como efectos adversos destacamos:
- Infecciones oportunistas.
- Cistitis hemorrágica: por la acroleína, que es su metabolito.
- Neoplasias.
- Esterilidad y teratogenia.
- Toxicidad medular: linfopenia T y B, trombopenia, granulocitopenia dosis dependiente.
METOTREXATO
Es un análogo del ácido fólico que interfiere con la síntesis de las bases purínicas y pirimidínicas.
Su perfil de toxicidad incluye:
- Hematológica y hepática.
- Neumonitis por hipersensibilidad: tos, disnea.
- Infecciones oportunistas: P. Carinii.
La posología es de 15 a 25 mg/semana.
235
REUMATOLOGÍA
AZATIOPRINA
Es un antimetabolito análogo de las purinas. Su perfil de toxicidad incluye:
- Mielosupresión: leucopenia. Aumentan las infecciones oportunistas.

- Enferemedades linfoproliferativas y tumores sólidos (raros).
- Interacciona con alopurinol (reducir dosis).
- Puede producir una reacción de hipersensibilidad.
Está indicado en la terapia de mantenimiento una vez lograda la remisión, sustituyendo a la

ciclofosfamida, en vasculitis sistémicas y LES.
CICLOSPORINA A
La ciclosporina A es un inhibidor de células T4, que no es citotóxico (por lo que no produce
mielosupresión), y se utiliza a unas dosis de 2,5 – 5mg/Kg/día.
Produce toxicidad:
- Insuficiencia renal, HTA, hipertricosis, hipertrofia gingival.

- Riesgo de neoplasias.
Aumentan las infecciones oportunistas, así como las infecciones por VEB y otras viriasis.
Es un inhibidor potente, reversible y no competitivo de la inosin 5 fosfato DH (que se encarga de
la síntesis de novo de las purinas). Su mecanismo de acción tiene como consecuencia:
- Interfiere con la síntesis del DNA y proliferación de células T, B, CPA y células no

inmunes.
- Dificulta la interacción CPA – T4 y la de T4 efector – diana.
- Interfiere la migración leucocitaria al foco inflamatorio al disminuir la expresión de
selectinas.
- Impide la proliferación de las células musculares lisas vasculares, disminuyendo la
hipertrofia intimal e hiperplasia de la media.
- Requiere hidrólisis a forma activa: ácido mifenólico.
236
REUMATOLOGÍA
SEMINARIO 7: APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON PATOLOGÍA

ÓSEA
OBJETIVOS DEL APRENDIZAJE: Conocer los principales componentes del hueso, su origen
y funciones. Conocer los marcadores bioquímicos del remodelado óseo y su utilidad clínica.
Conocer la síntesis y funciones de la vitamina D. Conocer el concepto y definición de
osteomalacia y enfermedad ósea de Paget. Conocer la clasificación y la epidemiología.
Aprender los mecanismos involucrados en los procesos. Aprender las manifestaciones
clínicas y sus complicaciones. Conocer los marcadores bioquímicos del remodelado y su
importancia en las enfermedades metabólicas óseas. Conocer las manifestaciones Rx y
utilidades de otras pruebas complementarias. Adquirir habilidades para el manejo
terapéutico de las enfermedades. Conocer los fármacos y sus potenciales EA.
ESQUELETO HUMANO – GENERALIDADES
El esqueleto humano consta de 213 huesos, que suponen el 9 – 10% del volumen corporal y el
17 – 20% del peso. En relación al metabolismo del hueso, diferenciamos dos fases:
- Formación: es la fase de modelado óseo, que tiene lugar en la infancia y crecimiento.

- Renovación: se corresponde con el remodelado óseo que ocurre en la edad adulta.
Existen dos tipos de hueso:
- Hueso trabecular o esponjoso (20%): se encarga de las funciones metabólicas.

- Hueso cortical (80%): tiene funciones mecánicas.
BIOMECÁNICAS
PROTECTORAS
Apoyo a los músculos,
Órganos vitales y SNC
tendones y articulaciones
FUNCIONES DEL
HUESO
METABÓLICAS REGULADORAS
Reserva de iones como calcio y Producción de proteínas y
fósforo citoquinas
COMPONENTES PRINCIPALES DEL HUESO
- Celular:
o Osteoblasto (mesenquimal).
o Osteoclasto (hemtopoyética –
macrofágica).
o Osteocito.
o Células de revestimiento (osteoblastos
aplanados).
237
REUMATOLOGÍA
- Matriz orgánica u steoide:

o Fibras de colágeno de tipo I (80 – 90%).
o Proteínas no colágenas (10 – 15%).
- Mineral (55 – 70%):
o Cristales de hidroxiapatita.
o Otros cristales.
- Agua.
MARCADORES DE REMODELADO ÓSEO
FA total
Enzimas sintetizadas
por los osteoblastos
FA isoenzima ósea
FORMACIÓN Osteocalcina.
Otras proteínas
Propéptido carboxiterminal del
sintetizadas por los
colágeno I (PICP)
osteoblastos
Propéptido aminoterminal del
MARCADORES
procolágeno I (PINP)
Enzimas de los Fosfatasa ácido tartrato

osteoclastos resistente (suero).
Derivados de la
Cociente calcio / creatinina
degradación de la
(orina).
mineral ósea
RESORCIÓN Hidroxiprolinuria.
Piridinolina y desoxipiridinolina.
Derivados de la Telopéptido carboxiterminal

degradación del del colágeno I
colágeno óseo
Telopéptido aminoterminal del
colágeno I
Telopéptido carboxiterminal de
la cadena alfa del colágeno I -
CTX
Los que se usan realmente son:
- Formación: PINP.
- Resorción: CTX.
Ambos determinados en suero.
238
REUMATOLOGÍA
UTILIDAD CLÍNICA DE LOS MARCADORES DE REMODELADO
Los marcadores de remodelado se emplean para:
- Selección de pacientes para el tratamiento:

o Enfermedad ósea de Paget: los marcadores óseos tienen una implicación
importante en el inicio del tratamiento y monitorización en los pacientes con
enfermedad de Paget.
o Identificación de pacientes con OP y alto riesgo de fractura: podemos usarlos si
estamos dudando en la elección de un tratamiento anabólico o un
anticatabólico.
- Predecir de forma precoz la respuesta al tratamiento: los cambios DMO son tardíos (> 2
años), mientras que los cambios en los marcadores son precoces (< 3 meses).
- Monitorizar la respuesta al tratamiento, fundamentalmente en la enfermedad ósea de
Paget.
No se recomienda la determinación sistemática de los marcadores de remodelado en

pacientes con osteoporosis.
VITAMINA D
SÍNTESIS DE LA VITAMINA D
La síntesis de la vitamina D comienza con el

7 – dehidrocolesterol en la piel. Este, con la
luz UV, se transforma en colecalciferol
(vitamina D3), que en el hígado es
hidroxilado en la posición 25 para obtener el
25 – hidroxicolecalciferol, calcidiol o
calcifediol. Este llega al riñón, donde se
hidroxila en la posición 1, formando el 1, 25
– dihidroxicolecalciferol o calcitriol, que es la
vitamina D activa.
TRANSPORTE Y MECANISMO DE ACCIÓN
La vitamina D y sus metabolitos circulan unidos a proteínas transportadoras. El calcitriol es su

metabolito más activo.
La vitamina D ejerce su efecto mediante la unión con el receptor de vitD, por el que regula la
transcripción génica de:
- Calbindina.
- Osteocalcina.
- Osteopontina.
- Integrinas.
- Prolactina.
- Calcitonina.
- PTH.
239
REUMATOLOGÍA
FUNCIONES DE LA VITAMINA D
FUNCIONES
HOMEOSTASIS DEL CALCIO OTRAS FUNCIONES
INTESTINO
HUESO RIÑÓN Proliferación celular
DELGADO
Aumenta la absorción Aumenta los Aumenta la Sistema inmune

de Ca depósitos de Ca reabsorción de Ca
Diferenciación de macrófagos
Síntesis y secreción hormonal
Procesos oncogénicos, apoptosis
Piel, músculos...
HIPOVITAMINOSIS D
Los niveles de 25 – OH vitamina D reflejan la reserva del organismo de esta vitamina. Cuando se
produce un déficit de vitamina D, hay un aumento de la PTH, que se observa incluso en las
deficiencias leves:
25 – OH VIT D SÉRICA
NIVELES DE VITAMINA D AUMENTO DE PTH (%)
(ng/mL)
DESEABLE > 40 0
LEVE INSUFICIENCIA 20 – 40 <15
INSUFICIENCIA < 20 15 – 30
SEVERA DEFICIENCIA <10 > 30
PRINCIPALES ENFERMEDADES ÓSEAS
- Generalizadas: afectan a todo el esqueleto. Son la osteoporosis y osteomalacia.

- Focales: enfermedad ósea de Paget.
APROXIMACIÓN A ESTAS ENFERMEDADES
1. Anamnesis y exploración.
2. Hemograma y bioquímica básica + balance metabólico (Ca, P, 25 – OH vit D, PTH,
marcadores de remodelado).
3. Rx convencional.
4. Otras pruebas complementarias:
a. Gammagrafía ósea.
b. TC.
240
REUMATOLOGÍA
c. RM.
d. Biopsia ósea.
OSTEOMALACIA
CASO CLÍNICO 1
Mujer de 83 años institucionalizada en residencia de ancianos, remitida a Reumatología por

presentar en los últimos 6 meses debilidad generalizada con dificultad progresiva para la
marcha.
Antecedentes personales:
- Cardiopatía isquémica controlada con betabloqueantes.
- HTA controlada con tiazidas.
- Fracturas vertebrales asintomáticas hace 2 años. No realiza tratamiento.
- Poliartrosis controlada con paracetamol.
Exploración física:
- Aumento de la cifosis dorsal. Nódulos de Heberden y Bouchard en las manos.
- Limitación de rotaciones en coxofemorales y rodillas.
- Marcha anserina (en Trendelemburg) con disminución de fuerza proximal y
dificultad para levantarse de una silla.
Analítica:
- Hemograma y bioquímica normal, incluido CPK.
- Balance metabólico: Ca 8,5 mg/dl (N); P 3,5 mg/dL (N); calciuria de 24h: 25 mg
(disminuida); 25 – OH vitamina D < 10 ng/mL; FAlc 140 U/L (aumentada).
Radiografía simple:
La osteomalacia es una enfermedad metabólica ósea caracterizada por una deficiente

mineralización del osteoide recién formado. La osteomalacia y el raquitismo son alteraciones de
241
REUMATOLOGÍA
la mineralización ósea, siendo la osteomalacia la forma adulta equivalente al raquitismo de los

niños, que, por estar en edad de crecimiento, tienen afectación del cartílago de crecimiento.
Las posibles causas de osteomalacia son:
Carencia de aporte extrínseco
DIsminución de absorción intestinal
Falta de exposición solar

DEFICIENCIA PRIMARIA DE CALCIO
Insuficiencia hepática
HIPOVITAMINOSIS D
Insuficiencia renal
Déficit de la proteína transportadora de VD

CAUSAS DE OSTEOMALACIA
CD resistente tipo I
VD resistente tipo II
Nutricionales: baja injesta o quelantes
HIPOFOSFORÉMICAS O
Pérdida tubular renal de fosfatos
HIPOFOSFATÉMICAS
Alteraciones tubulares generalizadas

ACIDOSIS ORGÁNICA
Hipofosfatasia.
SÍNTESIS DE MATRIZ ÓSEA DEFECTUOSA
Bifosfonatos
ALTERACIONES PRIMARIAS EN LA
MINERALIZACIÓN DE LA MATRIZ
Fibrogénesis imperfecta
Intoxicación por aluminio y / o flúor
La principal causa de osteomalacia es el déficit de vitamina D por insuficiente exposición solar. La

segunda causa es la hipofosforémica o fipofosfatémica.
CLÍNICA
La osteomalacia puede ser asintomática. Cuando es sintomática produce:
- Síntomas óseos:
o Dolor óseo insidioso en la columna.
o Deformidades óseas, tanto en la columna como en MMII.
o Fracturas y / o fisuras patológicas.
- Síntomas musculares o miopatías: aparecen hasta en el 30% de los pacientes, y pueden
ser el primer síntoma. Se producen por un mecanismo indirecto (hipocalcemia e
hipofosfatemia) y directo (acción sobre el receptor muscular de la vitamina D) Son:
o Debilidad proximal lenta y progresiva de predominio en MI (marcha anserina o
en balanceo, dificultad para subir las escaleras o incorporarse).
242
REUMATOLOGÍA
o Incremento de las caídas y las fracturas.

o No elevación de las enzimas musculares (CPK).
DATOS ANALÍTICOS
Son variables en función de la etiología.
ANALÍTICA
HIPOCALCÉMICAS HIPOFOSFORÉMICAS
Hipocalcemia -
hipocalciuria Fósforo sérico disminuido.
VItamina D baja RTP baja
Disminución de la
Elevación de la PTH reabsorción de glucosa,
bicarbonato, úrico y
aminoácidos.
Aumento leve de la FA.
Acidosis metabólica.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
- Osteopenia:
o Radiotransparencia, estrías verticales, vértebras bicóncavas.
o Adelgazamiento cortical.
o Aspecto e vidrio deslustrado.
- Fracturas:
o Fracturas por fragilidad en huesos de carga que evolucionan de forma tórpida.
o Líneas de pseudofractura de Looser – Milkman (suelen aparecer sobre la cadera,
pelvis y peroné). La última imagen de las 3 de esta página.
- Deformidades:
o Pelvis en trébol.
o Tórax campaniforme.
o Huesos largos arqueados.
243
REUMATOLOGÍA
OTRAS PRUEBAS COMPLEMETARIAS
Otras pruebas complementarias que se pueden realizar son:
- DMO: disminución marcada de la masa ósea.

- Gammagrafía ósea: captación en zonas de fractura y resorción ósea. Captaciones
craneales difusas.
- Biopsia ósea para histomorfometría: sería necesaria para la confirmación diagnóstica.
Veremos:
o Aumento de la superficie osteoide.
o Aumento del grosor de la capa osteoide (> 15 micras o > 4 laminillas).
o Desfase de la mineralización > 100 días con disminución de la mineralización y
aumento del grosor y superficie de la capa osteoide y alteración del frente de
calcificación.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece en base a:
- Datos clínicos.
- Alteraciones analíticas.
- Hallazgos radiológicos.
- Biopsia ósea por histomorfometría.
TRATAMIENTO
Suplementos de VD hasta niveles séricos de 25 - OH

Vit D 30 - 40 ng/mL
DEFICIENCIA DE VIT D 1 - 25 OH vit D si IR
Suplementos de Ca 1000 - 2000 mg/día

TTO
Corrección de la acidosis metabólica
DEPLECIÓN DE
Suplementos de fósforo 1 - 4 g/d
FÓSFORO
Susplementos de Ca y Vit D
244
REUMATOLOGÍA
ENFERMEDAD DE PAGET
CASO CLÍNICO 2
Varón de 72 años remitido a consultas por elevación de la FA 725 U/L (N: 20 – 110 U/L).
EPIDEMIOLOGÍA
La enfermedad ósea de Paget tiene una irregular distribución geográfica, siendo frecuente en
Reino Unido, y rara en Asia, África y Países Escandinavos. La prevalencia en España es media (2%
en > 40 años), teniendo algunos focos geográficos.
La EOP afecta a pacientes > 40 años, y su prevalencia se incrementa con la edad, de modo que es
del 2% a los 55 años, y del 6% en los pacientes de 80 años. También muestra una agregación
familiar (20 – 40% de los casos).
La EOP tiene dos formas:
- Monostótica: 10%, afecta a un solo hueso.

- Poliostótica: 90%.
Puede afectar a cualquier hueso, pero los más afectados son pelvis, cráneo y columna lumbar.
ETIOPATOGENIA DE LA EOP
FACTORES
FACTORES AMBIENTALES
GENÉTICOS (paramixovirus,
(raza, agregación carne de bovinos,
familiar, Ch 18) contacto con
perros)
Patrón en mosaico
ANOMALÍAS DEL
TEJIDO
FACTORES CONJUNTIVO
MECÁNICOS (calcificaciones
(fuerzas vasculares, estrías
mecánicas) angioides,
pseudoxantma
elástico)
Cuerpos de inclusión nuclear
245
REUMATOLOGÍA
FASES DE LA EOP
FASE INICIAL OSTEOLÍTICA (AUMENTO DE LA

RESORCIÓN)
•Aumento de los marcadores de resorción.
•Lesiones Rx líticas (osteoporosis circunscrita craneal, lesiones en
V)
FASE MIXTA (AUMENTO DE LA RESORCIÓN Y

FORMACIÓN)
•Aumento de los marcadores de resorción y formación.
•Lesiones Rx esclerosas y líticas.
FASE ESCLERÓTICA (ESCASA ACTIVIDAD DEL

REMODELADO)
•Leve incremento de marcadores de formación.
•Lesiones Rx escleróticas.
Las consecuencias del remodelado pagético son:
- Hueso anómalo aumentado de tamaño y volumen en sentido transversal, que puede

llevar a:
o Compresiones de estructuras vecinas vasculares y neurológicas.
o Incongruencias en superficies articulares à ARTROSIS SECUNDARIA.
- Menos resistente con mayor plasticidad, lo que da lugar a deformaciones, fracturas y
fisuras.
Muchas veces son asintomáticos y se diagnostican por un hallazgo incidental de elevación de la

fosfatasa alcalina.
Cuando son sintomáticos producen:
- Dolor óseo primario.

- Deformidad ósea: aumento del tamaño cefálico, tibia en sable, fémur incurvado,
maloclusión dental.
- Aumento de la temperatura (en huesos superficiales) y de la vascularización superficial.
- Artropatía degenerativa de vecindad en la cadera y rodilla, por ejemplo.
- Síndromes compresivos neurológicos (medular, PPCC, HIPOACUSIA – puede ser la
primera manifestación, hidrocefalia).
- Trastornos bucodentarios.
La EOP puede generar complicaciones:
- Locales: fracturas, fisuras, artropatía degenerativa pagética, complicaciones neurológicas

y degeneración sarcomatosa (sospechar esto último en situaciones de dolor agudo de
reciente comienzo o en fracturas espontáneas).
246
REUMATOLOGÍA
- Generales: insuficiencia cardiaca (por el robo vascular del hueso hipervascularizado) y

estrías angioides).
UTILIDAD DE LOS MARCADORES BIOQUÍMICOS DE REMODELADO EN LA EOP
Siempre se solicita un marcador de formación (PINP) y otro de resorción (CTX), ya que nos
permite hacer una monitorización del tratamiento. Así:
- Resistencia al tratamiento: si el descenso de los marcadores no es superior al 25%.

- Reactivación: si se produce un incremento de los marcadores > 25% del mínimo
alcanzado tras el tratamiento.
MÉTODOS DE IMAGEN
1. RX (confirmación Dx):
o Aumento del volumen óseo.
o Pérdida de la diferenciación córtico – medular.
o Desestructuración trabecular con áreas líticas y escleróticas. En la fase inicial
predominan las zonas líticas, observándose osteoporosis circunscrita craneal y
lesiones en huesos largos en forma de V.
247
REUMATOLOGÍA
2. Gammagrafía ósea con Tc difosfonato: nos permite valorar la extensión.

o Hipercaptación del hueso afectado.
o Diagnóstico y extensión del proceso.
o Evolución de la enfermedad y monitorización del tratamiento.
3. TC, RM: en casos con complicaciones o en situación de dudas diagnósticas.
BIOPSIA
Nos permite llegar a un diagnóstico de certeza

cuando tenemos dudas diagnósticas, o sospecha de
malignización. Veremos un patrón característico en
mosaico.
248
REUMATOLOGÍA
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico lo establecemos por:
- Hallazgos clínicos.
- Alteraciones analíticas (elevación de la FA).
- Hallazgos radiológicos compatibles.
- Gammagrafía ósea.
- Casos monostóticas (biopsia ósea si tenemos dudas diagnósticas).
El diagnóstico diferencial incluye:
- Osteomalacia.
- Hiperfosfatemia.
- Tumores óseos primarios.
- Linfomas y mielomas.
- Tumores metastásicos (cáncer de mama y de próstata).
- Osteomielitis crónica.
TRATAMIENTO
- Analgésicos / AINEs.
- Inhibidores de la resorción ósea – BIFOSFONATOS si:
o Dolor óseo.
o Fracturas y / o fisuras.
o Complicaciones neurológicas.
o Insuficiencia cardiaca.
o Hipercalcemia y / o hipercalciuria.
o Inmovilización prolongada.
o Previa cirugía ortopédica. AQUÍ SIEMPRE.
o Deformidades o afectaciones periarticulares.
o Niveles elevados de marcadores bioquímicos.
DESCENSO DE
FÁRMACO DOSIS REMISIONES
MARCADORES
RISEDRONATO (1º
30 mg /día 70 – 80% 50 – 60%
elección – VO)
ZOLENDRONATO
4 – 5 mg 96% 89%
(Refractarios, IV)
249
REUMATOLOGÍA
250
REUMATOLOGÍA
SEMINARIO 8: APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON DOLOR

RAQUÍDEO
INTRODUCCIÓN
Ante un paciente con dolor raquídeo debemos:
- Identificar el tipo de dolor:

o Referido.
o Musculo esquelético.
o Neurológico.
- Determinar la gravedad:
o Signos de alarma.
o Inflamación, inestabilidad, compresión neurológica, tumor.
- Seleccionar los estudios complementarios adecuados para el diagnóstico sindrómico.
- Aproximación diagnóstica al paciente reumático.
CASO CLÍNICO
Varón de 28 años que acude a consulta por dolor lumbar.

- Tabaquismo, bebedor social.
- Psoriasis cutánea.
- No alergias conocidas.
Enfermedad actual: desde hace 6 – 7 años tiene ciáticas de repetición, a veces en el lado
derecho y otras en el izquierdo. Le despierta a las 5 – 6 AM, y cuando se levanta y comineza la
actividad va mejorando.
Antes, en pocos días solía mejorar tomando ibuprofeno, pero este último episodio, lleva 9
meses y no mejora del todo tomando naproxeno.
ANAMNESIS
- Forma de comienzo. DOLOR DE RITMO INFLAMATORIO

- Tiempo de evolución.
- Inicio insidioso.
- Ritmo del dolor.
- Peor en reposo.
- Localización e irradiación.
- Mejora con el ejercicio.
- Relación con posturas o movimientos.
- Despierta en la 2º mitad de
- Factores que pueden agravarlo. la noche.
- Episodios previos. - Rigidez matutina.
- Síntomas o signos de alarma:
- Responde a AINEs.
o Adicción a drogas por vía parenteral.
o Procesos instrumentales invasivos previos.
o Infecciones intercurrentes.
o Antecedentes de tumores.
o Traumatismos recientes.
o Tratamientos inmunosupresores o esteroideos.
o Edad > 70 años.
251
REUMATOLOGÍA
o Presencia de síntomas generales como cuadro constitucional o fiebre.

o Alteraciones neurológicas.
o Dolor nocturno, masas o soplos abdominales, adenopatías, ausencia de pulsos…
CASO CLÍNICO

Por lo tanto, estamos ante un paciente que presenta un dolor de ritmo inflamatorio.
EXAMEN FÍSICO
- Exploración general.
- Inspección.
- Palpación.
- Evaluación de la movilidad: flexión, extensión, inclinación lateral y rotación, como
movimientos básicos.
o Test de Schöber para evaluar la movilidad de la columna lumbar en pacientes
con sospecha de espondiloartritis.
o Exploración de las articulaciones sacroilíacas: presión directa y maniobras de
cierre y apertura de las crestas ilíacas, que reflejan el dolor en la nalga.
- Exploración neurológica: sensibilidad, fuerza y ROT.
Si tras la exploración de la columna no se ha conseguido reproducir e identificar el dolor,

hay que sospechar que nos encontramos ante un dolor lumbar referido de origen visceral
o extrarraquídeo.
En función de la impresión que hayamos obtenido en la exploración, pediremos una exploración

complementaria u otra.
- Lumbalgia simple: no es necesaria ninguna prueba, basta con la anamnesis y la

exploración.
- Lumbalgias con signos de alarma: pediremos pruebas complementarias en función de la
sospecha.
252
REUMATOLOGÍA
- Lumbalgia mecánica crónica: se pide de entrada una radiografía, junto con la anamnesis
y la exploración. En función de los resultados solicitaremos más pruebas
complementarias si son necesarias.
CASO CLÍNICO

Se solicitó una analítica:

- Hemograma normal.
- VSG 21 (elevada).
- Bioquímica normal.
- PCR 20 mg/L.
- HLA B27 +.
IMÁGENES
DESCRIPCIÓN IMAGEN
Cuadratura vertebral
Shiny corner – signo de Romanus
Vértebra en tonel
Inicio de sindesmofitos
253
REUMATOLOGÍA
Ensanchamiento, erosiones y esclerosis de la

línea articular sacroilíaca
Sacroilitis bilateral
Sacroilitis en RM STIR
Columna con características de espondilitis

anquilosante.
Ensanchamiento de L5 – S1, que se
corresponde con una espondilodiscitis
aséptica o lesión de Anderson.
Espondilodiscitis aséptica o lesión de

Anderson en RM
254
REUMATOLOGÍA
Patología degenerativa
Escoliosis
Osteofitis
Aire en el disco – discopatía degenerativa
Sacroilítis en RM STIR
Parasindesmofitos
Fractura por aplastamiento vertebral
255
REUMATOLOGÍA
Cambios degenerativos en la columna

lumbar, osteofitos.
Aire en el disco – cambios degenerativos –
osteocondrosis discal.
Afectación de las articulaciones facetarias

Ligera cuadratura
Sindesmofitos formando puente
Osificaciones por espondilosis (cambios
degenerativos, son las osificaciones
paramarginales que aparecen en L3)
Fenómeno de vacío (aire en los discos)
Espondilolistesis de L4 sobre L5
Anquilosis de las sacroilíacas en un paciente

con espondilitis anquilosante
Parasindesmofito entre L3 y L4
Hipersostosis anquilosante difusa idiopática

Osificación del ligamento longitudinal
anterior.
Articulaciones interapofisarias mantenidas
Altura de los discos intervertebrales
mantenida
256
REUMATOLOGÍA
Vértebra en marfil
Indicativa de proceso maligno
Vértebra Pagética
Escoliosis
Sindesmofitos
Discopatía degenerativa (fenómeno de vacío,
aire en el disco, osteocondrosis discal)
ANEURISMA DE AORTA ABDOMINAL

CALCIFICADO en una paciente con lumbagia
con irradiación a MII à disección de aorta.
CASO CLÍNICO

257
REUMATOLOGÍA
Se solicitó una analítica:

- Hemograma normal.
- VSG 21 (elevada).
- Bioquímica normal.
- PCR 20 mg/L.
- HLA B27 +.
Se realizó una Rx simple en la que se apreció una sacroilitis bilateral.
Diagnóstico: espondilitis anquilosante, por lo que se instaura tratamiento con AINEs.
258
REUMATOLOGÍA
SEMINARIO 9: APROXIMACIÓN A LAS ARTRITIS INFANTILES Y

JUVENILES
DEFINICIÓN
La artritis o sinovitis es la presencia de inflamación articular con

tumefacción y / o limitación dolorosa. En la mayoría de los casos solo
con la historia clínica y exploración física podemos orientar el
diagnóstico.
Hablamos de monoartritis cuando solo se afecta una articulación, y

de poliartritis cuando se afecta más de una articulación.
Debemos diferenciar la artritis de la artralgia, que indica simplemente

la presencia de dolor articular.
ETIOLOGÍA DE LAS MONOARTRITIS
Mencionaremos tres casos:
- Artritis séptica.
- Sinovitis transitoria de cadera.
- Artritis idiopática juvenil monoarticular.
Hay otras monoartritis como las tuberculosis o hemartros, pero estos son los más frecuentes.
ARTRITIS SÉPTICA
CASO CLÍNICO 1
Niño de 11 meses que acude a urgencias por fiebre de 2 días de evolución.

Rechaza el apoyo en la pierna izquierda.
En la ecografía se evidencia la presencia de artritis.
En la analítica se apreció un aumento de los RFA:

- VSG 50 mm/h.
- PCR: 35 mg/L.
El líquido articular fue purulento y tuvo un recuento celular de 120.000
cel/mm3.
UNA ARTRITIS EN UN NIÑO < 3 AÑOS ES INFECCIOSA HASTA QUE SE DEMUESTRE LO

CONTRARIO.
259
REUMATOLOGÍA
La artritis séptica infantil puede aparecer a cualquier edad, siendo más frecuente en niños < 3
años. La clínica que produce es de:
- Inmovilidad por dolor.

- Buen estado general.
- No siempre produce fiebre.
En cuanto a la etiología:
- Neonato: St. agalactie, enterobacterias.

- < 3 años: Kingella kingae. No crece en los cultivos, responde bien a antibióticos.
- A cualquier edad (pero sobre todo en los niños mayores): Staphylococcus aureus.
El tratamiento de la artritis séptica ha cambiado mucho a lo largo de los años.
•Artrotomía
ANTES •Antibioterapia IV
prolongada
•Artrocentesis.
•Lavados articulares con suero.
AHORA •Antibioterapia oral precoz,
aunque normalmente se inicia
con pauta ab IV.
SINOVITIS TRANSITORIA DE CADERA
CASO CLÍNICO 2
Niño de 6 años que acude a Urgencias por dolor en ingle izquierda y cojera. Presenta una
limitación dolorosa de la cadera izquierda, con un aumento del líquido articular (derrame)
evidenciada mediante ecografía, en la cadera izquierda.
La sinovitis transitoria de cadera es una artritis inflamatoria de causa desconocida. Es el motivo

más frecuente de cojera no traumática en urgencias. Afecta preferentemente a varones entre 3
– 9 años, siendo excepcional en < 3 años.
260
REUMATOLOGÍA
Produce una clínica de limitación dolorosa de la movilidad articular, pero los pacientes suelen
presentar un buen estado general y no presentan fiebre.
En cuanto a las pruebas complementarias:
- Eco: artritis.
- Rx: normal, lo cual nos permite hacer un DD con la enfermedad de Perthes, en la que hay
un aplastamiento de la cabeza femoral.
Es un proceso autolimitado, que tiene una resolución clínica en 1 semana, y ecográfica en 1 mes,
por lo que únicamente se pauta tratamiento con ibuprofeno. Hasta que no se resuelve no
podemos confirmar el caso.
ETIOLOGÍA DE LAS POLIARTRITIS
Veremos varios grupos:
- Artritis víricas.
- Artritis idiopática juvenil.
- Otras enfermedades reumáticas:
o LES.
o Enfermedad inflamatoria intestinal.
o Enfermedades autoinflamatorias.
o Fiebre reumática (prácticamente desaparecida).
- Otras: mucopolisacaridosis, tumores….
ARTRITIS VÍRICAS
CASO CLÍNICO 3
Niña de 3 años que acude por febrícula de 4 días de evolución y rechazo de la marcha.
Presenta artritis de ambas rodillas y hepatomegalia de 3 cm.
La analítica muestra los siguientes resultados:
- GOT 50.
- GPT 70.
- Elevación de los RFA.
- Ig VEB (+).
Las artritis víricas suelen ser poliartritis simétricas y bilaterales que están en relación con la
infección por VEB y parvovirus. Son relativamente frecuentes y autolimitadas. El diagnóstico es
serológico.
FALSAS ARTRITIS
261
REUMATOLOGÍA
1. Urticaria: se puede confundir por la inflamación de los tejidos periarticulares, que incluso
si es muy importante sí que puede producir una limitación en la movilidad articular.
2. Púrpura de Shönlein – Henoch: como ocurría en la urticaria, la inflamación es

periarticular, no articular.
3. Osteocondritis.
4. Síndromes de amplificación del dolor.
En ninguna de ellas hay derrame articular, y esto puede ser confirmado mediante una eco.
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
El término artritis idiopática juvenil sustituye a los términos artritis crónica juvenil y AR juvenil. Es
bastante frecuente:
- Es la segunda enfermedad autoinmune más frecuente en los niños, por detrás de la

diabetes.
- Es la segunda enfermedad crónica más frecuente en los niños, por detrás del asma.
Consideramos que estamos ante una AIJ cuando:
1. Artritis que empieza < 16 años.

2. Duración > 6 semanas.
3. Exclusión de otras etiologías.
Existen 7 categorías:
1. Oligoartritis: hasta 4 articulaciones. Se incluye la monoartritis.

2. Poliartritis FR (+/-): 5 o más articulaciones afectadas. (Esta contadla doble, por el hecho
de que pueda ser FR + / -, y así salen las 7 categorías).
3. Artritis relacionada con entesitis.
4. Artritis psoriásica.
262
REUMATOLOGÍA
5. AIJ de inicio sistémico: es autoinflamatoria, y se caracteriza por la aparición de artritis +

síntomas sistémicos.
6. AIJ indiferenciada: presenta criterios de más de una entidad.
Con esta clasificación se pretendía crear grupos homogéneos, con patogenia y tratamiento
similar. Sin embargo, los avances en el conocimiento de la patogenia muestran diferencias en su
tratamiento, por lo que puede que se modifique.
OLIGOARTRITIS
CASO CLÍNICO 4
Niña de 4 años con cojera y rigidez matutina de 30 minutos

durante más de 6 semanas. Presenta tumefacción y rigidez de la
RI.
Con la ecografía se observa un aumento del espacio articular
en la RI.
Analítica:
- ANA+.
- No se aprecia una elevación de los reactantes de fase aguda.
- Líquido articular inflamatorio, con 13.000 células, con cultivo de LA estéril.
ANITA TIENE UNOS OJAZOS
De todas las AIJ, la oligoartritis es la MÁS FRECUENTE (50 – 60% de todas las AIJ). Se produce
fundamentalmente en niñas < 6 años. Más del 70% presentan unos ANA +.
La sintomatología que se produce es:
- Dolor de ritmo inflamatorio. Los niños con AIJ oligoarticular cojean cuando llevan mucho
tiempo sentados (relacionado con el empeoro en reposo).
- Rigidez articular: se caracterizan más por la rigidez que por el dolor, haciendo que el
diagnóstico sea tardío.
- UVEÍTIS ANTERIOR CRÓNICA: se presenta en un 30% de los pacientes con oligoartritis, y
empeora el pronóstico. Es una uveítis asintomática, por lo que es necesario hacer unos
controles oftalmológicos con lámpara de hendidura. En la imagen se mue stran sinequias
ene l iris como consecuencia de las uveítis recurrentes.
AIJ POLIARTICULAR
263
REUMATOLOGÍA
CASO CLÍNICO 5
Niña de 10 años, con inflamación de carpos pequeñas

articulaciones de las manos, con rigidez matutina de > 2h.
En la analítica:
- No elevación de los RFA.
- ANA +.
- FR -.
La forma poliarticular de la AIJ tiene un predominio femenino, afectando a niñas de mayor edad
que la forma oligoartrítica.
Un 2 – 3% de las niñas tienen un FR + (asemejándose a la AR de debut en la edad pediátrica),

mientras que un 40% tiene FR - y ANA +, pudiendo manifestar una uveítis anterior crónica. A estas
últimas, en vistas a la nueva clasificación, se plantea incluirlas dentro de la forma oligoarticular
de la AIJ, por su mayor semejanza.
ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
Representa un 15% de todas las AIJ. Es una espondiloartropatía infantil / juvenil que afecta
fundamentalmente a varones > 6 años, que tienen HLA B 27 + en más del 70% de los casos. Suelen
tener antecedentes familiares.
Debuta como artritis periférica y entesistis (dolor e inflamación en la inserción de tendones,

fascias y ligamentos). La afectación axial puede aparecer evolutivamente. Los niños con AIJ con
entesitis probablemente de adultos desarrollen una espondilitis anquilosante.
ARTRITIS PSORIÁSICA
Es una artritis que se presenta en un paciente diagnosticado de

psoriasis, o que tiene un AF de 1º grado con psoriasis. Suelen ser ANA +.
En cuanto a su sintomatología:
- Dactilitis.
- Hoyuelos en las uñas o pitting.
- Uveítis anterior crónica.
UVEÍTIS EN AIJ
264
REUMATOLOGÍA
Aparece en las formas de AIJ:
- Oligoarticular.
- Poliarticular.
- Psoriásica.
Es decir, en todas aquellas con ANA +. Es asintomática, por lo que hay que buscarla haciendo
cribados periódicos con lámpara en hendidura.
Como ocurre en la espondilitis del adulto, en la artritis relacionada con entesitis se produce una
uveítis que sí que es sintomática, por lo que no es necesario realizar el cribado.
TRATAMIENTO DE LA AIJ
Es un tratamiento escalonado:
FÁRMACOS
BIOLÓGICOS
METOTREXATO (ANTI - TNF)
(FAME)
CORTICOIDES
(evitar orales,
AINES normalmente
intraarticulares)
ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS
Son enfermedades a menudo hereditarias que se caracterizan por:
- Episodios de fiebre e inflamación de manera aguda, autolimitada, periódicos, recurrentes

o persistentes.
- No se deben a causas infecciosas, neoplásicas o autoinmunes.
La más importante de ellas es la fiebre mediterránea familiar y enfemredad de Still.
Son enfermedades poco conocidas, que afectan tanto a adultos como a niños, aunque
frecuentemente debutan en la edad pediátrica.
En cuanto a la patogenia de este grupo de enfermedades, se sabe que se afecta la inmunidad

innata, en concreto el inflamosoma, que es lo que se activa cuando la célula recibe una señal de
peligro, tanto intra como extracelular. Como consecuencia de esta activación, se genera IL1,
comenzando la cascada de inflamación. la IL1 activa a las células endoteliales, que liberan IL6.
Estas dos citoquinas son las principales responsables de todo el cuadro clínico:
- Fiebre.
- Neutrofilia.
- Trombocitosis.
- Elevación de los reactantes de fase aguda.
265
REUMATOLOGÍA
- Exantema, serositis, megalias, artritis…
Por lo general, son enfermedades que pueden ser graves, ya que la inflamación sistémica puede
dar lugar a un síndrome de activación macrofágica, y a amiloidosis en la edad adulta.
Los pacientes con enfermedades autoinflamatorias tienen una mutación en los genes que
codifican para el inflamosoma, de modo que tienen una activación periódica y explosiva de
este mecanismo.
Pueden ser de causa monogénica o poligénica (si no hay ningún gen determinado).
Teniendo en cuenta su patogenia, se están descubriendo nuevas dianas terapéuticas, como los
inhibidores de la IL1, IL6 y los inhibidores de las JAK kinasas.
PFAPA
Es la enfermedad autoinflamatoria más frecuente en general y edad pediátrica. Son niños que
presentan:
- Fiebre periódica.
- Aftas.
- Faringitis.
- Adenitis.
Los criterios diagnósticos son:
1. Episodios de fiebre de manera periódica, recurrente con debut en pacientes < 5años.
2. Sd constitucional.
3. Uno de los siguientes:
266
REUMATOLOGÍA
a. Aftas.
b. Adenitis cervical.
c. Faringitis.
4. Exclusión de neutropenia cíclica y causa infecciosa.
5. Normalidad entre episodios.
6. Crecimiento y desarrollo normales.
El tratamiento se hace con corticoides en los episodios. Otras opciones de tratamiento son:
- Amigdalectomía: se logra la remisión en un porcentaje elevado de pacientes.

- Colchicina: disminuye la frecuencia de los brotes.
Es una enfermedad benigna y autolimitada, que suele desaparecer en la adolescencia.
267

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Anabel de Caceres Velasco

TEMA 9. VASCULITIS SISTÉMICAS

Vasculitis sistémicas. Conocer y comprender el espectro clínico de las vasculitis sistémicas,

Son un conjunto de síndromes caracterizados por la inflamación de los vasos sanguíneos. El

HISTOLOGÍA DE LOS VASOS SANGUÍNEOS

FUNCIONES DEL ENDOTELIO VASCULAR

- Regulador de la permeabilidad y tono vascular que van a permitir el aporte de oxígeno y

- Infecciones: bacterias, virus, espiroquetas y hongos.

FISIOPATOLOGÍA CLÍNICA DE LAS VASCULITIS

Los vasos tienen tres formas de responder ante lesiones:

- Debilidad y formación de un aneurisma.

MECANISMOS PATOGÉNICOS DEL DAÑO VASCULAR

- Formación y depósito de inmunocomplejos circulantes: se pueden depositar en el

Se han intentado distintas clasificaciones y consensos sobre la nomenclatura de las vasculitis,

La denominación actual de las vasculitis que

ARTERITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS TEMPORAL O DE CÉLULAS GIGANTES

- Afecta principalmente a ancianos (70-75 años), mujeres (2:1), de raza blanca.

los fenómenos responsables de la vasculitis (rotura de la lámina elástica interna, hiperplasia de la

Los hallazgos más característicos son:

- Fragmentación de la lámina elástica

Al no afectar igual a toda la longitud, se debe

- Síndrome constitucional: el debut puede ser simplemente en forma de síndrome

Consiste en dolor moderado-intenso, casi siempre acompañado de rigidez matutina superior a

Este cuadro obliga a descartar un síndrome paraneoplásico, sobre todo si la respuesta a

- Corticoides: es muy importante instaurar el tratamiento con corticoides de forma precoz.

COMORBILIDAD: DM, HTA, FRACTURAS

- Metotrexate 10 mg/semana (si filtrado glomerular > 50 ml/min): se utiliza en pacientes

PROFILAXIS DE OSTEOPOROSIS ESTEROIDEA

- Distribución universal: con predominio en asiáticos y mexicanos.

FASE INICIAL O SISTÉMICA

FASE TARDÍA U OCLUSIVA

- Analítica: aumento de RFA.

En pacientes refractarios se pueden utilizar:

VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE

Se trata de una vasculitis necrotizante, no granulomatosa, que afecta a arterias

No hay afectación pulmonar, ni autoanticuerpos.

- Doble incidencia en varones.

- Poliarteritis nodosa idiopática.

- Necrosis fibrinoide (+++).

Es otra de las enfermedades paradigmátiicas de afectación de mediano vaso, aunque también

- Mucositis en la boca y lengua aframbuesada.

Es muy importante hacer un diagnóstico precoz para

DE ELECCIÓN ANEURISMAS ISQUEMIA

VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO

Se clasifican de la siguiente forma:

- Vasculitis asociadas a ANCA: generalmente pauciinmunes.

o Púrpura de Schönlein-Henoch o vasculitis IgA.

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

Se asocia a anticuerpos frente a mieloperoxidasa (anti-MPO) o proteinasa 3 (anti-PR3). Sin

PATOGENIA DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

También van a participar las “trampas

Todos estos mecanismos producen primero daño

Independientemente de las hipótesis patogénicas, hay que tener en cuenta que:

- Los pacientes pueden tener enfermedad activa con ANCA negativos.

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS O ENFERMEDAD DE WEGENER

- Afecta igual a ambos sexos.

- Afectación del tracto respiratorio superior (80-90%):

Otras manifestaciones clínicas incluyen:

- Síndrome constitucional (35-50%).