SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 1

ÍNDICE

01 | INTRODUCCIÓN.....................................................................................................3

02 | OBJETIVOS A CONSEGUIR TRAS ESTA LECTURA.................................................4

03 | DEFINICIÓN.........................................................................................5

04 | .¿EXISTEN FACTORES DE RIESGO?..........................................................................6

05 | .MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE Y EAL ¿RELACIONADOS?...................................7

06 | ETIOLOGÍA................................................................................................................8

6.1 | REFLUJO GASTROESOFÁGICO. FRECUENCIA MUY VARIABLE..................................8

6.2 | INFECCIONES DEL TRACTO RESPIRATORIO ................................................................9
6.3 | PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL..........................................................9
6.4 | MALTRATO..........................................................................................................................9
6.5 | OTRAS CAUSAS.................................................................................................................9
6.6 | IDIOPÁTICO .....................................................................................................................10
07 | .MANEJO INICIAL DEL EAL, DE LA TEORÍA A LA PRÁCTICA..................................11

7.1 | EVALUACIÓN INICIAL .....................................................................................................11

7.2 | HISTORIA CLÍNICA .........................................................................................................11
7.3 | EXPLORACIÓN FISICA....................................................................................................13
7.4 | MEXAMENES COMPLEMENTARIOS..............................................................................14
08 | .ENFOQUE FINAL. TOMA DE DECISIONES................................................................16

8.1 | OBSERVACIÓN................................................................................................................16
8.2 | ALTA A DOMICILIO............................................................................................................16
8.3 | INGRESO HOSPITALARIO...............................................................................................17
09 | .TRATAMIENTO, MONITORIZACIÓN DOMICILIARIA Y SEGUIMIENTO....................18

10 | PRONÓSTICO....................................................................................................................19

11 | CONCLUSIONES.............................................................................................................20

12 | BIBLIOGRAFÍA..............................................................................................22

Autoras: Estefanía Romero Castillo. Virginia Roldán Cano.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 2

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

1. INTRODUCCIÓN

Los episodios aparentemente letales (EAL) constituyen un reto con mayúsculas para
el personal sanitario que los atiende. Suelen ser experiencias muy dramáticas para las
personas que lo presencian, así que los familiares probablemente acudirán preocupados
y en ocasiones, muy alterados. Esto hace que el manejo inicial ya sea complicado para el
profesional. Por lo que ya estamos ante nuestro primer reto, que como ya sabemos, en los
pacientes pediátricos, cobra especial relevancia. Es fundamental en estos casos, saber
explicar a los padres con claridad qué ha podido ocurrir y cual será nuestra conducta a
seguir. Además transmitir con seguridad y tranquilidad todas las decisiones que tomemos.
Nuestro siguiente reto será el abordaje. ¿Quién no ha tenido dudas ante estos casos?,
hemos de confesar que no son nuestros pacientes “favoritos”, no nos van a permitir
seguir con el ritmo desenfrenado de urgencias y nos paralizan la consulta allí donde nos
encontremos. “Vaya, nos ha tocado el paciente de pensar…” ¿puedo darle el alta con
seguridad sin observación? no sé exactamente la causa: ¿precisa este episodio estudio
específico? ¿de forma ambulatoria o ingresado? ¿qué tipo de pruebas? Solo ha tenido
una sofocación con la alimentación: ¿pero y si me equivoco? ¿tendrá una patología grave
subyacente? Si damos el alta, ¿volverá a repetir? ¿qué riesgo tiene de muerte súbita?.
Desgraciadamente no existen documentos ni consensos internacionales, guías
ni protocolos específicos claros sobre el tema que nos ocupa. En la bibliografía nos
encontramos con artículos complejos y a veces con datos contradictorios. Sin embargo, en
el mundo científico en los últimos tiempos, se detecta una progresiva preocupación por esta
entidad, por establecer protocolos de manejo universales y aclarar dudas. Y encontramos
excelentes revisiones actualizadas que nos ayudarán a desterrar conductas arraigadas por
rutina o miedos infundados.
Su incidencia varía según las series pero se estima entre un 0.05 y hasta un 10 por cada
1000 recién nacidos vivos. Entre un 0.6-0.8% de las visitas a los servicios de Urgencias,
pero este valor puede estar alterado sobre todo por la definición de estos episodios, sujeta
a interpretaciones subjetivas tanto de padres como de profesionales. Máxima incidencia en
menores de 8 semanas. Y su mortalidad está en torno al 0.8%
Sin duda se trata de un gran desafío científico al que aprenderemos a enfrentarnos a lo
largo de este capítulo.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 3

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

2. OBJETIVOS A CONSEGUIR TRAS ESTA LECTURA

Saber identificar un EAL y distinguir si se trata de un episodio significativo. Diagnosticar

el posible trastorno causante, dentro de un grupo de múltiples y muy variables patologías.
Aprender una correcta evaluación y unas directrices para el manejo de estos pacientes, y
evitar así, exámenes complementarios e ingresos innecesarios, para realizar una excelente
praxis médica, algo que en definitiva es lo que todos deseamos.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 4

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

3.DEFINICIÓN

Es crucial tener clara la definición de episodio aparentemente letal. Por eso en la actualidad
si existe consenso en esto. En 1986, el American National Institutes of Health lo definió
como, “episodio de aparición brusca, que alarma al observador y consiste en alguna
combinación de” (uno o más):

• Apnea (central u obstructiva/periférica).

• Cambios de coloración (palidez o cianosis los más frecuentes, eritema o plétora).
• Alteración del tono muscular (hipotonía lo más frecuente o hipertonía).
• Ahogo o sofocación (atragantamiento o nauseas).

El EAL no es una enfermedad específica, no es un diagnóstico concreto. Está asociado

con distintas patologías y nuestra labor es diagnosticar ese trastorno o patología subyacente
causante del episodio. Sin desesperar ni desanimarnos ya que hasta en un 30-70% (gran
variabilidad) puede ser idiopático.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 5

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

4.¿EXISTEN FACTORES DE RIESGO?

Si existen factores de riesgo descritos para sufrir EAL (primer o recurrente).

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 6

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

5.MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE Y EAL ¿RELACIONADOS?

Antes de seguir avanzando será fundamental que tengamos claro que hay de cierto en esta
asociación. Siempre se creyó que ambos estaban claramente asociados, ya que había un
5% de los pacientes con SMSL que habían sufrido previamente un EAL. Fueron surgiendo
dudas, reflexiones, que hicieron cuestionarse esto, ya que la mayoría de los pacientes
con SMSL no han tenido ningún EAL ni apnea previa a la muerte. Estudios recientes
apoyan esta reflexión con argumentos sólidos:

• EAL suele ocurrir por debajo de los 2 meses, sin embargo SMSL presenta máxima
incidencia entre los 2 -4 meses
• Alrededor del 80% de los EAL ocurren durante el día, sobre el 82% del SMSL durante
la noche.
• Las intervenciones para prevenir el SMSL, como la posición en supino durante el
Figura 1. Bisturí desechable
sueño, han disminuido de forma evidente su incidencia. No los casos de EAL
• Factores de riesgo del SMSL son: ausencia de lactancia materna, decúbito prono
durante el sueño y madre fumadora (sobre todo durante embarazo). Hay dudas sobre
si el tabaquismo materno actuaría también como factor de riesgo en EAL, el resto no
son comunes.
• Finalmente, que un lactante tenga dificultades en la alimentación, episodios de apnea,
palidez o cianosis, son factores de riesgo para sufrir un EAL pero NO SMSL como bien
describen autores como Michael J Corwin MJ. en un reciente uptodate de 20142.

Este último punto es clave para enfrentarnos al manejo de estos pacientes sin temores ni
conceptos erróneos, ya que éstos nos llevarían por un camino equivocado y no lograríamos
nuestros objetivos.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 7

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

6.ETIOLOGÍA

Estamos ante un episodio aparentemente letal, a todos nos asaltan sensaciones de

inseguridad e incertidumbre. ¿Seremos capaces de encontrar la causa? Recordad, hasta
un 30-70 % pueden ser de origen idiopático. Así que, en alrededor de un 50% podremos
identificar una causa específica tras una cuidadosa anamnesis, exploración física y
exámenes complementarios, sí éstos fueran necesarios. Así que no rendiros ni tomar
decisiones de forma apresurada e influenciadas por creencias
Debemos tener la mente abierta y estar atentos ante la gran variedad de diagnósticos posibles.
Tras ser revisada la bibliografía, recientemente en las excepcionales y recomendables de
Pediatrics in Rreview de 20121 y uptodate de Corwin MJ. de 20142, podemos concluir
con suficiente evidencia que las tres causas más frecuentes son, reflujo gastroesofágico,
infecciones del tracto respiratorio y patología del sistema nervioso central (convulsiones).

6.1 Reflujo gastroesofágico. Frecuencia muy variable

El reflujo gastroesofágico está presente en numerosos lactantes y se considera fisiológico

en la mayoría de ellos. Se resuelve espontáneamente y no suele precisar tratamiento.
¿Pero qué hay de cierto en la relación causal directa del reflujo en los EAL? Existe mucha
controversia al respecto, lo que sí parece cada vez más claro es que el mecanismo de
producción sería por laringoespasmo no por aspiración, y que su tratamiento no previene
episodios futuros. ¿Cuándo sospecharemos esta relación?

• Cuando el vómito o regurgitación ocurran a la vez que el EAL.

• Si el paciente está despierto y en supino.
• Y si se ha caracterizado por una apnea obstructiva.

Nunca olvidar otras causas de EAL ante un paciente con reflujo, sobre todo sí este episodio
ha sido importante (con maniobras intensas de reanimación). Siempre nos ha resultado
fácil culpar al reflujo de “todo lo malo”. Nos detendremos en los exámenes complementarios
para detectar reflujo más adelante, pero saquemos dos conclusiones útiles en nuestra
práctica clínica, resultados anormales de estos exámenes no confirman que sea la
causa del EAL, ni resultados normales excluyen a éste como causa. Parece que los

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 8

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

pacientes con dificultades en la alimentación, aún sin reflujo, si tienen mayor riesgo de sufrir
EAL (comentado con anterioridad).

6.2 Infecciones del tracto respiratorio

Historia previa de síntomas de vías altas o infecciones confirmadas de vías altas y bajas
se diagnostican hasta en un 20% de los pacientes con EAL. Tener presente las infecciones
por Bordetella Pertussis en un 6-9%, y como no, al Virus respiratorio sincitial recogido hasta
en un 10%.

6.3 Patología del sistema nervioso central

De un 10-20%. La mayoría de ellos convulsiones. No olvidar que también puede estar

causado por hidrocefalia, hemorragia intracraneal, infecciones, y malformaciones congénitas
entre otras. Como en el reflujo, la normalidad de un electroencefalograma no descarta
la convulsión como causa del EAL. Sólo necesitamos una detallada y magnífica historia
clínica del evento para sospecharlo, sobre todo cuando el paciente haya perdido el tono
muscular y no presente respuesta alguna durante el EAL, y -por supuesto-no exista
historia de atragantamiento, sofocación o vómitos.

6.4 Maltrato

De 0.4 a 11%, poco frecuente pero nada despreciable, si tenemos en cuenta que de su
detección dependerá la integridad y seguridad del menor. Pensar en esta etiología ante
episodios recurrentes, graves, que siempre ocurran con el mismo cuidador, pacientes
con riesgo social, enfermedades crónicas y hermanos que hayan sufrido EAL. Especial
atención si en la historia encontramos incongruencias o algún dato inexplicable.

6.5 Otras causas

Del 0.5 al 3%. Intoxicaciones, cardiovasculares, enfermedades metabólicas, obstrucción

de vía aérea superior (esfera ORL), anafilaxia y las infecciones bacterianas (Infección del
tracto urinario frecuentes en esta edad).En EAL recurrente y en pacientes prematuros,
podríamos estar ante la primera manifestación de una sepsis. Su detección permitirá
una actuación precoz urgente, tan vital en estos casos.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 9

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

6.6 Idiopático

Insistimos, hasta en un 50% de los casos la etiología es desconocida. Este cuadro demuestra
la gran variedad de etiologías posibles.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 10

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

7. MANEJO INICIAL DEL EAL, DE LA TEORÍA A LA PRÁCTICA

Tenemos la base teórica, la ciencia basada en la evidencia, la lectura recomendada, pero,

¿por qué sigo con dudas cuando estoy ante el paciente? Intentaremos resolverlas.

7.1 Evaluación inicial

Nuestra mente se adelanta, ¿cuál será la causa? Muy común en medicina, querer alcanzar
el brillante diagnóstico primero. En estos casos es relativamente comprensible, pues los
cuidadores que lo han presenciado suelen referir la experiencia de forma muy trágica, han
visto al paciente en una situación cercana a la muerte, “aparentemente letal”. Y nuestro error
es querer llegar al por qué inmediatamente. Por supuesto no difieren de otros pacientes,
lo primero que debemos evaluar es aspecto, respiración y circulación (triángulo de
evaluación pediátrica) y establecer prioridades terapéuticas evaluando el ABC. Estabilizar
si fuera necesario. Espero que no haya “discrepancia” en este punto con el lector.

7.2 Historia clínica

No hay duda de que el mejor instrumento para el manejo de los EAL es una exhaustiva
historia clínica, con la que podremos llegar a una causa específica en muchas
Figura ocasiones
7. Punch desechable.
(porcentajes variables). Además, en los pacientes que presentan buen estado general y sin
orientación diagnóstica inicial, es de gran utilidad para guiar nuestros pasos posteriores,
evitando innecesarios exámenes complementarios. Toda la literatura es unánime en el
destacado y principal papel de la historia clínica en este “escenario médico”.

• Antecedentes personales: embarazo, parto, periodo perinatal, desarrollo psicomotor.

Patologías del paciente. Medicación actual. Episodios previos de EAL.
• Hábitos de sueño y de alimentación. Decúbito, vestimenta, roncador. Sudoración
excesiva, que tipo de lactancia, reflujo gastroesofágico, vomitador, succión dificultosa,
atragantamiento con las tomas.
• Antecedentes familiares: hermanos que hayan sufrido EAL o SMSL, muertes de otros
miembros, enfermedades genéticas, metabólicas, cardiacas, neurológicas. Fármacos
o drogas (tabaco, alcohol…) en el ámbito familiar. Dejar constancia del riesgo social
de la familia.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 11

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

Sin duda alguna lo que nos da más información en la historia clínica es la descripción del
episodio.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 12

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

Sólo con la información obtenida en la historia clínica podremos clasificar el episodio en

EAL significativo (mayor) que precisó reversión con estimulación vigorosa o maniobras de
reanimación, los EAL no significativo (menor) con reversión espontánea o estimulación
leve. Está demostrado en numerosas publicaciones que los pacientes con EAL significati-
vos tienen mayor riesgo de patología subyacente grave.

Hay descritos signos de alarma ante los que sospecharemos patología subyacente. Si nos
fijamos, varios datos recogidos en la historia están dentro de ellos. Esta información nos
ayudará a reconocer el paciente con más riesgo y sistematizar nuestra toma de decisiones
como veremos más adelante.

Signos de alarma que sugieren riesgo de patología subyacente grave:

• EAL previo. EAL o muerte inexplicable en familiares de primer grado.

• Episodios recurrentes.
• Si ha presentado un compromiso importante fisiológico durante el episodio: pérdida de
consciencia, cianosis o necesidad de maniobras de reanimación.
• Sospecha de maltrato por la historia previa o actual.
• Exploración patológica en el momento de la atención, si ya explorado.
• Signos o historia de traumatismo evidente.
• Pruebas complementarias anormales (sí ya realizada alguna).

7.3 Exploración fisica

Concienzuda exploración física completa (atención a rasgos dismórficos y signos de

traumatismo), con marcado detenimiento en los sistemas neurológico, respiratorio y
cardiovascular. Recoger siempre:

• Saturación de oxígeno, frecuencia cardiaca, tensión arterial.

• Peso, talla/longitud, perímetro cefálico. Es un error frecuente que todos nos centramos
en las “grandes constantes”, cuando la causa subyacente puede ser, por ejemplo, una
hidrocefalia no detectada previamente.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 13

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

• Temperatura.
• Glucemia capilar.

Hasta en un 50% podemos conseguir una orientación diagnóstica si sumamos a la

historia clínica la exploración física. Como siempre, la medicina no es “tarea fácil” y hay que
destacar que la mayoría de los pacientes que han sufrido un EAL suelen llegar a nuestro
servicio con exploraciones físicas totalmente normales y sin signos de enfermedad.
Por ello, el diagnóstico final no se suele correlacionar con los hallazgos de la exploración
física. Pero ya hemos aprendido que uno de los signos de alarma que sugieren patología
subyacente, es una exploración física patológica en el momento de la atención. Por lo
que la exploración no solo ayuda a alcanzar el diagnóstico, sino que dirigirá nuestro camino.
Mencionamos un estudio prospectivo realizado en el Hospital de Cruces publicado en
20087, que incluye 66 pacientes, y que concluye, que la mayoría de los lactantes con un
primer EAL tienen una exploración física normal.

7.4 Examenes complementarios

Tras valorar la bibliografía, encontramos grandes revisiones que analizan con detalle
este apartado, de los más complejos, ya que no hay consenso único y firme al respecto
(numerosos algoritmos o recomendaciones distintas). Actualmente no existe suficiente
evidencia para recomendar una batería de pruebas iniciales de rutina (ni cuáles),
en los pacientes sin signos de alarma de presentar patología subyacente grave y
exploración física normal, ya que éstas han demostrado muy bajo rendimiento.
Lo que sí está claro es que aunque las pruebas realizadas estén alteradas, un porcentaje
muy bajo contribuye a encontrar el diagnóstico, lo que apoya su uso razonado,
sistematizado e individualizado. Recordad, hay que desterrar el uso indiscriminado
de pruebas para encontrar “la causalidad” en Medicina, seremos menos agresivos con
nuestros pacientes y se optimizarán los recursos.

• La analítica sanguínea ha sido considerada dentro del primer nivel de pruebas a solicitar
por algunos autores (no hay acuerdo como ya sabemos) por no ser especialmente
costosos y fáciles de obtener. Incluye hemograma, ionograma, urea, creatinina, función
hepática, glucemia, proteína C reactiva y/o procalcitonina, gasometría, ácido láctico y
piruvato. El hemocultivo junto a la proteína C y la procalcitonina diagnosticarían una

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 14

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

posible infección. La hipoglucemia, la acidosis y/o aumento del ácido láctico orientarían
hacia una causa metabólica.
• Tira reactiva y sedimento de orina. Fácil obtención
• Electrocardiograma. Poco agresivo. Especial utilidad en casos de inicio brusco
con alteración de la perfusión. Atención a los lactantes con sudoración durante la
alimentación y antecedentes familiares de cardiopatía. No olvidar el QT corregido.
• Radiografía de tórax. Indicaciones claras, si existen síntomas respiratorios, signos de
dificultad respiratoria o disminución de la saturación.
• Recogida de muestras para detección de VRS y Bordetella Pertussis. En ambiente
epidemiológico o si la sintomatología y/o historia sugieren esta causa. No todos
disponemos de detección rápida por lo que la indicación está limitada según el medio.
• Si sospecha infecciosa concreta, muestras de sangre, líquido cefalorraquídeo,
heces o serologías.
• Tóxicos en orina. Intoxicación intencionada o no. Sobre todo si ha habido pérdida
de consciencia o persiste alterada. En ocasiones los padres no refieren en la historia
clínica el uso de medicamentos habituales para ellos, pero con gran potencial tóxico
(por ejemplo los anticatarrales).
• Estudio de reflujo gastroesofágico. Alteraciones en la pHmetría o en la
impedanciometría no justifican la relación causal directa del reflujo en el EAL.
Indicadas en casos muy concretos con alta sospecha (ver en etiología, reflujo) lo ideal
es realizarlas con monitorización cardiorrespiratoria simultánea. Son incómodas, de
elevado coste y de escasa disponibilidad. El personal que atiende inicialmente a estos
lactantes solo tendrá que pensar en este diagnóstico pero no en estas pruebas.
• Técnicas de neuroimagen. Ecografía transfontanelar o TAC cerebral (más sensible,
mayor radiación) ante la sospecha de maltrato o trauma no intencionado. Valorar en
pacientes con alteración del sensorio.
• Fondo de ojo. Opción inicial ante la sospecha de maltrato. Nada agresivo y muy
específico.
• Electroencefalograma. A pesar de que las convulsiones son una causa frecuente de
EAL, el electroencefalograma tiene muy baja sensibilidad y la mayoría son normales
tras el evento. No nos sería útil en la primera atención de estos pacientes, además de
ser un recurso normalmente no al alcance de forma urgente. Algunos autores incluso
lo proponen sólo si el episodio es recurrente.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 15

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

8. ENFOQUE FINAL. TOMA DE DECISIONES

Tras el manejo inicial, llegó el momento de tomar la decisión que más nos preocupa,
clasificar a los pacientes según su riesgo para determinar si precisan algún estudio más y
cuál debe ser su destino.

8.1 Observación

Teniendo claro la baja rentabilidad de los exámenes complementarios y los signos de riesgo
de sufrir patología subyacente grave (ya los conocemos) los pacientes de bajo riesgo
nos permitirán un manejo conservador sin realizar ningún examen. Manteniéndolos
un periodo de observación de 24 horas mínimas, tal y como se recoge en la mayoría de
publicaciones, ya que parece que hay más probabilidad de recurrencia en las primeras 24
horas. Durante la observación tendrán monitorización cardiorrespiratoria con pulsioximetría
y evaluaremos su comportamiento (sueño, ingesta, movimientos respiratorios, apneas…).

8.2 Alta a domicilio

Varios estudios concluyen con determinación tras analizar sus datos, que se puede
considerar alta sin periodo de observación si reúne todas estas características:

• Si es el primer episodio
• No antecedentes de prematuridad
• Recién nacido mayor de un mes
• No tiene antecedentes médicos relevantes
• Exploración física normal y signos vitales estables durante la evaluación
• Episodio corto, autolimitado y relacionado con la toma. Incluso se contempla en
alguna revisión, que con causas detectadas no progresivas (reflujo gastroesofágico)
no relacionadas con la toma.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 16

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

8.3 Ingreso hospitalario

“¿Todos los pacientes con EAL necesitan ser hospitalizados?” Éste es el título de un estudio
publicado en Pediatrics en 20075, referente internacional en esta materia. Recogieron 59
pacientes con EAL y realizaron un seguimiento prospectivo. Su interés radica en su conclusión
y resultados. Sólo el 14% de los pacientes que no ingresaron tuvieron una evolución clínica
que habría requerido hospitalización para diagnóstico o vigilancia. Afirmaban que todos
estos casos habían tenido EALs recurrentes anteriormente y/o < 30 días de vida.
Sugerían que los pacientes mayores de 30 días de vida que habían tenido un primer EAL
podían ser dados de alta con seguridad sin requerir ingreso hospitalario, reduciendo en
un 38% éstos ingresos. Estos datos apoyan y refuerzan nuestra actitud conservadora
ante los EAL. Recomendamos el ingreso si tras la evaluación inicial, orientación y pasos
escalonados, el paciente presenta mala evolución durante el periodo de observación
(apneas, bradicardias). Y en los casos con factores de riesgo de patología subyacente
grave, si precisa estudios más específicos o complejos para encontrar la causa.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 17

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

9. TRATAMIENTO, MONITORIZACIÓN DOMICILIARIA Y

SEGUIMIENTO

Si encontramos la causa, es evidente que tratarla siempre que sea posible, será la mejor
terapia.
Con respecto a la monitorización domiciliaria, como viene siendo habitual en nuestro tema,
no existen criterios de indicación universales. Debemos de individualizar en cada caso.
Se pueden beneficiar de forma especial, pacientes prematuros, vías aéreas inestables,
problemas crónicos respiratorios o alto riesgo de apnea y bradicardia. Estos monitores
detectan los movimientos de la pared torácica y la frecuencia cardiaca. Por eso en casos
de apneas obstructivas parece más útil monitorizar con pulsioximetría, para detectar
desaturaciones.
Hay que consensuar con la familia, informar de los beneficios y aclarar dudas. Ya que en
ocasiones estos aparatos pueden suponer un estrés añadido para ellos. Además precisan
conocimientos básicos para su manejo. Así como un entrenamiento en maniobras de
reanimación, muy recomendable en todos los cuidadores de pacientes con EAL. Será
útil afianzar conocimientos sobre cuidados del lactante (sueño, alimentación, vestimenta,
tabaquismo…) y conductas ante el episodio, como no sacudir, acto reflejo muy común.
Aunque los profesionales que reciben a estos pacientes no suelen ser los que indican
la monitorización domiciliaria, todos sabemos que estos familiares durante su estancia
en observación, nos asaltarán continuamente porque están cargados de preguntas,
incertidumbre y temores. Así que hay que estar preparados. Insistiremos que no se ha
demostrado que estos monitores disminuyan el riesgo de muerte súbita del lactante, solo
son una arma para prolongar una vigilancia y alertarnos ante otro episodio.
En cuanto al seguimiento, nunca olvidar que debemos asegurarnos que todos los pacientes
con EAL, a los que demos alta, tengan control ambulatorio durante las siguientes 48
horas.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 18

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

10. PRONÓSTICO

La morbilidad y la mortalidad están relacionadas de forma evidente con la patología

subyacente del paciente. El riesgo de recurrencia varía entre el 10-25% según las series.
Recordad mortalidad baja 0.8%, este dato debe aumentar nuestra confianza para actuar
con determinación y firmeza. Salvo excepciones, generalmente tienen un buen pronóstico.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 19

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

11. CONCLUSIONES

• El EAL no es una enfermedad específica, ni un diagnóstico concreto. Está

asociado con múltiples patologías. Esto conlleva un complicado enfoque y abordaje.
• Debemos tener clara la definición y afianzar conocimientos para diagnosticarlo
y enfrentarnos sin temores, pero con seguridad
• Tras una cuidadosa anamnesis, exploración física y exámenes complementarios,
(sí fueran necesarios) podríamos llegar a un diagnóstico etiológico en un importante
número de casos.
• Asumir que en un 50% no encontraremos la causa específica nos dará confianza
y serenidad para tomar decisiones.
• Las tres causas más frecuentes son, reflujo gastroesofágico, infecciones del
tracto respiratorio y patología del sistema nervioso central (convulsiones).
• El mejor instrumento para el manejo de los EAL es una exhaustiva historia clínica.
• Es muy importante conocer los signos de alarma que sugieren riesgo de patología
subyacente grave, ya que estos guiarán nuestros pasos para una orientación
adecuada.
• La mayoría de los pacientes suelen tener exploraciones físicas totalmente normales
y sin signos de enfermedad.
• No podemos recomendar ningún conjunto de pruebas inicial, sobre todo en
los pacientes sin signos de alarma y exploración física normal, por su muy bajo
rendimiento.
• Las pruebas nos ayudan a encontrar el diagnóstico, en un porcentaje muy
bajo de casos. Reiteramos e insistimos en su uso razonado, sistematizado e
individualizado.
• Con este análisis y estos conceptos asentados, los pacientes de bajo riesgo
nos permitirán un manejo conservador sin realizar ningún examen. Con una
observación de 24 horas mínimas.
• Sostenemos el alta sin periodo de observación si se trata de primer episodio, no es
recién nacido pretérmino, mayor de un mes, no tiene antecedentes médicos relevantes,
exploración física normal y signos vitales estables, y episodio corto, autolimitado y
relacionado con la toma. Sin signos de alarma de patología subyacente grave.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 20

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

Esperamos que este recorrido por un tema tan complejo, sin recomendaciones absolutas, criterios
únicos ni guías consensuadas, haya contribuido a conseguir los objetivos de esta lectura marcados
inicialmente. El excelente pronóstico de la mayoría de los EALs nos debe dar el empuje definitivo, la
confianza y el aplomo necesario para manejarlos. Y a ser posible, disminuir nuestra intranquilidad,
sin perder el respeto y la calma.

EAL menor que presentó reversión espontánea o con estimulación leve.

**Signos de alarma de patología subyacente grave: EAL previo, EAL o muerte inexplicable en familiares,
episodios recurrentes, compromiso importante fisiológico durante el episodio o necesidad de maniobras
de reanimación, sospecha de maltrato, exploración patológica, signos o historia de traumatismo, pruebas
complementarias anormales (si ya realizadas). *** Ver apartado exámenes complementarios.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 21

SINDROMES APARENTEMENTE LETALES.

12. BIBLIOGRAFIA

• F
u LY, Moon RY. Apparent Life-Threatening Events: An Update. Pediatrics in Review.
2012; 33(8); 361-8.

• Corwin MJ. Apparent life-threatening event in infants. UpToDate 2014. Disponible en

www.uptodate.com.

• C
laret Teruel, G. Episodio aparentemente letal. En: Grupo de Trabajo de Muerte Súbita
Infantil-Asociación Española de Pediatría. Libro blanco de la Muerte Súbita Infantil.3ª
edición. Madrid: Ergon; 2013. 85-93. Disponible en www.aeped.es.

• Rubenstein JE, Quinonez RA. The Infant With an Apparent Life-Threatening Event:
How Much Workup?. Medscape Pediatrics. 2014. Disponible en www.medscape.com.

• Claudius Ll, Thomas Keens T. Do All Infants With Apparent Life-Threatening Events
Need to Be Admitted?. Pediatrics. 2007; 119 (4); 679 -683.

• Tieder JS, Altman RL, Bonkowsky JL, et al. Management of apparent life-threatening
events in infants: a systematic review. The Journal of Pediatrics. 2013; 163(1):94-9.

• Santiago-Burruchaga M, Sánchez-Etxaniz J, Benito-Fernández J, et al. Assessment and

management of infants with apparent life-threatening events in the paediatric emergency
department. European Journal of Emergency Medicine. 2008;15(4): 203-8.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN URGENCIAS PEDIÁTRICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA 22