Descargado el: 21-04-2023 ISSN 2221-2434

Presentaciones de casos

Síndrome de hiperviscosidad como presentación del mieloma

múltiple. Reporte un de caso

Hyperviscosity Syndrome as Presentation of Multiple Myeloma. A

Case Report
Miguel Ángel Serra Valdés1 Adis Alfaro Amigó1 Marleny Viera García1
1
Hospital General Docente Enrique Cabrera, La Habana, La Habana, Cuba

Cómo citar este artículo:

Serra-Valdés M, Alfaro-Amigó A, Viera-García M. Síndrome de hiperviscosidad como presentación del mieloma
múltiple. Reporte un de caso. Revista Finlay [revista en Internet]. 2013 [citado 2023 Abr 21]; 3(1):[aprox. 4
p.]. Disponible en: https://revfinlay.sld.cu/index.php/finlay/article/view/186

Resumen Abstract
Las urgencias que pueden surgir durante la Emergencies that may arise during the evolution of
evolución de las enfermedades hematológicas son hematologic diseases are diverse, owing to both, the
diversas, tanto por el comportamiento de la course of the underlying disease and the time they
enfermedad de base como por el momento en que are presented. They may be the first manifestation
se presentan. Pueden ser la primera manifestación of the disease or occur in the course of its evolution.
de la enfermedad o aparecer en el curso de su We present a clinical case where hyperviscosity
evolución. Se presenta un caso clínico donde el syndrome with neurological manifestations becomes
síndrome de hiperviscosidad con manifestaciones the onset for the diagnosis of multiple myeloma, a
neurológicas se convierte en el inicio de la rare occurrence. The response was favorable after
enfermedad que tiene como diagnóstico un mieloma quickly providing the established medical treatment
múltiple, algo poco frecuente. La respuesta fue for these cases.
favorable al instaurar rápidamente el tratamiento
médico establecido para estos casos. Key words: blood viscosity, multiple myeloma,
hematologic diseases, emergencies
Palabras clave: viscosidad sanguínea, mieloma
múltiple, enfermedades hematológicas, urgencias
médicas

Recibido: 2013-02-20 17:13:10

Aprobado: 2013-02-25 10:18:09

Correspondencia: Miguel Ángel Serra Valdés. Hospital General Docente Enrique Cabrera. La Habana.
maserra@infomed.sld.cu

Revista Finlay 66 abril 2013 | Volumen 3 | Numero 1

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INTRODUCCIÓN discreta, expectoración blanquecina, fiebre no

elevada y malestar general de 4 días de
El mieloma múltiple (MM) está caracterizado por evolución.
la proliferación neoplásica de un clon de células
plasmáticas que en la mayoría de los casos Examen físico
produce una proteína monoclonal. Esta Mucosas hipocoloreadas. Respiratorio: presentó
proliferación en la médula ósea frecuentemente polipnea superficial de 24 x minutos. Expansión
invade el hueso adyacente, produce destrucción torácica disminuida globalmente. Vibraciones
del esqueleto, y provoca dolores óseos y vocales algo aumentadas en la base pulmonar
fracturas. Otros rasgos importantes que se izquierda con algunos estertores húmedos a
pueden presentar son: la anemia, la dicho nivel. Cardiovascular: se escuchaban ruidos
hipercalcemia y la insuficiencia renal, cardiacos rítmicos de buena intensidad con
predisposición a infecciones y en ocasiones frecuencia central de 92 x minutos. No se
trastornos de la coagulación, síntomas auscultó roce pericárdico ni soplos. Tensión
neurológicos y manifestaciones vasculares por arterial 130/90.
hiperviscosidad. La incidencia es de
aproximadamente 2 a 5 x 100,000 habitantes Complementarios en Servicio de Urgencia:
anuales (es más elevada en la población negra) y Radiografía del tórax simple PA: área cardiaca de
la edad promedio al diagnóstico es de 65 años tamaño normal. Lesiones de aspecto inflamatorio
(solo 3 % de los casos son menores de 40). En los difusas en base pulmonar izquierda.
últimos años ha habido un aumento de los casos, Hemoglobina: 89 g/l Hematocrito: 0,26 vol %
lo cual parece estar relacionado con el 13,9 x 109/l. Segmentados 076 Linfocitos 024.
diagnostico precoz.1-3 Electrocardiograma: ritmo sinusal. Signos de
Los avances logrados en el tratamiento del hipertrofia ventricular izquierda atribuibles a la
paciente oncohematológico obligan a adoptar hipertensión arterial.
una actitud activa cuando aparecen La paciente presentaba bronconeumonía
extrahospitalaria y anemia, por los que se
complicaciones debidas a la evolución de la
ingresó para realizar un estudio y emplear
enfermedad o a los tratamientos administrados,
tratamiento antimicrobiano además de practicar
con el objetivo de detectarlas y tratarlas sin
otras medidas. Ya en la sala hizo una convulsión
demora. De esta forma, se consigue reducir al
tónico-clónica generalizada y breve, de la que se
mínimo su repercusión y con ello los daños que
recuperó rápidamente, después comenzó con
pudieran originarse, con una mejoría de la
disartria y desviación de la comisura labial hacia
calidad de vida de estos pacientes.4,5
el lado derecho, se constató a la exploración una
Se presenta un caso clínico, con escaso reporte
hemiparesia izquierda total y proporcional. Se
en publicaciones de los últimos 10 años, donde
planteó la posibilidad de un accidente
se diagnostica la enfermedad con una forma
cerebrovascular al descartar otros diagnósticos
poco frecuente en sus inicios, un síndrome de
diferenciales. Al realizar tomografía axial
hiperviscosidad (SHV) con manifestaciones
multicorte de cráneo simple de urgencia no
neurológicas. El SHV más bien aparece como
aparecieron alteraciones craneoencefálicas.
complicación en la evolución de dicha
enfermedad y es menos frecuente que en la Complementarios en la sala:
macroglobulinemia de Waldeström, así como Velocidad de sedimentación globular (VSG) 140
también requiere de un tratamiento de urgencia.4, 6,7 mm. x h.
Plaquetas: normales.
PRESENTACIÓN DEL CASO Reticulocitos: 3,0 %
Lámina periférica: normocromía, normocitosis,
Se presenta el caso de una paciente de 62 años, leucocitosis, algunas células plasmáticas,
de color de piel blanca, con antecedentes de Plaquetas: normales.
hipertensión arterial que en los últimos años TGP: 20 uds.
controlaba con tratamiento farmacológico. Esta TGO: 32 uds.
paciente ingresó en el Servicio de Clínica por FA: 177 uds.
haber tenido un desmayo, ella refirió que desde Glicemia: 5,1 mmol/l
julio del año anterior había presentado Creatinina: 82 mmol/l
decaimiento y había perdido algo de peso. Al Urea: 5,7 mmol/l
mismo tiempo presentó manifestaciones Ácido úrico: 54mmo/l
respiratorias catarrales con tos, falta de aire Proteínas totales: 126,7 g/l

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Albúmina sérica 30,7 g/l. SIV responsable de las manifestaciones

Globulinas: 96 g/l, neurológicas como principio de la enfermedad, a
Electroforesis de proteínas en suero: espiga pesar de detectarse una anemia al ingreso. Se
monoclonal en la banda gamma. solicitó interconsulta con la especialidad de
Cuantificación de inmunoglobulinas: IgA: 50,8 hematología para realizar medulograma y
IgG: 2287,9 IgM: 52,25. concluir diagnóstico y las pautas terapéuticas a
No pudo demostrarse la paraproteína sérica (M). seguir.
Colesterol: 1,81 mmol/l.
Triglicéridos: 0,70 mmol/l. Resultados del medulograma
Fosfatasa alcalina: 177 uds. Médula ósea: hipercelular +++ con infiltración
Calcio sérico: 1,44 mmol/l. de un 70 % de células plasmáticas, presencia de
En la orina no se observó roteinuria, elementos plasmoblastos. Sistema megacariopoyético:
celulares en valores normales. íntegro. Sistema granulopoyético: íntegro.
Llamaba la atención que había hiperviscosidad y Sistema eritropoyético: deprimido. Se concluyó
el fenómeno pilas de moneda. como diagnóstico: médula ósea compatible con
Se sospechó la posibilidad de mieloma múltiple y mieloma múltiple. (Figura 1).

Se realizó radiografías de survey óseo en las que

no se observaron lesiones osteolíticas en los
Evolución y tratamiento huesos. La ecografía abdominal mostró: hígado
Se indicó plasmaféresis 3 días seguidos con 1 de tamaño normal, con ligero aumento de su
litro de recambio de plasma diario y a la vez se ecogenicidad, vesícula sin litiasis, ambos riñones
comenzó tratamiento con dexametasona 40 mg con buena relación cortico-medular, contornos
por 4 días y melfalán a 0,25 mg x kg x día algo irregulares. Bazo de 9 cm., páncreas normal,
también por 4 días, por considerarse una aorta de calibre normal.
urgencia hematológica y necesitar hidratación La paciente fue dada de alta el 26 de enero para
adecuada. De forma inesperada comenzaron a continuar el seguimiento por consulta de
regresar las manifestaciones neurológicas hasta oncohematología para seguir con el tratamiento
que lograron desaparecer, y la TAC de cráneo médico especializado.
evolutiva multicorte informó que no existían
lesiones craneoencefálicas.

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DISCUSIÓN accidentes cerebrovasculares, dificultades en la

concentración, neuropatía periférica progresiva,
La hiperviscosidad es la resistencia de los mielopatía y miopatía, tinitus y sordera (por lo
líquidos a fluir libremente debido a la cohesión y general secundaria a la trombosis de las venas
adhesión de sus partículas. La viscosidad del oído), agitación psicomotora, alucinaciones e
sanguínea (VS) es la resistencia de la sangre a inestabilidad emocional.1-4, 6, 8
fluir por los vasos sanguíneos y su incremento El SIV suele relacionarse con: macroglobulinemia
puede provocar un cuadro conocido como SHV. de Waldenström, mieloma múltiple, enfermedad
La hiperviscosidad se vincula con los elementos de cadenas ligeras k, crioglobulinemia, artritis
formes, en especial los eritrocitos y las proteínas reumatoidea, síndrome de Sjögren, polimiositis,
séricas. La correlación entre la VS y el lupus eritematoso sistémico, hiperlipidemias,
hematocrito es lineal a cualquier concentración diabetes mellitus, policitemia primaria y
proteica. La VS también recibe la influencia de la secundaria, leucemias con hiperleucocitosis y
agregación eritrocitaria, como ocurre durante la sicklemia.4
formación de pilas de moneda, el aumento de la Las urgencias que pueden surgir durante la
viscosidad interna de los glóbulos rojos y la evolución de las enfermedades
reducción de la flexibilidad o deformabilidad de oncohematológicas son diversas, tanto por el
los eritrocitos.4, 6,7 comportamiento de la enfermedad de base,
La viscosidad del plasma depende del nivel y como por el momento en que se presentan.
viscosidad intrínseca de las proteínas, que está Pueden ser la primera manifestación de la
supeditada a su vez al tamaño y configuración enfermedad o aparecer en el curso de su
molecular, la interacción entre proteínas y evolución. El caso que nos ocupa se considera
células y a la naturaleza del lecho vascular. que marcó el inicio. No pudo demostrarse la
Como la IgM tiene un peso molecular alto y una parapropeína sérica, pero se señala en la
configuración inusual, su viscosidad intrínseca es literatura que hasta en un 15 % puede ocurrir.1- 3,10
elevada, lo que explica la mayor frecuencia del El tratamiento agresivo de una urgencia
SHV en la macroglobulinemia de Waldenström hematológica está indicado en muchas ocasiones,
(MW). El componente monoclonal (M) IgA, aún cuando no se haya establecido un
también provoca hiperviscosidad por su diagnóstico exacto de la enfermedad de base. En
tendencia al formar polímeros ligados por el caso de la urgencia oncohematológica, cuando
puentes disulfuro. La hiperviscosidad ligada al es consecuencia directa del proceso maligno, se
componente M IgG es menos común y debe tratar la neoplasia subyacente siempre que
generalmente se asocia con altas se disponga de un tratamiento efectivo para esta.
concentraciones 4,6-9 como sucede en el caso El tratamiento debe iniciarse rápidamente para
reportado, por lo que lo se considera poco evitar complicaciones e incapacidad permanente.6-12
frecuente. Acorde con los protocolos y las guías
El síndrome de hiperviscosidad plasmática suele hematológicas se realizó de inmediato
aparecer cuando la viscosidad del plasma supera plasmaféresis y se inició el tratamiento
los 4,0-5,0 unidades centipoise (cp) (normalidad: específico, por lo que se obtuvieron beneficios
1,6-2,5), aunque existe una gran variabilidad rápidamente, aunque se conoce el mal
interpersonal entre los valores de viscosidad y el pronóstico de la entidad
grado de afectación clínica. Aunque la
hiperviscosidad está presente en el 70 % de los
pacientes con MW, la clínica solo se manifiesta REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
en el 10-30 % de los casos. De manera similar,
en el MM el SHV solo se manifiesta en el 4-8 % 1. Linker A. Mieloma múltiple y
de los pacientes, a pesar de que la viscosidad Macroglobulinemia de Waldenström. En: Tierney
generalmente oscila entre 2,0 y 3,0 cp.4, 5, 8, 9 En LM, McPhee SJ, Papadakis MA. Diagnóstico Clínico
este caso no se dispone del recurso en la y Tratamiento. 4th ed. México: El Manual
institución para dichos cálculos. Este síndrome se Moderno; 2006: p. 441-4
caracteriza por una tríada de alteraciones
oftalmológicas, neurológicas y diátesis 2. Saunders Ann, Walsh V. Multiple Myeloma. En:
hemorrágicas, aunque la afectación puede ser Domino FJ, Baldor R, Golding J, Grimes J, Taylor JS.
multisistémica. Dentro de las afectaciones The 5-minute Clinial Consult. 20th ed. New York:
neurológicas se pueden mencionar: cefalea, Lippincott Williams & Wilkins; 2012: p. 1-27
mareos, vértigo, nistagmo, ataxia, somnolencia,
estupor, coma, convulsiones, paresias, 3. Fruchtman M. Trastornos de las células

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