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    3.1 Metabolismo Cuerpos Cetonicos

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    La cetogénesis ocurre en las mitocondrias hepáticas cuando hay un alto índice de oxidación de ácidos grasos, generando grandes cantidades de cuerpos cetónicos como el acetoacetato y el 3-hidroxibutirato. Estos cuerpos cetónicos se sintetizan a través de la vía de la cetogénesis que incluye la 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA. Sirven como combustible importante para tejidos extrahepáticos. La cetogénesis está regulada por tres pas

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    3.1 Metabolismo Cuerpos Cetonicos

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    La cetogénesis ocurre en las mitocondrias hepáticas cuando hay un alto índice de oxidación de ácidos grasos, generando grandes cantidades de cuerpos cetónicos como el acetoacetato y el 3-hidroxibutirato. Estos cuerpos cetónicos se sintetizan a través de la vía de la cetogénesis que incluye la 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA. Sirven como combustible importante para tejidos extrahepáticos. La cetogénesis está regulada por tres pas

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    La cetogénesis ocurre en las mitocondrias hepáticas cuando hay un alto índice de oxidación de ácidos grasos, generando grandes cantidades de cuerpos cetónicos como el acetoacetato y el 3-hidroxibutirato. Estos cuerpos cetónicos se sintetizan a través de la vía de la cetogénesis que incluye la 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA. Sirven como combustible importante para tejidos extrahepáticos. La cetogénesis está regulada por tres pas

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    La cetogénesis ocurre en las mitocondrias hepáticas cuando hay un alto índice de oxidación de ácidos grasos, generando grandes cantidades de cuerpos cetónicos como el acetoacetato y el 3-hidroxibutirato. Estos cuerpos cetónicos se sintetizan a través de la vía de la cetogénesis que incluye la 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA. Sirven como combustible importante para tejidos extrahepáticos. La cetogénesis está regulada por tres pas

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    La cetogénesis sucede cuando hay un índice

    alto de oxidación de ácidos grasos en el


    hígado
    En condiciones metabólicas relacionadas con un índice alto de
    oxidación de ácidos grasos, el hígado produce considerables
    cantidades de acetoacetato y d(–)-3-hidroxibutirato (β-
    hidroxibutirato).
    El acetoacetato pasa de manera continua por descarboxilación
    espontánea para dar acetona. Estas tres sustancias se conocen en
    conjunto como cuerpos cetónico

    Hepatocitos
    Su síntesis ocurre como
    respuesta hipoglucemia y
    ayuno prolongados
    Mitocondria
    Acetil CoA - normalmente ingresa
    CK, pero en casos de ayuno e
    hipoglucemia prolongada disminuye
    la capacidad de procesamiento por
    CK por disminución del oxalato el
    cual es utilizado en la
    gluconeogénesis
    El índice alto de oxidación de ácidos
    grasos produce en el hígado: CUERPOS CETONICOS
    • Acetoacetato que pasa acetona
    • d(–)-3-hidroxibutirato
    La 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA (HmG-coA) es
    un intermediario en la vía de la cetogénesis

    Dos moléculas de acetil-CoA formadas en la β-oxidación


    se condensan para formar acetoacetil-CoA catalizada
    por la TIOLASA (PASO INICIAL PARA LA
    CETOGENESIS)
    HEPATICO
    acetoacetil-CoA acetoacetato

    CITOSOL
    • HMG-CoA sintasa síntesis de colesterol
    • HMG-CoA liasa.
    3-hidroxi-3-
    metilglutaril-CoA
    ETAPAS DE REGULACIÓN DE LA CETOGENESIS

    La cetogénesis se regula con tres pasos cruciales:


    1) El control de la movilización de FFA desde el tejido
    adiposo
    2) La actividad de la carnitina palmitoiltransferasa-I en el
    hígado, que determina la proporción del flujo de ácidos
    grasos que se oxida en lugar de esterificarse
    3) Partición de acetil-CoA entre la vía de la cetogénesis y el
    ciclo del acido cítrico.
    La cetogénesis esta regulada en tres pasos
    cruciales
    Aspectos clínicos
    • La oxidación alterada de ácidos grasos da lugar a enfermedades
    que suelen mostrar vinculo con hipoglucemia. DEFICIENCIA DE
    CARNITINA.

    La deficiencia de carnitina puede aparecer sobre todo en el recién


    Nacido y en pacientes en diálisis.
    TERAPIA CARNITINA
    La deficiencia hereditaria de CPT-I solo afecta el hígado y ocasiona
    oxidación de ácidos grasos y cetogénesis reducidas, con
    hipoglucemia.
    La deficiencia de CPT-II afecta de modo primario el musculo estriado y,
    cuando es grave, el hígado.
    TERAPIA. Los medicamentos sulfonilurea [glibenclamida], usados en el
    tratamiento de la diabetes mellitus tipo 2, reducen la oxidación de ácidos
    grasos y, por consiguiente, la hiperglucemia al inhibir la CPT-I.
    • La cetoacidosis se produce por cetosis prolongada, hay la
    presencia de cantidades más altas que lo normal de cuerpos cetónicos
    en la sangre (cetonemia) (hipercetonemia) o la orina (cetonuria)
    Los ácidos acetoacético y 3-hidroxibutírico son
    moderadamente fuertes, y están amortiguados cuando
    están presentes en sangre u otros tejidos. Con todo, su
    excreción continua en gran cantidad agota de manera
    progresiva la reserva de álcalis, lo que produce
    cetoacidosis. Esto puede ser mortal en la diabetes
    mellitus no controlada

    Las enfermedades relacionadas con deterioro de la


    oxidación de ácidos grasos llevan
    • Hipoglucemia
    • Infiltración grasa de órganos
    • Hipocetonemia.

    • La cetosis es leve en la inanición pero grave en


    la diabetes mellitus y en la cetosis de rumiantes.
    Resumen
    • La oxidación de ácidos grasos en las mitocondrias
    conduce a la generación de grandes cantidades de ATP
    mediante un proceso llamado β-oxidación que divide
    unidades de acetil-CoA de modo secuencial a partir de
    cadenas de acil graso. La acetil-CoA se oxida en el
    ciclo del acido cítrico, lo que genera mas ATP.
    • Los cuerpos cetónicos (acetoacetato, 3-hidroxibutirato
    y acetona) se forman en las mitocondrias hepáticas,
    cuando hay un índice alto de oxidación de ácidos
    grasos. La vía de la cetogénesis incluye síntesis y
    desintegración de 3-hidroxi-3-metilglutaril- CoA (HMG-
    CoA) por medio de dos enzimas clave, la HMG-CoA
    sintasa y la HMG-CoA liasa.
    • Los cuerpos cetónicos son combustibles importantes en
    tejidos extrahepáticos.
    Uso cuerpos cetónicos en tejidos periféricos

    DESPUES CETOGENESIS – Acetoacetato y el Beta-hidroxibutirato


    van la sangre → tejidos periféricos
    Musculo esquelético Corazón Riñón Cerebro

    Hígado – constantemente sintetiza niveles bajos de cuerpos


    cetónicos, su producción aumenta durante el ayuno, cuando los
    cuerpos cetónicos se requieren para proporcionar energía a los
    tejidos periféricos
    Ausente
    TIOFORASA
    hígado
    El nivel cuerpos cetónicos a alcanzado un umbral en sangre, se
    considera que ha llegado al estado de cetosis nutricional. Limite
    mínimo 0.5 mM/L - betahidroxibutirato.
    200 g /día

    Cereales, legumbres,
    Dieta cetogénica simula los
    frutas y verduras
    cambios metabólicos que ocurren
    en el ayuno
    Perdida de Peso

    Tratamiento de epilepsias refractarias a los


    tratamientos convencionales

    La dieta cetogénica favorece la síntesis de glutamina (precursora del ácido


    gamma-aminobutírico, un neurotransmisor inhibidor) que, al ser
    estructuralmente similar al GABA, tendría una acción directa antiepiléptica.
    DIABETES TIPO I – El propio sistema inmune produce la destrucción de
    las células beta del páncreas, produce la deficiencia total insulina

    DIABETES TIPO II – Ocurre por la resistencia


    periférica a la insulina o por déficit en su secreción

    DIABETES TIPO I – no controlada se genera gran


    cantidad de cuerpos cetónicos 90 mg/dL (< 3mg/dL
    individuos normales). Cetonuria 24 h – 5000 mg/24 h

    Grupo carboxilo cuerpos cetónicos pKa ≈ 4


    Cada cuerpo cetónicos pierde H+ en circulación →
    disminución pH – CETOACIDOSIS DIABÉTICA

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