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Tesis2013 62

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA

DE MÉXICO

FACUL TAO DE MEDICINA


DIVISIÓN DE ESTUD IOS DE POSGRADO E INVESTIGACIÓN
SECRETARÍA DE SALUD
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA

TESIS

PARA OBTENER EL TÍTULO DE ESPECIALISTA EN:

INFECTOLOGÍA PEDIÁTRICA

" CURSO CLÍNICO DE SÍFILIS CONGÉNITA EN NIÑOS ATENDIDOS


EN EL I.N .P. EN LOS ÚLTIMOS DIEZ AÑOS "
PRESE NTA:

DRA. NANCY CARMENCITA ALONSO PÉRE Z

TUTOR DE TE SIS :

DR . NAPOLEÓN GONZÁLEZ SALDAÑA

TUTOR METODOLÓGICO
M. en R.N . CHIHARU MURATA

1 MÉXICO D.F. 2013 .


"CURSO CLIN ICO DE SÍF ILIS CONGÉNITA EN NIÑOS ATENDIDOS EN EL
I.N.P. EN LOS ÚLTIMOS DIEZ AÑOS "

O · . LUIS MAR_.JÍN GARRIDO G


JEFE DE L DEPARTAMENTO DE PRE

DR.NAPOLEÚ~ZÁL
CUNR~~
PROFESOR TITULAR DEL INF TOLOGÍA PEOIÁTRICA

DR. NAPOLEÚ~ZÁL~~DAOA
TUT~~~~ES~l
ÍNDI CE

Resum en ...... .. . .. . ... ..... . .. . . .. 1

Pregunta de investiga ción .............. ............ .... .. .. .... .......... ... ...... ... .. ..... ... 2

Antecede ntes .. 2

Plantea miento del prob lema .... 8

Ju stificación .. ... . 9

Objetivos .......... ... . .. .. .. ..... ... ....... .. ... . .. .... .. .... .. ......................... ... ......... 9

Material y método .. .. .. .. ... ... ... .. . ... ... ............ ... ............ .. . ... ............ ... . .... 10

Resultados ....... . .... .. . 12

Discusión .. ........... . ... . .. ..... .... .. .. ... . 13

Conclusiones .. ... .. . .. .......... ..... . ... .. .. .. .............. . .............. . .. . ... .. . .. . .. . ... .. 15

Bibliografía .... . .. . .. . ... ........... . .. . ...... .. . .. . .. ............. .. ......... . . . .. .. 16

Anexos .. .. .. . .. . ... .. . ...... .. ................. .. .. . ............... ... .. .... ... ........... . ... ... 19
RESUMEN

CURSO CLÍ NICO D E SÍFI LIS CONGÉNITA EN NIÑ OS ATE NDIDOS EN EL I.N.P. EN
LOS ÚLTIMOS DIEZ AÑOS
ANTECEDENTES: La sífilis es una en ferm edad infectocontagiosa sistémica causada
por la espiroqueta Treponema pallidum. En la forma intrauterin a se adq ui ere de la madre
enferma que la transm ite al producto por vía transplacentaria. En México, el tamiz para
detectar pacientes con sífilis durante el emba razo está indicado por ley, sin embargo ,
algunos médicos que atiend en a mujeres embarazadas carecen de acceso a las pruebas
de labo ratorio y por otra parte un alto porcentaje de mujeres gestantes no acude a un
co ntrol prenatal de fo rma reg ular. La falta de detección y tratamiento sistemático de la
enfermedad en esta etapa , determina qu e la sífi lis co ngénita (SC) siga siendo un
prob lema de salud pública . El número de casos notifi cados de SC en México es bajo , sin
emba rgo el di ag nóstico erróneo o la falta de él , en muchos casos dismin uye la
importancia que en rea li dad tiene. El objetivo del presente estudio es describir la
experiencia de atender los casos de sífilis co ngénita en ei iNP .

MÉTODO : Se rea lizó un estudio retrospecti vo, observacional , transversal y descriptivo.


Se incluyeron todos los exped ientes de niños con diag nóstico de sífi li s co ngénita
atendidos en el Depa rtame nto de lnfectología del INP en el period o del 2001 al 2013 y
se rea lizó análisis descriptivo de las variables demográficas, cl ínicas y de labo ratorio
tanto de la mad re como del producto.

RESULTADOS : Se revisaron 20 exped ientes de niños atendidos co n diagnóstico de


sífili s congéni ta, la frecuencia va ri ó entre un caso a cuatro casos por año , predo minando
el sexo femenino. El nivel socioeco nómico de las madres fue bajo y el 30% tuvo
antecedentes de uso de drogas y 55% tuvo múltiples parejas sexuales. En el 55% de los
casos las madres no lleva ron un control prenata l adecuado no id entifi cánd ose la
enfermed ad durante el emba razo, el 35% recibió tratamiento inadecuado y únicamente
el 10% recibió tratamiento adecuado pero el diag nóstico se realizó en un a fase muy
ava nzada del embarazo. La descamación palmoplantar, hepatomegalia e icteri cia fu eron
los hallazgos clínicos que predom inaron. 7 casos presentaron VDRL reactivo en Líquido
cefa lorraq uídeo . En los estudios pa raclínicos anemia y tromboci topenia fueron los datos
que predominaron. De los niños que recibieron tratamiento so lo el 25% persistió con
VDRL sérico positivo a su eg reso , ve rificá nd ose en las citas de control la disminución
progresiva de los títu los del VDR L, en ninguno de los casos con VDRL reacti vo en LCR
se rea lizó VDR L de control.

CONCLUSIONES. La ause ncia de atención prenatal oportuna y adecuada es el factor


más importante en la incidencia de SC ; el control adecuado incluye la búsq ueda ,
tratamiento y segu imiento oportunos de la enferm edad . Se deben normalizar los
procesos de atención en los pac ientes con SC de acuerdo a las Guías de Práctica
Clí nica.
PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN

¿Cuál es la frecuencia de los casos de sífilis congénita (SC) atendidos en el In stituto


Nacional de Pediatría (INP) en los últimos diez años?
¿Cuáles son las características sociodemog ráficas, clínicas. terapéuticas y evol ución de
estos pacientes y de su mad re?

ANTECEDENTES Y MARCO TEÓRICO

INTRODUCCIÓN

Actualmente se reconoce la importancia que tiene el control de las infecciones de


transmisión sexual (ITS) para reducir la frecuencia de transmisión del virus de
lnmunodeficiencia Humana (VIH). Paradójicamente, el interés por las ITS no ha crecido
en la proporción que supondría el reconocimiento de esa relación. Más aú n, las
respuestas institucionales ante las ITS han menguado frente a la gravedad de la
epidemia de infección por VI H y el Síndrome de lnmunodeficiencia adquirida (SIDA), la
cual está poniendo a prueba la capacidad de coordinación de los gobiernos, de los
programas de salud y de las diversas organizaciones e instituciones nacionales e
internacionales en todos los niveles 1 ' 2 . La sífilis es un ejemplo clásico de una ITS cuya
frecuencia se encuentra incrementada en las últimas dos décadas secunda ri o a la
emergencia de la infección por el virus de inmunodeficiencia, abuso de drogas en la
gestación , específicamente de cocaína , promiscuidad 3 -6 , grupos con iniciación sexual
muy temprana , prácticas sexuales sin protección y el tener vínculo a redes sociales o
sexuales de alto riesgo además de un limitado acceso a los cuidados de salud en
algunas comunidades y un bajo nivel socioeconómicov . Esta enferm edad tiene
consecuencias económicas, sociales y sa nitarias de gran repercusión, ya que puede
afectar a la mujer gestante y transmitirse al feto, tiene un impacto negativo en la sa lud
materna y en la tra nsmisión del VIH/SIDA, calculándose que el riesgo de contraer la
infección por VIH es de 2 a 5 veces más alto en personas con sífilis 2 .

HISTORIA
La SC es una enfermedad infectocontagiosa provocada por el Treponema pallidum se
adquiere por vía transplacentaria en cualquier momento del embarazo. La enferm edad
se conoce desde la antigüedad, el nombre de este padecimiento fu e introducido por el
médico Verona Gerónimo Francastoro quien la cita en su obra "Syphilis sive morbus", sin
embargo no fue hasta el siglo XVIII en que la infección llega a ser reconocida, pero sin
poder establecer la relación con la infección in útero.
En 1905 Fritz Shaudin y Erick Hoffman describen por primera vez al Treponema pallidum
pero no es hasta 1907 que Augusto Wasserm an introduce la prueba que lleva su
nombre y se basa en la detección de anticuerpos fijadores de complemento utilizando
antígenos no treponémicos.
En 1931 Kahn introduce la floculación, esta ndarizándose posteriormente el Venereal
Disease Research Laboratory (VDRL); haciéndose hincapié que los anticuerpos

2
detectados por dicho método no son específico s por lo que se les ha denominado
reagi nas y se pie nsa que son form adas por el huésped infectado como respuesta a una
sustancia lipoid ea del treponema.
En 1943 se utiliza po r primera vez peni cilina co mo tratamie nto pa ra sífil is, obteniéndose
excelentes resultados.
En 1949 Nelson y Mayer desarrol lan la pru eba de inmovilización de l trepo nema siendo
ésta de mayo r especificidad que las anteriores . Deacon en 1963 describió la prueba de
anticuerpos flu oresce ntes treponémicos (FT A) misma que fu e modificada a absorción de
anti cuerpos trepo némicos flu orescentes (FTA-ABS ), conduciendo con ello a una mayor
se nsibilidad y con la ventaja de ser específica 2 ·8

EPIDEMIOLOGIA
La SC constituye un prob lema de sal ud mundial que tiene su mayor impa cto en los
países en desarrollo 8 En América Latin a y el Caribe la cobertura de la atención prenatal
es aceptabl e (>50%) , la falta de detección y tratamiento sistemáticos de la enferm edad
determina que la sífi li s co ngénita siga siendo un problema de sa lud pública en la
7
mayoría de los países de la reg ión , esti mándose que más de 2 millon es de muj eres
gestantes están infectadas con el Treponema pallidum. En el 2003 se notifica ron
110,000 recién nacidos con SC , hij os de 330 ,000 mujeres que no recibieron trata miento
en el co ntro l prenata l, inclusive co ntando con pru ebas positivas pa ra sífil is9 · 10 Un estu dio
en Bolivia se demostró que aú n cuando el 76% recibía atención prenatal , só lo el 17%
hab ía sido tamizada para sífilis durante el emba razo 11 .
En Estados Unidos durante el periodo del 2005 al 2008 se registró un incremento del
23% de los casos de SC 3 . De los 431 casos notificados en el 2008, el 29% de las
mad res no recibieron cuid ados prenatales diagnosticá ndose sífilis en la mad re al
mom ento del naci miento, en el 27% de los casos se diagnosti có la enferm edad en un
tiempo menor de 30 días previo al alumbramiento y en el 24 % el tiempo fu e mayor a 30
días pero no recibieron tratamiento , estos datos fueron muy simila res a los reportado en
el 2003 y en el 2005 12 . En Uruguay la incidencia de casos de SC aum entó
significativamente en los últimos años , en el 2006 fu e de 2.2 % y en el 20 10 fu e de
2.6% 13 , en Arg entina la tasa repo rtada entre 2005-2007 fue de 10-25 casos po r 1 ,000
14
recién nacidos .
En China la tasa de se se increme ntó de 0.01 casos por 100,000 nacidos vivos en 1997
a 19.68 casos en el 2005 5·6 , encontrando que hasta en el 30% de los casos, las madres
no recibieron tratami ento o el tratamiento fue inadecuado 1s En Shanga i se reportó una
tasa de sífilis materna de 156.2 po r 100, 000 nacidos vivos en la población resid ente
mientras que en la población migrante fue de 371 .7 por 100,000 na cidos vivos 16
En el Rei no Unido entre 1999 y 2007 los casos de sífi lis en mujeres en ed ad férti l se
incrementaron casi al doble (de 136 a 448 por año) y cada año cerca de 1O casos de SC
so n notifi cados por las clínicas de medicin a genitourinaria H
En Italia la tasa de SC reportada en el 2007 fu e de 20 casos po r 100,000 nacidos vivos ,
mientras que en otros países eu ropeos la tasa reportada es mucho menor
probablemente a una subestim ación de los casos: 1.9/ 100 ,000 en Londres , 3. 7/100,000
en Polonia y 12 .1/100,000 en República Checa 18
En África subsahariana se ca lcul a que menos del 30% de las mujeres embarazadas son
tamizadas para sífilis lo que origina que la se sea un a de las prin cipales ca usas de
muerte fetal y perinatal 11 causando al año más de 400 ,000 muertes perinatales 5 .

3
Toda s estas cifras demu estran claramente el impacto de la sífilis como una enferm edad
11
vigente y su gran dim ensión en todo el mun do · 19

PANORAMA EN MÉXICO
En México la SC es un padecimiento sujeto a vigi lancia epidemiológ ica ~ de notifi cación
inmediata y por ley está in dicado el tami zaje a las mujeres embarazadas 0 Entre el 2002
y 2004 se informaron de 100 a 177 casos anuales de SC, el estado de Chi hu ahua
notificó 42.5% de todos los casos del país durante esos tres años; las entid ades que
colindan con Estados Unidos de América , en conjunto señalaron las dos terce ras partes
21
de todos los casos . La Dirección General de Epidemiolog ía rep orta una tendencia
fluctuante, reportand o entre 67 a 168 casos por año en el pe ríodo 2000 -2009, refiri endo
un in cremento de los casos entre 2007 y 2009 .
En el año 2007, de los 230 casos probables notificados se co nfirmó el diagnóstico de SC
en 148 casos (64.4 %), con un a incid encia de los casos confirm ados de 0.08 casos por
1000 nacidos vivos estimados y en el año 20 11 de los 162 casos probables notifi cados
se confirmó el diagnóstico en 67 casos, co n una incid encia de 0.04 casos por 1,000
nacidos vivos estim ados. Los estados que presentaron la mayo r incidencia en el año
20 10 fueron : Colima con una in cide ncia de 0.59 casos por 1000 nacidos vivos
estimados, Baja Ca liforni a con 0.30, So nora 0.21, Chihu ahua 0.1 2, Nuevo León 0.08,
Campeche 0.07 , Tlaxca la 0.05 , Hida lgo 0.05, Sina loa 0.05 y Quintana Roo con 0.04
casos por 1,000 nacidos vivos estimados. Para el año 20 11 , los estados con mayor
incidencia fu eron de Baja Califo rni a con una incidencia de 0.35 casos por 1,000 nacidos
vivos estimados , Co lim a 0.30, Nuevo Leó n 0.13, Chihua hua 0.1 O, Baja Ca liforni a Sur
0.10, Sinaloa 0.09, Morelos 0.07 , Sonora 0.05 , Oaxaca 0.05 y Querétaro 0.03 casos por
10
1,000 nacidos vivos estimados ·. En el 2009 , las ci nco entidades federati vas que mayo r
número de caso s reportaron fu eron Baja California con 15, Sonora y Nu evo Leó n con 13
ca da uno, Chi huah ua 8, Sinaloa 7. De acuerdo con la incidencia por enti dad, Colima
ocupó el primer lugar co n una tasa de 59.7 po r cada 100,000 niños nacidos en el
estado , seg uido de Sonora co n 29.9, Baja ca lifornia 27 .1, Nuevo León 17.3 y Sinal oa
15.7. El 87.2% de los casos fu e repo rtado po r la Secretari a de Salud , y el restante 12.8%
por eiiMSS -O rdinario, 1M SS-Oportunid ades , ISSSTE y otras in stituciones (Figura 1)n
En el Instituto Nacion al de Ped iatría {INP ) en la Ciudad de México , Saltigeral Simental y
Martínez Pérez en una revisión de 7 años (1 /o Enero 1985 - 30 Octubre 2002) se
encontraron 18 casos de SC 23 y en otra revisión de 1O años (1 /o. Ene ro 1998 al 31 de
Diciembre 2008) de Saéz De Ocariz y Soto Muñoz reportaron 29 casos de SC 24

EL AGENTE INFECCIOSO Y LA ENFERMEDAD .

El agente causal es el Treponema pallidum que fu e descubierto por Fritz Shaudin y Erick
Hoffman en 1905, el cual es un microorga nismo espiral de 0.2 micras de grosor por 5 a
20 micras de longitud , su cuerpo es enro llado de ocho a 14 vueltas, anae robio , su único
reservorio natural es el hombre , aunque de manera experimental se han podido infectar
animales tales como conejo y ratón; para cu ltivarse se inyecta en testículos de co nejo 3
Para su detección es necesa ri a la microscop ía con campo oscu ro y técn icas de
11
inmunofluorescencia .

4
La SC se define como una enferm edad sistémica , transmiti da de la mad re al producto ;
ya sea por vía hematógeno-transplacentaria o durante el parto por el contacto del
neo nato co n les iones en los genitales maternos 3 ·H Las lesiones clínica s se form an a
partir de la semana 16 de gestación cuando el sistema inmunológico se ha desarroll ado ,
aunque el treponema puede pasa r a la ci rcu lac ión fetal desde la novena se mana 11 .
Según la ley de Kassowitz, el ri esgo de transmisión vertica l de sífilis en mujeres no
tratadas disminuye en la med ida que la enfermedad prog resa , sí la madre se infecta en
las prime ras semanas de gestación, se produce un daño fetal seve ro y un pequeño
porcentaje termin a en aborto espo ntáneo, si la infección ocurre después de la sema na
16 de gestación, ésta evolu ciona hac ia aborto en 25%, mortin ato en 25% o en infección
co ngénita en ap roxi madamente 50% de los casos y sólo un pequeño porcentaje nacerá
sano y la infección al fin al de la gestación se traduce en una ampli a transmi sió n al feto ,
60% de lo s cuales nace rán aparentemente sa nosn Sin embargo , el ri esgo de infección
para el feto varía co nsiderablemente segú n el estad io de la sífili s materna : 70 % en sífilis
prim ari a, 90 a 100 % en sífilis secund aria , 30% en la sífil is latente temprana y 20% en la
latente tardí a. Se estima qu e de todas las gestantes con sífil is no tratada , sólo 20%
llegará al términ o de la gestación y el neona to se rá norm al3 ·9 ·20 ·25 . Las complicaciones
incluye n: abo rto espon táneo, mortinato , hidrops fetal no inmune, retardo del crecimiento
intrauterin o, parto prematuro, muerte perin atal y serias secuelas en los que sobrevive n.
Puede ocas ionar muerte intrauterina en 30% , muerte neonatal en 10% y trastorno
neon atal en 40-50 % 25 ·26

MANIFESTACIONES CLÍNICAS .

La SC incluye 3 etapas: sífili s co ngénita temprana si se presenta desde el nacimi ento


hasta los 2 años de edad; sífi lis congénita tard ía , si apa rece después de los dos años de
edad; y estigmas. Los estigm as incluyen cica trices y deformidad es que son
consecuenci a de la sífi lis co ngénita temprana o tardía 27 ·28

Los signos de sífilis congé nita pueden iniciar desde el naci miento hasta el primer mes de
edad en 71 a 85% de los casos , de los 2 a 3 meses en 28 a 32 % de los casos y de los 4
a los 12 meses de edad en el1 2.3% de los casos 27 .

Sífilis congénita temprana.


La forma precoz es el resultado de la diseminación hematóge na de las espi roqu etas y
habitualmente se presenta durante el período neonatal y rara vez después de los 3 a 4
meses de vida . Se estima qu e más del 60 % de los niños infectados so n asin tomáticos al
momento del pa rto, manifestándose los síntomas de la enferm edad , en dos tercios de
los casos , entre las 3 y 8 semanas de edad 19 ·29 .
Una vez ocurrida la infección del feto , cualquier órgano puede verse comprometido.
Observá ndose prematu rez y bajo peso al nacim iento en un 10 a 40 % de los casos n En
tres series clínica s de 139 niños con sífilis congé nita sintomática los hallazgos más
comunes fu eron: hepato-esple nomegalia (71 %), exantema (68%). fi ebre (42%),
neurosífilis(2 3%) y neum onitis (17%). Entre las alteraciones de laboratori o destacaban
cambios óseos en la radiografí a como periostitis u osteocondritis (78%) , leucocí tosís

5
(72%), anemi a (58%), tromboci topenia (40% ) y comp romiso renal (hematuria y
proteinuria ( 16%) 29

El compromiso hepáti co es una de las manifestaciones más precoces y puede ser parte
de un síndrome séptico o presenta rse en form a aislada. La hepatoesplenomegal ia e
icteri cia so n los hallazgos más fre cuentes en el examen físi co dura nte este periodo 8 ·13

Las manifestaciones mu co-cutáneas de la se ocurren hasta en un 70% de los pacientes


y pueden estar prese ntes al momen to del nacimiento o desarrollarse du rante las
primeras semanas de vid a. Las manifestaciones dermatológicas se observan entre el 45
y 80% de los pacientes, la erupción cutánea típica consiste en lesiones eritematosas
máculo-papulares peq ueñas (simil ares a las lesiones de sífilis secundaria) , afectando
usualmente planta s, pa lmas, nalgas, mu slos y zo na pe ri oral o reg ión anal. Otras
manifestaciones muco-cutáneas han sido reportadas , incluye ndo lesiones vesícu lo-
bulosas, condilomas lata, lesiones anulares y similares a las del eritema multiforme.
Existe una variante de las lesio nes bulosas denominada pénfigo sifilítico y ocu rre
principalmente en pa lm as y plantas , pero también puede ser generalizado 13 ·27 ·29 El
co mprom iso de la mucosa nasa l se manifi esta por estornudos (riniti s sifilíti ca), la cual
aparece después de la prim era semana. La manifestación más temprana de se es la
rin orrea hialina o la riniti s persistente y se presenta en un 4 a 22% de los pacientes,
ocurre una o dos se manas previas al inicio del exantema. Si no se hace el diagnóstico y
se administra tratamiento puede converti rse en rinorrea sa nguinolenta de dos a tres
semanas después; cuand o ésta es purulenta puede indicar sobreinfección bacteri ana.
Todas las lesiones muco-cu táneas contien en gran ca ntidad de espi roquetas y so n
altamente contagiosas 29 ·30 .

Las alteraciones hematológicas también son comunes, pero ocurren tardíamente. La


anemia está presente en la mayorí a de los neo natos co n sífilis congénita , aunque la
ca usa exacta de esta se desconoce, podría ser exp licada po r muchas causas entre ellas
hemólisis, hematopoyes is alterada, hiperesplenismo o por una deficiencia nutricional; la
anemia hemolítica no inmunológica se presenta en el 58% de los casos con se y puede
persistir por semanas aú n después de un tratamiento adecuado . La trombocitopen ia es
31
habitualmente leve a moderada y es secun da ri a al hiperesplenismo . El recuento
leucocitario puede presentar va lores variables , co n frecuente hallazgo de monocitosis. El
desa rrollo de hidrops feta l ocasionado por anem ia hemol ítica es altamente sugerente de
eti ología sifilítica 30 ·31 .

Sífi lis prenatal tardía

Su frecuencia es menor al 3%, los datos clínicos se prese ntan después de los 2 años de
edad, apareciendo con mayor frecue ncia entre los 5 y los 16 años de edad, estas
man ifestaciones son simila res a las de la sífilis te rcia ria del adulto 27 . La queratitis
intersticial es la lesión más común y grave de la se tardía. Es rara antes de los 6 años
de edad, generalmente se afectan ambos ojos. Puede coexistir co n iridociclitis y
coriorretínitis .

6
Las alteraciones mú scul oesq ueléticas incl uye n las arti culaciones de Clutton (si noviti s
indolora de las rod illas, que se resuelve espo ntánea mente) y la periostiti s de huesos
largos , en particular de la tib ia. Otros hal lazgos incluyen hidrocefa li a, neurosífili s y
retraso mental27 ·29 · 30

Estigm as.

Los estigmas so n lesiones perm anentes co mo consecuencia de SC temprana o tardía.


Los dientes de Hutchin son, son uno de los estigmas más comu nes y mejor
caracteriza dos de la sífili s. Se ca racteri zan po r la deformi dad de los incisivos centrales
supe ri ores , con forma cróni ca o de ba rril.
La triada de Hutchinson, co nstituida por queratitis intersticial, dientes de Hutchin son y
so rdera por afección del Bvo par, es otro de los estigmas 32 .
Otros estigmas son las ragadías persistentes, la nariz en silla de montar, el fondo de ojo
con aspecto en sal y pimienta y la atrofia del nervio óptico 27 ·30

DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico definiti vo se hace cuando se identifica T.pa/lidum med iante exame n


directo con la técnica de ca mpo oscuro utilizando un microscopio con co ntraste de fase 3 .
Las pruebas serológicas se clasifica n como no treponém icas (VDR L y RPR ) y
trepo némicas (FTA-ABS y MHA-TP)3·5 ·9 ·30 Estas últim as son pru ebas no cuantitativas y
un a vez que son positivas pueden perm anece r así de por vid a, aún después de un
tratamiento adecuado3 . La sensibi lidad y especificidad de las diferentes pruebas
diagnósticas se muestra en el Cuadro 1.

Debido a la alta tasa de falsos positivos , una prueba no treponémica positiva se co nfirma
co n una pru eba treponémica. Los títul os de VD RLI RP R, de al menos 4 veces mayores
en el niño que en la mad re, tienen una sensibilidad del 4 al 13% y un a especificidad del
4
99%, pero esta determinación no se reco mi enda como pru eba diagnóstica · 15 . En niños
menores de 6 meses no tratados, el resul ta do "no reactivo" de las pruebas no
treponémicas , permite excl uir el diagn óstico de SC. La lgM no cruza la placenta , por lo
tanto , la presencia de lgM detectada en el neonato, debe co nsiderarse como eviden cia
confirmatoria de infección congénita, si n embargo , un resultado lgM negativo, no puede
excluir el diagnóstico de SC , pa rti cularm ente en casos de infección temprana. Un
resultado positivo de lgM (i nmunob lot) en suero de RN co n síntomas neu rológicos ,
detecta todos los casos de neu rosífi li s, un resultado nega ti vo , en pacientes
asintom áticos descarta neuro sífili s. La se nsibilid ad en conjunto de VDRL y RPR en LCR
es alrededor del 50 %, co n un ran go de 10% para casos a sintomáticos y 90% para los
ca sos sintomáticos. Un VDRLIRPR negativo en LCR no exc luye neuros ífilis y un
VDRLIRPR positivo en LCR (en ausencia de contaminación del LCR con sa ngre ), es
diag nóstico de neurosífilis.

El índice TPHA es útil cuando la barrera hemato encefálica está afectada y tiene mayor
sensibilida d que el VDRL en LCR. La interpretación de los resultados del citoquímico del
LCR , puede se r difícil ya que no se ha establecido con precisión el nivel de cohorte de
proteínas y leucocitos en LC R para el diagnóstico de neurosífilis en lactantes
asintomáti cos. Un a cuenta de leucocitos en LCR mayor de 25 cél ulas/mm3 y de
proteínas de más de 0.15 g/L, así co mo VDRL positivo en LCR , ha mostrado baja
sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de neuros ífilis. La sensibilid ad de la PCR
en líquido ce falorraq uíd eo (LCR ) de recién nacidos con sospech a de SC es de 78 al

7
86% y la especificidad es del 97 al 100%. Los niños diag nosticados co n neurosífilis
deben se r sometidos a pun ción lumbar a intervalos de 6 meses, hasta que el LCR sea
normal 33 ·34 .

La radiografía de tórax está ind icada en pacientes co n sospecha de SC para descartar


neumonía alba y en pacientes con SC ta rdía co n signos de enfermedad aó rtica 13

TRATAMIENTO

En el manejo de un recién nacido asintomático de alto riesgo (hijo de madre con


antecedente de tratamien to inadecuado , sin tratami ento , tratamiento insuficiente,
tratami ento fallido, tratamiento adecuado menor a un mes cerca del parto o tratam iento
con régimen distinto a penicilina, madres con títulos mayo res o igua les a 1:32 no
tratadas), se indica un régi men comple to de penici lin a G sódica cristal in a cua ndo no está
aseg urado su seguimiento antes de su eg reso hospitalario. En caso de tener la ce rteza
de un seguimiento adecuado , puede conside rarse dosis única de pe nicilin a G
benzatínica (50,000U /kg I.M.).

Para sífilis congén ita probable en las prime ras 4 semanas de vida, el tratamiento
co nsi ste en pe nicilina G sód ica cri stalin a 50 ,000U/kg/dosis intravenosa cada 12 horas en
los primeros 7 días de vida y cada 8 horas después del séptimo día de vida , hasta
completa r 14 días de tratamiento . Un tratamiento alternativo es el uso de pe nicilina G
sód ica cristalina 50 ,000U/kg /día en monodosis intramuscul ar, hasta completa r 14 días .

Para niños de 4 semanas de vida o mayores, el tratamiento es pe nici lina G sód ica
27
cri stalin a cada 6 horas intravenosa hasta completar 14 días de tratam iento ·30 ·33 .

La persistencia de VDRL positivo en LCR obliga a un re-tratamiento 33

PLANTEAMIENTO DE PROBLEMA
La sífi lis es una enferm edad sexualm ente transmitida qu e se había co nside rado que iba
en disminución , sin emba rgo, en la actua lidad no sólo han au mentado los índices en
adu ltos sexualmente activos , sino tambi én en la población infantil , quienes contraen la
enfermedad a través del con tacto con sus madres durante la gestación o el trabajo de
parto. Como una tend encia mundi al se obse rva que la Sífilis Congénita (SC) va en
incremento de la incidencia y preva lencia, a pesar de la atenció n a las mujeres durante
la gestación y la rea lización de VDR L en fases tempranas de la gestación y de la
ed ucación sexual brindada a la población. Si la emba razada co n infección sifilítica no
recibe tratamiento o es inadecuado , el riesgo de que el emba razo resulte en un aborto
tardío o mortinato es de 40% , además, puede ser causa de muerte neonata l precoz.
Aunado a esto, la mayorí a de los recién nacidos con sífi lis congénita pueden ser
asintomáticos , lo cual dificulta un diagnóstico oportun o y muchos de ellos son dados de
alta al nacimiento sin diagnóstico. Los datos como la frecuencia de la enferm edad ,
descrip ciones sociodemog ráficas del binomio madre-hijo , su perfil clínico y el tratamiento
a seguir son informaciones básicas pa ra establecer la política de salud y pa ra
implementar medidas de preve nción, diag nóstico oportuno y tratamiento. Sin embargo,
en nuestro país no contamos con estudios que aporten información actualizada al
respecto . En el INP existe n dos estud ios recientes sobre sífil is congé nita, uno de ellos
comprend ió el pe ri odo de 1985 al 2002 , y en otro se abarcó el periodo de 1998 al 2008,
sin emba rgo en este último se limitaron a estudiar las manifestaciones dermatológicas

8
del padecimiento, por lo que no contamos con el conocimiento actua lizado sobre la
frecuencia de sífi lis congénita los pacientes que atendemos en el INP en la última
década.

JUSTIFICAC IÓN
El incremento de casos de sífi lis congén ita en el mundo reportado en la literatura médica
internacional hace sospechar que en la población mexicana se esté experimentando la
misma tendencia. Actualmente un clínico cuenta con suficientes medidas diagnósticas,
preventiva s y terapéuticas para combatir esta enferm edad , sin embargo, para que sean
efectivas estas medidas es necesario que los clínicos estén informados constantemente
con los datos actualizados de la frecuencia de los casos en la población que atienden.
En el INP se ha venido generando la información sobre el número de casos registrados
de sífilis congénita , pero, desde el año 2002 no se ha realizado la actualización de esta
información. Consideram os que es muy importante generar los datos que reflejen la
situación actual del padecimiento de sífi lis congénita en la población que se atiende en el
IN P.

OBJETIVOS
Objetivo general
Describir la experiencia de atender los casos de sífilis congénita en el INP durante el
periodo del 2002 al 2013.
Objetivos es pecíf icos
• Describir año por año la frecuencia de casos de sífilis congé nita atendidos en el
INP durante el periodo del 2002 al 201 3
• Describir las características demográficas de los niños con sífilis congénita y de sus
madres
• Identificar los factores de riesgo conocidos en la literatura para SC
Describir los signos y síntomas y su frecuencia de los niños con sífilis congénita
• Determinar la frecuencia de las madres seropositivas que recibieron tratamiento
adecuado y no adecuado de acuerdo con la guía de práctica clínica
• Determinar la frecuencia de los niños con sífilis congénita que recibieron
tratamiento y retratamiento
• Comparar la frecuencia de positividad de VDRL sérico antes y después del
tratamiento en los niños y en sus madres
• Comparar el nivel de proteínas en Líq uido Cefalorraquídeo (LCR) antes y después
del tratamiento en los niños
• Comparar la frecuencia de positividad de VDRL en LCR antes y después del
tratamiento en los niños
• Explorar la asociación de positividad y nivel de proteínas después del tratamiento
con las variables del tratamiento, dosis y duración

9
MATERIAL Y MÉTODOS
Tipo de estudio
Retro spectivo , observacional, descriptivo y transversal

Ubicación
El presente estudio se llevó a cabo con base en la revisi ón de ex pedientes clínicos del
archivo del INP que aba rca el periodo del 2002 al 2013

Población objetivo y elegible


Todos los casos de sífil is co ng énita atend idos en el INP du rante el periodo del 2002 al
20 13

Criterios de selecció n
Criterios de inclusión
• Todos los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de sífi lis congé nita
du rante el periodo comprendido del 1 o de Enero del 2002 al 31 de Marzo de l 2013
• Ambos sexos
• Edad pediátrica en el momento de su ingreso al I.N .P.

Criterios de exclusión
• Ninguno

Variables
Las prin cipales va riables estudiadas en la presente invest_igació n son las siguientes* :
Variables demográficas y antecedentes perinatales del paciente
• Sexo: cualitativa nom inal dicotómica (femenin o/masculino )
• Edad al diagnóstico: cua ntita tiva conti nu a (meses)
• Edad gestacional: cuantitativa co ntinu a (se manas)
• Edad de inicio de los síntomas: cuantitativa con tinú a (meses)
• Peso al nacimiento : cua ntitati va con tinua (g ramos)
• Talla al nacimiento: Cuantitativa co nti nua (centím etros)
Variables clínicas y de laboratorio del paciente
• 23 Signos clínicos especificados de sífilis congénita : cual itativa no min al
dicotómica (hepatoesplenomegalia: prese nte/ausente , etc.)
• 8 variables bioquímicas de laboratorio antes y después del tratamiento: cualitati va
nomin al dicotómica (VDRL: posi tivo/negativo , etc.) y cuanti tativa co ntinua
(Proteínas en LCR: mgldl, etc.)

10
Variables de laboratorio de la madre antes y después del tratamiento
VDRL : cua litati va nomin al dicotómica (positivo/nega ti vo)
Variables de factore s de riesgo de la madre
9 variables específicas de riesgo: cua litativa nominal dicotómica (antecedente de
infecciones de transmisión sexual: sí/no , etc.) , ordina l (nivel educativo:
alto/medio/bajo , etc.)
*Ver "Anexo 1. LISTA DE VARIABLES"

Procedimiento para la recolección y procesamiento de datos


Se so li citó el listado en el archivo clínico de los expedie ntes clí ni cos de pacientes con
diagn óstico de Sífili s congén ita en el período comprendido entre el 1 de Enero de 2002 y
el 31 de Marzo de 201 3. Se reg istró la información en el fo rmato de reco lección de datos
elaborado para este estudio (ve r anexo 2) . Se elaboró una base de datos en la hoja de
cá lculo de Excel y posterio rm ente se rea lizó el aná lisis co n el uso de prog rama de
paqu ete estadístico. Fin almente se realizó la redacción del texto.

Análisis estadístico
Los resúme nes de las va ri ables cuantitativas fueron reportados por combi nar la med ia y
desviación estándar, o la mediana con la amplitud intercuartil , segú n la form a de
distri bución obse rvada. Con las va riab les cua litativas se reporta ron la frecuencia
abso luta y relativa. Las frecuencias anua les de nuevos casos de sífili s co ngén ita
ingresados al INP fu eron representados por el gráfico de polígonos. Los datos fu eron
ordenados y cuantificados po r el uso de la hoja de cá lculo de Microsoft Excel 201 O.

Tamaño de la muestra
La muestra consistió en todos los pacien tes atendidos en el In stituto Naciona l de
Pediatría con el diagnósti co de sífi lis congénita desde el 1 de enero del 2002 hasta el 31
de Marzo del 20 13.

Consideraciones éticas
Con base en el Artícul o 17 de la Ley General de Sa lud en materia de Investigación en
se res humanos, este estudio no genera riesgos , ya que se trató de un trabajo
observacional y retrospecti vo. Se gua rda rá la co nfidenci alidad de los datos, ocultando la
iden tidad de los pacientes. Los datos se utilizaron excl usiva mente pa ra los fin es
establecidos en la descrip ción de los obj etivos específicos en la prese nte tesis.

11
RESULTADOS

Se eg resaron 83,936 pacientes en el periodo del 1o de En ero del 200 1 al 31 de Ma rzo


del 2013, de los cuales 33 casos se egresa ron con el di agnóstico de sífilis congénita y
de éstos , 20 reunieron los crite ri os de se lección; 11 expedientes fu eron excluidos porqu e
fue ron cla sificad os errónea mente y a dos exped ientes no se pudo tener acceso por no
enco ntrarse ya en el Archivo Clínico . En la Figura 2 se prese ntó la aplicación de los
criterios de selección y número de ca sos analizados pa ra los diferentes objetivos
específi cos . La frecuencia de los casos de se atendidos en el INP va ria de cero hasta
cuatro po r año, enco ntrando cuatro casos en el año 2003 y 2011 . La fluctuación del
número de casos durante este pe riodo fu e prese ntada en la Figura 3.

En nuestra mu estra predominó el sexo femenin o en un a relación 3: 1 co n respecto al


sexo masculino. La media na de la edad gestacional y de la edad al diag nóstico fu eron
de 39 semanas y de 13.5 días de vid a extrauterin a, respectivamente. La media del peso
al nacimi ento fu e de 2,680g {desviación está nda r [DE]: 460g) y 7 de los casos
presentaron peso bajo para la edad gestacional y la media de la tal la al nacimiento fu e
de 48.4 cm (D E: 2.8cm) (Cuadro 2). Las ca racterí stica s demog ráficas y factores de ri esgo
para sífili s en las madres se prese ntan en el Cuadro 3. Con respecto a la escolarid ad, 15
madres (75%) cuentan co n 9 a 12 años de estudios. El estrato socioeconómico al que
pertenecen es de nivel bajo, práctica mente todos los casos . Se observó una frecuencia
eleva da de la prese ncia de los factores de riesgo: múlti ples parejas sex uales ; uso de
drogas y antecedente de enfe rmedades de transmi sión sexual.

Los sig nos y sín tomas más frecuentem ente observados fueron descamación
pa lmoplantar, hepatoesplenomega lia e Icteri cia , segu idos de manifestaciones sistémicas
y eru pción maculopapu lar. Erupción ves ícu lo-ampollosa, choque, rin orrea , eritema
multiforme-like, alopecia, cori orretiniti s, peri ostitis, osteocondritis y nari z en silla de
montar se observaron esporádicamente. Los signos y síntomas que se esperaba
observar ta les como ragad ías , condilomas pl anos, síndrome blu eberry muffin, funisitis
necroti za nte, queratitis intersticial, raga días persistentes, dientes de Hutchinso n y triada
de Hutchin son no fueron encontrado s en nuestra muestra. Cinco niños (25%) fueron
asintomáticos . (C uadros 4 y 5)

Encontramos que 6 ca sos (3 2%) presentaban trombocitopenia y la mitad de los niños se


encontraban en estado anémico. (Cu ad ro 6)

En las pru ebas de fun ción hepática se reportó en un 56% un a elevación de aspartato
aminotransferasa y en menor propo rció n una elevación de la fosfatasa alca lin a y de la
alaninotransferasa en un 33% y 30% respectivamente. (Cuadro 7)

En el 60% de los niños que recibieron tratamiento el VDR L séri co se nega tivizó en la
prim era cita de control po steri or a su egreso , el 25% persi stió positivo y un 15% no
acudió a su co ntrol para la determinación de VDR L. (Cuadro 8)

12
Únicam ente en 15 de los casos se envió VDRL en líquido cefalorraquíd eo. 7 casos
fueron positivos y de éstos en el ci toq uímíco só lo uno presentó hipogluco rraquia y en
otro proteinorraquia , mientras que en los niños con VDRL negativo se enco ntró un caso
con hipog lucorraquia, en dos casos proteinorraqu ia y sólo en este grupo se enco ntró
celu laridad aumentada. (Cuad ro 9)

DISCUSIÓN

Desde fi nales de los años 80 se ha comu nicado un in cremento en los casos de sífil is a
nivel mundial8 · 19·26 lo que ha traído como consecuencia un increme nto en la inciden cia
de sífilis congénita . Sin embargo , en México el incremento de los casos reportado por la
Dirección General de Epidem iología no ha sido signifi ca ti vo 22 , pero en estudios
realizados en los diferentes Estados del país , se repo rta un incremento de los casos
hasta 4-5 veces más con respecto a lo repo rtado en año s previos 8 , lo anterior puede ser
secund ario a un diagn óstico erróneo de la enfe rm edad o bien por falta de notificación de
casos a las estadísticas nacionales 20 ·21 ·35 . En nuestra revisión únicamente se
encontraron 23 casos de SC en los últimos 10 diez años todos ellos radica ndo en el
Distrito Federal, frecuencia muy similar a la repo rtada en otras series de casos
realizad as en el INP, una de 1985 a 2002 y otra de 1998 a 2008. Desco nocemos si ésta
última es la tendencia re al y particular de la situación de la atención de los casos de se
en nuestra institución , o más bien es un resultado de fluctuación aleatori a, ya que la
frecuen cia esperada en una in stitu ción particular es inferi or al nive l de tamaño de
muestra que perm ita co ntestar a esta preg unta.

En cuanto a las ca racterísticas demográficas y antecedentes perinatales nuestros


resultados fueron muy similares en va rios aspectos a los repo rtados en la literatura
nacional e intern acional 2 ·3 .4 ·8 , en donde se encontró predominio del sexo femenino 8 ·24
Con respecto a la edad gestacion al y el peso al naci miento estos fu eron muy similares a
lo reportado por Aya la y cols 8

Dentro de los antecedentes epidemiológicos para SC, el factor de riesgo más


sobresaliente encontrado por Aya la y cols8 fue el ser hijo de madre con práctica de
relaciones sexuales con múltiples parejas en un 73% y el uso de drogas ilegales en el
43%, predominando el uso de prepa rados con diferentes mezclas de sustancias (cristal
o crack) , muy simil ar a lo encontrado en una serie de casos real izada por Wessem el al
8 12
· donde sus prin cipa les factores de ri esgo fu eron la drogadicción y el intercambio de
droga por sexo, en nuestra seri e el 55% tenía el antecedente de mú ltiples parejas
sexua les y el 30% tenía el an tecedente de uso de drogas, siendo estas en su mayo ría
cocaína y drogas inhaladas como se reporta en otras series 3-s Otros factores de riesgo
encontrados por Ayala y co ls. fueron el ser hijo de madre so ltera en un 53 .3% y un nivel
económico bajo en un 90% , en nuestra serie el 53% era hijo de mad re soltera y en el
95% de los casos tenía un nivel económico bajo , el cual ha sido reportado en otros
estudios llevados a cabo en Ch ile, Estados Unidos, Bolivia y China 2·4·5 ·6·7·8

Con respecto a la esco laridad materna Ayala y cols. reportan: analfabetismo 5%; nivel
básico 15-20%; nive l medio básico entre el 40 -50% ; nivel medio superior entre 20-35%;

13
y nivel profesional 3%. Co mo prese ntamos en el cuadro 3, en nuestra mu estra
observamos las frecuencias mu y sim ilares.

Actua lmente la sífilis co ntinúa si endo una enfermedad infectocon tagiosa que se asocia
4
co n el estrato social de recursos bajos en donde el nivel educativo bajo 2 , pro mi scuidad ,
con trol prenatal inadecuado y la falta de rea lización de estud ios básicos como el VD RL
favorecen el retraso en el diagnóstico de las mad res 36 ·37 . En nu estra se ri e en 11 casos
(55%) a las mad res no se les rea lizó el diagnóstico prenatal de sífilis y a 9 de las madres
a las cua les se les hizo el diagnóstico durante su control prenatal , 7 recibieron
tratamiento inadecuado y 2 de ellas recibieron tratam iento adecuado pero este se
adm inistró en un periodo menor a 30 días previo al nacimien to de sus hijos , po r lo que
sus hijo s nacieron afe ctados por la enferm edad. Esta situ ación co ntinú a sie ndo muy
frecuente , ya que no se rea liza un control prenatal adecuado 20 y no se solicitan los
estudio s básicos durante este . Por otra parte , au n cuando se cue nta con guías de
práctica cl ínica para el tratam iento de sífi lis en las madres 27 ·34 , en los diferentes niveles
de atención , el tratamiento indicado continúa siendo in adecuado y no se r.ealiza un
segu imiento de las mad res a las cuales se les adm inistró tratamieftto pa ra ~í fili s durante
su va loración inicial.

De acue rdo a lo reportado en la literatura mundial , el 60% de los recién nacidos


infectados son asintom áticos en las prim eras semanas de vida y el 40% presenta signos
co n grados va ri ab les de afección clínica asociados a manifestaciones multi sisté micas ,
17
las cuales generalmente se presentan entre la terce ra y la octava semana 8 · ·29 En
nuestro estudio únicamente cuatro casos (30% de los recién nacidos que ingresaron) se
encontraron asintomáticos, mientras que 9 casos (70% de los mismos) ya presentaba
datos clínicos de la enfermedad al nacer, y de los pacientes que ing resaro n entre la
tercera y octava semana de vida só lo uno se encontró asi ntomáti co.

La frecuencia reportada en la presentación de las manifestaciones clínicas en la fase


17 19
temprana de la enfermedad varía en las diferentes series reportadas · , siendo los
28 29 31
datos clínicos más frecuentes hepatoesplenomega lia y alte raciones dérmicas · · , en
nu estra seri e de casos la frecuencia es muy simila r a lo reportado en las diferentes
series . Las manifestacion es tardías de la enfermedad no se observa ron ya que los
pacientes fueron menores de 2 años (C uadro 5).

En los estudios paraclínicos los datos más frecuentemente repo rtados fueron anemia y
trombocitopenia 29 , la frecuencia de éstos varía en las diferentes seri es de estudios. En
un estu dio re alizado en Uruguay donde se estud iaron a 104 reci én nacidos con SC
encontraron trombocitopeni a en 6.7% , anemi a 5.7% y leucocitos is en 1.9% 13 ·29 . En
nuestra muestra , como se presentó en el cuadro 5 de la sección de resultado s,
encontramos una frecuencia mucho mayor de las alte raciones hematológicas, anemia en
10 casos (53%), trombocitopenia en 6 casos (32%) y leucocitosis en 3 casos (16%).

Las pruebas no treponémicas como el VORL so n cuantitati vas y, por lo tanto obligatorias
en pacientes con sífilis congé nita y constituyen un indicado r útil para el control posteri or
al tratamiento 4 ·8 ·9 ·21 . Los títulos suelen eleva rse en cada nueva infección o recaída y

14
disminuyen después del tratami ento. En nu est ro estudio a 3 de los niño s no se les
rea lizó VDRL sé ri co de control po r no haber acudido a su cita de co ntrol , mientras que
en ningun o de los casos con VDRL reacti vo en LCR se les rea lizó VDR L de control. Esto
es un error en el manejo , ya qu e estos pacientes tienen indicada la re alización de
estudios al menos cada 6 meses hasta que se corrobore que el VDRL es no reactivo y
que las alteracion es en el LCR han remitid o, de lo contrario estos pacientes deberán se r
valorados a fin de determin ar si requieren retratamiento 34 .

Nuestro estudio tiene varias li mitaciones metodológicas. Primeramente por la frecuencia


baja de los casos de SC que se espera ser obse rvada en una sola institución , al
compara r las frecuencias de diferen tes aspectos de sífilis de los niños y de sus madres
co n lo repo rtado en la literatura y siendo simil ares los estim adores que generamos de
nuestros datos, esto no necesa ri amente implica la similitud en frecuencias poblaciona les
de parámetros de interés , porque las frecuencias muestrales son resultados que pu eden
estar mezclados con la fluctu ació n aleatori a. Ad emás, po r ser un estud io retrospectivo
basado en los reg istros no se puede desca rtar la posibi li dad de subestim ación de la
frecuencia por falt a de captación de los caso s de SC la cua l se puede reducir por
establece r un protocolo que pe rmita rea lizar la búsqueda intencion al de los ca sos. Si n
embargo, esta se rie sugiere va ri as cuestiones impo rtantes tan to sobre la situación del
padecim iento de se de nuestra población como el problema de la ate nción del mism o en
nuestra institu ción.

Con los resultados encontrados es este trabajo suge rim os que se establezca n líneas de
investigación dirigidas a mejorar la vigilancia y la atención médica a los casos co n se y
evitar que la enferm edad continúe afe ctando a más niños .

CONCLUSIÓN

• La sífilis congénita continúa presentándose en la actualidad , por lo que un


diagnóstico temprano es muy impo rtante para la evolución y pronóstico del
paciente , con remisión de toda la sintomatología al final izar el tratamiento con
penicilina, el cual continúa siendo el tratamiento de elección. La frecu encia de los
pacientes atendidos en el INP se ha mantenido co nstante, aú n cuando a nivel
nacional se reporta un incremento de los casos.
• Las ca racterísticas demográficas en los caso s de SC fu ero n predomino el sexo
femenino , hijos de madres con un nivel socio-cultu ral-económico bajo .
• En co ntramos como factores de ri esgo pa ra SC : el antecede nte de ITS ; nive l
económi co bajo y el uso de drogas.
• Los hallazgos clínicos fueron prin cipa lmente hepatoesplenomegalia y alteraciones
en la piel. En los estudios para clíni cos los da tos más sobresalientes fu eron anemia
y trombocitopenia.

15
• Aun cuando existen Guías de Práctica Clíni ca pa ra el trata miento de sífilis
congénita en las mad res, en la mayoría de los casos se contin úa admin istrando a
éstas tratamientos inadecuados.
• Todos los casos recibieron tratami ento de acuerd o a las Guía s de Práctica Clínica
• No se indicó retra tamiento en ninguno de los casos ya que estos no presentaron
incremento en los títulos del VDRL sérico
• En 5 casos de SC el VDR L persistió posi ti vo después de concluir el tratamiento
pe ro este se nega ti vizó post-tratamiento. En las madres de estos no se rea lizó
ningún segu imi ento posterior al tratamiento indicado.
• En nuestra serie de casos no se rea lizó la dete rm inación de prote ín as en LCR al
co ncluir el tratamien to ni en su co ntrol poste rio r.
• De los 7 casos co n VDR L positivo en LCR a ningun o de estos se le realizó VDRL
de control en LCR .
• No fue posibl e determin ar la asociación de positivid ad y nivel de proteí nas en LCR
post- tratamiento ya que en ninguno de los casos se rea lizó citoquímico de LCR al
concluir el tratami ento co n peni cil ina

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34. Diagnóstico, tratamiento y seg uimiento de la Sífilis Congénita en el prim ero y
segundo ni ve l de atención, México: Secretaria de Sa lud , 20 11 . Esta guia puede se r
desca rg ada de intern e! en: www.cenetec .sa lud.gob.mx/interior/gpc.html
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18
ANEXO 1. LISTA DE VARIABLES

1. Variables demográfica s y antecedentes perinatales del paciente


Unidad de medición/
Nombre Tipo Definición ope raciona l
Categorías
Sexo Cualitativa Femenino/ Sexo biológ ico registrado en el expediente clínico en la hoja
nominal Masculino frontal
Edad gestacional Cuantitativa Semanas Duración del embarazo del producto en semanas
continua
Edad al diagnóstico Cuantitativa Meses Edad registrada al momento de la confirmación del
continua diagnóstico
Edad de inicio de los Cuantitativa Meses Momento en que inicio con la primera manifestación de la
síntomas continua enfermedad
Peso al nacimiento Cuantitativa Gramos Valor en gramos al momento de nacer
continua
Tall a al nacimiento Cuantitativa Centímetros Valor en centímetros al momento de nacer
continua

2. Variab les clinicas y de lab orat ori o del paciente


Unidad de medición/
Nombre Tipo Definició n operacional
categorías
Descamación Cualitativa Si/No Desprendimiento de la capa córnea de la epidermis
palmoplantar dicotómica
Ragadias periorificiales Cualitativa Si/No Fisuras que se localizan alrededor de la boca o el ano
dicotómica
Condilomas planos Cualitativa Si/No Neoformaciones cutáneas, húmedas. anfractuosas
dicotómica
Erupción macutopapular Cualitativa Si/No Dermatosis caracterizada por máculas que son cambio de la
dicotómica coloración de la piel sin relieves y pápulas que es un
levantamiento firme. sólido de unos mm-1 cm. de evolución
subaguda, es resolutiva
Erupción vesiculo- Cualitativa Si/No Dermatosis caracterizada por colecciones de líquido seroso
ampollosa dicotómica que producen levantamientos cutáneos , de 1-3mm, son las
vesículas y las ampollas mayores que éstas
Eritema multiforme-like Cualitativa Si/No Síndrome parecido al Eritema multiforme
dicotómica
Alopecia Cualitativa Si/No Ca ida del pelo en cualquier zona pilosa del cuerpo
dicotómica
Síndrome Bluebeny Cualitativa Si/No Dermatosis con islas de hematopoyesis extramedular que da
Muffin dicotómica un aspecto semejante al panquecillo de arándanos
Funisitis necrotizante Cualitativa Si/No Infección profunda del cordón umbilical
dicotómica
Rinorrea Cualitativa Si/No Presencia de descarga hialina a través de la nariz
dicotómica
Hepatoesplenomegalia Cualitativa Si/No Crecimiento mayor del hígado y bazo
dicotómica
Ictericia Cualitativa Si/No Coloración amarilla de la piel y mucosas
dicotómica
Periostitis Cualitativa Si/No Inflamación de la cortical del hueso
dicotómica

19
Osteocondritis Cualitativa Si/No Inflamación a ruvel de los cartilagos costales
dicotómica
Meningitis Cualitativa Si/No Inflamación de las meninges
dicotómica
Queratitis intersticial Cualitativa Si/No Inflamación del tejido conectivo de la córnea . descrito por
dicotómica médico oftalmólogo en el expediente clinico
Coriorretinitis Cualitativa Si/No Inflamación de las capas profundas del ojo (retina y Coroides) ,
dicotómica descrito por médico oftalmólogo en el expediente clinico
Ragadias persistentes Cualitativa Si/No Fisuras periorificiales ya cicatrizadas
dicotómica
Nariz en silla de montar Cualitativa Si/No Deformidad en el dorso de la nariz caracterizada por
dicotómica destrucción del cartilago
Dientes de Hutchinson Cualitativa Si/No Se caracterizan por la deformidad de los incisivos centrales
dicotómica superiores. con forma crónica o de barril
Triada de Hutchinson Cualitativa Si/No Constituida por queratitis intersticial. dientes de Hutchinson y
dicotómica sordera del 8/o. par craneal
RPR Cualitativa Si/No Reagina plasmatica rapida
dicotómica
VDRL sérico inicial Cualitativa Positivo/ negativo Valor referido por el laboratorio de acuerdo a valores de
dicotómica titulación previo al inicio del tratamiento. Respuesta neg ativa:
no reactivo
VDRL LCR inicial Cualitativa Positivo/ negativo Valor referido por el laboratorio de acuerdo a valores de
dicotómica titulación previo al inicio de tratamiento. Respuesta negativa:
no reactivo
VDRL sérico post- Cualitativa Positivo/ negativo Valor referido por el laboratorio de acuerdo a valores de
tratamiento dicotómica titulación al término del tratamiento. Respuesta negativa: no
reactivo
VDRL LCR post- Cualitativa Positivo/negativo Valor de titulación al término del tratamiento. Respuesta
tratamiento dicotómica negativa: no reactivo
Proteinas en LCR al Cuantitativa mg/dl Cantidad de proteinas en liquido cefalorraquideo reportadas
ingreso continua en el citoquimico de LCR previo al inicio del tratamiento.
Proteinas en LCR post- Cuantitativa mg/dl Cantidad de proteinas en liquido cefalorraquideo reportadas el
tratamiento continua citoquimico de LCR al término del tratamiento.
Elevación de lactato Cualitativa Si/No Nivel de la enzima lactato deshidrogenasa de acuerdo a los
deshidrogenasa dicotómica valores de referencia para la edad. 0-28 dias: 160-1500 U/1;
29 dias-24 meses: 150-360 U/1; 24 meses a 18 años: 150-300
U/1
Elevación de fosfatasa Cualitativa Si/No Se considerara elevación de la fosfatasa alcalina, cuando ésta
alcalina dicotómica se reporte) de 420 un
Elevación de aspartato Cualitativa Si/No De acuerdo a los valores de referencia establecidos para la
aminotransferasa dicotómica edad. Recién nacido: 25-75 U/t; Lactante: 15-60 U/1
(ASTfTGO)
Elevación de alanino Cualitativa Si/No De acuerdo a los valores de referencia establecidos para la
aminotransferasa dicotómica edad. Neonato/Lactante: 13-45 U/1
(ALTfTGP)
Anemia Cualitativa Si/No Se considera anemia cuando los valores de hemog lobina se
dicotómica encuentran en un nivel por debajo de los valores de referencia
de la edad. 1-13 dias: 18.5g/dl (14.5); 14- 29 dias: 16.6 g/dl
(13.4): 1 mes: 13.9 g/dl (10.7); 2 meses: 11 .2 g/dl (9.4)
Trombocitopenia Cualitativa Si/No Cuando la cuenta de plaquetas se encuentran en un nivel
dicotómica por debajo de los valores de referencia de la edad. 1-13
dias: 192000 ¡Ji; 14 dias a 6 meses 252000 J.JI
Leucocitosis Cualitativa Si/No Elevación de la cuenta de leucocitos de acuerdo a los
dicotómica valores de referencia para la edad. 1-13 dias: 18.9 (9.4 a 34)

20
x 103 >JI: 14-29 días. 11.4 (5-20) x 103 >JI; 1-6 meses: 10.8
(4-1 9.5) X 103 >JI
Tratamiento adecuado Cualitativa Si/No Tratamiento de acuerdo con lo establecido en la Guia de
para sífilis congénita dicotom1ca Práctica Clínica con respecto a dosis y duración (Penicilina
G sódica cristalina 50.000U g/dosis intravenosa cada 12
horas en los primeros 7 días de vida y cada 8 hrs. después
del séptimo d1a de vida hasta completar 14 dias de
tratamiento).
Retratamiento para Cualitativa Si/No Tratamiento indicado en pacientes con persistencia de VORL
sífilis congénita dicotómica positivo en LCR

3. Variables de laboratori o de la madre antes y después del tratamiento


Un idad de medición/
Nombre Tipo Definición operacio nal
categorías
VORL previo Cualitativa Positiva/ Indica si la prueba serológica se realizó antes del embarazo
dicotómica Negativa o en los primeros meses de gestación . El valor negativo: no
reactivo
VDRL post tratamiento Cualitativa Positiva/ Indica si esta prueba serológica. se negativizó posterior al
dicotómica Negativa tratamiento antibiótico de la madre. El valor negativo: no
reactivo

4. Variab les de caracteristi cas de riesg o de la madre


Unidad de medición/
Nombre Tipo Definición operacio nal
Categorías
Uso de drogas Cualitativa Si/No Antecedente materno referido por la madre del uso de
dicotómica drogas
Nivel socioeconómico Ordinal Al to/Medio/Bajo Condición económica familiar
Múltiples parejas Cualitativa Si/No Condición que indica si alguno de los padres mantiene
sexuales dicotómica relaciones sexuales con dos o más personas
Antecedente de Cualitativa Si/No Sintomatologia o diagnóstico de enfermedad venérea en
enfermedad de dicotómica alguno de los padres
transmisión sexual
VDRL previo Cualitativa Si/No Indica si esta prueba serotógica, se realizó antes del
dicotómica embarazo o en los primeros meses de gestación. Teniendo
como valor negativo: no reactivo
Nivel educativo Ordinal Analfabeta/Primaria/ Indica el nivel de estudios alcanzado por la madre
Secundaria/Técnico/
Licenciatura
Tratamiento adecuado Cualitativa Si/No Adecuado o no el tratamiento para la sífilis en la madre del
de sífilis en la madre nominal paciente de acuerdo con lo establecido en la Guia de
dicotómica Práctica Clínica con respecto a dosis y duración.
-Penicilina G benzatinica 2.4MUIIM dosis única en el1er y
2Jo trimestre, en el tercer trimestre una seg unda dosis de
2.4MUI a la semana de la primer dosis. Penicilina G
procainica : 600,000 U IM diario por 10 días; Ceftriaxona:
500mg IM diario por 10 días.
Lugar de la Cualitativa Estado, municipio o Entidad federativa referida por la madre
administración del nominal localidad
tratamiento a la madre abierta
Nivel de atención Cualitativa 1er. Nivel de atención Nivel de atención médica establecido por la Secretaria de
médi ca que nominal 2/o. Nivel de atención Salud por la atención médica que proporciona la instalación
proporcionó el potitómica 3er. Nivel de atención
tratamiento a la madre

21
ANEXO 2. CUADROS Y FIGURAS

FIGURAS
Casos anuales de Sífilis Congén ita en México
2000-20 11
200

150

100

50

o
2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011

Figura 1. Casos anuales de SC en México 2000-2011 . Fuente: SINAVEIDGE/SALUD 9

Numero total de egresos r egrstrados en el


pe nodo del 1 de enero 2001 al 31 de marzo
2013 en el Departamento de Archivo Clínico
(DAC) deiiNP (n=83,936)

"'
Casos clasificados con la clave C.I.E. ASO
(síf111s congémt a [SC)) en la base de datos del
DAC (n=33)
Expedientes depurados del DAC (n=2)
,¡,
Expedientes chnicos del 1 P clasificados con Otros diagnósticos (n=11):
diagnÓStiCO de SC (n=31) Bronooncumonía
Mielomerungocele
Enlermedad de membrana hralrna
SepsiS neonalal
Teratoma
Urosepsrs
EPOC del lactante
Total de casos mcluidos (n=20)
I.Jpofusartosrs
Sx de elherfan
lnsufiCICnc~a renal crómca terminal

Datos d1spombles para el análisis:


FrecuenCia de los casos de SC (n=20)
Descnpcli>n demográfica y factores de nesgo prua sífllrs en de las madres (n=20)
OeSCilpción demográfiCa y caracterísbcas dinrcas de los ruños (n=20)
Frecuencia ée aHeraciones en la Biomelria hemábca (n=19)
Frecuenoa óe alteraciones en los niveles de fosfatasa alcaüna (n=12l
FrecuenCia de alteraciones en TGO!TGP (n=11)
Frecuenaa de alteraciones en les niveles de DHL(n=!O)
Comparación de VDRL sérico an es y después del tratamiento (n=16)
Comparación de VDRL y niveles de proteínas en LCR antes y despues del tratarroen o (n=O)
Asoaaoón de posilivldad y nivel de proteínas dcspues del be con las vanables del be •dosis y duraaón (n=O)
Fnecuenaa de retratamrento en los ruños (n=O)

Figura 2. Aplicación de los criterios de selección y número de casos analizados en el


presente estudio.

22
5

2
1 1 1
1

o
e--
l
---·
Figu ra 3. Número de casos de SC que ingresaron al I.N.P.

CUADROS

Cuadro l. Sensibilidad y especificidad de las diferentes pruebas diagnósticas para SC

Parámetros de RPR V.D .R.L. TPHA!T PPA FTA-ABS


utilidad diagnóstica
Sensibilidad 86-100% 78-100% 85-100% 70-100%
Especificidad 93-95% 93-1 00% 98-100% 94-100%

23
Cu adro 2 . Ca racterís t icas demográficas y an t eceden t es peri natales de ni ños
co n se (n= 20 )

Sexo masculino : femenino 1: 3

Edad gestacional al nacim iento [semanas], mediana (A .I.C. *) 39 (1)

Edad al diagnóstico [días de VEU], mediana (A.I.C.*) 13.S (38)

Peso al naci m iento [g], media (D.E**) 2,680 (460)

Pes o baj o pa ra la eda d gesta cio nal, n (%) 7 (35)

Talla al nac im iento [cm ], media (D .E**) 48 4 (2.8)

*Am pl itu d lntercuartil; **Desviació n es t ándar

Cu adro 3. Ca ract erís t icas de m og ráfi cas y factores de riesgo para sífi lis en
madres de niños con se (n=20)

Edad m at ern a [años ], med iana (A .I.C.) 22 (9.5 )

Esco larida d

Analfabeta, n (%) 1 (5)

Pri m aria, n (%) 3 (15)

Secun dari a, n (%) 8 (40)

Ba chil lera to, n (%) 7 (35)

Técnico, n (%) 1 (5)

Nive l Soc io Eco nó mico

Alto , n (%) O (O)

Medio, n (%) 1 (S)

Bajo, n (%) 19 (95)

Múltiples parejas sex uales, n (%) 11 (55)

Uso de drogas, n (%) 6 (30)

Anteced ente de enfermedades de transmisión sexual, n (%) 12 (60)

Cu adro 4 . Ed ad de presentació n de la sintomat o logía en los niños con SC

24
Edad Asintomáti cos Ed ad de presen taci ón de los Edad al diagnostico
(día s) n/ tot al de pacien tes(%) signos y síntomas n/ to tal de paci entes (%)
n/ total de pacien tes(%)
o- 28 4/5 (80) 10/15 (67) 13/20 (65)
29 - 60 1/ 5 (20) 5/ 15 (33) 5 (25)
>61 0/0 (O) 0/0 (O) 2 (10)

Cu adro 5. Signos y síntom as encontrados y su frecuencia s en niños co n se (n =20)


Signos y síntoma s N(%) Signos y sín tomas N(%)

Descamación palmopla ntar 13 (65) Periostit is 1 (5)


Hepatoesplenomega lia 11 (SS) Ost eoco ndritis 1 (5)
Ictericia 10 (50) Nariz en sil la de montar 1 (S)
Manifestaciones sistémica s 7 (35) Raga días O (O)
Asi ntomático 5 (25) Condilomas planos O (O)
Erupción ma culopapular 5 (25) Síndrome blu eberry muffin O (O)
Erupción vesícu lo-a mpo llosa 3 (15) Fun isitis necrotizante O (O)
Choque 3 (15) Qu eratiti s intersticial O (O)
Rinorrea 3 (15) Ragad ías persistentes O (O)
Eritema Multiforme-Like 2 (lO) Di entes de Hutchinson O (O)
Alopecia 2 (10) Triada de Hutch inson O (O)
Coriorretinitis 2 (10)

Cuadro 6. Alteraciones en la bi ometría hemática en niños con SC (n=19)t

Diagnóstico n (%) Reporte de laboratorio Mediana (amplitud intercuarti l)


3
Trombo citopenia 6 (3 2) Plaqu et as [núm ero/ml ] 271,000 (32 1,000) *

Anem ia 10 (53) Hemoglobina [g/dl] 13.4 (4.9)*

Leucocitosis 3 (16) Leucocitos 165,000 (78,000)*


t No se realizó el estudio a uno de los casos

25
Cuadro 7 . Al t eraci o nes en la fun ción hepática en niñ os con SC

Estudios bioqu ímicos n/total de es tu dios (%)*

Eleva ción de fosfatasa alcalina 4/12 (33)


Elevación de asparta to aminotransfe rasa (AST/TGO) 6/11 (56)
Elevación de alanino am inotra nsfe rasa (ALT/TG P) 5/11 (45)
Elevación de des hidrogenasa fáctica 3/10 (30)

* El tipo de estudios sol icitados fue diferente en tre los ca so s

Cuadro 8. Det ermin ación de VDRL en niños co n SC al término


del t ratamiento antibiótico co n pe nici lina sódica cristalina
(n=20)

VDRL posterior al tratamiento n (%)

Persi st e la po sitividad 5 (25)

Se negativizó 12 (60)
No se dete rmin ó 3 (15)

Cuadro 9. Alt eraciones en el líquido cefa lorraquídeo

VDRL Reactivo VDRL No react ivo


Alte raciones
n/total de estudios (%) n/total de es tudios(%)

Hipoglucorraqu ia 1/ 7 (14) 1/8 (13)

Prot einorraquia 1/7 (14) 2/8 (25)

Ce lularida d aumen tada 0/7 (O) 1/8 (13)

26
ANEXO 3. HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS ,
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA

HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS


INP
EXP .No·- - - - . . , - - -- - - -- - - FECHA DE INGRESO:_ _ __ _ __ _
FECHA DE EGRE SO._ _ _ _ _ __

VARIABLES DE ESTUDIO EN PACIENTES CON SÍFILIS CONGÉNITA

1. Variables demográficas del e.aciente


A. Sexo MASCULINO ( FEMENINO (

B. Edad gestacíonal - -Semanas

C. Edad al diagnóstico Meses

D. Edad de inicio de los síntomas Meses

E. Peso al nacer Gramos

2. Variables clínicas 1': de laboratorio del e.aciente


A. Descamación palmoplantar ) SI )NO

B. Ragadías períorificíales ) SI )NO

C. Condílomas planos ) SI )NO

D. Erupción maculopapular ) SI )NO

E. Erupción vesiculo-ampollosa ) SI )NO

F. Eritema multiforme-líke ) SI )NO

G. Alopecia ) SI )NO

H. Síndrome Blueberry Muffin ) SI )NO

l. Funisitis necrotisante ) SI )NO

J . Rinorrea ) SI )NO

K. Manifestaciones extracutáneas ) SI )NO

L. Hepatoesplenomegalia ) SI )NO

M. Ictericia ) SI )NO

27
I NSTITUTO NA C lONA L DE PE OI A TRÍ A

HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS


INP
N. Periostiti s ) SI )NO

O. Osteocondritis ) SI )NO

P. Meningitis ) SI )N O

Q. Querat itis intersticial ) SI )NO

R. Coriorretinitis ) SI )NO

S. Ragadías persistentes ) SI )NO

T. Nariz en si lla d e mo ntar ) SI )NO

U. Dientes de Hutc hinson ) SI )NO

V. Triada de Hutchinson ) SI )NO

W. RPR ) POSITIVO TITULAeiON__ )NEGATIVO

X. VDRL sérico ) POSITIVO TITULACION_ _ )NEGATIVO

Y. VDRL LeR inicial ) POSITIVO TITULACION__ )NEGATIVO

Z. VDRL s érico post-tratamiento ( )POSITIVO TITULACION _ _ ( )NEGATIVO

AA. VDRL LeR post-tratamiento )POSITIVO TITULAeiON_ _ )NEGATIVO

88. Proteínas LCR al ingreso _ _ _ mgldl

ce. Proteínas LeR post-tratamiento_ _ mgl dl

DO. Tratamiento adecuado para se ) SI )NO

EE. Retratamiento para se ) SI )NO

FF. Leucocitos Plaqu etas Hemoglobina

GG. 8il irrubinas TGO TGP

3. Variables de laboratorio de la madre antes v después del tratami ento


A. VDRL previo ) POSITIVA TITULAeiON _ _ )NEGATIVA

28
INSTITUTO NACIONAL OE PEDJATRJA

HOJA DE RECOLECCIÓN DE DA TOS


INP
B. VDRL post tratamiento ) POSITIVA TITULACION _ _ )NEGATIVA

4. Variables de factores de riesgo de la madre


A. Uso de drogas ) SI )NO
B. Nivel socioeconómico )ALTO )M EDIO )BAJO
c. Múltiples parejas sexuales ) SI )NO
D. Antecedente de enfermedad de ) SI )NO
transmisión sexual
E. VDRL previo ) SI )NO
F. Nivel educativo )Analfabeta ) Primaria )Secundaria
) Técnico )Licenciatura

G. Tratamiento adecuado de Sifilis en la madre ) SI )NO

H. Lugar en el que se administro el tratamiento a la madre


Estado_ _ _ __ _ Municipio_ _ _ __ Localidad, _ _ _ _ __

l. Nivel de atención que proporciono el tratamiento a la madre


11er Nivel de Atención _ _ __ 2Jo . Nivel de Atención _ _ _ __
31er Nivel de Atención _ _ __

29

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