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Cardiopatías Congénitas

Tratamiento Quirúrgico

Dr.I. Martín González


Dr.Carbonell Cantí
Mayo 2007
Facultad Medicina
Universitat de Valencia

1
Principios Básicos

• Nacimiento:
– Disminución Progresiva de Resistencias Pulmonares
Vasculares (RVP): Primeros meses de vida.
– Cierre Ductus Arterioso y Foramen Oval.
• Necesidad de Profilaxis Endocarditis Bacteriana
• Clasificación Cardiopatías Congénitas
– Situs viscero-atrial (Solitus, Inversus,Ambiguus)
– Asa Ventricular (L,S)
– Situs Grandes Vasos (S,I,D,L,A)
*Alineación Intersegmentaria (Atrio-ventricular y ventrículo-
arterial)

2
Cardiopatías Congénitas Generalidades

• La más frecuente: CIV (25-30%).


• Cianógena más frecuente : Fallot
– En Neonato: Transposición Grandes Vasos
– En > 1año: Fallot

3
Cardiopatias Congenitas

•C.C. No Cianogenas.
•Ductus arterioso persistente
•Coartacion aortica.
•C.I.A.
•C.I.V.
•Estenosis Pulmonar.
•C.C. Cianogenas.
•Tetralogia Fallot
•Trasposicion de GV.

4
5
Shunt Simple Izquierda-Derecha
• Factores:
– Tamaño del Defecto:
• Restrictivo: Pequeño, gradiente
• No Restrictivo
– Ratio RVP/RVS
• Consecuencias
– Hiperaflujo Pulmonar:
• Infecciones Respiratorias de Repetición
• Hipertensión Pulmonar Funcional +/- Orgánica, hasta incluso
Sd.Eisenmenger (Inversión Shunt a Dcha-Izqda)
– Sobrecarga Volumen VI (+/-VD)

6
Presiones y Saturaciones intracardiacas normales.

7
Normal

Shunt
Pequeño.

Shunt
Grande

8
Shunt Simple Izquierda-Derecha
• En período neonatal : Protección parcial del shunt por
RVP elevadas
• Tratamiento Quirúrgico:
– Sintomáticas
– Sobrecarga Cardíaca /Cardiomegalia
– Qp/Qs > 1.5

• Si RVP>8 Unidades Wood (tras O2 o vasodilatadores): se


contraindica reparación.
Valorar Transplante CardioPulmonar. Sobrecarga Volumen
VI (+/-VD)

9
Shunt Simple Derecha-Izquierda

• Tolerancia Crónica a Hipoxia.


• Mecanismo : EPO y Poliglobulia.
• Consecuencias:
– Ferropenia
– Síndrome Hiperviscosidad: Trombosis/Sangrados,
Cefaleas,...
– Retraso crecimiento

10
Maniobras útiles en C.Congénitas

• Mantenimiento Ductus Abierto :


Prostaglandina E1
• Apoyo Inotrópico Transitorio

11
Tratamientos Paliativos en C.Congénitas

• Aumento Flujo Pulmonar:


– Fístula sistémico Pulmonar (Blalock-Taussig
Modificado,Centrales)
– Shunt Cavo-Pulmonar
– Valvulotomía Pulmonar (Balón percutáneo,
quirúrgica)
– Ampliación TSVD / Conducto Valvulado VD-
Arteria Pulmonar

12
Tratamientos Paliativos en C.Congénitas

• Disminución Flujo Pulmonar:


– BANDING en Arteria Pulmonar Principal

• Aumento Mezcla Hemática Intracardíaca


– Septostomía Atrial- balón percutánea (Rashkind)
– Septectomía Atrial quirúrgica

13
Fisiología Ventrículo Único

• Concepto: Funcionalmente o Anatómicamente


sólo 1 Ventrículo está funcionando.
• Ejemplos:
– VD hipoplásico : en Atresia tricúspide, Atresia
Pulmonar sin CIV,...
– Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)
– Doble Entrada Izquierda
– Etc,...

14
Manejo de Ventrículo Único
• REPARACIÓN UNI-VENTRICULAR:
1.-Fístula Sistémico-Pulmonar (Blalock-Taussig Modificado) ....
Primeros 3 meses de vida.
2.-Glenn Bidireccional (Anastomosis Cavo-Pulmonar): Exclusión
de Arteria Pulmonar Principal, ligadura de Azygos, Conexión
VCS-AP dcha ....A los 4-6 meses
3.-Fontan : Completar él flujo directo retorno venoso sistémico a
arterias pulmonares (añadir al Glenn la conexión VCI-AP
dcha) .... Alrededor de los dos años.

• REPARACIÓN UNO Y MEDIO VENTRICULAR:


– Glenn Bidireccional (Ej.Enfermedad de Ebstein)

* Además del tratamiento quirúrgico específico de cada patología

15
Operación de Glenn (Bidireccional)

16
Operación de Fontan

17
Ductus Arterioso Persistente
“Canal arterial persistente”

Concepto: El Ductus, es un vaso derivado del 6º arco aortico, que


une la porcion inicial de la arteria pulmonar izquierda y
la porcion descendente del Cayado aortico a la altura del
nacimiento de la subclavia izquierda.

Tamaño medio:
0,7 a 1 cm.

Diametro medio:
0,3, a o,7 cm

18
DUCTUS ARTERIOSO PERSITENTE

• Cierre en Primeras 10-15 horas.


• En Pretérminos, incluso tiempo
prolongado abierto.
• Auscultación: Soplo Contínuo
(+/- irradiación interescapular)
• Papel importante en asociación a
otras cardiopatías (Ej. Estenosis
Pulmonar, Coartación Aorta)
• Shunt Izquierda-Derecha. Riesgo
Endarteritis Infecciosa

19
DUCTUS ARTERIOSO PERSITENTE

Tratamiento quirúrgico Tratamiento


1.-Pretérmino sintomático Endovascular:
(distress respiratorio) con - En Mayores de 1 año o
1-2 ciclos fallidos >8kg con Ductus
Indometacina (o
pequeños.
Ibuprofeno)
2.Sintomático (o Hipertensión
Pulmonar) y <8kg o Ductus
grande
3.Asintomático >1año con
ductus grande

20
Tratamiento Quirúrgico
Ductus Arterioso Persistente
Ligadura simple/Clipaje (Pretérmino) Doble ligadura

Estructuras nerviosas relacionadas: Laríngeo Recurrente Izqdo y vago

21
Ductus Arterioso Persistente
Tratamiento Quirurgico

Seccion – Sutura de Cabos.

22
23
Coartacion Aortica

24
Coartacion Aortica

•Se denomina CoAo a un estrechamiento congenito de la luz aortica


que produce un obstaculo al paso del flujo sanguineo.

•Aunque la CoAo, puede localizarse en cualquier parte de la aorta, lo más


frecuente es su encontrarla a nivel del Istmo Aortico

•La Coartación del Neonato asocia frecuentemente hipoplasia del arco


aórtico

• Anomalías Asociadas: Foramen Oval Permeable, Válvula Aórtica


Bicúspide, CIV, HLHS,...

25
Tipos de CoAo.

Post Ductal (Adulto) Preductal (Infantil)

26
Coartacion Aortica

Desarrollo de Subclavia
Desarrollo de Cir. Colateral
Ductus cerrado.

27
Coartacion Aortica

Hipertension Arterial:

de causa mecanica
de causa renal.

Sintomatologia: Gradiente de Presión


entre MMSS / MMII
Derivados de la Hipertension.
Accidentes vasculares cerebrales.

28
Coartacion Aortica

Diagnostico:

•Gradiente Tensional entre MMSS y MMII..


•Soplo sistolico y refuerzo del segundo tono
•Cardiomegalia por hipertrofia VI
•Rx simple:
escotadura en boton aortico (signo del 3).
melladuras en costillas (Roessler).
•ECO-Cardio: CoAo infantil
•Angio-RMN/Angio-TAC/ Aortografía: CoAo adulto.

29
Arco no Hipoplásico Asocia Hipoplasia Arco

30
Aortografía : Relleno tardío de Aorta descendente
(por Circulación colateral)

31
Tratamiento quirúrgico

• Indicaciones Cirugía (toracotomía Izqda)


– Neonatos : Generalmente Urgentes ( Mantener
abierto el ductus hasta tratamiento)
– Si gradiente > 30mmHg o HTA de reposo/esfuerzo
... Entre 3-6 años ideal (evitar complicaciones de
HTA)
• Tratamiento Endovascular:
– De elección: Re-Coartación (30% de reparaciones
infantiles)
– Alternativa en Adolescentes-adultos

32
Tratamiento Quirurgico

Coartacion
Reseccion

Reseccion tejido de coartación


y sutura Termino-terminal: Ideal en niños

33
Técnica Quiúrgicas en Coartación de Aorta

34
Anastomosis Termino-
terminal Extendida (ideal
si asocia hipoplasia arco)

Flap de Arteria Subclavia


Izquierda

35
Tratamiento Quirurgico

Aortoplastia con Parche

36
Tratamiento Quirurgico

Interposición de Injerto protesico (es frecuente en adultos)

37
38
Comunicación InterAuricular. CIA.

Tipos de CIA.

Ostium Secundum. 70 %
Ostium Primum 20%
Seno venoso 10%

* Foramen Oval Permeable : en 30%


población

39
Clasificación CIA

40
Comunicación Interauricular

• ECG:
– CIA-OS: Bloqueo Rama
Derecha y sobrecarga
derecha • Indicación Quirúrgica:
– CIA-OP: Eje Izquierdo +/- – Sintomáticos o
BAV
– Qp/Qs > 1.5 (entre los 3-6
• Auscultación: Soplo sistólico. años)
Desdoblamiento fijo 2ºRuido
• Diagnóstico: ECO-Cardio • Alternativa
• Cateterismo si HTP grave. Endovascular (sobre
Valorable el salto oximétrico todo en CIA-OS no
• Pronóstico: Algunas cierran amplia)
antes de los 2 años

41
CIA –OSTIUM SECUNDUM

Cierre con Parche

Sutura Directa

42
CIA Ostium Primum.
Asocia “cleft mitral ” en 2/3 casos ( Canal AV Parcial)

Reparación Cleft y parche en CIA

43
Comunicación Interventricular. CIV

44
Comunicación Interventricular

• Clasificación
– Membranosa = Perimembranosa = Infracristal (80% CIV,
tendencia al cierre).
– De entrada = tipo Canal AV. Raro cierre espontáneo.
– De salida = Infundibular = supracristal. Suelen ser grandes y
no cierran, riesgo Insuficencia Aórtica.
– Muscular = Trabeculado. Tendencia al cierre, pueden ser
múltiples.

• 30-50% de las CIV pequeñas (son las más frecuentes)


se cierran en 1ºaño, incluso posteriormente, pero
VIGILANCIA (por si Insuficencia Aórtica y profilaxis
Endocarditis)

45
Tratamiento Quirúrgico CIV
• Indicaciones:
– Entre 3-6m: Sintomática (hipodesarrollo, neumonías
repetición, Insuficiencia Cardíaca refractaria)
– Entre 1-2 años: Si Qp/Qs > 1.5 ( si RVP<8 U Wood)

• Opciones Quirúrgicas:
– Corrección Completa (Parche)
– Paliativa: Banding=Cerclaje Pulmonar:
• CIV múltiples
• Cardiopatías asociadas
• Muy mal estado general

*Tratamiento Endovascular: puede ser útil en musculares

46
Vías acceso para
reparación de CIV

47
TETRALOGÍA DE FALLOT
Mala alineación del
septo infundibular (en
anterior)
1.-CIV subaórtica
amplia
2.-Estenosis pulmonar
(valvular-hipoplasia
y/o infundibular-
TSVD)
3.-Acabalgamiento
Aorta
4.-Hipertrofia VD

48
Tetralogia Fallot

49
Estenosis del
tracto de salida del VD

50
Estenosis Valvular Pulmonar Estenosis Infundibular

51
Tetralogia Fallot

Lesiones:
Estenosis T. Salida VD.

CIV amplia .

Salida de Aorta desde


Ambos Ventriculos.

Hipertrofia VD

52
Asociaciones:
- Estenosis ramas
pulmonares.
- Atresia pulmonar (+/-
MAPCAs)
-Agenesia Válvula
Pulmonar
-Arco Aórtico Derecho
(25% casos)
-Otras: DAP, CAV
completo, CIA,
Anomalías coronarias,...
MAPCAs: Colaterales sistémico-pulmonares

53
Hipoplasia
anillo y
arteria
pulmonar
principal.

54
Estenosis Infundibular Estenosis Valvular
Atresia pulmonar

55
Clínica

• Historia Natural: 25% Fallecen en 1ºaño, sólo 5%


alcanzan la 4ªDecada de la vida.
• Fase precianótica (shunt izqda-derecha)/ Fase cianótica
(shunt dcha-izqda) : Función grado estenosis
pulmonar, generalmente en 1-2 años. Paso gradual : en
esfuerzo y posteriormente basal.
• Generalmente no Insuficiencia Cardíaca en niño, sino
en adulto.
• Crisis Hipoxémicas (esfuerzo, dolor, llanto,
hiperventilación) por aumento brusco Shunt Dcha-
Izqda: Disminución RVS, espasmo infundibular,
aumento retorno venoso. Riesgo vital incluso.

56
Diagnóstico

• Auscultación: Soplo sistólico (inversamente


proporcional al grado de estenosis pulmonar)
• ECG: Desviación Eje a la Derecha. HVD.
• ECO-Cardio
• Cateterismo cardíaco. Si atresia Pulmonar
buscar MAPCA y/o DAP.

57
Tratamiento

• Crisis Hipóxemicas:
– O2, sedación, posición genupectoral.
– Si no mejoría (UCI): Morfina, Volumen, corrección
acidosis. Incluso Beta-bloqueantes y
vasoconstrictores sistémicos. En Neonatos : PGE1.
– Valorar tratamiento quirúrgico

58
Tratamiento Quirúrgico

• Paliativo: Fístula Blalock-Taussig


– Niños pequeños sintomáticos con Arterias Pulmonares
pequeñas /Multiples CIV /Anomalías coronarias (cruzando
TSVD)
– Posteriormente cirugía definitiva en >2 años. Valorar
valvuloplastia con balón.

• Definitivo
– Menores de 1 año : especialmente en buenos casos sin necesidad
de parche transanular.
– Alternativa: Neonatal (en Centros de Alta Experiencia)
/Mayores de 1 año.

59
Tratamiento quirúrgico definitivo

• Técnicas
– Cierre CIV (parche) y
– Valvulotomía Pulmonar y/o resección infundibular

60
Cierre CIV con Parche

61
Resección Infundibular

62
Tratamiento quirúrgico definitivo

• Técnicas
– Cierre CIV (parche) y
– Valvulotomía Pulmonar y/o resección infundibular

*Si anillo hipoplásico pulmonar:


• Parche transanular (Insuficiencia Pulmonar residual)
• Homoinjerto pulmonar : si estenosis pulmonares o hipertensión
pulmonar.
*Si anomalía coronaria: Conducto valvulado VD-AP
(homoinjerto,...). Intentar retrasar cirugía.

63
Cierre directo ventriculotomía

Parche Transanular

64
Parche transanular con ampliación de TSV y ramas
pulmonares

65
Tetralogia Fallot.

Anomalias Coronarias asociadas.

66
67
Estenosis Pulmonar

Valvulectomia Pulmonar

68

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