Cardiopatías

Cianozantes
Integrantes:
Sharian Argüello, René Cuenca, José
Dominguez, Paula Hoyos, Sophia
Cárdenas, Alejandro Morocho, María
Paula Muñoz, Iván Vargas, Ana Belén
Jacome, Michelle Hilzinger, Pablo
León, Andrea Puente, Domenica
Freire, Farid Rodríguez, José Salazar,
Paul Sanchez.
Generalidades
Disminución del Flujo Pulmonar
flujo pulmonar aumentado

- Tetralogia de Fallot - Transposición de Grandes arterias

- Atresia Pulmonar - Tronco Arterioso
- Atresia Tricuspide - Ventriculo Unico
- Anomalia de Ebstein - Drenaje Venoso pulmonar anómalo
Cianosis
Desaturación de más de 3 g/dl de
Hemoglobina en la sangre arterial

Cianosis de tipo Central

El screening con oximetrîa debe realizarse

posterior a las primeras 24 horas de vida →
hipoxemia ocurre en la transición del ambiente
intrauterino al extrauterino.
Cardiopatías cianóticas con
flujo pulmonar disminuido
 Tetralogía de Fallot

● Más frecuente (10% de todas las CC)

● Ocurre de igual manera en ambos sexos
● Se suele presentar de manera esporádica
● Un 15% de pacientes se suelen asociar a síndrome genético
(Sd de Down, Sd de Di George, Sd de Alagille)
Cuadro clínico
Dependerá del grado de estenosis pulmonar:
● Obstrucción severa:
o RN con cianosis marcada en el periodo neonatal inmediato.
o Lactantes, secundario a estímulo de catecolaminas,etc, pueden
presentarse con crisis anoxémicas.
● Obstrucción moderada a leve:
o Se presenta de manera más tardía
o Pero en neonatos o lactantes pequeños se manifiesta con crisis cianóticas
debido a una obstrucción dinámica de la estenosis pulmonar, en
situaciones de agitación o Valsalva →“Fallot rosado”
● Examen cardíaco:
o Segundo ruido (R2) es único o está muy disminuido.
o Frémito y se ausculta un soplo sistólico eyectivo en la región paraesternal
izquierda con irradiación posterior.

● Otros: Pulsos periféricos en general están normales, sin embargo la presencia de pulsos
prominentes, sugieren la existencia concomitante de un DAP
 Imágenes diagnósticas
● Ecocardiograma:
o Método diagnóstico de elección.
o El ecocardiograma de 2 dimensiones y el Doppler color
permiten diagnosticar las características esenciales de la
Tetralogía de Fallot.

● Radiografía de tórax:
o Imagen característica →forma de bota o zueco, con
levantamiento de la punta cardíaca debido a la hipertrofia
ventricular derecha que empuja el VI.
o El tamaño de la silueta cardiaca habitualmente es normal y
la circulación pulmonar está disminuida

● ECG:
o Típicamente se observa crecimiento auricular derecho
(ondas P altas) e hipertrofia de VD, con desviación del eje
hacia derecha.
 Tratamiento
La mayoría de los TF no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden quedar
con controles periódicos

Las crisis hipoxémicas requieren un tratamiento precoz, agresivo

El manejo inicial en recién nacidos con y escalonado, que se inicia colocando al paciente en
estenosis pulmonar severa, con ● posición genupectoral (para aumentar la resistencia vascular
hipoxemia y cianosis importante, periférica)
requiere: ● Oxigenoterapia
● Terapia endovenosa con ● fluidos endovenosos (para aumentar la precarga)
prostaglandina E1 para ● bicarbonato en caso de acidosis metabólica
mantener el ducto arterioso ● corrección de la anemia (mantener Hto. de 50%)
permeable en espera de la ● iniciar morfina ev y beta bloqueadores (se cree que el
resolución quirúrgica. mecanismo está dado por la relajación de zonas en la estenosis
pulmonar.
Tratamiento

Los objetivos de la cirugía

El tratamiento definitivo es definitiva son: reparación de
la cirugía y, en pacientes En pacientes asintomáticos, la estenosis pulmonar,
sintomáticos con cianosis la corrección electiva está separación total entre
importante y/o progresiva indicada desde el periodo ambas circulaciones,
con crisis hipoxémicas, neonatal hasta idealmente preservar la función del VD
debe realizarse a la los 6 meses de edad y minimizar la insuficiencia
brevedad. de la válvula pulmonar
post-procedimiento
Atresia pulmonar con septum intacto
- Es poco frecuente
- 4 a 8 por 100 mil nacidos vivos.

Obstrucción completa al flujo ventricular

derecho con grados de hipoplasia del
Ventriculo Derecho y Valvula Tricuspidea

La sangre no es capaz de pasar del

Ventriculo Derecho a la arteria Pulmonar y
a los pulmones

Ducto Arterial Persistente

permeable
Cuadro Clinico
Cianosis Examen Cardiaco
Acentuada R2 unico, soplo sistólico
por Insuficencia
Tricuspidea.

Otros
Taquipnea, distress
pero poco frecuente
Diagnostico

Ecocardiograma Radiografia de torax

Presentación prenatal: diagnóstico prenatal Se observa una silueta cardíaca

certero entre las 18 y 22 semanas de gestación, aumentada de tamaño, de
utilizando la visión cardíaca de 4 cámaras. predominio de VI con circulación
pulmonar disminuida.
Presentación postnatal: El ecocardiograma con
Doppler color es el gold standard para realizar el
diagnóstico. En él se observa atresia, el tamaño EKG
del anillo, grado de desarrollo del VD, DAP y la
ECG: Desviación del eje hacia
presencia de sinusoides y fístulas.
derecha con ondas P altas. Si el VD
es hipoplásico, se observan signos
de hipertrofia de VI.
Tratamiento
● La terapia está orientada en mantener una mezcla intercirculatoria
suficiente, manteniendo la permeabilidad del DAP con infusión de PGE1.
Como el gasto cardíaco es dependiente del shunt de derecha a
izquierda a nivel auricular, una CIA restrictiva se asocia a abortos
espontáneos y es poco frecuente encontrarlos en RN vivos.
● En algunos centros se realiza septostomía atrial con balón.

● El tratamiento definitivo puede ser de tipo correctivo o paliativo ambas

técnicas se realizan mediante cateterización cardíaca
Atresia Tricúspide

Agenesia congénita de
dicha válvula, resultando
en la ausencia de una
comunicación directa
entre el VD y la Aurícula
Derecha

Prevalencia: 0.5-1.2 x 10,000

nacidos. No varía entre sexos.
Fisiopatología
Cuadro Clínico
Manifestación clínica básica: Cianosis > con llanto

Auscultación: R2 único + Soplo holosistólico si CIV

AT sin Estenosis Pulmonar

AT con Estenosis Pulmonar
- Falla cardiaca (2do/ 3er mes de vida)
- Diaforesis con alimentación Cianosis variable
Si es severa
- Pobre ganancia de peso - Cardiopatia ductus
- Disnea de esfuerzo persistente
- Propenso a problemas respiratorios - Shock cardiogénico
- Crisis hipoxémicas
Cuadro Clínico
>6 años:: Fatiga + Disnea de esfuerxo +
Acropaquia

CIA restrictiva
Distensión yugular + Hepatomegalia
Diagnóstico
-Diagnóstico fetal
la ecocardiografía fetal, en la vista típica de cuatro cámaras, puede hacer con precisión un diagnóstico de
atresia de TV entre las semanas 18 y 22 de gestación al detectar la presencia de un ventrículo derecho (VD)
hipoplásico y ausencia de TV permeable.
Diagnóstico posnatal

Ecocardiografía : el diagnóstico definitivo postnatal de la atresia de TV generalmente se realiza mediante

una ecocardiografía, que incluye una evaluación tanto anatómica como hemodinámica. Los rasgos anatómicos
característicos de ausencia de TV, comunicación interauricular e hipoplasia del VD se demuestran fácilmente
mediante ecocardiografía bidimensional.
Otras pruebas de imagen

-El cateterismo cardíaco ha sido reemplazado en gran parte por la ecocardiografía para hacer el diagnóstico de
atresia de TV. Puede ser útil para delinear la anatomía en lesiones más complejas . Además, la evaluación
hemodinámica y angiográfica con cateterismo cardíaco brinda información útil antes de las intervenciones
paliativas.

-La resonancia magnética cardíaca y la tomografía computarizada pueden ser útiles para la evaluación en
adultos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-Tetralogía de Fallot

-Estenosis tricuspídea

-Atresia de válvula pulmonar

-Estenosis valvular pulmonar crítica

Tratamiento
Manejo médico inicial : el manejo inicial se enfoca en la estabilización de la función cardíaca y
pulmonar y en garantizar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado a través de un conducto
arterioso permeable (PDA). El objetivo del tratamiento inicial es estabilizar y optimizar la
condición del recién nacido para que se pueda realizar una reparación paliativa.

La terapia consiste en:

●Administración de prostaglandina E1 ( alprostadil ) para mantener un flujo sanguíneo pulmonar

dependiente del conducto adecuado.

●Soporte cardiorrespiratorio general para lactantes con compromiso respiratorio, hipotensión,

mala perfusión, acidosis e hipotermia. Estas medidas incluyen soporte respiratorio , agentes
inotrópicos y corrección de acidosis y trastornos metabólicos .
Manejo quirúrgico

El objetivo de la paliación univentricular por etapas es garantizar un flujo sanguíneo pulmonar y

sistémico adecuado con la eventual separación de los dos sistemas circulatorios. Como ocurre
con la mayoría de las afecciones univentriculares el tratamiento quirúrgico de la atresia de TV
consta de tres procedimientos paliativos en etapas.

Los procedimientos por etapas generalmente se realizan a las siguientes edades:

●La primera etapa se realiza en neonatos.

●La segunda etapa (procedimiento de Glenn bidireccional) generalmente se realiza entre los tres
y los seis meses de edad.

●La tercera etapa (p. ej., procedimiento de Fontan) generalmente se realiza entre los dos y los
cinco años de edad.
Primera etapa
La primera etapa de la cirugía se realiza en el período neonatal. Los objetivos de la paliación
inicial son garantizar que la sangre que sale de la aurícula derecha no tenga obstáculos,
proporcione un flujo sanguíneo pulmonar adecuado, proteja el lecho de la arteria pulmonar de
presiones altas que podrían resultar en un mayor riesgo para operaciones posteriores y garantice
un flujo sin obstrucciones desde el ventrículo izquierdo. (VI) a la aorta. La elección de la
intervención paliativa inicial depende de la variante anatómica

-Atresia TV tipo I (con grandes arterias normalmente relacionadas)

-Atresia TV tipo II (con transposición de grandes arterias)
Manejo entre etapas
Después de la etapa inicial de paliación, se debe hacer un seguimiento del bebé con un control
cardíaco estricto para detectar signos de cianosis progresiva o insuficiencia cardíaca congestiva,
si es necesario. Antes de la etapa II y la etapa III, se realiza una evaluación integral que incluye
ecocardiografía y cateterismo cardíaco para evaluar la idoneidad hemodinámica y anatómica.
Durante estos cateterismos se pueden realizar intervenciones para abordar cualquier lesión
anatómica residual, como estenosis de la rama de la arteria pulmonar, coartación aórtica y
colaterales aortopulmonares en espiral.
Segunda etapa
El segundo procedimiento paliativo para las lesiones de tipo I y tipo II es una anastomosis
cavopulmonar (procedimiento de Glenn bidireccional). Esta etapa de paliación generalmente se
realiza entre los tres y los seis meses de vida, cuando los bebés experimentan cianosis progresiva
a medida que comienzan a superar la derivación neonatal.

Esta cirugía consiste en la eliminación de la derivación original y la anastomosis directa de la

vena cava superior a la arteria pulmonar derecha. El procedimiento de Glenn se basa en el
drenaje venoso pasivo desde la vena cava superior directamente hacia la arteria pulmonar. Sin
embargo, existe una desaturación sistémica persistente debido al flujo continuo de la vena cava
inferior hacia la aurícula derecha.

La mortalidad quirúrgica después de un procedimiento de Glenn bidireccional tradicional es

baja (entre 1 y 2 por ciento).
Tercera etapa
La tercera etapa (el procedimiento de Fontan) crea una vía venosa (conexión cavopulmonar total)
que dirige el flujo de la vena cava inferior hacia las arterias pulmonares, lo que da como resultado
que todo el retorno venoso sistémico fluya pasivamente hacia las arterias pulmonares . Esto crea
un sistema con un solo ventrículo que bombea sangre a circulaciones sistémicas y pulmonares
separadas en serie, aliviando así la cianosis.
 Anomalía de Ebstein
Implantación baja de la
válvula tricuspídea en la
cámara de entrada del
VD

● 0,3% de todas las CC

● 1 en 2 mil nacidos vivos
● Se asocia a consumo
materno de litio en
etapas tempranas del
embarazo
1. Válvula tricúspide
anormal
2. Regurgitación por la
válvula tricuspídea
3. Foramen oval o
comunicación
interauricular
4. Agrandamiento de
aurícula derecha
 Manifestaciones Clínicas
Con desplazamiento significativo:
- Insuficiencia severa de la misma
- IC derecha
- Cianosis significativa debido al shunt
derecha a izquierda.
Leves:
- Asintomáticos durante toda la vida
- Arritmias o embolias paradojales

Cardíaco: soplo holosistólico en foco tricuspídeo.

 Exámenes diagnósticos
Ecocardiograma
Se observa el desplazamiento apical de la válvula
tricuspídea mediante la visión de 4 cámaras.

Radiografía de tórax
En casos graves se observa cardiomegalia severa conocida
como wall to wall, con la aorta ascendente pequeña y
vasculatura pulmonar disminuida.

ECG
Crecimiento de AD, bloqueo incompleto de rama derecha.
Tratamiento
Se determina por → edad, presentación clínica del paciente como presencia de
síntomas de IC secundaria a insuficiencia tricuspídea, grado cianosis y disfunción
ventricular derecha.
Los componentes del manejo son → monitoreo, manejo médico de la falla
cardiaca y sus factores descompensantes, manejo de arritmias y la intervención
quirúrgica.
Técnicas de reparacion → biventricular o univentricular.
Cardiopatías cianóticas con
flujo pulmonar aumentado
 Transposición de grandes arterias
● Representa 7-8% de cardiopatías
congénitas
● Causa común de cianosis en
recién nacido.
● Es la más frecuente de las
malformaciones de alto flujo
pulmonar
● Mayor frecuencia en varones [2:1]
● No está relacionada con
cromosomopatías
Cuadro clínico
Corresponde a una lesión ventrículo arterial discordante en el que la aorta surge del ventrículo
derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo
● Más común la dexto
● Aorta emerge anterior
● Arteria pulmonar nace del VI y es posterior
● Causa circulaciones paralelas incompatibles con la vida

1. Signos y síntomas
a. Cianosis [no está afectada por el esfuerzo]
b. Taquipnea
c. Sopló holosistolico [si hay Comunicación Interventricular ]
d. Soplo sistólico de eyección [Si hay estenosis pulmonar]
e. Pulsos femorales disminuidos

Prueba de Hiperoxia para determinar en cianosis leve

 Transposición de grandes arterias
Diagnóstico
- Rx de tórax: Sombra cardíaca de aspecto de
“huevo colgando de una cuerda”, con
mediastino superior angosto
- EKG: Hipertrofia ventricular derecha
- Ecocardiograma: Confirma el diagnóstico
Transposición de grandes arterias
Tratamiento
- Infusión de prostaglandina E1 (PGE1): Permite abrir y mantener la
permeabilidad del conducto arterioso.
Aumenta el flujo sanguíneo pulmonar.
- Septostomía auricular con balón: En recién nacidos con hipoxemia
grave o que no responden a PGE1. Se avanza un catéter con un
balón en el extremo hasta la aurícula izquierda a través del foramen
oval permeable. Se infla y se retira bruscamente hacia la aurícula
derecha para agrandar la comunicación en el tabique interauricular.
- Reparación quirúrgica
- Ventilación mecánica: En casos de edema pulmonar e insuficiencia
respiratoria.
Tronco arterioso
● La incidencia 6 a 10 por 100000 nacidos
vivos,

● 0,7% de la totalidad de cardiopatías

congénitas

● 4% de las CC cianóticas

● La sangre es bombeada desde el corazón a

través de una sola válvula hasta una arteria
trunca

● origen a la aorta ascendente y a las arterias

pulmonares
 Clasificación de Collet y Edwards Tipo IV

Tipo I Las arterias pulmonares se

04 originan de la aorta
La arteria pulmonar principal descendente. Actualmente
está presente y surge del lado esta categoría se considera
izquierdo de la raíz truncal. como una CC diferente,
llamada atresia pulmonar

01 03
Tipo II
Tipo III
La rama derecha e izquierda de
la las arterias pulmonares
Los orígenes de las ramas de
tienen orígenes independientes
la arteria pulmonar
separados por un espacio 02 ampliamente separados de la
pequeño.
raíz truncal.
Cuadro clínico
● Cianosis durante los primeros días de vida,
leve a moderada.

● Congestión pulmonar y falla cardiaca

● Segundo ruido cardiaco (R2) aumentado

● Se escucha un soplo sistólico eyectivo en

el borde esternal izquierdo

● En pacientes con insuficiencia de la

válvula truncal → Se escucha un soplo
diastólico agudo en el borde esternal
izquierdo
Diagnósticos
Ecocardiograma - Rx de tórax: Se observa una gran silueta
cardiaca y la trama vascular pulmonar
- Presentación prenatal: puede identificar aumentada. Otros hallazgos pueden
el origen de la arteria pulmonar principal incluir un arco aórtico derecho en un 1/3
o las ramas pulmonares desde la raíz
de los pacientes, y ausencia de timo y
truncal, sin embargo puede confundirse
con otra lesiones cardíacas similares paratiroides.
incluyendo la Tetralogía de Fallot con
atresia pulmonar y la atresia aórtica. - ECG: Es inespecífico y puede estar
- Presentación postnatal: se realiza en normal. En algunos casos hay evidencia
base a una fuerte sospecha clínica de de hipertrofia biventricular. En pacientes
cardiopatía congénita debido a los con IC como consecuencia de un
hallazgos de una ecocardiografía hiperflujo arterial pulmonar se puede
prenatal y/o signos de enfermedad observar QRS y ondas P con voltaje
cardiaca subyacente. Dentro hallazgos
aumentado.
encontrados en la ecocardiografía se
describe un gran vaso único que
sobresale del corazón, típicamente desde
una vista subcostal de eje largo.
Tratamiento
Objetivo: estabilizar al paciente desde la función cardiopulmonar como preparación para la
resolución quirúrgica temprana.

- Dentro de la terapia inicial, se incluye el tratamiento con diuréticos, agentes inotrópicos,

bloqueadores de receptor de Angiotensina (IECA), ventilación a presión positiva (en casos
severos, se evalúa la necesidad de intubación y ventilación mecánica) y cuidados
adicionales para corregir alteraciones metabólicas que contribuyen a la falla cardíaca
(acidosis metabólica, hipoglicemia y anemia)

- La cirugía correctiva primaria durante el periodo neonatal, presenta una tasa de sobrevida
al año de vida sobre el 80% comparado con un 15% en pacientes no operados.

- La técnica quirúrgica consiste en movilizar las arterias pulmonares desde el tronco y luego
unirlas a un conducto conformado por el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

- Posteriormente se abre y se repara el tronco con un parche de material homoinjerto

pulmonar o pericardio y se cierra la CIV con un parche protésico
 VENTRÍCULO ÚNICO
● Es cualquier cardiopatía en la que
sólo un ventrículo cumple la
función de bombear la cantidad
adecuada de sangre.
● En este ventrículo confluye toda la
sangre de las aurículas, tanto la
oxigenada como la desoxigenada.
● Esta sangre se mezcla y sale por las
grandes arterias en proporción
variable.
Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico

Espectro de malformaciones cardiacas con

grandes arterias normales.
Se caracteriza por un desarrollo incompleto
del corazón izquierdo con hipoplasia
significativa del mismo incluyendo atresia,
estenosis o hipoplasia de la válvula aórtico y/o
mitral, e hipoplasia de la aorta y su arco
Tipos de ventrículo único
 Examen Físico
● Cianosis
● Signos de distress respiratorio
● Dependiendo de la afectación se
puede escuchar ruidos cardíacos
anormales:
● Pulsos distales disminuidos y
extremidades frías.

● Ecocardiograma:
PRENATAL: Flujo de izquierda a derecha en el septum atrial,
flujo retrógrado en el arco transverso.
POSTNATAL: Hallazgos mencionados anteriormente.
● Radiografía de tórax: Hallazgos inespecíficos como
cardiomegalia.
● Cateterismo: Medición exacta de la presión y saturación en las
cavidades.
Tratamiento
● Medidas de compensación:
-Mantener el DAP permeable con
prostaglandinas hasta la cirugía.
-Diuréticos si hay IC.
● Reparación paliativa quirúrgica:
 DRENAJE PULMONAR ANÓMALO

El drenaje venoso pulmonar anómalo total

(DVPAT) es una cardiopatía congénita
caracterizada por la ausencia de conexión
directa entre todas las venas pulmonares y la
aurícula izquierda del corazón.
 EPIDEMIOLOGÍA E HISTORIA NATURAL
La frecuencia de presentación de
la conexión venosa pulmonar
anómala total es baja.
En corazones biventriculares sin
reparación quirúrgica: mortalidad del
50% hasta el tercer mes de vida y solo
sobreviven un 20% a la edad de un año
1-3% del total de cardiopatías congénitas en sin intervención terapéutica.
corazones con concordancia auriculoventricular
y ventrículo-arterial.
 TIPOS DE CONEXIÓN DE DVPA

Supracardíaco Cardíaco Infracardíaco

 CLÍNICA
El comienzo clínico es variable en el tiempo y la sintomatología:

● Taquipnea. ● Cianosis.

● Diaforesis. ● Pulsos periféricos débiles.

● Vómitos. ● Disfagia.

● Somnolencia. ● Palpitaciones.
 DIAGNÓSTICO
Los hallazgos en la radiología simple de tórax son variables:

1. Silueta cardíaca normal y signos de hipertensión pulmonar poscapilar

(congestión) si la CIA es restrictiva o si hay obstrucción de la vena de
drenaje del colector venoso pulmonar.
2. Cardiomegalia y plétora pulmonar si la CIA es grande y no hay obstrucción
de la vena vertical.

El porcentaje de obstrucción varía desde casi el 100% en el caso de DVPAT

infracardíaco al 40-60% en los supracardíacos y al 20% en los cardíacos.
DIAGNÓSTICO
 DIAGNÓSTICO
Se realiza mediante ecocardiografía.

1. Proporciona información sobre la tipología del drenaje (modo bidimensional).

2. Si es obstructivo por presencia de CIA restrictiva, compresión de la vena de drenaje
del seno venoso pulmonar o por ambas situaciones (Doppler).

La tomografía computarizada (TC) es la prueba

El cateterismo para observar
diagnóstica de elección si existen dudas sobre la
coexistencia de anomalías
situación de alguna vena pulmonar no visualizada en el
ecocardiograma. asociadas en el arco aórtico.
 TRATAMIENTO
1. Cirugía:
- El diagnóstico de DVPAT es por sí mismo indicación de
cirugía reparadora. El momento de realizarla lo condicionará
la presencia o no de clínica obstructiva. Esta última situación
se considera una urgencia quirúrgica.
- En neonatos críticos con obstrucción exclusivamente a nivel
auricular, puede contemplarse la maniobra de Rashkind
(auriculoseptostomía percutánea) y diferir la cirugía
reparadora 24-48 h, una vez conseguida la estabilización
clínica del paciente.
 Caso Clínico
1. Paciente masculino de 8 meses, 7 Kg, con cuadro de cianosis
progresiva, en el cual se diagnostica un drenaje venoso
pulmonar anómalo total mixto, sin detectarse obstrucción
extrínseca de vena vertical.
2. Se realiza cirugía.
3. Se realiza septación de ambas aurículas con pericardio
autólogo.
4. En ecocardiografía intraoperatoria se demuestra buena
contractilidad y drenaje del colector y VPSI. En el seguimiento
(a 2 años), no se han detectado estenosis de venas pulmonares.