MIOCARDIOPATIAS

DEFINICIÓN
LA MIOCARDIOPATÍA DILATADA (MCD) puede ser considerada como un síndrome clínico y fisiopatológico
caracterizado por disfunción miocárdica y dilatación del VI o de ambos ventrículos con hipertrofia inapropiada.
La OMS incluye el termino miocardiopatía dilatada aquellos casos de causa desconocida y “enfermedad
especifica del musculo cardiaco” a los casos de miocardiopatía dilatada secundarios a otros procesos
patológicos.
SALUD PÚBLICA
Las enfermedades del musculo cardiaco se engloban dentro del término miocardiopatía. Entre ellas, la más
frecuente es la miocardiopatía dilatada que se caracteriza por una dilatación y disfunción del VI o de ambos
que no se justifica exclusivamente por una sobrecarga anormal o de daño isquémico miocárdico. En muchos
casos se trata de una enfermedad hereditaria. El dx se basa en la HC, características ecocardiográficas o de
RNM así como de biomarcadores, como BNP/NT-proBNP, útiles en el dx y seguimiento de los px.
Las principales causas de la miocardiopatía dilatada primaria son GENETICAS. En estas miocardiopatías
generalmente están implicados los genes que codifican las proteínas del citoesqueleto y sarcoméricas. Otra
causa son las INFECCIOSAS, miocarditis virales o enfermedad de Chagas que es la causa más habitual de
miocardiopatía dilatada e IC. Otra causa secundaria se encuentra la toxicidad por sustancias (cocaína, alcohol,
antraciclinas) y la miocardiopatía postparto.
PATOGENIA
Las causas se catalogan como PRIMARIAS E IDIOPATICAS. Algunos de ellos se consideran residuos de
miocarditis agudas virales que evolucionaran a miocarditis dilatada crónica por mecanismos autoinmunes.
También hay asociación entre HTA, asma, y enfermedades atópicas con MCD idiopática.
La MCD puede ser SECUNDARIA a multitud de entidades patológicas, la mayoría infrecuentes. Puede ser por
daño miocárdico crónico de procesos infecciosos e inflamatorios, intoxicaciones por fármacos o metales,
disturbios metabólicos y electrolíticos o enfermedades neuromusculares. El interés es que el tx de lagunas de
estas etiologías puede revertir al menos en parte el daño miocárdico.
En la MCD existe una lesión miocárdica difusa que afecta fundamentalmente la función de bomba sistólica del
corazón. Este deterioro de la función contráctil conduce a descenso proporcional de la eyección ventricular
con aumento del volumen residual y por lo tanto, del volumen y presión intraventriculares. Puesto que la
longitud de la fibra muscular antes de la estimulación lo que determina el grado de acortamiento durante la
contracción, el aumento de volumen telediastólico producirá compensadoramente un incremento en la
eyección ventricular mediante el mecanismo de Frank-starling. Este mecanismo compensa a corto plazo las
sobrecargas tanto de volumen como de presión, pero cuando la situación se prolonga en tiempo se induce una
serie de efectos adversos que incluso podrían progresar a IC. El mismo mecanismo de Frank-starling,
estimularía la hipertrofia y remodelado ventricular. El deterioro de la contractilidad se pondría de manifiesto
por una disminución de la tensión muscular durante la contracción isométrica con el consiguiente descenso de
la fracción de eyección.
La afectación del VD Y VI con la consiguiente congestión venosa retrograda y fallo anterógrado. Tanto la
congestión como la disminución de la eyección influyen en la funcionalidad renal. Si bien en estadios iniciales
de la enfermedad el filtrado glomerular puede mantenerse normal, conforme progresa el grado de IC se
produce un descenso del flujo plasmático renal con disminución del filtrado glomerular. Ocasionando IR
prerrenal. En la MCD como la IC se cualquier etiología, el riñón induce un AUMENTO DE LA RETENCION DE
SODIO a nivel de túbulos distales y colectores por acción de aldosterona. Esta hormona se encuentra
aumentada en la IC . También se produce un INCREMENTO EN LA RETENCION HIDRICA. Por un lado aumenta
la reabsorción de agua al acompañar pasivamente al sodio y por otro lado se produce un paso de agua al
espacio intersticial debido a vasoconstricción de la arteria eferente. Estos mecanismos renales, inicialmente
adaptativos por intentar producir un aumento de la precarga y aumentar el gasto cardiaco pueden sin
embargo provocar edema pulmonar o sistémico cuando el corazón no trabaja adecuadamente.
Mecanismos neurohumorales:
 Sistema nervioso simpático: se activa por barorreceptores del seno carotideo y auricula. En los px se encuentra
elevados los niveles de noradrenalina, dopamina y adrenalina. En el corazón se produce aumento de FC y
contractilidad con el consiguiente aumento volumen minuto. También es un estimulador del sistema renina-
angiotensina-aldosterona- En vasos periféricos se produce vasoconstricción contribuyendo a mantener la
presión arterial. Reduce la presión hidrostática a nivel arteriolar favoreciendo el retorno de líquido del espacio
intersticial al intravascular aumentando el retorno venoso y por tanto la precarga.
 Sistema renina-angiotensina-aldosterona: aumenta en formas crónicas de la enfermedad contribuyendo al
aumento de precarga y postcarga. Puede activarse por estimulo simpático, por disminución de la presión en la
arteriola aferente o por disminución del aporte de sodio a la macula densa. Estimula la contractilidad siendo
sintetizada en el mismo musculo cardiaco y favorece la hipertrofia miocárdica y de los vasos. Produce sensación
de sed y a través de la aldosterona y la hormona antidiurética aumenta la retención hídrica.
 Hormona antidiurética: aumenta la precarga al inducir retención hídrica y de la postcarga por su efecto
vasoconstrictor.
 Factor natriurético atrial: se segrega en las aurículas (derecha) en respuesta a la distención de las mismas.
Induce una marcada natriuresis y diuresis siendo además vasodilatador arterial y venoso e inhibir la síntesis de
aldosterona y de liberación de renina. Se libera para contribuir en el mantenimiento del equilibrio entre
vasoconstricción y vasodilatación. En IC hay una disminución de la respuesta fisiológica al factor natriurético
atrial con lo que se podría contribuir a la progresión de la enfermedad.
 Prostaglandinas: actúan para mantener el flujo plasmático renal y antagonizando a la hormona antidiurética
mejorando la diuresis. Por eso están contraindicados los AINES.
 Sistema calicreina-quininas: produce vasodilatación a nivel renal, contribuyendo a mantener la diuresis y la
natriuresis y contrarrestando los efectos vasoconstrictores de otras neurohormonas.

DIAGNOSTICO
Síntomas y signos: cansancio, fatiga, disnea de esfuerzo, Ortopnea, disnea paroxística nocturna (no impide el volver a
adoptar el decúbito), edema agudo de pulmón (acompañada de tos productiva de esputo rosado o hemoptisis franca y
ruidos respiratorios “olla hirviendo”), disfagia (vena pulmonar izquierda distendida comprime el esófago), aumento de
peso (retención hídrica), dolor en hipocondrio derecho (aumento de tamaño del hígado), ascitis y derrame pleural.
Síntomas derivados de congestión venosa u linfática gastrointestinal como sensación de plenitud gástrica, nauseas,
vómitos, estreñimiento y anorexia. Atrofia muscular. Oliguria. Otros síntomas derivados del bajo gasto cardiaco son la
desorientación temporo-espacial, mareos o presincopes. Palpitaciones debidas a FA o taquicardia sinusal.
Pruebas diagnosticas
Radiografía de tórax: cardiomegalia, derrame pleural, edema agudo de pulmón.
Electrocardiograma: datos de crecimiento auricular izquierdo y derecho asi como grado de hipertrofia ventricular
izquierda. Disminución del voltaje QRS, anormalidades en el eje cardiaco. Ondas q que simulan necrosis cardiaca y que
son originadas en zonas de fibrosis ventricular extensas. Arritmias (FA). Bloqueos AV.
Ecocardiograma: útil para la confirmación del dx y valoración de la función cardiaca. Medicion de fracción de eyección
ventricular.
Cateterismo cardiaco: valoración de la gravedad de alteraciones valvulares, comprobar la existencia de patología
coronaria asociada o valorar los efectos de intervenciones terapéuticas.
Biopsia endomiocárdica- estudios isotópicos (ventriculografía isotópica).

TRATAMIENTO
Objetivos fundamentales del tx de MCDA es mejoría de los síntomas y calidad de vida en los px. Disminución de la
progresión de la disfunción ventricular y la mejoría del pronóstico prolongado de supervivencia. Control de factores
desencadenantes y agravantes de la IC, como puede ser la falta de cumplimiento del tx o de la dieta, tx inadecuados o
efectos indeseables de los fármacos, la HTA, arritmias, infecciones, mal control de enfermedades endocrinas, estrés,
TEP, IAM y otras enfermedades.
Medidas generales: reposo, restricción salina en la dieta.
TRATAMIENTO DE LA MCD ASINTOMÁTICA
Retrasar la progresión de la disfunción ventricular y mejorar la supervivencia a largo plazo. IECAS , reducen el desarrollo
de IC izquierda en px asintomáticos. El uso de diuréticos debería restringirse en caso se sintomatología congestiva.
Digoxina solo si existe FA.
TRATAMIENTO DE LA MCD SINTOMÁTICA
Mejoría de la sintomatología y la calidad de vida de los px, así como prolongación de la supervivencia a largo plazo.
IECAS-mejoran síntomas, pronostico y supervivencia en todos los estadios funcionales. Reduce la progresión de la IC
como la disminución de la tasa de muerte súbita.
DIURETICOS- son otro pilar fundamental del tx. Asociado a los IECAS. Uso en síntomas congestivos, se recomienda
disminución de la dosis incluso su supresión del tx cuando la sintomatología esté ausente.
DIGOXINA- px sintomático de FA. No relacionado a mejorar la supervivencia.
BETABLOQUEANTES, deben ser empleados con cautela, pueden tener efectos beneficiosos-CALCIOANTAGONISTAS
(VASODILATADORES), no han demostrado tener efectos beneficiosos sobre la supervivencia.
ANTICOAGULANTES: Uso en px con antecedente de TEP o en presencia de FA crónica o paroxística.
MARCAPASOS: Disminuye la sintomatología al estimular secuencialmente a intervalos cortos el nodulo AV. No ha
mostrado efecto reductor de mortalidad, sus posible beneficios es la sincronización en la contracción auricular y
acoplamiento en la contracción de aurículas y ventrículos. Pero es útil como tx de espera del trasplante cardiaco.
TRANSPLANTE CARDIACO: en estadios finales, es el único tx eficaz. En px con grado funcional IV y shock cardiogénico.

Las dos causas más frecuentes de muerte son la IC y la muerte súbita (por arritmias ventriculares, bradiarritmias).