Manual Nutricion Enfermedad Neurologica

Manual de Nutrición
en el niño con enfermedad

neurológica
Editores CECILIA MARTÍNEZ COSTA
ELENA CREHUÁ GAUDIZA
JOSÉ V. ARCOS MACHANCOSES
Con el aval de
Manual de Nutrición
en el niño con enfermedad
neurológica
Editores CECILIA MARTÍNEZ COSTA
ELENA CREHUÁ GAUDIZA
JOSÉ V. ARCOS MACHANCOSES
Esta obra se presenta como un servicio a la profesión médica. El contenido de la misma refleja
las opiniones, criterios, conclusiones y/o hallazgos propios de sus autores.
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obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por
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© 2022 ERGON®
C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)
C/ Berruguete, 50. 08035 Barcelona
www.ergon.es
ISBN: 978-84-19230-11-9
Depósito Legal: M-13126-2022
Autores
José Vicente Arcos Machancoses Raquel García Ezquerra

Doctor en Medicina. Facultativo Especialista Logopeda. Servicio de Gastroenterología,
en Pediatría. Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Hospital
Hepatología y Nutrición Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
Clínico Universitario. Valencia
Lilianne Gómez López
Caterina Calderón Garrido Doctora en Medicina. Consultant. Pediatric
Profesora Agregada de Evaluación Gastroenterology and Nutrition Department.
Psicológica. Departamento de Psicología Leeds Teaching Hospitals NHS Trust
Clínica y Psicobiología. Facultad de Cecilia Martínez Costa
Psicología. Universidad de Barcelona Catedrática de Pediatría. Universidad de
Valencia. Jefa de Servicio de Pediatría.
Elvira Cañedo Villarroya Hospital Clínico Universitario. Valencia
Facultativa Especialista en Pediatría. Sección
de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Lucía Monfort Belenguer
Servicio de Pediatría. Hospital Infantil Facultativa Especialista en Pediatría.
Universitario Niño Jesús. Madrid Sección de Neuropediatría. Hospital Clínico
Universitario. Valencia
Patricia Correcher Medina
Facultativa Especialista en Pediatría. Sección Mª Ángeles Montal Navarro
de Nutrición y Metabolopatías. Hospital Nutricionista y enfermera. Profesora Asociada.
Universitario y Politécnico La Fe. Valencia Departamento de Enfermería. Universidad
de Valencia. Servicio de Pediatría. Hospital
Elena Crehuá Gaudiza Clínico Universitario. Valencia
Doctora en Medicina. Facultativa Especialista Consuelo Pedrón Giner
en Pediatría. Sección de Gastroenterología, Doctora en Medicina. Facultativa Especialista
Hepatología y Nutrición Pediátrica. Hospital en Pediatría. Sección de Gastroenterología
Clínico Universitario. Valencia y Nutrición Pediátrica. Servicio de Pediatría.
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid
Rafael Galera Martínez
Doctor en Medicina. Facultativo Especialista Ester Pérez Lledó
en Pediatría. Unidad de Gastroenterología y Facultativa Especialista en Pediatría. Unidad
Nutrición Pediátrica. Servicio de Pediatría. de Hospitalización Domiciliaria Pediátrica
Hospital Materno-Infantil. Complejo y Cuidados Paliativos Pediátricos. Hospital
Hospitalario Torrecárdenas. Almería General Universitario. Alicante
Sergio Pinillos Pisón Patricia Roselló Millet
Facultativo Especialista en Pediatría. Unidad Doctora en Medicina. Facultativa Especialista
de Motilidad Intestinal, Disfagia y Trastornos en Pediatría. Unidad de Cuidados Intensivos
Funcionales Pediátricos. Servicio de Pediátricos. Servicio de Pediatría. Hospital
Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Clínico Universitario. Valencia
Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
Cristina Villar Vera
Olivia Prades Claessens Facultativa Especialista en Pediatría.
Logopeda. Terapia Acuática Valencia. Centro Sección de Neuropediatría. Hospital Clínico
de Neurorehabilitación Infantil. Unidad de Universitario. Valencia
Daño Cerebral - Hermanas Hospitalarias.
Valencia
Prólogo
Se presenta el Manual de Nutrición en el niño cente sano, como el paciente pediátrico afecto
con enfermedad neurológica, realizado por un de cualquier problema o enfermedad, y desde
excelente equipo de profesionales multidiscipli- el nacimiento hasta la adolescencia, precisa una
nares –pediatras gastroenterólogos, nutricionis- nutrición específica adecuada a su edad, desa-
tas, neuropediatras, logopedas y psicólogos–, rrollo y posible enfermedad.
versados en el tema y procedentes de diferentes Cuando hablamos, además, de la asisten-
ámbitos y lugares, lo cual contribuye, sin duda cia nutricional general y específica precisada
alguna, a un gran resultado final que resulta enri- en determinados pacientes complejos, como
quecido por el aporte sinérgico y complementa- es el colectivo de los niños con enfermedades
rio que representa esta aproximación y enfoque neurológicas, esta aproximación es necesario se
desde diferentes perspectivas pero, al mismo haga desde un enfoque multidisciplinar y con
tiempo, centrado sobre un grupo concreto de una visión definida y proporcional en extensión
pacientes. sobre los objetivos perseguidos y los destina-
El equipo coordinador de la obra, formado tarios de esta información. Ambos fines se han
por la Sección de Gastroenterología y Nutrición conseguido sobradamente y por ello felicito a
Pediátrica del Hospital Clínico Universitario de todos los autores participantes y, especialmente,
Valencia, me ha honrado con su petición de al equipo editor. Asimismo, agradecer el apoyo y
prologarles esta obra. Lo acepto con agrade- patrocinio imprescindible para su consecución,
cimiento, fruto de la amistad y compañerismo en este caso de Nutricia, y del soporte que
que nos profesamos mutuamente, y con res- brinda la editorial Ergon para la presentación
ponsabilidad, pues uno de los mayores com- cuidadosa y agradable de los textos, imágenes
promisos que tiene la Asociación Española de y gráficos.
Pediatría (AEP) que presido en este momento, Un concepto presente en toda la obra es
consiste en promover y apoyar todas las acti- que en los niños con enfermedad neurológica
vidades que caminen en la dirección adecuada moderada-grave, la vigilancia nutricional debe
para avanzar en el conocimiento y la adquisición considerarse una parte integral de su atención
de habilidades y aptitudes en favor de la salud médica. Con frecuencia el deterioro nutricional es
infantojuvenil. infravalorado o detectado tardíamente. No pode-
La nutrición es una disciplina transversal en mos perder de vista que se presenta un círculo
prácticamente todas las múltiples y variadas acti- interrelacionado e inexorable: a mayor deterioro
vidades y especialidades pediátricas que com- neurológico, mayor incidencia de problemas
ponen nuestra profesión. Tanto el niño y adoles- relacionados con la alimentación y deglución,
con mayor afectación nutricional e incidencia de gastroenterología y nutrición pediátrica, fisiote-
desnutrición, lo cual conllevará, a su vez, a incre- rapeutas, dietistas, enfermeras, logopedas, asis-
mentar la repercusión neurológica, perpetuando tentes sociales, etc. Los pacientes y sus familias
el círculo vicioso. agradecerán esta buena sintonía y armonización.
Por último, estoy totalmente de acuerdo en ¡Enhorabuena por este manual!
que la atención pediátrica debe ser interdisci-
plinar y bien coordinada entre el hospital y los Luis Carlos Blesa Baviera
profesionales extrahospitalarios: pediatra de Presidente de la Asociación Española
atención primaria, especialistas en neuropediatría, de Pediatría (AEP)
Prólogo
Es un hecho indiscutible que en los pacientes que incluye pediatras gastroenterólogos, nutri-
pediátricos con patología neurológica se dan una cionistas, neuropediatras, logopedas, psicólogos
serie de condiciones que les sitúan en riesgo de y demás especialistas, los autores han realizado
sufrir problemas nutricionales. En función de la una obra que trata de aunar, de manera eminen-
gravedad de su patología y de sus limitaciones temente práctica, aspectos tanto de valoración
asociadas, presentan dificultades que pueden nutricional como del soporte en función de las
repercutir en su estado nutricional y, secunda- diferentes situaciones clínicas.
riamente, en su evolución y pronóstico. Afortu- Asimismo, se incluyen anexos con dietas de
nadamente, en los últimos años se ha avanzado diferentes aportes calóricos y texturas, fórmulas
mucho en el reconocimiento de esta realidad, lo de nutrición enteral, accesos a información con
que ha hecho que los diferentes profesionales códigos QR, así como una sección para la nutri-
implicados en el cuidado de estos niños seamos ción en cuidados paliativos y otra centrada en
más conscientes de la importancia del manejo la calidad de vida del niño y de sus cuidadores.
nutricional como parte de una estrategia de tra- Aprovechamos la oportunidad para agradecer
tamiento global. a Nutricia la financiación de este proyecto, que
Dentro de esta visión de la importancia de los sin duda será de suma utilidad de cara a mejorar
aspectos nutricionales de estos pacientes, y con el manejo de estos pacientes.
el objetivo de aumentar la sensibilización entre
los diferentes profesionales, presentamos este Javier Martín de Carpi
Manual de Nutrición en el niño con enfermedad Presidente de la Sociedad Española
neurológica, coordinado por miembros de nues- de Gastroenterología, Hepatología
tra Sociedad. Desde un enfoque multidisciplinar y Nutrición Pediátrica (SEGHNP)
Prefacio
A nuestros pacientes y a sus familias
Queremos transmitir nuestra emoción y Los padres/cuidadores están sometidos a una

satisfacción por haber podido sacar adelante situación de sobrecarga psicológica por la enfer-
este libro, cuya finalidad principal es facilitar la medad y suelen ser reacios inicialmente a este
atención nutricional de los niños que padecen procedimiento. Sin embargo, la mayoría recono-
enfermedades neurológicas moderadas-graves. cen posteriormente que habrian aceptado antes
Estos pacientes suelen tener una evolución cró- la gastrostomía si hubieran conocido mejor sus
nica compleja que conlleva elevado riesgo de beneficios.
deterioro nutricional por múltiples circunstancias, Este manuscrito es una respuesta a la nece-
que incluyen los trastornos en la alimentación sidad de disponer de una actualización práctica
como causa principal del déficit energético, junto y agrupada de la atención nutricional del niño
con comorbilidades digestivas, respiratorias, orto- con enfermedad neurológica moderada-grave
pédicas, etc. desde una perspectiva interdisciplinar. Nuestra
En estos pacientes, la desnutrición ha sido intención es que dé respuesta práctica a muchas
con frecuencia asumida como una consecuencia de las dudas que se nos plantean en el cuidado
irremediable de su enfermedad. Sin embargo, en de estos pacientes.
los últimos años, la experiencia clínica ha demos- Los diferentes capítulos están elaborados por
trado que su vigilancia periódica y la instauración autores con gran experiencia clínica y de investi-
precoz de medidas de soporte nutricional, son gación en los diferentes aspectos que se tratan.
potencialmente capaces de mejorar la evolu- Además, cada capítulo se complementa con un
ción clínica y nutricional, y, secundariamente, la supuesto clínico en el que se aplica de forma
calidad de vida del paciente y de sus padres/ práctica los fundamentos expuestos previamente.
cuidadores. La presencia de disfagia orofaríngea Esperamos que cumpla su misión en bene-
en estos niños es muy frecuente. Su detección ficio de estos pacientes y de sus padres/cui-
precoz y, cuando es grave, la implantación de dadores.
una gastrostomía para alimentación constituye
un cambio sustancial en su evolución clínica. Los editores
Sumario
1. Principales comorbilidades nutricionales y digestivas de los niños con

enfermedades neurológicas. Perspectiva global . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Cecilia Martínez Costa, Cristina Villar Vera, Lucía Monfort Belenguer
2. Valoración del desarrollo y estado nutricional del niño con enfermedad
neurológica. Retos de la valoración antropométrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
Cecilia Martínez Costa, Rafael Galera Martínez
3. Cálculo de requerimientos de energía, nutrientes y líquidos de los niños
con enfermedades neurológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
José Vicente Arcos Machancoses, Elena Crehuá Gaudiza
4. Seguimiento nutricional del niño con enfermedad neurológica: parámetros
de laboratorio y valoración del estado de micronutrientes. Repercusión
nutricional de dietas restrictivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Elena Crehuá Gaudiza, José Vicente Arcos Machancoses
5. Salud ósea en los niños con enfermedad neurológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
Elena Crehuá Gaudiza, Cecilia Martínez Costa
6. Problemas de alimentación y disfagia orofaríngea en el paciente con
enfermedad neurológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
Sergio Pinillos Pisón, Raquel García Ezquerra, Olivia Prades Claessens
7. Avances en la intervención logopédica. Nuevas tecnologías aplicadas en
el paciente pediátrico con afectación neurológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Olivia Prades Claessens, Raquel García Ezquerra
8. Trastornos gastrointestinales y otros trastornos frecuentemente asociados . . . . . . . . . 99
Patricia Correcher Medina, Elena Crehuá Gaudiza
9. Soporte nutricional. Indicaciones. Asesoramiento dietético. Nutrición
enteral domiciliaria. Cuidados de las gastrostomías . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
Cecilia Martínez Costa, Elvira Cañedo Villarroya, Mª Ángeles Montal Navarro
10. Atención nutricional en cuidados paliativos de niños con enfermedad
neurológica grave . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
Ester Pérez Lledó, Patricia Roselló Millet
11. Aspectos psicosociales y calidad de vida en niños con enfermedades
neurológicas y en sus cuidadores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
Consuelo Pedrón Giner, Caterina Calderón Garrido, Lilianne Gómez López
ANEXOS
I Clasificación de la función motora en parálisis cerebral (PCI) según la escala
Gross Motor Function Classification System (GMFCS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155
II Requerimientos de energía y nutrientes según la edad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
III Fármacos de uso más frecuente según la indicación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
IV Tablas de referencia de densidad mineral ósea para columna lumbar . . . . . . . . . . . . . 181
V Dietas de diferente aporte calórico (1.000, 1.200 y 1.500 kcal) con y sin
modificación de las texturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
VI Fórmulas de nutrición enteral pediátricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
VII Hoja informativa para padres o cuidadores sobre cuidados de la gastrostomía . . . . . . 225
VIII Cuestionario SAGA-8 de valoración de satisfacción con la alimentación
mediante gastrostomía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
1
Principales comorbilidades nutricionales y

digestivas de los niños con enfermedades
neurológicas. Perspectiva global
Cecilia Martínez Costa, Cristina Villar Vera, Lucía Monfort Belenguer
ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS origen multifactorial que ensombrecen el pro-

SUSCEPTIBLES DE ATENCIÓN nóstico. La desnutrición global y las carencias
NUTRICIONAL específicas condicionan consecuencias adversas,
Gracias a los avances de la Medicina y al que llevan a un peor estado de salud, frecuentes
desarrollo de nuevas tecnologías, la supervivencia hospitalizaciones y deterioro de la calidad de vida
de niños con enfermedades graves en su mayoría y el bienestar, tanto de los niños como de sus
crónicas se ha incrementado de manera evidente, cuidadores (Fig. 1).
aunque parte de ellos asocian diferentes grados La prevalencia de los trastornos nutricio-
de discapacidad. El cuidado de estos niños pre- nales en los niños con discapacidad es ele-
cisa de un enfoque asistencial interdisciplinar y vada y variable según los criterios aplicados
de una profunda regulación institucional para dar (Tabla 1)(1-13), incrementándose con la edad,
cobertura a sus necesidades sanitarias y psico- con la asociación de discapacidad intelectual y
sociales. Entre estos pacientes, los niños con con el grado de afectación motora(9,12-20). En la
enfermedades neurológicas moderadas-graves tabla 2 se recoge una relación de los principa-
constituyen gran parte de los potenciales bene- les grupos de enfermedades neurológicas y los
ficiarios. problemas nutricionales que suelen asociar(21).
Las enfermedades neurológicas que debutan Especial atención merecen aquellas enfermeda-
en la infancia abarcan aquellas que afectan al sis- des con mayor riesgo de empeoramiento y/o
tema nervioso central (SNC), al sistema nervioso fluctuación de los síntomas y/o que conlleven
periférico (SNP) y las enfermedades neuromus- afectación de pares craneales, por la necesidad
culares. Además, su origen puede ser congénito, de vigilancia más estrecha.
perinatal o posnatal, y su etiología incluye, entre La desnutrición, como se detalla en el capí-
otras, causas metabólicas, vasculares, traumáti- tulo 2 de Valoración del desarrollo y estado de
cas, genéticas y malformativas. Es fundamental nutrición, puede presentarse de diferentes formas:
conocer estos procesos para elaborar un plan a) aguda (cuya repercusión principal gravitará
terapéutico precoz e individualizado, pudiendo sobre el peso y medidas de composición cor-
prevenir algunas complicaciones propias de dicha poral); b) crónica, repercutiendo principalmente
enfermedad. sobre la talla, y c) una tercera posibilidad fre-
En su evolución, los pacientes con enferme- cuente en estos pacientes que es la desnutrición
dad neurológica moderada-grave, con frecuencia crónica agudizada. En este último caso, sobre una
presentan trastornos de la nutrición (desnutrición, situación mantenida de subnutrición, se precipita
sobrepeso y obesidad) y fallo del crecimiento de un deterioro agudo como consecuencia de una
1
1. Dificultades en la alimentación:
- Disfagia orofaríngea
- Alteraciones dentales • Alteraciones sensoriales: sordera, ceguera...
- Fármacos • Problemas de comunicación
2. Reflujo gastroesofágico • Alteraciones de la conducta alimentaria
3. Estreñimiento
• Inmovilidad
• Deformidades (escoliosis)
• Convulsiones, distonías...
Ingesta ↓
Gasto ↑
• Disminución de fuerza muscular
• Inmunodeficiencia
Infecciones • Neumonías de repetición
respiratorias • Mayor deterioro neurológico
de repetición • Menor actividad física Figura 1. Interrelación
• Complicaciones ortopédicas de diferentes factores
• Déficit de micronutrientes que favorecen la des-
DESNUTRICIÓN • Úlceras de decúbito nutrición y sus con-
• Peor calidad de vida secuencias. (Fuente:
elaboración propia).
TABLA 1. Prevalencia de los trastornos nutricionales Afectación preferente del SNC

en niños con enfermedades neurológicas con De las enfermedades neurológicas con
discapacidad moderada-grave. riesgo de desnutrición, la parálisis cerebral
Trastorno nutricional Prevalencia (%) infantil (PCI) es la que con más frecuencia es
responsable de discapacidad y de complicacio-
Desnutrición aguda 34-90
nes nutricionales. La PCI es un trastorno del
Retraso del crecimiento 40-70 movimiento y de la postura no progresivo, que
longitudinal (desnutrición
crónica y otros mecanismos) se inicia en los primeros años y persiste toda la
vida. Puede originarse por múltiples etiologías,
Problemas de alimentación 60-90 algunas prenatales (especialmente la prema-
Sobrepeso-obesidad 5-50 turidad extrema, y otras como las infecciones
Fuente: ref. 1-13, 20. congénitas); causas perinatales como la asfixia
grave, que condiciona la encefalopatía hipóxi-
co-isquémica, y posnatales, como consecuencia
complicación respiratoria, infecciosa, o de la pro- de traumatismos craneoencefálicos, hemorragia
pia enfermedad de base, así como en periodos de cerebral o infecciones graves del SNC(21). Aun-
crecimiento acelerado como la pubertad. que han disminuido los casos de asfixia peri-
Hace años se aceptaba la desnutrición severa natal, la prevalencia de PCI se mantiene como
como algo intrínseco a este tipo de enfermeda- consecuencia de la mayor supervivencia de
des, considerándose una consecuencia irreme- nacidos pretérmino, cada vez con edad gesta-
diable de la enfermedad. Sin embargo, en las cional y peso más extremos. La PCI tiene varias
últimas décadas, los avances en diferentes cam- formas de presentación clínica, siendo la espás-
pos y el seguimiento multidisciplinar adecuado tica la más frecuente. Los niños afectos de PCI
han hecho que mejore significativamente la evo- pueden asociar discapacidad intelectual, déficit
lución clínica y nutricional, reduciendo sus tasas sensoriales y epilepsia sintomática. Para valorar
de hospitalización y, por todo ello, consiguiendo la disfunción motora cuya presentación puede
una mejor calidad de vida. ser muy variable en intensidad, se aplica en la
2 C. Martínez Costa, C. Villar Vera, L. Monfort Belenguer

TABLA 2. Enfermedades neurológicas pediátricas susceptibles de atención nutricional.
Enfermedad neurológica Causas más frecuentes Principales problemas nutricionales
Parálisis cerebral infantil • Prematuridad extrema • Disfagia orofaríngea
(HIV, LMPV) • Alteración del metabolismo
• Encefalopatía hipóxico- calcio-fósforo
isquémica • Desnutrición
• Infecciones del SNC
Encefalopatías • Síndrome de Dravet • Disfagia por alteración de
(metabólicas, epilépticas, • Síndrome de Lennox-Gastaut. consciencia y coordinación
del desarrollo, etc.) Encefalopatía mioclónica • Desnutrición
• Síndrome de Rett • Dietas específicas en metabolopatías
• Síndrome de Angelman • Dieta cetogénica en epilepsia
• Aminoacidopatías, acidurias • Evolución muy fluctuante
orgánicas, trastornos del ciclo
de la urea, etc.
Malformaciones congénitas • Trastornos de proliferación, • Relacionados con la discapacidad
del SNC migración y organización intelectual y la conducta
(displasias corticales, • Disfagia orofaríngea/afectación de
trastornos de línea media) pares craneales
• Hidrocefalia • Si asocia epilepsia grave, valorar
• Síndromes polimalformativos como encefalopatías
Discapacidad intelectual/ • Poligenética/sindrómica • Relacionados con la discapacidad
trastorno del espectro • Infecciones del SNC intelectual y la conducta
autista
Lesiones vasculares/ • ACV perinatal o posnatal • Variable según la localización
traumáticas • Traumatismo craneal grave • Disfagia orofaríngea/afectación de
pares craneales
Tumores del SNC • Astrocitomas, gliomas, • Disfagia orofaríngea/afectación de
ependimomas (infratentoriales, pares craneales
supratentoriales) • Desnutrición
Enfermedades • Leucodistrofia metacromática • Disfagia orofaríngea/afectación de
neurodegenerativas • Adrenoleucodistrofia pares craneales
(depósito lisosomal, • Lipofuscinosis ceroidea • Desnutrición
peroxisomal, trastornos • Enfermedades mitocondriales
mitocondriales, etc.)
Enfermedades • Miopatías congénitas • Riesgo de obesidad
neuromusculares (nemalínica, etc.) • Alteración del metabolismo
estáticas • Miastenias congénitas calcio-fósforo
• Distrofia miotónica de Steinert
• Defectos del tubo neural
(mielomeningocele)
Enfermedades • Distrofias musculares • Riesgo de obesidad
neuromusculares (Duchenne) • Riesgo de desnutrición por disfagia,
progresivas • Atrofia muscular espinal según progresión de la enfermedad
• Alteración del metabolismo
calcio-fósforo
HIV: hemorragia intraventricular; LMPV: leucomalacia periventricular; SNC: sistema nervioso central; ACV: accidente
cerebrovascular. Fuente: elaboración propia.
Principales comorbilidades nutricionales y digestivas de los niños con enfermedades neurológicas... 3

clínica la escala Gross Motor Function Classifi- Sin embargo, otras patologías como las mal-
cation System (GMFCS) con una gradación de formaciones del SNC, la patología vascular o
I a V según la movilidad (Anexo 1). La GMFCS secuelas de infecciones del SNC presentan un
es un instrumento de observación estandarizado curso más estable, y sus secuelas dependen de
y validado que se ha diseñado para medir el la localización de la lesión inicial (a tener muy en
cambio en la función motora gruesa que se pro- cuenta la posible afectación de tronco cerebral y
duce a lo largo del tiempo en PCI. Los grados pares craneales).
III a V son los que mayor morbilidad nutricional En general, los pacientes con discapacidad
condicionan(22), y en ellos son frecuentes las intelectual y trastornos del espectro autista
complicaciones como la disfagia orofaríngea, presentan más problemas relacionados con la
(DOF), las neumonías de repetición, etc. conducta alimentaria, en ocasiones por ingestas
En una reciente publicación de una serie compulsivas y en otras por dietas restrictivas,
amplia de 260 niños con PCI, la prematuridad donde el papel de psicólogos y logopedas junto
constituyó el 34% de todas las causas, supo- a nutricionistas y neuropediatras es fundamental
niendo la asfixia perinatal un 12%. La desnu- para poder llevar un adecuado abordaje tera-
trición estuvo presente en un 34% de casos péutico.
asociando un incremento del riesgo de comor-
bilidades (neumonías, fracturas, úlceras de Afectación preferente del SNP
decúbito)(13). La SEGHNP (Sociedad Española Las enfermedades neuromusculares son un
de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición grupo heterogéneo de enfermedades que afectan
Pediátrica), en 2013, publicó los datos de su al sistema nervioso periférico incluyendo neuro-
registro NEPAD (nutrición enteral pediátrica nas motoras y sensitivas, el propio músculo y la
domiciliaria y ambulatoria) evidenciando que unión neuromuscular(24). Se manifiestan en mayor
las enfermedades neurológicas eran el principal o menor grado con debilidad muscular, y dismi-
grupo subsidiario de soporte nutricional domi- nución de la masa muscular con la consiguiente
ciliario en niños, y de ellas, la PCI constituía un repercusión funcional secundaria en diferentes
tercio de las mismas(23). órganos y sistemas.
Otro gran grupo a tener en cuenta son las Cabe destacar la diferenciación entre aque-
encefalopatías de diferente origen (epilépticas, llas enfermedades neuromusculares de carácter
metabólicas o genéticas, del desarrollo) que estructural y curso estable (miopatías congénitas
asocian alto grado de discapacidad cognitiva. como la nemalínica, central core, miastenias con-
Gran parte de estos pacientes presentan ade- génitas) y las progresivas como la atrofia mus-
más una evolución fluctuante de sus síntomas cular espinal (AME), miopatías mitocondriales o
neurológicos y, por ello, requieren una valoración distrofias musculares (Duchenne). Mención espe-
nutricional también más estrecha y adaptada en cial merecen aquellas enfermedades en las que
cada caso. Suelen asociar DOF por alteración en los últimos años se ha conseguido desarrollar
de consciencia y coordinación, y desnutrición. tratamientos específicos que cambian el curso
Especial atención dietética precisan las dietas clásico de la enfermedad (AME, neuropatías
específicas en metabolopatías y la dieta cetogé- metabólicas como el déficit de transportador de
nica en epilepsias complejas. riboflavina, miopatías mitocondriales como TK2,
La patología oncológica también presenta etc.), lentificando al menos el proceso neurode-
cierta variabilidad y necesidad de atención generativo propio de la enfermedad.
estrecha, según la fase de tratamiento en la Los niños con enfermedades neuromusculares
que se encuentre, tanto por la afectación neuro- tienen un elevado riesgo de desnutrición como
lógica directa como por la sistémica del propio consecuencia de los problemas digestivos (DOF,
tumor. reflujo gastroesofágico y estreñimiento). La DOF

desencadena imposibilidad de ingesta suficiente
con deterioro nutricional como ocurre en la AME
en sus formas graves (tipo 1 o Werdning-Hoffman Mayor deterioro
y tipo 2) y en la distrofia miotónica tipo 1, en las neurológico
que el soporte nutricional es fundamental(20,25).
En un estudio nutricional multicéntrico realizado
sobre 133 niños con AME 1 y 82 con AME tipo 2, Mayor Mayor incidencia
observaron que el deterioro antropométrico era incidencia de de problemas de
desnutrición alimentación-
superior en la AME tipo 1 en los que un 21% deglución
precisaban alimentación por sonda o por gastros-
tomía, frente a ningún caso en los afectos de AME
Figura 2. Interrelación entre deterioro neurológico y
tipo 2(26). Otro estudio posterior, sin embargo, complicaciones. (Fuente: ref. 42).
sí alerta sobre las dificultades de alimentación
en la AME tipo 2 encontrado en una serie de
146 niños en que el desmedro era del 60% y la
desnutrición del 25%, precisando nutrición por nogenec, risdiplam) en la AME, ha suscitado aún
gastrostomía el 32%(27). más el interés por la vigilancia de los aspectos
Alteraciones nutricionales como el sobrepeso nutricionales por su contribución al pronóstico
y la obesidad también deben ser consideradas. de la enfermedad(29,30).
Se estima que más del 50% de casos de dis-
trofia muscular de Duchenne (DMD) o los que INTERACCIÓN ENTRE LOS DIFERENTES
tienen AME tipo 3, desarrollan obesidad por la FACTORES Y COMORBILIDADES QUE
inactividad(24). Otras comorbilidades asociadas COMPROMETEN LA NUTRICIÓN
con el incremento de peso corporal, como ocu- Como se representa en la figura 1 la desnu-
rre en la DMD, derivan del incremento de masa trición se desencadena como consecuencia de
grasa en detrimento de la muscular, deterioro la interacción de múltiples factores nutricionales
de la función respiratoria y comorbilidades de la y no nutricionales.
obesidad (diabetes tipo 2, hipertensión arterial,
síndrome metabólico, etc.)(20,25). En el sobre- Factores nutricionales
peso y la obesidad se debe de considerar que, Entre ellos destacan las dificultades en la
además de los trastornos de la alimentación y alimentación que conducen a una ingesta dis-
movilidad, se suman los efectos secundarios de minuida responsable de un balance de energía
tratamientos crónicos como los corticoides sobre negativo y como consecuencia de ello, desnu-
el crecimiento y sobre la salud ósea (deficiencia trición. Entre estos factores, la DOF es muy fre-
de calcio y de vitamina D, y osteoporosis). cuente en pacientes con discapacidad modera-
En estadios avanzados, la debilidad mus- da-grave pudiendo afectar hasta el 90% según
cular origina DOF precisando alimentación se aprecia en la tabla 1. Existe una interrelación
mediante gastrostomía y deterioro respiratorio clara entre la gravedad de la afectación motora,
que demanda soporte específico. Entre los obje- la desnutrición y los problemas de alimentación,
tivos terapéuticos para estas enfermedades, la especialmente la DOF (Fig. 2). La DOF no solo
valoración nutricional se considera primordial(20) dificulta la ingestión sino que ocasiona complica-
y su perspectiva ha cambiado mucho desde el ciones respiratorias con neumonías recidivantes
establecimiento de guías clínicas de actuación y frecuentes hospitalizaciones. A ello se suman
como las destinadas a la asistencia de los pacien- disfunciones sensoriales y problemas de comuni-
tes con AME(28). Recientemente, la llegada de cación y de la conducta alimentaria. Son también
nuevas dianas terapéuticas (nusinersen, onasem- prevalentes las disfunciones digestivas como el

reflujo gastroesofágico y el estreñimiento, que (pediatra de Atención Primaria, especialistas en
ocasionan gran morbilidad. Los pacientes con Neuropediatría, Gastroenterología y Nutrición
afectación motora moderada-grave son depen- Pediátrica, fisioterapeutas, dietistas, enfermeras,
dientes de sus padres/cuidadores que invierten logopedas, psicólogos, trabajador social, etc.),
mucho tiempo para poder alimentar sus hijos, siendo de extraordinario interés el desarrollo de
condicionando estados de sobrecarga psicológica las unidades de Atención Integral.
y ansiedad. Además, con frecuencia “sobreesti- En el contexto de un seguimiento sistemati-
man” la ingesta e incomprensiblemente, conti- zado, la mejor forma de prevenir los trastornos
núan desnutridos. nutricionales en estos pacientes es la evaluación
periódica del estado de nutrición y desarrollo
Factores no nutricionales ya sea en los exámenes en Atención Primaria
Entre los factores no nutricionales, el grado como en las consultas especializadas. Esta eva-
de afectación motora es un determinante prin- luación debe incluir al menos una anamnesis y
cipal en el compromiso de la ingesta(31), junto exploración clínica y antropométrica, aspectos
con deformidades (escoliosis), inmovilidad, desarrollados ampliamente en el capítulo 2 de
convulsiones, distonías, fármacos anorexíge- Valoración del desarrollo y estado nutricional. En
nos y sedantes así como corticoides. Además, la anamnesis a realizar en cada visita, se debe
muchos de estos pacientes asocian alteraciones indagar sobre signos y síntomas sugestivos de
hormonales que contribuyen a la detención del la aparición de DOF como: alimentaciones pro-
crecimiento. longadas, estresantes, accesos de tos/atragan-
Una vez establecida la desnutrición se desen- tamiento y/o cianosis, y necesidad de modificar
cadenan una serie de consecuencias que dete- las texturas.
rioran el estado clínico (Fig. 1), como: Si la sospechamos, puede ser muy útil la
observación de una comida y, en su caso, pon-
• Reducción de la capacidad defensiva frente dremos en marcha una serie de exploraciones
a las infecciones. clínicas y complementarias expuestas en el
• Disminución de la fuerza muscular y de la capítulo 6 sobre Valoración clínica y tratamiento
función respiratoria, favoreciendo las infec- de las dificultades de la alimentación. Disfagia
ciones respiratorias, menor actividad física y orofaríngea.
peor respuesta a la rehabilitación. Se debe vigilar la aparición de otras disfun-
• Deterioro cognitivo. ciones digestivas como la presencia de reflujo
• Trastornos tróficos como las úlceras de decú- gastroesofágico, y estreñimiento, que se pueden
bito. consultar en el capítulo 8 sobre Trastornos gas-
• Deficiencias múltiples en micronutrientes y trointestinales frecuentes.
deterioro de la salud ósea(13). En la valoración antropométrica es fundamen-
tal considerar cuatro aspectos principales:
VIGILANCIA INTERDISCIPLINAR
Los niños con discapacidad neurológica • La dificultad para la obtención de las medi-
moderada-grave, con frecuencia son pacientes das corporales, especialmente la talla, que en
crónicos muy complejos, algunos altamente casos de deformidades intensas hace nece-
dependientes y con frecuencia requieren el sario seguir el crecimiento con la medición
uso de tecnologías especiales en su domicilio de segmentos corporales(32-36).
(ventiloterapia, alimentación mediante gastros- • La variabilidad de cada niño que por sus
tomía, etc.). Es por ello, que su atención médica circunstancias va a llevar su propia curva
debe ser contemplada desde el punto de vista de progresión. Es por ello, que la medición
interdisciplinar adecuadamente coordinado periódica nos va a alertar sobre la existencia

de detención en la progresión y/o deterioro • Si la alimentación es eficiente y se consi-
del estado clínico(8). gue administrar la comida en menos de 30
• La necesidad de tomar medidas que reflejen minutos(8,15).
la composición corporal(37).
• En relación con los patrones de referencia, El cálculo de los requerimientos puede ser
están publicadas unas curvas para niños estimado por diferentes procedimientos explica-
afectos de PCI(38) pero, actualmente, no se dos en el capítulo 3 de Requerimientos de líqui-
recomiendan porque no suponen un creci- dos, energía y nutrientes considerando el grado
miento “normal” sino el derivado de estudios de movilidad, rehabilitación física, etc. La forma
de niños de diferente gravedad(8,36). Se reco- práctica más segura es comprobar una adecuada
mienda utilizar los patrones internacionales progresión de peso y de talla acorde a la curva
de la OMS(39,40), siempre valorando la pro- individual del niño(15). Es fundamental asegurar
gresión individual. Es importante saber dis- una ingesta de líquidos suficiente.
tinguir el niño pequeño de tamaño, que no Si se detecta desnutrición progresiva, se irán
necesariamente está desnutrido, para evitar haciendo modificaciones dietéticas para incre-
el sobretratamiento(11,16,17). En el capítulo 2 mentar la densidad calórica, modificar la textura
se dispone de la sistemática para valoración por DOF (véanse capítulos 6 y 7), planteando la
nutricional. nutrición por sonda si las medidas establecidas
son insuficientes para permitir la ganancia ponde-
En esta vigilancia hay que incluir la detección ral, y la hidratación adecuada. La nutrición inva-
de carencias y el estado de la salud ósea plan- siva mediante sonda nasogástrica se planteará
teando el seguimiento desde el punto de vista por cortos espacios de tiempo. Si se precisa de
clínico, bioquímico, así como de densitometría forma prolongada, se proyectará una alimentación
ósea. La salud ha despertado mucho interés por gastrostomía(41). Estos aspectos, junto a los
en los últimos años porque su atención puede relativos al consumo de fórmulas frente a alimen-
reducir las complicaciones esqueléticas y, con tos triturados, se desarrollan ampliamente en el
ello, mejorar la respuesta a la rehabilitación y la capítulo 9 sobre Soporte nutricional. En la figura 3
calidad de vida. En el capítulo 4 se especifica la se observan diferentes modelos de gastrostomía
Valoración del estado de los micronutrientes, y en que son muy bien toleradas.
el capítulo 5, Salud ósea, el procedimiento para Algunos pacientes durante su evolución
evaluar el contenido mineral óseo. sufren deterioro progresivo de su enfermedad
de base, a la vez que precisan incorporar más
SOPORTE NUTRICIONAL tecnología en su domicilio para poder controlar
La vigilancia periódica de los niños con al niño. En esta fase de su evolución, que puede
enfermedades neurológicas moderadas-graves, ser el final del proceso, es primordial ser atendido
permite la instauración progresiva de las medi- por una Unidad de Hospitalización a domicilio
das de soporte nutricional que va precisando y de Cuidados Paliativos. La indicación de este
el paciente. recurso asistencial y procedimiento se especifi-
Tres aspectos son principales en el trata- can en el capítulo 10 sobre Atención nutricional
miento nutricional de los niños con discapacidad en cuidados paliativos de niños con enfermedad
neurológica: neurológica grave.
• Si la alimentación permite la nutrición y ASPECTOS PSICOSOCIALES

desarrollo del niño. Las enfermedades crónicas como las neuroló-
• Si la alimentación es segura o tiene cierto gicas influyen profundamente en la dinámica y en el
grado de DOF. bienestar familiar (Fig. 4)(42). Los padres/cuidado-

A B
C D
Figura 3. Modelos de sonda de gastrostomía implantada endoscópicamente (A y B). Modelos de botón de
gastrostomía (C y D).
• Alteración de la dinámica • Alteraciones psicológicas

familiar • Repercusión en la salud
• Coste económico física y calidad de vida
• Contacto con múltiples • Repercusión en las
profesionales sanitarios Familia Cuidador relaciones sociales y
• Cambios en estilo de principal familiares
vida
Niño
Figura 4. Cambios
• Restricción de la participación social
biopsicosociales en
• Disminución de la calidad de vida niños con discapaci-
dad y en su entorno.
(Fuente: ref. 42).
res de los pacientes con discapacidad neurológica las circunstancias, como el deterioro progresivo, la
están sometidos a un estado de sobrecarga emo- aparición de complicaciones con hospitalizaciones
cional como consecuencia de la enfermedad y de repetidas y la necesidad de dominar tecnologías

médicas en el domicilio(43). Además, esta situa- PUNTOS CLAVE
ción vital conlleva importantes repercusiones en el • En los niños con enfermedad neurológica
ámbito profesional y psicosocial. En su mayor parte moderada-grave la vigilancia nutricional
estos cuidados recaen sobre la madre, teniendo debe considerarse una parte integral de
un elevado porcentaje (más del 50%) de ellas su atención médica. Con frecuencia el
alto riesgo de presentar síntomas de ansiedad-de- deterioro nutricional es infravalorado o
presión(44). La tarea de cuidar permanentemente detectado tardíamente.
a un menor con necesidades especiales supone • La atención pediátrica debe ser interdis-
un estrés y una sobrecarga psicológica para los ciplinar y bien coordinada (pediatra de
cuidadores, por lo que pueden necesitar ayuda atención primaria, especialistas en neu-
especializada para evitar síntomas de sobrecarga. ropediatría, gastroenterología y nutrición
El pediatra encargado de su asistencia debe detec- pediátrica, fisioterapeutas, dietistas, enfer-
tar estos problemas y canalizar la ayuda. meras, logopedas, asistentes sociales,
En el contexto de la nutrición, el deterioro etc.). Es de gran importancia desarrollar
nutricional de su hijo a pesar del tiempo que le unidades de atención integral.
dedican a la alimentación (con frecuencia más de • Estos pacientes desarrollan dificultades
tres horas al día) es un factor importante de estrés en la ingesta junto con comorbilidades
en los cuidadores, especialmente en la madre. digestivas y complicaciones respiratorias,
Pasan la mayor parte del día con su hijo, aislán- que condicionan elevado riesgo de des-
dose del resto de la vida social, debiendo, con nutrición. Es fundamental conocer estas
frecuencia, abandonar su trabajo. Adicionalmente, enfermedades para elaborar un plan tera-
la aceptación de la gastrostomía supone una deci- péutico precoz e individualizado, e incluso
sión que les cuesta mucho asumir por miedo a un consigamos prevenir algunas complicacio-
nuevo dispositivo que puede tener complicaciones nes propias de dicha enfermedad.
y por ello, requieren el apoyo continuo y aseso- • La antropometría nutricional conlleva retos
ramiento del equipo médico que lo atiende. La solucionables en la clínica diaria.
preparación adecuada y el asesoramiento continuo • La vigilancia periódica de estos pacientes
son fundamentales (véase detalles en capítulo 9 y la instauración precoz de medidas de
de Soporte nutricional). La mayoría de ellos expre- soporte nutricional son potencialmente
san su satisfacción posterior y reconocen que se capaces de mejorar la evolución clínica y
la hubieran puesto antes si hubieran conocido nutricional, y, con ello, la calidad de vida
bien los beneficios. En nuestra experiencia, es muy del paciente y de sus cuidadores.
positivo ponerles en contacto con otros padres
que ya han pasado por esta decisión(19).
Tras la instauración de la gastrostomía, los BIBLIOGRAFÍA
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2
Valoración del desarrollo y estado nutricional

del niño con enfermedad neurológica.
Retos de la valoración antropométrica
Cecilia Martínez Costa, Rafael Galera Martínez
IMPORTANCIA DEL SEGUIMIENTO rioro nutricional mayores son los efectos nega-
NUTRICIONAL DE LOS NIÑOS CON tivos sobre el estado cognitivo, aumentan las
ENFERMEDAD NEUROLÓGICA complicaciones y con todo, el incremento de
La valoración del desarrollo y estado de la sobrecarga de los cuidadores. Además, la
nutrición debe formar parte integral de la eva- desnutrición disminuye la respuesta inmune y la
luación interdisciplinar del niño con enfermedad fuerza muscular, deteriorándose la función res-
neurológica, especialmente en sus formas mode- piratoria y favoreciendo las infecciones respira-
rada y grave. El desarrollo incluye el crecimiento torias con episodios de neumonías precipitados
(aumento de la masa corporal y su remodelación por la asociación de DOF. Otras consecuencias
morfológica) y la maduración funcional de órga- incluyen menor actividad física y respuesta a
nos y sistemas(1), y es un fenómeno complejo la rehabilitación, y trastornos tróficos. A ello
regulado por gran número de genes, hormonas y se suman las consecuencias de las deficiencias
por la alimentación como principal factor ambien- múltiples en micronutrientes y deterioro de la
tal. Los niños con discapacidad neurológica son salud ósea(9,12) (véase capítulo 1).
susceptibles de padecer trastornos del desarrollo Las principales situaciones que va a sufrir
y estado de nutrición de diversa índole. Entre un paciente con enfermedad neurológica y
ellos, la desnutrición y retraso del desarrollo son alto riesgo de desnutrición serán las siguientes
frecuentes siendo tanto más graves cuanto mayor (Tabla 1)(13):
es la afectación motora(1-9). Por otra parte, estos
pacientes también pueden sufrir sobrepeso y • Desnutrición aguda (wasting), en la que se
obesidad(10,11). En el capítulo 1 se expone amplia- afectará el peso y la relación del peso para
mente la prevalencia de estos trastornos y los la talla, por ello encontraremos un percentil
factores desencadenantes. o z-score de peso/talla o del índice de masa
La desnutrición en estos pacientes tiene corporal (IMC) disminuidos. Sin embargo, el
un origen multifactorial siendo frecuentes los percentil o z-score de talla para la edad se
trastornos en la alimentación, especialmente mantendrá conservado. Esta situación puede
disfagia orofaríngea (DOF), enfermedad por ocurrir en un niño que progresa adecuada-
reflujo gastroesofágico (ERGE) y otros tras- mente pero que sufre un episodio grave de
tornos funcionales digestivos como el estreñi- infección o cirugía urgente.
miento. La desnutrición establecida conduce a • Desnutrición crónica (stunting). En deficien-
una serie de consecuencias que deterioran el cias crónicas se detendrá el crecimiento, por
estado clínico. Cuanto más intenso es el dete- lo que antropométricamente se observará
13
TABLA 1. Posibles alteraciones del estado de nutrición en niños con enfermedad neurológica moderada-grave.
Posibles alteraciones
del desarrollo y
estado de nutrición Afectación antropométrica
Desnutrición aguda • Detención/pérdida de peso
• Disminución del percentil o z-score peso/talla y del percentil o z-score IMC
• Cambios en la composición corporal (disminución de masa grasa y masa
muscular)
Desnutrición crónica • Detención del crecimiento lineal
• Normal relación del peso para la talla: percentil o z-score peso/talla y del
percentil o z-score IMC
Desnutrición crónica • Detención del crecimiento lineal (disminución del percentil o z-score de talla/edad)
agudizada • Detención/pérdida de peso (disminución del percentil o z-score peso/talla y
del percentil o z-score IMC)
• Cambios en la composición corporal (disminución de masa grasa y masa
muscular)
Sobrenutrición y • Excesiva ganancia ponderal para la talla
obesidad • Aumento del percentil o z-score peso/talla y del percentil o z-score IMC
• Cambios en la composición corporal (exceso masa grasa)
IMC: índice de masa corporal. Fuente: elaboración propia.
disminución del percentil o z-score de talla/ VALORACIÓN DEL DESARROLLO

edad. Sin embargo, la relación peso/talla o Y ESTADO NUTRICIONAL
el IMC estarán conservados, por estar ambos En el contexto de un seguimiento sistemati-
parámetros disminuidos. Esta situación es zado, la mejor forma de prevenir los trastornos
muy frecuente en niños con enfermedades nutricionales en estos pacientes es la evaluación
crónicas como es el caso de los niños con periódica del estado de nutrición y desarrollo.
enfermedades neurológicas moderas-graves Esta evaluación debe incluir anamnesis, explora-
que tienen aumentadas las necesidades por ción clínica y antropométrica, y algunas pruebas
espasticidad, rehabilitación intensa, crisis complementarias.
convulsivas, etc. Además, hay que tener en
cuenta que la detención del crecimiento en Anamnesis
niños con enfermedad neurológica puede En la anamnesis es principal recoger los datos
ser consecuencia de trastornos hormonales, enumerados en la tabla 2.
genéticos, etc. Conviene hacer mucho hincapié en los datos
• Agudización de una desnutrición crónica que se deben indagar en el apartado “Situación
previa. Esta situación frecuente en niños actual” de la tabla donde se exploran los datos
con enfermedad neurológica grave asociará de sospecha de DOF, ERGE y estreñimiento. Si se
detención del crecimiento sobre el que se sospecha DOF, es muy conveniente observar una
añadirá una agudización. En este caso, tendrá toma de alimento y proceder a otras exploracio-
disminuido tanto el percentil o z-score de talla/ nes clínicas y complementarias según se recogen
edad como el percentil o z-score de peso/ en los capítulos 6 y 7. Igualmente, los trastornos
talla o del IMC. Suele ocurrir en pacientes funcionales digestivos se amplían en el capítulo 8.
crónicos complejos que sufren un deterioro En relación con la ingesta dietética, en
brusco como consecuencia de una neumonía pacientes con deterioro nutricional, además de
que requiere hospitalización. la ingesta habitual con los ítems reflejados en
14 C. Martínez Costa, R. Galera Martínez

TABLA 2. Datos que debe incluir la anamnesis del niño con enfermedad neurológica.
Anamnesis Datos que se deben obtener
Antecedentes pre y • Enfermedades maternas
perinatales • Embarazos previos
• Gestación: enfermedades, prematuridad, tipo de parto, Apgar, reanimación,
ingreso neonatal, secuelas, etc.
Desarrollo • Somático: curvas de peso, talla y perímetro cefálico. Fundamental para detectar
el comienzo del trastorno nutricional
• Psicomotor: adquisición de hitos del desarrollo
Enfermedad • Diagnóstico principal (edad de diagnóstico)
neurológica • PCI: clasificar según GMFCS (Anexo 1)
• Si asocia epilepsia, reseñar fármacos antiepilépticos
• Retraso mental
Alimentación • Tipo de lactancia
• Alimentación complementaria
• Alimentación actual:
– Ingesta habitual en:
- Desayuno
- Almuerzo
- Comida
- Merienda
- Cena
- Otros (hora)
– Consumo de principales por grupos de alimentos:
- Leche y derivados (diario)
- Pescados, carnes, huevos (semanal)
- Frutas y frutos secos (diario)
- Cereales, verduras y legumbres (diario/semanal)
• Suplementos
• Alteraciones de la conducta alimentaria
Situación actual 1. Problemas relacionados con las comidas:
(datos sospecha – Actitud frente a la comida (placentero vs. llanto y rechazo)
de DOF, ERGE, – Tiempo que se tarda en comer y quién le suministra la comida
estreñimiento, – Textura: necesidad de modificación
ítems 1-6) – Posibilidad de ingestión de líquidos
– Regurgitaciones ácidas
– Llanto intenso e irritabilidad inexplicadas
2. Detección de pérdida de peso en últimos meses
3. Tos, vómitos, episodios de atragantamiento y neumonías padecidas en los
últimos meses. ERGE
4. Ingesta de líquidos y diuresis (características de las mucosas y orina)
5. Presencia de estreñimiento
6. Atención en centros escolares especializados y el tiempo que pasa al aire libre
PCI: parálisis cerebral infantil; GMFCS: Gross Motor Function Classification System; ERGE: enfermedad por reflujo
gastroesofágico. Fuente: elaboración propia.
la tabla 2, se planificará una encuesta dietética De forma más sencilla, se puede preguntar
completa durante tres días, con medición de can- por la ingesta habitual y consumo de los prin-
tidades (añadiendo los suplementos), a modo de cipales grupos de alimentos (véase capítulo 9
diario para realizar un cálculo completo cuantita- donde se explica cómo calcular de forma sencilla
tivo y cualitativo de la ingesta(14,15). la ingesta habitual).
Valoración del desarrollo y estado nutricional del niño con enfermedad neurológica… 15
TABLA 3. Signos a valorar en la exploración clínica
nutricional.
Exp. clínica Signos clínicos Déficit
Pelo Ralo, fácilmente Proteínas,
arrancable, escaso energía
Despigmentación Zinc
Biotina
Cobre
Piel Palidez Hierro
Despigmentación Zinc
Xerosis, Vitamina E
hiperqueratosis Ácido fólico
Figura 1. Palpación de la piel y panículo adiposo en Petequias, púrpura Proteínas
el brazo. (Fuente: ref. 17). Dermatitis Vitamina A
seborreica Vitamina C
Úlceras de Vitamina B2
decúbito Proteínas,
Exploración clínica energía
Al explorar al paciente se valorará su aspecto Uñas Coiloniquia Hierro
general, estado mental, capacidad motora, defor- Distrofia Zinc
midades (escoliosis) y contracturas. Estrías Proteínas,
Desde el punto de vista nutricional, se pres- energía
tará especial atención al aspecto general, turgor Ojos Conjuntiva pálida Hierro
cutáneo y signos de consunción (fusión panículo Xerosis conjuntival, Ácido fólico
xeroftalmía Vitamina B12
adiposo). La desnutrición global se aprecia pal- Vascularización Vitamina A
pando la piel y panículo adiposo especialmente marginal córnea Vitamina B2
en brazos (Fig. 1), en ingles y en glúteos(16,17). Encías Hipertróficas, Vitamina C
Se deben explorar signos carenciales específicos sangrantes,
como palidez y eczemas, pelo escaso, estomati- edematosas
tis angular y signos raquíticos (Tabla 3)(18). Hay Dientes Caries Defecto/exceso
que prestar especial atención a la presencia de de flúor
olor bucal ácido, retención fecal y úlceras de Esmalte moteado Vitamina A
Esmalte hipoplásico Vitamina D
decúbito especialmente en área sacra y talo-
nes(16). Labios Estomatitis angular, Vitamina B2
queilosis Hierro
Exploración antropométrica Lengua Glositis, atrofia Ácido fólico
papilar Vitamina B2
Esta exploración en un paciente con discapa- Vitamina B12
cidad neurológica moderada-grave es más com- Hierro
pleja que en el resto de los niños, suponiendo Esqueleto Craneotabes, Vitamina D
por ello un reto clínico, especialmente para medir rosario costal, Vitamina C*
el crecimiento longitudinal. prominencia frontal
Lo importante no son las medidas y los cál- Dolor óseo,
culos aislados sino el seguimiento periódico de hemorragia
subperióstica*
estos niños para ver su progresión individual y
vigilar si el niño sigue su propia curva. Por ello, Músculo Atrofia muscular Calorías,
Dolor pantorrillas proteínas
estas medidas se recogerán de forma seriada, lo Vitamina B1
que nos informará de forma real de la progresión Vitamina C
nutricional y del crecimiento longitudinal(19). Modificado de ref. 18 con autorización.

Es importante saber distinguir el niño de de gran utilidad en el seguimiento de estos
tamaño pequeño del niño desnutrido para evi- pacientes. Requieren una técnica estanda-
tar el sobretratamiento(6,7,12). rizada y un entrenamiento adecuado(9,25).
La valoración antropométrica recogerá las
siguientes medidas (Tabla 4): Técnica antropométrica(26)
• Perímetro del brazo: sobre el brazo no domi-
• Peso. Se obtendrá mediante pesabebés en nante (generalmente, el izquierdo) colocado en
los pequeños y por doble pesada al brazo ángulo recto, se calculará el punto medio equi-
de su cuidador en los mayores (o en báscula distante entre acromion y olécranon, haciendo
electrónica de silla). una marca. A este nivel y con el brazo relajado,
• Talla. Constituye un verdadero problema, ya se rodeará con la cinta métrica sin comprimir
que resulta difícil o imposible obtenerla en los tejidos y se cuantificará en centímetros.
pacientes con deformidades o espasticidad • Pliegues TRI y SE: el pliegue TRI se medirá
graves. Una opción es medirlos con una cinta en la cara posterior del brazo izquierdo (a
métrica siguiendo sus deformidades, pero es nivel del tríceps). El explorador (con su mano
una medida con elevada variabilidad según izquierda) pellizcará la grasa subcutánea 1 cm
quien la realice y no se aconseja. Una alter- por encima de la marca efectuada para el PB
nativa útil es seguir el crecimiento longitu- (comprobar que el pliegue subcutáneo se
dinal de las extremidades: la longitud del separa de la aponeurosis muscular). El calibra-
brazo es la distancia desde el acromion dor se aplicará horizontalmente sobre la marca
y el olécranon. La longitud de la tibia se con la mano derecha del explorador, mante-
mide desde el borde superior y medial de niendo el pellizco con la izquierda, durante
la tibia hasta el borde inferior del maléolo aproximadamente tres segundos. La medición
medial(20) (Fig. 2). Se deben identificar las se efectuará tres veces, obteniendo la media
estructuras, realizando unas marcas en la cuantificada en milímetros. El SE se obtendrá
piel, para posteriormente realizar la medi- pellizcando la grasa del borde interno de la
ción. A partir de ambas mediciones se puede escápula formando un ángulo de 45°.
calcular la talla aplicando ecuaciones de
predicción diseñadas para ello a partir de Porcentaje de grasa corporal
niños con PCI(21,22) (Tabla 4). La utilización Con las medidas de los pliegues TRI y SE,
de las medidas de segmentos corporales se se puede calcular el % de grasa corporal según
ha visto que son reproducibles y útiles en la ecuación de Slaughter(27); sin embargo, se ha
la práctica clínica(20-24). Sin embargo, no se comunicado que, comparando con DEXA, esta
aconseja calcular el IMC a partir de ellas para ecuación infraestima la grasa corporal y requiere
no aumentar el posible error al elevar la talla una corrección(25,28) (Tabla 4). En la guía ESPGHAN
al cuadrado. establece como criterios de desnutrición: PB < per-
• Composición corporal. Las principales centil 10 y pliegue cutáneo < percentil 10(19). Estos
guías pediátricas de NASPGHAN, 2006(16) puntos de corte no se corresponden con un peso
y ESPGHAN, 2017(19) recomiendan que la < 2 desviaciones estándar (DE), sino que debe-
valoración nutricional de estos pacientes no rían ser también inferiores. Consideramos que las
se base solo en las medidas del peso y de medidas de perímetro del brazo y pliegues infe-
la talla. Por ello, las medidas del perímetro riores al percentil 10 nos debe alertar sobre la
del brazo y de los pliegues cutáneos, tri- situación nutricional, aunque no necesariamente
cipital (TRI) y subescapular (SE) pueden indican desnutrición, sino que dependerá de la
ayudarnos a interpretar la composición enfermedad subyacente y de la progresión del
corporal(14,15). Estas medidas se consideran paciente.
TABLA 4. Valoración antropométrica. Material y cálculos.
Material
Peso Talla decúbito
• Báscula pesabebés • Antropómetro Holtain®
• Báscula clínica electrónica Pliegues
• Báscula electrónica de silla • Skinfold caliper Holtain®
Segmentos/perímetros
• Cinta métrica
Patrones peso y talla Patrones perímetro del brazo y pliegues
z-scores según edad y sexo*: z-scores según edad y sexo*:
• WHO Anthro Software: ≤ 5 años • Patrones Enkid
• WHO Anthro Plus Software: 5-19 años
*Cálculo con aplicación nutricional SEGHNP.
Segmentos
• Longitud del brazo –LB– (distancia acromion-olécranon)
Ecuación predicción de talla según Stevenson(21):
– Talla (cm) = (4,35 × LB) + 21,8
• Longitud de la tibia –LT– (distancia desde borde superior de la tibia hasta el borde inferior del maléolo
medial). Se mide en centímetros
Ecuación predicción de talla según Gauld(22):
– Niños: Talla = (2,758 × LT) + (1,717 × Edad) + 36,509
– Niñas: Talla = (2,771 × LT) + (1,457 × Edad) + 37,748
Ecuación predicción de talla según Stevenson(22):
– Talla = (3,26 × LT) + 30,8
• Altura rodilla –AR– (con pierna en ángulo recto usando medidor)
Ecuación de predicción según Gauld(22):
– Niños: Talla = (2,423 × AR) + (1,327 × Edad) + 21,818
– Niñas: Talla = (2,473 × LT) + (1,187 × Edad) + 21,151
Porcentaje de grasa corporal
Niños** Niñas**
Prepúberes (Tanner 1 y 2)
1,21 (TRI + SE) – 0,008 (TRI + SE)2 – 1,7
Todas las edades:
Púberes (Tanner 3)
1,33 (TRI + SE) – 0,013
1,21 (TRI + SE) – 0,008 (TRI + SE)2 – 3,4
(TRI + SE)2 – 2,5
Pospúberes (Tanner 4 y 5)
1,21 (TRI + SE) – 0,008 (TRI + SE)2 – 5,5
Si la suma TRI + SE > 35 mm: Si la suma TRI + SE > 35 mm:
0,783 (TRI + SE) + 1,6 0,546 (TRI + SE) + 9,7
Corrección de Gurka***:
• Niños -5,0
• Grados severos GMFCS +5,1
• Púberes +2,0
• Pospúberes -3,2
• Suma de TRI + SE -3,2
**Ecuación de predicción realizada de Slaughter(27) con dos pliegues (TRI y SE). ***Corrección de Gurka para PCI(25)
TRI: pliegue tricipital; SE: pliegue subescapular; PCI: parálisis cerebral infantil; GMFCS: Gross Motor Function Classification
System. Fuente: elaboración propia.

Figura 2. A) Longitud
del brazo (LB). B) Lon-
gitud de la tibia (LT).
A B (Ref. 17).
Cálculos antropométricos, patrones los de Frisancho(33). También se pueden calcular

de referencia y formas de comparación con los patrones enKid(34).
Con las medidas de peso, talla y el IMC se Estos cálculos son fáciles de obtener insta-
pueden calcular los percentiles y/o los z-scores lando el software de la OMS en el ordenador
para la edad y sexo. Si no se puede medir la talla o bien, accediendo a la aplicación nutricional
directamente, sino que la estimamos a partir de de la Sociedad Española de Gastroenterología
segmentos, no se recomienda el cálculo del IMC y Nutrición Pediátrica (SEGHNP) en el enlace:
ya que multiplica el error. https://www.seghnp.org/nutricional/ (Fig. 3)(35).
Se recomienda aplicar el patrón de referencia La comparación con los patrones se realizará
internacional de la OMS. El software está dispo- mediante percentiles o calculando el z-score(1,15):
nible en los siguientes enlaces(29,30):
• Percentiles (P) o escala ordinal. Usados gene-
1. Para lactantes y niños hasta 5 años, la refe- ralmente en versión gráfica, indican qué tanto
rencia es World Health Organization (WHO) por ciento de la población de la misma edad y
Child Growth Standards 0 to 5 years: https:// sexo se halla por arriba o debajo de la medi-
www.who.int/tools/child-growth-standards ción efectuada. Son aplicables a dimensiones
2. Para niños de 5 a 19 años, la referencia es que no siguen una distribución totalmente
WHO Growth Reference for school-aged chil- normal, por lo que el P50 corresponderá a
dren and adolescents: http://www.who.int/ la mediana. En la mayoría de distribuciones,
growthref/en/ se considera normal un percentil entre el 2
y 98, aunque más importante que ello es
Existen curvas para niños afectos de mantenerse en el mismo percentil en la evo-
PCI(31,32) pero actualmente no se recomiendan lución longitudinal con la edad. Este sistema
porque no suponen un crecimiento “deseable” presenta dos desventajas: no es útil para
sino el derivado de estudios de niños de dife- detectar cambios en los extremos de la dis-
rente gravedad, lo que restringe el objetivo tribución, ni permite aplicar procedimientos
nutricional(19,24). Para el perímetro del brazo y estadísticos analíticos. Sin embargo, es muy
pliegues en mayores de 5 años para los que no útil en versión gráfica, para el seguimiento
hay disponibles patrones OMS, se recomiendan longitudinal del niño con enfermedad neu-
Figura 3. Aplica-
ción nutricional de la
Sociedad Española
de Gastroenterología
y Nutrición Pediátrica,
SEGHNP.
rológica y detectar desviaciones de su canal peso/talla y del IMC. Hay que tener en cuenta que
de crecimiento. para la interpretación del IMC hay que considerar
• z-score. Expresa las unidades de DE que que el peso puede verse influenciado por atrofia
una determinada medida se separa de la muscular sin que signifique desnutrición; por ello,
mediana. Se obtiene un valor absoluto que la valoración nutricional debe incluir medidas que
permite un seguimiento más preciso, y es el informen de la composición corporal.
único medio para hacer comparaciones entre En la tabla 5 se dispone de la clasificación
niños de diferente edad y sexo. Su mayor modificada propuesta por la OMS para la 11ª
ventaja radica en que pueden aplicarse pro- Clasificación Internacional de Enfermedades(36)
cedimientos estadísticos analíticos a una basada principalmente en la relación del peso/
muestra de niños de distinta edad y sexo. talla o en el IMC. No se recomienda el empleo
de otros índices, como el de Sukla muy determi-
Interpretación del estado de nutrición nado por el tamaño corporal, ni el de Waterlow
La guía ESPGHAN considera criterio de des- diseñado para otro tipo de población.
nutrición que el z-score de peso/edad sea < -2 Como se ha expuesto al inicio del capítulo
DE(19). Desde nuestro parecer, no se debe aplicar (Tabla 1) es de destacar que los pacientes con
el criterio del peso para la edad porque puede discapacidad neurológica pueden presentar una
inducir a sobreestimar la desnutrición, ya que desnutrición aguda lo que se expresará como una
muchos de estos niños son pequeños, pero no relación peso/talla (y/o IMC) disminuidos. Si la
necesariamente desnutridos. Por ello, para cate- desnutrición es crónica se afectará la talla con
gorizar la desnutrición es preciso medir el peso lo que los índices peso para la talla podrán ser
para la talla mediante el percentil o z-score de normales. La modificación que proponemos a esta

TABLA 5. Clasificación del estado nutricional en niños y adolescentes.
Clasificación Edad: 0-5 años Edad: 5 a 19
nutricional Indicadores y puntos de corte Indicadores y puntos de corte
Nutrición normal z-score Peso/Talla (o IMC z-score IMC > -2 a +1 DE
para la edad) > -2 a +1 DE (> Percentil 2 a P85)
(> Percentil 2 a P85)
Desnutrición aguda z-score Peso/Talla z-score IMC < -2 a -3 DE
moderada* (o IMC para la edad) < -2 a -3 DE (Percentil < 2 a ≥ P 0,1)
(Percentil < 2 a ≥ P 0,1)
Desnutrición aguda z-score Peso/Talla (o IMC para la edad) z-score IMC < -3 DE
grave* < -3 DE (Percentil < 0,1) (Percentil < 0,1)
Desnutrición crónica z-score Talla < -2 a -3 DE
moderada** (Percentil < 2 a ≥ P 0,1)
Desnutrición crónica z-score Talla < -3 DE
grave** (Percentil < 0,1)
Desnutrición crónica z-score Peso/Talla (o IMC para la edad) z-score IMC para la edad < -2 DE
agudizada < -2 DE (Percentil < 2) (Percentil < 2)
z-score Talla < -2 DE z-score Talla < -2 DE
(Percentil < 2) (Percentil < 2)
Sobrepeso z-score Peso/Talla (o IMC para la edad) z-score IMC para la edad > 1 a 2 DE
> 2 a 3 DE (> Percentil 98) (> Percentil 85)
1 DE que equivale aproximadamente
a IMC 25 kg/m2 a los 19 años
Obesidad z-score Peso/Talla (o IMC para la edad) IMC para la edad > 2 DE
> 3 DE (> Percentil 98)
2 DE que equivale aproximadamente
a IMC 30 kg/m2 a los 19 años
P: percentil de WHO; IMC: índice de masa corporal; DE: desviación estándar. *También denominado según OMS,
wasting; **También denominado según OMS, stunting (en este caso, el peso/talla o el IMC serán normales).
Modificado de: WHO; 2015. International Classification of Diseases 11th Revision-beta browser. ICD-11 Maintenance
platform. Disponible en: https://icd.who.int/browse11/l-m/en
tabla es que muchos pacientes con discapacidad Para respaldar estas aserciones, en la tabla 6
neurológica pueden sufrir complicaciones (p. ej., se presentan los datos de un estudio multicén-
neumonía) que deterioren un estado de desnutri- trico prospectivo y observacional durante un año
ción crónica, agudizando su estado de desnutri- de 68 pacientes con enfermedad neurológica
ción crónica: en este caso estarán afectados tanto (47 con PCI), con afectación motora modera-
la relación peso/talla y el IMC, como la talla/edad. da-severa según la Gross Motor Function Clas-
Otro aspecto principal también reseñado sication System (GMFCS) (9%, grado III del
al inicio es que hay que recordar que muchos GMFCS; 31%, grado IV, y 60%, grado V) y el
pacientes con enfermedad neurológica mode- 31% alimentados por gastrostomía. De ellos, 42
rada-grave presentan un tamaño corporal pacientes (62%) presentaron z-score del peso
pequeño sin estar desnutridos de forma cró- inferiores a -2, y 29 (43%) talla con z-score
nica. En estos pacientes, y en los que presentan inferior a -2. Considerando que el peso y la
una desnutrición crónica estable, los paráme- talla de forma aislada no son buenos indicado-
tros de composición corporal serán normales. res del estado nutricional, en estos pacientes
TABLA 6. Evolución antropométrica a lo largo del seguimiento anual de una cohorte de pacientes pediátricos
con enfermedad neurológica moderada-grave.
Características 1ª visita 2ª visita 3ª visita
antropométricas (n = 44) (n = 44) (n = 44)
(z-score) Media ± DE Media ± DE Media ± DE p
Peso/edad -2,70 ± 1,47 -2,72 ± 1,48 -2,66 ± 1,47 0,607
Talla/edad -2,36 ± 1,80 -2,06 ± 1,59 -2,29 ± 1,44 0,627
IMC/edad -1,17 ± 1,77 -1,20 ± 1,86 -0,84 ± 1,45 0,136
PB/edad -0,93 ± 0,97 -1,01 ± 0,80 -1,14 ± 0,74 0,075
TRI/edad -0,57 ± 0,80 0,51 ± 0,74 0,54 ± 0,59 0,834
SE/edad 0,06 ± 0,79 0,12 ± 0,65 0,23 ± 0,66 0,293
IMC: índice de masa corporal; PB: perímetro braquial; TRI: pliegue tricipital; SE: pliegue subescapular; DE: desviación
estándar. Valores expresados en z-score según el patrón de referencia de la OMS 2006 y 2007, y de Frisancho para
PB, TRI y SE > 5 años. Reproducido de ref. 12.
TABLA 7. Periodicidad del seguimiento nutricional.

Medida Lactante Resto edades
Antropometría: peso, talla, • Inicial • Inicial
segmentos PB y pliegues TRI • Cada 1-3 meses (según estado • 3 meses si deterioro
y SE clínico y nutricional) • 6-12 meses si estabilidad
Análisis bioquímico • Inicial • Inicial
• Cada 12 meses • Cada 12 meses
Densitometría –– • A partir de 8-10 años cada
12-24 meses, según resultados
Fuente: elaboración propia.
se valoraron también el perímetro del brazo y Exploraciones complementarias

los pliegues TRI y SE. Los valores medios de Para valorar el estado de nutrición se pue-
estos parámetros fueron normales en muchos den incluir las siguientes determinaciones: hemo-
casos, como reflejo de una situación nutricional grama, metabolismo proteico (albúmina y preal-
estable y/o un déficit de crecimiento de origen búmina), metabolismo del hierro, niveles de zinc,
multifactorial que incluye factores no nutricio- ácido fólico, vitamina B12, función hepática, meta-
nales (p. ej., factores hormonales, genéticos, bolismo calciofosfórico, y niveles de 25-OH-vita-
etc.). Respecto al perímetro del brazo y plie- mina D. Se debe considerar la realización de den-
gues cutáneos, solo el 12% presentó z-score sitometría ya que son pacientes de alto riesgo de
perímetro inferiores a -2, un 5% para el pliegue osteoporosis, lo que puede empeorar aún más su
TRI y ningún paciente presentó pliegue SE con estado esquelético (el desarrollo de estos aspec-
puntuaciones inferiores a -2 DE. Esto indica que tos se recoge en los capítulos 4 y 5).
en su mayoría se trataba de pacientes crónicos
estables(12). PERIODICIDAD DE LA VALORACIÓN
La antropometría seriada es también un NUTRICIONAL
recurso fundamental para valorar la respuesta al La periodicidad de la valoración nutricional del
soporte nutricional(37). paciente con enfermedad neurológica dependerá

de su estado clínico y nutricional, y si existen fac- Anamnesis
tores que incrementan el riesgo de deterioro. De Antecedentes familiares: padre con epilepsia
forma orientativa, en la tabla 7 se recoge nuestra controlada. Madre sana.
propuesta de evaluación periódica. Antecedentes personales: procede de la pri-
mera gestación sin incidencias. Nace a las 40
PUNTOS CLAVE semanas por cesárea urgente por registro cardio-
• Los niños con enfermedades neurológicas tocográfico patológico. Presenta asfixia perinatal
moderadas-graves son de elevado riesgo grave (Apgar al minuto de 1 y 4 a los 5 minutos).
de desnutrición. La antropometría nutri- Asocia discapacidad intelectual moderada-grave
cional conlleva retos solucionables en la y limitación de la movilidad (grado IV según la
clínica diaria. escala GMFCS) asociando epilepsia de difícil
• La evaluación periódica y sistematizada control. Escolarizada en centro especial.
en función de la edad y gravedad per- Enfermedad actual: regurgitaciones frecuen-
mite la detección precoz de los trastornos tes, crisis de tos durante las comidas y en los
nutricionales. últimos 18 meses, problemas respiratorios de
• Para categorizar la desnutrición no se repetición (episodios broncoobstructivos y neu-
debe aplicar el peso para la edad sino monías) que precisan hospitalización y que
el peso para la talla. Por ello, es preciso han condicionado deterioro clínico y nutricional
medir la relación peso/talla y/o el índice progresivos. Lleva tratamiento médico con ome-
de masa corporal. prazol por sospecha de ERGE y ácido valproico
• Existen curvas para niños afectos de PCI, como antiepiléptico. La alimentación es difícil con
pero actualmente no se recomiendan por- comidas de duración prolongada (40-50 minutos
que no suponen un crecimiento “desea- aproximadamente) con frecuentes accesos de tos.
ble” sino el derivado de estudios de niños
de diferente gravedad, lo que restringe el Exploración clínica
objetivo nutricional. A la inspección general muestra signos de
• Se debe explorar la composición corporal desnutrición con escaso panículo adiposo de
y distinguir el niño de tamaño pequeño forma generalizada. Palidez de mucosas y pelo
del que está desnutrido. escaso y ralo. Úlceras de decúbito en coxis.
• Consideramos que las medidas del perí-
metro del brazo y pliegues por debajo Antropometría
del percentil 10 nos deben alertar sobre Se obtuvieron las medidas antropométricas
la situación nutricional, aunque no nece- con técnica estandarizada y con el paciente sin
sariamente indican desnutrición, sino que ropa. Con las medidas de peso, longitud, perí-
dependerá de la enfermedad subyacente metro del brazo y pliegues TRI y SE, aplicamos la
y de la progresión del paciente. calculadora de la SEGHNP (para fecha de medi-
ción agosto 2021):
• Peso de 15 kg (z-score -4,17; < percentil 2).

• • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • • • • Talla: se midió la longitud con antropómetro
Escolar niña de ocho años y seis meses de que fue de 114 cm (z-score de -2,67; < per-
edad (fecha nacimiento 4 de enero de 2013) remi- centil 2). Estimamos también la talla a partir
tida a la Sección de Gastroenterología y Nutrición de segmentos (aplicando los cálculos de la
Pediátrica para valoración del estado nutricional por tabla 4): talla estimada con una LB de 20 cm
presentar parálisis cerebral infantil con tetraparesia (Stevenson 1995) fue de 108,8 cm, y con
espástica y retraso mental moderado-grave. una 23 (Gauld 2004) de 114 cm.
• Relación peso/talla: 0,134 (z-score -3,31; developmental disability: A current dilemma. J Hum
< percentil 2). Nutr. 2011; 24: 115-21.
• IMC: 11,54 (z-score -3,52; < percentil 2). 3. Kuperminc MN, Gottrand F, Samson-Fang L, Arved-
son J, Bell K, Craig GM, et al. Nutritional manage-
ment of children with cerebral palsy: a practical
Las medidas de composición corporal fueron guide. Eur J Clin Nutr. 2013; 67 (Suppl 2): S21-3.
las siguientes: 4. Perenc L, Przysada G, Trzeciak J. Cerebral palsy in
children as a risk factor for malnutrition. Ann Nutr
• Perímetro del brazo de 13 cm (aplicando Metab. 2015; 66: 224-32.
patrones enKid -3,94 DE; con patrones de 5. Aydin K; Turkish Cerebral Palsy Study Group. A mul-
Frisancho -5,91 DE). ticenter cross-sectional study to evaluate the clinical
• Pliegues: TRI de 6 mm (enKid -2,22 DE; Fri- characteristics and nutritional status of children with
cerebral palsy. Clin Nutr ESPEN. 2018; 26: 27-34.
sancho -3,67 DE) y SE 4 mm (enKid -2,72
DE; Frisancho -2 DE). 6. Batra A, Beattie RM. Recognising malnutrition in
children with neurodisability. Clin Nutr. 2020; 39:
• Porcentaje de GC (Slaughter 9,5%; con la 327-30.
corrección de Gurka 14,5%). 7. Huysentruyt K, Geeraert F, Allemon H, Prinzie P,
Roelants M, Ortibus E, et al. Nutritional red flags
Estos datos son sugestivos de desnutrición in children with cerebral palsy. Clin Nutr. 2020;
crónica agudizada (véanse tablas 1 y 5) por aso- 39: 548-53.
ciar detención del crecimiento (z-score de talla 8. Ruiz Brunner MLM, Cieri ME, Rodríguez Marco MP,
< -2 DE) además de consunción/adelgazamiento, Schroeder AS, Cuestas E. Nutritional status of chil-
dren with cerebral palsy attending rehabilitation cen-
con z-score de peso/talla o de IMC < -2 DE.
ters. Dev Med Child Neurol. 2020; 62(12):1383-8.
9. Leonard M, Dain E, Pelc K, Dan B, De Laet C.
Pruebas complementarias Nutritional status of neurologically impaired chil-
En estudio analítico se observó anemia ferro- dren: Impact of comorbidity. Arch Pediatr. 2020;
pénica (hemoglobina 9,5 g/dl, microcitosis, hipo- 27: 95-103.
cromía, hierro de 35 mg/dl y ferritina de 7 ng/ml), 10. Wang F, Cai Q, Shi W, Jiang H, Li N, Ma D, et al.
y zinquemia disminuida (46 µg/ml). A Cross-sectional survey of growth and nutritio-
nal status in children with cerebral palsy in West
China. Pediatr Neurol. 2016; 58: 90-7.
Interpretación y tratamiento
11. Segal M, Eliasziw M, Phillips S, Bandini L, Curtin
Tras demostrar deterioro clínico progresivo
C, Kral TV, et al. Intellectual disability is associated
con trastorno de la deglución grave, se implantó with increased risk for obesity in a nationally repre-
gastrostomía para alimentación. Este caso se sentative sample of U.S. children. Disabil Health J.
amplía en el capítulo 3 con el cálculo de reque- 2016; 9(3): 392-8.
rimientos y en el capítulo 9 donde se detalla el 12. Crehuá-Gaudiza E, García-Peris M, Jovaní-Casano
soporte nutricional y respuesta antropométrica. C, Moreno-Ruiz MA, Martínez-Costa C. Estudio
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3
Cálculo de requerimientos de energía,

nutrientes y líquidos de los niños con
enfermedades neurológicas
José Vicente Arcos Machancoses, Elena Crehuá Gaudiza
DIFICULTADES DEL CÁLCULO DE presentan movimientos involuntarios en reposo o

REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES hipertonías importantes(3). Por todo esto, debere-
EN LOS NIÑOS CON ENFERMEDAD mos valorar cada caso de forma individualizada.
NEUROLÓGICA
Antes de iniciar cualquier intervención nutri- REQUERIMIENTOS ENERGÉTICOS
cional, debemos establecer los requerimientos Los requerimientos energéticos diarios basa-
nutricionales(1). Las necesidades calóricas y de dos en el gasto energético total (GET) englo-
nutrientes específicos del niño con discapaci- ban el gasto energético basal o gasto metabó-
dad neurológica suelen diferir sensiblemente de lico basal (GMB), la actividad física, el efecto
las establecidas por las DRI (Dietary Reference termogénico de los alimentos y el crecimiento
Intakes –Institute of Medicine–) y la OMS (Organi- (Fig. 1). Este último representa una parte cuanti-
zación Mundial de la Salud) para el niño sano(2). tativamente muy importante en los dos primeros
El cálculo de requerimientos en estos pacien- años de vida, pero su contribución al GET se
tes ofrece una serie de especificidades respecto atenúa gradualmente hasta desaparecer en la
a las recomendaciones generales. El proceder edad adulta. En promedio, hasta la adquisición
habitual para la estimación de los requerimientos de la talla final, representa un 16% del gasto
en el niño sano no es enteramente aplicable al total. Por su parte, la actividad física es el com-
perfil de pacientes con patología neurológica. La ponente más variable del GET(4). En niños no
mayor parte de niños con afectación neurológica sedentarios puede ser un 20-30% del consumo
grave tienen menores requerimientos de energía energético, pero en las situaciones extremas de
que los niños sanos, especialmente aquellos en pacientes con actividad física intensa o niños
los que la afectación motora es de mayor entidad. con dificultades para la movilización y con baja
Esto es debido a la influencia de un conjunto masa muscular, su contribución al GET puede
de factores que alteran su consumo energético, divergir considerablemente. La energía necesaria
como las limitaciones de movilidad (con ausencia para la ingestión y digestión de los alimentos se
de deambulación en muchos casos) y las diferen- estima en un 5-10% del GET. EL GMB supone
cias en la composición corporal y en el grado de de media un 45% del gasto energético en la
actividad física. Sin embargo, algunos niños con infancia. Es el gasto energético en condiciones
afectación neurológica pueden presentar reque- de reposo y en un ambiente térmico neutro. El
rimientos similares a los de niños sanos o incluso GMB varía según la edad, la masa corporal (a
aumentados, como sería el caso de pacientes que menor edad y masa corporal, mayor es el GMB)
pueden deambular, pero con dificultad, o que y según el sexo (en adolescentes es un 10%
27
y el peso corporal (OMS, DRI, Schofield)(5-7). Sin
Supone un 35% del GET embargo, las ingestas dietéticas de referencia
Crecimiento durante los primeros 3 meses
de vida, disminuyendo en población general tienden a sobreestimar los
Termogénesis progresivamente hasta el requerimientos energéticos en niños con discapa-
de los alimentos 1-2% en la adolescencia cidad neurológica grave. Esto ha demostrado ser
Gasto energético total (GET)
Energía requerida para la así incluso sin añadir el modificador por actividad
Actividad física ingestión y digestión de
los alimentos física. El evidente vínculo de la parálisis cerebral
Componente más variable
infantil (PCI) con el compromiso del crecimiento
del GET y del nivel de movimiento y actividad, hacen que,
estrictamente, estas aproximaciones basadas en
medidas no calorimétricas tengan poca validez
Gasto externa como para aplicarlas en niños con PCI.
metabólico
basal (GMB) Por ello, se han propuesto algunas ecuaciones
adaptadas a estos pacientes (o modificadas de
algunas preexistentes) que, en algunos casos,
podrían ser de utilidad. Las que parecen meto-
dológicamente más adecuadas son la de Krick
y cols., publicada en 1992 (Tabla 1)(8) y, más
Figura 1. Componentes del gasto energético total recientemente, la de Rieken y cols. (Tabla 2)(9).
del niño.
Aunque faltan datos de exactitud en poblacio-
nes diferentes a la del estudio, recomendamos el
superior en varones). La termorregulación es uso de esta última para cuando solo se dispone
uno de los determinantes de la variabilidad del del peso del paciente, dado que se basa en un
gasto energético para el metabolismo basal. En trabajo en el que se empleó el método del agua
climas, estaciones y ambientes fríos, la actividad doblemente marcada como estándar de referencia
metabólica aumenta y se genera más calor para para medir el gasto energético. En consecuencia,
compensar la disipación por el entorno frío. Por el el riesgo de sesgo por sobreestimación del GET
contrario, en ambientes calurosos se pierde calor es mínimo, incluso teniendo en cuenta que utiliza
por vasodilatación, sudoración e hiperventilación. el peso corporal como único dato antropométrico
En circunstancias especiales, como la fiebre, se para la inferencia. Como alternativa, los autores
incrementa un 13% el gasto para el metabolismo ofrecen también información sobre un modelo
basal por cada grado > 37°C. que emplea agua corporal total medida por bioim-
En niños sin discapacidad, se han desarro- pedancia como única variable predictiva del GET.
llado ecuaciones predictivas para estimar estos Los niños con PCI que necesitan silla de rue-
requerimientos, que se basan en el sexo, la edad das para desplazarse gastan el 60-70% de las
TABLA 1. Cálculo de los requerimientos energéticos en niños con afectación neurológica según el método
de Krick (1992).
GET (kcal/día) = (GMB × Tono muscular × Actividad) + Crecimiento
GMB (kcal/día) Factor de tono muscular Factor de actividad Factor de crecimiento
Superficie corporal (m2) × 0,9 si disminuido 1,15 si encamado 5 kcal/g de ganancia
Tasa metabólica estándar 1,0 si normal 1,20 si dependiente de peso deseada
(kcal/m2/hora) × 24 1,1 si incrementado 1,25 si se arrastra
1,30 si deambula
GET: gasto energético total; GMB: gasto metabólico basal. Fuente: ref. 8.
28 J.V. Arcos Machancoses, E. Crehuá Gaudiza

TABLA 2. Cálculo de los requerimientos energéticos en niños con afectación neurológica según el método
de Rieken, basado en las ecuaciones de Schofield (2011).
GET (kcal/día) = 1,1 × GMB (mJ/día) × 238,8 + Correcciones
GMB (mJ/día) para 3-9 años GMB (mJ/día) para 10-18 años
Hombres 0,095 × Peso (kg) + 2,110 Hombres 0,074 × Peso (kg) + 2,754
Mujeres 0,085 × Peso (kg) + 2,033 Mujeres 0,056 × Peso (kg) + 2,898
Correcciones adicionales
Corrección general Alto grado de movimiento GMFCS IV
- 280 kcal + 222 kcal + 431 kcal
GET: gasto energético total; GMB: gasto metabólico basal; GMFCS: Gross Motor Function Classification System.
Fuente: ref. 9.
calorías que precisa un niño sin limitación para la hecho, en algunas series, la proporción de niños
deambulación, mientras que por otro lado, aque- con PCI y sobrepeso llega a ser del 10-15%(15).
llos que pueden caminar suelen necesitar más Por el momento, no existe una aproximación
energía para esta misma actividad(10). En línea sencilla suficientemente validada y ampliamente
con esto, los pacientes con grados más limitantes aceptada para estimar específicamente los reque-
de espasticidad por enfermedad de motoneurona rimientos de energía en niños con enfermedades
superior, especialmente los alimentados por vía neurológicas(10). Como estrategia inicial, a falta
enteral, presentan una proporción de grasa corpo- de estudios que demuestren la superioridad de
ral superior a la de sus pares por edad y sexo sin emplear fórmulas alternativas, la recomendación
neuropatía. Además, se estima que la hipertonía actual de la ESPGHAN en su guía de seguimiento
muscular contribuye a cerca del 10% del GET(11). de niños con discapacidad neurológica es utili-
Las dificultades para la alimentación por vía oral zar las mismas fórmulas que para niños sanos
por disfagia orofaríngea son altamente prevalentes (Tablas 3 y 4) (14). Aunque normalmente se
en estos niños y su presencia aumenta el riesgo emplean con el peso actual del paciente, puede
de disminución de la corpulencia, de los depósitos ser conveniente, especialmente en caso de des-
grasos y de la masa muscular. Todo ello complica nutrición por reagudización de una forma crónica,
todavía más la planificación nutricional, desde el emplear el peso para la talla en percentil 50 o
punto de vista energético, de los niños con PCI. el peso para un IMC en 0 desviaciones estándar
De hecho, no se ha demostrado que los aportes para la talla actual del paciente (peso ideal para
calóricos se relacionen bien con los indicadores la talla). La estrategia óptima, no siempre dis-
nutricionales antropométricos en estos pacientes, ponible en todos los centros, sería poder medir
presumiblemente reflejando la gran variabilidad en el GMB por calorimetría indirecta y aplicar las
el consumo energético debido a factores más allá correcciones necesarias en función de la espas-
del tamaño corporal(12). Con sus limitaciones, los ticidad, la movilidad y el excedente energético
mejores determinantes independientes del gasto deseado para el crecimiento y la renutrición, con
energético en niños con PCI son la masa libre de ayuda de, por ejemplo, los multiplicadores pro-
grasa y el grado de movilidad(13). puestos por Krick(8). Sin embargo, por los motivos
En los casos con menos consumo muscular, mencionados previamente, es importante tener
por su parte, el cociente GET/GMB puede llegar en cuenta que, indistintamente del método usado,
a ser tan bajo como 1,1(14). Este perfil de niños tendremos que valorar la evolución del paciente
puede estar en riesgo de sobrealimentación por y ajustar los aportes energéticos si lo precisa,
estimar al alza sus necesidades energéticas. De monitorizando el peso y la masa grasa(14).
Cálculo de requerimientos de energía, nutrientes y líquidos de los niños con enfermedades… 29

TABLA 3. Estimación del gasto metabólico basal según las ecuaciones de Schofield (1985).
Gasto metabólico basal (kcal/día)
Edad Hombres Mujeres
< 3 años (0,167 × P) + (15,174 × T) – 617,6 < 3 años (16,252 × P) + (10,232 × T) – 413,5
3-10 años (19,59 × P) + (1,303 × T) + 414,9 3-10 años (16,969 × P) + (1,618 × T) + 371,2
11-18 años (16,25 × P) + (1,372 × T) + 515,5 11-18 años (8,365 × P) + (4,65 × T) + 200
P: peso (kg). T: talla (cm). Fuente: ref. 6.
TABLA 4. Estimación de los requerimientos energéticos totales según la Food and Nutrition Board, Institute
of Medicine (Dietary Reference Intakes) 2002.
Gasto energético total (kcal/día)
< 3 meses [89 × peso (kg) – 100] + 175
4-6 meses [89 × peso (kg) – 100] + 56
7-12 meses [89 × peso (kg) – 100] + 22
13-36 meses [89 × peso (kg) – 100] + 20
3-8 años 88,5 – [61,9 × edad (años)] + CAF × 135,3 – [30,8 × edad (años)] + CAF ×
[26,7 × peso (kg) + 903 × talla (m)] + 20 [10,0 × peso (kg) + 934 × talla (m)] + 20
9-18 años 88,5 – [61,9 × edad (años)] + CAF × 135,3 – [30,8 × edad (años)] + CAF ×
[26,7 × peso (kg) + 903 × talla (m)] + 25 [10,0 × peso (kg) + 934 × talla (m)] + 25
CAF: coeficiente de actividad física (Niño: sedentario, 1,00; poco activo, 1,13; activo, 1,26; muy activo, 1,42. Niña:
sedentaria, 1,00; poco activa, 1,16; activa, 1,31; muy activa, 1,56). Fuente: ref. 7.
REQUERIMIENTOS DE MACRONUTRIENTES difieran de los requerimientos de los niños con

En la alimentación de estos niños, como en el desarrollo normal, por lo que se podrían aplicar
resto de la población infantil sana, es necesario estos(1). Hay que tener en cuenta que en niños
que exista un cierto equilibrio entre la energía con úlceras de decúbito o gravemente desnutri-
procedente de los tres macronutrientes principa- dos se debe aumentar el aporte proteico. En estos
les. La proporción de energía ingerida procedente casos, los aportes proteicos pueden ser difíciles
de los glúcidos debe superar el 50%, con un de alcanzar en niños con bajos requerimientos
aporte suficiente de fibra. El aporte de energía de energía, por lo que podemos utilizar fórmulas
en la dieta debería contener proteínas, lípidos y hiperproteicas o módulos de proteínas, siempre y
glúcidos en una proporción aproximada ideal del cuando se mantenga la ración calórica(14).
10-15%, 25-30% y 50-60%(7). La salvedad más Tanto la estimación de los requerimientos
importante respecto a este reparto es que en energéticos como los proteicos deben ser solo un
el primer semestre de la vida, las grasas deben punto de partida inicial, que iremos modificando
aportar el 50% de la energía. En la tabla 5 se durante el seguimiento y valoración nutricional
ofrece la distribución de las raciones calóricas continuado, siendo la adecuada ganancia de peso
propuesta por las DRI. y de talla los indicadores más sensibles de que
Respecto a los requerimientos proteicos de el niño está recibiendo una adecuada ingesta
los niños con PCI, no existe evidencia de que energética y de proteínas.

TABLA 5. Distribución de las raciones calóricas según la Food and Nutrition Board, Institute of Medicine
(Dietary Reference Intakes) 2002.
Macronutriente Niños de 1 a 3 años Niños de 4 a 18 años Adultos
Lípidos 30-40% 25-35% 20-35%
Ácidos grasos poliinsaturados ω-6 5-10% 5-10% 5-10%
(α-linoleico)
Ácidos grasos poliinsaturados ω-3 0,6-1,2% 0,6-1,2% 0,6-1,2%
(α-linolénico)
Glúcidos 45-65% 45-65% 45-65%
Proteínas 5-20% 10-30% 10-35%
Fuente: ref. 7.
REQUERIMIENTOS DE MICRONUTRIENTES hemática por vía digestiva en base a la clínica

Respecto a los micronutrientes, en ausencia o a través de resultados de pruebas de labora-
de recomendaciones específicas para este tipo torio(14,15).
de pacientes, se deben utilizar las recomenda-
ciones estándar (DRI) sobre ingesta dietética REQUERIMIENTOS DE LÍQUIDOS
adecuada de vitaminas, minerales, ácidos gra- Los niños con discapacidad neurológica
sos esenciales y elementos traza (Tabla 6)(1,14). con frecuencia tienen problemas de hidratación
Hay que prestar atención a los pacientes con debido a diferentes factores: dificultades con la
gastrostomía alimentados exclusivamente con deglución de líquidos, incapacidad para comuni-
fórmulas poliméricas, pues en algunos casos los carse y manifestar la sensación de sed o sialorrea
aportes son bajos para evitar el sobrepeso y excesiva(14). Las necesidades de fluidos depen-
pueden no alcanzar los requerimientos de micro- den de la edad, el nivel de actividad del niño y de
nutrientes(14). la presencia de estos otros condicionantes. Por
El déficit de hierro, incluso con desarrollo de ello, es importante supervisar el estado de hidra-
anemia carencial, es frecuente en los niños con tación e insistir en la ingesta adecuada de líqui-
deficiencias neurológicas. Se estima que aproxi- dos. En ocasiones deberemos recurrir a la modi-
madamente la mitad de los pacientes con PCI no ficación de la textura de los líquidos mediante
llegan a los requerimientos de hierro recomenda- espesantes para facilitar su administración. El
dos. Un pobre asesoramiento para la adaptación hecho de que un paciente requiera espesar los
de texturas como tratamiento para la disfagia líquidos como medida de tratamiento de la disfa-
orofaríngea es uno de los principales motivos. gia orofaríngea no influye en sus requerimientos
Ello suele traducirse en un aumento de alimentos de líquidos. Del mismo modo, los pacientes que
líquidos preparados, constitutivamente pobres en emplean dispositivos de gastrostomía tampoco
hierro (lácteos) y también en alimentos que difi- tienen necesidades diferenciadas.
cultan la absorción del mismo (algunos vegetales Como mejor aproximación para estimar las
y cereales)(16). Es tan frecuente la ferropenia en necesidades hídricas mínimas de un niño con
estos niños que se recomienda la suplementación PCI emplearemos, igual que en cualquier otro
oral como primer paso, tanto terapéutico como paciente pediátrico, la regla de Holliday-Segar
diagnóstico, ante la constatación de su defecto, (Tabla 7). Este método no es adecuado para
relegando las exploraciones endoscópicas a un recién nacidos o lactantes de menos de 3 kg
nivel posterior a no ser que se constate pérdida de peso porque sobreestima sus necesidades.

TABLA 6. Recomendaciones de vitaminas y minerales según la Food and Nutrition Board, Institute of
Medicine (Dietary Reference Intakes).
Chicos Chicas
Nutriente
(cantidad al día) 1-3 años 4-8 años 9-13 años 14-18 años 9-13 años 14-18 años
Vitamina C (mg) 15 25 45 75 45 65
Vitamina E (mg) 6 7 11 15 11 15
Vitamina A (µg) 300 400 600 900 600 700
Vitamina D (µg) 1 15 15 15 15 15 15
Vitamina K (μg) 30 55 60 75 60 75
Tiamina o vitamina 0,5 0,6 0,9 1,2 0,9 1,0
B1 (mg)
Riboflavina o 0,5 0,6 0,9 1,3 0,9 1,0
vitamina B2 (mg)
Niacina o vitamina 6 8 12 16 12 14
B3 (mg)
Piridoxina o vitamina 0,5 0,6 1,0 1,0 1,0 1,0
B6 (mg)
Folato (μg) 150 200 300 400 300 400
Cianocobalamina o 0,9 1,2 1,8 1,8 2,4 2,4
vitamina B12 (μg)
Hierro (mg) 7 10 8 11 8 15
Calcio (mg)1 700 1.000 1.300 1.300 1.300 1.300
Zinc (mg) 3 3 8 11 8 9
Fibra (g) 19 25 31 38 26 26
Fósforo (mg) 460 500 1.250 1.250 1.250 1.250
Magnesio (mg) 80 130 240 410 240 360
Flúor (mg) 2 0,7 1,0 2,0 3,0 2,0 3,0
1Los valores se refieren a la ingesta recomendada para cubrir las necesidades del 98% de la población.
2La suplementación de fluoruro debe hacerse según su concentración en el agua de bebida. Si es < 0,3 mg/L:
0,25 mg (6 meses a 3 años); 0,5 mg (3 a 6 años) y 1 mg (6 a 16 años). Si está entre 0,3 y 0,6 mg/L: 0,25 mg
(3 a 6 años) y 0,5 mg (6 a 16 años). Si es > 0,6 mg/L: no requieren suplementación. Fuente: refs. 7, 17-22.
TABLA 7. Método de Holliday-Segar para calcular las necesidades diarias de agua en función del peso
corporal.
Peso corporal Requerimiento de agua
Primeros 10 kg 100 ml/kg/día
De 10 a 20 kg 1.000 ml más 50 ml por cada kg > 10 kg
A partir de los 20 kg 1.500 ml más 20 ml por cada kg > 20 kg
Equivalencia por superficie corporal 1.500-1.800 ml/m2/día

El volumen de líquidos al día que suelen nece- utilizar las mismas fórmulas que para
sitar estos pacientes en función de la edad es: niños sanos.
• Existen fórmulas específicas (Rieken,
• 0-6 meses: 700 ml. Krick) que se deben emplear con cau-
• 6-12 meses: 800 ml. tela, valorando bien la capacidad motora.
• 1-3 años: 1.000 ml. • Las fórmulas para el cálculo del gasto
• 4-8 años: 1.200 ml. energético son estimadores que deben
• 9-13 años: 1.600 ml. utilizarse como punto de partida que ire-
• 14-18 años: 1.900 ml. mos ajustando en función de los cambios
de peso y de composición corporal.
Las mejores fuentes de hidratación para los • En caso de desnutrición por reagudiza-
niños con PCI son, además del agua, la leche ción de una forma crónica, es conveniente
materna y las fórmulas adaptadas, los zumos emplear el peso para la talla en percen-
naturales, los cubitos de hielo, las gelatinas, el til 50 o el peso para un IMC en 0 des-
yogur, las natillas y los helados. viaciones estándar para la talla actual del
Los síntomas de deshidratación que deben paciente (peso ideal para la talla).
saber reconocer los cuidadores y que deben obli- • Aunque las necesidades de proteínas para
gar a revalorar si las entradas de líquidos cubren los niños con neuropatías se pueden obte-
las necesidades hídricas de nuestro paciente son: ner de las DRI, en los casos de úlceras por
decúbito o previsión de cirugía se deben
• Olor fuerte de la orina. aumentar los aportes.
• Reducción del número diario de pañales • Es probable que nos encontremos con
mojados: dificultades para cubrir correctamente las
– Los lactantes habitualmente necesitan de necesidades hídricas de estos pacientes y
6 a 8 pañales al día. debamos poner énfasis en su prevención
– Los niños más mayores suelen necesitar y en la identificación de los signos de
de 4 a 5 pañales o visitas al lavabo diarias. deshidratación.
• Irritabilidad o letargia. • Durante el seguimiento hay que prestar
• Xerosis cutánea o xerostomía. una atención especial a los datos bioquí-
• Estreñimiento o empeoramiento del mismo. micos del metabolismo del hierro. Entrar
• Ojos hundidos. en un estado carencial es un fenómeno
frecuente que podemos evitar y tratar.
PUNTOS CLAVE
• Si no se dispone de calorimetría indirecta,
existen varias aproximaciones para la
estimación del gasto energético de los • • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • •
niños con problemas neurológicos. Por Continuando con el caso expuesto en el capí-
el momento, no existe ninguna que esté tulo 2, sobre Valoración del desarrollo y del estado
suficientemente validada y aceptada nutricional, procederemos a calcular sus requeri-
para estimar específicamente los reque- mientos energéticos, de nutrientes y de líquidos.
rimientos de energía en niños con enfer- Recordemos que se trata de una niña de ocho
medades neurológicas. Como estrategia años y seis meses cuyos datos antropométricos
inicial, a falta de estudios que demues- se resumen en la tabla 8 y son sugestivos de
tren la superioridad de emplear fórmulas desnutrición crónica agudizada.
alternativas, la recomendación actual en El peso para la talla en P50 es un estimador
niños con discapacidad neurológica es del peso ideal. Representa el peso que debería

TABLA 8. Antropometría del caso clínico.
Percentil y desviación
Medida antropométrica Magnitud y unidades estándar Referencia
Peso 15 kg < P2, -4,17
Talla 114 cm < P2, -2,67
OMS 2006/2007
Relación peso/talla 0,13 < P2, -3,31
Índice de masa corporal 11,54 kg/m2 < P2, -3,52
Perímetro braquial 13 cm < P2, -3,92
Serra Majem y cols.
Pliegue tricipital 6 mm < P2, -2,22
2002 (enKid)(23)
Pliegue subescapular 4 mm < P2, -2,72
tener para situarse en un percentil 50 si tuviera actual, no es portadora de ningún dispositivo de

la edad para la que su talla real está en un per- nutrición enteral artificial.
centil 50. En este caso, obtenemos un peso para
la talla en P50 de 19,8 kg. Análogamente, también Estimación de los requerimientos
podemos obtener su peso para tener un IMC en energéticos
P50, que es de 20,6 kg. En consecuencia, para Trabajamos en un medio en el que no pode-
este caso, utilizaríamos como peso ideal de partida mos medir el GMB por calorimetría indirecta ni
los 20 kg (un valor situado entre su peso para la directa, así que debemos emplear, como primera
talla en P50 y el peso para tener un IMC en P50). aproximación, métodos de estimación basados en
Su clasificación según la GMFCS es IV, es medidas corporales y parámetros clínicos.
decir, usa métodos de movilidad que requieren Con la información expuesta previamente,
de la asistencia física o dispositivos motorizados podemos aplicar las fórmulas de Schofield y
en la mayoría de las situaciones. Requieren adap- Rieken para calcular el GMB. Además, podemos
taciones en el tronco y la pelvis para mantenerse emplear el método de Krick para inferir su GET
sentados, y asistencia física de un adulto para o bien aplicar las correcciones de Rieken sobre
las transferencias de un sitio a otro. El uso de su misma fórmula o, directamente, emplear la
métodos de control y fijación de la cabeza es propuesta de las DRI.
muy ocasional. En casa se desplaza por el suelo Surgen dos problemas que debemos solu-
(rodando, arrastrándose o gateando), camina dis- cionar. En primer lugar, como se ha descrito en
tancias cortas con bastante asistencia física o con capítulos previos, la situación clínica actual es de
ayuda de dispositivos especiales. Si se le coloca una desnutrición crónica agudizada, con lo cual su
dentro de un dispositivo de ayuda, es posible peso actual es inferior al ideal para su talla. Ante
que el niño camine en la casa o la escuela. En la este escenario, podemos emplear una medida de
escuela, espacios exteriores y en la comunidad, su peso ideal, que hemos situado en, aproximada-
el niño debe ser transportado en silla de rue- mente, 20 kg (como se ha explicado antes). Dado
das. Las limitaciones en la movilidad requieren que todas las fórmulas de estimación de requeri-
de grandes adaptaciones para permitir la parti- mientos emplean este dato, resulta fundamental
cipación en actividades físicas y deportivas. Su no emplear medidas sesgadas del mismo. Decidir
tono muscular está aumentado por un problema un peso ideal puede ser ciertamente complejo,
de motoneurona superior que se traduce en una y ninguna aproximación es perfecta. Aun así, en
tetraparesia espástica. Los padres refieren que situaciones de desnutrición aguda, el error en el
tiende a moverse más bien poco. En el momento cálculo del GET derivado del uso del peso real

TABLA 9. Estimación de las necesidades energéticas según diferentes criterios.
Método de GMB Factor para GET
estimación (kcal/día) alcanzar GET (kcal/día) Observaciones
Schofield 895 × 1,1 985 GET calculado con factor de actividad
(con peso y talla) mínima
Rieken 892 + 240 1.132 Aplicada la corrección general y la de
GMFCS-IV
Krick 892 × 1,3 1.177 Utilizamos el GMB estimado por Rieken,
en vez del medido por calorimetría, por un
problema de disponibilidad. El factor es el
resultado de aplicar los multiplicadores de
tono muscular incrementado (× 1,1) y de
dependiente para sus actividades (× 1,2)
DRI 1.309 Coeficiente de actividad física empleado =
1,13 (poco activa)
puede ser de mucha más magnitud que el deri- TABLA 10. Estimación de las necesidades
vado del uso de un peso ideal sesgado. De ahí energéticas con la fórmula de Rieken y considerando
la importancia de monitorizar el crecimiento de todas las posibles correcciones adicionales.
forma estrecha sin renunciar a estimar el gasto GET (kcal/día) por Rieken GMFCS-IV GMFCS-V
energético a través de la antropometría. Otra Bajo grado de movimiento 1.132 701
fuente importante de sesgo es el de medición,
potencialmente relevante en la estimación de la Alto grado de movimiento 1.354 923
talla a través de medidas segmentarias y cuando
se pesa al niño en una silla de ruedas cargada.
En segundo lugar, para aplicar las correc- Con estas consideraciones, las fórmulas para
ciones pertinentes, necesitamos clasificar a la el cálculo de los requerimientos energéticos arro-
paciente en alguno de los grupos de alto o bajo jan los resultados expuestos en la tabla 9.
grado de movimiento. En el trabajo de Rieken, se Con los cálculos anteriores llama la atención
categorizó acorde a los registros de unos acele- que las estimaciones de Rieken y Krick des-
rómetros colocados en las muñecas y tobillos de tacan por ser inferiores a la obtenida por DRI.
los participantes en el estudio. Aquellos cuyas Son métodos extraordinariamente sensibles a la
mediciones se situaban por debajo de la mediana clasificación del paciente en base a su grado
de la muestra se catalogaron como de bajo grado de movilidad, lo cual es lógico si tenemos en
de movimiento, y el resto, como de alto grado(9). cuenta que es el principal determinante del GET.
En la práctica clínica no se emplea este método Catalogar correctamente la movilidad de nuestro
y la decisión de si aplicar el factor de corrección paciente es, por tanto, muy importante, como se
o no debe basarse en la anamnesis y la explora- desprende de los valores de GET tan dispares
ción, lo cual no deja de introducir un elemento que se obtienen en todos los posibles escenarios
de subjetividad y puede ser difícil de reproducir. con el método de Rieken (Tabla 10).
En este caso vamos a considerar que la paciente Efectivamente, es posible que unos aportes
pertenece al grupo de pacientes con PCI y bajo de unas 1.100-1.200 kcal/día se acerquen a las
grado de movimiento, pero teniendo en mente necesidades reales de este paciente si el fac-
que es posible que infraestimemos la parte del tor de crecimiento ya lo hemos “incorporado”
GET que corresponde a la actividad física. al emplear para los cálculos un peso superior al

real ayudándonos de las gráficas de crecimiento teínas como fuente de un 15% de la energía.
de pacientes neurotípicos. De hecho, con estas Así, los lípidos podrían constituir un 30-35% y
asunciones sobre el grado de movilidad del los glúcidos un 50-55%.
paciente, supone la misma energía que arrojan las A través de una encuesta dietética determi-
DRI para pacientes sedentarios (1.158 kcal/día). naríamos con exactitud la diferencia en cantidad
Si hubiéramos empleado el peso real (15 kg) y calidad entre los aportes que está recibiendo
para las estimaciones anteriores, deberíamos de y los que necesita, y podríamos diseñar la mejor
haberle sumado al GET un factor de recupera- estrategia acorde a la magnitud de esta diferen-
ción de 5 kcal/g de ganancia de peso deseada cia y sus posibilidades de alimentación (véase
(según la propuesta de Krick) y haber repartido capítulo 9 de Soporte nutricional).
esas kilocalorías adicionales a lo largo del tiempo Sería interesante disponer de una bioquímica
durante el que se quiere recuperar el peso. nutricional con niveles de vitaminas, elementos
En conclusión y por redondear, seguramente traza y metabolismo férrico. En función de sus
recomendaríamos a los cuidadores de esta resultados se harían recomendaciones dietéticas
paciente una dieta que suponga unos aportes de específicas para favorecer los aportes de los
1.200 kcal/día. Adicionalmente, mantendríamos micronutrientes más deficitarios y/o se suplemen-
un seguimiento clínico estrecho para comprobar taría con los preparados pertinentes, haciendo
que la evolución antropométrica es correcta. una vigilancia especial sobre los aportes y niveles
El aprendizaje que se extrae de haber efec- de hierro y vitamina D (véase capítulo 4).
tuado los cálculos anteriores y de la experiencia
clínica es que las fórmulas para el cálculo del Requerimientos de líquidos
gasto energético son estimadores que deben utili- Sus necesidades teóricas de líquidos son de
zarse como punto de partida. Es probable que los 1.500 ml/día. Es muy posible que no se alcance
métodos que se emplean para población pediá- con las entradas orales que la han llevado a su
trica general sobreestimen las necesidades ener- situación actual. De hecho, con una dieta con
géticas de muchos niños con PCI, pero también las calorías que hemos estimado, es difícil que
es posible que puedan funcionar bien o, incluso, el aporte de agua con los alimentos sea ade-
arrojar valores inferiores a los que necesita la sub- cuado. En caso de que se decida suplementar
población con menos restricción de movimiento si, con una fórmula polimérica, el volumen de líquido
además, presentan otros condicionantes de estrés, deberá de ser tenido en cuenta en los aportes
enfermedad o necesidad de renutrición. A lo largo hídricos. Aun así, es muy posible que se le deba
del seguimiento, necesariamente, se deberán de de indicar un mínimo aporte de agua que, en
hacer ajustes en función de la situación clínica y caso necesario, habría que espesar o aportar
la evolución particular de cada paciente. en forma de zumo, natillas, gelatinas, yogur, etc.
Se advertirá a la familia de los signos clínicos de
Estimación de los requerimientos de macro deshidratación para que incrementen los aportes
y micronutrientes en casa o soliciten asistencia médica.
La diferencia en los percentiles de la paciente
de perímetro braquial y pliegues del brazo es BIBLIOGRAFÍA
indicativa de masa muscular reducida. Es posi- 1. Bell KL, Samson-Fang L. Nutritional management
ble que haya desarrollado un empeoramiento de of children with cerebral palsy. Eur J Clin Nutr.
la sarcopenia en los últimos meses y que ello 2013; 67 (Suppl 2): S13-6.
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sobre su proporción, pero optimizando las pro- 1020-31.

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4
Seguimiento nutricional del niño con enfermedad

neurológica: parámetros de laboratorio y
valoración del estado de micronutrientes.
Repercusión nutricional de dietas restrictivas
Elena Crehuá Gaudiza, José Vicente Arcos Machancoses
IMPORTANCIA DEL SEGUIMIENTO mejoría puede ser debida a múltiples factores,

NUTRICIONAL DE LOS NIÑOS CON incluyendo el mejor soporte nutricional(2).
ENFERMEDAD NEUROLÓGICA Dentro del seguimiento nutricional, una
La monitorización del crecimiento y del parte a tener en cuenta son las exploraciones
estado nutricional es un aspecto fundamental complementarias. En este capítulo comentare-
en los cuidados de salud de cualquier niño. Un mos los parámetros de laboratorio a realizar,
crecimiento normal es un indicador de salud y prestando especial atención al estudio de los
bienestar, mientras que si este es anormal puede micronutrientes.
indicar la presencia de una enfermedad, altera-
ciones nutricionales o situaciones adversas en el PARÁMETROS DE LABORATORIO
entorno del niño(1,2). En los niños con EN moderada o severa, se
El cuidado integral de los niños con enfer- recomienda realizar un control analítico anual
medad neurológica (EN) debe ser llevado a como parte de su seguimiento nutricional (véase
cabo por parte de un equipo multidisciplinar. en capítulo 2 la periodicidad de los controles).
Dentro de este cuidado, una parte importante Hay que tener en cuenta que los análisis de
es el seguimiento y vigilancia nutricional, ya que sangre no son un buen indicador del estado
una intervención precoz va a mejorar el estado nutricional por sí solos, ya que no existe ningún
de nutrición y desarrollo de estos niños, lo que marcador que por sí mismo pueda identificar un
llevará a disminuir de forma considerable comor- estado de desnutrición calórico-proteica con una
bilidades asociadas a la desnutrición, como las buena sensibilidad y especificidad(6). Por ejemplo,
infecciones pulmonares graves. Otros beneficios a pesar del compromiso calórico nutricional que
comprenden la mejora del tono muscular y con con frecuencia sufren estos pacientes, los niveles
ello, la mejor incorporación a centros escolares de albúmina y de prealbúmina generalmente son
de atención especializada donde van a recibir un normales(7,8), ya que suelen tener compromiso
tratamiento integral rehabilitador. Por tanto, esta calórico más que proteico(9). Por ello, la normali-
atención nutricional contribuye de forma sustan- dad de los parámetros de laboratorio no debe ser
cial a mejorar la calidad de vida del niño y de los interpretada como un indicador de buen estado
que lo atienden(3-5). nutricional, y siempre deben ser valorados de
En las dos últimas décadas se ha observado forma conjunta con la anamnesis y la exploración
un aumento de la expectativa de vida en los clínica y antropométrica. Del mismo modo, si los
niños con discapacidad neurológica severa. Esta valores son bajos, puede deberse tanto a causas
39
nutricionales (ingesta baja de proteínas de forma TABLA 1. Parámetros de laboratorio a monitorizar
crónica) como a causas no nutricionales (pér- de forma anual.
didas proteicas por orina o heces, enfermedad Parámetros de laboratorio
hepática, etc.).
• Hemograma
En la tabla 1 se recogen los parámetros de • Minerales: sodio, potasio, calcio, fósforo,
laboratorio que se recomienda monitorizar de magnesio
forma anual en situación clínica de estabilidad. • Perfil renal: urea y creatinina
Debemos valorar el estado de la serie roja, el • Proteínas totales, albúmina, prealbúmina
perfil férrico, zinc, vitamina B12, ácido fólico y el • GOT, GPT, GGT
• Ferritina
metabolismo fosfocálcico (calcio, fósforo, PTH, • Zinc
25-OH-vitamina D). En niños con tratamiento • Selenio (si nutrición enteral exclusiva o
antiepiléptico podemos valorar la carnitina, que desnutrición)
en ocasiones está disminuida(11), y en niños des- • PCR
nutridos o con nutrición enteral exclusiva pode- • 25-OH-vitamina D
• PTH
mos determinar el selenio. • Folato y vitamina B12
Debemos intentar unificar las exploraciones • Carnitina (si epilepsia asociada)
que se solicitan desde las diferentes especia-
lidades implicadas en el seguimiento de estos
pacientes, ya que una buena coordinación evi-
tará duplicidades y molestias al paciente y a su interacción social, desarrollo y calidad de vida(6),
familia. Por ejemplo, realizar el control analítico empeorando aún más la situación neurológica
con perfil nutricional y solicitar si precisa tam- de los niños. La dificultad de comunicación que
bién niveles de fármacos antiepilépticos de forma presentan con frecuencia los pacientes con EN
conjunta. debido a su patología de base, hace más difí-
cil detectar problemas a estos niveles. De ahí
Valoración del estado de micronutrientes la importancia de la monitorización periódica y
Los problemas de alimentación que presentan vigilancia de estos aspectos.
estos niños pueden producir, además de altera- Algunos estudios muestran que los déficits de
ción del estado nutricional, deficiencias a nivel micronutrientes en niños con EN son frecuentes,
de micronutrientes. El término micronutrientes y recogen ingestas bajas de algunos de ellos
engloba un conjunto de compuestos químicos en niños discapacitados, sobre todo de hierro,
que son necesarios en mínimas cantidades para calcio y vitamina D(14). Otros también encuentran
el funcionamiento normal de múltiples reaccio- niveles más bajos de hierro, cobre y magnesio en
nes metabólicas y celulares. Normalmente son comparación con niños sanos(15). Se ha descrito
de aporte exógeno obligado, es decir, deben ser que aproximadamente la mitad de los niños con
aportados por los alimentos, y comprenden a las discapacidad severa consumen menos del 81%
vitaminas, los minerales y los oligoelementos(12). de las ingestas recomendadas de cobre, hierro,
Los micronutrientes actúan como antioxidantes magnesio y zinc, lo que está influenciado en gran
y moduladores del sistema inmune, y además parte por una dieta rica en productos lácteos(16).
son importantes en muchas vías metabólicas(13). Los déficits de micronutrientes son posibles
Sus deficiencias en muchos casos pueden ser incluso en niños alimentados con fórmulas de
subclínicas o dar síntomas que son difíciles de nutrición enteral de forma exclusiva. Esto es así
identificar porque se confunden con la patología porque estas fórmulas suministran la cantidad
neurológica de base de estos niños. Los nive- adecuada de micronutrientes cuando los volú-
les bajos de micronutrientes pueden afectar a menes ingeridos de las mismas son adecuados
diferentes áreas, como la cognitiva, conductual, para los requerimientos calóricos según la edad.
40 E. Crehuá Gaudiza, J.V. Arcos Machancoses

Sin embargo, algunos de estos niños tienen unos En el momento actual no existe consenso
requerimientos calóricos muy bajos para su edad, sobre la definición de deficiencia de vitamina
debido a la inmovilidad, lo que hace que la canti- D en la infancia. El Comité de Nutrición de la
dad de fórmula administrada sea baja para evitar ESPGHAN, en 2013, considera niveles de
el sobrepeso(17). En estos casos, debemos valo- 25-OH-vitamina D mayores de 50 nmol/L
rar si precisan suplementación para alcanzar los (equivalentes a 20 ng/ml) como suficiencia, y
requerimientos de algunos micronutrientes, pues niveles inferiores a 25 nmol/L (10 ng/ml) como
nos podemos quedar cortos. deficiencia severa, teniendo en cuenta que estas
Esto obliga a vigilar de forma periódica la recomendaciones son para niños sanos(19). Sin
ingesta de estos pacientes, y como se ha comen- embargo, existen publicaciones que conside-
tado previamente, se recomienda realizar un con- ran insuficiencia niveles entre 50-80 nmol/L
trol analítico completo con una periodicidad al (20-30 ng/ml) y deficiencia niveles inferiores
menos anual (véase Tabla 1). Hay que tener en a 50 nmol/L (< 20 ng/ml)(20). Considerando la
cuenta que la interpretación de los valores obte- presencia de múltiples factores de riesgo para la
nidos en el laboratorio puede ser difícil en oca- salud ósea en estos niños, nos parece más con-
siones, ya que pueden influir diferentes factores, veniente contemplar estos niveles. Por tanto, en
como el método analítico, el estado de hidratación niños con EN sugerimos contemplar los siguien-
o la presencia de inflamación. A esto se une que tes niveles de 25-OH-vitamina D(21):
en ocasiones los rangos de referencia de norma-
lidad no están claros en la edad pediátrica(18). Si • Suficiencia: valores mayores de 30 ng/ml.
podemos realizar de forma conjunta una encuesta • Insuficiencia: concentración entre 20-30 ng/ml.
dietética de tres días, tendremos una información • Deficiencia severa: niveles por debajo de
muy útil, pero esto es complicado en la práctica 20 ng/ml.
clínica, pues luego hay que disponer de dietista
para valorar los resultados. Hay determinados Un aspecto que hay que tener en cuenta es
programas informáticos que ayudan a realizar la que la vitamina D se sintetiza gran parte en la piel
valoración de las encuestas dietéticas, pero con- por acción de la exposición solar, por lo que sus
sumen mucho tiempo y no se suelen utilizar de niveles son variables según la estación, siendo
forma rutinaria. Sí que es útil valorar en cada con- más altos en verano y más bajos en invierno(22).
trol clínico la alimentación habitual del paciente, Por este motivo, se recomienda realizar el control
y realizar una encuesta de frecuencia alimentaria analítico en los meses de menor exposición solar.
de los grupos de alimentos más importantes, lo Tal como se ha comentado en el capítulo 5 de
que nos ayudará a detectar errores y corregirlos Salud ósea, normalmente suplementamos con
(estos aspectos se detallan en capítulo 9). vitamina D los niños con EN severa que llevan
tratamiento antiepiléptico asociado, por lo menos
Vitamina D durante los meses de invierno. El resto, según los
Respecto a la vitamina D, el nivel sérico de niveles detectados en suero, intentando mante-
25-hidroxi-vitamina D es el mejor indicador de su nerlos por encima de 30 ng/ml. Es importante
estado, resultante tanto de la ingesta nutricional enfatizar la importancia de realizar actividades al
como de la síntesis cutánea(19). En los pacientes aire libre y la exposición solar moderada.
con EN con frecuencia encontramos niveles bajos
de vitamina D (medida como 25-hidroxi-vita- Calcio, fósforo, magnesio
mina D). Es importante que normalicemos los La normalidad de los niveles de estos mine-
niveles de esta vitamina, dados los múltiples fac- rales en sangre no refleja bien su estado a
tores de riesgo para la salud ósea que presentan nivel de todo el organismo, dado que se trata
estos niños. de componentes fuertemente regulados por la
Seguimiento nutricional del niño con enfermedad neurológica: parámetros de laboratorio… 41

homeostasis(13). Esto es así, por ejemplo, en el tación con hierro, debemos tener en cuenta que
calcio, que puede mantener sus niveles iónicos la ferropenia puede ser el reflejo de una esofa-
en sangre dentro de la normalidad a pesar de gitis o gastritis crónica no diagnosticada(10). Los
una ingesta baja de calcio de forma crónica, ya valores de ferritina varían con la edad, y según
que este es movilizado del hueso para mantener la OMS se define como deficiencia de hierro:
el equilibrio sérico (el contenido óseo representa
el 99% del organismo). Por ello, es importante • Niños menores de 5 años: ferritina sérica
monitorizar también otros aspectos, como la < 12 µg/L.
densidad mineral ósea (capítulo 5). En un estu- • Niños mayores de 5 años: ferritina sérica
dio realizado en 52 pacientes con enfermedad < 15 µg/L(25).
neurológica moderada-severa, a nivel bioquímico
encontramos normalidad de los minerales (calcio, La presencia de anemia se define como la
fósforo, magnesio), fosfatasas alcalinas, vitamina disminución de los niveles de hemoglobina por
B12 y folato en todos ellos, concordante con lo debajo del percentil 5 para su edad(24). Respecto
descrito en otras series(21,23). Si encontramos a los índices eritrocitarios del hemograma, hay
alguna alteración en los niveles de algún mine- que tener en cuenta que algunos fármacos, como
ral, debemos descartar la presencia de alguna algunos antiepilépticos, producen aumento del
patología asociada (véase ejemplo en el caso volumen corpuscular medio (VCM). Esto puede
clínico que se presenta al final del capítulo). hacer que en algún caso el VCM no esté dismi-
nuido y sea falsamente normal, a pesar de existir
Hierro un déficit de hierro.
La anemia ferropénica es muy frecuente Respecto al tratamiento, en niños asintomáti-
en estos niños(6), informando algunos estudios cos con deficiencia de hierro aislada sin anemia,
de una incidencia en torno a un 30-35%, que se deben dar en primer lugar recomendaciones
aumenta hasta el 87% en caso de pacientes con dietéticas con alimentos ricos en hierro. La mejor
dieta líquida exclusivamente(23). Sin embargo, los fuente de hierro en los alimentos es el “hierro
niveles de ácido fólico y vitamina B12 suelen ser hemo”, que se encuentra en altas concentraciones
normales. Este déficit de hierro se suele deber a en fuentes animales, con una biodisponibilidad de
una baja ingesta, debido al tipo de alimentación aproximadamente el 20%. El hierro no hemo está
con bajo contenido en hierro por ser rica en ali- disponible en la mayoría de las fuentes de alimen-
mentos lácteos y en vegetales y baja en carne, y, tos, aunque con una biodisponibilidad más baja,
además, pueden interferir con su absorción. Por de alrededor del 5%. Sin embargo, hay buenas
ello, es frecuente encontrar niveles bajos de depó- alternativas con un contenido relativamente alto
sitos de hierro y anemia microcítica e hipocroma. de hierro, por ejemplo, legumbres como lentejas,
El diagnóstico y tratamiento no difieren del garbanzos o habas blancas, o de soja, salvado de
de los niños sin patología. El mejor parámetro trigo o nueces. La absorción de hierro se puede
para valorar los depósitos de hierro del orga- mejorar agregando diferentes formas de ácido a
nismo es la ferritina sérica, ya que el hierro libre los alimentos, por ejemplo, ácido ascórbico en
presenta muchas oscilaciones a lo largo del día zumo de naranja, limón o pomelo, o fuentes de
y es difícil de interpretar(24). Para valorar bien los ácido no ascórbico como manzanas, uvas o gro-
niveles de ferritina, debemos descartar procesos sellas, limones, peras o frambuesas. Los oxala-
inflamatorios intercurrentes, dado que se eleva tos en las espinacas, el ruibarbo o el cacao y el
como reactante de fase aguda. Por este motivo, fosfato en las bebidas gaseosas se han descrito
se recomienda solicitar de forma concomitante como inhibidores de la absorción de hierro no
una proteína C reactiva (PCR). En los niños con hemo. Las proteínas de la leche o la clara de
EN, si la ferritina no mejora a pesar de suplemen- huevo también inhiben la absorción intestinal de

TABLA 2. Rango de valores normales según la edad para la hemoglobina, el volumen corpuscular medio y
la ferritina(24).
Edad Hemoglobina (g/dl) VCM (fl) Ferritina (µg/L)
0-7 días 13,5-20 95-115 153-1.092
8-30 días 10-16 85-100 247-692
1-3 meses 9,5-14,5 85-100 148-744
4-9 meses 9,5-13,5 75-95 21-240
9-24 meses 10,5-13,5 75-85 10-168
2-16 años 11,5-15 77-85 10-99
> 16 años
• Niñas 12-16 78-95 18-103
• Niños 13-17 78-95 16-213
hierro. Por tanto, una dieta rica en hierro consistirá

en la ingesta de carne, pescado y/o huevos 1-2
Disminuyen la absorción
pH ácido Hipoclorhidria
Aumentan la absorción
veces al día, consumo de cereales fortificados

en hierro con el desayuno y/o merienda, la toma Vitamina C Leche de vaca
Carnes y pescados Fitatos y oxalatos
preferente de frutos cítricos como postre y el
Fosfatos (calcio)
condimento con limón, así como limitar a 500 ml Taninos
el consumo de productos lácteos y el exceso de Fibra
leguminosas y verduras que dificultan la absorción Sobrecarga de hierro
del hierro. En la figura 1 se recogen los factores
que afectan a la absorción del hierro.
En el caso de que la ferropenia sea sinto- Figura 1. Factores dietéticos que influyen en la absor-
mática, no mejore con tratamiento dietético o ción del hierro. (Fuente: elaboración propia).
asocie anemia ferropénica, deberemos tratar con
suplementos de hierro orales. Se debe informar
sobre los posibles efectos secundarios del trata- biodisponibilidad, pero suelen tener peor sabor y
miento con hierro, como estreñimiento, molestias se toleran peor a nivel digestivo. Existen nuevos
gastrointestinales y tinción de los dientes y de preparados que llevan el hierro en forma liposo-
las deposiciones. La duración recomendada del mal, que presentan mayor biodisponibilidad, por
tratamiento son 2-3 meses, y la respuesta al lo que permiten administrar menores dosis con
tratamiento se debe monitorizar solo en casos mejor tolerancia. El problema es que este tipo
de anemia severa o pérdidas mantenidas, por de preparados son de precio más elevado y no
ejemplo, gastrointestinales. La dosificación reco- están financiados, por lo que los podemos reservar
mendada es de 3-5 mg/kg de hierro elemental, para casos de mala tolerancia a las sales ferrosas
en una o dos dosis al día, media hora antes o o férricas. Hay que tener en cuenta que en los
media hora después de la comida. Se puede usar niños alimentados con gastrostomía tendremos
zumo o agua para mejorar el sabor(24). que elegir preparados en solución o sobres que
En el Anexo 3 se recogen algunos de los pre- se puedan disolver y administrar por la sonda.
parados comerciales disponibles en nuestro medio, En el caso de que no se produzca mejoría
tanto en forma de sales ferrosas (Fe+2) como sales tras el tratamiento, debemos descartar falta de
férricas (Fe+3). Las sales ferrosas tienen mejor adherencia al tratamiento, que la anemia tenga

una causa diferente del déficit de hierro y se TABLA 3. Niveles sanguíneos normales de selenio
trate de un error diagnóstico, o bien que haya según la edad(31).
una causa subyacente que persiste, por ejemplo, Concentración de
pérdidas mantenidas de hierro por una esofagitis Edad selenio (µmol/L)
péptica no diagnosticada. Recién nacido pretérmino 0,6-1
Recién nacido a término 0,8-1,1
Zinc y lactante
El zinc forma parte de la estructura y regu- 1-5 años 1,4-1,7
lación de múltiples enzimas, participa en la inte-
6-9 años 1,4-1,8
gridad del endotelio vascular y tiene muchas fun-
ciones metabólicas. Su deficiencia puede afectar ≥ 10 años 1,6-2,1
a la inmunidad celular y al crecimiento, pudiendo
producir retraso de crecimiento, incremento de
susceptibilidad a infecciones, retraso en la madu- tiroideas(6). Es un cofactor necesario para el
ración sexual, problemas oculares y anorexia correcto funcionamiento de la glutatión peroxi-
por reducción del sentido del gusto. Podemos dasa. Su déficit puede producir diferentes mani-
determinar sus niveles en suero, aunque sus festaciones clínicas, como oscurecimiento del
valores hay que interpretarlos con precaución, pelo, blanqueamiento de uñas, macrocitosis,
porque no reflejan los depósitos del organismo miositis y disfunción cardiaca (cardiomiopatía
y se producen fluctuaciones a lo largo del día(26). de Keshan)(29).
También hay que tener en cuenta que sus niveles El déficit de selenio puede ocurrir en los
se pueden ver disminuidos en situaciones de niños con EN, sobre todo en los alimentados de
inflamación o estrés. En general, se considera forma exclusiva con fórmulas de nutrición enteral,
que existe una deficiencia cuando los niveles ya que algunas no contienen dosis adecuadas del
son inferiores a 70 µg/dl(26,27). mismo, y en niños severamente desnutridos(29,30).
Alimentos ricos en zinc son los mariscos, car- Esto hace que sea conveniente monitorizarlo
nes rojas, derivados lácteos, huevos y cereales periódicamente en niños desnutridos con EN
integrales(26). moderada o severa y en aquellos alimentados de
Si observamos una deficiencia, podemos forma exclusiva con fórmulas de nutrición enteral.
suplementar con sales de zinc, que pueden ser Las principales fuentes dietéticas de selenio
sulfato de zinc (peor tolerado), gluconato de zinc son los cereales (especialmente el arroz y el trigo
o acetato de zinc. La suplementación se ha visto integral), carne, mariscos, pescado, huevos, leche
que aumenta los niveles de zinc en suero(28). y derivados, y las nueces de Brasil.
Las dosis recomendadas son de 1 mg/kg/día en Los niveles sanguíneos normales de selenio
menores de 2 años (máximo 15 mg al día), y en función de la edad se recogen en la tabla 3(31).
15 mg al día en niños entre 2 y 18 años, durante Si detectamos un déficit, debemos en primer
un periodo de 6 meses. Puede interferir con la lugar revisar los aportes nutricionales e intentar
absorción del hierro, por lo que no se recomienda mejorarlos, junto con soporte nutricional para
administrarlos de forma conjunta. Se puede pre- revertir la desnutrición si esta es la causa. Exis-
parar como fórmula magistral en forma de disolu- ten algunos productos que contienen selenito de
ción, normalmente con concentración de 5 mg/ml. sodio o seleniometionina y que se podrían usar
para suplementar con selenio. Sin embargo, la
Selenio sobresuplementación de selenio puede ocasionar
El selenio es un elemento traza esencial, y algunos trastornos menores (como, por ejemplo,
tiene un papel importante como antioxidante e mal aliento, irritabilidad, faneras cutáneas que-
interviene en el metabolismo de las hormonas bradizas, náuseas o trastornos de la coloración

TABLA 4. Suplementación recomendada en diferentes situaciones.
Niveles recomendados
Parámetro en niños con EN Forma de suplementación y dosis
25-OH-Vitamina D > 30 ng/ml Iniciar con 400-600 UI diarias y monitorizar
niveles para ajustar dosis
Zinc > 70 µg/dl Menores de 2 años: 1 mg/kg/día (máx. 15 mg)
2-18 años: 15 mg al día
Carnitina 20-50 μmol/L L-carnitina oral 50-100 mg/kg/día cada 8-12 horas
Ferritina Menores de 5 años: < 12 µg/L 3-5 mg/kg de hierro elemental
Mayores de 5 años: < 15 µg/L
del esmalte dentario), pero también problemas Los niveles normales de carnitina en suero
graves, entre ellos, dificultad respiratoria, temblo- son de 20-50 μmol/L. Si detectamos una defi-
res, insuficiencia renal e insuficiencia cardiaca. ciencia, suplementaremos con L-carnitina oral,
Por tanto, la suplementación no está clara salvo que es una medicación segura y con escasos
en pacientes sometidos a nutrición parenteral efectos secundarios(33). Las dosis recomendadas
total(30). En caso de que no haya mejoría con vía oral son 50-100 mg/kg/día (cada 6-8 horas),
medidas dietéticas, podemos suplementar con administrándola preferiblemente con una comida.
algunos complejos multivitamínicos que contie- En la tabla 4 se recogen de forma resumida
nen selenio, que se podrían usar con este fin las recomendaciones para la suplementación de
(véase anexo 3 de Fármacos). vitamina D, zinc, hierro y carnitina, y en el Anexo 3,
los fármacos para prescribirlos.
Carnitina
La deficiencia de carnitina también es fre- REPERCUSIÓN NUTRICIONAL DE DIETAS
cuente, sobre todo en niños con epilepsia aso- RESTRICTIVAS
ciada. La carnitina es una amina cuaternaria Cuando existe un problema de salud, algunas
hidrosoluble, que solo es activa en su L-iso- familias buscan soluciones mediante modificacio-
forma. Aproximadamente el 75% de la carnitina nes de la alimentación, casi siempre desenca-
se obtiene de la dieta, y el resto de la síntesis denando una dieta restrictiva. Esto es así, por
endógena. Su deficiencia puede causar com- ejemplo, en caso de niños con autismo, en los
plicaciones como debilidad muscular, proble- que con frecuencia los padres instauran dietas
mas cardiacos, hipoglucemia, dolor abdominal, restrictivas con la esperanza de obtener un bene-
vómitos y hepatomegalia(6). Existen diferentes ficio clínico, aunque no exista evidencia científica
factores de riesgo de deficiencia de carnitina, de la utilidad de estas restricciones(34). Un tipo
como tratamiento con múltiples fármacos antiepi- de dieta restrictiva sería la vegetariana o vegana,
lépticos, edad inferior a 10 años, discapacidad que debe ser cuidadosamente planificada para
neurológica y grado de afectación motora, mal que no produzca deficiencias a nivel nutricional.
estado nutricional, alimentación pobre en carne, y Sin embargo, en los niños con EN, sobre todo en
productos lácteos y nutrición por sonda o paren- aquellos afectos de PCI, lo que nos encontramos
teral(32). Por este motivo, en niños con EN y fac- con frecuencia son dietas restrictivas en lácteos,
tores de riesgo debemos monitorizar los niveles que incluso en ocasiones son pautadas por profe-
de carnitina, suplementando si detectamos una sionales médicos, por la creencia de que “la leche
deficiencia. produce mucosidad”. Esto puede llevar a ingestas

bajas de calcio, sobre todo en la edad de la ado- PUNTOS CLAVE
lescencia, en la que los requerimientos de calcio • En los pacientes con enfermedad neuroló-
son muy elevados. Dado que en estos niños existe gica moderada o severa, en su seguimiento
un mayor riesgo de problemas óseos, debemos nutricional se recomienda realizar un con-
ser capaces de asesorarles y, si prefieren man- trol analítico de forma anual. En la medida
tener la restricción de productos lácteos, ofrecer de lo posible, se deben intentar unificar las
alternativas para mejorar su ingesta de calcio. exploraciones solicitadas por las diferentes
Se consideran buenas fuentes de calcio especialidades que controlan al niño.
altamente biodisponible las verduras bajas en • No existe ningún marcador específico de
oxalatos (col china, brécol, repollo chino, berzas desnutrición. Por ello, la normalidad de
y col rizada) y el tofu enriquecido con calcio. Las los parámetros de laboratorio no debe
semillas de sésamo, el tahini (puré de sésamo), ser interpretada como un indicador de
las almendras, los higos, las naranjas y las alu- buen estado nutricional, y siempre deben
bias secas presentan una biodisponibilidad algo ser valorados de forma conjunta con la
menor. Las bebidas de soja enriquecidas con anamnesis y la exploración clínica y antro-
calcio suelen tener una biodisponibilidad similar pométrica. Del mismo modo, si detecta-
a la leche de vaca si se enriquece con carbo- mos alguna alteración analítica, debemos
nato cálcico, mientras que parece que al utilizar descartar que exista otra causa subya-
fosfato tricálcico la biodisponibilidad disminuye. cente que no sea de origen nutricional.
Otros alimentos que pueden aportar cantidades • Los déficits de micronutrientes son fre-
significativas de este mineral son alimentos enri- cuentes y pueden ser subclínicos, de ahí la
quecidos como la bebida de arroz y los cereales importancia de su monitorización periódica.
de desayuno (aunque estos últimos tienen alto
contenido en azúcares y no deberían recomen-
darse como parte de una dieta saludable). A
pesar de su considerable contenido en calcio, • • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • •
las espinacas y las acelgas contienen oxalatos Carlota es una niña de 10 años con parálisis
que reducen mucho su absorción(35). cerebral infantil (PCI) grave en seguimiento perió-
dico por diferentes especialidades pediátricas.
ATENCIÓN PERIÓDICA MULTIDISCIPLINAR
Los niños con EN moderada-grave, además Antecedentes personales
de su patología neurológica de base, presentan • Gestación controlada con colestasis y prurito
numerosas comorbilidades que deben ser atendi- durante el embarazo.
das de forma multidisciplinar (véase capítulo 1). • Prematuridad 35 semanas, peso al naci-
El seguimiento nutricional y digestivo, si existe miento 2.780 g.
una estabilidad clínica, se puede realizar cada seis • Parto finalizado por fórceps en centro privado.
meses si se trata de un niño mayor de dos años, • Asfixia perinatal con pH de cordón 6,86,
precisando controles más frecuentes los niños Apgar 3/6/7, necesidad de reanimación
menores de esta edad. En el capítulo 2 se recoge profunda con intubación en paritorio.
la periodicidad con que se evalúan estos pacientes. • Inicio precoz de hipsarritmia, ha recibido
A nivel de otras especialidades, precisan tam- diferentes fármacos antiepilépticos, en la
bién seguimiento por Neuropediatría, Neumología actualidad tratamiento con ácido valproico
infantil, Rehabilitación, etc. En la medida de lo posi- 400 mg cada 12 horas y perampanel 8 mg
ble, se deben intentar unificar las citas de segui- cada 24 horas.
miento de diferentes especialidades, para tratar • Evolución a PCI espástica con afectación
de facilitar a la familia la atención de estos niños. motora severa (GMFCS grado V).

Figura 2. Radiografía
de miembro inferior de
la paciente: A) Control
inicial en el que se
observa fractura de
fémur supracondílea.
B) Control tras un mes
en el que se observa
ausencia de consoli-
A B dación.
• Intervenida de cirugía antirreflujo e implanta- Densitometría realizada en el mismo momento

ción de gastrostomía de alimentación a los 3 del análisis, con nueve años de edad, con una
años y medio de edad. densidad mineral ósea (DMO) a nivel de L2-L4
• Varios ingresos por insuficiencia respiratoria de 0,476 g/cm2 (equivalente a un z-score de
(patrón restrictivo por escoliosis severa). Por- -1,54). En ese momento, se indicó suplemento
tadora de oxigenoterapia domiciliaria y CPAP con solución de sulfato de zinc 10 mg al día
nocturna intermitente. durante dos meses, y se citó para control evolu-
tivo en 6 meses, dada la edad de la paciente y la
Antecedentes familiares estabilidad clínica, y que los padres se maneja-
• Padres sanos. ban bien con la gastrostomía y no habían tenido
• Hermanos de 8 y 2 años sanos. complicaciones.
Como se ha comentado, perdieron la cita y
Enfermedad actual no acudieron a la revisión programada, consul-
Consultan los padres a los 10 años de edad, tando un año después, a los 10 años de edad,
remitidos desde Traumatología, por presentar una por la fractura de fémur referida anteriormente
fractura ósea supracondílea femoral izquierda que (véase Fig. 2).
no está consolidando bien. Dado que la niña se
encontraba estable, los padres habían dejado de Evolución clínica
acudir a las visitas, siendo el último control nutri- Ante sospecha de osteoporosis, se solicita
cional y digestivo hace un año, con 9 años de análisis completo (dado que el anterior es de
edad. En ese momento se encontraba estable hace un año) y control de densitometría. La den-
a nivel de exploración clínica y presentaba un sitometría muestra una DMO de columna lumbar
control analítico realizado un mes antes con un L2-L4 de 0,432 g/cm2, que corresponde a un
hemograma normal, bioquímica normal salvo zinc z-score de -2,7. En el análisis destaca la presencia
algo bajo de 46 µg/dl, prealbúmina 14 mg/dl de cifras bajas de potasio, fósforo y ácido úrico,
(vn 20-40), PTH 9 pg/ml (vn 14-72) y nive- con elevación de fosfatasas alcalinas, disminución
les de 25-OH-vitamina D normales (30 ng/ml). de PTH y cifras de 25-OH-vitamina D normales.

El hemograma muestra serie blanca y plaquetas al día). Con el tratamiento instaurado la paciente
normales. Serie roja con hemoglobina 10,8 g/dl presenta mejoría clínica, con normalización pro-
(VCM 102 fl, HCM 30 pg/cél.), hematocrito 37% gresiva de los parámetros de función tubular
y ancho de distribución eritrocitario de 15,3%. proximal. Tras un mes, se normalizan las cifras
En el análisis bioquímico se observa: glucosa de fósforo, potasio y fosfatasas alcalinas (fósforo
63 mg/dl, urea 11 mg/dl, creatinina 0,49 mg/ 4,2 mg/dl, potasio 3,4 mmol/L, fosfatasas alca-
dl, ácido úrico < 1,5 mg/dl, sodio 140 mmol/L, linas 579 mU/ml). A los dos meses mejoran los
potasio 3,2 mmol/L, calcio 9,5 mg/dl, fósforo hallazgos bioquímicos urinarios, desapareciendo
1,6 mg/dl, fosfatasas alcalinas 933 mU/ml. Perfil la glucosuria y normalizándose la reabsorción
férrico normal. Vitamina B12 y ácido fólico norma- tubular de fosfato. Se mantiene la suplementa-
les. Perfil hepático normal. Zinc 138 µg/ml. PTH ción con fósforo y potasio durante cuatro meses,
9 pg/ml. 25-OH-vitamina D 31 ng/ml. Carnitina realizando posteriormente un descenso gradual
libre 8 µmol/L (vn 13-40). con controles analíticos seriados. Tras 10 meses
Ante estos resultados, se decide ampliar estu- se retira la suplementación, manteniéndose la
dio con análisis de orina y función renal, para des- paciente estable con controles analíticos dentro
cartar posibles pérdidas renales de fósforo. Mien- de la normalidad. Actualmente la paciente se
tras se completa el estudio, la paciente presenta encuentra en situación estable, presenta ambas
otra fractura de fémur, esta vez del lado derecho. fracturas consolidadas y no ha presentado nue-
En la bioquímica general en orina de muestra vas fracturas, con controles analíticos de sangre
aislada destaca glucosuria, uricosuria, kaliuria y y orina con parámetros normalizados.
fosfaturia aumentadas: glucosa en orina 1.120 mg
(vn < 15), excreción fraccionada (EF) de glucosa BIBLIOGRAFÍA
20,3%, ácido úrico en orina 44 mg/dl, EF de 1. Stevenson RD, Conaway M, Chumlea WC, Rosen-
ácido úrico 74,4%, fosfato en orina 39,9 mg/dl, baum P, Fung EB, Henderson RC, et al. Growth
reabsorción tubular de fosfato 45,9% (vn 92 + and health in children with moderate-to-severe
-2%), sodio en orina 42 mmol/L, EF sodio 0,6%, cerebral palsy. Pediatrics. 2006; 118(3): 1010-8.
potasio en orina 52 mmol/L, EF de potasio 33%. 2. Kuperminc MN, Stevenson RD. Growth and nutri-
Unido a estos hallazgos presenta acidosis tion disorders in children with cerebral palsy. Dev
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Con estos hallazgos, se diagnostica de tubu- 3. Sanders KD, Cox K, Cannon R, Blanchard D, Pitcher
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45 mg/kg/día repartido cada 6 h), aporte de llo D, Zuccotti GV. Dietary intakes and nutritio-
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carnitina (Carnicor 200 mg/5 ml, 40 mg/kg, Nutrients. 2015; 7(11): 9400-15.
1,5 ml cada 8 h), aumentar el aporte de sal en
7. Lark RK, Williams CL, Stadler D, Simpson SL, Hen-
las comidas, aumentar el aporte de agua (total derson RC, Samson-Fang L, et al. Serum preal-
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5
Salud ósea en los niños con

enfermedad neurológica
Elena Crehuá Gaudiza, Cecilia Martínez Costa
IMPORTANCIA DE LA SALUD ÓSEA años de edad denominado periodo crítico para

EN LOS NIÑOS CON ENFERMEDAD la adquisición del CMO en el que se deposita
NEUROLÓGICA el 60% del mismo, siendo por ello el princi-
La salud ósea es un aspecto fundamental pal determinante del PMO (Fig. 1). Si existen
dentro del seguimiento nutricional de los niños factores que impiden que se alcance el PMO,
con enfermedad neurológica moderada o severa. favorecerán la aparición de osteoporosis e incre-
Además de un pobre crecimiento lineal, los niños mento de fracturas de forma posterior en la vida
con trastornos motores avanzados con frecuen- adulta(6).
cia presentan una pobre mineralización ósea, lo En este proceso es fundamental considerar
que puede condicionar la aparición de fracturas que la salud ósea está determinada tanto por
patológicas(1). Se ha descrito que en torno a factores intrínsecos como por factores extrín-
un 50-70% de estos niños tienen un z-score de secos (Fig. 2). Los factores intrínsecos son
densidad mineral ósea (DMO) inferior a -2(2,3), propios de cada individuo, y no los podemos
y en torno a un 15-17% han tenido fracturas modificar. Incluyen el sexo, la carga genética y
óseas(3,4). Las fracturas empeoran la salud del las características étnicas. Existen unos facto-
niño y además afectan negativamente a su cali- res extrínsecos que pueden afectar a la salud
dad de vida. ósea sobre los que sí podemos actuar. Estos
incluyen el peso corporal y las fuerzas de carga
FACTORES QUE INFLUYEN EN de peso, la adecuada ingesta de calcio, niveles
LA FORMACIÓN ÓSEA adecuados de vitamina D –necesarios para una
La acumulación y el mantenimiento del con- adecuada absorción del calcio de la dieta– y la
tenido mineral óseo (CMO) son resultado de presencia de enfermedades crónicas, cuyos efec-
un proceso continuo de formación, fundamentos negativos sobre la salud ósea se pueden ver
talmente por intervención de los osteoblastos, aumentados por el efecto de una desnutrición,
y de resorción, mediada por los osteoclastos. una disminución de la actividad física y la ingesta
Durante la infancia y la adolescencia, de forma de medicaciones(5).
paralela a la velocidad de crecimiento, predo- Por todo ello, los problemas óseos son fre-
mina el proceso de formación, lo que genera cuentes en los pacientes con patología neuro-
aumento neto de la masa y del tamaño óseo(5), lógica, pues presentan diferentes factores que
por lo que se suele alcanzar el pico de masa afectan negativamente la DMO, como la inmo-
ósea (PMO) sobre los 25 a 30 años de edad. vilización, la desnutrición, la ingesta insuficiente
Existe un periodo comprendido entre los 9 y 18 de calcio, la escasa exposición solar –y por tanto
51
Pico de masa ósea:
Mineralización esquelética 100% CMO
100
Mayor
80 riesgo de
fracturas
60
Figura 1. Mineraliza-
40 ción esquelética: nor-
mal (línea morada) y
20 en presencia de facto-
Período crítico: res de riesgo que afec-
incremento del 60% de CMO tan negativamente a la
0 mineralización (línea
1 año 8 años 17 años 25-30 años 40-45 años gris). (Fuente: elabo-
ración propia).
Factores Factores
intrínsecos extrínsecos
• Sexo • Dieta: calcio y vitamina D

• Carga genética • Enfermedades crónicas Figura 2. Factores
• Etnia • Peso corporal y fuerzas de carga de peso que influyen en la salud
ósea. (Modificado de
ref. 5).
déficit de vitamina D– y el tratamiento con anti- cia de niños con enfermedades crónicas, como
convulsivantes –que aceleran el catabolismo de la es el caso de las enfermedades neurológicas, y
vitamina D–. Todo ello hace que sean frecuentes debido al uso de fármacos que pueden dañar
las fracturas tras mínimos traumatismos, siendo la el hueso(10,11).
localización más frecuente el fémur. Las fracturas Para el diagnóstico de osteoporosis en niños
repetidas producen una importante morbilidad y y adolescentes nos basaremos en los criterios de
afectan de forma negativa a la calidad de vida la International Society for Clinical Densitometry
de estos niños(7,8). (ISCD), revisados en 2013, que contemplan dos
Por tanto, optimizar la salud ósea en estos opciones:
niños es un aspecto fundamental dentro de los
cuidados encaminados a mejorar su estado de • Presencia de disminución de DMO (z-score
salud(9). menor o igual de -2 ajustado por edad y
sexo) junto con el antecedente de una o más
DEFINICIÓN DE OSTEOPOROSIS fracturas clínicamente significativas (definido
La osteoporosis se caracteriza por una DMO como dos o más fracturas de huesos largos
baja y deterioro de la microestructura ósea, lo a la edad de 10 años o tres o más fracturas
que incrementa la fragilidad ósea y predispone a a cualquier edad), o bien
fracturas(8). Aunque es un trastorno típico de la • Una o más fracturas vertebrales en ausencia
edad adulta, su prevalencia en la edad pediátrica de traumatismo de alta energía o enfermedad
está aumentando debido a la mayor superviven- local, independientemente de la DMO(12).
52 E. Crehuá Gaudiza, C. Martínez Costa

Hay que tener en cuenta que si no existen de región ósea)(5). Los valores de CMO y DMO
fracturas no podemos hablar de osteoporosis, reflejan la mineralización ósea y cambian con
aunque los z-scores de DMO sean por debajo de la edad y con la maduración sexual. Por ello,
-2, sino que hablaremos de baja DMO. los valores obtenidos deben compararse con
los niveles de referencia según la edad y sexo
EVALUACIÓN DEL ESTADO DE SALUD (z-score).
ÓSEA
Como se ha comentado previamente, los Cuándo realizar controles de DXA en niños
pacientes con enfermedad neurológica presen- con enfermedad neurológica
tan diferentes factores de riesgo que afectan de A nivel práctico, en niños con afectación neu-
forma negativa a su mineralización ósea, por lo rológica moderada o severa se recomienda rea-
que debemos considerar en estos pacientes la lizar controles de DXA a partir de los 8-10 años
evaluación del estado de salud ósea. Nuestro de edad. Los controles sucesivos dependerán
objetivo será identificar los niños que se podrán de los valores de la primera DXA: en niños con
beneficiar de intervenciones para disminuir su z-scores normales de DMO, podemos realizar
elevado riesgo de fracturas(12). controles sucesivos cada 2-3 años, mientras que
en los que presentan baja DMO con z-scores
Absorciometría por rayos X de doble energía por debajo de -2, deberemos realizar controles
(DXA) de forma más frecuente, al menos anualmente,
Dentro de los métodos disponibles para eva- siendo el intervalo mínimo recomendado entre
luar el estado óseo, la absorciometría por rayos DXA de 6-12 meses(13).
X de doble energía (dual-energy x-ray absorp-
tiometry, DXA) es el método preferido, por estar Dónde realizar las mediciones de DXA
ampliamente extendido su uso, tener bajo coste, La técnica de DXA para evaluar el estado
exponer a poca radiación y existir valores de óseo se suele realizar a nivel de columna lum-
referencia con los que comparar los resultados bar, de cuello femoral y de cuerpo entero. En
de nuestros pacientes(6). Las recientes guías los niños con afectación neurológica, en ocasio-
publicadas en 2017 por la European Society nes la medición a nivel de cuello femoral resulta
for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and complicada por los problemas frecuentes que
Nutrition (ESPGHAN) sobre el seguimiento nutri- suelen presentar a este nivel, como luxaciones de
cional y digestivo de los niños con afectación cadera, escoliosis importantes, etc. Además, esta
neurológica, recomiendan la realización de DXA localización no se recomienda en niños en creci-
como método de evaluación de la salud ósea en miento por su variabilidad(13). Por ello, en nuestra
estos niños(2). experiencia solemos valorar solo las mediciones
La tecnología de la DXA mide la transmisión a nivel de columna lumbar. Sin embargo, en oca-
de rayos X de dos energías fotónicas diferentes siones las mediciones a nivel de columna también
a través del cuerpo. La atenuación de estas son complicadas, y existen algunos estudios que
energías transmitidas depende de la composi- observan que no existe buena correlación entre
ción de los tejidos a través de los cuales pasa las mediciones a nivel de columna lumbar y el
el rayo. Un detector mide la energía que sale riesgo de fracturas, que al fin y al cabo es lo
del cuerpo, y se informan los valores de CMO que nos interesa. Por ello, existen estudios que
(definido como el contenido de calcio de una propugnan en estos niños la medición a nivel
región ósea específica medido en gramos de del fémur distal, existiendo valores de referencia
hidroxiapatita) y de DMO (contenido mineral para estas mediciones y observando una buena
óseo por área para una región ósea específica, correlación de las mediciones a este nivel con el
medido en gramos de hidroxiapatita por cm 2 riesgo de fracturas(14).
Salud ósea en los niños con enfermedad neurológica 53

TABLA 1. Cálculo del z-score(16).
Cálculo del z-score
Valor antropométrico real – Mediana población de referencia (P50)
Desviación estándar población de referencia
Desviación estándar Se obtiene a partir de las tablas originales o a partir de los percentiles (para
valores superiores a P50 se calcula dividiendo el valor de la distancia P98-P50 por 2;
y para los inferiores a P50, dividiendo la distancia P50-P2 por 2)
Equivalencias P97 = +1,88; P95 = +1,65; P50 = 0; P5 = -1,65; P3 = -1,88
Cómo interpretar los resultados de DXA DMO, podemos obtener el cálculo del z-score de
Una vez se obtienen los resultados, nos forma mucho más sencilla. Además, dado que
darán una cifra de CMO y DMO. El T-score que podemos introducir los datos de antropometría,
se utiliza en adultos no es válido en niños, en podemos realizar la corrección por talla si nues-
los que deberemos calcular el z-score para su tro paciente tiene una talla inferior al percentil 3
edad y sexo (Tabla 1). Existen patrones de (véase ejemplo en la Fig. 3). En este caso, se
referencia publicados que nos pueden servir utiliza la corrección por talla publicada por Zemel
para ello, nosotros utilizamos los publicados y cols.(18).
por Zemel y cols. en 2011, que es un estudio
multicéntrico realizado en EE.UU. y que incluye PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO
datos obtenidos de 2.014 niños sanos (15). DE LA OSTEOPOROSIS
Deberemos consultar las tablas adecuadas Respecto al tratamiento de la osteoporosis
según la raza y el lugar de medición, y reali- infantil, el principal objetivo es la prevención de
zar los cálculos. las fracturas(8) mediante la aplicación de medidas
Dado que la DXA es una técnica bidimensio- preventivas que ayuden a mejorar la salud ósea.
nal, los valores de CMO y DMO se pueden ver Por tanto, en el seguimiento de los pacientes con
infravalorados si los huesos son pequeños(17). patología neurológica, debemos prevenir la apa-
Esto es especialmente importante en niños rición de osteoporosis eliminando o minimizando
afectos de enfermedades crónicas, como los los factores de riesgo conocidos:
niños con enfermedad neurológica, dado que
su tamaño corporal suele ser pequeño(13). Hay • Intentar evitar los fármacos que afectan a la
que tener precaución al realizar estos ajustes, DMO o minimizar las dosis.
pues algunos solo tienen en cuenta el tamaño • Recomendar la exposición solar, para facilitar
corporal y no la maduración sexual, que también la síntesis cutánea de vitamina D.
influye en la maduración ósea. En la práctica • Asegurarse de una adecuada ingesta de
clínica diaria, estos cálculos resultan complicados calcio y vitamina D en la dieta, suplemen-
de realizar, pues resultan laboriosos. En este tando en los casos en que sea insuficiente
sentido, resulta muy útil la aplicación nutricio- (Tabla 2). La suplementación con vitamina
nal disponible en la página web de la Sociedad D y calcio ha sido propuesta como medida
Española de Gastroenterología, Hepatología y favorecedora del hueso, aunque sus efec-
Nutrición Pediátrica (SEGHNP) (https://www. tos e indicaciones no están absolutamente
seghnp.org/nutricional/), ya que, introduciendo claros(10). Nosotros suplementamos con vita-
la fecha de nacimiento del paciente, el sexo, la mina D a los niños con afectación neurológica
fecha de realización de la DXA y los datos de grave que además llevan fármacos anticon-

Clicar para aplicar
corrección por talla baja
Figura 3. Ejemplo de cálculo de z-scores para los resultados de DXA con corrección por talla baja.
TABLA 2. Ingestas dietéticas recomendadas de • Recomendar la actividad física regular, en la

calcio y vitamina D según la edad(20). medida de lo posible en estos pacientes. Son
Edad Calcio (mg) Vitamina D (UI) muy recomendables los ejercicios de carga
de peso.
0-6 meses 200 400*
• Mantener un adecuado estado de nutri-
7-12 meses 260 400* ción(19).
1-3 años 700 600
4-8 años 1.000 600 Si a pesar de la prevención aparecen frac-
turas en el contexto de una osteoporosis, en
9-13 años 1.300 600
algunos niños se han usado bifosfonatos (BF)
14-18 años 1.300 600 con buenos resultados(19,21,22). El tratamiento con
19-50 años 1.000 600 BF se plantea como uso compasivo en casos
> 50 años 1.200 600 de osteoporosis con pruebas clínicas de fragi-
(> 71 a: 800) lidad ósea, que repercuta significativamente en
la calidad de vida y que no haya mejorado a
pesar de tratamiento con vitamina D y calcio a
dosis óptimas. Los BF son análogos sintéticos
vulsivantes que afectan al hueso, sobre todo del pirofosfato, y han sido ampliamente utiliza-
durante los meses de invierno. También en dos en el tratamiento de la osteoporosis primaria
los casos en los que los niveles en suero sean y secundaria. Su mecanismo de acción principal
insuficientes, dado que la monitorizamos de es inactivar a los osteoclastos, con lo que se
forma anual. La suplementación con calcio inhibe la resorción ósea, por lo que aumenta la
la restringimos más por sus posibles efec- densidad mineral ósea(8). En nuestra experien-
tos adversos sobre el riñón, y en los casos cia, hemos tenido muy buena respuesta a los
en que es necesario es recomendable hacer BF, mejorando de forma apreciable la DMO, y
controles de orina para vigilar la aparición de facilitando el tratamiento y el manejo por parte
hipercalciuria: de ortopedia.

PUNTOS CLAVE espesante para los líquidos. Presenta tendencia
• Los niños con enfermedades neurológicas al estreñimiento, con deposiciones duras que pre-
tienen más riesgo de presentar fracturas, cisa tratamiento farmacológico de forma puntual.
debido a los múltiples factores de riesgo Asocia una epilepsia en tratamiento con valproico
que presentan y que afectan negativa- y levetiracetam. Tiene una afectación cognitiva
mente a su mineralización ósea. importante, con un retraso mental grave.
• Debemos evaluar su salud ósea mediante
la realización de DXA a partir de los 8-10 Exploración clínica y antropométrica
años de edad. • Peso: 22 kg (z-score -3,08); talla: 123 cm
• Debemos calcular el z-score ajustado por (z-score -2,88); IMC: 14,5 (z-score -1,41).
edad, sexo y raza de los valores de DMO • Longitud de tibia: 28 cm; longitud de brazo:
obtenidos mediante DXA. En casos de talla 32 cm.
baja, deberemos realizar una corrección • Perímetro braquial: 21 cm (z-score -0,06).
por talla para evitar sobrediagnosticar baja • Pliegue tricipital :18 mm (z-score 0,84); plie-
DMO. gue subescapular: 11 mm (z-score 0,63).
• El mejor tratamiento de la osteoporosis • Tanner S2 P2.
es una adecuada prevención, intentando
minimizar los factores de riesgo. Respecto a la exploración clínica, presenta
um estado general conservado. Asocia escoliosis
importante y espasticidad de predominio en miem-
bros inferiores. La auscultación cardiopulmonar es
• • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • • normal en este momento, y la palpación abdominal
Sara es una niña de 10 años en seguimiento es normal, sin puntos dolorosos y sin masas.
nutricional en nuestra consulta de Gastroenterolo- La situación de Sara es estable, con unos
gía y Nutrición Pediátrica por tener una parálisis z-scores de peso y talla similares a las revisiones
cerebral infantil (PCI). previas, y con z-scores de perímetro braquial y
pliegues dentro de la normalidad.
Antecedentes personales
• Gestación controlada sin patología. Plan
• Cesárea urgente a las 39 semanas de edad Respecto a la evaluación de Sara, la vamos
gestacional por desprendimiento de placenta. a ir controlando cada 6 meses, dado que su
• Asfixia perinatal con Apgar 1/4/8. Encefalo- situación actual es estable, aunque su peso y
patía hipóxico-isquémica grave. talla están por debajo de los de los niños de su
• Evolución a PCI, controlada actualmente en misma edad y sexo sin patología. Realizaremos
consultas de Neuropediatría, Neumología, un control analítico anual, preferiblemente en los
Gastroenterología y Nutrición, y Rehabilitación. meses de invierno, para valorar mejor los niveles
de vitamina D. Dado que tiene 10 años y no
Antecedentes familiares tiene ningún control de DXA hasta el momento,
Sin interés. solicitaremos en esta revisión.
En la siguiente visita revisamos el control
Situación actual analítico:
Sara presenta una afectación motora impor-
tante, con un GMFCS (Gross Motor Function Classi- • Hemograma: leucocitos 4.200 (N 45%,
fication System) grado V. Come por boca alimentos L 40%, M 9%), Hb 12 g/dl, Hto 36%, VCM
de consistencia triturada, no refieren problemas 87 L, HCM 31 pg/cel, ADE 13,2%, plaquetas
de atragantamiento con los purés, pero precisa 169.000.

• Bioquímica: glucosa 95 mg/dl, calcio TABLA 3. Resultados de DXA en columna lumbar.
9,9 mg/dl, fósforo 4 mg/dl, hierro 115 µg/ DMO CMO Área
dl, ferritina 75 ng/ml, colesterol 135 mg/ Región (g/cm2) (g) (cm2)
dl, triglicéridos 54 mg/dl, GOT 18 U/L, GPT
L2-L4 0,5147 18,27 35,50
20 U/L, fosfatasas alcalinas 298 mU/ml, albú-
mina 4,2 g/dl, prealbúmina 20 mg/dl, zinc L2 0,5424 7,095 13,08
70 µg/dl. L3 0,4920 5,726 11,64
• 25-OH-vitamina D 27 ng/ml. L4 0,5056 5,452 10,78
Aporta también resultados de DXA realizada

a nivel de columna lumbar, como nos demuestran
los resultados que se facilitan en la tabla 3. Con estos resultados, vemos que el z-score
Con estos datos, dado que no nos informan de DMO de Sara está dentro de lo normal
del z-score, deberemos calcularlo. Podemos ir a (-1,38 con el cálculo realizado de forma
las tablas del artículo de Zemel y cols., y calcular manual, -1,41 realizado de forma automática
la desviación estándar y el z-score (Fig. 4). por la aplicación). Sin embargo, dado que la
Primero calculamos la DE: (P50-P3)/1,88 → talla de Sara está por debajo del percentil 3,
(0,612 - 0,479)/1,88 = 0,0707. Posteriormente deberíamos aplicar una corrección por talla,
calculamos el z-score (véase fórmula en Tabla 1): dado que probablemente estemos infraesti-
0,5147 - 0,612/0,0707 = -1,38 mando su DMO. En la misma aplicación nutri-
Una opción más sencilla es acudir a la aplica- cional, podemos aplicar la corrección por talla
ción nutricional de la SEGHNP, donde podemos disponible, que se basa en las ecuaciones desa-
introducir los datos de la niña y realizar los cál- rrolladas por Zemel y cols. a partir del z-score
culos (Fig. 5). de talla (Fig. 6).
Figura 4.

Figura 5.
Figura 6.
Con esta corrección, como podemos obser- el z-score aumenta también, pero no tanto como
var, cambian mucho los resultados. Nosotros pro- con los otros cálculos (Fig. 7).
ponemos otra opción que sería hacer los cálculos Modificamos la fecha de nacimiento hasta
para la edad talla, definida como aquella en la que la talla corresponda a un P2 (correspondería
que la talla del niño estaría en un percentil 2 a una edad algo inferior, 9 años). En la parte
(que es el límite inferior de la normalidad). Es inferior podemos ver que nos recalcula el z-score
decir, modificaríamos la edad y repetiríamos los de DMO para esta edad (Fig. 8).
cálculos para la edad en la cual la talla real de En resumen, con estos resultados, Sara
Sara correspondiera a un percentil 2. Con esto, tiene una DMO dentro de lo normal para su

calcio para la edad (en este caso, unos 1.300
mg al día).
• Recomendar la exposición al sol, realizar acti-
vidades al aire libre.
• Dado que lleva tratamiento con varios antiepi-
lépticos, suplementaremos con vitamina
D 400 UI al día, sobre todo los meses de
invierno. En verano, si la exposición solar es
adecuada, puede descansar.
• Recomendar ejercicio físico, que, en el caso
de Sara, dado que su movilidad es casi nula,
serán ejercicios de fisioterapia o natación
adaptada.
• Intentar ajustar dosis de antiepilépticos a la
mínima eficaz.
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6
Problemas de alimentación y disfagia

orofaríngea en el paciente con
enfermedad neurológica
Sergio Pinillos Pisón, Raquel García Ezquerra, Olivia Prades Claessens
INTRODUCCIÓN. CONCEPTOS La deglución tiene dos funciones básicas

Y FISIOLOGÍA (Tabla 3): garantizar un adecuado estado nutricio-
La alimentación es un complejo mecanismo nal y de hidratación (eficacia) y el aislamiento de la
que requiere la interacción del sistema nervioso vía aérea durante la ingesta (seguridad), evitando la
central y periférico, el proceso deglutorio, el sis- aspiración del alimento y sus consecuencias, ambas
tema cardiorrespiratorio y el tracto gastrointes- de especial importancia en la edad pediátrica. Es un
tinal, con el soporte de las estructuras craneo- proceso fisiológico complejo, y en él intervienen 26
faciales y el sistema musculoesquelético. Precisa pares de músculos, 6 pares craneales, las 6 prime-
de la adquisición progresiva de habilidades de ras raíces cervicales, el tronco del encéfalo y fun-
acuerdo con las etapas del desarrollo del niño. ciones cognitivas de la corteza temporoparietal(5).
Cualquier alteración en este proceso se denomina Al nacimiento, succión y deglución se coordinan
trastorno de alimentación, con unos criterios clí- con la respiración en lo que se denomina el ciclo
nicos recientemente definidos(1) y una incidencia de succión-deglución-respiración (S-D-R)(6), con
en pediatría en torno al 25%. patrones que se correlacionan con la maduración,
La disfagia es una forma de trastorno de la saciedad, la conducta y el flujo de la leche (que
alimentación que no constituye una enfer- el lactante, dentro de ciertos límites, es capaz de
medad en sí misma, sino un síntoma de una autorregular mediante cambios de presión y/o fre-
enfermedad neurológica y/o anatómica, con cuencia). La succión es el patrón del lactante para
una incidencia en aumento(2), en torno al 0,9% alimentarse en los primeros meses de vida, una
en pediatría. Supone la alteración de alguna de actividad refleja que se transforma en voluntaria
las fases de la deglución (Tablas 1 y 2) y por (se encefaliza) pasados los 5-6 meses de vida. De
tanto del transporte del alimento de la boca forma fisiológica, durante los primeros 6 meses de
al estómago. Según la fase comprometida se vida, algunos reflejos como el de mordedura, late-
diferencian dos grupos patológicos: disfagia ralización lingual y extrusión desaparecen como tal,
orofaríngea (DOF) y disfagia esofágica. Su eva- mientras otros como el de náusea, deglución y tusí-
luación y tratamiento multidisciplinar es vital geno permanecen hasta la edad adulta(7) (Tabla 4).
para reducir las comorbilidades asociadas(3) y
el gasto sanitario derivado, así como mejorar ETIOLOGÍA Y MANIFESTACIONES
la calidad de vida del paciente y su familia(4). CLÍNICAS DE LA DISFAGIA OROFARÍNGEA
En este capítulo nos vamos a referir a la DOF, PEDIÁTRICA
que es la que suelen presentar los pacientes La etiología de la DOF en pediatría es amplia y
con patología de origen neurológico. heterogénea(1,5,8). Puede ser congénita o adquirida,
61
TABLA 1. Fases de la deglución y sus características.
Fase/Control Descripción
Fase oral Fase preparatoria:
(voluntaria) • Colocación del alimento en la boca, sello labial, masticación. Formación del bolo
• Sello palatofaríngeo abierto: permite respirar en esta fase
• Sello glosopalatino cerrado: evita paso precoz de alimento a faringe
Fase propulsiva: disparo/trigger deglutorio
Fase faríngea • Sello palatofaríngeo cerrado: evita la regurgitación nasal
(involuntaria) • Sello vía aérea: ascenso hioides, ascenso laringe, cierre epiglotis. Evita la
penetración/aspiración en vía aérea
• Contracción faríngea: evita residuos faríngeos
• Apertura esfínter esofágico superior: permite entrada del bolo en esófago
Fase esofágica • Paso progresivo de alimento hasta el estómago
(involuntaria)
TABLA 2. Fases de la deglución. Características de cada fase. Disfagia según la fase afecta.
Etapa Estructuras implicadas Actividades Tiempo Alteración
Preparatoria • Labios • Cierre de labios Según el
oral • Dientes • Mezcla con saliva y alimento
(voluntaria) • Lengua masticación
• Mejillas • Formación del bolo
• Paladar
Oral • Lengua • El bolo se mueve hacia atrás ±1
(voluntaria- • Se desencadena el reflejo de segundo Disfagia
involuntaria) deglución en la pared faríngea orofaríngea
Faríngea • Velo del paladar • Se eleva el velo del paladar ≤1
(involuntaria) • Constrictor faríngeo • Peristalsis faríngea segundo
• Epiglotis • Se cierra la epiglotis
• Laringe • Se eleva y desplaza hacia
• Esfínter esofágico adelante
superior • Se relaja
Esofágica • Esófago • El bolo entra en el esófago De 8 a 20 Disfagia
(involuntaria) • La peristalsis lo propulsa al segundos esofágica
estómago
TABLA 3. Funciones de la deglución. Concepto eficacia y seguridad. Compromiso por fases de la deglución.
Funciones Descripción Compromiso de la fase oral Compromiso de la fase faríngea
Eficacia Capacidad para mantener • Sello labial • Residuos en vallécula y senos
un adecuado estado de • Formación del bolo piriformes
nutrición e hidratación Propulsión lingual • Regurgitación nasal
• Apraxia
• Degluciones múltiples
Seguridad Capacidad para evitar el • Sello palatogloso • Aspiración
paso de alimento (sólido • Residuos orales • Penetración
y/o líquido) y/o saliva a la • Retraso cierre
vía aérea vestibulolaríngeo
62 S. Pinillos Pisón, R. García Ezquerra, O. Prades Claessens

TABLA 4. Cronología del desarrollo madurativo de las funciones oromotoras.
Prenatal (semanas) Posnatal (meses)
Ítem 17 34 38-40 4 5 6 7 8 9 10 11 12 24 36
Succión no nutritiva
Succión-deglución
Ritmo succión-deglución-
respiración
Succión primaria
Unidad linguomandibular
Inicio cuchara
Succión madura
Disociación lengua-mandíbula
Brote dentario
Inicio mascado
Discriminación
Beber en vaso
Mascado maduro-masticación
Sorbición
Adaptado de: García, R. Desarrollo de las funciones de la deglución pediátrico-neonatal. En: Paniagua J, Susanibar F,
Murciego P, Giménez P, García R, editores. Disfagia. De la evidencia científica a la práctica clínica. Editorial EOS; 2019.
de naturaleza anatómica o neurológica, estacio- en la eficacia y/o en la seguridad(11) (Tabla 3) y

naria o progresiva, orgánica o funcional y variable varían según la textura y el volumen del alimento
en gravedad. Los subgrupos patológicos, centra- (estrategia de compensación). La tos con la ingesta
dos en el paciente con enfermedad neurológica es el más característico(12), aunque no siempre está
son: daño cerebral congénito (parálisis cerebral presente (aspiraciones silentes), como sucede en
infantil –PCI–(9), encefalopatía hipóxico-isquémica, el paciente con enfermedad neurológica grave(9)
síndromes genéticos con afectación neurológica), (40% GMFCS IV-V [Gross Motor Function Classi-
enfermedades neurodegenerativas (síndrome de fication System]) y en el neonato o lactante, por
Rett, enfermedades por depósito, neuromusculares ausencia o inmadurez del reflejo tusígeno.
congénitas y adquiridas, ataxias genéticas), daño Los síntomas y signos(12) según el compromiso
cerebral adquirido (patología vascular cerebral, en la eficacia y en la seguridad de la deglución son:
traumatismo craneoencefálico, patología tumoral
del sistema nervioso central, encefalopatías meta- • Compromiso de la eficacia: presencia de resi-
bólicas e infecciosas) y trastornos del movimiento. duos orales, tiempo de ingesta prolongada,
La PCI es la etiología más frecuente en la edad degluciones fraccionadas-múltiples del mismo
pediátrica. Se ha de considerar la posibilidad etio- bocado o cucharada, estornudos durante o
lógica de una disfagia esofágica(3), aquella que tras las tomas, sensación de stop a nivel cer-
afecta a la fase esofágica de la deglución. vical, incoordinación aparente entre succión y
Los signos y síntomas sugestivos de DOF son deglución, náuseas, sudoración, regurgitación
diversos(10) y están en relación con un compromiso nasal, pérdida progresiva de peso.
Problemas de alimentación y disfagia orofaríngea en el paciente con enfermedad neurológica 63

TABLA 5. Cribado de la disfagia orofaríngea pediátrica: Pediatric EAT-10.
Descripción del ítem Puntuación
1 Mi hijo no gana peso debido a su problema de deglución 0 1 2 3 4
2 El problema para tragar de mi hijo interfiere en su capacidad para comer fuera de casa 0 1 2 3 4
3 Tragar líquidos supone un esfuerzo extra para mi hijo 0 1 2 3 4
4 Tragar sólidos supone un esfuerzo extra para mi hijo 0 1 2 3 4
5 Mi hijo se atraganta cuando traga 0 1 2 3 4
6 Tragar parece que a mi hijo le resulta doloroso 0 1 2 3 4
7 Mi hijo no quiere comer 0 1 2 3 4
8 A mi hijo se le queda la comida en la garganta y se ahoga mientras come 0 1 2 3 4
9 Mi hijo tose mientras come 0 1 2 3 4
10 Tragar es estresante para mi hijo 0 1 2 3 4
Cada ítem se evalúa mediante escala de Likert, de 1 a 4. Puntuación: 0: sin problemas; 4: problema grave. Si la
puntuación total es ≥ 3 implica riesgo de DOF. Adaptado de ref. 15.
• Compromiso de la seguridad: tos/atraganta- determinar su gravedad, así como la evaluación

miento, gorgoteo faríngeo durante la ingesta, de la eficacia de diversas medidas terapéuticas
cambios en la coloración facial, lagrimeo o que permitan compensar el déficit (modificación
congestión ocular, incoordinación aparente de texturas, volúmenes, posición, utensilios)(3).
entre succión y deglución, cambios en tona- Anamnesis. El Pediatric-EAT-10 (Eating Assess-
lidad de la voz, náuseas, apneas, infecciones ment Tool)(15) es una herramienta de screening
respiratorias de repetición. de la DOF en pediatría, sin versión validada en
castellano. Evalúa el riesgo de DOF mediante un
El desarrollo de un síndrome aspirativo crónico cuestionario de 10 ítems (escala de Likert) en que
(SAC) secundario a la aspiración en vía aérea va “0” supone ausencia de problema y “4”, problema
a depender de la naturaleza del material aspirado, grave. Una puntuación igual o superior a 3 supone
del volumen y de la frecuencia con que se produce riesgo de DOF (Tabla 5). Recientemente se ha
la aspiración. Se ha de considerar que la aspira- descrito una herramienta de screening para niños
ción en vía aérea en un paciente con enfermedad con PCI en relación con la disfagia y la nutrición(16).
neurológica puede ser anterógrada, por alimento Se ha de conocer la enfermedad de base: si
y/o saliva, o retrógrada, en relación con un reflujo existe, su historia natural, si es estática o pro-
gastroesofágico (con una incidencia en torno a gresiva (neurodegenerativa) y su tratamiento.
un 40% en el niño con enfermedad neurológica) La GMFCS es una escala de función motora
(13). Está bien establecida la relación entre la DOF en el paciente con PCI que se relaciona direc-
y su gravedad con el compromiso de la función tamente con la incidencia de disfagia (GMFCS
motora GMFCS, de la función comunicativa y de IV-V > 90%), su gravedad y el riesgo de aspira-
las habilidades para la manipulación fina(14). ciones silentes(9).
Se han de considerar las posibles patologías
EVALUACIÓN Y METODOLOGÍA asociadas que pueden interferir en la alimen-
DIAGNÓSTICA DE LA DISFAGIA tación(17) como epilepsia, patología bucodental,
Una evaluación clínica detallada y sistemática trastornos de motilidad intestinal (reflujo gas-
permite confirmar la existencia de la disfagia y troesofágico –RGE–, trastornos del vaciamiento

TABLA 6. Historia clínica en la disfagia orofaríngea pediátrica.
Antecedentes • Enfermedad de base. Historia natural. Estacionaria o progresiva
médicos • Epilepsia. Grado de control. Número de fármacos
• Enfermedades asociadas. Tratamiento médico de base
Antecedentes • Abdominal
quirúrgicos • Traumatología-Ortopedia
• Neurocirugía. Portador de válvula de derivación ventrículo-peritoneal
Patología • Dolor a la masticación. Seguimiento odontológico
bucodental • Higiene oral en caso de dispositivo externo de alimentación (DEA)
Clínica respiratoria • Bronquitis y/o neumonías de repetición
“Síndrome • Necesidad de antibióticos y/o broncodilatadores (evaluación indirecta)
aspirativo crónico” • Tos crónica, fiebre intermitente, mucosidad persistente. Persistencia o no en
época estival
• Control por especialista de Neumología pediátrica. Tratamiento médico de base
Clínica digestiva • Enfermedad por reflujo gastroesofágico: náuseas, vómitos, regurgitaciones,
“Dismotilidad irritabilidad con las tomas, tos nocturna sin mucosidad. Tratamiento médico
gastrointestinal” • Estreñimiento. Tratamiento
• Aerofagia. Tratamiento
Alimentación • FOIS. Escala de severidad de la disfagia
• Dietas especiales. Alergias alimentarías. Dieta cetogénica
• Uso de espesante. Tipo de espesante
• Suplemento nutricional. Tipo. Volumen diario
• DEA: sonda nasogástrica, sonda postpilórica, sonda de gastrostomía, botón
gástrico, gastroyeyunostomía
• Alimentación oral exclusiva, exclusiva por DEA, mixta boca-DEA
• Pauta de administración. Tiempo de ingesta
• Registro dietético
• Autonomía y actitud en relación con las tomas
• Utensilios especiales para sólidos y líquidos
Clínica de disfagia • Screening. Pediatric EAT-10
• Síntomas por texturas/consistencias: sólido, chafado, triturado, dobles texturas,
líquido espeso y líquido claro
• Compensación de los síntomas con consistencia y/o volumen
• Diagnóstico previo y método de evaluación
• Inclusión en programa de rehabilitación
Sialorrea • Sialorrea anterior. Gravedad (Thomas–Stonnel Scale, Drooling Severity Scale)(20).
Tratamiento (anticolinérgicos)
• Síntomas sugestivos de sialorrea posterior (tos/atragantamiento súbito no
relacionado con la ingesta ni con aparente reflujo)
gástrico y estreñimiento) y la existencia de sín- La escala FOIS (Functional Oral Intake Scale)
tomas sugestivos de SAC(18) por compromiso en describe el tipo de dieta que realiza el paciente
la seguridad(17). Además, debemos recoger las con disfagia, desde el nivel 1, en que la ingesta
características de la alimentación del niño en el es completa mediante un dispositivo externo de
momento de la evaluación, los síntomas y signos alimentación (DEA), hasta el nivel 7 en que la
clínicos sugestivos de DOF con cada textura, así dieta es oral completa sin restricciones ni medidas
como la sialorrea(19) (anterior y posterior) y su de adaptación. Recientemente ha sido descrita la
gravedad (Tabla 6). adaptación en la edad pediátrica(21) (Tabla 7).

TABLA 7. FOIS (Functional Oral Intake Scale) en edad pediátrica.
Nivel FOIS niños > 7 años y adultos FOIS lactantes y niños hasta 7 años
1 Nada por vía oral Nada por vía oral
2 Dispositivo externo + mínima ingesta por vía oral Dispositivo externo + mínima ingesta por vía oral
3 Dispositivo externo + ingesta por vía oral (con Dispositivo externo + ingesta por vía oral (con
aporte calórico significativo) aporte calórico significativo)
4 Vía oral total con una única consistencia
5 Vía oral total con múltiples consistencias, pero Vía oral total, pero con necesidad de
con necesidad de adaptación adaptación y/o compensación y/o no ampliada
a la alimentación con biberón
6 Vía oral total con múltiples consistencias sin
necesidad de adaptación, pero con restricciones
7 Vía oral sin restricciones Vía oral total sin necesidad de adaptación y/o
compensación, según la edad
Adaptado de ref. 21.
Exploración clínica. Se ha de realizar una del 85%)(24). Se administra líquido, agua o

exploración oromotora sistemática (anatómica, zumo, espesado para obtener diferentes con-
funcional y de los reflejos)(22) (Tabla 8) por sistencias (líquido, néctar, miel, pudin) y a
personal entrenado, habitualmente la logopeda volúmenes crecientes (2,5, 5, 10, 20 ml).
especialista en deglución, así como una valora- Se valoran signos y síntomas de DOF según
ción del estado nutricional (signos de subnutri- consistencia y volumen.
ción y estudio antropométrico)(3) que evidencie • Observación sistemática de la ingesta.
el compromiso o integridad de la eficacia de la Es el estándar de evaluación en el niño(3,5)
deglución (consultar capítulo sobre Valoración (Tabla 9). Similar al MECV-V, en volúmenes y
del desarrollo y estado nutricional). consistencias, pero utilizando alimentos coti-
dianos e idealmente preparados y ofrecidos
Evaluación clínica de la deglución por la familia. Evalúa la eficacia y seguridad
Existen diferentes test clínicos(23), ninguno de la deglución, la actitud del niño frente a la
validado en edad pediátrica, que realizados por comida, la técnica y los utensilios utilizados
un personal especializado (logopeda)(3), en un por la familia. Permite el diagnóstico de DOF,
entorno tranquilo, con el niño correctamente identificar situaciones de riesgo y recomendar
posicionado y bajo monitorización pulsioximétrica medidas de compensación. Puede acompa-
(un descenso en la saturación superior al 3% ñarse de la auscultación cervical, aunque la
respecto a la basal es un signo indirecto de com- efectividad diagnóstica en la edad pediátrica
promiso en seguridad) aporta una información de se encuentra aún por confirmar.
gran utilidad en la evaluación clínica de la disfagia • Test del colorante azul (Blue Dye Test) o test
en la edad pediátrica. Se ha de considerar que de Evans(25). Variante de observación de la
no evalúan directamente las aspiraciones silentes ingesta en el paciente portador de traqueos-
(no acompañadas de tos): tomía. El alimento se tiñe de azul (colorante
alimentario). La aspiración, durante o tras la
• Método de exploración clínica volumen-vis- ingesta, de restos teñidos de azul evidencia
cosidad (MECV-V). Test estándar de evalua- la aspiración en vía aérea. Tiene mayor valor
ción no instrumental en el adulto (sensibilidad predictivo positivo que negativo.

TABLA 8. Exploración anatomofuncional oromotora sistemática en Pediatría.
Estructura Datos de morfología y posición Estudio de la función
Exploración facial/extraoral
Articulación Dolor local, postura (ocluida, abierta desviada) Musculatura masticación
temporomandibular/ Planos: ortognática, prognática, retrognática Apertura, cierre, retracción,
mandíbula Crecimiento: hiperplasia, hipoplasia (micrognatia) lateralización, protrusión
Mejillas Tono y propiocepción Palpación y sensibilidad
Región nasal Tamaño narinas, cicatrices, simetría/asimetría Prueba de Glatzel (permeabilidad
nasal) y patrón respiratorio
Labios Postura en reposo (sellado labial), forma, Contracción, protrusión,
aspecto, tamaño, pigmentación, desviación, elevación, lateralización
fisura (uni o bilateral)
Frenillo labial Adecuado, corto, grueso, coloración, fijación, Presión intraoral en succión y
tejido, diastema recogida activa del alimento
Exploración intraoral
Lengua Posición: normal, interdental, sobre labio inferior Observación directa
Aspecto: geográfica, surcada, improntas dientes Elevación, retracción, descenso,
Tamaño: normal, macroglosia lateralización, protrusión,
Ápice: normal, acorazonado estereoagnosia oral
Coordinación motriz
Fasciculaciones en reposo o movimiento
Frenillo lingual Tipo 1-4 de Coryllos. Tipo de tejido, visibilidad, Observación directa, palpación,
tamaño, localización del anclaje (lengua/suelo movilidad lingual
de la boca)
Dientes Acorde con la edad, estado de conservación/ Observación directa
higiene, diastemas, apiñamiento, malposición, Arcadas dentales abiertas y
oclusión cerradas
Oclusión Mordida abierta (anterior, posterior), cruzada o Observación directa
profunda/sobremordida. Resalte dental Corte, desgarro, triturado
Forma: ortognatia, prognatia, retrognatia
Encía Aspecto: normal, hipertrofia, pigmentación, Observación directa
inflamación
Paladar Normal, ojival, fisurado (paladar y submucoso), Observación directa
ancho/estrecho. Arrugas palatinas presentes/ Capacidad para decir “kk”
ausentes
Paladar blando Simetría, movilidad Observación directa
Úvula: normal, bífida Elevación al decir “a”
Amígdalas Forma, tamaño (0-4 de Brodsky) Observación directa
Áreas para explorar
Tono Músculos faciales, labio, mejillas, mentoniano,
elevación, mandibular, suprahioideos
Fuerza Maxilar, mandibular, labial y lingual Métodos directos e indirectos
Palpación
Sensibilidad Mejilla, mucosa yugal, labios, surcos, paladar Observación directa
Reflejos Velo del paladar, búsqueda, náusea, succión,
movilidad lingual, masticación

TABLA 9. Evaluación funcional de la observación de la ingesta.
Parámetros funcionales con bolo de texturas estándar
Fase oral (preparatoria y oral)
Participación activa del labio en la recogida del alimento Sí No
Sellado labial Sí No
Extrusión de la lengua Sí No
Acanalamiento de la lengua Sí No
Funcionalidad masticatoria (si evaluable por la edad) Sí No
Patrón masticatorio Unilateral Bilateral Bilateral alterno
Movimientos de lateralización de lengua (barrido lingual) Apraxia Hipomotilidad
Propiocepción Modulación Discriminación
Activación disparo deglutorio Fragmentada Forzada Enlentecida
Sellado palatofaríngeo Sí No
Regurgitación nasal Sí No
Sellado palatogloso Sí No
Residuos en cavidad oral Sí No
Fase faríngea
Residuos faríngeos, gorgoteo (bullage) posdeglutorio Sí No
Cambio de timbre vocal, sensación de humedad en cuerdas Sí No
Episodios de tos Sí No
Episodios de atragantamiento Sí No
Otras respuestas corporales (congestión ocular, arqueamiento Sí No
del cuerpo, retirada de la cabeza)
Otros aspectos a considerar
Alimento Descripción de los alimentos utilizados y la textura en la que se presentan
Utensilios Descripción de los utensilios utilizados: biberón, cubiertos, vaso, etc. (tipo y material)
Posición Descripción del posicionamiento utilizado en la misma y las ayudas técnicas utilizadas
Elaboración propia: Olivia Prades y Raquel García, 2021.
• Auscultación cervical(26). Evalúa las propieda- Evaluación instrumental en la evaluación

des acústicas de los sonidos deglutorios y el de la disfagia orofaríngea
compromiso en la seguridad de la deglución Cuando existan dudas de compromiso en la
(aspiración, coordinación succión-respiración seguridad durante la evaluación clínica o se sos-
deglución y los residuos faríngeos) durante pechen aspiraciones silentes (no acompañadas
la ingesta. Existe escasa evidencia de su uso de tos) es preciso realizar una evaluación instru-
en la edad pediátrica. Cuando se realiza con mental(27). Las siguientes exploraciones tienen
micrófono de alta definición en vez de fonen- particularidades e indicaciones específicas y son
doscopio, puede considerarse una técnica compatibles incluso complementarias(28) y están
instrumental. estandarizadas en la edad pediátrica. En la tabla 10

TABLA 10. Diferencias entre la videofluoroscopia (VFS) y la videoendoscopia de la deglución (VEES).
VFS VEES
Condiciones previas
• No precisa ayuno, aunque sí es conveniente • No precisa ayuno, aunque sí es conveniente para
para estar más receptivo, principalmente en el estar más receptivo, principalmente en el niño pequeño
niño pequeño • Aplicar lidocaína al 2% a nivel de fosa nasal
• No precisa anestesia anterior con bastoncillo de algodón
Material para la exploración
Contraste radiológico a diferentes volúmenes y Comida habitual (idealmente aportada por la familia)
consistencias (néctar, líquido, miel, pudin, sólido) con diferentes consistencias, según edad y tipo de
según edad del paciente y tipo de dieta que dieta que realiza, teñidas con colorante alimentario
realiza. Pueden utilizarse alimentos con diferentes (azul o verde)
texturas impregnados en contraste radiológico
Exploración anatómica y funcional
Anatomía Función Anatomía Función
Labios, dientes, Formación del bolo Faringe, repliegues Contracción faríngea
lengua, úvula, paladar Sello palatogloso aritenoideos, cuerdas Movilidad aritenoides,
blando, nasofaringe, Progresión a faringe vocales, epiglotis, Movilidad y sellado
orofaringe, vallécula, Contracción faríngea amígdalas, base de la de cuerdas vocales,
epiglotis, tráquea, Sello palatofaríngeo lengua, vallécula, senos movilidad epiglotis,
esófago Funcionalidad vía aérea piriformes, espacio y base de la lengua,
Dispositivos externos Apertura del esfínter subglótico, hendidura residuos en vallécula y
(sonda, traqueotomía) esofágico interaritenoidea senos piriformes
Funcionalidad esofágica Secreción salival Sensibilidad laríngea
Fases: oral, faríngea, esofágica Fases: faríngea, oral indirecta
Objetivos
• Adaptación de la dieta (sólidos y líquidos)
• Respuesta a modificaciones posturales
• Documentar la presencia y gravedad de la disfagia no compensable para justificar la necesidad de
dispositivos externos de alimentación
Evaluación específica
• Apertura esfínter esofágico superior • Movilidad de las cuerdas vocales
• Hendidura laríngea (no siempre) • Anomalía anatómica de vía aérea
• Fase esofágica (y gastroduodenal si precisa) • Retención salival basal
• Sospecha de fístula traqueoesofágica
Pacientes típicos
• Lactantes pequeños • Pacientes neurológicamente sanos
• PCI, especialmente las distónicas • Paciente colaborador
• Sospecha de fístula traqueoesofágica • Patología área ORL
• Evaluación fase esofágica • Paciente sin posibilidad de desplazarse
Limitaciones
• Radiación ionizante • No visualiza el momento de deglución
• Precisa colaboración del paciente • Precisa colaboración del paciente
• No estándares en edad pediátrica • No estándares en edad pediátrica
• No explora comida • Precisa equipamiento específico
• Precisa equipamiento específico • No explora fase oral ni fase esofágica
• No explora secreción salival • La evaluación de seguridad de fase faríngea la
• No visualiza directamente vía aérea realiza de forma indirecta
• Precisa desplazamiento a sala de escopia

(orales y faríngeos), compromiso de vía aérea
(penetración y aspiración) y apertura del esfín-
ter esofágico superior)(29). Capaz de objetivar
las aspiraciones silentes (no acompañadas de
tos) y la respuesta a maniobras específicas
(Fig. 1).
• Videoendoscopia de la deglución (VEES):
tiene buena correlación con la VFS. Explora
la vía aérea superior a nivel anatómico (ano-
malía estructural, signos indirectos sugestivos
de RGE), funcional (movilidad de base de la
Figura 1. Ima- lengua, epiglotis, cuerdas vocales, sensibili-
gen de video- dad laríngea) y la deglución(29). Mediante un
fluoroscopia.
videolaringoscopio se explora con alimentos
de uso cotidiano teñidos (verde o azul habi-
se recogen las diferencias metodológicas entre tualmente) para facilitar la identificación del
ambas exploraciones: compromiso de la vía aérea. Evalúa además
la secreción basal de saliva y los residuos
• Videofluoroscopia (VFS): gold estándar en la faríngeos (Fig. 2).
evaluación DOF. Evalúa anatómica y funcional- • Manometría faringoesofágica de alta resolu-
mente, con contraste radiológico y mediante ción(28): evalúa la contracción faringoesofágica
imagen de escopia continua (a 25-30 frames y la apertura del esfínter esofágico superior.
por segundo), todas las fases de la deglución • Endoscopia digestiva: es la técnica de elec-
(sello palatogloso y palatofaríngeo), residuos ción en la evaluación de la disfagia esofá-
A B C
D E F
Figura 2. Ejemplos de hallazgos videoendoscópicos en niños con problemas neurológicos. A) Dificultades con
el manejo de secreciones salivares. B) Entrada prematura del bolo sobre la base de la lengua. C) Penetración y
aspiración de alimento (líquido marcado con colorante) por debajo del nivel de las cuerdas vocales. D) Esfínter
esofágico superior abierto en un niño con síndrome de Moebius. E) Persistencia de residuos de consistencia
miel en la vallécula y los senos piriformes. F) Persistencia de residuo de consistencia pudding en vallécula.

TABLA 11. Escala EDACS (Eating and Drinking Ability Classification Scale).
Nivel Explicación
1 Come y bebe de forma segura y eficaz
2 Come y bebe de forma segura, pero con limitaciones en la eficacia
3 Come y bebe con algunas limitaciones en la seguridad y posiblemente en la eficacia
4 Vía oral total con una única consistencia
5 Vía oral total con múltiples consistencias, pero con necesidad de adaptación
6 Come y bebe con importantes limitaciones en la seguridad
7 Incapaz de comer y beber de forma segura. Valorar colocación de sonda nasogástrica
gica. Otras exploraciones a considerar son: • Tratamiento de la patología asociada (17):

la ecografía, la electromiografía, la ausculta- bucodental, reflujo gastroesofágico, tras-
ción cervical digital, transductores de presión tornos del vaciamiento gástrico, aerofagia,
intraoral, el acelerómetro, la pletismografia estreñimiento, sialorrea y dolor (por ejemplo,
respiratoria y la neumotacografía, con grados el asociado a las anomalías esqueléticas).
variables en evidencia, más aún en la edad Se han de buscar activamente y tratar de
pediátrica. manera intensiva, pues pueden interferir en
la alimentación-deglución.
Evaluada la deglución, se ha de definir las • Tratamiento nutricional.
características de la disfagia y su gravedad; para • Tratamiento rehabilitador-adaptativo.
ello se usan escalas clínicas como EDACS (Eating
And Drinking Ability Scale)(30,31), DOSS (Dyspha- Tratamiento nutricional en la DOF
gia Outcome Severity Scale)(32) y DDS (Dysphagia Se basa en tratar de compensar, si es posi-
Disorder Survey)(33), ninguna de ellas disponible, el compromiso en eficacia y seguridad de la
bles en castellano. EDACS establece 7 niveles, el deglución, permitiendo mantener un adecuado
nivel 1 implica seguridad y eficacia de la ingesta estado nutricional y de hidratación, así como la
de líquido y sólido, y el 7 supone un compromiso integridad pulmonar evitando el desarrollo de un
grave y no compensable de la seguridad de la SAC(18). Ha de ser individualizado y adaptado a
deglución, que obliga a una alimentación com- la situación clínica del paciente(5). Se establecen
pleta mediante sonda de alimentación (Tabla 11). cuatro niveles de decisión basándose en la fun-
cionalidad del intestino, las condiciones físicas y
TRATAMIENTO DE LA DISFAGIA neurológicas para la ingesta oral, la seguridad y
OROFARÍNGEA EN LA EDAD PEDIÁTRICA la eficacia de la deglución, en este orden.
El tratamiento de la DOF, tanto en la edad Los aspectos dietéticos pormenorizados,
pediátrica(3,5) como en el adulto, es multidisci- incluyendo ejemplos de dietas con y sin modi-
plinar e individualizado y en términos generales ficación de la textura, así como la instauración
se puede clasificar en: de nutrición enteral, se recogen en el capítulo 9
de Soporte nutricional y en los Anexos 5, 6 y 7.
• Tratamiento etiológico: hace referencia al tra- De forma esquemática puede resumirse en
tamiento médico y/o quirúrgico de la enfer- forma de algoritmo (Fig. 3)(34), que considera
medad de base. De especial relevancia en el de manera sistemática y progresiva diferentes
daño cerebral adquirido. aspectos.

Nutrición No ¿Intestino Sí Nutrición
parental funcionante? enteral/oral
No ¿Está en condiciones
de iniciar ingesta vía oral?
Sí
Nutrición No No ¿Deglución Sí Nutrición oral

¿Compensable?
enteral exclusiva segura? (NO)
Sí
Dispositivo externo NO adaptada (NO-A) No ¿Deglución

de alimentación (DEA) (sólidos y líquidos) eficaz?
Según tiempo
Sí
de uso
Sonda Sonda ¿Deglución NO suplementada Nutrición oral

nasoenteral de gastrostomía eficaz? (NO-S) (NO)
¿ERGE/Riesgo
Sí Sí Sí No
de aspiración
Sonda Sonda de NO-A NO-A ¿Cubre requerimientos?

pospilórica gastroyeyunostomía suplementada:
NO-A-S No Sí
NO
NO-A
NO-S
Nutrición mixta oral-DEA Nutrición oral exclusiva NO-A-S
NO: nutrición oral; NO-A: nutrición oral adaptada (sólidos/líquidos)=alimentación de textura modificada; NO-S:
nutrición oral suplementada (nutrición clínica); NO-A-S: nutrición oral adaptada (textura modificada) y suplementada.
Figura 3. Soporte nutricional en la DOF-pediátrica(34).
• Funcionalidad del intestino: es el primer adquiere especial importancia en el daño

aspecto para considerar. Si el intestino cerebral adquirido, en el neonato y en caso
presenta estado de integridad anatómica y de enfermedad respiratoria aguda asociada,
funcional que permite su utilización, será de todas en el paciente hospitalizado.
elección. En caso contrario, debemos recurrir • Seguridad de la deglución: el compromiso de
a la nutrición parenteral. la seguridad es más limitante que el de la efi-
• Condiciones adecuadas para la ingesta por cacia, de ahí que su evaluación será prioritaria.
vía oral: se valorará si existe significativa Es en este punto donde la evaluación clínica
alteración del sensorio, capacidad para un e instrumental adquieren especial impor-
adecuado posicionamiento (tronco, cabeza y tancia. Si la deglución no es segura, hemos
cuello), sedestación durante la ingesta y que de determinar si es o no compensable (con
no tenga una exploración oromotora desfa- modificación de textura, volumen, utensilios y
vorable (ausencia de reflejo nauseoso/sen- posicionamiento, etc.). La nutrición oral adap-
sibilidad faríngea, entre otros). Este aspecto tada (a sólidos y/o líquidos) es aquella que

TABLA 12. Clasificación de la dieta en la disfagia orofaríngea (IDDSI).
Nivel Nomenclatura Comentario
0 Fina Líquido de forma segura
1 Ligeramente espesa Predominantemente usado en pediatría
2 Poco espesa Fluye de una cuchara
3 Moderadamente espesa Puede ser bebido en taza y comer con cuchara
4 Puré/extremadamente espeso Se come con cuchara y puede ser posible con tenedor
5 Picado y húmedo Se puede comer con cuchara o tenedor, necesita mínima masticación
6 Blando y tamaño bocado Se come con cuchara, tenedor o palillos
7 Regular No se adaptan las texturas y se pueden mezclar
compensa la disfagia con modificación de la considerar la necesidad de un DEA, pero en

textura (alimentación de textura modificada). este caso para realizar una alimentación mixta
Si la deglución no es segura ni compensable, boca/DEA. Estos aspectos se detallan en el
es preciso limitar la ingesta oral y colocar un capítulo sobre soporte nutricional.
DEA por el que realizar una dieta exclusiva. La
sonda será nasogástrica o nasoenteral (pos- Adaptación de la dieta
pilórica) si existe riesgo de aspiración (reflujo El objetivo de la adaptación de las texturas
gastroesofágico, parálisis de cuerda vocal bila- de los alimentos es compensar un compromiso
teral, gastroparesia, etc.), y si es necesaria en la eficacia y/o en la seguridad de la deglución.
por un periodo superior a 6-8 semanas(17) se Existen diferentes clasificaciones de las dietas
debe colocar una sonda de gastrostomía o adaptadas o de textura modificada, principal-
gastroyeyunostomía, considerando la situación mente en relación con el área geográfica en que
clínica del paciente y el pronóstico. han sido desarrolladas. Las clásicas son las de
• Eficacia de la deglución: la alteración en la la Asociación Americana de Dietistas (ADA) y
eficacia puede condicionar desnutrición y la de la Asociación Británica de Dietistas (ABD)
deshidratación. Si la alimentación oral (adap- que, en el año 2002, definen 4 y 6 niveles res-
tada o no) no permite alcanzar los requeri- pectivamente para el alimento sólido, y 4 niveles,
mientos nutricionales, se ha de iniciar suple- ambas, para líquidos (líquido fino, néctar, miel y
mentación (nutrición oral suplementada). pudding). En el año 2017 la Iniciativa Interna-
En ocasiones, la adaptación (modificación cional de estandarización de la dieta en disfagia
de texturas) de la dieta oral, cuando no ha (IDDSI)(35) publicó, disponible en castellano(36),
sido precisa por seguridad, puede compen- una clasificación que pretende unificar, para niños
sar un compromiso en la eficacia y se ha de y adultos, y para líquidos y sólidos, la termino-
considerar. Existen diferentes métodos de logía de las diferentes dietas del paciente con
suplementar el alimento y diferentes tipos de disfagia. Clasifica en 8 niveles continuos (0-7),
fórmulas de nutrición enteral. El diagnóstico líquidos del 0-4 y sólidos del 3-7 (Tabla 12).
y tratamiento de las enfermedades asocia- La adaptación de las texturas se puede
das adquiere especial importancia en este realizar de manera natural, mediante utensilios
momento. Cuando a pesar de la adaptación (batidora, molinillo, moldes, sifón, etc.) o con
y/o suplementación no se alcanzan los reque- productos espesantes artificiales (principalmente
rimientos nutricionales necesarios, se ha de para los líquidos)(37) a base de almidones y/o

TABLA 13. Tratamiento rehabilitador de la DOF.
Procedimiento adaptativo
• Adaptación del entorno
• Adaptación del material para la ingesta
• Control postural/optimización del tono muscular
• Modificación-adaptación de la textura de la dieta
Procedimiento restitucional
Procesamiento sensorial Otros procedimientos de intervención
• Táctil: palmar/plantar • Terapia miofuncional
• Visual • IOPI (Iowa Oral Performance Instrument)
• Vestibular • Electroestimulación(44)
• Olfativo • Presoterapia
• Gustativo • Termoterapia
• Propioceptivo • Vendaje neuromuscular
• Interoceptivo • Otras según modelo o concepto de intervención
Maniobras
Compensatorias
Directas Indirectas Facilitadoras
• Cierre glótico • Flexión anterior • Supraglótica
• Apertura de EES • Extensión cefálica • Supersupraglótica
• Estimulación de fase oral • Rotación cefálica • Doble deglución
• Control y propulsión del bolo • Inclinación cefálica • Mendelson
• Sensibilización y activación del disparo • Decúbito lateral o supino • Masako
deglutorio
gomas, que varían en su mecanismo de acción, • Adaptación del entorno. Hacer del entorno
composición, palatabilidad, facilidad de disolu- un lugar óptimo para la ingesta resulta de
ción, estabilidad en el tiempo, resistencia a la especial importancia para el niño con enfer-
amilasa salivar, contenido en proteína de leche medad neurológica. Incluye la iluminación,
de vaca, etc. (véase Anexo 3 de Fármacos de uso que permita adecuado reconocimiento del
más frecuente según la indicación). cuidador y el alimento; la temperatura,
adecuada a las características de termorre-
Tratamiento rehabilitador de la DOF gulación del paciente (evitando el frío o el
La intervención en la DOF completa un abor- calor excesivo); el sonido ambiental, según
daje global del paciente. Distinguimos tres áreas su tolerancia acústica y perfil sensorial, los
de intervención: procedimiento adaptativo, resti- olores, según las características neurosenso-
tucional y maniobras (Tabla 13). En este grupo riales, y acceso a la comunicación mediante
de intervención adquieren especial importancia sistemas alternativos-aumentativos de comu-
los logopedas, los terapeutas ocupacionales y nicación.
los fisioterapeutas. • Adaptación del material para la ingesta. Ade-
cuar, de manera individualizada, el contene-
Procedimiento adaptativo(3) dor del alimento a las necesidades anatomo-
Su objetivo es optimizar la situación basal funcionales del niño. Se han de considerar las
del paciente y permitir el acceso al alimento de tetinas-biberones, las cucharas y los vasos
manera funcional y eficaz: (Tabla 14).

TABLA 14. Tipos de utensilios en la alimentación infantil.
Tetinas
Flujo Orificio de salida
• Bajo: flujo indicado 0-6 m • Puntiforme de un solo orificio: flujo bajo
• Medio: fórmulas espesadas • Puntiforme de varios orificios: flujo
• Alto: uso bajo recomendación terapéutica medio
• Variable: flujo que varía según la posición respecto a la • En estrella: flujo alto
perpendicular a la nariz • En Y: flujo alto
Material textura Material tipo
• Tetina blanda: succión débil • Silicona Adaptar el material al perfil
• Tetina dura: succión fuerte • Látex sensorial del paciente y las
• Caucho necesidades sensoriomotoras
Forma Base
• Anatómica: alteración motilidad anteroposterior • Ancha: optimizar el sellado labial
• Fisiológica: optimización acanalamiento lingual y peristalsis • Estrecha: dificultad en la apertura
• Cereza: mejora tono de paladar blando mandíbula-maxilar
Formas especiales
• Haberman/Cup (Medela®) alteraciones craneofaciales y prematuros
• Calma®: lactancia diferida, solo en paciente con patrón de succión maduro
• Calmita®: - Starter®: lactancia materna diferido flujo lento
- Advance®: lactancia materna diferida flujo rápido
• Special needs®: situaciones clínicas especiales
Dispositivos de apoyo a la lactancia
• Relactador: ayuda técnica al reinicio de lactancia
• Finger feeder®: facilitador para técnica de dedo jeringa
Cucharas
Aspectos generales:
• El tamaño de la cuchara ha de ser la distancia entre comisuras
• Presentar la cuchara lateralmente para favorecer la recogida del alimento con el labio
• Presionar levemente el dorso de la lengua para favorecer el movimiento lingual y disparo deglutorio
Material
• Silicona blanda: lesiones orales
• Silicona dura: favorece organización de labio y lengua
• Plástico: favorece la organización de labio y lengua
• Metal: en pacientes con perfil sensorial bajo. No si reflejo de mordedura exacerbado
• Bambú: indicada para cualquier edad
• Madera: indicada para cualquier edad
• Metal con recubrimiento de silicona: pacientes con reflejo de mordedura pero que precisan estabilidad
en labio y lengua
Volumen Forma
• Moka (2,5 ml): volumen bajo • Cóncava: no recomendada por dificultad en la recogida activa del labio
• Café (5 ml): volumen medio • Plana: facilita actividad de recogida activa del labio
• Postre (10 ml): volumen • Punta de flecha: facilita apertura del labio y la presión lingual
medio-alto • Redonda: no recomendable, dificulta la actividad del labio
• Sopera (15 ml): volumen alto • Cuadrada: presentación frontal de cuchara
• Precuchara: indicada a partir de 6 meses
.../...

TABLA 14 (Cont.). Tipos de utensilios en la alimentación infantil.
Vasos
Aspectos generales:
• El vaso y el inicio del uso de este debe estar adaptado a las necesidades motoras que presente el
niño
• El tamaño de la boca del vaso debe ser la distancia entre comisuras
• Evitar hiperextensión cervical. Favorecer flexión anterior
• No verter el contenido en la boca del niño. Apoyar en el labio inferior
• Llenar el vaso (ayuda a evitar la hiperextensión)
• A los 18 meses el niño es capaz de beber como el adulto
Tipos
• Vaso de lactancia: lactancia diferida y control de volumen
• Baby cup o vaso de inicio
• Flexi cup o vaso con pajita: adaptación de volumen
• Doydy cup o tazas de aprendizaje: adaptación de volumen
• Vaso de 360°: adaptación de volumen y autonomía
• Vaso de transición: vaso a partir de 6 meses
• Vaso dosificador: adaptación de volumen
• Vaso silicona flexible: facilita adaptación de anatomía del labio
Tomado de García R, et al. Abordaje de la disfagia pediátrico neonatal. Editorial Elsevier; 2022. [En prensa].
• Control postural. El adecuado posicionamiento Procedimiento restitucional(40,41)

y estabilidad del eje cervicodorsolumbar El procedimiento restitucional se entiende
resulta de importancia para la alimentación(38), como el restablecimiento o recuperación del
facilitando la compensación de sus limitacio- estado basal del paciente, partiendo de la nueva
nes oromotoras. Se ha de comer en posición situación clínica y funcional. Opera sobre dos
de sedestación, con los pies apoyados, for- áreas:
mando un ángulo de 90° con rodillas y cade-
ras, y con una distribución del peso uniforme. • Procesamiento o integración sensorial. La inte-
Mantener una relación entre el mentón y el gración sensorial, que se inicia ya intraútero,
cuello de unos 90°, evitando la hiperextensión es un proceso por el cual el cerebro organiza
cervical, que favorece la aspiración, y facili- las sensaciones del propio cuerpo y da una
tando la flexión anterior (aunque en ocasiones respuesta adaptativa adecuada al entorno. El
entra en conflicto con la eficacia de la fase cerebro interpreta, asocia y unifica todas estas
oral). La escala Level of Sitting Scale (LSS)(39) sensaciones, sabiendo qué hacer con ellas, de
determina, en ocho niveles, las habilidades del qué manera y con qué propósito. Los niños
niño para mantener la posición en sedestación con alteración neurológica pueden presentar
y por tanto las ayudas técnicas necesarias. alteraciones a este nivel, principalmente aque-
Varía según la edad, el tono muscular y las llos con mayor afectación.
anomalías esqueléticas. En el control postural • Terapia miofuncional(42,43). Conjunto de proce-
y la coordinación adquieren especial relevan- dimientos y técnicas utilizados para la correc-
cia el papel de los terapeutas ocupacionales ción del desequilibrio muscular orofacial, la
y los fisioterapeutas. creación de nuevos patrones musculares en
• Adaptación de la textura del alimento (véase la deglución y la articulación, la reducción
más adelante en tratamiento nutricional de de hábitos nocivos y la mejora estética del
DOF). paciente.

Maniobras a realizar durante la ingesta Está afecto de una parálisis cerebral infantil
Conjunto de actividades mediante las cuales (PCI) del tipo tetraparesia espástica, secun-
el paciente consigue optimizar el patrón funcional daria a una encefalopatía hipóxico-isquémica
de la deglución. Para realizar un uso adecuado de neonatal, con una grave afectación motora que
las mismas debemos tener en cuenta aspectos asocia una epilepsia farmacorresistente en tra-
como la edad, la situación anatomofuncional del tamiento con tres fármacos, a pesar de lo cual
paciente, el estado de consciencia y el cognitivo. el control de la misma es parcial. Tiene además
Pueden realizarse de manera activa, donde el una importante escoliosis, por lo que mantiene
paciente participa de manera directa mediante seguimiento en el Servicio de Traumatología y
retroalimentación del terapeuta (soporte visual está pendiente de valorar la opción quirúrgica.
mediante modelaje, auditivo, propioceptivo, etc.) Refiere la familia importante dificultad para la
o pasiva, donde el estado basal del paciente no higiene oral por marcado rechazo, sin segui-
permite la participación directa y el terapeuta lleva miento periódico por Odontología. No otros
a cabo la actividad realizando las movilizaciones antecedentes de interés, comorbilidades ni otros
pertinentes según la maniobra que se realiza. tratamientos médicos.
Refiere episodios intermitentes de bronqui-
tis aguda (cuatro en el último año, uno de los
PUNTOS CLAVE cuales precisó ingreso) no siempre precedido
• La evaluación y el tratamiento de la DOF por un trigger viral, así como mucosidad per-
son vitales para reducir las comorbilidades sistente, tos crónica y febrícula intermitente.
asociadas y el gasto sanitario derivado, Realiza seguimiento periódico por Neumología
así como mejorar la calidad de vida del de nuestro centro quien, con la orientación de
paciente y su familia. una sospecha de síndrome aspirativo crónico, ha
• En el ámbito de la disfagia, es preciso el recomendado tratamiento de mantenimiento con
empleo de escalas y sistemas de clasifica- azitromicina (3 veces por semana) y salbutamol
ción objetivos, y por tanto reproducibles. durante los episodios agudos. Está a la espera
• Cuando existan dudas de compromiso en de realizarse una TAC torácica para valorar el
la seguridad durante la evaluación clínica o compromiso parenquimatoso.
se sospechen aspiraciones silentes es pre- Refieren además episodios intermitentes de
ciso realizar una evaluación instrumental. regurgitación tras las comidas y algún vómito,
• La colaboración multidisciplinar es de vital a pesar del tratamiento médico empírico (sin
importancia en el tratamiento de los proble- exploración complementaria previa) con lanso-
mas de alimentación y deglución del niño prazol a dosis de 30 mg/día. Presenta tendencia
con discapacidad neurológica. En el trata- al estreñimiento, con deposiciones cada 3-4 días,
miento rehabilitador de la DOF adquieren Bristol 1-2, a pesar de una dieta laxante y sin tra-
especial importancia los logopedas, los tera- tamiento médico (se intentó tratamiento oral con
peutas ocupacionales y los fisioterapeutas. lactulosa en suspensión que se suspendió por
falta de efectividad). Además, presenta molestias
de aparente origen abdominal, referidas por la
familia, en relación con las comidas.
• • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • • Realiza, de manera totalmente asistida, una
Sabir es un paciente varón de 11 años de dieta oral completa normal para la edad, frac-
edad remitido a la Consulta de Trastornos de cionada. El alimento sólido lo ofrecen en forma
Deglución por sospecha de disfagia y síndrome de triturado (principalmente), chafado y sólido
aspirativo crónico. Se realiza valoración conjunta blando, y no utilizan espesante para los líquidos
médica y logopédica. ni se les ha prescrito un suplemento nutricional.

Corresponde con un FOIS (Functional Oral Intake principalmente cuando se instaura de forma
scale) de 5 sobre 7, múltiples consistencias, pero rápida sin poder establecer mecanismos de
con necesidad de adaptación. En relación con la compensación.
disfagia, se realiza un screening clínico mediante • Puede existir patología bucodental, ya que la
el Pediatric EAT-10, que resulta de una puntua- higiene oral es deficiente, la afectación neu-
ción de 6 de 10, lo cual es sugestivo de una rológica es importante y no hay seguimiento
disfagia (≥ 3) y por tanto, de la necesidad de periódico por Odontología, claramente reco-
completar la evaluación. mendado en este grupo de pacientes con
El tiempo de ingesta es prolongado, en torno una periodicidad semestral.
a 45 minutos con el triturado y claramente más • Parece haber un reflujo gastroesofágico, aun-
lento con texturas sólidas (cercano a una hora). que no tenemos exploración que lo objetive,
Las ingestas son escasas en volumen, algo mejor que se controla parcialmente, pues persisten
con el triturado, y hay una pérdida de peso de los vómitos y regurgitaciones intermitentes,
casi 1 kg y medio en el último año y medio. Refie- las ingestas escasas y las molestias abdomi-
ren episodios de tos y atragantamiento frecuentes nales, a pesar de tratamiento con inhibidor de
con el sólido blando de fácil masticación, menor la bomba de protones (lansoprazol cada 24
con el chafado y casi ocasional con el triturado. horas). Además de relacionado con la grave-
Respecto a los líquidos, hay tos intermitente con dad de la enfermedad de base (en torno al
el líquido espeso de forma natural (leche, zumo 50% de los pacientes con PCI) podría estar
de melocotón), principalmente cuando lo bebe relacionado o influenciado por el estreñi-
en vaso, igual que con las sopas (incluso más miento. Habría que tratar el estreñimiento
frecuente), y hay un marcado rechazo del agua y plantearse, si persiste, evaluarlo con una
(la ingesta es casi nula). Han intentado usar gela- exploración objetiva que lo diagnostique y
tinas, pero las náuseas son casi constantes. cuantifique su gravedad.
Presenta una profusa y diaria sialorrea ante- • Hay un estreñimiento que no se controla con
rior (empapa la ropa y precisa 6-8 cambios de dieta, que podría estar en relación con la
babero al día) (Drooling Severity Scale 4-4), sin enfermedad de base (en torno al 50% de
aparente compromiso posterior (no episodios los pacientes con PCI) y la escasa ingesta
bruscos de tos no asociados a la ingesta o al hídrica. Las molestias abdominales referidas
vómito/regurgitación). Estuvo recibiendo trata- y el rechazo parcial de la ingesta podrían ser
miento con terapia oromotora con vendaje neu- una consecuencia del mismo, además podría
romuscular (kinesiotaping) que suspendieron ser un factor favorecedor del reflujo gastroe-
por falta de respuesta. Nunca se ha intentado sofágico. Habría que plantearse tratamiento
tratamiento con antisialogogo. farmacológico.
De momento, por historia clínica específica • Parece evidente la presencia de un síndrome
y detallada podemos concluir que: aspirativo crónico que podría estar en relación
con una aspiración anterógrada en relación
• Aunque la patología de base (PCI) es por con la disfagia, aspiración salival, y/o retró-
definición una encefalopatía estática, la epi- grada en relación con el reflujo gastroeso-
lepsia no controlada lo pone en una situación fágico.
de riesgo. La afectación neurológica es grave, • Realiza una dieta normal para la edad, parcial-
por tanto, hay riesgo aumentado de disfagia mente adaptada y con síntomas sugestivos de
(con aspiraciones silentes) y dismotilidad disfagia, tanto en eficacia como en seguridad,
intestinal. que precisan completar su evaluación. En el
• Hay escoliosis importante, que puede con- contexto clínico puede estar en relación con el
tribuir a sus problemas con la alimentación, empeoramiento de la epilepsia en un paciente

con una grave afectación neurológica de base, neurológico, destaca: eritema perioral aparente-
y podría ser responsable del síndrome aspi- mente secundario a la sialorrea, labios persisten-
rativo crónico, al menos en parte. temente abiertos con un babeo casi constante y
• Tiene una disfagia a sólidos que parecer com- una importante hipertonía mandibular reactiva que
pensar, al menos parcialmente, con modifi- dificulta la exploración intraoral. Se objetiva una
cación de textura (con triturado claramente mordida anterior abierta con interposición lingual,
mejor). También presenta una disfagia a hipertrofia gingival con una mucosa eritematosa
líquidos, incluso espesos, que quizá podría que sangra fácilmente a la manipulación (gingivi-
compensar con consistencia, con marcado tis), una lengua geográfica y saburral, importante
rechazo a la ingesta de líquido claro. mal posición dental, sarro abundante, caries, pala-
• Hay una pérdida de peso evidente que podría dar ojival y una discreta hipertrofia de amígdalas
estar en relación con la disfagia, con el sín- palatinas no obstructiva (clasificación de Brodsky
drome aspirativo crónico, con el probable de 1). No hay hipersensibilidad oral significativa
reflujo gastroesofágico y con el estreñimiento. y el reflujo nauseoso es muy débil, casi ausente.
• Hay una sialorrea de importante gravedad Se completa la evaluación con una observa-
y frecuencia. Dado que se ha intentado y ción directa de la ingesta de alimento cotidiano
fracasado el tratamiento rehabilitador oro- que la familia ha traído de casa y con los uten-
motor, podría ser tributaria de tratamiento silios diarios. La silla de ruedas es en la que
médico. No es evidente que haya una sialo- habitualmente le dan de comer tanto en casa
rrea posterior con compromiso en vía aérea, como en el colegio. Aportan además unos videos
pero habría que considerarlo en un paciente grabados durante la ingesta en el colegio.
gravemente afectado neurológicamente, con De entre los utensilios que la familia utiliza
una disfagia clínica evidente y un síndrome de manera habitual destaca el empleo de una
aspirativo crónico. cuchara sopera metálica y ligeramente cóncava,
una cuchara más pequeña de silicona blanda y
En la misma visita completamos la evalua- un vaso de plástico rígido no adaptado. Respecto
ción con una exploración clínica general y del a su silla habitual, resulta evidente que no es
estado nutricional, una exploración oromotora y adecuada a su tamaño corporal ni a la escoliosis
una observación de la ingesta (previamente se y que carece de sistema de posicionamiento.
le ha informado a la familia de la necesidad de En la observación de la ingesta, optimizando
que traiga su comida habitual). el posicionamiento y con monitorización pulsioxi-
A la exploración clínica resulta evidente la métrica, destaca: disfagia con el sólido blando en
gravedad de la afectación motora (Gross Motor eficacia con un sello labial incompetente, extrusión
Function Classification System, grado V) y de la lingual, residuos orales, degluciones fraccionadas
capacidad de comunicación, al igual que el com- y sospecha de residuos faríngeos, y compromiso
promiso del estado nutricional, con un peso y una en seguridad con tos intermitente. La disfagia con
talla marcadamente por debajo del percentil 3, el triturado es principalmente en eficacia, menos
aunque con un predominio de la afectación del marcada que con el sólido blando y con aparente
peso en relación con la talla, sugestivo de una compromiso en seguridad con tos ocasional, resi-
desnutrición crónica grave. En la exploración duos faríngeos y sospecha de penetración. Disfa-
abdominal se palpan fecalomas en hipogastrio gia con líquidos claros importante a nivel de efica-
y fosa ilíaca izquierda. cia con un sello labial ineficaz, y en seguridad con
Respecto a la exploración oromotora, reali- desaturación intermite y algún episodio puntual
zada por la logopeda de la Unidad y limitada por de tos, que mejora de forma global con un líquido
la ausencia completa de participación voluntaria más espeso (zumo de melocotón) y con control
por parte del paciente en relación al compromiso de volumen. Destaca además la evidente dificultad

para la ingesta en general y para la introducción instruir a la familia en la dieta laxante y enri-
de la cuchara en particular, el excesivo volumen quecida. De momento no iniciamos suple-
que la familia introduce por bocado y la dificultad mentación con fórmula de nutrición hasta ver
y el rechazo para la administración del líquido. la respuesta al resto de medidas adoptadas,
La evolución clínica sugiere una disfagia mode- aunque es muy probable que la necesite.
rada o moderada/grave, con un EDACS (Eating and • Necesidad de iniciar tratamiento antisialo-
Srinking Ability Classification Scale) de 6 que corres- gogo por la sialorrea anterior y por el proba-
ponde con una ingesta de líquidos y sólidos con ble compromiso posterior (aunque clínica-
importantes limitaciones en eficacia y seguridad. mente no es del todo evidente y no hemos
De la exploración clínica y la observación realizado una exploración complementaria
de la ingesta enumeramos las conclusiones y que la objetive). De las opciones iniciales
medidas adoptadas: disponibles, trihexifenidilo, escopolamina y
glicopirrolato, optamos por la primera (tri-
• Gravedad del compromiso motor (GMFCS hexifenidilo, Artane®, comprimidos de 2 mg)
grado V). por la facilidad de dispensación, explicando
• Importante afectación oromotora. a la familia los efectos colaterales asociados.
• Compromiso de la deglución en eficacia y • Necesidad de mejorar el control postural y
seguridad (EDACS = 6, DOSS = 2-3). los sistemas de posicionamiento de su silla
• Necesidad de adaptar la dieta. Recomenda- habitual, que puede interferir en la alimenta-
mos espesar líquido (IDDSI 2, poco espesa) ción. Derivamos al Servicio de Rehabilitación.
con espesante de uso comercial a base de • Necesidad de una valoración por Odontología
gomas, restringir la alimentación sólida a tri- por la importante patología bucodental que
turado homogéneo (IDDSI 4, puré). FOIS de podría estar detrás, al menos en parte, de la
4-5. Las gelatinas no parecen una adecuada dificultad para la alimentación (tanto funcional
estrategia porque las rechaza (náuseas) y como por dolor local).
por el tránsito oral muy lento que facilita su • Necesidad de optimizar el tono muscular,
pérdida de consistencia en la boca. incluso es posible la necesidad de tratamiento
• Necesidad de completar la evaluación de la médico. Además de la valoración por el Ser-
deglución con una exploración instrumental vicio de Rehabilitación, comentaríamos con
(videofluoroscopia o videoendoscopia) por la su neurólogo de referencia la posibilidad de
sintomatología sugestiva de síndrome aspira- iniciar tratamiento médico para las distonías,
tivo crónico, la disfagia clínica evidente y la por ejemplo, con baclofeno (Lioresal®), fár-
posibilidad de aspiraciones silentes. maco que además podría tener cierta utilidad
• Necesidad de adaptar los utensilios y el volu- en el tratamiento del reflujo gastroesofágico.
men. Sustituir la cuchara metálica por una
cuchara plana de plástico, de volumen medio Además:
o medio-bajo (postre o café), tanto para el
triturado-puré como para los líquidos. Se ins- • Iniciamos tratamiento laxante con polietilengli-
truye a la familia en la técnica de alimentación. col oral en sobres. Pautamos un tratamiento
• No se considera al paciente candidato a tra- inicial de desimpactación y posteriormente de
tamiento rehabilitador oromotor restitucional. mantenimiento (0,5-1 g/kg/día). Insistimos en
• Gravedad del compromiso nutricional (desnu- la importancia de la dieta laxante (reforzada
trición importante). Realizamos valoración por en la valoración por la nutricionista).
parte de la dietista-nutricionista para realizar • Mantenemos el tratamiento con lansoprazol
un registro dietético, reforzar las medidas de a la misma dosis hasta ver la respuesta al
adaptación de la dieta por texturas, así como tratamiento del estreñimiento. Si no hay una

mejoría significativa, pondremos en marcha mente entre en conflicto con la incompetencia a
la evaluación instrumental mediante pH-im- nivel del sello labial) y maniobras de doble deglu-
pedanciometría. ción como son intercalar líquido espeso durante la
ingesta del triturado, así como cucharadas vacías
Respecto a la exploración instrumental para tras 2-3 cucharadas del triturado. La gravedad
completar la evaluación, se decide realizar una del compromiso en seguridad hace prever que
videofluoroscopia (VFS) que permitirá evaluar las medidas indicadas sean probablemente insu-
todas las fases de la deglución, incluida la eso- ficientes para evitar la aspiración en vía aérea.
fágica, y probablemente sea mejor tolerada que Tras tres meses de evolución:
la videoendoscopia de la deglución (VEES) en un
paciente con una tetraparesia distónica, aunque • Parece haber buena adherencia por parte de
no podrá evaluarse la secreción salival poste- la familia a las indicaciones recomendadas,
rior y su compromiso en la vía aérea. Se utilizan tanto dietéticas (FOIS = 5) como de los uten-
triturado, no se explora sólido (de acuerdo al silios y maniobras.
resultado de la evaluación clínica), mezclado con • La disfagia clínica es menos evidente, aunque
contraste radiológico baritado, y líquido, que es persisten los episodios intermitentes de tos
ofrecido por la familia. Se optimiza el posiciona- con el triturado. EDACS = 5. Se ha de consi-
miento al máximo en su silla habitual y se realiza derar además que la mayoría de aspiraciones
monitorización pulsioximétrica. La VFS evidencia eran silentes por videofluoroscopia. Así pues,
compromiso de la fase oral (sello labial ineficaz y podríamos decir, con prudencia (aspiraciones
residuos orales principalmente con texturas más silentes), que las medidas de adaptación han
espesas), un sello palatogloso marcadamente sido útiles, aunque parcialmente, para con-
incompetente y un importante compromiso de trolar el compromiso en la seguridad de la
la seguridad con aspiraciones con líquido claro. deglución.
También evidencia silentes deglutorias asociadas • Ha ganado 200 g de peso, lo cual evidencia
parcialmente a desaturación (Penetration Aspi- que las medidas de adaptación de la dieta han
ration Scale, PAS = 8), no expulsado de la vía sido útiles para mejorar, al menos parcialmente,
aérea el contenido aspirado y sin respuesta a el compromiso en eficacia. Se decide iniciar
la aspiración, que compensa parcialmente con suplemento mediante una fórmula polimérica
líquido espeso (aunque persiste el compromiso hipercalórica en polvo para añadir al triturado.
en seguridad) y algunas posdeglutorias de bajo • La sintomatología respiratoria persistente,
volumen, la mayoría silentes (PAS = 8) y no así como la aspiración anterógrada (disfa-
asociadas a desaturación, con consistencias más gia, aspiración salival) y/o retrógrada (reflujo
espesas (triturado-puré) y en relación con los gastroesofágico) se mantienen.
residuos (Bolus Residue Scale = 6). En vallécula, • El estreñimiento se ha controlado con un
senos piriformes y faringe posterior, que mejoran sobre de polietilenglicol al día.
parcialmente intercalando líquido espeso durante • Aunque con menos frecuencia e intensidad,
la ingesta de triturado. La flexión anterior parece persisten las regurgitaciones diarias y cierta
mejorar discretamente en compromiso en segu- irritabilidad con las tomas. Dado que el estre-
ridad. Corresponde con una disfagia moderada/ ñimiento está controlado, parece evidente la
grave tanto según la clasificación de Waxman existencia de una enfermedad por reflujo
(= 5) como la de DOSS-V (Dysphagia Outcome (ERGE) que se controla parcialmente con tra-
Severity Scale-Videofluoroscopy = 2). tamiento médico (lansoprazol y baclofeno),
Se recomienda mantener las indicaciones res- en un paciente que sabemos que tiene un
pecto a la dieta adaptada tras la evaluación clínica, compromiso importante de la seguridad en
maniobras de flexión anterior (aunque probable- la deglución.

• La sialorrea, al menos la anterior, está mejor con con aspiraciones silentes con ambas texturas
trihexifenidilo a dosis de 2 mg cada 8 horas con independencia del volumen y maniobras
(Srooling Severity Scale 2-2). Sin embargo, no (flexión anterior y doble deglución). La explo-
está del todo controlada por lo que, sobre todo ración sugiere una disfagia grave no compen-
si hay compromiso en seguridad con aspiración sable, que implica la necesidad de colocar un
en vía aérea, tendremos que plantear asociar dispositivo externo de alimentación.
otro tratamiento médico oral-tópico o iniciar • pH-impedanciometría con tratamiento (lan-
toxina botulínica en las glándulas salivares. soprazol y baclofeno) para evaluar la ERGE
• Ha sido evaluado por Odontología y está pen- refractaria (clínicamente) al tratamiento y la
diente de una revisión en quirófano. incidencia de reflujos proximales (aquellos
• Ha sido valorado por Rehabilitación y se le que alcanzan los dos sensores más proxima-
ha adecuado la silla de ruedas. les), que son los que se relacionan con una
• Neurología ha iniciado tratamiento con baclo- aspiración retrógrada en vía aérea, más aún
feno (Lioresal®) y toxina botulínica en extre- en un paciente con una disfagia grave. La
midades inferiores, con mejoría parcial de las exploración evidencia un reflujo gastroesofá-
distonías. gico moderado tanto por pH como por impe-
dancia, principalmente distal (porcentaje de
Así pues, teniendo en cuenta la persistencia de reflujos proximales inferior al 10% del total),
la sintomatología sugestiva de un síndrome aspira- con impedancias basales distales inferiores a
tivo crónico, decidimos completar la valoración con: 700 Ohm (lo cual sugiere esofagitis) y con
una correlación sintomática en rango signifi-
• Videoendoscopia de la deglución (VEES) cativo con las regurgitaciones y la irritabilidad.
para evaluar la anatomía y la función de la vía
aérea superior, así como la deglución con la Con todo lo anteriormente expuesto, se deci-
dieta adaptada. Utilizamos videolaringoscopio dió la colocación de una sonda de gastrostomía
pediátrico que introducimos sin incidencia por mediante laparoscopia asociada a una ciru-
la fosa nasal tras aplicación local de lidocaína gía antirreflujo, con restricción completa de la
al 2% en pomada. La exploración evidencia ingesta por vía oral, así como iniciar tratamiento
una secreción salival basal aumentada con con toxina botulínica en las glándulas salivares.
episodios intermitentes de penetración en vía La evolución posterior fue satisfactoria: a nivel
aérea (sin objetivar aparente aspiración) que nutricional, se pudo realizar una alimentación
corresponden con un Murray Secretion Scale fraccionada con una dieta normal para la edad
(MSS) de 3, un edema y eritema de aritenoi- triturada que se siguió de una mejoría ponderal
des (Reflux Finding Score de 4) que podrían significativa, y a nivel de la sialorrea y la sintoma-
ser signos indirectos sugestivos de reflujo gas- tología respiratoria también hubo mejoría.
troesofágico, una adecuada movilidad de cuer- Como conclusión, la colaboración multidisci-
das vocales, debilidad en la contracción farín- plinar, en este caso: gastroenterólogo-nutriólogo,
gea y una sensibilidad laríngea gravemente logopeda, dietista-nutricionista, neurólogo, neumó-
comprometida (lo cual supone un elevado logo, traumatólogo, médico rehabilitador, fisiotera-
riesgo de aspiración en vía aérea). Respecto peuta y odontólogo, etc. es de vital importancia en
a la deglución, se objetivan importantes resi- el tratamiento de los problemas de alimentación y
duos con el triturado en vallécula, aritenoides deglución del niño con discapacidad neurológica,
y faringe posterior (que se corresponde con la principalmente en aquellos casos con una afec-
alteración más grave del Bolus Residue Scale tación más grave. Resulta de gran importancia la
[BRS], 6), algo inferior con el líquido espeso, evaluación del compromiso en seguridad, en efica-
con importante compromiso en la seguridad cia y de la patología asociada que puede interferir

en la alimentación. Es igualmente importante la 11. Tutor JD, Gosa MM. Dysphagia and aspiration in
actuación coordinada con centros externos como children. Pediatr Pulmonol. 2012; 47(4): 321-37.
son la escuela especial, los centros de estimula- 12. Benfer KA, Weir KA, Bell KL, Ware RS, Davies PSW,
ción precoz (en los niños pequeños) y, en muchas Boyd RN. Clinical signs suggestive of pharyngeal
dysphagia in preschool children with cerebral
ocasiones, los servicios sociales de zona (son habi-
palsy. Res Dev Disabil. 2015; 38: 192-201.
tualmente familias con una mayor labilidad social).
13. Asgarshirazi M, Farokhzadeh-Soltani M, Keihani-
En el ámbito de la alimentación y la disfagia dost Z, Shariat M. Evaluation of feeding disorders
es preciso el empleo de escalas y sistemas de including gastro-esophageal reflux and orophary-
clasificación objetivos, y por tanto reproducibles, ngeal dysfunction in children with cerebral palsy.
que permitan una mayor eficacia de la trans- J Fam Reprod Heal. 2017; 11(4): 197-201.
misión de información entre profesionales, así 14. Goh YR, Choi JY, Kim SA, Park J, Park ES. Compa-
como objetivar la evolución en el tiempo en los risons of severity classification systems for oro-
pharyngeal dysfunction in children with cerebral
diferentes aspectos de actuación.
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7
Avances en la intervención logopédica. Nuevas

tecnologías aplicadas en el paciente pediátrico
con afectación neurológica
Olivia Prades Claessens, Raquel García Ezquerra
INTRODUCCIÓN actividad condicionaría el crecimiento de la

La disfunción oromotora presenta una alta estructura craneofacial y viceversa, la estruc-
prevalencia en la población afecta de pará- tura condicionaría el patrón compensatorio de
lisis cerebral infantil (PCI). Esta genera un la actividad(3).
impacto directo en las funciones relacionadas La intervención propuesta por Logemman,
con la deglución, pudiendo afectar el desa- recoge tres criterios básicos(4):
rrollo ponderoestatural óptimo y el manejo de
las secreciones(1). Todo ello puede incurrir en • Determinar la causa potencial de la situación
manifestaciones clínicas relacionadas con cua- clínica.
dros respiratorios reincidentes, fruto del paso • Formular una hipótesis de trabajo que defina
de contenido de alimentación y/o saliva a la el trastorno.
vía aérea. • Establecer un plan de trabajo provisional.
El aumento de la incidencia de los trastornos
de alimentación-deglución es consecuencia de Estos marcarían la ruta de la propuesta tera-
la mejora en la supervivencia en este grupo de péutica, independientemente del concepto o
población(2). metodología de intervención aplicada.
Los modelos de intervención han ido evo-
lucionando a lo largo de los años, dando paso TERAPIA DE VIBRACIÓN
a la aplicación de nuevas técnicas terapéuticas, La terapia de vibración emplea un estímulo
basadas en la respuesta sensoriomotora. Estas vibratorio de baja amplitud y alta frecuencia. Esta
estrategias proporcionan un estímulo previo sen- técnica, administrada de forma reiterada, supone
sorial a la deglución, alertando al sistema ner- un impulso propioceptivo que activa las fibras
vioso central, el cual genera una disminución del llegando a la corteza somatosensorial y motora.
umbral de los centros deglutorios(3). El método de Margaret Rood, basado en la
En el presente capítulo se comentarán estimulación sensoriomotriz, está constituido por
algunas de estas técnicas terapéuticas que se un conjunto de técnicas dirigidas a la provoca-
usan en la intervención logopédica destinada ción de respuestas de activación o inhibición en
al tratamiento de los problemas de disfunción diferentes grupos musculares, con alteración del
oromotora en los niños con enfermedad neu- tono (hipo o hipertonía)(5).
rológica. La literatura actual presenta resultados con-
Un nuevo enfoque, que se asienta sobre trovertidos en cuanto al uso de la vibración como
la teoría del funcionalismo de Moss, donde la única línea de intervención.
85
TABLA 1. Dispositivos de vibración (I).
TalkTools® Sensi
Descripción
Dispositivo vibratorio que dispone de cuatro
niveles de intensidad y dos frecuencias
Cabezales
• Depresor lingual
• Punta de cuchara dura/blanda
• Cresta con textura
• Punta de mandíbula media
• Punta masticable (chew)
Indicación
Mayores de un año
Figura 1. Puntos de aplicación del Sensi en muscu-
Datos de fabricante latura orofacial. (Ilustradora: Ares Alma).
Fabricante: TalkTools
ASIN: B0813PPLQC
Referencia del fabricante: IT-ILUL-9FQ8
Aplicaciones
• Activación de fibras musculares
• Aumento de la consciencia oral
• Fomento de la propiocepción de los
movimientos orales (disociación, clasificación y
dirección del movimiento)
• Disminución de la hiperreactividad o defensa
frente al contacto oral
• Disminución del flujo y frecuencia de la Figura 2. Aplicación de vibración. Sensi en base de
lengua.
sialorrea
Fuente: https://talktools.com/collections/sensi-tips-1
La correcta aplicación de la vibroterapia se

ha empleado en rehabilitación con resultados
relevantes en la reducción de la espasticidad(6),
en la facilitación de las tareas de control motor(7),
en la mejora de la resistencia a la fatiga, en el
tiempo de desarrollo de la fuerza(8) y en la inten-
Figura 3. Aplicación de vibración para rooting lingual.
sificación de la contracción muscular(9). Ejemplos
de aplicación de la técnica se muestran en las
figuras 1 a 4.
KINESIOTAPE
KinesioTape es el nombre de una cinta
adhesiva creada por Kenzo Kase en Japón en
1973(14).
La cinta está completamente hecha de algo-
dón con un adhesivo antialérgico, capa que Figura 4. Aplicación de vibración en el orbicular
permite la evaporación y secado rápido. Estas superior del labio.
86 O. Prades Claessens, R. García Ezquerra

TABLA 2. Dispositivos de vibración (II).
ARK’s Z-Vibe® y ARK’s Z-Grabber®
Descripción
Dispositivo de vibración contínua
Orientado a la intervención sensoriomotriz
Un canal de intensidad y frecuencia vibratoria
(Fig. 5)
Cabezales
• Chewy textura (Fig. 6)
• Lingual
• Popette Figura 5. Dispositivo Z-Vibe y cabezales.
• Roller
• Preefer
• Softane (Figs. 7 y 8)
• Cuchara dura/blanda
Indicación
Mayores de un año
Datos del fabricante
Fabricante: ARK Therapeutic
ASIN: B00FWDWZ3A
Número de modelo del producto: DnZV100RoyalAR
Aplicaciones
• Activación de fibras musculares Figura 6. Aplicación de vibración con cabezal chewy.
• Aumento de la consciencia oral Tracción mandíbula-maxilar.
• Fomento de la propiocepción de los
movimientos orales (disociación, clasificación y
dirección del movimiento)
• Disminución de la hiperreactividad o defensa al
contacto oral
• Disminución del flujo y frecuencia de la
sialorrea
Fuente: https://www.arktherapeutic.com/z-vibes-all/
Figura 7. Aplicación de vibración con cabezal softane.

propiedades la hacen resistente y portable Sellado labial.
durante periodos de 3 a 5 días. La cinta tiene
una elasticidad de hasta 140%, igual a la de la
piel humana, y se aplica teniendo en cuenta la
longitud y la tensión. Se puede aplicar sobre
cualquier músculo o articulación.
La mayoría de las medidas de resultado
observadas en los estudios incluidos en la revi-
sión de Joaquín Ortiz Ramírez y cols.(14) mostra-
ron los beneficios del KinesioTape; sin embargo,
desde la postura de la evidencia científica y
calidad metodológica, los estudios no han sido Figura 8. Aplicación de vibración con cabezal softane.
concluyentes. Lateralización lingual.
Avances en la intervención logopédica. Nuevas tecnologías aplicadas en el paciente pediátrico... 87

TABLA 3. Dispositivos de vibración (III).
NOVAFON®
Descripción
• Estimulación vibratoria local dirigida a nivel de
sistema sensoriomotor (Fig. 9) Nivel I Nivel II
• Combina la vibración local con ondas sonoras 100 Hz 50 Hz
hasta una profundidad de 6 cm
• No invasivo
• Estimulación vertical
• Frecuencias: Nivel I, 100 Hz; Nivel II, 50 Hz
(Fig. 10)
• Regula los estados de tensión en las áreas de
la voz, la deglución y el habla Figura 10. Áreas de frecuencia de vibración de onda
• Cabezales adaptados según el área de sonora de NOVAFON®(13).
intervención (Figs. 11 a 13)
Indicación
Mayor de 1 año
Funcionamiento
La vibración local evoca la contracción muscular a
través de los reflejos de estiramiento de las fibras ¼
TII, estas fibras presentan mayor concentración
a nivel del músculo aritenoideo, tiroideo y
cricotiroideo, que regulan el cierre glótico de las
cuerdas vocales
Aplicaciones Figura 11. Cabezal de disco NOVAFON®(13).
• Alivia el dolor muscular y articular
• Mejora el agarre
• Mejora el funcionamiento vocal
• Equilibra los estados de tensión y promueve la
percepción en el área orofacial
• Influye en la hipotensión o hipertensión de los
músculos orofaciales y mejora el control
Fuente: ref. 12.
Figura 12. Cabezales adaptables para estimulación

peri- e intraoral(13).
FIGURA 9. Puntos de aplicación de vibración con

onda sonora. NOVAFON®. (Ilustradora: Ares Alma). Figura 13. Dispositivo NOVAFON®(13).

TABLA 4. Características de Kinesiotape.
Kinesiotape
Descripción
• Tela de algodón adhesiva longitudinalmente
con papel protector, que posee características
similares a la piel, de diversos colores,
resistente al agua y antialérgico
• Esta cinta es elástica en el sentido longitudinal
y no en sentido transversal
• Empleada originalmente en Kinesiología
Aplicaciones
• Corregir la alineación facilitando el movimiento
• Disminuye la presión que puede ejercer el
edema o lesión sobre los nociceptores Figura 14. Aplicación de vendaje neuromuscular en X.
• Estimula los mecanorreceptores (Ilustradora: Ares Alma).
Tipos de vendaje
• Forma I (las tiras son colocadas en el área por
encima del músculo vientre)
• Forma de X (de un punto central que rodea el
vientre muscular, Fig. 14)
• Forma de Y (rodeando el vientre muscular,
Fig. 15)
• Forma de pulpo (para el drenaje linfático,
Fig. 16)
• Forma de rosquilla (para aumentar el espacio)
• Forma de estrella (para aumentar el espacio
central)
Fuente: ref. 14.
ELECTROESTIMULACIÓN
Figura 15. Aplicación de vendaje neuromuscular Y.
La electroestimulación (ES) es un tra- (Ilustradora: Ares Alma).
tamiento que ha sido aplicado en niños con
PCI en los últimos años, aunque la literatura
actual recoge resultados controvertidos en
cuanto a la eficacia de su aplicación (15). Se
trata de una técnica no invasiva, mediante la
aplicación de electrodos controlados desde el
electroestimulador, aplicando señales eléctricas
transcutáneas al músculo afecto. La corriente
aplicada desencadena una respuesta que hará
que el músculo se contraiga o se relaje, lo cual
aumenta la movilidad y facilita la ejecución del
movimiento. En las figuras 17 a 19 se muestran
diferentes opciones de colocación y tipología
de electrodo.
Dependiendo de la patología y de las carac-
Figura 16. Aplicación de vendaje en pulpo. (Ilustra-
terísticas del paciente, se establecerá un pro- dora: Ares Alma).

TABLA 5. Características de la electroestimulación
transcutánea.
Electroestimulación transcutánea
Descripción
Dispositivo de estimulación de la fibra nerviosa
mediante electrodos transcutáneos. El estímulo
eléctrico que se genera se regirá en cuanto
a parámetros de: frecuencia, duración de
intervalos, ciclos e intensidad, dependiendo
del estímulo preciso para contraer o relajar
las fibras musculares implicadas en el proceso
deglutorio
Aplicaciones
• Parálisis facial Figura 17. Electrodos circulares en orbicular superior.
• Bruxismo (Ilustradora: Ares Alma).
• Disfagia orofaríngea
• Dolor miofacial
• Tratamiento en la articulación témporo-
mandibular (ATM)
• Estética facial
• Disfonías
• Parálisis CV
Contraindicaciones
Cardiopatías, epilepsia, alteraciones en la tensión
arterial, tumores, lactantes y neonatos
Fuente: ref. 15.
grama de electroestimulación concreto: TENS

(Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation)
para relajar la musculatura y activar la circula- Figura 18. Electrodos de mariposa en maseteros.
ción, y FES (estimulación eléctrica funcional) (Ilustradora: Ares Alma).
para estimular el músculo cuya movilidad esté
comprometida. Esta técnica podrá ser aplicada
de forma intraoral (lengua, mejillas, velo del
paladar, etc.) o de forma extraoral (labios, com-
plejo laríngeo, etc.).
Deberá ser utilizado con las precauciones
correspondientes cuando el paciente cuente con
implantes electrónicos (marcapasos, desfibrila-
dores, estimuladores profundos del cerebro) o
metálicos en cabeza y cuello(15).
FOTOBIOMODULACIÓN
¿Qué es la fotobiomodulación?
Se trata de una modalidad terapéutica basada Figura 19. Caneta aplicada en región de agujero del
en un estímulo de luz de baja intensidad que canino. (Ilustradora: Ares Alma).

TABLA 6. Dispositivos de electroestimulación (I). TABLA 7. TENS: dispositivos de electroestimulación (II).
VitalStim ® Neurotrac Multitens®
Descripción Características
• El sistema de VitalStim® es una terapia no El dispositivo permite trabajar con dos programas
invasiva y no dolorosa para el tratamiento de la diferentes al mismo tiempo, combina tratamiento
disfagia (Fig. 20) de baja y alta frecuencia en dos áreas de manera
• El paciente recibe NMES donde una pequeña sincrónica
corriente eléctrica, cuidadosamente calibrada Aplicación
es enviada por electrodos • Uso de canal 1 mediante programa de
• La corriente estimula nervios motores y liberación de endorfinas en la zona de dolor
estos a su vez producen la contracción de y el canal 2 cerca de la columna, permitiendo
los músculos que participan en el complejo utilizar el gate control
mecanismo de la deglución • Permite programar 5 sesiones durante 60 días
• La tecnología Screen Mirroring permite a los • Puntos de aplicación, como se muestra en la
terapeutas guiar a los pacientes a través figura 21
de ejercicios de deglución específicos y
personalizados Especificación técnica
• La biorretroalimentación sEMG ayuda a • Dispositivo eléctrico (Fig. 22)
aumentar el esfuerzo y la duración de • Onda bifásica rectangular asimétrica compensada
los intentos de deglución, y a mejorar la • Corriente constante
coordinación • Voltaje máximo de 180 Volts +10/-30
• Modo de trabajo contínuo
Dimensiones del dispositivo • Burst modulado
• Anchura: 9,6 cm • EMS (estimulación con trabajo de descanso)
• Profundidad: 3,6 cm • Parámetros 0-90 mA
• Altura: 16 cm • 2-200 Hz
• Peso: 0,34 kg • 13 programas de TENS
• 4 programas de EMS
Tipo de electrodo • 3 programas personalizables
Mariposa (Fig. 18) • Función de bloqueo
Forma de la onda Indicaciones
Intensidad máxima: 25 mA Mayores de 5 años
Componente de CC neta cero
Carga máxima por pulsación: 7,5 µC TENS: estimulación nerviosa transcutánea; EMS: electro-
estimulación muscular.
Indicaciones Fuente: https://www.tiendaneurotrac.com/
Mayores de 5 años
NMES: estimulación neuromuscular.
Fuente: https://www.djoglobal.eu/
Figura 21. Punto de aplicación de electrodo circular

Figura 20. Dispositivo VitalStim®(16). con Neurotrac®. (Ilustradora: Ares Alma).

Figura 22. Dispositivo Neurotrac®(17).
Figura 23. Puntos de aplicación de láser. (Ilustradora:
Ares Alma).
genera cambios a nivel molecular, tisular y sisté-
mico(4), debido a respuestas biológicas(18).
Las principales aplicaciones son:
Técnica de aplicación
La luz de baja intensidad está considerada • Relajación muscular, como se muestra en la
como un recurso terapéutico no invasivo, indoloro figura 23.
y de bajo riesgo para el paciente. Los dispositivos • Tratamiento de la sialorrea, a través del con-
LASER y LED, utilizados en fotobiomodulación, trol y modulación del flujo de saliva.
generan longitudes de onda de 600-1.100 nm, • Sensibilidad intraoral.
con una potencia inferior a 500 milivatios.
Este tipo de equipos se definen como 3R, de Contraindicaciones de la técnica
acuerdo con la norma internacional IEC 60.825- Su aplicación está contraindicada en áreas
1: 2007(19). En cuanto al manejo de la técnica, de resección, lesiones sin diagnóstico filiado y
cuanto más se acerque a la piel, mayor capacidad pacientes con glaucoma. En pacientes que se
de penetración en el tejido y menor reflejo de les administra toxina botulínica es necesario
luz; por ello se realizará de manera localizada, tener precaución, ya que el láser puede reducir
en plano perpendicular y con contacto directo. la duración del efecto, debido a que favorece la
regeneración nerviosa(18).
Indicaciones en la deglución pediátrica
Los principales efectos en la terapéutica
son la reducción del edema, la analgesia y la PUNTOS CLAVE
regeneración de tejidos(18), destacando cambios • Existen nuevas técnicas terapéuticas que
significativos en las tasas de resistencia muscular, se usan en la intervención logopédica
relajación y fatiga(19). destinada al tratamiento de los problemas
Estos son parámetros muy importantes en de disfunción oromotora en los niños con
la deglución, ya que van a determinar situacio- enfermedad neurológica.
nes clínicas como el tratamiento en la disminu- • Estas técnicas se basan en la respuesta
ción de los residuos faríngeos, la optimización sensoriomotora, proporcionando un estí-
de la motilidad lingual o la disminución del tono mulo previo sensorial a la deglución que
en la musculatura perilaríngea y faríngea, que alerta al sistema nervioso central, el cual
pueden condicionar la elevación y descenso genera una disminución del umbral de los
hioideo. centros deglutorios.

• La mayor parte de estas técnicas tienen muestra datos sugestivos de afectación de una
resultados controvertidos en cuanto a la segunda motoneurona en miembros superio-
eficacia de su aplicación, pero se trata de res de grado grave, sin observarse reinervacion
procedimientos no invasivos y que, aplica- activa.
das por personal experto, pueden ayudar En un control de EMG seis meses después
en la rehabilitación de la deglución en los se observa ligera mejoría con respecto al estudio
niños con enfermedad neurológica. previo, por presencia de potencial motor distal de
nervio cubital izquierdo y reinervación en mus-
culatura distal explorada.
Se realiza una evaluación anatomofuncional
• • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • • del aparato estomatognático (véase Tabla 8) y
Niña de tres años que es derivada desde una observación de la ingesta (Tabla 9).
otro centro tras ser diagnosticada de paresia de Tras la evaluación inicial, se inicia interven-
miembros superiores, diafragma y bulbar secun- ción logopédica.
daria a bulbomielitis por coxsackie A6.
Presenta una disfagia neurógena, y es porta- Propuesta terapéutica
dora de gastrostomía y traqueostomia con ven- 1. Trabajo sobre musculatura diafragmática,
tilación mecánica. velar y respiratoria para el destete del soporte
Se realiza una evaluación multidisciplinar a ventilatorio.
su llegada: 2. Activación del reflejo tusígeno.
3. Pares craneales y reflejos orales:
• A nivel de Fisioterapia: – Tusígeno, nauseoso y movimiento contra-
– Consigue control de tronco y cefálico, y recu- lateral de lengua.
pera la marcha autónoma sin ayudas técnicas. – Potenciación del V par (trigémino).
– Presenta buen nivel cognitivo y estado de – VII par (facial).
ánimo. – Activación del IX par (glosofaríngeo).
• A nivel de Terapia Ocupacional: – XII par (hipogloso).
– En miembros superiores persiste una mar- – X par craneal.
cada debilidad, sobre todo en el derecho, 4. Objetivos:
con fuerza 1-2/6. – Aumentar el tono, fuerza y resistencia de
– En miembro superior izquierdo eleva toda la esfera orofacial, y control motor
muñeca contra gravedad, no contra resis- de la musculatura, especialmente lengua
tencia y mueve los dedos, sujetando obje- (ápice, dorso y base).
tos en mano. – Promover la respuesta sensoriomotora.
• A nivel de Logopedia: 5. Intervención:
– En la comunicación oral se observan difi- Recibe dos sesiones semanales de 45 minu-
cultades articulatorias leves. tos en los que se combinan diversas herra-
– Presenta paresia diafragmática derecha, mientas de intervención.
precisando ventilación mecánica noc- Sin alimento
turna. – Neurotrac Multitens: EMS (estimulación
– Disfagia neurógena. con trabajo de descanso). Frecuencia
– No se ha realizado intervención en el Cen- en Hz. Iniciamos en 50 Hz llegando a
tro que la deriva. 90 Hz, con una amplitud de impulso de
150-200 U(17).
Aporta como exploraciones complemen- – Vibración: se aplica vibración en la esfera
tarias una electromiografía (EMG) inicial que orofacial y laríngea en cada sesión durante

TABLA 8. Evaluación anatomofuncional. Aparato estomatognático.
Estructura – (Parálisis facial periférica) Anatomía Función
Labios
Comisura Asimetría Hiperfuncionalidad
de mentoniano
Arco de Cupido Asimetría √
Bermellón Delgado √
Surco infranasal Ligeramente √
desviado
Mucosa labial √ √
Frenillo labial superior Frenillo labial inferior No
Surco gingivolabial
Fisura labial unilateral Derecha Izquierda X
Fisura labial bilateral X
Fisura labial asociada a alteraciones Fisura labial asociada a
de alveolo alteraciones de paladar
Dentición
Brote dentario √
Dentición Inicial Decidua Inicial
Clasificación oclusal Horizontal Vertical Clase I Overjet positivo
1,5 mm
Presencia mamelones No
Agenesia dental No
Trauma dental No
Diastema No
Región gingival
Hipertrofia No
Pigmentación No
Edema de la mucosa No
Perla de Epstein Sí
Laceraciones No
Lengua (análisis de musculatura)
Ápice:
√ √
Geniogloso
Glosoestafilino √ √
Estilogloso √ √
.../...

TABLA 8 (Cont.). Evaluación anatomofuncional. Aparato estomatognático.
Estructura – (Parálisis facial periférica) Anatomía Función
Dorso:
Faringogloso Alterado Alterado
Hiogloso Alterado Alterado

Transverso de la lengua Alterado Alterado
Base:
Amigdogloso Alterado Alterado
Lingual inferior Alterado Alterado

Lingual superior Alterado Alterado
Frenillo lingual
Origen Inserción Tipo de tejido No
Aspecto de mucosa lingual √
Paladar duro
Rugas palatinas Gruesas
Suturas palatinas No
Perla No
Fisura palatina Fístula palatina Rodete palatino No
Paladar blando
Arcos palatinos Pilares palatinos Amigdala palatina √
Úvula √
Fisura palatina posterior Fisura submucosa No
Rinofaringe
Narinas √
Vegetaciones adenoideas No
Hipoplasia de cornetes No
Alteraciones del septum No
Permeabilidad nasal Glatzel Guddin Rossental √ Tqt-Cuff deshinchado
TABLA 9. Parámetros funcionales en la observación de la ingesta. Texturas exploradas IDDSI: líquidos finos
y espesados (0 y 3), alimentos puré y sólidos blandos pequeños.
Fase oral (preparatoria)
Recogida activa del alimento con labio Sí No
Sellado labial eficaz Sí No
Apraxia Hipomotilidad lingual Sí No
.../...

TABLA 9 (Cont.). Parámetros funcionales en la observación de la ingesta. Texturas exploradas IDDSI: líquidos
finos y espesados (0 y 3), alimentos puré y sólidos blandos pequeños.
Fase oral (preparatoria)
Movimientos de lateralización de lengua (barrido No activado
lingual)
Propulsión No activado
Tránsito oral lento Sí No
Patrón masticatorio Unilateral Bilateral Bilateral alterno
Funcionalidad masticatoria Sí No
Propiocepción Modulación Discriminación. Alterada
Disparo deglutorio Adecuada Retraso
Sellado palatogloso Sí No
Drenaje precoz posterior Sí No
Sellado palatofaríngeo Sí No
Regurgitación nasal Sí No
Residuos orales Sí No
Localización de los residuos en cavidad oral Acumula secreciones
Ciclo de S-D-R. NOMAS* Funcional Desorganizado Disfuncional
Fase faríngea
Residuos faríngeos gorgoteo (bullage posdeglutorio) Sí No
Cambio de timbre vocal, sensación de humedad Sí No
Episodios de tos Sí No hay reflejo
Episodios de atragantamiento Sí No
Otras respuestas corporales (congestión ocular, Sí No
cambios de tono muscular basal, retirada de la
cabeza, interposición de lengua, retirada con la
mano del alimento)
Observación de la ingesta
Tipo de alimento IDDSI 0-3
Forma de la ingesta Gastrostomía. Chupetea alimentos y los retira con el dedo o pañuelo
Posición durante la ingesta Buen control del cuerpo y la postura. Ligera flexión de cabeza
Ayuda técnica
Comunicación Correcta
• Tono bajo en toda la esfera orofacial especialmente en hemicara
• No ha recibido estimulación oral ni intervención logopédica
• Mucho interés por los alimentos
• No hay manejo del bolo en ninguna textura
• Acumula secreciones en boca que escupe
• Ausencia de reflejo tusígeno y nauseoso
• Ausencia de activación del disparo deglutorio
• Compromiso de eficacia y seguridad: oral y faríngea
IDDSI: Iniciativa Internacional de estandarización de la dieta en disfagia.

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8
Trastornos gastrointestinales y otros

trastornos frecuentemente asociados
Patricia Correcher Medina, Elena Crehuá Gaudiza
Los daños en el sistema nervioso central dida)(2). La inestabilidad de la mandíbula limita

en desarrollo pueden provocar una disfunción la apertura y el cierre gradual, lo que impide
significativa en el tracto gastrointestinal, que se la manipulación de los alimentos en la boca y
refleja en el deterioro de la función motora oral, conduce a una mala formación del bolo alimen-
disfagia orofaríngea (DOF), la enfermedad por tario y a la dificultad para tragar. El empuje y la
reflujo gastroesofágico (ERGE) con o sin aspi- retracción de la mandíbula pueden causar dificul-
ración, el retraso en el vaciamiento gástrico y tades para tomar la comida de la cuchara, beber,
el estreñimiento. Estos problemas contribuyen retener y manipular la comida dentro de la boca,
potencialmente a la dificultad de alimentación y la formación del bolo y la deglución segura y
a la desnutrición en los niños con discapacidad eficaz. Estos niños presentan una probabilidad
neurológica, lo que supone un reto en el manejo casi tres veces mayor de maloclusión (Fig. 2)(3).
nutricional a largo plazo de estos pacientes. Otros Es habitual el bruxismo y rechinar de dientes.
trastornos, como los problemas ortopédicos y En casos extremos, el bruxismo conduce a la abra-
de salud bucodental, también pueden afectar a sión de los dientes y a superficies de mordida pla-
la adecuada alimentación de estos pacientes y nas. Junto al bruxismo pueden existir hábitos como
deben tenerse en cuenta (Fig. 1). la succión del chupete, del dedo, el morder objetos
y la interposición de la lengua(4). En casos severos
PROBLEMAS BUCALES/DENTALES de bruxismo, se puede remitir el paciente a cirugía
La disfunción neuromuscular relacionada maxilofacial para valorar realizar infiltraciones con
con la discapacidad neurológica puede afectar toxina botulínica a nivel de los maseteros.
a la salud bucodental debido a los cambios en Otro problema que pueden presentar en este
la estructura orofacial, el desarrollo de hábitos ámbito son las erosiones dentarias secundarias a
disfuncionales, los problemas nutricionales y las ERGE(5). Por este motivo, es importante diagnos-
dificultades para mantener la higiene bucal(1). Así, ticar y tratar el RGE de forma precoz, para evitar
estos niños tienen una alta incidencia de proble- un daño permanente a nivel dental.
mas orales/dentales que, a su vez, contribuyen a El babeo de saliva o sialorrea tiene una ele-
las dificultades de alimentación (Tabla 1). vada prevalencia en estos niños, del 10-58%.
Entre estos problemas se encuentran la ines- Es consecuencia de una disfunción en la coor-
tabilidad de la mandíbula (y de la articulación dinación de la deglución, con acumulación de
temporomandibular), la alteración del tono y del saliva en la parte anterior de la cavidad oral. La
movimiento de los labios, y los problemas de sialorrea condiciona irritación de la piel peribucal
mordida (mordida tónica anterior y sobremor- y muchas molestias para el paciente y sus cuida-
99
- Alteraciones bucodentales
- Alteraciones sensoriales
- Alteraciones ortopédicas, deformidades
- Falta de deambulación
- Dependencia de los cuidadores
Motilidad Deglución Motilidad

intestinal esofágica
Estreñimiento Disfagia ERGE
DESNUTRICIÓN
Figura 1. Trastornos gastrointestinales y otros trastornos asociados que contribuyen a la desnutrición en el

niño con enfermedad neurológica.
TABLA 1. Alteraciones bucodentales y consecuencias nutricionales.

Alteración bucodental Consecuencia nutricional
Inestabilidad mandibular Limitación apertura-cierre; empuje-retracción mandibular
Incapacidad para retener y manipular comida
Inadecuada formación del bolo y dificultad para tragar
Maloclusión Mordida tónica anterior y sobremordida
Bruxismo, erosión dental (por ERGE) Superficie de mordida plana, inadecuada formación del bolo
Hábitos disfuncionales Interposición lengua, alteración en formación del bolo y empuje
Alteración del tono labial Incapacidad de sellado, fugas de alimentos y líquidos, sialorrea
Incapacidad para la higiene dental Incremento de la placa bacteriana, caries
Figura 2. Ejemplo de
maloclusión dentaria
en paciente con pará-
A B lisis cerebral.
100 P. Correcher Medina, E. Crehuá Gaudiza

dores, con una peor calidad de vida. El manejo el esófago. Cuando se produce con una frecuen-
de la sialorrea es complicado y muchas veces cia e intensidad suficientes como para superar la
poco efectivo, debiendo ser abordado de forma capacidad defensiva de la mucosa esofágica, se
multidisciplinar. El entrenamiento motor oral por identifica como enfermedad por RGE. La ERGE
parte de un logopeda especializado es una parte es uno de los trastornos más frecuentes de los
importante del tratamiento. A nivel farmacológico, niños con discapacidad neurológica (prevalencia
se puede probar con anticolinérgicos, como la entre 20-75%). Su etiología es multifactorial(8).
escopolamina, pero son poco efectivos y tienen La disfunción del sistema nervioso central que
efectos adversos frecuentes como sedación, altera la motilidad esofágica y del esfínter esofá-
visión borrosa, empeoramiento de un RGE pre- gico superior es probablemente la causa principal,
vio, retención urinaria y estreñimiento, lo cual en siendo el reflujo una consecuencia de la dismotili-
estos niños muchas veces puede empeorar un dad generalizada del tracto digestivo(9). Otros fac-
problema previo. Otra opción farmacológica es tores que también contribuyen son el retraso en
utilizar bromuro de ipratropio en dispositivo MDI el aclaramiento esofágico por la posición supina
para inhalar, aplicando puffs de forma directa en crónica, la deglución anormal, la integración sen-
la boca, ya que actúa sobre receptores anticolinér- sorial anormal, el retraso en el vaciado gástrico,
gicos con escasa absorción sistémica y, por tanto, el estreñimiento, las anomalías esqueléticas y el
produce menos efectos secundarios. En casos incremento de la presión intraabdominal secun-
severos y que condicionan importante afectación dario a la espasticidad y la escoliosis. Realizar
de la calidad de vida, podemos valorar realizar un diagnóstico clínico en niños con discapacidad
infiltraciones de toxina botulínica en las glándulas neurológica es un reto, ya que a menudo los sín-
submaxilares y parótidas, o bien se puede optar tomas son difíciles de detectar por las dificultades
por tratamiento quirúrgico (en ambos casos remi- que tienen muchos de estos niños en expresarse
tiríamos a cirugía maxilofacial)(6). y comunicarse. Por tanto, debemos sospechar la
Los labios pueden ser hipotónicos, hiper- existencia de ERGE cuando los cuidadores relaten
tónicos o tener un tono mixto con movimiento síntomas inespecíficos, como irritabilidad inex-
constante en reposo. Un mal control de los labios plicable, rechazo de alimentos, hipersalivación,
puede provocar fugas de alimentos y líquidos, distonías o hipertonías del cuello y cara. Otros
lo que disminuye la ingesta y contribuye a una signos atípicos que se pueden presentar son
mala nutrición y deshidratación. Los escasos movi- anemia ferropénica, erosiones dentales, aumento
mientos de la lengua, incluido el empuje, también de la distonía, convulsiones, laringoespasmo, tos
comprometen la formación del bolo alimenticio. La crónica o infecciones pulmonares recurrentes. En
mayor presencia de residuos de alimentos con- ocasiones, se asocian otras complicaciones como
diciona un incremento del índice de placa bacte- dificultades de deglución, que pueden solapar sus
riana y de la caries dental(7), lo que también se síntomas(10) (Fig. 3).
ve favorecido por la dificultad que entraña realizar Para el diagnóstico de ERGE se requiere
una adecuada higiene dental. Estos mismos fac- una pHmetría de 24 horas, que nos permitirá
tores también predisponen a mayor frecuencia de cuantificar no solo la cantidad y severidad de los
enfermedad periodontal, con hiperplasia gingival y episodios de reflujo, sino también establecer su
sangrado de las encías(1). Algunos de estos aspec- relación temporal con otros síntomas extradiges-
tos se recogen también en los capítulos 6 y 7. tivos. Una de las principales limitaciones de la
pHmetría es su dificultad para reconocer los reflu-
ENFERMEDAD POR REFLUJO jos alcalinos, que en los pacientes discapacitados
GASTROESOFÁGICO (ERGE) –dada la alimentación que reciben– pueden llegar
El reflujo gastroesofágico es el paso retró- hasta el 50-90%. En estos casos, la impedan-
grado sin esfuerzo del contenido gástrico hacia ciometría intraluminal multicanal podría resolver
Trastornos gastrointestinales y otros trastornos frecuentemente asociados 101

Motilidad esofágica, EES:
alteración neurológica - Irritabilidad injustificada, dolor
- Rechazo de la alimentación
↑ presión intraabdominal - Hipersalivación
Enfermedad - Distonías, hipertonías cuello
Alteraciones esqueléticas por reflujo - Erosiones dentales
gastroesofágico - Síntomas respiratorios, apneas,
Espasticidad 20-70% tos crónica...
Estreñimiento
Posición supina
DESNUTRICIÓN
EES: esfínter esofágico superior.
Figura 3. Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). Factores predisponentes y síntomas de sospecha.
este problema(11). En el caso de sospecha de a dosis de 0,7 mg/kg/día en pacientes disca-

esofagitis será necesario realizar una endoscopia pacitados con ERGE, ha demostrado disminuir
digestiva alta con biopsias para evaluar la mucosa la frecuencia de los vómitos y el número total
esofágica y la presencia de posibles complica- de reflujos ácidos. Este fármaco puede ser muy
ciones(9). La gammagrafía puede tener un papel útil, ya que es utilizado con frecuencia en este
en el diagnóstico de la aspiración pulmonar(12). tipo de pacientes como relajante muscular(14).
No obstante, según las directrices de la La cirugía antirreflujo (funduplicatura Nissen)
ESPGHAN, dada la alta prevalencia de la ERGE se reserva para casos de síntomas refractarios,
y la dificultad para realizar investigaciones episodios respiratorios recurrentes y neumonía
invasivas en este grupo de niños, se considera por aspiración(15). Hay que tener en cuenta que
aceptable un ensayo terapéutico con inhibido- en estos pacientes existe un mayor riesgo de
res de la bomba de protones (IBP)(13). El tra- morbilidad operatoria y postoperatoria con
tamiento incluye cambios en el estilo de vida, complicaciones (dumping, síndrome de bur-
uso de fórmulas a base de seroproteínas –que buja gástrica, distensión abdominal, etc.) y/o
mejoran el vaciamiento gástrico–, disminuir el persistencia o recurrencia de los síntomas de
volumen de las tomas, aumentar la consistencia hasta un 40%(16,17). Se pueden consultar los
espesando las tomas y aumentar la frecuen- diferentes fármacos y sus dosis en el Anexo 3
cia de las mismas. Los IBP son el tratamiento de Fármacos.
farmacológico de primera línea, y se ha visto
que son más eficaces que los anti-H2 para la ESTREÑIMIENTO
curación de la esofagitis erosiva y el alivio de El estreñimiento crónico es frecuente en los
los síntomas. Sin embargo, a pesar de su efi- niños con discapacidad neurológica, con una preva-
cacia para reducir el reflujo ácido, no influyen lencia del 25 al 75%(18). Se puede asociar a otras
en el volumen del reflujo, la frecuencia de los alteraciones digestivas como vómitos, saciedad
episodios o la extensión proximal del reflujo. precoz, hemorroides, fisuras anales, desnutrición
Por tanto, algunos síntomas, como los vómi- y dolor abdominal crónico. También puede producir
tos, suelen persistir a pesar del tratamiento cambios en el apetito, alteraciones del estado de
con IBP. Los procinéticos no se recomiendan ánimo o infecciones del tracto urinario(17).
debido a su escasa eficacia y a sus efectos Son múltiples los factores que facilitan el
secundarios, pudiendo considerarse su uso en estreñimiento en estos niños. Uno de los más
casos de reflujo incontrolado. El baclofeno es un importantes son las alteraciones en la motilidad
agonista del receptor GABAβ que, administrado intestinal asociadas a las lesiones neurológicas

Alteración motilidad:
lesión neurológica
Inmovilidad prolongada - Infección de orina
Alteraciones esqueléticas - Vómitos
Estreñimiento
- Saciedad
Hipotonía 25-75% - Dolor abdominal
- Escasa ingesta
Escasa ingesta de fibra y líquidos
Fármacos: FAES, opioides...
El diagnóstico es clínico DESNUTRICIÓN
FAES: fármacos antiepilépticos.
Figura 4. Estreñimiento. Factores predisponentes y síntomas de sospecha.
que afectan a todo el colon, con hipomotilidad a mantenimiento se aconseja el aumento de ingesta
nivel de todo el colon, espasticidad e hipertonía de fibra y líquidos(12). Hay que tener en cuenta
del ano y de los músculos pélvicos, e hipotonía que estos niños suelen precisar tratamiento para
y descoordinación de los músculos esqueléticos. el estreñimiento de forma crónica, y estos fár-
Otros factores que influyen en el estreñimiento de macos no se encuentran financiados, por lo que
estos pacientes son las deformidades esqueléti- en algunos casos recurrimos a los senósidos en
cas como la escoliosis, la inmovilidad prolongada, vez del polietilenglicol, por ser una opción más
la ausencia de postura erecta para defecar, fac- económica. Hay que restringir el uso de aceites
tores dietéticos como escasa ingesta de fibra y minerales tipo parafina, ya que se han descrito
de líquidos, y el uso de algunos fármacos, como casos de neumonía lipoidea por aspiración de
anticonvulsivos, opiáceos y antihistamínicos. dicha sustancia(11,19). En algunos casos extremos,
En general, el diagnóstico y el tratamiento no cuando el tratamiento médico falla, puede ser
difieren del niño sin discapacidad neurológica. necesario recurrir a una técnica quirúrgica como
Se recomienda una anamnesis y una exploración la apendicostomía continente y aplicación de ene-
abdominal, perineal y, si es necesario, rectal digi- mas anterógrados desde el ciego (técnica descrita
tal. Si el diagnóstico es incierto, puede ser útil por Malone)(9,20). Se pueden consultar los dife-
una ecografía y/o radiografía abdominal (Fig. 4). rentes fármacos y dosificaciones en el Anexo 3.
El enfoque terapéutico inicial implica una
desimpactación fecal si hay heces retenidas, uti- DOLOR ABDOMINAL Y RELACIÓN CON
lizando enemas durante tres días consecutivos LLANTO INEXPLICADO
y/o agentes osmóticos vía oral como el polieti- El dolor abdominal en estos pacientes es rela-
lenglicol (1,5 g/kg/día) hasta que las heces sean tivamente frecuente y de origen multifactorial. Se
líquidas y transparentes, y luego una terapia de sitúa el segundo en frecuencia por detrás del dolor
mantenimiento con dosis más bajas (0,8 g/kg/ musculoesquelético (caderas, miembros inferiores,
día). Sin embargo, se recomienda especial precau- columna), con una prevalencia entre el 11-32%,
ción con el uso de polietilenglicol a dosis altas en siendo más frecuente a mayor nivel de afecta-
niños con alto riesgo de aspiración (utilizar dosis ción motora(16,21,22). Su valoración es difícil, y su
más bajas). Debido al uso crónico de agentes diagnóstico requiere un alto índice de sospecha
osmóticos, estos pacientes responden menos al ante síntomas como el llanto inexplicado. Entre su
tratamiento que los niños sanos, por lo que es causas podemos encontrar la ERGE y/o el estre-
necesario ajustar la dosis. Además, en la fase de ñimiento crónico, como hemos visto en apartados

anteriores(23), sin olvidar la litiasis biliar y/o renal. Si
el niño ha sido intervenido de ERGE (funduplica-
tura), hemos de tener en cuenta posibles complica-
ciones como el síndrome de burbuja gástrica, que
cursa con clínica de malestar, dolor postprandial o
distensión abdominal. También las deformidades
y contracturas (como la escoliosis) pueden favo-
recer la distensión y el dolor abdominal. Entre los
efectos adversos dosis-dependiente del valproato
se han descrito manifestaciones gastrointestinales
como náuseas, vómitos y dispepsia secundarios a
la intolerancia gástrica, y, más raramente, diarrea,
calambres abdominales y estreñimiento(24).
DIARREA
Estos niños pueden presentar en ocasiones
deposiciones diarreicas ante diversas circunstan-
cias, como intolerancia a alimentos, desnutrición
importante, efectos adversos a algunos fármacos, Figura 5. Escoliosis grave en adolescente con paráli-
alteración de la flora intestinal, sobreutilización sis cerebral, que condiciona problemas digestivos por
de laxantes o impactaciones fecales con depo- compresión del abdomen.
siciones líquidas por rebosamiento.
El tratamiento no difiere del de los niños sanos
en el momento agudo, asegurando una ingesta de en posición sentada vertical, la columna torácica
líquidos y electrolitos suficiente, disminuyendo la se vuelve cifótica y la columna cervical lordótica.
fibra dietética insoluble y recomendando comidas Debido al babeo, la cabeza del niño suele estar
frecuentes y en pequeñas cantidades. Además, se inclinada hacia atrás favoreciendo la lordosis cer-
deben revisar los efectos adversos de los fárma- vical, que influye negativamente en la función de
cos que toma el paciente y valorar la posibilidad la faringe durante la deglución. La extensión del
de un posible sobrecrecimiento bacteriano. cuello puede dificultar el cierre del vestíbulo larín-
En los pacientes que reciben nutrición por vía geo, con el consiguiente riesgo de aspiración.
enteral, la diarrea es una complicación frecuente, Hay que prestar atención a las caderas, pues
y puede ser debida a errores en la administración pueden presentar luxaciones que condicionen
o prescripción de la nutrición. Hay que valorar dolor que, en ocasiones, puede ser interpretado
si existe una administración demasiado rápida o como dolor abdominal.
abundante, una elevada osmolaridad de la fór- La escoliosis en estos pacientes con frecuen-
mula, contaminación bacteriana o una tempera- cia es severa y, unida a las deformidades y con-
tura de la mezcla excesivamente baja(17). tracturas, puede condicionar problemas a nivel
En casos de diarrea prolongada se debe respiratorio y a nivel gastrointestinal (Fig. 5). En
considerar el diagnóstico de otras entidades algunos casos puede precisar intervención qui-
frecuentes como celiaquía, intolerancias, enfer- rúrgica, debiendo valorar bien el riesgo/beneficio
medad inflamatoria intestinal, etc. de la intervención quirúrgica de forma individua-
lizada. Uno de los problemas postquirúrgicos
PROBLEMAS ORTOPÉDICOS puede ser una dismotilidad gástrica relacionada
Muchos de los niños con discapacidad neu- con la tracción continua aplicada a la columna
rológica tienen hipotonía de tronco. Por tanto, vertebral, que puede provocar una sobreestimula-

ción de las fibras simpáticas que conlleva hipomo- implantación de la PEG, si persiste la sin-
tilidad antral postprandial y retraso en el vaciado tomatología de ERGE tras haber agotado
gástrico, lo que origina náuseas persistentes y el tratamiento médico (higiénico, dieté-
emesis recurrentes(25). La desnutrición secunda- tico y farmacológico), se realizará en un
ria puede contribuir aún más al trastorno de la segundo tiempo.
motilidad gastrointestinal. Otras complicaciones • Ante un rechazo de ingesta o dificulta-
gastrointestinales, como la pancreatitis y el íleo, des en la alimentación, hay que tener
no son infrecuentes tras la fusión espinal que se en cuenta otros trastornos de origen no
realiza en niños con discapacidad neurológica(26). digestivo que pueden influir: problemas
ortopédicos (que pueden favorecer el
estreñimiento, ERGE, retraso en el vacia-
PUNTOS CLAVE miento gástrico, incluso incapacidad para
• La detección precoz y el tratamiento ade- tolerar determinado volumen, como en
cuado de los trastornos gastrointestinales este caso) o de salud bucodental y que
y de otros trastornos asociados que favo- contribuyen a una ingesta inadecuada con
recen las dificultades en la alimentación, la consiguiente desnutrición.
repercutirá de forma positiva en el estado • El dolor abdominal de etiología multifacto-
nutricional de los niños con enfermedad rial es el segundo en frecuencia después
neurológica. del dolor musculoesquelético (caderas,
• La valoración nutricional de estos pacien- miembros inferiores, columna).
tes es un proceso dinámico que requiere
una vigilancia activa para adaptar las
necesidades terapéuticas a la sintoma-
tología que se presenta a lo largo del • • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • •
seguimiento. Niña de 24 meses remitida por estanca-
• El tratamiento del estreñimiento en estos miento ponderal y escasa ingesta.
niños no difiere del de los pacientes sin
discapacidad. Se debe insistir en el trata- Antecedentes personales fisiológicos
miento dietético, aumentando la ingesta y patológicos
de fibra en la alimentación y asegurando Segunda gestación de padres sanos no
una ingesta adecuada de líquidos. Si pre- consanguíneos, embarazo controlado, con
cisa tratamiento farmacológico, son de oligoamnios y escasos movimientos fetales
elección los laxantes osmóticos (polieti- intraútero. Parto a las 37 semanas de gesta-
lenglicol). ción, Apgar 9/10. Somatometría al nacimiento:
• Para el diagnóstico de ERGE en estos peso 2.435 g (< P1, -2,5 DE), longitud 46 cm
pacientes es preciso un alto índice de (< P1, -2,3 DE), perímetro cefálico 32,5 cm (P4,
sospecha, por las dificultades de comu- 1,8 DE). Alimentación con fórmula artificial desde
nicación y la escasa especificidad de los el nacimiento, introducción de alimentación com-
síntomas. La irritabilidad o un llanto inex- plementaría por su pediatra sin intolerancias ni
plicable pueden sugerirnos el diagnóstico. alergias y vacunación correcta adecuada a su
Ante la sospecha clínica, está justificado edad. Displasia congénita de caderas.
realizar un ensayo terapéutico con IBP. En la exploración clínica a los tres meses
• En caso de indicación de gastrostomía de edad se detectó una giba dorsolumbar y un
(PEG), no se recomienda realización de fenotipo peculiar con facies tosca y retraso psico-
una técnica antirreflujo de forma simul- motor. Por este motivo, se realizó un estudio de
tánea a la colocación de la PEG. Tras la serie ósea radiológica, detectando la presencia

gantamientos o bronquitis/neumonías de repe-
tición. Presenta un hábito intestinal estreñido
realizando una deposición cada cuatro días, de
consistencia dura, para lo que precisa ocasio-
nalmente estimulación rectal.
Exploración clínica
En la primera visita (24 meses) mostró:
• Peso 7.670 kg (< P1, -2,95 DE), longitud

73 cm (< P1, -4,19 DE). IMC 14 kg/m2 (P20,
-0,84 DE). Relación peso/longitud-talla 0,11
(P8, -1,41 DE). Estos hallazgos correspon-
derían a una desnutrición crónica.
• Escafocefalia. Facies tosca. Narinas antever-
tidas. Hipertrofia gingival. Macroglosia. Dis-
tensión abdominal. Hepatoesplenomegalia.
Retraso psicomotor. Sedestación inestable,
Figura 6. Radiología de columna de la paciente del no deambulación. A nivel nutricional destaca
caso clínico, donde se puede observar la importante la presencia de escaso panículo adiposo, con
afectación esquelética. masas musculares hipotróficas, pero con ade-
cuada turgencia cutánea.
de disóstosis múltiple. Esto, unido a los hallaz- Exploraciones complementarias

gos clínicos, sugirieron la sospecha clínica de Hemograma y bioquímica nutricional normales.
enfermedad de depósito lisosomal (Fig. 6). Los
estudios enzimático y molecular del gen GNPTAB Evolución y tratamiento
confirmaron el diagnóstico de mucolipidosis II Se constata que existe una afectación en la
(I-Cell), enfermedad de depósito lisosomal para eficacia de la alimentación y no se alcanzan los
la que no existe un tratamiento específico y que requerimientos energéticos para un adecuado
conlleva en su evolución una regresión neuroló- crecimiento y desarrollo, con grandes diferencias
gica progresiva y grave. calóricas entre la ingesta real y la requerida. Esto
está condicionando un estancamiento ponderoes-
Enfermedad actual tatural, con el consiguiente deterioro del estado
En la anamnesis los padres refieren que nutricional.
desde hace tres meses no gana peso y que Se dan recomendaciones para enriquecer
come menos cantidad, reflejando en la encuesta calóricamente y en fibra la alimentación natural,
dietética diaria una alimentación variada, textura y se asocia como complemento una fórmula poli-
puré, que incluye: tres biberones de fórmula mérica hipercalórica con fibra. Esto nos permite
artificial (150 ml) con cereales (tres cuchara- aumentar el contenido calórico sin precisar gran-
das); un triturado de frutas y un triturado de des volúmenes, que no toleraba, en parte por la
verduras de los que ingiere de cuatro a seis limitación de espacio secundario a las deformi-
cucharadas. La tolerancia a líquidos es ade- dades esqueléticas por su patología de base.
cuada. Le da de comer su madre, tarda 30 Además, se recomienda adecuar la ingesta de
minutos, sin presentar irritabilidad o llanto. No líquidos y se aconseja laxante osmótico puntual
presenta vómitos, regurgitación nasal, tos, atra- (polietilenglicol) para paliar el estreñimiento.

Peso para la edad. NIÑAS
Percentiles (nacimiento a 5 años)
24
97 24
22 22
85
20 20
18 50 18
PEG
16
Natural enriquecida + DOF IBP 15 16
Enteral polimérica FIBRA

Peso (kg)
14 3 14
12 12
10 10
8 8
6 6
4 4
2 2
2 4 6 8 10 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10
Meses Nacimiento 1 año 2 años 3 años 4 años 5 años
Longitud/estatura para la edad. NIÑAS

Percentiles (nacimiento a 5 años)
120 120
97
115 85 115
110 50 110
105 15 105
100 3 100
95 95
Longitud/estatura (cm)
90 90
85 85
80 80
75 75
70 70
65 65
60 60
55 55
50 50
45 45
Meses 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10
Nacimiento 1 año 2 años 3 años 4 años 5 años
Patrones de crecimiento infantil de la OMS

DOF: disfagia orofaríngea; PEG: gastrostomía percutánea endoscópica; IBP: inhibidores de la bomba de protones.
Figura 7. Evolución antropométrica de la paciente del caso clínico con las diferentes intervenciones realizadas.

La evolución posterior (25-28 meses) es la notan más alerta, contenta y colaboradora en
favorable, con una curva pondoestatural ascen- sus sesiones de rehabilitación. La curva ponderal
dente, peso 8.820 g (< P1, -2,5 DE), talla 76 cm es ascendente (véase Fig. 7, página anterior) y
(< P1, -3,88 DE). La niña se muestra contenta, no ha presentado nuevas infecciones, bronquitis
más activa, come mejor y más cantidad. No pre- o ingresos, mejorando la calidad de vida de la
senta infecciones y sigue sus revisiones en la niña y de la familia.
Unidad de Rehabilitación, pautándose controles
clínicos cada 2-3 meses. BIBLIOGRAFÍA
Sin embargo, a los tres años de edad de nuevo 1. Jan BM, Jan MM. Dental health of children with
refiere escasa ingesta con irritabilidad y pérdida cerebral palsy. Neurosci Riyadh Saudi Arab. 2016;
ponderal (peso de 7.620 g (< P1, -3,7 DE), talla 21(4): 314-8.
80 cm (< P1, -3,9 DE). Además, tarda en comer 2. Bensi C, Costacurta M, Docimo R. Oral health in
entre 45 minutos y una hora, presenta vómitos children with cerebral palsy: A systematic review
and meta-analysis. Spec Care Dent. 2020; 40(5):
en casi todas las tomas, regurgitación nasal y tos
401-11.
con la ingesta. Ha tenido un episodio de bron-
3. Bakarcić D, Lajnert V, Maricić BM, Jokić NI, Vrancić
quitis-neumonía que ha precisado ingreso en el ZR, Grzić R, et al. The comparison of malocclusion
último mes. Con la sospecha clínica de disfagia prevalence between children with cerebral palsy
orofaríngea compatible con la evolución neuro- and healthy children. Coll Antropol. 2015; 39(3):
lógica de la enfermedad se inicia tratamiento 663-6.
logopédico, se adecuan texturas, postura, uten- 4. Ortega AOL, Guimarães AS, Ciamponi AL, Marie
silios y se solicita videofluoroscopia, donde se SKN. Frequency of parafunctional oral habits in
demuestran residuos en senos piriformes, defecto patients with cerebral palsy. J Oral Rehabil. 2007;
34(5): 323-8.
del sello nasopalatino y paso de contenido a vía
aérea, confirmando la sospecha clínica. Se pro- 5. Gonçalves GKM, Carmagnani FG, Corrêa MSNP,
Duarte DA, Santos MTBR. Dental erosion in cere-
grama gastrostomía endoscópica percutánea bral palsy patients. J Dent Child Chic Ill. 2008;
(PEG), dado que en este caso la regresión neu- 75(2): 117-20.
rológica propia de la enfermedad es progresiva y 6. Lawrence R, Bateman N. Surgical Management
no temporal, indicándose hasta la realización de of the Drooling Child. Curr Otorhinolaryngol Rep.
la misma (dos meses), nutrición enteral (fórmula 2018; 6(1): 99-106.
polimérica hipercalórica con fibra) por SNG para 7. Santos MTBR, Biancardi M, Guare RO, Jardim JR.
alcanzar los requerimientos. Previo a la colocación Caries prevalence in patients with cerebral palsy
de la PEG y dada la sintomatología, se realiza and the burden of caring for them. Spec Care
Dent. 2010; 30(5): 206-10.
una impedanciometría intraluminal para valorar
RGE. Se constata RGE grado II y se inicia trata- 8. Kim S, Koh H, Lee JS. Gastroesophageal reflux in
neurologically impaired children: What are the risk
miento con omeprazol (1 mg/kg/día) con lo que factors? Gut Liver. 2017; 11(2): 232-6.
ceden la irritabilidad, el rechazo de la ingesta y
9. Quitadamo P, Thapar N, Staiano A, Borrelli O. Gas-
los vómitos. A los tres años y dos meses de edad trointestinal and nutritional problems in neurolo-
se implanta PEG vía endoscópica sin incidencias. gically impaired children. Eur J Paediatr Neurol.
Tras el procedimiento, se instauran inicialmente 2016; 20(6): 810-5.
cinco tomas de 200 ml de fórmula polimérica 10. Rosen R, Vandenplas Y, Singendonk M, Cabana M,
hipercalórica (1.500 kcal/día) para, posterior- DiLorenzo C, Gottrand F, et al. Pediatric gastroe-
mente, una vez recuperado un adecuado estado sophageal reflux clinical practice guidelines: joint
nutricional, administrar una alimentación mixta recommendations of the North American Society
for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and
(natural enriquecida y fórmula polimérica hiperca- Nutrition and the European Society for Pedia-
lórica). En el control clínico a los tres años y seis tric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition.
meses, los padres refieren una mejoría evidente: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018; 66(3): 516-54.

11. González Jiménez D, Díaz Martin JJ, Bousoño García clinical presentation of constipation in children
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9
Soporte nutricional. Indicaciones. Asesoramiento

dietético. Nutrición enteral domiciliaria.
Cuidados de las gastrostomías
Cecilia Martínez Costa, Elvira Cañedo Villarroya, Mª Ángeles Montal Navarro
NECESIDAD DE SOPORTE NUTRICIONAL frecuencia “sobreestiman” la ingesta e incom-

La desnutrición en niños con enfermedad presiblemente continúan desnutridos.
neurológica moderada-grave es frecuente y • Factores no nutricionales. El grado de afec-
conlleva deterioro clínico que compromete su tación motora es un determinante principal
pronóstico y calidad de vida y la de sus padres/ en el compromiso de la ingesta(3), junto con
cuidadores. Entre los factores que desencadenan deformidades (escoliosis), inmovilidad, con-
desnutrición en estos pacientes, el desequilibrio vulsiones, distonías, fármacos anorexígenos
energético entre la ingesta insuficiente y el gasto, y sedantes.
es el principal responsable, siendo numerosas las
referencias publicadas recogidas en una amplia El detalle de estas condiciones se recoge en
revisión(1). el capítulo 6 de Problemas de alimentación, DOF
Son múltiples las circunstancias que favore- y en el capítulo 8 sobre Trastornos gastrointesti-
cen los problemas de alimentación y la reducción nales, respectivamente.
de la ingesta en los niños con encefalopatías y/o La prevalencia de la desnutrición en niños
parálisis cerebral infantil (PCI): con discapacidad neurológica es elevada y muy
variable en función de los criterios clínicos y
• Dificultades de comunicación y, por tanto, antropométricos aplicados entre el 30-90%(4).
para expresar hambre, sed y saciedad. Se postula que está infravalorada al considerarse
• Trastornos de la conducta alimentaria. el deterioro nutricional como una consecuencia
• Alteraciones sensoriales. inexorable de la enfermedad. La desnutrición es
• Alteraciones dentales. tanto más grave cuanto peor es el grado de dis-
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico función motora(4-9).
(ERGE). Para hacerse una idea de la repercusión
• Trastornos en la deglución. La prevalencia nutricional de estas enfermedades en 2013,
de disfagia orofaríngea (DOF) en pacientes el registro NEPAD (Nutrición enteral pediátrica
con discapacidad moderada-grave es muy domiciliaria y ambulatoria) de la SEGHNP (Socie-
elevada pudiendo afectar hasta el 90%(1,2). dad Española de Gastroenterología, Hepatología
• Incapacidad para alimentarse solos. Estos y Nutrición Pediátrica), con más de 1.000 episo-
niños dependen de sus cuidadores (parti- dios registrados, constató que las enfermedades
cularmente de sus madres) que, debido al neurológicas eran el principal grupo subsidiario
tiempo que invierten en la alimentación de de soporte nutricional domiciliario en niños(10).
sus hijos (media de 3-4 horas diarias), con Como se aprecia en la figura 1, la enfermedad
111
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
All ABDI CRD GID LD EIM ND OD RD PCM P SD 0
Oral NGT G NYT/JPEG-J/Y
10
6
Edad (años)
3
Máx.
Q3
2
Medio
1
Q1
Mín.
0
All LD P PCM RD SD CRD EIM ABDI OD GID ND
All: todos los casos; ABDI: trastornos de la conducta alimentaria; CRD: enfermedades cardiorrespiratorias; GID: enfermedades
gastrointestinales; LD: enfermedades hepáticas; IEM: errores congénitos del metabolismo; ND: enfermedades neurológicas
neuromusculares; OD: enfermedades oncológicas; RD: enfermedades renales; PCM: malnutrición proteicocalórica; P:
prematuridad; SD: trastornos en la deglución; O: otros; NGT: sonda nasogástrica; G: gastrostomía; NYT/PEG-J/Y: sonda
nasoyeyunal o yeyunostomía.
Figura 1. Vía de acceso y edad de inicio para la nutrición enteral según el Registro de nutrición enteral pediá-
trica ambulatoria y domiciliaria (NEPAD). 2013. (Fuente: Pedrón-Giner C, Navas-López VM, Martínez-Zazo AB,
Martínez-Costa C y cols. Analysis of the Spanish national registry for pediatric home enteral nutrition (NEPAD):
implementation rates and observed trends during the past 8 years. 2013. Eur J Clin Nutr. 2013; 67: 318-23).
112 C. Martínez Costa, E. Cañedo Villarroya, M.A. Montal Navarro

TABLA 1. Medidas de soporte nutricional.
1. Recomendaciones generales para la alimentación
2. Tratamiento nutricional:
Cálculo de aportes energéticos, proteína y líquidos
- Recomendaciones para incrementar el aporte calórico de las comidas
- Nutrición enteral oral: fórmulas completas, suplementos orales, módulos, etc.
- Nutrición enteral invasiva (por sonda/gastrostomía)
3. Nutrición enteral domiciliaria
Seguimiento y valoración nutricional periódica

Valoración nutricional
No ¿Deglución Sí (cada 1-3 meses en lactantes y
¿necesita el paciente segura? posteriormente cada 3-6 meses)
soporte nutricional? Pruebas anuales
Riesgo de desnutrición Sí No
Desnutrición
Deglución poco segura (DOF)
¿Deglución No
Imposibilidad de ingestión y/o aumento de los
segura? requerimientos que no se consiguen por v.o.
Sí
No mejoría
- Medidas dietéticas Modificar NE invasiva
- Suplementos textura, posición...
- NE oral
NE por sonda Gastrostomía
No mejoría nutricional Enterostomía
Decidir según tiempo estimado
DOF: disfagia orofaríngea; NE: nutrición enteral.
Figura 2. Plan general de soporte nutricional según estado de nutrición y seguridad en la deglución.
neurológica con o sin PCI, constituye el grupo de ción de la progresión generalmente asociado a
pacientes que con más frecuencia son alimenta- comorbilidades. Como se refiere en dicho capí-
dos mediante gastrostomía, si bien suelen iniciar tulo, la anamnesis debe recoger la cuantificación
el soporte a edades tardías en relación con otras y calidad de la ingesta mediante el método de
indicaciones. Estos resultados son similares a los encuesta dietética establecido (historia dietética
de otros registros europeos. en visita periódica y si hay deterioro, cuantifica-
ción de tres días). Se debe poner especial aten-
PLAN DE SOPORTE NUTRICIONAL ción al tiempo invertido en las comidas (supe-
La planificación del soporte nutricional en rior a 30 minutos) y a las condiciones de esta
estos niños se plantea de forma progresiva según (estrés, atragantamiento, tos, cianosis, etc.). En
evoluciona el estado clínico y nutricional, procu- los niños con deterioro nutricional progresivo se
rando adelantarse a su deterioro (Tabla 1). Sin debe hacer una vigilancia periódica más estrecha
lugar a duda, lo más eficaz es el seguimiento de la habitual para ir estableciendo medidas de
periódico, clínico y antropométrico (véase perio- soporte que detengan el proceso.
dicidad en capítulo 2, sobre Valoración del desa- El plan general de soporte nutricional se
rrollo y estado nutricional), para detectar deten- expone en la figura 2 siendo principal en la
Soporte nutricional. Indicaciones. Asesoramiento dietético. Nutrición enteral domiciliaria... 113

TABLA 2. Recomendaciones generales para la deglución). No conviene forzar a comer, pero
alimentación. se ha de procurar evitar una duración de
• Postura cómoda, que sea un momento las comidas superior a 30 minutos(13). Se
placentero promocionará siempre la alimentación oral
• Duración de las comidas no superior a 30 cuando esta no esté contraindicada (como
minutos en el caso de algunas DOF aspirativas no
• Cubiertos modificados y otros utensilios (tazas,
vasos, etc.) compensables).
• Espesar líquidos • Realizar siempre higiene bucal tras la comida.
• Adaptar texturas
• No forzar a comer Tratamiento nutricional
• La comida no debe utilizarse como Se debe plantear de forma progresiva en
recompensa/castigo
• Raciones pequeñas, preferible ofrecer función de la evolución clínica del paciente. El
alimentos sólidos primero procedimiento será el siguiente:
• Higiene bucal tras la comida
Primer paso: cálculo de aportes energéticos,
proteína y líquidos
La mejor forma de constatar que un paciente
toma de decisiones, el estado de nutrición y la cubre sus necesidades es la vigilancia de su
seguridad en la deglución(5,11). La respuesta al progresión ponderoestaural y de sus medidas
tratamiento nutricional se evidenciará en mejoría de composición corporal. Si sigue su propia
antropométrica, principalmente en peso y pará- curva, el niño está cubriendo sus requerimien-
metros de composición corporal. tos. Pero si se detiene, posiblemente la ingesta
Siguiendo el plan de soporte nutricional sea insuficiente(5) y deban aumentarse dichos
(Tabla 1), en los siguientes epígrafes se des- aportes.
glosa cómo ir estableciéndolos. El cálculo de las necesidades está amplia-
mente detallado en el capítulo 3 sobre reque-
Recomendaciones generales para rimientos de energía, nutrientes y líquidos. En
la alimentación general, teniendo en cuenta la gran variabi-
Como para cualquier niño, en los pacientes lidad individual y la escasa correlación de las
con enfermedad neurológica moderada-grave fórmulas de predicción y las Dietary Reference
se deben establecer recomendaciones gene- Intakes (DRI) con la calorimetría indirecta, ante
rales para la alimentación(12) enumeradas en la un paciente concreto en el que se ralentice su
tabla 2, destacando: curva antropométrica o exista ya un deterioro
franco, las necesidades calóricas se calcularán
• Postura adecuada y cómoda en sedesta- aplicando las DRI para la edad partiendo del
ción (según recomendaciones del fisiotera- peso ideal para su talla (esto es para que el
peuta), adaptando el entorno para que sea z-score IMC sea de 0 o en percentil 50). En la
un momento placentero. tabla 3 (procedente del mismo capítulo y del
• La seguridad en la alimentación depende Anexo 2) se recogen las DRI para energía(14) que
del grado de DOF y para controlarla inicial- permiten el cálculo acorde a la actividad física
mente puede ser necesario espesar líquidos para evitar sobreestimación(11) y en la tabla 4
y adaptar las texturas, así como ayudarse aportamos su aplicación de forma práctica que
de materiales específicos que faciliten la ofrece las cantidades aproximadas por edad y
bebida y comida(13) (véase capítulo 7 sobre nivel de actividad. Otras posibilidades de cálculo
herramientas para el tratamiento rehabilita- se revisan en el mismo capítulo (fórmulas de
dor de los trastornos de la alimentación y la Schofield, Rieken, Krick).

of Medicine (Dietary Reference Intakes) 2002.
< 3 meses [89 × Peso (kg) – 100] + 175
4-6 meses [89 × Peso (kg) – 100] + 56
7-12 meses [89 × Peso (kg) – 100] + 22
13-36 meses [89 × Peso (kg) – 100] + 20
3-8 años 88,5 – [61,9 × Edad (años)] + CAF × 135,3 – [30,8 × Edad (años)] + CAF ×
[26,7 × Peso (kg) + 903 × Talla (m)] + 20 [10,0 × Peso (kg) + 934 × Talla (m)] + 20
CAF: coeficiente de actividad física (Niño: sedentario, 1,00; poco activo, 1,13; activo, 1,26; muy activo, 1,42.
Niña: sedentaria, 1,00; poco activa, 1,16; activa, 1,31; muy activa, 1,56). Reproducida del capítulo Cálculo de
requerimientos y ref. 5.
TABLA 4. Cálculo promedio por edad y actividad física.

kcal/día aproximadas
Edad kcal/kg/día niños/niñas
1er mes 107-110 470 (1 mes)
2-6 meses 95-82 570/520 (3 meses)
7-12 meses 82 740/670 (6 meses)
1-2 años 80 1.000/990 (2 años)
3-8 años 62-71-80-93 1.740/1640 (6 años)
9-13 años *Niños 47-55-63-74; *Niñas 45-53-60-72 2.280/2.100 (11 años)
14-18 años *Niños 38-45-52-60; *Niñas 32-38-44-53 2.280/2.100 (11 años)
*Sedentario-poco activo-activo-muy activo
Una vez calculadas sus necesidades se reali- En el Anexo 5 se recogen ejemplos de dietas
zará en la propia consulta un registro dietético de diferente aporte calórico con y sin modificación
de su ingesta habitual aproximada. En la tabla 5 de las texturas que pueden ser de gran utilidad
se recogen ejemplos de cómo estimar las calo- en la práctica clínica.
rías de los alimentos más frecuentemente con- En relación con el aporte de proteínas, se
sumidos en los primeros años de vida (existirán recomienda incrementar su aporte a 2 g/kg/
variaciones según forma de preparación, etc., día en niños desnutridos(3,5). Muy importante
pero puede aproximarse bastante). es asegurar una ingesta de líquidos suficiente y
Con el cálculo de la ingesta actual y con el controlar el estado de hidratación.
estimado para el peso ideal para su talla, se Habrá que estimar también las necesidades dia-
harán las recomendaciones de aportes que se rias de líquidos ya que en muchos casos la disfagia
irán aumentando de forma progresiva e indivi- orofaríngea condiciona una restricción de los mis-
dualizada. mos. En el capítulo 3 se amplía esta recomendación.

TABLA 5. Cálculo de la ingesta.
Alimento Cálculo calórico
Leche materna • 0,6-0,7 kcal/ml (difícil estimar ingesta si la madre no la extrae)
Fórmula adaptada • 0,6-0,7 kcal/ml
Leche de vaca entera • 0,6 kcal/ml
• 1 vaso = 150-200 ml
• 1 taza = 250-300 ml
Bebidas vegetales • 0,4-0,5 kcal/ml
Postres lácteos • Yogurt natural: 1 unidad 75-80 kcal
• Yogurt griego: 1 unidad 140-150 kcal
• Natillas: 1 unidad 130 kcal
• Petit-suisse: 1 unidad 60 kcal
Zumos de frutas • 0,4-0,6 kcal/ml
Cereales lactantes • 1 cazo = 15-17 kcal
(1 cazo ± 3,8-4,5 g)
Bollería industrial • Galleta maría: 1 unidad 25 kcal
• Magdalena: 1 unidad 130 kcal
• Bollo tipo donut: 1 unidad 180 kcal
Puré de verduras con • 100 g = 80-120 kcal (según ingredientes. Si son potitos comerciales,
carne/pescado mirad etiqueta)
• 1 cazo = 150 g
• 1 plato normal o un bol = 250-300 g
• 1 potito grande = 230 g
Papilla de frutas • 100 g = 70-100 kcal (según ingredientes. Si son potitos comerciales,
mirad etiqueta)
• 1 potito tamaño habitual = 190 g
Alimentos en trozos • 1 filete pequeño-mediano (pollo, ternera o pescado) = 70-90 g =
(alimentos frecuentes 90-160 kcal según tipo pieza y cocinado (plancha vs. empanado, salsa, etc.)
por raciones de consumo • 1 tortilla de un huevo = 80-90 kcal
habitual en niños) • 1 croqueta = 100-130 kcal
• 1 plato pequeño de arroz, pasta, patatas o legumbre = 120-200 kcal
• 1 plato pequeño de verdura = 60-90 kcal
Ejemplos de cómo estimar las calorías de los alimentos más frecuentemente consumidos en los primeros años de vida
(existirán variaciones según forma de preparación, etc., pero puede aproximarse bastante). Se debe recordar que 1 g
de hidratos de carbono aporta 4 kcal; 1 g de proteína, 4 kcal y 1 g de grasa, 9 kcal.
Segundo paso: recomendaciones para Tercer paso: suplementación oral con

incrementar aportes orales y mejorar la productos de nutrición enteral (NE)
textura Si con las medidas anteriores no se aprecia
Si el paciente no progresa como es esperable mejoría, se planteará, además, la suplementación
se deben de establecer recomendaciones para de la alimentación habitual con productos de NE
incrementar los aportes calóricos orales adecua- procurando conservar su textura y aspecto. Un
dos a la edad, preferencias y seguridad. Algunas ejemplo útil es la adición de fórmula polimé-
sugerencias prácticas se recogen en la tabla 6. rica “en polvo” a los triturados o a la leche(15);
Las texturas se modificarán acorde al grado también se puede suplementar con un volumen
de DOF (véanse capítulos 6, 7 y Anexo 5). determinado de fórmula polimérica pediátrica

TABLA 6. Sugerencias para incrementar el aporte son: detención ponderal mantenida y/o
energético de las comidas. pérdida de peso, z-score BMI < -2 DE,
Sugerencias en función de la capacidad de perímetro braquial y pliegues cutáneos
deglución < -2 DE.
• Añadir ingredientes como aceite de oliva – Tiempo para la alimentación muy prolo-
crudo, frutos secos en polvo, quesos, etc. a los gando (> 4-6 horas/día).
triturados, pastas y sopas – Asociación de DOF e ingresos recurrentes
• Elaborar batidos mezclando frutas naturales, por complicaciones respiratorias.
zanahorias, frutos secos, galletas y/o yogur – Deterioro clínico progresivo.
• Elaborar helados caseros con frutas y yogur • Vía de acceso para NE. La elección entre
sonda y gastrostomía (o enterostomía) depen-
• Elaborar triturados de carnes o pescados, derá del tiempo estimado de NE invasiva. Si
con adición de arroz, legumbres, patatas y
aceite de oliva. Añadir al triturarlo quesitos en se calcula que va a ser corto, se planteará una
porciones, jamón serrano, etc. sonda nasogástrica o nasoyeyunal. Si la NE se
• En niños mayores con deglución conservada: va a prolongar durante mucho tiempo, lo más
- Croquetas y albóndigas caseras de pescado eficaz y menos molesto para el paciente es la
y carne implantación de una gastrostomía o enteros-
- Tortillas de atún, salmón, queso, etc. tomía(10). Se planteará gastrostomía cuando
- Añadir a la pasta frutos secos en polvo, salsa el paciente tenga adecuado vaciamiento gás-
bechamel, huevo cocido y/o queso rallado, etc.
- Rebozar con huevo y pan rallado las carnes
trico. En caso contrario se planteará gastro-
y pescados yeyunostomía. En cuanto al procedimiento, la
- Elaborar galletas, magdalenas caseras gastrostomía percutánea endoscópica (PEG)
Individualizar según edad, capacidad de constituye el procedimiento de elección ya
deglución, gustos y requerimientos que es la menos invasiva, mejor aceptada
y con menos complicaciones siempre que
se lleve a cabo por personal con experien-
cia(10,11,17). Otras alternativas son la gastrosto-
normo o hipercalórica, preferiblemente con mía percutánea radiológica o la implantación
fibra(11,12). Se promocionará siempre la alimen- mediante cirugía. Esta última se indica solo
tación oral cuando esta no esté contraindicada en aquellos casos que requieran cirugía por
(como en el caso de algunas DOF aspirativas otros motivos, por ejemplo, por enfermedad
no compensables) y una adecuada higiene oral. por reflujo gastroesofágico –ERGE–(10,18,19). En
La composición detallada de las fórmulas de pacientes con ERGE grave se puede valorar
nutrición enteral pediátrica disponibles se reco- la realización de una técnica antirreflujo y, al
gen en el Anexo 6. mismo tiempo, implantar un botón de gas-
trostomía(17,20).
Cuarto paso: nutrición enteral invasiva Respecto al tratamiento quirúrgico de la
Cuando con las medidas anteriores no se ERGE, en la mayoría de los centros, solo
consigue la recuperación nutricional, se debe realizan técnica antirreflujo en un segundo
plantear la NE invasiva, es decir, a través de tiempo si tras la implantación de la PEG y
sonda(11,15,16): habiendo agotado las posibilidades de tra-
tamiento farmacológico, la sintomatología no
• Indicaciones de la NE invasiva: mejora(11).
– Afectación persistente de la curva pon- Transcurrido un tiempo de la implantación de
deral. Los criterios antropométricos reco- la PEG (al menos 8 semanas), resulta muy útil
mendables para establecer este paso sustituirla por un botón de gastrostomía, lo

que facilita mucho el manejo del paciente(17). TABLA 7. Gastrostomía. Preparación y cuidados
Otra opción es colocar un botón de gas- posteriores.
trostomía desde el inicio (primary button) Preparación previa
a través de procedimiento endoscópico o
• Consentimiento informado
bien, durante un procedimiento quirúrgico • Análisis: hemograma y coagulación
que precise el paciente por otra causa. El • Ayuno previo: 8 horas si se toma comida
botón se recambia periódicamente acoplando sólida, 4 horas si se alimenta con leche
la talla del dispositivo a la edad y tamaño del materna y 2 horas para tomar agua
• Profilaxis antibiótica no recomendada de forma
niño. general*: cefalosporina de primera generación
Material complementario i.v. una dosis previa al procedimiento
– En la tabla 7 se recogen la preparación y
Cuidados posteriores
cuidados inmediatos a la implantación de
una gastrostomía(11,17,21,22). • Iniciar administración de agua a partir de las
3-4 horas de la implantación
– En la tabla 8 las complicaciones frecuentes
• Iniciar alimentación a débito continuo si no hay
de las gastrostomías, prevención y solu- intolerancia
ciones. • Tras 24 horas:
– En las figuras 3 y 4 se observan ejemplos - Rotación del sistema 360° (entrenar a los
de PEG y de gastrostomía de botón. padres)
- Pasar a tomas intermitentes de alimentación
– En el Anexo 7 se detalla el procedimiento en volúmenes progresivos
para el recambio de un botón de gastros- • Entrenar a la familia durante el ingreso (véase
tomía (incluye vídeo explicativo disponible detalles en texto y Anexo 7)
en QR). Modificado de refs. 11, 17, 21, 22.
TABLA 8. Complicaciones frecuentes de las gastrostomías, prevención y soluciones.

Complicaciones
potenciales Prevención/solución
Precoces Neumoperitoneo • Se produce por hipersinsuflación durante la colocación de la PEG
• Resolución espontánea. Vigilar signos de complicación mayor
Infección de la • Profilaxis antibiótica en la colocación. Técnica estéril del procedimiento
herida • Se previene siguiendo protocolo de cuidados del centro
Fístula • Se produce por perforación durante la técnica endoscópica
gastrocolocutánea • En la colocación de la PEG se debe asegurar la transiluminación
adecuada a través de la pared abdominal
Fascitis • Evitar una presión excesiva del dispositivo de fijación externo
necrosante • Se previene siguiendo protocolo de cuidados del centro
Extracción • Sonda PEG. Si hace menos de 3-4 semanas de su primera colocación, acudir de
accidental inmediato a un centro hospitalario por riesgo de peritonitis. Si hace más tiempo,
colocar una sonda o catéter con balón cuanto antes (para evitar que se cierre la
fístula) y acudir a un centro hospitalario y plantear la colocación de una sonda de
gastrostomía con balón, o un botón de gastrostomía provisto de balón
• Botón de gastrostomía. Si el botón es con balón, vaciarlo y recolocar de nuevo. Si
se ha roto el globo, sustituir cuanto antes por otro de la misma talla si se dispone (es
conveniente que en domicilio dispongan de recambio) y, si no, colocar la sonda del
botón en la fístula para mantener el orificio y acudir a un centro hospitalario
• Esta complicación se previene con la formación adecuada de padres/cuidadores
.../...

TABLA 8 (Cont.). Complicaciones frecuentes de las gastrostomías, prevención y soluciones.
Complicaciones
potenciales Prevención/solución
Desplazamiento • Fijación adecuada del dispositivo externo. En las sondas con balón revisar
de la sonda PEG insuflación suficiente del mismo
Buried • ¡Es una urgencia! Es el desplazamiento del tope interno (balón de la gastrostomía)
syndrome o de hacia la pared abdominal. Tiene elevado riesgo de peritonitis. Se detecta por dolor
“enterramiento agudo, enrojecimiento, masa periostomía, imposibilidad de girar el dispositivo,
del tope interno” extravasación de alimento por ostomía
• Suele ocurrir por fijación poco cuidadosa del dispositivo externo, o por estiramiento
accidental
• Se debe suspender la alimentación y acudir a un centro hospitalario
(evitando la presión excesiva del dispositivo externo de fijación, ajustando la talla de
la gastrostomía cuando se produce incremento de peso)
Granuloma • Cauterización con nitrato de plata. Si alcanza tamaño considerable, cirugía local
Infección • Inflamación, maceración y exudado en periostomía
bacteriana/ • Puede ser necesario tratamiento local que se aplicará en solución (no en crema para
fúngica del evitar maceración)
estoma • Esta complicación se previene con la formación adecuada de padres/cuidadores
(cuidados en cuanto a lavado y secado)
Deterioro de la • Recambio
sonda/botón de • Esta complicación se previene con la formación adecuada de padres/cuidadores
gastrostomía (protocolo de cuidados diarios de la sonda y conexiones)
Obstrucción de • Se produce por administración de fármacos en presentaciones no líquidas o de
la sonda alimentos no triturados correctamente
• Si no resuelve con lavados con jeringa, recambio
Fuga • Extravasación del contenido gástrico por ostomía
perigastrostomía • Valorar cambiar a una talla mayor de dispositivo
(fijación adecuada a la pared si se trata de PEG, o ajustar la talla si se trata de un
botón de gastrostomía)
Fuente: elaboración propia. (Véase Anexo 7: hoja de información para los padres/cuidadores para el manejo de una
gastrostomía).
Figura 3. Modelo de gastrostomía percutánea endos- Figura 4. Modelo de botón de gastrostomía.

cópica.

Figura 5. Guías para la administración de soporte nutricional por sonda y por gastrostomía. (Se pueden descar-
gar de la web de la SEGHNP en https://www.seghnp.org/ (https://www.seghnp.org/sites/default/files/2017-05/
guia-sonda-nasogastrica.pdf y https://www.seghnp.org/sites/default/files/2017-05/guia-gastrostomiaboton2013.pdf).
– En la figura 5 se indican los enlaces para bles en la microbiota intestinal(27-29). Además,

manuales prácticos de manejos de sondas induce a los padres/cuidadores a tener la
y gastrostomías. percepción de que atienden a su hijo enfermo
– En el Anexo 6 se exponen con detalle las de forma similar al resto de los hijos. Por su
fórmulas para nutrición enteral. parte, las fórmulas tienen las ventajas de ser
– En el Anexo 7 se dispone de la hoja infor- seguras microbiológicamente y su composi-
mativa para padres o cuidadores sobre cui- ción está equilibrada. Se están desarrollando
dados de la gastrostomía con un código QR nuevas fórmulas manufacturadas a base de
para acceder al manual de apoyo. ingredientes naturales muy prometedoras.
• Tipo de alimento en NE por sonda. La ali- • Forma de administración. El comienzo de
mentación se puede realizar bien con ali- la alimentación por gastrostomía debe ser
mentos naturales triturados o con fórmulas progresivo en volumen según la tolerancia
de NE. Su elección es controvertida. El uso alimentaria. En la mayoría de los pacientes la
de alimentos triturados tiene los riesgos de alimentación se puede suministrar de forma
contaminación y de bloqueo de las sondas intermitente o en bolo suministrando el ali-
lo que promueve que estos se diluyan en mento con jeringa. Se pautarán un número de
exceso y queden hipocalóricos. Sin embargo, tomas semejante a las comidas habituales del
según diversos estudios, son mejor tolerados día (desayuno, almuerzo, comida, merienda,
y reducen la frecuencia de vómitos lo cual cena y resopón).
puede estar en relación con la reducción de la En los niños con sonda o gastrostomía,
osmolaridad y, también, con cambios favora- es muy importante pautar volúmenes de

agua antes y después de la infusión del estreñimiento habitual(26). Se están desa-
alimento, para hidratar adecuadamente al rrollando también nuevas fórmulas para uso
niño y a su vez asegurar la permeabilidad enteral a base de alimentos naturales. En
de la sonda(12). el Anexo 6 se recoge una relación de las
En los niños que no toleran la alimentación fórmulas poliméricas para lactantes y para
en bolo se puede plantear su suministro niños más mayores, en líquido y en polvo
mediante bombas de infusión continua, como (con/sin fibra). En el lactante se consideran
es el caso de niño con enfermedades neu- normocalórica 0,7 kcal/ml o hipercalórica
romusculares(10). En niños con mala toleran- 1 kcal/ml. Y en el resto de las edades pediá-
cia, se puede plantear una nutrición a débito tricas, normocalórica 1 kcal/ml o hipercaló-
continuo de noche (NE cíclica) y nutrición rica ≥ 1,2 kcal/ml. Se debe comenzar por
intermitente o en bolo durante el día(11). una fórmula normocalórica para valorar la
tolerancia. Si se requieren altas necesidades
FÓRMULAS EN NUTRICIÓN ENTERAL de energía y/o altos volúmenes de fórmula
En relación con las fórmulas para NE(30,31), puede cambiarse a una fórmula hiperca-
se consideran nutricionalmente completas lórica(13).
cuando cubren todos los requerimientos a un • Oligoméricas (semielementales y elementa-
determinado volumen e incompletas cuando no les): solo se indicarán en casos especiales de
los cubren. función gastrointestinal muy comprometida.
Las fórmulas de NE se clasifican en: Las fórmulas peptídicas para nutrición enteral
se recogen en el Anexo 6.
• Poliméricas. Las fórmulas poliméricas son • Especiales. En caso de enfermedades meta-
las indicadas en la mayoría de los casos bólicas se suministrará la fórmula específica
por ser fórmulas nutricionalmente completas de la enfermedad.
cuya fuente nitrogenada deriva de proteínas
intactas, de alto valor biológico, proceden- Pueden administrase también productos
tes generalmente de lactosuero y/o caseína. de NE nutricionalmente incompletos como los
Contienen polímeros de glucosa y algunas, módulos (dextrinas, MCT, mixto, etc.) para com-
sacarosa; en su mayoría no contienen lac- pletar los aportes de otros alimentos(30,31). En el
tosa ni gluten. Algunas aportan fibra. Las Anexo 6 se recogen los módulos más utilizados.
grasas suelen ser aceites vegetales y grasa
láctica, con aportes variables de LCT, MCT y NUTRICIÓN ENTERAL DOMICILIARIA
ácidos grasos esenciales. Se adicionan de Se planteará la NE domiciliaria cuando el
vitaminas, minerales y oligoelementos, para paciente requiera NE prolongada y su situación
suministrar, en un volumen determinado, los clínica sea estable. Para ello es importante plan-
requerimientos para la edad. Indicadas en tearlo conjuntamente con los padres/cuidadores
niños con función digestiva normal o casi y asegurar que su aceptación y preparación es
normal (30,31). También se puede plantear suficiente y se sienten seguros para ir al domi-
combinar la alimentación con fórmula de cilio. Se debe de contactar con su pediatra de
NE con alimentos naturales, modalidad muy Atención Primaria para poder atender conjunta-
bien aceptada. En nuestra experiencia con mente al paciente. Hay que facilitarles la forma de
la disponibilidad de fruta natural, nos ha actuación y contacto ante cualquier eventualidad.
dado buen resultado la combinación de fór- Con la implantación de la gastrostomía
mula polimérica y zumos o batidos de frutas resulta necesario preparar a los cuidadores y
naturales. Estas últimas aportan vitaminas facilitarles toda la atención necesaria y el mate-
y fibra, importante en estos pacientes con rial de apoyo:

• Preparación de los padres/cuidadores. En implantación de la gastrostomía, el grado
el manejo de la NE domiciliaria, especial- de aceptación inicial del procedimiento
mente mediante gastrostomía, la formación puede comportar importantes problemas
de los padres y/o cuidadores del niño es de distrés psicológico y ansiedad para los
de suma importancia para asegurar la efi- cuidadores(25,26). Con frecuencia los padres
cacia del soporte nutricional y evitar com- se manifiestan muy reacios a aceptar este
plicaciones. Su preparación se realizará en tipo de soporte nutricional pues les parece
ambiente hospitalario durante el tiempo que que supondrá una sobrecarga mayor para
necesitamos para estabilizar al paciente. El el cuidado del niño, se sienten frustrados y
tiempo de entrenamiento suele ser de 2-4 culpables como cuidadores al no ser capaces
días y deben participar varios miembros de de alimentar adecuadamente a sus hijos a
la familia. pesar del gran esfuerzo y número de horas
Es importante que la información que se da que emplean para ello. Pueden pensar incluso
a la familia sea: que significa la llegada a una fase final de la
– Clara, concisa y completa para evitar la enfermedad, cuando el objetivo principal es,
confusión y ansiedad. Conviene incluir precisamente, mejorar el pronóstico global
datos anatómicos con dibujos o imágenes del niño, evitar su deterioro y mejorar su cali-
comprensibles. Se debe instruir sobre los dad de vida y la de sus familias.
cuidados de la sonda, de los sistemas, pre- Es muy importante, por tanto, explicar bien
paración, almacenamiento y administración los beneficios y apoyar a los padres en la
de la fórmula. toma de decisión de la alimentación por gas-
– Preventiva de posibles riesgos explicándo- trostomía(11). El pediatra debe de ir planteán-
los y propiciando precauciones de seguri- dolo progresivamente para que lo entiendan
dad apropiadas. y asimilen como una oportunidad de mejora
• Material de apoyo: y no como un fracaso. En estas circunstan-
Se disponen de unas guías de cuidados para cias suele ser muy útil que puedan conocer a
padres/cuidadores y sanitarios que están otros padres que ya han pasado por la misma
disponibles tanto en papel como en formato situación(8).
pdf. Se pueden descargar de la web de la
Sociedad Española de Gastroenterología, RESPUESTA AL TRATAMIENTO
Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP), NUTRICIONAL
seghnp.org (documentos), o directamente, en No es fácil establecer cuál es la respuesta
los siguientes enlaces (Fig. 5)(23,24): idónea al tratamiento nutricional. Con el objetivo
– https://www.seghnp.org/sites/default/ de evaluar la respuesta a la implantación de NE
files/2017-05/guia-sonda-nasogastrica.pdf por sonda en los diferentes aspectos clínicos y
– https://www.seghnp.org/sites/default/ psicosociales, recientemente se han propuesto
files/2017-05/guia-gastrostomiabo- cinco aspectos evolutivos para planificar estu-
ton2013.pdf dios de seguimiento de estos pacientes(32).Estos
En el Anexo 7, se recoge un modelo que incluyen: 1) crecimiento y desarrollo; 2) impacto
facilitamos a los padres con información abre- vital (dolor, estado clínico, duración de la comida
viada (Hoja de información para los padres/ y administración de medicaciones, calidad de
cuidadores sobre cuidados de una gastrosto- vida del cuidador); 3) uso de recursos sanitarios;
mía). Dispone de un código QR para acceder 4) muerte relacionada con el procedimiento, y
al manual de apoyo. 5) complicaciones relacionadas con la sonda
• Aceptación de la gastrostomía. A pesar (malfuncionamiento, vómito, neumonía por aspi-
de los beneficios demostrados tras la ración).

A B
1 Pre-implantación 6 meses 12 meses 1 Pre-implantación 6 meses 12 meses
Media z-score Talla/Edad

Media z-score IMC/Edad
0 0
-1 -1
-2 -2
-3 -3
1 2 3 1 2 3
Diagnóstico principal Diagnóstico principal
Enfermedad neurológica Enfermedad metabólica

Enfermedad cardiorrespiratoria Otras enfermedades
Figura 6. Evolución antropométrica de una cohorte de niños con enfermedades crónicas, tras la implantación
de una gastrostomía (ref. 32).
De ellos son dos los aspectos principales a la implantación de una gastrostomía. Se ana-
evaluar: lizaron tres tiempos: basal, a los 6 y a los
12 meses. Todos los pacientes mejoraron
• Evolución clínica y nutricional. La respuesta significativamente su estado de nutrición
a la implantación de la gastrostomía suele reflejado en la progresión del z-score del
ser muy positiva. Desde el punto de vista índice de masa corporal –IMC– (especial-
nutricional se aprecia una evidente recupe- mente en los primeros 6 meses), así como
ración ponderal y, en ocasiones, también del el z-score de talla, especialmente los menores
crecimiento en longitud especialmente si la de 18 meses. En la figura se aprecia cómo
gastrostomía se implantó antes de los 18 los pacientes con enfermedades neurológicas
meses de vida(8,33). Otros estudios también parten de un estado de nutrición más com-
describen una importante mejoría nutricio- prometido que el resto de las enfermedades
nal(34). La alimentación debe ser progresiva crónicas, en las cuales se planteó antes este
para evitar la sobrealimentación. La mejoría soporte nutricional(33).
nutricional junto con la reducción de los • Impacto psicosocial. Además de los benefi-
episodios de aspiración pulmonar y de las cios nutricionales del soporte nutricional, se
infecciones respiratorias secundarias, favo- experimenta un cambio, en la mayor parte
rece sustancialmente el bienestar del niño de ocasiones muy positivo, sobre el funcio-
y secundariamente el de su familia. En la namiento familiar y, como consecuencia de
figura 6 (A y B) se aprecia la evolución antro- ello, sobre la calidad de vida del niño y de
pométrica de una cohorte de 65 pacientes su familia. En un score validado diseñado
(61,5% con enfermedades neurológicas) con para valorar estos aspectos (SAGA-8) se
enfermedades crónicas, antes y después de constató que la mayoría de los padres/cui-

dadores experimentan gran satisfacción con y Tabla 5). Se especificarán cantidades en
el procedimiento y reconocen posteriormente medidas caseras, duración de las tomas,
que la hubieran aceptado antes si hubieran lugar, postura y tipo de cubiertos y vasos
conocido mejor sus beneficios(8,11,35). Este utilizados, tos, atragantamiento, rechazo, etc.,
score se recoge en el Anexo 8 y se explica así como estimación de lo realmente ingerido
en el capítulo 11 de Aspectos psicosociales descartando lo que se derrame o deje en el
y calidad de vida en niños con enfermedades plato. Habitualmente son frecuentes dietas
neurológicas y en sus cuidadores. monótonas.
Se hará un cálculo sencillo como el que sigue:
PUNTOS CLAVE – Desayuno: 1 vaso tamaño normal (150 ml)

• El soporte nutricional en los niños con de bebida de avena (porque “les dijeron
enfermedad neurológica debe considerarse que la leche de vaca producía muchos
una parte integral de su atención médica. mocos”), con dos galletas maría trocea-
• Se deben establecer recomendaciones y das. Se lo da con cuchara y después bebe
soporte oral en la medida que favorezcan despacio con un vaso adaptado con esco-
conservar un buen estado de nutrición. tadura, recomendado por la logopeda del
• Si la alimentación no es segura y/o se colegio. Tose a veces. No le gusta mucho
detecta deterioro clínico y antropométrico ningún líquido según la madre y rechaza
progresivos se debe instaurar una alimen- bastante (150 ml × 0,4 kcal) + (25 kcal
tación por gastrostomía. × 2) = 110 kcal.
• En los niños con sonda o gastrostomía, es – Media mañana: 1 zumo de una naranja
muy importante pautar volúmenes de agua natural. Menos de medio vaso porque no
antes y después de la infusión del alimento le gusta mucho (aunque más que el agua),
para hidratar adecuadamente al niño y a su 80 ml × 0,5 = 40 kcal.
vez asegurar la permeabilidad de la sonda. – Comida: un puré casero de verduras
• La nutrición mediante gastrostomía facilita variadas con carne o pescado (un cazo).
el manejo del paciente y reduce el tiempo De postre, un yogur griego o natillas. Lo
destinado a la alimentación, así como los come bien, aunque cree que está un poco
episodios respiratorios (ingresos hospi- cansada del mismo puré (180 kcal puré
talarios). Estos factores influyen positiva- + 130 kcal del lácteo = 310 kcal).
mente en la dinámica familiar. Los padres – Merienda: un potito de fruta con cuchara.
se muestran muy satisfechos y reconocen No quiere la fruta casera (140 kcal).
que la hubieran puesto antes si hubieran – Cena: una tortilla de un huevo con mayo-
conocido bien sus beneficios. nesa y un petit-suisse. Por la noche rechaza
el puré y tienen que darle alimentos en tro-
zos pequeños blanditos con alguna salsa.
Lo toma todo (100 + 60 = 160 kcal).
• • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • • – Total (kcal) de ingesta aproximada:
Vamos a plantear el soporte nutricional de 750 kcal/día.
la escolar de ocho años y seis meses de edad
planteada en el capítulo 2: 2. Calculamos sus requerimientos aplicando las
DRIs para la edad partiendo del peso ideal
1. Primero evaluaremos la ingesta actual para su talla (esto es para que el z-score
mediante historia dietética calculando apro- IMC sea de 0 o en percentil 50) que son
ximadamente la ingesta actual (véase texto 20 kg (véase capítulo 3 y Tabla 9), a partir

TABLA 9. Métodos de estimación de las necesidades energéticas*.
Método de GMB Factor para GET
estimación (kcal/día) alcanzar GET (kcal/día) Observaciones
Schofield 895 × 1,1 985 GET calculado con factor de actividad mínima
Rieken 892 -280 701 Aplicada la corrección general pero no la de
GMFCS IV ni la de alto grado de movimiento
Krick 892 × 1,3 1.177 Utilizamos el GMB estimado por Rieken,
en vez del medido por calorimetría, por un
problema de disponibilidad. El factor es el
resultado de aplicar los multiplicadores de
tono muscular incrementado (× 1,1) y de
dependiente para sus actividades (× 1,2)
DRI para peso 1.240 Coeficiente de actividad física empleado = 1
ideal para la (sedentaria)
talla 20 kg
*A partir del capítulo 3. GMB: gasto metabólico basal; GET: gasto energético total.
de la cual nos parece que aplicaremos DRI • Fórmula polimérica normocalórica (1 kcal/ml):
para actividad mínima para peso ideal para cinco tomas de 200 ml a pasar en 20 minutos,
la talla, con lo cual estimamos que precisa administrando 25 ml de agua antes y después.
1.200 kcal/día. • Batido de frutas naturales de 200 ml, con
3. Le pautamos una alimentación de 1.200 kcal 25 ml de agua antes y después.
(según Anexo 5) con modificación de la tex- • El resto del volumen se administrará en forma
tura. Y la programamos para evaluación en de agua.
dos meses.
Se evalúa de forma seriada durante las sema-
Evolución nas siguientes para valoración clínica y apoyo a los
Reevaluada de nuevo, los padres comentan cuidadores. La respuesta antropométrica es muy
que la duración de las comidas se va prolongando favorable. A los dos meses del tratamiento pesa
(45-50 minutos) y sigue siendo muy estresante, 16 con la misma talla (z-score IMC -2,69) y a los
con abundante sialorrea (cambio de babero muy seis meses es de 19,5 kg (z-score -2,5) con talla
frecuente) y continuos atragantamientos (aportan 115 cm (z-score -2,92) y z-score IMC -0,81. Estos
un vídeo). Todos los alimentos se han de dar datos reflejan la recuperación nutricional alcan-
triturados y el agua con espesante. Se completa zando un IMC que refleja una situación de esta-
evaluación de DOF mediante videofluoroscopia bilidad nutricional sobre su desnutrición crónica.
que resulta patológica (consultar capítulo 6). A partir de este momento, si la ganancia pon-
Ante esta situación se programa implantación deral fuera excesiva se debería ajustar el aporte
de PEG que se realiza sin incidencias. calórico pudiendo ser necesario reducirlo, pero con-
La alimentación que pautamos a través de servando siempre un aporte de líquidos suficiente.
la PEG es la siguiente, alcanzándola de forma
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10
Atención nutricional en cuidados paliativos

de niños con enfermedad neurológica grave
Ester Pérez Lledó, Patricia Roselló Millet
INTRODUCCIÓN A LOS CUIDADOS Estándares de atención de CPP

PALIATIVOS PEDIÁTRICOS Los documentos que rigen la atención palia-
tiva del niño y el adolescente son: el documento
Definición y epidemiología de los cuidados IMPACCT (2007)(1), que define los estánda-
paliativos pediátricos res mínimos de calidad de atención en CPP en
La OMS define, en 2002, los cuidados palia- Europa, y, en España, el documento del Minis-
tivos pediátricos (CPP) como “el cuidado activo terio de Sanidad (2014) “Cuidados paliativos
total de cuerpo, mente y espíritu de los niños con pediátricos en el sistema nacional de salud. Crite-
enfermedades que ponen en peligro su vida, o rios de atención”, que describe las peculiaridades
limitan su existencia, e incluyen el apoyo a su de los CPP, situación en España, epidemiología y
familia. criterios de atención en los niños(2).
Comienzan cuando se diagnostica una No todos los niños con enfermedades graves
enfermedad amenazante para la vida, y conti- precisan una unidad de CPP en todo momento,
núan independientemente de si el niño recibe pero sí un enfoque paliativo por todos los profe-
o no tratamiento de la propia enfermedad. Los sionales que los atienden(1).
tratamientos paliativos y curativos no son exclu-
yentes”(1). Especificidad de los CPP
El avance de la Medicina y la tecnología con- Los CPP en niños y en adolescentes tienen
diciona un aumento de la prevalencia de niños una serie de peculiaridades(1):
vulnerables, con discapacidad y enfermedades
incurables. La sociedad actual no espera que los • Gran variedad de enfermedades específicas
niños se mueran. Sin embargo, en España cada de la infancia, con gran variabilidad pronóstica.
año mueren alrededor de 2.200-3.000 niños (el • La Pediatría atiende un amplio rango de eda-
60% por muertes previsibles debidas a enferme- des y abarca al niño en todas las etapas de su
dades limitantes y/o amenazantes para la vida, desarrollo (físico, emocional y cognitivo), que
el 30% por cáncer y el 70% por enfermedades debemos conocer para su adecuada atención.
neurodegenerativas, metabólicas y genéticas, si • Su número reducido, comparado con los
excluimos el periodo neonatal) y, en cuanto a adultos, limita la experiencia de los profe-
su prevalencia, entre 5.500-7.400 niños/año sionales. Existe disponibilidad limitada de
requieren CPP. La OMS calcula que 21,6 millo- fármacos aprobados en Pediatría y de for-
nes de niños en todo el mundo se beneficiarían mulaciones adecuadas, y, puesto que los CPP
de CPP(2). son una disciplina relativamente nueva, existe
129
TABLA 1. Grupos de pacientes que precisan cuidados paliativos pediátricos.
Grupos Definición Ejemplos
Grupo 1 Situaciones que amenazan la vida, para las Cáncer, infecciones, fallo orgánico cardiaco,
cuales el tratamiento curativo puede ser hepático o renal
viable, pero también puede fracasar
Grupo 2 Enfermedades que requieren largos Fibrosis quística, VIH/SIDA, anomalías
periodos de tratamiento intensivo dirigido cardiovasculares, enfermedad de Duchenne
a mantener la vida, pero donde todavía es
posible la muerte prematura
Grupo 3 Enfermedades progresivas sin opciones Trastornos neuromusculares o
curativas, donde el tratamiento es paliativo neurodegenerativos, trastornos metabólicos
desde el diagnóstico progresivos, anomalías cromosómicas, cáncer
metastásico avanzado desde el diagnóstico
Grupo 4 Situaciones irreversibles, no progresivas Parálisis cerebral infantil grave, trastornos
con grave discapacidad que conllevan genéticos, malformaciones congénitas, recién
una extrema vulnerabilidad de padecer nacidos de muy bajo peso, lesiones cerebrales
complicaciones de la salud o de la médula espinal
aún déficit de investigación y de evidencia Posteriormente se ha incluido un quinto

científica propia. grupo, los neonatos. En este grupo se incluyen
• Papel de los padres, muy involucrados como dos grandes grupos: de diagnóstico prenatal
cuidadores y en la toma de decisiones, por (p. ej., anencefalia) y de diagnóstico postnatal
lo que la unidad de atención es el niño y su (encefalopatía hipóxico-isquémica grave, prema-
familia. Son los representantes legales, lo que turidad extrema).
supone riesgo de no respetar la autonomía Para la realización de una adecuada atención
del menor. Asimismo, implica un gran cambio paliativa debemos tener presente que se realice
de vida y un gran impacto social. de manera integral, atendiendo a las necesida-
des y problemas tanto físicos como psicológicos,
La muerte de un niño siempre es muy difícil sociales y espirituales. Debe ser una atención
de asumir, tanto para la familia como para el interdisciplinar (pediatras generales, pediatras
personal sanitario, lo que puede implicar riesgo especialistas, cirujanos, enfermeros, psicólogos,
de obstinación terapéutica. Además, hay mayor trabajadores sociales, etc.), coordinada y pla-
riesgo de duelo complicado o patológico. nificada.
Los CPP comienzan al diagnóstico de una
INDICACIONES PEDIÁTRICAS enfermedad limitante para la vida, por lo que
DE CUIDADOS PALIATIVOS. todos los profesionales que traten con el paciente
ATENCIÓN PALIATIVA y su familia deben tener enfoque paliativo. El
La atención de estos niños supone el hacer enfoque paliativo se basa en(3):
frente con una amplia variedad de enfermeda-
des, de duración y pronóstico impredecibles. • Aceptación de la irreversibilidad del proceso
Por este motivo, la Association for Children with y la posibilidad de fallecimiento como pro-
Life Threatening or terminal conditions and their ceso natural, sin privar al paciente de lo que
families (ACT)(1) los clasifica en cuatro grandes necesite para su bienestar.
grupos de condiciones médicas, que se recogen • Reconocimiento de la fase de la enfermedad
en la tabla 1. en la que se encuentra (Fig. 1):
130 E. Pérez Lledó, P. Roselló Millet

Punto de
Fase de evolución inflexión Fase de
de la enfermedad irreversibilidad
Debut clínico Fallecimiento

o diagnóstico
Fase final de
vida o agonía
Tratamientos
Adecuación de tratamientos Seguimiento del duelo
CUIDADOS PALIATIVOS
Figura 1. Fases de la enfermedad desde el punto de vista de los cuidados paliativos. (Modificado de ref. 3).
– Debut clínico y diagnóstico. Cuando se inicia es fundamental, ya que indica que el tra-
la enfermedad, los sanitarios que atienden tamiento paliativo cobrará más importancia
al niño y su familia deben aportar toda la y es criterio de derivación a unidades de
información disponible de manera honesta, CPP específicos. En este punto, el médico
veraz y apropiada. Se debe asignar un responsable debe comunicar a la familia la
“médico responsable” que será el interlo- nueva situación y adaptar sus expectativas
cutor principal y que inicialmente suele ser a las posibilidades reales del paciente.
el médico especialista. – Final de vida y duelo. El final de vida de
– Evolución de la enfermedad. Durante la un niño es la situación más difícil para el
evolución de la enfermedad, el paciente niño, su familia y el equipo que los asiste.
atravesará fases de estabilidad y fases de Es fundamental la planificación terapéu-
empeoramiento, con exacerbaciones que tica para lograr el mejor control de sínto-
pueden ser por la propia enfermedad o mas posible y la preparación de la familia
por complicaciones agudas (más frecuen- con una adecuada comunicación en todo
tes en estos pacientes por su fragilidad). momento. Deben explorarse los factores
Es importante reconocerlo y realizar una espirituales y posibilitar los deseos espe-
adecuada toma de decisiones adaptando ciales, rituales y otros aspectos importan-
en cada momento la combinación de tra- tes para la familia. Tras el fallecimiento, se
tamientos paliativos y curativos. debe realizar un adecuado seguimiento del
– Punto de inflexión. Periodo de tiempo en el duelo. Es recomendable que el equipo que
que se identifica un cambio de tendencia atendió el final de vida realice una reunión
en la trayectoria clínica de la enfermedad, con la familia con el objetivo de aclarar
con aceleración del empeoramiento clínico, dudas y realizar una escucha activa. Tras
disminución de los intervalos libres de sín- esta visita, es recomendable el segui-
tomas, incremento de ingresos hospitala- miento en programa de duelo realizado
rios, ausencia de respuesta a la escalada por psicólogos.
de tratamientos o recaídas repetidas de • Establecer el nivel de atención paliativa y
su proceso basal. Reconocer este punto el plan de atención. Atendiendo a la fase
Atención nutricional en cuidados paliativos de niños con enfermedad neurológica grave 131
de la enfermedad en la que se encuentre el requerimientos calculados para el paciente con-
paciente, es fundamental establecer el nivel creto, de si la deglución es segura y/o eficaz y
de atención. Se establecen tres niveles en del grado de afectación de la función oromotora,
función del médico responsable y la atención serán necesarios distintos abordajes, que deben
paliativa necesaria: tomarse de forma conjunta junto con el equipo
– Nivel 1: enfoque paliativo. Todos los pro- de rehabilitación y foniatría infantil. Estas medidas
fesionales que atienden al niño. Atención pueden ir desde medidas de control cefálico y
integral. control postural, adaptar texturas y enriquecer
– Nivel 2: CPP generales. Pediatras especia- de forma natural las comidas para optimizar la
listas en neurología, oncología, neonatolo- vía oral, hasta la necesidad de iniciar nutrición
gía. Control de síntomas, toma de decisio- enteral invasiva en aquellos pacientes en los que
nes, atención al final de la vida. demostramos una deglución no segura (véase
– Nivel 3: CPP específicos. Pediatras espe- capítulo 9 de Soporte nutricional).
cialistas en cuidados paliativos. Control En el punto de inflexión, nos encontramos
de síntomas difíciles, atención al final de ante una aceleración del empeoramiento clínico,
la vida, atención al duelo. Apoyo a otros disminución de los intervalos libres de síntomas,
profesionales en el manejo de pacientes incremento de ingresos hospitalarios, etc. En esta
de niveles 1 y 2. situación, debemos plantearnos siempre si es
posible que se haya iniciado o, sobre todo, si ha
ATENCIÓN NUTRICIONAL EN empeorado la enfermedad por reflujo gastroeso-
LAS DIFERENTES FASES DE fágico y/o la disfagia orofaríngea(6). Deben reali-
LA ENFERMEDAD zarse los estudios necesarios para el diagnóstico,
Para una adecuada atención nutricional de un y, en función de los resultados, de la situación
niño que padece una enfermedad limitante o ame- clínica del niño y, en consenso con la familia,
nazante para la vida, es fundamental que conoz- se debe plantear, si así lo precisa, la nutrición
camos, como hemos comentado en el apartado artificial y/o la cirugía antirreflujo.
anterior, cuál es su situación y en qué fase de su En estadios avanzados de la enfermedad,
enfermedad se encuentra el paciente, ya que nues- la desnutrición es un proceso irreversible y se
tros objetivos terapéuticos se irán modificando en considera una consecuencia de la enfermedad
función de esta en consenso con la familia (Fig. 1). terminal, no la causa del fallecimiento. Los obje-
Por tanto, es muy importante la adecuada toma de tivos en esta fase deben ser un adecuado control
decisiones de manera consensuada. de síntomas y el mantenimiento de la calidad de
En la fase de evolución de la enfermedad, vida, tratando de ser lo menos intervencionistas
donde los tratamientos curativos y paliativos coe- posible con los pacientes. Debemos tener en
xisten, es fundamental mantener un estado de cuenta que la nutrición e hidratación artificial es
nutrición adecuado(5). La desnutrición es un claro una intervención-tratamiento médico(7,8), pero
factor pronóstico negativo (aumento de infeccio- las familias generalmente lo consideran como
nes, alteración de la cicatrización, deterioro del una medida básica de cuidado y existen muchos
estado cognitivo y de la musculatura), por lo que mitos sobre el sufrimiento por deshidratación y/o
los objetivos en esta fase son mantener o recu- inanición. Esto supone uno de los mayores retos
perar el estado nutricional, manteniendo una en la toma de decisiones, por la gran carga emo-
adecuada composición corporal y velocidad de cional que implica, y además sigue siendo un
crecimiento, evitar el sobrepeso y obesidad, pre- tema muy controvertido.
viniendo déficits de micronutrientes y reduciendo Para la decisión de no iniciar o retirar la ali-
el riesgo de osteopenia. En función de la informa- mentación e hidratación del niño, se debe estimar
ción obtenida en la valoración nutricional, de los si los riesgos son mayores a los beneficios, con el

objetivo de conseguir el mayor confort. Debemos indistinguibles a nivel clínico. Para su manejo,
pensar que, cuanto más cerca se encuentre del por un lado debemos tratar de disminuir la
fallecimiento, más riesgo tendremos de efectos distensión gastrointestinal (cambios del ritmo
adversos (malestar, náuseas-vómitos, disnea, de infusión de la alimentación, disminución
aumento de secreciones, insuficiencia cardiaca, del volumen, revisión de la ingesta calórica) y,
edema pulmonar, edemas con lesiones en piel por otro lado, el uso de fármacos adyuvantes
e infecciones). para el tratamiento del dolor, como gabapen-
tina, pregabalina, clonidina y antidepresivos
OTROS SÍNTOMAS DIGESTIVOS A tricíclicos.
TENER EN CUENTA EN NIÑOS CON • Disfunción autonómica. La disautomonía
ENFERMEDAD NEUROLÓGICA GRAVE puede deberse a alteraciones en el hipotá-
En los niños con daño severo a nivel del sis- lamo de estos pacientes. Entre los síntomas
tema nervioso central (SNC) es muy frecuente se encuentran: taquicardia, hipertermia, enro-
encontrar síntomas gastrointestinales como son jecimiento, vómitos, estreñimiento, dismotili-
las náuseas, vómitos, estreñimiento y enfermedad, retención de orina, hipersalivación, agi-
dad por reflujo gastroesofágico. Además, estos tación, etc. Se describen casos con resultados
síntomas se describen como de alta intensidad dispares a tratamientos con benzodiacepinas,
y de difícil control(7,8). Estos síntomas generan bromocriptina, clonidina, baclofeno, b-agonis-
un gran disconfort en los niños, atribuyéndose tas, opioides, gabapentina y pregabalina. Para
una intensidad del dolor media de 7,5/10. Ade- tormentas autonómicas se emplean: cloni-
más, pese a tratamientos adecuados para cada dina, benzodiacepinas y opioides.
síntoma, nos encontramos en ocasiones con la • Reflejo emético y centro del vómito. El reflejo
persistencia de síntomas, del dolor y aparición emético vagal, producido por la estimulación
de problemas secundarios de sueño, sociabilidad de receptores (H1, ACh, 5HT, 5HT-2, D2,
y de alimentación y nutrición del niño (véase NK-1) llega al centro del vómito provocando
capítulo de Manifestaciones GI). la hiperemesis. En estos casos pueden utili-
Así pues, una vez descartada otra causa que zarse fármacos como la ciproheptadina y el
pueda ser responsable de la clínica del niño ondasetrón, ya que disminuyen la activación
(gastroenteritis, infección de orina, nefrolitiasis, del reflejo del vómito.
colecistitis, vólvulos, apendicitis, síndrome de • Otra causa a considerar como factor desenca-
arteria mesentérica superior o adherencias), denante de sintomatología digestiva y de into-
hemos de tener en cuenta que la causa se puede lerancia alimentaria es la sobrealimentación.
encontrar en la propia alteración del SNC. Por Ante un paciente con intolerancia alimentaria
todo ello, hemos de considerar las siguientes debemos de descartar inicialmente que el
posibilidades: problema no se encuentre en la osmolaridad
de la nutrición utilizada, ni en el ritmo de
• Hiperalgesia visceral y dolor neuropático la alimentación. Si son adecuados, debemos
central. En ocasiones podemos encontrar un pensar en una posible sobrealimentación, ya
umbral alterado para la generación de dolor que se describe que, en niños con alteración
ante un estímulo en tracto gastrointestinal severa del SNC, los requerimientos energé-
(como distensión o presión), y puede darse ticos pueden ser un 30-40% menores a los
una sensibilización de las vías aferentes vis- de un niño sano de su edad (por disminución
cerales (hiperalgesia visceral). Por otro lado, de masa muscular, limitación de la movilidad
se puede desarrollar un dolor neuropático e hipotermia). Las necesidades de líquidos
central cuando la lesión del SNC afecta al también se pueden sobreestimar. Así pues,
tálamo o tracto espinotalámico. Ambos son en caso de malestar, dolor, náuseas, vómitos
refractarios al tratamiento, es posible realizar
una prueba de reducción del 30% de la ali- Deseos del niño
mentación, con suplementación de vitaminas
y proteínas, si así lo precisa el paciente, con
control del peso y de la eficacia de la medida,
de manera frecuente.
Bienestar
• En pacientes con daño severo, el SNC puede del
llegar un momento en el que el paciente se menor
encuentre en una situación de intolerancia
a la alimentación secundaria a la apoptosis
neuronal progresiva que implica una altera-
ción en el estado de alerta, en la regulación Indicación Deseos de
médica los cuidadores
de la temperatura, en la función autonómica,
en el bienestar, aparecen más convulsiones,
alteración del tono vasomotor, apareciendo
edemas periféricos persistentes y alteración
de la regulación del tracto gastrointestinal Figura 2. Toma de decisiones.
(tálamo y médula). En estos casos, debe-
mos informar a la familia de la situación y
replantear objetivos hacia la comodidad del tica mediante el no inicio o la retirada de trata-
paciente, y no tanto hacia tratar de mejorar mientos fútiles, pero siempre ofreciendo todos
el estado nutricional. aquellos tratamientos que mejoren su calidad
de vida y, por tanto, sin caer en el abandono
CUESTIONES ÉTICAS terapéutico.
A la hora de la toma de decisiones en cuanto De esta manera, a través de un proceso de
al inicio o la retirada de tratamientos en un niño “deliberación” entre las distintas opciones dis-
con enfermedad neurológica grave, debemos ponibles, hay que elegir la que se ajuste al mejor
tener en cuenta que, dado que el paciente no tiene interés del niño(10).
la capacidad para decidir, la toma de decisiones La implicación de los padres en la toma de
en cuanto al inicio o la retirada de tratamientos decisiones representa siempre una situación muy
durante su enfermedad serán tomadas por repre- difícil y estresante para ellos. Es por ello que es
sentación de sus padres o tutores legales y por fundamental una adecuada información clara y
los profesionales responsables de su atención. veraz, facilitando la expresión y gestión emo-
Dichos profesionales deberán velar por proteger cional de valores y expectativas de los padres.
su bienestar según el criterio del “mejor interés o En ocasiones, pueden existir discrepancias
mayor beneficio para el menor”(8) (Fig. 2). entre los padres o tutores y los profesionales en
La base ética se debe fundamentar en los la toma de decisiones. El límite a la decisión de
principios de la bioética: no maleficencia, bene- los padres es el del grave perjuicio para el niño.
ficencia, autonomía y justicia(9). En estos casos, se debe recurrir a la figura de
Así pues, en esta toma de decisiones com- un mediador y/o también se puede solicitar una
partida entre los padres y los profesionales, los consulta al consultor de ética clínica o al comité
profesionales deben evaluar la situación clínica de ética para la asistencia sanitaria, si se dispone
del paciente y su pronóstico. Se debe tratar de en el centro hospitalario, como instrumentos de
ofrecer al paciente y su familia una atención que asesoramiento y apoyo para tratar de buscar
garantice la conveniencia y el equilibrio de los acuerdos consensuados, restablecer la confianza
tratamientos, evitando la obstinación terapéu- y prevenir conflictos futuros.

En cuanto a atención nutricional artificial, medad por reflujo gastroesofágico y/o la
supone uno de los mayores retos en la toma disfagia orofaríngea. Puede ser necesario
de decisiones, por la gran carga emocional que plantear la nutrición por gastrostomía y/o
implica. Sigue siendo un tema muy controver- la cirugía antirreflujo.
tido que puede generar conflictos en la toma de • En estadios avanzados de la enfermedad,
decisiones compartida. la desnutrición es un proceso irreversi-
Nos encontramos varias situaciones donde ble y se considera una consecuencia de
podría estar indicada la retirada de la nutrición la enfermedad terminal, no la causa del
artificial o incluso el “no inicio” de la misma(11,12), fallecimiento. Los objetivos deben ser un
por ejemplo: adecuado control de síntomas y el man-
tenimiento de la calidad de vida.
• En estados vegetativos permanentes o anen-
cefalia que se no se encuentran en fase de
final de vida.
• Otras situaciones neonatales, como agene- • • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • •
sia renal bilateral, malformaciones cardiacas Paula es una adolescente que en la actualidad
incompatibles con la vida, donde se descarta tiene 16 años, afecta de síndrome de Rett con
el trasplante cardiaco, y fracaso intestinal secuelas tipo parálisis cerebral infantil (tetrapare-
total, donde se descarta el trasplante. sia espástica). Atendida de forma integral por el
• Situaciones en las que el paciente se encuen- equipo de UHDP (Unidad Hospitalización Domici-
tra en fase final de vida, donde la nutrición liaria Pediátrica) desde los nueve años y valorada
puede general más efectos adversos que previamente por un equipo multidisciplinar pediá-
beneficios (malestar, náuseas y vómitos, trico de neurología, digestivo, endocrinología y
disnea, aumento de secreciones, insuficien- rehabilitación. Desde el nacimiento destacaba
cia cardiaca, edema pulmonar, edemas con una hipotonía leve con retraso en la adquisición
lesiones en piel con infecciones). de los hitos del desarrollo, pero llegó a conseguir
la deambulación y el inicio del habla. A los dos
años inició cuadro de epilepsia y se diagnosticó
PUNTOS CLAVE de síndrome de Rett; desde entonces, ha presen-
• La atención en cuidados paliativos de los tado una regresión progresiva psicomotora, con
niños con enfermedades neurológicas establecimiento de parálisis cerebral grave espás-
supone el hacer frente con una amplia tica-distónica y epilepsia refractaria a tratamiento.
variedad de enfermedades, de duración La situación clínica de Paula a los cuatro años
y pronóstico impredecibles. de edad era la siguiente:
• Atendiendo a la fase de la enfermedad en
la que se encuentre el paciente, se estable- • Neurológicamente presentaba una regresión
cen tres niveles en función del médico res- progresiva psicomotora. Afecta de parálisis
ponsable y la atención paliativa necesaria. cerebral grave espástico-distónica e hipotonía
• En la fase de evolución de la enfermedad axial, con epilepsia controlada con medicación.
donde los tratamientos curativos y palia- Sonreía, emitía gritos y reconocía a sus padres.
tivos coexisten, es fundamental mantener • Desde el punto de vista digestivo y nutricional
un estado de nutrición adecuado para presentaba un adecuado estado nutricional,
mejorar el pronóstico. determinado por valores antropométricos y
• En el punto de inflexión, se produce una analíticos. Tenía una leve disfagia a líquidos,
aceleración del empeoramiento clínico. aunque los padres se negaron al uso de
Debemos plantearnos reevaluar la enfer- espesantes y, aparentemente, impresionaba
de adecuada ingesta de comidas trituradas. nazepam para las crisis epilépticas, ya que los
No presentaba episodios de bronquitis, ni padres referían que no comía por efecto de dicha
neumonías, ni otros procesos respiratorios. medicación. Desde el punto de vista nutricional
Asociaba estreñimiento no tratado por nega- presentaba una desnutrición moderada por valo-
tiva de los padres. ración antropométrica y analítica. Se les había
• Socialmente presentaba una estructura fami- propuesto hacía un año la posibilidad de instaurar
liar adecuada, donde la madre era la principal una gastrostomía, pero los padres rechazaron la
cuidadora y estaba escolarizada en un cole- propuesta ya que decían que comía bien.
gio de educación especial. En estos momentos, los padres estaban sepa-
rados y Paula estaba exenta de escolarización,
Dada la situación de Paula a los cuatro años, ya que suponía una hiperestimulación. La madre
se programó recibir atención con enfoque paliativo presentaba un duelo anticipado, pero rechazaba
por parte de su pediatra de Atención Primaria y la ayuda psicológica y el padre sufría un trastorno
especialistas. Paula pertenecería al grupo 3 de depresivo en tratamiento.
la ACT, y en estos momentos se encontraba en Tras estos acontecimientos podemos ver que
una situación de relativa estabilidad. El enfoque Paula estaría en el punto de inflexión, pues pre-
paliativo fue correcto, ya que su enfermedad era senta una aceleración de su empeoramiento, con
irreversible y era posible el fallecimiento como pro- disminución de los intervalos libres de síntomas
ceso natural, no debiéndose privar a la paciente y con un aumento de periodos de ingresos hos-
de lo que necesitase para su bienestar por parte pitalarios. Ante esta situación, nos preguntamos
de su pediatra y especialistas. En estos momen- qué es lo que deberíamos hacer. Dado que en
tos precisaría un nivel 1 o 2. Por tanto, Paula se este punto de inflexión Paula presenta empeora-
encontraba en fase de evolución, en un periodo miento de la disfagia, seguramente acompañada
de estabilidad, pero podría pasar a otras fases por de un aumento del reflujo gastroesofágico, debía
empeoramiento debido a la propia enfermedad o ser evaluada mediante pHmetría y considerar la
por complicaciones agudas. En esta fase coexistían realización de una gastrostomía asociando si se
tanto los tratamientos curativos como los paliativos. considera indicado una técnica antirreflujo. Habla-
A los nueve años ingresa en la UHDP (Uni- mos con la familia desde el respeto y la confianza
dad Hospitalización Domiciliaria Pediátrica) para de los beneficios y riesgos de la colocación de
soporte domiciliario ante la situación clínica que una gastrostomía. A los padres se les explicó en
en estos momentos presentaba. Tenía una epilep- qué consistía la colocación de una gastrostomía,
sia que le ocasionaba múltiples ingresos hospita- y ellos expresaron sus temores/opiniones con
larios por descompensaciones, sobre todo en los respecto a la misma. Hay que tener siempre pre-
últimos meses. No llevaba tratamiento excepto sente que, para los padres, la nutrición e hidrata-
clonazepam, que aumentaban en caso de crisis; ción son un cuidado básico (como la higiene y el
estas se desencadenaban ante situaciones de descanso); el comer es un acto social que hace
dolor, por ejemplo, con el uso de los dispositivos que se integren en la familia y sociedad. Si no
ortoprotésicos o ante hiperestimulación. Además, le dan de comer, falla el rol de cuidador, apare-
cada vez era mayor la pérdida de movilidad, el ciendo el sentimiento de culpabilidad. Y aunque
aumento de la espasticidad y las retracciones comer es “un placer”, en numerosas ocasiones
fijas. A nivel digestivo, el estreñimiento ya estaba se convierte en un estrés para la madre y el niño.
siendo tratado con polietilenglicol; tenía disfa- Muchos padres refieren que comer por boca es
gia a líquidos y triturados, y la alimentación por una función básica del organismo y que si la
boca era muy costosa, tardaban una hora en pierden ya no les queda nada. En estos momen-
cada ocasión, tosía con los líquidos, aunque no tos no se consiguió convencer a los padres de
con los triturados, y no le administraban el clo- la necesidad de una gastrostomía.

La evolución posterior fue la siguiente: necesidad de ventilación mecánica no invasiva
(VMNI), sonda nasogástrica (SNG) para alimen-
• Desde el punto de vista neurológico, la epi- tación con fórmula, hidratación y administración
lepsia no se controlaba, con un aumento de medicación. Los episodios de insuficiencia
de las crisis ante cualquier situación como respiratoria en relación con bronquitis mejoraron
fiebre, infecciones, menstruación, crisis de con antibioterapia y corticoides, consiguiéndose
dolor o incluso sin motivo aparente. A su vez, la estabilización clínica.
la espasticidad se fue agravando precisando Conviene comentar que, ante la situación
levetirazetam y baclofeno. actual de Paula, estaría indicado mantener
• A nivel digestivo, presentó una disminución por SNG la hidratación y la nutrición siempre
de la ingesta de forma progresiva, tardando y cuando los beneficios superen los riesgos y
de 1,5 a 2 horas en realizar una comida, sea bien tolerada. Sabemos que la desnutrición
empeorando si se aumentaba la dosis de clo- es irreversible en estadios avanzados de la
nazepam. Los líquidos los ingería con espe- enfermedad, y es consecuencia y no causa de
sante, mejorando los síntomas respiratorios. ella ni del fallecimiento. Nuestro objetivo será
En estos momentos, el estreñimiento estaba el control de síntomas y mejorar en lo posible
más controlado debido al tratamiento con la calidad de vida de la niña, siendo lo menos
xenósidos, polietilenglicol y enemas de forma intervencionistas posible, de manera que siem-
ocasional. Mantenía un estado de desnutri- pre realizaremos una adecuada valoración de
ción crónica con valores analíticos estables. los riesgos-beneficios.
En los siguientes dos meses, la disnea se
La situación clínica de Paula en este último incrementó pese a optimizar el tratamiento con
año (15 a 16 años) se fue deteriorando con opioides y VMNI, las crisis epilépticas se hicieron
crisis epilépticas todos los días que van aumen- intratables a pesar de aumentar los fármacos
tando en frecuencia y no controladas. La ingesta antiepilépticos y el dolor también aumentó a
era muy escasa, agravándose el estado de nutri- pesar del tratamiento con metadona por SNG.
ción. Padecía dolor debido, entre otros, a frac- En esta situación, Paula se encontraba en la
tura patológica de la meseta tibial (tratado con fase de agonía. La agonía es aquella fase de la
paracetamol y metamizol), la aparición de úlceras enfermedad que precede a la muerte, siendo
por presión y la hiperalgesia visceral que requiere impredecible cuánto va a durar. Se caracteriza
tratamiento con gabapentina (con empeora- por un gran deterioro físico, con anorexia intensa
miento de las crisis) y metadona. Además sufría y fallo orgánico. En general los pacientes suelen
retenciones urinarias con globo vesical, que le tener un nivel de consciencia muy deprimido, casi
ocasionaban infecciones del tracto urinario de en coma. En esta situación, lo indicado sería ins-
forma mensual, precisando instaurar profilaxis taurar una perfusión de midazolam para control
antibiótica e instruir a la familia en el sondaje de las crisis junto con metadona subcutánea.
vesical. Su padre, que quedó en situación de Durante esta fase, los pacientes deben conti-
desempleo apoyaba como cuidador principal, nuar con la medicación, sobre todo analgésicos
siendo ambos padres conscientes de la situación y sedantes, y cuando no se pueda usar la vía
de extrema fragilidad de la niña. oral, se administrará vía subcutánea (preferen-
Por tanto, llegados a este punto, Paula habría temente) o rectal. El paciente no tiene hambre
entrado en una fase de irreversibilidad o final y no precisa comer, que en el caso de Paula ya
de vida. Presentó algún episodio de aspiración se daba con anterioridad. En otros casos, si el
con reagudizaciones respiratorias. Se acordó niño pidiera comer o beber, nunca hay contrain-
con los padres los cuidados en domicilio con dicaciones en las que no se pueda administrar
la posibilidad asumida de posible fallecimiento, por boca.
Con respecto a la nutrición, en esta situación Strategies for treatment and prevention. Children
podemos suspender la nutrición e hidratación. En (Basel). 2018; 5(1): 1-11.
la situación de Paula, era éticamente permisible 5. Romano C, van Wynckel M, Hulst J, Broekaert I,
tanto no iniciar como retirar la nutrición. Se debe Bronsky J, Dall’Oglio L, et al. European Society for
atender al estado clínico del paciente, así como Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutri-
tion Guidelines for the evaluation and treatment
a la voluntad por sustitución de los padres o of gastrointestinal and nutritional complications
tutores, pero no retirar la nutrición por el mero in children with neurological impairment. J Pediatr
hecho de su condición. A Paula se le retiraron Gastroenterol Nutr. 2017; 65(2): 242-64.
los dispositivos (SNG y VMNI), se bañó con su 6. Miller M, Karwacki M. Management of the gastroin-
madre, y falleció en su cama con su muñeco, testinal tract in paediatric palliative medicine. In:
abrazada por sus padres y su hermano de 18 Goldman A, Richard H, Stephen L, editors. Oxford
años. A posteriori, la familia entró en el programa textbook of palliative care for children. Oxford:
Oxford University Press; 2012. p. 271-83
de duelo, que incluyó, entre otros, el acompaña-
7. Gómez Candela C, Babarro A. Guía clínica de
miento al tanatorio, una visita a los 15-30 días soporte nutricional en cuidados paliativos. Guías
por el equipo médico y psicológico, y segui- SECPAL. Sociedad Española de Cuidados Paliati-
miento psicológico. vos. Madrid: Inspira Network; 2015.
En conversaciones posteriores con la madre, 8. Arnáez J, Tejedor JC, Caserío S, Montes MT, Moral
esta comentó que no se arrepentía de las deci- MT, González de Dios J, et al. La bioética en el
siones tomadas, pero si algo hubiera cambiado final de la vida en neonatología: cuestiones no
sería haberse decidido a colocarle a Paula una resueltas. An Pediatr. 2017; 87(6): 356.e1-12.
gastrostomía con ocho años. 9. Lozano Vicente A. Bioética infantil. Principios,
cuestiones y problemas. Acta Bioeth. 2017;
23(1): 151-60.
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11
Aspectos psicosociales y calidad de vida

en niños con enfermedades neurológicas
y en sus cuidadores
Consuelo Pedrón Giner, Caterina Calderón Garrido, Lilianne Gómez López
INTRODUCCIÓN Y CONCEPTOS que el apoyo de enfermería en el domicilio es

Los progresos en las ciencias médicas han con- muy importante, así como los centros de “res-
seguido mejorar la supervivencia de gran número piro” en los cuales el niño puede ser admitido
de niños con enfermedades graves, tanto agudas unos días para que el cuidador pueda descan-
como crónicas, aunque en ocasiones con secuelas sar. En nuestro país se han realizado avances
y discapacidades. Muchos de ellos requieren de un en cuanto a la legislación para hacer frente a las
soporte técnico que es imprescindible para com- necesidades de las personas dependientes por
pensar la pérdida de una función vital y que precisa razón de su edad elevada o como consecuencia
de una asistencia especializada, principalmente de de enfermedades(10). Además, en el caso de los
enfermería, para evitar su muerte o una incapa- niños, a partir del año 2011, puede solicitarse
cidad mayor. A estos pacientes se les denomina una prestación económica a los progenitores,
“niños dependientes de tecnología” según la pro- adoptantes o acogedores del cuidado del hijo
puesta de la Oficina de Evaluación Tecnológica gravemente enfermo, cuando la reducción de la
del Congreso de los EE.UU. de 1987(1), aunque jornada laboral provocada por esta situación es
este concepto está, aún hoy en día, en constante superior al 50% (Real Decreto 1148/2011)(11).
revisión(2,3). Entre estas técnicas de soporte se En este Real Decreto (RD) se considera tanto
encuentran las de soporte nutricional artificial, el tiempo de ingreso hospitalario, propiamente
principalmente la nutrición enteral. dicho, como la continuación del tratamiento
El aumento del tiempo de vida de estos médico o el cuidado del menor en el domici-
niños y de los costes hospitalarios, así como la lio tras el diagnóstico y hospitalización, que se
demanda de los pacientes y sus familias, han contempla, asimismo, como ingreso hospitalario
obligado a los sistemas sanitarios a desarrollar el de larga duración. Este RD ha sido actualizado
uso de estas tecnologías en el ámbito ambulato- en 2019(12).
rio y domiciliario(4,5). Sin embargo, mientras que El objetivo de este capítulo es poner de mani-
en las cuestiones tecnológicas se han realizado fiesto la repercusión psicosocial y en la calidad
grandes progresos(6), las intervenciones centra- de vida observada en las familias y en los niños
das en la familia han avanzado en menor medida con patología neurológica.
de forma que el cuidado recae fundamentalmente
en esta, sin mejoras en el soporte social y sin ASPECTOS DEMOGRÁFICOS Y SOCIALES
atención a sus necesidades emocionales(7-9). En España, la prevalencia de niños con nece-
En España, los cuidados domiciliarios recaen sidades especiales no se conoce con exactitud
sobre las familias, a diferencia de otros países en y tampoco la de los pacientes dependientes de
139
tecnología, como la nutrición enteral. Las prin- TABLA 1. Factores implicados en las consecuencias
cipales razones son la dificultad para definirla negativas sobre la familia y el cuidador principal.
y los inconvenientes de la recogida de datos, • Aumento de la responsabilidad general, sobre
que depende de encuestas nacionales que se todo si existen otros hijos
realizan cada cierto tiempo y en las que no se • Sensación de sentirse atrapado en las rutinas
refleja la repercusión en la dinámica familiar ni • Necesidad de vigilancia constante del niño
enfermo
los aspectos psicosociales. Lo que sí es cono- • Miedo a la inestabilidad y/o muerte del niño
cido es que la prevalencia va aumentando con enfermo, al futuro incierto
los años y que es mayor en los niños de menos • Privación de sueño
de cinco años, especialmente en menores de • Contratiempos en la propia salud
1-2. En España, los datos de la encuesta de • Pérdida de oportunidades desde el punto de
vista laboral
Discapacidad, Autonomía Personal y Situaciones • Problemas financieros
de Dependencia(13) señalan que la prevalencia • Dificultad para el acceso a las ayudas
es de 40/1.000 habitantes en niños menores • Aislamiento social
de 15 años, pero no hay datos sobre el grado • Necesidad de comunicación con el estamento
de discapacidad o si dependen de tecnología médico
• Necesidad de formación
en el domicilio. • Sensación de abandono en los hermanos
En niños, la causa más frecuente de disca- • Aumento de las responsabilidades en los
pacidad es la parálisis cerebral infantil (PCI), hermanos
relacionada con múltiples factores, entre otros Adaptado de ref. 22.
el aumento de la supervivencia de los niños pre-
maturos. La mayoría están en sus domicilios, a
cargo de sus familias y presentan dificultades normalizar en cierta medida la vida familiar. Sin
para su alimentación, por lo que precisan soporte embargo, el tiempo familiar que habitualmente se
nutricional artificial (veánse capítulos 1 y 8). reparte entre cuidado, trabajo, ocio y sueño se
En cuanto a la nutrición enteral domiciliaria desplaza hacia el cuidado, y los padres acaban
(NED), tampoco se conoce su prevalencia por siendo responsables de la atención de enfermería
la falta de acuerdo para su definición(14), y el de sus hijos, de coordinarse con el estamento
hecho de que su actividad se basa en registros sanitario así como de administrar los alimentos.
que son voluntarios y, en general, no prospecti- Esta sobrecarga de trabajo puede generar con-
vos(15). En nuestro país, la Sociedad Española de secuencias negativas sobre el cuidador principal,
Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediá- la dinámica familiar, los hermanos y la relación
trica (SEGHNP) propició, en 2003, la creación entre los padres(7).
del registro NEPAD (Nutrición Enteral Pediátrica Algunos de los factores implicados(22) se
Ambulatoria y Domiciliaria). En los datos publi- recogen en la tabla 1.
cados hasta 2012 se observó un aumento claro Por todo ello, la Academia Americana de
de los pacientes y hospitales colaboradores(16), Pediatría ha planteado políticas y prácticas cen-
siendo la patología neurológica la más frecuente tradas en la familia, en el que todos sus inte-
(más del 30% de la serie). Este último hecho se grantes son tenidos en cuenta(23) con el objetivo
confirma en otras series(17,18). de mejorar la psicoeducación de la familia y del
Frente al ingreso hospitalario, la NED ha paciente.
supuesto una mejora sustancial desde el punto En la mayoría de las ocasiones el cuida-
de vista clínico, emocional, psicológico y social dor principal es la madre(24-26), lo que supone
para los niños y sus familias(19), ya que sitúa al un cambio en su papel(25-28) que deja de ser
niño en el ámbito de la recuperación y no exclusi- “solo” madre para pasar a ser madre y enfer-
vamente en la enfermedad(20) y, además, permite mera. Debe demostrar su identidad de madre,
140 C. Pedrón Giner, C. Calderón Garrido, L. Gómez López

su presencia y su competencia(29), y pierde, ade- injerencias en la esfera familiar. La intervención
más, oportunidades desde el punto de vista pro- de una enfermera especializada en NED (gestora
fesional y laboral(30). Sabemos que hay menos de casos, enfermera de enlace) ha resultado ser
madres que trabajan fuera de casa cuando sus muy eficaz, pero esta actividad es poco frecuente
hijos son niños dependientes de tecnología que en España.
cuando tienen enfermedades crónicas que no Hay que señalar también que, en ocasiones,
precisan dicho soporte. Y también conocemos especialmente en familias con pocos recursos,
que los padres suelen mantener el trabajo, el cuidado de ese hijo les permite conseguir los
pero las madres dejan de hacerlo(19,31). Estos medios y la motivación para mejorar sus vidas y
problemas se agudizan cuando la madre está ser valorados por los profesionales como no lo
falta de apoyo social y en los casos de familias habían sido antes(36,37).
monoparentales. Por último, es crucial ofrecer a los padres un
Es clásica la creencia de que el coste de programa de información previo a la toma de
los cuidados de estos niños es menor cuando decisiones, y posteriormente, educación, entre-
se realizan en casa, pero no se contemplan las namiento y material de apoyo para la NED(38-40).
circunstancias que afectan a las familias y el
cambio de su situación social y familiar(20,32,33). CARACTERÍSTICAS PSICOLÓGICAS
Las ayudas del Estado y las aseguradoras, en DEL/A CUIDADOR/A PRINCIPAL
general, no cubren los gastos, que varían mucho Cuidar a un niño con necesidades especiales
entre los diferentes países. Se estiman entre 2,5 implica tener que manejar muchos recursos, tanto
y 20 veces superiores a la media de gasto de personales como sociales para afrontar el día a
un niño sano(34), sin contar los ajustes que los día, y coloca al cuidador principal, generalmente
cuidadores principales y las familias realizan en la madre, en una situación de alta vulnerabili-
su vida laboral y social, que acaban resultando dad, estrés e incertidumbre, que incrementa el
una “atención gratuita”. riesgo de padecer diversos problemas físicos y
El aislamiento social(21,35) de las familias y emocionales.
los niños es muy frecuente. Este hecho se debe El cuidador de una persona dependiente es
a que, con el tiempo, el soporte de familia y el que garantiza su calidad de vida, y eso genera
amigos va disminuyendo y es difícil encontrar un vínculo especial y muy estrecho. La experien-
personas preparadas para el cuidado de estos cia del cuidado permite al propio cuidador el
niños en las que la familia pueda confiar. Este descubrimiento de cualidades de sí mismo que
aislamiento se describe en las familias de niños desconocía, como ciertas actitudes y habilida-
con enfermedades incapacitantes, pero es mayor des. Sin embargo, cuidar no es una experiencia
en aquellas en las que los cuidados dependen de sencilla. Las funciones que asumen los padres
tecnología como la NED: resulta difícil trasladarse que cuidan de un niño con NED son muchas y
con el equipo necesario, se sienten invadidos por muy variadas, ya sea desde el punto de vista
la instalación de los aparatos necesarios, pierden clínico y de cuidados (como ayudar a bañarlo,
privacidad cuando hay asistencia domiciliaria y alimentarlo, acompañarlo al médico, a Urgencias,
evitan darles de comer en público cuando tienen o en la administración y supervisión de los medi-
gastrostomía. camentos, etc.), como desde el punto de vista
La obtención de ayudas es, en general, frag- técnico y emocional.
mentada y no está coordinada. En muchas oca- En la tabla 2 se muestran las características
siones recurrir a las asociaciones de pacientes es de los cuidadores principales de una muestra de
una alternativa que facilita y acorta los trámites, 80 pacientes con NED y patología neurológica,
pero la perspectiva de las personas implicadas y en la figura 1 la ocupación laboral de los cui-
puede no ser la misma y, a veces, pueden ocurrir dadores principales(24,25).
Aspectos psicosociales y calidad de vida en niños con enfermedades neurológicas y en sus cuidadores 141
TABLA 2. Características de los cuidadores – Facilitando la adaptación de la cuidadora
principales. a las carencias progresivas que conlleva
Variables Resultados la enfermedad y las posibles crisis que
pueda tener.
Género Mujeres n = 78 (97,5%)
– Previniendo, en la medida de lo posible, el
Edad media 38,6 años síndrome del cuidador quemado.
Estado civil Casada n = 63 (79%) • Durante el proceso:
Situación laboral Desempleadas n = 9 (50%) – Sensibilizando a la cuidadora en la necesi-
dad de aceptar el apoyo de los recursos
Número de hijos Hijo único n = 41 (52%)
por familia familiares, sanitarios y sociales disponibles.
– Ayudándola a saber cómo obtener ayuda
Reproducido de ref. 24. de amigos, asociaciones de voluntarios,
asociaciones de pacientes, servicios de
Por ello, en el resto del capítulo, utilizaremos bienestar social, etc.
el término cuidadora para referirnos a la per- – Acompañando a la cuidadora principal en
sona que presta cuidados, independientemente el afrontamiento de situaciones complejas
de si es mujer o hombre. Algunas de las posibles y toma de decisiones.
repercusiones que aparecen en las cuidadoras – Fomentando en la cuidadora principal el
se muestran en la tabla 3(41-43). autocuidado físico, emocional y social.
– Facilitando el mantenimiento de las rela-
¿Cómo puede el pediatra ayudar a las cui- ciones familiares y actividades habituales.
dadoras a vivir el proceso de cuidado con más • Al finalizar el proceso:
sentido, utilizando los recursos personales e – Ayudando a la cuidadora en el proceso
interpersonales que ya poseen y le permitan de separación, ya sea por hospitalización,
mantener y/o aumentar su nivel de salud? ¿Qué ingreso sociosanitario y/o separación defi-
necesita la cuidadora principal? nitiva por la muerte del niño/a.
• Al inicio del proceso: – Acompañando y comprendiéndola en la
– Disponiendo de una información adecuada toma de decisiones difíciles que aparecen
sobre la enfermedad que padece el niño durante todo el proceso de enfermedad y
y su posible evolución. especialmente al final de la vida.
50
Madre
45
Padre
40
35
30
25
20
15
10
5
0
l
ajo ad
o
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o
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b
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ua ua ua ist fes Di
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Sin oc -c c dm
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n e mi ba
jo a ico Figura 1. Ocupación
ajo os Tra ajo cn laboral de los cuidado-
b
ba
j b Té
Tra Tra
Tra res principales. (Repro-
ducido de ref. 25).

TABLA 3. Repercusiones orgánicas y psicosociales en las cuidadoras principales.
Repercusión en la salud física Repercusiones en las relaciones
y calidad de vida Alteraciones psicológicas sociales y familiares
• Cansancio • Malestar psicológico • Reducción de las relaciones
• Enfermedad • Depresión sociales
• Ingesta de múltiples fármacos • Sobrecarga • Deterioro de las relaciones
• Dejadez • Tensiones familiares y de pareja
• Problemas de salud • Sentimiento de culpa • Limitaciones de las actividades
(cardiovasculares, hipertensión) • Irritabilidad laborales
• Ansiedad • Problemas económicos
• Soledad
le permitirá al pediatra movilizar los recursos

Equipo personales y materiales, evitar su aislamiento y
prevenir el sentimiento de sobrecarga.
FASES EN EL PROCESO DE CUIDAR A UN

Cuidadora
principal NIÑO CON NECESIDADES ESPECIALES
El proceso de adaptación de cuidar a un
Familia Paciente niño con necesidades especiales puede pasar
por diferentes fases: negación y toma de cons-
ciencia del problema, búsqueda de información,
reorganización de la vida familiar, y acompaña-
Figura 2. Nexo entre profesionales sanitarios y el niño
dependiente. (Fuente: elaboración propia). miento al final del proceso.
Negación y toma de consciencia del problema

La cuidadora principal de un niño con necesi- La cuidadora necesita tiempo para ser capaz
dades especiales es una persona probablemente de valorar de manera objetiva las necesidades y
sana, no es una paciente, por lo tanto, el sentido dificultades que presenta el niño, así como com-
del “cuidar al cuidador” debe estar orientado a prender el alcance permanente de la enfermedad
identificar sus necesidades de ayuda y acom- y/o discapacidad en su vida cotidiana.
pañamiento desde una perspectiva de trabajo En una primera fase, la cuidadora puede dis-
autónomo y conjunto con el profesional. tanciarse y negar, al menos temporalmente, la
La cuidadora es una pieza fundamental del amenaza e incertidumbre que le supone la enfer-
triángulo terapéutico: equipo-paciente-familia medad del menor. La negación es una reacción
por su triple función: su papel de informante, psicológica de autoprotección, un mecanismo de
proveedora de cuidados y la toma de decisio- defensa que ayuda a la cuidadora a controlar sus
nes importantes en la organización de la vida del miedos y ansiedades.
niño y su familia. Es el nexo entre los profesio- En el inicio de la enfermedad del menor o
nales sanitarios y el niño dependiente (Fig. 2). ante cualquier cambio sustancial en su día a día,
Es importante que el pediatra conozca a la la función del pediatra es básicamente permitir
cuidadora, identifique sus expectativas en cuanto el proceso de adaptación a la enfermedad y
a la enfermedad y necesidades del niño y la prevenir la incertidumbre.
situación familiar en la que se encuentra, y la En esta fase de adaptación, hay que recor-
ayuda que le puedan prestar. Conocer su entorno dar que:
• La negación puede ser un mecanismo eficaz bién afecta a todos los miembros de la familia,
inicial de autoprotección, pero que si se pro- tanto a nivel personal como familiar y social. Es
longa en el tiempo y provoca que se eviten frecuente que aparezcan sentimientos de enfado,
actividades o se tomen decisiones necesa- preocupación, culpa, angustia y frustración, y que
rias, puede ser perjudicial para el niño y su se sientan víctimas de una situación que creen
familia. no merecer.
• En las primeras fases de adaptación, a la En esta fase, para prevenir el malestar y
cuidadora le puede llevar un tiempo conocer sufrimiento de la cuidadora y proteger los cui-
la relevancia de los síntomas y sus conse- dados del menor, el pediatra debe:
cuencias.
• La negación puede hacer que no se admita • Proporcionar información sobre la enferme-
o se minimice el impacto de la enfermedad dad acorde con los cuidados que requiera en
en la vida personal y familiar. cada momento.
• La cuidadora puede tener dificultad para ver- • Identificar las necesidades de cuidado del
balizar los sentimientos que le provocan la menor, y proporcionar consejos para la reali-
enfermedad del menor y sus condicionantes. zación de las actividades de la vida cotidiana:
• Facilitar la adaptación de la familia del menor comida, higiene, movilización, adaptación al
es primordial, para ello el pediatra ha de entorno, y muy importante, la supervisión de
intentar minimizar el temor, la incertidumbre la medicación del menor, si la hubiera.
y la frustración ante la idea de incapacidad • Ayudar a resolver situaciones difíciles y
progresiva y/o muerte del menor. complejas en el cuidado del niño con nece-
sidades especiales para prevenir sentimien-
En las tablas 4 y 5, proporcionamos una tos de frustración, enfado, culpa, soledad,
serie de herramientas que pueden ayudar al etc.
profesional a identificar el estado del cuidador. • Proporcionar información sobre los recursos
Estas pruebas pueden rellenarse por el propio sociosanitarios disponibles y facilitar su ges-
cuidador. tión dentro del equipo multidisciplinar.
En un estudio realizado con madres de niños
con enfermedad neurológica y NED(41) se encon- Un instrumento útil para conocer el grado de
tró que el 53% de las madres presentaban sínto- satisfacción con la alimentación por gastrostomía
mas de ansiedad-depresión, y que estos síntomas es el SAGA-8 (Anexo 8).
estaban relacionados con altos niveles de estrés En un estudio realizado con madres de niños
y sobrecarga. Y que estas familias necesitaban un con NED a quienes se les aplicó el cuestiona-
gran soporte técnico y emocional. Una puntua- rio de satisfacción con la gastrostomía(46,47), se
ción por encima de 12 en ansiedad y una pun- encontró que el 83% de las madres estaba muy
tuación por encima de 8 en tristeza requiere una satisfecha con la gastrostomía, el 74% conside-
exploración más detallada por parte del pediatra, raba que el estado nutricional de sus hijos había
y en caso de persistir los síntomas, solicitar valo- mejorado y un 89% consideraba que la situa-
ración por parte de psicología. ción familiar en su conjunto había mejorado.
El pediatra, en estas circunstancias, debe Además, el 75% de las madres habían reducido
aconsejar y promover la búsqueda de apoyo psi- el tiempo dedicado a la alimentación de su hijo
cológico para la cuidadora principal y su familia. y un 69% informaba de menos infecciones res-
piratorias. Finalmente, el 72% de las madres
Búsqueda de información reconocía que, de haber conocido las ventajas
A medida que la cuidadora va aceptando la de la gastrostomía, la hubiesen implantado
situación del menor, toma consciencia que tam- antes(47).

TABLA 4. Encuesta de valoración sobre la repercusión del cuidado del niño en la vida cotidiana de la
cuidadora.
Autoevaluación: ¿cómo afecta el cuidado de mi hijo a mi vida cotidiana?
Es importante conocer cómo repercute el cuidado continuado del menor dependiente dentro de sus
actividades cotidianas, para prevenir situaciones de riesgo
Instrucción: Rodee con un círculo el número que mejor describa su situación actual acerca de los
aspectos de su vida cotidiana que se indican a continuación
Vida familiar: Mi relación familiar en general se ha visto afectada a causa de mi situación actual
Nada Casi nada Poco Bastante Mucho Muchísimo

0 1 2 3 4 5
Vida relación de pareja: Mi relación de pareja en general se ha visto afectada a causa de mi situación
actual

0 1 2 3 4 5
Vida social: Mi vida social habitual (relación con amigos u otras personas) se ha visto afectada a causa
de mi situación actual

0 1 2 3 4 5
Vida, trabajo y/o estudios: Mi funcionamiento en el trabajo y/o en los estudios se ha visto afectada a
causa de mi situación actual

0 1 2 3 4 5
Tiempo libre/ocio: Mi tiempo de ocio y mis actividades en los ratos libres (salidas, excursiones, cenas,
viajes, deportes...) se han visto afectados a causa de mi situación actual

0 1 2 3 4 5
Situación global: Mi vida en general se ha visto afectada a causa de mi situación actual

0 1 2 3 4 5
Corrección: Sume las puntuaciones que ha rodeado con el círculo en cada una de las afirmaciones
• Si su puntuación está entre 0 y 10, el cuidado no es un limitante en su vida cotidiana
• Si su puntuación está entre 11 y 20, el cuidado influye moderadamente en su vida cotidiana
• Si su puntuación está entre 21 y 30 el cuidado influye significativa y negativamente en su vida
cotidiana
TABLA 5. Encuesta de valoración sobre el estado de ánimo psicológico de la cuidadora (ansiedad y depresión).
Autoevaluación: ¿cuál es mi estado de ánimo?
Este cuestionario le dará información útil sobre si su estado de ánimo se ve afectado por su situación, y
en especial si se siente triste, desanimado o desesperanzado
Instrucción: A continuación, se presenta una serie de afirmaciones que reflejan cómo puede sentirse
una persona cuando cuida a otra. Rodee con un círculo la respuesta que más se ajusta a cómo se siente
durante la última semana, incluido hoy
ANSIEDAD
1. Me siento nerviosa o agitada interiormente
Nada Casi nada Moderadamente Bastante Mucho
0 1 2 3 4
2. Me asusto sin razón aparente
0 1 2 3 4
3. Me siento temerosa
0 1 2 3 4
4. Me siento tan inquieta que no puedo permanecer sentada
0 1 2 3 4
5. Me siento tensa o nerviosa
0 1 2 3 4
6. He tenido momentos de pánico
0 1 2 3 4
• Si su puntuación está entre 0 y 7, indica que no tiene problemas de ansiedad, es decir, que no se
siente especialmente ansiosa o tensa
• Si su puntuación está entre 8 y 11, indica que existen sentimientos de ansiedad moderados que
podrían producirle problemas leves
• Si su puntuación está entre 12 y 24 indica que existen sentimientos de ansiedad intensos que podrían
repercutir en su día a día
DEPRESIÓN
7. Me siento sola
0 1 2 3 4
.../...

TABLA 5 (Cont.). Encuesta de valoración sobre el estado de ánimo psicológico de la cuidadora (ansiedad y
depresión).
8. Me siento triste

0 1 2 3 4
9. He perdido interés por las cosas

0 1 2 3 4
10. Me siento desesperanzada sobre el futuro

0 1 2 3 4
11. Me siento inútil

0 1 2 3 4
12. He tenido pensamiento de poner fin a mi vida

0 1 2 3 4
• Si su puntuación está entre 0 y 5, indica que no tiene problemas de tristeza, es decir, que no se siente
especialmente desesperanzada o abatida
• Si su puntuación está entre 6 y 7, indica que existen sentimientos de tristeza moderados que podrían
producirle problemas leves
• Si su puntuación está entre 8 y 24 indica que existen sentimientos de tristeza intensos que podrían
repercutir en su día a día
REORGANIZACIÓN DE LA VIDA FAMILIAR y la cuidadora, o algún miembro de la familia,

Con el trascurso del tiempo, la vida fami- pueden necesitar ayuda especializada para evi-
liar se reorganiza, aunque pueden persistir tar síntomas de sobrecarga.
momentos que provoquen enfado, frustra- Es importante que el pediatra identifique los
ción, soledad o tristeza ante las dificultades. posibles factores de riesgo familiar que hacen
Es esperable que la cuidadora vaya sintiéndose que la cuidadora sea más vulnerable. Es necesario
progresivamente con mayor control sobre la adecuar un plan de cuidados en el domicilio que
situación, acepte poco a poco los cambios que incluya un seguimiento de las necesidades del
comporta y adapte su vida a las necesidades menor y refuerce el autocuidado de la cuidadora.
del menor. Para ello hay que conocer a la familia y el entorno
A pesar de esta gradual adaptación, la tarea en el que se desarrolla el cuidado del menor.
de cuidar permanentemente a un menor con El pediatra y los profesionales sanitarios han
necesidades especiales es difícil y agotadora de asesorar y facilitar la búsqueda de ayuda
formal, mediante los recursos sociales y sani- Cuando el proceso de enfermedad del menor
tarios existentes en la comunidad, ayudando a: se agrava, pueden producirse situaciones que
enfrenten a la cuidadora a toma de decisiones
• Reforzar y reconocer la labor de la cuida- difíciles, como la pertinencia del traslado del
dora en cada visita. menor a un centro sociosanitario o la muerte
• Identificar los factores de riesgo y necesida- de este.
des de la cuidadora, y de otros miembros de Es en esta fase en la que se debe arbitrar la
la familia para poder aconsejarles. atención domiciliaria específica por una unidad
• Facilitar la aceptación y adaptación a los de cuidados paliativos (véase capítulo 9).
diferentes recursos sociosanitarios y su Es recomendable reconocer el esfuerzo de la
funcionamiento. cuidadora y la dedicación al menor, y al mismo
• Realizar un seguimiento de las situaciones tiempo insistir en ir recuperando el tiempo para
complejas que puedan suponer un conflicto sí misma, y restablecer en la medida de lo posible
y un reto para la cuidadora y su entorno. sus relaciones sociales y familiares. Se trata de
intentar evitar el riesgo de duelos complicados
En la tabla 6 se muestra una herramienta tras el fallecimiento del menor.
sencilla para ayudar al profesional sanitario a Es importante en esta fase que el pedia-
identificar la sobrecarga de la cuidadora. tra prevenga una separación difícil y facilite
Una puntuación por encima de 51 en sobre- la salud y bienestar de la cuidadora. Para ello
carga del cuidador/a requiere una exploración se aconseja:
más detallada por parte del pediatra, y en caso
de persistir los síntomas solicitar valoración por • Observar y reforzar a la cuidadora en el
parte de psicología. manejo de situaciones difíciles.
En un estudio llevado a cabo en España en • Ayudarla en la toma de decisiones.
el que se estudió la sobrecarga en madres de • Ayudarla a expresar lo que piensa y siente,
niños con enfermedades crónicas sometidos a como sentimientos de frustración, culpa, tris-
NED(49), se encontró que el nivel de sobrecarga teza, dolor por la separación y/o delegación
en estas madres era elevado y que la presencia de cuidados.
de malestar psicológico incrementaba esta sen- • Ayudar a cerrar de forma positiva situacio-
sación. Estos resultados apoyan y complementan nes personales y familiares.
estudios previos que indican que la percepción • Facilitar el camino de la separación defini-
de estrés predice el bienestar entre las madres tiva, teniendo en cuenta que puede darse de
con niños con enfermedad crónica(50) y que el forma inmediata o tras un periodo de tiempo
estrés materno podría directa o indirectamente prolongado.
afectar a una amplia variedad de indicadores
tanto físicos como emocionales(41). Es asimismo importante recordar que cada
cuidadora es diferente y que la transición entre
ACOMPAÑAMIENTO AL FINAL las diferentes fases no se puede interpretar
DEL PROCESO de forma lineal y estática. A lo largo de todo
A medida que progresa la enfermedad y con el proceso de cuidar, aparecerán sentimientos
el paso del tiempo, las cuidadoras suelen estar y conductas propias de cada etapa y habrá
más serenas y tranquilas, a pesar de que las avances y retrocesos. Lo fundamental es que
dificultades y retos de la enfermedad del menor el pediatra sepa identificar el soporte infor-
continúen. De forma gradual son capaces de mativo y el cuidado instrumental y emocional
manejar con éxito las demandas de cuidados que necesita el menor y la familia a lo largo de
presentes y futuros del menor. todo el proceso.

TABLA 6. Encuesta de valoración sobre la sobrecarga de la cuidadora.
Autoevaluación: ¿Hasta qué punto el cuidado me ha sobrecargado?
Es importante conocer cómo repercute el cuidado continuado del menor dependiente dentro de sus
actividades cotidianas, para prevenir situaciones de riesgo
Instrucción: Rodee con un círculo el número que mejor describa su situación actual acerca de los
aspectos de su vida cotidiana que se indican a continuación
1. Teme por el futuro de su hijo
Nunca Casi nunca A veces Bastante Mucho

0 1 2 3 4
2. Se siente agotada al cuidar de su hijo/a

0 1 2 3 4
3. Se siente incómoda al invitar amigos a casa, a causa de su hijo/a

0 1 2 3 4
4. Le falta tiempo para sí misma porque su hijo/a requiere muchos cuidados

0 1 2 3 4
Se siente estresada al cuidar a su hijo/a y atender a otras responsabilidades, por ejemplo,
5.
familiares, el trabajo, el ocio…

0 1 2 3 4
6. Le faltan medios económicos para cuidar a su hijo/a y pagar otros gastos

0 1 2 3 4
7. Sus relaciones sociales se han visto afectadas al tener que cuidar a su hijo/a

0 1 2 3 4
8. Su salud se ha visto afectada al tener que cuidar a su hijo/a

0 1 2 3 4
9. Tiene menos vida privada de la que desearía al tener que cuidar a su hijo/a

0 1 2 3 4
.../...
TABLA 6 (Cont.). Encuesta de valoración sobre la sobrecarga de la cuidadora.
10. Depende su hijo/a de usted
0 1 2 3 4
11. Se irrita al estar cerca de su hijo/a
0 1 2 3 4
12. Se siente incapaz de cuidar de su hijo/a durante mucho tiempo
0 1 2 3 4
13. Su vida ha dado un giro de 360° desde la enfermedad de su hijo/a
0 1 2 3 4
14. Puede confiar el cuidado de su hijo/a a otra persona
0 1 2 3 4
15. Se siente insegura de lo que debe hacer con su hijo/a
0 1 2 3 4
16. Podría hacer más de lo que hace por su hijo/a
0 1 2 3 4
17. Podría cuidar a su hijo/a mejor de lo que lo hace
0 1 2 3 4
18. En general, se siente sobrecargada al tener que cuidar de su hijo/a
0 1 2 3 4
Corrección: Sume las puntuaciones que ha rodeado con el círculo en cada una de las afirmaciones.
• Si su puntuación está entre 0 y 20, indica que no presenta sobrecarga, es decir, aunque puede sentirse
algo molesta o ansiosa por la situación de cuidado, no se ve superada por la situación
• Si su puntuación está entre 21 y 50, indica que presenta una sobrecarga moderada, es decir, su
bienestar comienza a verse afectado por el cuidado
• Si su puntuación está entre 51 y 72, presenta una sobrecarga intensa, es decir, se ve superada por lo
que sucede, se siente agobiada e incluso angustiada por las tareas que debe desempeñar

PUNTOS CLAVE La madre y la abuela materna sufren hiperco-
• La mayoría de los niños con discapacidad lesterolemia y están en tratamiento con estatinas.
están en sus domicilios, a cargo de sus No existen otros antecedentes familiares de interés.
familias, y presentan dificultades para su
alimentación por lo que precisan soporte Antecedentes personales
nutricional artificial. El embarazo de Jorge, segundo de la pareja, fue
• El papel de la cuidadora es fundamental espontáneo, deseado y cursó sin complicaciones.
por su triple función: proveer de cuidados El parto fue a término en las 39 semanas de
al menor, tomar decisiones importantes gestación, hospitalario. Se tuvo que realizar una
en su vida y en la de su familia e infor- cesárea urgente por sufrimiento fetal agudo, requi-
mar de su situación a médicos y otros riendo una reanimación tipo IV. Permaneció ingre-
cuidadores. sado durante un mes en ese centro siendo dado
• El cuidado requiere una adaptación diná- de alta con los diagnósticos principales de recién
mica y ajustada a cada momento. nacido a término de peso adecuado a la edad de
• El pediatra que atiende a un menor con gestación, síndrome de aspiración meconial leve
necesidades especiales tiene un papel de vs. bronconeumonía y encefalopatía moderada/
colaboración, negociación y coordinación grave con crisis epilépticas de comienzo neonatal.
con la cuidadora que contribuya a la salud Ha precisado un ingreso en un segundo cen-
del niño y de la familia. tro al mes y medio de vida por cuadro respirato-
• Se debe considerar la sobrecarga del cui- rio con sospecha de aspiración.
dador/a y en casos necesarios, solicitar Hace un mes ingresó de nuevo, esta vez en
apoyo por parte de Psicología. nuestro hospital, realizándose estudio neuroló-
• La clave del seguimiento de estos pacien- gico, ajustándose el tratamiento antiepiléptico,
tes reside en la valoración del paciente y la iniciando rehabilitación, fisioterapia respiratoria
familia conjuntamente, como una unidad, y tratamiento logopédico.
en cada una de las revisiones realizadas.
Problemas del paciente en la primera
consulta
• El niño es portador de sonda nasogástrica
• • • • • • • • CASO CLÍNICO • • • • • • • • desde los 3,5 días de vida y su ingesta oral es
Jorge tiene cuatro meses cuando es remitido muy limitada. Sigue tratamiento con nutrición
a la consulta desde Pediatría de nuestro centro enteral fraccionada con fórmula de inicio con
para valoración nutricional porque es portador regular tolerancia pues vomita con frecuencia.
de una sonda nasogástrica desde poco después • La ganancia ponderal es muy escasa con
del nacimiento. parámetros de peso, talla, perímetro craneal
y peso para la talla con pérdida de 1 a 2 DE
Antecedentes familiares desde el nacimiento.
Sus padres son jóvenes y tienen otra hija de • Presenta secreciones muy abundantes, sin
cuatro años. Ambos padres son titulados supe- dificultad respiratoria y sin auscultación
riores y trabajaban antes del nacimiento de este patológica, aunque ha tenido un ingreso con
niño, pero la madre ha dejado su profesión para sospecha de aspiración. Recibe fisioterapia
cuidarlo. Los abuelos maternos viven en la misma respiratoria y atención logopédica para esti-
ciudad, son jóvenes aún, trabajan y les ayudan mular la alimentación oral.
los fines de semana y por las tardes, sobre todo • Sufre una encefalopatía hipóxico-isquémica
cuidando de la hermana. En casa tienen ayuda con crisis epilépticas de comienzo neonatal
de una persona unas horas tres días a la semana. no controladas.
• La familia se encuentra desbordada ante la por cuidado de hijo enfermo y los trámites para
situación que están viviendo: sentimiento de el mantenimiento del soporte artificial domici-
culpa de la madre por el desenlace del parto, liario y los distintos tipos de dietas requeridos.
imposibilidad de alimentación oral y futuro
poco previsible por la evolución neurológica Evolución de la familia
y respiratoria. Falta de recursos económicos La madre recibe la prestación por cuidado de
y pérdida del trabajo de la madre. Sentimiento hijo enfermo hasta que Jorge cumple 3,5 años,
de haber abandonado a la hija mayor. en que se incorpora al trabajo. Es seguida por su
médico de cabecera y él ajusta el tratamiento far-
Evolución de los problemas y acciones macológico mientras lo precisa. Acude a tratamiento
realizadas hasta la actualidad psicoterápico de forma privada durante un año.
• Se plantea la realización de gastrostomía con La hermana es valorada en nuestra Unidad y
técnica antirreflujo asociada tras realizar pHme- se dan instrucciones para actuar tanto en casa
tría-impedanciometría patológica que muestra como en el colegio.
reflujo gastroesofágico moderado-grave. La El padre está en todo momento presente y
intervención se realiza a los nueve meses. mantiene su trabajo.
• El paciente mejora su estado nutricional tras La clave del seguimiento de estos pacientes
la cirugía y tras cambiar a una fórmula enteral reside en la valoración del paciente y la familia
polimérica hipercalórica con fibra con adminis- conjuntamente, como una unidad, en cada una
tración diurna y nocturna. La ganancia de peso de las revisiones realizadas. En todas ellas se
es dificultosa debido a la distonía que presenta debe evaluar al paciente de forma integral, de
y a los múltiples ingresos que requiere debido sus progresos en todos los órdenes, su escola-
al deficiente control de sus crisis epilépticas. rización, el seguimiento en otras consultas y de
• Los problemas respiratorios de repetición se las vivencias de la familia.
mantienen y se realiza una video-fluoroscopia
que demuestra una deglución no segura, por BIBLIOGRAFÍA
lo que se indica alimentación exclusiva por 1. U.S. Congress, Office of Technology Assessment,
gastrostomía. Technology-Dependent Children: Hospital v. Home
• A los tres años el niño presenta una parálisis Care–A technical memorandum, OTA-TM-H-38. Was-
cerebral infantil mixta (distónica-disquinética) hington, DC: U.S. Government Printing Office; 1987.
establecida y sigue presentando crisis epilép- 2. Spratling R. Defining technology dependence in
ticas pese a tratamiento polifarmacológico, children and adolescents. West J Nurs Res. 2015;
37(5): 634-51.
por lo que se inicia una dieta cetogénica clá-
sica a la que responde de forma completa. Se 3. Brenner M, Alexander D, Quirke MB, Eustace-Cook
J, Leroy P, Berry J, et al. A systematic concept analy-
mantiene durante más de dos años a petición sis of “technology dependent”: challenging the
de los padres al no presentar complicaciones. terminology. Eur J Pediatr. 2021; 180(1): 1-12.
• En su primera consulta se remite a la familia 4. Feudtner C, Villareale NL, Morray B, Sharp V, Hays
a la consulta de Psicología Clínica de la Uni- RM, Neff JM. Technology-dependency among
dad de Dificultades de Alimentación del Niño patients discharged from a children’s hospital: a
Pequeño para valorar las circunstancias que retrospective cohort study. BMC Pediatrics. 2005;
concurren en su caso y a la Unidad de Trabajo 5(1): 8.
Social. Se da soporte a la familia, se le indica 5. Lindahl B, Lindblad BM. Family members’ expe-
riences of everyday life when a child is dependent
acudir a su médico de Atención Primaria, se on a ventilator: A metasynthesis study. J Fam Nurs.
evalúa a la hermana mayor de Jorge y se con- 2011; 17(2): 241-69.
tacta con su escuela. Se informa a la familia de 6. Glendinning C, Kirk S, Guiffrida A, Lawton D. Tech-
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ANEXO I
Clasificación de la función motora en parálisis

cerebral (PCI) según la escala Gross Motor
Function Classification System (GMFCS)
Esta clasificación diseñada para niños con nal clínico. También da una idea del equipo y
PCI se basa en los movimientos que se inician de los dispositivos de ayuda que el niño puede
voluntariamente, y los clasifica en 5 niveles de necesitar en el futuro (por ejemplo, muletas,
menor a mayor afectación. Estos niveles brin- andadores o sillas de ruedas). A continuación,
dan una descripción de las funciones motoras se describen los diferentes niveles según la
actuales de los niños a sus familias y al perso- edad:
Menores de 2 años
• Nivel I: El niño se sienta sin ayuda, gatea apoyado sobre las manos y las rodillas, se pone de pie
sujetándose de algo y da unos pasos agarrándose de los muebles. Habitualmente logran la marcha
entre los 18 meses y 2 años de edad sin necesidad de utilizar un dispositivo de movilidad auxiliar
• Nivel II: El niño se puede sentar en el suelo, pero con la ayuda de las manos como apoyo. Gatea con las
manos y las rodillas. A veces se puede poner de pie sujetándose de algo y dar unos pasos agarrándose
de los muebles
• Nivel III: El niño se puede sentar en el suelo con apoyo en la zona lumbar. Puede darse la vuelta y se
arrastra apoyado sobre el abdomen
• Nivel IV: El niño tiene control cefálico, pero necesita apoyo en el tronco para sentarse en el suelo.
Puede darse la vuelta boca abajo o boca arriba
• Nivel V: Gran limitación del control voluntario. Es incapaz de sostener la cabeza y el tronco en
posiciones anti-gravitatorias en prono y en posición de sentado. Requiere asistencia para voltearse
Entre los 2 y los 4 años
• Nivel I: El niño se mantiene sentado en el suelo y es capaz de manipular objetos con las dos manos.
No requiere asistencia de un adulto para pararse y sentarse. El niño camina como método preferido de
movilidad, sin necesidad de un dispositivo manual auxiliar de la marcha
• Nivel II: El niño se mantiene sentado en el suelo, pero puede tener dificultad para mantener el equilibrio
si utiliza las dos manos para manipular objetos. No requiere la asistencia de un adulto para sentarse y
levantarse. Se empuja con las manos para colocarse de pie sobre una superficie estable. Gatea con sus
manos y rodillas, y puede caminar sujetándose de los muebles o con un dispositivo manual auxiliar de
la marcha
• Nivel III: El niño se mantiene sentado frecuentemente en posición de “W” (flexión y rotación interna de
caderas y rodillas), y puede que requiera de la asistencia de un adulto para sentarse. Se arrastra sobre
su abdomen o gatea sobre sus manos y rodillas. Empuja sobre una superficie estable para colocarse
de pie. Puede caminar distancias cortas con un dispositivo manual auxiliar de la marcha en espacios
interiores pero requiere asistencia de un adulto para cambiar de dirección y girar
155
• Nivel IV: Al niño se le tiene que sentar, y es incapaz de mantener la alineación y el equilibrio sin utilizar
las manos para apoyarse. Frecuentemente requiere equipo para adaptar y mantener la posición de
sentado y de bipedestación. Su capacidad para movilizarse en distancias cortas lo realiza rodando,
arrastrándose sobre su abdomen o gateando sobre sus manos y rodillas
• Nivel V: Existe una limitación intensa del movimiento voluntario siendo incapaz de sostener la cabeza
y el tronco en posiciones anti-gravitatorias. Toda función motora es limitada. Las limitaciones para
sentarse y ponerse de pie no son compensadas con el uso de dispositivos tecnológicos y el niño no
tiene una forma de movimiento independiente y tiene que ser transportado
• Nivel I: El niño es capaz de sentarse o levantarse de una silla o del suelo sin necesidad de utilizar las
manos para apoyarse. Es capaz de caminar en interiores y exteriores, sube escaleras. Puede intentar
saltar y correr
• Nivel II: El niño se mantiene sentado en una silla con las manos libres para manipular objetos. Puede
levantarse desde el suelo y de una silla para ponerse de pie, pero frecuentemente necesita de una
superficie estable para apoyarse con los brazos. Camina sin necesitar un dispositivo manual auxiliar
de la marcha en interiores y en distancias cortas o espacios abiertos con superficie regular, utiliza
escaleras apoyándose en los pasamanos. No corre, no salta
• Nivel III: El niño se mantiene sentado en una silla, pero requiere soporte pélvico o del tronco para
hacer eficiente el uso de las manos. Puede sentarse o levantarse de una silla usando una superficie
estable para empujar con apoyo de los brazos. Camina con un dispositivo manual auxiliar de la marcha
en superficies regulares y sube escaleras con asistencia de un adulto; con frecuencia tiene que ser
transportado en espacios abiertos, terreno irregular o en distancias largas
• Nivel IV: El niño se mantiene sentado en una silla, pero necesita soporte apropiado para el control del
tronco y para el uso eficiente de las manos. Puede sentarse y levantarse de una silla con asistencia de un
adulto o de una superficie estable para empujar con sus brazos. Es posible que camine distancias cortas
con un andador o la supervisión de un adulto, pero es difícil que gire y mantenga el equilibrio en superficies
irregulares. Tiene que ser transportado, aunque puede lograr auto-movilidad con dispositivos motorizados
• Nivel V: Las limitaciones físicas no permiten la actividad voluntaria y el control del movimiento para
mantener la cabeza y el tronco en posiciones anti-gravitatorias. Todas las áreas de la función motora
son limitadas, y las limitaciones para mantenerse sentado o en bipedestación no se compensan
completamente con equipo o ayudas tecnológicas. El niño no tiene forma de moverse de manera
independiente y tiene que ser transportado
• Nivel I: El niño camina sin limitaciones en espacios interiores y exteriores. Es capaz de utilizar las
escaleras sin sujetarse de los pasamanos y puede correr y saltar, pero la velocidad, equilibrio y
coordinación en la actividad están limitados
• Nivel II: El niño camina en la mayoría de las condiciones, pero puede manifestar dificultad o perder el
equilibrio al caminar grandes distancias, en terrenos irregulares, inclinados, en lugares muy concurridos,
espacios pequeños o mientras cargan objetos. Sube y baja escaleras sosteniéndose de los pasamanos
o con asistencia de un adulto si no hay pasamanos. En espacios exteriores y la comunidad, puede
caminar con dispositivos manuales auxiliares de la marcha o requerir la asistencia de un adulto o utilizar
dispositivos de movilidad sobre ruedas para desplazarse grandes distancias. Tiene habilidad mínima para
correr o saltar. Necesita adaptaciones para participar en algunas actividades o para practicar deporte
• Nivel III: El niño camina utilizando un dispositivo manual auxiliar de la marcha para la mayoría de los
espacios interiores. En sedestación, puede requerir un cinturón para mejorar la alineación pélvica y
el equilibrio. Los cambios de sentado-levantado o levantado-sentado pueden requerir la asistencia de
una persona o el apoyo sobre una superficie para soporte. Para largas distancias utiliza silla de ruedas.
Puede usar escaleras sujetándose de los pasamanos con supervisión o asistencia de un adulto
156 Clasificación de la función motora en parálisis cerebral (PCI) según la escala GMFCS
• Nivel IV: El niño usa métodos de movilidad que requieren de la asistencia física o dispositivos
motorizados en la mayoría de las situaciones. Requiere adaptaciones en el tronco y la pelvis para
mantenerse sentado y asistencia física para las transferencias. En casa, se desplaza en el suelo
(rodando, arrastrándose o gateando), camina distancias cortas con asistencia física o dispositivos
motorizados. En la escuela y en espacios exteriores debe ser transportado en silla de ruedas o
dispositivos motorizados
• Nivel V: El niño es transportado en silla de ruedas en todo tipo de situaciones, tiene limitaciones para
mantener cabeza y tronco en posiciones anti-gravitatorias y sobre el control del movimiento de las
extremidades. La asistencia tecnológica se utiliza para mejorar la alineación de la cabeza, la posición de
sentado y de bipedestación o la movilidad, sin que se compensen por completo dichas limitaciones. Las
transferencias requieren asistencia física total de un adulto. En casa, es posible que el niño se desplace
distancias cortas sobre el suelo o tenga que ser transportado por un adulto
GMFCS I
El niño puede caminar tanto en el exterior como en interiores y
subir escaleras. Puede realizar actividades relacionadas con el
sistema motor grueso como correr y saltar, pero su velocidad,
equilibrio y coordinación se ven afectados
GMFCS II
El niño puede caminar tanto en el interior como en exteriores y
subir escaleras sostenido. Experimenta dificultad para caminar
en superficies desniveladas e inclinadas, caminar en sitios con
multitud de personas o espacios pequeños
GMFCS III
El niño puede caminar en el interior o en exteriores en superficies
niveladas con ayuda de un dispositivo de movilidad. Puede
necesitar el uso de una silla de ruedas, sobre todo para distancias
largas o exteriores con terrenos desnivelados
GMFCS IV
El niño requiere el uso de dispositivos de ayuda a la deambulación
para distancias cortas o de silla de ruedas asistida para movilizarse
dentro de su casa, la escuela o la comunidad. Se mantiene
preservada la capacidad de mantener erguidos tronco y cabeza
GMFCS V
Incapacidad para ejercer control voluntario del movimiento y
discapacidad para mantener postura erguida del tronco y cabeza.
Todas las áreas de la función motora están limitadas. No tiene
capacidad de movilidad independiente y debe ser siempre
transportado
Illustrations Version 2 © Bill Reid, Kate Willoughby, Adrienne Harvey y Kerr Graham.
The Royal Children’s Hospital Melbourne
Figura 1. Escala GMFCS. Resumen descriptivo de cada nivel (para niños mayores de 6 años). (Ref. 2).
Clasificación de la función motora en parálisis cerebral (PCI) según la escala GMFCS 157
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158 Clasificación de la función motora en parálisis cerebral (PCI) según la escala GMFCS
ANEXO II
Requerimientos de energía y nutrientes

según la edad
TABLA 1. Estimación del gasto metabólico basal según las ecuaciones de Schofield(1).
Gasto metabólico basal (kcal/día)
< 3 años (0,167 × P) + (15,174 × T) – 617,6 (16,252 × P) + (10,232 × T) – 413,5
3-10 años (19,59 × P) + (1,303 × T) + 414,9 (16,969 × P) + (1,618 × T) + 371,2
11-18 años (16,25 × P) + (1,372 × T) + 515,5 (8,365 × P) + (4,65 × T) + 200
P: peso (kg); T: talla (cm).
of Medicine (Dietary Reference Intakes [DRI])(2).
< 3 meses [89 × Peso (kg) – 100] + 175
4-6 meses [89 × Peso (kg) – 100] + 56
7-12 meses [89 × Peso (kg) – 100] + 22
13-36 meses [89 × Peso (kg) – 100] + 20
CAF: coeficiente de actividad física (Niño: sedentario, 1,00; poco activo, 1,13; activo, 1,26; muy activo, 1,42.
Niña: sedentaria, 1,00; poco activa, 1,16; activa, 1,31; muy activa, 1,56).
159
TABLA 3. Distribución de las raciones calóricas según la Food and Nutrition Board, Institute of Medicine
(DRI) 2002(2).
Macronutriente Niños de 1 a 3 años Niños de 4 a 18 años Adultos
Lípidos 30-40% 25-35% 20-35%
Ácidos grasos poliinsaturados 5-10% 5-10% 5-10%
ω-6 (α-linoleico)
Ácidos grasos poliinsaturados 0,6-1,2% 0,6-1,2% 0,6-1,2%
ω-3 (α-linolénico)
Glúcidos 45-65% 45-65% 45-65%
Proteínas 5-20% 10-30% 10-35%
TABLA 4. Recomendaciones de vitaminas y minerales según la Food and Nutrition Board, Institute of
Medicine (DRI)(2-8).
Hombres Mujeres
1-3 4-8
Nutriente (cantidad al día) años años 9-13 años 14-18 años 9-13 años 14-18 años
Vitamina C (mg) 15 25 45 75 45 65
Vitamina E (mg) 6 7 11 15 11 15
Vitamina A (µg) 300 400 600 900 600 700
Vitamina D (µg)* 15 15 15 15 15 15
Vitamina K (μg) 30 55 60 75 60 75
Tiamina o vitamina B1 (mg) 0,5 0,6 0,9 1,2 0,9 1,0
Riboflavina o vitamina B2 (mg) 0,5 0,6 0,9 1,3 0,9 1,0
Niacina o vitamina B3 (mg) 6 8 12 16 12 14
Piridoxina o vitamina B6 (mg) 0,5 0,6 1,0 1,0 1,0 1,0
Folato (μg) 150 200 300 400 300 400
Cianocobalamina o vitamina 0,9 1,2 1,8 1,8 2,4 2,4
B12 (μg)
Hierro (mg) 7 10 8 11 8 15
Calcio (mg)* 700 1.000 1.300 1.300 1.300 1.300
Zinc (mg) 3 3 8 11 8 9
Fibra (g) 19 25 31 38 26 26
Fósforo (mg) 460 500 1.250 1.250 1.250 1.250
Magnesio (mg) 80 130 240 410 240 360
Flúor (mg)** 0,7 1,0 2,0 3,0 2,0 3,0
*Los valores se refieren a la ingesta recomendada para cubrir las necesidades del 98% de la población.
**La suplementación de fluoruro debe hacerse según su concentración en el agua de bebida. Si < 0,3 mg/L: 0,25 mg (6
meses a 3 años), 0,5 mg (3 a 6 años) y 1 mg (6 a 16 años). Si está entre 0,3 y 0,6 mg/L: 0,25 mg (3 a 6 años) y 0,5
mg (6 a 16 años). Si > 0,6 mg/L: no requieren suplementación.
160 Requerimientos de energía y nutrientes según la edad

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bone metabolism related nutrients beyond calcium: boron, chromium, copper, iodine, iron, manganese,
phosphorus, magnesium, vitamin D, and fluoride? molybdenum, nickel, silicon, vanadium, and zinc.
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riboflavin, niacin, vitamin B6, folate, vitamin B12, Press; 2011.
Requerimientos de energía y nutrientes según la edad 161

ANEXO III
Fármacos de uso más frecuente

según la indicación
TABLA 1. Déficit de hierro y/o anemia ferropénica
TABLA 2. Déficit de carnitina
TABLA 3. Déficit de zinc
TABLA 4. Dietas restrictivas. Polivitamínicos
TABLA 5. Disfagia orofaríngea
TABLA 6. Sialorrea
TABLA 7. Enfermedad por reflujo gastroesofágico
TABLA 8. Estreñimiento
TABLA 9. Salud ósea
163
TABLA 1. Déficit de hierro y/o anemia ferropénica(1-3).
164
HIERRO ORAL
Forma galénica y contenido de hierro
Preparado activo Nombre comercial elemental Dosis recomendada Consideraciones
Glicina sulfato ferroso (Fe+2) Glutaferro gotas® Solución oral 3-6 mg/kg/día Administrar 15-30 minutos
1 ml = 30 mg Fe elemental = 20 gotas de hierro elemental antes de la comida para
dividida en 1-2 dosis mayor absorción. Se puede
Ferbisol® Comprimidos de 100 mg
administrar con la comida
Ferrosanol ® Comprimidos de 100 mg si aparecen molestias
+2 ® gastrointestinales
Sulfato ferroso (Fe ) Tardyferon Comprimidos recubiertos de 80 mg
Fero-gradumet ® Comprimido de liberación prolongada de
105 mg
Lactato ferroso (Fe+2) Cromatonbic ferro® Ampollas bebibles de 12 ml = 37,5 mg Fe
elemental
Gluconato ferroso (Fe+2) Losferron® Comprimidos efervescentes de 80 mg
Proteinsuccinilato férrico Ferplex ® Ampollas bebibles de 15 ml = 40 mg de Fe Contraindicado en alergia a
(Fe+3) Lactoferrina® proteína de leche de vaca
Ferrocur®
Ferrimanitol ovoalbúmina Kilor® Sobres de 40 y 80 mg Contraindicado en alergia al
(Fe+3) Ferroprotina® huevo
Profer® Comprimidos/granulados de 40 y 80 mg
Syron®
Ferrocolinato (Fe+3) Podertonic niños® Sobres de 5 ml con 56,3 mg de Fe
Podertonic adultos® Sobres de 10 ml con 112,6 mg de Fe
.../...
Fármacos de uso más frecuente según la indicación

TABLA 1 (Cont.). Déficit de hierro y/o anemia ferropénica(1-3).
HIERRO ORAL
Nombre Forma galénica y contenido
Preparado activo comercial de hierro elemental Dosis recomendada Consideraciones
Pirofosfato férrico liposomal Ferrosol ® Ferrosol gotas 7 mg/ml 0,7 mg/kg/día No financiado
(Fe+3) (10 gotas) = 0,7 mg/gota Ferrosol gotas: 0,7 mg de hierro sucrosomial
Ferrosol gotas Forte 14 mg/ml - 1 gota/kg/día en caso de ferropenia equivalen a 3,3 mg de sulfato
Ferrosol Flash 12 mg - 2 gotas/kg/día en caso de anemia ferroso
Ferrosol sobres 9 mg ferropénica Buena tolerabilidad
Ferrosol sobres gastrointestinal, se puede
(4-7 años): ingerir junto a alimentos
- 1 sobre/día en caso de ferropenia Las presentaciones en sobre
- 2 sobres al día en caso de anemia y flash contienen vitamina C y
ferropénica vitaminas del grupo B
Ferrosol flash La presentación en gotas no

(> 8 años): contiene proteína de leche de
- 1 sobre/día en caso de ferropenia vaca, pero las presentaciones
- 2 sobres/día en caso de anemia en sobre y flash sí, por lo
ferropénica que están contraindicadas en
alergia a la proteína de la leche
de vaca
Fisiogen Ferro® Fisiogen Ferro cápsulas 14 mg 1-1,5 mg/kg/día No financiado
Fisiogen Ferro Forte cápsulas (posología no claramente establecida) Mejor tolerabilidad
30 mg, sobres granulado 30 mg En niños mayores 30 mg al día en gastrointestinal, se puede
caso de ferropenia y 60 mg en caso ingerir junto a alimentos
de anemia Contiene vitamina C
Biodisponibilidad de hasta
3,5 veces mayor que el hierro
convencional
Contraindicado en alergia a la
proteína de leche de vaca
165
TABLA 2. Déficit de carnitina(1).
Preparado Nombre
activo comercial Forma galénica Dosis recomendada Consideraciones
L-carnitina Carnicor ® Solución oral de 50-100 mg/kg/día • Se recomienda
300 mg/ml y dividido en 2-3 tomas, administrar junto con
100 mg/ml máximo 3 g/día las comidas, diluido en
una pequeña cantidad
de líquido o mezclado
con alimentos
semisólidos
TABLA 3. Déficit de zinc(1).

Preparado Nombre
activo comercial Forma galénica Dosis recomendada Consideraciones
Zinc Fórmula Solución oral de 5 mg/ Menores de 2 años: Composición fórmula
magistral ml o 1 mg/kg/día 10 mg/ml, cada 100 ml
10 mg/ml (existen Niños 2-18 años: contiene:
otras composiciones) 15 mg al día • Zinc acetato 3,36 g
• Agua destilada 20 ml
• Jarabe simple csp
100 ml
csp: cantidad suficiente para.
TABLA 4. Dietas carenciales(1,4).

Los polivitamínicos normalmente están registrados como complementos alimenticios, por lo que no están
sujetos a prescripción médica y, por tanto, no están financiados
Preparado Nombre Forma
activo comercial galénica Dosis recomendada Consideraciones
Polivitamínico Hidropolivit® Gotas orales Niños de 2 a 6 Cada ml (28 gotas
Comprimidos años: 10 gotas al aproximadamente) contiene:
masticables día en 1-2 tomas • Retinol palmitato (vitamina A)
> 6 años: 18 gotas 1.500 UI
al día • Colecalciferol (vitamina D3)
600 UI
• Alfa-tocoferol acetato
(vitamina E) 10 mg
• Riboflavina (fosfato de sodio)
(vitamina B2) 2 mg
• Piridoxina (hidrocloruro)
(vitamina B6) 1,6 mg
• Ácido ascórbico (vitamina C)
50 mg
• Biotina 0,125 mg
• Nicotinamida 12,5 mg
Contiene sorbitol
.../...
166 Fármacos de uso más frecuente según la indicación

TABLA 4 (Cont.). Dietas carenciales(1,4).
Preparado Nombre Forma
activo comercial galénica Dosis recomendada Consideraciones
Polivitamínico Supradyn Gotas orales Niños > 3 años: Composición por ml (24 gotas)*:
protovit® 9 gotas al día • Retinol (vitamina A) 3.000 UI
• Tiamina (vitamina B1) 2 mg
• Riboflavina (vitamina B2)
1,5 mg
• Nicotinamida (DCI) (vitamina
PP) 15 mg
• Piridoxina (vitamina B6) 2 mg
• Dexpantenol 10 mg
• Biotina (vitamina H) 0,2 mg
• Ácido ascórbico (vitamina C)
80,0 mg
• Ergocalciferol (vitamina D)
900 UI
• Acetato DL-a-tocoferilo
(vitamina E) 15,0 mg
*Información no corroborada por
no disponer de ficha técnica
Polivitamínico Multicentrum Comprimidos A partir de 4 años, Composición:
junior® masticables un comprimido al • Vitamina A 330 µg
día • Vitamina E 5 mg
• Vitamina D 3 µg
• Vitamina C 50 mg
• Vitamina B12 1 µg
• Vitamina B1 0,5 mg
• Niacina 5 mg
• Ácido fólico 200 µg
• Ácido pantoténico 2,5 mg
• Biotina 50 µg
• Hierro 4,5 mg
• Manganeso 0,5 mg
• Selenio 12,5 µg
• Zinc 2,8 mg
Apto para dietas cetogénicas
Fármacos de uso más frecuente según la indicación 167

TABLA 5. Disfagia(1,3,5,6).
ESPESANTES
Los espesantes de segunda generación necesitan menos cantidad de producto para conseguir la misma
viscosidad que los de primera generación y son resistentes a la acción enzimática de la amilasa salival.
Otra ventaja es que forman menos grumos y tienen una mejor apariencia, manteniendo la trasparencia del
agua espesada sin modificar el sabor del alimento
Los espesantes están incluidos en la financiación del Sistema Nacional de Salud (SNS) pero precisan
visado de Inspección
Las dosificaciones que se indican para conseguir las diferentes consistencias hacen referencia a la dilución
en agua. En otros líquidos puede variar la cantidad necesaria
Nombre Dosificación recomendada para obtener
comercial Espesante Presentación diferentes texturas
Espesantes de primera generación
Espesante Almidón de maíz Bote 225 g Dosificación (para 100 ml de agua):
Thick & Easy® modificado, Sobres 9 g • Néctar: 1 medida
(Fresenius) dextrinomaltosa • Miel: 1,5 medidas
• Pudding: 2 medidas
(1 medida = 4,5 g)
Resource Almidón de maíz Bote 227 g Dosificación (para 100 ml de agua):
espesante® modificado Sobre 6,4 g • Néctar: 1 cucharada sopera rasa
(Nestlé) • Miel: 1,5 cucharadas soperas rasas
• Pudding: 2 cucharadas soperas rasas
(1 cuchara sopera rasa = aprox. 4,5 g)
Nutilis powder Maltodextrina, Bote 300 g Dosificación (por 200 ml de agua):
(Nutricia) almidón de maíz Sobre 12 g • Néctar: 2-3 cacitos o 2/3-1 sobre
modificado, gomas • Miel: 3-4 cacitos o 1-1,3 sobres
guar, tara, xantana • Pudding: 4-5 cacitos o 1,3-1,6 sobres
(1 cacito = 4 g)
Añadir primero el espesante y luego el líquido.
Dejar reposar
Espesante Almidón de maíz Bote 400 g Dosificación (por vaso de 200 ml):
Vegenat-med® modificado Sobre 9 g • Néctar: 2,5 cacitos rasos
(Vegenat) • Miel: 3 cacitos rasos
• Pudding: 4 cacitos rasos
Multi-Thick® Almidón de maíz Bote 250 g Dosificación (por 100 ml de agua):
(Abbott) modificado • Néctar: 1,5 cacitos
• Miel: 2-2,5 cacitos
• Pudding: 2,5-3,5 cacitos
(1 cacito = 2,7 g)
Espesante NM ® Almidón de maíz Bote 300 g Dosificación (por 100 ml de agua):
modificado Sobres 6,5 g • Néctar: 4,5 g
• Miel: 6,5 g
• Pudding: 9 g
.../...

TABLA 5 (Cont.). Disfagia(1,3,5,6).
Dosificación recomendada para obtener
Nombre comercial Espesante Presentación diferentes texturas
Espesantes de segunda generación
Fresubin Almidón de maíz Bote 150 g Dosificación (por 100 ml de agua):
espesante® modificado, goma • Néctar: 1 cacito
(Fresenius) xantana • Miel: 2 cacitos
• Pudding: 3-4 cacitos
(1 cacito = 1,75 g)
Añadir primero el espesante y luego el líquido
Sin trazas de proteína de leche de vaca
Resource espesante Goma de xantana Bote 250 g Dosificación (por vaso de 200 ml):
Clear® Sobre 1,2 g • Néctar: 2 cacitos
(Nestlé) • Miel: 4 cacitos
• Pudding: 6 cacitos
Cada bote contiene un cacito de 1,2 g
Espesante Nutilis Maltodextrina, Bote 175 g Dosificación (por 200 ml de agua):
Clear goma xantana, • Néctar: 1 cacito
(Nutricia) goma guar • Miel: 2 cacitos
• Pudding: 3 cacitos
(1 cacito = 3 g)
Vegenat-med Almidón de maíz Bote 400 g Dosificación (por 200 ml de agua):
Clear® modificado, goma Sobres 2,4 g • Néctar: 2 cacitos o un sobre
(Vegenat) de xantana • Miel: 3 cacitos o 1,5 sobres
• Pudding: 6 cacitos o 3 sobres
Delical Gelodiet® Almidón de maíz Bote 225 g
(Lactalis) modificado, goma Sobres 7 g
guar, konjac
AGUA GELIFICADA
Este tipo de productos no están financiados por el SNS. Dispensación en farmacias
Nombre comercial Presentación Sabores
Resource® Aqua + Gelificada (Nestlé) Tarrinas 125 g Manzana y pera
Limón
Melocotón
Sin sacarosa: granada, naranja, pomelo, grosella
Tonus Line® (Nutrición Médica) Tarrinas 125 g Granadina
Limón
Albaricoque
Hydra’fruit® Agua gelificada (Vegenat) Tarrinas 125 g Limón
Naranja
Albaricoque
Resource® gelificante (Nestlé) Caja 6 estuches Fresa
de 320 g Limón
Naranja
.../...

TABLA 5 (Cont.). Disfagia(1,3,5,6).
SUPLEMENTOS ESPESADOS
Financiado por el SNS. Se trata de formulaciones para adultos
Nombre comercial Espesante Presentación Información nutricional por envase
Nutilis complete ® Botellas de 200 ml Vainilla, fresa, Hipercalórico e hiperproteico, con fibra
(Nutricia) pre-espesado en limón mint, mango 420 kcal/200 ml, 19,2 g de
textura miel peppermint, proteínas/200 ml
multisabor Contiene fibra
Resource dense® Botellas de 200 ml Vainilla, café Hipercalórico e hiperproteico
(Nestlé) en textura miel 400 kcal/200 ml, 20 g de
proteínas/200 ml
SUPLEMENTOS CON TEXTURA CREMA
Este tipo de productos no están financiados por el SNS. Dispensación en farmacias. Formulaciones para
adultos
Nombre comercial Espesante Presentación Información nutricional por envase
Forticreme Complete Tarrina 125 g Vainilla, chocolate, 200 kcal, 12 g proteína, 24 g HC,
(Nutricia) frutas del bosque 6,25 g grasas
Resource® crema Tarrina 125 g Vainilla, frutas del 213 cal, 12,5 g proteínas, 20 g HC,
(Nestlé) bosque 9,19 g grasas
Resource DB® crema Tarrina 125 g Vainilla, café 175 cal, 11 g proteínas, 17,2 g HC,
(Nestlé) 6 g grasas
Fresubin® creme Tarrina 125 g Vainilla, capuchino 180 cal, 10 g proteínas, 19 g HC,
(Fresenius) 7,2 g grasas
Ensure Plus® creme Tarrina 125 g Chocolate, vainilla 135 cal, 5,7 g proteínas, 18,4 g HC,
(Abbott) 4,5 grasas
Dietgrif® pudding Tarrina 125 g Vainilla, caramelo, 150 cal, 11,25 g proteínas, 18,7 g HC,
(Grifols) praliné, chocolate 3,34 grasas
HC: hidratos de carbono.

TABLA 6. Sialorrea(1,3)
ANTICOLINÉRGICOS
Principio activo Nombre comercial Forma galénica Dosis recomendada Consideraciones
Trihexifenidilo Artane® Comprimidos Inicio: 0,1 mg/kg/día Efectos secundarios frecuentes: visión borrosa,
de 2 y 5 mg Mantenimiento: 0,5 mg/kg/día cefalea, mareo, sequedad bucal, estreñimiento,
(máximo 6 mg) retención urinaria
Repartir en 2-3 veces al día
Escopolamina Scopoderm® Parches transdérmicos Inicial: 1/3 del parche Sequedad bucal, visión borrosa
(medicación 1,5 mg Mantenimiento: 1/2-1 parche, según Eritema, ampollas
extranjera) respuesta
Glicopirrolato Comprimidos de 1 mg, Niños de 3-16 años: 12,8 µg/kg Sequedad bucal, estreñimiento, retención urinaria
(medicación solución oral por dosis; por vía oral, 3 veces al Se debe administrar al menos 1 hora antes o 2 horas
extranjera) 200 µg/ml como día y aumentando las dosis cada después de las comidas y evitar comidas ricas en
bromuro de 7 días, hasta una dosis individual grasas

glicopirronio máxima de 64 µg/kg de peso La suspensión oral puede administrarse por sonda
corporal de glicopirronio (1,9 mg de nasogástrica y gastrostomía. Para la administración
glicopirronio, equivalente a 2,4 mg a través de sonda naso/orogástrica, los comprimidos
de bromuro de glicopirronio), se pueden diluir en agua inmediatamente antes de
3 veces al día administrar, o usar solución oral o fórmula magistral,
y posteriormente lavar la sonda con 10-20 ml de
agua
171
TABLA 7. Enfermedad por reflujo gastroesofágico(1,3,7,8).
172
INHIBIDORES DE LA BOMBA DE PROTONES
Preparado activo Nombre comercial Forma galénica Dosis recomendada Consideraciones
Omeprazol Fórmula magistral de Solución oral de 2 mg/ml No financiada
omeprazol Composición: omeprazol 200 mg +
bicarbonato sódico 8,4% cantidad
1-4 mg/kg/día cada 12 o 24 h suficiente para 100 ml
Dosis máxima 40 mg al día Conservar en nevera. Proteger de la luz.
Administrar 15-30 minutos antes Caduca al mes
Omeprazol® Cápsulas de 10, 20 y 40 mg de la ingesta Las cápsulas contienen gránulos de
(múltiples presentaciones cubierta entérica. Si se precisa, se pueden
genéricas) abrir y administrar utilizando un medio
ácido, como yogur
Pantoprazol Pantecta® Comprimidos de 20 y 40 mg 1-2 mg/kg/día Pocos estudios en niños, off-label en
Dosis máxima 40 mg al día < 12 años
Esomeprazol Nexium® Comprimidos de 20 y 40 mg Neonatos (off-label):
Sobres de 10 mg (no 0,5 mg/kg/24 h durante 7 días
financiados) Lactantes (off-label): 1 mg/kg/24 h
(máx. 10 mg/24 h)
Niños < 20 kg: 10 mg/24 h
Niños > 20 kg: 10-20 mg/24 h
> 12 años y adolescentes:
20-40 mg/24 h
Lansoprazol Opiren® Cápsulas de 15 y 30 mg Lactantes: 1-2 mg/kg/24 h
Opiren Flas® Comprimidos bucodispersables Niños ≤ 30 kg: 15 mg/24 h
de 15 y 30 mg > 30 kg: 30 mg/24 h
Dosis máxima 30 mg al día
.../...

TABLA 7 (Cont.). Enfermedad por reflujo gastroesofágico(1,3,7,8).
BLOQUEANTES DE LOS RECEPTORES H2 DE LA HISTAMINA
Ranitidina Zantac® Comprimidos de 150 y 2-5 mg/kg/12 h Retirado del mercado por alerta
Alquen® 300 mg Dosis máxima 300 mg al día farmacológica en 2019
Diferentes genéricos
Cimetidina Tagamet® Comprimidos de 200, 300, 30-40 mg/kg/día, repartidos en 3-4 dosis Medicamento extranjero, no
400 y 800 mg Dosis máxima 800 mg comercializado en España
Famotidina Diferentes genéricos Comprimidos de 10, 20 y 0,5-1 mg/kg/día, repartido en dos dosis
40 mg Dosis máxima 40 mg
ANTIÁCIDOS

Alginato de Gaviscon® Comprimidos masticables de A partir de 12 años: de 2 a 4 comprimidos al No sujeto a prescripción médica
sodio 250 mg día o 1-2 sobres, administrar preferiblemente (no financiado)
Suspensión oral en sobres de después de las comidas
10 ml con 500 mg
Almagato Almax® Suspensión oral 1 g/7,5 ml En mayores de 12 años, 1 g tres veces al día No sujeto a prescripción médica
Almax Forte 1,5 g sobres Dosis máxima 8 g al día (no financiado)
Comprimidos masticables de Preferentemente después de las
500 mg comidas
Magaldrato Bemolan® Bemolan gel oral de 800 o < 6 años: no se recomienda su uso No sujeto a prescripción médica
Magion® 2.000 mg 6-12 años: mitad de la dosis de adulto (no financiado)
Magion 450 mg comprimidos > 12 años y adultos: 400-2.000 mg,
masticables dependiendo de la intensidad de los
síntomas, 1-2 h después de las comidas
principales. En algunos casos, se puede
tomar dosis adicional antes de acostarse
(máx. 8 g/24 h)
.../...
173
TABLA 7 (Cont.). Enfermedad por reflujo gastroesofágico(1,3,7,8).
174
PROCINÉTICOS
Actualmente se utilizan poco por presentar escasa eficacia y tener bajo perfil de seguridad.
Domperidona Motilium ® Suspensión oral 1 mg/ml < 35 kg: 0,25 mg/kg/8 h Utilizar la menor dosis posible el menor
Comprimidos 10 mg > 35 kg: 10 mg/8 h tiempo posible
Dosis máxima 30 mg al día Precaución porque puede alargar el
intervalo QT
Evitar el uso conjunto con anticolinérgicos
Baclofeno Lioresal® Comprimidos de 10 y 25 mg 0,7 mg/kg/día Valorar su uso si han fallado otras
Dosis máxima 80 mg opciones terapéuticas
Eritromicina Pantomicina® Sobres de granulado de 30-50 mg/kg/día cada 6-8 h Antibiótico macrólido con efecto
Diferentes genéricos 250, 500 y 1.000 mg procinético
Comprimidos de 500 mg Efectos adversos a nivel gastrointestinal
frecuentes
Azitromicina Zitromax® Suspensión oral 200 mg/5 ml 10 mg/kg/día en una sola toma Antibiótico macrólido con efecto
Múltiples presentaciones Comprimidos recubiertos de procinético
genéricas 250 y 500 mg
Comprimidos dispersables de
250 y 500 mg
AGENTES BARRERA
Sucralfato Urbal® 0,7-3 mg/kg/día repartido Tendencia a formar bezoares y posible
4 veces toxicidad por aluminio en insuficiencia
renal y tratamientos prolongados
No hay presentaciones disponibles en
España

TABLA 8. Estreñimiento(1,3,8,9).
Principio activo Nombre comercial Forma galénica Dosis recomendada Consideraciones y efectos adversos
Lubricantes
Aceite mineral Hodernal solución® Solución 5 ml = 4 g • Desimpactación: Si se aspira, neumonía lipoidea (no darlo en
(parafina) de parafina 15-30 ml/año de edad (máx. encefalópatas, sobre todo si hay trastorno de
240 ml/día) la deglución, ni al acostarse)
Emuliquen simple® Solución 5 ml = 2,3 g
parafina • Mantenimiento: Teóricamente interfiere con la absorción de
Sobres 15 ml = 7,2 g 1-3 ml/kg/día (en 1-2 fracciones, grasas, pero no hay evidencia en la literatura.
1 hora después de las comidas) Administrarlo 1 hora antes o 2 horas después
de las comidas
Microenemas de Paidolax® Solución rectal, cánulas Cánulas rectales: 1/día, si hay
glicerina Verolax® unidosis impactación leve
Promelaxin, complejo de Melilax® Solución rectal, cánulas
mieles y polisacáridos unidosis

Osmóticos
Solución de Movicol pediátrico ® 1 sobre (6,5 g) diluido • Desimpactación: Náuseas, distensión abdominal, vómitos,
polietilenglicol (PEG 3350 y en 65 ml iniciar con dosis de 0,5 g/kg/día diarrea e irritación anal
(PEG) con/sin electrolitos) e incrementar hasta 1,5 g/kg/día
electrolitos Casenlax® Sobres 4 y 10 g (máx. 100 g/día), repartido en 2
(PEG 3350 sin Solución oral dosis durante 3-7 días
electrolitos) 500 mg/ml • Mantenimiento: 0,25-1 g/kg/día
al menos 3-6 meses
Lactulosa Duphalac® 100 ml = 67 g 1-3 ml/kg/día, en 2 fracciones Flatulencia, calambre
1 sobre = 10 g Hipernatremia a altas dosis en encefalopatía
hepática
Lactitol Opopnaf® 1 sobre = 10 g 0,25-0,4 ml/kg/día Ídem
Emportal®
Hidróxido Sales de magnesio (400 mg/5 ml, 1-3 ml/kg/día de la presentación Diarrea intensa
de magnesio de San Pellegrino® 800 mg/5 ml) 400 mg/5 ml Hipermagnesemia, hipofosfatemia e
hipocalcemia
.../...
175
TABLA 8 (Cont.). Estreñimiento(1,3,8,9).
176
Citrato/carbonato Salmagne polvo® 125 g = 0,55 g citrato 1-2 cucharadas de café/día Ídem
magnésico Eupeptina polvo® Mg y otros
100 g = 20 carbonato
Mg y otros
Enemas de fosfato Enema Casen® 250, 140 y 80 ml No indicado en niños < 2 años Riesgo de trauma mecánico
hipertónico (100 ml = 24 g) 2-15 años: dosis única de 5 ml/kg Riesgo de hiperfosfatemia,
(máx. 140 ml/día durante 6 días) hipocalcemia y tetania
> 15 años: único enema de 140 ml o
250 ml (máx. 6 días)
Enema de citrato sódico Micralax® Cánulas unidosis 5 ml 1/día, si hay impactación Irritación anal
Enema de suero salino FisioEnema ® 66 y 250 ml < 2 años: 1 enema de 66 ml/24 h
2-15 años: 1 o 2 enemas de 66 ml/24 h
Adultos: 1 o 2 enemas de 250 ml/24 h
Estimulantes
Senósidos A y B Puntual gotas® Solución 30 mg/ml 2-6 años: 4-7 mg/dosis (3-5 gotas) Dolor abdominal
Laxante salud® 1 gota = 1,5 mg > 6 años: 7-15 mg/dosis (5-10 gotas) Colon catártico
Comprimidos 7,5 mg (máx. 2 dosis/día) Hepatitis idiosincrática
Desimpactación: hasta 15-30 mg/dosis Melanosis coli
(10-20 gotas) Osteoartropatía hipertrófica
Nefropatía analgésica
Bisacodilo Dulcolaxo® Comprimidos de 5 mg Solo para desimpactación, en niños Dolor abdominal
Supositorios de 10 mg mayores: 1-3 comprimidos/día, dosis única Diarrea e hipocaliemia
nocturna Proctitis
Vía rectal no autorizado en menores de Urolitiasis
10 años
Picosulfato sódico Evacuol® gotas 1 ml = 15 gotas = Solo para desimpactación en niños mayores Dolor abdominal
7,5 mg de 6 años: 2-6 gotas/día, dosis única Diarrea
nocturna hasta respuesta, máx. 5 días
.../...

TABLA 8 (Cont.). Estreñimiento(1,3,8,9).
Fibra
Maltodextrina y Casenfibra junior ® Sticks de 2,5 g/5 ml, 1-3 sticks al día Puede producir flatulencia
fructooligosacáridos presentación en polvo
y en líquido
Botella con solución 5-15 ml al día
2,5 g/5 ml
Goma guar parcialmente Resource benefiber® Bote de 250 g Para disolver en líquidos o purés Puede producir flatulencia
hidrolizada (1 medida = 4 g de
fibra soluble)
Plántago ovata, Agiolax granulado® Frascos de 100 o 2 cucharadas de postre después Puede producir flatulencia y coloración
senósidos B 250 g de granulado de cenar (con 1 vaso de agua, sin rojo-parduzca de la orina
masticar)

Plántago ovata Cenat granulado® Frascos de 250 o 2 cucharadas de postre después Puede producir flatulencia
400 g de granulado de cenar (con 1 vaso de agua, sin
masticar)
Salvado de trigo, Fibra Leo® Envase con 240 A partir de 8 años, 3 comprimidos Puede producir flatulencia
goma guar, pectina comprimidos 3 veces al día (equivale a 2,4 g de fibra
de manzana, ciruela alimentaria)
deshidratada, hinojo,
Megaflora 9 Evo
(probiótico) e inulina
Plántago ovata Plantaben® sobres Sobres de 3,5 g de Niños 6-12 años: 1-2 sobres al día Puede producir flatulencia
monodosis polvo efervescente Niños > 12 años: 2-3 sobres al día
Almidón resistente, Stimulance® Bote de 400 g Niños 3-12 años: 5-10 g de fibra al día Sin gluten. Sin lactosa. Contiene soja
inulina, goma arábiga, (1 cacito raso = 6,3 g (1-2 cacitos)
oligofructosa, fibra de de producto = 4,8 g Niños > 12 años: 10-20 g de fibra al día
soja y celulosa de fibra) (2-4 cacitos)
177
TABLA 9. Salud ósea(1,3,8).
178
Principio activo Nombre comercial Forma galénica y contenido en calcio elemento Dosis recomendada Consideraciones
Colecalciferol Vitamina D3 Kern Solución oleosa (2.000 UI/ml): 6 gotas = 400 UI Deficiencia de vitamina Tomar con comida
(vitamina D3) Pharma® D carencial y prevención que contenga grasa
Deltius® 10.000 UI/ml gotas orales en solución: raquitismo: 200 UI/24 h
2 gotas = 400 UI (o 400 UI/24 h si falta
de exposición solar)
Acetato cálcico Royen® Cápsulas 127 mg de calcio elemento El calcio no se suele
Carbonato cálcico Mastical ® Comprimidos masticables 500 mg de calcio elemento usar de forma aislada
sin combinar con
Caosina suspensión® Sobres con 1 g de calcio elemento vitamina D3
Cimascal® Comprimidos con 600 mg de calcio elemento
Carbonato + Calcium-Sandoz® Comprimidos efervescentes con 500 mg de calcio elemento
glucobionato cálcico
Fosfato cálcico Ostram® Sobres con 1.200 mg de Ca
Calcio 20® Emulsión de 20,88 mg de sal/ml (equivale a 8,1 mg de
calcio elemento)
Pidolato cálcico Ibercal® Comprimidos efervescentes con 250 mg calcio
Solución oral de 100 mg/ml
Carbonato cálcico + Carbocal D® Comprimidos masticables con 600 mg de calcio elemento y Tomar con comida
vitamina D3 400 UI de vitamina D que contenga grasa
Mastical D® Comprimidos masticables con 500 mg de calcio elemento y
400 UI de vitamina D y comprimidos con 500 mg/800 UI
Carbonato + Calcium- Comprimidos efervescentes con 600 mg de calcio elemento
glucobionato cálcico Sandoz D® + 400 UI de vitamina D
+ vitamina D3
Fosfato cálcico + Osteomerck® Sobres con 1.200 mg de calcio elemento y 800 UI de
vitamina D3 vitamina D
Pidolato cálcico + Ibercal D® Polvo para suspensión oral con 500 mg Ca y 400 UI vitamina D
vitamina D3 Osvical D® Granulado efervescente con 600 mg de calcio elemento y
400 UI de vitamina D

BIBLIOGRAFÍA 6. de Luis DA, Aller R, Izaola O. Menú de textura
1. Comité de Medicamentos de la Asociación Espa- modificada y su utilidad en pacientes con situa-
ñola de Pediatría. Pediamécum. 2015. Disponible ciones de riesgo nutricional. Nutr Hosp. 2014;
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ANEXO IV
Tablas de referencia de densidad mineral ósea

para columna lumbar
181
TABLA 1. Percentiles de referencia específicos por edad y sexo para la densidad mineral ósea por área (DMOa) de la columna lumbar para niños de raza negra.
182
DMOa de la columna lumbar
Niñas de raza negra Niños de raza negra
M M
Edad Ecuación de Ecuación de
años L S 3º 10º 50º 90º 97º predicción HZ L S 3º 10º 50º 90º 97º predicción HZ
5 0,827 0,131 0,410 0,451 0,541 0,632 0,676 -0,459 + (HZ × 0,301) 0,612 0,126 0,386 0,420 0,498 0,581 0,621 -0,403 + (HZ × 0,082)
6 0,802 0,130 0,424 0,465 0,557 0,651 0,696 -0,319 + (HZ × 0,460) 0,612 0,126 0,407 0,444 0,526 0,613 0,656 -0,297 + (HZ × 0,214)
7 0,773 0,130 0,438 0,481 0,575 0,672 0,719 -0,096 + (HZ × 0,437) 0,612 0,126 0,428 0,467 0,553 0,645 0,690 -0,317 + (HZ × 0,267)
8 0,741 0,129 0,454 0,498 0,594 0,694 0,742 0,018 + (HZ × 0,449) 0,612 0,126 0,447 0,487 0,577 0,673 0,720 -0,251 + (HZ × 0,291)
9 0,696 0,128 0,477 0,521 0,620 0,725 0,775 -0,044 + (HZ × 0,422) 0,612 0,126 0,465 0,506 0,600 0,700 0,748 -0,123 + (HZ × 0,337)
10 0,625 0,127 0,514 0,561 0,665 0,776 0,830 -0,184 + (HZ × 0,441) 0,612 0,126 0,484 0,528 0,625 0,729 0,780 -0,147 + (HZ × 0,334)
11 0,526 0,124 0,573 0,623 0,736 0,858 0,918 -0,398 + (HZ × 0,661) 0,612 0,126 0,509 0,555 0,657 0,766 0,820 -0,232 + (HZ × 0,338)
12 0,409 0,122 0,648 0,702 0,825 0,960 1,027 -0,413 + (HZ × 0,775) 0,612 0,126 0,545 0,594 0,703 0,820 0,877 -0,277 + (HZ × 0,397)
13 0,295 0,119 0,718 0,775 0,906 1,052 1,126 -0,202 + (HZ × 0,744) 0,612 0,126 0,596 0,650 0,770 0,897 0,960 -0,416 + (HZ × 0,598)
14 0,198 0,117 0,775 0,834 0,971 1,126 1,205 -0,088 + (HZ × 0,674) 0,612 0,126 0,658 0,717 0,850 0,991 1,060 -0,313 + (HZ × 0,604)
15 0,124 0,116 0,817 0,877 1,019 1,179 1,262 -0,040 + (HZ × 0,618) 0,612 0,126 0,719 0,784 0,928 1,083 1,158 -0,179 + (HZ × 0,588)
16 0,072 0,115 0,847 0,908 1,052 1,218 1,303 -0,086 + (HZ × 0,643) 0,612 0,126 0,770 0,840 0,995 1,160 1,241 -0,048 + (HZ × 0,570)
17 0,037 0,114 0,867 0,929 1,075 1,243 1,331 -0,169 + (HZ × 0,669) 0,612 0,126 0,808 0,880 1,043 1,216 1,301 0,043 + (HZ × 0,562)
18 0,016 0,113 0,879 0,942 1,089 1,258 1,347 -0,149 + (HZ × 0,657) 0,612 0,126 0,831 0,906 1,073 1,251 1,339 0,102 + (HZ × 0,564)
19 0,005 0,113 0,886 0,948 1,096 1,267 1,356 -0,114 + (HZ × 0,631) 0,612 0,126 0,845 0,921 1,091 1,272 1,361 0,120 + (HZ × 0,584)
20 -0,003 0,113 0,891 0,953 1,101 1,273 1,362 -0,100 + (HZ × 0,724) 0,612 0,126 0,854 0,931 1,102 1,285 1,375 0,190 + (HZ × 0,604)
También se muestran los valores L, M y S para calcular z-scores y las ecuaciones de predicción HZ para calcular z-score ajustadas a la altura. HZ, Ht-Z.
Traducido de Zemel BS, Kalkwarf HJ, Gilsanz V, Lappe JM, Oberfield S, Shepherd JA, et al. Revised reference curves for bone mineral content and areal bone mineral density according to age and sex for black and
non-black children: Results of the bone mineral density in childhood study. J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96(10): 3160-9. (Con permiso de la editorial).
Tablas de referencia de densidad mineral ósea para columna lumbar

TABLA 2. Percentiles de referencia específicos por edad y sexo para la DMOa de la columna lumbar para niños de raza no negra.
DMOa de la columna lumbar
Niñas de raza no negra Niños de raza no negra
M M
Edad Ecuación de Ecuación de
años L S 3º 10º 50º 90º 97º predicción HZ L S 3º 10º 50º 90º 97º predicción HZ
5 -0,206 0,115 0,405 0,433 0,501 0,582 0,625 -0,385 + (HZ × 0,430) 0,436 0,121 0,380 0,412 0,483 0,562 0,601 -0,129 + (HZ × 0,396)
6 -0,178 0,117 0,417 0,447 0,518 0,604 0,649 -0,156 + (HZ × 0,427) 0,436 0,121 0,399 0,432 0,507 0,589 0,630 -0,077 + (HZ × 0,411)
7 -0,150 0,120 0,429 0,461 0,536 0,626 0,674 -0,007 + (HZ × 0,473) 0,436 0,121 0,417 0,451 0,530 0,616 0,658 -0,057 + (HZ × 0,455)
8 -0,120 0,122 0,442 0,475 0,555 0,650 0,701 0,041 + (HZ × 0,522) 0,436 0,121 0,434 0,470 0,552 0,641 0,685 -0,037 + (HZ × 0,469)
9 -0,080 0,126 0,457 0,493 0,578 0,680 0,734 0,034 + (HZ × 0,501) 0,436 0,121 0,450 0,488 0,572 0,665 0,711 -0,005 + (HZ × 0,510)
10 -0,022 0,131 0,479 0,518 0,612 0,725 0,785 -0,035 + (HZ × 0,485) 0,436 0,121 0,467 0,506 0,594 0,690 0,737 -0,005 + (HZ × 0,507)
11 0,061 0,139 0,510 0,555 0,664 0,792 0,861 -0,104 + (HZ × 0,542) 0,436 0,121 0,487 0,527 0,619 0,719 0,769 -0,039 + (HZ × 0,524)
12 0,169 0,145 0,560 0,613 0,740 0,888 0,966 -0,053 + (HZ × 0,593) 0,436 0,121 0,516 0,558 0,655 0,761 0,814 -0,100 + (HZ × 0,590)
13 0,286 0,140 0,631 0,690 0,829 0,988 1,069 -0,011 + (HZ × 0,592) 0,436 0,121 0,559 0,605 0,710 0,825 0,882 -0,151 + (HZ × 0,690)
14 0,392 0,128 0,703 0,764 0,904 1,059 1,137 -0,027 + (HZ × 0,539) 0,436 0,121 0,619 0,670 0,787 0,914 0,978 -0,099 + (HZ × 0,747)
15 0,473 0,116 0,757 0,817 0,954 1,101 1,174 -0,036 + (HZ × 0,553) 0,436 0,121 0,687 0,744 0,873 1,014 1,084 -0,071 + (HZ × 0,707)
Tablas de referencia de densidad mineral ósea para columna lumbar

16 0,527 0,108 0,794 0,853 0,984 1,125 1,195 -0,038 + (HZ × 0,595) 0,436 0,121 0,743 0,804 0,944 1,096 1,172 -0,032 + (HZ × 0,598)
17 0,560 0,103 0,817 0,874 1,003 1,140 1,206 -0,080 + (HZ × 0,589) 0,436 0,121 0,781 0,846 0,993 1,153 1,233 0,022 + (HZ × 0,565)
18 0,579 0,100 0,830 0,887 1,014 1,148 1,213 -0,080 + (HZ × 0,574) 0,436 0,121 0,805 0,872 1,023 1,189 1,271 -0,011 + (HZ × 0,601)
19 0,590 0,099 0,838 0,895 1,020 1,152 1,216 -0,083 + (HZ × 0,515) 0,436 0,121 0,821 0,889 1,043 1,212 1,296 -0,044 + (HZ × 0,617)
20 0,598 0,097 0,844 0,900 1,024 1,155 1,219 -0,091 + (HZ × 0,451) 0,436 0,121 0,833 0,902 1,059 1,230 1,316 -0,071 + (HZ × 0,587)
También se muestran los valores L, M y S para calcular z-scores y las ecuaciones de predicción HZ para calcular z-score ajustadas a la altura. HZ, Ht-Z..
Traducido de Zemel BS, Kalkwarf HJ, Gilsanz V, Lappe JM, Oberfield S, Shepherd JA, et al. Revised reference curves for bone mineral content and areal bone mineral density according to age and sex for black and
non-black children: Results of the bone mineral density in childhood study. J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96(10): 3160-9. (Con permiso de la editorial).
183
ANEXO V
Dietas de diferente aporte calórico

(1.000, 1.200 y 1.500 kcal) con y
sin modificación de las texturas
TIPOS DE DIETA PARA NIÑO/A CON 5. Dieta desmenuzada con tenedor (p. ej., guiso
ENFERMEDAD NEUROLÓGICA de carne tierna con trozos).
En este anexo se presentan menús con y sin 6. Dieta normal.
modificación de la textura con diferentes aportes
calóricos, de 1.000, 1.200 y 1.500 kcal. El tipo de dieta se debe plantear de forma
Este anexo es complementario al capítulo 9 progresiva en función de la evolución clínica del
de Soporte nutricional. paciente y su tolerancia.
Si el niño/a con enfermedad neurológica es En primer lugar, encontramos las dietas sin
capaz de alimentarse por vía oral, se pueden modificación de la textura, con una tabla inicial
adaptar la textura y consistencia de los alimentos en la que se describe la dieta de forma gené-
para conseguir un aporte nutricional completo rica, con diferentes opciones de alimento para
y equilibrado. La dieta de textura modificada se una misma ingesta; a continuación, se ofrecen
emplea cuando el paciente presenta dificultades de ejemplos de menús para dos semanas. En el
masticación o deglución, tanto a alimentos sólidos caso de las dietas con modificación de la tex-
como líquidos. tura se describe, en primer lugar, la elabora-
Según las necesidades y características de ción de purés completos para comidas y cenas
cada niño/a, podemos obtener diferentes tipos de carne y pescado. Por último, se presentan
de consistencia y textura de los alimentos, de menús semanales con variaciones de la textura
mayor a menor grado de disfagia: y diferentes aportes calóricos, adaptables a la
situación de cada paciente. En caso necesario,
1. Dieta líquido espesado-tipo néctar (p. ej., se puede añadir líquido (caldo, leche, agua) o
néctar de melocotón). espesante hasta alcanzar la consistencia y vis-
2. Dieta puré claro-tipo miel (p. ej., natilla). cosidad deseada, se recomienda añadir poco a
3. Dieta puré espeso-tipo pudding (p. ej., mousse). poco. Además, podemos utilizar aceite de oliva
4. Dieta pre-machacada, picada o molida (p. para ayudar a emulsionar los diferentes alimen-
ej., pescado desmigado en salsa espesa o tos de un mismo plato.
manzana al horno).
185
DIETA SIN TEXTURA MODIFICADA
Dieta 1.000 kcal
kcal totales Nutriente Distribución calórica Gramos/nutriente

Proteínas 150 38
1.000 Grasas 350 40
Hidratos de carbono 500 125
DIETA GENÉRICA CON RACIONES APROXIMADAS DE ALIMENTO

Valor energético promedio 1.000 kcal (proteínas 15%, grasas 35%, carbohidratos 50%)
Desayuno
• 150 ml (vaso) leche semidesnatada (con cacao y/o azúcar) o 2 yogures
• 20 g pan blanco o integral (3 cm barra 1/4)
o 15 g (1,5 cucharadas soperas) de avena o cereales del desayuno integrales
o 2 galletas tipo maría
o 2 biscotes
o 20 g de bizcocho casero
o añadir a la leche cereales para papilla (2-3 cucharadas soperas)
• 10 ml (cucharada sopera) aceite oliva (en caso de comer pan) o 15 g de almendra/nuez, etc.
(1,5 cucharadas soperas en caso de ser molida)
Almuerzo (si no almuerza, se puede añadir al desayuno o intercambiar con merienda)
• 1/2 fruta mediana
Comida
• 150 g de verdura cocida o al horno
• 40 g de legumbres o 30 g arroz o 30 g de pasta o 100 g patata (en seco)
• 100 g de carne o 150 g de pescado
• 10 ml aceite
• 1 fruta mediana
Merienda (se puede intercambiar con almuerzo)
• 150 ml leche semidesnatada o 2 yogures o 40 g queso fresco
Cena
• 75-150 g verduras en puré, cocida, al horno
• 75 g pescado o 50 g de carne o 1 huevo
• 90 g guisantes o 30 g legumbres o 75 g de patata o 30 g pan (en seco)
• 10 ml aceite
• 1 fruta mediana o yogur
186 Dietas de diferente aporte calórico (1.000, 1.200 y 1.500 kcal) con y sin modificación...
EJEMPLOS DE DIETA 1.000 kcal SIN MODIFICAR TEXTURA
Lunes Martes Miércoles Jueves Viernes Sábado Domingo
Desayuno - 150 ml de leche - 150 ml de leche - 150 ml de leche - 150 ml de leche - 150 ml de leche - 150 ml de leche - 150 ml de leche
semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. (1 c.
postre con cacao postre con cacao postre con cacao postre con cacao postre con cacao postre con cacao postre con cacao
o azúcar) o azúcar) o azúcar) o azúcar) o azúcar) o azúcar) o azúcar)
- Pan 20 g - 2-3 galletas tipo - Pan 20 g - 15 g cereales - Pan 20 g - 2-3 galletas tipo - 15 g avena
- Aceite oliva maría - Aceite oliva integrales - Aceite oliva maría - 15 g de nuez
virgen extra virgen extra - 15 g almendra virgen extra - Aceite oliva molida
(molida) virgen extra - 1 fruta mediana
Almuerzo - 1/2 fruta - 1 fruta - 2 yogures - 1 fruta - 2 yogures - 1 fruta
Comida - Hervido de judía - Crema de - Pollo asado - Ensalada - Lentejas (40 g) - Sémola de trigo - Ensalada
verde (100 g) champiñón (100 g) con (150 g) con verduras (30 g) valenciana
con patata (100 g patata (100 g), - Fideuá (pasta (100 g) - Merluza (150 g) (100 g)
(50 g) champiñón y calabacín y 30 g, pescado - Jamón serrano salsa verde - Paella (30 g
- Macarrones 100 g patata) berenjena 150 g) (100 g) - Fruta arroz, 50 g judía
(30 g) carne - Hamburguesa (150 g) - Fruta - Fruta verde, 100 g
picada (100 g) pollo (100 g) - Fruta pollo o conejo)
- Fruta - Fruta - Fruta
Merienda - 1/2 Fruta - Queso fresco - 1 fruta mediana - 150 ml leche - 1 fruta mediana - 2 yogures - 150 ml leche
- 150 ml leche (40 g) semidesn. (con semidesn. (con
semidesn. (con cacao o azúcar) cacao o azúcar)
cacao o azúcar)
Cena - Crema de - Puré de - Verduras plancha - Crema de - Sopa de pasta - Tomate natural - Sopa de pasta
calabacín (100 g patata gratinado (50 g pimiento, calabaza (150 g con verduras (150 g) (30 g pasta)
calabacín, 50 g (100 g patata y 50 g champiñón, calabaza, 75 g (30 g pasta, - Tortilla queso - Rollito queso
Dietas de diferente aporte calórico (1.000, 1.200 y 1.500 kcal) con y sin modificación...
cebolla y 100 g 25 g queso) 50 g cebolla) patata) 50 g verduras) (1 huevo, 25 g fresco (25 g)
patata) - Tortilla francesa - Boquerones - Solomillo de - Bacalao fresco queso) y jamón cocido
- Filete lenguado (1 huevo) fritos (75 g) cerdo (50 g) (75 g) con - 1 fruta (50 g) con
(75 g) - Fruta - 1 yogur - Fruta verduras pepino y tomate
- 1 yogur (100 g) al horno (100 g)
- 1 yogur - 1 fruta
187
C.: cuchara.
188
semidesn. (con semidesn. (con semidesn. (con semidesn. (con semidesn. (con semidesn. (con semidesn. (con
cacao o azúcar) cacao o azúcar) cacao o azúcar) cacao o azúcar) cacao o azúcar) cacao o azúcar) cacao o azúcar)
- Pan 20 g - 2-3 galletas tipo - Pan 20 g - 2 biscotes - Pan 20 g - 15 g de copos - Pan 20 g
- Aceite oliva maría - Aceite oliva - Aceite oliva - Aceite oliva de avena - Aceite oliva
virgen extra virgen extra virgen extra virgen extra virgen extra
- 1 fruta mediana
Comida - Crema de puerros - Ensalada variada - Estofado de - Ensalada (100 g - Calabacín horno - Ensaladilla rusa - Ensalada (100 g
(50 g puerro, (100 g lechuga, ternera (100 g) tomate, pepino, (120 g calabacín) (50 g patata, brotes verdes,
50 g cebolla, tomate, pepino, con verduras zanahoria - Pasta boloñesa 30 g guisantes, tomate...)
100 g patata) 1/2 huevo (100 g cebolla, rallada…) (30 g espagueti, 30 g zanahoria, - Paella de
- Albóndigas cocido...) zanahoria, judía - Arroz al horno 75 g carne 30 g judía verde, pescado (30 g
jardinera con - Macarrones verde...) y patata (30 g arroz, picada, 30 g de 20 g atún, arroz, 50 g
verduras (100 g con atún (30 g (100 g) 10 g garbanzo, cebolla, 20 g mayonesa) calamar, sepia,
de carne picada, pasta, 75 g atún, - Fruta 20 g patata, salsa de tomate) - Carne empanada 50 g pescado
50 g zanahoria, 20 g salsa de 75 g carne) - Fruta (75 g pechuga, blanco)
cebolla...) tomate) - Fruta 30 g pan) - Fruta
Merienda - 1/2 fruta mediana - Queso - 1 fruta mediana - 150 ml leche - 1 fruta mediana - 2 yogures - 1 yogur
- 1 yogur semidesn. (con - Frutos secos
cacao o azúcar) rallados
Cena - Crema de - Tomate, lechuga, - Ensalada patata - Judías verdes - Sopa pasta - Tomate natural - Alcachofas al
champiñón (50 g cebolla (100 g) (50 g patata, con jamón (75 g (30 g de pasta) (100 g) horno (75 g)
champiñón, 50 g - Hamburguesa 50 g pepino, judías y 25 g - Colas de - Tortilla atún - Filete de pavo
cebolla y 100 g casera (50 g 25 g atún...) jamón) rape (75 g) (1 huevo, 50 g (50 g)
patata) carne picada) - Filete gallo - Albóndigas de con verduras atún) - 30 g pan
- Tortilla francesa - 30 g pan horno (50 g) bacalao (100 g) en salsa - 30 g pan - 1 yogur
(1 huevo) - Fruta - 15 g pan (75-100 g) - 1 yogur - 1 fruta
- 1 yogur - 1 yogur - Fruta
Dieta 1.200 kcal

Proteínas 180 45
1.200 Grasas 420 47

Desayuno
• 200 ml leche semidesnatada (+ 1 cucharada postre de cacao y/o azúcar) o 2 yogures
• 40 g pan blanco o integral (6 cm barra 1/4)
15 g (1,5 cucharadas soperas) de avena o cereales del desayuno integrales
o 3 biscotes
o 30 g copos de avena o cereales del desayuno integrales
o se puede añadir a la leche cereales para papilla (2-3 cucharadas soperas)
• 10 ml (1 cucharada sopera) de aceite oliva (en caso de comer pan) o 15 g de almendra/nuez rallada
(1,5 cucharadas soperas)
Almuerzo (si no almuerza, se puede añadir al desayuno o intercambiar con merienda)
• 1/2 fruta
Comida
• 150 g verdura cocida o al horno
• 10 ml aceite
• 1 fruta mediana
Merienda
• 200 ml leche semidesnatada o 2 yogures o 40 g queso
Cena
• 150 g pescado o 100 g de carne o 2 huevos
• 120 g guisantes o 40 g legumbres o 100 g de patata o 40 g pan
• 10 ml aceite
Dietas de diferente aporte calórico (1.000, 1.200 y 1.500 kcal) con y sin modificación... 189
190
semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. (1 c. semidesn. 1 c.
postre de cacao postre con cacao postre con cacao postre con cacao postre con cacao postre con cacao postre (con
o azúcar) o azúcar) o azúcar) o azúcar) o azúcar) o azúcar) cacao o azúcar)
- Pan 40 g - 4 galletas tipo - Pan 40 g - 30 g cereales - Pan 40 g - 4 galletas tipo - 30 g avena
- Aceite oliva maría - Aceite oliva integrales - Aceite oliva maría - 15 g de nuez
virgen extra virgen extra - 15 g almendra virgen extra molida
(molida) - 1 fruta mediana
Comida - Hervido de judía - Crema de - Pollo asado - Ensalada - Lentejas (60 g) - Sémola de trigo - Ensalada
- Macarrones 150 g patata) berenjena 150 g) (100 g) con - Fruta mediana arroz, 50 g judía
(45 g) carne - Hamburguesa (150 g) - Fruta tomate (50 g) verde, 100 g
picada (100 g) pollo (100 g) - Fruta - Fruta pollo o conejo)
Merienda - 1/2 Fruta - Queso fresco - 1 fruta - 200 ml leche - 1 fruta - 2 yogures - 200 ml leche
- 200 ml leche semidesn. (con semidesn. (con
semidesn. (con cacao o azúcar) cacao o azúcar)
cacao o azúcar)
calabacín (100 g patata gratinado (50 g pimiento, calabaza (150 g (30 g) con (150 g) (30 g)
calabacín, 50 g (100 g patata y 50 g champiñón, calabaza, 100 g verduras ( 50 g ) - Tortilla queso - Rollito queso
cebolla, 100 g 25 g queso) 50 g cebolla) patata) - Bacalao fresco (2 huevo, 25 g fresco (25 g) y
patata) - Tortilla francesa - Boquerones fritos - Solomillo de (150 g) y queso) jamón cocido
- Filete lenguado (2 huevos) (150 g) cerdo (100 g) verduras (100 g) - 1 fruta (50 g)
(150 g) - Fruta - 1 yogur - Fruta horno con pepino y
- 1 yogur - 1 yogur tomate (100 g)
- 1 fruta
C.: cuchara.
- Pan 40 g - 4 galletas tipo - Pan 40 g - 3 biscotes - Pan 40 g - 30 g de copos - Pan 40 g
- 1 fruta mediana
Comida - Crema de puerros - Ensalada variada - Estofado de - Ensalada (150 g - Calabacín - Ensaladilla rusa - Ensalada (150 g
(50 g puerro, (150 g lechuga, ternera (100 g) tomate, pepino, horno (120 g (75 g patata, brotes verdes,
50 g cebolla, tomate, pepino, 1 con verduras zanahoria calabacín) 45 g guisantes, tomate...)
100 g patata) huevo cocido...) (150 g cebolla, rallada…) - Pasta boloñesa 30 g zanah., - Paella de
- Albóndigas - Macarrones con zanahoria, judía - Arroz al horno (45 g espagueti, 30 g judía verde, pescado (45 g
jardinera con atún (45 g pasta, verde...) y patata (45 g arroz, 75 g carne 20 g atún, arroz, 50 g
verduras (100 g 75 g atún, 20 g (100-150 g) 20 g garbanzo, picada, 30 g de mayonesa) calamar, sepia,
de carne picada, salsa de tomate) - Fruta 20 g patata, 75 cebolla, 20 g - Carne empanada 50 g pescado
50 g zanahoria, - Fruta g carne) salsa de tomate) (100 g pechuga, blanco)
cebolla...) - Fruta - Fruta 30 g pan) - Fruta
- Fruta - Fruta
Merienda - 1/2 fruta - Queso - 1 fruta - 200 ml leche - 1 fruta - 2 yogures - 1 yogur
- 1 yogur semidesn. (con - Frutos secos
cacao o azúcar) (rallados)
Cena - Crema de - Tomate, lechuga, - Ensalada patata - Judías verdes c/ - Sopa pasta (45 g - Tomate natural - Alcachofas al
champiñón (75 g cebolla (120 g) (75 g patata, jamón (100 g de pasta) (150 g) horno (100 g)
champiñón, 50 g - Hamburguesa 50 g pepino, judías y 50 g - Croquetas de - Tortilla atún - Filete de pavo
cebolla, 100 g casera (100 g 50 g tomate, jamón) jamón con (2 huevos, 50 g (100 g)
patata) carne picada) 25 g atún...) - Albóndigas de berenjena atún) - 40 g pan
- Tortilla francesa - 40 g pan - Filete gallo bacalao (100 g) (150 g) - 40 g pan - 1 yogur
(2 huevo) - Fruta (100 g) c/ tomate frito - 1 yogur - 1 fruta
- 1 yogur - 20 g pan - Fruta
- 1 yogur
191
Dieta 1.500 kcal

Proteínas 225 56
1.500 Grasas 525 58

Desayuno
• 200 ml leche semidesnatada (+ 1 cucharada postre de cacao y/o azúcar) o 2 yogures
• 40 g pan blanco o integral
o 3 biscotes
o 30 g copos de avena o cereales del desayuno integrales
o se puede añadir a la leche cereales para papilla (2-3 cucharadas soperas)
• 10 ml (1 cucharada sopera) de aceite oliva (en caso de comer pan) o 15 g de almendra/nuez rallada
(1,5 cucharadas soperas)
Almuerzo (o añadir al desayuno si no almuerza o intercambiar con merienda)
• 1 fruta mediana
Comida
• 150 g verdura cocida o al horno
• 10 ml aceite
• 1 fruta mediana
Merienda
• 200 ml leche semidesnatada o 2 yogures o 40 g queso + 1 fruta mediana o frutos secos (20 g)
o 40 g pan blanco o integral + 20 g de jamón serrano o cocido + 20 g de queso
Cena
• 15 g sopa con pasta o arroz (opcional)
• 150 g pescado o 100 g de carne o 2 huevos
• 120 g guisantes o 40 g legumbres o 100 g de patata o 40 g pan
• 10 ml aceite
- Pan 40 g - 4 galletas tipo - Pan 40 g - 30 g cereales - Pan 40 g - 4 galletas tipo - 30 g avena
- Aceite oliva maría - Aceite oliva - 15 g almendra - Aceite oliva maría - 15 g de nuez
virgen extra virgen extra (molida) virgen extra molida
- 1 fruta
Almuerzo - 1 fruta - 1 fruta - 2 yogures - 1 fruta - 2 yogures - 1 fruta
Comida - Hervido de judía - Crema de - Pollo asado - Ensalada - Lentejas (80g) - Sémola de trigo - Ensalada
- Macarrones 150 g patata) berenjena 150 g) (100 g) c/tomate - Fruta mediana arroz, 50 g judía
(60 g) carne - Hamburguesa (150 g) al horno - Fruta (50 g) verde, 100 g
picada (120 g) pollo (120 g) - Fruta - Fruta pollo o conejo)
Merienda - 1 fruta - Queso fresco - 2 yogures - 40 g pan con - 1 fruta - 2 yogures - 200 ml leche
- 200 ml leche - 20 g de nueces - 1 fruta jamón serrano y - 200 ml leche - 1 fruta semidesn. (con
semidesn. (con queso semidesn. (con cacao o azúcar)
cacao o azúcar) cacao o azúcar) - 40 g pan con
aceite oliva
calabacín (100 g patata gratinado (50g pimiento, calabaza (150 g (45 g) con (150 g) (60 g)
calabacín, 50 g (150 g patata y 50 g champ., calabaza, 100 g verduras (75 g) - Tortilla queso - Rollito queso
cebolla, 150 g 40 g queso) 50 g cebolla) patata) - Bacalao fresco (2 huevos, 25 g fresco (40 g)
patata) - Tortilla francesa - Boquerones fritos - Solomillo de (180 g) y queso) y jamón cocido
- Lenguado (2 huevos) (180 g) cerdo (150 g) verduras (100 g) - 1 fruta (50 g) con
(180 g) - Fruta - 1 yogur - Fruta horno pepino y tomate
- 20 g pan - 1 yogur (100 g)
- 1 yogur - 1 fruta
193
194
- Pan 40 g - 4 galletas tipo - Pan 40 g - 3 biscotes - Pan 40 g - 30 g de copos - Pan 40 g
- 1 fruta
Comida - Crema de puerros - Ensalada variada - Estofado de - Ensalada (150 g - Calabacín - Ensaladilla rusa - Ensalada (150 g
(50 g puerro, (150 g lechuga, ternera (120 g) tomate, pepino, horno (120 g (100 g patata, brotes verdes,
50 g cebolla, tomate, pepino, con verduras zanahoria calabacín) 60 g guisantes, tomate...)
150 g patata) 1 huevo cocido...) (150 g cebolla, rallada...) - Pasta boloñesa 50 g zanahoria, - Paella de
- Albóndigas - Macarrones con zanahoria, judía - Arroz al horno (60 g espagueti, 50 g judía, 40 g pescado (60 g
jardinera (120 g atún (60 g pasta, verde...) y patata (60 g arroz, 75 g carne atún, mayonesa) arroz, 75 g
de carne picada, 80 g atún, 20 g (150 g) 30 g garbanzo, picada, 30 g de - Carne empanada calamar, sepia,
50 g zanahoria, salsa de tomate) - Fruta 30 g patata, cebolla, 20 g (120 g pechuga, 75 g pescado
cebolla...) - Fruta 100 g carne) salsa de tomate) 30 g pan) blanco)
- Fruta - Fruta - Fruta - Fruta - Fruta
Merienda - 1 fruta - 40 g pan con - 1 fruta - Queso fresco - 1 fruta - 2 yogures - 2 yogures
- 20 g de jamón cocido y - 200 ml leche - 20 g de nueces - 200 ml leche - 1 fruta mediana - Frutos secos
almendras queso semidesn. (con semidesn. (con (rallados)
cacao o azúcar) cacao o azúcar)
Cena - Crema de - Tomate, lechuga, - Ensalada patata - Judías verdes con - Sopa pasta (45 g - Tomate natural - Alcachofas al
champiñón cebolla (120 g) (100 g patata, jamón (100 g de pasta) (150 g) horno (150 g)
(100 g champ., - Hamburguesa 50 g pepino, judías y 50 g - Croquetas de - Tortilla atún (2 - Filete de pavo
50 g cebolla, casera (100 g 50 g tomate, jamón) jamón con huevos, 50 g (100 g)
100 g patata) carne picada) 50 g atún...) - Albóndigas de berenjena atún) - 40 g pan
- Tortilla francesa - 40 g pan - Filete gallo bacalao (180 g) (150 g) - 40 g pan - 1 yogur
(2 huevos) - Fruta (150 g) c/tomate frito - 1 yogur - 1 fruta
- 1 yogur - 20 g pan - Fruta
- 1 yogur
DIETA CON TEXTURA MODIFICADA También se pueden encontrar más ejemplos
Se emplea cuando el paciente presenta dificul- de dietas en el libro Preparando triturados. Los
tades de masticación y/o deglución, tanto a alimen- almuerzos de Laia, de Pilar Lloris.
tos sólidos como líquidos (consultar capítulos 6 y 7).
Según las necesidades y características de 1. Elaboración de triturados completos
cada niño/a, podemos obtener diferentes tipos En aquellos casos en los que solo se tolere la
de consistencia y textura de los alimentos, por consistencia puré, ya sea más o menos espeso
lo que será preciso individualizar las recomen- (añadiendo más o menos cantidad del caldo de
daciones para cada caso. La modificación de la cocción), podremos realizar los siguientes tri-
textura implica una importante pérdida de las turados de carne o pescado. Se pueden triturar
características organolépticas de los alimentos; todos los alimentos juntos o por separado, para
no obstante, deberíamos evitar el uso de una disponer de un primer plato de verdura y un
dieta monótona y repetitiva. Además, es funda- segundo plato de carne o pescado y patata,
mental que el aporte nutricional sea óptimo y por ejemplo.
adecuado a las necesidades del niño/a. Es importante reducir los tiempos de cocción
Según tolerancia, buscaremos la consisten- a lo mínimo necesario para evitar la pérdida de
cia y textura adecuada, desde alimentos enteros, nutrientes.
machacados con el tenedor, alimentos desmi- Es aconsejable añadir 10 ml de aceite de
gados, troceados, picados, rallados o molidos, oliva virgen extra justo en el momento antes de
hasta purés espesos o claros para aquellos que la ingesta para preservar sus propiedades.
presenten mayor grado de disfagia.
Un aspecto fundamental en la dieta para Triturados para 3 purés de 250 ml
pacientes con disfagia es no mezclar diferentes • Puré de pollo (u otras carnes como ternera,
texturas, como sólido con líquido, por ejemplo, cordero, conejo o carne magra de cerdo):
sopa de pasta con caldo. – Se lava y se pela la verdura. Se lava y se
Recordar la importancia de cuidar la presen- quita la piel del pollo
tación de los platos en la medida de lo posible, – Se prepara en una olla con la mínima can-
haciéndolos más atractivos; podemos presentar tidad de agua necesaria:
en platos diferentes (1º y 2º plato y postre), con - 2 muslos de pollo
diferentes colores, que lo hagan más atractivo. - 1 patata mediana
Además, es necesario seguir unas medidas - 1 calabacín
generales (consultar capítulo 7). - 1 zanahoria
A continuación, se presentan: - 1 puerro
- 1/2 apio
• Elaboración de triturados completos de carne - 1/2 cebolla
y pescado, para las comidas y las cenas. - 1/2 tomate
• Diferentes menús con textura y consisten- - 25 g judía verde
cia modificada, que se pueden adaptar a los - 1 manzana o 1 pera pelada
pacientes con mayor o menor grado de disfa- – Hervir el mínimo tiempo necesario
gia. Según las necesidades energéticas, usare- El triturado se hace:
mos las dietas de 1.000, 1.200 y 1.500 kcal. – 150 g pollo desmigado
– 400 g de verdura
Se pueden encontrar más recetas con textura – 200 ml de caldo
modificada en la página web de Nutricia S.R.L., • Puré de pescado:
en el siguiente enlace: https://disfagia-nutricion. – Se lava y se pela la verdura. Se lava y se
es/#menus-y-recetas quita la piel de la merluza.
– Se prepara en una olla con la mínima can- - 1/2 tomate
tidad de agua necesaria: - 25 g judía verde
- 2-3 filetes de merluza, rape, lenguado - 1 manzana o 1 pera pelada
- 1 patata mediana – Hervir el mínimo tiempo necesario
- 1 calabacín El triturado se hace:
- 1/2 zanahoria – 150 g pescado desmigado
- 1 puerro – 400 g de verdura
- 1/2 apio – 200 ml de caldo
- 1/2 cebolla
2. Dieta 1.000 kcal
DÍA 1
Desayuno
• 150 ml de leche semidesnatada (con 1 cucharada postre de cacao o azúcar, opcional)
• 20 g pan blanco o integral (sin semillas) + 10 ml aceite oliva virgen extra (1 cucharada sopera)
Mezclar todo y triturar hasta alcanzar consistencia homogénea. Si es preciso, añadir espesante hasta alcanzar
viscosidad deseada. Utilizar el aceite de oliva para emulsionar la mezcla. Evitar siempre la doble textura
Almuerzo (puede tomarse junto al desayuno e intercambiarse con la merienda)
• Fruta
Lavar y pelar, si precisa. Triturar o trocear o desmenuzar contenedor
Comida
• Hervido con judía verde (50 g), patata (100 g), cebolla (50 g) y zanahoria (50 g)
• 5 ml de aceite de oliva (1 cucharada postre)
Mezclar cada ingrediente, triturar (o trocear en pequeños trozos, si tolera) hasta alcanzar consistencia
homogénea. Si es preciso, añadir espesante hasta alcanzar viscosidad deseada. Utilizar aceite de oliva para
emulsionar la mezcla
• Merluza (150 g, sin espinas) al horno con salsa de tomate o salsa verde
Mezclar cada ingrediente, triturar (o trocear en pequeños trozos si tolera) hasta alcanzar consistencia
• Fruta
Triturar o trocear o desmenuzar con tenedor según tolerancia
Merienda
• 2 yogures + fruta
Triturar o trocear o desmenuzar con tenedor según tolerancia. Se puede mezclar todo y batir para hacer
batido de frutas
Cena
• Tortilla con espinacas (1 huevo + 75 g espinacas)
• 1 rebanada pan de molde
• 10 ml de aceite de oliva
Triturar o trocear según tolerancia
• 1 yogur
DÍA 2
Desayuno
• 2 galletas tipo maría
Mezclar todo y triturar hasta alcanzar consistencia homogénea. Si es preciso, añadir espesante hasta
alcanzar viscosidad deseada. Utilizar aceite de oliva para emulsionar la mezcla. Evitar siempre la doble
textura
• Fruta
Triturar o trocear o desmenuzar con tenedor
Comida
• Gazpacho andaluz (150 g de tomate, pepino, pimiento, ajo, rebanada de pan, vinagre)
• 5-10 ml de aceite de oliva (1 cucharada postre)
Pelar verduras frescas y quitar las pepitas, mezclar cada ingrediente junto con el pan, triturar hasta alcanzar
consistencia homogénea. En su defecto, usar gazpacho andaluz comercial. Si es preciso, añadir espesante
hasta alcanzar viscosidad deseada
• Burger de pollo (a base de 80 g carne picada de pollo y/o ternera) con patata cocida (80 g) y queso
fundido (20 g)
Cocinar la carne en la sartén y hervir la patata. Emplatar la carne y gratinar el queso encima. Añadir la
patata cocida o en puré. Mezclar cada ingrediente y triturar, si es preciso, añadir agua hasta alcanzar
viscosidad deseada y consistencia homogénea. Si tolera, trocear en pequeños trozos en lugar de triturar.
Utilizar aceite de oliva para emulsionar la mezcla
• Fruta
Merienda
batido de fruta
Cena
• Crema de calabacín (50 g patata, 75 g calabacín, 50 g cebolla)
• Albóndigas de bacalao (50 g patata, 75 g bacalao)
• 1 yogur
DÍA 3
Desayuno
Gachas de avena:
• 150 ml de leche semidesnatada (con cacao o azúcar)
• 15 g de avena
• 15 g de almendra molida
Mezclar todo hasta alcanzar consistencia homogénea. Si es preciso, añadir espesante hasta alcanzar
viscosidad deseada
• Fruta
Comida
• Crema de champiñón (50 g puerro, 75 g champiñón, 20 g queso)
• Bacalao fresco (150 g) con cebolla (25 g) al horno
• Fruta
Merienda
• 40 g queso fresco
• Fruta
Cena
• Ensalada patata (150 g - tipo ensaladilla rusa: patata, judía verde, guisante, atún) con huevo duro y
mayonesa casera
Triturar o trocear según tolerancia. Mezclar todo y emulsionar con la mayonesa. Añadir agua si es necesario
• 1 yogur
DÍA 4
Desayuno
• 2 biscotes + 10 ml aceite oliva virgen extra (1 cucharada sopera)
textura
• Fruta
Comida
• Puré de garbanzos (40 g) y espinacas (50 g)
Mezclar cada ingrediente una vez cocidos y salteados en la sartén, triturar hasta alcanzar consistencia
homogénea (o desmenuzar con tenedor, si tolera). Si es preciso, añadir agua (o espesante si hemos añadido
caldo) hasta alcanzar viscosidad deseada. Utilizar aceite de oliva para emulsionar la mezcla
• Tortilla con jamón cocido (1 huevo y 40 g jamón)
Mezclar cada ingrediente, triturar hasta alcanzar consistencia homogénea (o trocear en pequeños trozos
si tolera). Si es preciso, añadir espesante hasta alcanzar viscosidad deseada. Utilizar aceite de oliva para
• Fruta
Merienda
• Fruta
batido de fruta
Cena
• Puré de calabaza (75 g calabaza, 75 g patata, 25 g cebolla)
• Filete de lenguado (75 g)
Triturar o desmigar según tolerancia, se puede mezclar con el puré de calabaza y servir todo junto
• 1 yogur
DÍA 5
Desayuno
• 1 rebanada de pan de molde + 10 ml aceite oliva virgen extra (1 cucharada sopera)
textura
• Fruta
Comida
• Ensalada variada: lechuga, tomate, pepino, zanahoria, etc. (150 g)
Triturar cada ingrediente (o trocear en pequeños trozos si tolera) hasta alcanzar consistencia homogénea. Si
es preciso, añadir espesante hasta alcanzar viscosidad deseada. Utilizar aceite de oliva para emulsionar la
mezcla. Cuidar presentación (p. ej., triturar por separado y distribuir por colores)
• Macarrones-sémola de trigo (30 g) con atún (50 g), salsa de tomate y cebolla (20 g) y queso
rallado (30 g)
Mezclar cada ingrediente, triturar, si precisa, hasta alcanzar consistencia homogénea. Si es preciso, añadir
espesante hasta alcanzar viscosidad deseada. Utilizar aceite de oliva para emulsionar la mezcla
• Fruta
Merienda
• 1 vaso de yogur líquido + fruta
batido de fruta
Cena
• Sopa pasta (30 g de sémola) sin caldo
• Croquetas de jamón con berenjena y calabacín (150 g)
• 1 yogur
DÍA 6
Desayuno
• 15 g bizcocho casero
textura
• Fruta
Comida
• Puré de lentejas (40 g) con verduras (25 g cebolla, 50 g zanahoria, 25 g calabacín) y ternera (75 g)
Cocer lentejas, verduras y ternera en una olla, triturar todo y añadir espesante hasta alcanzar viscosidad
deseada. Utilizar aceite de oliva para emulsionar la mezcla
• Fruta
Merienda
batido de fruta
Cena
• Verduras ralladas (100 g tomate, pepino, zanahoria, etc.)
• Tortilla de atún (1 huevo y 50 g atún)
• 1 yogur
DÍA 7
Desayuno
Gachas de avena:
• 15 g de avena
viscosidad deseada
• Fruta
Comida
• Brócoli (100 g) con queso gratinado (30 g)
• Paella valenciana: sémola de arroz (30 g) con pollo desmigajado (50 g) y judías verdes troceadas
(25 g) (utilizar caldo de paella)
Mezclar cada ingrediente, triturar hasta alcanzar consistencia homogénea. Si es preciso, añadir caldo o
espesante hasta alcanzar viscosidad deseada
• Fruta
Merienda
• 150 ml de leche semidesnatada (con 1 cucharada postre de cacao o azúcar, opcional) + fruta
batido de fruta
Cena
• Ensalada/sopa de tomate (100 g)
Triturar o trocear según tolerancia, añadir espesante hasta alcanzar viscosidad deseada
• Lomos de sardina (75 g) a la plancha con salsa verde
Triturar o trocear según tolerancia, mezclar con la salsa verde y servir todo junto
• 1 yogur
3. Dieta 1.200 kcal
DÍA 1
Desayuno
alcanzar viscosidad deseada. Utilizar el aceite de oliva para emulsionar la mezcla. Evitar siempre la doble
textura
• Fruta
Lavar y pelar, si precisa. Triturar o trocear o desmenuzar con tenedor
Comida
• Fruta
Merienda
batido de fruta.
Cena
• Tortilla con espinacas (2 huevos + 100 g espinacas)
• 1 rebanada pan de molde
• 1 yogur
DÍA 2
Desayuno
textura
• Fruta
Comida
• Burger de pollo (a base de 100 g carne picada de pollo y/o ternera) con patata cocida (120 g) y
queso fundido (20 g)
• Fruta
Merienda
batido de fruta
Cena
• Crema de calabacín (50 g patata, 75 g calabacín, 50 g cebolla, 30 g queso)
• 1 yogur
DÍA 3
Desayuno
Gachas de avena:
• 30 g de avena
viscosidad deseada
• Fruta
Comida
• 40 g pan
• Fruta
Merienda
• 40 g queso fresco + fruta
Cena
• Ensalada patata (250 g - tipo ensaladilla rusa: patata, judía verde, guisante, atún...) con huevo duro y
mayonesa casera
• 1 yogur
DÍA 4
Desayuno
Mezclar todo y triturar hasta alcanzar consistencia homogénea. Si es preciso, añadir espesante hasta alcanzar
viscosidad deseada. Utilizar aceite de oliva para emulsionar la mezcla. Evitar siempre la doble textura
• Fruta
Comida
homogénea (o desmenuzar con tenedor, si tolera). Si es preciso, añadir agua (o espesante si hemos añadido
• Tortilla con jamón cocido (2 huevos y 60 g jamón)
• Fruta
Merienda
batido de fruta
Cena
• 1 yogur
DÍA 5
Desayuno
textura
• Fruta
Comida
rallado (30 g)
• Fruta
Triturar o trocear o chafar-machacar con tenedor según tolerancia
Merienda
• 1 vaso de yogur líquido + fruta
batido de fruta
Cena
• 1 yogur
DÍA 6
Desayuno
textura
• Fruta
Comida
• Fruta
Merienda
batido de fruta
Cena
• Tortilla de atún (2 huevos y 100 g atún)
• 1 yogur
DÍA 7
Desayuno
Gachas de avena:
• 15 g de avena
viscosidad deseada
• Fruta
Comida
• Fruta
Merienda
batido de fruta
Cena
• 1 yogur
4. Dieta 1.500 kcal
DÍA 1
Desayuno
alcanzar viscosidad deseada. Utilizar el aceite de oliva para emulsionar la mezcla. Evitar siempre la doble
textura
• Fruta
Lavar y pelar, si precisa. Triturar o trocear o desmenuzar con tenedor
Comida
• Fruta
Merienda
• 2 yogures + fruta + 20 g frutos secos rallados
batido de fruta
Cena
• Tortilla con espinacas (2 huevos + 100 g espinacas)
• 2 rebanadas pan de molde
• 1 yogur
DÍA 2
Desayuno
textura
• Fruta
Comida
• Burger de pollo (a base de 120 g carne picada de pollo y/o ternera) con patata cocida (200 g) y
queso fundido (30 g)
• Fruta
Merienda
batido de fruta
Cena
• Crema de calabacín (100 g patata, 100 g calabacín, 50 g cebolla, 30 g queso)
• 1 yogur
DÍA 3
Desayuno
Gachas de avena:
• 30 g de avena
viscosidad deseada
• Fruta
Comida
• 40 g pan
• Fruta
Merienda
• Queso fresco 40 g + 40 g pan de molde + fruta
Cena
• Ensalada patata (250 g - tipo ensaladilla rusa: patata, judía verde, guisante, atún...) con huevo duro y
mayonesa casera
• 1 yogur
DÍA 4
Desayuno
textura
• Fruta
Comida
homogénea (o machacar con tenedor, si tolera). Si es preciso, añadir agua (o espesante si hemos añadido
• Tortilla con jamón cocido (2 huevos y 80 g jamón)
• Fruta
Merienda
• 200 ml leche semidesnatada (con 1 cucharada postre de cacao o azúcar, opcional) + 40 g pan
batido de fruta
Cena
• 1 yogur
DÍA 5
Desayuno
textura
• Fruta
Comida
rallado (30 g)
• Fruta
Merienda
• 1 vaso de yogur líquido + fruta + 10 g frutos secos rallados
batido de fruta
Cena
• 1 yogur
DÍA 6
Desayuno
textura
• Fruta
Comida
• Fruta
Merienda
• 40 g pan integral + 20 g jamón de pavo
batido de fruta
Cena
• Tortilla de atún (2 huevos y 150 g atún)
• 1 yogur
DÍA 7
Desayuno
Gachas de avena:
• 15 g de avena
viscosidad deseada
• Fruta
Comida
• Fruta
Merienda
• 200 ml de leche semidesnatada (con 1 cucharada postre de cacao o azúcar, opcional) + 40 g pan +
20 g frutos secos rallados
Triturar o trocear o chafar-machacar con tenedor según tolerancia. Se puede mezclar todo y batir para hacer
batido
Cena
• 1 yogur
ANEXO VI
Fórmulas de nutrición enteral pediátricas
Se presentan las fórmulas pediátricas de - Niños (normo e hipercalóricas)

nutrición enteral disponibles actualmente. Su · Normocalóricas
composición se ha obtenido de las fichas téc- · Hipercalóricas
nicas. – Presentación en polvo
• Oligoméricas normo-hipercalóricas infantiles
Las fórmulas se clasifican según el siguiente - Lactantes (hipercalóricas)
esquema: - Niños (normo e hipercalóricas):
· Normocalóricas
1. Fórmulas completas: · Hipercalóricas
• Poliméricas normo-hipercalóricas infantiles 2. Fórmulas incompletas:
– Presentación líquida: • Módulos
- Lactantes (hipercalóricas) • Suplementos
FÓRMULAS COMPLETAS
1. Poliméricas normo-hipercalóricas infantiles
POLIMÉRICAS NORMO-HIPERCALÓRICAS INFANTILES: Presentación líquida

Lactantes (hipercalóricas)
Proteína (g) Grasa (g) H. carbono (g)
Composición Energía Edad (% kcal) (% kcal) (% kcal)
por 100 ml kcal/ml (meses) % C/S Fuente, % MCT Fuente Fibra (g) mOsm/L Presentación
Infatrini 1 1-12 2,6 5,3 10,2 GOS 305 Botella 125,
(Nutricia) < 9 kg (10%) (48%) (41%) 0,57 g 200 ml, neutro
38/62 Poliinsaturados DTM/lactosa
0,88 g, 50/50
DHA 25,2 mg
Similac 1 1-12 2,6 5,4 10 GOS 299 Botella 200 ml,
High < 8 kg (10,4%) (48,5%) (41%) 0,4 g neutro
Energy 40/60 Ác. linoleico DTM/lactosa
(Abbott) 0,77, linolénico 50/50
76 mg,
DHA 25 mg
kcal: calorías; g: gramos; % C/S: relación caseína/seroproteínas; MCT: triglicéridos de cadena media; mOsm/L:
miliosmoles/litro; DTM: dextrinomaltosa.
217
POLIMÉRICAS NORMO-HIPERCALÓRICAS INFANTILES: Presentación líquida (cont.)
218
Niños (normocalóricas)
Grasa (g)
Proteína (g) (% kcal) H. carbono (g)
Composición Energía Edad (% kcal) Fuente (% kcal)
por 100 ml kcal/ml (años) % C/S % MCT Fuente Fibra (g) mOsm/L Presentación
Fortini 1.0 1 >1 2,4 4,5 11,8 1,5 285 Botella 200 ml fresa,
Multi Fibre (10%) (40%) (47%) Soluble/insoluble vainilla, chocolate,
(Nutricia) Vegetal DTM/sacarosa/ jarabe (60/40) plátano
MCT 0% glucosa
Frebini original 1 1-12 2,6 4,4 12,6 – 220 Bolsa 500 ml, neutro
(Fresenius-Kabi) (10,2%) (40%) (49,8%)
Vegetal, pescado DTM/sacarosa (93/7)
MCT 20%
Isosource Junior 1,2 1-10 2,7 4,8 17 *Fibra 1,1 289 SmartFlex 250 ml,
Isosource Junior Fibre* *1,24 (9%) (35%) (56%) *Soluble/insoluble *342 vainilla
(Nestlé) 100/0 Vegetal, pescado DTM/sacarosa (90/10) (40/60)
MCT 19% *DTM/sacarosa (77/23)
Nutrini 1 1-6 2,5 4,4 12,5 *Fibra 0,8 200 Optribottle 500 ml,
Nutrini Multi Fibre* (8-20 kg) (10%) (40%) (50%) *Soluble/insoluble neutro
(Nutricia) 40/60 Vegetal, pescado DTM 50% (50/50)
Nutrinimax 1 7-12 3,3 4,2 12,3 *Fibra 1,1 225 Optribottle 500 ml,
Nutrinimax Multi Fibre* (21-45 kg) (13%) (38%) (49%) Soluble/insoluble *230 neutro
(Nutricia) 40/60 Vegetal, pescado DTM (50/50)
Pediasure Complete 1 1-10 2,8 5 11 273 Botella 220 ml, fresa,
(Abbott) (11%) (45%) (44%) vainilla, chocolate,
97/3 Vegetal DTM/sacarosa (70/30) Botella 500 ml, vainilla
MCT 19,5%
Pediasure Fiber 1 1-10 2,8 5 11 0,73 289 Botella 220 ml, fresa,
(Abbott) (11%) (44%) (44%) vainilla, plátano
*82/18 Vegetal DTM/sacarosa (70/30)
MCT 19,5%

kcal: calorías; g: gramos; % C/S: relación caseína/seroproteínas; MCT: triglicéridos de cadena media; mOsm/L: miliosmoles/litro; DTM: dextrinomaltosa.
POLIMÉRICAS NORMO-HIPERCALÓRICAS INFANTILES: Presentación líquida (cont.)
Niños (hipercalóricas)
Grasa (g)
Composición Energía Edad (% kcal) Fuente (% kcal)
por 100 ml kcal/ml (años) % C/S % MCT Fuente Fibra (g) mOsm/L Presentación
Fortini 1,5 >1 3,3 6,8 18,8 *Fibra 1,5 450 Botella 200 ml fresa,
Fortini Multi Fibre* (9%) (41%) (50%) *Soluble/ *380 vainilla
(Nutricia) 100% Vegetal DTM/sacarosa (76/16) insoluble *Botella 200 ml chocolate,
MCT 10% (60/40) vainilla, neutro
Frebini® Energy drink 1,5 1-12 3,8 6,7 18,7 *Fibra 1,1 400 Botella 200 ml, fresa,

Frebini® Energy drink fibre* (10,2%) (40%) (49,8%) Soluble/ *420 plátano
Frebini® Energy** Vegetal DTM/sacarosa (76/24) insoluble *chocolate, vainilla
(Fresenius-Kabi) MCT 19,4% *DTM/sacarosa (66/34) **bolsa 500 ml neutro
(75/25)
Nutrini energy 1,5 1-6 4 6,7 18,5 *Fibra 0,8 300 Botellas 200 ml,
Nutrini energy Multi Fibre* (8-20 kg) (11%) (40%) (49%) Soluble/ *315 Optribottle 500 ml, neutro
(Nutricia) 60/40 Vegetal, pescado insoluble
(50/50)
Nutrinimax energy 1,5 7-12 4,8 6,3 18,5 *Fibra 1,1 330 Optribottle 500 ml, neutro
Nutrinimax energy Multi (21-45 kg) (13%) (38%) (49%) Soluble/ *315
Fibre* 60/40 Vegetal, pescado DTM insoluble
(Nutricia) (50/50)
Pediasure® plus 1,5 1-10 4,2 7,5 16,7 *Fibra 1,1 390 Botella 220 ml, vainilla,
Pediasure® plus fiber* (11%) (45%) (44,5%) Polisacárido fresa
(Abbott) 82/18 Vegetal DTM/sacarosa 70/30 de soja *Botella 220 ml, vainilla,
MCT 19,5% FOS chocolate, fresa o plátano
Resource® Junior 1,5 1-10 3 6,2 21 0,5 346 Brik 200 ml, fresa, vainilla,
Resource® Junior Fibre* (8%) (37%) (55%) *1,5 *392 chocolate
(Nestlé) 82/18 Vegetal y láctea DTM/sacarosa (64/36) *fresa, vainilla, chocolate
219
POLIMÉRICAS NORMO-HIPERCALÓRICAS INFANTILES: Presentación en polvo
220
Proteína (g) Grasa (g) H. carbono (g)
Composición Energía *Dilución (% kcal) (% kcal) (% kcal) Fibra (g)
por 100 g (kcal/g) (mOsm/L) C/S Fuente, % MCT Fuente Otros Presentación
Fortini CF 4,93 10 cacitos (61 g) 11,1 22,6 61,3 0 Bote 400 g neutro,
(Nutricia) en 150 ml (9%) (41%) (50%) vainilla
425 100/0 Vegetal DTM/sacarosa (47/14)
Infatrini Powder 4,99 4 cacitos en 90 ml 13 26,9 49,7 2,8 Bote 400 g
(Nutricia) 400 (10%) (49%) (40%) (1%)
38/62 Vegetal y pescado DTM/glucosa/lactosa GOS/FOS
EPA + DHA (18,2/4,6/26,4)
Modulen® IBD 5,00 6 cacitos en 18 23 54 Lata 400 g
(Nestlé) 210 ml (14%) (42%) (44%)
290 100/0 MCT 25% Sin lactosa
Resource® CF 4,65 1 sobre en 100 ml 15 22,8 49,2 5,2 Sobre 32,5 g,
(Nestlé) 486 (13%) (44%) (43%) FOS 65% neutro, vainilla,
100/0 Vegetal, MCT 17,5% Otros/lactosa Fibra trigo 35% chocolate
EPA + DHA (81,5/18,5)
kcal: calorías; g: gramos; C/S: relación caseína/seroproteínas; MCT: triglicéridos de cadena media; EPA: ácido graso eicosapentaenoico; DHA: ácido graso docosahexaenoico;
DTM: dextrinomaltosa; FOS: fructooligosacáridos.
*Dilución aconsejada. También se puede añadir polvo directamente a las comidas de forma progresiva (iniciando con 1 cacito).

2. Oligoméricas normo-hipercalóricas infantiles (fórmulas de alto y bajo grado de hidrólisis)
OLIGOMÉRICAS NORMO-HIPERCALÓRICAS INFANTILES

Lactantes (hipercalóricas)
Grasa (g)
Composición Energía Grado de Edad (% kcal) Fuente, (% kcal) Fibra
por 100 ml kcal/ml hidrólisis (meses) % C/S % MCT Fuente (g) mOsm/L Presentación
Infasource® 1 Parcialmente 1-12 2,6 5,5 10 0,57 336 Botella 90,
(Nestlé) hidrolizada < 8 kg (10%) (49%) (41%) 200 ml,
0/100 Ác. linoleico DTM/lactosa neutro
0,85 g, 36/64
linolénico
75 mg,
DHA 30 mg
Infatrini 1 Hidrolizado 1-12 2,6 5,4 10,2 – 295 Botella
Peptisorb extenso (10,6%) (48,9%) (40,5%) 200 ml,
(Nutricia) 0/100 MCT 50% DTM/jarabe neutro
DHA 25 mg de glucosa
kcal: calorías; g: gramos; % C/S: relación caseína/seroproteínas; MCT: triglicéridos de cadena media; mOsm/L:
miliosmoles/litro; DTM: dextrinomaltosa.
Fórmulas de nutrición enteral pediátricas 221

OLIGOMÉRICAS NORMO-HIPERCALÓRICAS INFANTILES
222
Niños (normocalóricas)
Grasa (g)
Composición Energía Grado de Edad (% kcal) Fuente (% kcal)
por 100 ml kcal/ml hidrólisis (meses) % C/S % MCT Fuente Fibra (g) mOsm/L Presentación
Nutrini 1 Hidrolizado 1-6 2,8 3,9 13,6 – 295 Optribottle
Peptisorb extenso (8-20 kg) (11,2%) (35,2%) (53,6%) 500 ml
(Nutricia) 0/100 Aceites vegetales (soja) DTM, almidón
MCT 46% (maíz)
Peptamen® 1 Parcialmente >1 3 3,6 13,8 0,6 296 SmartFlex
Junior LH hidrolizada (12%) (32%) (55%) *Soluble 250 ml, vainilla
(Nestlé) 0/100 Aceite de pescado, soja DTM, sacarosa y 100%
MCT 48% almidón
Pediasure® 1 Hidrolizado 1-10 3 4 13 – 272 Botella 200 ml,
Peptide extenso (12%) (36%) (52%) vainilla
(Abbott) 30/70
Niños (hipercalóricas)
Nutrini 1,5 Hidrolizado > 1 año 4,2 6,7 18,8 < 0,5 392 Optribottle de
Peptisorb extenso (8-20 kg) (11%) (40%) (49%) 500 ml
Energy 0/100 Aceites vegetales, aceite DTM, almidón
(Nutricia) de pescado (maíz)
MCT 51%
Peptamen® 1,5 Parcialmente > 1 año 4,5 6,6 18 0,7 465 Botella 200 ml,
Junior 1.5 hidrolizada (12%) (40%) (47%) sabor vainilla y
(Nestlé) 0/100 Aceites vegetales, aceite DTM, banana
de pescado sacarosa y
MCT 61% almidón
Peptamen® 1,5 Parcialmente > 1 año 4,5 6,6 18 0,7 380 SmartFlex
Junior Advance hidrolizada (12%) (39%) (48%) *Soluble 500 ml, neutro
(Nestlé) 0/100 Aceites vegetales, aceite Glucosa, almidón 100%
de pescado de maíz
MCT 64%

FÓRMULAS INCOMPLETAS
FÓRMULAS INCOMPLETAS: Módulos

Proteína Grasa (por g)
(por g) (% kcal) H. carbono (g)
Energía (% kcal) Fuente (% kcal) Fibra
Composición kcal/g o ml % C/S % MCT Fuente (g) Presentación
Aceite MCT 8,55/ml 0 100% 0 0 Botella
Nutricia Vegetal 500 ml
(Nutricia) MCT 100%
Duocal 4,9/g 0 0,23 0,73 0 Bote 400 g,
(Nutricia) (1 cacito = 1,2 g) (41%) (59%) neutro
Vegetal jarabe glucosa
MCT 35%
Fantomalt 3,8/g 0 0 0,9 0 Bote 400 g,
(Nutricia) (1 cacito = 5 g) 100% neutro
DTM
Protifar 3,68/g 0,87 0,016 < 1,5 0 Bote 225 g,
(Nutricia) (1 cacito = 2,5 g) (95%) neutro
80/20
kcal: calorías; g: gramos; % C/S: relación caseína/seroproteínas; MCT: triglicéridos de cadena media; DTM:
dextrinomaltosa.
Fórmulas de nutrición enteral pediátricas 223

FÓRMULAS INCOMPLETAS: Suplementos*
224
Proteínas Grasas H. carbono
(g según dilución) (g según dilución) (g según dilución) Fibra
% VCT % VCT % VCT (g según dilución)
Producto kcal según dilución Fuente Fuente Fuente Fuente Presentación
Blenuten 4,6 kcal/g polvo 3,2/100 ml 5/100 ml 16,9/100 ml 0,6 Lata 800 g
(Ordesa) (10%) (35%) (53%) vainilla, colacao
260 kcal 100% Lactosuero Vegetal, pescado DTM/sacarosa/otros
(160 ml de agua y MCT 27% 67/32/1,7%
4 cucharadas rasas –56 g–)
Blenuten 4,7 kcal/g polvo 3/100 ml 5,2/100 ml 17,8 /100 ml 0,7 Lata 400 g,
Neutro 0% (10%) (35%) (53%) neutro
azúcares (Ordesa) 260 kcal 100% Lactosuero Vegetal, pescado DTM 100%
(160 ml de agua y 4 MCT 27%
cucharadas rasas –56 g–)
Meritene® Junior 3,65 kcal/g polvo 6/100 ml 3,65/100 ml 14,5/100 ml 0,55/100 ml Sobres 30 g,
batidos 21% 29% 51% chocolate, vainilla
(Nestlé) 232 kcal 100% Lactosuero láctea DTM/sacarosa/
(1 sobre –30 g– en 200 ml lactosa
de leche entera) 13/21/66%
Pediasure® Drink 1 kcal/ml 3/100 ml 3,85/100 ml 13/100 ml 0,7/100 ml Botella 200 ml
(Abbott) (12%) (34%) (54%) (FOS) vainilla, chocolate
Caseína 70% Vegetal Azúcares 6 g
Soja 30% 20% sat.
49% monoinsat.
31% poliinsat.
Pediasure® 4,57 kcal/g polvo 3/100 ml 3,8/100 ml 13/100 ml 0,7/100 ml Lata 400 g vainilla,
(Abbott) (12%) (35%) (53%) (FOS 0,44) chocolate
1 kcal/ml (dilución 190 ml Caseína 60% Vegetal Azúcares 11 g Lata 850 g vainilla,
agua y 5 medidas) Soja 40% 19% sat. chocolate, fresa
56% monoinsat.
24% poliinsat.
kcal: calorías; g: gramos; VCT: valor calórico total; MCT: triglicéridos de cadena media; DTM: dextrinomaltosa; sat: saturadas; monoinsat: monoinsaturadas; poliinsat: poliinsaturadas.

*No financiados por el Sistema Nacional de Salud.
ANEXO VII
Hoja informativa para padres o cuidadores

sobre cuidados de la gastrostomía
La clave del buen funcionamiento es el

cuidado meticuloso de la gastrostomía y de las
sondas de conexión, junto con una cuidadosa
administración del alimento
Cuidados de la gastrostomía
Vigilar con frecuencia el punto de colocación comprobando:
• Que el botón está correctamente cerrado.
• Que la zona de piel está limpia y seca.
• Lavar diariamente la piel con jabón suave, enjuagar y secar de forma cuidadosa
para evitar que se macere la piel. El niño se puede bañar diariamente, siendo este
un buen momento para su limpieza. Es fundamental secar adecuadamente.
• Girar diariamente la posición para evitar ulceraciones en la piel. Si hay alguna
zona inflamada pintar con antiséptico.
Sondas de conexión: si el niño es portador de un botón de gastrostomía, el alimento
se debe de administrar siempre a través de una sonda de conexión (nunca se debe
intentar infundir directamente en el botón). La sonda se conectará procurando evitar
flexuras que favorezcan grietas y roturas. Las sondas se deben lavar con agua tibia con
una jeringa de 20 ml o más después de la infusión del alimento o de una medicación.
Tras su empleo pueden sumergirse en solución antiséptica en frío durante varios
minutos y dejarlas secar.
Preparación y administración del alimento

• Antes de cada manipulación hay que lavarse las manos con agua y jabón. En
caso de no poder hacerlo, se emplearán guantes desechables.
• Preparar el alimento según las indicaciones del pediatra (fórmulas, papillas, cremas...).
• Es conveniente alimentar al niño en posición incorporada.
• Antes y después de infundir el alimento administrar al menos 20 ml de agua (o
más según indicaciones del pediatra) a través de la sonda comprobando que
fluye con facilidad.
• Desde el recipiente que contiene el alimento, cargar la jeringa de 50 ml, abrir
el botón y conectar la sonda de alimentación con la pinza cerrada para evitar
la salida del contenido del estómago. A continuación, conectar la jeringa del
alimento e infundir lentamente durante 20 a 30 minutos. Cada vez que haya que
desconectar la jeringa pinzar la sonda.
Higiene oral
Aunque no se efectúe ninguna ingesta por boca se debe mantener la
higiene oral mediante cepillado con pasta fluorada dos veces al día,
o con una gasa y un colutorio con una solución de flúor al 0,05%
Más información
225
RECAMBIO DE BOTÓN DE GASTROSTOMÍA
1. Comprobar el material: infundir agua estéril en el 2. Extraer el agua del balón a recambiar con una
balón del botón para comprobar que está en buenas jeringa. Una vez vacío, extraer el botón y desechar.
condiciones.
3. Introducir el nuevo botón con el balón deshin- 4. Infundir agua estéril según las instrucciones del
chado. fabricante para hinchar el balón. Comprobar que gira
adecuadamente.
Más información
(vídeo explicativo)
226 Hoja informativa para padres o cuidadores sobre cuidados de la gastrostomía

ANEXO VIII
Cuestionario SAGA-8 de valoración

de satisfacción con la alimentación
mediante gastrostomía
CUESTIONARIO SAGA-8
Autoevaluación: ¿satisfacción con la alimentación por gastrostomía?
Este cuestionario le dará información útil sobre el grado en que la atención a su familiar dependiente
altera su bienestar físico, económico y social, esto es, hasta qué punto como persona cuidadora se ve
sobrecargada, sobrepasada o superada por la situación
Instrucción: A continuación, se presenta una serie de afirmaciones que reflejan cómo puede sentirse una
persona cuando cuida a otra. Rodee con un círculo con qué frecuencia se siente usted de esta manera
1. Cómo valora el grado de satisfacción con la gastrostomía
Nada satisfecha Casi nunca satisfecha A veces satisfecha Bastante satisfecha Muy satisfecha
1 2 3 4 5
2. ¿Cómo valora la facilidad en el manejo de la gastrostomía?

Muy difícil Bastante difícil A veces difícil Casi nada difícil Nada difícil
1 2 3 4 5
3. ¿Cómo evalúa el apoyo ofrecido por su centro hospitalario?

Nada satisfecha Casi nunca satisfecha A veces satisfecha Bastante satisfecha Muy satisfecha
1 2 3 4 5
4. ¿Cómo le parece que ha mejorado el estado de nutrición de su hijo?

Ha Ha empeorado Está igual Ha mejorado Ha mejorado
empeorado bastante que siempre bastante mucho
1 2 3 4 5
5. ¿Cómo valora la repercusión que ha tenido sobre el bienestar familiar la implantación de la

gastrostomía?
Ha Ha empeorado Está igual Ha mejorado Ha mejorado
empeorado bastante que siempre bastante mucho
1 2 3 4 5
.../...
227
CUESTIONARIO SAGA-8 (Cont.)
6. ¿Ha disminuido el tiempo necesario para la alimentación?
No Sí
1 2
7. ¿Ha disminuido el número de infecciones respiratorias?
No Sí
1 2
8. ¿Hubiera aceptado antes la implantación de la gastrostomía si hubiera conocido sus beneficios?
No Sí
1 2
Valoración: Sume las puntuaciones que ha marcado en cada una de las respuestas.
La puntuación total varía de 8 a 31.
Puntuaciones de 20 puntos o superiores indican elevada satisfacción.
Reproducido de ref.: 1, 2 y 3.
BIBLIOGRAFÍA gastrostomy feeding (SAGA-8) for caregivers of

1. Martínez-Costa C, Borraz S, Benlloch C, López- children with gastrostomy tube nutritional support.
Sáiz A, Sanchiz V, Brines J. Early decision of gas- J Hum Nutr Diet. 2013; 26(2): 191-7.
trostomy tube insertion in children with severe 3. Martínez-Costa C, Calderón C, Gómez-López
developmental disability: A current dilemma. J Hum L, Borraz S, Pedrón-Giner C. Satisfaction with
Nutr Diet. 2011; 24(2): 115-21. gastrostomy feeding in caregivers of children
2. Martínez-Costa C, Calderón C, Pedrón-Giner C, with home enteral nutrition; application of the
Borraz S, Gómez-López L. Psychometric properties SAGA-8 questionnaire and analysis of involved
of the structured satisfaction questionnaire with factors. Nutr Hosp. 2013; 28(4): 1121-8.
228 Cuestionario SAGA-8 de valoración de satisfacción con la alimentación mediante gastrostomía

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en el niño con enfermedad

Con la colaboración de:

Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta

José Vicente Arcos Machancoses Raquel García Ezquerra

A nuestros pacientes y a sus familias

Queremos transmitir nuestra emoción y Los padres/cuidadores están sometidos a una

1. Principales comorbilidades nutricionales y digestivas de los niños con

Principales comorbilidades nutricionales y

ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS origen multifactorial que ensombrecen el pro-

TABLA 1. Prevalencia de los trastornos nutricionales Afectación preferente del SNC

2 C. Martínez Costa, C. Villar Vera, L. Monfort Belenguer

Principales comorbilidades nutricionales y digestivas de los niños con enfermedades neurológicas... 3

4 C. Martínez Costa, C. Villar Vera, L. Monfort Belenguer

Principales comorbilidades nutricionales y digestivas de los niños con enfermedades neurológicas... 5

6 C. Martínez Costa, C. Villar Vera, L. Monfort Belenguer

• Si la alimentación permite la nutrición y ASPECTOS PSICOSOCIALES

Principales comorbilidades nutricionales y digestivas de los niños con enfermedades neurológicas... 7

• Alteración de la dinámica • Alteraciones psicológicas

8 C. Martínez Costa, C. Villar Vera, L. Monfort Belenguer

Principales comorbilidades nutricionales y digestivas de los niños con enfermedades neurológicas... 9

10 C. Martínez Costa, C. Villar Vera, L. Monfort Belenguer

Principales comorbilidades nutricionales y digestivas de los niños con enfermedades neurológicas... 11

Valoración del desarrollo y estado nutricional

disminución del percentil o z-score de talla/ VALORACIÓN DEL DESARROLLO

14 C. Martínez Costa, R. Galera Martínez

16 C. Martínez Costa, R. Galera Martínez

18 C. Martínez Costa, R. Galera Martínez

Cálculos antropométricos, patrones los de Frisancho(33). También se pueden calcular

20 C. Martínez Costa, R. Galera Martínez

TABLA 7. Periodicidad del seguimiento nutricional.

se valoraron también el perímetro del brazo y Exploraciones complementarias

22 C. Martínez Costa, R. Galera Martínez

• Peso de 15 kg (z-score -4,17; < percentil 2).

24 C. Martínez Costa, R. Galera Martínez

Cálculo de requerimientos de energía,

DIFICULTADES DEL CÁLCULO DE presentan movimientos involuntarios en reposo o

28 J.V. Arcos Machancoses, E. Crehuá Gaudiza

Cálculo de requerimientos de energía, nutrientes y líquidos de los niños con enfermedades… 29

REQUERIMIENTOS DE MACRONUTRIENTES difieran de los requerimientos de los niños con

30 J.V. Arcos Machancoses, E. Crehuá Gaudiza

REQUERIMIENTOS DE MICRONUTRIENTES hemática por vía digestiva en base a la clínica

Cálculo de requerimientos de energía, nutrientes y líquidos de los niños con enfermedades… 31

32 J.V. Arcos Machancoses, E. Crehuá Gaudiza

Cálculo de requerimientos de energía, nutrientes y líquidos de los niños con enfermedades… 33

tener para situarse en un percentil 50 si tuviera actual, no es portadora de ningún dispositivo de

34 J.V. Arcos Machancoses, E. Crehuá Gaudiza

Cálculo de requerimientos de energía, nutrientes y líquidos de los niños con enfermedades… 35

36 J.V. Arcos Machancoses, E. Crehuá Gaudiza

Cálculo de requerimientos de energía, nutrientes y líquidos de los niños con enfermedades… 37

Seguimiento nutricional del niño con enfermedad

IMPORTANCIA DEL SEGUIMIENTO mejoría puede ser debida a múltiples factores,

40 E. Crehuá Gaudiza, J.V. Arcos Machancoses

Seguimiento nutricional del niño con enfermedad neurológica: parámetros de laboratorio… 41

42 E. Crehuá Gaudiza, J.V. Arcos Machancoses

hierro. Por tanto, una dieta rica en hierro consistirá

veces al día, consumo de cereales fortificados

Seguimiento nutricional del niño con enfermedad neurológica: parámetros de laboratorio… 43

44 E. Crehuá Gaudiza, J.V. Arcos Machancoses