ACROMEGALIA

Dr. José Miguel Hinojosa Amaya,

Dra. Ana Laura Espinosa de los Monteros Sánchez
y Dr. Daniel Cuevas.

Información para pacientes

01 Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología A.C.

www.endocrinologia.org.mx
¿Qué es la acromegalia? una sustancia llamada factor estimulante de
la liberación de GH (GHRH), que también
La acromegalia es una enfermedad rara, puede causar acromegalia mediante la esti-
caracterizada por una producción excesiva mulación de la hipófisis, provocando la
de hormona de crecimiento a causa de un sobreproducción de GH.
tumor en la glándula hipófisis.

¿Cuáles son los signos y síntomas

¿Qué función tiene la hormona de la acromegalia?
de crecimiento?
El exceso de GH circulante puede causar
La hormona de crecimiento (GH growth hor- una variedad de efectos indeseables. En la
mone) es responsable del crecimiento y infancia, el exceso de GH produce gigantis-
desarrollo del cuerpo humano, especial- mo, es decir, un crecimiento anormal del
mente durante la infancia y la adolescencia. esqueleto antes de que el cartílago de creci-
Además, durante la edad adulta regula miento haya tenido la posibilidad de cerrar-
importantes funciones como el metabolis- se, identificando niños con crecimiento muy
mo de las grasas y la glucosa (azúcar), y la rápido y desproporcionado para la edad.
fortaleza de músculos y huesos. La GH es Aunque, si el exceso de GH ocurre en la
producida por la hipófisis, que es un peque- época adulta, los signos y los síntomas son
ño órgano del tamaño de una habichuela más sutiles. En muchos casos, dado que la
localizado justo en la parte inferior del cere- progresión de los cambios en el aspecto
bro. La hipófisis también secreta otras hor- físico es gradual, pacientes, familiares, com-
monas al torrente sanguíneo para regular pañeros de trabajo e incluso médicos de
importantes funciones, entre las que se familia, podrían pensar que esos cambios
incluyen la reproducción, la energía, la son el resultado del proceso natural de enve-
lactancia, el control del equilibrio del agua jecimiento.
corporal y el metabolismo.
Dado que el cartílago de crecimiento ya está
cerrado en el adulto, la estructura ósea
¿Qué causa la acromegalia? puede alterarse y el tejido conectivo (tejido
que protege otros órganos) aumentaría
En circunstancia normales, la secreción de dando lugar a un engrosamiento de las
GH está controlada cuidadosamente por un manos y los pies y unos rasgos faciales
número de factores producidos en el cere- toscos, como, por ejemplo, la frente y la
bro o en otras partes del cuerpo. En el caso mandíbula protuberantes y la nariz y la
de la acromegalia está causada en un gran lengua ensanchadas.
porcentaje por un tumor en la hipófisis que
produce demasiada GH. Estos tumores son También, un agrandamiento del tumor
casi siempre benignos (no cancerosos). hipofisario puede causar problemas debidos
a la compresión de estructuras adyacentes,
Muy raramente, tumores localizados en como dolor de cabeza, alteraciones de la
otras partes del cuerpo pueden producir vista (dificultad para ver a los lados) y/o pará-
lisis facial, entre otros. (figura 1.1)

01
 Dolores de cabeza, Hinchazón de los tejidos
problemas visuales, blandos de manos /pies/lengua
dientes espaciados, y ensanchamiento de
mandibula prominente. frente/nariz, cambios de voz.

SIGNOS Y
Dolor
Hipertensión, SÍNTOMAS articular/debilidad,
ensanchamiento
síndrome del
del corazón. DE LA
túnel carpiano.
ACROMEGALIA

Apnea del sueño. Diabetes, intolerancia a la glucosa.

(figura 1.1)

Compresión causada por el tar deficiencias en ciertas hormonas como

tumor hipofisario la hormona del estrés -cortisol-, las hormo-
nas tiroideas, y las hormonas sexuales-estró-
Un crecimiento del tumor puede causar pre- genos o testosterona-.
sión en los tejidos cerebrales adyacentes o
los nervios. Como resultado, podría experi-
mentar severos dolores de cabeza. Si el Exceso de hormona de crecimiento
tumor continúa creciendo, puede afectar a circulante
ciertos nervios craneales, como el nervio
óptico, que puede causar pérdida de la Tal y como se ha descrito previamente,
visión periférica. Además, el crecimiento demasiada GH en la circulación puede
podría conllevar también la compresión de causar un engrosamiento de manos y pies
la parte sana de la hipófisis, causando la como resultado del incremento de tejido
deficiencia de otras hormonas hipofisarias. conectivo. Además, los huesos pueden
hipertrofiarse dando lugar al abombamien-
Si la parte sana de la hipófisis está afectada to de la frente, al crecimiento de la mandí-
por el tumor hipofisario, podría experimen- bula y otras partes. Demasiada GH también
puede causar artritis y dolor articular.

02
El exceso de GH puede inducir cambios me- incremento en los niveles de hormona de
tabólicos en el cuerpo como niveles altos de crecimiento, sin embargo, dado que los nive-
azúcar en la sangre o diabetes mellitus, les de GH fluctúan a lo largo del día, debería
disfunción sexual, e hipertensión (presión realizarse una analítica de sangre inicial para
arterial alta). El incremento de los tejidos medir el nivel factor de crecimiento insulíni-
blandos de los labios, la lengua, y la tráquea co tipo 1 (IGF-1 insulin-like growth factor 1),
pueden dar lugar al desarrollo de apnea obs- una proteína fabricada por el hígado en
tructiva del sueño, un trastorno del sueño respuesta a la GH, que es el marcador clínico
potencialmente grave que se caracteriza por de acromegalia más preciso. Los resultados
repetidas paradas y comienzos en la respira- con niveles elevados de IGF-1 y GH circulante
ción. También puede afectar a otras glándu- confirman el diagnóstico de acromegalia. Si
las en la piel que pueden conllevar exceso de sus niveles de IGF-1 están elevados en com-
grasa y sudoración paración con los niveles normales para edad
y género, puede realizarse una evaluación
Dado que este trastorno por si solo está aso- más a fondo, esta vez usando el test llama-
ciado con un incremento del riesgo de pade- do” test de supresión de GH con glucosa”. De
cer enfermedad cardiaca y pulmonar, debe- todas formas, los resultados de la analítica
ría consultar a su médico si ronca fuerte y de sangre deberían ser interpretados por un
experimenta somnolencia extrema durante endocrinólogo con experiencia en el diag-
el día. La mayoría de los pacientes con acro- nóstico de acromegalia, para determinar la
megalia tienen apnea del sueño y no son necesidad de realizar la prueba.
conscientes de ello. Los pacientes con acro-
megalia también tienen aumento del riesgo Este test se realiza bebiendo una solución de
de desarrollar ciertos tipos de tumores, entre glucosa (agua azucarada), inmediatamente
los que se incluyen pólipos en el colon, así seguido de extracciones de sangre cada 30
como tumores de la próstata y de la glándu- minutos durante 2 horas. En individuos
la tiroidea, requiriendo estudios como colo- sanos, los niveles de GH se suprimirían tras la
noscopia, antígeno prostático y ultrasonido ingesta de glucosa. Si tiene acromegalia, sus
tiroideo para complementar. niveles de GH continuarían elevados.

El siguiente paso es determinar la razón por

¿Cómo se diagnostica la la que sus niveles de IGF-1 y GH son anorma-
acromegalia? les. Esto normalmente se consigue realizan-
do una prueba de imagen por resonancia
El diagnóstico de acromegalia se hace me- magnética (MRI) del cerebro, focalizándose
diante los cambios clínicos comentados; si en la región hipofisaria, en busca de un
ha experimentado un engrosamiento de las tumor productor de GH.
manos y los dedos, un incremento en la talla
de calzado o roncas, u otras características
de las discutidas anteriormente, debe ¿Cuáles son las opciones de
comentárselo a su médico. tratamiento para la acromegalia?

Una vez que se tiene esta sospecha, es nece- Los tratamientos de la acromegalia tienen
sario realizar estudios para corroborar el como objetivo reducir el tamaño tumoral y

03
sus consecuencias clínicas, y controlar la neurocirujano localizará el tumor visual-
secreción de GH; de este modo se mejora la mente a través de un microscopio o endos-
situación clínica y se previenen las complica- copio y usará instrumentos insertados a
ciones de la enfermedad. través de la nariz y llenará de aire los senos
nasales para extraer la masa tumoral. El éxito
Las potenciales opciones de tratamiento de la cirugía y el riesgo de complicaciones
para la acromegalia incluyen la cirugía para están muy relacionados con la experiencia
extirpar el tumor y/o tratamiento médico del cirujano y el número de procedimientos
que reduce la cantidad de GH secretada. que haya realizado.

Por el tumor hipofisario o bloquear el exceso

de GH circulante mediante el bloqueo de su Radioterapia
receptor. El acoplamiento de la GH a su
receptor conlleva un incremento de la pro- En algunos pacientes, la radioterapia focali-
ducción de IGF-1 por el hígado. Demasiada zada puede ser utilizada en un intento de
IGF-1 causa manifestaciones clínicas de encoger la masa tumoral y reducir la secre-
acromegalia. ción de GH. Este es un procedimiento lento
que puede llevar años para conseguir un
En la mayoría de los casos, la terapia médica control adecuado de la secreción de GH. Es
es usada tras la cirugía; aunque, el trata- necesario el tratamiento médico hasta la
miento médico podría ser útil también radiación haga efecto. La radiación puede
como alternativa a la cirugía, o previo a la dañar también la hipófisis normal. Como
cirugía, en casos especiales. La radiación resultado, los pacientes requerirán trata-
para destruir el tumor también se usa, pero miento sustitutivo de las hormonas deficita-
con menor frecuencia. rias.

(1) Terapia ablativa (Cirugía Radiación) 2) Tratamiento médico (Inhibición

Cirugía de la secreción de GH)

La confirmación diagnóstica mediante reso- Los análogos de la somatostatina y agonis-

nancia magnética de un tumor hipofisario tas dopaminérgicos trabajan directamente
debe ser establecido por un endocrinólogo. bloqueando la secreción de GH. Los fárma-
Muchos pacientes requieren tratados por un cos usados habitualmente se encuentran
neurocirujano con experiencia en cirugía enumerados en la tabla de abajo. (figura 1.2)
hipofisaria, para evitar daños o extracción
del tejido sano. La extirpación quirúrgica es La somatostatina es una hormona peptídica
potencialmente curativa, pero las posibilida- producida naturalmente que inhibe la
des de exéresis completa del tumor depen- secreción de GH en el cuerpo. Los fármacos
den de su tamaño y extensión. Excepto en específicos llamados “análogos de la soma-
los casos de tumores muy grandes, la extir- tostatina” que mimetizan la acción de la
pación quirúrgica del tumor se realiza me- somatostatina natural han sido desarrolla-
diante un procedimiento mínimamente dos para disminuir los niveles de GH en
invasivo, llamado cirugía transesfenoidal. Su pacientes con acromegalia. Estos se admi-

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 Nombre genérico
¿Cómo actúan? Tipo de medicación
del fármaco

Análogos de la
Octreótido, Lanreótida
Directamente somatostatina
inhibiendo la
secreción de GH Agonistas Bromocriptina,
dopaminérgicos Cabergolina

(figura 1.2)

nistran mediante inyecciones periódicas y Ambos son fármacos relativamente bien

disminuyen los niveles de GH e IGF-1 en más tolerados que han sido usados durante
de la mitad de los pacientes. También a muchos años. Los efectos secundarios más
menudo reducen el tamaño tumoral. comunes son el desarrollo de cálculos bilia-
res en algunos pacientes, así como náuseas
Los agonistas dopaminérgicos también transitorias y algo de dolor abdominal. El uso
pueden disminuir la secreción de GH y, por de agonistas dopaminérgicos puede causar
lo tanto, también disminuirá la IGF-1. Se a veces efectos secundarios gastrointestina-
toman oralmente; aunque, generalmente les e hipotensión.
son menos eficaces que los análogos de la
somatostatina.

(3) Tratamiento médico (Bloqueo de El antagonista del receptor de GH, pegviso-

los receptores de GH) mant, disminuye los niveles de IGF-1 en más
de dos tercios de los pacientes y general-
Hay solo una opción de tratamiento médico mente es bien tolerado. Se administra diaria-
que actúa bloqueando la acción de la GH mente mediante inyección subcutánea y los
sobre el hígado, disminuyendo de este efectos secundarios son alteración de la fun-
modo los niveles circulantes de IGF-1. ción hepática e infrecuentemente de desa-
rrollo de depósitos de adiposo bajo la piel.
(figura 1.3)

Nombre genérico
¿Cómo actúan? Tipo de medicación
del fármaco

Bloqueando el receptor
Antagonistas de
de GH de manera que Pegvisomant
los receptores de GH
la GH no puede actuar

(figura 1.3)

05
¿Necesitaré tratamiento para con exámenes de seguimiento según las
alguna otra hormona? recomendaciones de su médico. Así como
llevar a cabo regularmente controles de
Es posible que pacientes con acromegalia seguimiento de corazón, mama y próstata.
puedan desarrollar simultáneamente defi- Es importante mantener la GH y la IGF-1
ciencias de otras hormonas hipofisarias dentro de los rangos normales. También es
como resultado de la intervención quirúrgi- necesario controlar los niveles de glucosa en
ca o del daño involuntario tras la radiotera- sangre y la presión arterial.
pia, o por la compresión de la hipófisis
normal a causa del crecimiento del tumor.
Podría necesitar sustitución a largo plazo de ¿Qué necesito hacer si tengo
esas hormonas. acromegalia?

Involucrarse
¿Cómo podría sentirme tras el Asegúrese de que se entiende la lógica
tratamiento? del tratamiento de la acromegalia.

Tras la cirugía o el inicio de la terapia médica, Esto puede incluir cirugía, tratamiento
puede esperar una pérdida de peso inicial, médico y algunas veces radiación. Como
una reducción de la inflamación de los con cualquier tumor hipofisario, algunos
tejidos blandos, del dolor articular, de los pacientes también tienen deficiencias
niveles de azúcar en sangre, una mejora de en hormonas hipofisarias que requieren
los dolores de cabeza y de la apnea de la sustitución y la monitorización.
sueño. Si su función cardiaca está afectada
por la acromegalia, también es probable que Prestar atención
mejore. Desafortunadamente, los cambios Asegúrese de informar del curso o los
severos en el hueso no revertirán a pesar de nuevos síntomas a su médico.
un tratamiento efectivo. La cirugía estética
maxilofacial puede ser una alternativa para También discutir sobre la efectividad del
corregir problemas en la masticación y me- tratamiento de la acromegalia.
jorar la alineación de la mandíbula.
Cooperar
¿Cómo debería ser el seguimiento Tomar la medicación prescrita y en el
de los pacientes con acromegalia momento adecuado.
tras el inicio del tratamiento?
No olvidar
Debe someterse a visitas de seguimiento Asistir regularmente a las visitas con su
regulares con su endocrinólogo para garan- endocrinólogo.
tizar el control de sus hormonas hipofisarias,
además de controlar los niveles de GH e Seguimiento
IGF-1. Se deben realizar pruebas de RM Hacer las pruebas adecuadas (análisis de
periódicas para comprobar cualquier tejido sangre, RM) para determinar si el tamaño
tumoral persistente. Se requiere realizar una tumoral es estable o se reduce, ya que
colonoscopía en el momento el diagnóstico, puede cambiar.

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Respuestas a preguntas frecuentes vida), pero las posibilidades de curación
de los pacientes con acromegalia dependen del tamaño y de la invasividad del
tumor y de la experiencia del cirujano.
¿Es un adenoma hipofisario lo mismo que Además, la cirugía a menudo puede extirpar
un tumor cerebral? una considerable cantidad de tumor e
No, los adenomas hipofisarios son tumores inmediatamente atenúa la compresión de
hipofisarios benignos que no son cancero- las estructuras adyacentes, lo que es impor-
sos ni malignos. La hipófisis está situada tante si hay problemas visuales. Si la cirugía
justamente bajo el cerebro y no es parte de fracasa, serán necesarios fármacos y/o radio-
éste. terapia. Los riesgos de la cirugía suponen
dañar la hipófisis lo que podría requerir una
¿Cuáles son los mayores efectos secunda- nueva sustitución hormonal y pequeños
rios de los análogos de la somatostatina? riesgos de complicaciones serias entra las
Los efectos secundarios comúnmente que se incluyen el empeoramiento de la
observados con el uso de los análogos de la visión y los accidentes cerebrovasculares.
somatostatina incluyen el desarrollo de
cálculos biliares en algunos pacientes, así ¿Cuáles son las ventajas e inconvenientes
como náuseas transitorias y malestar abdo- de la radioterapia?
minal. El tratamiento con radiación es potencial-
mente curativo, pero necesita mucho
¿Cuáles son los mayores efectos secunda- tiempo para ser eficaz. Mientras tanto, se
rios de los agonistas dopaminérgicos? requiere tratamiento médico para controlar
Puede aparecer una bajada de la tensión los niveles de GH. Además, la radioterapia
arterial cuando se está de pie. Después de tiene altas posibilidades de dañar la hipófisis
iniciar la toma de este medicamento, su pre- normal, lo que podría requerir una sustitu-
sión arterial debería ser monitorizada tanto ción hormonal adicional.
recostado como de pie. También puede apa-
recer efectos secundarios gastrointestinales ¿La acromegalia es hereditaria?
como el estreñimiento. La acromegalia, a veces puede afectar a
varios miembros de una misma familia
¿Cuáles son los mayores efectos secunda- debido a cambios genéticos, o mutaciones,
rios de un antagonista del receptor de GH en su ADN. Algunas de estas mutaciones
(GHRA)? han sido identificadas, por ejemplo, el gen
Los efectos secundarios comúnmente AIP en pacientes con familiares acromegáli-
observados con el uso de GHRA incluyen cos o el gen menin en pacientes con neopla-
alteraciones reversibles de la función hepáti- sia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1). Si usted
ca y desarrollo infrecuente de depósitos de tiene familiares con tumores hipofisarios u
tejido adiposo bajo la piel. otros trastornos endocrinos, asegúrese de
decírselo a su médico, para que pueda
¿Cuáles son las ventajas e inconvenientes intentar identificar alteraciones genéticas y
de la cirugía transesfenoidal? comentarle los resultados, así como buscar
La cirugía transesfenoidal es potencialmen- en otros miembros de su familia de manera
te curativa (a diferencia del tratamiento temprana la presencia de la enfermedad.
médico, que requiere tratamiento de por

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