REUMATOLOGÍA.

VASCULITIS

Pedro Alarcón Blanco

M.Interna (Hospital Virgen de las Nieves Granada)
CTO 2024
Clasificación de las vasculitis (Chapel-Hill)
VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
O arteritis de Horton o de la temporal

Afecta a arterias de mediano y gran

> 55 años (media 70 a,
predominio en mujeres)
calibre: predominio por las ramas de la
carótida (especialmente temporal) pero
también puede afectar a aorta y ramas.
CLÍNICA

1. Cefalea (65%) continua resistente a analgesia, alodinia

2. Fiebre + anemia + VSG elevada
3. Asocia polimialgia reumática 50%: mialgias y debilidad de
cintura escapular y pelviana. (CPK no elevadas, EMG normal).
4. Si afecta a a. temporal:
• Arteria engrosada, nodular, sin pulso
• Claudicación mandibular
• OCULAR 25-50%: amaurosis fugax, neuritis óptica
isquémica (posible evolución a ceguera)
5. Otros como infartos (cardíacos, cerebrales…)
 EXTRA POLIMIALGIA REUMÁTICA
> 50 años (especialmente > 70 años). NO es una vasculitis

1. Debut progresivo (puede ser invalidante).

2. Periartritis: Dolor, rigidez e impotencia funcional de cintura
escapular y pelviana
3. Gran astenia
4. Puede asociar: fiebre, pérdida de peso…
5. Puede asociar arteritis de la temporal (y el 50% de la ACG lo sufren)

Reactantes de fase aguda elevados (VSG) + anemia normocitica

ECO: Bursitis y sinovitis en hombros y caderas

Tratamiento:

1. CTC: a 10-20 mg al día con bajada muy lenta

2. Plantear metotrexato si respuesta insuficiente o recidivas o CTCdependencia
 VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
• DIAGNÓSTICO:
1. Clínica + VSG/PCR muy elevada (> 50mm). Anemia normocítica, FA…

2. ECO arteria temporal: halo hipoecoico.

- Si es positiva puede sustituir a la biopsia
3. Biopsia arterial: definitivo. Rápida si sospecha. A veces es (-) por
afectación parcheada (40%).(granulomas, cls gigantes, infiltrado inflamatorio con
proliferación intimal y disrupción de lámina elástica)

4. Si ECO craneal o bx negativa: evaluación de grandes arterias: PET-

TAC, angioTAC o angioRMN

5. Diagnóstico “ex juvantibus”: Respuesta rápida a CTC

Signo del halo

PET-TAC
Aumento de
captación en vasos
subclavios,
trayecto aórtico e
ilíaco, sugerente de
proceso
inflamatorio
(vasculitis)
 VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

TRATAMIENTO (debe iniciarse rápidamente si n.óptica, no

esperar a resultados de pruebas para evitar ceguera):

CORTICOIDES (gran respuesta): Empezar a 1mg/kg/1mes y

reducir lentamente.
• Si es CTCdependiente o alto riesgo de toxicidad por CTC:

• Añadir: TOCILIZUMAB (Il-6) (más efectivo) /

METOTREXATO (ahorrador)

• Si NOIA: pulsos de metilprednisolona (500 – 1000 mg 3 días)

• Adyuvante:
• añadir AAS (a la NOIA).
• Asociar VitD+calcio+bifosfonatos
 VASO GRANDE. ARTERITIS DE TAKAYASU
• Afectación de cayado aórtico y ramas (subclavias lo más frecuente).
• Mujeres adolescentes y jóvenes. Predominio en Asia

CLÍNICA
1. Síntomas generales como en todas las enf sistémicas
2. Síntomas de afectación vascular:
• Subclavia: ausencia de pulsos en un brazo, desigualdad de la
presión arterial, claudicación.
• Carotida común: Alteraciones visuales, déficits hemisféricos
• Aorta: insuf ao por aortitis, dolor abdominal, náuseas, vómitos.
Soplos
• Arterias renales: HTA, insuficiencia renal…
DX Arteriografía (gold standard, desuso), angioTAC/RMN, PET

TTO CTC + inmunosupresores ahorradores (azatioprina, mtx,

micofenolato, tocilizumab)
Técnicas de bypass por cirugía vascular si estenosis incorregibles.
 VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA

• Relación con el VHB (30%) y VHC (5%), ocasionalmente tricoleucemia

Vasculitis multisistémica y necrotizante (necrosis

fibrinoide ++++):
1. Vasos medianos (respeta capilares y vénulas).
Respeta el pulmón.
2. No granulomas ni eosinofilia
3. Formación de aneurismas en zonas de bifurcación
 VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA
CLÍNICA

RIÑÓN 70%
• 1ª causa de muerte
• Afectación vascular, no glomerular
• Insuf. Renal e HTA

PIEL 50% Púrpura palpable

Nódulos, livedo

Neurológico 50%: mononeuritis múltiple

Orquitis/epididimitis
Digestivo: hemorragia, isquemia mesentérica
Corazón: miocardiopatía dilatada, IAM sin dolor.

NO AFECTA PULMÓN
 VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA

DIAGNÓSTICO:

Anemia de procesos crónicos, leucocitosis, VSG, CPK, FA…

HBsAg 30%
NO suelen servir los ANCAs (20%
pANCA especificidad MPO).

• Angiografías si no puede accederse a biopsia

• Certeza: BIOPSIA.

TTO:

• Prednisona + ciclofosfamida (si moderada o severa).

Azatioprina, Mtx, micofenolato si leve o de mantenimiento.
• Rituximab como alternativa a ciclofosfamida en graves
• Si hepatitis: Tratar la hepatitis y plantear plasmaféresis
 VASO pequeño. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
1. Más frecuente en la actualidad que la PAN clásica.
2. Pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas)
3. No producción de inmunocomplejos, no granulomas
4. Típica afectación renal GLOMERULAR (a diferencia de la
PAN): Puede ser rápidamente progresiva.
5. Afectación capilaritis PULMONAR (hemoptisis)
6. Asociado 75% a pANCA (MPO)

GMN rápidamente
progresiva con necrosis Hemorragia alveolar difusa
fibrinoide
 VASO pequeño. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
CHURG STRAUSS
O granulomatosis alérgica (asociada a ALERGIA 60%)
Predominio en hombres, cualquier edad.

Vasculitis de vasos medianos y pequeños con:

1. Granulomas intra/extra vasculares.
2. Infiltración eosinofílica.
3. Necrosis fibrinoide (< PAN)

CLÍNICA
Miocardiopatía :
Predilección PULMONAR GLOMERULAR 1ªcausa de muerte.
(similar a PAM) Otras: mononeuritis,
vasculitis cutánea

Crisis ASMA + infiltrados NO

cavitados ( a diferencia de
Wegener)
 VASO pequeño. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
CHURG STRAUSS

DIAGNÓSTICO:

• Clínica
• Eosinofilia > 1000 (80%)
• pANCA 50% (MPO=mieloperoxidasa)
• Biopsia: confirmación como en toda vasculitis

• Tratamiento:Prednisona + ciclofosfamida (si moderada

o severa).
• Azatioprina, Mtx, micofenolato si leve o de mantenimiento.
• Rituximab como alternativa a ciclofosfamida en graves
• Plantear mepolizumab si síntomas alérgicos refractarios
 VASO pequeño. Granulomatosis con poliangeítis
(WEGENER)

Vasculitis de vasos medianos y pequeños con:

1. Granulomas intra/extra vasculares.
2. Necrosis fibrinoide escasa

CLÍNICA SENOS PARANASALES y Nódulos pulmonares

vía aérea 95% cavitados 75%

GMN 75%(1ª Otras: afectación ocular (conjuntivitis,

causa de muerte)
dacriocistitis, epiescleritis…), púrpuras
palpable, mononeuritis múltiple.
 VASO pequeño. WEGENER
DIAGNÓSTICO:
S: 88% y E: 95%
Pueden aparecer en microPAN y
cANCA (patrón citoplasmático, antiproteinasa 3). policondritis recidivante
(Puede haber también pANCA)

Biopsia confirmación (preferencia pulmonar): granulomas

infiltrantes en pared de arterioolas

TTO: (si no puede utilizarse CFM o

resistente)

Inducción: Metilprednisolona + ciclofosfamida / rituximab 3-6m

De elección pulsos iv vs oral (< dosis acumulada).
RRAA:
• Leucopenia (monitorizar neutrófilos)
Mantenimiento: azatioprina, • Cistitis hemorrágica 40%
metotrexate o rituximab •Infecciones:
• Mielodisplasia
• Toxicidad gonadal.
CHURG STRAUSS GRANULOMATOSIS CON PAMicroscópica
POLIANGEITIS (wegener)

•Pólipos nasales, • Sinusitis, destrucción • Infiltrados

sinusitis de partes blandas pulmonares
•Crisis asmáticas.
Eosinofilia • Infiltrados pulmonares • pANCA (MPO)
sí cavitados 70%
•Infiltrados pulmonares
no cavitados •Granulomas
• Afectación
•Granulomas glomerular
•cANCA (70%)

•pANCA (50%) •Afectación glomerular

•Afectación glomerular
 VASO pequeño. VASCULITIS IgA de SCHONLEIN
HENOCH (o púrpura anafilactoide)

• Niños y jóvenes (+ varones). Relación con primavera e

infecciones (estreptococos) previas.
• Depósito de IgA y Complemento en capilares

1.Púrpura palpable en mmii y nalgas en niños/adolescentes

2.Artritis/artralgias 60-90%
3.Dolor cólico abdominal (vasculitis), rectorragia si daño mucoso)
4.GMN poco aparente: rara ins renal.

• Dx: biopsia
• Tratamiento: reposo y analgesia
(buen curso clínico). Si síntomas
abdominales o articulares intensos o GMN:
CTC
 VASO pequeño.
VASCULITIS CUTÁNEA (por
hipersensibilidad o leucocitoclástica)
Anatomía patológica:
• Las vasculitis más frecuentes. Leves.
• Pequeños vasos cutáneos
• Hombres=mujeres
• Leucocitoclasia
• Hipersensibilidad a antígenos:
• Otras caract: necrosis fibrinoide, eosinófilos,
1. Fármacos, enfermedad del suero no granulomas.
2. Infecciones víricas y bacterianas
3. Neoplasias: paraproteinemias y linfomas
4. Enf sistémicas
5. OTRAS:
1. Vasculitis urticariforme: habones persistentes >24h, poco prurito.
2. Eritema elevatum diutinum: pápulas eritematovioláceas en zonas de
extensión (manos, codos, rodillas). Asociada a LES, EII, gammapatías. Sulfona.

Clínica: PÚRPURA PALPABLE EN MMII. A veces con lesiones urticariformes.

Diagnóstico: BIOPSIA CUTANEA (leucocitoclasia)

Tratamiento:
1. Evitar el estímulo antigénico determinado + Reposo y elevación de mmii
2. CTC con descenso rápido si son muy sintomáticas o extensas
 Púrpura palpable

Vasculitis urticariforme

Eritema elevatum diutinum (zonas de extensión)

 ENFERMEDAD DE KAWASAKI o sd linfomucocutáneo

80% menores de 5 años. Predominio en Asia.

Vasculitis en vasos de mediano y pequeño tamaño (CORONARIAS)

1. Cuadro exantemático febril (afectación palmoplantar con descamación

de pulpejos de dedos) con enantema (congestión conjuntival, afectación
labial, eritema mucosa y lengua en frambuesa).
2. Afectación cardíaca 80%: aneurismas coronarios, miocarditis, arritmias,
infartos. (Debe hacerse ECOCARDIO)
3. Otros síntomas sistémicos: artralgias, fiebre resistente a atb, vómitos, dolor
abdominal, meningitis.

Tto: gammaglobulinas precoces con salicilatos (previene complicaciones

cardiológicas)
 SD DE BEHÇET
• Mujeres y hombres jóvenes del mediterráneo y oriente
• Relación con el HLA B51 Y HLA DR5
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

1. Úlceras orales dolorosas (100%) recidivantes (>3 / año)

2. 2 o más de los siguientes:
Complicación más temida
• Úlceras genitales recidivantes (80%) (pérdida de visión 20%)
• Lesiones oculares (generalmente uveítis ant/post)
• Lesiones cutáneas: Eritema nodoso, foliculitis…
• Patergia positiva

Otra clínica:
- Trombos inflamatorios: TVP, arteriales…
- Artralgias.
- Vasculitis de vaso pequeño y mediano (pulmón etc)
- SNC: meningoencefalitis asépticas, afectación inflamatoria troncoencefálica…
-Úlceras en tracto digestivo parecidas a Crohn
 SD DE BEHÇET
Tratamiento:
Úlceras orales, genitales y manifestaciones leves:

Colchicina (1º línea) / apremilast

CTC orales, tópicos si no respuesta

Uveítis posterior :

CTC orales o pulsos iv

Añadir inmunosupresor (para beneficio adicional o ahorrador de CTC):
- Azatioprina, ciclosporina (acción más rápida)
- AntiTNF (infliximab, adalimumab): si resistentes a los anteriores

Manifestaciones graves del SNC o trombosis

CTC orales o pulsos iv + ciclofosfamida

 CRIOGLOBULINEMIAS
Vasculitis asociada a inmunoglobulinas que precipitan con el frío (crioglobulinas)

TIPO I (no mixta) 1 sola Ig monoclonal (IgM) Asocia a discrasias (mieloma,

Waldestrom)

TIPO II (mixta) 2 Igs (IgM monoclonal tipo FR + IgG policlonal)

TIPO III (mixta) 2 Igs (IgM policlonal + IgG policlonal)

1. 90% asociada a VHC

2. Otras asociaciones: virus, conectivopatías, linfopatías, hepatopatías
3. Idiopática: CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL

Raynaud, acrocianosis, livedo reticularis TTO

CLÍNICA
Vasculitis cutánea
Enfermedad
Artralgias/artritis, mononeuritis, GMN
desencadenante (VHC)

DX Biopsia de confirmación. CTC + inmunosupresores +

Crioglobulinas +, FR +, complemento ↓ plasmaféresis si vasculitis
grave
 OTRAS VASCULITIS
COGAN
VASCULITIS AISLADA DEL SNC
queratitis intersticial + sintomatología
1. Grave y de mal pronóstico vestibulo auditiva. Posible Ins. aórtica
2. Afectación arteriolar, síntomas múltiples

EALES
TROMBOANGEÍTIS
OBLITERANTE (BUERGER) vasculitis retiniana en jóvenes

1. Varones jóvenes asociada a tabaco (orientales)

2. Formación de trombos distales
(pseudovasculitis): isquemia de extremidades