Lipedema +Lo+Que+Debemos+Conocer
Lipedema +Lo+Que+Debemos+Conocer
Lipedema +Lo+Que+Debemos+Conocer
Autores:
Dra. Luz Quirós Siniterra de Vásquez 1 , Dra. Vanessa Uclés Villalobos 2,
1 Médica Especialista en Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Dr. Rafael Ángel Calderón Guardia, 2
DOI: 10.54376/rcmui.v1i1.113
,
RESUMEN
El lipedema es un trastorno crónico que se presenta en mujeres durante la pubertad u otros momentos de
cambios hormonales como en el embarazo o la menopausia. Es caracterizado por una obesidad
desproporcionada de las extremidades, especialmente en caderas y piernas, asociado a hematomas con
mínimo trauma y dolor espontáneo o inducido por presión. Usualmente es mal diagnoticado e infratratado y
suele confundirse con otras enfermedades como la obesidad y linfedema. Su causa aún se sigue estudiando,
existen hipótesis sobre su origen poligenético regulado por los estrógenos, por el inicio de la enfermedad en
etapas de cambio hormonal y debido a que se presenta mayormente en mujeres. Los tratamiento para el
lipedema se basa en seis pilares: 1) Fisioterapia-ejercicios, 2) Terapia compresiva, 3) Control de peso, 4)
Liposucción, 5) Terapia psicosocial-6) Automanejo.
Introducción
Es una condición crónica, que algunos autores consideran progresiva aunque otros no, que
afecta principalmente a las mujeres.
El lipedema fue descrito por primera vez por Allen y Hines en 1940 como el acúmulo
desproporcionado de depósitos grasos dolorosos y simétricos en miembros inferiores,
acompañado de cambios cutáneos, frialdad, fragilidad vascular y facilidad para hematomas
ante mínimos traumatismos (1).
Epidemiología
Se estima una incidencia de 1-9/100,000 habitantes, en otras revisiones se ha descrito prevalencias de 6.5
hasta el 18% (17).
Afecta casi exclusivamente a mujeres y, aunque existen casos publicados en varones, la mayoría aparecen en
contexto de alteraciones hormonales(3).
Fisiopatología
La causa del lipedema aún no se explica completamente. Existen varias hipótesis sobre su fisiopatología:
-Se asume una predisposición genética, considerando que del 16 hasta 64 % de los pacientes tienen un familiar
de primer y segundo grado afectado y los análisis de grupos familiares sugieren un patrón de herencia
autosómico dominante con penetrancia incompleta (4, 5,6,7,8,9)
-El lipedema se piensa que está mediado por los estrógenos, ya que generalmente se manifiesta en períodos
de cambios hormonales(4,5).
-Se ha propuesto que el trastorno resulta de un cambio mediado poligénicamente en el patrón de distribución
de los receptores alfa y beta de estrógeno (RE) en el tejido graso blanco de las áreas afectadas (RE -α
expresión ↓, ER-ß expresión ↑) (4,5,6,7,8,9 ).
Los hombres con este diagnóstico cursan con bajos niveles de testosterona, aumento de niveles de estrógeno
o diagnóstico de enfermedad hepática o hipogonadismo (4,17,18).
-Aún no es claro si en el lipedema, las células de grasa subcutánea sufren hiperplasia o sufren hipertrofia.
(4,5).
Los estudios citobiológicos y de expresión de proteínas en lipoaspirados tomados de pacientes con lipedema
sugieren trastorno desde los pasos iniciales de la diferenciación celular en la adipogénesis.
-Otras hipótesis fisiopatológicas descritas implican una disfunción microvascular primaria en los capilares
linfáticos y sanguíneos, se ha observado incremento del daño y permeabilidad vascular o microangiopatía,
excesiva perioxidación de los lípidos, alteración en el metabolimso de lipócitos, producción de citokinas. Estos
eventos predispone a la formación de hematomas y petequias, edema tisular que empeora con el avance en
los estadios de la enfermedad(4,5).
Evaluación diagnóstica
El diagnóstico es fundamentalmente clínico basados en los Criterios Clásicos establecidos por Wold en 1951 y
posteriormente modificados por Halk y Damstra en 2017 (tabla 1), los cuales basados en la experiencia clínica
+Model
RH-665; No. of Pages 8 ARTICLE IN PRESS
y la evidencia en la literatura desarrollan los siguientes criterios (3,10):
Rehabilitación (Madr). xxx (xxxx) xxx-- xxx
• Hipotermia de la piel.
• Signo de Stemmer negativo, el signo de Stemmer es positivo (en caso de linfedema secundario), el
pliegue cutáneo entre el segundo y tercer dedo está engrosado y no se puede levantar.
También durante la historia clínica debemos consultar por cuadros de maceración e infecciones en la piel,
lesiones articulares y artralgia en miembros inferiores, alteración emocional secundaria sentimientos de baja
autoestima, frustación y falta de comprensión por parte de familiares, amistades y personal del salud.
Entre los diagnósticos diferenciales que debemos tener en cuenta al evaluar al paciente con sospecha de
lipedema se encuentran las patologias que convellan depósitos anormales de tejido graso
subcutáneo(4,14,15) como:
-Obesidad
-Obesidad monogénica no sindrómica la cual se trasmite por genes que se heredan de forma mendeliana y
causante de un 5% de los casos de obesidad.
-Lipomatosis o enf de Mandelung en donde los dépositos de grasa se observan en nuca, cuello, tronco,
hombros, brazos.
-Enfermedad de Dercum o adiposis dolorosa que puede ser generalizada, localizada, difusa, nodular
-Enfermedades reumatológicas.
En 2004, Meier-Vollrath y Schmeller describen y distinguen tres estadios del lipedema en función del grado de
afectación del tejido graso y la deformidad, describiendo el estadio III el más grave, sin embargo, en el
Documento de Consenso de Expertos de Lipedema del 2018, actualizado en 2019, reconocen que los datos
epidemiológicos en la actualidad son insuficientes y heterogéneos(3,11,12)
La enfermedad empieza a aparecer en las caderas, y avanza a los muslos, cuando hay colgajos de grasa se
localizan en la cara interna de las rodillas, el rozamiento al andar puede provocar infecciones y maceracion,
también favorecer procesos inflamatorios en la articulaciones. (5)
Las tres etapas de la enfermedad se caracterizan por cambios progresivos en la estructura de la superficie de
la piel y en los hallazgos a la palpación (5):
• Estadio II: piel es irregular u ondulada, a la palpación hay nódulos del tamaño de una nuez, edema
reversible o irreversible
• Estadio III: piel es marcadamenrte engrosada e indurada, los depósitos de grasa desfigurantes,
cambios macronodulares, con linfedema acompañante, signo de Stemmer potencialmente positivo
(lipolinfedema)
Como parte importante de la evaluación clínica debemos valorar el peso corporal, índice de masa corporal
(IMC), mediciones de índice de cintura-cadera, índice de relación de cintura- altura, circunferencias y volumen
de las extremidades, índice de actividad diaria como el conteo de pasos diarios en el celular. EL IMC tiene
utilidad limitada para distinguir lipedema de obesidad(5, 14, 16).
También se debe valorar la percepción del dolor con escalas como la Escala Visual Analógica (EVA) y el
cuestionario de Schmeller, por ejemplo. (5,16).
Se ha asociado la hipermovilidad o hiperlaxitud articular con el lipedema, y en estos pacientes puede exacerbar
la enfermedad articular y la enfermedad aórtica(2, 5).
Entre los aspectos negativos se menciona que a pesar de los cambios del estilo de vida no se logran reducir
los depositos de la grasa en las extremidades, la grasa es dolorosa, las pacientes tienen predisposición a ser
obesas, estas condiciones conllevan anomalías en la marcha y en las articulaciones, que se afectan aún más
en los casos con hiperlaxitud articular, también las pacientes presentan fatiga, linfedema, angustia
psicosocial(2).
Laboratorios
Entre el gabinete de pruebas de laboratiorios se menciona pruebas renales, pruebas hepáticas, perfil tiroideo
por la relación a la predisposicon al hipotiroidismo (posiblemente subclínico), prueba de resistencia a la
insulina, puebas hormonales si se consideran necesarias para ampliar el diagnóstico. ( 2,17)
Pruebas diagnósticas
Los procedimientos de diagnóstico que requieren equipo especial se utilizan para descartar elementos en
competencia del diagnóstico diferencial; no juegan un papel establecido en la evaluación rutinaria del lipedema
(5).
-La piel y el tejido subcutáneo se pueden evaluar con ultrasonido, tomografia computarizada o resonancia
magnética.
-Evaluación estructural y funcional del sistema linfático con pruebas como linfografía indirecta, microlinfografía
de fluorescencia, gammagrafía linfática funcional, linfangiografía y resonancia magnética, aunque no revelan
ningún hallazgo específico o patognomónico de lipedema(5).
Otros métodos de diagnóstico son la absorciometría de rayos X de energía dual (DEXA) o el análisis
de bioimpedancia (5).
Tratamiento
Actualmente se describen tratamientos conservadores y quirúrgicos. Desde que se describió por primera vez
el lipedema, la recomendación médica de consenso es advertir a los pacientes que acepten la afección y
modificación de estilos de vida, esto sigue siendo válido hasta l actualidad (1).
Como personal médico se debe informar al paciente cuáles son los objetivos de los tratamiento indicados. El
objetivo principal del tratamiento conservador es aliviar los síntomas, especialmente el dolor, prevenir la
progresión y complicaaciones, disminuir las limitaciones funcionales, el acondicionamiento físico, adoptar estilos
de vida saludables, aunque no mejore la apariencia de las extremidades (17). Si el tratamiento conservador
no resulta se indica el tratamiento quirúrgico.
Educación.
Se debe educar a los pacientes sobre la naturaleza de la enfermedad y el hecho de que es crónica, las opciones
de tratamientos y considerar la necesidad de apoyo psicológico.
Dieta.
El principal objetivo es evitar la obesidad. No existe una dieta específica basada en la evidencia para los
pacientes con lipedema (5). Se han propuesto diferentes dietas como la paleo dieta, dieta baja en hidratos de
carbono, dieta antiinflamatoria, Rare Adipose Disorders Diet (RADD), dieta cetogénica. Estas dietas, aunque
con algunas diferencias entre ellas, abogan por la reducción o eliminación de la ingesta de alimentos
procesados, lácteos, hidratos de carbono, azúcares y cereales con gluten (5, 6,35, 36, 38).
Debe ser individualizada y adaptarse a las necesidades del paciente y al estadio de la enfermedad, que
favorezca al paciente matenerse activo y sentir el bienestar que brinda el ejercitarse.
Se indican ejercicios con movimientos controlados y cíclicos como caminar o correr, yoga, hit de bajo impacto,
bicicleta, pilates. Ejercicios en piscina como nadar, jogging y gimnasia acuática que activen la bomba de los
músculos de la pantorrilla pero no causan ningún trauma tisular excesivo(5,35,36).
Los pilares de la terapia descongestiva compleja incluye combinación de múltiples modalidades (35,36):
a-Drenaje linfático manual(DLM): No es el tratamiento de elección en el lipedema «puro», pero si cuando hay
edema.
Estudios refieren mejoría en la fragilidad capilar, redución el dolor y malestar de las pacientes, aunque no tiene
efecto en la reducción de los depósitos grasos.
Su utilización reduce volumen de circumferencia de las piernas, disminuye la hipersensibilidad que puede
condicionar el incremento de la actividad física, produce alivio o reducción del dolor, ayuda al contener los
tejidos y evitar deformidades.
Mejores resultados se han asociado al indicar uso en estadios precoces (35, 36).
Los procedimientos quirúrgicos están indicados si, a pesar de un tratamiento conservador minucioso, los
síntomas persisten o si hay una progresión de los hallazgos clínicos y / o síntomas. Si está presente, la obesidad
mórbida debe tratarse terapéuticamente con opciones como la cirugia bariátrica, antes de la liposucción.
(5,13,30,33).
Recientemente, la cirugía del lipedema se ha postulado como el único tratamiento efectivo para la reducción
de los depósitos grasos y ha mostrado beneficios en la reducción de la sintomatología(30,32,33) Las técnicas
más extendidas son la liposucción utilizando anestésicos locales:
Liposucción tumescente y liposucción supratumescente en donde las celula grasa se edematiza y los vasos
sanguineos se contraen, se utilizan microcanulas para extraer la grasa.
Water Assisted Liposuction (WAL) en donde se utiliza un rocio a presión tumescente y logra separar la grasa
del tejido conectivo que se extrae con cánulas.
Estudios con seguimiento a pacientes entre 6 meses hasta 8 años poscirugía se observó reducción del tamaño
de la circunferencia de las piernas, mejoría en la movilidad de las piernas, reducción en IMC, disminución del
dolor EVA (7.8 a 2.2) y malestar espontáneo, disminución de la sensibilidad al dolor, disminución del edema,
reducción de moretones, disminución en el deterioro de la calidad de vida, disminución en el uso de la terapia
descongestiva completa, aunque se indica continuar su uso(30, 32,33).
Entre los efectos secudarios de la cirugía se observó metahemoglobinemia temporal, anemia, flebitis, erisipela,
trombosis venosa profunda, embolia grasa pulmonar, infección en sitio de cirugía, neumonía adquirida en la
comunidad (30, 32,33).
-liposucción tumescente es el tratamiento de elección para pacientes con un perfil de salud adecuado y / o
respuesta inadecuada a medidas conservadoras y de soporte.
-Después de la liposucción, los pacientes generalmente requieren una terapia conservadora y la normalización
del peso debe seguir siendo un objetivo.
-La liposucción tumescente requiere habilidades especializadas del médico y sólo debe realizarse en un centro
especializado.
Es importante mencionar que este tipo de procedimiento en muchos países se considera un procedimiento
estético y no está incluido dentro de la cartera de servicios del Sistema Nacional de Salud, por lo cual es una
limitante para las pacientes que tiene indicación de tratamiento quirúrgico.
Conclusión
1. Allen EV, Hines EA. Lipedema of the legs: A syndrome characterized by fat legs and orthostatic edema. Proc
Staff Mayo Clinic. 1940;15:184---7.
2. Torre YS, Wadeea R, Rosas V, Herbst KL. Lipedema: friend and foe. Horm Mol Biol Clin Investig. 2018 Mar
9;33(1):/j/hmbci.2018.33.issue-1/hmbci-2017-0076/hmbci-2017-0076.xml. doi: 10.1515/hmbci-2017-
0076. PMID: 29522416; PMCID: PMC5935449.
3. Vaquero Ramiro E, Gutiérrez Retortillo M, Goiri Noguera D, Morello Ostos P, Solera-Martínez M. Diagnóstico
y tratamiento del lipedema en España. Resultados de encuesta online [Diagnosis and treatment of lipedema in
Spain. Results of an online survey]. Rehabilitacion (Madr). 2021 Jan 15:S0048-7120(20)30149-3. Spanish.
doi: 10.1016/j.rh.2020.12.001. Epub ahead of print. PMID: 33461763.
4. Paolacci S, Precone V, Acquaviva F, Chiurazzi P, Fulcheri E, Pinelli M, Buffelli F, Michelini S, Herbst KL, Unfer
V, Bertelli M; GeneOb Project. Genetics of lipedema: new perspectives on genetic research and molecular
diagnoses. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2019 Jul;23(13):5581-5594. doi: 10.26355/eurrev_201907_18292.
PMID: 31298310.
6. AH Child, KD Gordon, P. Scharpe et al. Lipedema: A hereditary disease. (Am J Med Genet A 2010), 152: 970-
6. PMID: 20358611 (PubMed: indexado para MEDLINE).
7. WOLD LE, HINES EA Jr, ALLEN EV. Lipedema of the legs; a syndrome characterized by fat legs and edema.
Ann Intern Med. 1951 May;34(5):1243-50. doi: 10.7326/0003-4819-34-5-1243. PMID: 14830102.
8. Harwood CA, Bull RH, Evans J, Mortimer PS. Lymphatic and venous function in lipoedema. Br J Dermatol.
1996 Jan;134(1):1-6. PMID: 8745878.
10. Halk AB, Damstra RJ. First Dutch guidelines on lipedema using the international classification of functioning,
disability and health. Phlebology. 2017 Apr;32(3):152-159. doi: 10.1177/0268355516639421. Epub 2016
Jul 9. PMID: 27075680.
12. Alcolea JM, Alonso Álvarez B, Arroyo Bielsa A, Domingo P, Galindo García A, Gracia Graells M, et al.
Documento Consenso Lipedema 2018. Incluye estado actual del lipedema 2019. 2018 [consultado 30 Jul
2020] . https://aelinfedema.org/wpcontent/uploads/2019/11/Consenso-Lipedema-v.Sep2019.pdf.
13. Buck DW 2nd, Herbst KL. Lipedema: A Relatively Common Disease with Extremely Common Misconceptions.
Plast Reconstr Surg Glob Open. 2016 Sep 28;4(9):e1043. doi: 10.1097/GOX.0000000000001043. PMID:
27757353; PMCID: PMC5055019.
http://dx.doi.org/10.1111/ddg.13036.
14. Williams A. A review of the literature relating to liposuction in women with lipoedema and Dercum’s disease.
J Lymphoedem 2019, 14: 12-6
15. Crescenzi R, Donahue PMC, Weakley S, Garza M, Donahue MJ, Herbst KL. Lipedema and Dercum's Disease:
A New Application of Bioimpedance. Lymphat Res Biol. 2019 Dec;17(6):671-679. doi: 10.1089/lrb.2019.0011.
Epub 2019 Aug 13. PMID: 31408408; PMCID: PMC6919257.
16. Reich-Schupke S, Schmeller W, Brauer WJ, Cornely ME, Faerber G, Ludwig M, Lulay G, Miller A, Rapprich S,
Richter DF, Schacht V, Schrader K, Stücker M, Ure C. S1 guidelines: Lipedema. J Dtsch Dermatol Ges. 2017
Jul;15(7):758-767. doi: 10.1111/ddg.13036. PMID: 28677175.
17. Földi E, Földi M. Lipedema. textbook of lymphology. Foldi. En: Földi E, Földi M, editores. 2. Munich,
Alemania Elsevier: 2006. págs. 417–427/
18. Bano G, Mansour S, Brice G, Ostergaard P, Mortimer PS, Jeffery S, Nussey S. Pit-1 mutation and lipoedema
in a family. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2010 Jun;118(6):377-80. doi: 10.1055/s-0029-1224154. Epub
2009 Jul 16. PMID: 19609847. http://dx.doi.org/10.1055/s-0029-1224154.
19. Chen SG, Hsu SD, Chen TM, Wang HJ. Painful fat syndrome in a male patient. Br J Plast Surg. 2004
Apr;57(3):282-6. doi: 10.1016/j.bjps.2003.12.020. PMID: 15006533.
http://dx.doi.org/10.1016/j.bjps.2003.12.02
21. Tiwari A, Myint F, Hamilton G. Management of lower limb lymphoedema in the United Kingdom. Eur J Vasc
Endovasc Surg. 2006 Mar;31(3):311-5. doi: 10.1016/j.ejvs.2005.09.017. Epub 2005 Dec 1. PMID:
16324854.
22. Romeijn JRM, de Rooij MJM, Janssen L, Martens H. Exploration of Patient Characteristics and Quality of Life
in Patients with Lipoedema Using a Survey. Dermatol Ther (Heidelb). 2018 Jun;8(2):303-311. doi:
10.1007/s13555-018-0241-6. Epub 2018 May 10. PMID: 29748843; PMCID: PMC6002318.
http://dx.doi.org/10.1007/ s13555-018-0241-6.
23. Fetzer A, Fetzer S. Lipoedema UK Big Survey 2014 Research Report. 2016 [consultado 10 Feb 2020]
Disponible en: https://www.lipoedema.co.uk/wp-content/uploads/ 2016/04/UK-Big-Surey-version-web.pdf.
24. Bauer AT, von Lukowicz D, Lossagk K, Aitzetmueller M, Moog P, Cerny M, Erne H, Schmauss D, Duscher D,
Machens HG. New Insights on Lipedema: The Enigmatic Disease of the Peripheral Fat. Plast Reconstr Surg.
2019 Dec;144(6):1475-1484.doi:10.1097/PRS.0000000000006280. PMID: 31764671.
25.Shavit E, Wollina U, Alavi A. Lipoedema is not lymphoedema: A review of current literature. Int Wound J. 2018
Dec;15(6):921-928. doi: 10.1111/iwj.12949. Epub 2018 Jun 29. PMID: 29956468.
26. Herbst KL, MIrkovskaya L, Bharhagava A, Chava Y, Te CH. Lipedema fat and signs and symptoms of illness,
increase with advancing stage. Arch Medicine. 2015;7:1---8.
27. Hardy D, Williams A. Best practice guidelines for the management of lipoedema. Br J Community Nurs. 2017
Oct 1;22(Sup10):S44-S48. doi: 10.12968/bjcn.2017.22.Sup10.S44. PMID: 28961048.
28. Todd M. Diagnosis and management of lipoedema in the community. Br J Community Nurs. 2016
Oct;21(Suppl 10):S6-S12. doi: 10.12968/bjcn.2016.21.Sup10.S6. PMID: 27715138.
http://dx.doi.org/10.12968/bjcn.2016.21.Sup10.S6.
30. Szolnoky G, Varga E, Varga M, Tuczai M, Dósa-Rácz E, Kemény L. Lymphedema treatment decreases pain
intensity in lipedema. Lymphology. 2011 Dec;44(4):178-82. PMID: 22458119.
32. Sandhofer M, Hanke CW, Habbema L, Podda M, Rapprich S, Schmeller W, Herbst K, Anderhuber F, Pilsl U,
Sattler G, Sandhofer M, Moosbauer W, Sattler S, Schauer P, Faulhaber J, Maier S, Barsch M, Mindt S, Halk AB.
Prevention of Progression of Lipedema With Liposuction Using Tumescent Local Anesthesia: Results of an
International Consensus Conference. Dermatol Surg. 2020 Feb;46(2):220-228. doi:
10.1097/DSS.0000000000002019. PMID: 31356433.
33. Peprah K, MacDougall D. Liposuction for the treatment of 34. lipedema: A review of clinical effectiveness
and guidelines. Ottawa (ON): Canadian Agency for Drugs and Technologies in Health. 2019 [consultado 10 Feb
2020] Disponible en:
https://www.cadth.ca/sites/default/files/pdf/htis/2019/RC1133%20Liposuction%20for%20Lipedema%20Rep
ort%20Final.pdf.
34. Crescenzi R, Donahue PMC, Weakley S, Garza M, Donahue MJ, Herbst KL. Lipedema and Dercum's Disease:
A New Application of Bioimpedance. Lymphat Res Biol. 2019 Dec;17(6):671-679. doi: 10.1089/lrb.2019.0011.
Epub 2019 Aug 13. PMID: 31408408; PMCID: PMC6919257.
35. Atan T, Bahar-Özdemir Y. The Effects of Complete Decongestive Therapy or Intermittent Pneumatic
Compression Therapy or Exercise Only in the Treatment of Severe Lipedema: A Randomized Controlled Trial.
Lymphat Res Biol. 2021 Feb;19(1):86-95. doi: 10.1089/lrb.2020.0019. Epub 2020 Dec 9. PMID: 33297826.
38. Keith L, Seo CA, Rowsemitt C, Pfeffer M, Wahi M, Staggs M, Dudek J, Gower B, Carmody M. Ketogenic diet
as a potential intervention for lipedema. Med Hypotheses. 2021 Jan;146:110435. doi:
10.1016/j.mehy.2020.110435. Epub 2020 Nov 27. PMID: 33303304.
39. Monnin-Delhom ED, Gallix BP, Achard C, Bruel JM, Janbon C.High resolution unenhanced computed
tomography in patients with swollen legs.Lymphology. 2002 Sep;35(3):121-8.PMID: 12363222.
40. Vaughan BF. CT of swollen legs. Clin Radiol. 1990 Jan;41(1):24-30. doi: 10.1016/s0009-9260(05)80927-
4. PMID: 2297962.