UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA DE MEDICINA HUMANA

Médico Paciente
I Unidad

EXAMEN PARCIAL
INTEGRANTES:
● Idrogo Jiménez, Patricia
● Llanos Rodriguez, Jhoselyn
● Llapo Uriol, Irina Nicole
● Lara Mendoza, Franklin Stefano
● Lino Rodriguez Luis
● Livaque Esquerre Aaron
● Lopez Lulichac Luis hector
● Lucumi Rengifo Cesar
DOCENTE: Dra. Mellissa García
NRC: 9193

FECHA: 16/05/2024
 CASO CLÍNICO

Mujer de 28 años. Acude a emergencias por presentar dolor abdominal difuso desde hace 48 horas
asociado a náuseas y vómitos al cual acompaña síntomas de una infección respiratoria alta,
presentando una temperatura de 38.5°C. Niega ingesta de tóxicos o fármacos. En las últimas 16 horas
no ha orinado. Hace 4 años presentó un cuadro agudo febril asociado a una infección respiratoria,
caracterizado por insuficiencia renal aguda anúrica, necesitando de apoyo dialítico de urgencia,
además de trombocitopenia y hemólisis, el cual semanas después presentó recuperación progresiva
de la función renal esto permitió que realice una biopsia renal, concluyendo en una Necrosis Tubular
Aguda.
Al examen clínico se destacaba la presencia de anemia clínica, con ictericia +/+++ de mucosas.
La exploración de los ganglios linfáticos era normal. En el aparato cardiovascular presentaba un ritmo
cardiacos rítmicos y regulares, de 72 lpm sin soplos, con pulsos periféricos presentes y simétricos.
Al examen del aparato respiratorio fue normal. A nivel abdominal, dolor difuso, sin signos de
irritación peritoneal, sin hepatomegalia ni esplenomegalia.
De los exámenes de laboratorio iniciales determinaban valores de insuficiencia renal severa, con
hiperpotasemia leve y acidosis metabólica. La ecografía de aparato urinario objetivo la presencia de
ambos riñones con tamaño y topografía habituales, sin litiasis, sin hidronefrosis, sin tumoraciones. Se
realizó hemodiálisis de urgencia. La evolución fue a la mejoría clínica con recuperación progresiva de
la diuresis y normalización.

1. FISIOPATOLOGÍA
Se piensa en primera instancia en una púrpura trombótica trombocitopénica principalmente por la
incidencia de edad de la paciente, su rasgo de mujer la recaída hace 4 años, dentro de la pentada
para el diagnóstico cumple con cuatro criterios que son la alteración renal, fiebre, trombocitopenia y
microangiopatía. Pero la paciente al momento del ingreso hospitalario no presenta una fiebre
marcada (38.5ºC) y esto junto a su antecedente de un cuadro infeccioso con recaídas que aparecen
en raras ocasiones se plantea una segunda hipótesis diagnóstica que es un síndrome hemolítico
urémico. Para entenderlo mejor ambas patologías cursan con alteraciones caracterizadas por
oclusiones difusas de la microvasculatura que produce una disfunción isquémica de múltiples
órganos.
La fisiopatología del síndrome hemolítico se basa en el sistema del complemento, compuesto por
numerosas proteínas plasmáticas circulantes y conectadas a las membranas celulares, es esencial
para la defensa contra las infecciones, el procesamiento de complejos inmunes, la respuesta de
anticuerpos y la eliminación de restos apoptóticos. Cualquiera de las vías actuales de activación
(clásica, de lectinas y alternativa) produce complejos multiproteicos con actividad C3-convertasa que
escinde la proteína C3, produciendo C3b. Esta molécula puede unirse covalentemente a las
superficies responsables de la activación del complemento, lo que facilita su fagocitosis por
polimorfonucleares y macrófagos e inicia el ensamblaje del complejo de ataque a la membrana que
resulta en la lisis celular. Además, el C3b fomenta la formación de más C3-convertasas, lo que
aumenta exponencialmente la activación del complemento.
Numerosas proteínas reguladoras del proceso, como el FH, la proteína cofactor de membrana (MCP)
y el factor I del complemento (FI), disocian las C3-convertasas e inducen la degradación de C3b para
evitar que la activación del complemento lo consuma por completo y para evitar dañar los tejidos
propios (el C3b se une indiscriminadamente tanto a patógenos como a células propias). Como
resultado, los niveles de C3b se mantienen bajos en condiciones normales, y cuando se activa el
complemento, su depósito se limita a las estructuras responsables de la activación.
Los autoanticuerpos anti-FH dirigidos a la región C-terminal se presentan en un 5-10 % de los
pacientes con SHUa, lo que tiene efectos similares a los de las mutaciones en FH. Parecen estar
relacionados con el inicio o la recurrencia de la enfermedad, pero su papel en la patogénesis del
SHUa no está completamente establecido. El título de anticuerpos puede reducirse con el tiempo,
por lo que debe buscarlos al inicio del SHUa.
Además de las alteraciones genéticas mencionadas, los factores ambientales contribuyen al inicio del
SHUa. Las mutaciones que se mencionaron anteriormente predisponen a la enfermedad al impedir la
regulación adecuada del complemento en las superficies celulares cuando se produce una situación
que comience a activar el sistema en la microvasculatura. El 50-80 % de los pacientes desarrollan
SHUa como resultado de eventos infecciosos, en particular los relacionados con el virus de la
influenza H1N1. Hasta en el 30% de los casos, la diarrea por gastroenteritis puede preceder al SHUa
(incluyendo diarrea por STEC). En mujeres, el embarazo es un factor desencadenante común de
SHUa.

2. DESARROLLO (DATOS Y PROBLEMAS)

DATOS BÁSICOS PROBLEMAS

DE SALUD

1. Mujer PS1: AKI grado 3 (3, 4,6, 10, 11,12, 13)

2. 28 años PS2: ⁠Dolor abdominal (5, 9)
3. Dolor abdominal difuso + náuseas + PS3: Ictericia (8)
vómitos + alza térmica de 38.5°C + PS4: ⁠Anemia (3,7)
infección respiratoria alta (Hace 48 hrs) PS5: ⁠Síntomas respiratorios altos (5)
4. Anuria (Hace 16 hrs)
5. Anemia
6. Ictericia leve de mucosas
7. Dolor difuso abdominal
8. Insuficiencia renal severa
9. Hiperpotasemia leve
10.Acidosis metabólica
11.Hemodiálisis de urgencia
ANTECEDENTE.
12. HACE 4 años: Cuadro agudo febril
asociado a una infección respiratoria +
insuficiencia renal aguda anúrica +
apoyo dialítico de urgencia +
 trombocitopenia + hemólisis
13. Necrosis tubular aguda

3. HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA

HIPÓTESIS HIPÓTESIS Dx
DIAGNÓSTICAS DIFERENCIAL
1. Purpura trombotica
H1: MAT vinculada a síndrome trombocitopenica
hemolítico urémico atípico 2. Glomerulonefritis aguda
postinfecciosa
3. Nefropatía IgA
4. Hepatitis viral aguda

4. PLAN DIAGNÓSTICO

1. Hemograma Completo:
 ● Evaluar anemia, hemólisis y trombocitopenia.
2. Frotis de Sangre Periférica:
● Identificación de esquistocitos (indicativos de hemólisis microangiopática).
3. Pruebas de Hemólisis:
● Haptoglobina: Baja.
● Bilirrubina indirecta: Elevada.
● LDH (Lactato Deshidrogenasa): Elevada.
4. Función Renal y Electrolitos:
● Niveles de creatinina, BUN, potasio.
5. Pruebas de Coagulación:
● TP, TTPA, dímero D.
6. Actividad de ADAMTS13:
● Evaluar para diferenciar de PTT (actividad reducida en PTT).
7. Pruebas Genéticas y de Complemento:
● Identificación de mutaciones en genes del complemento (CFH, CFI, MCP, etc.) para
confirmar SHU atípico.
8. Cultivo de Sangre y Líquidos Corporales:
● Para descartar infecciones secundarias.

Evaluación Inicial

1. Niveles de Creatinina y BUN: Monitorizar frecuentemente.

2. Diuresis: Medir la salida urinaria horaria.
3. Electrolitos: Niveles de potasio, sodio, calcio, fósforo.
4. Gases en Sangre Arterial: Evaluar acidosis metabólica.
5. Ecografía Renal: Evaluar tamaño, estructura y presencia de obstrucción o hidronefrosis.

5. TRATAMIENTO:

1. Eculizumab (Soliris)
Dosis Inicial:
Adultos: 900 mg IV cada semana durante las primeras 4 semanas.
Mantenimiento: 1200 mg IV en la semana 5, luego 1200 mg IV cada 2 semanas
Duración: Continuar indefinidamente o hasta que se observe una remisión sostenida y
estable.
Precauciones: Vacunación contra meningococo al menos 2 semanas antes del inicio del
tratamiento o administración de profilaxis antibiótica.

2. Plasmaféresis (Intercambio Plasmático)

- Frecuencia: Diaria inicialmente, luego según la respuesta clínica.
- Duración: Continuar hasta remisión hematológica y clínica.
 - Objetivo: Eliminar los autoanticuerpos y los factores anormales del complemento.

3. Corticosteroides
- Prednisona: 1 mg/kg/día VO, inicialmente, durante 2-3 semanas, luego reducción gradual
de la dosis.

4. Terapia de Soporte Renal

- Hemodiálisis: Según necesidad basada en la severidad de la insuficiencia renal.
- Indicaciones: Acidosis metabólica grave, hiperpotasemia, sobrecarga de líquidos no
respondiente a diuréticos, síntomas urémicos.

Medidas No Farmacológicas
1. Monitoreo en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI)
- Vigilancia estrecha de los signos vitales, balance de líquidos, y parámetros laboratoriales.

2. Soporte Nutricional
- Dieta adecuada en calorías y baja en proteínas, potasio y fósforo, ajustada según la función renal.

3. Control de la Presión Arterial

- Uso de antihipertensivos según necesidad, como inhibidores de la ECA (IECA) o bloqueadores de
los receptores de angiotensina (ARA II).

4. Manejo de Electrolitos y Balance de Líquidos

- Corrección de desequilibrios electrolíticos.
- Diuréticos (como furosemida) en caso de sobrecarga de líquidos, si hay alguna producción de
orina residual.

Plan de Seguimiento

1. Monitorización Regular de Parámetros Hematológicos y Renales

● Hemograma, función renal (creatinina, BUN), electrolitos, LDH, bilirrubina,
haptoglobina.
● Frecuencia: Diaria inicialmente, luego semanal según estabilización.
2. Evaluación de la Actividad del Complemento
● Medición de los niveles de C3, C4 y CH50.
3. Reevaluación Clínica Continua
● Evaluar la respuesta al tratamiento y ajustar según sea necesario.
● Considerar la reducción gradual de dosis de eculizumab si se observa una remisión
prolongada y estable, bajo supervisión médica estricta
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1) J. M. Moraleda Jiménez. Pregrado de Hematología, 4.ª edición. Sociedad Española de

Hematología y Hematoterapia. 2017.
2) Harrison: Principios de Medicina Interna, 21ª Edición. McGraw-Hill Interamericana de España
2022.
3) Rozman, C. “Farreras: Medicina Interna” 19 edición. 2020.
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5) Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM, et al. Actualización en
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Nefrologia [Internet]. 2013 [citado el 17 de mayo de 2024];33(1):27–45. Disponible en:
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7) Rodríguez de Córdoba S, Montes T. Síndrome hemolítico urémico atípico. Nefrologia
[Internet]. 2011 [citado el 17 de mayo de 2024];2(1):58–65. Disponible en:
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57511002526
8) Nefropatía IgA [Internet]. Nefrologiaaldia.org. [citado el 17 de mayo de 2024]. Disponible en:
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9) Maseda Ma. Á, Sala FJR. Glomerulonefritis aguda posinfecciosa [Internet]. Aeped.es. [citado
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https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/19_glomeru.pdf
10) Sccalp.org. [citado el 17 de mayo de 2024]. Disponible en:
https://sccalp.org/uploads/bulletin_article/pdf_version/1714/BolPediatr2023_63_166-170.p
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