Enfermedades

ampollares

CÁTEDRA DE CLÍNICA ESTOMATOLÓGICA

 Cuadros clínicos que cursan con ampollas

Síndromes de
Pénfigo Penfigoide hipersensibilidad Otros
mucocutánea

Eritema Liquen
Foliáceo Ampollar Plano
Polimorfo
Penfigoide

Síndrome de Liquen
De las Stevens- Ampollar
Vulgar
mucosas Johnson

Necrolisis Origen
Paraneoplásico Epidérmica químico
Tóxica
Origen
físico
MECANISMO DE FORMACIÓN
DE LAS AMPOLLAS

ACANTOLOSIS

DESPEGAMIENTO
Maniobras clínicas para la
detección de ampollas
BULBOASPIRACIÓN
Bulboaspiración
Diagnóstico
Citodiagnóstico

• Solamente se utiliza como método rápido ante duda

diagnóstica.
Enfermedades ampollares

Pénfigo Penfigoide

Foliáceo Ampollar

Vulgar De las mucosas

Paraneoplásico
Pénfigo vulgar

CÁTEDRA DE CLÍNICA ESTOMATOLÓGICA

Pénfigo vulgar

➢Enfermedad autoinmune.

➢Producción de anticuerpos contra proteínas

específicas de los desmosomas (piel y/o
mucosas) ampollas acantolíticas.
 Predominio Desmogleína
mucoso III

Muco- Desmogleínas
Pénfigo vulgar
cutáneo I y III

Cutáneo Desmogleína I
Frecuencia de las distintas formas clínicas de
pénfigo vulgar según la literatura

Mucoso •29%
Mucocutáneo •67%
Cutáneo •7%
J. Am . Acad. Dermatol .2007:57:622-8
 Semimucosa labial

Pénfigo vulgar Eritema polimorfo

Compromiso de otras mucosas
Compromiso cutáneo
 DIAGNÓSTICO EN PÉNFIGO
• CLÍNICO

• HISTOPATOLÓGICO

• INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA

• INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA

• IFD O IFI CON SALT SPLIT

• INMUNOBLOTTING O INMUNOPRECIPITACION

• ELISA
Histopatología

Inmunofluorescencia directa (IFD)

 Inmunofluorescencia indirecta (IFI)

Se utiliza para:
• Monitorear respuesta al tratamiento

• Anticipar recaídas
 • Corticoides
Tratamiento

• Metotrexato

• Azatioprina
Tratamiento
• Ciclofosfamida
Ahorradores de
corticoides
• Ciclosporina

• Micofenolato mofetil
 Evaluación pénfigo
➢ Evaluación bucal.

➢ Extensión de las lesiones y localización de las mismas.

➢ Estado dentario (radiografía panorámica).

➢ Tratamiento de la sepsis bucal previo al inicio de la medicación sistémica.

➢ Placa mucoprotectora.

➢ Insistir con buen estado dentario durante la terapia inmunosupresora .

➢ Sobreinfección: fresco y cultivo para hongos y bacterias, identificación de

la especie hallada y antibiograma.
Evaluar compromiso general según los síntomas
➢ Otorrinolaringología

➢ Oftalmología

➢ Urología

➢ Ginecología

➢ Dermatología

➢ Endocrinología (metabolismo óseo)

➢ Si es pénfigo paraneoplásico, evaluar tumores más frecuentes según

género y edad
 PÉNFIGO
PARANEOPLÁSICO

CÁTEDRA DE CLÍNICA ESTOMATOLÓGICA

 Pénfigo paraneoplásico
Concepto

➢Es una enfermedad ampollar autoinmune asociada a

una neoplasia (frecuentemente hematológica) oculta
o previamente diagnosticada, con manifestaciones
clínicas, histológicas e inmunológicas bien definidas.
 Pénfigo paraneoplásico
Neoplasias asociadas:
• Linfoma no Hodgkin 42%
• Leucemia linfocítica crónica 29%
• Enfermedad de Castleman 10%
• Timoma (benigno y maligno) 6%
• Neoplasias fusocelulares 6%
• Macroglobulinemia de Waldestrom 6%
 Criterios diagnósticos
Criterios de inmunoprecipitación (detección de
autoanticuerpos dirigidos contra múltiples antígenos
epidérmicos)

• Desmoplakina I (250KD)
• Envoplakina (210KD)
• Periplakina (190KD)
• Plectina (400KD)
• BPAG 1 (230KD)
• Ag indeterminado de 170 KD
• Desmogleína I y III
Criterios
diagnósticos

Criterios clínicos
• Compromiso mucoso
grave
• Erupción cutánea
polimorfa
• Neoplasia
 Criterios diagnósticos
Criterios de IFD
• Depósito de IgG en los espacios intercelulares
• Depósito de IgG y/o C3 lineal o granular en la membrana
basal

Criterios IFI
• Positivo en piel y mucosas (patrón de pénfigo vulgar)
• Positivo en epitelios: simple, columnar y transicional (vejiga
de rata)
PENFIGOIDE DE LAS
MUCOSAS
(Muco-sinequiante, cicatrizal o benigno de las membranas mucosas)

CÁTEDRA DE CLÍNICA ESTOMATOLÓGICA

 PENFIGOIDE DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS

➢ Distintas enfermedades autoinmunes con producción

de anticuerpos dirigidos contra distintos antígenos
ZMB.

➢ Expresión fenotípica común.

➢ Compromiso PREDOMINANTEMENTE MUCOSO

(mucosa bucal, ocular, laríngea, esofágica, ect.)
despegamiento epitelio- coriónico y tendencia a curar
con cicatriz.
 CLÍNICA

➢ Ampollas subepiteliales y ulceraciones

➢ Escaso compromiso cutáneo

➢ Puede resolver con cicatriz o queratinización aunque no

siempre sucede (poca cicatriz bucal, mucha cicatriz ocular)

➢ Relación mujer/ hombre 2:1

➢ Edad de comienzo: 60-80 años

Tipo Penfigoide ampollar (BP180 intracitoplasmático)

Ocular puro / oral (α6, β4 integrina)

Penfigoide oral / mucoso múltiple (BP 180

extracitoplasmático)

Penfigoide anti-laminina5 o antiepiligrina (produce más

cicatriz)

Compromiso
ocular puro
• Antígeno β4 integrina

Compromiso bucal • Antígeno BP180, α6 integrina

Compromiso • Antígeno β4 integrina, BP180

mucoso múltiple

Compromiso
mucoso profundo
• Laminina 5

Tipo penfigoide
ampollar
• BP1, BP2
 Etiología

➢Autoinmune

➢Precedido por drogas para tratamiento de glaucoma

como practolol, clonidina (Penfigoide ocular).

➢Exposición de antígenos epiteliales ocultos al sistema

inmune.
 Compromiso ocular

➢ Bilateral (≠ pseudopenfigoide)
➢ Conjuntivitis crónica
➢ Quemazón, irritación, lagrimeo
➢ Cicatriz, sinblefaron
➢ Destrucción de glándulas y
conducto lagrimal
➢ Imposibilidad de cerrar el ojo,
úlceras córnea, pannus,
opacidad cornéales

Importante!!! La severidad define la terapéutica

 Cicatrices oculares

Eje vertical Eje horizontal

 Sitios de compromiso sistémico
según la literatura
➢ Mucosa oral
➢ Conjuntiva
➢ Piel
➢ Faringe
➢ Genitales externos
➢ Nasal
➢ Laringe
➢ Esófago

Dent Clin North Am. 2013 Oct;57(4):611-30. doi: 10.1016/j.cden.2013.07.003. Epub 2013 Aug 15. Mucous
membrane pemphigoid. Xu HH1, Werth VP, Parisi E, Sollecito TP.
Penfigoide de las mucosas
DIAGNÓSTICO

➢ CLÍNICA
➢ HISTOLOGÍA
➢ INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA
➢ INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA
(opcional)
HISTOPATOLOGÍA
 Histopatología IFD
Despegamiento epitelio-coriónico Depósito de C3, IgG, IgM, IgA,
lineal continuo en ZMB
 • CORTICOIDES
• AZATIOPRINA
• DAPSONA
Tratamiento • TETRACICLINAS/ NIACINAMIDA
• MICOFENOLATO MOFETIL
sistémico • CICLOFOSFAMIDA
• INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA
• RITUXIMAB
 PENFIGOIDE MUCOSO
Tratamiento tópico

➢ Corticoides

➢ Otros inmunosupresores
Evaluación penfigoide de las mucosas
➢ Evaluación bucal
➢ Rx panorámica
➢ Consignar al inicio:
➢Áreas comprometidas
➢Presencia de sinequias
➢ Insistir con un adecuado estado dentario y periodontal antes y
durante la terapia inmunosupresora
➢ Eliminación del trauma (protésico o dentario)
➢ Uso de placa mucoprotectora para disminuir trauma dentario y
facilitar aplicación de medicación local (terapia oclusiva).
➢ Cultivo
 Placa mucoprotectora

➢ Evitar el trauma dentario

➢ Facilitar la aplicación de
medicación

➢ Asegurar mayor
permanencia de la misma
 Evaluar compromiso general

➢ Dermatología.

➢ Otorrinolaringología.

➢ Oftalmología.

➢ Urología.

➢ Ginecología.
Enfermedades ampollares
Diagnóstico diferencial

➢ Liquen erosivo/ampollar
➢ Penfigoide
➢ Liquen plano penfigoide
➢ Pénfigo
➢ Eritema polimorfo
➢ Lupus eritematoso discoide
➢ Epidermolisis ampollar adquirida
 GINGIVITIS DESCAMATIVA
CRÓNICA
Es una manifestación clínica del:

➢ LIQUEN

➢ PENFIGOIDE

➢ PÉNFIGO VULGAR
 Síndromes de
hipersensibilidad
mucocutánea

CÁTEDRA DE CLÍNICA ESTOMATOLÓGICA

Síndromes de hipersensibilidad mucocutánea

Reacciones
Eritema polimorfo citotóxicas severas
(toxidermias)

Eritema Síndrome de
polimorfo Stevens-
menor Johnson (SSJ)

Eritema Necrólisis
polimorfo epidérmica
mayor tóxica (NET)
Eritema Polimorfo
Eritema Multiforme

CÁTEDRA DE CLÍNICA ESTOMATOLÓGICA

Eritema polimorfo
Concepto

• Reacción cutáneo-mucosa aguda y autolimitada.

• Frecuentemente desencadenada por:

» infecciones (virales, bacterianas, micóticas
o protozoos).
»fármacos (sulfamidas, penicilina, tiazidas,
fenitoina, carbamazepina y pirazolonas).

• En un individuo susceptible: HLA-DQB (3 y 7).

Clasificación

Eritema polimorfo
menor

Eritema polimorfo
mayor
 Eritema Polimorfo Menor Eritema Polimorfo Mayor

10% de la superficie corporal Mayor extensión

(extremidades) (extremidades y cara)

Compromiso de una o más

Compromiso mucoso mínimo mucosas. Aproximadamente
o inexistente el 50% de los pacientes
presentan lesiones bucales

Factores desencadenantes
Factores desencadenantes
-Herpes simple
-Herpes simple
-Mycoplasma pneumoniae
-Otros agentes infecciosos
-Otros agentes infecciosos
-Raramente drogas
 Patogenia
Reacción de hipersensibilidad tipo IV

Célula blanco

Molécula de
histocompatibilidad

Receptor para
linfocitos T

Linfocito T • Interferon [IFN] gamma

• Factor de Necrosis
citotóxico tumoral [TNF] alpha
• Interleuquina [IL] 2
 IFD

➢El hallazgo de los depósitos de IgM y C3

alrededor de los vasos sanguíneos
superficiales (patrón perivascular) y en la
unión epitelioconectiva es considerado un
epifenómeno.
 LESIONES ELEMENTALES EN LA MUCOSA
BUCAL
❖ ERITEMA
❖ NECROSIS
❖ AMPOLLA
❖ ULCERACIÓN
❖ PSEUDOMEMBRANA (MUCOSA BUCAL)
❖ COSTRA (SEMIMUCOSA)
 ERITEMA NECROSIS

LESIONES ELELEMENTALES
POLIMORFISMO
EN MUCOSA BUCAL

AMPOLLA COSTRA
ULCERACIÓN
 Génesis del cuadro clínico
Individuo
predispuesto ERITEMA
NOXA

NECROSIS

AMPOLLA

ULCERACIÓN

COSTRA
(SEMIMUCOSA)
 Lesiones cutáneas

➢Mancha eritematosa circular

centrípeta (lesiones en blanco
de tiro o escarapela).

➢Localización acral
 Conducta a seguir

➢Identificar el factor desencadenante.

➢Suspender el fármaco si esta fuera la causa.

➢Considerar la administración de terapia antiviral

supresora según la recurrencia.

➢Evaluar la administración de corticoides tópicos u

orales.
 Reacciones
citotóxicas severas
• Síndrome de Stevens- Johnson (SSJ)
• Necrolisis Epidérmica Tóxica (NET)

CÁTEDRA DE CLÍNICA ESTOMATOLÓGICA

 Reacciones citotóxicas severas

➢ El SSJ y la NET son dos variantes de una misma

enfermedad caracterizadas por presentar
generalmente una reacción inmunológica de
hipersensibilidad inducida por fármacos que afecta
principalmente la piel y las mucosas.

➢ La importancia de estas reacciones, a pesar de su

baja incidencia, radica en su gravedad debido a su
alto porcentaje de mortalidad.
Patogenia

W.-H. Chung, S.-I. Hung . Journal of Dermatological Science 66 (2012) 190–196

 Patogenia

DROGA HLA

CARBAMAZEPINA HLA-B*1502

ALOPURINOL HLA-B*5801

SULFAMIDAS HLA-A29, B12

Chung WH, et al. Allergology International Vol 59, No4, 2010

HEMOFLICTENOSIS
 Hemoflictenosis

Causas Factores desencadenantes

➢Diabetes ➢Trauma masticatorio

➢Práctica odontológica
➢Fragilidad capilar ➢Endoscopía
➢Uso de atomizadores
para corticoides
(asmáticos)