U N P

PENFIGO

DR. CARLOS YARLEQUE CABRERA

FMH - UNP
 Definiciones:
Vescula: aumento de volumen con
contenido lquido, < 5 mm de dimetro.
Bula o ampolla: idem > 5 mm
Ulcera: interrupcin en la continuidad
de mucosa o piel.
 Enfermedades
Ampollosas
autoinmunes
Infeccion
Virales
bacterianas metabolicas

Ampollas
Y Reaccion endogena
vesiculas Toxicodermia
Genodermatosis Dermatitis fotoalergica
ampollosas Picaduras
hipersensibilidad

Causas Isquemicas
fisicas Noimflamatorias
Goma
Inflamatorias
vasculitis
 Clasificacin de lesiones
vesculo-bulosas
Intraepiteliales: Sub epiteliales:
Infecciosas: Inmunolgicas:
Herpes Penfigoide
Imptigo Dermatitis herpetiforme
Inmunolgicas Enf. Linear por IgA
Pnfigo Traumtica:
Angina bulosa hemorrgica
Hereditaria:
Epidermolisis bulosa
 PENFIGO
DEFINICION :
o Grupo de enfermedades caracterizadas clnicamente por la
aparicin de ampollas en piel y mucosas.
oAmpollas acantolticas intraepidermico.
oHallazgo de IgG circulante y depositada dirigida contra
antgenos de superficie de los queratinocitos
 PENFIGO:
Incidencia:
o1 50 x milln dependiendo del tipo de pnfigo y etnicidad.
o+ en judos de Europa del Este, descendientes
mediterrneos e India.
oSugiere predisposicin gentica.
oInicia en juventud y adulto medio(< 35 aos).
oIgual en varn y mujer.

Etiologa: autoinmune de piel y mucosas con produccin de

anticuerpos IgG sobre eptopes intraepidrmicos, de causa
desconocida. Algunas drogas pueden desencadenarlo
(penicilamina, IECA).
 FISIOPATOLOGIA

Mediado por ataque de IgG a desmogleina (componente

de los desmosomas). Unin a anticuerpos del pnfigo =>
separacin de keratinocitos (acantolisis) y ampollas
intraepidrmicas.
 CLASIFICACION:
Pnfigo vulgar (vegetante).
Pnfigo foliante.
Pnfigo paraneoplsico.
 PENFIGO VULGAR:
Forma cnica ms frecuente.
Ampollas en la parte ms profunda de
la epidermis.
Presencia de anticuerpos dirigidos
frente a una glicoprotena de 130 kDa,
miembro de las familias de las
cadherinas y localizada en los
desmosomas , la desmoglena 3.
 Ms frecuente entre la 4 y 6 dcada.
Predisposicin gentica.
La lesin primaria es una ampolla flcida
que suele aparecer sobre la piel normal,
rara vez pruriginosa pero s con frecuencia
dolorosa, que se rompe con facilidad por lo
que las lesiones que se observan con mayor
frecuencia son las erosiones.
 Signo de Nikolsky.
Cuadro se inicia en la mucosa oral.
Algunas veces las erosiones tienden a
desarrollar tejido de granulacin
excesivo como los pliegues, el cuero
cabelludo, o la regin facial adoptando
un aspecto vegetante.
 Foliceo o superficial:
Las ampollas asientan en la capa
granulosa. Hay 4 subtipos:
Idioptico.
Inducido por frmacos.
Eritematoso.
Endmico brasileo (fogo selvagem)
 Lesiones exacerbadas por la exposicin
al sol.
Tienen antgeno desmoglena 1,
glicoprotena desmosmica
transmembrana de 160 kDa.
Ampollas intraepidermicas
acantolticas en los estratos
superiores.
 Se manifiesta con erosiones
costrosas, generalmente sobre una
base eritematosa y con distribucin
seborreica en cuero cabelludo, cara y
parte superior del tronco, aunque
puede progresar hasta afectar toda
la superficie cutnea en forma de
eritrodermia exfoliatriz.
Rara vez existe compromiso mucoso.
 El pnfigo eritematoso o sndrome de
SENEAR- USHER constituye una
forma localizada, con lesiones en reas
seborreicas, sobre todo faciales, y con
una inmunopatologa peculiar, con
depsito de IgG y C3 en la zona de
membrana basal adems de IgG en la
superficie de los queratinocitos y
puede presentar unos hallazgos
serolgicos sugestivos de LES.
 El pnfigo inducido por frmacos
suele manifestarse como foliceo y
con menor frecuencia como vulgar.
Los frmacos asociados contienen
grupo sulfhidrilo, que se ha postulado
reaccionaran con los grupos
sulfhidrilo de las desmoglenas
modificndolas y hacindolas
antignicas.
Frmacos: Penicilamina, captopril.
 El pnfigo IgA se caracteriza por lesiones
pustulosas de inicio en la raz de las
extremidades y con una extensin progresiva.
Histopatologicamente se caracteriza por una
pstula acantoltica subcorneal con depsito de
IgA en la epidermis, adems de encontrarse
niveles sricos circulantes elevados de IgA.
Se ha descrito su asociacin con gammapatias
monoclonales y enfermedades
gastrointestinales como la enfermedad de
Crohn o celaca.
Responden bien a la sulfona.
PENFIGO PARANEOPLASICO:
Presenta las siguientes caractersticas:
Erosiones dolorosas de membranas mucosas
junto con lesiones cutneas polimorfas
(ppulas y placas eritematodescamativas,
liquenoides, erosiones, ampollas). Adems
del epitelio pavimentoso estratificado,
otros epitelios pueden estar afectados
como el broncopulmonar o el
gastrointestinal.
 La histologa muestra, adems de las
ampollas acantolticas suprabasales del
pnfigo vulgar, cambios vacuolares en las
clulas basales con queratinocitos
necrticos y exocitosis linfoctica asociada
(histologa tipo eritema multiforme).
La inmunofluorescencia directa, adems de
IgG en la superficie celular de los
queratinocitos, a menudo muestra
depsito de C3 en la zona de la membrana
basal de la piel perilesional.
 A diferencia de los tipos clsicos de pnfigo,
en los cules la inmunoflorescencia indirecta es
positiva solamente en los sustratos de epitelio
pavimentoso estratificado, puede ser positiva
con otros tipos de tejidos que contengan
desmosomas, como la vejiga o el corazn.
Los anticuerpos van dirigidos frente a
protenas 250, 230, 210, 190, y 170 kDa, estos
polipptidos no han sido completamente
caracterizados, pero incluyen el antgeno 1 del
penfigoide (230 kDa) y las desmoplaquinas I y
II (250 kDa y 210 kDa), protenas de la placa
desmosmica.
 Presencia de una neoplasia que puede
preceder o no al desarrollo del
cuadro. Estas neoplasias pueden ser
benignas o malignas, principalmente
linfomas, leucemias, timomas o
tumores linfoides benignos.
 TRATAMIENTO:
Prednisona 80-100mgr, con aumento de la dosis cada 5-
7 das si fuera preciso hasta que no aparezcan nuevas
lesiones, con disminucin progresiva con la misma
periodicidad.
Los corticoides pueden asociarse a inmunosupresores
como la azatioprina 1-2 mgr/Kgr/da, ciclofosfamida,
micofenolato de mofetilo.
Otros tratamientos: Ciclosporina, plasmafresis, las
gammaglobulinas intravenosas, los antipaldicos, la
sulfona oral.

PENFIGOIDE
 DEFINICION:
Enfermedad cutnea ampollosa
caracterizada por la presencia de
ampollas grandes y tensas, que
habitualmente respeta las mucosas ,
de predominio en ancianos.
 La histologa lesional muestra una
ampolla subepidrmica sin necrosis de
la epidermis, con un infiltrado
linfohistiocitario en la dermis
superficial con abundantes
eosinfilos, que incluso puede
observarse en la cavidad de la
ampolla.
 La inmunoflorescencia directa de la piel
perilesional muestra un depsito lineal de
C3, y en la mayora de IgG en la membrana
basal, mientras que la indirecta indica la
presencia de IgG circulante en el 70
80% de los pacientes. Mediante mtodos
inmunohistoqumicos se han caracterizado
dos antgenos: El BPAG1 localizado en la
placa desmosmica intracelular de 230
kDa, y el BPAG2 o colgeno tipo XVII, de
180 kDa, tambin localizado en el
hemidesmosoma, pero transmembrana.
 Las lesiones cutneas tpicas del
pnfigo ampolloso son ampollas
grandes y tensas sobre una piel normal
o eritematosa, pudiendo existir placas
urticariformes en su inicio; las
ampollas tienen un contenido claro o
hemorrgico y estn distribudas por
la zona abdominal inferior, muslos y
superficie flexora de las
extremidades superiores, aunque
pueden generalizarse.
 Suelen presentar prurito y curan sin
cicatriz, aunque pueden dejar
hiperpigmentacin.
Menos de un tercio de pacientes
presenta afectacin mucosa,
generalmente limitada a la mucosa yugal.
La asociacin entre penfigoide y procesos
malignos de diversa naturaleza es un
tema ampliamente debatido, sin que
existan estudios concluyentes.
 La impresin general es que ambos
aparecen con mayor frecuencia en
pacientes de edad avanzada,
registrndose en la mayora de
estudios de casos y controles una
incidencia similar.
 Si se acepta la coexistencia con el
liquen plano (liquen plano penfigoide) y
con la psoriasis.
Comparado con el pnfigo presenta un
mejor pronstico, con resolucin
espontnea en algunos casos, si bien
tras meses o aos.
En pacientes ancianos puede asociar
mortalidad por causas similares
descritas en el pnfigo.
 TRATAMIENTO:
Corticoides de uso tpico en el caso
localizado y orales en las formas
extensa.
Prednisona 80-100mgr/da continuado
hasta que no aparezcan nuevas
lesiones, tras la que se procede a la
retirada progresiva.
 El penfigoide cicatrizal es una
enfermedad ampollosa subepidrmica
rara, tambin de predominio en
ancianos, que afecta
predominantemente a mucosas, sobre
todo oral y ocular, pudiendo ocasionar
secuelas cicatrzales severas.
 El estudio histopatolgicos muestra una
ampolla subepidrmica con un infiltrado
leucocitario mixto y los estudios de
inmunoflorescencia directa de la mucosa
perilesional, depsitos lineales de IgG y
C3; la indirecta, sobre mucosa intacta,
muestra la presencia de anticuerpos
circulantes a ttulos bajos en un
porcentaje escaso de pacientes, pero la
sensibilidad de la tcnica aumenta
empleando como sustrato mucosa o piel
separada con cloruro sdico 1M.
 Son varios loa antgenos implicados:
laminina 5, antgenos de penfigoide
ampolloso), lo que se relaciona con la
heterogeneidad de sus
manifestaciones.
 TRATAMIENTO:
Esteroides tpicos para aplicacin oral
y ocular.
Dapsona 100mgr/da con controles
hematolgicos por posibilidad de
hemlisis en pacientes con dficit de
glucosa 6 fosfato deshidrogenasa; en
monoterapia o asociada a corticoides
orales.
PSORIASIS
 La psoriasis es una dermatosis
inflamatoria eritematodescamativas
crnica caracterizada por un trastorno
en la proliferacin y diferenciacin
epidrmica.
Existen mltiples variantes clnicas de
las que la conocida como vulgar o en
placas es la ms frecuente, mientras
que la artropata representa la
manifestacin extracutnea
fundamental.
 STRATUM Disorganized
CORNEUM P
N S Neutrophil
O STRATUM O accumulation
R GRANULOSUM R
M STRATUM I Immaturity
A SPINOSUM A
Proliferation
L S
STRATUM I
BASALE S
DERMIS
 La prevalencia vara, estimndose en la
poblacin adulta europea una prevalencia
del 1 al 3%.La distribucin de la edad de
inicio en ambos sexos sigue una curva
bimodal, con un grupo de inicio precoz y
otro tardo.
La incidencia mxima se produce antes de
los 20 aos, representando el 35% de
todos los casos, habindose descrito,
aunque poco frecuente, la presentacin
congnita, especialmente en forma de
eritrodermia.
 La etiopatogenia es desconocida se trata
de un problema multifactorial en el que
interaccionan factores hereditarios,
inmunolgicos y ambientales. La
predisposicin al desarrollo de psoriasis
se trasmite genticamente aunque se
discute el mecanismo.
La herencia es probablemente de tipo
polignico, siendo ms frecuente cuando
existe la enfermedad en el padre
 Existen antecedentes familiares en el
35-40% de los pacientes. Los estudios
de antgenos de histocompatibilidad
HLA han demostrado su asociacin con
la presencia de Cw6,B13, Bw57, Cw2 y
B27.
Las hiptesis en vigor consideran a la
psoriasis como un proceso mediado por
mecanismos inmunolgicos, y el
infiltrado inflamatorio en la dermis es
probablemente el fenmeno primario.
 Los traumatismos cutneos de cualquier
tipo son capaces de provocar lesiones de
psoriasis, fenmeno denominado isomrfico
o de Koebner, que se observa en el 40
75% de los pacientes.
Tambin y sobre todo en la infancia y en los
adultos jvenes, los brotes pueden
precipitarse por infecciones, tras procesos
estreptoccicos (grupo A), especialmente
amigdalitis, en forma de lesiones papulosas
generalizadas; la psoriasis en gota o
guttata.
 En adultos se ha descrito la relacin
con factores metablicos como la
hipocalcemia o la dilisis, y existe la
impresin clnica de que la obesidad, el
estrs o la ingestin de bebidas
alcohlicas tienden a empeorarla.
Tambin es conocida la relacin con
determinados frmacos antimalaricos,
betabloqueantes, litio, algunos
antiinflamatorios no esteroideos o el
interfern.
 La suspensin de un tratamiento
corticoide sistmico o tpico potente
puede desencadenar un brote o la
exacerbacin pustulosa de una
psoriasis preexistente.
Todas las variantes clnicas se
caracterizan por la uniformidad de las
lesiones y la tendencia a presentar
una distribucin simtrica.
 La psoriasis vulgar o en placas es la ms
frecuente: Placas eritematodescamativas bien
delimitadas de coloracin rojo violcea y con
escamas plateadas que se han comparado a la
mica, en codos, rodillas, regin retroauricular y
cuero cabelludo, pudindose extender a
superficies de extensin de extremidades o del
tronco.
La confluencia de placas de pequeo tamao
dando lugar a un patrn circinado se conoce como
psoriasis anular de Lapire Milian, y representa
una variante morfolgica que en ocasiones
presenta cierta resistencia al tratamiento.
 El prurito no es un sntoma fundamental,
aunque puede existir con excoriaciones
secundarias al rascado e impetiginizacin.
La psoriasis en gotas o guttata es una
forma de presentacin frecuente en la
infancia, de carcter eruptivo, con ppulas
de hasta 1 cm de dimetro, redondeadas u
ovales, asintomticas o ligeramente
pruriginosas, de distribucin simtrica
respetando cara y cuero cabelludo, lo que
la distingue de las siflides secundarias.
 La psoriasis pustulosa se caracteriza
clnicamente por la presencia de
pstulas estriles, que se
corresponden histolgicamente con
una pstula espongiforme. La forma
generalizada tipo Von Zumbush se
caracteriza por episodios agudos
intermitentes de fiebre y cuadro
txico, con brotes de pstulas
generalizadas que tienden a
resolverse con descamacin en das.
 Puede producirse afectacin de uas y
cuero cabelludo, y es ms frecuente la
asociacin (lengua geogrfica o escrotal)
que en otras formas clnicas de psoriasis.
En la forma generalizada anular (tipo
Milian- Katchoura) el curso es subagudo o
crnico, con lesiones anulares de reborde
pustuloso, eritematoso y descamativo, de
patrn lentamente cambiante y tiende a
presentar brotes generalizados con menor
sintomatologa general que en la forma de
Von Zumbush
 La psoriasis eritrodrmica constituye
una dermatosis generalizada
infrecuente, que puede aparecer como
una forma de inicio o como una
complicacin de una forma de inicio o
como una complicacin de una forma
crnica secundaria a una quemadura
solar, una exposicin excesiva a rayos
UVA, un tratamiento tpico agresivo,
o una infeccin sistmica, bacteriana
o vrica.
 La piel se afecta en su totalidad, con
eritema intenso, exfoliacin masiva y
alteraciones de la termorregulacin y
del equilibrio hidroelctrico y
cardiovascular. Dentro de este
apartado, aparte de la forma
exfoliativa con componente
descamativo significativo, tambin se
podra incluir la psoriasis pustulosa
generalizada.
 El cuero cabelludo presenta lesiones en
alrededor del 80%de los casos. Aparecen en
forma de placas gruesas con descamacin
plateada en el borde de implantacin pilosa, y
pueden afectar de manera difusa a todo el
cuero cabelludo, especialmente la regin
occipital. Pueden ser pruriginosas. La
pitiriasis o falsa tia amiantacea representa
para muchos autores una variante; hace
referencia a una escama adherente con
aspecto de asbesto, con escaso eritema en su
base, refractaria al tratamiento y sin
relacin alguna con infeccin fngica.
 La cara representa otra localizacin
frecuente de lesiones psorisicas. En los
adultos la psoriasis facial se ha descrito
como un indicador de mal pronstico y
resistencia al tratamiento, con tendencia
a distribuirse en las reas seborreicas en
lo que se ha dado en llamar seborriasis o
sebopsoriasis. Las lesiones de queilitis
comisural pueden representar una
variante de psoriasis mnima, al igual que
la afectacin palpebral, similar a una
blefaritis seborreica.
 La psoriasis invertida afecta a reas
intertrigosas y puede representar un
fenmeno de Koebner en zonas irritadas por
la friccin, la humedad y las frecuentes
sobreinfecciones. Las placas son
habitualmente eritematosas, de coloracin
uniforme y bordes definidos, con aspecto
macerado y posible formacin de fisuras,
sobre todo en la zona perianal y en el surco
interglteo, cuya localizacin nica
representa el signo de Brunsting y que puede
contribuir al diagnstico de psoriasis.
 Las uas presentan lesiones en el 25-
50%, rara vez como manifestacin
inicial. La alteracin ms frecuente es la
presentacin de piqueteado (pitting) de
la lmina ungueal, pequeas depresiones
de disposicin irregular de menos de 1
mmm de dimetro. Se forman durante el
proceso de queratinizacin, como
consecuencia de lesiones intermitentes
en la porcin de la matriz que forma la
capa superficial de la lmina.
 Este piqueteado es muy
caracterstico, pero debe distinguirse
de las depresiones puntiformes que se
observan en la alopecia areata, la
dermatitis atpica, y ocasionalmente
al liquen plano.
 Otras alteraciones son oniclisis
(separacin de la lmina y el lecho ungueal),
surcos longitudinales (lneas de Beau),
hiperqueratocis subungueal (debida a
psoriasis del hiponiquio unin de la regin
distal del lecho ungueal con el extremo
distal de la lmina ungueal y del lecho
ungueal), hemorragias en astilla manchas
de aceite subungueales, decoloracin
amarillenta-marrn en el borde proximal
de la oniclisis. Es frecuente la
sobreinfeccin por candida spp.
 Pueden existir lesiones mucosas en
glande y vulva, en forma de mculas
eritematosas poco descamativas pero
bien delimitadas. La lengua geogrfica
consiste en un proceso inflamatorio
benigno, caracterizado por placas
eritematosas depapiladas en el dorso
lingual, rodeadas por un borde
ligeramente sobreelevado, blanco-
grisaceo, y cuya configuracin vara
formando patrones geogrficos.
 La artropata psorisica, es la complicacin
ms importante de la psoriasis.
Si bien no se encuentran alteraciones
especficas, cuando la enfermedad es
extensa pueden observarse niveles altos de
acido rico. Se ha descrito la existencia de
alteraciones en los lpidos y un aumento en
la actividad de la ciclooxigenasa plaquetaria,
que explicaran en parte el mayor potencial
trombognico y aterognico que presentan
algunos pacientes.
 Los rasgos histolgicos caractersticos
son una hiperplasia epidrmica de tipo
psoriasiforme, que consiste en una
acantosis epidrmica regular con crestas
interpapilares anchas en su base, que
llegan a confluir con las contiguas, y
estrechas en su zona alta, acompaadas de
un adelgazamiento epidrmico
suprapapilar. En la epidermis existe
hiperqueratosis con paraqueratosis que
tiende a ser confluente, y en la dermis un
infiltrado linfoide perivascular
Hiperqueratosis con paraqueratosis.
Acantosis.
Microabscesos de Munro-Saboraud
Ocasionalmente pstulas de Kogoj.
 DIAGNOSTICO:
Se fundamenta en los hallazgos clnicos e
histopatolgicos.
Clnicamente se ha descrito el denominado
raspado metdico de Brocq, que consiste en el
frotamiento repetido de la lesin con un objeto
romo, que produce una fina descamacin (signo
de la buja de Cera) hasta llegar a la ltima
lmina, cuyo desprendimiento (membrana de
Duncan-Bulckley) determina la aparicin del
antes definido signo de Auspitz o del roco
hemorrgico
 Entre los procesos ms frecuentes con los
que se puede plantear el diagnstico
diferencial se encuentran la dermatitis
atpica y las dermatomicosis o tias.
El curso es por lo general prolongado,
crnico e impredecible. En la mayora de
los casos se mantiene localizada y tiene
tendencia a mejorar en el verano en ms
de la mitad de los pacientes aunque
algunos presentan fotosensibilidad, y por
lo tanto riesgo de exacerbacin.
 Algunos estudios sugieren que el inicio
infantil conlleva a un curso ms
prolongado y resistente al tratamiento,
pero en casi el 40% de los pacientes se
producen remisiones espontneas de
duracin variable y la mayora presentan
una enfermedad leve y con buena
respuesta a las medidas teraputicas
actualmente disponibles, alcanzndose
remisiones de larga duracin. La forma de
mejor pronstico es la psoriasis en gotas.
 El inicio precoz, la existencia de
antecedentes familiares y las formas
extensas son datos que se asocian a
una evolucin ms trpida.
Es esencial educar al paciente y su
familia con respecto a los rasgos
principales de la fisiopatologa y su
curso natural, as como insistir en las
excelentes perspectivas de control
teraputico en la mayora de los casos.
 La psoriasis es una dermatosis que
puede determinar una afectacin
psicolgica importante.
 TRATAMIENTO:
TRATAMIENTO TOPICO:
Generalmente para evitar la sequedad.
Corticoides tpicos
Cremas tpicas Vitamin D3 Analogues
Topical Retinoids
TRATAMIENTOS CON FOTOTERAPIA.
Efecto beneficioso de los rayos ultravioleta sobre la
psoriasis, con efectos conocidos sobre el sistema
inmune.
TRATAMIENTO SISTEMICO.
Gracias!!!